Апластическая анемия передается по наследству

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Серповидноклеточная анемия является патологией, носящей наследственный характер. Для данного заболевания свойственно формирование серповидных эритроцитов под действием аномального гемоглобина. Вследствие этого снижается эритроцитная функция снабжения кислородом, ухудшается эластичность, прочность клеток, уменьшается их жизнеспособность.

Серповидно-клеточная анемия — заболевание крови, передающееся по наследству. Наиболее подвержены болезни жители Африки, средиземноморских стран, Востока, Южной Америки. При унаследовании гена аномального гемоглобина от родителей ребенок может стать либо носителем (с отсутствием симптомов), либо заболевшим (с характерными клиническими проявлениями диагноза).

При наличии заболевания у родителей ребенку может передаться по наследству одна копия гена гемоглобина от одного из родителей или две от обоих. В первом случае человек с высокой вероятностью становится носителем, а его дети также унаследуют одну копию гемоглобина. По второму типу наследования — риски распределяются следующим образом:

отец-носитель, мать-носитель — вероятность развития диагноза 25%, ребенок-носитель — 50%;
отец-носитель, мать — заболевшая — 50% вероятность диагноза, высокая вероятность стать носителем;
оба с диагнозом — симптомы заболевания у ребенка проявляются уже через несколько месяцев жизни.

Вероятность унаследования заболевания

Примечание: установить, является человек носителем или имеет прогрессирующую болезнь, можно с помощью анализа крови.

Серповидная анемия развивается на основе аномального формирования гемоглобина S. Дефицит кислорода способствует соединению белка в цепочку, в результате чего эритроцит приобретает изогнутую форму. Аномальные клетки обладают плохой эластичностью и часто не проходят через узкие сосуды, скапливаясь на входе и блокируя кровоток. Это становится причиной развития тромбоза сосудов.

Эритроциты серповидной формы живут не более 10-20 суток, в то время как жизненный цикл нормальных клеток — 120 дней.

Клинические проявления серповидно-клеточной анемии обычно вызваны тромбозом и гемолитической анемией. Наиболее распространенными симптомами являются:

желтоватый оттенок кожного покрова;
интенсивная боль в костях и суставах;
общая слабость, недомогание;
увеличение размеров селезенки;
желчно-каменная болезнь;
проявления гипоксии;
характерная деформация скелета;
отечность и болезненность участков, пораженных тромбозом;
нарушение кровообращения конечностей, внутренних органов;
образование хронических язв.

Желтый цвет кожи — один из симптомов серповидной анемии

Примечание: у детей с серповидной формой анемии формируется короткое тело и конечности, а череп приобретает вытянутую форму.

Поставить точный диагноз можно на основании результатов клинический обследований:

общего анализа крови;
пробы — с метабисульфитом, наложение жгута на палец;
электрофорез гемоглобина.

Проведение клинического анализа крови помогает определить концентрацию нормальных эритроцитов и гемоглобина (при заболевании — сниженный уровень), значение СОЭ, ретикулоцитов (повышенные показатели).

С помощью специальных проб, при получении положительных результатов, подтверждается наличие серповидно-клеточной анемии.

При электрофорезе образцы гемоглобина помещают в специальный раствор, через который проводится электрический ток. Разряд заставляет их двигаться с различной скоростью. С помощью микроскопа происходит сравнение исследуемых образцов с контрольными, таким образом, определяется наличие аномальных форм гемоглобина.

Примечание: при этнической принадлежности родителей к народам южных и восточных стран, рекомендуется провести генетический скрининг на наличие клеток серповидной формы.

Профилактикой обострений заболевания является своевременная диагностика, поддержание иммунитета, полноценный питьевой режим и сбалансированное питание. Особое внимание следует уделять прогулкам на свежем воздухе и достаточному поступлению жидкости в организм. Дефицит кислорода и обезвоживание — основные факторы, увеличивающие риск развития криза.

Важно: лекарств от серповидно-клеточной анемии не существует.

Терапия необходима в период обострения. При наступлении криза обязательной является госпитализация пациента с последующим приемом болеутоляющих средств, применением капельниц и кислородных масок. При наличии инфекций назначают курс антибиотиков. В тяжелых случаях проводят переливание крови.

Серповидная анемия — заболевание, которое преследует человека всю жизнь. Поэтому важно проводить профилактику его обострения и поддерживать здоровье.

источник

Анемия — тип заболеваний крови, которые включены в список МКБ 10. Заключается в более низких значениях гемоглобина, эритроцитов и их последствий.

Анемия — это болезни разнообразной этиологии, проявляющиеся в аномальном расщеплении эритроцитов. Эритроциты продуцируются в костном мозге и циркулируют в крови около 120 дней. Существует много причин, приводящих к значительному сокращению времени их выживания и к образованию анемии.

Заболевание делится на классификации в соответствии с этиологическими факторами на наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

Наследственные заболевания включают:

дефекты клеточной мембраны эритроцитов;
аномалии ферментов, необходимых для правильных метаболических процессов в эритроцитах;
патологии, связанные с гемоглобином.

аутоиммунные процессы;
тромбоз;
диссеминированная внутрисосудистая коагуляция;
инфекции (например, малярия);
хронические заболевания, такие как сифилис, заболевания печени и почек;
гиперспленизм (увеличение селезенки с сопровождающимся увеличением распада эритроцитов).

Врожденные показатели выявляются в молодом возрасте. Аутоиммунные формы чаще всего затрагивают пожилых людей. У людей с тяжелой болезнью часто нет клинических симптомов в течение длительного времени. Врожденные и приобретенные гемолитические анемии проявляются разными симптомами.

Общие симптомы анемии обычно возникают при падении гемоглобина ниже 8,5 г/дл, или когда анемия развивается достаточно быстро, поэтому организм неспособен адаптироваться. К ним относятся:

слабость, легкая утомляемость;
ухудшение концентрации и внимания;
боль, головокружение;
тахикардия;
одышка;
бледность кожи и слизистых оболочек.

Кроме того, существуют симптомы, которые помогают диагностировать наследственную анемию у детей, то есть желтуху с различной степенью тяжести, возникающую в периоды сильной эрозии эритроцитов.

Вторым характерным симптомом является увеличение селезенки и печени из-за разрушения эритроцитов и чрезмерного накопления железа в клетках этих органов.

Наследственные гемолитические анемии у детей являются заболеванием, вызванным иммунной реакцией между антителами матери и антигенами плодной крови. Это называется серологическим конфликтом, который возникает, когда мать имеет систему антигена Rh (-) крови, а ребенок — Rh (+).

Апластическая анемия является относительно редким типом этой группы заболеваний. Выявляется у 2-6 человек на миллион. Характеризуется нарушением производства клеток крови в костном мозге, специальной ткани, заполняющей внутреннюю часть костей. Выделяют желтый костный мозг, состоящий из жировой ткани, и красный костный мозг, который отвечает за продуцирование как красных кровяных телец (эритроцитов), так и белых кровяных клеток (лейкоцитов), тромбоцитов.

У детей внутренность костей заполнена красным костным мозгом. По прошествии лет она заменяется желтым костным мозгом, а производство клеток крови происходит только в плоских костях.

У людей, страдающих апластической анемией, обнаруживается гипоплазия костного мозга. При врожденной железодефицитной анемии присутствует только дефицит эритроцитов, а гипоплазия костного мозга приводит не только к недостаточному количеству эритроцитов, но и лейкоцитов и тромбоцитов. Вышеуказанные нарушения связаны с характерными симптомами.

Симптомы апластической анемии могут возникать внезапно или медленно, в течение недель или даже месяцев. Врожденная анемия у детей может развиваться в хроническую форму. Она способна привести к смерти пациента.

Можно выделить две группы причин, приводящих к развитию апластической анемии — унаследованные и приобретенные причины. Врожденные апластические анемии появляются в 25% случаев, диагностированных у детей.

Анемия Даймонда-Блекфена — это врожденная гипопластическая анемия, которая обычно проявляется в младенчестве.

Примерно у 30% пациентов наблюдаются другие врожденные аномалии, особенно верхних конечностей, черепно-лицевых областей, сердца и урогенитального тракта.

Хотя большинство патологий являются случайными, приблизительно 10-25% — семейные, причем многие из них демонстрируют аутосомно-доминантное наследование.

Показатели лейкоцитов и тромбоцитов нормальны или немного уменьшены. Точная причина не ясна, но существует расстройство биогенеза рибосом.

Является одной из редких групп генетических заболеваний, известных как наследственные синдромы отказа работы костного мозга.

Примерно у 25% пораженных детей существует ошибка в гене, называемым рибосомным белком S19 (RPS19). Имеются данные об участии ряда других генов.

Тяжесть симптомов варьируется, но часто различна и опасна для жизни.

Обычно это проявляется в первые несколько месяцев жизни, когда у маленького ребенка развивается тяжелая гипопластическая макроцитарная анемия. У некоторых детей может не развиться анемия до позднего детства.

Физические аномалии присутствуют у 50% пораженных детей. Существует широкий диапазон серьезных отклонений. Многие дети очень малы для своего возраста.

источник

Все знания об анемиях (малокровии) у большинства населения сводятся к «бледному виду», пониженному давлению и частой слабости. Если вы уверены, что это все, чем опасна анемия, то недостаточно владеете информацией. Не хочется пугать, но на современном этапе не всегда врачебная наука может справиться с малокровием и его осложнениями.

Наиболее знакомая форма заболевания — постгеморрагическая анемия, возникающая при кровотечении. Потеря объема циркулирующей крови 1 л и более может привести к шоку с рефлекторным спазмом и тромбозом мелких артериальных веток. Состояние способно вызвать нарушение кровоснабжения мозга, сердца, почечных артериол.

Рассмотрим степень опасности, опираясь на патологические процессы в организме человека, вызываемые малокровием в разные периоды жизни.

У всех форм анемии есть одна общая «черта» — они могут привести к состоянию, называемому тканевой гипоксией или кислородному голоду. При этом пострадают больше всего жизненно важные органы, которые в норме потребляют для своей работы максимальное количество энергии. Ведь для получения калорий клеткам необходим кислород.

Кислородная недостаточность при отсутствии лечения приводит сначала к обратимому приостановлению функционирования всех обменных процессов, а в конечной стадии — к необратимым последствиям.

Гипоксия грозит сердцу, блокирует работу печеночных клеток и фильтрацию почек, накапливает в мышцах и тканях недоокисленные продукты, шлаки и компоненты, которые отравляют головной мозг.

Гипоксическая кома в тяжелой стадии вызывает энцефалопатию с потерей функций нейронов. Последствия принимают необратимый характер и приводят к смертельному исходу. В развитии малокровия важную роль играет не только недостаток кислорода, но и дефицитные состояния.

Доля железодефицитной анемии в общей заболеваемости малокровием доходит до 90%. Около 2/3 от всего поступающего с пищей железа тратится на синтез гема, части белково-минерального соединения гемоглобина. Другая треть идет на образование необходимых печени ферментов. Запасы организма невелики.

Железодефицитное состояние на первых порах нарушает трудоспособность человека, снижает внимание, а в тяжелой стадии приводит к анемической коме.

Дефицит в организме витамина В₁₂ и фолиевой кислоты приводят к нарушенному синтезу ДНК в клетках крови, затруднению их деления, разрушению миелиновой оболочки нервных волокон. У пациентов наблюдаются такие серьезные последствия:

изменение психики;
галлюцинации и бредовое состояние;
снижение двигательной активности;
нарушение функции печени.

Анемия осложняется кровотечением, нарушением памяти, снижением чувствительности кожи.

Апластическая, или серповидноклеточная, анемия передается по наследству. Связана с неправильным синтезом белковой части гемоглобина. Сопровождается тяжелыми гемолитическими кризами, которые протекают с клиникой тромбозов сосудов мозга и сердца, резким нарушением функции печени, острыми трофическими язвами.

У большей части случаев апластической анемии причины до сих пор не установлены. Генетические изменения диагностируются очень сложно, а болезнь протекает тяжело, поскольку связана с разрушением кроветворения. Заболевание опасно, если наследуется потомством. Поэтому перед зачатием будущим родителям следует проконсультироваться с генетиками.

Для пациентов значительную опасность представляет любая инфекция. На фоне анемии она быстро приводит к сепсису и летальному исходу.

Для женщин детородного возраста, желающих иметь здоровое потомство, необходимо учитывать вероятность осложнений при беременности на фоне малокровия и степень угрозы здоровью будущей матери.

Анемию ожидают во втором и третьем триместре. Она связана с физиологическим развитием плацентарного круга кровообращения. При выявлении нарушенных показателей крови проводится коррекция диетой, лекарственными препаратами, безопасными для матери и плода.

Осложнениями нелеченного малокровия могут быть:

невынашивание или преждевременные роды;
выраженный токсикоз;
отслойка плаценты и кровотечение;
ослабление родовой деятельности.

В послеродовом периоде матери угрожает отсутствие молока или его недостаток.

Анемия матери передает обязательную угрозу плоду. Гипоксическое состояние способствует нарушению внутриутробного формирования внутренних органов. Таким образом впоследствии появляются дети с врожденными пороками.

Выхаживание недоношенных требует полной изоляции, стерильности. Наиболее страшное осложнение — рождение мертворожденного ребенка.

Наследственные анемии выявляются у ребенка в раннем возрасте, часто сопровождают врожденные аномалии развития. Жизнь ребенка полностью зависит от возможностей пересадки костного мозга, защиты от присоединения инфекции.

Для детей раннего школьного возраста с анемией связаны:

сниженная успеваемость;
отсутствие должного внимания на уроках;
сонливость.

Анемия со всеми своими проблемами стоит в ряду факторов риска многих заболеваний. Постоянный недостаток кислорода, блокирование необходимых ферментов усиливают процесс ишемии тканей сердца, головного мозга. Это означает большую вероятность развития к 50-ти годам инфаркта миокарда, ишемического инсульта. Малокровие не только не мешает, а еще и стимулирует атеросклеротический процесс со всеми последствиями в виде:

тромбирования сосудов атеросклеротическими бляшками;
эмболии в артерии и вены;
развития инфарктов внутренних органов.

В старшем возрасте пациент с анемией практически уже имеет диффузные очаги кардиосклероза, осложненные нарушением ритма сердца, прерыванием проводимости.

Лечение и реабилитация больного с острой коронарной патологией и инсультом значительно затрудняются при наличии у него хронической анемии. Клетки в ишемизированной ткани быстрее погибают, коллатеральные сосуды не имеют необходимой возможности по дополнительному кровообращению. Быстро формируется общая недостаточность кровообращения.

Снижение функциональной деятельности клеток печени активно включается в цепочку патологии желудочно-кишечных органов. Нарушается переработка пищи, усвоение лекарственных препаратов. Такому пациенту сложно подобрать оптимальную дозу нужного лекарства, часто проявляются признаки передозировки.

Недостаток кислорода в нейронах мозга приводит к ранним признакам старости, снижению памяти и умственных способностей. Анемия без лечения страшна последствиями, склонностью к другим хроническим заболеваниям.

Успокаивает тот факт, что тяжелые осложнения развиваются только при отсутствии своевременного лечения или анемиях неясного генеза. Своевременное серьезное отношение к выявленным изменениям в анализе крови позволяет провести лечение и устранить причину с помощью диеты, отказа от вредных привычек, снятия интоксикации.

Опасность анемических проявлений следует предупреждать на ранних стадиях. Тогда можно рассчитывать на «отсрочку» старости, частых респираторных заболеваний, что дает возможность радоваться жизни.

источник

Существует очень много возможных причин развития анемии.

Иногда анемия возникает в результате определенных хронических заболеваний, таких как рак или болезни почек.

Для таких больных лечение анемии – это составная часть лечения их основного заболевания.

Но анемия может также быть вызвана рядом генетических вариаций, которые передаются из поколения в поколение. Гены, половину которых мы получаем от отца, а половину от матери, кодируют абсолютно все функции нашего организма, и кроветворение в том числе.

Как и все остальные процессы в человеческом теле, продукция красных кровяных телец проходит в несколько этапов, в которых участвуют сотни разных молекул. Если на любом из этих этапов что-то пойдет не так, как задумано природой, созревание красных кровяных телец может нарушиться, и возникнет анемия.

То, как организм усваивает из пищи железо и витамины, очень важно для правильной продукции клеток крови. Если тело не в состоянии усвоить, к примеру, железо, то будет нарушен синтез гемоглобина, и наши эритроциты не смогут доставлять достаточно кислорода клеткам. Нарушение всасывания нутриентов – это первый из возможных механизмов наследственной анемии. Но, как вы увидите дальше, он далеко не единственный.

Анемия представляет собой состояние, при котором снижается содержание пигмента гемоглобина в крови, а также уменьшается количество эритроцитов. Основной проблемой при анемии является недостаточное снабжение тканей кислородом, что сказывается на состоянии практически всех органов и систем, особенно нервной системы.

У больных анемией может возникать слабость, чрезмерная утомляемость, головокружения, раздражительность, одышка, ускоренное сердцебиение, бледность кожи и слизистых, ломкость ногтей и другие симптомы. У некоторых больных отмечается странная тяга к несъедобным вещам, таким как лед, бумага или глина. Возникают проблемы в сексуальной сфере. Ухудшается способность воспринимать информацию и решать интеллектуальные задачи. Падает иммунитет и, как следствие, человек чаще страдает инфекционными заболеваниями.

Врачи обычно сосредотачиваются на распространенных типах анемии, вызванных дефицитом железа, старением, перенесенными операциями и хроническими болезнями, включая рак, диабет, воспалительные заболевания кишечника, болезни почек, болезни сердца, гепатит, ВИЧ/СПИД, ревматоидный артрит и другие. Эти типы анемии хорошо известны, и можно встретить массу информационных ресурсов, посвященных таким проблемам, особенно в англоязычном интернете.

Можем обрадовать англоязычных пользователей, перечислив для них наиболее известные на Западе группы и фонды, которые предоставляют очень качественную информацию об анемиях, в том числе наследственных:

• Американская ассоциация серповидноклеточной анемии (The American Sickle Cell Anemia Association).
• Международная федерация талассемии (Thalassaemia International Federation).
• Международный фонд наследственной геморрагической телеангиэктазии (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia Foundation International).
• Фонд анемии Даймонда-Блекфена (Diamond Blackfan Anemia Foundation).
• Фонд анемии Кули (Cooley’s Anemia Foundation)
• Фонд исследования анемии Фанкони (Fanconi Anemia Research Fund).
• Фонд синдрома Швахмана-Даймонда (Shwachman-Diamond Syndrome Foundation).

Реже встречаются наследственные анемии, которые вызваны генетическими сбоями на разных этапах производства красных кровяных телец. Эти заболевания могут приводить к синтезу «неправильных» эритроцитов или гемоглобина, к быстрому уничтожению эритроцитов в крови (гемолизу) и др. Ниже вы найдете список основных генетических заболеваний, приводящих к анемии:

1. Серповидноклеточная анемия.

Серповидноклеточная анемия представляет собой генетическое заболевание, при котором красные кровяные тельца имеют аномальную форму полумесяца или буквы «С». Эти аномальные эритроциты не справляются со своими функциями, и пребывают в кровеносном русле всего 10-20 суток вместо положенных для здоровых клеток 120 дней. Организм постоянно синтезирует новые клетки, но анемия развивается из-за короткого периода жизни эритроцитов. Заболеванию наиболее подвержены люди африканского происхождения.

Талассемия – это заболевание, при котором организм неправильно синтезирует некоторые протеины, необходимые для «сборки» гемоглобина. Умеренная или тяжелая анемия может стать результатом отсутствия тех или иных протеинов, в зависимости от этого талассемия подразделяется на несколько видов. Талассемию можно лечить постоянными переливаниями крови или трансплантацией костного мозга. Болезнь характерна для выходцев из средиземноморских стран.

Анемия Фанкони относится к заболеваниям, при которых костный мозг не может производить и эритроциты, и другие типы клеток крови (лейкоциты и тромбоциты). Это приводит к анемии, которая лечится трансплантацией костного мозга. У таких больных зачастую обнаруживаются другие врожденные дефекты, а также повышенная восприимчивость к различным типам рака (острый миелобластный лейкоз, рак головы и шеи, рак пищевода, рак вульвы, анальный рак и другие). Этот диагноз часто ставят детям в возрасте 10-15 лет, но анемия Фанкони может быть впервые обнаружена и в зрелом возрасте.

4. Анемия Даймонда-Блекфена.

Анемия Даймонда-Блекфена – это редкое заболевание, для которого характерен дефект синтеза красных кровяных телец в костном мозге. Анемия Даймонда-Блекфена может развиться в любом возрасте, но обычно ее диагностируют в течение первого года жизни. При этом заболевании также присутствуют некоторые физические дефекты и аномалии черт лица. У больных относительно высокий риск острого миелобластного лейкоза.

5. Синдром Швахмана-Даймонда (SDS).

Этот синдром, нечасто встречающийся в отечественной литературе, является генетическим нарушением синтеза белых и красных кровяных телец в костном мозге и пищеварительных ферментов поджелудочной железы. Пониженная продукция клеток крови ведет к постоянным инфекциям и анемии. Симптомы начинают проявляться уже в возрасте 4-6 месяцев: замедленный рост, диарея, проблемы с кормлением. Со стороны поджелудочной железы наблюдаются нарушения, напоминающие муковисцидоз. Болезнь диагностируется в первые годы жизни ребенка.

6. Нарушения мембраны эритроцитов.

Эти заболевания вызывают нестабильность клеточной структуры и появление красных кровяных телец аномальной формы. Самая известная из этих патологий – наследственный микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. При этой болезни эритроциты имеют необычную сферическую форму и быстро разрушаются. Это заболевание характерно для людей родом из Северной Европы.

Наследственный эллиптоцитоз сопровождается образованием большого количества овальных эритроцитов. Болезнь чаще встречается у людей африканского или средиземноморского происхождения.

Наследственный стоматоцитоз – третья форма, для которой характерно образование эритроцитов со светлой областью посередине (похожие на рот, откуда и название болезни). У этих клеток нарушен транспорт натрия и калия через оболочку. Тяжесть анемии бывает разной, некоторые больные могут вообще не иметь никаких жалоб.

7. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Дефицит фермента G6PD – это наследственное заболевание, при котором в организме не вырабатывается важный энзим, защищающий клетки крови от разрушения химикатами и лекарственными веществами. Дефицит G6PD – это самый распространенный на планете ферментный дефицит, которым страдает более 400 миллионов человек, преимущественно из Африки, Азии и Средиземноморья. У таких людей в ответ на инфекцию, токсины или лекарства может развиться гемолиз – массовое разрушение красных кровяных телец.

8. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ) – это состояние, при котором у больных часто возникают кровотечения в местах неправильного соединения вен и артерий. В результате повторяющейся потери крови, в основном из желудка и кишечника, у них развивается анемия.

Перечисленные выше болезни – это лишь часть из возможных генетических причин анемии. Люди с любым заболеванием, которое ухудшает работу костного мозга или влияет на всасывание витамина В12 или железа в пищеварительном тракте, также могут страдать анемией.

К таким болезням можно отнести:

• Врожденный дискератоз.
• Врожденные дизэритропоэтические анемии.
• Врожденные синдромы мальабсорбции витамина В12.

Из заболеваний, которые затрагивают обмен железа, можно отметить гемохроматоз. Эта болезнь не является причиной анемии. При гемохроматозе организм усваивает намного больше железа, чем ему необходимо. В результате избыток железа откладывается в органах и тканях, повреждая их. Гемохроматоз – это одно их самых частых генетических заболеваний. На изучении этого заболевания в США специализируется некоммерческая организация Iron Disorders Institute.

Поскольку наследственные анемии обусловлены определенными нарушениями в генах, существует много надежных способов поставить диагноз. Наличие анемии и других характерных симптомов могут навести врача на мысль, что у вас одно из этих заболеваний. Генетический анализ расставит все точки над «i». Чтобы помочь врачу в этой работе, вы должны как можно больше сообщить ему о состоянии здоровья ваших родственников.

Для этого вам неплохо бы иметь семейную медицинскую историю – систематизированные записи о здоровье всех родных.

источник

Апластические анемии входят в особую группу заболеваний, которым подвергается система крови. Они характерны тем, что снижают количество всех кровяных клеток, не обнаруживая процесса образования опухоли.

Частота заболеваний на миллионное население от 6 до 13 случаев в год. Чаще заболевание встречается у людей, достигших 50 лет, как у мужчин, так и у женщин. 2/3 случаев заболеваний анемией заканчиваются летальным исходом.

Врожденные (полученные от рождения):

анемия Фанкони, является наследственной (переданная старшим поколением), представляет собой общее поражение кроветворения (новообразование кровяных клеток) и проявление аномалий развития при рождении;
анемия Эстрена-Дамешека, наследственная апластическая анемия, где поражено общее кроветворение, но отсутствуют аномалии развития при рождении;
синдром Дайемонда-Блекфена, парциональная аплазия красных клеток, значительное уменьшение числа эритроцитов.

Приобретенные (появившиеся после рождения) апластические анемии:

общее поражение гемопоэза (образование кровяных клеток);
острая (неожиданное возникновение, быстрое развитие);
подострая (более плавное развитие болезни, продолжительность от 1 до 6 мес.);
хроническая (постепенное развитие заболевания, длительность 6 мес. и более).

В случаях, когда поражение эритропоза избирательное (образовались эритроциты) – это аплазия парциональная красноклеточная.

Апластические амнезии у детей более чаще встречаются врожденные, чем приобретенные. Однако появление первых признаков анемии может произойти в возрасте от 6 до 10 лет, а не при рождении. По степени тяжести протекания болезни делятся на два вида: тяжелая и нетяжелая апластическая анемия.

Тяжелая гипопластическая анемия: анализ крови показывает содержание гранулоцитов (один из видов лейкоцитов – белых кровяных клеток, которые содержат особые гранулы внутри) меньше 0,5х 10 г/л, тромбоцитов (пластинок крови) меньше чем 10х 10 г/л, ретикулоцитов (стоящих перед эритроцитами – красных кровяных клеток) не более 0,1%. При нетяжелой апластической анемии, количество кровяных клеток недостаточно для того, чтобы считаться нормой, но превышает то количество, которое соответствует тяжелой форме анемии.

У возникновения апластической анемии причины могут быть разными – индивидуальные реакции и особенности организма на разнообразные проявления и взаимодействия в окружающей среде могут вызвать причины возникновения апластической анемии. Среди причин выделяют:

вирусные бактерии;
химические соеднинения;
ионизирующее излучение;
аутоимунные процессы.

Апластическая анемия, симптомы которой обусловлены тремя синдромами, имеют сходную клиническую картину.

Анемический синдром (связан со сниженным уровнем гемоглобина – это особое вещество эритроцитов (красные кровяные клетки), которые переносят кислород):

ослабленное состояние организма, пониженная работоспособность;
головокружение;
частые обмороки;
частичное нарушение слуха;
ухудшение зрения;
одышка (более частое дыхание) и частое сердцебиение, вызываемое даже незначительной физической нагрузкой;
грудная клетка подвержена колющим болям.

Геморрагический синдром (определен повышением кровоточивости), развитие которого происходит при уменьшении числа тромбоцитов (кровяные пластинки, которые при склеивании дают новообразование тромб – сгусток крови и делают их неполноценными).

Симптомы, которые могут указывать на это заболевание:

появление кровоизлияний на слизистой и коже;
кровь из носа;
кровоточивость десен;
маточные кровотечения (у девочек);
почечные и различные кровотечения;
редко встречаются случаи кровоизлияния в мозг.

Синдром инфекционных осложнений определяется понижением числа лейкоцитов:

различные кожные инфекции;
инфицированы органы дыхания;
инфекции мочевыводящих путей и т.д.

Апластическая анемия у детей может определяться также и другими показаниями:

ребенок медленно растет;
отсутствует гармония в развитии детей (такие показатели как рост, речь, вес могут быть в норме, а другие нарушены);
частое возникновение инфекционных заболеваний;
более тяжелое протекание уже имеющихся хронических болезней.

Анализ заболеваний и жалоб:

время появления симптомов анемии, т.е. кровотечения, боли в груди, ослабленности организма, плохого самочувствия, затрудненного дыхания.

Анализ жизненного анамнеза:

выявление у больного хронических заболеваний;
имеются ли заболевания, передаваемые по наследству;
наличие вредных привычек (в основном подростки);
длительность приема различных препаратов;
были выявлены опухоли или нет;
был ли контакт с токсинами;
подвергался больной лучевой терапии или действию других возможных факторов.

Осмотр врачем — идет определение цвета покрова кожи (присуща бледность, частый пульс, низкое артериальное давление). Есть случаи кожных кровоизлияний и на слизистой (во рту), гнойные кожные пузырьки и др.

Исследование крови — при этом заболевании идет резкое снижение числа эритроцитов, падает уровень гемоглобина. Нормы разные, зависящие от возраста. Понижается количество тромбоцитов и лейкоцитов, уменьшается содержание гранулоцитов, что ведет к нарушению соотношения лейкоцитов.

Анализ мочи — этот анализ помогает выявлению в крови геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость) или появлению микроорганизмов и лейкоцитов.

Биохимическое исследование крови- идет определение уровня холестерина, глюкозы, креатина (белковые продукты распада), мочевой кислоты для того, чтобы определить сопутствующее заболевание организма, электролиты (натрий, калий, кальций).

Исследование костного мозга, которое проводится с помощью пункции (идет прокол с забором внутреннего содержимого) кости, более часто грудины (центральная кость грудной клетки впереди, место крепления ребер). Проявляется замена кроветворной ткани (предыдущих кровяных клеток) на рубцовую или жировую.

Трепанобиопсия (проводится анализ костного мозга и его соотношение с различными тканями). Для этого из крыла подвздошной кости (в районе человеческого таза, она ближе всего находится к коже) производится забор небольшого количества костного мозга с надкостницей и костью.

Электрокардиография (ЭКГ). Показывает частоту сердцебиения, выявляет нарушение в питании сердечных мышц, иногда – аритмию.

Апластическая анемия, лечение которой очень разнообразно, все же поддается систематизации.

Этиотропное лечение (устранение причины анемии) считается практически невозможным. При применении определенных мер, таких как отмена применяемых препаратов, устранение радиационных излучений, отдаление от зон вредного производства, то есть устранение фактора, провоцирующего болезнь можно добиться снижения скорости разрушения костного мозга, но не полного восстановления.

Патогеническое лечение (блокировка механизма развития болезни):

имунносупрессивная терапия (когда пересадка костного мозга от донора невозможна, прибегают к подавлению защитных функций самого организма);
анаболические стероиды (медицинские препараты, стимулирующие синтез белка);
гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – препараты, способствующие повышению образования белых клеток в крови – лейкоцитов;
кортикостероиды активируют образование лейкоцитов в крови, являются искуственными аналогами гормонов коры надпочечников пациента;
трансплантация (пересадка костного мозга донора) проводится при форме тяжелой апластической анемии. Трансплантацию лучше всего выполнять, если пациент достаточно молод и ему требуется незначительное количество крови донора для переливания (не более 10).

Симптоматическое лечение (направлено на устранение определенных факторов заболевания).

Переливание некоторых элементов крови:

переливание донорских эритроцитов, на поверхности которых отсутствует белок, что снижает возможность негативных последствий при их переливании. Выполняется только в случае угрозы жизни пациента, к которым относятся тяжелая стадия анемии или анемическая кома;
переливание донорских тромбоцитов. Используется в случае частых кровотечений или же низком уровне тромбоцитов в крови больного.

Гемостатическая терапия проводится в зависимости от источника кровотечения. Устранение осложнений, вызванных инфекцией:

постоянная терапия против грибковых заболеваний;
после определения вида возбудителя инфекции проводится антибактериальная терапия;
локальная антисептическая обработка источников попадания инфекции, прежде всего, ротовой полости.

источник

Апластическая анемия – группа заболеваний крови, связанная с уменьшением продукции клеток костного мозга. Это незаразная болезнь. Может развиваться апластическая анемия у детей и взрослых, независимо от пола и расы пациента.

Как правило, заболевание возникает под воздействием экологических факторов, в некоторых случаях апластическая анемия передается по наследству. В последнее время все чаще у детей наблюдается идиопатическая апластическая анемия, то есть анемия, причины которой не выяснены.

Тяжесть заболевания может быть различной: существует апластическая анемия тяжелой степени и легкой.

Причины возникновения апластической анемии

В 50—75% причины апластической анемии остаются не выявлены. Развитие заболевания может быть связано с воздействием экзогенных факторов – приемом противоопухолевых препаратов, химиопрепаратов, бензола, мышьяка и так далее.

Апластическая анемия возникает в результате того, что иммунная система атакует костный мозг и не дает воспроизводиться клеткам крови. Причины заболевания могут быть связаны с вирусной инфекцией, например, после гепатита А.

Выделяют следующие факторы риска, которые могут спровоцировать развитие апластической анемии:

Воздействие на организм токсинов, которые содержатся в нефти, краске, бензине и различных промышленных выбросах;
Вирусные инфекции;
Воздействие на организм высоких доз химиотерапии и облучения;
Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики и лекарственные средства для лечения ревматоидного артрита);
Беременность;
Заболевания костного мозга

Первые симптомы апластической анемии

Выделяют следующие симптомы апластической анемии:

Одышка при физических нагрузках;
Слабость и усталость;
Бледная кожа;
Учащенное сердцебиение;
Часто возникающие инфекции;
Кожная сыпь;
Длительное кровотечение при порезах;
Кровотечения из носа и из десен;
Лихорадка;
Сокращение концентрации внимания

Симптомы апластической анемии могут проявляться в различной степени тяжести. Болезнь может начаться остро и мгновенно прогрессировать, в этом случае она практически не поддается терапии и приводит к быстрой смерти пациента. В других случаях апластическая анемия протекает хронически и сопровождается периодами улучшения и обострения. Возможно полное выздоровление.

У новорожденных причиной заболевания может стать токсоплазмоз, врожденный сифилис или генерализованный мегалоцитоз. Также у детей может наблюдаться идиопатическая форма анемии, при которой невозможно обнаружить причину заболевания. Прогноз заболевания более благоприятный, если известна причина апластической анемии.

Диагностика апластической анемии заключается в проведении следующих анализов:

Анализ крови показывает отклонение количества клеток крови от нормы;
Биопсия костного мозга позволяет определить качество клеток костного мозга, при заболевании в костном мозге будет содержаться меньшее количество клеток крови.

Если диагноз подтверждается, то проводятся дополнительные тесты для определения основной причины заболевания.

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии зависит от причин и тяжести течения заболевания. Во время лечения осуществляют следующие процедуры:

Переливание крови позволяет обеспечить организм клетками крови, которые перестали вырабатываться костным мозгом. Переливание крови не является полноценным лечением, это лишь процедура, которая позволяет снять симптомы заболевания;
Прием иммунодепрессантов подавляют иммунную систему и препятствуют повреждению клеток головного мозга, благодаря чему у костного мозга появляется время для производства клеток крови снова. Иммунодепрессанты могут назначаться в сочетании со стероидами, это позволяет уменьшить побочные эффекты. Такое лечение апластической анемии требует краткосрочной госпитализации больного;
Пересадка костного мозга считается самым эффективным методом лечения. Замену костного мозга проводят больным с тяжелой формой апластической анемии. Чтобы лечение было успешным, необходимо соответствие костного мозга донора костному мозгу пациента;

При тяжелой форме апластической анемии в течение полугода погибает практически 50% больных, а 20% больных проживает не более 1 года. Если апластическая анемия не достигла тяжелой формы, то прогноз гораздо лучше: правильно выбранная терапия может обусловить длительную ремиссию вплоть до полного выздоровления больного. Определенное количество больных способны вернуться к полноценному труду. Поэтому не стоит затягивать время, при первых симптомах апластической анемии необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

источник

Анемия, или малокровие, – клинико-лабораторный синдром, при котором уровень гемоглобина (Нb) менее 130 г/л для взрослых мужчин, менее 115 г/л для взрослых небеременных женщин и менее 110 г/л для беременных. Количество эритроцитов (red blood cells, RBC) снижено или может быть в норме.

Общие симптомы анемии неспецифичны: слабость, утомляемость, головокружение, одышка при нагрузке, сердцебиение, боли в сердце, в том числе ишемического характера.

При различных анемиях возникают специфические синдромы: на фоне железодефицитной анемии – сидеропенический, при дефиците витамина В₁₂ – неврологические симптомы, при гемолитических анемиях – признаки внутриклеточного или внутрисосудистого гемолиза, при апластической анемии – осложнения цитопений (геморрагии, инфекции).

Чем опасна анемия? Из-за недостатка гемоглобина кровь переносит меньше кислорода, что приводит к нарушению газообмена. Дефицит этого живительного газа испытывают все клетки и системы, но в первую очередь страдает головной мозг. В организме затормаживаются все химические реакции, страдает обмен веществ.

Из-за недостатка кислорода недоокисленные продукты обмена веществ загрязняют организм. В большинстве случаев анемия не является смертельным заболеванием, но качество жизни при ней значительно снижается.

Почему возникает анемия? Сейчас большинство врачей считают, что в большинстве случаев она не является самостоятельным заболеванием, а сопутствует другим нарушениям в организме или появляется как следствие образа жизни, прежде всего, плохого питания. В зависимости от того, что стало причиной малокровия и как оно развивается, выделяют несколько видов анемий. Об этом пойдет речь в ответе на следующий вопрос.

Передается ли анемия по наследству? Да, есть редкие формы заболевания (гемолитические анемии), которые связаны с генетическими нарушениями. В большинстве же случаев сама по себе анемия не наследуется. Почему же иногда возникают ситуации, когда у близких родственников возникают проблемы с гемоглобином?

Существует наследственная предрасположенность к заболеваниям, которые часто сопровождаются анемией. Например, полиартрит или системная красная волчанка. Это не значит, что эти недуги обязательно возникнут, но все же риск есть.
В какой-то степени от наследственности зависят особенности обмена веществ и работы эндокринной системы. Они же, в свою очередь, оказывают влияние на систему крови.
Не нужно забывать и о семейных привычках, которые никак не связаны с генами. Например, ваши родители отдавали предпочтение нездоровой пище – фастфуду, жирному мясу, а витаминов на столе было мало. Такое же питание сформировалось и у вас, а вы, в свою очередь, так же кормите детей. Не стоит удивляться, что на таком фоне появятся общие болезни, в том числе и анемия.

При дифференциальной диагностике анемий большое значение имеют проявления, связанные с этиологией анемии: анамнестические или актуальные признаки острой или хронической кровопотери, поражения ЖКТ (атрофический гастрит, инвазия широким лентецом), хронические заболевания (воспалительные, эндокринные, заболевания печени, почек, злокачественные опухоли, инфекции), алкоголизм и др. Анамнез жизни также играет значительную роль в установлении вида или причины анемии: национальность, наследственность, место жительства, контакт с вредными веществами.

Так как часто, особенно на фоне полиморбидности, установить вид анемии при первом контакте с больным затруднительно, алгоритм дифференциальной диагностики начинается с дифференциации анемии по объему эритроцитов.

Показатели крови в норме

Необходимо помнить, что в литературе и в инструкциях к гематологическим анализаторам приводятся вариабельные нормативы показателей крови. В зарубежных источниках указаны референтные интервалы, охватывающие 95% показателей условно здоровых лиц, в отечественных рекомендациях приводятся референтные значения для 86% вероятности генеральной совокупности. т.е. более узкие интервалы, позволяющие начинать диагностику патологии раньше.

К тому же на показатели крови оказывают влияние климатические условия проживания населения. Поэтому для трактовки результатов лабораторных исследований логично пользоваться отечественными нормативами, в том числе приведенными в Руководстве по гематологии под редакцией академика А.И. Воробьева (2002).

Помимо лабораторной оценки показателей крови, в том числе морфологических особенностей, весьма актуален клинический подход, связанный с приоритетными клиническими ситуациями, в частности с диагностикой анемии у пациентов отделений неотложной терапии (анемии критических состояний) или у пожилых пациентов.

Хотя при всех видах анемии основная проблема связана со снижением уровня гемоглобина в крови, привести к этому могут разные факторы. С учетом этого и создана классификация малокровия. Лечение в каждом случае будет отличаться – простым употребление продуктов, богатых железом, здесь не обойтись.

Какие виды анемии встречаются наиболее часто?

Железодефицитная анемия. Это самая распространенная форма. Она возникает, как говорит само название, из-за недостатка железа.

В свою очередь, он может появляться при острых и хронических кровопотерях, во время беременности, на фоне хронических и острых инфекций, поражении гельминтами. И, конечно же, при дефиците этого микроэлемента в пище, например при различных строгих диетах, увлечении фастфудом или строгом вегетарианстве. Если недостаток не восполняется с поступающей пищей, эта форма анемии.

Фолиеводефицитная анемия. Эта форма связана с недостатком фолиевой кислоты (витамина В₉) из-за недостаточного ее поступления с пищей или нарушения усвоения. Такое случается, например, при алкоголизме. Без фолиевой кислоты нарушается образование эритроцитов в костном мозге.

Геморрагическая анемия. Основная причина дефицита гемоглобина в этом случае — большие кровопотери. Они могут быть явными, поверхностными, например при сильных порезах, ранах, травмах.

Но часто такие потери крови скрыты, например, при язве желудка или ударах в область живота, повлекших разрыв селезенки. По этой причине при любых травмах рекомендуется обязательно пройти обследования и сделать рентген, даже если в первые часы вы не замечаете никаких симптомов.

Следите также за сопутствующими симптомами. Например, при язве желудка с кровотечением кал окрашивается в темный цвет, поскольку в нем присутствует прошедшая через кишечник кровь. Основной метод лечения геморрагической анемии – полная остановка кровотечения и, если это необходимо, переливание крови.

Гемолитическая и апластическая анемия. Эти виды малокровия часто связаны с наследственными нарушениями, поэтому они выявляются врачами при обследованиях крови в раннем возрасте.

Но могут они возникать и из-за отравления, например, метиловым спиртом, тяжелыми металлами, лекарствами (например, сульфаниламидами, противомалярийными средствами). Лечение этих форм анемии сложное, всегда комплексное и проводится под строгим контролем врача.

Классификация анемий основана на среднем объеме эритроцитов – MCV (mean corpuscular volum), нормальный показатель составляет 76-96 фл (фемтолитр). В соответствии с этим показателем анемии подразделяются на микроцитарные, макроцитарные и нормоцитарные (табл. 2.2). Важным дополнительным методом диагностики макроцитарных анемий является исследование миелограммы.

Дифференциальная диагностика анемий по показателю среднего объема эритроцитов

Действительно, далеко не всегда анемию, особенно на первых стадиях, распознать легко, и часто она обнаруживается только при исследовании крови. К тому же, малокровие в большинстве случаев связано с какими-то другими проблемами со здоровьем, и тогда на первый план выступают их симптомы, а сопутствующие им проявления анемии отходят на второй план. Например, при язве желудка человек будет в первую очередь обращать внимание на боль в животе, а при полиартрите – на суставные боли.

Стоит обратить внимание и на некоторые специфические проявления конкретных видов анемии.

При железодефицитной анемии:

• нарушается (извращается) вкус и появляются нетипичные желания, например, съесть кубик льда или пожевать бумагу;

• ногти становятся вогнутыми;

• опухает язык и появляются трещинки в уголках рта.

Дефицит витамина В₁₂ проявляется такими симптомами:

• частые ощущения покалывания в пальцах рук и ног;

• ощущение скованности в конечностях;

• нарушение чувства осязания;

• снижение памяти, частые смены настроения, чувство, что вас кто-то преследует, и следит за вами.

Недостаток фолиевой кислоты проявляется:

• очень быстрой утомляемостью даже при небольших нагрузках;

Схема лечения анемии в каждом случае выбирается индивидуально. Все зависит от того, какая ее форма обнаружена, на какой стадии находится болезнь, какие сопутствующие недуги у вас есть.

В первую очередь нужно, конечно, устранить причину анемии. Например, вылечить заболевания желудка и кишечника, привести в порядок обмен веществ.

Очень важна диета, о которой еще пойдет речь. Но далеко не всегда просто употребление продуктов, богатых железом, поможет справиться с анемией. В запущенных состояниях потребуется прием лекарственных средств. Конечно, прежде всего, это препараты железа.

В основном они назначаются в форме таблеток, сиропов, капсул.

Внутривенное или внутримышечное введение железосодержащих лекарств используют не так часто, только в случае крайней необходимости. Это связано с большим количеством побочных эффектов.

Препараты железа могут быть двух видов, в зависимости от содержащейся в них формы железа – двухвалентного или трехвалентного

Они различаются по скорости и степени усвоения. Чаще всего железосодержащие лекарства комбинированные, то есть кроме железа в них присутствуют и другие вещества, которые улучшают его всасывание и снижают риск побочных эффектов. Это могут быть витамины (С, В₁₂, фолиевая кислота), белки, другие биологически активные соединения.

Запомните очень важный момент: все препараты железа должны подбираться только врачом! Покупать и принимать их самостоятельно не просто вредно, но опасно. Избыток железа и отравление им, которое может легко возникнуть при неправильном выборе дозировки и схемы приема, приведет к неприятным последствиям: нарушается пищеварение, возникают стойкие расстройства кишечника, аллергические реакции, головные боли.

Это касается не только аптечных препаратов, но и БАДы. Эти пищевые добавки не являются лекарствами, они не прошли клинических испытаний, рассчитать их дозировку очень сложно. Поэтому, если кто-то предлагает вам попринимать БАД для лечения анемии, прежде всего проконсультируйтесь с врачом.

Прежде чем назначать железосодержащие препараты, врач должен ознакомиться с имеющимися у вас заболеваниями и, при необходимости, назначить дополнительные исследования. Это связано с тем, что при некоторых состояниях принимать железо нужно очень осторожно, или оно вообще запрещено. К таким болезням относятся хронические заболевания почек и печени, а также лейкозы.

Обязательно спросите врача о совместимости препарата с другими лекарствами и правилах его приема. И внимательно прочитайте инструкцию. Но в целом при лечении железосодержащими средствами нужно соблюдать некоторые важные рекомендации.

Препараты железа не принимаются вместе с лекарствами, которые замедляют его всасывание. Это некоторые противомикробные средства (тетрациклин, левомицетин), кальцийсодержащие средства и антациды.

Во время лечения не пейте кофе, чай, молоко, кефир, не ешьте хлеб из цельных зерен или хлопьев, яйца, творог или йогурты в течение двух часов после приема препаратов железа. Они могут замедлить всасывание железа.

Если вы по какой-то причине u пропустили прием лекарства, не нужно наверстывать упущенное, выпивая в следующий раз двойную дозу. Это может привести к избытку железа в организме.

Обращайте внимание на любые неприятные эффекты – нарушения стула (чаще всего запоры), тошноту, головные боли. При их возникновении сообщите врачу, так как в таких случаях необходимо заменить препарат.

Строго следуйте назначенной дозировке и схеме приема. Курс лечения обычно длительный, занимает 1-2 месяца. Не отменяйте его самостоятельно, как только почувствовали себя лучше.

Железо может окрашивать зубы в темный цвет. Чтобы избежать этого, обязательно чистите их после приемов препаратов. Но поскольку металл поступает в эмаль и изнутри то, если вы заметили потемнения, обратитесь к врачу за консультацией.

Железосодержащие средства – не единственные лекарства, которые назначаются при анемии. Как уже говорилось, многое зависит от других сопутствующих факторов. Кроме витаминных комплексов (при В₁₂-дефицитной анемии назначаются инъекции этого витамина), в лечении малокровия могут использоваться глюкокортикостероиды (при аутоиммунных нарушениях), анаболические стероиды, эритропоэтин (вещество, стимулирующее работу костного мозга).

Если заглянуть в справочник, в котором расписано содержание различных веществ в продуктах питания, можно увидеть, что железа очень много в большинстве растительных продуктов. Например, в зернах овса, цельной пшенице или гречке, в листьях шпината или щавеля железа может содержаться не меньше, чем в мясе.

Казалось бы, почему бы полностью не восполнять его запасы только с их помощью? Тем более что суточная потребность в этом микроэлементе не такая уж высокая, в среднем 1,5 г (она возрастает при больших физических нагрузках, во время месячных у женщин, при воспалениях).

Все дело в том, что в продуктах питания железо может присутствовать в двух формах: гемовой, близкой по составу к тому железу, «старое входит в наш гемоглобин, и неегемовой. то есть в свободном состоянии. Первое содержится в мясе, субпродуктах, рыбе. Второе – в растительных продуктах. И первое усваивается очень быстро, а для того, чтобы свободное железо могло стать частью эритроцитов, требуется цепочка химических превращений.

Именно поэтому лучшими источниками железа считаются продукты животного происхождения – говядина, свинина, красное мясо курицы и индейки, субпродукты, особенно печенка, в меньшей степени – рыба. Наш организм хорошо усваивает из них железо.

С растительными продуктами не все так просто. Часто, несмотря на общее высокое содержание в них железа, оно практически не усваивается. Например, в щавеле и шпинате содержится много щавелевой кислоты, которая блокирует железо.

Зерновые и отруби богаты фининовой кислотой, замедляющей всасывание этого микроэлемента. Она частично удаляется при замачивании и варке, но все равно превращает злаки не в лучший источник железа.

Фасоль или бобы, которые в целом богаты железом, не содержат аскорбиновой кислоты, без которой оно не усваивается.

Значит ли это, что вегетарианцы и те, кто не любит есть мясо, обречены на железодефицитную анемию? Конечно нет! Главное в этом случае — правильное сочетание разных продуктов растительного происхождения, которое позволит извлечь максимум железа и, главное, поможет хорошему его усвоению.

Прежде всего, это обязательное наличие аскорбиновой и фолиевой кислот. Поэтому зерновые, бобовые, овощи лучше всегда сочетать с зеленью, которая богата этими веществами, использовать для заправок лимонный сок. Особенно рекомендуется включать в рацион петрушку и укроп, а также салатные листья с темной окраской.

Поскольку даже в этом случае железо из растительных продуктов все равно усваивается хуже, нужно есть их достаточно много. То количество, которое поступило бы в кровь после порции тушеной печенки или бифштекса, компенсируется несколькими приемами салата из свежих овощей с зеленью.

Нужно также помнить, что некоторые продукты значительно замедляют усвоение железа даже из мяса. Поэтому нужно соблюдать в некотором роде раздельное питание, употребляя их отдельно от пищи, богатой железом.

• молоко и все молочные продукты;

Избегайте также рафинированных продуктов, консервов, полуфабрикатов, жирной пищи, особенно содержащей гидрогенизированные (транс) жиры. И помните, что алкоголь является антагонистом, то есть врагом железа.

В₁₂-дефицитная анемия относится к наиболее тяжелым формам малокровия. В тяжелых случаях приходится прибегать не только к инъекциям, но и к более радикальным средствам, включая переливание крови. Возникает эта болезнь чаще всего из-за неправильного питания, в котором ограничен или отсутствует витамин В₁₂, а также из-за алкоголизма.

Но не только причиной анемии может быть нарушение всасывания в кишечнике, болезнь Крона, хронический энтерит, тяжелый дисбактериоз, туберкулез. Поэтому очень важно выявить истинную причину.

От дефицита витамина В₁₂ страдает не только кровь. Он необходим для нормальной работы нервной системы, поддержания иммунитета, хорошего состояния кожи и волос.

У В₁₂ есть одна особенность, отличающая его от большинства других витаминов, – его не могут синтезировать ни животные, ни растения! Только бактерии (в том числе и микрофлора кишечника) и дрожжевые грибки, например пивные и хлебные дрожжи.

Остальные организмы способны только его накапливать. Причем лучше это удается животным, поэтому основным источником витамина В₁₂ являются мясо, рыба, морепродукты, яйца, молоко.

В растениях его очень мало, недостаточно для того, чтобы восполнить потребности организма. По этой причине у строгих вегетарианцев и сыроедов, которые питаются только овощами и фруктами, часто обнаруживается В₁₂-дефицитная анемия. Вопреки сообщениям, которыми иногда обмениваются сторонники такого питания, витамин В₁₂, который образуется нашей микрофлорой в кишечнике, самим нашим организмом не усваивается (это происходит в тонком кишечнике), а полностью выводится наружу.

Есть у витамина В₁₂ и хорошее свойство — он хорошо переносит нагревание, поэтому при готовке мяса или рыбы почти не теряется.

У человека, который в умеренных количествах ест продукты животного происхождения, дефицит цианокобаламина возникает редко и связан обычно с другими заболеваниями.

А вот откуда взять этот витамин тем, кто придерживается растительного питания?

Хороший источник для тех, кто не выбрал строгое вегетарианство, – молоко и молочные продукты, а также яйца.
Пивные дрожжи богаты витамином В12, поэтому нужно принимать их. Они продаются в любой аптеке и не требуют рецепта врача.
Витамин В12 образуется кисломолочными бактериями в процессе ферментации продуктов, поэтому он есть в квашеных и моченых овощах, сыре тофу.

Очень важно учитывать, что витамин В₁₂ не усваивается без другого соединения – витамина В₆. Найти его в продуктах питания несложно – он есть в достаточных количествах в цельных зернах и проростках, орехах и семечках, бананах, зелени, капусте, моркови.

Витамин В₉ (фолиевая кислота) относится к разряду жизненно важных. Он играет огромную роль во многих биохимических процессах, в том числе и в образовании гемоглобина. Конкретно этот витамин отвечает за формирование белковой части.

Фолиевая кислота также необходима для нервной системы, жирового обмена, иммунитета. Без витамина В₉ не образуется серотонин – гормон радости, отвечающий за хорошее настроение и нашу работоспособность. Очень часто люди, обращающиеся с жалобами на депрессию и нервные расстройства, испытывают острый дефицит фолиевой кислоты. Очень важна она во время беременности, поэтому женщинам в этот период часто прописывают дополнительный прием витамина В₉.

Несмотря на то, что фолиевая кислота достаточно распространена в продуктах питания, у многих людей возникает ее дефицит. Причины две: неправильное приготовление пищи и потери витамина, а также нарушения всасывания в кишечнике. Во втором случае нужно пройти обследование у гастроэнтеролога и вылечить заболевание, ставшее причиной фолиеводефицитной анемии. Но чаще всего достаточно наладить питание, чтобы привести свое здоровье в порядок и избавиться от малокровия.

Само название витамина – фолиевая кислота – происходит от латинского слова, в переводе обозначающего «лист». Впервые его выделили из листьев шпината. И именно листовые овощи и зелень являются самыми лучшими источниками витамина В₉.

Салаты, шпинат, укроп, петрушка, сельдерей, базилик, ботва свеклы и моркови сами по себе способны полностью обеспечить организм фолиевой кислотой. Главное условие – употреблять их нужно в свежем виде, так как при нагревании или длительном хранении витамин разрушается.
Богаты витамином В9 цитрусовые, особенно апельсины, а также огурцы, свекла.
Много ее в листьях малины, смородины, мяты, крапивы, в плодах шиповника. Поэтому при фолиеводефицитной анемии рекомендуют пить травяные чаи на их основе.
Хороший источник витамина В9 – злаки, особенно цельные. Тарелка каши с добавлением фруктов и ягод может восполнить половину суточной потребности в фолиевой кислоте.
В мясе и морепродуктах этот витамин тоже присутствует. Но большая часть его разрушается во время варки и жарки.

Нужно, однако, понимать, что если врач назначил вам дополнительный прием фолиевой кислоты, то его рекомендациям надо следовать. Например, во время беременности потребности в этом витамине столь велики, что только диетой его восполнить в наших условиях сложно, особенно зимой. Ведь при хранении, а также в зелени, выращенной при искусственном освещении, количество витамина значительно снижается.

В нашем организме все настолько тесно взаимосвязано, что недостаток какого-то одного вещества по цепной реакции приводит к нарушению усвоения других. Поэтому одним железом или витаминами В₁₂ и В₉ в лечении анемии не обойтись. Всегда нужен комплексный подход. Именно поэтому назначаются поливитаминные комплексы, обогащенные и минералами. Какие из биологически активных веществ необходимы при малокровии?

Витамин А (ретинол) является сильным антиоксидантом, он защищает клеточные оболочки, в том числе эритроцитов, от разрушения, нейтрализует токсины. Ретинола или его предшественника бета-каротина, который превращается в организме в витамин А, много в овощах и фруктах оранжевого и красного цветов, особенно в моркови, сливочном масле, желтке яиц. Поскольку витамин этот жирорастворимый, употреблять овощи нужно с добавлением растительного масла.

Витамин С (аскорбиновая кислота) принимает самое непосредственное участие в формировании гемоглобина, без него плохо усваивается железо. Кроме того, он повышает иммунитет, уменьшает уровень холестерина в крови, предотвращает образование тромбов, укрепляет стенки сосудов.

Аскорбинку можно приобрести в виде таблеток или порошков, но лучше ее получать из продуктов питания. Потому что при чрезмерном поступлении ее в организм могут возникнуть непредвиденные реакции – повышается риск образования камней в почках, нарушается сон, увеличивается вероятность аллергии. Лучшие источники витамина С в наших условиях – квашеная капуста, клюква, брусника, шиповник, цитрусовые.

Витамин Е (токоферол) является сильным природным антиоксидантом и защищает эритроциты от разрушения. Витамина Е много в злаках и нерафинированных растительных маслах.

Витамин В₂ (рибофлавин) принимает участие в белковом обмене, без него нарушается образование гемоглобина. Хорошие источники этого вещества — злаки, капуста, томаты.

Витамин Р (рутин) является мощнейшим антиоксидантом и защищает клетки крови от разрушения. Источником витамина Р служат растения, в особенности кожура некоторых ягод (черника, виноград и др.), кора растений, косточки винограда.

Медь участвует в синтезе гемоглобина. Она необходима для усвоения и утилизации железа, участвует в кроветворении. При дефиците меди поступившее с пищей железо просто накапливается в печени и не попадает в эритроциты. Меди много в зелени, орехах, семечках, морской капусте.

Калий жизненно необходим для поддержания водно-солевого баланса крови, нарушения которого приводят к разрушению клеток крови. Богаты калием бананы, запеченный в кожуре картофель, сухофрукты, мед.

источник