Больного в12 дефицитной анемией следует лечить

Знание вопроса необходимо для своевременной диагностики и правильного лечения В12-дефицитной анемии. Дефицит витамина В12 развивается при разнообразных заболеваний, когда происходит трансформация нормобластического кроветворения в мегалобластическое, являющееся неэффективным. Заболевание широко встречается у пациентов пожилого возраста в сочетании с различной сопутствующей патологией. Своевременная диагностика В^-дефицитной анемии представляется чрезвычайно важной, поскольку назначение заместительной терапии витамином В12 позволяет полностью восстановить нормобластическое кроветворение и нормализовать уровень гемоглобина.

Уметь составить и обосновать программу ведения больных В12-дефицитной анемией на основе знания этиологии, патогенеза, клинических и лабораторных признаков, принципов лечения и профилактики.

3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

2. Этиология дефицита витамина В12.

3. Патогенез В12-дефицитной анемии.

4. Клинические проявления дефицита витамина В12 — анемический синдром, фуникулярный миелоз.

5. Лабораторные проявления анемического синдрома при дефиците витамина В12.

6. Дифференциальная диагностика с другими патогенетическими вариантами анемий.

7. Принципы лечения и профилактики.

4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. Какие изменения в биохимическом анализе крови могут быть выявлены у больных В^-дефицитной анемией?

A. Повышение уровня непрямого билирубина. Б. Повышение активности ферментов АЛТ, АСТ.

B. Снижение уровня сывороточного железа. Г. Гиперкалиемия.

2. Для В12-дефицитной анемии характерны следующие изменения гемограммы:

A. Лейкоцитоз и ускорение СОЭ.

Б. Повышение содержания гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов.

B. Снижение содержания гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов.

Г. Появление бластных клеток и токсической зернистости нейтрофилов.

3. Какие из анемических синдромов наиболее часто встречаются в пожилом возрасте?

A. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Б. Железодефицитная анемия.

B. Апластическая анемия. Г. В12-дефицитная анемия.

Д. Наследственный микросфероцитоз.

4. Какие виды анемий относятся к группе мегалобластных?

A. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Б. Железодефицитная анемия.

B. Сидероахрестическая анемия. Г. В12-дефицитная анемия.

Д. Анемия вследствие дефицита фолиевой кислоты.

5. Мегалобластный тип кроветворения, повышение уровня ферритина в крови, неврологическая симптоматика характерны для:

A. Железодефицитной анемии. Б. В12-дефицитной анемии.

B. Аутоиммунной гемолитической анемии. Г. Наследственного микросфероцитоза.

6. Для В12-дефицитной анемии характерны все нижеперечисленные изменения периферической крови, кроме:

Б. Гиперсегментации нейтрофилов.

B. Повышенного цветового показателя. Г. Тромбоцитопении.

Д. Нормобластов в периферической крови.

7. Дефицит в организме цианокобаламина может быть обусловлен:

Б. Функциональной печеночной недостаточностью.

B. Разрушением его соляной кислотой желудка. Г. Атрофией слизистой оболочки желудка.

Д. Инвазией широкого лентеца.

8. Перечислите системы органов, функционирование которых в наибольшей степени страдает при В^-дефицитной анемии:

A. Сердечно-сосудистая система. Б. Пищеварительная система.

B. Система органов дыхания. Г. Нервная система.

9. Какие изменения лабораторных показателей могут говорить о наличии В12-дефицитной анемии?

A. Снижение числа эритроцитов. Б. Тромбоцитоз.

Г. Увеличение числа оксифильных нормобластов в костном мозге. Д. Нейтрофильный сдвиг влево.

10. При мегалобластной анемии показано лечение:

A. Длительное парентеральное применение препаратов железа. Б. Курсовое назначение пиридоксина парентерально.

B. Длительное применение анаболических стероидов. Г. Парентеральное введение цианокобаламина.

Д. Повторные трансфузии плазмы.

В12-дефицитная анемия — анемия, возникновение которой обусловлено дефицитом витамина В12. При дефиците витамина В12 в костном мозге появляются мегалобласты, происходит разрушение мегакарио-

цитов, в периферической крови наблюдается гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, нейтропения, тромбоцитопения, а также происходят изменения в нервной системе по типу фуникулярного миелоза.

Недостаточность витамина В12 встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин пожилого возраста. Также она может возникать у молодых людей, не употребляющих в пищу мясо и молоко. Ботриоцефальная В^-дефицитная анемия чаще встречается в районах Сибири и Карелии — там, где существует возможность заражения широким лентецом.

Наиболее частыми причинами В12-дефицитной анемии являются:

• экзогенные — уменьшение поступления витамина В12 с пищей;

— хронический атрофический гастрит;

— операции на ЖКТ (гастроэктомия, резекция значительной части тонкой кишки; энтеро-энтероанастомозы);

— конкурентный расход — при инвазии широким лентецом и множественном дивертикулезе кишечника.

Связан с нарушением синтеза тимидина, что приводит к замедлению формирования ядра клетки. Асинхронность созревания ядра и цитоплазмы сопровождается образованием гигантских эритроцитов — мегалобластов, имеющих остатки ядра и увеличенную в объеме цитоплазму. В периферической крови эти клетки называются мегалоцитами и макроцитами, продолжительность их жизни укорочена. Патогенез нервных изменений связывают с токсическим действием на нервные клетки пропионовой и метилмалоновой кислот, которые в избытке образуются при дефиците витамина В12.

5.3. Клинические проявления

Во время сбора анамнеза важно получить сведения об операциях на желудке или кишечнике, наличии хронического гастрита, энтероколита, дивертикулеза, проживании в эндемических зонах.

Жалобы больных обычно обусловлены развитием анемического синдрома и фуникулярного миелоза.

Анемический синдром — слабость, снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, а затем и в покое.

Фуникулярный миелоз — покалывания, парастезии, онемение и нарушение чувствительности в конечностях, ощущение «ватных» ног, зябкости. Полиневрит развивается симметрично сначала в нижних конечностях, а затем — в верхних. При прогрессировании процесса нарушается поверхностная чувствительность — теряется способность отличать холодное от горячего. Развивается мышечная слабость, вплоть до атрофии мышц.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов, желтушность склер. Язык с участками воспаления, ярко-красного цвета, сосочки сглажены — «лакированный» язык в 10 \% случаях. Пульс частый, на верхушке выслушивается систолический шум. У большинства больных может выявляться небольшое увеличение печени, реже — селезенки.

В клиническом анализе крови отмечается снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина, увеличение цветового показателя эритроцитов — гиперхромная анемия, т.е. цветовой показатель больше 1,05 или более 31,0 пг. При морфологическом исследовании эритроцитов выявляют макроцитоз, анизоцитоз, базофильную пунктацию эритроцитов, а также остатки ядра в эритроцитах в виде телец Жолли и колец Кэбота (см. вклейку, с. 8, рис. 10-1). Важный (наиболее ранний) признак дефицита — гиперсегментация нейтрофилов в периферической крови.

Содержание ретикулоцитов нормальное или слегка снижено. Часто наблюдается тромбоцитопения и лейкопения за счет нарушения синтеза гранулоцитов. В биохимическом анализе крови определяется умеренная гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, что обусловлено внутрикостномозговым разрушением эритроцитов и небольшим укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. В костном мозге выявляют мегалобластный тип кроветворения. Клетки миелоидного ряда увеличены в размерах — встречаются очень большие метамиелоциты, гиперсегментированные нейтрофилы.

Метод Шиллинга позволяет исследовать всасывание витамина В12, меченного радиоактивным кобальтом: в норме больше 10 \% принятой дозы должно выделится с мочой. При дефиците витамина В12 увеличивается выделение с мочой метилмалоновой кислоты — более 5 мг в сутки. Среди инструментальных методов исследования необходимо провести эзофагогастродуоденоскопию, ретгеноскопию желудка (если есть противопоказания для проведения ЭГДС), рентгеноскопию кишечника с пассажем бария.

Дифференциальная диагностика проводится с другими патогенетическими вариантами нормохромных и гиперхромных (макроцитарных) анемий (гемолитическая, апластическая, фолиево-дефицитная, анемия при лейкозах).

При формулировании диагноза на первое место следует ставить основное заболевание, а затем анемический синдром — В^-дефицит- ную анемию.

Лечение В12-дефицитной анемии — внутримышечные инъекции витамина В12 в дозе 500-1000 мкг в сутки в течение 14 дней, а затем — в дозе 500-300 мкг ежедневно до нормализации уровня гемоглобина. На 5-7-й день лечения следует провести контроль уровня ретикулоцитов в крови.

• формирование навыков опроса и осмотра больных;

• формирование навыков интерпретации результатов анализа периферической крови;

• формирование навыка составления плана обследования и лечения, исходя из предварительного диагноза;

• формирование навыков синдромальной диагностики анемии на основании данных опроса, осмотра, показателей периферической крови;

• формирование навыков нозологической диагностики на основании данных клинико-лабораторного исследования.

7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО

Задачи клинического разбора:

• демонстрация методики осмотра и опроса больных с различными формами анемии;

• демонстрация алгоритма интерпретации результатов анализа периферической крови у больных анемическим синдромом;

• демонстрация алгоритма интерпретации результатов анализа периферической крови у больных с В^-дефицитной анемией;

• демонстрация алгоритма диагностического поиска у больного В12-дефицитной анемией;

• демонстрация методики составления плана лечения больного В12-дефицитной анемией с учетом конкретных клинических ситуаций.

Клинический разбор проводится преподавателем или студентом под контролем преподавателя. В ходе занятия разбираются типичные и/или сложные с диагностической точки зрения случаи. В заключении следует сформулировать окончательный клинический диагноз (при невозможности — предварительный диагноз).

Больная П., 60 лет, поступила в приемное отделение городской больницы с жалобами на нарастающую в течение предшествующих нескольких месяцев слабость, вялость, резкую усталость при выполнении минимальной физической нагрузки, головокружение, ощущение сердцебиения (не только при ходьбе, но и в покое), онемение и покалывание в пальцах рук.

Считает себя больной в течение последних 6 мес, когда впервые стала отмечать все более выраженную утомляемость, несоответствующую выполненной физической нагрузке. Вслед за этим обратила внимание на затруднения при попытке вдеть нитку в иголку из-за неприятных ощущений в кончиках пальцев рук. При обследовании в поликлинике была обнаружена, по словам участкового терапевта, «небольшая анемия».

Около 15 лет назад перенесла оперативное вмешательство — резекцию желудка с ваготомией по поводу частых обострений язвенной болезни двенадцатиперстной кишки с продолжительными кровоте-

чениями. Первые годы после хирургического вмешательства чувствовала себя вполне удовлетворительно, при обследовании в поликлинике отмечалось повышение уровня гемоглобина в крови до нормальных цифр (до операции уровень гемоглобина постоянно был ниже нормальных значений).

При осмотре: состояние удовлетворительное. Конституция нормостеническая, обычного питания. Рост — 165 см. Вес — 62 кг. Кожные покровы бледные с легким желтушным оттенком и участками гипопигментации по типу витилиго. Иктеричность склер и мягкого нёба не отмечается. Язык не обложен, сосочки языка сглажены (см. вклейку, с. 8, рис. 10-2). Периферические лимфоузлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД — 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, легкий систолический шум на верхушке, усиливающийся в вертикальном положении и после незначительной физической нагрузки. Ритм правильный. ЧСС -96 в минуту. АД — 115/70 мм рт.ст. Живот несколько вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Размеры печени по Курлову: 9x8x7 см. Селезенка не пальпируется. Стул в норме. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме. Периферических отеков нет. Снижение поверхностной чувствительности по ладонной поверхности пальцев рук. Мышечная сила не изменена. Парезов нет. Тремор пальцев рук. Неуверенность при ходьбе. Отмечается некоторая заторможенность при контакте с врачом. Временами пациентка не сразу понимает задаваемые ей вопросы и переспрашивает, не всегда адекватно отвечая на них.

Клинический анализ крови (произведенный в приемном отделении): Hb — 88 г/л; эритроциты — 2,4х1012/л; лейкоциты — 6,8х109/л, лейкоцитарная формула не изменена; СОЭ — 28 мм/ч.

1. Сформулируйте предполагаемый диагноз.

2. Проведение каких дополнительных методов исследования необходимо в данной ситуации?

3. Какие патогенетические механизмы обусловили клиническую симптоматику у данной больной?

4. С чем связано развитие заболевания у данной пациентки?

5. Какие методы лечения необходимо использовать у данной больной после верификации диагноза?

Больной У., 52 лет, доставлен в неврологическое отделение городской больницы бригадой скорой медицинской помощи на носилках. Со слов больного, последние дни не мог не только ходить, но даже встать с кровати из-за очень выраженной слабости и «непослушности ног».

Из анамнеза известно, что около 6 мес назад после смерти жены уехал к родственникам в деревню, где ежедневно выпивал не менее 0,5 л водки, что помогало ему не думать о «свалившейся на него беде». Примерно за месяц до настоящей госпитализации заметил дрожание рук, умеренные болезненные ощущения в руках и ногах, в том числе снижение болевой чувствительности, из-за чего возникали частые ожоги и порезы кожи; похолодание и онемение рук и ног. Вслед за этим возникло своеобразное ощущение при ходьбе: по словам пациента, он перемещался «будто по ватной поверхности». Родственники привезли больного в город и вызвали бригаду скорой помощи, которая доставила его в стационар с предположительным диагнозом «парапарез неясного происхождения».

Больной по профессии летчик-испытатель, на пенсии с 48 лет, ранее алкоголь употреблял, по его словам, «умеренно». Хронических заболеваний внутренних органов не было, проходил ежегодную диспансеризацию. Не курит.

При осмотре: состояние средней тяжести. Конституция нормостеническая, повышенного питания. Рост — 175 см. Вес — 92 кг. Лицо одутловатое. Кожные покровы бледные с отчетливым лимонно-желтым оттенком и участками гиперпигментации. Видимые слизистые бледные. Язык малинового цвета со сглаженными сосочками. Периферические лимфоузлы не пальпируются. В легких дыхание ослабленное везикулярное, хрипов нет. Перкуторный звук над всей поверхностью легких с коробочным оттенком. ЧД -16 в минуту. Тоны сердца приглушены, в положении на левом боку определяется отчетливый систолический шум на верхушке сердца без проведения. Ритм — правильный. ЧСС — 112 в минуту. АД — 140/85 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме за счет избыточного отложения подкожной жировой клетчатки, при пальпации мягкий, безболезненный. Плотноватый край печени выступает из-под реберной дуги на 3 см. Размеры печени по Курлову: 11x9x9 см. Пальпируется край селезенки. В течение последней недели беспокоили запоры. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме.

Пастозность голеней. В неврологическом статусе определяется следующая симптоматика: мышечная гипотония верхних и нижних конечностей, снижение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы Бабинского и Оппенгейма. Поверхностная и глубокая чувствительность в области дистальных отделов верхних и нижних конечностей снижены. Умеренное снижение слуха, резкое снижение обоняния, нарушения вкуса. Больной резко заторможен, немногословен. На вопросы отвечает не сразу, односложно, однако во времени и месте ориентирован.

Клинический анализ крови: Hb — 60 г/л, эритроциты — 1,6х1012/л, макроцитоз, лейкоциты — 6,8х109/л, палочкоядерные -4\%, сегментоядерные — 72 \%, лимфоциты — 18 \%, моноциты — 3 \%, эозинофилы — 3 \%, тромбоциты — 235х103/л, СОЭ — 52 мм/ч.

Биохимический анализ крови: глюкоза — 6,2 ммоль/л, холестерин — 5,5 ммоль/л, креатинин — 86 мкмоль/л, общий белок — 58 г/л, АЛТ — 84 Ед/л, АСТ — 62 Ед/л, ГГТП — 140 Ед/л.

ЭГДС: атрофия слизистой оболочки желудка.

УЗИ: печень повышенной эхогенности, увеличена преимущественно за счет левой доли; небольшое увеличение селезенки; признаки незначительного фиброза поджелудочной железы; почки — без патологии.

1. Какой диагноз можно поставить на основании описанной клинической картины и дополнительных методов исследования?

2. Какие наиболее характерные симптомы позволяют верифицировать диагноз данного заболевания?

3. Какое неврологическое нарушение наблюдается у данного больного и какие патогенетические механизмы лежат в ее основе?

4. Чем можно объяснить повышение активности ферментов печени (АЛТ, АСТ, ГГТП) у данного больного?

5. Что способствовало развитию заболевания у данного пациента?

6. Какие методы лечения необходимо использовать в данной ситуации?

9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. Какой из нижеперечисленных признаков не характерен для В12- дефицитной анемии?

А. Атрофический гастрит. Б. Гипохромия эритроцитов.

В. Гиперсегментация нейтрофилов.

Г. Повышение содержания сывороточного железа.

2. Какие изменения костного мозга отмечаются у больного В12- дефицитной анемией?

A. Преобладание лимфоцитов.

Б. Нормобластический тип кроветворения.

B. Уменьшение числа мегакариоцитов. Г. Мегалобластоз.

3. Какое сочетание признаков характерно для В12-дефицитной анемии?

A. Гиперхромная анемия; фуникулярный миелоз, наличие АТ к париетальным клеткам желудка, положительный тест Шиллинга.

Б. Мегалобласты в периферической крови, дистрофические изменения в тканях, АТ к внутреннему фактору Касла.

B. Гиперхромная макроцитарная анемия, гепатоспленомегалия, фуникулярный миелоз, склонность к тромбообразованию.

Г. Панцитопения, синдром нарушенного всасывания, спленомегалия, койлонихия.

Д. Гипербилирубинемия, ретикулоцитоз, спленомегалия, мегалоциты в периферической крови, цианоз.

4. При В12-дефицитной анемии наблюдается все нижеперечисленное, кроме одного:

A. Лейкопении. Б. Макроцитоза.

B. Признаков гемолиза. Г. Тромбоцитоза.

Д. Гиперсегментации нейтрофилов.

5. Перечислите основные заболевания ЖКТ, сопровождающиеся развитием В^-дефицитной анемии:

A. Атрофический гастрит. Б. Рак пищевода.

B. Тяжелый хронический энтерит. Г. Состояние после гастрэктомии. Д. Геморроидальное кровотечение.

6. Пернициозной анемией называют:

А. Пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Б. Микросфероцитарную анемию Минковского-Шоффара.

Г. Сидероахрестическую анемию.

Д. Идиопатическую форму В^-дефицитной анемии, обусловленную наличием антител к париетальным клеткам желудка.

7. Какие заболевания чаще выявляются у больных пернициозной анемией?

Б. Неспецифический язвенный колит.

Г. Кровотечения из вен пищевода. Д. Полипоз кишечника.

A. Особый вид криоглобулинов.

Б. Гликопротеин, синтезируемый париетальными клетками слизистой оболочки желудка.

B. Кофактор антифосфолипидных антител.

Г. Фактор, вырабатываемый тромбоцитами и обладающий антитромботическими свойствами.

Д. Структурный белок клеточной мембраны эритроцитов.

9. Чем обусловлено появление мегалобластов в костном мозге при В12- и фолиеводефицитной анемии:

A. Появлением мутаций в клетках-предшественниках эритроцитов.

Б. Синтезом аномального гемоглобина.

B. Нарушением образования РНК. Г. Нарушением синтеза ДНК.

Д. Ускоренным ростом цитоплазмы.

10. Фолиеводефицитная анемия встречается при:

A. Хронических обструктивных заболеваниях легких. Б. Синдроме мальабсорбции.

B. Хронической почечной недостаточности. Г. Хронической алкогольной интоксикации.

Д. Длительном применении глюкокортикоидов.

11. Для фолиеводефицитной анемии в отличие от В^-дефицитной анемии характерно все, кроме:

Б. Гиперхромии эритроцитов.

B. Неврологической симптоматики. Г. Типичного глоссита.

Д. Снижения уровня гемоглобина.

12. Чем обусловлена полинейропатия при В12-дефицитной анемии?

A. Аутоиммунным поражением периферической нервной системы. Б. Разрушением миелина за счет отложения циркулирующих

B. Повышением уровня цианокобаламина в крови. Г. Нарушением образования компонентов миелина. Д. Системным васкулитом.

13. Фуникулярный миелоз встречается при:

A. Хронической почечной недостаточности. Б. Рассеянном склерозе.

B. Боковом амиотрофическом склерозе. Г. В12-дефицитной анемии.

14. Перечислите основные признаки поражения нервной системы при В12-дефицитной анемии:

A. Расстройства глубокой чувствительности. Б. Спастические парезы конечностей.

B. Поражение черепных нервов. Г. Полинейропатия.

15. Перечислите характерные изменения языка при В^-дефицит- ной анемии (Гентеровский глоссит):

Б. Язвенные поражения на боковых поверхностях языка.

B. Малиновая окраска. Г. Болезненность.

Д. Обильный белый творожистый налет.

16. Какие признаки в периферической крови могут свидетельствовать о наличии у больного В^-дефицитной анемии? (См. вклейку,

A. Мегалоциты. Б. Кольца Кэбота.

Г. Гиперсегментация нейтрофилов. Д. Все вышеперечисленное.

17. Перечислите характерные изменения лабораторных показателей у больных В12-дефицитной анемией:

A. Увеличение цветового показателя. Б. Положительная проба Кумбса.

B. Гиперсегментация ядер нейтрофилов. Г. Увеличение активности ЛДГ.

Д. Уменьшение содержания железа в сыворотке крови.

A. Исследование всасывания железа кишечником, используемое при диагностике железодефицитных анемий.

Б. Определение в крови концентрации фолиевой кислоты, применяемое для дифференциальной диагностики мегалобластных анемий.

B. Количественное определение витамина В12 в моче, необходимое для диагностики В^-дефицитных анемий.

Г. Исследование степени всасывания цианокобаламина ЖКТ по его количеству, экскретируемому с мочой.

19. Основной вид лечения больных В^-дефицитной анемией:

Б. Введение анаболических стероидов.

B. Терапия глюкокортикостероидами. Г. Переливания эритроцитарной массы. Д. Инъекции цианокобаламина.

20. Укажите основной ранний критерий эффективности терапии В12-дефицитной анемии:

A. Повышение концентрации гемоглобина.

Б. Нормализация содержания эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови.

B. Полное исчезновение мегалобластов из костного мозга. Г. Ретикулоцитарный криз.

10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня

10.2. Ответы на ситуационные задачи

1. Основной диагноз: В^-дефицитная анемия. Осложнения основного заболевания: Полинейропатия.

2. В данной ситуации необходимо проведение развернутого клинического анализа крови (возможно выявление макроцитоза), биохимического анализа крови (для исключения железодефицитной и гемолитической анемии), ЭГДС, определения уровня витамина В12 в сыворотке крови, теста Шиллинга (для доказательства уменьшенного всасывания цианкобаламина желудочно-кишечным трактом), стернальной пункции (с целью выявления мегалобластоза костного мозга).

3. Клиническая симптоматика у данной больной связана с дефицитом витамина В12, что приводит к нарушению синтеза ДНК в клетках-предшественниках эритроцитов с формированием мегалобластов и развитием анемического синдрома. Неврологическая симптоматика также тесно связана с дефицитом витамина В12, что вызывает недостаточность синтеза метионина и нарушение образования компонентов миелина.

4. Развитие заболевания у данной пациентки связано, скорее всего, с резекцией желудка 15 лет назад.

5. После верификации диагноза необходимо длительное введение витамина В12 подкожно.

1. Основной диагноз: В^-дефицитная анемия. Осложнения основного заболевания: фуникулярный миелоз, глоссит. Сопутствующие заболевания: Жировой гепатоз, атрофический гастрит.

2. Верифицировать диагноз данного заболевания позволяют признаки фуникулярного миелоза (мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы Бабинского и Оппенгейма, снижение поверхностной и глубокой чувствительности в области дистальных отделов конечностей, симптомы поражения

черепных нервов), наличие хантеровского глоссита (малиновая окраска языка, сглаженность сосочков) и характерная гемограмма (гиперхромная анемия с макроцитозом),

3. Неврологическое заболевание, имеющееся у больного, — фуникулярный миелоз. В его основе лежит дефицит витамина В12, вызывающий недостаточность синтеза метионина и за счет этого нарушения синтеза компонентов миелина.

4. Повышение активности ферментов печени в данной ситуации обусловлено, скорее всего, формированием жирового гепатоза вследствие хронической алкогольной интоксикации.

5. Развитию В^-дефицитной анемии у данного пациента способствовала, вероятно, хроническая алкогольная интоксикация с развитием атрофии слизистой оболочки желудка.

6. В данной ситуации необходимо длительное назначение подкожных инъекций витамина В12 с последующим отказом от употребления алкоголя.

10.3. Ответы на итоговые тестовые задания

источник

В₁₂-дефицитная анемия — клинико-гематологический синдром, обусловленный дефицитом витамина В,₂. Суточная потребность витамина В,₂ составляет 2—7 мкг. За сутки всасывается в кишечнике около 6—9 мкг витамина, при содержании в сточном рационе до 30 мкг. В депо организма здорового человека содержится около 2—5 мг витамина В1₂, которых хватает на 3—5 лет после прекращения его всасывания. Витамин В12 входит в состав двух коферментов — метилкобаламина и дезоксиаденозилкобала- мина. Метилкобаламин обеспечивает развитие и размножение клеток красного кроветворного ростка и эпителия ЖКТ, дезоксиаденозилкобаламин — обеспечивает превращение продукта метаболизма жирных кислот метилмалоновой кислоты в янтарную кислоту. Нормальный ход реакции получения янтарной кислоты обеспечивает оптимальный метаболизм миелина в нервной системе при участии фолиевой кислоты.

Частота витамин-В|₂-дефицитной анемии в популяции увеличивается с возрастом независимо от пола, составляя 0,1 % у молодых, 1 % — среди пожилых и 4 % и более среди лиц старше 75 лет.

Основными причинами развития витамиин-В₁₂-дефицитной анемии являются:

• 1) нарушение секреции желудком «внутреннего фактора Касла» при атрофическом аутоиммунном гастрите, тотальной гастрэктомии (реже — субтотальной резекции желудка), раке и полипозе желудка, токсическом действие высоких доз алкоголя;
• 2) нарушение всасывания витамина В,₂ в тонкой кишке у больных с резекцией участка подвздошной кишки, при синдроме мальабсорбции различного генеза (ферментные энтеропатии, целиакия, тропическое спру, энтериты, болезнь Крона, амилоидоз кишечника), лимфоме тонкой кишки, хронический панкреатит, воздействие некоторых лекарственных средств (колхицин, неомицин, бигуаниды, циметидин и др.);
• 3) инвазии глистами (широкий лентец, власоглав и др.);
• 4) повышенный расход витамина В₁₂ при многоплодной беременности, хронической гемолитической анемии, миелопролиферативных заболеваниях, новообразованиях, тиреотоксикозе;
• 5) недостаточное поступление витамина Bj₂ с пищей вследствие неполноценного питания или строгой вегетарианской диеты;
• 6) истощение запасов витамина В|₂ при выраженном ЦП. Большинство причин появляются в старческом возрасте.

Недостаток в организме витамина В_[2 любого происхождения обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей.

Недостаток витамина В,₂ в коферменте метилкобаламине приводит к нарушению синтеза тимидина, обеспечивающего, в свою очередь синтез ДНК и процессы митоза. Наиболее выраженно страдают клетки костного мозга и эпителий ЖКТ, которые утрачивают способность к нормальному созреванию. Нарушения красного костномозгового кроветворения проявляются метал областным эритропоэзом с характерной задержкой созревания ядер эритрокариоцитов, сокращением продолжительности жизни красных кроветворных клеток, повышенным распадом мегалобластов в костном мозге. Наблюдают несоответствие между повышенным количеством эритрокариоцитов в костном мозге и резким снижением содержания ретикулоцитов в периферической крови, увеличением сывороточного железа и уменьшением содержания железа в эритрокариоцитах. Одновременно происходит нарушение гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза. Появляются гигантские формы тромбоцитов и гранулоцитов. Также происходит нарушение созревания эпителиальных клеток ЖКТ, что приводит к атрофии слизистой оболочки желудка и тонкой кишки.

Недостаток витамина В_!2 в коферменте дезоксиаденозилкобаламине приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению в большом количестве токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот. При отсутствии витамина В₁₂ метилмалоновая кислота не превращается в янтарную кислоту. Это приводит к повреждению задних и боковых столбов спинного мозга, снижению синтеза миелина в нервных волокнах — развитию фуникулярнго миелоза.

Болеют преимущественно лица старше 50 лет. Больные предъявляют жалобы, характерные для анемического синдрома, слабость, головокружение, боли в области сердца, шум в ушах, одышка, сердцебиение. Кожа бледная, часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией, обусловленной гемолизом). Специфическая клиническая картина В₁₂-дефицитной анемии характеризуется поражением пищеварительной, кроветворной и нервной систем и ретикулоцитарным кризом на

5—7 день лечения витамином В,₂ — резко возрастает количество ретикулоцитов в периферической крови.

Симптомы поражения ЖКТ являются наиболее ранними признаками заболевания. Отмечают снижение или отсутствие аппетита, ощущение тяжести в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда в области прямой кишки. Указанные жалобы обусловлены развитием глоссита, атрофического гастрита и атрофическими изменениями слизистой оболочки кишечника. При осмотре полости рта выявляют воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта и языка: гладкий «лакированный» язык с атрофированными сосочками, нередко он потрескавшийся, с участками воспаления ярко-красного цвета, иногда с изъязвлениями. Слизистая оболочка полости рта бледная, могут быть отмечены явления афтозного стоматита. При пальпации живот может быть болезненным в эпигастральной области, нередко отмечают увеличение печени и селезенки.

Поражение нервной системы при В ^-дефицитной анемии называется фунику- лярным миелозом и характеризуется вовлечением в патологический процесс задних и боковых столбов спинного мозга. Наступает демиелинизация, а затем дегенерация нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах. При преобладании поражения задних столбов больные жалуются на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашек по ногам, онемение ног. Больным кажется, что они не чувствуют под ногами твердой почвы, ноги наступают не на твердую землю, а на что-то рыхлое, мягкое, как вата, что обусловлено нарушением проприоцептивной чувствительности.

При поражения боковых столбов спинного мозга развивается нижний спастический парапарез с резким повышением сухожильных рефлексов и тонуса мышц нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов с задержкой мочеиспускания и дефекации.

Проводят тщательный анализ жалоб, данных анамнеза и физикального обследования.

• • снижение количества эритроцитов;
• • снижение гемоглобина;
• • повышение цветового показателя (выше 1,05);
• • макроцитоз;
• • наличие в эритроцитах телец Жолли и колец Кэбота;
• • появление ортохромных мегалобластов;
• • снижение содержания ретикулопитов;
• • лейкопения;
• • тромбоцитопения;
• • снижение содержания моноцитов;
• • анэозинофилия.

Биохимический анализ крови:

• • низкое содержание витамина В,₂ в крови (норма: 200—835 пг/мл; средние значения — 300—400 пг/мл);
• • гемолитический синдром, обусловленный распадом эритрокариоцитов в костном мозге и укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов, что проявляется неконъюгированной гипербилирубинемией;
• • повышение содержания в крови ЛДГ, и ЛДГ-2;
• • умеренное повышение содержания железа в сыворотке крови (при развитии гемолиза).

В окрашенных мазках крови наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты — пойкило- и анизоцитоз.

Отличительными признаками В ^-дефицитной анемии, позволяющими верифицировать диагноз, являются:

• • гиперплазия красного кроветворного ростка;
• • преобладание клеток красного ряда над клетками белого ряда;
• • появление мегалобластного типа кроветворения;
• • изменение клеток миелоидного ряда. Они увеличиваются в размерах, встречаются большие метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы;
• • появление полисегментированных нейтрофилов;
• • нарушение созревания мегакариоцитов с задержкой отшнуровки тромбоцитов.

Исследование желудочного содержимого.

Выявляют уменьшение количества желудочного сока, отсутствие или снижение соляной кислоты, пепсина и гастромукопротеина.

При развитии гемолиза в моче появляется уробилин, в кале — стеркобилин.

ЭФГДС. Наблюдают атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта. Характерно развитие диффузного атрофического гастрита, дуоденита, реже атрофического эзофагита.

Рентгеноскопия желудка. Обнаруживают нарушения эвакуаторной функции желудка, уплощение и сглаженность складок слизистой оболочки.

Пример формулировки предварительного диагноза:

• Хронический панкреатит, фаза ремиссии. В ^-дефицитная анемия, средняя степень тяжести.

Проводят с фолиеводефицитной анемией, для которой характерно снижение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах.

Ведение больных В₁₂-дефицитной анемией проводят на основе «медицины доказательств» под контролем участкового врача-терапевта.

Комплекс лечебных мероприятий при В₁₂ — дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии, наличия неврологических и ЖКТ-нарушений.

При лечении следует ориентироваться на следующие положения:

• • непременным условием лечения В₁₂-дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника);
• • при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом);
• • нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии;
• • сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, запрещением приема алкоголя;
• • патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В_]2 (цианокобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В₁₂ с помощью кортикостероидной терапии (преднизолон по 20—30 мг/сут).

К лечению В|₂-дефицитной анемии витамином В,₂ можно приступать только после установления и верификации диагноза с помощью миелограммы. Даже 1—2 инъекции витамина В_!2, не устраняя анемии, могут временно трансформировать мега- лобластическое кроветворение в нормобластическое и сделать стернальную пункцию неинформативной с возможными тяжелыми последствиями.

Купирование клинических и гематологических симптомов В₁₂-дефипитной анемии проводят внутримышечными инъекциями витамина В₁₂ — цианокобаламина и оксикобаламина. Цианокобаламин назначают по 400—500 мкг внутримышечно 1 раз в день, оксикобаламин по 1 мг/сут через день. На 3—4-й день после начала лечения витамином В₁₂ начинается увеличение содержания ретикулопитов в крови. Длительность курса купирования симптомов составляет не менее 4—6 недель. Гемотрансфузии проводятся при значительном снижении гемоглобина и появлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуют вводить эритроцитарную массу по 250—300 мл (5—6 трансфузий).

Затем назначают курс закрепляющей терапии: цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев. Оксикобаламин для закрепления эффекта вводят внутримышечно 1 раз в неделю в течение 3 месяцев.

Постоянную поддерживающую терапию пианокобаламином проводят введением внутримышечно 2 раза в месяц по 400—500 мкг пожизненно, оксикобаламином — пожизненно 1 раз в месяц по 500 мкг.

При фуникулярном миелозе назначают витамин В₁₂ по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в сочетании с коферментом витамина В,₂ кобамамидом (по 500 мкг 1 раз в день внутримышечно), который участвует в обмене жирных кислот и улучшает функциональное состояние спинного мозга и нервных волокон. Лечение указанными дозами витамина В₁₂ проводят до исчезновения клинических проявлений фуникуляр- ного миелоза.

Аналогично обучению больных ЖДА.

Первичная: рациональное питание, исключение вредных привычек, достаточная двигательная активность, закаливание организма, здоровый ОЖ.

Вторичная: динамичный контроль за состоянием больных, показателями гемограммы; диетическое питание, заместительная терапия препаратами витамина В_!2.

При своевременном распознавании и адекватной терапии прогноз благоприятный. При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный, больные погибают от пернициозной комы.

источник

Сущность Biz-дефицитной анемии (В12ДА) состоит в нарушении образования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в связи с нехват­кой в организме витамина Bi2 (цианокобаламина), что приводит к наруше­нию кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутри-костномозговому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к изменению ряда органов и систем (пищеварительный тракт, ЦНС).

Этиология.В12ДА встречается значительно реже, чем ЖДА, и может быть вызвана следующими причинами:

1) нарушением секреции гастромукопротеина («внутренний фактор»)
при наследственно обусловленной атрофии желез желудка (пернициозная
анемия, или болезнь Аддисона — Бирмера), при органических заболева­
ниях желудка (полипоз, рак), после гастрэктомии;

2) повышением расхода витамина Bi2 (инвазия широкого лентеца, ак­
тивация кишечной микрофлоры при дивертикулезах тонкой кишки);

3) нарушением всасывания витамина Bi2 (органические заболевания
кишечника — спру, илеит, рак, состояние после резекции кишки, наслед­
ственное нарушение всасывания — болезнь Имерслунд—Гресбека);

4) нарушением транспорта витамина Вп (дефицит транскобаламина);

5) образованием антител к «внутреннему фактору» или комплексу
«внутренний фактор» + витамин В12-

Сходную с В12ДА гиперхромную анемию вызывает дефицит фолиевой кислоты, который возникает при: 1) повышенном расходе (беременность); 2) вскармливании детей козьим молоком; 3) нарушении всасывания (орга­нические заболевания кишечника, алкоголизм); 4) приеме некоторых ле­карственных препаратов (противосудорожные, противотуберкулезные препараты, фенобарбитал, контрацептивы и др.).

Патогенез.Витамин В₍2 состоит из двух коферментов — метилкоба-ламина и дезоксиаденозилкобаламина. Дефицит первого кофермента обу­словливает нарушение синтеза ДНК, вследствие чего деление и созрева­ние клеток красного ряда нарушаются, они избыточно растут, не утрачи­вая ядра. Большие клетки, содержащие ядра, называются мегалобласта-ми, они не созревают до мегалоцитов (гигантские эритроциты без ядер), легко гемолизируются, еще находясь в костном мозге. Дефицит витамина В₍2 вызывает нарушение роста клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов, но это не так заметно сказывается на морфологии и количестве кле­ток, как нарушения эритропоэза.

При недостатке второго кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме происходит накопление токсичных продуктов пропионовой и метилмалоновой кислот: развивается поражение заднебоко-вых канатиков спинного мозга — фуникулярный миелоз (схема 26).

Клиническая картина.Проявления В^ДА, как это вытекает из схемы патогенеза, складываются из следующих синдромов: 1) циркуляторно-ги-поксического (при достаточной выраженности анемии и кислородного го­лодания тканей); 2) гастроэнтерологического; 3) неврологического; 4) ге­матологического (анемия гиперхромного типа).

Кроме этих синдромов, клиническая картина будет определяться также заболеванием, на основе которого развилась В^ДА.

На I этапе диагностического поиска при достаточно выраженной анемии могут наблюдаться симптомы, обусловленные циркуляторно-ги-поксическим синдромом (слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, болевые ощущения в области сердца, сердце­биения). В случае нерезкого кислородного голодания тканей эти жалобы могут отсутствовать. Снижение аппетита, отвращение к мясу, боли в кон­чике языка и жжение, чувство тяжести в эпигастрии после еды, чередова­ние поносов и запоров обусловлены поражением пищеварительного тракта и, в частности, выраженной секреторной недостаточностью желудка. При поражении ЦНС больные жалуются на головную боль, неустойчивую по­ходку, зябкость, чувство онемения в конечностях, ощущение «ползания

мурашек». Выраженность этих жалоб не всегда соответствует степени ане­мии, в период ремиссии заболевания жалобы могут отсутствовать. Весьма существенно, если все перечисленные жалобы предъявляет немолодой че­ловек, в этих случаях вероятность В12ДА повышается.

В семейном анамнезе у больных с предполагаемой В12ДА могут быть больные с данным заболеванием. Злоупотребление алкоголем может быть одной из причин развития анемии.

Данные анамнеза могут помочь в предположении патогенетического ва­рианта анемии. Развитие анемии после пребывания больного возле больших водоемов и употребления в пищу сырой или недостаточно обработанной рыбы заставляет предположить в качестве возможной причины дифилло-ботриоз. Если заболевание возникло у пожилого человека, страдающего хроническим гастритом, и развивается медленно, то можно думать о В12ДА. В случае, если симптомы со стороны пищеварительного тракта сочетаются со снижением массы тела и быстро прогрессируют, следует предположить в качестве причины заболевания злокачественное новообразование.

Наконец, сведения об успешном лечении больного витамином B_f2 по­зволяют с большой уверенностью рассматривать имеющуюся симптомати­ку как проявление В^ДА.

На II этапе диагностического поиска симптомы могут быть обу­словлены поражением пищеварительного тракта и ЦНС. Кроме того, ряд неспецифических признаков повышает вероятность предположения о на­личии у больного В12ДА. Так, бледность кожных покровов в сочетании с небольшой иктеричностью склер и одутловатостью лица наблюдается при В12ДА. Масса тела таких больных, как правило, нормальная или повы­шенная. Однако снижение массы тела может указывать на злокачествен-

ную опухоль как возможную причину ВпДА. Аналогичное значение имеет обнаружение увеличенного плотного лимфатического узла (метастаз опу­холи?). Циркуляторно-гипоксический синдром проявляется так же, как и при ЖДА (расширение границ сердца влево, тахикардия, систолический шум, шум «волчка» на яремных венах).

Несомненное диагностическое значение имеет обнаружение при ис­следовании пищеварительного тракта признаков глоссита: сглаженные со­сочки вплоть до полной их атрофии («полированный» язык). Печень не­сколько увеличена, может прощупываться селезенка. Однако все эти симптомы не являются обязательными для В12ДА. Отмечаются нарушения глубокой чувствительности, нижний спастический парапарез (картина псевдотабеса). Следует заметить, что изменения нервной системы наблю­даются далеко не во всех случаях, так что их отсутствие не исключает диа­гноза В12ДА.

Таким образом, данные II этапа в сочетании с анамнестическими дан­ными и жалобами больного, хотя и выявляют ряд основных симптомов В12ДА, но дают основание лишь заподозрить эту форму болезни. Окон­чательный диагноз ставят после проведения серии лабораторных исследо­ваний.

На III этапе диагностического поиска при исследовании перифе­рической крови выявляют следующие признаки: снижение количества эритроцитов (менее 310 12 /л), повышение цветового показателя (более 1,1), среднего содержания гемоглобина в эритроците (более 34 пг) и сред­него объема эритроцита (более 120 мкм 3 ). Эритроцитометрическая кривая сдвинута вправо — увеличено количество макроцитов, появляются мега-лоциты — эритроциты диаметром более 12 мкм. Форма эритроцитов изме­нена — пойкилоцитоз. Встречаются единичные мегалобласты.

Дополнительный признак — появление нейтрофилов с гиперсегмен-тированными ядрами.

Если в картине периферической крови не обнаруживают характерных признаков, то производят стерналъную пункцию. Последняя позволяет выявить в костном мозге мегалобластический тип кроветворения.

Важным является определение содержания сывороточного железа: при ВпДА оно может быть в норме или повышено в связи с усиленным ге­молизом эритроцитов. В этих случаях увеличено содержание непрямого билирубина. При исследовании желудочного сока часто выявляется гиста-миноустойчивая ахилия (характерный признак анемии Аддисона — Бирме-ра), эндоскопически — атрофия слизистой оболочки желудка.

Другие инструментальные методы исследования помогают обнару­жить признаки миокардиодистрофии (развивается на фоне выраженной анемии), а также уточнить этиологию заболевания.

Диагностика. В диагностике В12ДА выделяют два этапа: 1) доказа­тельство дефицита витамина Вп как причины анемии; 2) выявление при­чин дефицита витамина Bi2.

Критериями ВпДА являются: 1) снижение содержания эритроцитов (менее 3,0-10 12 /л); 2) повышение цветового показателя (более 1,1); 3) по­вышение содержания гемоглобина в эритроцитах (более 34 пг); 4) увеличе­ние среднего объема эритроцита (более 120 мкм 3 ); 5) сдвиг эритроцитомет-рической кривой вправо (увеличение количества макроцитов, появление ме-галоцитов — эритроцитов диаметром более 12 мкм); 6) появление в мазках пунктата костного мозга элементов мегалобластного кроветворения; 7) по-

вышение содержания сывороточного железа (более 30,4 мкмоль/л); 8) сни­жение радиоактивности мочи после приема витамина Bi₂, меченного радио­активным кобальтом.

Для выявления причины анемии следует проводить рентгенологичес­кое и эндоскопическое исследование пищеварительного тракта (опухоль желудка, дивертикулез тонкой кишки), гельминтологическое исследова­ние (инвазия широким лентецом), функциональное исследование печени с биопсией (хронический гепатит, цирроз), исследование нейтрального жира в кишечнике (спру).

В12ДА следует дифференцировать от фолиеводефицитной анемии. При дефиците фолиевой кислоты наблюдается макроцитарная гиперхром-ная анемия, а в костном мозге могут обнаруживаться мегалобласты. Сле­дует отметить, что дефицит фолиевой кислоты встречается значительно реже. В отличие от В12ДА при фолиеводефицитной анемии содержание фолиевой кислоты в сыворотке, а также в эритроцитах снижено. Кроме того, при окраске препарата костного мозга ализарином красным окраши­ваются только мегалобласты, связанные с дефицитом В^, и не окрашива­ются мегалобласты, связанные с дефицитом фолиевой кислоты.

Течение. Заболевание может резко обостриться. В таких случаях развивается коматозное состояние: потеря сознания, снижение температу­ры тела и АД, одышка, рвота, арефлексия, непроизвольное мочеиспуска­ние. Между развитием коматозного состояния и падением уровня гемогло­бина нет четких коррелятивных отношений (у больных с резко снижен­ным содержанием гемоглобина не наблюдается комы). Главную роль в па­тогенезе комы играют быстрый темп и степень снижения гемоглобина, рез­кая ишемия и гипоксия ЦНС.

Формулировка развернутого клинического диагнозаучитывает: 1) этиологию В12ДА (отдельно следует выделять такую форму анемии, как болезнь Аддисона — Бирмера); 2) стадию процесса (рецидив — ремис­сия); 3) выраженность отдельных синдромов (обычно при наличии невро­логических расстройств, обусловленных фуникулярным миелозом).

Лечение.Комплекс лечебных мероприятий при В12ДА следует прово­дить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологичес­ких нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие по­ложения:

• Непременным условием лечения В12ДА при глистной инвазии явля­
ется дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают
фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротни­
ка).

• При органических заболеваниях кишечника и поносах следует при­
менять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а
также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дер-
матолом).

• Нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных
препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором
диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или
бродильной диспепсии.

• Сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов
белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие
лечения Bir и фолиеводефицитной анемии.

• Патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентераль­ного введения витамина Bi2 (ликвидация его дефицита), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В^ (корти-костероидная терапия). Цианкобаламин (витамин Вп) вводят еже­дневно внутримышечно в дозе 200 — 500 мкг 1 раз в день в течение 4 — 6 нед до наступления гематологической ремиссии. Критериями гематологической реакции являются резкое увеличение количества ретикулоцитов в периферической крови — ретикулоцитарный криз, трансформации мегалобластического кроветворения в нормобласти-ческое. Появление ретикулоцитарного криза на 5 —б-й день лечения является ранним критерием эффективности его. В процессе лечения цианкобаламином количество эритроцитов нарастает быстрее, чем содержание гемоглобина, в связи с этим цветовой показатель обыч­но снижается. После нормализации костномозгового кроветворения и состава крови (обычно через 1,5 — 2 мес) витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2 — 3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных ста­вят на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин Bi2 1 — 2 раза в год короткими курсами по 5 — 6 инъекций или ежеме­сячно по 200 — 500 мкг (пожизненно).

При симптомах фуникулярного миелоза витамин Вп вводят в зна­чительных дозах — 500 — 1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, а затем 1—3 раза в неделю до исчезновения неврологической симптома­тики.

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемогло­бина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вво­дить эритроцитную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).

Преднизолон (20 — 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной при­роде заболевания.

Прогноз.В настоящее время применение витамина B_t2 сделало про­гноз В12ДА благоприятным. При адекватной терапии больные живут дли­тельное время.

Профилактика.Мер первичной профилактики не существует. У лиц, имеющих перечисленные ранее этиологические факторы, следует периоди­чески исследовать кровь для своевременного выявления анемии.

Дата добавления: 2014-11-20 ; Просмотров: 520 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

. или: Пернициозная анемия (от латинского слова «гибельный, опасный»), мегалобластная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественное малокровие (устаревшее название)

В12-дефицитная анемия — это заболевание, обусловленное нарушением кроветворения (образования клеток крови) вследствие дефицита в организме витамина В12.

Анемия может развиться через 4-5 месяцев полного прекращения поступления витамина В12 в организм.

Все симптомы В₁₂ -дефицитной анемии объединены в три синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Анемический (то есть со стороны системы крови):
  • слабость, снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • шум в ушах;
  • мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.

• Гастроэнтерологический (то есть со стороны системы органов пищеварения) синдром:
  • снижение массы тела;
  • тошнота и рвота;
  • запоры;
  • снижение аппетита;
  • ощущение жжения в языке – проявление гюнтеровского глоссита (изменения структуры языка вследствие дефицита витамина В₁₂). Язык становится ярко-красным или малиновым, « лакированным» (со сглаженной поверхностью).

• Неврологический синдром (то есть со стороны нервной системы). Для В₁₂ -дефицита характерно поражение периферической нервной системы (то есть нервы, соединяющие головной и спинной мозг со всеми органами).
  • Онемение и неприятные ощущения в конечностях.
  • Скованность ног.
  • Неустойчивость походки.
  • Мышечная слабость.
  • При длительном дефиците витамина В₁₂ может развиваться поражение спинного и головного мозга, имеющее свои симптомы:
    • утрачивается вибрационная чувствительность (то есть чувствительность к воздействиям колебаний на кожу) в ногах;
    • появляются эпизоды резкого сокращения мышц (судороги).

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина (особого вещества, содержащегося в эритроцитах, переносящего кислород) в крови, различают:

• легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови);
• анемию средней тяжести (гемоглобин от 90 до 70 г/л);
• тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).

В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови 130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови составляет от 110 до 130 г/л, являются промежуточными между нормой и анемией.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, нарушения походки, снижение аппетита, тошнота, одышка и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, были ли в семье случаи глистной инвазии (внедрение в организм человека круглых или плоских червей), отмечаются ли наследственные заболевания (например, гастрит – воспаление слизистой оболочки желудка и др.), имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами).
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для В₁₂ дефицитной анемии характерна бледность кожных покровов), осматривается язык (характерен малиновый язык с гладкой поверхностью), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
• Анализ крови. При В₁₂ дефицитной анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) и ретикулоцитов (клеток-предшественников эритроцитов) с увеличением их размера, уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород), снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) с увеличением их размера. Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) изменяется в сторону увеличения: в норме этот показатель 0,86-1,05, при В₁₂ -дефицитной анемии – выше, чем 1,05.
• Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов. Для В₁₂-дефицитной анемии характерно повышение уровня билирубина (вещества, появляющегося в крови при распаде эритроцитов), лактат-дегидрогеназы (особого фермента (вещества, ускоряющего химические реакции) печени), железа (в связи с уменьшением его использования для образования новых эритроцитов).
• Содержание в крови витамина В₁₂ (при данном заболевании оно снижается).
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). В костном мозге при В₁₂-дефицитной анемии определяются усиленное образование эритроцитов и мегалобластический тип кроветворения – то есть крупные эритроциты с остатками ядер (в норме у созревших эритроцитов ядер нет).
• Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
• Возможна также консультация терапевта.

• Воздействие на причину В₁₂ -дефицитной анемии – избавление от глистов (внедрившихся в организм плоских или круглых червей), удаление опухоли, нормализация питания.
• Восполнение дефицита витамина В₁₂. Введение витамина В₁₂ внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При достижении стабильного улучшения следует вводить (в виде внутримышечных инъекций) поддерживающие дозы – 100-200 мкг 1 раз в месяц в течение нескольких лет. При повреждении нервной системы дозу витамина В₁₂ повышают до 1000 мкг в сутки на 3 дня, затем действует обычная схема.
• Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток крови) – переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для жизни пациента). Угрозой для жизни пациенту с В₁₂-дефицитной анемией являются два состояния:
  • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
  • тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови).

Осложнения В₁₂ -дефицитной анемии.

• Фуникулярный миелоз – поражение спинного мозга и периферических нервов (то есть нервов, соединяющих головной и спинной мозг со всеми органами), проявляющееся онемением и неприятными ощущениями в конечностях, мышечной слабостью, иногда – отсутствием чувствительности и движений в ногах, недержанием мочи и кала.
• Пернициозная (то есть злокачественная) кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов.
• Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия В₁₂-дефицитной анемии могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

При позднем начале лечения имеющиеся нарушения со стороны нервной системы становятся необратимыми.

источник