Для подтверждения диагноза анемии наиболее информативен показатель

1.продукция аутоантител к эритроцитам

2.нарушение продукции эритропоэтина

3.нарушение образования эритроцитов в костном мозге *

4.нарушение всасывания железа

5.дефицит витаминов и микроэлементов

Основное различие острых и хронических лейкозов

1. характер начала заболевания

2. продолжительность жизни

3. степень созревания опухолевых клеток*

4. выраженность клинических синдромов

Хронический лимфолейкоз характеризуется

1. относительным лимфоцитозом

2. абсолютным лимфоцитозом в крови более 3х10/л

3. абсолютным лимфоцитозом более 5х10/л

4. абсолютным лимфоцитозом более 10х10/л *

Гемофилии относятся к геморрагическим диатезам, обусловленным

1. нарушением плазменного звена гемостаза *

2. нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы

3. нарушением сосудистой системы

4. сочетанными нарушениями

71) Инфекционный эндокардит это:

1. Аутоиммунное заболевание, поражающее клапанный аппарат сердца

2. Инфекционное заболевание, протекающее по типу сепсиса, поражающее клапанный аппарат сердца*

72) Особенность пульса при аортальном стенозе:

4. аритмичный, разного наполнения

73) Первая жалоба больного с митральным стенозом:

1. отеки на нижних конечностях

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) относится к геморрагическим диатезам, обусловленным

1. нарушением плазменного звена гемостаза.

2. нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы

3. нарушением сосудистой системы *

4. сочетанными нарушениями

Клинические признаки тромбоцитопении появляются при уровне тромбоцитов

76) Механизм (рефлекс) Китаева:

1. спазм легочных артериол*

3. дилятация легочных артериол

Повышенное разрушение тромбоцитов при болезни Верльгофа вызвано

1. образованием антитромбоцитарных антител, относящихся к классу IgG. *

2. дефицитом гликопротеинов IIb/IIIa на мембранах тромбоцитов, ведущий к нарушению их взаимодействия с агрегирующими агентами

3. снижением содержания фибриногена в тромбоцитах

4. повышением агрегационных свойств тромбоцитов при нестабильности их мембран

78) Критическим митральный стеноз называется при площади митрального отверстия:

4. при всех перечисленных заболеваниях

В I триместре беременности для лечения пиелонефрита можно назначить

1. полусинтетические пенициллины; *

4. карбенициллина динатриевую соль.

Для диагностики В12-дефицитной анемии необходимо выявить

1. гиперхромную, гиперрегенераторную, макроцитарную анемию

2. гиперхромную, гипорегенераторную, микроцитарную анемию

3. гипохромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию

4. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию*

Наиболее частая причина железодефицитной анемии

Наиболее информативный показатель для подтверждения диагноза железодефицитной анемии

1.общая железосвязывающая способность сыворотки крови

2. уровень гемоглобина в клиническом анализе крови

Если у больного имеется анемия, тромбоцитопения, бластоз в периферической крови, то следует думать о

2. железодефицитной анемии

Дата добавления: 2016-10-23 ; просмотров: 698 | Нарушение авторских прав

источник

Воснове идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лежит повы­
шенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки, что связано с
фиксацией на поверхности тромбоцита антител (IgG), продуцируемых, воз­
можно, лимфоидной тканью селезенки больных и направленных против
антигенов собственных тромбоцитов, в результате чего резко укорачива­
ется продолжительность жизни тромбоцитов (до нескольких часов вместо
7_ 10 дней в норме). В ответ на усиленное разрушение тромбоцитов проис­
ходит компенсаторное повышение их продукции в костном мозге в не­
сколько раз. Об этом свидетельствуют увеличение в костном мозге количе­
ства мегакариоцитов и отсутствие вокруг них тромбоцитов, что говорит о
повышенном выходе их в кровяное русло (но не о недостаточной отшну-
ровке). Идиопатической тромбоцитопенической пурпурой страдают чаще
всего женщины молодого и среднего возраста.

Клиническая картина.Проявления болезни определяются геморрагиче­ским синдромом. Как правило, болезнь течет волнообразно: «спокойные» периоды прерываются обострениями, во время которых геморрагический синдром рецидивирует (или усиливается), что сопровождается падением количества тромбоцитов в периферической крови.

На I этапе диагностического поиска можно получить информацию о жалобах больного на появление кожных геморрагии и кровотечений из со­судов слизистых оболочек. Кожные геморрагии возникают после неболь­ших травм или же спонтанно и локализуются чаще всего на передней по­верхности туловища и на конечностях (чаще — на внутренней поверхно­сти). В местах инъекций лекарственных препаратов могут быть более круп­ные кровоизлияния. Больные отмечают также кровоточивость десен, носовые кровотечения. После экстракции зуба кровотечения возникают сразу. Реже у больных возникают кровохарканье, кровотечения из пищева­рительного тракта, гематурия. Женщины отмечают маточные кровотечения или же более обильные и длительные менструации. Некоторые больные сообщают, что у них ранее при исследовании крови отмечалась тромбоци­топения, причем периоды усиления кровоточивости сопровождались более выраженным снижением количества тромбоцитов. Наконец, больные могут сообщить об успешном лечении кортикостероидными препаратами (пред-низолон), что приводило к уменьшению кровоточивости и увеличению количества тромбоцитов. Некоторым больным ранее предлагалась сплен-эктомия.

На II этапе диагностического поиска в период обострения заболевания можно обнаружить пятнисто-петехиальный тип кровоточивости — распо­ложение геморрагии на передней поверхности туловища и конечностях, причем давность геморрагии различная — наряду с темно-синими отмеча­ются багровые, зеленоватые и желтые пятна. Положительными являются пробы на ломкость капилляров (симптомы щипка и жгута). Со стороны внутренних органов изменений обычно не наблюдается, однако у части больных отмечается увеличение селезенки, особенно если тромбоцитопе­ния сочетается с гемолитической анемией. Увеличение печени несвойст­венно тромбоцитопении. У некоторых больных в период обострения болез­ни незначительно увеличиваются лимфатические узлы, особенно в области Шеи, появляется субфебрильная температура тела.

Решающим является III этап диагностического поиска, во время кото­рого выясняют природу кровоточивости. Прежде всего отмечают увеличе­ние времени кровотечения, а также тромбоцитопению, вплоть до полного

исчезновения тромбоцитов из периферической крови. Ретракция кровяного сгустка на высоте тромбоцитопении отсутствует. При числе тромбоцитов, превышающем 5010 9 /л, геморрагический синдром наблюдается редко. От­мечаются изменения формы тромбоцитов (большой величины, атипичной формы и со скудной специфической зернистостью).

Показатели коагуляционного гемостаза не изменены (протромбиновый индекс, АЧТВ).

Содержание эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным. Лишь при частых кровотечениях наблюдается постгеморрагическая анемия. Уве­личение ретикулоцитов в крови зависит от интенсивности кровопотери. Содержание лейкоцитов у большинства больных нормальное.

В костном мозге чаще увеличено количество мегакариоцитов, преобла­дают молодые формы.

Диагностика.Распознавание болезни основывается на наличии петехи-ально-пятнистого типа кровоточивости в сочетании с тромбоцитопенией (не связанной с определенными причинами — инфекция, прием лекарст­венных средств), нормального или повышенного количества мегакариоци­тов в костном мозге и отсутствии отшнуровки тромбоцитов. Важное значе­ние в диагностике имеет положительный эффект от приема преднизолона.

При дифференциальной диагностике следует исключить лейкозы, В₁₂-де-фицитную, гемолитическую анемию (болезнь Маркиафавы—Микели), апла-стическую анемию. Следует также иметь в виду, что аутоиммунная тромбо-цитопения может быть дебютом СКВ.

Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (аутоиммунную) сле­дует отличать от иммунной (гетероиммунной) тромбоцитопении, возни­кающей после перенесенной вирусной инфекции или приема некоторых лекарственных препаратов. Гетероиммунные тромбоцитопении обычно остро возникают у детей и лиц пожилого возраста. После отмены препара­та количество тромбоцитов постепенно восстанавливается. Кровоточивость обычно выражена незначительно. В последующем тромбоцитопения не возникает в отличие от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, имеющей хроническое течение.

Лечение.Базисная терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пур­пуры, направленная на повышение количества тромбоцитов, основывает­ся на применении ГКС, иммунодепрессантов (цитостатических), а также спленэктомии. Лечение начинают с назначения преднизолона из расчета 1 мг/кг с последующим снижением дозы и постепенной отменой препарата после нормализации количества тромбоцитов и ликвидации клинических и лабораторных признаков заболевания. В ряде случаев один такой курс мо­жет привести к длительной ремиссии (и даже окончательному излечению). Однако чаще после полной отмены преднизолона или даже при попытке снижения дозы наступает рецидив, требующий возврата к исходным дозам. При неполном и нестабильном эффекте лечения преднизолоном (обыч­но через 3—4 мес от начала терапии) возникают показания к спленэктомии или назначению иммунодепрессантов. Спленэктомия дает положительный эффект в 80 % случаев. Результаты спленэктомии лучше в тех случаях, ко­гда нормализация тромбоцитов наступает в результате приема небольшой дозы преднизолона. В дальнейшем в зависимости от эффекта спленэкто­мии проводят курсы лечения преднизолоном существенно меньшими доза­ми, нежели до операции. Однако у ряда больных спленэктомия не дает от­четливого эффекта, и тогда назначают цитостатические препараты — аза-тиоприн (по 2—3 мг/кг в сутки) или циклофосфан (по 200—400 мг/сут) в течение 3—5 мес.

Альтернативой указанному выше лечению является лечение высокими дозами внутривенного иммуноглобулина. Этот препарат вводят из расчета 200—400 мг/(кгсут) посредством внутривенной капельной инфузии в тече­ние 1—5 дней. Терапия проводится в случаях неэффективности или невоз­можности лечения ГКС с целью повышения количества тромбоцитов и обеспечения адекватного гемостаза в период спленэктомии. Длительность эффекта восстановления тромбоцитов при монотерапии высокими дозами иммуноглобулина внутривенно без последующей спленэктомии составляет 14—28 дней.

При хронической форме болезни, для которой характерны низкие циф­ры тромбоцитов в анализе крови (менее 20 10 9 /л), сопровождающейся раз­личными проявлениями кровоточивости, используют препараты, стимули­рующие другие звенья гемостаза: этамзилат натрия (антифибринолитиче-ский эффект) по 0,25 мг 3—4 раза в сутки внутрь или дицинон (активи­рующее действие на синтез тромбопластина — гликопротеина клеточных мембран) по 2—4 мг каждые 4—6 ч. Применяют также и замороженную нативную плазму в количестве до 600 мл/сут.

Кровотечения останавливают с помощью различных гемостатических средств (гемостатическая губка, тампонада с аминокапроновой кислотой). Гемотрансфузии проводят только по жизненным показаниям; следует пе­реливать отмытые и индивидуально подобранные эритроциты.

Гемофилии являются одними из классических форм геморрагических диатезов; они известны с древнейших времен и представляют генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом. Ген, ответствнный за синтез факторов VIII и IX, расположен в Х-хромосо-ме, вследствие чего гемофилией заболевают исключительно мужчины. Женщина заболевает лишь в случае брака между больным гемофилией и женщиной-кондуктором.

Причина кровоточивости заключается в дефиците или недостаточной активности факторов VIII, IX или XI. Заболевание, обусловленное дефици­том фактора VIII, обозначают гемофилией А, дефицитом фактора IX — ге­мофилией В, дефицитом фактора XI — гемофилией С. Наиболее часто встречается гемофилия А — в 85—90 % случаев, гемофилия В — существен­но реже (10—15 %), точная частота гемофилии С неизвестна.

Клиническая картина.Проявления болезни определяются гематомным типом кровоточивости: характерны кровоизлияния в крупные суставы, внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия. Реже встречаются легочные и желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния, забрюшинные гематомы.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что кровоточи­вость появилась с раннего детского возраста. Так, при рождении могут от­мечаться цефалогематомы; когда ребенок начинает ходить, то при падени­ях возникают носовые кровотечения, гематомы в области головы и мягких тканей. В более старшем возрасте появляются кровоизлияния в суставы. Одновременно могут быть поражены от 1—2 до 6—8 суставов. В анамнезе отмечаются также кровотечения после травм и операций, возникающие не сразу после вмешательства (как при тромбоцитопенической пурпуре), а спустя 1—5 ч. Длительные кровотечения возникают обычно после экстрак­ции зуба или тонзиллэктомии.

На II этапе диагностического поиска можно выявить поражение опор­но-двигательного аппарата, обусловленного кровоизлияниями в полость сустава. Выделяют несколько типов суставного поражения: 1) острые ге­мартрозы (первичные и рецидивирующие); 2) хронические геморрагиче­ски-деструктивные остеоартрозы; 3) вторичный иммунный ревматоидный синдром (как осложнение основного процесса). Острый гемартроз — вне­запное появление (часто после небольшой травмы) или резкое усиление боли в суставе. Сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, кожа над ним гиперемирована. При больших кровоизлияниях определяется флюктуация. Боль проходит после эвакуации крови из полости сустава и одновременной трансфузии антигемофильной плазмы. При хроническом геморрагическом остеоартрозе в «холодном» периоде функция сустава может быть не нару­шена, но при рентгенологическом исследовании определяются все харак­терные для остеоартроза признаки (сужение суставной щели, остеофиты, деформации). Со временем подвижность сустава нарушается, что сочетает­ся с атрофией мышц, приводящих сустав в движение.

Вторичный ревматоидный синдром выражается в хроническом воспа­лительном процессе в мелких суставах кисти и стопы, не поражавшихся ранее кровоизлияниями, с последующей типичной деформацией, болью, выраженной утренней скованностью. С возрастом распространенность и тяжесть всех поражений суставов неуклонно прогрессируют, что приво­дит к инвалидизации. Прогрессирование поражений суставов зависит от частоты острых гемартрозов. Очень тяжелы и опасны подкожные, меж­мышечные и забрюшинные гематомы. Профузные желудочно-кишечные кровотечения могут быть спонтанными или спровоцированы приемом ацетилсалициловой кислоты, бутадиона и других ульцерогенных препа­ратов.

Кровоизлияния в брыжейку и сальник имитируют различные острые хирургические заболевания — острый аппендицит, непроходимость кишеч­ника и т.д.

Единственным критерием диагноза в этой ситуации может явиться бы­стрый положительный эффект интенсивной заместительной терапии (пере­ливание антигемофильной плазмы).

Характерная черта гемофилии — длительные кровотечения при травмах и операциях, когда кровотечения возникают не сразу после травмы, а через 1—5 ч. Тонзиллэктомия при гемофилии значительно более опасна, чем по­лостные хирургические операции, точно так же, как и экстракция зубов (все эти вмешательства следует проводить при заместительной терапии концентратами антигемофильных препаратов).

На III этапе диагностического поиска подтверждается природа кровоте­чений. У больных гемофилией удлинено активированное частичное тром-бопластиновое время (АЧТВ) при нормальном протромбиновом индексе. Количество тромбоцитов в норме, что обусловливает неизмененную дли­тельность кровотечения. Показатель тромбинового времени, указывающий на активность комплекса «гепарин — антитромбин III»,также не изменен. Пробы жгута и щипка отрицательные.

Форму гемофилии устанавливают путем добавления к плазме больного так называемой бариевой плазмы (плазмы здорового человека, смешанной с сульфатом бария, который связывает факторы протромбинового ком­плекса — II, VII, IX и X, но не связывает фактор VIII). Если удлиненное АЧТВ нормализуется после добавления бариевой плазмы, то речь идет о гемофилии А, если нет — то о гемофилии В. Более точная дифференциа­ция проводится при смешивании плазмы больного с образцами плазмы

больных с заведомо известной формой гемофилии и отсутствии нормали­зации свертывания плазмы больного при таком добавлении.

Диагностика.Наличие гемофилии следует предположить у всех больных с гематомным типом кровоточивости и поражением опорно-двигательного аппарата, а также в случаях упорных поздних кровотечений при хирургиче­ских вмешательствах. Имеет значение выявление семейных случаев заболе­вания по мужской линии, а также начало заболевания в раннем детском возрасте. Лабораторные исследования являются решающими при поста­новке диагноза гемофилии и определении ее формы.

Дифференциальная диагностика.Гемофилию необходимо дифференци­ровать от ангиогемофилии (болезнь Виллебранда), которая представляет собой наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза ос­новного компонента фактора VIII, участвующего в тромбоцитарно-сосуди-стом гемостазе и обозначающегося как фактор Виллебранда (VIII-ФВ). Полагают, что VIII-ФВ является регулятором синтеза одного из компонен­тов фактора VIII, в связи с этим при болезни Виллебранда снижен как VIII-ФВ, так и фактор VIII, тогда как при гемофилии снижен лишь фактор VIII, а содержание VIII-ФВ в плазме нормальное. При болезни Виллебран­да редко встречаются гемартрозы; нарушена адгезивность тромбоцитов, время кровотечения удлинено.

Лечение.Гемостатическую терапию назначают в периоды кровотечения. Основным методом лечения является заместительная терапия гемопреци-питатами, содержащими фактор VIII (антигемофильная плазма, криопре-ципитат, концентраты фактора VIII). Наиболее эффективен криопреципи-тат, выделяемый из плазмы с помощью криоосаждения; это белковый кон­центрат, содержащий большое количество фактора VIII. Концентрат фак­тора VIII вводят внутривенно. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX. В экстренных случаях производят массивные прямые перели­вания крови не реже 3 раз в сутки. Кровоточащие участки обрабатывают тромбином, аминокапроновой кислотой.

При острых гемартрозах сустав временно иммобилизуют, кровь из по­лости сустава удаляют и вводят гидрокортизон. При ревматоидном синдро­ме назначают преднизолон в дозе 20—40 мг/сут. В «холодном» периоде по­ражения суставов назначают физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру.

Профилактика.Предупреждение кровотечений при гемофилии включа­ет систематическое внутривенное введение концентратов фактора VIII, трансфузионную терапию перед хирургическим вмешательством, предупре­ждение травм.

При ангиопатиях ГД развивается вследствие врожденной патологии со­судистой стенки (например, наследственная геморрагическая телеангиэкта-зия — синдром Ослера—Рандю), иммуноаллергического или инфекционно-токсического поражения стенки сосуда (например, геморрагический васку-лит — болезнь Шенлейна—Геноха).

При наследственной геморрагической телеангиэктазии — синдроме Ос­лера—Рандю отмечается очаговое истончение сосудистой стенки вследствие недоразвития субэндотелиального слоя и малого содержания в нем колла­гена. Мелкие артерии и капилляры в этих участках расширены, стенка со­суда состоит лишь из эндотелия, мышечный слой подвергается дегенера-

тивным изменениям, эластические волокна полностью или частично отсут­ствуют. Кровоточивость обусловливается чрезвычайно легкой ранимостью сосудистой стенки в месте ангиэктазии.

Синдром Ослера—Рандю является наследственным, поэтому он может встретиться у лиц различного возраста.

Клиническая картина.Проявления болезни зависят от выраженности изменений сосудов и распространенности поражения. Телеангиэктазий обычно выявляются у детей к 6—10 годам, с возрастом их число и распро­страненность увеличиваются.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что с детских лет отмечаются носовые кровотечения, возникающие спонтанно или после небольших механических травм. Острые респираторные заболевания про­воцируют и усиливают кровотечения. Носовые кровотечения могут быть весьма упорными и требовать специализированной оториноларингологиче-ской помощи (передняя или задняя тампонада полости носа и пр.). Иногда отмечаются кровохарканье, желудочно-кишечные кровотечения.

На II этапе диагностического поиска выявляются телеангиэктазий на коже и слизистых оболочках, кровоточивость из них. Телеангиэктазий чаще всего локализуются на губах, крыльях носа, языке, деснах, внутрен­ней поверхности щек, слизистой оболочке полости носа. Иногда они обна­руживаются на кончиках пальцев, коже волосистой части головы. Врож­денная неполноценность сосудов внутренних органов может проявляться артериовенозными аневризмами, которые могут локализоваться в легких, печени, почках, селезенке. При локализации их в легких отмечаются одышка, цианотично-красный цвет лица. Эти поражения внутренних орга­нов распознаются с большим трудом.

Телеангиэктазий могут сочетаться с другими признаками мезенхималь-ных дисплазий в виде диафрагмальных и паховых грыж, аномалий скелета, гиперэластичности кожи, гипермобильности суставов с их подвывихами.

На III этапе диагностического поиска можно выявить железодефицит-ную гипохромную анемию, если кровотечения достаточно обильные и час­то повторяются. Количество тромбоцитов и их функциональные свойства не изменены. Длительность кровотечения не изменена. Показатели коагу-ляционного гемостаза (прежде всего протромбиновый индекс и активиро­ванное частичное тромбопластиновое время) не изменены.

При риноскопии выявляются телеангиэктазий в полости носа. Если по поводу кровотечения из пищеварительного тракта или из легких проводит­ся эндоскопия, то она также выявляет телеангиэктазий. При локализации телеангиэктазий в почечных лоханках наблюдается выраженная в большей или меньшей степени гематурия.

Диагностика.Распознавание синдрома Ослера—Рандю основывается на выявлении телеангиэктазий на коже, слизистых оболочках, кровоточивости из них, отсутствии тромбоцитопении и нарушений коагуляционного гемо­стаза. Нередки случаи семейного заболевания.

Лечение.Основные лечебные мероприятия направлены на предупреж­дение кровотечений и их остановку. Кровоточащий участок орошают охла­жденным 5 % раствором аминокапроновой кислоты; слизистую оболочку носа в месте кровотечения прижигают трихлоруксусной кислотой, замора­живают жидким азотом, проводят диатермокоагуляцию.

Профилактика.Следует избегать травматизации слизистых оболочек и кожи в местах телеангиэктазий; исключают прием продуктов и лекарствен­ных средств, угнетающих агрегацию тромбоцитов (пища с уксусом, алко­голь, ацетилсалициловая кислота, дезагреганты). При развитии железоде-

цифигной анемии вследствие повторяющихся кровотечений назначают
препараты железа. „

Прогноз.В большинстве случаев прогноз благоприятный. Однако при выраженных телеангиэктазиях возможны смертельные кровотечения не только носовые, но также легочно-бронхиальные, желудочно-кишечные, из мочевыводяших путей.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), являющийся приобретенной формой поражения сосудов, при которой геморрагический синдром выражен в различной степени, рассматривается вглаве «Систем­ные васкулиты».

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-син-дром) представляет собой нарушение гемостаза, в основе которого лежит распространенное свертывание крови с образованием большого количества микросгустков и агрегатов клеток крови, что приводит к нарушению мик­роциркуляции (вплоть до полной ее блокады) в органах и тканях, разви­тию выраженных дистрофических изменений.

Этиология.ДВС-синдром развивается при различных ситуациях — хи­рургических вмешательствах, акушерской патологии, сепсисе, злокачест­венных опухолях, а также при некоторых терапевтических заболеваниях и состояниях — гемобластозах, острой и хронической почечной недостаточ­ности, системных васкулитах, остром гемолизе.

Патогенез.Изменение состояния свертывающей и противосвертываю-щей систем при развитии ДВС-синдрома проходит несколько стадий.

В начальной стадии (стадия гиперкоагуляции) под влиянием различных экзогенных (продукты жизнедеятельности бактерий, змеиные яды, транс-фузионные средства и пр.) и эндогенных (продукты протеолиза и цитоли­за, тканевый тромбопластин и др.) факторов активируются процессы свер­тывания крови и агрегации тромбоцитов.

Затем происходит выпадение тромбов, чему способствует также попада­ние в кровоток большого количества продуктов белкового распада под влиянием одновременной активации других систем — фибринолитической, калликреин-кининовой. Множественное тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции и изменениям функций различных органов и систем.

Активация свертывания крови вызывает истощение противосвертываю-щих механизмов — физиологических антикоагулянтов (системы «гепа­рин — антитромбин III») и фибринолитической системы «плазминоген — плазмин». Множественное тромбообразование влечет за собой так назы­ваемую коагулопатию потребления (снижение содержания плазменных факторов свертывания) и тромбоцитопению, что обусловливает развитие геморрагического синдрома.

В последние годы экспериментальные исследования и клинические на­блюдения многих коагулологов внесли серьезные коррективы в учение о ДВС-синдроме, о его патогенезе и лечении.

Как известно, ранее этот процесс, сопровождающий все тяжелые ката­строфические заболевания организма, долгое время объясняли афибрино-генемией, а кровоточивость трактовали как фибринолитическую. В связи с этим внутривенно вводили фибриноген, назначали аминокапроновую ки­слоту и другие ингибиторы фибринолиза, что приводит к негативным ре-

зультатам — полиорганной недостаточности (почечной, печеночной, легоч­ной и т.д.). Одновременно назначали препараты, повышающие свертывае­мость крови, так как считалось, что ДВС-синдром связан с реакцией анти-свертывающей системы, которая якобы была первичной. Однако пусковым механизмом ДВС-синдрома является внутрисосудистое свертывание крови, которое на первых этапах блокировалось гепарином. Он хорошо действо­вал до введения антитромбина и тромбина; если же гепарин вводили после этого, то эффект был менее выраженным. Впоследствии выяснилось, что один гепарин при такой тяжелой патологии не действует независимо от этапов этого процесса — фазы гиперкоагуляции, которая может длиться всего 3—5 мин, или гипокоагуляции.

Кроме того, было установлено, что при ДВС-синдроме количество фибриногена может быть нормальным, а количество факторов свертыва­ния крови снижено; наблюдается снижение содержания физиологических антикоагулянтов — протеина С и протеина S, антитромбина III,инактиви-рующих активированные факторы свертывания. Их расход оказывается бо­лее выраженным, чем расход факторов свертывания крови.

Установлено также, что в большинстве случаев острые ДВС-синдромы носят септический характер (даже акушерские), поскольку специальные исследования в течение 18 ч позволяли выявить бактериемию, усугубляю­щую тромбоцитопению и ферментопатию.

К числу органов-мишеней относится кишечник (при ожоговой болез­ни, синдроме раздавливания тканей и др.). Инфекционный процесс сопро­вождается повреждением эндотелия, увеличивается количество тромбомоду-лина, связывающего и инактивирующего тромбин. Тромбомодулин вместе с инактивированным тромбином активирует противосвертывающие веще­ства — протеин С, таким образом меняя свои свойства и становясь стиму­лятором противосвертывающей активности.

При развитии бактериемии отмечается неглубокая тромбоцитопе-ния — до 80 10 9 /л, однако тромбоциты функционально неактивны, «забло­кированы».

Клиническая картина.Проявления ДВС-синдрома включают симптомы основного заболевания, картину гемокоагуляционного шока, а также ге­моррагический синдром различной степени выраженности, признаки нару­шения микроциркуляции в органах и системах с различной степенью вы­раженности их недостаточности.

Принято различать острый ДВС-синдром (развитие идет в пределах су­ток), подострый (развивается в течение нескольких суток — недели), хро­нический (протекает многие недели и месяцы). В течении ДВС-синдрома условно выделяют четыре стадии: 1) гиперкоагуляция и агрегация; 2) пере­ходная с нарастающей коагуляцией, тромбоцитопенией и разнонаправлен­ными сдвигами в различных коагуляционных тестах; 3) гипокоагуляция; 4) восстановительная.

Гемокоагуляционный шок развивается при быстром поступлении в крово­ток большого количества тканевого тромбопластина, являющегося глико-протеидом клеточных мембран (или других веществ с аналогичным меха­низмом действия). Возникает острое нарушение гемодинамики с падением артериального и центрального венозного давления.

Геморрагический синдром проявляется локальными кровотечениями, петехиально-пятнистым типом геморрагии, гематомами на местах инъек­ций, кровотечениями из органов. Иногда вытекающая из раны или по­лости органа кровь не образует полноценных сгустков или вообще не свертывается.

Нарушение микроциркуляции проявляется острой почечной недостаточ­ностью, часто сопровождающейся гемолизом, а также острой печеночной или легочной недостаточностью. Сочетание поражения почек и печени на­зывается гепаторенальным синдромом. Нарушение микроциркуляции в го­ловном мозге проявляется головокружением, обмороком, нарушением соз­нания (вплоть до коматозного состояния).

Диагноз ДВС-синдрома уточняется данными IIIэтапа диагностическо­го поиска. В начальной фазе количество тромбоцитов остается нормаль­ным или незначительно сниженным, возрастают их адгезивные и агрегаци-онные свойства. Повышается содержание фибриногена, укорачивается активированное частичное тромбопластиновое время, снижается фибрино-литическая активность. В период выпадения тромбов и развития коагуло-патии потребления отмечается снижение количества тромбоцитов и содер­жания фибриногена. При появлении геморрагии содержание тромбоцитов резко снижается, а фибринолитическая активность увеличивается.

Диагностика.Распознавание ДВС-синдрома основывается на учете из­менения всей клинической картины течения болезни (геморрагический синдром, нарушение микроциркуляции, недостаточность функций орга­нов и систем) и данных лабораторных исследований. Речь, естественно, идет об остром и подостром ДВС-синдроме (хронический ДВС-синдром распознается по данным лабораторных исследований и рассматривается в настоящее время как один из возможных патогенетических механиз­мов тех или иных заболеваний, например хронического гломерулонефри-та и др.).

Лечение.Лечение ДВС-синдрома представляет собой сложную задачу, учитывая быстроту развития симптомов, их тяжесть и опасность для жиз­ни. Прогрессирующий геморрагический синдром, шок с резким падением АД, ухудшение, а иногда и полное выпадение функций различных органов требуют быстрых лечебных мероприятий.

Лечение ДВС-синдрома должно включать мероприятия, направленные на устранение причины его развития (лечение инфекционных процессов, основного заболевания), борьбу с шоком, коррекцию гемостаза.

• Трансфузии свежезамороженной плазмы — один из основных мето­дов лечения острого ДВС-синдрома (гепарин добавляют для того, чтобы плазма не свернулась). Свежезамороженная плазма содержит антитромбин III,плазминоген, факторы свертывания и естественные антиагреганты. Ее получают методом плазмафереза крови донора и замораживают в течение 30—40 мин. При этом активность антитромбина IIIи плазминогена воз­растает на 200 %. Хранение плазмы в холодильнике или при комнатной температуре снижает ее активность на 20—40 % в сутки. Оттаивание свеже­замороженной плазмы осуществляют при температуре не выше 25 «С; вво­дят внутривенно, струйно.

• Массивные трансфузии свежезамороженной плазмы осуществляют под прикрытием профилактических доз гепарина по 2500—5000 ЕД 2 раза в сутки подкожно. В настоящее время используют также низкомолекуляр­ный гепарин — фраксипарин по 0,3—0,5 мл подкожно или клексан по 40 мг/сут подкожно. При резкой активации фибринолиза необходимо вве­дение 100 000 ЕД/сут контрикала или других антипротеаз в максимальных Дозах. При профузных маточных, носовых, желудочно-кишечных, легоч­ных кровотечениях внутривенно вводят тромбоконцентраты. Локальная остановка кровотечений — тампонады, перекись водорода, ПАМБА, ами-нокапроновая кислота, дицинон (этамзилат) в виде аппликаций, турунд, смоченных раствором дицинона (в нос), внутрь и парентерально.

В настоящее время используют супернатантную плазму, имеющую меньшую тенденцию к свертыванию, чем свежезамороженная плазма, в ней содержится меньше фибриногена, фактора VIII, фибронектина и фак­тора Виллебранда. Таким образом, появилась возможность замещения ес­тественных физиологических антикоагулянтов при массивных тромбозах.

• Плазмаферез и плазмозамену, позволяющие удалять активность свер­тывания и продукты паракоагуляции, широко используют при иммуноком-плексном синдроме, тканевом распаде, некрозе, выраженном геморрагиче­ском синдроме, септическом шоке, ожогах, при синдроме раздавливания тканей, улучшают гемодинамику, предупреждают развитие острой почеч­ной недостаточности.

• При выявлении бактериемии (в большинстве случаев острого ДВС-синдрома) необходимо назначать антибиотики (не очень токсичные) для стерилизации кишечника.

• «Показаний к переливанию цельной крови нет, за исключением случаев, когда гемотрансфузия необходима по жизненным показаниям, а в учреждении отсутствует эритроцитная масса» (Инструкция по перелива­нию крови, 1988). Трансфузии эритроцитной массы осуществляют в редких случаях — лишь при острой кровопотере (более 1 л крови), так как в крови донора содержится много активаторов свертывания крови.

• Поскольку острый ДВС-синдром — это «протеолитический взрыв», то на поздних этапах рекомендуется вводить антипротеазы в больших до­зах (например, контрикал по 10 ампул), чтобы «заблокировать» протеолиз.

• Для защиты эндотелия от бактериальных эндотоксинов используют эндотелиопротекторы (интерлейкины, цитокины, факторы некроза опухо­лей, медиаторы воспаления).

Контрольные вопросы и задачи

На вопросы 139—176 выберите один наиболее правильный ответ.

139. В основе патогенеза острого лейкоза лежат следующие факторы: А. Луче­вые. Б. Химические. В. Хромосомные повреждения. Г. Образование патологическо­го клона. Д. Все перечисленное верно.

140. Решающим лабораторным симптомом в диагнозе острого лейкоза является: А. Анемия. Б. Лейкопения. В. Тромбоцитопения. Г. Бластемия. Д. Увеличение

141. У больной острым лейкозом в развернутой стадии заболевания, в период рецидива болезни отмечены повышение температуры тела, появление небольшой желтухи, болей в левом подреберье, увеличение размеров селезенки. При лабора­торном исследовании выявлены нарастающая анемия с ретикулоцитозом, повыше­ние уровня непрямого билирубина в сыворотке крови. Эту ситуацию следует расце­нить как: А. Прогрессирование лейкоза. Б. Острый вирусный гепатит. В. Развитие аутоиммунной гемолитической анемии. Г. Развитие инфаркта селезенки. Д. Разви­тие токсико-аллергического гепатита.

142. У больного 40 лет после перенесенного 2 мес назад респираторного заболе­вания отмечаются возрастающая слабость, лихорадка, при осмотре — бледность кожных покровов, на коже туловища и конечностей — необильные петехиально-пятнистые геморрагические высыпания, подмышечные лимфатические узлы увели­чены, мягкие, безболезненные размером 2—1 см; печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: НЬ 100 г/л, эритроциты 310 12 /л; цв. пок. 1,0; лейкоциты 3,5-10 9 /л; лейкоцитарная формула: бластные клетки 32 %; нейтрофильные миелоциты 0,5 %; метамиелоциты 0,5 %; палочкоядерные 3 %; сегментоядерные 35 %; эозинофилы 1 %; лимфоциты 20 %; моноциты 8 %; СОЭ 20 мл/ч; тромбоциты 55 10 9 /л. Больно­му можно поставить диагноз: А. Сепсис. Б. Острый лейкоз. В. Геморрагический

васкулит. Г. Тромбоцитопеническая пурпура. Д. Обострение латентно протекающе­го лимфолейкоза.

143. Указать основной метод лечения рецидива острого лейкоза: А. Курсовая полихимиотерапия. Б. Курсовая монохимиотерапия. В. Антибиотикотерапия. Г. Глю-кокортикоидная терапия. Д. Гемотрансфузии.

144. В основе патогенеза эритремии лежит: А. Пролиферация лейкоцитов и эритроцитов. Б. Пролиферация лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. В. Преиму­щественная пролиферация эритроидных элементов. Г. Пролиферация эритроцитов _и тромбоцитов. Д. Все варианты верны в равной степени.

145. Наиболее важным в развитии гемодинамических нарушений при эритре­мии является: А. Изменение сосудистой стенки. Б. Изменения реологических свойств крови с тенденцией к агломерации форменных элементов. В. Замедление скорости кровотока. Г. Региональные сосудистые спазмы. Д. Все факторы в равной степени.

146. Клинические проявления эритремии характеризуются всеми перечислен­ными синдромами и симптомами, за исключением: А. Миелопролиферативного синдрома. Б. Лимфопролиферативного синдрома. В. Плеторического синдрома. Г. Тромбозов. Д. Гепатоспленомегалии.

147. У больного с эритремией при наличии выраженного акроцианоза, сплено-мегалии, артериальной гипертонии, остаточных явлений тромбоза сосудов сетчат­ки, панцитоза без очагов экстрамедуллярного кроветворения, вероятнее всего, име­ет место: А. I стадия болезни. Б. ПА стадия. В. ПБ стадия. Г. III стадия. Д. Данных недостаточно.

148. Наиболее важным фактором, определяющим назначение цитостатических препаратов как основного метода лечения эритремии, является: А. Наклонность к тромбоэмболии. Б. Выраженный миелопролиферативный синдром. В. Резко выра­женный плеторический синдром. Г. Увеличение показателя гематокрита и вязкости крови. Д. Все факторы важны в равной степени.

149. Наиболее информативным методом для подтверждения миелопролифера­тивного синдрома при хроническом миелолейкозе является: А. Определение лейко­цитарной формулы крови. Б. Стернальная пункция. В. Трепанобиопсия костного мозга. Г. Пункция лимфатического узла. Д. Пункция печени.

150. Наиболее частый клинический симптом хронического миелолейкоза:
А. Лихорадка. Б. Кровоточивость. В. Увеличение лимфатических узлов. Г. Увеличе­
ние печени. Д. Увеличение селезенки.

151. Больная 52 лет в течение 1,5 года отмечает боли в левом подреберье. При осмотре обнаружены небольшие геморрагии на коже, увеличенная селезенка, вы­ступающая на 7 см из-под края реберной дуги. Анализ крови: НЬ 100 г/л, лейкоци­ты 5 10 9 /л (миелобласты 1 %, промиелоциты 1 %, нейтрофильные миелоциты 3 %, нейтрофильные метамиелоциты 8 %, нейтрофильные палочкоядерные 12 %, сег­ментоядерные 55 %, эозинофилы 5 %, базофилы 2 %, лимфоциты 12 %, моноциты 1 %). Предполагаемый диагноз: А. Тромбофлебитическая спленомегалия. Б. Абс­цесс селезенки. В. Хронический миелолейкоз. Г. Цирроз печени. Д. Острый лейкоз.

152. Наиболее информативным методом для подтверждения лимфопролифера­тивного синдрома при хроническом лимфолейкозе является: А. Определение лей­коцитарной формулы крови. Б. Пункция лимфатического узла. В. Пункция селе­зенки. Г. Биопсия лимфатического узла. Д. Пункция печени.

153. Наиболее характерный клинический симптом хронического лимфолейкоза: А. Лихорадка. Б. Боли в костях. В. Кровоточивость. Г. Увеличение лимфатических узлов. Д. Увеличение печени.

154 Больной 62 лет в течение года жалуется на слабость, увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов. Лимфатические узлы мягкие, без­болезненные при пальпации. Анализ крови: лейкоциты 40 10 9 /л (эозинофилы 1 %, палочкоядерные 3 %, сегментоядерные 15 %, лимфоциты 75 %, моноциты 6 %). Предполагаемый диагноз: А. Реактивный лимфаденит. Б. Хронический лимфолей-коз. В. Лимфогранулематоз. Г. Лейкемоидная реакция. Д. Метастазы злокачествен­ной опухоли в лимфатические узлы.

155. Наиболее информативным методом для подтверждения диагноза лимфо­гранулематоза является: А. Определение лейкоцитарной формулы крови. Б. Пунк­ция лимфатического узла. В. Радиоизотопное исследование лимфатической систе­мы. Г. Биопсия лимфатического узла. Д. Пункция селезенки.

156. Решающим в постановке диагноза лимфогранулематоза является: А. Выяв­ление нейтрофильного лейкоцитоза. Б. Обнаружение увеличения забрюшинных и медиастинальных лимфатических узлов. В. Обнаружение клеток Березовско­го—Штернберга. Г. Выявление анемии аутоиммунного происхождения. Д. Выявле­ние признаков опухолевой интоксикации.

157. Больной 27 лет заболел остро: повысилась температура тела до 39 °С, появи­лись проливные поты, ознобы; спустя 2 нед под влиянием антибиотиков (?) и жаро­понижающих средств температура тела снизилась до 37,8—38,4 «С, потливость оста­валась. Врач обнаружил увеличенные шейные лимфатические узлы (слева) плотной консистенции, гиперемию и увеличение миндалин, а также легкий систолический шум над верхушкой и основанием сердца. Анализ крови: НЬ 95 г/л; эритроциты 3,210 12 /л, цв. пок. 0,9; лейкоциты 12,5-10 9 /л (базофилы 2 %, эозинофилы 6%, па-лочкоядерные 10 %, сегментоядерные 64 %; лимфоциты 8 %, моноциты 10 %); СОЭ 60 мм/ч. Предполагаемый диагноз: А. Инфекционный эндокардит. Б. Острый лей­коз. В. Лимфогранулематоз. Г. Инфекционное заболевание неясного происхождения. Д. Реактивный лимфаденит.

158. Для диагноза железодефицитной анемии важны следующие показатели:

A. Снижение гематокрита. Б. Снижение цветового показателя. В. Снижение гемо­
глобина. Г. Снижение количества лейкоцитов. Д. Гипербилирубинемия.

159. Среди клинических симптомов железодефицитной анемии реже всего на­блюдаются: А. Глоссит. Б. Субфебрильная температура тела. В. Желтуха. Г. Анорек-сия. Д. Выпадение волос.

160. Наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются: А. Кро-вопотери. Б. Глистная инвазия. В. Врожденный дефицит железа. Г. Авитаминоз. Д. Недостаточное поступление железа с пищей.

161. У больной 40 лет с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки появи­лись резкая слабость, головокружение, одышка, сердцебиения; снизилось АД. Ана­лиз крови: НЬ 70 г/л; лейкоциты 14-10 9 /л. Можно думать об осложнении: А. Ин­фекционное заболевание. Б. Острая кровопотеря. В. Гемолитический криз. Г. Пер­форация язвы. Д. Реактивный панкреатит.

162. Наиболее частой причиной В ^-дефицитных анемий являются: А. Крово-потери. Б. Глистная инвазия. В. Атрофия желез желудка. Г. Беременность. Д. Али­ментарный фактор.

163. Диагноз В]2-дефицитной анемии становится несомненным при изменении следующего лабораторного показателя: А. Повышение цветового показателя. Б. Снижение количества эритроцитов. В. Макроцитоз эритроцитов. Г. Мегалобла-стоз костного мозга. Д. Снижение количества лейкоцитов.

164. У больной 62 лет, страдающей анемией Аддисона—Бирмера, резко ухудши­лось состояние: субфебрильная температура тела, резкая слабость, головокруже­ние, спутанное сознание, головная боль. Анализ крови: НЬ 50 г/л; эритроциты l,09 10 1 V Ji ; UB — пок — 1,3. Можно предположить: А. Рецидив болезни. Б. Острую кро-вопотерю. В. Острую инфекцию. Г. Гемолитический криз. Д. Нарушение мозгового кровообращения.

165. Признаками внутриклеточного гемолиза являются все перечисленные, кро­ме: А. Увеличения содержания в крови непрямого билирубина. Б. Ретикулоцитоза.

B. Анемии. Г. Наличия в моче свободного гемоглобина. Д. Увеличения содержания
в кале стеркобилина.

166. Диагноз гемолитической анемии становится несомненным при изменении следующего показателя: А. Снижение содержания гемоглобина. Б. Увеличение ко­личества ретикулоцитов. В. Гипербилирубинемия. Г. Изменение осмотической ре­зистентности эритроцитов. Д. Снижение продолжительности жизни эритроцитов.

167. Признаками р-талассемии являются все перечисленные показатели, кроме: А. Снижения количества эритроцитов и содержания гемоглобина. Б. Увеличения цветового показателя. В. «Мишеневидной» формы эритроцитов. Г. Увеличения со­держания сывороточного железа. Д. Положительной десфераловой пробы.

168. Больная 28 лет в прошлом отмечала слабость, периодическое появление
легкой желтушности кожи. После сильного переохлаждения появились озноб, боли
в мышцах, а также в верхней половине живота. Через день — умеренная желтуха,
темные кал и моча. При исследовании определяются умеренное увеличение печени
и селезенки, желтушность кожи и слизистых оболочек. Анализ крови: НЬ 80 г/л,
эритроциты 2,810 12 /л; цв. пок. 0,8; тромбоциты 23-10 9 /л; лейкоциты 9,5^Оул
(формула не изменена); СОЭ 20 мм/ч, билирубин 77 мкмоль/л; прямой 8,о

_мкмоль/л. Наиболее вероятно: А. Обострение хронического холецистита. Б. Острое _иНфекционное заболевание. В. Железодефицитная анемия. Г. Хронический гепа­тит. Д. Гемолитическая анемия.

169. Больной 37 лет спустя 12 дней после перенесенного гриппа отметил по­
вторный подъем температуры тела, озноб, боли в пояснице, потемнение мочи, за­
тем появилась легкая желтушность склер. Врач определил умеренное увеличение
печени. Анализ крови: НЬ 78 г/л, эритроциты 2,6 10 12 /л, тромбоциты 21010 9 /л,
лейкоциты 6,2 10 9 /л, в моче увеличено содержание уробилина. Общий билирубин
49,6 мкмоль/л, прямой 5,1 мкмоль/л. Заподозрена гемолитическая анемия. Наибо­
лее важным для установления диагноза из перечисленных исследований является:
д. Пункция селезенки. Б. Определение продолжительности жизни эритроцитов.
В. Определение осмотической стойкости эритроцитов. Г. Проба Кумбса. Д. Опре­
деление содержания железа в сыворотке крови.

170. Наиболее существенным исследованием для диагноза гипопластической
анемии является: А. Исследование периферической крови. Б. Стернальная пунк­
ция. В. Пробы Кумбса. Г. Определение осмотической стойкости эритроцитов.

171. У больного 20 лет в течение последних 2 мес отмечаются нарастающие
слабость, кровоточивость (кожные геморрагии, носовые кровотечения), субфеб­
рильная температура тела. Лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены.
Анализ крови: НЬ 50 г/л; эритроциты 1,510 12 /л, цв. пок. 1,0; лейкоциты 1,8-10 9 /л,
палочкоядерные 1 %; сегментоядерные 38 %; эозинофилы 1 %, лимфоциты 55 %,
моноциты 5 %; тромбоциты 3010 9 /л; СОЭ 60 мм/ч. Предполагаемый диагноз:
А. Острый лейкоз. Б. Апластическая анемия. В. Железодефицитная анемия. Г. Ге­
молитическая анемия. Д. В^-дефицитная анемия.

172. Наиболее типичная особенность течения заболевания при гемофилии:
А. Болезнь с детства. Б. Болезнь возникла после инфекции. В. Острое течение со
спонтанной ремиссией. Г. Заболевание связано с лучевой терапией. Д. Болезнь
проявилась после приема сульфаниламидных препаратов.

173. Больная 35 лет в течение последних 5 лет отмечает частые носовые крово­течения, периодические образования синяков на коже. Чувствовала себя удовлетво­рительно, к врачам не обращалась. 2 нед назад после обильного носового кровоте­чения усилились слабость, головокружение. Бледная, на коже груди, ног обильные петехиальные геморрагические высыпания и единичные экхимозы. Органы без осо­бенностей. Анализ крови: НЬ 90 г/л; эритроциты 4,2 10 ,2 /л, цв. пок. 0,64; лейкоци­ты 6,210 9 /л, палочкоядерные 3 %, сегментоядерные 67 %, эозинофилы 2 %, лим­фоциты 23 %, моноциты 5 %; тромбоциты 10-10 9 /л; СОЭ 15 мм/ч. Ваше мнение о диагнозе: А. Апластическая анемия. Б. Геморрагический васкулит. В. Гемофилия. Г. Железодефицитная анемия. Д. Тромбоцитопеническая пурпура.

174. Наиболее типичный характер кровоточивости при геморрагическом васку-лите: А. Гематомы. Б. Петехиально-пятнистый. В. Васкулитно-пурпурный. Г. Сме­шанный микроциркуляторно-гематомный. Д. Ангиоматозный.

175. Достоверным критерием диагностики множественной миеломы является одно из перечисленных исследований: А. Исследование периферической крови. Б. Рентгенография костей. В. Исследование костного мозга. Г. Электрофорез бел­ков крови. Д. Исследование мочи.

176. Больная 37 лет в течение многих лет отмечает петехиально-пятнистые вы­сыпания на коже, слизистых оболочках. Лейкограмма без патологии. Тромбоциты 13210 9 /л. Симптом щипка отрицательный. Протромбиновый индекс 95 %. АЧТВ 35 с. Время кровотечения 19 мин. Предварительный диагноз: А. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Б. Гемофилия. В. Геморрагический васкулит. Г. Тромбоцитопатия. Д. Синдром Ослера—Рандю.

Глава VI

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

1. уровень сывороточного железа крови

2. общая железосвязывающая способность сыворотки крови 3. уровень гемоглобина в клиническом анализе крови

4. цветной показатель 5. ферритин *

23)Для фолиеводефицитной анемии характерно 1. гиперхромный тип анемии*

2. повышение содержания метилмалоновой кислоты в моче 3. повышение фолатов в крови

4. уменьшение дезоксирибонуклеазы в крови

24)Основное количество железа в организме человека всасывается в желудке. 1. в нисходящем отделе ободочной кишки.

2. в двенадцатиперстной и тощей кишках. * 3. в подвздошной кишке.

4. в восходящем отделе ободочной кишки 5. в слепой кишке.

25)Железо всасывается лучше всего 1. в форме ферритина.

2. в форме гемосидерина. 3. в форме гема.*

4. в виде свободного трехвалентного железа. 5. в виде свободного двухвалентного железа.

26)Причиной железодефицитной анемии у беременной женщины может быть 1. имевшийся ранее латентный дефицит железа *

2. многоплодная беременность

3. несовместимость с мужем по системе АВО

27)Беременной женщине с хронической железодефицитной анемией следует :

1. принимать внутрь препарат железа до родов и весь период кормления ребенка грудью *

2. перелить эритроцитарную массу перед родами 3. вводить Ferrum Lek внутримышечно

28)Самой частой причиной железодефицитной анемией у мужчин является: 1. кровопотеря из желудочно-кишечного тракта*

2. гломусные опухоли 3. алкогольный гепатит

4. гематурическая форма гломерулонефрита

29)Генез железодефицитной анемии у женщин можно непосредственно связать со следующими данными анамнеза:

2. большим количеством детей (родов) * 3. нефрэктомией

4. гипосекреторным гастритом

30)При железодефицитной анемии характерны изменения языка: 1. “малиновый” язык

2. “лакированный” язык 3. атрофия сосочков*

4. географический язык 5. следы зубов на языке

31)Для лечения дефицита железа следует назначать:

1. препараты железа внутривенно в сочетании в мясной диетой

2. препараты железа внутривенно в сочетании с витаминами группы В в/м.

3. регулярные трансфузии эритроцитарной массы в сочетании с богатой фруктами диетой.

4. препараты железа внутрь на длительный срок.*

32)Фактор, необходимый для всасывания витамина В12 1. соляная кислота

3. гастромукопротеин* 4. пепсин

33)Жалобы на парестезии в стопах и неустойчивость походки при В 12 –дефицитной анемии связаны с

3. алкогольной энцефалопатией

4. остаточными явлениями нарушения мозгового кровообращения 5. ангиопатией артерий нижних конечностей

34)Ярко-красный язык нередко наблюдается при: 1. амилоидозе

3. В12-дефицитной анемии* 4. болезни Гоше

35)Обязательный лабораторный признак В12 дефицитной анемии: 1. гиперхромия эритроцитов *

2. микроцитоз эритроцитов 3. глюкозурия

36)Наиболее вероятной причиной В 12 –дефицитной анемии может являться : 1. инвазия широким лентецом *

3. язвенная болезнь желудка 4. хр. кровопотеря

37)Мегалобластический тип кроветворения: характерен для 1. серповидно-клеточной анемии

3. В12 дефицитной анемии* 4. железодефицитной анемии

38)В 12 –дефицитной анемия после гастроэктомии развивается: 1. через 1 месяц

2. через 1,5 года* 3. через 5 лет

39)Характерная жалоба больного с В 12 –дефицитной: 1. хромота

2. боли за грудиной 3. жжение языка * 4. близорукость

40)Характерный признак В 12 –дефицитной анемии: 1. гипертромбоцитоз

4. высокий цветной показатель*

41)Больного В 12 –дефицитной анемией следует лечить: 1. всю жизнь*

2. до нормализации уровня гемоглобина 3. 1 год

42)Показателем эффективности лечения при В 12 –дефицитной анемии к концу первой недели лечения является:

1. уменьшение сывороточного железа 2. снижение уровня билирубина

У больного слабость плохой аппетит, шаткая походка, бледность кожи слизистых, иктеричность. В крови Нb 70г/л, макроцитоз, тельца Жоли. Эр 1,9х 1012/л Цп 1,3 В костном мозге мегалобластический тип кроветворения. Ваш предположительный диагноз.

1. железодефицитная анемия 2. острый лейкоз

3. В-12 дефицитная анемия * 4. хронический лейкоз

У женщины 42 лет с фибромиомой матки и менорагиями обнаружена анемия. Нb –80г/л гипохромия, микроэритроцитоз. Наиболее вероятный диагноз.

2. серповидно-клеточная анемия 3. апластическая анемия

4. наследственный сфероцитоз 5. железодефицитная анемия*

45)Субстратом острого лейкоза являются 1. лейкозные созревающие клетки

2. лейкозные бластные клетки * 3. зрелые лейкозные клетки

46)Острый лейкоз – это опухоль, исходящая из 1. гемопоэтической ткани лимфоузлов

3. ретикулоэндотелиальной ткани печени

4. ретикулоэндотелиальной ткани селезенки

47)При остром лимфобластном лейкозе обнаруживается положительная цитохимическая реакция на

2. миелопероксидазу 3. судан черный

Если у больного имеется анемия, тромбоцитопения, бластоз в периферической крови, то следует думать о

2. железодефицитной анемии

49)Причина анемии при остром лейкозе 1. продукция аутоантител к эритроцитам 2. нарушение продукции эритропоэтина

3. нарушение образования эритроцитов в костном мозге * 4. нарушение всасывания железа

5. дефицит витаминов и микроэлементов

Форма хронического лимфолейкоза, для которой характерно значительное увеличение лимфатических узлов при невысоком лейкоцитозе

1. спленомегалическая 2. классическая

3. доброкачественная 4. костномозговая

У больного имеется увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки, лимфоцитарный лейкоцитоз, Данные симптомы характерны для

2. острого лимфобластного лейкоза 3. хронического лимфолейкоз *

4. хронического миелолейкоза 5. эритремии

52)Под термином лимфоаденопатия подразумевают 1. высокий лимфобластоз в стернальном пунктате 2. лейкозную инфильтрацию лимфатических узлов 3. лимфоцитоз в периферической крови

53)Основное различие острых и хронических лейкозов 1. характер начала заболевания

2. продолжительность жизни

3. степень созревания опухолевых клеток* 4. выраженность клинических синдромов

При остром лейкозе наиболее частое количество лейкоцитов в периферической

1. 400-900 *109/л 2. 100-400 *109/л 3. 25-50*109/л * 4. 5-15 *109/л

55)Основным методом, подтверждающим наличие острого лейкоза является 1. клинический анализ крови

3. исследование спинномозговой жидкости 4. исследование костного мозга*

Положительнаяя реакция на пероксидазу наблюдается при следующем варианте острого лейкоза

1. лимфобластном 2. миелобластном *

3. недифференцированном 4. мегакариобластном

Диагностически достоверным острый лейкоз становится при обнаружении в пунктате костного мозга

1. более 20 % бластных форм* 2. более 5% бластных форм

58)Трансплантация костного мозга при хроническом миелолейкозе может проводится только в фазу

2. прогрессирующую 3. бластного криза

Для третьей стадии хронического лимфолейкоза по классификации RAI характерно

1. только лимфоцитоз в периферической крови и/или костном мозге 2. лимфоцитоз и увеличение лимфоузлов

3. лимфоцитоз и гепатоспленомегалия 4. лимфоцитоз и анемия*

5. лимфоцитоз и тромбоцитопения

Последнее изменение этой страницы: 2018-04-12; просмотров: 49.

источник

1. Анизоцитоз – это изменение:

* интенсивности окраски эритроцитов

* появление мишеневидных эритроцитов в периферической крови

2. Увеличение количества мегакариоцитов характерно для:* хроническом миелолейкозе*+ идиопатической тромбоцитопенической пурпуре* апластических анемиях* гемофилии

3. Увеличение количества ретикулоцитов имеет место при:* апластической анемии* гемофилии *+ гемолитической анемии* геморрагическом васкулите* идиопатической тромбоцитопенической пурпуре 4. Резкое снижение количества мегакариоцитов в костном мозге наблюдается при:*+ апластической анемии Фанкони* хроническом миелолейкозе * идиопатической тромбоцитопенической пурпуре* ДВС-синдроме* геморрагическом васкулите

5. Костный мозг гипоцеллюлярный. В костномозговом пунктате обнаружено: лимфоцитов 65%, единичные гранулоциты и эритробласты, повышенный процент плазматических клеток, липофагов, содержащих бурый пигмент. Мегакариоциты отсутствуют. Указанная картина костного мозга характерна для:

* острого лимфобластного лейкоза

6. Для железодефицитной анемии НАИБОЛЕЕ достоверным лабораторным признаком является:* пойкилоцитоз* анизоцитоз * ретикулоцитоз*+ повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови

7.Панцитопения характерна для для одного из перечисленных заболеваний:

*+ апластическая анемия Фанкони

8. Укажите какие изменения в системе красной крови НАИБОЛЕЕ характерны для железодефицитной анемии:

* базофильная пунктация эритроцитов

* гипоплазия красного кровяного ростка в костном мозге

* кольца Кебота в эритроцитах

9. Гиперпластический синдром сопровождается тромбоцитопенией при:

* идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

* апластической анемии Фанкони

10. Для подтверждения клинического диагноза «Железодефицитная анемия» необходим ОДИН из перечисленных методов исследования:

*+ биохимический анализ крови

11. Наиболее частое осложнениеем геморрагического васкулита является:

* гемолитико – уремический синдром

12. Костный мозг беден клеточными элементами, мегакариоциты почти

полностью отсутствуют, обнаруживаются лимфоциты, плазматические клетки, единичные базофилы. Указанная картина характерна для:

13. Тромбоцитопения характерна для:

14. Выраженная тромбоцитопения с геморрагическим синдромом часто

15. Низкий цветовой показатель наблюдается при:

* Витамин В12-дефицитной анемии

* иммунной гемолитической анемии

16. Повышение цветового показателя отмечается при:

17. Тромбоцитопения не характерна для:

* системной красной волчанки

18. Нарушения гемостаза при тромбоцитопении проявляется :

* удлинением времени свертывания крови

*+ удлинением времени длительности кровотечения

* повышением ретракции кровяного сгустка

* удлинением времени рекальцификации плазмы

* укорочением времени свертывания крови

19. Патологическое состояние, которое не сопровождается тромбоцитопенией:

*+ состояние после спленэктомии

20. Лекарственные тромбоцитопении возможны при приеме следующих препаратов:

21. Для тромбоцитопении характерен геморрагический синдром в виде:

22. Верификация диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не основывается при:

* появление спонтанных синяков

* удлинение времени кровотечения

*+ Укорочение времени свертывания крови

* раздражение мегакариоцитарного ростка в миелограмме

* укорочение времени кровотечения

23. Гиперпластический синдром сопровождается тромбоцитопенией при заболеваниях:

* Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

24. Ошибка в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:

25. Ошибка в лечении геморрагического васкулита:

26. Для тромбоцитопении характерен тип геморрагического синдрома:

27. Тромбоцитопения не наблюдается при:

* системной красной волчанке

* Апластической анемии Фанкони

28. Тромбоциты выполняют функции, кроме:

* Ретракции кровяного сгустка

29. Для тромбоцитопении характерный лабораторный признак:

* удлинение времени свертывания крови

* Укорочение времени свертывания крови

* Укорочение времени длительности кровотечения

*+ снижение ретракции кровяного сгустка

* снижение протромбинового индекса

30. Для геморрагического васкулита характерен геморрагический синдром в виде:

* кожного геморрагического синдрома в виде петехий и экхимозов

* кожного геморрагического синдрома в виде спонтанных синяков

*+ кожного геморрагического синдрома в виде папулезно-петехиальной сыпи

31. Верификация диагноза геморрагического васкулита основывается на одном из перечисленных признаках:

* удлинение времени длительности кровотечения

*+ удлинение активированного парциального тромбопластинового времени /АПТВ/

* укорочение времени длительности кровотечения

* укорочение времени рекальцификации плазмы

* удлинение времени свертывания крови

32. Для геморрагического синдрома при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре не характерно:

* появление спонтанных синяков

* отсутствие симметричности высыпаний

33. Для геморрагического синдрома при геморрагическом васкулите не характерно:

* преимущественная локализация на нижних конечностях, ягодицах

* спонтанность появления сыпи

* папулы с геморрагическим содержимым

34. Для лечения геморрагического васкулита не применяется:

* время кровотечения удлиняется

* время кровотечения не меняется

* время кровотечения укорачивается

*+ удлиняется время свертывания крови

* укорачивается время свертывания крови

36. К проявлениям сидеропенического синдрома относится:

* бледность кожных покровов

37. Причиной железодефицитной анемии у детей старшего возраста не может быть:

38. Для железодефицитной анемии не характерный признак:

* Уменьшение размера эритроцитов

* Повышение общей железосвязывающей способности плазмы

39. НАИБОЛЕЕ достоверным лабораторным признаком железодефицитной анемии является:

* Повышение цветового показателя

* Снижение железосвязывающей способности плазмы

*+ Повышение железосвязывающей способности плазмы

40. Доза элементарного железа для лечения железодефицитной анемии у детей до 3-х лет:

41. Проявление сидеропенического синдрома

* Спонтанные синяки на коже

42. Общий признак гемофилии А и болезни Виллебранда

* Снижение антигена VIII фактора

* Увеличение времени кровотечения

*+ Увеличение времени свертывания крови

43. Для железодефицитной анемии не характерный признак:

*+ Увеличение среднего размера эритроцитов

* Снижение цветового показателя

* Уменьшение размера эритроцитов

* Повышение железосвязывающей способности плазмы

44. К базисной терапии геморрагического васкулита относится ОДИН из перечисленных препаратов:

45. К характерным лабораторным признакам гемофилии А не относится:

* Удлинение времени длительности кровотечения

*+ укорочение времени свертывания крови

* удлинение активированного парциального тромбопластинового времени

* нормальное количество тромбоцитов

* удлинение времени свертывания крови

46. Время свертывания крови увеличено при

* идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

47. При лечении гемофилии применяется один из перечисленных препаратов:

48. При гемофилии А предпочтительно ввести

49. В патогенезе геморрагического васкулита из перечисленных факторов НАИБОЛЬШЕЕ значение имеет;

* микробно-воспалительное поражение стенки сосудов

* снижение IX фактора свертывания крови

* повреждение сосудистой стенки волчаночными антителами

* дефицит мембранного белка эритроцитов (спектрина)

50. Препарат выбора для лечения геморрагического васкулит:

51. При геморрагическом васкулите НАИБОЛЕЕ информативным лабораторным показателем является:

* время длительности кровотечения

*+ активированное парциальное тромбопластиновое время

* ретракция кровяного сгустка

52. Лабораторный признак идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

* укорочение времени свертывания

* удлинение времени свертывания

* укорочение длительности кровотечения

*+ снижение ретракции кровяного сгустка

* отсутствует адгезия тромбоцитов

53. В лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры НАИБОЛЕЕ часто применяется

54. Одним из ведущих клинических симптомов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является:

55. Обязательным исследованием при подозрении на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру является:

* исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов

* определение VІІІ фактора свертывания крови

56. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в миелограмме определяется:

*+ раздражение (гиперплазия) мегакариоцитарного ростка

* угнетение мегакариоцитарного ростка

* костный мозг гипоцеллюлярный

* количество бластных клеток 3-5.

* в миелограмме угнетение всех ростковых клеток

57. При идиопатическойтромбоцитопенической пурпуре геморрагический синдром характеризуется ОДНИМ из перечисленных ниже признаков:

* папулезно-петехиальный характером высыпаний

* наличием излюбленной локализации

58.При геморрагическом васкулите геморрагический синдром характеризуется ОДНИМ из перечисленных ниже признаков:

*+ наличие излюбленной локализации

59. При гемофилии геморрагический синдром характеризуется ОДНИМ из перечисленных ниже признаков:

* наличие излюбленной локализации

60. При железодефицитной анемии у детей старшего возраста дополнительно проводят одно из перечисленных исследований:

* исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов

61. Содержание ретикулоцитов в периферической крови здоровых детей соответствует:

62. Какое количество лимфоцитов в гемограмме ребенка 4-5 лет соответствует возрастным нормативам:

63. Срок второго физиологического перекреста в формуле крови ребенка:

64. Назовите возраст, при котором происходит первый перекрест в лейкограмме ребенка:

65. Какой показатель гемограммы не является признаком железодефицитной анемии:

*+ появление бластных клеток

66. Следующие симптомы не могут сопровождать железодефицитную анемию у детей:

67. Какая из перечисленных анемий наиболее часто встречается у детей:

68. Какой из показателей не является признаком железодефицитной анемия:

*+ появление бластных клеток

69. Какой вид геморрагического диатеза/ болезней кровоточивости/ часто осложняется нефритом:

70. Для каких заболеваний характерно появление гемартрозов?

71. Для какого заболевания свертывающей системы крови характерны полихромность, полиморфность, несимметричность и спонтанность возникновения геморрагической сыпи:

72. Какие из перечисленных признаков характерны для больных гемофилией:

73. Признак, который не проявляется при гемофилии:

* кровотечение из пупочной ранки

* кровотечение при экстракции зуба

74. Что характеризует «влажную» тромбоцитопеническую пурпуру:

* снижение тромбоцитов ниже 1.0 х 10*9 /л

* снижение тромбоцитов ниже 1.0 х 10*6 /л

* выраженный кожный геморрагический синдром

*+ кровотечение из слизистых оболочек

75. Укажите препараты, обладающие антиагрегирующим действием:

* Е- аминокапроновая кислота

76. Какой из перечисленных признаков наиболее характерен для больного геморрагическим васкулитом:

77. Какой из лекарственных комплексов является терапией выбора при геморрагическом васкулите:

* преднизолон, викасол, трентал

* преднизолон, гепарин, трентал

* гепарин, курантил, супрастин

* непарин, супрастин, Е- аминокапроновая кислота

источник