Анемия Под определение «гемолитическая анемия» подпадает любая анемия, характеризующаяся преобладанием гемолиза (процессом распада эритроцитов) над эритропоэзом (процессом образования эритроцитов). Гемолиз может быть иммунный и неиммунный. Гемолитическая анемия бывает наследственные и приобретенные.
- Наследственная форма гемолитической анемии, обусловленная нарушением мембраны эритроцитов
- Наследственная форма гемолитической анемии, обусловленная нарушением активности ферментов эритроцитов
- Наследственная форма гемолитической анемии, обусловленная нарушением синтеза или структуры гемоглобина
- Анемия, обусловленная влиянием антител
- Анемия, обусловленная изменением структуры мембраны, вызванной соматической мутацией
- Анемия, обусловленная механическим повреждением оболочки эритроцитов
- Анемия, вызванная химическим повреждением эритроцитов
- Анемия, вызванная дефицитом витаминов (фолиевой кислоты и цианокобаламина)
- Анемия, вызванная разрушением эритроцитов паразитами
Болезнь Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) – группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся образованием микросфероцитов (шаровидных эритроцитов) и обусловленных дефектом протеинов цитоскелета эритроцитов. При этом эритроциты теряют часть мембраны, уменьшается соотношение площади поверхности к объему, в результате чего эритроцит превращается в микросфероцит. Как правило, патология наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Распространенность наследственного микросфероцитоза составляет примерно 1 случай на 1000-4500 человек.
При наследственном микросфероцитозе генетические нарушения влияют на протеины цитоскелета, преимущественно на те, которые объединяют цитоскелет с мембраной эритроцита. У большинства больных отмечается значительный дефицит спектрина, и только в некоторых случаях этот дефицит обусловлен генетическими дефектами самого спектрина.
Главные признаки наследственного микросфероцитоза – анемия, желтуха, спленомегалия (увеличенная селезенка). Анемия возникает из-за внутриклеточного распада эритроцитов. Желтуха развивается посредством непрямой гипербилирубинемии, может быть непостоянной и, как правило, слабо выражена у детей раннего возраста. Повышенное содержание билирубина в желчи часто является причиной образования пигментных желчных камней (даже у детей). Увеличение селезенки (спленомегалия) отмечается практически во всех случаях. При системных инфекционных патологиях интенсивность гемолиза может увеличиваться, в результате чего развивается спленомегалия.
Тяжелые формы наследственного микросфероцитоза характеризуются деформацией скелета: изменение расположения зубов, акрокефалия (башенный череп), высокое верхнее небо, микрофтальмия (уменьшение глазного яблока). В некоторых случаях отмечаются укороченные мизинцы. Могут образовываться трофические язвы на ногах.
Наследственный микросфероцитоз сопровождается апластическими кризами, которые провоцируются инфекцией (особенно парвовирусной).
Микросфероцитоз – характерное изменение формы эритроцитов при этой патологии. При анализе мазка крови в биологическом материале наблюдаются микросфероциты в виде мелких клеток без центрального просветления (см рисунок 1). Отметим, что обнаружение микросфероцитов в мазках не всегда является признаком наследственного сфероцитоза.
Рисунок 1. Наследственный микросфероцитоз. Микросфероциты в мазке периферической крови (окр. по Романовскому-Гимзе, ув. ×100)
Такой признак обнаруживается при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютинами, при наследственных дизэритропоэтической анемии. Средний объем эритроцитов, как правило, остается в норме или незначительно снижен. Показатель среднего содержания гемоглобина в эритроцитах в норме или незначительно повышен. Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах повышена почти у 50% пациентов.
Количественным показателем сферичности эритроцитов является осмотическая устойчивость (она снижена). Уровень ретикулоцитов в крови при гемолитическом кризе может значительно повышаться. Миелограмма показывает резкое раздражение красного ростка. Дифференциальный диагноз проводят с аутоиммунной гемолитической анемией, для которой характерна положительная проба Кумбса, отсутствие этой патологии среди родственников пациента и отсутствие данных о начале заболевания в детском возрасте.
Основной метод лечения анемии при наследственном микросфероцитозе – спленэктомия, с помощью которой устраняется анемия; при этом нельзя устранить морфологический дефект эритроцитов.
Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы эритроцитов – наиболее распространенная ферментопатия эритроцитов из группы ферментопатий пентозофосфатного пути метаболизма глюкозы. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа эритроцитов – олигомер (в зависимости от условий может быть димер или тетрамер), который состоит из субъединиц с молекулярной массой 56 000 D. По данным ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения) во всем мире количество людей, страдающих этой патологией, составляет более 200 млн. Наиболее широкое распространение этого заболевания характерно для Средиземноморского региона (Сицилия, Греция, Сардиния), негроидной расы, жителей Ближнего и Дальнего востока.
Клиническая картина при наследственной форме гемолитической анемии полиморфна: степень тяжести патологии может колебаться от гемолитической анемии, возникающей спонтанно после рождения, до гемолитических кризов. Гемолитический криз, который может провоцироваться метаболическим ацидозом или гипогликемией, развивается за несколько часов. В тяжелых случаях у больного развивается гемоглобинурия и шок. Также наблюдаются желтуха, моча приобретает бурый или черный цвет, одышка, диарея, рвота, снижение артериального давления, развивается тяжелая анемия, увеличиваются печень (гепатомегалия) и селезенка (спленомегалия).
Тяжелый гемолитический криз может спровоцировать развитие ДВС-синдрома (диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови). Некоторые пациенты не переносят конские бобы (Viciafaba), после употребления которых происходит молниеносное развитие гемолитического криза (это явление также известно, как фовизм или примахиновая анемия).
Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы эритроцитов необходимо подозревать во всех случаях острого гемолиза, особенно у лиц негроидной расы и жителей средиземноморского региона. Диагноз подтверждается путем проведения лабораторных анализов. Острый гемолиз характеризуется быстрым снижением гематокрита с одновременным повышением уровня гемоглобина и непрямого гемоглобина, а также снижением уровня гаптоглобина. Анализ мазка крови показывает наличие фрагментов эритроцитов. Основой диагностики считается качественное (при необходимости – количественное) определение активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы эритроцитов. У пациентов с вариантом «А-» явление аномального гемолиза проходит, как правило, самостоятельно – такие больные не нуждаются в специальном лечении. В случае развития тяжелого гемолитического криза необходимо проводить форсированный диурез, профилактику ДВС-синдрома, плазмаферез (с целью удаления продуктов гемолиза).
В случае возникновения качественной гемоглобинопатии происходит изменение аминокислотной последовательности цепей глобина. Талассемия (количественная гемоглобинопатия) характеризуется снижением образования цепей глобина без изменения их цепей. Нужно отметить, что разница между качественной и количественной гемоглобинопатиями не абсолютна.
Талассемия (анемия Кули) – группа патологий, обусловленных генетическим нарушением синтеза одной из цепей глобина. В норме процесс синтеза глобиновых цепей сбалансирован, поэтому свободных цепей глобина нет. В случае нарушения синтеза одной из цепей глобина баланс нарушается, образуются лишние цепи, которые агрегируют и откладываются в эритрокариоцитах. Среди жителей Средиземноморья наиболее распространена β-талассемия.
«Большая талассемия» (болезнь Кули, β-талассемия) – наследственная гемолитическая анемия, впервые описанная американскими педиатрами-гематологами Томасом Бентоном Кули (Thomas Benton Cooley) и Ли (P. Lee) в статье «Серия случаев спленомегалии у детей с анемией и необычными изменениями костей» («A Series of Cases of Splenomegaly in Children, with Anemia and Peculiar Bone Changes»), где были приведены случаи у выходцев из стран Средиземноморья. Для анемии Кули характерна тяжелая степень течения с самого детства, задержка роста и изменения костей в результате увеличения объема костного мозга, возникающие в случае отсутствия соответствующего лечения). Также при этой патологии у больного наблюдаются гепатомегалия, спленомегалия, гиперспленизм, деформации черепа (монголоидное лицо, башенный череп); желтуха, бледность и отложение меланина придают коже особый медный оттенок. Кроме этого, наблюдается перегрузка железом сердца, легких, печени, поджелудочной железы и других органов эндокринной системы, переломы костей, сдавления периферических нервов, разного рода инфекционные осложнения.
Результаты лабораторных исследований периферической крови показывают гипохромную анемию, ретикулоцитоз, мишеневидные эритроциты (см рис 2-4).
Рисунок 02. Анемия Кули (большая талассемия). Периферическая кровь. Микроцитоз, выраженная гипохромия, мишеневидные нормобласты и эритроциты (окр. по Романовскому-Гимзе, ув. ×100)
Рисунок 03. Анемия Кули (большая талассемия). Периферическая кровь (окр. по Романовскому-Гимзе, ув. ×50)
Рисунок 04. Анемия Кули (большая талассемия). Периферическая кровь. Множественные мишеневидные эритроциты (окр. по Романовскому-Гимзе, ув. ×100)
Миелограмма демонстрирует раздражение «красного ростка» и повышение количества сидеробластов. Также наблюдается повышение осмотической резистентности эритроцитов и количества билирубина за счет непрямой фракции. В крови повышается содержание железа и ферритина, развивается гемосидероз (чрезмерное отложение гемосидерина в тканях) внутренних органов. При гомозиготной β-талассемии необходимо проводить пренатальную диагностику – забор клеток плода из амниотической жидкости на предмет выявления мутации генов, отвечающих за кодирование β-цепи глобина, с применением метода полимеразной цепной реакции.
Без соответствующего лечения больные анемией Кули умирают в детском возрасте. Продлить жизнь, предупредить деформации костей и задержку роста можно путем регулярных трансфузий эритроцитарной массы (лучше переливать отмытые или размороженные эритроциты) при условии поддержания достаточно высокого уровня гемоглобина. В случае значительной спленомегалии и явлениях гиперспленизма больному показана спленэктомия (удаление селезенки). С целью предотвращения развития гемосидероза пациентам периодически назначают Деферазирокс (Эксиджад) или Дефероксамин (Десферал). Излечение возможно при аллогенной трансплантации костного мозга.
Серповидноклеточная анемия обусловлена носительством гемоглобина, который меняет свою структуру в условиях гипоксии. Самой распространенной аномалией структуры гемоглобина является гемоглобинопатия Sα2β26 глу+вал. При гомозиготном носительстве можно говорить о серповидноклеточной анемии; при гетерозиготном носительстве – серповидноклеточная аномалия. Патология наследуется по аутосомно-доминантному признаку. При серповидноклеточной анемии наблюдается мутация, в результате которой в цепи глобина глутаминовая кислота заменяется валином. В результате растворимость гемоглобина S при отдаче кислорода снижается, что приводит к образованию геля.
Серповидноклеточная анемия наиболее распространена среди населения Центральной Африки, Турции, Индии, Кубы. У больных диагностируется анемия, тромботические осложнения, поражения костей и суставов (отмечаются некрозы плечевой и бедренной костей). Кроме этого, тромбозы осложняются инфарктами (сердца, легких, почек, селезенки, головного мозга), приступами сильной боли в области живота. У детей отмечаются нарушения физического (отставание в росте) и полового развития, ночное недержание мочи, нарушение зрения (тромбозы сосудов сетчатки). Также могут развиваться гемолитический, апластический и секвестрационные кризы, при этом в селезенке происходит резкое накопление эритроцитов, что вызывает гиповолемический шок и резкое снижение уровня гемоглобина.
Для анализов крови при апластической анемии характерны низкий уровень гемоглобина, наличие серповидных эритроцитов (рисунок 5), базофильная пунктация эритроцитов, их мишеневидность, повышение уровня ретикулоцитов и непрямого билирубина. Миелограмма демонстрирует раздражение «красного ростка».
Рисунок 5. Серповидноклеточная анемия. Периферическая кровь. Серповидные и мишеневидные эритроциты. выраженная гипохромия эритроцитов (окр. по Романовскому-Гимзе, ув. ×100)
В качестве лечения применяют адекватную инфузионную терапию, переливания эритроцитарной массы, оксигенотерапии.
К приобретенным гемолитическим анемиям относится группа заболеваний разного патогенеза, которые объединяет внутрисосудистый гемолиз (гемолиз эритроцитов в периферической крови). В зависимости от механизма эритролиза приобретенная гемолитическая анемия может носить иммунный и неиммунный характер. Но, несмотря на разные патогенетические механизмы, клинические признаки этих анемий часто совпадают.
Гемолитическая анемия у пациентов с протезированными клапанами сердца и сосудами развивается примерно в 10% случаев при протезированном аортальном клапане. При использовании стеллитовых запирательных элементов частота гемолиза незначительно увеличивается (по сравнению с селиконовыми). Также некоторое увеличение частоты гемолиза отмечается при наличии околоклапанной регургитации и при малом диаметре клапана. Биопротезы (свиные клапаны) в редких случаях являются причиной механического гемолиза. Гораздо реже причиной гемолиза может быть также протезированный митральный клапан, так как трансклапанный градиент давления в этом случае ниже.
Гемолиз протезированными клапанами происходит в результате одновременного действия сразу нескольких факторов:
- Значительная сила сдвига, которая при турбулентном токе крови действует на мембрану эритроцитов, особенно когда под высоким давлением кровь проходит через маленькое отверстие (например, при околоклапанной регургитации)
- Отложения фибрина на участках неплотного прилегания кольца клапана к тканям сердца
- Прямое механическое повреждение эритроцитов при закрытии запирательного элемента
Значительное разрушение эритроцитов может наблюдаться после закрытия дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum заплатой из синтетического материала. Умеренное сокращение жизни эритроцитов с легкой анемией или без нее может наблюдаться при значительном обызвествлении аортального клапана. Механический гемолиз обнаруживается также у пациентов, перенесших аортокоронарное и аортобедренное шунтирование.
Тяжелые случаи механического гемолиза сопровождаются тяжелой анемией, ретикулоцитозом, обнаруживаются фрагментированные эритроциты (шизоциты), гемоглобинемия и гемоглобинурия, повышается активность лактатдегидрогеназы, снижается уровень гаптоглобина. Выведение железа из организма с мочой в виде гемосидерина или гемоглобина может вызвать дефицит железа в организме. В случае развития дефицита железа пациенту назначается пероральный прием препаратов железа. Терапия препаратами железа способствует повышению уровня гемоглобина и способствует снижению сердечного выброса и снижению интенсивности гемолиза. Отметим, что ограничение физической активности также способствуют снижению интенсивности распада эритроцитов. Если предпринимаемые меры не приводят к желаемому результату, нужно полностью устранить околоклапанную регургитацию или заменить протез.
источник
1) резкое повышение гемоглобина
2) незначительно повышение гемоглобина
Укажите основное звено патогенеза В12 — дефицитной анемии:
1) снижение объема плазменной части крови
2) повышенный гемолиз эритроцитов
3) снижение насыщения гемоглобина кислородом
4) +нарушение образования эритроцитов
Укажите вероятную причину возникновения В12 — дефицитной анемии:
4) геморроидальное кровотечение
Недостаток витамина В12 приводит к следующим изменениям:
3) нормальному синтезу ДНК
4) повышенному синтезу фолиевой кислоты
При В12 — фолиеводефицитной анемии в костном мозге наблюдается:
1) увеличение размножения эритробластов
2) +снижение деления и размножения эритробластов
3) повышение созревания эритроцитов
4) эритробластический тип кроветворения
Клиническая триада симптомов, характерная для В12 — фолиеводефицитной анемии:
1) нарушения со стороны крови, нервной и эндокринной систем
2) нарушения со стороны крови, печени и селезенки
3) +нарушения со стороны крови, нервной системы и жкт
4) нарушения со стороны крови, жкт и почек
Изменения ЖКТ при В12 — фолиеводефицитной анемии:
2) гипертрофия слизистой ЖКТ
3) некроз слизистой оболочки ЖКТ
4) ускорение регенерации клеток слизистой оболочки
Изменения со стороны нервной системы при В12 — фолиеводефицитной анемии характеризуются:
3) +дегенерацией задних и боковых столбов спинного мозга
4) маникально-депрессивным психозом
При В12 — фолиеводефицитной анемии изменения в ЖКТ обусловлены:
1) +снижением деления клеток слизистой оболочки
2) увеличением деления клеток слизистой оболочки
3) нарушением обмена жирных кислот
Характерные изменения крови при В12 — дефицитной анемии:
1) эритроциты в норме, гемоглобин в норме, ЦП в норме
2) +количество эритроцитов понижено, гемоглобин понижен, ЦП повышен
3) эритроциты в норме, гемоглобин понижен, ЦП понижен
4) эритроциты понижены, гемоглобин понижен, ЦП понижен
Для В12 — дефицитной анемии характерно появление в крови следующих клеток:
При В12 — дефицитной анемии для картины крови характерны следующие изменения:
4) +эритроциты с тельцами Жолли
Анемия, при которой наблюдается мегалобластический тип кроветворения:
3) серповидно-клеточная анемия
В костном мозге при В12 — фолиеводефицитной анемии наблюдается:
1) увеличение размножения эритробластов
2) увеличение размножения миелобластов
3) эритробластический тип кроветворения
4) +мегалобластический тип кроветворения
Для гемолитической анемии характерно:
1) +увеличение непрямого билирубина в крови
2) увеличение прямого билирубина в крови
Для железодефицитной анемии характерно:
1) нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево
К кровоточивости при апластической анемии приводит:
1) уменьшение количества эритроцитов
2) уменьшение количества лейкоцитов
3) +уменьшение количества тромбоцитов
4) уменьшение содержания гемоглобина
Панцитопения характерна для:
1) серповидноклеточной анемии
2) острой постгеморрагической анемии
4) +гипо-апластической анемии
Укажите причины токсической гемолитической анемии:
1) переливание несовместимой группы крови
3) длительный бег по твердому грунту
4) нарушение структуры гемоглобина
Развитие серповидно-клеточной анемии обусловлено:
1) генетическим дефектом белково-липидной структуры мембраны эритроцита
2) нарушением метаболизма нуклеотидов
3) +нарушением скорости синтеза ß-цепей глобина
4) блокированием реакции окисления глюкозо-6-фосфата в пентозо-фосфатном цикле
При мегалобластическом типе кроветворения:
1) пролиферация клеток активизируется
2) +пролиферация клеток замедляется
3) дифференцировка ядра активизируется
4) дифференцировка цитоплазмы замедляется
К наследственным гемолитическим анемиям по типу гемоглобинопатий относится:
2) анемии вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
4) иммунные гемолитические анемии
Недостающем звеном патогенеза В12-дефицитной анемии является:
Дефицит витамина В12®¯ синтеза метилкобаламина®нарушение образования тетрагидрофолиевой кислоты ®? ® снижение процессов деления и созревания эритроцитов
1) нарушение синтеза жирных кислот
2) нарушение образования миелина
4) нарушение синтеза дезоксиаденозилкобаламина
К наследственным гемолитическим анемиям по типу мембранопатий относится:
2) анемии вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
4) серповидно-клеточная анемия
Развитие серповидно-клеточной анемии обусловлено:
1) генетическим дефектом белково-липидной структуры мембраны эритроцита
2) нарушением метаболизма нуклеотидов
3) +нарушением скорости синтеза ß-цепей глобина
4) блокированием реакции окисления глюкозо-6-фосфата в пентозо-фосфатном цикле
Укажите причины токсической гемолитической анемии:
1) переливание несовместимой группы крови
3) длительный бег по твердому грунту
4) нарушение структуры гемоглобина
Для гемолитической анемии характерно:
1) +увеличение непрямого билирубина в крови
2) увеличение прямого билирубина в крови
Панцитопения это:
1) уменьшение содержания эритроцитов в периферической крови
2) уменьшение содержания тромбоцитов в периферической крови
3) +уменьшение содержания эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови
4) увеличение в крови всех форменных элементов
Укажите причины токсической гемолитической анемии:
1) переливание несовместимой группы крови
3) длительный бег по твердому грунту
4) нарушение структуры гемоглобина
1) Для ß-талассемии характерно:
К наследственным гемолитическим анемиям по типу энзимопатий относится:
2) +анемии вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
4) серповидно-клеточная анемия
К наследственным гемолитическим анемиям по типу гемоглобинопатий относится:
2) анемии вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
4) иммунные гемолитические анемии
Развитие атеросклероза при сахарном диабете обусловлено:
1) уменьшением образования тромбоксана
2) +увеличением образования тромбоксана
3) уменьшением в крови ЛПНП
4) увеличением в крови ЛПВП
Развитие атеросклероза при сахарном диабете обусловлено:
1) уменьшением образования тромбоксана
2) уменьшением адгезии тромбоцитов
3) +увеличением в крови ЛПНП
4) увеличением в крови ЛПВП
Микроангиопатии при сахарном диабете проявляются развитием:
4) увеличением резистентности
Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.
Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.
Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).
Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.
источник
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Полицитемическая гиперволемия
2. Олигоцитемическая гиперволемия
3. Полицитемическая нормоволемия
4. Олигоцитемическая нормоволемия
Верный ответ: 4 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 84. Для хронической постгеморрагической анемии характерно:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Пониженное содержание ретикулоцитов
2. Уменьшение железосвязывающей способности сыворотки
3. Увеличение железосвязывающей способности сыворотки
Верный ответ: 3 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 85. Анемия Аддисона-Бирмера характеризуется:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Гиперхромией эритроцитов
2. Микроцитозом эритроцитов
3. Нормобластическим типом кроветворения
4. Выраженным ретикулоцитозом
Верный ответ: 1 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 86. Для гемолитического криза при аутоиммунной гемолитической анемии характерны:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
4. Увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки
Верный ответ: 2 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 87. Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов наиболее часто возникает при:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
3. Переливании несовместимой по группе крови
Верный ответ: 3 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 88. К развитию B12-дефицитных анемий приводит:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Массивная острая кровопотеря
3. Отсутствие фактора Кастла в желудочном соке
Верный ответ: 3 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 89. Повышенный цветовой показатель обнаруживается при:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Наследственных гемолитических анемиях вне криза
3. Гипопластической анемии
4. Железодефицитной анемии
Верный ответ: 2 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 90. К анемиям вследствие нарушения эритропоэза относят:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Острую постгеморрагическую
Верный ответ: 2 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 91. Для гиповолемии характерно:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Увеличение минутного выброса крови
2. Снижение минутного выброса крови
3. Увеличение артериального давления
4. Увеличение объ¸мной скорости кровотока
Верный ответ: 2 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 92. Гиперхромия эритроцитов характерна для:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Хронической постгеморрагической анемии
2. Железодефицитной анемии
3. Острой постгеморрагической анемии
4. Анемии при дифиллоботриозе
Верный ответ: 4 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 93. Для анемии Аддисона-Бирмера характерно:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
2. Нейтрофилия с ядерным сдвигом влево
4. Появление в крови эритроцитов с тельцами Жоли и кольцами Кэбота
Верный ответ: 4 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 94. Для острой постгеморрагической анемии характерно:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Нейтропения с ядерным сдвигом вправо
3. Умеренная гипохромия эритроцитов
4. Появление в крови эритроцитов с тельцами Жоли и кольцами Кэбота
Верный ответ: 3 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 95. Для мегалобластической анемии характерно:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
2. Увеличение латентной железосвязывающей способности сы-воротки
3. Наличие мишеневидных эритроцитов
4. Симптомы фуникулярного миелоза
Верный ответ: 4 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 96. К развитию железодефицитной анемии приводит:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Хроническая кровопотеря
2. Паразитирование широкого лентеца
3. Отсутствие фактора Кастла в желудочном соке
4. Образование антител к мембране париетальных клеток желудка
Верный ответ: 1 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 97. Наследственной анемией является
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Гемолитическая анемия новорожденных
2. Микросфероцитарная анемия
4. Аутоиммунная гемолитическая анемия
Верный ответ: 2 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 98. Гипопластическая анемия развивается при:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
2. Действии ионизирующей радиации
3. Недостатке в пище железа
Верный ответ: 2 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 99. Для гемолитических анемий характерно:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
2. Отсутствие ретикулоцитов
3. Гипоплазия костного мозга
Верный ответ: 1 Вариантов ответов: 3
ВОПРОС N 100. Серповидно-клеточная анемия является:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Постгеморрагической анемией
2. Дизэритропоэтической анемией
3. Приобретенной гемолитической анемией
Верный ответ: 5 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 101. Признаками дефицита витамина В12 являются:
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Ломкость ногтей и выпадение волос
5. Геморрагический синдром
Верные ответы: 2; 4 Вариантов ответов: 6
ВОПРОС N 102. Типичным для картины крови при В12-дефицитной анемии являются:
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
3. Нормобластический тип эритропоэза
4. Мегалобластический тип эритропоэза
6. Гиперхромия эритроцитов
Верные ответы: 2; 4; 6 Вариантов ответов: 6
ВОПРОС N 103. К дизэритропоэтическим анемиям относятся:
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
4. анемия Минковского-Шоффара
5. железодефицитная анемия
Верные ответы: 1; 5 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 104. Среднее содержание гемоглобина в эритроците в норме составляет:
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
Верный ответ: 1 Вариантов ответов: 6
ВОПРОС N 105. Ретикулоцитоз может быть вследствие
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
3. дефицита цианкобаламина
Верные ответы: 1; 2; 4; 6 Вариантов ответов: 6
ВОПРОС N 106. Гипорегенерация эритроидных клеток в костном мозге характерна для:
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
4. острой постгеморрагической анемии
Верные ответы: 2; 3 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 107. Микроцитоз — состояние, при котором в крови преобладают эритроциты диаметром
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
Верный ответ: 2 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 108. Макроцитоз — состояние, при котором в крови преобладают эритроциты диаметром
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
Верный ответ: 4 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 109. Плоские клетки с темноокрашенной периферией в виде кольца называются
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
Верный ответ: 2 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 110. Всасывание витамина В12 осуществляется в
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
5. поперечно-ободочной кишке
Верный ответ: 3 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 111. Вследствие дефицита витамина В12 и фолатов
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
3. страдает синтез гемоглобина
4. замедляются процессы деления и созревания клеток в костном мозге
5. ускоряются процессы деления и созревания клеток в костном мозге
6. эритроциты избыточно гемоглобинизируются
7. эритроциты недостаточно гемоглобинизируются
Верные ответы: 1; 4; 6 Вариантов ответов: 7
ВОПРОС N 112. Для гемолитической анемии НЕ характерно
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
3. Снижение сывороточного гаптоглобина
4. Сокращение длительности жизни эритроцитов
5. Повышение уровня ЛДГ крови
Верный ответ: 3 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 113. Для внутрисосудистого гемолиза характерно
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
2. Увеличение прямого билирубина
Верный ответ: 4 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 114. Диагнозу железодефицитной анемии НЕ соответствует
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
4. Гиперсегментация ядер нейтрофилов
Верный ответ: 4 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 115. Для эритремии (в развернутой стадии) со стороны крови НЕ характерно
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
2. Нейтрофильный лейкоцитоз
5. Увеличение вязкости крови
Верный ответ: 3 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 116. В развитии железодефицитной анемии детей первого года жизни имеет значение
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Гемолиз эритроцитов новорожденного
2. Недостаточное поступление железать с пищей
3. Повышенный расход железа
Верный ответ: 2 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 117. Олигоцитемическая нормоволемия имеет место при всех состояниях, КРОМЕ
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. 1-й стадии острой постгеморрагической анемии
2. 2-й стадии острой постгеморрагической анемии
3. 3-й стадии острой постгеморрагической анемии
6. Переливания эритроцитарной массы
Верные ответы: 1; 6 Вариантов ответов: 6
ВОПРОС N 118. Полицитемическая нормоволемия бывает при всех состояниях, КРОМЕ
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
3. Переливания эритроцитарной массы
5. 1-й стадии острой постгеморрагической анемии
Верные ответы: 1; 5 Вариантов ответов: 6
ВОПРОС N 119. При переливании больших объемов крови или при мобилизации крови из депо при
физической нагрузке разовьется
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Нормоцитемическая гиперволемия
2. Олигоцитемическая гиперволемия
3. Полицитемическая гиперволемия
Верный ответ: 1 Вариантов ответов: 3
ВОПРОС N 120. К развитию полицитемической гиперволемии приводят все следующие состояния,
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
2. Хронической недостаточности кровообращения
3. Введения больших количеств плазмозаменителей
4. Альвеолярной гиповентиляции
5. Снижения кислородной емкости крови
7. Снижения эффективности биологического окисления
Верные ответы: 3; 6 Вариантов ответов: 7
ВОПРОС N 121. К развитию олигоцитемической гиперволемии приводят все следующие состояния,
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
2. Введения больших количеств солевых растворов
3. Нарушения выведения жидкости из организма
Верные ответы: 5; 6 Вариантов ответов: 6
ВОПРОС N 122. К развитию нормоцитемической гиповолемии приводят все следующие состояния,
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. 1-й стадии острой постгеморрагической анемии
2. 2-й стадии острой постгеморрагической анемии
3. 3-й стадии острой постгеморрагической анемии
4. Патологического депонирования крови при шоке, коллапсе
5. Апластических состояний
Верные ответы: 2; 3; 5 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 123. К развитию полицитемической гиповолемии приводят все следующие состояния,
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
3. Массивного гемолиза эритроцитов
4. Хронической недостаточности кровообращения
5. Усиленного потоотделения
Верные ответы: 3; 4 Вариантов ответов: 6
ВОПРОС N 124. Нормоцитемическая гиповолемия с нормальным ЦП характерна для
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. 1-й стадии острой постгеморрагической анемии
2. 2-й стадии острой постгеморрагической анемии
3. 3-й стадии острой постгеморрагической анемии
Верный ответ: 1 Вариантов ответов: 3
ВОПРОС N 125. Олигоцитемическая нормоволемия с нормальным ЦП характерна для
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. 1-й стадии острой постгеморрагической анемии
2. 2-й стадии острой постгеморрагической анемии
3. 3-й стадии острой постгеморрагической анемии
Верный ответ: 2 Вариантов ответов: 3
ВОПРОС N 126. ЦП в 3-й стадии острой постгеморрагической анемии
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
Верный ответ: 3 Вариантов ответов: 3
ВОПРОС N 127. Связывание гемоглобином кислорода определяют все следующие факторы, КРОМЕ
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
3. Концентрации триацилглицеридов
4. Концентрации альбуминов
7. Альбумин/глобулинового индекса
Верные ответы: 3; 4; 7 Вариантов ответов: 8
ВОПРОС N 128. Метгемоглобинемия развивается при всех следующих состояних, КРОМЕ
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. При аномальных генах гемоглобина, создающих предпосылки для окисления Fe2+ в Fe3+
2. При воздействии нитратов, нитритов, анилина, нитробензола, салицилатов, сульфаниламидов
3. При наследственном дефекте ферментов гликолиза
4. При нарушении синтеза альфа- или бета-цепей глобина
5. При дефекте метгемоглобинредуктазы
Верные ответы: 3; 4 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 129. Эндоэритроцитарная гемолитическая анемия, обусловленная повышением
чувствительности мембран эритроцитов к пероксидам, имеет место при
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Нарушении синтеза холестерина
2. Дефиците ферментов анаэробного гликолиза
3. Дефекте глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
4. Нарушении синтеза пуриновых нуклеотидов
5. Дефекте метгемоглобинредуктазы
Верный ответ: 3 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 130. К эндоэритроцитарным гемолитическим анемиям, обусловленным нарушениями в
мембранах (мембранопатиям), относятся
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
2. Болезнь Минковского-Шоффара
3. Серповидно-клеточная анемия
Верные ответы: 2; 4 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 131. К компенсаторным механизмам 1-й стадии острой постгеморрагической анемии
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Перераспределение крови
Верные ответы: 1; 2; 4 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 132. К компенсаторным механизмам 2-й стадии острой постгеморрагической анемии
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Перераспределение крови
Верный ответ: 3 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 133. К компенсаторным механизмам 3-й стадии острой постгеморрагической анемии
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Перераспределение крови
Верный ответ: 5 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 134. Причинами железодефицитной анемии являются все состояния, КРОМЕ
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Хронической кровопотери
Верный ответ: 5 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 135. Для всасывания витамина В12 необходимо наличие
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
2. Внутреннего фактора Кастла
Верный ответ: 2 Вариантов ответов: 3
ВОПРОС N 136. При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты в картине крови характерны
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Мегалобластический тип кроветворения
Верные ответы: 1; 3; 5 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 137. Нарушение синтеза ДНК И РНК характерно для
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Постгеморрагической анемии
2. Железодефицитной анемии
5. Фолиеводефицитной анемии
Верные ответы: 4; 5 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 138. Причинами дефицита витамина В12 являются
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Аутоиммунное поражение слизистой оболочки желудка
4. Инвазия широким лентецом
5. Хроническая кровопотеря
Верные ответы: 1; 2; 3; 4 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 139. Причинами гипопластической анемии являются
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
2. Действие лекарственных веществ (цитостатики)
4. Вирусные инфекции (грипп)
5. Аутоантитела к клеткам костного мозга
6. Переливание несовместимой крови
Верные ответы: 1; 2; 3; 4; 5 Вариантов ответов: 6
ВОПРОС N 140. Причинами экзоэритроцитарной гемолитической анемии являются
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Действие гемолитических ядов
2. Переливание несовместимой крови
3. Гемолитическая болезнь новорож¬денного
4. Врожденный дефект гемоглобина
5. . Патология мембран эритроцитов
Верные ответы: 1; 2; 3 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 141. Причинами эндоэритроцитарной гемолитической анемии являются
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Действие гемолитических ядов
2. Переливание несовместимой крови
3. Гемолитическая болезнь новорож¬денного
4. Врожденный дефект гемоглобина
5. Патология мембран эритроцитов крови
Верные ответы: 4; 5 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 142. Повышение ЦП характерно для
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Железодефицитной анемии
3. Фолиеводефицитной анемии
Верные ответы: 2; 3 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 143. Гипохромия характерна для всех анемий, КРОМЕ
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
2. Острой постгеморрагической
3. Посттрансфузионной гемолити¬ческой
Верные ответы: 3; 4 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 144. Развитие острой почечной недостаточности вероятно при
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Посттрансфузионной гемолитической анемии
4. Гемолитической болезни новорожденного
5. Отравлении фенилгидразином
Верные ответы: 1; 4; 5 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 145. Признаками усиленного гемопоэза являются
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Увеличение числа ретикулонитов
3. Эритроидная гиперплазия костного мозга
4. Увеличение непрямого билирубина в крови
Верные ответы: 1; 3 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 146. Особенностью анемии с дефицитом г-6-ф-ДГ является
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Снижение осмотической резистентности эритроцитов
2. Увеличение осмотической резистентности эритроцитов
3. Снижение антиокислительной устойчивости эритроцитов
Верный ответ: 3 Вариантов ответов: 3
ВОПРОС N 147. Ускорению СОЭ способствуют
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Появление белков острой фазы воспаления (церулоплазмин, гаптоглобин)
2. Снижение числа эритроцитов
4. Увеличение числа ретикулоцитов
6. Увеличение числа эритроцитов
Верные ответы: 1; 2 Вариантов ответов: 6
ВОПРОС N 148. Замедлению СОЭ способствуют
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Появление белков острой фазы воспаления
2. Снижение числа эритроцитов
3. Увеличение числа ретикулоцитов
5. Увеличение числа эритроцитов
Верные ответы: 3; 4; 5; 6 Вариантов ответов: 6
ВОПРОС N 149. К эндоэритроцитарным гемолитическим анемиям, обусловленным нарушением в
строении гемоглобина, относятся
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
2. Болезнь Минковского-Шоффара
3. Серповидно-клеточная анемия
5. Нестабильные гемоглобины с заменой аминокислот
Верные ответы: 1; 3; 5 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 150. Для болезни Минковского-Шоффара характерны следующие признаки, КРОМЕ
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
3. Повышенной осмотической резистентности эритроцитов
7. Тромбозов, стазов, приводящих к появлению трофических язв на голени
Верные ответы: 3; 4 Вариантов ответов: 7
ВОПРОС N 151. Все экзоэритроцитарные гемолитические анемии гиперрегенераторные, КРОМЕ
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
2. Гемолитической болезни новорожденного
Верный ответ: 4 Вариантов ответов: 4
ВОПРОС N 152. Гипохромия и микроцитоз наиболее выражены при
Тип вопроса: 2. Выбор возможных правильных ответов
1. Гипо- и аплазии костного мозга
2. Экзоэритроцитарных гемолитических анемиях
3. Эндоэритроцитарных гемолитических анемиях
4. Железодефицитных анемиях
5. Хронической постгеморрагической анемии
Верные ответы: 4; 5 Вариантов ответов: 5
ВОПРОС N 153. Ложная гиперхромия характерна для
Тип вопроса: 1. Выбор единственно правильного ответа
1. Гипо- и аплазии костного мозга
2. Экзоэритроцитарных гемолитических анемий
3. Эндоэритроцитарных гемолитических анемий
источник
1. Общее количество крови в организме здорового взрослого человека составляет (по отношению к массе тела) в среднем:
2. Что такое показатель Ht?
+ общий объём форменных элементов (в об.%) в периферической крови
— отношение концентрации Hb к числу эритроцитов в единице объёма крови
— отношение объёма плазмы к общему объёму крови
3. Укажите нормальные показатели Ht взрослого человека:
4. Для гемолитической анемии характерна:
5. В первые минуты после острой кровопотери средней тяжести возникает:
6. К концу первых‑вторых суток после острой кровопотери средней тяжести наблюдается:
7. Какой тип гипоксии развивается в организме в первые минуты после массивной острой кровопотери?
8. Какой тип гипоксии наблюдается в организме через 2–3 сут после острой кровопотери средней тяжести с успешным результатом проведённой терапии?
— смешанный (тканевой и циркуляторный)
9. Возможно ли развитие гиперволемии в сочетании с гипоосмией крови?
10. Укажите изменения показателей функции ССС при гиповолемии:
+ снижение минутного выброса крови
— увеличение минутного выброса крови
— увеличение объёмной скорости кровотока
+ снижение объёмной скорости кровотока
11. Развитие полицитемической гиповолемии возможно при значительной потере жидкости через:
+ лёгкие при длительной гипервентиляции
+ ЖКТ при повторной рвоте и/или диарее
+ кожу при усиленном длительном потоотделении
— плевру при экссудативном плеврите
— лёгкие при обширной пневмонии
12. Какие отёки сопровождаются олигоцитемической гиперволемией?
13. Укажите процессы, имеющие приспособительное значение для организма в ближайшие минуты и часы после острой кровопотери:
— уменьшение венозного возврата крови
+ закрытие периферических артериовенозных шунтов
14. Какие осложнения могут возникать при затяжном течении постгеморрагического коллапса?
+ недостаточность печени и почек
15. Как изменяются гемодинамические показатели в ближайшие минуты после острой кровопотери:
— повышается тонус резистивных сосудов мозга
+ снижается тонус резистивных сосудов мозга
— повышается минутный объём сердца
+ снижается минутный объём сердца
16. Укажите, в каких случаях возникает полицитемическая гиперволемия:
— при переливании большого количества крови
+ у пациентов с пороками сердца
— у пациентов с заболеваниями почек
+ у пациентов с эмфиземой лёгких
— при парентеральном введении кровезаменителей
17. Укажите, в каких случаях возникает олигоцитемическая гиперволемия:
— у пациентов в состоянии шока
— у пациентов с пороками сердца
+ у пациентов с заболеваниями почек
— у пациентов с эмфиземой лёгких
+ при парентеральном введении физиологического раствора
+ при парентеральном введении кровезаменителей
18. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстанавливается ОЦК (при потере 1000 мл) за счёт поступления в сосуды тканевой жидкости:
19. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстановливается ОЦК (при потере 1000 мл) за счёт активации эритропоэза:
20. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстанавливается белковый состав плазмы крови после острой кровопотери:
21. Какие состояния могут вызвать повышение выработки эритропоэтина?
— повышенное насыщение крови кислородом
— увеличение содержания Hb в крови
22. Какая анемия возникает при дефиците внутреннего фактора?
23. Каков ведущий механизм нарушений функций организма при анемиях?
24. Какие факторы вызывают железодефицитную анемию?
— дефицит внутреннего фактора слизистой оболочки желудка
+ угнетение секреции соляной кислоты в желудке
+ повышенное расходование железа
— уменьшение продукции эритропоэтина
— нарушение активации фолиевой кислоты
+ некомпенсируемая потеря железа
25. Какие факторы вызывают мегалобластную анемию?
— гипоксия миелоидной ткани
+ дефицит витамина В12 в пище
+ дефицит внутреннего фактора Касла
— наследственное нарушение синтеза нормального Hb
+ конкурентное потребление витамина В12
+ нарушение метаболизма фолиевой кислоты
+ нарушение утилизации витамина В12 клетками эритроидного ростка
— хронический дефицит железа
26. Укажите причины гемолитической анемии:
+ переливание группонесовместимой крови
— в/в дробное введение гипертонических растворов
+ синтез аномальных типов Hb
+ образование избытка гемолизинов
+ недостаточность глюкозо–6‑фосфатдегидрогеназы эритроцитов
27. Укажите правильную последовательность стадий созревания эритроидных клеток:
1) нормобласт полихроматофильный,
28. Что такое ретикулоциты, где и в каком количестве они содержатся у здорового взрослого человека?
— ретикулярные клетки в норме содержатся в костном мозге (0,1–1,6%), в циркулирующей крови отсутствуют
+ предшественники зрелых эритроцитов, в норме содержатся в периферической крови (0,2–1,2%) и в костном мозге
29. Укажите границы нормальных значений показателей периферической крови человека:
— содержание эритроцитов — 3,9–4,7×1012/л
+ содержание эритроцитов — 3,9–5,0×1012/л
— содержание эритроцитов — 5,0–6,2×1012/л
— цветовой показатель 0,75–1,10
+ цветовой показатель 0,85–1,05
— цветовой показатель 0,95–1,15
30. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие железодефицитной анемии?
31. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие гемолитической анемии?
32. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие мегалобластной анемии?
+ гельминтоз (широкий лентец)
33. Укажите адаптивные реакции, развивающиеся в организме при постгеморрагических и гемолитических анемиях:
— уменьшение продукции эритропоэтина
— уменьшение минутного объёма сердца
+ увеличение продукции эритропоэтина
34. Охарактеризуйте состояние эритроидного ростка костного мозга при анемии, протекающей с содержанием ретикулоцитов в периферической крови, равным 8%:
35. Охарактеризуйте состояние эритроцитарного ростка костного мозга при анемии, протекающей с содержанием Hb равным 60 г/л и ретикулоцитов периферической крови, равным 0,9%:
36. Охарактеризуйте анемию, протекающую с отсутствием в костном мозге эритробластов и в периферической крови ретикулоцитов:
37. Какие состояния могут обусловить снижение цветового показателя?
+ большое количество ретикулоцитов в периферической крови
— мегалоцитоз и мегалобластоз
38. Укажите причины эритроцитозов:
+ хроническая гиповентиляция лёгких
39. Какие состояния, как правило, сопровождаются развитием абсолютного эритроцитоза?
40. Какие состояния сопровождаются развитием относительного эритроцитоза?
41. Талассемия характеризуется:
источник
Гемолитическая анемия — анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием.
Классификация. По этиологии гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и наследственные. В свою очередь в зависимости от этиологических факторов, вызвавших гемолиз эритроцитов, приобретенные гемолитические анемии делятся на токсические, обусловленные действием экзогенных и эндогенных гемолитических ядов; иммунные (гетеро-, изо-, аутоиммунные), когда гемолиз происходит под влиянием комплекса антиген — антиэритроцитарное антитело; механические — при механическом повреждении эритроцитов; мембранопатии, связанные с соматической мутацией пролиферирующих клеток эритроцитарного ряда и образованием популяции эритроцитов с дефектом структуры мембраны.
На основании того, какие генетические нарушения привели к усилению гемолиза эритроцитов, наследственные гемолитические анемии подразделяют на наследственные мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии, вызванные генетическими дефектами структуры мембраны, активности ферментов эритроцитов и синтеза гемоглобина. Имеется две разновидности наследственных гемоглобинопатии: анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина, и анемии, обусловленные наследственным дефектом первичной структуры цепей глобина.
Этиология приобретенных гемолитических анемий. Токсическая гемолитическая анемияможет развиться под влиянием гемолитических ядов (соединения мышьяка, свинца, нитробензол, фенилгидразин; алкоголь, желчные кислоты, токсические продукты азотистого обмена; змеиный, грибной, пчелиный яды и др.), а также при действии возбудителей инфекционных и паразитарных заболеваний (гемолитический стрептококк, анаэробная инфекция, малярийный плазмодий, лейшмания).
Иммунная (гетеро-, изо-, аутоиммунная) гемолитическая анемияразвивается при переливании видо-, группо- и резус-несовместимой крови; резус-несовместимости матери и плода; образовании аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарственных препаратов, вирусов, микроорганизмов или в результате соматической мутации иммуноцитов, когда возникает «запретный» клон лимфоцитов, продуцирующих антитела к нормальным антигенам эритроцитов (при лейкозе, системной красной волчанке и др.).
Механическое повреждение эритроцитовможет возникнуть при протезировании кровеносных сосудов и клапанов сердца, длительном марше или беге по твердому грунту (маршевая гемоглобинурия), спленомегалии.
Причиной приобретенной мембранопатииможет стать соматическая мутация эритробластов под действием вирусов, микроорганизмов, лекарственных препаратов с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушается структура мембраны и повышается чувствительность к комплементу (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
Патогенез.Механизм гемолиза при приобретенной гемолитической анемиизаключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Одни гемолитические факторы (например, механические) оказывают прямое повреждающее действие, другие (мышьяковистый водород, нитриты), являясь сильными окислителями, вызывают сначала метаболические, а затем функциональные и структурные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу. Многие гемолитические яды биологического происхождения обладают ферментной активностью (лецитиназная активность стрепто-, стафилолизинов, яда насекомых и змей), разрушая лецитин мембран. При иммунных гемолитических анемиях IgG и IgM присоединяют к эритроцитарной мембране комплемент, который при этом активируется и вызывает ее ферментативный лизис.
Под влиянием гемолитических агентов в мембранах эритроцитов образуются поры, через которые из клетки выходят ионы калия, фосфаты, а ионы натрия поступают в клетку. Вследствие сдвигов ионного баланса вода проникает в эритроцит, который при этом набухает, приобретает сферическую форму, его клеточная поверхность уменьшается, снижается способность к деформации. Такие сфероциты не могут пройти через межэндотелиальные поры синусов селезенки и фагоцитируются селезеночными макрофагоцитами. Когда объем эритроцита достигает критического (146 % первоначального), а размер пор мембраны превышает 6 нм, наступает гемолиз с выходом гемоглобина в плазму.
Гемолиз эритроцитов при приобретенных гемолитических анемиях происходит преимущественно в кровеносном русле. Однако при резус-конфликте (гемолитическая болезнь новорожденных) антирезусные агглютинины, образовавшиеся в организме резус-отрицательной матери, вызывают гемолиз резус-положительных эритроцитов плода или новорожденного не только внутри сосудов, но и в печени и селезенке (внутриклеточный гемолиз).
При наследственной гемолитической анемиигемолиз обусловлен снижением осмотической и механической резистентности эритроцитов с генетически детерминированными нарушениями структуры мембраны, метаболизма, синтеза гемоглобина.
Так, при наследственной мембранопатии(микросфероцитарная гемолитическая анемия или болезнь Минковского—Шоффара с аутосомно-доминантным наследованием) генетический дефицит в мембране — эритроцитов Са 2+ -зависимой АТФазы и фосфолипидов приводит к повышению проницаемости мембраны. В клетки поступают ионы натрия и вода, эритроциты превращаются в сфероциты с резко пониженной способностью деформироваться при прохождении через синусы селезенки. Отрыв части оболочки у таких эритроцитов ведет к образованию микросфероцитов с укороченной продолжительностью жизни (8—14 дней вместо 120 дней в норме) в связи с захватом их макрофагоцитами селезенки и печени (внутриклеточный гемолиз).
При наследственной ферментопатии, например глюкозо-6-фосфатдегидрогеназодефицитной анемии (доминантное, сцепленное с X-хромосомой наследование), острый внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, возникающий при приеме лекарств с высокой окислительной способностью (противомалярийные препараты, фтивазиди др.), обусловлен повреждением клеточных мембран перекисями, так как в эритроцитах с дефицитом Г-6-ФДГ понижено содержание восстановленного глутатиона (антиоксиданта).
Внутриклеточный гемолиз эритроцитов при наследственной гемоглобинопатии связан с синтезом аномального или не свойственного данному возрасту гемоглобина 1 . Так, при серповидноклеточной анемии 2 образуется HbS (в β-цепи глобина глутаминовая кислота заменена валином), который в восстановленном состоянии выпадает в кристаллы и вызывает деформацию эритроцитов (серповидная форма); гипоксия способствует усилению гемолиза таких эритроцитов. При α-талассемии (генетический дефект синтеза α-цепей) происходит гемолиз эритроцитов с аномальным гемоглобином — Bart—НЬ(γ4) у новорожденных и НЬН(β4) у взрослых людей; при β-талассемии, когда нарушен синтез β-цепей и не образуется НЬА,(α2β2), гемолизируются эритроциты, содержащие фетальный гемоглобин (α2γ2) или же НbА2(α2δ2).
Следствием массивного гемолиза эритроцитов является анемия с нарушением дыхательной функции крови и развитием гипоксии. Образовавшийся при распаде эритроцитов гемоглобин циркулирует в крови (гемоглобинемия) и соединяется с гаптоглобином в крупномолекулярный комплекс, не проходящий через почечный фильтр. Если же содержание свободного гемоглобина в плазме превышает 20,9 ммоль/л (337 г/л) или исходный уровень гаптоглобина низкий, тогда не связанный с последним гемоглобин начинает выделяться с мочой (гемоглобинурия). Частично гемоглобин поглощается клетками макрофагоцитарной системы и расщепляется в них до гемосидерина. Гемосидероз селезенки, почек, печени, костного мозга сопровождается реактивным разрастанием соединительной ткани и нарушением функций этих органов. Повышенное образование из гемоглобина желчных пигментов обусловливает развитие гемолитической желтухи (см. раздел XXII — «Патологическая физиология печени»). Кроме того, внутрисосудистый распад эритроцитов может привести к появлению тромбов и нарушению кровоснабжения тканей, отсюда — трофические язвы конечностей, дистрофические изменения в селезенке, печени, почках. В результате поступления в сосудистое русло большого количества эритроцитарного тромбопластина возможно развитие ДВС-синдрома.
Картина крови. Приобретенная гемолитическая анемия по типу кроветворения является эритробластической, по степени регенерации костного мозга — регенераторной, по цветовому показателю — нормо-или гипохромной, реже — ложногиперхромной (вследствие абсорбции гемоглобина на эритроцитах). Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз; разорванные, фрагментированные эритроциты, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных.
При наследственной гемолитической анемии отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка часто с неэффективным эритропоэзом, когда в костном мозге разрушаются ядерные формы эритроцитов. В мазке крови наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия, единичные ядерные формы эритроцитов) находятся дегенеративно измененные клетки (микросфероциты при болезни Минковского — Шоффара, серповидные при S-гемоглобинопатии, мишеневидные, базофильно пунктированные — при талассемии). При частых гемолитических кризах может возникнуть гипорегенераторная анемия.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
источник