Меню Рубрики

Эритроцитарные индексы при железодефицитной анемии

Эритроцитарные индексы — это расчетные величины, позволяющие врачам количественно характеризовать важные показатели состояния эритроцитов.

1. MCV, то есть средний объем эритроцита — более точный параметр, чем визуальная оценка размера эритроцитов. Однако он не является достоверным при наличии в исследуемой крови большого числа аномальных эритроцитов, например серповидных клеток.

Единицы измерения — fl (фемтолитры), в норме показатель колеблется в пределах 80—100 fl.

На основании значения MCV различают анемии микроцитарные (MCV 100fl).

Микроцитоз характерен для железодефицитных анемий, талассемии, сидеробластных анемий. Макроцитоз — для В12 и фолиеводефицитных анемий. Нормоцитарные анемии — гемолитические, анемии после кровопотерь, гемоглобинопатии. Апластическая анемия бывает нормо- или макроцитарной.

2. MCH — среднее содержание гемоглобина в эритроците. Этот показатель определяет среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците. Он аналогичен цветовому показателю, но более точно отражает синтез гемоглобина и его уровень в эритроците.

Единицы измерения — pg (пикограммы), обычно показатель находится в пределах 25-36pg. На основании этого индекса анемии можно разделить на нормо-, гипо- и гиперхромные.

Нормохромия характерна для здоровых людей, но может встречаться и при гемолитических и апластических анемиях, а также анемиях, связанных с острой кровопотерей.

Гипохромия обусловлена уменьшением объема эритроцитов (микроцитоз). Она может наблюдаться при нормо- и макроцитозе, встречается при железодефицитных анемиях, анемиях при хронических заболеваниях, талассемии, при некоторых гемоглобинопатиях, свинцовом отравлении, нарушении синтеза порфиринов.

Гиперхромия не зависит от степени насыщения эритроцитов гемоглобином, а обусловлена только объемом красных кровяных клеток. Наблюдается при мегалобластных, многих хронических гемолитических анемиях, гипопластической анемии после острой кровопотери, гипотиреозе, заболеваниях печени, при приеме цитостатиков, контрацептивов, противосудорожных препаратов.

Если уровень эритроцитов и гемоглобина снижен, а цветовой показатель находится в пределах нормы, то говорят о нормохромной анемии, к которой относится гемолитическая анемия — заболевание, при котором происходит быстрое разрушение эритроцитов, а также апластическая анемия — болезнь, при которой в костном мозге вырабатывается недостаточное количество эритроцитов.

3. MCHC, или средняя концентрация гемоглобина в эритроците, отражает насыщение эритроцита гемоглобином и характеризует отношение количества гемоглобина к объему клетки. Таким образом, в отличие от МСН этот показатель не зависит от объема эритроцита.

Единицы измерения — г/л. Принятые нормальные значения — 310-370 г/л. Повышенное количество белка приводит к гиперхромным анемиям (врожденный сфероцитоз и другие сфероцитарные анемии). Результатом понижения МСНС могут стать железодефицитные анемии, сидеробластические анемии, талассемия.

4. Гематокрит, или гематокритное число — это объемная фракция эритроцитов в цельной крови (соотношение объемов эритроцитов и плазмы), которая зависит от количества и объема эритроцитов. Величина гематокрита широко используется для оценки степени выраженности анемии, при которой он может снижаться до 15-25%. Но этот показатель нельзя оценивать вскоре после потери крови или ее переливания, так как можно получить ложно повышенные или ложно заниженные результаты. Гематокрит может несколько снижаться при взятии крови в положении лежа и повышаться при длительном сжатии вены жгутом при заборе крови. Уровень гематокрита измеряется в процентах.

Возраст 0-2 недели 42-66 Возраст 2-4 недели 33-55 Возраст 1-3 месяца 28-42 Возраст 3-6 месяцев 29-41 Возраст 6—12 месяцев 31-41 Возраст 1-3 года 32-40 Возраст 3—12 лет 32,5—42,5 Девочки 12-15 лет 33-43,5 Мальчики 12-15 лет 34,5 — 47,5 Девушки 15-18 лет 32-43,5 Юноши 15-18 лет 35,5—48,5 Женщины 18-65 лет 33-47 Мужчины 18-65 лет 37,5—53 Женщины старше 65 лет 31,5—45 Мужчины старше 65 лет 37-53

Понижение гематокрита свидетельствует о развитии анемии. Гематокрит снижается при разведении крови, когда больной получает большое количество лекарственных растворов или принимает чрезмерное количество жидкости внутрь.

Возрастание гематокрита происходит при эритре-мии — тяжелом онкологическом заболевании крови и компенсаторных эритроцитозах

источник

Широкое использование эритроцитарных индексов стало возможным только после выполнения исследований на гематологических анализаторах. Эритроцитарные индексы позволяют значительно повысить качество диагностики анемического синдрома.

MCV (mean corpuscular volume) — средний объем эритроцита, выражается в кубических микрометрах (мкм3) или в фемтолитрах (1фл = 1мкм3). MCV определяется большинством гематологических анализаторов. Вычисляется MCV делением суммы клеточных объемов на число эритроцитов.

MCV — это средний показатель объема всей популяции клеток. Поэтому необходимо иметь в виду, что MCV может иметь нормальное значение при наличии у пациента одновременно выраженного макро- и микроцитоза. В этом случае особую диагностическую важность приобретает анализ гистограмм.

MCV меняется в течение жизни: у новорожденных достигает 128 фл, в первую неделю снижается до 100-112 фл, к году составляет 77-79 фл, в возрасте 4-3 лет нижняя граница нормы (80 фл) стабилизируется. MCV у взрослых ниже 80 фл оценивается как микроцитоз, выше 100 фл, как макроцитоз.

Ложное завышение MCV может происходить в случаях:

  • * присутствия холодовых агглютининов. Агглютинаты эритроцитов воспринимаются прибором как одна большая клетка, если их размер меньше верхнего порога эритроцитарного канала. Сохранение in vitro и измерение таких проб при 37°С способствует получению правильных результатов.
  • * диабетического кетоацидоза вследствие гиперосмолярности плазмы и быстрого набухания эритроцитов (увеличения объема) при разведении изотоническим раствором.

Относительное снижение MCV может быть при повышенном содержании фрагментов эритроцитов в крови вследствие механического гемолиза, коагулопатии потребления и других причин.

Клиническое значение. С клинической точки зрения этот показатель является важным абсолютным показателем. Этот показатель является более чувствительным, чем визуальная оценка диаметра эритроцитов, зависящая от формы клетки. Так изменение диаметра клетки на 5%, приводит к изменению MCV на 15%.

При трактовке анализа, следует учитывать, что:

  • · ретикулоцитоз — увеличивает показатель MCV;
  • · микросфероциты имеют диаметр меньше нормы, но при этом MCV чаще остается в норме;
  • · MCV нельзя достоверно определить при большом количестве аномальных эритроцитов (например при серповидно-клеточной анемии; выраженном пойкилоцитозе);
  • · при выраженном анизоцитозе эритроцитов, когда в крови присутствуют микро- и макроциты, MCV являясь средним показателем объема всей популяции клеток, может иметь нормальные значения.

В связи с этим при диагностике анемий абсолютно необходимо параллельно с исследованием индексов эритроцитов изучать мазки периферической крови и подробно описывать морфологию клеток.

MCV увеличен при макро- и мегалоцитарных анемиях, при анемиях после кровопотери, хронической гемолитической анемии, а также при алкоголизме, диффузных поражениях печени, гипотиреозе, диссеминированных злокачественных новообразованиях (метастазирование опухоли). Особенно высоки значения MCV при В12-дефицитных анемиях.

Нормальные величины MCV при нормоцитарных анемиях — анемии при хронических заболеваниях, апластические, гемолитические анемии, анемии после кровотечений. Кроме этого нормоцитозом могут сопровождаться миелодиспластические синдромы.

Снижение MCV характерно для микроцитарных анемий: прежде всего железодефицитной анемии, талассемии. Могут сопровождаться микроцитозом гемолитические анемии, гемоглобинопатии, иногда при гипертиреозе.

МСН (mean corpuscular hemoglobin) — среднее содержание гемоглобина в эритроците (пг). Характеризует среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах. МСН — более объективный параметр, чем устаревший цветовой показатель, который не отражает синтез гемоглобина и его содержание в эритроците.

Возможные ошибки измерения. Параметр МСН является расчетным, поэтому к ложнозавышенным результатам приводят все факторы, влияющие на завышение значений гемоглобина и занижение количества эритроцитов.

Ложнозаниженные результаты МСН получаются вследствие ошибок, связанных с неправильным определением числа эритроцитов (завышения их количества).

Клиническое значение. Изменения МСН лежат в основе разделения анемий на нормохромные (27-31 пг), гипохромные ( 31 пг). Снижение наблюдается при железодефицитных анемиях, повышение — при макроцитарных и особенно мегалобластных анемиях.

МСНС (mean corpuscular hemoglobin concentration) — средняя концентрация гемоглобина в эритроците (г/дл; г/л; %). Показатель МСНС отражает степень насыщения гемоглобином эритроцита или соотношение содержания гемоглобина к объему клетки. Снижение значения МСНС наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением синтеза гемоглобина. Увеличение же параметра МСНС выше нормальных значений свидетельствует об ошибках, допущенных при измерении данной пробы (погрешности определения гемоглобина или MCV), т.к. превышение концентрации гемоглобина выше определенного физиологического уровня привело бы к разрушению (гемолизу) эритроцитов, чего не наблюдалось в данной пробе. Таким образом, данный параметр может быть использован как индикатор ошибок, допущенных на аналитическом или преаналитическом этапах работы.

Возможные ошибки измерения. Поскольку параметр МСНС является расчетным, то к ложнозавышенным результатам приводит любая неточность, связанная с определением гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, поэтому этот показатель может быть использован, как индикатор ошибки прибора (в т.ч. и гематологического анализатора) или подготовки пробы к исследованию. Уровень MCHC выше 38% является показателем необходимости повторения анализа или следствием грубой ошибки при его выполнении (см. пример с гипертриглицеридемией).

Нормальные величины колеблются от 30 до 38 % (г/дл) или 300-380 г/л. Повышение MCHC выше 38% встречается крайне редко (наследственный сфероцитоз).

Клиническое значение. В отличии от среднего содержания гемоглобина в эритроците, МСНС не зависит от среднего клеточного объема и является чувствительным тестом оценки нарушения синтеза гемоглобина.

Снижение показателя отражает абсолютную гипохромию и является характерным для железодефицитной анемии. Чувствительность MCHC при железодефицитных анемиях составляет около 85%.

Снижен показатель и при макроцитарных и особенно мегалоцитарных анемиях, т.к. увеличение объема эритроцита не соответствует увеличению в них концентрации Hb.

Низкие значения этого показателя при нормальном или слабо пониженном содержании гемоглобина в крови указывает на наличие гипотонии плазмы и увеличении объема эритроцита.

RDW (red cell distribution width) — показатель гетерогенности эритроцитов по объему, характеризует степень анизоцитоза. Этот показатель вычисляется большинством современных гематологических анализаторов, как коэффициент вариации объема эритроцитов: SD

RDW определяет величину колебания эритроцитов по объему. По этому параметру анизоцитоз улавливается прибором значительно быстрее и точнее, чем при визуальном просмотре мазка крови. Оценка степени анизоцитоза под микроскопом сопровождается целым рядом ошибок. При высыхании в мазках диаметр эритроцитов уменьшается на 10-20%. В толстых препаратах он меньше, чем в тонких. Полностью избавиться от артефактов позволяет только автоматизированный подсчет с использованием кондуктометрического метода, где сохраняется стабильность клеток и воспроизводимость результатов, а гистограмма графически отражает частоту встречаемости эритроцитов разного объема.

В то же время показатель RDW характеризует колебания объема клеток внутри популяции и не связан с абсолютной величиной объема эритроцитов. Поэтому при наличии в крови популяции эритроцитов с измененным, но достаточно однородным размером (например, микроциты), значения RDW могут быть в пределах нормы (11,5-14,5%).

Таблица 2. Использование величин RDW и MCV в дифференциальной диагностике анемий

источник

Эритроцитарные индексы — это расчетные величины, позволяющие количественно характеризовать важные показатели состояния эритроцитов.

1. MCV — средний объем эритроцитов (mean cell volume)

Вычисляется путем деления гематокритной величины 1 мм3 крови на число эритроцитов. Это более точный параметр, чем визуальная оценка размера эритроцитов (изменение диаметра эритроцита на 5% приводит к изменению его объема на 15%). Однако он не является достоверным при большом количестве эритроцитов с измененной формой (MCV может иметь нормальное значение при наличии у пациента одновременно выраженного макро- и микроцитоза). Следует помнить, что микросфероциты имеют диаметр меньше нормы, в то время как средний объем их чаще остается в норме, поэтому необходимо всегда производить микроскопию мазка крови.

На основании значения MCV различают анемии микроцитарные (дефицит железа, талассемия), нормоцитарные (апластическая анемия) и макроцитарные (В12- и фолиеводефицитные, апластические анемии).

Единицы измерения: fL (фемтолитр, 1 фл=1 мкм3)

Возраст, пол

65 лет женщины 81 — 102 мужчины 81 — 103

Повышение MCV (макроцитоз):

  • Мегалобластная анемия (В12-, фолиеводефицитная);
  • Макроцитоз (апластическая анемия, гипотиреоз, болезни печени, метастазы злокачественных опухолей);
  • Курение и употребление алкоголя.

Понижение MCV (микроцитоз):

  • Гипохромные и микроцитарные анемии (анемия при дефиците железа, хронической патологии, талассемия);
  • Гемоглобинопатии;
  • Гипертиреоз (редко).

2. MCH — среднее содержание гемоглобина в эритроците (mean cell hemoglobin)

Вычисляется в абсолютных единицах делением величины концентрации гемоглобина на число эритроцитов. Этот параметр определяет среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците и аналогичен цветовому показателю, но более точно отражает его уровень в эритроците.

На основании этого индекса анемии можно разделить на нормо-, гипо- и гиперхромные. Нормохромия характерна для здоровых людей, но может встречаться и при гемолитических и апластических анемиях, а также анемии, связанной с острой кровопотерей. Гипохромия обусловлена уменьшением объема эритроцитов (микроцитоз) или снижением уровня гемоглобина в эритроците нормального объема. Т.е. гипохромия может сочетаться как с уменьшением объема эритроцитов, так и наблюдаться при нормо- и макроцитозе. Гиперхромия не зависит от степени насыщения эритроцитов гемоглобином, а обусловлена только объемом красных кровяных клеток, т.к. повышение концентрации гемоглобина выше физиологического может закончиться кристаллизацией его и гемолизом эритроцита.

Читайте также:  Анемия при хронических заболеваниях печени

Единицы измерения: pg (пикограмм)

Возраст, пол

65 лет женщины 27 — 35 мужчины 27 — 34

Повышение МСН:

Понижение MCH:

  • Железодефицитная анемия, талассемия.

3. MCHC — средняя концентрация гемоглобина в эритроците (mean cell hemoglobin concentration)

Рассчитывается путем деления концентрации гемоглобина крови (в г/100 мл) на гематокрит и умножения на 100. Показатель отражает насыщение эритроцита гемоглобином (концентрацию гемоглобина в одном эритроците); характеризует отношение количества гемоглобина к объему клетки. Не зависит, таким образом, от объема клетки, в отличие от МСН, и является чувствительным тестом при нарушениях процессов гемоглобинообразования.

Единицы измерения: g/L

Возраст, пол

МСНС, g/L 65 лет женщины 320 — 360 мужчины 310 — 360

Повышение МСНС фактически быть не может, т.к. повышение концентрации гемоглобина выше физиологического может закончиться кристаллизацией его и гемолизом эритроцита.

Повышение МСНС свидетельствует об:

  • Ошибках на аналитическом этапе при измерении данной пробы (погрешности определения гемоглобина или среднего объема эритроцитов);
  • Ошибках на преаналитическом этапе (частичный гемолиз эритроцитов).

Понижение МСНС:

  • Железодефицитная анемия;
  • Талассемия;
  • Некоторые гемоглобинопатии.

При В12- и фолиеводефицитной анемиях МСНС будет в норме, а гиперхромия в данном случае будет обусловлена увеличением объема эритроцитов.

4. RDW – ширина распределения эритроцитов по объему (red cell distribution width)

Показатель гетерогенности эритроцитов по объему, характеризует степень анизоцитоза. По этому параметру анизоцитоз улавливается прибором значительно быстрее, чем при визуальном просмотре мазка крови. В то же время, показатель RDW характеризует колебания объема клеток внутри популяции и не связан с абсолютной величиной объема эритроцитов. Поэтому, при наличии в крови популяции эритроцитов с измененным, но достаточно однородным размером (например, микроциты), значения RDW могут быть в пределах нормы.

Единицы измерения:

% — процент отклонения объема эритроцитов от среднего значения в популяции (% разброса)
fL – показывает разницу между максимальным и минимальным объемом эритроцита в популяции

источник

Важным и надежным критерием диагностики анемий можно считать морфологическое исследование красных клеток крови, для которых особенно свойственно в течение жизни (от «рождения» до «смерти») сохранять все присущие им характеристики: форма – двояковогнутые диски, диаметр – от 7 до 8 микрон, средний объем – от 80 до 100 фемтолитров (фемто – 1/биллиардная), окраска – нормохромная.

Патологические изменения эритроцитов: микроцитоз, макроцитоз, в иных случаях и нормоцитоз, гипохромия и гиперхпромия характерны для ряда анемических состояний.

Понятие «микроцитоз» подразумевает присутствие в сообществе эритроцитов большого количества маленьких клеточек-лилипутов, что является свидетельством развития микроцитарной анемии.

Касательно состояния красных клеток крови, несущих многочисленные и весьма важные функции в организме, о многом могут поведать отклонения их размеров от нормальных значений (80 – 100 фл или мкм 3 ):

  • В сторону уменьшения (MCV в гематологическом анализаторе 100 фл) – макроцитоз;
  • Размеры эритроцитов без изменений – нормоцитоз.

Кроме этого, обычно для диагностики отдельных видов анемий не только не пренебрегают, но и отводят немалую роль таким лабораторным показателям, как окраска, взяв во внимание которую различают: нормо-, гипер- и гипохромию. Поскольку из-за недостатка железа синтез красного пигмента (гемоглобина), определяющего окраску крови нарушен, гипохромия, как правило, сочетается с микроцитозом, а патологию, развивающуюся на почве этих нарушений, называют микроцитарной гипохромной анемией.

Таким образом, имея подозрение в отношении анемии можно смело опираться на размер эритроцитов и их окраску, поскольку, как показала практика, эти признаки отличает наибольшая степень постоянства. Об одном из них (отклонение размера в сторону уменьшения – микроцитоз) будет рассказано в этом материале.

Микроцитоз – один из трех видов анизоцитоза эритроцитов (макро-, нормо-, микроцитоз). Для подобного изменения размеров красных кровяных телец характерно присутствие в общей популяции эритроцитов большого количества неестественно уменьшенных в объеме клеток.

Микроцитоз в общем анализе крови наталкивает врача на мысль о развитии какого-то рода микроцитарной анемии, которая и будет представлять собой основную причину «размножения» микроцитов в крови. И, если подобное явление до того не отмечалось, а обнаружилось в первый раз, врачу придется обязательно выяснить его причину. Данный признак сопровождает многие анемичные состояния и, указывая на микроцитарную анемию, нередко служит достоверным критерием их дифференциальной диагностики.

кровь при микроцитарной анемии (талассемия)

Очевидно, что причины микроцитоза в крови – отдельные виды анемий. Так какие же из них становятся виновниками подобных метаморфоз в популяции красных клеток крови (или наоборот: микроцитоз лежит в основе формирования гипохромных микроцитарных анемий?). Одним словом, здесь вряд ли возможно ответить. Сложные биохимические реакции, происходящие в организме, взаимосвязаны между собой, поэтому причины анемии можно считать причинами появления микроцитов в крови, а микроцитоза – в мазке. Или причиной того, что при визуальной оценке явно проявляет себя микроцитоз, стала сформировавшаяся у пациента гипохромная микроцитарная анемия.

Среди микроцитарных анемий нашла свое место, более того – возглавила список по распространенности и стала выступать в качестве типичного представителя всем хорошо известная, связанная с недостатком железа (Fe) в организме, железодефицитная анемия (ЖДА).

Следует заметить, что ЖДА включает в себя целую группу железодефицитных состояний, которые развиваются в силу разных причин, например, выделяют железодефицитные анемии:

  1. Обусловленные гемоглобинурией (ряд патологических состояний, протекающих с повреждением эритроцитов и выходом гемоглобина в плазму – гемолиз, что в первую очередь будет заметно в моче) и гемосидеринурией (накопление гемоглобина в почках и удаление продукта его окисления – гемосидерина, с мочой);
  2. Хронические постгеморрагические ЖДА – подобное состояние могут формировать многие болезни (а их – весьма широкий круг), сопровождающиеся какими-либо кровотечениями (маточными, носовыми, почечными, кровопотери желудочно-кишечного тракта и т. д.);
  3. Связанные с:
    1. уменьшением поступления железа с пищей (вегетарианство или другие диеты, вынужденные или целенаправленные, ограничивающие насыщение организма белком и железом);

    Помимо ЖДА, исходя из таких признаков, как размер эритроцита и окраска, в группу микроцитарных анемий включена и другая гематологическая патология:

    • Многие виды гемоглобинопатий (талассемии, наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара, гемоглобинопатия Н и др.);
    • Сидеробластные анемии – гетерогенная группа патологических состояний, основой которых является нарушение обмена железа. При сидеробластной анемии отмечается микроцитоз, гипохромия, сниженный уровень железа в эритроцитах, повышенный – в крови (костный мозг не забирает этот элемент для синтеза гемоглобина). В данной патологии имеют место приобретенные варианты, развивающиеся у взрослых людей и сопровождающие другие болезни (воспалительный процесс, злокачественная опухоль, хронический алкоголизм), и наследственная форма (рецессивный признак, сцепленный с полом – дефектный ген располагается в Х-хромосоме);
    • Анемичные состояния, связанные с влиянием хронической инфекции;
    • Анемия, как следствие отравления солями тяжелых металлов, в частности, свинца (Pb), который оказывает негативное влияние на утилизацию Fe и синтез гемоглобина. Характерные признаки такой патологии в мазке крови – микроциты, гипохромия, грубые внутриклеточные включения (базофильная зернистость, тельца Жолли, кольца Кебота);
    • Редкие виды гипохромных микроцитарных анемий, обусловленных врожденной аномалией обмена железа, нарушением процессов транспорта и реутилизации Fe, отсутствием железосвязывающего протеина и др.).

    Впрочем, причины и характерные признаки большинства перечисленных патологических состояний уже освещены на соотвествующих страницах сайта, в чем читатель может убедиться при наличии повышенного интереса к той или иной теме.

    В зоне особого контроля находятся показатели гемограммы, принадлежащей растущему организму. Гипохромия и микроцитоз в общем анализе крови плюс другие признаки неблагополучия (излишний набор веса либо его потеря, неестественная потребность пробовать на вкус и даже есть несъедобные продукты, изменение поведения, снижение концентрации внимания) заставляют заподозрить у ребенка развитие анемического состояния, обусловленного недостаточным содержанием в организме железа, которое так необходимо для синтеза красного пигмента крови – гемоглобина (Hb). А уменьшение содержания гемоглобина, переносчика кислорода по органам и тканям, повлечет за собой те нежелательные последствия, которые и представляют собой симптомы ЖДА.

    Известно, что подобные нарушения в детском организме случаются куда чаще, нежели у людей взрослых, системы жизнеобеспечения которых, уже завершили свое формирование. Все дело в том, что такое положение складывается по причине особенностей обмена железа и питания у детей. Например, у ребенка, только появившегося на свет, уровень данного химического элемента (Fe) в 10 раз ниже, чем его содержание в организме взрослого, поэтому первые 15 лет идет постоянное возмещение недостачи, которое обеспечивается всасыванием в ЖКТ от 0,8 до 1,5 граммов ежедневно. И здесь основная надежда – на диету, ведь именно она должна «заботиться» о том, чтобы хватало железа для синтеза гемоглобина.

    У ребенка до года больше всего шансов получить нормальное количество элемента при употреблении материнского молока, из которого Fe всасывается намного эффективнее, нежели из коровьего или козьего.

    В дальнейшем (после года) рацион малыша также не особо насыщен железом, поэтому для профилактики ЖДА целесообразно обратить внимание на специальные продукты, из которых организм ребенка может взять нужное для себя количество элемента. В противном случае (при условиях естественной для такого возраста нестабильности в отношении железа) – микроцитарная анемия (ЖДА) не заставит себя долго ждать. При наличии клинических признаков анемического состояния, ЖДА будет хорошо «читаться» по картине крови, в первую очередь, заявив о себе снижением уровня гемоглобина.

    По мере уменьшения содержания железа в организме, последует цепочка биохимических реакций:

    • Снизятся запасы гемобразующих компонентов в печеночной ткани и костном мозге;
    • Упадет секреция и, соответственно, уровень главного депонирующего железо белка – ферритина (10 нг/мл и ниже);
    • Параллельно снижению в сыворотке содержания железа начнет расти ОЖСС (общая железосвязывающая способность крови);
    • Возрастет уровень свободных эритроцитарных протопорфиринов, которым просто-напросто не с чем будет соединиться для образования гема;
    • Даже при относительном дефиците Fe упадет активность железосодержащих внутриклеточных ферментов, не говоря уже о высокой степени железодефицитных состояний, когда уменьшение данного параметра будет весьма заметно как в количественном, так и в функциональном плане.

    По мере прогрессирования патологического снижения железа в крови и, соответственно, падения уровня гемоглобина, эритроциты все больше начнут менять окраску, размеры (уменьшаться) и, возможно, внешние очертания. В конечном итоге эритроциты деформируются, превратятся в микроциты – наряду с микроцитозом, в красных клетках крови будут отчетливо прослеживаться признаки гипохромии и пойкилоцитоза.

    Перечисленные превращения найдут свое отражение в гемограмме и биохимическом исследовании крови. Снижение гемоглобина, изменение показателей сывороточного железа, смещение эритроцитарных индексов, появление гипохромии и микроцитоза в общем анализе крови – все это будет свидетельствовать о развитии гипохромной микроцитарной анемии.

    Между тем, никогда нет уверенности, что у ребенка идет процесс развития именно железодефицитной анемии, поэтому формирующееся патологическое состояние нуждается в дифференцировке от других гипохромных микроцитарных анемий. Например, вызванных отравлением свинцом (имеющих отличительные признаки – базофильные включения в эритроцитах, повышение уровня Pb в сыворотке крови, появление свободных эритроцитарных протопорфиринов и каптопорфиринов в моче), а также талассемий (повышение в крови HbA2, HbF свидетельствует не в пользу ЖДА).

    источник

    Цветовой показатель — отражает степень насыщенности эритроцитов гемоглобином (т.е. относительное содержание гемоглобина в эритроцитах). Вычисляют по формуле:

    Нb г/л х 0,3

    две первых цифры числа эритроцитов

    Повышение наблюдается при:

    В12 и фолиево-дефицитных анемиях.

    железодефицитных анемиях, свинцовом отравлении, талассемии.

    Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МНС — Mean corpuscular Hemoglobin) — отражает абсолютное содержание гемоглобина в одном эритроците в пикограммах (пг). Определяется по номограмме или определяется по формуле:

    число эритроцитов в млн.

    Повышение наблюдается при:

    макроцитарных и особенно мегалоцитарных анемиях,

    гипохромных железодефицитных анемиях,

    анемиях при злокачественных опухолях.

    6. Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (МСНС — Mean corpuscular Hemoglobin Concentration) — отражает степень насыщения эритроцитов гемоглобином в %. Вычисляют по номограмме или по формуле:

    гематокрит (Ht)

    Повышение наблюдается при:

    гиперхромных анемиях (сфероцитоз, овалоцитоз).

    абсолютной гипохромии (железодефицитные, сидеробластические анемии, талассемии),

    при макроцитарных и мегалоцитарных анемиях, когда объем эритроцитов увеличен непропорционально по сравнению с увеличением насыщения эритроцитов гемоглобином.

    7. Средний объем эритроцитов (МСV Mean Corpuscular Volume) — является важным при диагностике различных форм анемий. Вычисляют по номограмме, с помощью гематологического счетчика или по формуле:

    Величина гематокрита х 10

    число эритроцитов в млн.

    Нормальные величины: при расчете по формуле — 75-95 мкм 3 , при использовании счетчика (цельная кровь):

    Увеличение наблюдается при:

    макроцитарных и мегалобластических анемиях (дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты),

    анемиях, которые могут сопровождаться макроцитозом (гемолитические анемии, болезни печени, миелодиспластические синдромы, гипотиреоз, диссеминация злокачественных новообразований).

    Большое количество ретикулоцитов увеличивает показатель MCV.

    Уменьшение наблюдается при:

    гипохромных и микроцитарных анемиях (железодефицитная, сидеробластическая, талассемии),

    анемиях, которые могут сопровождаться микроцитозом (гемолитические, гемоглобинопатии).

    нормоцитарных анемиях (апластические анемии, гемолитические анемии, гемоглобинопатии, анемии после кровотечения),

    анемиях, которые могут сопровождаться нормоцитозом (регенераторная фаза железодефицитной анемии, миелодиспластические синдромы).

    8. Средний диаметр эритроцитов — вычисляют из результатов эритроцитометрии путем умножения каждого процента клеток на величину диаметра этих клеток. Затем суммируют эти произведения и делят на сто.

    Показатель менее информативен, чем развернутые данные эритроцитометрии. Поэтому при выраженном анизоцитозе, при подозрении на железодефицитную или мегалоцитарную анемию, целесообразно построение эритроцитометрической кривой Прайс-Джонса.

    Способы оценки размера эритроцитов; клинико-диагностическое значение тестов.

    Кроме определения количества эритроцитов в диагностике используют ряд морфологических характеристик эритроцитов , которые оцениваются с помощью автоматического анализатора (см. Эритроцитарные индексы MCV, MCH, MCHC).

    Макроцитоз — состояние, когда 50% и более от общего числа эритроцитов составляют макроциты. Отмечается при В12 и фолиеводефицитных анемиях, болезнях печени.

    Микроцитоз — состояние, при котором 30-50% составляют микроциты. Наблюдается при железодефицитной анемии, микросфероцитозе, талассемии, свинцовой интоксикации.

    Анизоцитозом называют присутствие эритроцитов разного размера .

    Анизоцитоз – это изменения эритроцитов по размеру. Анизоцитоз может быть физиологическим и патологическим.

    Физиологический анизоцитоз – вариабельность диаметра эритроцитов у здорового человека от 5.5 до 9,0 мкм. Выделяют нормоциты с диаметром 7,0-8,8 мкм, микроциты и макроциты с диаметром соответственно 5,5-6,5 и 8,5-9,0 мкм.

    Патологический анизоцитоз – изменение эритроцитов по размеру в условиях патологии. Выделяют микроцитоз, шизоцитоз, макроцитоз и мегалоцитоз. При микроцитозе диаметр эритроцитов колеблется в пределах от 5,0 до 6,5 мкм. Микроцитоз наблюдается в условияхFe-дефицитной анемии, талассемии. Шизоцитоз это мелкие фрагменты эритроцитов или измененные эритроциты неправильной формы размером 2,0-3,0 мкм (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии). Диаметр эритроцитов при макроцитозе составляет 9,0 мкм и больше (В12– дефицитная анемия, физиологическая анемия новорожденных), при мегалоцитозе — 11,0-12,0 мкм. Мегалоциты, как правило, гиперхромные, без просветления в центре и овальные (В12– дефицитная анемия).

    Для оценки размеров эритроцитов используют эритроцитометрические кривые Прайс-Джонса (см. рисунок):

    Эритроцитометрическая кривая Прайс-Джонса это графическое распределение эритроцитов по величине. В норме эта кривая правильной формы с вершиной («пиком») на 7,2 мкм и довольно узким основанием в пределах 5 — 9 мкм. При макро- и мегалоцитарных анемиях кривая имеет пологую форму с широким основанием (показатель велтчины анизоцитоза) с двумя или нескольким вершинами и сдвинута вправо, т.н. в сторону больших диаметров. При анемиях, протекающих с микроцитозом, микросфероцитозом, кривая также растянута, но сдвинута влево, в сторону меньших диаметров.

    Субпопуляции Т-лимфоцитов и их функции.

    Варианты классификации лимфоцитов:

    Т-лимфоциты (тимусзависимые) — предшественником является КОЕ КМ, ее дифференцировка происходит под влиянием тимозина (гормона тимуса),

    В-лимфоциты — происходят из КОЕ КМ, но развиваются под влиянием активаторов, не связанных с тимусом,

    В периферической крови выделяется третья сборная группа, не имеющая основных признаков (маркеров) Т- и В-лимфоцитов и обозначаемая как «ни Т- ни В-» или «0-субпопуляция». Эти клетки морфологически сходны с лимфоцитами, но различаются по происхождению и функциональным особенностям.

    Б. По функциональным особенностям, связанным с их участием в иммунологической реакции:

    лимфоциты, узнающие чужеродный АГ и дающие сигнал к началу иммунного ответа (антиген-реактивные клетки, клетки иммунной памяти),

    лимфоциты, осуществляющие непосредственный ответ — эффекторы (цитотоксические клети — киллеры, эффекторы ГЗТ, антителопродуценты),

    лимфоциты, помогающие образованию эффекторов — хелперы (помощники),

    лимфоциты, тормозящие начало и осуществляющие окончание иммунной реакции (супрессоры).

    В. Иммуноморфологическая классификация — разграничение их по функциональной принадлежности и происхождению с помощью определения на мембране набора рецепторов и антигенов, различного у каждой субпопуляции. С помощью мембранных структур клетка «узнает» АГ и взаимодействует с другими иммунокомпетентными клетками. Комплекс антигенных и рецепторных структур мембраны лимфоцита является иммуноморфологической характеристикой клетки. В него входят иммуноглобулины, АГ гистосовместимости, рецепторы для компонентов комплемента, гетерогенных эритроцитов, митогенов и т.д.

    Среди мембранных структур лимфоцита наиболее изученными являются АТ — Ig. По наличию поверхностных Ig (SmIg) различают SmIg + -лимфоциты и SmIg — -лимфоциты.

    Наиболее постоянно присутствуют на лимфоцитах антигены тканевой совместимости (Human Leukocytic Antigens — HLA). Кроме лимфоцитов HLA-АГ встречаются на многих других ядросодержащих клетках организма, но особое значение они имеют для иммунокомпетентных клеток.

    Т-лимфоциты представляют собой сложную систему различных в функциональном отношении клеток, объединяемых происхождением и присутствием на поверхности общего АГ — тимусного человеческого лимфоцитарного АГ.

    Среди зрелых Т-лимфоцитов, образующихся после контакта с АГ, различают:

    клетки иммунологической памяти,

    особый тип Т-клеток, объектом действия которых является СКК КМ и первые этапы ее дифференцировки.

    Антигенреактивные Т-лимфоциты первыми реагируют на присутствие АГ, запускают в реакцию хелперы и супрессоры и способствуют их пролиферации, но сами эффекторами не являются. Эти клетки представляют собой основную массу Т-лимфоцитов периферической крови и лимфы. Им свойственна высокая способность к миграции. После встречи с АГ эта клетка превращается в иммунобласт, который, выделяя медиаторы, способствует запуску иммунной реакции в ближайшем л/узле.

    При отсутствии или резком снижении количества антигенреактивных клеток нарушается процесс распознавания, что проявляется снижением иммунного ответа на бактериальные, вирусные и грибковые АГ, появляются аутоиммунные расстройства. Это может быть следствием отсутствия тимуса, хронической потери лимфы из грудного протока, глубокой кахексии и др.

    Клетки иммунологической памяти, относящиеся также к антигенреактивным клеткам, узнают АГ в фазу вторичного иммунного ответа, при повторном контакте с АГ, реагируя на АГ раньше и значительнее интенсивнее, чем при первом контакте.

    Т-хелперы неоднородны по дифференцировке:

    а) более зрелые — хелперы Т-В, функция которых заключается в воздействии на определенный клон В-лимфоцитов,

    б) хелперы Т-Т более ранние по дифференцировке, способствуют пролиферации Т-киллеров и эффекторов ГЗТ.

    Т-хелперы расположены преимущественно в селезенке и л/узлах. Их действие на другие клетки осуществляется как при непосредственном контакте, так и при помощи гуморальных медиаторов с обязательным участием макрофагов. Основная задача Т-хелперов — представить В-лимфоцитам АГ в специальной связанной форме. Рецепторы хелперов Т-В соединяются с АГ, образуя комплекс, названный иммуноглобулином Т (IgT).

    Хелперы Т-Т вырабатывают хелперный фактор клеточного иммунитета. Его функция заключается в усилении цитотоксического действия и дифференцировки киллеров, увеличении противоопухолевой активности макрофагов.

    Т-хелперы играют исключительно важную роль, определяя направление и силу иммунного ответа. Снижение их количества и угнетение функции наблюдается при старении и опухолях. Увеличение хелперов характерно для аутоиммунных заболеваний, СКВ, рассеянном склерозе, отторжении трансплантата.

    Т-эффекторы ГЗТ — эта субпопуляция лимфоцитов предназначена в основном для секреции лимфокинов.

    фактор стимуляции бласттрансформации — усиливает сенсибилизацию к АГ, действует на незрелые клетки тимуса,

    фактор торможения бласттрансформации и синтеза ДНК — по действию близок к лимфотоксину,

    фактор переноса — усиливает сенсибилизацию ко всем видам АГ-нов, препятствует развитию толерантности,

    факторы, усиливающие цитотоксичность, бактериостатическую активность, бактерицидность, а также агрегацию макрофагов,

    фактор торможения миграции макрофагов — способствует концентрации фагоцитирующих клеток в районе внедрения АГ и усиливает их бактерицидность,

    фактор, тормозящий адгезию макрофагов, фактор пролиферации макрофагов, фактор усиления миграции макрофагов,

    фактор торможения миграции лейкоцитов,

    хемотаксические факторы — осуществляют хемотаксис макрофагов, нейтрофилов, базофилов, эозинофилов, фибробластов,

    колониестимулирующие факторы — влияют на рост гранулоцитарного и эритроцитарного ростков,

    фибробластактивирующий фактор — вызывает разрастание соединительной ткани вокруг зоны иммунной реакции.

    Основная задача лимфокинов — обеспечить взаимодействия различных типов клеток и вовлечение их в иммунную реакцию. Большинство эффекторов ГЗТ находится в селезенке.

    Т-супрессоры — регуляторы направления и объема иммунной реакции, главным образом за счет ограничения пролиферации клонов лимфатических клеток, угнетения АТ-образования, дифференцировки киллеров, аллергический процесс и развитие ГЗТ.

    Под влияние супрессоров развивается состояние иммунологической толерантности (иммуноареактивности) к АГ.

    Т-супрессоры делятся на Т-Т-супрессоры (более ранние) и Т-В-супрессоры (более зрелые). Супрессоры Т-В пролиферируют, образуя клон клеток, вырабатывающие супрессорные факторы, с помощью которых подавляются В-лимфоциты.

    Количество Т-супрессоров увеличивается с возрастом (особенно у женщин), при инфекционном мононуклеозе, остром гепатите, приживлении трансплантата, при ряде врожденных иммунодефицитов, при опухолях.

    Т-киллеры (цитотоксические Т-лимфоциты) являются основными эффекторными клетками, оказывающими цитотоксическое действие на клетки-мишени. Образуются из Т2 лимфоцитов после стимуляции клеточными АГ-ми. Основными АГ, на которые реагируют хелперы, являются АГ HLA системы (гистосовместимости) чужеродных или измененных клеток своего организма. Т-киллеры уничтожают клетки трансплантата и мутантные клетки организма, в том числе опухолевые. Кратковременного контакта чужеродной клетки с Т-киллерами достаточно, чтобы вызвать необратимые изменения в клетке-мишени за счет осмотических нарушений в них. Больше всего Т-киллеров в л/узлах.

    Т-дифференцирующиеся — лимфоциты, непосредственно влияющие на стволовые и колониеобразующие гемопоэтические клетки.

    Субпопуляции В-лимфоцитов.и их функции.

    В-лимфоциты — система клеток, объединяемая происхождением из костномозгового предшественника В-лимфоцитов. В функциональном отношении В-клетки, как и Т-лимфоциты, очень разнообразны. Среди В-клеток различают антителопродуценты, киллеры, супрессоры, клетки иммунологической памяти. Все В-лимфоциты несут В-АГ, который исчезает при дифференцировке В-лимфоцита до плазмоцита.

    Различают несколько этапов дифференцировки от стволовой клетки и общего предшественника лимфоцитов до зрелых. Первые этапы дифференцировки происходят в структурах КМ и являются антигеннезависимыми. Самой первой стадией считают пре-пре-В-лимфоцит, не имеющий цитоплазматических и поверхностных иммуноглобулиновых молекул, но обладающий В-АГ и общим АГ, свойственным острому лимфобластному лейкозу. Пре-В-лимфоцит, отличатся от предыдущего тем, что в цитоплазме определяются тяжелые μ-цепи. На стадии ранних В-лимфоцитов появляются молекулы иммуноглобулина на мембране клетки, принадлежащие к классу М. Следующие стадии дифференцировки В-лимфоцит проходит вне КМ (промежуточный и зрелый В-лимфоцит). Конечным этапом дифференцировки является плазматическая клетка, которая лишена всех В-АГ и поверхностных Ig и содержит в больших концентрациях цитоплазматический Ig.

    Среди В-лимфоцитов наиболее многочисленны В-лимфоциты-антителопродуценты. Основная их функция синтез и секреция Ig (АТ) в ответ на АГ.

    К иммуноглобулинам относятся белки животного происхождения, которые обладают активностью АТ, а также белки, сходные с ними по химической структуре. В эту группу включены также белки, не имеющие активности АТ — миеломные белки, белки Бенс-Джонса и др.

    Молекула иммуноглобулина является тетрамером, состоящим из 4-х полипептидных цепей двух типов: тяжелых (Н) и легких (L), соединенных между собой дисульфидными связями. Структурно-антигенные различия Н-цепей позволили разделить все известные Ig на 5 классов: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE соответственно известным классам тяжелых Н-цепей (γ, α, μ, δ, ε).

    IgM — синтез их начинается уже в первые 2-3 дня после рождения под влиянием естественной антигенной стимуляции. Он отвечает за первичный иммунный ответ. Располагается в основном в кровеносном русле, в небольшом количестве в секретах. К IgM-антителам принадлежат изогемагглютинины, холодовые агглютинины, РФ, высокоавидные бактерицидные антитела. IgM не проходит через плаценту, поэтому групповые и резус-изогемагглютинины не попадают от матери ребенку.

    IgG — отвечают за вторичный иммунный ответ. Синтез их начинается на 1-4-ом месяце рождения и к 3-м годам достигает уровня синтеза взрослого. В-лимфоциты и плазмоциты, синтезирующие IgG, находятся в селезенке и л/узлах. В больших количествах находятся в сыворотке, легких, ЖКТ, печени. Молекулы IgG легко проходят через плаценту, создавая иммунитет у плода.

    IgA — в значительном количестве находится в секретах и на поверхности барьеров. Выполняет функцию местной защиты всех слизистых оболочек. В-лимфоциты и плазмоциты, синтезирующие IgА, расположены в лимфатической ткани под слизистыми оболочками. В тканях его больше, чем в крови более чем в 6 раз.

    IgE — увеличивается при аллергических состояниях, паразитозах и вирусных инфекциях. Эти иммуноглобулины фиксируются на поверхности тучных клеток и базофилов, имеющих специальный рецептор. В таком виде они взаимодействуют с АГ, вызывая дегрануляцию тучных клеток и базофилов и выход из них субстанции анафилаксии. Способность их запускать реакцию ГНТ определяет их название — «реагины».

    Антитела, синтезируемые антителопродуцирующими В-лимфоцитами и плазматическими клетками, составляют первую гуморальную систему иммунной защиты организма.

    Кроме специфической гуморальной защиты Ig-ны участвуют в клеточных реакциях, прикрепляясь к рецепторам лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, базофилов и др.

    В-лимфоциты также участвуют в выработке медиаторов (вторая гуморальная система иммунной защиты), синтезируя ряд лимфокинов: стимулятор В-клеток, митогенный фактор В-клеток, супрессорный фактор В-клеток КМ, супрессорный фактор более зрелых В-лимфоцитов, фактор торможения миграции макрофагов и др.

    В-лимфоциты-супрессоры — это строго специфичные к антигену клетки. Эффект супрессии проявляется только к однородным по гистосовместимости клеткам и направлен против хелперов, киллеров и активированных макрофагов. В-супрессоры расположены главным образом в КМ и селезенке, при активации они пролиферируют и продуцируют антитела.

    В-лимфоциты иммунологической памяти имеют на мембране комплексы АГ-АТ. Они активизируются при вторичном иммунном ответе и пролиферируют с образованием плазматических клеток, синтезирующих Ig того же класса, что и клетка иммунологической памяти.

    Цитотоксические В-лимфоциты (киллеры) отличаются от других В-лимфоцитов отсутствием поверхностных Ig. Цитотоксическая функция В-киллеров — антителозависимая и связана с прикреплением к В-лимфоцитам цитотоксических антител.

    В-киллеры находятся в конкурентных отношениях с блокирующими АТ-ами, т.е. не дающими достаточного цитотоксического эффекта. Соединяясь с АГ клетки-мишени, блокирующие АТ делают ее недоступной для действия киллеров всех видов. В-киллеры, присоединяя к своей поверхности большое количество цитотоксических АТ, способны повреждать клетку-мишень. Направленность специфического иммунитета в каждом конкретном случае зависит от соотношения между содержанием В-киллеров и блокирующих АТ.

    Ни Т ни В-лимфоидные клетки. Лимфоидные клетки, не имеющие Т- и В-маркеров, представляют собой отдельную субпопуляцию. Несмотря на немногочисленное представительство этой субпопуляции в периферической крови (не более 5-10 % от общего числа лимфоцитов), все входящие в нее группы клеток имеют большое значение для гемопоэза и иммунного ответа.

    Механизм и локализация синтеза антител. Ig

    В-лимфоциты-антителопродуценты. Основная их функция синтез и секреция Ig (АТ) в ответ на АГ.

    К иммуноглобулинам относятся белки животного происхождения, которые обладают активностью АТ, а также белки, сходные с ними по химической структуре. В эту группу включены также белки, не имеющие активности АТ — миеломные белки, белки Бенс-Джонса и др.

    Молекула иммуноглобулина является тетрамером, состоящим из 4-х полипептидных цепей двух типов: тяжелых (Н) и легких (L), соединенных между собой дисульфидными связями. Структурно-антигенные различия Н-цепей позволили разделить все известные Ig на 5 классов: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE соответственно известным классам тяжелых Н-цепей (γ, α, μ, δ, ε).

    IgM — синтез их начинается уже в первые 2-3 дня после рождения под влиянием естественной антигенной стимуляции. Он отвечает за первичный иммунный ответ. Располагается в основном в кровеносном русле, в небольшом количестве в секретах. К IgM-антителам принадлежат изогемагглютинины, холодовые агглютинины, РФ, высокоавидные бактерицидные антитела. IgM не проходит через плаценту, поэтому групповые и резус-изогемагглютинины не попадают от матери ребенку.

    IgG — отвечают за вторичный иммунный ответ. Синтез их начинается на 1-4-ом месяце рождения и к 3-м годам достигает уровня синтеза взрослого. В-лимфоциты и плазмоциты, синтезирующие IgG, находятся в селезенке и л/узлах. В больших количествах находятся в сыворотке, легких, ЖКТ, печени. Молекулы IgG легко проходят через плаценту, создавая иммунитет у плода.

    IgA — в значительном количестве находится в секретах и на поверхности барьеров. Выполняет функцию местной защиты всех слизистых оболочек. В-лимфоциты и плазмоциты, синтезирующие IgА, расположены в лимфатической ткани под слизистыми оболочками. В тканях его больше, чем в крови более чем в 6 раз.

    IgE — увеличивается при аллергических состояниях, паразитозах и вирусных инфекциях. Эти иммуноглобулины фиксируются на поверхности тучных клеток и базофилов, имеющих специальный рецептор. В таком виде они взаимодействуют с АГ, вызывая дегрануляцию тучных клеток и базофилов и выход из них субстанции анафилаксии. Способность их запускать реакцию ГНТ определяет их название — «реагины».

    Антитела, синтезируемые антителопродуцирующими В-лимфоцитами и плазматическими клетками, составляют первую гуморальную систему иммунной защиты организма.

    Кроме специфической гуморальной защиты Ig-ны участвуют в клеточных реакциях, прикрепляясь к рецепторам лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, базофилов и др.

    В-лимфоциты также участвуют в выработке медиаторов (вторая гуморальная система иммунной защиты), синтезируя ряд лимфокинов: стимулятор В-клеток, митогенный фактор В-клеток, супрессорный фактор В-клеток КМ, супрессорный фактор более зрелых В-лимфоцитов, фактор торможения миграции макрофагов и др.

    38/ Гематологические признаки миеломной болезни.

    МБ (генерализованная плазмоцитома) — самый частый парапротеинемический гемобластоз. Частота — 5 на 100 тыс. населения в год. Наибольшая частота заболевания приходится на возраст 40-70 лет одинаково часто у мужчин и женщин. Этиология не известна.

    МБ — множественная миелома — заболевание, характеризующееся множественной и инвазирующей пролиферацией плазмоцитов, в результате которой происходит деструктивное поражение костей и явные расстройства в метаболизме иммуноглобулинов.

    Деление течения заболевания на стадии, согласно лабораторным данным:

    Стадия I. миелома с малой опухолевой массой:

    Содержание М-компонента в сыворотке крови:

    Легкие цепи в моче ‹ 4 г/сутки.

    Отсутствие костных повреждений или наличие единичной плазмоцитомы.

    Стадия II. — миелома со средней опухолевой массой.

    2. Кальциемия — до 3 ммоль/л,

    3. Содержание М-компонента в сыворотке крови:

    Легкие цепи в моче — 4-12 г/сутки.

    Одна или более локализаций костных поражений.

    Стадия III. — миелома с большой опухолевой массой.

    2. Кальциемия — свыше 3 ммоль/л,

    3. Содержание М-компонента в сыворотке крови:

    Легкие цепи в моче — более 12 г/сутки.

    4. Развитые костные поражения.

    Каждая стадия может подразделяться на подстадии:

    А. — с нормальным сывороточным содержанием креатинина

    В. — с повышением сывороточного содержания креатинина.

    У ряда больных, особенно при ранней диагностике, наблюдается практически не прогрессирующая вялотекущая форма, при которой без лечения на протяжении многих месяцев (до 10 лет) не отмечается никаких признаков роста и прогрессии опухоли.

    При быстропрогрессирующей форме имеются морфологические черты низкодифференцированной миеломы-саркомы, нередко с лейкемизацией, которую трудно отдифференцировать от острого плазмобластного лейкоза.

    У всех больных по мере прогрессирования болезни развивается анемия нормохромного типа, отмечаются явления анизоцитоза и пойкилоцитоза. Эритроциты имеют тенденцию располагаться в виде «монетных столбиков». Это связано с наличием в крови миеломатозных белков и их скоплением на поверхности эритроцитов.

    В картине белой крови характерных изменений нет. Лейкоцитов может быть вариабельное количество. Иногда наблюдается нейтрофилез с умеренным сдвигом влево. В разных стадиях болезни может быть лейкопения (гранулоцитопения), усугубляющаяся цитостатическим лечением. В отдельных случаях имеет место панцитопения. Иногда обнаруживается повышенное количество плазмоцитов. Появление высокого периферического плазмоцитоза в динамике болезни, как правило, знаменует собой новую фазу опухолевой прогрессии и предвещает близкий летальный исход.

    Как и при других формах парапротеинемических гемобластозов часто встречается абсолютный моноцитоз, реже лимфоцитоз, у 3 % — эозинофилия.

    Тромбоциты в норме или умеренно снижены. На ранних стадиях повышены и увеличено количество мегакариоцитов в КМ.

    Гиперкальциемия (в норме 2,25-2,75 ммоль/л) — в 20-53 % случаев. Это является отражением деструкции костей. Такая гиперкальциемия не сопровождается ростом содержания фосфора в сыворотке крови, активность щелочной фосфатазы также в норме (дифференциальная диагностика с гиперфункцией паращитовидных желез, также сопровождающаяся гиперкальциемия).

    Мочевая кислота сыворотки крови повышена, а в случаях, осложнившихся почечной недостаточностью, наблюдается рост креатинина и остаточного азота.

    Дополнительные сывороточно-лабораторные синдромы, сопровождающие МБ.

    Синдром недостаточности АТ — выражается в резком снижении уровня нормальных Ig и иммунизации больных МБ образование АТ против вводимых АГ происходит слабо или не наблюдается совсем. По мере прогрессирования заболевания уровень нормальных Ig закономерно снижается вплоть до полного их исчезновения.

    Механизм сокращения синтеза нормальных Ig и соответственно угнетения гуморального иммунитета при МБ:

    Теория иммунологической конверсии — злокачественные плазмоциты выделяют вещества, которые блокируют нормальные рецепторы Ig В-лимфоцитов, препятствуя ответу на АГ. Эффект иммунодепрессии опосредуется моноцитами.

    Плазмоциты активируют клетки — супрессоры В-лимфоцитов.

    Миелома — продукт злокачественной пролиферации клетки-предшественницы лимфоцитов, поэтому все лимфоциты опухолевые, просто сохранили способность к созреванию до плазматических клеток.

    Инфекционный мононуклеоз: этиопатогенез, современные подходы к лабораторной диагностике.

    Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа

    иммунобластные лимфадениты – отражают иммунный процесс в лимфатических узлах, возникающий при действии АГ с бласттрансформацией В-клеток лимфоузла в центре фолликулов и увеличением фолликулов и всего лимфоузла.

    Наблюдаются при: инфекционном мононуклеозе, аденовирусных инфекциях, болезни «кошачьей царапины», опоясывающем лишае, системной красной волчанке, лекарственных дерматитах, ветряной оспе.

    В ответ на АГ-стимуляцию В-лимфоциты претерпевают характерные изменения: происходит резкое увеличение ядра, иногда в несколько раз; ядрышки становятся хорошо видимыми; структура ядерного хроматина приобретает нежно-нитчатое строение; расширяется цитоплазма. Т.е. происходит бластная трансформация с образованием иммунобласта. Иммунобласты активно делятся, поэтому в препарате можно встретить и двуядерные иммунобласты. Наряду с иммунобластами в препарате обнаруживаются плазматические клетки и моноциты.

    Обнаружение в анализах признаков лейкемоидной реакции в случае сомнения в точности ее дифференцировки от лейкоза требует обязательного повторного обследования до назначения лечения. Затем происходит постепенная, в течение нескольких недель нормализация формулы лейкоцитов, и также в течение нескольких недель уменьшаются лимфатические узлы.

    Инфекционный мононуклеоз (болезнь Филатова-Пфейфера) – вирусное заболевание с выраженной бласттрансформацией лимфоцитов, появлением этих своеобразных клеток в крови, реактивным лимфаденитом и увеличением лимфатических узлов и селезенки.

    Заболевание встречается чаще в первые 10 лет жизни, реже – старше 30 лет, когда протекает значительно тяжелее. Возбудителем является вирус Эпштейн-Барр. Болезнь начинается внезапно с повышения температуры, болей в горле, увеличения заднешейных и затылочных лимфатических узлов. В крови отмечается увеличение количества лейкоцитов, иногда до 20х10 9 /л и более, но может быть и умеренная лейкопения. Число нейтрофилов абсолютно или относительно снижается. В мазке преобладают мононуклеары, имеющие широкую цитоплазму с несколько фиолетовым оттенком и перинуклеарным просветлением. Форма клеток различна – от круглой до неправильной, свойственной моноцитам. Ядра в клетках также от круглых до полиморфных. Структура ядра лишена грубой глыбчатости, свойственной зрелым лимфоцитам и моноцитам, приближается к гомогенной. У детей ядра клеток часто содержат ядрышки. Иногда в мазке отмечается мономорфизм этих своеобразных клеток. Их называют лимфомоноцита, так как они имеют одновременно черты тех и других. Но это лимфоциты. Число истинных моноцитов повышено, в них отмечается базофилия цитоплазмы. Характерна склонность к эозинофилии, что отличает данное заболевание от тяжелых инфекционных процессов, для которых характерна анэозинофилия. Нередко в крови обнаруживаются единичные плазматические клетки. СОЭ повышена. Иногда заболевание осложняется иммунным гемолизом – в крови на фоне ретикулоцитоза появляются эритрокариоциты. В костном мозге находятся те же клетки, что и в крови. При неясной картине крови показана пункции лимфоузла. В нем наряду с иммунобластами обязательно присутствуют зрелые лимфоциты и пролимфоциты.

    Диагностические признаки железодефицитной анемии.

    Железодефицитная анемия — это анемия, обусловленная дефи­цитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, стра­дающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее часто железодефицитная анемия встречается среди детей, подростков, женщин де­тородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количе­ства железа в его депо и снижением уровня транспортного железа кро­ви при нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов.

    Классификация железодефицитной анемии

    1 стадия — дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)

    2 стадия —железодефицитная анемия с развернутой клинико-лабораторной картиной

    источник