Что такое гематологическая анемия как лечить

Если вы чувствовали усталость или необычно истощены, надо рассмотреть вопрос, есть ли у вас анемия. Анемия это болезнь, при которой ваше тело не имеет достаточного количества красных кровяных клеток, чтобы функционировать должным образом. Организм не производит достаточное количество красных кровяных клеток, эритроциты разрушаются телом, или анемия вызвана другим заболеванием, обратитесь к врачу для установления диагноза. В то время как вы должны будете следовать режиму лечения, назначенному вашим доктором, вы можете также принимать добавки, изменить свой рацион питания, а также использовать лекарства.

• Анемия вызывается дефицитом железа. Есть некоторые побочные эффекты от препаратов с железом, в том числе темный стул, расстройство желудка, изжога, и запор. Если ваша анемия протекает мягко, ваш врач может просто рекомендовать есть больше продуктов, богатых железом. Ниже приведены хорошие источники железа:
• Красное мясо (говядина и печень)
• Домашняя птица (куры и индейки)
• Морепродукты
• Зерновые и хлеб обогащенных железом
• Бобовые (горох; чечевица, белый, красный и печеные бобы; соевые бобы, а также турецкий горох)
• Тофу
• Сухофрукты (чернослив, изюм, и абрикосы)
• Шпинат и другие темно-зеленые листовые овощи
• Сливовый сок
• Витамин С помогает организму усваивать железо, так что ваш врач, скорее всего, рекомендует вам выпить стакан апельсинового сока или употреблять продукты с высоким содержанием витамина С вместе с добавками.

Если ваша анемия вызвана дефицитом витаминов, надо принимать витамин B12, если ваш врач рекомендует его. Скорее всего, ваш врач даст вам инъекции витамина B12 или таблетки один раз в месяц. Это позволит контролировать ваши красные клетки в крови и определить, как долго лечение будет необходимо. Вы также можете получить витамин B12 из пищи. Продукты с высоким содержанием витамина B12 включают в себя:

• Яйца
• Молоко
• Сыр
• Мясо
• Рыба
• Моллюски
• Домашняя птица
• Продукты, обогащенные витамином B12 (например, соевые напитки и вегетарианские котлеты).

Фолиевая кислота содержит еще витамин В, который необходим для правильного роста клеток крови. Дефицит фолиевой кислоты может привести к анемии, так что ваш врач, скорее всего рекомендуют такие добавки для лечения вашего заболевания. Если ваши симптомы от умеренных до тяжелых, вам может быть назначены инъекции или таблетки в течение по крайней мере 2-х до 3-х месяцев. Вы также можете получить фолиевую кислоту из еды. Продукты с высоким содержанием фолиевой кислоты, включают:

• Хлеб, макаронные изделия, рис
• Шпинат и другие темно-зеленые листовые овощи
• Горох и сушеные бобы
• Говяжья печень
• Яйца
• Бананы, апельсины, апельсиновый сок, а также некоторые другие фрукты и соки

Алкоголь может мешать производить клетки крови, создавать дефектные эритроциты, и преждевременно разрушают ваши клетки крови. Хотя случайный напиток не вызовет долговременный ущерб, неоднократное или чрезмерное потребление алкоголя может привести к анемии.

Если вы уже больны анемией, то должны заботиться, чтобы ограничить потребление алкогольных напитков, так как это только сделает ваше состояние хуже.

Рекомендуется не более 1 напитка в день для женщин и не более 2 порций алкоголя в день для мужчин.

Если у вас есть тяжелая анемия от хронического заболевания, врач может рекомендовать переливание крови. Вам будет перелита здоровая кровь, чтобы немедленно дать вам большое количество красных кровяных телец. Переливание будет займет от 1 до 4 часов.

В зависимости от тяжести вашего состояния, ваш врач может рекомендовать регулярные переливания крови.

Если вы получаете частые переливания крови, ваш уровень железа может рости. Высокий уровень железа может повредить ваше сердце и печень, так что вам нужно уменьшить количество железа в вашем организме. Ваш врач может дать вам инъекцию, чтобы снизить уровень железа или назначит лекарство.

Вам необходимо растворить таблетку и пить раствор. Как правило, это лечение необходимо один раз в день.

Мозг внутри ваших костей содержит стволовые клетки, которые развиваются в клетки крови, в которых нуждается ваше тело. Если у вас анемия, вызванная недостаточностью вашего тела развить функциональные клетки крови (апластическая анемия, талассемия, или серповидно-клеточная анемия), ваш врач может предложить пересадку костного мозга. Стволовые клетки будут вводиться в кровь, а оттуда они будут двигаться к костному мозгу.

После того, как стволовые клетки достигают костного мозга и идут дальше, они начинают создавать новые клетки крови, потенциально излечивая анемию.

Симптомы некоторых людей настолько незаметные, что они не могут понять это, но существуют идентифицируемые тонкие признаки анемии. Если у вас есть только легкие симптомы, надо назначить встречу с врачом. Легкие симптомы включают в себя:

• Усталость и слабость, так как ваши мышцы не получают достаточного количества кислорода.
• Одышка, что является признаком, что ваше тело нуждается в большем количестве кислорода. Вы можете заметить это только при физической активности, если ваша анемия легкая.
• Бледная кожа, потому что не хватает достаточного количества красных кровяных клеток, чтобы компенсировать красный оттенок вашей кожи.

Тяжелые симптомы — признаки того, что больше ваших органов страдают от пониженного содержания кислорода в крови и пытаются распространить больше крови по всему телу. Они также показывают, что ваш мозг под воздействием. Если у вас есть серьезные симптомы, обратитесь к врачу так быстро, как вы можете. Вы можете вызвать скорую помощь при тяжелом состоянии. Тяжелые симптомы включают в себя:

Анемию лечит врач-гематолог. Он подтвердит анемию с помощью полного анализа крови, который определяет количество красных кровяных телец, чтобы увидеть, если они слишком низки. гематолог может помочь вам понять, носит ли анемия характер острой или хронической. Хроническая анемия означает, что она продолжается уже некоторое время, и что вы не в непосредственной опасности. Острая анемия означает, что это новая проблема со здоровьем, и что эта проблема должна быть идентифицирована быстро, чтобы предотвратить прогрессирование к чему-то более опасному.

После того, как причина определена, может быть начато правильное лечение.

Ваш врач может также заказать сканирование изображений тела (например, КТ или МРТ) или более сложные анализы крови. Если все тесты не являются окончательными, возможно, потребуется сделать биопсию костного мозга.

источник

Доброго времени суток, дорогие читатели!

В данной статье мы рассмотрим с вами анемии, и все, что с ними связано. Итак…

Анемия (малокровие) – особое состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в крови.

Анемии преимущественно являются не заболеванием, а группой клинико-гематологических синдромов, сопутствующих различные патологические состояния и различные самостоятельные заболевания. Исключение составляет железодефицитная анемия, которая в первую очередь обусловлена недостаточностью в организме железа.

Причинами анемии чаще всего становятся кровотечения, дефицит витаминов В9, В12, железа, повышенный гемолиз, аплазия костного мозга. Исходя из этого можно отметить, что малокровие в основном наблюдается у женщин с обильными менструациями, у лиц, которые придерживаются строгих диет, а также людей с хроническими заболеваниями, такими как – рак, геморрой, язва желудка и двенадцатиперстной кишки.

Основные симптомы анемии – повышенная утомляемость, головокружение, одышка при физически нагрузках, тахикардия, бледность кожи и видимых слизистых оболочек.

Суть лечения анемии и ее профилактика заключается преимущественно в дополнительном приеме недостающих в организме веществ, участвующих в синтезе эритроцитов и гемоглобина.

Перед рассмотрением основных механизмов развития анемии, кратко рассмотрим некоторую терминологию, связанную с данным состоянием.

Эритроциты (красные кровяные тельца) – циркулирующие в крови, мелкие эластичные клетки, круглой, но в тоже время двояковогнутой формы, диаметр которых составляет 7-10 мкм. Формирование эритроцитов происходит в костном мозге позвоночника, черепа и ребер, в количестве около 2,4 миллиона ежесекундно. Главная функция эритроцитов – газообмен, который состоит в доставке кислорода от легких ко всем другим тканям организма, а также обратный транспорт диоксида углерода (углекислый газ — CO2).

Гемоглобин – сложный железосодержащий белок, находящийся в эритроцитах. Гемоглобин соединяясь с кислородом, доставляется эритроцитами через кровь от легких ко всем другим тканям, органам, системам, а после передачи кислорода, гемоглобин связывается с диоксидом углерода (CO2), и транспортирует его обратно к легким. В связи с особенностями строения гемоглобина, недостаток железа в организме напрямую нарушает функцию нормального снабжения организма кислородом, без которого развивается ряд патологических состояний.

Как вы уже, наверное, догадались, дорогие читатели, газообмен возможен только благодаря одновременному задействованию эритроцитов и гемоглобина в данном процессе.

Ниже представлены показатели нормы эритроцитов и гемоглобина в крови:

Нарушение образования эритроцитов и гемоглобина – развивается при недостатке в организме железа, фолиевой кислоты, витамина В12, заболеваниях костного мозга, отсутствии части желудка, переизбытке витамина С, т.к. аскорбиновая кислота в больших дозах блокирует действие витамина В12.

Потеря эритроцитов и гемоглобина – происходит из-за острых кровотечений при травмах и операциях, обильных месячных у женщин, хронических кровотечениях при некоторых внутренних заболеваниях органов пищеварения (язвы и другие).

Ускоренное разрушение эритроцитов, длительность жизни в норме которых составляет от 100 до 120 дней – происходит при воздействии на красные кровяные тельца гемолитических ядов, свинца, уксуса, некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидов), а также при некоторых заболеваниях (гемоглобинопатия, лимфолейкоз, рак, цирроз печени).

По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), анемия присутствует у значительной части населения Земли – около 1,8 млрд. человек, большая часть из которых – женщины, что связано с особенностями женского организма в детородный период.

Особую сложность с своевременном диагностировании и дифференцировании малокровия составляют большое количество провоцирующих факторов и несколько механизмов развития анемии.

МКБ-10: D50 — D89.

Симптомы анемии во многом зависят от типа малокровия, но основными признаками являются:

• Быстрая утомляемость, общая слабость, повышенная сонливость;
• Снижение умственной деятельности, трудности с концентрацией внимания;
• Головная боль, головокружение, появление «мушек» перед глазами;
• Шум в ушах;
• Одышка при незначительной физической активности;
• Приступы тахикардии, а также болей в сердца, схожих на стенокардию;
• Присутствие функционального систолического шума;
• Бледность кожи, видимых слизистых оболочек, ногтевых лож;
• Потеря аппетита, снижение полового влечения;
• Геофагия – желание кушать мел;
• Хейлоз;
• Раздражительность.

Железодефицитная анемия – характеризуется воспалением языка, наличием трещинок в уголках рта, острым желанием есть землю, лед, бумагу (парорексия), вогнутыми ногтями (койлонихия), диспептическими проявлениями (тошнота, рвота, потеря аппетита).

В12 и В9 дефицитная анемия – характеризуется диспептическими (потеря аппетита, боль в животе, тошнота, рвота), потерей веса, покалыванием в руках и ногах, скованностью в походке, темно-красным окрасом языка со сглаженными сосочками, нарушениями в работе центральной нервной системы (атаксия, понижение рефлексов, парестезии), ухудшением умственной деятельности, пониженным осязанием, периодическими галлюцинациями.

Гемолитическая анемия – характеризуется ускоренным разрушением эритроцитов в кровеносном русле, что сопровождается желтухой, ретикулоцитозом, увеличением селезенки, болезнью Маркиафавы-Микели, язвами на ногах, желчнокаменной болезнью, покраснением мочи, запоздалым развитием (у детей). При отравлении свинцом, у больного отмечаются тошнота, сильные боли в животе и темно-синие линии на деснах.

Апластическая и гипопластическая анемии – характеризуются поражением ростков костного мозга и сопровождаются геморрагическим синдромом, агранулоцитозом.

Серповидно-клеточная анемия – характеризуется общим недомоганием, слабостью, повышенной утомляемостью, приступами болей в суставах и брюшной полости.

• Миокардиодистрофия с увеличением размера сердца;
• Функциональные систолические шумы;
• Сердечная недостаточность;
• Обострение коронарной недостаточности;
• Развитие паранойи.

Причины анемии во многом зависят от ее типа, но основными являются:

Потере крови способствуют следующие факторы:

• Период менструации (у женщин);
• Многократные роды;
• Травмы;
• Оперативное лечение с обильными кровотечениями;
• Частая сдача крови;
• Наличие заболеваний с геморрагическим синдромом – геморрой, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, гастрит, рак;
• Употребление при лечении лекарств из группы нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) – «Аспирин».

Недостаточному количеству красных кровяных телец в крови способствуют следующие факторы:

• Неполноценное питание, строгие диеты;
• Нерегулярный прием пищи;
• Гиповитаминоз (дефицит витаминов и микроэлементов), особенно витаминов В12 (кобаламинов), В9 (фолиевой кислоты), железа;
• Гипервитаминоз витамина С (аскорбиновой кислоты), который в переизбытке блокирует действие витамина В12;
• Употребление некоторых лекарств, продуктов питания и напитков, например, кофеин-содержащих;
• Перенесенные ОРЗ (острые респираторные заболевания), детские инфекционные заболевания;
• Повышенная физическая нагрузка на организм;
• Гранулематозная болезнь, глютензависимая энтеропатия и другие заболевания органов пищеварения, ВИЧ-инфекция, гипотиреоз, волчанка, ревматоидный артрит, хроническая почечная недостаточность, отсутствие части желудка или кишечника (обычно наблюдается при хирургическом лечении ЖКТ);
• Вредные привычки — злоупотребление алкоголем, курение;
• Беременность;
• Наследственный фактор, например – серповидноклеточная анемия, обусловленная генетическим дефектом, при которой эритроциты принимают серповидную форму, из-за чего, они не могут протиснуться через тонкие капилляры, при этом нарушается доставка кислорода к «отрезанным» от нормального кровообращения тканям. В местах «закупорки» ощущается боль.
• Гипопластическая анемия, обусловленная патологией спинного мозга и стволовых клеток – развитие анемии происходит при недостаточном количестве стволовых клеток, чему обычно способствуют замещение их раковыми клетками, повреждение костного мозга, химиотерапия, облучение, наличие инфекционных заболеваний.
• Талассемия – заболевание обусловлено делецией и точечной мутацией в генах гемоглобина, что приводит к нарушению синтеза РНК и соответственно нарушению синтеза одного из видов полипептидных цепей. В конечном результате происходит сбой в нормальном функционировании эритроцитов, а также их разрушении.

Разрушению эритроцитов способствуют следующие факторы:

• Отравление организма свинцом, уксусом, некоторыми лекарственными препаратами, ядами при укусе змеи или паука;
• Глистные инвазии;
• Стресс;
• Наличие таких заболеваний и патологических состояний, как — гемоглобинопатия, лимфолейкоз, рак, цирроз печени, дисфункция печени, почечная недостаточность, химические отравления, тяжелые ожоги, нарушения свертываемости крови, артериальная гипертензия, увеличенная селезенка.

Кроме того, анемия может протекать без особых проявлений, оставаясь незамеченной многие года, пока не обнаруживается при медицинском осмотре и лабораторной диагностике.

Классификация анемии происходит следующим образом:

• Анемии, вызванные из-за потери крови;
• Анемии, вызванные недостаточным количеством эритроцитов и гемоглобина;
• Анемии, вызванные разрушением эритроцитов.

• Железодефицитная анемия – обусловлена дефицитом в органиме железа;
• В12 и В9-дефицитны анемии – обусловлены дефицитом в организме кобаламинов и фолиевой кислоты;
• Гемолитическая анемия – обусловлена повышенным преждевременным разрушением красных кровяных телец;
• Постгеморрагическая анемия – обусловлена острой или хронической потерей крови;
• Серповидноклеточная анемия – обусловлена неправильной формой эритроцитов;
• Дисгемопоэтическая анемия – обусловлена нарушением образования крови в красном костном мозге.

Цветовой показатель (ЦП) является индикатором степени насыщения эритроцитов гемоглобином. Нормальным цветовым показателем считается 0,86—1,1. В зависимости от этой величины анемии делятся на:

• Гипохромная анемия (ЦП — 1,1): В12-дефицитная, фолиеводефицитная, миелодиспластический синдром.

— Анемии при хронических воспалительных процессах:

• ревматоидный артрит;
• болезнь Хортона;
• системная красная волчанка;
• узелковый полиартериит.

— Мегалобластные анемии:

В зависимости от пониженного уровня гемоглобина в крови, анемию разделяют на степени тяжести:

• Анемия 1 степени (лёгкая форма) — уровень гемоглобина понижен, но не меньше 90 г/л;
• Анемия 2 степени (средняя) — уровень гемоглобина составляет 90-70 г/л;
• Анемия 3 степени (тяжелая форма) — уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л.

Признаком регенерации костным мозгом эритроцитов является увеличение в периферической крови количества ретикулоцитов (молодые эритроциты). Нормальный показатель 0,5-2 %:

• Арегенераторная анемия (апластическая) – характеризуется отсутствием ретикулоцитов;
• Гипорегенераторная анемия (железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная) – количество ретикулоцитов менее 0,5 %;
• Регенераторная анемия (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме — 0,5-2%;
• Гиперрегенераторная анемия (гемолитическая) — количество ретикулоцитов превышает 2%.

Диагностика анемии включает в себя следующие методы обследования:

Как лечить анемию? Эффективное лечение анемии в большинстве случаев невозможно без точной диагностики и определения причины малокровия. В целом, лечение анемии включает в себя следующие пункты:

1. Дополнительный прием витаминов и микроэлементов.
2. Лечение отдельных форм терапии в зависимости от типа и патогенеза.
3. Диету.
4. Лечение заболеваний и патологических состояний, из-за которых анемия получила свое развитие.

Лечение анемии производится преимущественно в условиях стационара.

Важно! Перед применением лекарственных препаратов, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Как мы уже неоднократно повторяли, в основе развития анемии лежит пониженное количество эритроцитов (красных кровяных телец) и гемоглобина. Эритроциты и гемоглобин участвуют в процессе доставки по всему организму кислорода, и обратном транспорте из организма углекислого газа (СО2).

Основными веществами, участвующими в образовании эритроцитов и гемоглобина, являются – железо, витамин В12 (кобаламины) и витамин В9 (фолиевая кислота). Недостаток этих веществ и является причиной большинства видов анемии, поэтому лечение во основном направлено на пополнение организма этими витаминами и железом.

Железодефицитная анемия, а также при острой и хронической потере крови – лечение основано на дополнительном приеме препаратов железа, среди которых можно выделить:

• Для парентерального применения – «Фербитол», «Феррум Лек», «Эктофер».
• Для внутреннего введения – «Гемостимулин», «Тардиферон», «Ферроплекс».

В12 и В9-дефицитная анемии – лечится дополнительным приемом препаратов витамина В12 и фолиевой кислоты, иногда с добавлением аденозинкобаламина (кофермент).

При эффективном лечении отмечается увеличение ретикулоцитов на 5-8 сутки терапии, на 20-30% (ретикулоцитарный криз).

Апластическая анемия – лечение включает в себя трансплантацию костного мозга, проведение гемотрансфузий, гормональную терапию (прием глюкокортикоидов и анаболиков).

При стремительном падении гемоглобина в организме до 40-50 г/л и ниже, применяются гемотрансфузии

Питание при анемии должно быть богато на витамины группы В, особенно фолиевую кислоту и В12, железо и белок.

Что необходимо есть при анемии: красное мясо, печень, рыба, масло, сливки, свекла, морковь, помидор, картофель, кабачки, патиссоны, зеленые овощи (салаты, петрушка, укроп, шпинат и другая зелень), фисташки, фундук, грецкий орех, чечевица, фасоль, горох, злаковые каши, дрожжи, кукуруза, морская капуста, гранат, айва, абрикос, виноград, яблоки, бананы, апельсины, вишни, черешни, мёд, фруктовые свежевыжатые соки, минеральные железосульфатно-гидрокарбонатномагниевые воды

Что нельзя есть при анемии, или ограничить в количестве: жиры, молоко, кофеин-содержащие напитки (кофе, крепкий чай, «Кока-Кола»), алкоголь, мучные изделия из сдобного теста, пищу с уксусом, пищу с большим содержанием кальция.

Прогноз на выздоровление анемии в большинстве случаев благоприятный.

Прогноз серьезный при апластической форме малокровия.

Дополнительный прием железа, В12 и фолиевой кислоты также является отличным профилактическим методом против острых респираторных заболеваний у детей.

Важно! Перед применением народных средств лечения малокровия, проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Чеснок. Залейте 300 г очищенного выдавленного через чеснодавку чеснока 1 л спирта. Поставьте средство в темное место для настаивания, на 3 недели. Принимать это народное средство от анемии нужно по 1 ч. ложке, 3 раза в день.

Овощной сок. Смешайте по 100 мл сока моркови, свеклы и черной редьки, перелейте смесь в глиняный сосуд и поставьте его в слегка подогретую духовку на 1 час. Пить приготовленный томленый сок нужно по 2 ст. ложки 3 раза в день, за 20 минут до еды, в течение 2-3 месяцев.

Сок. Смешайте вместе 200 мл сока из граната, по 100 мл соков из лимона, морковки и яблок, а также 70 г меда. Соки должны быть свежевыжатыми. Принимать средство нужно по 2 ст. ложки, 3 раза в день, в немного подогретом виде. Хранить смесь необходимо в закрытой посуде, в холодильнике.

Диета. Употребление продуктов, богатых на железо, витамины В9 и В12 также является отличным средством при лечении малокровия, из которых можно выделить – фисташки, грецкие орехи, морскую капусту, гранат, груши, яблоки, свеклу, морковь, помидоры, зелень, гречневую и злаковую каши.

Профилактика анемии включает в себя соблюдение следующих рекомендаций:

• Употребляйте в пищу продукты, обогащенные витаминами и микроэлементами, делая акцент на витамины В9, В12 и железо (ежедневный рацион железа должен составлять не менее 8 мг);
• Избегайте передозировки аскорбиновой кислоты (витамин С);
• Предпринимайте профилактические меры по недопущению наличия в организме глистов и других паразитов;
• Старайтесь вести активный образ жизни, занимайтесь физкультурой;
• Соблюдайте режим работы/отдых/сон, высыпайтесь;
• Избегайте стрессов, или научитесь их преодолевать;
• По возможности путешествуйте, особо полезен отдых в горах, хвойных лесах, берегу моря;
• Избегайте контакта со свинцом, инсектицидами, различными химическими агентами, токсическими веществами, продуктами нефтевой промышленности (бензин и другие);
• В период месячных, острых и хронических кровотечениях, дополнительно принимайте препараты железа;
• При травмах с кровотечением, старайтесь максимально быстро остановить потерю крови;
• Не оставляйте на самотек различные заболевания, чтобы они не перешли в хроническую стадию течения;
• Откажитесь от алкоголя, бросьте курить;
• Лекарственные препараты принимайте только после консультации с врачом.

источник

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

• Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
• Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
• Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

• эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
• ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
• гемоглобинопатии— анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

• мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
• иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
• токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
• механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

• Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
• Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
• Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

источник

Гематолог – это терапевт, который специализируется по болезням крови. Также он занимается профилактикой, лечением и изучением этих заболеваний.

В его компетенцию входит та часть медицины, которая посвящена особенностям строения и функционирования кровеносной системы, то есть крови, ее органов, причин возникновения и способов определения заболеваний крови, методов профилактики таких болезней.

Самая распространенная болезнь крови – это анемия. При этом заболевании снижается уровень гемоглобина и эритроцитов. Природа этой болезни различна, на чаще всего она возникает по причине нехватки железа, поэтому ее называют железодефицитной анемией.

Железу отводится важное место при создании гемоглобина в строящихся эритроцитах в костном мозге. Присутствует железо в виде белка миоглобина в тканях мышц, оно есть в клетках дыхательных ферментов. Если железа недостаточно, происходит нарушение множества обменных функций.

Нехватка железа часто наблюдается у детей до двух лет. Это зависит как от особенностей развития плода, так и от формирования организма ребенка до года. Недостаточное количество железа может быть еще до появления ребенка на свет, когда мать переживает тяжелую степень токсикоза во время беременности, если у матери наблюдаются болезни в хронической стадии, и в особенности, если у беременной есть нехватка железа либо она придерживается вегетарианства. Также может быть недостаточно железа у детей, которые родились двойней, тройней либо недоношенными, поскольку железо ребенок берет в три последних месяца вынашивания.

Появившись на свет, в особенности до года, рост ребенка увеличивается достаточно быстро. В течение года его вес втрое превышает вес при рождении, количество крови становится больше в 2,5 раза.

По этой причине растет необходимость в железе. Здесь и появляются осложнения. Железо можно получить исключительно через пищу.

Продукты питания имеют различное содержание железа, к примеру, в молоке его мало. Ребенка до года кормят, в основном, молоком, поэтому у таких детей появляется нехватка железа.

Однако ребенок до года находится под присмотром родителей, регулярно посещает поликлинику. Поэтому отклонения в поведении и здоровье малыша, бледность кожи, как правило, замечаются вовремя и прекрасно лечатся железосодержащими препаратами. Важная роль отводится нормальному питанию, необходимо вовремя добавлять прикорм, соки, содержащие витамины.

Если своевременно пополнить нехватку железа, ребенок избавится от анемии.

Стоит рассказать еще об одной категории детей, которые довольно часто страдают нехваткой железа в организме – это девушки в пубертатный период, когда организм перестраивается, и происходит резкий скачок потребления железа. Диагностирование в таких случаях, как правило, опаздывает. Нехватка железа наблюдается длительное время, и в итоге происходит развитие целого комплекса симптомов хронической анемии. К ним относятся: усталость, состояние сонливости, плохой аппетит. Больной ребенок может не переносить вкуса, запаха рыбы и мяса, но с аппетитом есть крупы и мел. Кожный покров становится сухим, волосы и ногти ломаются. Наблюдаются изменения состояния слизистой рта и гортани, может даже нарушиться процесс глотания.

Также в период полового созревания у девочек начинается менструальный цикл. Если при этом есть нарушения формирования тромбоцитов, месячные могут быть продолжительными и обильными. Это может привести также к развитию дефицита железа.

Дефицит железа появляется и во время неинтенсивных, но продолжительных кровотечений. Это может быть связано с нарушением слизистой желудка и других внутренних органов. Причиной могут стать такие заболевания: грыжи, полипы, опухоли, язвы и прочие болезни желудочно-кишечного тракта.

Чтобы ребенок, у которого железодефицитная анемия появилась вследствие хронической потери крови, выздоровел, нужно лечить то заболевание, из-за которого возникло кровотечение. Зачастую это происходит при оперативном вмешательстве. Только так можно восстановить дефицит железа и вылечиться от анемии.

Следующая часто встречающаяся разновидность анемии — это гемолитическая анемия. При этом заболевании в костном мозгу формируется нормальное количество эритроцитов, но по некоторым причинам они живут недолго, и в скором времени происходит их разрушение.

Обычно гемолитическая анемия носит наследственный характер. Но наследственность может быть различной. Все в организме контролируют два гена: один ген считается доминирующим, второй – второстепенным. Главной называют заболевание, при котором один ген болен, но он доминирует и формирует заболевание, а второй – второстепенный является здоровым. Заболевание в рецессивной форме, когда происходит контроль двумя второстепенными генами, которые оба не здоровы и обладают одинаковой негативной информацией. Наследственные рецессивные заболевания тяжело протекают и трудно лечатся. Наследственная форма гемолитической анемии, которая часто встречается, называется микросфероцитарной гемолитической анемией Минковского-Шоффара. Она передается по наследству по доминантному типу, при этом нарушение генетики наблюдается в оболочке эритроцита.

Гораздо реже можно встретить иесфероцитарную гемолитическую анемию. Она переходит по наследству по рецессивному виду, болезнь протекает трудно. При этом типе анемии происходит быстрое разрушение клеток по причине врожденной нехватки фермента, присутствующего в эритроцитах.

В итоге при заболевании гемолитической анемии эритроциты живут не долго.

Если наблюдается анемия Минковского-Шоффара, разрушение эритроцитов происходит в селезенке. В этом органе осуществляется разрушение старых клеток, которые уже отработали, даже в здоровом состоянии организма.

Несфероцитарная гемолитическая анемия – клетки разрушаются везде, где имеются макрофаги, которые могут выявлять эритроциты, подверженные изменениям. К примеру, это может происходить в таких органах: печень, костный мозг.

Главные характеристики всех типов гемолитических анемий:

Эти больные болезненно бледные, время от времени происходит ухудшение их состояния, увеличивается температура, усиливается бледность, желтизна кожи. Значит, болезнь обострилась – это гемолитический кризис. В это время пациенту назначается особое лечение, часто делается переливание крови.

Анемию Минковского-Шоффара лечат и хирургическим способом. При этом удаляют селезенку как орган, который отвечает за быстрое разрушение эритроцитов. В том случае, если заболевание Минковского-Шоффара проходит легко, кризы бывают редкими, но через время может появиться желчнокаменная болезнь. Удалив селезенку, больному обеспечено выздоровление. Происходит нормализация состава крови, проходит желтуха, не образовываются в желчном пузыре камни. Но при этом остается генетическая особенность, которая переходит по наследству. Если родителю сделали операцию, все равно остается возможность передачи ребенку гемолитической анемии.

Несфероцитарная гемолитическая анемия обнаруживается не часто. Исходя из того, что эритроциты разрушаются в нескольких органах, удаление селезенки не эффективно. При этом типе анемии разрушение эритроцитов не зависит от нарушений функций костного мозга.

При анемии Минковского-Шоффара происходит недостаточное поступление железа либо его потеря во время кровотечений. Причина несфероцитарной гемолитической анемии – генетические нарушения в эритроците, который живет недолго и быстро разрушается как в селезенке, так и в иных органах.

При гипопластической анемии происходит первичное поражение костного мозга. При этом нарушается процесс кроветворения. При этой болезни поражается все кроветворение, как лейкоцитов, так и тромбоцитов. В крови уровень лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов занижен, в костном мозге повышенный уровень жировой ткани.

Гипопластическая анемия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная форма — анемия Фанкони. Происходит гематологическое нарушение на фоне врожденных заболеваний костей. Проявляться гипопластическая анемия может в виде рождения ребенка с дополнительными пальцами, либо нехваткой их, замедленный рост, маленький размер головы, неправильно формируется ряд зубов. В 5-6 лет возникает гематологическая анемия.

Бывают также парциальная форма анемии, при которой происходит нарушение системы образования в крови лейкоцитов, эритроцитов и тромбофлебитов. Заболевание обнаруживается в грудном возрасте, проходит трудно.

Апластическая анемия

Особый вид – это апластическая анемия, когда трудно выявить причину болезни.

Считается, что заболевание зависит от повреждения изначальной стволовой клетки костного мозга. Из этой клетки осуществляется формирование крови в различных направлениях: инфекционное, токсическое либо иммунное влияние.

Заболевание возникает резко, самочувствие становится хуже, присутствует сильная бледность кожи, синяки, появляются различные кровотечения, может повыситься температура.

Апластическая анемия – тяжелое заболевание, которое развивается быстрыми темпами и, если его не лечить, исход может быть трагическим.

При болезнях крови присутствует плохое самочувствие, слабость, быстрая усталость, плохой аппетит. Поэтому подобные показания можно отнести к первым признакам заболеваний, связанных с нарушением кроветворения. При изменениях самочувствия ребенка в обязательном порядке следует обратиться к специалисту.

В особенности стоит беспокоиться, когда кожа ребенка стала бледной с желтым оттенком, появились синяки, кровотечение из носа.

При болезнях крови ребенок может говорить о боли в костях, суставах, позвоночнике. Может быть головная боль, и в области живота.

1. Если ваш ребенок вялый, слабый, сонный, раздраженный, невнимательный, у него нет аппетита, у него без причины повышается температура, проконсультируйтесь у педиатра, который направит на общий анализ крови, и в случае необходимости порекомендует консультацию гематолога;
2. Если у ребенка из носа течет кровь, также посетите педиатра, сдайте кровь, чтобы посчитать количество тромбоцитов, определить скорость свертывания крови. Кроме того, понадобится консультация невропатолога и ЛОРа. По итогам анализов педиатр даст направление к гематологу;
3. Если у ребенка наблюдается увеличение лимфатических узлов, потребуется посещение педиатра. Это не относится к инфекционным заболеваниям. Кроме того, нужно посетить фтизиатра, хирурга, сдать общий анализ крови расширенный, сделать рентген грудной области и УЗИ желудочно-кишечного тракта, если это возможно, понадобятся данные про прививки, анализы на паразитов. По полученным исследованиям, врач-педиатр дает направление на посещение гематолога;
4. Самим принимать препараты железа нельзя. Это несет в себе опасность, поскольку железосодержащие препараты изготавливают в строгой дозировке. Нехватку железа пополнить при помощи пищи не получится.

Много обращений к врачу-гематологу по причине увеличенных лимфоузлов, которые отвечают за защиту организма. Они препятствуют распространению заболевания и часто выполняют эту функцию самостоятельно, при этом происходит их воспаление. Лимфатические узлы увеличиваются в размере, становятся болезненными. В особенности ярко проявляется воспаление у детей до 7 лет, когда в организм проникает инфекция. До двух лет эта защитная функция лимфоузлов у детей проявляется не так интенсивно. Инфекция в этом случае проникает в кровь, минуя лимфатический барьер, и распространяется по всему организму, заболевание становится генерализованным. В старшем возрасте у детей, как и у взрослых, борьба с инфекциями в лимфоузлах происходит невидимо, симптомы не проявляются.

Как правило, воспаление протекает в тех лимфатических узлах, которые находятся ближе всего к очагу инфекции. К примеру, лимфоузлы, которые расположены под челюстью, воспаляются по причине инфекции во рту и горле из-за кариеса, стоматита, ангины. Для заболевания, названного кошачьей царапиной, характерно воспаление железы, которая находится рядом с местом царапины. Детские болезни, как краснуха, корь, инфекционный мононуклеоз и прочие вирусы проявляются в воспалении лимфатических узлов, расположенных на задней поверхности шеи.

Чтобы диагностировать анемию, нужны следующие анализы:

• анализ крови (ретикулоциты);
• процентное содержание трансферина;
• содержание ферритина;
• железо-связывающий показатель.

Какие главные разновидности диагностики осуществляет гематолог?

В настоящее время для диагностирования заболеваний крови широко применяются следующие методики:

• ультразвуковая диагностика;
• компьютерная томография;
• ядерно-магнитный резонанс.

Эти способы диагностики предоставляют возможность давать определение размеров и структурных показателей органов, всевозможные заболевания костей, находят опухоли в разных местах их расположения.

Поставленный врачами диагноз лейкемии может по-настоящему шокировать как ребенка, так и родителей.

Эти рекомендации окажут вам помощь в сложившейся ситуации:

• Ознакомьтесь со всей информацией, которая только имеется, о типе лейкемии, поставленной врачом. Изучите методы лечения. Информированность окажет помощь в выборе способа исцеления;
• Не впадайте в депрессию. Правильно питайтесь, много отдыхайте и делайте физическую нагрузку. Это даст улучшение общего самочувствия;
• Встречайтесь с другими пациентами либо семьями, столкнувшимися с лейкемией. Проконсультируйтесь у лечащего врача о месте расположения в вашей местности соответствующей группы поддержки. Кроме того, вы можете осуществить поиск людей в интернете, которые также обеспокоены этим заболеванием.

Ученые больницы Майо в штате Миннесота в Америке установили, что антиоксиданты, которые находятся в зеленом чае, способны убить клетки рака и снизить последствия рака. Об этом сообщили в издательстве “Телеграф”. Медики с 70-х годов занимались исследованиями противораковых способностей зеленого чая и определили, что в тех странах, где люди много употребляют зеленого чая, ниже уровень заболеваемости раком. В 2004 году были проведены лабораторные исследования на мышах, которые подтвердили, что антиоксиданты, которые находятся в зеленом чае, могут уничтожать клетки рака при заболевании лейкемии. Данные также свидетельствуют про то, что таким же эффективным будет его воздействие на больных с хронической формой лимфоцитарного лейкоза, которая является самой известной разновидностью лейкемии.

Больным медики приписывают экстракт зеленого чая — 400-2000 мг дважды в день. Многие пациенты заметили, что размеры лимфоузлов уменьшились вполовину и более. Как считают специалисты, зеленый чай способен сделать состояние больного стабильным на ранних стадиях лейкемии, а также привести к замедлению распространения болезни.

Если у вас что-либо вызывает беспокойство, имеются вопросы, либо вам нужна консультация гематолога, вы можете попасть на прием к врачу-гематологу. Наша клиника окажет вам любые услуги. Специалисты произведут осмотр, дадут консультацию, и помогут, сделают заключение. Кроме того, у вас есть возможность сделать вызов специалиста-гематолога на дом. Клиника работает 24 часа в сутки.

В том случае, если вы раньше проводили какие-то обследования, необходимо взять их с собой на прием к гематологу. Если исследования не проводились, в нашей клинике сделают все, что нужно, чтобы поставить правильный диагноз.

Помните, что следует заботиться о своем здоровье. Существует множество заболеваний, симптомы которых вначале не замечаются, но в конечном итоге может уже оказаться, что лечение начинать поздно. Чтобы этого избежать, следует несколько раз в год обследоваться у гематолога. Это позволит остановить страшное заболевание, а также поддержать духовное и физическое здоровье.

Если у вас появились вопросы, которые нужно решить – используйте интернет-консультации, это даст вам возможность найти ответы на вопросы и ознакомиться с рекомендациями врача-гематолога, как ухаживать за своим здоровьем.

источник

Железодефицитная анемия (малокровие) обычно рассматривают скорее в качестве симптома другого заболевания или в виде состояния, возникающего при недостаточной концентрации в организме железа.

Причины и факторы, способствующие развитию анемического синдрома:

• Развивается болезнь у маленьких детей и взрослых, соблюдающих строгую диету, если они не получают необходимого количества железа с едой.
• На фоне нарушений в пищеварительной системе. Известно, что всасывание микроэлементов происходит в тонкой кишке (верхние отделы) и в желудке. А тем более, после удаления части желудка, способность пищеварительной системы к абсорбции нарушается.
• Анемический синдром может развиться из-за больших потерь крови. Это является основной причиной железодефицитных состояний. Часто синдром возникает у женщин из-за больших потерь крови во время обильной менструации и у тех, кто страдает от язвы пищеварительного тракта, рака желудка, геморроя, новообразований в толстой кишке.
• Сокращение времени жизни эритроцитов в крови или быстрое их разрушение. В норме срок жизни эритроцита – 4 месяца. В некоторых случаях причиной гемолиза является патология селезенки. Развивается гемолитическая или серповидно-клеточная анемия. При таком заболевании организмом вырабатывается аномальный гемоглобин.

При подозрении на анемию, важно оперативно обратится за помощью к специалисту. Врач поможет выявить причины и способы лечения болезни. Синдром приводит к снижению иммунитета, к упадку сил, ограничению работоспособности. Также анемия может стать важным сигналом о развитии других патологий и серьезных проблем в работе отдельных органов и их систем.

Диагноз ставят по анализу крови, а лечение, как правило, заключается в восстановлении количества железа с помощью лек. препаратов. Лекарства используют внутрь или вводят с помощью инъекций.

Можно выделить 3 основных механизма развития анемии:

• Вследствие нарушения процесса образования эритроцитов и образования гемоглобина. Такого рода механизм можно проследить при недостаточном поступлении железа, фолиевой кислоты и витамина В12, при заболеваниях костного мозга. Иногда дефицитное состояние может возникнуть из-за приема сверхбольших доз витамина С. При приеме сверх доз аскорбиновой к-ты происходит блокировка витамина В12 и нарушение процессов кроветворения.
• Острая потеря эритроцитов. Обычно – это последствия острых кровотечений, операций и травм. При хронических кровотечениях в небольших объемах причиной анемии выступает не просто потеря эритроцитов, но и недостаток железа на фоне хронической утраты крови.
• Анемический синдром — последствия от ускоренного разрушения эритроцитов крови. При нормальной работе костного мозга и иных органов кроветворения эритроциты живут порядка 4 месяцев, а затем разрушаются. При гемолитической анемии, гемоглобинопатии и так далее скорость разрушения эритроцитов выше, чем их производства. Иногда процесс протекает под влиянием внешних стимулов, химических веществ (уксус).

Рассмотрим различные виды у взрослых. Анемия является симптомом, а не отдельным заболеванием и может возникать при ряде болезней. Они, как правило, связаны с первичным поражением кроветворной системы или не зависят от нее. Невозможно провести четкую нозологическую классификацию анемий. Для этого используют принцип практической целесообразности. И в результате заболевание делят по единому классификационному признаку – по цветовому показателю.

Падение уровня гемоглобина в крови чаще всего наблюдают при одновременном снижении количества и качества эритроцитов. Любой вид анемии непременно приводит к снижению эффективности дыхательной функции крови, возникновению кислородного голодания тканей. Обычно это видно по бледности кожных покровов, слабости, высокой утомляемости, головным болям, головокружении, одышке, учащенному ритму сердца и т.д.

Врач назначает рутинное исследование мазка крови, в процессе анализа морфолог обязан указать на отклонения размера эритроцитов. Уменьшение может быть, как в меньшую (микроцитарная анемия), так и большую сторону (макроцитарная). Однако, если необходимую оценку производят без специальных микрометров, то она является весьма субъективной.

Анемии, которые могут развиться при болезнях почек, гипопластические, АХЗ и острую постгеморрагическую относят к нормоцитарным. Макроцитарные анемии бывают нормо- и гиперхромными, а микроцитарные – гипохромными.

Намного информативнее автоматический анализ крови, при котором соблюдается четкая стандартизация важных показателей. Учитывают средний корпускулярный объем (СКО), который можно измерить в фемтолитрах (fl, фл). Нормальное значение СКО составляет 80-90 фл и называется нормоцитозом. Если показатель повышен до 95 и более – то фиксируют развитие макроцитоза. При снижении менее 80 фл ставят диагноз микроцитоз. Есть у автоматического метода и свои недостатки: достаточно дорогое и чуткое оборудование, которому необходимо соответствующее обслуживание.

При замене цветового показателя на СКО не нарушается привычная классификация анемий по цветовому показателю. Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификацию, как правило, основывают на удобстве и практической значимости для постановки диагноза.

Цветовой показатель покажет степень насыщения эритроцита гемоглобином. У здорового человека ЦП колеблется 0,86 до 1,1. В зависимости от него различают такие анемии:

• Гипохромная анемия, если ЦП меньше 0,86 (по некоторым классификациям ниже 0,8). При таких анализах ставят диагноз талассемия или железодефицитная анемия.
• При нормохромной анемии ЦП колеблется в пределах 0,86 — 1,1. В таком случае у пациента наблюдается постгеморрагическая анемии, гемолитические анемии, апластические анемии, неопластические заболевания костного мозга, внекостномозговые опухоли, анемия из-за снижения темпов выработки и количества эритропоэтина.
• Гиперхромная анемия – при ЦП более 1,1. Такие показатели характерны для фолиеводефицитной анемии, а также витамин B12-дефицитной анемии, для миелодиспластического синдрома.

Проводится в зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина в крови. Классификация по степени тяжести предполагает:

• легкую степень (когда уровень гемоглобина ниже нормы, но остается на уровне более 90 грамм на литр);
• среднюю степень тяжести (когда гемоглобин 70-90 г/л);
• тяжелую степень (когда уровень гемоглобина остается меньше 70 грамм на литр).

Разделение степени анемии по уровню гемоглобина достаточно распространено. Чаще всего именно по гемоглобину подтверждают диагноз, а потом уже проводят более детальную диагностику.

Характеризуется незначительным падением количества гемоглобина в крови. Обычно проявляются следующие симптомы:

• усталость;
• апатия;
• общее недомогание;
• часто развивается у беременных.

Как уже упоминалось выше, анемия 1 степени фиксируется, если уровень микроэлементов в крови ниже нормы, но выше 90 г на л.

Также первая степень заболевания часто поражает маленьких детей, появившихся на свет при многоплодной беременности или недоношенными. У детей постарше – это паразитические заболевания или погрешности в питании. Анемия легкой степени тяжести проще поддается лечению. Обычно рекомендуют соблюдать диету и усиленно питаться. При легкой степени анемии в рацион необходимо включать различные микроэлементы и витамины, в первую очередь – железо и витамин В12.

Анемия 2 степени или средней степени тяжести возникает не только при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л. Возникает головокружение и головные боли, одышка, частое сердцебиение, трудности с дыханием. Дети часто болеют, у них наблюдается бледность губ и кожи. При 2 степени анемии может возникнуть кислородное голодание плода, снижается сократительная способность миокарда. Лечение медикаментозное + диета, следует больше находится и гулять по свежему воздуху.

На этой стадии острая анемия несет опасность для жизни человека. При 3 степени наблюдается ломкость ногтей и волос, острое снижение защитных сил организма, онемение конечностей, проблемы с сердцем и сосудами. Ребенок начинает часто болеть.

Особенно тяжелыми будут последствия такого симптома у беременных женщин. Это может негативно отразится на плоде, у матери развиться дистрофические изменения матки и плаценты. Анемия 3 степени лечится в стационаре, с переливанием эритроцитарной массы и другими видами медикаментозного лечения.

Основным признаком такого разделения принято считать количество молодых эритроцитов (ретикулоциты) в периферической картине крови. В норме показатель колеблется от 0,5 до 2%.

• Арегенераторную анемию (например, апластическая анемия) — ретикулоциты отсутствуют.
• Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия или железодефицитная анемия) – ретикулоциты ниже 0,5%.
• Регенераторная или норморегенераторная (постгеморрагическая) — ретикулоциты 0,5 — 2%.
• Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов больше 2%.

Такая классификация основывается на различных механизмах развития анемии, как патологического процесса.

• Ассоциированные с дефицитом Fe — железодефицитные анемии.
• Гемолитические анемии — связанные с повышенным разрушением эритроцитов.
• Гис-гемолитические анемии — при нарушении кровообразования, протекающего в красном костном мозге.
• Постгеморрагические анемии — при острой или хронической кровопотере.
• В12- и фолиеводефицитные анемии.

Мегалобластные анемии: миокардит гемолитический и пернициозная анемия.

Гипохромия — это общее название для разных форм анемии, при которых цветовой показатель крови, вследствие недостатка гемоглобина, меньше 0,8. Не включена в список нозологических единиц. В анализе крови средний показатель для гемоглобина при таком состоянии меньше 30 пикограмм, а средняя концентрация гемоглобина в эритроците составляет менее 330 г на литр. Меняется не только цвет, но и диаметр (макро- или микроцитоз) и форма. Чаще всего при такого рода патологии красной крови кровяные тельца приобретают вид колец с бледно-красной серединой и темно-красными краями (обесцвечиваются).

Патологические формы эритроцитов могут возникать вследствие:

• Железодефицитной анемии при кровопотерях (геморрагическая), нарушении усвоения железа, при невынашивании плода и т.д.
• Хронического отравления свинцом.
• Талассемии – нарушения нормального процесса синтеза полипептидных цепей в структуре гемоглобина.
• Нарушения синтеза и утилизации порфиринов.
• Гиповитаминоза В6.
• При нарушении обмена вещества, хронических воспалительных процессах неинфекционного и инфекционного генезиса.

Дизэритропоэтическая анемия – целая группа достаточно редко встречающихся заболеваний крови, которые возникают из-за нарушения процессов эритропоэза. При этом, большая часть молодых эритроцитов погибает сразу после образования в костном мозге, а количество нормоцитов значительно снижается. Такого рода расстройство предполагает качественный, количественный, кинетический или совмещенный характер нарушения эритропоэза.

Следует упомянуть такую разновидность заболевания — гиперхромная макроцитарная анемия или малокровие. При котором также наблюдают снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина в единичном объеме крови. Как правило, при такого рода нарушениях параллельно дают сбой сердце и сосуды.

По коду МКБ-10 — D62 острая постгеморрагическая анемия. Такой симптом возникает после кровопотери. Подразделяют на острую постгеморрагическую анемию и хроническую постгеморрагическую анемию. Острая анемия развивается после острых и обильных кровотечений, хронические анемии возникают после длительных несильных кровотечений.

Во время быстрой кровопотери значительно снижается объем циркулирующей крови. В ответ на такое событие происходит компенсаторная реакция, которая заключается в возбуждении симпатического отдела нервной системы и рефлекторного спазма сосудов. Пульс ускоряется и ослабевает. Сосуды кожи и мышц максимально сужаются, кровь приливает к сосудам мозга, коронарным сосудам, что поддерживает снабжение кровью жизненно важных органов. При прогрессировании процесса начинает развиваться постгеморрагический шок.

Характерным клиническим симптомом постгеморрагической анемии является острая сосудистая недостаточность из-за гиповолемии (опустошение сосудистого русла). Внешне это проявляется ортостатическим коллапсом, одышкой, учащенным сердцебиением. В первые минуты кровопотери уровень гемоглобина может даже быть высоким, но после поступления тканевой жидкости в русло сосудов данный показатель снижается, даже если кровотечение уже прекратилось. Цветовой показатель остается в норме, одновременно происходит утрата эритроцитов и железа, нормохромная анемия. Ко вторым суткам увеличивается число ретикулоцитов, максимальных показателей достигает на 4-7 день (гиперрегенераторная анемия).

Диагноз ставят на основании клинических признаков и лабораторных показателей, повышения уровня остаточного азота, если кровотечение происходила в верхних отделах ЖКТ. Самое важное при такой нормохромной анемии – это устранить саму кровопотерю, восполнить устраненный объем крови эритроцитарной массой и гепарином (до 60% утраченной крови), кровезаменителями (5% р-р Альбумина, Раствор Рингера, Реополиглюкин).

При постановке диагноза постгеморрагическая анемия необходимо учитывать сведения о произошедшей острой кровопотере при наличии внешнего кровотечения. После массивного внутреннего диагноз основывают на клинических признаках и, в обязательном порядке, лабораторных пробах (Вебера, Грегерсена). Основанием для постановки диагноза также послужит рост уровня остаточного азота при кровотечении из верхнего отдела пищеварительного тракта.

После того, как кризис и острый период миновали, пациенту назначают препараты железа, витамины группы В, Е и С. Такая терапия производится в течение 6 месяцев. При утрате более 50% от объема циркулирующей крови — прогноз неблагоприятный.

Состояние может развиться в результате снижения поступления в организм фолиевой кислоты или нарушения процессов ее всасывания в пищеварительном тракте. Лечение заключается в дополнительном приеме недостающего вещества.

В отличии от патологии, ассоциированной с недостатком В12, фолиеводефицитная анемия диагностируется значительно реже.

Одной из основных причин фолиеводефицитной анемии является недостаточное содержание фолиевой к-ты в рационе. Следует помнить, что нужно включать в свое ежедневное меню больше зелени и печени. Также на здоровье значительно влияет алкогольная интоксикация, беременность, злокачественные новообразования, некоторые дерматиты, гемолиз.

Такого вида заболевания возникает при нарушении всасывания (например, при целиакии), под действием лекарственных средств, Метотрексата, Триамтерена, противосудорожных средств, барбитуратов, Метформина и др. Значительно повышается нужна организма в фолиевой кислоте после гемодиализа и при болезнях печени.

Также на здоровье оказывает влияние дефицит цианокобаламина и его кофермента – метилкобаламина. В таких условиях не происходит трансформации фолиевой кислоты в коферментную форму. В результате нарушается процесс нормального клеточного деления, начинают страдать клетки кроветворной ткани, которые ранее активно размножались. Тормозятся процессы созревания и размножения эритроцитов, сокращается их продолжительность жизни. Изменения касаются и лейкоцитов, возникает лейкопения и тромбоцитопения.

Далее в результате неправильного митоза появляются гигантские клетки эпителия пищевого канала и развиваются воспалительные процессы в слизистой оболочке, стоматиты, гастриты, эзофагиты, энтерит. Еще больше усугубляется первичное нарушения секреции и процесс всасывания внутреннего фактора, усиливается дефицит витаминов. Возникает порочный круг.

Из-за возникшего недостатка цианокобаламина, в организме начинают накапливаться продукты обмена, которые токсичны для нервных клеток. В волокнах тем временам начинают синтезироваться жирные кислоты уже с искаженной структурой. Наблюдается плавное изменение качества клеток спинного мозга и поражаются периферические и черепные нервные сплетения, развивается неврологическая симптоматика.

При таком виде анемии, как правило симптомы у пациента наблюдаются стандартные: высокая утомляемость, учащенное сердцебиение, бледность ногтей и губ, ярко-красный язык. На начальных стадиях отследить признаки поражения НС и ЖКТ практически невозможно. По результатам обследования выявляется гиперхромная макроцитарная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. А лечение с помощью витамина В12 не вызывает улучшений лабораторных показателей. Диагноз можно подтвердить с помощью определения уровня сывороточной фолиевой к-ты и в эритроцитах. В норме ее содержание составляет от 100 до 450 нг/л. При фолиеводефицитной анемии концентрация фолиевой кислоты в эритроцитах значительно снижается.

Если проводят анализ периферической картины крови, то отмечают гиперхромную (макроцитарную) анемию при общем снижении уровня гемоглобина и эритроцитов. Непрямой билирубин меняется редко.

В качестве профилактики и для лечения фолиеводефицитной анемии должны назначить фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут, внутрь. Если есть необходимость врач может увеличить дозу. Улучшения должны наступать через в течение 3-4 суток, в том числе проходить должны и неврологические симптомы. В противном случае приходится говорить о недостатке именно витамина В12, а не фолиевой к-ты.

Обязательно проводить профилактику недостатка фолиевой к-ты у беременных женщин и пациентов, принимающих некоторые группы лек. препаратов. Для профилактики назначают 5 мг вещества в сутки.

Относится к виду витаминодефицитных (мегалобластных) анемий, которые возникают при недостаточном поступлении в организм витамина В12 (цианокобаламина). В результате В12-дефицитной анемии поражается кроветворная функция, нервная и пищеварительная система. В отличие от фолиеводефицитной В12-анемии, она развивается в преклонном или старческом возрасте, чаще всего у мужской половины. Проявляется заболевание постепенно.

Человек, страдающий В12-дефицитной анемией, будет испытывать общие симптомы: слабость, пониженная работоспособность, одышка, головокружение, жжение за грудиной, боли в ногах и языке, парестезии, шаткость походки. Такие симптомы будут сочетаться с желтушным цветом кожи, глосситом, незначительным увеличением печени и селезенки, негромким систолическим шумом, глухостью тонов сердца. Нередко поражается и нервная система, развивается комбинированный склероз или фуникулярный миелоз, нарушается чувствительность, полиневрит, атрофия мышц, паралич нижних конечностей.

Развивается анемия из-за недостатка витамина В12, из-за несбалансированности питания, голодания, алкоголизма и отсутствия аппетита. Также синдром может наблюдаться на фоне мальабсорбции, целиакии, изменений в слизистой оболочке кишечника, спру, лимфомы кишечника, болезни Крона, регионарного илеита, из-за длительного приема противосудорожных препаратов.

Вероятность развития В12-дефицитной анемии будет выше при беременности, гемолитической анемии, псориазе, эксфолиативном дерматите. При приеме алкоголя, препаратов–антагонистов фолатов, врождённых нарушениях метаболизма и атрофическом гастрите также может наблюдаться это заболевание.

Как правило, поставить диагноз В12-дефицитная анемия можно без особых проблем. Это может сделать гематолог, невролог, нефролог или гастроэнтеролог по результатам общего и биохимического анализа крови, наличию метилмалоновой кислоты. Также проводят УЗИ брюшной полости и исследование всасывания витамина В12 с помощью радиоизотопов. По показаниям можно провести аспирационную биопсию костного мозга.

Лечение проводят витамином В12 внутримышечно. В течение 1-1,5 месяцев используют поддерживающую дозу. Если уровень гемоглобина упал менее 60 г на л, при нарушении гемодинамики и угрозе анемической комы проводят трансфузии эритроцитов.

В качестве профилактики при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания витамина В12, а также после операций нужно под контролем содержания витамина В12 в моче и крови применять профилактические и лечебные курсы витаминотерапии.

Что это такое простыми словами? Это процесс ускоренного разрушения красных кровяных телец, он сопровождается значительным ростом уровня прямого билирубина в крови. Заболевание встречается достаточно редко.

Общим признаком можно считать ускоренное разрушение эритроцитов, сопровождающееся с одной стороны анемией и повышенным образованием продуктов распада эритроцитов, а с другой – реактивно усиленным эритропоэзом.

Аутоиммунная гемолитическая анемия, как правило вызвана генетическими дефектами мембран эритроцитов, что вызывает их повышенное разрушение. Аутоиммунное заболевание и гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под действием внутренних факторов или каких-либо факторов окружающей среды.

На развитие иммунных гемолитических анемий влияют посттрансфузионные реакции, вакцинации, прием некоторых препаратов (сульфаниламидов, анальгетиков, противомалярийных лекарств, производных нитрофуранового ряда). Также такой симптом может проявляться при гемобластозах, аутоиммунных патологиях (НЯК, СКВ), инфекционных болезнях (мононуклеоз, вирусная пневмония, сифилис, токсоплазмоз).

Гемолитические анемии можно поделить на два обширные группы заболеваний: приобретенные и врожденные.

Формы наследственных заболеваний:

• Эритроцитарные мембранопатии, такие как анемия Минковского-Шоффара или болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз), акантоцитоз, овалоцитоз, вызванные аномалиями в структуре мембран эритроцитов. Отметим, что сфероцитоз – самый распространенный вид среди патологий (микросфероцитоз).
• Энзимопении, вызванные дефицитом некоторых ферментов (пируваткиназа, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа).
• Гемоглобинопатии, возникшие из-за качественных нарушений структуры гемоглобина или изменения соотношения его нормальных форм.

Приобретенные гемолитические анемии делят на:

• Приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, болезнь Маркиафавы-Микели).
• Изо- и аутоиммунные, вызванные действием антител.
• Токсические, возникшие вследствие воздействия ядов, токсинов или других хим. агентов.
• Анемии, ассоциированные с механическими повреждениями в структуре эритроцитов.

Рост концентрации остаточных следов после распада эритроцитов в организме внешне будет проявляться желтухой лимонного оттенка. Также будет наблюдаться повышение концентрации в крови непрямого билирубина и железа. Отмечается уробилинурия и плейохромия кала и желчи. При внутрисосудистом гемолизе дополнительно развивается гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза говорит ретикулоцитоз и полихроматофилия в составе периферической крови, либо эритронормобластоз костного мозга.

Если у пациента не микросфероцитарная анемия, обусловленная наследственным сфероцитозом или эллиптоцитозом, то необходимо, прежде всего проводить адекватную терапию заболевания, вызвавшего причину гемолитической анемии.

Для лечения обычно применяют:

• медикаменты (например, Десферал);
• спленэктомию;
• трансфузию эритроцитов при кризе;
• ГСК при аутоимунных заболеваниях в средней дозировке.

Апластическая анемия — заболевание, которое относят к категории миелодисплазий. При таком заболевании происходит резкое угнетение или прекращение роста и созревания клеток в костном мозге, еще называемое панмиелофтизом.

Типичными симптомами болезни являются: лейкопения, анемия, лимфопения и тромбоцитопения. Сам термин впервые появился в начале 20 века. Такое заболевание имеет достаточно тяжелое течение и без лечения (в том числе медикаментозного препаратом Атгам) имеет неблагоприятный прогноз.

Очень долго эту болезнь рассматривали в качестве синдрома, объединяющего различные патологические состояния в костном мозгу. В настоящее время термин «апластическая анемия» выделяется в качестве самостоятельной нозологической единицы. Его следует четко разграничивать от синдрома гипоплазии в кроветворной системе.

Апластическая анемия может быть вызвана различными причинами:

• химическими агентами, бензолом, солями тяжелых металлов и так далее;
• ионизирующим излучением;
• приемом некоторых лекарств, цитостатиков, НПВС, Анальгина, Мерказолила, Левомицетина;
• вирусами;
• наличием других аутоиммунных заболеваний.

Также существует форма апластической анемии, передающейся по наследству — анемия Фанкони. Лечение болезни заключается в приеме иммунодепрессантов и проведении пересадки костного мозга.

При серповидно-клеточной анемии человека происходит нарушение строения белка гемоглобина, он приобретает нетипичное кристаллическое строение, в виде серпа. Такую форму называют S-гемоглобином. Заболевание связывают с мутацией НВВ-гена, из-за которой в костном мозге начинает синтезироваться аномальный вид S-гемоглобина, в шестом положении в В-цепи вместо глутаминовой кислоты находится валин. Происходит полимеризация S-гемоглобина, образуются длинные тяжи, эритроциты приобретают форму серпа.

Тип наследования серповидноклеточной анемии – аутосомно-рецессивный при неполном доминировании. У гетерозиготных носителей в эритроцитах находится примерно равное количество гемоглобина А и S. Носители сами не болеют, а выявить серповидные эритроциты можно случайно при проведении лабораторного обследования. Симптомы же могут и вовсе не проявляться. Иногда такие люди начинают ощущать недомогание при гипоксии или тяжелом обезвоживании.

У гомозигот в крови есть только гемоглобин S, заболевание протекает достаточно тяжело. У таких больных высокий уровень степени разрушенных эритроцитов в селезенке, значительно короче срок жизни, часто проявляются признаки хронической недостаточности кислорода.

Такой вид анемии достаточно распространен в регионах, где высокий уровень заболеваемости малярией. У таких больных выше устойчивость к разным штаммам малярийного плазмодия. Поэтому столь вредные аллели часто проявляются у жителей Африки.

Симптомы сильно различаются и их можно наблюдать у детей уже с 3-х месячного возраста. Анемия может приводить к потере сознания, меньшей выносливости, вызвать желтуху. У младенцев наблюдается худоба, слабость, искривление конечностей, удлиненность туловища, изменения в строение черепа и зубов. Также у больных детей повышенная склонность к развитию сепсиса. У подростков наблюдают задержку развития на 2-3 года. Женщины, как правило, способны к зачатию и рождению ребенка.

Мегалобластная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, В12-дефицитная, пернициозная) — заболевание, вызванное недостатком фолиевой кислоты или витамина В12. Происходит это из-за недостатка веществ в пище или при заболеваниях пищеварительного тракта. Также мегалобластическая анемия может возникнуть при врожденных нарушениях процессов синтеза ДНК, приобретенных патологиях и из-за приема некоторых лекарств (антиметаболитов, противосудорожных).

При постоянном недостатке фолиевой кислоты и В12 развивается хроническая анемия, эритроциты изменяют свою форму и размеры. Более легкие стадии иногда протекают бессимптомно, далее начинают уже проявляться внешние признаки. Такое дефицитное состояние часто также называют пернициозной анемией. Заболевание получило статус анемии хронических заболеваний, так как проявляется у пациентов после 60 лет и у перенесших гепатит больных, при энтерите и раке кишечника. Подробнее о такого рода анемиях описано выше.

Развивается вследствие эндогенного В12-авитаминоза, вызванного атрофией желез фундального отдела желудка, которые в норме должны вырабатывать гастромукопротеин. В результате нарушаются процессы всасывания витамина В12 и возникает злокачественная анемия «пернициозного» типа. Чаще всего такой диагноз ставят в возрасте от 50 лет.

Болезнь сопровождается нарушениями нервной, сердечно-сосудистой, кроветворной и пищеварительной системы. Больные обычно жалуются на одышку, общую слабость, отечность ног, боли в сердце, «мурашки» по стопам и кистям, жгучие боли в языке и шаткость походки. По лабораторным показателям наблюдают анемию гиперхромного типа, лейкопению, тромбоцитопению.

Сидеробластная анемия также имеет название сидероахрестическая анемия (САА), железорефрактерная, железонасыщенная или сидеробластическая. Это патологическое состояние нарушений процесса синтеза микроэлементов и кроветворения, чаще всего – железа. Эритроциты содержат малое количество железа, из-за того, что микроэлемент активно расходуется костным мозгом и начинает накапливаться во внутренних органах. Заболевание развивается на фоне недостаточного содержания протопорфирина.

Выделяют две формы болезни:

• пиридоксин-зависимую, возникающую вследствие дефицита пиридоксальфосфата;
• пиридоксин-резистентную, развивающуюся из-за ферментного дефекта (дефицита гемсинтетазы).

Приобретенные формы сидероахрестической анемии чаще наблюдаются в пожилом возрасте, но болезнь не наследуется от родителей. Часто такого рода анемия развивается, как побочный эффект от лечения препаратами от туберкулеза или истощении пиридоксальфосфата при отравлении свинцом, при алкоголизме, миелопролиферативных болезнях крови, кожной порфирии. Встречаются и идиопатические формы САА.

Это редкое, передающееся по наследству заболевание. Анемия Фанкони встречается у 1 из 350000 детей. Наибольшее распространение заболевание получила среди евреев-ашкеназов и жителей Южной Африки.

Возникает из-за наличия дефектов в белковых кластерах, отвечающих за процесс репарации ДНК. Для заболевания характерная высокая ломкость у хромосом, наличие у пациентов старше 40 лет миелоидного лейкоза и апластической анемии.

Для новорожденных с таким недугом характерны врожденные дефекты развития, необычная пигментация, низкорослость, аномалии развития скелета и некоторые неврологические симптомы (косоглазие или недоразвитость одного из глаз, глухота, умственная отсталость), аномалии развития внутренних органов. К сожалению, в среднем такие пациенты живут не более 30 лет.

У диагноза неуточненная анемия код по МКБ-10 D64.9. Это первичный диагноз, который уточняется после проведения обследования у врача, так как он является вторичным признаком какого-либо основного заболеваний. Прежде всего следует исключить возможность кровопотери вследствие травм, хирургических вмешательств, внутренних кровотечений, далее проводится лабораторная диагностика.

По международной классификации МКБ-10 для миелодиспластического синдрома:

• D46.0 Рефрактерная анемия без сидеробластов, так обозначенная;
• D46.1 Рефрактерная анемия с сидеробластами;
• D46.2 Рефрактерная анемия с избытком бластов;
• D46.3 Рефрактерная анемия с избытком бластов с трансформацией;
• D46.4 Рефрактерная анемия неуточненная;
• D46.7 Другие миелодиспластические синдромы;
• D46.9 Миелодиспластический синдром неуточненный.

Приставка «рефрактерная» означает устойчивость заболевания к приему витаминов, препаратов железа, соблюдению диеты. Чаще всего такого вида анемия является наиболее распространенным видом миелодиспластического синдрома. Из-за нарушений процессов созревания бластов в крови значительно понижено содержание гемоглобина, проявляются признаки острого лейкоза. Примерно у 40% пациентов с миелодиспластическим синдромом проявляется рефрактерная анемия. Чаще всего гемоглобинопатия такого рода развивается у пациентов от 50 лет.

Заболевание можно считать промежуточным этапом между рефрактерной анемией и острым лейкозом. Как правило, болезнь проявляется снижением уровня гемоглобина и общей слабостью. Если у больного не нашли других причин для таких изменений картины крови, то основной задачей врачей становится дообследовать пациента и максимально затормозить наступление острого лейкоза.

Что за болезнь талассемия? Это наследуемое по рецессивному типу заболевание, развивающееся из-за снижения синтеза полипептидных цепей в структуре гемоглобина. В зависимости от того, какой мономер перестал нормально синтезироваться различают альфа-, бета-талассемию и дельта-талассемию. Также болезнь классифицируют по степени клинических проявлений, разделяют на тяжелую, легкую и среднюю.

Альфа-талассемия ассоциирована мутациями в генах HBA2 и HBA1. Альфа-цепь кодируется четырьмя локусами и, в зависимости от количества аномальных – различают разные степени тяжести заболевания. Симптомы и течение гемоглобинопатии варьируют от легкой до тяжелой степени гипохромной микроцитарной анемии.

Бета-талассемия существует в двух наиболее распространенных вариантах: малая (minor) и CD8(-AA) – большая (наиболее тяжелая форма заболевания). Анемия развивается из-за мутаций обоих аллелей бета-глобина, когда гемоглобин А начинает вытесняться гемоглобином F. Обычно малая талассемия имеет легкое течение и лечение не требуется.

Согласно Википедии, анемия Даймонда-Блекфена представляет собой наследственную форму красноклеточной аплазии с точно не выявленным типом наследования. Предполагают, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, который встречается у одной четвертой всех больных. У таких больных обычно проявляются проявления анемии в течение первого года жизни, слабость, бледность, повышенная утомляемость, снижение количества эритроцитов в плазме крови.

Диагноз ставят по общему анализу крови, показателям уровня эритропоэтинов, микроскопии и биопсии костного мозга. Лечению болезнь поддается плохо, назначают ГКС, гемотрансфузии.

Повышение концентрации свободного гемоглобина в плазме крови называют гемоглобинемией. Заболевание возникает вследствие приобретенных и врожденных заболеваний эритроцитов, при повышенном их разрушении. Симптом может проявиться после неправильно проведенного переливания крови, из-за воздействия паразитарных и инфекционных факторов (сепсиса, вирусной инфекции, малярии), после сильного переохлаждения, отравления ядами, бензином, уксусной кислотой, грибами. Проявляется внешне это гиперемией кожных покровов и слизистой, повышением концентрации гемоглобина и билирубина в крови.

Существуют настолько разные причины заболевания, что выявить некоторые из них можно только после проведения лабораторных исследований. Часто бывает, что показатели гемоглобина в норме, а железо низкое. Недуг может наблюдаться при недостатке витаминов группы В, фолиевой к-ты. Малокровие у человека возникает вследствие различных травм и обильных внутренних или внешних кровотечений.

Такой диагнозе женщине могут поставить, если уровень гемоглобина в крови падает ниже 120 г на литр. В целом у женщин, из-за некоторых физиологических особенностей выше склонность к данному недугу. Ежемесячные кровопотери во время менструации, когда в течение недели женщина может потерять до 100 мл крови, беременность, лактация и снижение концентрации ферритина – самые распространенные причины анемии. Часто заболевание развивается из-за психосоматики, когда у женщины депрессивное состояние, она плохо питается, редко выходят на свежий воздух, не занимается спортом или во время климакса, когда происходят глобальные изменения в физиологии женщины.

У мужской половины данный диагноз ставится, если уровень гемоглобина снизился менее 130 г на л. По статистике заболевание возникает реже. Чаще всего из-за каких-то хронических заболеваний, нарушений работы органов и их систем (язвенная болезнь, геморрой, эрозии в кишечнике, доброкачественные и злокачественные новообразования, паразиты, апластическая анемия). Существуют и генетические причины (анемия Фанкони) заболевания, которые не связаны с полом.

Малокровие проявляется по-разному, в зависимости от конкретного вида заболевания. Известно, что при малокровии у человека уменьшается количество эритроцитов, изменяется их строение, содержание железа в крови, падает гемоглобин. Ткани человека испытывают недостаток кислорода и это оказывает влияние на общее состояние и внешний вид человека.

Общие признаки анемии, следующие:

• значительно сниженная работоспособность, общая слабость;
• раздражительность, повышенная утомляемость, сильная сонливость;
• шум в ушах и головные боли, «мушки» перед глазами, головокружения;
• дизурия;
• непреодолимое желание полакомится мелом или известью;
• постоянная одышка;
• тонкие и ломкие волосы, ногти, сухая, неэластичная кожа;
• стенокардия, низкое артериальное давление;
• шум в ушах и частые обмороки;
• изменение цвета стула, желтуха, бледность;
• ломота в теле и суставах, мышечная слабость.

Также существуют специфические симптомы малокровия, характерные для той или ной разновидности:

• Железодефицитная анемия. Для данного диагноза характерная парорексия, у пациента появляется сильное желание жевать мел, землю, бумаги и прочие несъедобные материалы. Можно также выделить койлонихию, трещинки в уголках рта, заеды, воспаленный язык. Иногда может повыситься температура до субфебрильной.
• Основным симптомом В12-дефицитной анемии можно назвать покалывание в конечностях, нестойкость походки, скованность и стесненность в движениях, низкое чувство осязания. У пациента снижаются когнитивные способности, могут возникать галлюцинации. В крайне тяжелых случаях может развиться паранойя или шизофрения.
• Характерным симптомом серповидноклеточной анемии может быть слабость, приступообразные боли в брюшной полости и суставах.
• При отравлении свинцовыми отходами у пострадавшего наблюдаются характерные темно-синие линии на деснах, тошнота и болезненные ощущения в области живота.
• Хроническое разрушение эритроцитов может быть симптомом злокачественной опухоли. В таком состоянии развивается проступающая желтуха, язвы и ссадины на ногах, покраснение мочи. Часто образуются камни в желчном пузыре.

Поставить точный диагноз гемолитическая, мегалобластная или апластическая анемия можно после проведения дифференциальной диагностики. Диф. диагностика проводится по соответствующим таблицам и результатам лабораторных исследований.

источник