Лейкозы. Анемия (малокровие) – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся понижением содержанием гемоглобина
Анемии и лейкозы у детей
Анемия (малокровие) – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся понижением содержанием гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов.
Клиника.Заболевание проявляется изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер), слабостью, головокружением, одышкой, тахикардией, нарушением памяти, появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей), отклонениями в центральной нервной системе (вялостью, апатией, легкой возбудимостью), функциональными нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы (расширением границ, появлением систолического шума), развитием гепатомегалии и спленомегалии, уменьшением в крови общего количества гемоглобина, эритроцитов, их осмотической стойкости.
Классификация анемий.Первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).
1) дефицитные анемии, железодефицитные, витаминодефицитные, протеинодефицитные;
2) гипо– и апластические анемии: врожденная анемия Фанкони, анемия Даймонда – Блекфена, приобретенные анемии;
3) гемолитические анемии: сфероцитарная, серповидно-клеточная, аутоиммунная.
1) легкая анемия – гемоглобин в пределах 90 – 110 г/л, число эритроцитов снижается до 3 млн;
2) анемия средней тяжести – гемоглобин 70 – 80 г/л, число эритроцитов снижается до 2,5 млн;
3) тяжелая анемия – гемоглобин ниже 70 г/л, число эритроцитов ниже 2,5 млн.
Железодефицитные анемиихарактеризуются снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа, связаны с нарушением синтеза порфиринов, талассемии, содержания эритроцитов в результате его нарушения при поступлении, усвоении или патологических потерь.
Этиология.Антенатальные причины:
1) нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивания беременности, гипоксемический синдром, обострение соматических и острых инфекционных заболеваний);
2) фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
4) недоношенность, многоплодие;
5) глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.
1) фетоплацентарная трансфузия;
2) преждевременная или поздняя перевязка пуповины;
3) интернатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий и (или) аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.
1) недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);
2) повышение потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети пре– и пубертатного периода);
3) повышенная потеря железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника, гемморагические маточные кровотечения у девочек в период становления менструального цикла в пубертате), нарушение обмена железа в организме из-за гормональных нарушений (пре– и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушения транспорта железа из-за снижения активности или содержания трансферрина в организме.
Клиника.В анамнезе – недостаточное, неправильное питание, вялость, повышенная утомляемость, сухость, шероховатость кожных покровов, ломкость ногтей, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, извращения вкуса и обоняния, астеновегетативные нарушения, нарушения процессов кишечного всасывания, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. По содежанию гемоглобина и эритроцитов анемии делятся на легкие (гемоглобин в пределах 90 – 109 г/л, эритроцитов менее 4 – 3,5 x 10 12 ), анемии средней тяжести (гемоглобин в пределах 89 – 70 г/л, эритроцитов менее 3,5 x 10 12 ), тяжелые анемии (гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты менее 2,5 x 10 12 ).
Диагностика– на основании клинических и лабораторных данных. в анализе крови – уменьшение эритроцитов, гемоглобина, концентрации сывороточного железа, уменьшение элементов крови, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, их анизоцитов, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни – снижение уровня железа в сыворотке (норма – 13 – 28 ммоль/л для мужчин; 11 – 26 ммоль/л для женщин). Низкий уровень сывороточного железа и ферритина, а также повышение уровня общей железосвязывающей способности сыворотки.
Лечениенапрвлено на устранение дефицита железа и восстановление необходимого его запаса в организме. Терапию необходимо начать с устранения причин ее вызывающих и организации правильного, сбалансированного питания (в рацион должны включаться продукты, богатые витаминами и железом, особенно мясные). Лечение парентерально вводимыми препаратами железа менее эффективно, чем прием его в виде таблеток внутрь.
Для внутримышечного введения применяют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др. Последний препарат выпускают и для внутривенного введения. Показанием к парентеральному введению железа при железодефицитной анемии служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг. Переливание крови при содержании гемоглобина ниже 60 г/л. Прием препаратов железа усиливает костномозговую продукцию эритроцитов и сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови через 8 – 12 дней после начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагностическое значение).
Прогнозблагоприятный. Диспансерное наблюдение в течение 12 месяцев.
Анемии, связанные с дефицитом витамина В12независимо от причин этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы.
Этиология.Недостаточность витаминов редко бывает экзогенной (чаще эндогенной) природы, связанной с повышенным потреблением (при гельминотозах) и нарушением их всасывания различной природы (при заболеваниях желудка, синдроме мальабсорбции).
Патогенез.Дефицит витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В12 в тонкой кишке, во втором – с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5 – 8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке, не соединенного с внутренним фактором витамина. Редкой формой В12-дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В12. Причинами нарушенного всасывания витамина В12 при поражении кишечника могут быть тяжелый хронический энтерит, дивертикулез тонкой кишки, терминальный илеит, возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней.
Клиникадефицита витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Появляются слабость, утомляемость, сердцебиения при физической нагрузке. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита – полированный язык, ощущение жжения в нем. Кожные покровы слегка желтушны, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.
Диагностика– на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками – мегапоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином – гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Исследование костного мозга обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко– и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо– и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное – в костном мозге наряду с мегалобластоподобным и клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В12, которая при В12-дефицитной анемии через 8 – 10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге – мегалобластов.
Лечение.Цианкобаламин (витамин В12) вводят ежедневно п/к в дозе 200 – 500 мгк 1 раз в день в течение 4 – 6 недель. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5 – 2 месяца, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2 – 3 месяцев, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1 – 2 раза в год короткими курсами по 5 – 6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.
Фолиево-дефицитная анемия– мегалобластная анемия, сходная с проявлениями с В12-дефицитной анемии; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией, у недоношенных детей, при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при целиакии, а также при длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина.
Клиникааналогична, как при дефиците витамина В12.
Диагностика– на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – снижение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.
Профилактика.Назначение фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее дефицит, беременным, болеющим гемолитической анемией.
Гипо– и апластические анемии.В основе этого заболевания лежит уменьшение продукции клеток костного мозга.
Гемолитические анемииразвиваются вследствие разрушения эритроцитов, характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов – билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак – значительное нарастание в крови ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда.
Анемия постгеморрагическая острая– малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока.
Этиология.Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.
Патогенезскладывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.
Клиника.Сосудистые нарушения (сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек).
Лечениеначинают с остановки кровотечения.
Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемосидероза органов.
Патогенезсвязан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.
Клиника.Жалобы отсутствуют или отмечают небольшую слабость, утомляемость. Чаще страдают мужчины. Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой. В начале болезни отмечается небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета). Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.
Диагностика– на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4 – 0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечают анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда небольшое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно нормальное.
Лечение.Назначают пиридоксин (витамин В6) по 1 мл 5%-ного раствора в/м 2 раза в день. При эффективной терапии через 1,5 недели резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина.
Мегалобластные анемии– группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами), в большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах.
Лейкозы – это общее название злокачественных опухолей возникающих из кроветворных клеток и поражающих костный мозг. Заболеваемость колеблется от 1 до 5 на 1 000 000 детского населения с пиком в возрасте от 2 до 4 лет. Хронический миелолейкоз – это опухоль, возникающая из дифференцирующихся клеток – предшественников миелопоэза.
Этиология.Не установлена, но наиболее распространенная теория – вирусно-генетическая. Роль факторов, ослабляющих реактивность организма: иммунодефицитные состояния, хромосомные аномалии, врожденная и гипопластическая анемия Фанкони, ионизирующее излучение, акселерация с лимфатизмом.
Патогенез.Лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей костномозговой кроветворной клетки, утратившей способность к созреванию, но сохраняющей способность к размножению.
Опухолевая прогрессия при лейкозах: угнетение нормальных ростов кроветворения, изменение морфологии пораженной кроветворной клетки и исходящего из ее клона опухолевых клеток, метастазирующих и растущих вне органов кроветворения; выделение лейкозными клетками веществ, угнетающих нормальное кроветворение; самоподдерживаемость лейкемического клона и динамичность его свойств в процессе лечения с приобретением большой агрессивности и устойчивости к действию цитостатиков.
Классификация:острые лейкозы (могут быть лимфобластными и миелобластными) и хронические лейкозы.
Клиника.Основные синдромы – это анемический, интоксикационный, геморрагический, пролиферативный, костно-суставной, поражение внутренних органов, нервной системы, инфекционные осложнения.
Диагностика– на основании клинических и лабораторных данных, анализа периферической крови, миелограммы, цитохимического исследования бластов крови и костного мозга.
Дифференциальный диагнозпроводят с инфекционным мононуклеозом, инфекционным лимфоцитозом, лейкемоидными реакциями при инфекционных заболеваниях, лекарственной болезни и отравлениях.
Лечениепрепаратами, обладающими иммунодепрессивным и цитостатическим эффектами по периодам индукции, консолидации, реиндукции. Симптоматическая терапия, лечение инфекционных осложнений.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
источник
Основы патологии
Задача №1. У больного, страдающего фолликулярной ангиной (температура тела до 39° С), выражена тахикардия, при анализе мочи обнаружены следы белка. После выздоровления деятельность сердца нормализовалась, анализы мочи без отклонений от нормы.
1. Какой патологический процесс развился в миокарде и почках? 2. Как эти органы изменились макроскопически? 3. Какие возникли микроскопические изменения? 4. Какой морфогенетический механизм развития патологического процесса в почках, миокарде? 5. Почему деятельность почек и сердца нормализовалась после выздоровления больного?
Ответ №1. Зернистая дистрофия (мутное набухание). 2. Размеры увеличены, консистенция дряблая, ткань на разрезе тусклая. 3. В эпителии проксимальных и дистальных канальцев почки и в мышечных клетках миокарда скопление белковых зерен. 4. В почках — инфильтрация, в миокарде — декомпозиция. 5. В связи с тем, что зернистая дистрофия обратима.
Задача №2.Больной поступил в клинику с приступом стенокардии. Через 3 дня наступила внезапная смерть. На вскрытии обнаружен атеросклероз аорты, сосудов сердца и мозга. В передней стенке левого желудочка – рубцовое поле. В правом полушарии головного мозга в области подкорковых ядер обнаружен обширный очаг деструкции ткани серого цвета.
1. Какая клинико-морфологическая форма некроза развилась в головном мозге? 2. Возможные её причины? 3. Исходом какого процесса является рубец в миокарде?
Ответ №2. 1. Инфаркт. 2. Тромбоз мозговых сосудов. 3. Ишемический инфаркт.
Задача №3. Спустя две недели после гастрэктомии, произведенной по поводу рака желудка, развился разлитой гнойный перитонит в связи с недостаточностью швов анастомоза. Произведена релапаротомия и ушивание анастомоза. При микроскопическом исследовании ткани из области анастомоза вокруг шовного материала обнаружены скопления лейкоцитов, макрофагов, а также крупных многоядерных клеток: фибробластов в инфильтрате мало.
1. Какой вид продуктивного воспаления развился в области анастомоза? 2. Как называются многоядерные клетки? 3. Варианты положительного исхода воспаления в данном случае?
Ответ №3. 1. Воспаление вокруг инородных тел. 2. Клетки инородных тел. 3. Рассасывание, инкапсуляция.
Задача №4. У больного, перенесшего инфаркт миокарда, в исходе которого образовалась хроническая аневризма сердца с тромбозом ее полости, внезапно появились боли в правой поясничной области, обнаружена кровь в моче.
1. Какой патологический процесс развился в правой почке? 2. Его макроскопическая характеристика (название)? 3. Какова причина этого процесса у данного больного?
Ответ №4. 1. Инфаркт. 2. Белый инфаркт с геморрагическим венчиком. 3. Тромбоэмболия.
Задача № 5. У больного, страдавшего хроническим гломерулонеф-ритом, в течение ряда лет отмечалась артериальная гипертензия. Смерть наступила от острой сердечной недостаточности.
1. Какие макроскопические изменения сердца можно обнаружить на вскрытии, в каких преимущественно его отделах? 2. О каком процессе идет речь, назовите его? 3. Назовите вид этого процесса в зависимости от механизма развития. 4. Назовите стадию процесса.
Ответ № 5. 1. Увеличение сердца за счет левого желудочка, расширение полостей. 2. Гипертрофия. 3. Компенсаторная (рабочая). 4. Декомпенсации.
Задача № 6. Больному удалена доля легкого по поводу хронического бронхита, осложнившегося развитием бронхоэктазов. При гистологическом исследовании удаленного легкого в стенке бронхов найдено хроническое воспаление, слизистая оболочка бронхов покрыта многослойным плоским эпителием.
1. Как называется процесс, характеризующий изменения эпителия бронхов? 2. Что способствовало развитию этого процесса? 3. К чему он может привести?
Ответ № 6. 1. Метаплазия. 2. Хроническое воспаление. 3. К развитию опухоли.
Задача № 7. После ушиба колена у мальчика появилось опухолевидное разрастание в области эпифиза бедренной кости. После стационарного обследования принято решение ампутировать бедро. При обследовании удаленной конечности в области нижнего эпифиза бедра обнаружено разрастание опухоли, разрушающей кость, не имеющей четких границ, серо-розового цвета, на разрезе вида «рыбьего мяса».
1. Назовите опухоль. 2. Доброкачественная она или злокачественная? 3. Из какой ткани развилась? 4. Где можно ожидать первые метастазы опухоли?
Ответ № 7. 1. Саркома. 2. Злокачественная. 3. Из костной (остеосаркома). 4. В легких.
Задача №8. Больной страдал хроническим миелоидным лейкозом с выраженной анемией (в течение 6 мес гемоглобин до 50 г%). Тоны сердца были приглушены, границы сердечной тупости расширены влево. Смерть от сердечной недостаточности.
1. Какая дистрофия развивалась в миокарде как морфологический субстрат декомпенсации сердца? 2. Каков морфогенетический механизм се развития? 3. Какие изменения сердца обнаружены на вскрытии? 4. Каковы микроскопические изменения мышечных клеток? 5. Какой окраской нужно воспользоваться для определения этих изменений?
Ответ №8. 1. Жировая дистрофия. 2. Декомпозиция. 3. «Тигровое сердце». 4. Наличие капель жира в цитоплазме мышечных клеток. 5. Судан 3.
Задача №9. У больного, страдающего фолликулярной ангиной (температура тела до 39° С), выражена тахикардия, при анализе мочи обнаружены следы белка. После выздоровления деятельность сердца нормализовалась, анализы мочи без отклонений от нормы.
1. Какой патологический процесс развился в миокарде и почках? 2. Как эти органы изменились макроскопически? 3. Какие возникли микроскопические изменения? 4. Какой морфогенетический механизм развития патологического процесса в почках, миокарде? 5. Почему деятельность почек и сердца нормализовалась после выздоровления больного?
Ответ №9. Зернистая дистрофия (мутное набухание). 2. Размеры увеличены, консистенция дряблая, ткань на разрезе тусклая. 3. В эпителии проксимальных и дистальных канальцев почки и в мышечных клетках миокарда скопление белковых зерен. 4. В почках — инфильтрация, в миокарде — декомпозиция. 5. В связи с тем, что зернистая дистрофия обратима.
Задача №10. Больной страдал ревматическим пороком митрального клапана. Смерть наступила от хронической сердечно-сосудистой недостаточности. На вскрытии створки митрального клапана утолщены, сращены, непрозрачны, плотные, молочно-белого цвета.
1. Вследствие какой дистрофии створки митрального клапана имеют такой вид? 2. В результате каких последовательных изменений (стадий процесса) в клапанном эндокарде развивалась эта дистрофия? 3. В чем сущность изменений в каждой из этих стадий? 4. На какой стадии процесс был обратим?
Ответ №10. 1. Гиалиноз. 2. Мукоидное набухание, фибриноидное набухание. 3. Мукоидное набухание — накопление и перераспределение гликозаминогликанов в основном веществе соединительной ткани, повышение сосудисто-тканевой проницаемости. Фибриноидное набухание — деструкция межуточного вещества и коллагеновых волокон, повышение сосудисто-тканевой проницаемости с появлением в ткани фибрина и образованием вещества — фибриноида. Гиалиноз — образование плотного вещества гиалина в результате деструкции ткани и плазматического пропитывания. 4. Мукоидное набухание.
Задача №11. У больного 65 лег, страдавшего атеросклерозом, появились боли в правой ноге, ткани 1 пальца стопы стали отечными, черного цвета, эпидермис отслоился, появилось отделяемое с неприятным запахом.
1. Какая клинико-морфологическая форма некроза развилась у больного? 2. Какая разновидность этой формы? 3. Какова причина этого некроза? 4. Как объяснить черный цвет некротизированных тканей?
Ответ №11. 1. Гангрена. 2. Влажная гангрена. 3. Изменения сосудов. 4. Образование сернистого железа.
Задача 12. У больного, страдавшего врожденной аневризмой левой средней мозговой артерии, внезапно наступила смерть. На вскрытии обнаружено скопление крови в левой височной доли, ткань мозга разрушена.
1. Какова причина кровотечения? 2. Какой вид кровоизлияния (название) имеет место?
Ответ №12. 1. Разрыв стенки аневризмы. 2. Гематома.
На ФАП к фельдшеру обратилась женщина 52 лет с жалобой на появление уплотнений в разных участках тела.
Объективно: у женщины с ожирением II степени, масса 120 килограмм, на левой руке, спине, передней брюшной стенке определяются мягкие, эластичные, с четкими контурами, разных размеров безболезненные опухолевидные образования.
- Назовите опухоль, из какой ткани она образовалась?
- Доброкачественная или злокачественная?
- Прогноз для жизни.
2. Доброкачественное новообразование.
3. При своевременном правильном лечении прогноз для жизни благоприятный.
Через несколько минут после наложения горчичников на грудную клетку, местно ощущается тепло, небольшое жжение и наблюдается отчетливое покраснение кожи.
1. Какой тип гиперемии возникает в данном случае?
2. Какое положительное значение имеет данный процесс для организма.
1. Артериальная (рефлекторная) гиперемия.
2. Обычно артериальная гиперемия имеет положительное значение как в нормальных, так и в патологических условиях. Она обеспечивает органы большим количеством кислорода, разнообразных субстратов, витаминов и других необходимых веществ.
источник
Больной страдал хроническим миелоидным лейкозом с выраженной анемией. Умер от сердечной недостаточности. На вскрытии в миокарде была обнаружена жировая дистрофия. Каков ее морфогенетический
Больной страдал хроническим миелоидным лейкозом с выраженной анемией. Умер от сердечной недостаточности. На вскрытии в миокарде была обнаружена жировая дистрофия. Каков ее морфогенетический механизм?
У больного, страдавшего раком пищевода и умершего от кахексии, на вскрытии сердце уменьшено в размерах, миокард имеет бурый цвет. Как называются изменения, обнаруженные в сердце?
У больного после переливания крови развилась лихорадка, появились боли в поясничной области, желтушное окрашивание кожи и склер. С образованием какого пигмента связано окрашивание кожи и склер?
Больной в течении многих лет страдал бронхоэктатической болезнью. Умер от азотемической уремии. На вскрытии почки увеличены, плотные, желтовато-белые, с сальным блеском. Какую окраску следует использовать для гистологического определения процесса, развившегося в почках?
Больной умер от инфаркта миокарда. На вскрытии в аорте и отходящих от нее артериях обнаружены плотные, суживающие просвет белесоватые бляшки и желтые пятна. Какой процесс развился в сосудах?
Больной, страдавший аневризмой левой средней мозговой артерии, внезапно умер. На вскрытии – скопление крови в левой височной доле, ткань мозга разрушена. Какой вид кровоизлияния имеет место?
E. Геморагическое пропитывание
Больной страдавший язвенной болезнью желудка, умер от желудочного кровотечения. Какой вид малокровия имеет место?
При микроскопическом исследовании миокарда девочки, которая умерла от дифтерии вследствие сердечной недостаточности, обнаружены: множественные очаги некроза кардиомиоцитов, незначительные очаговые клеточные инфильтраты интерстиция. Какой патологический процесс развился в миокарде?
A. Альтеративный миокардит ++
B. Диффузный экссудативный миокардит
C. Очаговый экссудативный миокардит
D. Интерстициальный миокардит
E. Гранулематозный миокардит
Поверхность глоточных миндалин тусклая, полнокровная, покрыта желтоватыми пленками, которые отделяются с трудом. Укажите форму воспаления:
У больного на операции удалены из полости носа сосочковые разрастания слизистой оболочки. При гистологическом исследовании в них обнаружена диффузная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами. определите вид воспаления, развившегося в слизистой оболочке полости носа.
B. Образованием остроконечных кондилом
При гистологическом исследовании биоптата кожи выявлены гранулемы, которые состоят из макрофагальных узелков с наличием лимфоцитов и плазматических клеток и клеток Вирхова. Для какого заболевания характерна описанная картина?
Больной с раком желудка и множественными метастазами умер от раковой кахексии. Какой пигмент обуславливает окраску внутренних органов при кахексии?
У больного с ампутированной нижней конечностью в культе появились болезненные узелки. При микроскопическом исследовании обнаружены ампутационные невромы. Назовите общепатологический процесс, с которым связано развитие невром.
B. Патологическая регенерация++
D. Неполная репаративная регенерация
При эндоскопическом исследовании мочевого пузыря произведена биопсия опухоли, состоящей из тонких, ветвящихся сосочков, покрытых переходным эпителием. Назовите опухоль.
B. базальноклеточная папиллома
C. Переходноклеточная карцинома
D. переходноклеточная папиллома++
При микроскопическом исследовании биоптата из толстой кишки обнаружены атипичные железистые структуры разной формы и размера. Клетки полиморфные, ядра гиперхромные, определяются патологические митозы. Базальная мембрана желез разрушена. Определите вид опухоли, развившейся в прямой кишке.
На вскрытии тела больного, умершего от почечной недостаточности, который на протяжении последних 5 лет страдал бронхоэктатической болезнью, выявлены увеличенные в размерах почки плотной консистенции с утолщенным корковым слоем белого цвета и сальным блеском. Какую селективную окраску необходимо применить для уточнения диагноза?
Девушка 24 лет заболела остро, повысилась температура тела, появились боли в горле при глотании. Диагностирована лакунарная ангина. На 10-е сутки отмечены отечность, болезненность, нарушение функции коленного и локтевого суставов, сохранялся субфебрилитет. Какую окраску нужно применить для выявления феномена метахромазии?
При гистологическом исследовании опухоли кожи выявлены разных размеров дольки из жировой ткани, разделенные неравномерными прослойками соединительной ткани. Дайте гистологическое заключение
При макроскопическом исследовании опухоль матки мягкой консистенции, с кровоизлияниями и участками некроза, на разрезе напоминает «рыбье мясо». При гистологическом исследовании установлены признаки выраженного клеточного и тканевого атипизма, встречаются клетки с патологическими фигурами митозов. Гистологическое заключение?
У больного обнаружена аденокарцинома желудка. Определите вид атипизма, характерный для данной опухоли.
Больному удалена доля легкого по поводу хронического бронхита, осложнившегося развитием бронхоэктазов. При гистологическом исследовании удаленного легкого в стенке бронхов найдено хроническое воспаление, слизистая бронхов покрыта многослойным плоским эпителием. Определите процесс, характеризующий изменения эпителия бронхов
У больной при ультразвуковом исследовании обнаружили опухоль правого яичника и провели правостороннюю аднексэктомию. Гистологически опухолевая ткань представлена тонкостенными полостями, покрытыми сосочковыми разрастаниями. Какие виды атипизма наблюдаются в данной опухоли?
Определите вид опухоли, которая развивается при малигнизации сосочковой аденомы яичника.
Больному удалена опухоль, исходящая из оболочек 8 пары черепно-мозговых нервов, гистологически представлена вытянутыми клетками, образующими палисадообразные структуры. Предположительное заключение:
Пациенту удалена опухоль, исходящие из мозговых оболочек, гистологически – менингиома. Как называются обнаруживаемые при менингиоме концентрические структуры с отложениями солей кальция?
Запись в протоколе вскрытия: «В обоих мочеточниках выявлены красные тромбы длиной до 10 см., которые обтурируют пространство мочеточников». В чем заключается ошибочность данной записи?
A. В мочеточниках не бывает тромбов++
B. В мочеточниках могут быть лишь белые тромбы
C. Это не тромбы, а тромбоэмболы
D. Тромбы в мочеточниках не бывают обтурирующими
E. В мочеточниках могут быть лишь смешанные тромбы
При микроскопическом исследовании свертка крови, обнаруженного в просвете бедренной артерии, патологоанатом увидел неравномерное чередующееся скопление фибрина и разрушенных форменных элементов крови, связь с интимой, полное закрытие просвета артерии. Что обнаружил патологоанатом?
A. Посмертный сверток крови
Больной умер при явлениях сердечно-сосудистой недостаточности. Результаты вскрытия: постинфарктный кардиосклероз, гипертрофия миокарда и дилятация его полостей. Печень увеличена, с гладкой поверхностью, на разрезе полнокровна, с темно-красным крапом на буроватом фоне ткани. Какой процесс развился в печени?
A. Острое артериальное полнокровие
B. Острое венозное полнокровие
C. Хроническое венозное полнокровие++
У больного тромбофлебитом нижних конечностей появились боли в грудной клетке, кровохарканье, нарастающая дыхательная недостаточность, при явлениях которой он умер. На вскрытии диагностированы множественные инфаркты лёгких. Какая наиболее вероятная причина их развития в данном случае?
B. Тромбоз бронхиальных артерий
C. Тромбоэмболия бронхиальных артерий
D. Тромбоз ветвей легочной артерии
E. Тромбоэмболия ветвей легочной артерии ++
Больной обратился с жалобами на сильные боли во втором пальце кисти. Врач обнаружил покраснение и отек пальца, на концевой фаланге очаг округлой формы зеленого цвета. При вскрытии очага образовалась полость, содержимое сливкообразной консистенции. Каков состав экссудата?
A. преимущественно тромбомассы
B. преимущественно эозинофилы
C. преимущественно оксифильные нормоциты
D. преимущественно полиморфно-ядерные лейкоциты++
E. преимущественно тучные клетки
Больной жалуется на тошноту, боли в эпигастральной области после еды. Гастроскопия: слизистая оболочка желудка гиперемирована, отечна, покрыта большим количеством вязкой сероватой жидкости. Какой вид воспаления развился в желудке?
У больного 45 лет диагностирован третичный сифилис с поражением сердца. Какой вид пpодуктивного воспаления pазвивается в миокаpде пpи сифилисе?
B. Гpанулематозное, специфическое++
C. Гpанулематозное, неспецифическое
У девочки 15 лет диагностирован ревматизм. Какой вид пpодуктивного воспаления pазвивается в миокаpде пpи pевматизме?
A. Гранулематозное специфическое
B. Гpанулематозное неспецифическое++
У больного, страдавшего опухолью паращитовидных желез, отмечалась гиперкальциемия, остеопороз. Умер от пневмонии. Гистологически обнаружены множественные кальцинаты в почках и миокарде. Определите вид обызвествления
При гистологическом исследовании удаленного червеообразного отростка отмечается наличие диффузного отека, полнокровия, выраженной инфильтрации полиморфно-ядерными лейкоцитами и очагами гистолиза. Определите процесс, развившийся в червеобразном отростке
B. гангренозный аппендицит
D. флегмонозный аппендицит++
E. геморрагический аппендицит
На секции больного, умершего от инфаркта миокарда, обнаружено ожирение печени. Какой окраской пользуются для выявления паренхиматозной жировой дистрофии?
Мужчина, длительное вpемя болевший тубеpкулезом легких, умеp от хpонической почечной недостаточности. На секции обнаpужены большие сальные почки. Опpеделите пpоцесс, развившийся в почках
A. Аpтеpиолосклеpотический нефpосклеpоз
E. Пеpвично-смоpщенная почка
Мужчина 32 лет. Клинический диагноз: рак желудка. Умер от кахексии. На аутопсии: сердце дряблое, миокард тусклый, бледный, бурого цвета. В кардиомиоцитах содержится изотропный пигмент золотисто-коричневатого цвета (окраска по Перлсу отрицательная). Какой пигмент содержится в кардиомиоцитах?
Женщина, страдающая ожирением, ежедневно употребляет большое количество пива. Ведет малоподвижный образ жизни. Обратилась к врачу с жалобами на боли в мелких суставах и их деформацию из-за наличия каменистой плотности образований. Диагностирована подагра. Определите микроскопическую картину выявленных образований
A. Некроз, воспаление, склероз++
B. Некроз, кальциноз, миолиз
C. Воспаление, отложения меди
D. Некроз, отложения фосфора
E. Воспаление, отложения калия
У больного — обострение хронического периодонтита: наличие свищевого хода с гнойными выделениями. На рентгенограмме — участки разрежения кости, секвестры. Какой патологический процесс возник в челюсти?
A. Остеомиелит.++
B. Пролежни.
C. Гангрена.
D. Фиброзная дисплазия.
E. Остеома
На аутопсии выявлено неравномерное кровенаполнение миокарда. Гистохимически — снижение содержания гликогена. Микроскопически — деструкция митохондрий, контрактуры миофибрилл. Укажите возможный вариант нарушения кровообращения.
A. Хроническая ишемия.
B. Острая ишемия.++
C. Вакатная артериальная гиперемия.
D. Острая венозная гиперемия.
E. Ангионевротическая артериальная гиперемия.
42
При вскрытии трупа под висцеральным листком перикарда выявлены мелкие кровоизлияния, поверхность серозной оболочки тусклая, диффузно покрыта наслоениями серо-белого цвета в виде сеточки, волосков и пленок, которые отделяются с трудом. Определите процесс, развившийся в перикарде.
B. дифтеритический перикардит++
E. геморрагический перикардит
43
На вскрытии тела умершего от рака желудка в брюшной полости обнаружено около 1000 мл мутной зеленоватой жидкости, на висцеральном и пристеночном листках брюшины — нитевидные наслоения сероватого цвета. Какой вид воспаления развился на брюшине?
A. Фибринозно-гнойное.++
B. Катаральное.
C. Серозное.
D. Геморрагическое.
E. Смешанное.
44
Гистологически в желчном пузыре во всех слоях его стенки, обнаружены в значительном количестве полиморфноядерные лейкоциты, полнокровие, стазы. Определите процесс, развившийся в желчном пузыре
C. геморрагический холецистит.
D. Гнилостный холецистит
E. Флегмонозный холецистит++
На вскрытии тела умершей женщины, 69 лет, которая продолжительное время страдала гипертонической болезнью, патологоанатом обнаружил, что обе почки плотной консистенции, значительно уменьшены, поверхность их мелкозернистая. Определите вид атрофии, развившийся в почках
A. атрофия от недостаточного кровоснабжения.++
B. атрофия от давления.
C. Старческая атрофия.
D. дисфункциональная атрофии
E. Врожденная атрофия
У женщины, умершей от хронической алкогольной интоксикации, на аутопсии выявлена резко увеличенная печень тестообразной консистенции желтоватого цвета. Микроскопически в цитоплазме гепатоцитов при окрашивании определяются разных размеров оптически пустые вакуоли с четкими границами. Какой вид дистрофии развился в печени?
В. Паренхиматозная углеводная.
C. Гиалиново-капельная.
D. Паренхиматозная жировая
E. Мезенхимальная жировая.
При внешнем осмотре новорожденного — выраженные изменения кожи: сухая, тусклая, с неровной поверхностью, с наличием серых пластин, которые отслаиваются. С каким видом дистрофии связанно это явление?
A. Роговая.++
B. Гидропическая.
C. Гиалиново-капельная.
D. Фибриноидное набухание.
Е. Мукоидное набухание.
48
При исследовании удаленного желудка, врач обнаружил в антральном отделе на малой кривизне глубокий дефект слизистой оболочки, доходящий до мышечного слоя, диаметром 1,5 см, округлой формы, с ровными краями. В дне дефекта определялся полупрозрачный, плотноватый участок, по внешнему виду напоминавший гиалиновый хрящ. Какая дистрофия развилась в дне дефекта в желудке?
У больного, страдавшего язвенной болезнью желудка, осложненной желудочным кровотечением, рвотные массы окрашены в тёмно-коричневый цвет, которые описываются как рвота “кофейной гущей”. Наличие какого пигмента в рвотных массах определяет такую окраску?
У 22-летнего мужчины, страдающего ревматическим пороком митрального клапана, в мокроте обнаружены клетки сердечных пороков. Что представляют собой «клетки сердечных пороков»?
A. плазматические клетки, заполненные иммуноглобулинами
B. макрофаги, заполненные гемосидерином++
C. макрофаги, заполненные липофусцином
D. многоядерные гигантские клетки
E. лейкоциты, заполненные пигментом
Дата добавления: 2015-09-29 ; просмотров: 111 | Нарушение авторских прав
источник
Определение. Хронический миелолейкоз — миелопролиферативное заболевание с формированием опухолевого костно-мозгового клона клеток предшественников, способных дифференцироваться до зрелых гранулоцитов преимущественно нейтрофильного ряда.
МКБ10: С92.1 – Хронический миелоидный лейкоз.
Этиология. Этиологическим фактором заболевания может являться инфекция латентным вирусом. Пусковым фактором, раскрывающим антигены латентного вируса могут быть ионизирующая радиация, токсические воздействия. Появляется хромосомная аберрация – так называемая филадельфийская хромосома. Она является результатом реципрокной транслокации части длинного плеча 22 хромосомы на 9 хромосому. В 9 хромосоме находится протоонкоген abl, а в 22 хромосоме протоонкоген c-sis, являющийся клеточным гомологом вируса саркомы обезьян (вирус-трансформирующий ген), а также ген bcr. Филадельфийская хромосома появляется во всех клетках крови за исключением макрофагов и Т-лимфоцитов.
Патогенез. В результате воздействия этиологического и запускающего факторов в костном мозге появляется опухолевый клон из клетки-предшественника, способный дифференцироваться до зрелых нейтрофилов. Опухолевый клон распространяется в костном мозге, вытесняя нормальные ростки кроветворения.
В крови появляется огромное количество нейтрофилов, сопоставимое с количеством эритроцитов – белокровие. Одной из причин гиперлейкоцитоза является выключение генов bcr и abl, относящихся к филадельфийской хромосоме, что вызывает задержку окончательного завершения развития нейтрофилов с экспрессией на их мембране антигенов апоптоза (естественной смерти). Фиксированные макрофаги селезенки должны распознавать эти антигены и удалять из крови старые, отслужившие свой срок клетки.
Селезенка не справляется с темпом разрушения нейтрофилов из опухолевого клона, в результате чего формируется вначале компенсаторная спленомегалия.
В связи с метастазированием, возникают очаги опухолевого кроветворения в коже, других тканях и органах. Лейкемическая инфильтрация селезенки способствует еще большему ее увеличению. В огромной селезенке интенсивно разрушаются и нормальные эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. Это одна из ведущих причин возникновения гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры.
Миелопролиферативная опухоль в процессе своего развития и метастазирования подвергается мутациям и превращается из моноклоновой в многоклоновую. Об этом свидетельствует появление в крови клеток с другими, кроме филадельфийской хромосомы, аберрациями в кариотипе. В итоге формируется неконтролируемый опухолевый клон бластных клеток. Возникает острый лейкоз. Лейкемическая инфильтрация сердца, легких, печени, почек, прогрессирующие анемия, тромбоцитопения оказываются не совместимыми с жизнью, и больной погибает.
Клиническая картина. Хронический миелолейкоз проходит в своем клиническом развитии 3 стадии: начальную, развернутую доброкачественную (моноклоновую) и терминальную злокачественную (поликлоновую).
Начальная стадия соответствует миелоидной гиперплазии костного мозга в сочетании с небольшими изменениями периферической крови без признаков интоксикации. Заболевание на этой стадии не проявляется какими-либо клиническими симптомами и часто остается незамеченным. Только в единичных случаях больные могут ощущать тупые, ноющие боли в костях, а иногда и в левом подреберье. Хронический миелолейкоз на начальной стадии может быть распознанным при случайном выявлении «бессимптомного» лейкоцитоза с последующим выполнением стернальной пункции.
При объективном исследовании на начальной стадии может быть обнаружено небольшое увеличение селезенки.
Развернутая стадия соответствует периоду моноклоновой пролиферации опухоли с умеренным метастазированием (лейкемической инфильтрацией) вне костного мозга. Характеризуется жалобами больных на прогрессирующую общую слабость, потливость. Теряется масса тела. Появляется склонность к затяжным простудным заболеваниям. Беспокоят боли в костях, в левом боку в области селезенки, увеличение которой больные замечают сами. В некоторых случаях возможен затяжной субфебрилитет.
При объективном исследовании обнаруживается выраженная спленомегалия. Орган может занимать до половины объема брюшной полости. Селезенка плотная, безболезненная, а при крайне выраженной спленомегалии — чувствительная. При инфаркте селезенки внезапно появляется интенсивная боль в левой половине живота, шум трения брюшины над зоной инфаркта, повышается температура тела.
При надавливании рукой на грудину больной может испытывать резкую боль.
В большинстве случаев обнаруживается умеренная гепатомегалия, обусловленная лейкемической инфильтрацией органа.
Могут появляться симптомы поражения других органов: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, миокардиодистрофия, плеврит, пневмонии, лейкозная инфильтрация и/или кровоизлияния в сетчатку глаз, нарушения менструального цикла у женщин.
Избыточное образование мочевой кислоты при распаде ядер нейтрофилов часто приводит к формированию уратных камней в мочевых путях.
Терминальная стадия соответствует периоду поликлоновой гиперплазии костного мозга с множественным метастазированием различных клонов опухоли в другие органы и ткани. Она подразделяется на фазу миелопролиферативной акселерации и бластный криз.
Фазу миелопролиферативной акселерации можно охарактеризовать как резко выраженное обострение хронического миелолейкоза. Все субъективные и объективные симптомы заболевания усугубляются. Постоянно беспокоят сильные боли в костях, суставах, в позвоночнике.
В связи с лейкемоидной инфильтрацией возникают тяжелые поражения сердца, легких, печени, почек.
Увеличенная селезенка может занимать до 2/3 объема брюшной полости. На коже появляются лейкемиды — пятна розового или коричневого цвета, слегка возвышающиеся над поверхностью кожи, плотные, безболезненные. Это опухолевые инфильтраты, состоящие из бластных клеток и зрелых гранулоцитов.
Выявляются увеличенные лимфоузлы, в которых развиваются солидные опухоли типа сарком. Очаги саркоматозного роста могут возникать не только в лимфоузлах но и в любом другом органе, костях, что сопровождается соответствующей клинической симптоматикой.
Возникает склонность к подкожным кровоизлияниям – тромбоцитопеническая пурпура. Появляются признаки гемолитической анемии.
В связи резким увеличением содержания лейкоцитов в крови, нередко превышающим уровень в 1000*10 9 /л (истинное «белокровие»), может сформироваться клинический синдром гиперлейкоцитоза с одышкой, цианозом, поражением центральной нервной системы, проявляющимся психическими расстройствами, нарушениями зрения в результате отека зрительного нерва.
Бластный криз является резчайшим обострением хронического миелолейкоза и по клинико-лабораторным данным представляет собой острый лейкоз.
Больные находятся в тяжелом состоянии, истощены, с трудом поворачиваются в постели. Их беспокоят сильнейшие боли в костях, позвоночнике, изнуряющая лихорадка, проливные поты. Кожа бледно-синюшная с разноцветными кровоподтеками (тромбоцитопеническая пурпура), розовыми или коричневыми очагами лейкемид. Бывает заметной иктеричность склер. Может сформироваться синдром Свита: острый нейтрофильный дерматоз с высокой лихорадкой. Дерматоз характеризуется болезненными уплотнениями, иногда крупными узлами на коже лица, рук, туловища.
Периферические лимфоузлы увеличены, каменистой плотности. Селезенка и печень увеличены до максимально возможных размеров.
В результате лейкемической инфильтрации возникают тяжелейшие поражения сердца, почек, легких с симптомами сердечной, почечной, легочной недостаточности, что и приводит больного к гибели.
В начальную стадию заболевания:
Общий анализ крови: количество эритроцитов и гемоглобина нормальное или незначительно сниженное. Лейкоцитоз до 15-30*10 9 /л со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и промиелоцитов. Отмечаются базофилия, эозинофилия, умеренный тромбоцитоз.
Биохимическое исследование крови: повышенный уровень мочевой кислоты.
Стернальный пунктат: повышено содержание клеток гранулоцитарной линии с преобладанием юных форм. Количество бластов не превышает верхней границы нормы. Увеличено количество мегакариоцитов.
В развернутую стадию заболевания:
Общий анализ крови: умеренно снижено содержание эритроцитов, гемоглобина, цветной показатель около единицы. Выявляются ретикулоциты, единичные эритрокариоциты. Лейкоцитоз от 30 до 300*10 9 /л и выше. Резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и миелобластов. Увеличено количество эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Снижено абсолютное содержание лимфоцитов. Тромбоцитоз, достигающий 600-1000*10 9 /л.
Гистохимическое исследование лейкоцитов: в нейтрофилах резко снижено содержание щелочной фосфатазы.
Биохимическое исследование крови: повышенный уровень мочевой кислоты, кальция, снижено содержание холестерина, повышена активность ЛДГ. Может повышаться уровень билирубина вследствие гемолиза эритроцитов в селезенке.
Стернальный пунктат: мозг с большим содержанием клеток. Значительно увеличено количество клеток гранулоцитарных линий. Бластов не более 10%. Много мегакариоцитов. Количество эритрокариоцитов умеренно снижено.
Цитогенетический анализ: в миелоидных клетках крови, костного мозга, селезенки выявляется филадельфийская хромосома. Этот маркер отсутствует в Т-лимфоцитах и макрофагах.
В терминальную стадию заболевания в фазу миелопролиферативной акселерации:
Общий анализ крови: значительное снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в сочетании с анизохромией, анизоцитозом, пойкилоцитозом. Могут выявляться единичные ретикулоциты. Нейтрофильный лейкоцитоз, достигающий 500-1000*10 9 /л. Резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево до бластов. Количество бластов может достигать 15%, но лейкемический провал отсутствует. Резко повышено содержание базофилов (до 20%) и эозинофилов. Снижено содержание тромбоцитов. Выявляются функционально неполноценные мегатромбоциты, фрагменты ядер мегакариоцитов.
Стернальный пунктат: более значительно чем в развернутой стадии подавлен эритроцитарный росток, увеличено содержание миелобластных клеток, эозинофилов и базофилов. Уменьшено количество мегакариоцитов.
Цитогенетический анализ: в миелоидных клетках выявляется специфический маркер хронического миелолейкоза — филадельфийская хромосома. Появляются другие хромосомные аберрации, что свидетельствует о возникновении новых клонов опухолевых клеток.
Результаты гистохимического исследования гранулоцитов, биохимические параметры крови такие же, как и в развернутую стадию заболевания.
В терминальную стадию заболевания в фазу бластного криза:
Общий анализ крови: глубокое падение содержания эритроцитов и гемоглобина с полным отсутствием ретикулоцитов. Небольшой лейкоцитоз или лейкопения. Нейтропения. Иногда базофилия. Много бластов (свыше 30%). Лейкемический провал: в мазке зрелые нейтрофилы и бласты, а промежуточные созревающие формы отсутствуют. Тромбоцитопения.
Стернальный пунктат: уменьшено количество зрелых гранулоцитов, клеток эритроцитарной и мегакариоцитарной линий. Увеличено количество бластных клеток, в том числе аномальных с увеличенными, деформированными ядрами.
В гистологических препаратах лейкемид кожи выявляются бластные клетки.
Обобщенные критерии клинико-лабораторной диагностики хронического миелолейкоза:
Нейтрофильный лейкоцитоз в периферической крови свыше 20*10 9 /л.
Присутствие в лейкоцитарной формуле пролиферирующих (миелоциты, промиелоциты) и созревающих (миелоциты, метамиелоциты) гранулоцитов.
Миелоидная гиперплазия костного мозга.
Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.
Обнаружение филадельфийской хромосомы в клетках крови.
Калинико-лабораторные критерии оценки групп риска, необходимые для выбора оптимальной тактики лечения развернутой стадии хронического миелолейкоза.
В периферической крови: лейкоцитоз свыше 200*10 9 /л, бластов меньше 3%, сумма бластов и промиелоцитов больше 20%, базофилов больше 10%.
Тромбоцитоз больше 500*10 9 /л или тромбоцитопения меньше 100*10 9 /л.
Спленомегалия — нижних полюс селелезки на 10 см ниже левой реберной дуги.
Гепатомегалия – передний край печени ниже правой реберной дуги на 5 см и более.
Низкий риск – наличие одного из признаков. Промежуточный риск – 2-3 признака. Высокий риск – 4-5 признаков.
Дифференциальный диагноз. Проводится с лейкемоидными реакциями, острым лейкозом. Принципиальным отличием хронического миелолейкоза от похожих на него заболеваний является выявление в клетках крови филадельфийской хромосомы, сниженного содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах, эозинофильно-базофильная ассоциация.
Гистохимическое исследование содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах.
Цитогенетический анализ кариотипа клеток крови.
Биохимический анализ крови: мочевая кислота, холестерин, кальций, ЛДГ, билирубин.
Стернальная пункция и/или трепанобиопсия крыла подвздошной кости.
Лечение. При лечении больных хроническим миелолейкозом применяются следующие методы:
Терапию цитостатиками начинают в развернутую стадию заболевания. При низком и среднем риске применяют монотерапию одним цитостатиком. При высоком риске и в терминальную стадию заболевания назначается полихимиотерапия несколькими цитостатиками.
Препаратом первого выбора при лечении хронического миелолейкоза является гидроксимочевина, обладающая способностью подавлять митозы в лейкозных клетках. Начинают с 20-30 мг/кг/сутки per os за один прием. Еженедельно дозу корректируют в зависимости от изменений картины крови.
При отсутствии эффекта применяют миелосан по 2-4 мг в день. Если уровень лейкоцитов в периферической крови снижается наполовину доза препарата также уменьшается вдвое. Когда лейкоцитоз падает до 20*10^9/л миелосан временно отменяют. Затем переходят на поддерживающую дозу — 2 мг 1-2 раза в неделю.
Кроме миелосана можно применять миелобромол по 0,125-0,25 один раз в день 3 недели, затем поддерживающее лечение по 0,125-0,25 один раз в 5-7-10 дней.
Полихимиотерапия может осуществляться по программе АВАМП, включающей в себя введение цитозара, метотрексата, винкристина, 6-меркаптопурина, преднизолона. Существуют и другие схемы многокомпонентной терапии цитостатиками.
Применение альфа-интерферона (реаферон, интрон А) обосновывается его способностью стимулировать противоопухолевый и противовирусный иммунитет. Хотя цитостатическим действием препарат не обладает, он все же способствует лейкопении и тромбоцитопении. Альфа-интерферон назначают в виде подкожных инъекций по 3-4 млн. ЕД/м 2 2 раза в неделю в течение полугода.
Цитоферез позволяет уменьшить содержание лейкоцитов в периферической крови. Прямым показанием к применению этого метода является резистентность к химиотерапии. В срочном цитоферезе нуждаются больные с синдромом гиперлейкоцитоза и гипертромбоцитоза с преимущественным поражением головного мозга, сетчатки глаз. Сеансы цитофереза проводят от 4-5 раз в неделю до 4-5 раз в месяц.
Показанием для локальной лучевой терапии является гигантская спленомегалия с периспленитом, опухолеподобные лейкемиды. Доза гамма-лучевого воздействия на селезенку около 1 Грей.
Спленэктомия применяется при угрожающем разрыве селезенки, глубокой тромбоцитопении, выраженном гемолизе эритроцитов.
Хорошие результаты дает пересадка костного мозга. У 60% больных подвергшихся этой процедуре достигается полная ремиссия.
Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных хроническим миелолейкозом при естественном течении без лечения 2-3,5 года. Применение цитостатиков увеличивает продолжительность жизни до 3,8-4,5 лет. Более значительное удлинение продолжительности жизни больных возможно после трансплантации костного мозга.
источник
Хроническая миелоидная лейкемия является одним из видов рака, который входит в список четырех основных типов лейкемии. Ею болеют как дети, так и взрослые, хотя большинство пациентов составляют взрослые.
Хроническая миелоидная лейкемия начинается из-за неправильного деления стволовой клетки костного мозга. Точная причина хронической миелоидной лейкемии неизвестна. Первоначально заболевание может развиваться бессимптомно, а симптомы появляются на более поздних стадиях.
Люди, страдающие от хронической миелоидной лейкемии имеют так называемую филадельфийскую y-хромосому. Образуется в результате отрыва части хромосомы 22 и присоединения ее к хромосоме 9.
Одновременно от хромосомы 9 отделяется фрагмент, который прицепляется к хромосоме 22. В результате этого процесса образуется комбинация генов Bcr и Abl, которые отвечают за выработку белка, ведущего к неправильному размножению клеток.
Не известно, почему неправильный ген появляется у некоторых людей. Установлено, однако, что фактором риска хронической миелоидной лейкемии является излучение, являющиеся формой лечения других опухолей.
Хроническая миелоидная лейкемия часто не имеет никаких признаков. Диагноз может быть поставлен в результате рутинных исследований или во время диагностики другой болезни. Симптомы развиваются постепенно.
Во время лечения больному.
Некоторые симптомы миелоидной лейкемией это:
- усталость;
- проблемы с дыханием;
- бледность;
- увеличенная селезенка;
- ночная потливость;
- отсутствие толерантности к высокой температуре;
- потеря веса.
Нелеченная миелоидная лейкемия протекает в три этапа:
- хроническая фаза;
- фаза ускорения;
- фаза бластического кризиса.
Большинство пациентов в момент диагностики находятся в хронической фазе. На этой стадии симптомы заболевания мягкие, а белые кровяные клетки в состоянии бороться с инфекцией. Лечение заболевания в этой фазе позволяет пациенту вернуться к нормальной жизни.
В фазе ускорения у больного развивается анемия, количество белых кровяных телец падает или растет, также уменьшается численность тромбоцитов в крови. Может также возрасти количество бластических клеток и появиться отёк селезенки.
Больные в стадии кризиса имеют повышенный уровень бластических клеток в костном мозге и крови. В свою очередь, падает численность красных кровяных клеток и тромбоцитов. У пациента появляются инфекции или кровотечения. Человек в этой фазе чувствует себя усталым, имеет одышку, боли в животе и костях.
Информацию о хронической лейкемии миелогенного типа получают на основе лабораторных исследований крови и костного мозга.
В случае хронической миелоидной лейкемии у пациента наблюдается низкий уровень красных кровяных телец, высокий или очень высокий уровень лейкоцитов, а численность тромбоцитов может быть ниже или выше, чем правильное. Кроме того, наблюдается небольшое количество бластических клеток, которых нет в крови здоровых людей.
Для исследования костного мозга необходимо получить его образец путем биопсии. Загруженный материал исследуется под микроскопом на наличие филадельфийской y-хромосомы.
Целью лечения лейкемии в хронической фазе является восстановление нормального уровня белых кровяных телец, а также уничтожение всех клеток, имеющих ген Bcr-Abl. Как правило, на этой стадии применяется фармакологическое лечение.
Целью лечения в фазе ускорения и на этапе кризиса также является разрушение клеток с копией гена Bcr-Abl. Также в этих фазах применяют пероральные препараты. В случае очень высокого уровня белых кровяных клеток, возможно проведение лейкофереза. Другим методом лечения является трансплантация костного мозга.
Раннее начало лечения хронической миелоидной лейкемии дает большие шансы на сдерживание болезни и многие года жизни без рецидивов.
источник