Меню Рубрики

Что такое апластическая гемолитическая анемия

Нарушение, развивающееся в организме и характеризующееся снижением общего количество гемоглобина и эритроцитов, называется анемией. При этом важным моментом является то, что если уменьшение количества гемоглобина является обязательным моментом, то уровень эритроцитов может оставаться в пределах нормальных показателей. Такое состояние не относится к самостоятельным заболеваниям, в большинстве случаев оно лишь указывает на какую-либо имеющуюся патологию в организме.

Эритроциты — это красные клетки крови. Их формирование происходит в области красного костного мозга под воздействием специфического вещества, которое называется эритропоэтином. Продолжительность жизни эритроцитарных клеток в обычном состоянии находится в пределах ста двадцати дней, после чего они подвергаются разрушению в структурах селезенки. Именно эритроциты отвечают за перемещение углекислого газа и кислорода в организме за счет имеющегося в них гемоглобина. Гемоглобин — это белок, придающий эритроцитарным клеткам красную окраску и имеющий в своем составе железо. Он способен захватывать молекулы кислорода и доставлять их к внутренним органам с током крови. От внутренних органов, в свою очередь, он забирает углекислый газ. В том случае, если развивается анемия, происходит постепенное возникновение тканевой гипоксии, которая сопровождается характерными симптомами.

Существует разделение анемий на несколько форм, которые выделяются на основании механизма их развития:

  • Постгеморрагическая форма — обусловлена возникающей в организме кровопотерей, которая может иметь острый или хронический характер;
  • Дефицитная форма — формируется в результате недостаточного поступления в организм определенных веществ, которые принимают непосредственное участие в образовании эритроцитов и гемоглобина;
  • Гемолитическая форма — характеризуется повышенной скоростью разрушения эритроцитарных клеток;
  • Апластическая форма — имеет место в том случае, если отмечается угнетение процесса кроветворения в структурах красного костного мозга.

Кроме этого, анемия классифицируется на три степени тяжести. Легкая степень сопровождается снижением уровня гемоглобина не ниже 90 грамм на литр. Средняя степень устанавливается в том случае, если показатель гемоглобина находится в диапазоне от 89 до 70 грамм на литр. Тяжелая степень характеризуется уровнем гемоглобина ниже 69 грамм на литр.

Как мы уже сказали, гемолитическая анемия представляет собой патологическое состояние, при котором в силу определенных причин происходит слишком быстрое разрушение эритроцитов. В результате такого разрушения отмечается высвобождение в кровь непрямого билирубина, что приводит к появлению желтухи.

Согласно статистике, такой патологический процесс встречается примерно у одного процента от всего населения. В нормальном состоянии жизненный цикл эритроцитов составляет от ста до ста двадцати дней. При данном нарушении эритроцитарные клетки погибают примерно через двадцать одни сутки или еще раньше.

Гемолитические анемии разделяются на врожденную разновидность и приобретенную разновидность. Врожденная разновидность имеет место в том случае, если у ребенка при рождении имеются различные нарушения со стороны структуры эритроцитов или гемоглобина. Кроме этого, в некоторых случаях уже при рождении отмечается недостаток определенных ферментов, которые отвечают за жизненный цикл эритроцитов.

Приобретенная разновидность наиболее часто развивается вследствие аутоиммунных нарушений в организме. Другими словами, собственный иммунитет начинает разрушать эритроциты. Помимо этого, в формировании такого патологического состояния могут играть роль отравление ядохимикатами и некоторыми видами лекарственных препаратов. В группе риска также находятся люди, систематически подвергающиеся избыточным физическим нагрузкам и перенесшие тяжелые инфекционные заболевания.

Гемолитическая анемия сопровождается бледной окраской кожи и видимых слизистых оболочек, а также желтухой. В некоторых случаях отмечается развитие гепатоспленомегалии. Больной человек предъявляет жалобы на учащение сердечных сокращений и появление одышки. Иногда присутствуют различные симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. Важным моментом является то, что люди с данным нарушением всегда испытывают повышенную слабость и быструю утомляемость.

Апластическая анемия формируется в результате того, что костный мозг в силу каких-либо причин начинает менее активно функционировать, что приводит к снижению количества синтезируемых эритроцитов. Такая патология характеризуется наиболее тяжелым течением, однако она встречается не так часто. Статистика утверждает о том, что ежегодно данное состояние диагностируется у двух человек на один миллион населения.

Возникновение апластической анемии может быть обусловлено различными генетическими дефектами. В этом случае мы говорим о врожденной разновидности. Если рассматривать причины приобретенной разновидности, то можно сказать о том, что свою роль здесь играют аутоиммунные процессы, перенесенные инфекции, прием некоторых видов лекарственных препаратов, отравление химическими соединениями, а также воздействие лучевого фактора.

Апластическая анемия характеризуется довольно быстро нарастающей общей слабостью и недомоганием, приступами головокружения и одышки. Отмечается бледность кожных покровов. Важным моментом при этой анемии является наличие геморрагического синдрома, который проявляется повышенной кровоточивостью десен, кровоизлияниями на коже, а также маточными и желудочно-кишечными кровотечениями. Очень часто к такому патологическому процессу присоединяются различные инфекционные осложнения.

Анемия, протекающая в апластической форме, лечится с помощью назначения курса иммуносупрессивной терапии. В сочетании с заместительными гемотрансфузионными мероприятиями это дает хороший эффект. При гемолитической форме могут использоваться глюкокортикостероиды и иммунодепрессивные препараты. В некоторых случаях показано удаление селезенки.

Принципы профилактики сводятся к исключению необоснованного назначения лекарственных препаратов, к избеганию контактов с агрессивными химическими веществами, а также к повышению иммунитета для предупреждения инфекционных заболеваний.

источник

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

  • плохая экологическая ситуация в регионе;
  • регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
  • некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
  • проблемы с костным мозгом;
  • приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
  • частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

  • аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
  • аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
  • низкорослость;
  • особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
  • аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
  • деформация и разрушение ногтей;
  • отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

  1. трансплантация;
  2. трансфузия;
  3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

Читайте также:  Гранатовый сок при анемии при беременности

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

  • иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
  • лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
  • андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
  • гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
  • Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

источник

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Анемия — это патологическое состояние организма, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице крови.

Эритроциты формируются в красном костном мозге из белковых фракций и небелковых компонентов под воздействием эритропоэтина (синтезируется почками). Эритроциты в течение трех дней обеспечивают транспорт, главным образом, кислорода и углекислого газа, а также питательных веществ и продуктов метаболизма от клеток и тканей. Срок жизни эритроцита сто двадцать дней, после чего он разрушается. Старые эритроциты накапливаются в селезенке, где утилизируются небелковые фракции, а белковые поступают в красный костный мозг, участвуя в синтезе новых эритроцитов.

Вся полость эритроцита наполнена белком, гемоглобином, в состав которого входит железо. Гемоглобин придает эритроциту красную окраску, а также помогает ему переносить кислород и углекислый газ. Его работа начинается в легких, куда эритроциты поступают с током крови. Молекулы гемоглобина захватывают кислород, после чего обогащенные кислородом эритроциты направляются сначала по крупным сосудам, а затем и по мелким капиллярам к каждому органу, отдавая клеткам и тканям необходимый для жизни и нормальной деятельности кислород.

Анемия ослабляет способность организма к газовому обмену, за счет сокращения числа эритроцитов нарушается транспортировка кислорода и углекислого газа. Вследствие этого у человека могут наблюдаться такие признаки анемии как чувство постоянной усталости, упадок сил, сонливость, а также повышенная раздражительность.

Анемия является проявлением основного заболевания и не является самостоятельным диагнозом. Многие болезни, включая инфекционные заболевания, доброкачественные или злокачественные опухоли могут быть связаны с анемией. Именно поэтому анемия является важным признаком, который требует проведения необходимых исследований для выявления основной причины, которая привела к ее развитию.

Тяжелые формы анемии вследствие тканевой гипоксии могут привести к серьезным осложнениям, таким как шоковые состояния (например, геморрагический шок), гипотония, коронарная или легочная недостаточность.

Анемии классифицируются:

  • по механизму развития;
  • по степени тяжести;
  • по цветному показателю;
  • по морфологическому признаку;
  • по способности костного мозга к регенерации.

В зависимости от уровня снижения гемоглобина различают три степени тяжести течения анемии. В норме уровень гемоглобина у мужчин составляет 130 – 160 г/л, а у женщин 120 – 140 г/л.

Существуют следующие степени тяжести анемии:

  • легкая степень, при которой наблюдается снижение уровня гемоглобина относительно нормы до 90 г/л;
  • средняя степень, при которой уровень гемоглобина составляет 90 – 70 г/л;
  • тяжелая степень, при которой уровень гемоглобина ниже 70 г/л.

Цветовой показатель — это степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Рассчитывается он на основе результатов анализа крови следующим образом. Цифру три необходимо умножить на показатель гемоглобина и поделить на показатель эритроцитов (запятая убирается).

Классификация анемий по цветному показателю:

  • гипохромная анемия (ослабленная окраска эритроцитов) цветовой показатель менее 0,8;
  • нормохромная анемия цветовой показатель равен 0,80 – 1,05;
  • гиперхромная анемия (эритроциты чрезмерно окрашены) цветовой показатель более 1,05.

По морфологическому признаку

При анемиях во время исследования крови могут наблюдаться эритроциты различные по размеру. В норме диаметр эритроцитов должен составлять от 7,2 до 8,0 мкм (микрометр). Меньший размер эритроцитов (микроцитоз) может наблюдаться при железодефицитной анемии. Нормальный размер может присутствовать при постгеморрагической анемии. Больший размер (макроцитоз), в свою очередь, может указывать на анемии связанные с дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты.

Классификация анемий по морфологическому признаку:

  • микроцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов менее 7,0 мкм;
  • нормоцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов варьирует от 7,2 до 8,0 мкм;
  • макроцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов более 8,0 мкм;
  • мегалоцитарная анемия, при которой размер эритроцитов составляет более 11 мкм.

По способности костного мозга к регенерации

Так как формирование эритроцитов происходит в красном костном мозге, то основным признаком регенерации костного мозга является увеличение уровня ретикулоцитов (предшественники эритроцитов) в крови. Также их уровень указывает на то, как активно протекает образование эритроцитов (эритропоэз). В норме в крови человека число ретикулоцитов не должно превышать 1,2% всех эритроцитов.

По способности костного мозга к регенерации различают следующие формы:

  • регенераторная форма характеризуется нормальной регенерацией костного мозга (количество ретикулоцитов составляет 0,5 – 2%);
  • гипорегенераторная форма характеризуется сниженной способностью костного мозга к регенерации (количество ретикулоцитов составляет ниже 0,5%);
  • гиперрегенераторная форма характеризуется выраженной способностью к регенерации (количество ретикулоцитов составляет более двух процентов);
  • апластическая форма характеризуется резким подавлением процессов регенерации (количество ретикулоцитов менее 0,2%, или наблюдается их отсутствие).

По патогенезу анемия может развиться вследствие кровопотери, нарушения образования эритроцитов или из-за их выраженного разрушения.

По механизму развития выделяют:

  • анемии вследствие острой или хронической кровопотери;
  • анемии вследствие нарушения кровообразования (например, железодефицитная, апластическая, ренальная анемия, а также B12 – и фолиеводефицитная анемия);
  • анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (например, наследственная или аутоиммунная анемия).

Существуют три основные причины, приводящие к развитию анемии:

  • потеря крови (острые или хронические кровотечения);
  • повышенное разрушение эритроцитов (гемолиз);
  • уменьшенное производство эритроцитов.

Также следует заметить, что в зависимости от вида анемии причины ее возникновения могут отличаться.

Факторы, влияющие на развитие анемии

  • гемоглобинопатии (изменение строения гемоглобина наблюдается при талассемии, серповидноклеточной анемии);
  • анемия Фанкони (развивается вследствие имеющегося дефекта в кластере белков, которые отвечают за восстановление ДНК);
  • ферментативные дефекты в эритроцитах;
  • дефекты цитоскелета (клеточный каркас, располагающийся в цитоплазме клетки) эритроцита;
  • врожденная дизэритропоэтическая анемия (характеризуется нарушением образования эритроцитов);
  • абеталипопротеинемия или синдром Бассена-Корнцвейга (характеризуется нехваткой бета-липопротеина в клетках кишечника, что ведет к нарушению всасываемости питательных веществ);
  • наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (вследствие нарушения клеточной мембраны эритроциты принимают шарообразную форму).
  • дефицит железа;
  • дефицит витамина B12;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • дефицит аскорбиновой кислоты (витамин С);
  • голодание и недоедание.

Хронические заболевания и новообразования

  • почечные заболевания (например, туберкулез печени, гломерулонефрит);
  • заболевания печени (например, гепатит, цирроз);
  • заболевания желудочно-кишечного тракта (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона);
  • коллагеновые сосудистые болезни (например, системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • доброкачественные и злокачественные опухоли (например, миома матки, полипы в кишечнике, рак почек, легких, кишечника).
  • вирусные заболевания (гепатит, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус);
  • бактериальные заболевания (туберкулез легких или почек, лептоспироз, обструктивный бронхит);
  • протозойные заболевания (малярия, лейшманиоз, токсоплазмоз).

Ядохимикаты и медикаментозные средства

  • неорганический мышьяк, бензол;
  • радиация;
  • цитостатики (химиотерапевтические препараты, используемые для лечения опухолевых заболеваний);
  • антибиотики;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • антитиреоидные препараты (снижают синтез гормонов щитовидной железы);
  • противоэпилептические препараты.

Железодефицитная анемия — это гипохромная анемия, которая характеризуется снижением уровня железа в организме.

Для железодефицитной анемии характерно снижение эритроцитов, гемоглобина и цветового показателя.

Железо — это жизненно важный элемент, участвующий во многих метаболических процессах организма. У человека с весом семьдесят килограмм запас железа в организме составляет примерно четыре грамма. Данное количество поддерживается благодаря сохранению баланса между регулярными потерями железа из организма и его поступлением. Для поддержания равновесия суточная потребность железа составляет 20 – 25 мг. Большая часть поступающего железа в организм затрачивается на его нужды, остальное депонируется в виде ферритина или гемосидерина и при необходимости расходуется.

Нарушение поступления железа в организм

  • вегетарианство вследствие неупотребления белков животного происхождения (мясо, рыба, яйца, молочные продукты);
  • социально-экономическая составляющая (например, недостаточно денег для полноценного питания).

Нарушение усвоения железа

Всасывание железа происходит на уровне слизистых желудка, поэтому такие заболевания желудка как гастриты, язвенная болезнь или резекция желудка приводят к нарушению всасывания железа.

Повышенная потребность организма в железе

  • беременность, в том числе многоплодная беременность;
  • период лактации;
  • подростковый возраст (за счет быстрого роста);
  • хронические заболевания, сопровождающиеся гипоксией (например, хронический бронхит, пороки сердца);
  • хронические нагноительные заболевания (например, хронические абсцессы, бронхоэктатическая болезнь, сепсис).

Потери железа из организма

  • легочные кровотечения (например, при раке легких, туберкулезе);
  • желудочно-кишечные кровотечения (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка, рак кишечника, варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки, неспецифический язвенный колит, глистные инвазии);
  • маточные кровотечения (например, преждевременная отслойка плаценты, разрыв матки, рак матки или шейки матки, прервавшаяся внематочная беременность, миома матки);
  • почечные кровотечения (например, рак почек, туберкулез почек).

Питание при анемии
В питании железо делится на:

  • гемовое, которое поступает в организм с продуктами животного происхождения;
  • негемовое, которое поступает в организм с продуктами растительного происхождения.

Следует заметить, что гемовое железо усваивается в организме значительно лучше, нежели негемовое.

Количество железа на сто миллиграмм

Продукты питания
животного
происхождения

  • печень;
  • язык говяжий;
  • мясо кролика;
  • индюшатина;
  • гусиное мясо;
  • говядина;
  • рыба.
  • 9 мг;
  • 5 мг;
  • 4,4 мг;
  • 4 мг;
  • 3 мг;
  • 2,8 мг;
  • 2,3 мг.

Продукты питания растительного происхождения

  • сушеные грибы;
  • свежий горох;
  • гречка;
  • геркулес;
  • свежие грибы;
  • абрикосы;
  • груша;
  • яблоки;
  • сливы;
  • черешня;
  • свекла.
  • 35 мг;
  • 11,5 мг;
  • 7,8 мг;
  • 7,8 мг;
  • 5,2 мг;
  • 4,1 мг;
  • 2,3 мг;
  • 2,2 мг;
  • 2,1 мг;
  • 1,8 мг;
  • 1,4 мг.

При соблюдении диеты также следует увеличить потребление продуктов, содержащих витамин C, а также белок мяса (они повышают усвояемость железа в организме) и снизить потребление яиц, соли, кофеина и кальция (они уменьшают всасываемость железа).

Читайте также:  Хорошие препараты железа для лечения анемий

Медикаментозное лечение
При лечении железодефицитной анемии больному параллельно с диетой назначается прием препаратов железа. Данные лекарственные средства предназначены для восполнения дефицита железа в организме. Они выпускаются в виде капсул, драже, инъекций, сиропов и таблеток.

Доза и длительность лечения подбирается индивидуально в зависимости от следующих показателей:

  • возраста пациента;
  • степени тяжести заболевания;
  • причины, вызвавшей железодефицитную анемию;
  • на основе результатов анализов.

Препараты железа принимаются за один час до еды или через два часа после приема пищи. Данные лекарственные средства нельзя запивать чаем или кофе, так как снижается всасываемость железа, поэтому их рекомендуется запивать водой или соком.

Принимать внутрь по одному грамму три – четыре раза в сутки.

Принимать по одной таблетке в день, с утра за тридцать минут до приема пищи.

Принимать по одной таблетке один – два раза в день.

Данные препараты рекомендуется назначать совместно с витамином C (по одной таблетке один раз в день), так как последний увеличивает всасываемость железа.

Препараты железа в виде инъекций (внутримышечных или внутривенных) применяются в следующих случаях:

  • при тяжелой степени анемии;
  • если анемия прогрессирует, несмотря на принимаемые дозы железа в виде таблеток, капсул или сиропа;
  • если у больного имеются заболевания желудочно-кишечного тракта (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), так как принимаемый препарат железа может усугубить имеющееся заболевание;
  • перед оперативными вмешательствами с целью ускоренного насыщения организма железом;
  • если у пациента имеется непереносимость препаратов железа при их приеме внутрь.

Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство производится при наличии у больного острого или хронического кровотечения. Так, например, при желудочно-кишечном кровотечении может применяться фиброгастродуоденоскопия или колоноскопия с выявлением области кровотечения и последующей его остановкой (например, удаляется кровоточащий полип, коагулируется язва желудка и двенадцатиперстной кишки). При маточных кровотечениях, а также при кровотечениях в органах, находящихся в брюшной полости, может применяться лапароскопия.

При необходимости больному может быть назначено переливание эритроцитарной массы для восполнения объема циркулирующей крови.

Это анемия обусловлена недостатком витамина В12 (и, возможно, фолиевой кислоты). Характеризуется мегалобластическим типом (повышенное количество мегалобластов, клеток-предшественников эритроцитов) кроветворения и представляет собой гиперхромную анемию.

В норме витамин В12 поступает в организм с пищевыми продуктами. На уровне желудка В12 связывается с продуцируемым в нем белком, гастромукопротеидом (внутренний фактор Касла). Данный белок защищает поступивший в организм витамин от негативного воздействия микрофлоры кишечника, а также способствует его усвоению.

Комплекс гастромукопротеид и витамин В12 доходит до дистального отдела (нижний отдел) тонкого кишечника, где происходит распад этого комплекса, всасывание витамина В12 в слизистый слой кишечника и дальнейшее поступление его в кровь.

Из кровяного русла данный витамин поступает:

  • в красный костный мозг для участия в синтезе эритроцитов;
  • в печень, где происходит его депонирование;
  • в центральную нервную систему для синтеза миелиновой оболочки (покрывает аксоны нейронов).

Клиническая картина В12 и фолиево-дефицитной анемии основывается на развитии у больного следующих синдромов:

  • анемический синдром;
  • желудочно-кишечный синдром;
  • невралгический синдром.
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль и головокружение;
  • кожные покровы бледные с желтушным оттенком (вследствие поражения печени);
  • шум в ушах;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • одышка;
  • сердцебиение;
  • при данной анемии наблюдается повышение артериального давления;
  • тахикардия.
  • язык блестящий, ярко-красного цвета, больной ощущает жжение языка;
  • наличие язвочек в ротовой полости (афтозный стоматит);
  • потеря аппетита или его снижение;
  • ощущение тяжести в области желудка после приема пищи;
  • снижение массы тела;
  • могут наблюдаться болезненные ощущения в области прямой кишки;
  • нарушение стула (запоры);
  • увеличение размеров печени (гепатомегалия).

Данные симптомы развиваются вследствие атрофических изменений слизистого слоя ротовой полости, желудка и кишечника.

  • ощущение слабости в ногах (при длительной ходьбе или при подъеме вверх);
  • чувство онемения и покалывания в конечностях;
  • нарушение периферической чувствительности;
  • атрофические изменения в мышцах нижних конечностей;
  • судороги.

  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
  • гиперхромия (выраженная окраска эритроцитов);
  • макроцитоз (увеличенный размер эритроцитов);
  • пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов);
  • при микроскопии эритроцитов выявляются кольца Кебота и тельца Жолли;
  • ретикулоциты снижены или в норме;
  • снижение уровня лейкоцитов (лейкопения);
  • повышение уровня лимфоцитов (лимфоцитоз);
  • снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения).

В биохимическом анализе крови наблюдается гипербилирубинемия, а также снижение уровня витамина В12.

При пункции красного костного мозга выявляется повышение мегалобластов.

Больному могут быть назначены следующие инструментальные исследования:

  • исследование желудка (фиброгастродуоденоскопия, биопсия);
  • исследование кишечника (колоноскопия, ирригоскопия);
  • ультразвуковое исследование печени.

Данные исследования помогают выявить атрофические изменения слизистой оболочки желудка и кишечника, а также обнаружить заболевания, которые привели к развитию В12-дефицитной анемии (например, злокачественные образования, цирроз печени).

Все больные госпитализируются в отделение гематологии, где проходят соответствующее лечение.

Питание при В12-дефицитной анемии
Назначается диетотерапия, при которой увеличивается потребление продуктов, богатых витамином В12.

Суточная норма витамина В12 составляет три микрограмма.

Количество витамина В12 на сто миллиграмм

Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение назначается больному по следующей схеме:

  • В течение двух недель больной ежедневно получает по 1000 мкг Цианокобаламина внутримышечно. За две недели у пациента исчезает неврологическая симптоматика.
  • В течение последующих четырех – восьми недель больной получает по 500 мкг ежедневно внутримышечно для насыщения депо витамина В12 в организме.
  • Впоследствии больной пожизненно получает внутримышечные инъекции один раз в неделю по 500 мкг.

Во время лечения одновременно с Цианокобаламином больному могут назначить прием фолиевой кислоты.

Больной В12-дефицитной анемией должен пожизненно наблюдаться у гематолога, гастролога и семейного врача.

Фолиеводефицитная анемия — это гиперхромная анемия, характеризующаяся недостатком фолиевой кислоты в организме.

Фолиевая кислота (витамин B9) является водорастворимым витамином, который отчасти продуцируется клетками кишечника, но в основном должен поступать извне для восполнения необходимой для организма нормы. Суточная норма фолиевой кислоты составляет прием 200 – 400 мкг.

В пищевых продуктах, а также в клетках организма фолиевая кислота находится в форме фолатов (полиглутаматы).

Фолиевая кислота играет большую роль в организме человека:

  • участвует в развитии организма во внутриутробном периоде (способствует формированию нервной проводимости тканей, кровеносной системы плода, предупреждает развитие некоторых пороков развития);
  • участвует в росте ребенка (например, в первый год жизни, в период полового созревания);
  • влияет на процессы кроветворения;
  • совместно с витамином В12 участвует в синтезе ДНК;
  • препятствует образованию тромбов в организме;
  • улучшает процессы регенерации органов и тканей;
  • участвует в обновлении тканей (например, кожи).

Абсорбция (всасывание) фолатов в организме осуществляется в двенадцатиперстной кишке и в верхнем отделе тонкого кишечника.

При фолиеводефицитной анемии у больного наблюдается анемический синдром (такие симптомы как повышенная утомляемость, сердцебиение, бледность кожных покровов, снижение работоспособности). Неврологический синдром, а также атрофические изменения слизистой оболочки ротовой полости, желудка и кишечника при данном виде анемии отсутствуют.

Также у больного может наблюдаться увеличение размеров селезенки.

При общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:

  • гиперхромия;
  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
  • макроцитоз;
  • лейкопения;
  • тромбоцитопения.

В результатах биохимического анализа крови наблюдается снижение уровня фолиевой кислоты (менее 3 мг/мл), а также повышение непрямого билирубина.

При проведении миелограммы выявляется повышенное содержание мегалобластов и гиперсегментированных нейтрофилов.

Питание при фолиеводефицитной анемии играет большую роль, больному необходимо ежедневно потреблять продукты, богатые фолиевой кислотой.

Следует заметить, что при любой кулинарной обработке продуктов фолаты разрушаются приблизительно на пятьдесят процентов и более. Поэтому для обеспечения организма необходимой суточной нормой продукты рекомендуется употреблять в свежем виде (овощи и фрукты).

Продукты питания Наименование продуктов Количество железа на сто миллиграмм
Продукты питания животного происхождения
  • говяжья и куриная печень;
  • свиная печень;
  • сердце и почки;
  • жирный творог и брынза;
  • треска;
  • сливочное масло;
  • сметана;
  • мясо говядины;
  • мясо кролика;
  • яйца куриные;
  • курица;
  • баранина.
  • 240 мг;
  • 225 мг;
  • 56 мг;
  • 35 мг;
  • 11 мг;
  • 10 мг;
  • 8,5 мг;
  • 8,4;
  • 7,7 мг;
  • 7 мг;
  • 4,3 мг;
  • 4,1 мг;
Продукты питания растительного происхождения
  • спаржа;
  • арахис;
  • чечевица;
  • бобы;
  • петрушка;
  • шпинат;
  • грецкие орехи;
  • пшеничная крупа;
  • белые свежие грибы;
  • гречневая и ячневая крупы;
  • пшеничный, зерновой хлеб;
  • баклажаны;
  • зеленый лук;
  • красный перец (сладкий);
  • горох;
  • помидоры;
  • капуста белокочанная;
  • морковь;
  • апельсины.
  • 262 мг;
  • 240 мг;
  • 180 мг;
  • 160 мг;
  • 117 мг;
  • 80 мг;
  • 77 мг;
  • 40 мг;
  • 40 мг;
  • 32 мг;
  • 30 мг;
  • 18, 5 мг;
  • 18 мг;
  • 17 мг;
  • 16 мг;
  • 11 мг;
  • 10 мг;
  • 9 мг;
  • 5 мг.

Медикаментозное лечение фолиеводефицитной анемии включает прием фолиевой кислоты в количестве от пяти до пятнадцати миллиграмм в сутки. Необходимую дозировку устанавливает лечащий врач в зависимости от возраста пациента, тяжести течения анемии и результатов исследований.

Профилактическая доза включает прием одного – пяти миллиграмм витамина в сутки.

Апластическая анемия характеризуется гипоплазией костного мозга и панцитопенией (снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов). Развитие апластической анемии происходит под влиянием внешних и внутренних факторов, а также вследствие качественного и количественного изменения стволовых клеток и их микро-окружающей среды.

Апластическая анемия может быть врожденной или приобретенной.

Клинические проявления апластической анемии зависят от степени выраженности панцитопении.

При апластической анемии у больного наблюдаются следующие симптомы:

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • головная боль;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • повышенная усталость;
  • отеки на ногах;
  • десневые кровотечения (вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови);
  • петехиальная сыпь (красные пятна на коже маленьких размеров), синяки на коже;
  • острые или хронические инфекции (вследствие снижения уровня лейкоцитов в крови);
  • изъязвления орофарингеальной зоны (поражается слизистая полости рта, язык, щеки, десна и глотка);
  • желтушность кожных покровов (симптом поражения печени).

При биохимическом анализе крови наблюдается:

  • повышение сывороточного железа;
  • насыщение трансферрина (белок, переносящий железо) железом на 100%;
  • повышение билирубина;
  • повышение лактатдегидрогеназы.

При пункции красного мозга и последующем гистологическом исследовании выявляются:

  • недоразвитие всех ростков (эритроцитарный, гранулоцитарный, лимфоцитарный, моноцитарный и макрофагальный);
  • замещение костного мозга жировым (желтый костный мозг).

Среди инструментальных методов исследований больному может быть назначено:

  • ультразвуковое исследование паренхиматозных органов;
  • электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография;
  • фиброгастродуоденоскопия;
  • колоноскопия;
  • компьютерная томография.

При правильно подобранном поддерживающем лечении состояние пациентов с апластической анемией существенно улучшается.

При лечении апластической анемии больному назначаются:

  • иммунодепрессивные препараты (например, Циклоспорин, Метотрексат);
  • глюкокортикостероиды (например, Метилпреднизолон);
  • антилимфоцитарный и антитромбоцитарный иммуноглобулины;
  • антиметаболиты (например, Флударабин);
  • эритропоэтин (стимулирует образование эритроцитов и стволовых клеток).

Немедикаментозное лечение включает:

  • трансплантацию костного мозга (от совместимого донора);
  • переливание компонентов крови (эритроциты, тромбоциты);
  • плазмаферез (механическое очищение крови);
  • соблюдение правил асептики и антисептики с целью предотвращения развития инфекции.

Также при тяжелом течении апластической анемии больному может понадобиться хирургическое лечение, при котором производится удаление селезенки (спленэктомия).

В зависимости от эффективности проводимого лечения у больного при апластической анемии может наблюдаться:

  • полная ремиссия (затухание или полное исчезновение симптомов);
  • частичная ремиссия;
  • клиническое улучшение;
  • отсутствие эффекта от лечения.

Отсутствие лечебного эффекта

  • показатель гемоглобина более ста грамм на литр;
  • показатель гранулоцитов более 1,5 х 10 в девятой степени на литр;
  • показатель тромбоцитов более 100 х 10 в девятой степени на литр;
  • отсутствует необходимость в переливании крови.
  • показатель гемоглобина более восьмидесяти грамм на литр;
  • показатель гранулоцитов более 0,5 х 10 в девятой степени на литр;
  • показатель тромбоцитов более 20 х 10 в девятой степени на литр;
  • отсутствует необходимость в переливании крови.
  • улучшение показателей крови;
  • снижение необходимости в переливании крови с заместительной целью в течение двух месяцев и более.
  • отсутствуют улучшения в показателях крови;
  • есть потребность в переливании крови.

Гемолиз — преждевременное разрушение эритроцитов. Гемолитическая анемия развивается в тех случаях, когда деятельность костного мозга не способна компенсировать потерю эритроцитов. Тяжесть течения анемии зависит от того, постепенно или резко начался гемолиз эритроцитов. Постепенный гемолиз может быть бессимптомным, в то время как анемия при тяжелом гемолизе может быть опасной для жизни больного и вызвать стенокардию, а также сердечно-легочную декомпенсацию.

Гемолитическая анемия может развиться вследствие наследственных или приобретенных заболеваний.

По локализации гемолиз может быть:

  • внутриклеточным (например, аутоиммунная гемолитическая анемия);
  • внутрисосудистым (например, переливание несовместимой крови, диссеминированное внутрисосудистое свертывание).

У пациентов с легкой степенью гемолиза уровень гемоглобина может быть нормальным, если производство эритроцитов соответствует темпу их разрушения.

Преждевременное разрушение эритроцита может быть связано со следующими причинами:

  • внутренними мембранными дефектами эритроцитов;
  • дефектами структуры и синтеза белка гемоглобина;
  • ферментативными дефектами в эритроците;
  • гиперспленомегалией (увеличение размеров печени и селезенки).
Читайте также:  Чем опасна анемия для женщины

Наследственные заболевания могут вызвать гемолиз в результате отклонений мембраны эритроцита, ферментативных дефектов и отклонений гемоглобина.

Существуют следующие наследственные гемолитические анемии:

  • энзимопатии (анемии, при которых наблюдается недостаток фермента, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
  • наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (эритроциты неправильной шарообразной формы);
  • талассемия (нарушение синтеза полипептидных цепей, входящих в строение нормального гемоглобина);
  • серповидно-клеточная анемия (изменение строения гемоглобина приводит к тому, что эритроциты принимают серпообразную форму).

Приобретенные причины гемолитической анемии включают иммунные и не иммунные нарушения.

Иммунные нарушения характеризуются аутоиммунной гемолитической анемией.

Не иммунные нарушения могут быть вызваны:

  • ядохимикатами (например, пестициды, бензол);
  • лекарственными средствами (например, противовирусные препараты, антибиотики);
  • физическим повреждением;
  • инфекциями (например, малярия).

Гемолитическая микроангиопатическая анемия приводит к производству фрагментированных эритроцитов и может быть вызвана:

  • дефектным искусственным сердечным клапаном;
  • диссеминированным внутрисосудистым свертыванием;
  • гемолитическим уремическим синдромом;
  • тромбоцитопенической пурпурой.

Симптомы и проявления гемолитической анемии разнообразны и зависят от вида анемии, степени компенсации, а также от того, какое лечение получал больной.

Следует заметить, что гемолитическая анемия может протекать бессимптомно, а гемолиз выявляться случайно во время обычного лабораторного тестирования.

При гемолитической анемии могут наблюдаться следующие симптомы:

  • бледность кожи и слизистых;
  • ломкость ногтей;
  • тахикардия;
  • учащение дыхательных движений;
  • снижение артериального давления;
  • желтушность кожных покровов (из-за увеличения уровня билирубина);
  • на ногах могут наблюдаться язвы;
  • гиперпигментация кожи;
  • желудочно-кишечные проявления (например, боль в животе, нарушение стула, тошнота).

Следует заметить, что при внутрисосудистом гемолизе у больного наблюдается дефицит железа из-за хронической гемоглобинурии (наличие гемоглобина в моче). Вследствие кислородного голодания нарушается сердечная функция, что приводит к развитию у пациента таких симптомов как слабость, тахикардия, одышка и стенокардия (при тяжелой форме анемии). Из-за гемоглобинурии у больного также наблюдается потемнение мочи.

Длительный гемолиз может привести к развитию желчных камней вследствие нарушения обмена билирубина. При этом пациенты могут жаловаться на боль в животе и бронзовый цвет кожи.

В общем анализе крови наблюдается:

  • снижение уровня гемоглобина;
  • снижение уровня эритроцитов;
  • увеличение ретикулоцитов.

При микроскопии эритроцитов выявляется их серпообразная форма, а также кольца Кебота и тельца Жолли.

В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровня билирубина, а также гемоглобинемия (увеличение свободного гемоглобина в плазме крови).

Также необходимо сдать анализ мочи на выявление наличия гемоглобинурии.

При пункции костного мозга наблюдается выраженная гиперплазия эритроцитарного ростка.

Существует много видов гемолитической анемии, поэтому лечение может отличаться в зависимости от причины, вызвавшей анемию, а также от типа гемолиза.

При лечении гемолитической анемии больному могут назначаться следующие препараты:

  • Фолиевая кислота. Профилактическая доза фолиевой кислоты назначается, потому что активный гемолиз может потреблять фолат и впоследствии привести к развитию мегалобластоза.
  • Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон) и иммунодепрессанты (например, Циклофосфан). Данные группы препаратов назначаются при аутоиммунной гемолитической анемии.
  • Переливание эритроцитарной массы. Больному индивидуально подбираются отмытые эритроциты, так как существует высокий риск разрушения перелитой крови.

Спленэктомия
Спленэктомия может быть первоначальным вариантом в лечении некоторых типов гемолитической анемии, таких как, например, наследственный сфероцитоз. В других случаях, например, при аутоиммунной гемолитической анемии, спленэктомия рекомендуется тогда, когда другие методы лечения потерпели неудачу.

Терапия препаратами железа
При гемолитической анемии применение препаратов железа в большинстве случаев противопоказано. Это связано с тем, что уровень железа при данной анемии не снижается. Однако если у больного наблюдается постоянная гемоглобинурия, то происходит существенная потеря железа из организма. Поэтому при выявлении дефицита железа пациенту может быть назначено соответствующее лечение.

Проявления анемии будут зависеть от следующих факторов:

  • какое количество крови было потеряно;
  • с какой скоростью происходит кровопотеря.

Симптомами постгеморрагической анемии являются:

  • слабость;
  • головокружение;
  • бледность кожных покровов;
  • сердцебиение;
  • одышка;
  • тошнота, рвота;
  • сечение волос и ломкость ногтей;
  • шум в ушах;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • жажда.

При острой кровопотере у больного может развиться геморрагический шок.

Выделяют четыре степени геморрагического шока.

источник

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

источник