Меню Рубрики

Апластическая анемия онкология или нет

Апластическая анемия – это комплекс клинических признаков со стороны костного мозга, связанные с угнетением его работоспособности. Результатом заболевания является недостаточная выработка кровяных элементов, что способствует развитию инфекционных процессов ввиду отсутствия защитного барьера со стороны кровеносной системы, а также к нарушению свертываемости крови и некоторым видам онкологии (лейкемия).

Апластические анемии могут быть как врожденные, так и приобретенные. Последние встречаются чаще первых и причиной их может стать действие радиации, вирусные гепатиты, прием некоторых препаратов (левомицетин, триметин, аминозин). Интересно, что чаще всего диагностируются идиопатические анемии данного типа – когда не удается выявить первопричину, несмотря на тщательное обследование.

Врожденные апластические анемии имеют несколько вариантов течения, которые были выделены в самостоятельные заболевания:

  • Анемия Фанкони – редкий вид, отличительной особенностью является отсутствие или недоразвитие большого пальца верхних конечностей, наличие темных пятен на разных участках тела. Нередко протекает бессимптомно и диагностируется только на стадии онкологического процесса.
  • Анемия Даймонда – Блекфена – проявляется нарушенной выработкой эритроцитов, лейкоциты и тромбоциты остаются при этом в норме. Способствует развитию онкологического процесса в области кишечника, костей или лейкемии.
  • Синдром Шахмана – Дайдмонда – при данной патологии нарушается выработка и производительность лейкоцитов.
  • Врожденный дискератоз – данным заболеванием чаще страдают мужчины, характеризуется дистрофией ногтевых пластин и пигментацией кожи (появление именно пятен).
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – заболевание приобретенное, характеризуется недостаточной выработкой неполноценных эритроцитов, которые расцениваются организмом, как ненужные и уничтожаются. Заболевание характеризуется повышенной свертываемостью крови, слабостью, темной уриной.
  • К общей симптоматике апластической анемии относят целый комплекс признаков. Надо сказать, что это заболевание может развиться резко, молниеносно, но чаще всего его течение постепенное и бессимптомное. Поводом обращения к специалистам становится резкое снижение иммунитета, частое инфицирование вирусами, слабость, усталость.

    Еще одним явным признаком данного типа анемии становится кровотечение, которое, порой, очень сложно остановить. Кроме этого, к симптомам заболевания можно отнести реакцию со стороны кровеносной системы:

  • Дефицит эритроцитов: бледность, слабость, тошнота, шум в ушах.
  • Дефицит лейкоцитов: снижение иммунитета, частые простуды, пневмонии, бронхиты, а также инфекции мочеполовой системы.
  • Дефицит тромбоцитов: следы синяков после легкого прикосновения к чему-либо, носовые кровотечения, кровоточивость десен.
  • Основной причиной заболевания является нарушение работоспособности костного мозга. К основным факторам, которые ведут к данному процессу, можно отнести следующие:

  • Действие радиоактивных лучей.
  • Химиотерапия при лечении онкологии.
  • Чрезмерное потребление продуктов, содержащих химические соединения (пестициды, реактивы и т.п.).
  • Прием некоторых препаратов, в том числе и антибиотиков (в инструкции, как правило, указывают предупреждения).
  • Беременность, на фоне которой могут возникать аутоиммунные изменения, которые также являются причиной анемии.
  • Вирусные инфекции, особенно Цитомегаловирус, Эпштейна-Барр, Папилломавирус 19, ВИЧ.
  • Многие считают апластическую анемию онкологией, но это заблуждение, хотя оба вида заболевания тесно связаны друг с другом. Анемия данного типа является следствием нарушенного функционирования костного мозга, который в свою очередь прекращает адекватно производить кровяные клетки (тромбоциты, эритроциты, лейкоциты). В результате этого происходят изменения в организме, особенно со стороны кровеносной системы, что приводит к развитию онкологии. Именно поэтому важно вовремя диагностировать заболевание, т.к. назначенное своевременно лечение может поддерживать длительный период ремиссии или способствовать выздоровлению (в редких случаях).

    При первых подозрениях на апластическую анемию следует сдать общий клинический анализ крови – он продемонстрирует картину отклонения кровяных клеток от нормы.

    Следующим этапом диагностики является биопсия костного мозга – подтверждением диагноза служит снижение количества кровяных клеток. Существуют и другие тесты, но их проводят после положительного результата предыдущих в качестве дополнительных мер.

    Принципы лечения во многом зависят от степени развития заболевания и в некоторой степени от вида анемии. Самым эффективным способом лечения является пересадка костного мозга. Подобный метод считается эффективным даже при тяжелой форме течения, но главным условием успеха является совместимость костного мозга донора с реципиентом.

    Переливание крови позволяет восполнить недостаток кровяных клеток, но этот метод лишь снимает симптоматику и дает временный результат.

    Что касается препаратов, то медикаментозная терапия проводится с помощью иммунодепрессантов, которые в свою очередь подавляют защитные функции организма (иммунитет), тем самым активизируя естественную выработку клеток костным мозгом. В некоторых случаях совмещают стероидную терапию с указанной.

    К препаратам иммуносупрессивной терапии (подавления) относятся антимоцитарные иммуноглобулины, циклоспорины и кортикостероиды. К первой группе медикаментов относится Атгам. Препарат выпускается в форме раствора для инфузий, назначают его чаще всего курсом от 8-ми до 14 дней, а далее продолжают через день в течение двух недель по одной дозе в качестве дополнительной терапии.

    Следует учитывать, что данный иммунодепрессант подавляет продукцию тромбоцитов в значительной степени, поэтому вливание тромбоцитарной массы на фоне лечения является целесообразным. Лечение подобными видами препаратов производится в стационарных условиях под контролем лабораторных исследований.

    Специалисты рекомендуют поддерживать сбалансированный режим питания, исключая чрезмерный прием простых углеводов, жирной и жареной пищи. Коррекция питания во многом зависит от состояния больного и лабораторных данных. Употребление в пищу продуктов, богатых железом (гречка, гранат и т.д.) не является целесообразным, т.к. при некоторых видах апластической анемии наблюдается чрезмерное содержание железа в крови.

    источник

    Апластическая анемия – тяжёлое гематологическое заболевание, сопровождающиеся малокровием, резким снижением иммунитета, а также нарушениями процессов свертывания крови. Она возникает вследствие подавления кроветворной функции костного мозг (или аплазии костного мозга).

    Болезнь впервые описана известным немецким врачом и ученым Паулем Эрлихом, в 1888 году. Неизвестная ранее патология, обнаруженная у молодой беременной женщины, сопровождалась тяжёлой анемией, снижением числа лейкоцитов, лихорадкой, кровоточивостью и быстро привела к смерти больной. Проведенное патологоанатомическое исследование обнаружило замещение красного костного мозга жировой тканью. Позднее, в 1907 году, Анатоль Шоффар, французский врач, предложил назвать это заболевание апластической анемией.

    Апластическая анемия – достаточно редкое заболевание. Средняя заболеваемость – 3-5 на 1 млн. всего населения за год. Большинство больных – дети и молодые люди.

    Различают наследственную (генетически обусловленную) и приобретенную апластическую анемию.

    80% случаев заболевания обусловлены приобретенной формой патологии, 20% вызваны генетическими факторами.

    Медики пользуются классификацией патологии по МКБ-10 (Международная Классификация Болезней 10 пересмотра). Различают следующие виды апластических анемий:

    D61.0 Конституциональная апластическая анемия

    D61.1 Медикаментозная апластическая анемия

    D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами

    D61.3 Идиопатическая апластическая анемия

    D61.8 Другие уточненные апластические анемии

    D61.9 Апластическая анемия неуточненная

    У детей в большинстве случаев заболевание носит приобретенный характер. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 млн. детей (пик заболеваемости приходится на подростковый возраст). В 70% случаев непосредственную причину болезни установить не удаётся, принято считать, что наибольшее значение имеют вирусные инфекции, химикаты и лекарственные препараты.

    Чаще всего диагноз устанавливают случайно, при общем анализе крови. При правильном лечении и своевременной диагностике прогноз благоприятный. Апластическая анемия у детей хорошо лечится. Результаты применения трансплантации костного мозга и иммуносупрессивной терапии примерно одинаковы по эффективности, однако следует отдавать предпочтение пересадке костного мозга от подходящего (в идеале брат или сестра) донора. Современные методы лечения апластической анемии в детском возрасте позволяют сохранить здоровье и не влияют на способность иметь детей в будущем.

    Генетически обусловленные нарушения кроветворной функции отмечают при некоторых наследственных патологиях, таких как семейная анемия Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, истинная эритроцитарная аплазия, врождённый дискератоз.

    Мутации в критически важных генах, отвечающих за регуляцию клеточного цикла, синтез белков, защиту и восстановление повреждений ДНК, ведут к образованию дефектных стволовых (гемопоэтических) клеток. Ошибки в генетическом коде инициируют запуск апоптоза – механизма запрограммированной клеточной смерти. При этом пул стволовых клеток сокращается гораздо быстрее, чем у здоровых людей.

    Приобретенная форма патологии возникает в результате прямого токсического воздействия на гемопоэтические клетки. К таким факторам относят:

    · Воздействие ионизирующей радиации. От апластической анемии погибла Мария Склодовская-Кюри — физик, дважды лауреат Нобелевской премии, полученной за работы в области исследования радиоактивности и за открытие новых радиоактивных элементов;

    · Пестициды, инсектициды, производные бензола, соли тяжёлых металлов, мышьяк обладают прямым токсическим эффектом на костный мозг, угнетают продукцию форменных элементов крови и приводят к гибели стволовых клеток;

    · Схожим эффектом обладают некоторые лекарства. Нестероидные противовоспалительные средства, противоопухолевые препараты, анальгин, левомицетин (вызывает наиболее тяжёлую форму заболевания, которая по статистике возникает в 1 из 30 тыс. курсов лечения левомицетином), мерказолил, карбамазепин, хинин способны вызвать апластическую анемию у некоторых людей;

    · Пусковым фактором для болезни могут быть вирусы. Вирусные гепатиты, некоторые виды парвовирусов, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр и ВИЧ обладают способностью вызывать сбой в иммунной системе, вследствие чего она начинает атаковать собственные ткани организма. Например, у 2% пациентов с острым вирусным гепатитом — выявляют апластическую анемию;

    · Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, СКВ) также может сопровождать аплазия костного мозга;

    · Апластическая анемия при беременности, предположительно, также возникает из-за нарушений в иммунной системе.

    В более 50% случаев непосредственную причину заболевания не находят, тогда говорят об идиопатической апластической анемии.

    Красный костный мозг – основной и самый важный кроветворный орган, в котором происходит образование и созревание элементов крови. Стволовые гемопоэтические клетки в нем дают начало эритроцитам (отвечают за перенос О 2 и СО 2 ), лейкоцитам (обеспечивают иммунитет) и тромбоцитам (участвуют в процессах свёртывания крови). Количество гемопоэтических клеток ограничено и постепенно уменьшается на протяжении всей жизни человека.

    При апластической анемии происходит массовая гибель стволовых клеток костного мозга, и, как результат, — резкое снижение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в кровеносном русле больного. Недостаток эритроцитов приводит к малокровию, уменьшение количества лейкоцитов вызывает резкое угнетение иммунной системы, уменьшение числа тромбоцитов — причина кровоточивости и, как следствие, повышенного риска неконтролируемого кровотечения.

    Результаты последних исследования дают основание полагать, что приобретенная форма заболевания почти всегда — аутоиммунная патология. Ключевой момент в развитии аплазии красного костного мозга – прямое цитотоксическое действие Т-лимфоцитов. Однако причина, по которой Т-лимфоциты начинают распознавать гемопоэтические стволовые клетки как цели для атаки, до сих пор неизвестна. Пусковым фактором могут служить точечные мутации в генах, кодирующих человеческие лейкоцитарные антигены (HLA система), и объясняющий искажённый иммунный ответ (как и при других аутоиммунных патологиях).

    Также полагают, что для развития патологии необходима комбинация нескольких факторов – как внутренних (неизвестные дефекты в ДНК стволовых клеток, мутации генов системы HLA, иммунные нарушения), так и внешних (лекарственные препараты, вирусные инфекции, экзотоксины и антигены).

    Симптомы, характерные для заболевания:

    · Необъяснимая слабость, утомляемость, сонливость;

    · Одышка, возникающая даже при легком физическом напряжении;

    · Головокружение, головные боли;

    · Перебои в сердце, сердцебиение, тахикардия;

    · Удлинение времени свертывания крови, кровоизлияния в мягкие ткани, головной мозг, образование синяков и кровоподтёков при незначительном воздействии, кровотечение из носа, затяжные изнуряющие менструации у женщин;

    · Мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровоточивость десен;

    · Частые инфекции (дыхательных путей, кожи, слизистых оболочек, мочевыводящих путей), сопровождающиеся лихорадкой;

    · Безболезненные язвы на слизистой рта;

    · Потеря массы тела, похудание.

    Течение болезни может быть постепенным или молниеносным (с быстрым развитием крайне тяжелой анемии, иммунодефицита, нарушениям процессов свертывания крови с соответствующими осложнениями).

    Для диагностики используют развернутый анализ крови и гистологическое исследование материала, добытого из костного мозга.

    Лабораторные признаки патологии, обнаруживаемые в периферической крови:

    · Снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови без дефицита железа;

    · Снижение концентрации лейкоцитов всех видов в крови больного;

    · Низкое количество ретикулоцитов – незрелых форм эритроцитов;

    · Увеличение скорости оседания эритроцитов (до 40-60 мм/ч).

    В очень тяжелых случаях концентрация гемоглобина падает ниже 20-30 гр/л. Цветовой показатель, уровни сывороточного железа, эритропоэтина обычно в норме или повышены. Количество тромбоцитов ниже нормы, в тяжёлых случаях они полностью отсутствуют.

    Диагноз подтверждается с помощью биопсии костного мозга. Гистология пунктата показывает большое содержание жира на фоне снижения количества гемопоэтических клеток. Клеточность (общее содержание гемопоэтических стволовых клеток) – ниже 30%, могут отсутствовать мегакариоциты – клетки-предшественники тромбоцитов.

    По результатам биопсии различают апластическую анемию лёгкой, тяжёлой и крайне тяжелой степени.

    Тяжёлая форма болезни: клеточность – ниже 25%; в периферической крови: нейтрофилов – 9 /л, тромбоцитов – 9 /л, ретикулоцитов – 9 /л.

    Крайне тяжелая форма болезни: клеточность – ниже 25; в периферической крови: нейтрофилов – 9 /л, тромбоцитов – 9 /л, ретикулоцитов – 9 /л.

    Легкая форма патологии отклонения от нормы не достигают таких критических показателей.

    Тактика лечения зависит от нескольких факторов: от степени тяжести, возраста больного, возможности провести пересадку костного мозга от подходящего донора (в идеале – близкие единокровные родственники больного).

    Оптимальным методом лечения тяжелой и крайне тяжелой формы патологии принято считать трансплантацию костного мозга от подходящего донора. Максимальный эффект наблюдается у пациентов молодого возраста. При пересадке костного мозга от подходящего донора 10-летняя выживаемость может достигать 85-90%.

    При наличии противопоказаний к трансплантации костного мозга или отсутствии возможности провести её (отсутствие подходящего донора) используется иммуносупрессивная терапия.

    Основные препараты, использующиеся для консервативной терапии – антитимоцитарный иммуноглобулин (АТГ) и циклоспорин А.

    АТГ – это сыворотка, содержащая антитела против человеческих Т-лимфоцитов, полученная из лошадиной крови. Введение приводит к сокращению популяции Т-лимфоцитов в организме больного, в результате снижается цитотоксическое воздействие на стволовые клетки, улучшается кроветворная функция.

    Циклоспорин А – селективный иммунодепрессант, избирательно блокирующий активацию Т-лимфоцитов и высвобождение интерлейкинов, включая интерлейкин-2. В результате блокируется аутоиммунный процесс, разрушающий стволовые клетки, улучшается кроветворная функция. Циклоспорин А не подавляет кроветворную функцию костного мозга и не приводит к тотальной иммуносупрессии.

    Показания к назначению глюкокортикостероидов при апластической анемии ограничены профилактикой осложнений при терапии АТГ. Во всех остальных случаях стероидные гормоны имеют посредственную эффективность и являются причиной целого ряда осложнений.

    Несмотря на высокую эффективность иммуносупрессивной терапии наиболее радикальное лечение — это пересадка костного мозга. Применение АТГ и циклоспорина А увеличивает риск развития миелодиспластического синдрома и лейкозов, не гарантирует отсутствие рецидивов заболевания.

    При неэффективности иммуносупрессивной терапии проводится пересадка костного мозга от донора, не состоящего в родстве с больным. Результаты операции могут быть разными. В 28-94% случаев отмечают 5-летняя выживаемость, в 10-40% случаев происходит отторжение трансплантата.

    Пациенты с тяжёлой апластической анемией получают препараты крови в качестве экстренной медицинской помощи. Переливание эритроцитарной массы позволяет быстро компенсировать анемию, а переливание тромбоцитарной массы предупреждает угрожающие жизни кровотечения.

    Даже при стойкой ремиссии необходимо проходить периодические обследования (прежде всего, сдавать анализы крови) и по возможности — избегать воздействия негативных факторов.

    В период лечения следует помнить, что больные с апластической анемией имеют слабую иммунную систему. Необходимо избегать посещения мест массового скопления людей, регулярно мыть руки, не есть приготовленную в сомнительных местах еду (из-за риска инфекции). Своевременная вакцинация может предупредить некоторые заболевания (в том числе гриппа).

    Высокий риск кровотечения или кровоизлияния ограничивает занятия спортом, особенно травмоопасными видами. Несмотря на это, активный образ жизни с регулярными дозированными физическими нагрузками положительно влияют на самочувствие и психоэмоциональное состояние больных.

    Сбалансированное питание, богатое витаминами, минералами и белками способствует быстрому восстановлению кроветворения. Не следует употреблять скоропортящиеся продукты (из-за риска возникновения пищевых токсикоинфекций). При лечении циклоспорином А следует ограничить потребление соли.

    Оппортунистические инфекции (вирусные, грибковые, бактериальные), обусловленные иммунодефицитом;

    Кровотечения, кровоизлияния, нарушения свертывания крови (обусловленные низким числом тромбоцитов);

    Осложнения, обусловленные побочными эффектами лекарственных средств для лечения апластической анемии (вторичный гемохроматоз, сывороточная болезнь);

    Трансформация болезни в миелодиспластический синдром, лейкемию и другие гематологические заболевания.

    До выяснения причин и механизмов развития патологии смертность от апластической анемии достигала 90%. За последние 20-30 лет удалось значительно снизить летальность заболевания. Современные методы лечения значительно улучшили прогноз – 85% пациентов достигают 5-летнего порога выживаемости.

    У детей и молодых людей при адекватном лечении прогноз благоприятный и пятилетняя выживаемость достигает 90% (для больных старше 40 лет — 75%).

    Эффективные меры профилактики генетически обусловленной апластической анемии отсутствуют в настоящее время.

    Профилактика приобретенной апластической анемии заключается в адекватной защите от воздействия токсических веществ, пестицидов и ионизирующего излучения. Следует избегать самостоятельного приема лекарственных средств, особенно длительного и в высоких дозах.

    источник

    Апластическая анемия – заболевание системы крови, заключающееся в аплазии (отсутствии формирования) клеток костного мозга, в результате чего развивается дефицит форменных элементов крови – панцитопения. Сходным с этим являются процессы гипоплазии, когда процессы кроветворения происходят в меньшем объёме, чем необходимо и развивается гипопластическая анемия. Обычно эти два понятия объединяют общим понятием апластической анемии.

    Когда не известны причины, вызвавшие развитие заболевания, оно носит название идиопатическое. Такое встречается в большинстве случаев. Но иногда всё-таки удаётся установить причину. Ей может быть:

    • действие ионизирующего излучения;
    • токсины – бензол, инсектициды;
    • лекарственные препараты – хлорамфеникол, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики;
    • вирусы гепатита, Эбштейна — Барра;
    • заболевания иммунной системы;
    • генетические нарушения при созревании клеток костного мозга.

    Наличие дефекта в стволовых клетках или снижение количества приводит к их низкой пролиферативной активности. Другим механизмом развития апластической анемии является нарушение регуляции иммунокомпетентными клетками процессов созревания ростков крови (гемопоэз). Патология микроокружения – один из возможных путей, приводящих к угнетению синтеза клеток крови или их полному отсутствию.

    Возможно сочетание нескольких механизмов в развитии апластической анемии.

    Анемия Фанкони – наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В результате мутации образуются белки, нарушающие процессы репарации (восстановление структуры) ДНК. Это приводит к высокой чувствительности и к повреждениям нуклеиновой кислоты, сопровождается прогрессированием нарушений костномозгового кроветворения и повышенной вероятностью развития опухолей.

    Все основные симптомы апластической анемии возникают из-за дефицита клеток крови и нарушения их функции. Дефицит тромбоцитов приводит к развитию геморрагического синдрома, лейкоцитов (агранулоцитоз) – пониженному иммунитету, эритроцитов – анемическому синдрому.

    Как уже было отмечено ранее, возможны острое и хроническое течение апластической анемии. У 15% больных заболевание протекает остро и сопровождается повышенной температурой тела, множественными кровоизлияниями. При врождённой форме (анемия Фанкони) возможны отставание в росте и развитии, «кофейные» пятна на кожном покрове.

    Анемический синдром проявляется головокружением, мельканием «мушек» перед глазами, слабостью.

    Лейкоцитопения – низкий уровень лейкоцитов сопровождается присоединением бактериальной инфекции.

    Геморрагический синдром – проявляется кровотечениями (носовыми, десневыми, маточными), высыпаниями на коже. При кровоизлиянии в глазное дно это может проявляться снижением остроты зрения. Чаще всего это характерно для лиц молодого возраста с тяжёлой степенью апластической анемии.

    Диагноз подтверждается на основании клинических симптомов, лабораторных и инструментальных методов исследования. Характерные симптомы апластической анемии указаны выше.

    В первую очередь из лабораторных анализов назначается общий анализ крови, в котором отражается уровень всех форменных элементов. Как уже упоминалось не раз, будет наблюдаться панцитопения – низкие уровни клеток крови.

    Обнаруженная анемия характеризуется по цветному показателю. При апластической анемии она нормохромная или возможна незначительная гиперхромность. Ретикулоциты снижены или отсутствуют. Показатели СОЭ (скорость оседания эритроцитов) будут повышены. Низкий уровень лейкоцитов возникает за счёт дефицита гранулоцитов, отмечается относительный лимфоцитоз. Нарушается структура тромбоцитов и их функциональные способности.

    Проводят пункцию костного мозга. Характеристика полученного пунктата будет зависеть от того попала ли игла в угнетённый очаг или в остатки нормально функционирующего костного мозга. В первом случае пунктат будет обеднён клеточными элементами, снижено количество молодых форм гранулоцитов, повышено процентное количество лимфоцитов, также нарушены процессы дифференцировки и пролиферации.

    Обнаружение бластных клеток в пунктате не имеет отношения к апластической анемии, значит, следует искать другой патологический процесс, сходный с этим по клиническим проявлениям и нарушениям созревания кроветворных клеток.

    Отмечается отложение избытка железа в виде пигмента в печени, селезёнке, костном мозге. Для правильной диагностики необходимо выяснить, что могло привести к сниженному уровню лейкоцитов (токсические вещества, лекарственные средства, инфекционные агенты, аутоиммунные поражения, хронические воспалительные процессы, гипотиреоз).

    Анемия, похожая на апластическую, может возникать при парциальной красноклеточной аплазии. При таком состоянии изолированно нарушаются процессы синтеза и дифференцировки клеток эритроидного ряда, возможна выработка антител к клеткам костного мозга.

    Диагноз апластической анемии ставится при наличии любых 2 критериев из перечисленных ниже:

    • уровень гемоглобина менее 100 г/л;
    • уровень лейкоцитов менее 3,5 * 109 /л (содержание гранулоцитов менее 1,5 * 109/л);
    • гипоклеточный костный мозг и уровень тромбоцитов менее 50 * 109/л.

    Характеристика степеней тяжести апластической анемии представлена в таблице 1.

    Таблица 1. Критерии степени тяжести апластической анемии.

    Степень тяжести Критерии
    Умеренная
    • уровень гранулоцитов более 0,5 * 109/л;
    • уровень тромбоцитов 20 – 50 * 109/л;
    • количество ретикулоцитов больше 1%;
    • имеется гипоплазия и аплазия костного мозга.
    Тяжёлая
    • уровень гранулоцитов менее 0,5 * 109/л;
    • уровень тромбоцитов менее 20 * 109/л;
    • количество ретикулоцитов менее 1%;
    • имеется аплазия костного мозга (трепанобиопсия).
    Очень тяжёлая
    • уровень гранулоцитов менее 0,2*109/л;
    • те же критерии, что и для тяжёлой степени.

    Основным методом лечения апластической анемии является восстановление количества кроветворных клеток, а также назначение иммуносупрессивной терапии для подавления иммунных реакций. Самым действенным методом считается пересадка стволовых кроветворных клеток.

    При трансплантации костного мозга необходимо тщательно проводить оценку на совместимость донора и реципиента во избежание патологии «трансплантат против хозяина».

    Отмечается тот факт, что при апластической анемии, вызванной химиотерапией и врождённых формах, терапия иммуносупрессорами не является эффективной.

    К иммуносупрессивной терапии относятся:

    • антилимфоцитарный иммуноглобулин;
    • циклоспорин;
    • глюкокортикоиды;
    • цитостатики.

    Обратите внимание, что самолечением не стоит заниматься, так как у каждого лекарственного средства есть свои показания, противопоказания, побочные эффекты.

    Не разрешается употреблять иммуносупрессивные препараты при наличии инфекционно-воспалительного процесса, тяжёлых нарушении сердечно-сосудистой системы, печени, почек, не купируемом геморрагическом синдроме.

    При любой терапии необходим контроль за пациентом со стороны медицинского персонала для оценки возможных аллергических реакций, которые могут возникнуть на компоненты лекарственного средства. Может быть отсроченная аллергическая реакция, проявляющаяся спустя 2 – 3 дня.

    Использование ростовых факторов обеспечивает поддержание гранулоцитов на уровне 1 – 1,5 * 109/л. В качестве дополнительного метода лечения может быть назначен лимфоцитоплазмаферез. Он оправдан при наличии аллергической реакции или формировании антител к форменным элементам крови. Ещё одним направлением лечения апластической анемии является терапия, проводимая против основных осложнений: инфекционных, геморрагических, аллергических. В некоторых случаях проводится переливание тромбоцитарной и эритроцитарной масс.

    Таблица 2. Показания к назначению трансфузии эритроцитарной массы и тромбоконцентрата.

    Комноненты крови для гемотрансфузии Показания
    Эритроцитарная масса Гемоглобин менее 90 г/л

    Гематокрит менее 30%

    Тромбоцитарная масса Кровотечения на фоне низкого уровня тромбоцитов (10 – 20 * 109/л)

    Для оценки терапии используют понятие ремиссии. Улучшение костномозгового кроветворения – неполная (частичная) ремиссия, позволяет пациенту избегать зависимости от переливания крови. Число гранулоцитов в крови составляет более 0,5 * 109/л, что снижает риск тяжёлых инфекционных осложнений. Полная ремиссия сопровождается отсутствием клинических проявлений, уровень гемоглобина приходит в норму, количество тромбоцитов больше 100 * 109/л, гранулоцитарных лейкоцитов – 1 * 109/л.

    Исход заболевания зависит от глубины и тяжести поражения костномозгового кроветворения. Прогноз может быть неблагоприятным при неожиданном резком развитии апластической анемии.

    Профилактика развития апластической анемии заключается в ограничении влияния на организм неблагоприятных внешних факторов. Необходимо соблюдать правила техники безопасности при работе с ионизирующими излучениями, бензолом, избегать бесконтрольного приёма лекарственных средств, лечить заболевания органов и систем, приводящих к снижению гемопоэза, например, патология почек, цирроз печени.

    При подтверждённой апластической анемии необходимо наблюдение за состоянием пациентов, постоянный контроль за уровнями форменных элементов, чтобы не пропустить рецидив и возможные осложнения.

    Подводя итог всему вышесказанному, следует обратить внимание на то, что апластическая анемия может развиться неожиданно без какого-либо провоцирующего действия, приводить к геморрагическому, анемическому синдрому, вызывать инфекционно-воспалительные осложнения. Однако своевременно назначенная терапия грамотного специалиста позволит избежать неблагоприятного исхода.

    Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

    источник

    Панмиелофтиз или апластическая анемия – это одно из заболеваний кроветворной системы, вызванное полиэтиологическими (множественными) причинами. Данная патология характеризуется резким нарушением одной из основных функций костного мозга – выработкой таких клеток крови, как лейкоциты, тромбоциты, эритроциты. Апластическая анемия одинаково часто встречается у людей любого возраста, как у детей, так же и у взрослых, независимо от пола и расы. Тяжесть течения заболевания может быть различной – от легкой формы до тяжелой.

    Болезнь незаразна. Возникает, в основном, из-за воздействия на организм человека неблагоприятных экологических факторов. Нередки также случаи развития панмиелофтиза по причине плохой наследственности. У детей, помимо всего прочего, все чаще встречается идиопатическая апластическая анемия, причины которой досконально установить не удается.

    Как уже говорилось в самом начале, причины возникновения апластической анемии носят полиэтиологический характер. Причем в большинстве случаев (50-70%) установить их точно специалисты не могут. Под воздействием невыясненных факторов иммунная система человека начинает вырабатывать вещества, которые воспринимают клетки костного мозга как агрессора и начинают атаковать их, угнетая выработку основных клеток крови.

    Одной из причин вероятного развития такого аномального процесса считается воздействие на организм экзогенных факторов, то есть прием различных химиопрепаратов, сильнодействующих медикаментов, применяемых в лечении опухолевых болезней, отравление бензолом, мышьяком и проч. Выдвигается также версия, что апластическая анемия может развиться в результате перенесенной вирусной инфекции, например, гепатита А.

    К наиболее вероятным факторам риска возникновения апластической анемии, помимо указанных выше, причисляют:

    — токсическое воздействие на организм веществ, содержащихся в нефти, бензине, лакокрасочной продукции, различных промышленных выбросах;

    — прием некоторых групп медикаментозных препаратов, антибиотиков;

    — перенесенные вирусные инфекции;

    — последствия высоких доз облучения и химиотерапии;

    — различные заболевания костного мозга;

    Причинами возникновения панмиелофтиза у новорожденных детей являются такие заболевания как генерализованный мегалоцитоз, врожденный сифилис, токсоплазмоз.

    Признаки апластической анемии могут иметь разную степень интенсивности. В одних случаях болезнь начинается внезапно, остро и стремительно прогрессирует, в других – протекает медленно, приглушенно, сопровождаясь временными периодами улучшения и обострения.

    Специфических симптомов апластическая анемия не имеет. Все проявления заболевания носят тот же характер, как и при анемии (недостаток эритроцитов), тромбоцитопении (недостаток тромбоцитов), лейкопении (недостаток лейкоцитов).

    При обнаружении тревожных признаков нужно как можно скорее обратиться к врачам, которые после обследования смогут установить вероятные причины заболевания и назначить больному соответствующее лечение.

    Схема лечения такого заболевания, как апластичекая анемия, разрабатывается для каждого пациента индивидуально. Методы лечебной терапии зависят от причин возникновения болезни, степени её развития, тяжести течения.

    Одним из общепринятых методов лечения панмиелофтиза является переливание крови. Процедура проводится с целью обеспечения организма кровяными клетками, выработка которых костным мозгом недостаточна или полностью прекращена. Переливание крови больным апластической анемией, к сожалению, нельзя назвать полноценным лечением, поскольку такие мероприятия не устраняют причину заболевания, а лишь подавляют его симптомы.

    Медикаментозная терапия при лечении апластической анемии предполагает применение препаратов-иммунодепрессантов, которые подавляют иммунную систему. В результате костный мозг повреждается в меньшей степени, а выработка им клеток крови возобновляется. Чтобы снизить риск возникновения побочных эффектов иммунодепрессанты назначают в сочетании со стероидными препаратами.

    Наиболее эффективным методом лечения панмиелофтиза является пересадка костного мозга. Операцию назначают, как правило, больным с тяжелой формой апластической анемии. После успешного проведения пересадки донорского костного мозга шансы на выздоровление значительно увеличиваются.

    источник

    Апластическая анемия — лечение, симптомы, причины, диагностика и прогноз. Клинические рекомендации, которые помогут остановить тяжелое заболевание

    Апластическая анемия ― патология крови, которая связана с угнетением кроветворения (гемопоэза), в результате чего в костном мозге нарушается образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

    Заболевание относится к одной из самых тяжелых видов анемии. Встречается преимущественно в молодом (5-25 лет) и пожилом (после 50 лет) возрасте. Радикальным методом терапии является пересадка костного мозга. При невозможности проведения операции, в большинстве случаев, прогноз для жизни неблагоприятный. Впервые описал заболевание иммунолог Пауль Эрлих в конце 19 века.

    Существует 3 теории развития апластической анемии, каждая из которых получила научное подтверждение. Воздействие нескольких неблагоприятных факторов утяжеляет течение болезни и затрудняет терапию. По статистике, анемия с угнетением кроветворения встречается редко ― в среднем у 2 человек на миллион населения.

    Костный мозг состоит из «скелета» — стромы, в котором находятся предшественники кровяных клеток. Здесь синтезируются факторы роста, которые стимулируют образование молодых клеток крови. Нарушение строения и функций костного мозга и его «скелета» возникает под действием генетических (мутаций хромосом) и приобретенных факторов. В результате развивается угнетение всех ростков гемопоэза: красного (эритроциты, тромбоциты) и белого (лейкоциты).

    При некоторых условиях организм воспринимает собственные клетки костного мозга, как чужеродные, и вырабатывает защитные антитела. Это приводит к разрушению предшественников эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и, соответственно, уменьшению количества форменных элементов в крови.

    Аутоиммунный конфликт возникает вследствие генетических мутаций. Это приводит к нарушению синтеза особых белков, при помощи которых организм распознает свои и чужие клетки. Сбой в работе иммунитета угнетает гемопоэз.

    В организме существует защитная система удаления поврежденных, мутированных и опухолеподобных клеток. Этот процесс называется апоптоз. Таким образом поддерживается нормальный клеточный состав тканей и осуществляется защита от онкологических заболеваний.

    Под действием генетических факторов нарушается синтез белков, которые являются маркерами дефектных клеток. В результате апоптоз происходит в здоровом костном мозге. Это вызывает преждевременное разрушение молодых эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

    В МКБ-10 апластической анемии присвоен код D61. Классификация включает причины (этиологию), вид угнетенного ростка гемопоэза, тяжесть течения заболевания.

    По происхождению анемия бывает:

    p, blockquote 12,0,0,0,0 —>

    • врожденная (конституциональная) ― возникает вследствие генетических мутаций;
    • приобретенная ― развивается при воздействии неблагоприятных факторов внешней среды;
    • идиопатическая (первичная) ― происходит без видимой причины;
    • неуточненная ― если при проведении диагностики этиологию не удалось установить.

    По угнетенному ростку кроветворения выделяют анемии:

    p, blockquote 13,0,0,0,0 —>

    • истинные ― снижается образование всех клеток костного мозга (панцитопения);
    • парциальные ― происходит угнетение только одного ростка кроветворения, чаще эритроцитарного.

    Анемии по тяжести течения бывают:

    p, blockquote 14,0,0,0,0 —>

    • тяжелые ― нейтрофилы (вид лейкоцитов) 0,2-0,5х10*9/л, ретикулоциты (молодые формы эритроцитов) менее 1%, тромбоциты не более 20х10*9/л, при трепанобиопсии (пункция костного мозга для анализа) количество клеток составляет 50% от нормы;
    • средней тяжести ― нейтрофилы более 0,5х10*9/л, ретикулоциты больше 1%, тромбоциты не менее 20х10*9/л, показатели трепанобиопсии ― 30%;
    • сверхтяжелая ― нейтрофилов менее 0,2х10*9, анализ пунктата костного мозга ― менее 30%.

    Апластической анемии легкой степени не существует . Заболевание всегда имеет тяжелое течение и сопряжено с риском развития осложнений.

    Выделяют 2 основных фактора, которые приводят к возникновению апластической анемии. Это мутации хромосом и негативное влияние внешней среды (приобретенные формы болезни).

    Мутации в хромосомах вызывают врожденные анемии, которые обычно имеют тяжелое течение и сопряжены с пороками развития скелета и внутренних органов. Сюда относят анемию Фанкони, Даймонда-Блекфена, изменение крови при синдроме Дауна. Угнетение костного мозга происходит с самого рождения, поэтому заболевание трудно поддается консервативному лечению. Пересадка костного мозга (трансплантация) в большинстве случаев малоэффективна.

    Приобретенные анемии развиваются под действием негативного влияния внешней среды. При своевременном выявлении болезни и предотвращения пагубного воздействия патологический процесс можно остановить и нормализовать работу костного мозга. Приобретенные анемии имеют более благоприятный прогноз, хорошо отвечают на проводимую терапию и трансплантацию костного мозга.

    Угнетение гемопоэза вызывают токсические продукты. Степень нарушения работы костного мозга зависит от длительности негативного влияния и дозы химического вещества. Высокой токсичностью обладают органические растворители, бензол, соединения мышьяка, пестициды. Отравление чаще происходит во время профессиональной деятельности, которая связана с контактом химических веществ, реже в быту. Влияние радиации (ионизирующего излучения) приводит к быстрому разрушению клеток крови и вызывает тяжелые формы апластической анемии.

    Длительный прием медикаментов, токсичных для костного мозга, вызывает угнетение гемопоэза. Препараты оказывают прямое разрушающее влияние на клетки и опосредованное действие ― способствуют сбою в работе иммунной системы и выработке антител против предшественников форменных элементов крови. К токсичным для костного мозга относят некоторые транквилизаторы, антибиотики, противосудорожные, противомалярийные и антитиреоидные (применяют при повышенной функции щитовидной железы) средства, препараты золота, противоопухолевые лекарства.

    Вирусные заболевания оказывают опосредованное действие на костный мозг путем развития аутоиммунных реакций против клеток-предшественников. Апластическая анемия в таких случаях развивается в течение полугода после перенесенного заболевания. Опасными для костного мозга являются вирусы гепатита В, С, D, ЦМВ (цитомегаловирус), Эпштейн-Барр, гриппа, папилломы человека.

    В 50% случаев причину заболевания выявить не удается, анемию считают идиопатической или неуточненной .

    Клинические признаки апластической анемии развиваются остро или могут возникать постепенно. Это зависит от причины заболевания и интенсивности воздействия на организм повреждающих факторов. При наследственных формах характерно медленное развитие патологии, в случае токсического воздействия химических веществ, радиации, медикаментов симптомы нарастают стремительно.

    В начале заболевания возникает гипопластическая форма анемии, при которой ростки кроветворения угнетаются частично. Костный мозг сохраняет способность к образованию клеток, но в гораздо меньшем объеме. Апластический процесс подразумевает полное угнетение гемопоэза, что приводит к критическому снижению концентрации эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови.

    Клиническая картина складывается из 3 синдромов: анемического, геморрагического, инфекционного. Синдром ― это совокупность симптомов, которые характерны для заболевания. Анемические и геморрагические проявления возникают первыми, затем присоединяются инфекционные осложнения. Степень тяжести клинических признаков зависит от причины болезни.

    Возникает вследствие угнетения красного ростка гемопоэза. Снижается содержание эритроцитов, которые переносят кислород органам и тканям. При этом концентрация гемоглобина в клетках соответствует норме, так как в организме достаточно веществ для его синтеза. Вследствие низкого содержания эритроцитов развивается гипоксия (кислородное голодание тканей). Нормальная работа органов нарушается. Развивается хроническая недостаточность сердца, почек и печени. Страдает функция головного мозга.

    Анемический синдром проявляется быстрой утомляемостью, слабостью, сонливостью. Возникает головокружение, частые головные боли, снижение остроты зрения и слуха, мелькание «мушек» перед глазами. Характерны перебои в работе сердца, которые сопровождаются тахикардией, неустойчивостью артериального давления, аритмиями, появлением шумов при выслушивании (аускультации) сердца.

    Кожа становится сухая и бледная. Вследствие частых гемотрансфузий (переливаний крови) приобретает желтушный оттенок, что связано с гемолизом (разрушением) эритроцитов. Ухудшение обмена веществ из-за гипоксии приводит к расслоению ногтей, выпадению волос, разрушению зубной эмали. На голенях формируются долго незаживающие язвы.

    Появляется вследствие нарушения образования предшественников тромбоцитов в красном ростке гемопоэза. Эти клетки отвечают за формирование сосудистых сгустков для остановки и предупреждения кровотечений. Чаще геморрагический синдром возникает сразу с анемическим или несколько позже. При редком заболевании ― амегакариоцитарной аплазии, угнетение образования тромбоцитов выходит на первый план, что может привести к ошибочному диагнозу.

    Синдром характеризуется кровотечениями различной степени тяжести. Появляются мелкие и крупные кровоизлияния в коже ― геморрагическая сыпь. Склонность к возникновению синяков и гематом приводит к присоединению вторичной инфекции и нагноению. Характерны частые кровотечения из носа и десен, обильные менструации, увеличивается время остановки кровотечения. Кожа приобретает пятнистую окраску вследствие многочисленных синяков.

    Прогрессирование болезни приводит к массивным кровотечениям из легких, желудка и кишечника. Кровоизлияние в головной мозг вызывает геморрагический инсульт и сопряжено с высоким риском смертельного исхода.

    Угнетение белого ростка кроветворения приводит к нарушению образования лейкоцитов. Снижается количество сегментоядерных клеток (при рассмотрении под микроскопом в ядре заметны включения). К ним относят нейтрофилы (см. «Нейтропения»), базофилы (см. «Базопения») и эозинофилы (см. «Эозинопения»). Другие клетки лейкоцитарной формулы (моноциты, лимфоциты) обычно находятся на уровне нормальных показателей, а если рассматривать относительно сегментоядерных лейкоцитов, то их концентрация в крови повышается.

    Так как белый росток кроветворения формирует иммунную защиту организма, в результате нарушается способность противостоять бактериальным и вирусным инфекциям, заражению гельминтами, образованию опухолей. Характерно тяжелое течение респираторных заболеваний, воспаление мочеполового тракта, легких. Часто возникают инфекции кожных покровов, долго не заживают царапины и раны. Повреждения кожи склонны к нагноению. Высокий риск развития сепсиса (заражения крови) ухудшает течение болезни.

    Наиболее известные врожденные виды заболевания ― анемия Фанкони и Даймонда-Блекфена. Патологию выявляют в детском возрасте, чаще в 5-10 лет. При тяжелом угнетении кроветворения заболевание диагностируют в первые годы жизни.

    Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что генная мутация должна присутствовать у обоих родителей — только в этом случае патология проявится у детей. Но при этом вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Анемия Фанкони связана с нарушением синтеза белка в составе ДНК. В результате угнетается образование всех клеток крови в костном мозге.

    Анемия сочетается с другими врожденными нарушениями. Характерна деформация черепа и скелета: маленький размер головы, укорочение больших пальцев рук, косолапость, низкорослость. Возникают пороки развития внутренних органов: почек (подковообразная форма, удвоение, образование множественных кист), половых органов (недоразвитие, отсутствие одного или обоих яичек), сердца (незаращение боталлова протока, деформация клапанов).

    Часто встречается глухота, недоразвитие глаз, опущение века. Страдает умственное развитие. В зрелом возрасте анемия принимает злокачественное течение и трансформируется в рак крови (острый миелоидный лейкоз), который трудно поддается противоопухолевой терапии и сопряжен с высоким риском смерти.

    Редкая форма заболевания, при которой происходит угнетение только эритроцитарного ростка гемопоэза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу — для развития анемии достаточно мутации генов у одного из родителей. Вероятность появления болезни достигает 50%. Причина развития ― нарушение синтеза рибосомальных белков в хромосомах и нечувствительность костного мозга к эритропоэтину (веществу почек, которое стимулирует гемопоэз).

    Анемию Даймонда-Блекфена диагностируют в первые годы жизни. В клинической картине преобладает анемический синдром: бледность кожи, слабость, головокружение, одышка, перебои в области сердца, низкая устойчивость к умеренным физическим нагрузкам.

    У новорожденных могут выявлять пороки внутриутробного развития: незаращение верхней губы («заячья» губа), твердого неба («волчья» пасть), недоразвитие черепа и костей скелета, нарушение зрения (катаракта, слепота), пороки развития внутренних органов.

    Для выявления апластической анемии назначают лабораторные и инструментальные методы обследования. В постановке диагноза учитывают клинические признаки, наследственность, факт влияния токсических веществ на организм. Стандарт диагностики ― лабораторные исследования крови и костного мозга. Анализы позволяют выявить угнетение гемопоэза и оценить тяжесть течения заболевания.

    Таблица ― Лабораторная диагностика апластической анемии

    Гемоглобин Низкий уровень (ниже 110 г/л)
    Эритроциты (красные кровяные тельца) Ниже нормы (менее 2,5х10*12/л) ― эритропения
    Гематокрит (соотношение жидкой части крови и форменных элементов) Уменьшение уровня (ниже 30)
    Ретикулоциты Снижение показателя (0,2% и меньше)
    Тромбоциты Низкое содержание (менее 100х10*9/л) ― тромбоцитопения
    Лейкоциты Значительно ниже нормы (0,2-2,5х10*9/л) ― лейкопения
    Зрелые нейтрофилы (сегментоядерные)

    Молодые нейтрофилы (палочкоядерные)

    Менее 40% (при норме 50-72%)

    Ниже 2% (обычный показатель 6%)

    Базофилы Отсутствуют (в норме 0-1%)
    Эозинофилы Нет в крови или 1% (обычный показатель 1-5%)
    Моноциты Высокий показатель (более 8%) за счет относительного увеличения ― моноцитоз
    Миелоциты (клетки-предшественники) Появление в крови (в норме отсутствуют)
    Лимфоциты Высокий показатель (выше 40%) за счет относительного увеличения ― лимфоцитоз
    Цветовой показатель (ЦП) ― степень насыщения эритроцитов гемоглобином В норме (0,85-1,05)
    Размер эритроцитов Анизоцитоз (разного размера)
    Форма красных кровяных телец Пойкилоцитоз (необычная форма)
    СОЭ (скорость оседания эритроцитов) Выше нормы (более 20 мм/ч) при развитии инфекции
    Эритропоэтин (гормон, который синтезируется почками и активирует гемопоэз) Высокий показатель за счет компенсаторного увеличения при недостатке эритроцитов
    Тимоловая проба (оценивает степень воспаления на фоне низкой функции иммунитета) Увеличение показателя (норма 0-4)
    Сывороточное железо Обычный показатель

    Увеличение уровня микроэлемента вследствие частых гемотрансфузий

    СРБ (С-реактивный белок) Высокий уровень (более 20 мг/л)
    Иммунология
    Антитела к ВИЧ-инфекции Обнаруживают при заражении вирусом иммунодефицита человека
    НBs-АГ и анти-HBc IgG (антитела против вируса гепатита В) Положительный показатель при заражении инфекцией
    Антитела к CMV (цитомегаловирусу)* Отрицательные

    Положительные после перенесенной инфекции

    Определение группы крови и резус-фактора Необходимо для подбора донорской крови
    Стернальная пункция (цитологическое исследование ― миелограмма)
    Предшественники эритроцитов и лейкоцитов Отсутствуют
    Молодые тромбоциты Не выявляются или единичные
    Трепанобиопсия (миелограмма и гистологическое исследование)
    Предшественники эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов Отсутствуют или находятся в критически малом количестве
    Строма Увеличение объема по сравнению с концентрацией клеток
    Желтый костный мозг (неактивная часть гемопоэза) Разрастается и преобладает над красным (активным) костным мозгом

    * Антитела к цитомегаловирусу определяют перед проведением гемотрансфузий. Если человек не заражен вирусом, ему переливают CMV-отрицательную кровь.

    Стернальная пункция и трепанобиопсия являются обязательными методами обследования при апластической анемии. Только по анализам крови нельзя поставить точный диагноз. Стернальная пункция проводится путем прокола грудины на уровне 2-4 ребра полой иглой для забора небольшого количества костного мозга. Из полученного материала готовят 10-15 мазков на предметных стеклах для микроскопического исследования (изучения под микроскопом). В результате выявляют дефицит клеток в костном мозге.

    Трепанобиопсию проводят путем прокола подвздошной кости (одной из костей таза). Методика позволяет взять больший объем костного мозга, провести не только цитологическое (изучение клеток), но и гистологическое исследование (оценку особенностей тканей). Кроме того, этот метод более надежный для диагностики на первых этапах развития болезни, когда остались островки нормального кроветворения. Если при стернальной пункции прокол попал на такой участок, то диагноз может быть ложно опровергнут. Обе процедуры делают под анестезией в условиях операционной.

    Дополнительно назначают инструментальные методы обследования:

    p, blockquote 49,1,0,0,0 —>

    1. УЗИ (ультразвуковое исследование) внутренних органов ― выявляет нарушение функции и врожденные пороки развития.
    2. ЭКГ (электрокардиограмма) ― исследование работы сердца, нарушения ритма и проводимости.
    3. КТ/МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) ― определяет нарушения в строении органов и новообразования.
    4. Рентгенография рук ― позволяет подтвердить врожденное недоразвитие костей.
    5. Генетические исследования ― оценивают риск развития анемии Фанкони и Даймонда-Блекфена.

    Диагностику проводят в амбулаторных условиях. При тяжелом состоянии пациента и назначении пункции костного мозга дают направление на госпитализацию в гематологию.

    В клинической практике чаще встречается приобретенная форма заболевания. Ее необходимо дифференцировать (отличать) от анемии Фанкони, лейкоза, В12-дефицитной анемии, миелодиспластического синдрома.

    Таблица ― Дифференциальная диагностика

    p, blockquote 52,0,0,0,0 —>

    Заболевание Отличительные симптомы Результаты обследования
    Апластическая анемия приобретенная Анемический синдром

    Частые и тяжелые инфекции

    Печень и селезенка не увеличены

    Снижение в крови эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитопения)

    Уменьшение клеток-предшественников в костном мозге

    Анемия Фанкони Пороки развития скелета и внутренних органов

    Пигментация (потемнение) кожи

    Детский возраст (5-12 лет)

    Такие же, как при наследственной форме

    Фетальный гемоглобин в крови (характерный для внутриутробного развития)

    Острый лейкоз (рак крови) Увеличение печени и селезенки Чаще угнетение одного ростка кроветворения (редко панцитопения)

    При проведении стернальной пункции ― опухолевые клетки

    В12-дефицитная анемия Нет геморрагического и инфекционного синдрома

    Поражение пищеварительного тракта и нервной системы

    Макроцитоз в крови (большие размеры эритроцитов)

    В результатах стернальной пункции ― мегалобласты

    Миелодиспластический синдром Симптомы как при апластической анемии В костном мозге нет дефицита клеток

    Генетические исследования выявляют характерные изменения хромосом

    Важный клинический признак заболевания ― отсутствие увеличения печени, селезенки и лимфатических узлов.

    В терапии апластической анемии применяют консервативные (медикаментозные) и оперативные методы. Лекарственные средства снижают агрессию иммунной системы против клеток костного мозга, устраняют воспаление, предупреждают развитие инфекций. Переливание крови временно восполняет недостаток клеток и улучшают общее самочувствие.

    Единственным радикальным методом терапии, который может остановить развитие анемии, считают операцию по пересадке костного мозга от подходящего донора. Хирургическое лечение сопряжено с риском отторжения трансплантата и другими осложнениями, но дает шанс на выздоровление.

    Клинические рекомендации при апластической анемии включают иммуносупрессивные, заместительные и профилактические средства. Терапия направлена на поддержание кроветворения и улучшение общего самочувствия.

    Таблица ― Лекарственные препараты при апластической анемии

    p, blockquote 57,0,0,0,0 —>

    Цель терапии Название препаратов Способ применения
    Иммунодепрессанты
    Снижение аутоиммунной реакции в организме Антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) 15 мг/кг в сутки в виде внутривенных инфузий (капельниц) для медленного введения

    Курс лечения ― 7-10 дней

    Антитимоцитарный глобулин (АТГ) ― Атгам 0,75 мг/кг в сутки внутривенно капельно медленно

    Курс терапии ― 7-10 дней

    Торможение апоптоза (преждевременного разрушения клеток) Циклоспорин А (Сандиммун) 5-10 мг/кг дважды в сутки

    Продолжительность лечения ― 3-12 месяцев

    Глюкокортикоиды
    Угнетение аутоиммунной и воспалительной реакции Метилпреднизолон Применяют высокие дозировки: 0,5-1 г в сутки в течение 5 дней
    Заместительные средства*
    Предупреждение кислородного голодания тканей Переливание эритроцитарной массы При уровне гемоглобина крови ниже 80 г/л
    Профилактика кровотечений Инфузии тромбоцитарной массы При содержании клеток менее 50х10*9/л
    Профилактические средства (антибиотики)**
    Предупреждение инфекций и нагноения Цефалоспорины (Цефазолин, Цефотаксим, Цефтриаксон)

    Макролиды (Эритромицин, Азитромицин, Спирамицин)

    Фторхинолоны (Ципрофлоксацин, Офлоксацин, Пефлоксацин)

    Назначают в максимальных дозах в зависимости от тяжести течения инфекции
    Профилактика грибковых заболеваний Противогрибковые средства (Амфотерицин В, Бифоназол, Интраконазол, Миконазол) Дозировки подбирают индивидуально
    Дополнительные препараты
    Стимуляция образования эритроцитов Анаболические стероиды (Оксиметолон) 200-300 мг в сутки в течение 1-3 месяцев
    Активация белого ростка кроветворения (лейкоцитов) Колониестимулирующий фактор (гранулоцитарный) При уровне нейтрофилов не менее 0,5х10*9/л

    * Переливание лейкоцитов не проводят. Белые клетки крови быстро разрушаются и часто вызывают аллергические реакции.

    ** При высоком риске инфекции (гранулоциты менее 0,5х10*9/л) пациентов переводят в палаты с соблюдение стерильности. Ежедневно кожу обрабатывают антисептическими растворами, в рацион включают только термически обработанную пищу. Минимизируют количество инъекций для предупреждения нагноения кровоподтеков от укола иглой.

    Для проведения операции необходимо подобрать подходящего донора, клетки которого способны прижиться в организме пациента. Для этого кровь больного (реципиента) и донора исследуют на совпадение по антигенному составу (особенностям строения белков форменных элементов крови).

    Максимально совместимый костный мозг другого человека приживается в 70-80% случаев. Частичное совпадение по антигенам дает эффективность на 40-50%. После операции пациенту назначают длительный прием иммунодепрессантов для предупреждения отторжения пересаженного костного мозга.

    Прорывом в гематологии стала возможность использования собственные клетки крови. Забор биологического материала проводят до начала болезни. В таких случаях приживаемость костного мозга составляет 98%, нет опасности отторжения трансплантата и необходимости принимать иммунодепрессанты.

    Таблица ― Оценка эффективности терапии

    p, blockquote 64,0,0,0,0 —>

    Степень Показатели крови
    Полная ремиссия (восстановление функции костного мозга) Нейтрофилы более 1х10*9/л

    Тромбоциты более 100х10*9/л

    Частичная ремиссия Нейтрофилы 0,5-1,0х10*9/л

    Тромбоциты 20-100х10*9/л

    Отсутствие эффекта Нет значимых изменений в клеточном составе крови

    Необходимость в регулярных гемотрансфузиях

    В зависимости от особенностей операции выделяют несколько видов трансплантации: аллогенную и аутологичную. В первом случае пересадку биологического материала проводят от донора. Во втором ― применяют собственные ткани пациента.

    Донором клеток может стать родственник больного. По статистике, только в 30% случаев удается найти подходящего по всем показателям человека в близком окружении пациента. Пол и возраст не имеют значения. Забор костного мозга можно делать даже у грудного ребенка. Если не удалось найти донора среди родственников, совместимый костный мозг ищут в банке органов. Поиск может занять месяцы и годы.

    По сути, операцию проводят только донору, у которого извлекают костный мозг. Для этого под наркозом делают трепанобиопсию. После забора костного мозга (700-1000 мл) клетки переливают реципиенту посредством внутривенных инфузий.

    Забор костного мозга при помощи трепанобиопсии можно заменить менее травматичной методикой. Клетки-предшественники (стволовые клетки) получают путем взятия крови у донора. Затем биологический материал обрабатывают в специальных аппаратах и переливают реципиенту.

    Получение клеток-предшественников из крови, а не из костного мозга имеет ряд преимуществ. После операции посредством трепанобиопсии восстановление кроветворения донора длится в течение года. Полученные клетки путем обработки крови не вызывают тяжелых иммунных реакций у реципиента, а реабилитация донора сокращается до 3-4 недель.

    После рождения ребенка делают забор крови из пуповины (соединительного канала между плацентой и плодом). Биологический материал консервируют и помещают в специальные хранилища. При необходимости пуповинную кровь можно использовать, если человек затем заболевает апластической анемией или онкологическими заболеваниями.

    Методика эффективно используется последние десятилетия. Собственные стволовые клетки не отторгаются и не вызывают иммунный конфликт. Единственный недостаток ― высокая стоимость хранения крови в банке донорских органов.

    В период стойкой ремиссии и восстановления функции гемопоэза больному проводят трепанобиопсию или получают стволовые клетки из крови. При возникновении обострения биологический материал можно использовать для эффективного и безопасного лечения.

    В организме близнецов, которые развивались из одной яйцеклетки, антигены клеток крови максимально похожи. Пересадка костного мозга в таких случаях приравнивается к использованию собственных тканей.

    После пересадки костного мозга могут возникать инфекционные, трансплантационные и функциональные нежелательные последствия. Нагноение операционной раны и остеомиелит (гнойное воспаление кости) встречаются редко, так как во время операции соблюдаются стерильные условия.

    Гораздо чаще возникает отторжение трансплантата. Иммунная система воспринимает пересаженный костный мозг, как чужеродное вещество, и синтезирует против него антитела. Чем меньше антигенных совпадений между кровью донора и реципиента, тем выше риск развития осложнений.

    Операция по пересадке костного мозга становится серьезным испытанием для организма. Если работа функциональных систем уже была нарушена до вмешательства, то риск нарушения их работы повышается в десятки раз. Усугубляет ситуацию прием высоких доз иммунодепрессантов, которые направлены на профилактику отторжения трансплантата. Лекарственные средства обладают токсичностью и ухудшают функцию органов. Развивается почечная и печеночная недостаточность.

    Новаторским методом терапии апластической анемии является применение колониестимулирующих средств ― ростовых факторов. Это синтетические препараты, которые способны активировать кроветворение. Ростовые факторы улучшают функцию стромы костного мозга, нормализуя рост и созревание клеток-предшественников крови.

    Самым популярным и хорошо изученным считают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Он активирует белый росток гемопоэза. В результате в крови увеличивается количество лейкоцитов, снижается риск возникновения тяжелых инфекций и гнойных осложнений. Препараты, содержащие гранулоцитарный фактор: Лейкостим, Граноцит, Нейпоген.

    Такое лечение помогает пациентам нормализовать состав крови и общее состояние, улучшить качество жизни до пересадки костного мозга. Терапия обладает высокой эффективностью, редко вызывает тяжелые побочные явления. Относительный недостаток препаратов ― высокая цена, если учитывать, что лечение может продлиться долгие месяцы и даже годы.

    Предупреждение развития анемии направлено на устранение неблагоприятных факторов внешней среды (профессиональных и бытовых вредностей, радиации), необоснованного назначения токсичных для костного мозга препаратов. Это первичная профилактика болезни. Сюда же входит предупреждение и своевременное лечение инфекций.

    Вторичная профилактика проводится при уже возникшем заболевании. Пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении гематолога, регулярном обследовании и получении поддерживающего лечения.

    Продолжительность и качество жизни зависит от причины анемии, тяжести течения, возникновения осложнений, сроков пересадки костного мозга. После проведения операции прогноз благоприятный в 40-98% случаев. Выздоровление наиболее вероятно после пересадки собственных стволовых клеток.

    Неблагоприятный прогноз чаще возникает при наследственных формах, остром течении и быстром прогрессировании болезни. Смертельный исход наступает вследствие массивных кровотечений и тяжелых инфекций, которые плохо поддаются антибактериальной терапии.

    Вопрос: Можно ли вылечить апластическую анемию?

    Ответ: Единственным радикальным способом терапии является пересадка костного мозга или стволовых клеток. Эффективность операции выше, если биологический материал берут у самого больного. В таких случаях вероятность выздоровления высокая. Если пересаживают донорский костный мозг, то эффективность операции снижается за счет высокого риска отторжения клеток и необходимости длительного приема токсических иммунодепрессивных препаратов.

    Вопрос: Апластическая анемия ― это рак крови или нет?

    Ответ: Онкологические заболевания возникают вследствие появления в организме атипичных клеток, которые быстро растут и разрушают нормальные ткани. Рак крови вызывает формирование таких клеток в костном мозге. При апластической анемии происходит обеднение кроветворения. В костном мозге находятся нормальные клетки, но в критически малом количестве. Апластическая анемия ― тяжелое заболевание, но это не рак.

    Вопрос: Какую диету лучше использовать?

    Ответ: В питание включают повышенное содержание белков и углеводов, ограничивают поступление жиров. Рекомендуют диетическое мясо (индюшатина, телятина, курятина), рыбу (пеленгас, карп, хек, минтай), морепродукты. Каши, фрукты и овощи поставляют в организм сложные углеводы, которые медленно всасываются и пополняют энергетические запасы организма. Из рациона исключают маргарин, сало, свинину, баранину, колбасные изделия, копчености, полуфабрикаты, фастфуд. Для улучшения аппетита в пищу добавляют специи.

    Вопрос: Можно лечить заболевание народными средствами?

    Ответ: Апластическая анемия относится к тяжелой патологии крови, которая трудно поддается терапии лекарственными препаратами. Зачастую помочь больному может только пересадка костного мозга. Народные средства неэффективны в борьбе с болезнью.

    Вопрос: Когда используется и какая эффективность препарата Атгам?

    Это иммунодепрессивный препарат, который устраняет разрушающее действие иммунитета на собственные клетки костного мозга. Представляет собой антилимфоцитарный глобулин, приготовленный из крови лошади.

    Предназначен для внутривенного введения. Назначается одновременно с другими иммунодепрессантами ― глюкокортикоидами и циклоспорином. Атгам эффективен при отсутствии показаний к пересадке костного мозга, нормализует кроветворение, улучшает общее состояние, увеличивает продолжительность жизни.

    Апластическая анемия связана с угнетением всех ростков кроветворения, что приводит к критическому снижению содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Это одна из самых серьезных форм малокровия, по тяжести сопоставимая с онкологическими заболеваниями.

    p, blockquote 98,0,0,0,0 —>

    1. Анемия бывает наследственная и приобретенная. Своевременное устранение негативных факторов может остановить развитие патологии. При наследственной форме болезни это сделать невозможно, поэтому врожденные анемии обычно протекают тяжело с неблагоприятным прогнозом.
    2. Клинические проявления тяжелые, связаны с нарушением функции органов, кровотечениями, затяжными инфекциями. Это приводит к развитию осложнений с высоким риском смертельного исхода.
    3. Для диагностики недостаточно проведения анализа крови, обязательно назначают пункцию костного мозга. Изучение миелограммы выявляет панцитопению (уменьшение количества клеток всех ростком кроветворения).
    4. Лечение проводят иммунодепрессивными средствами, что сопряжено с развитием побочных эффектов. Выздоровление обычно наступает после пересадки костного мозга.
    5. Пациенты должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Это предупреждает быстрое прогрессирование болезни.

    p, blockquote 99,0,0,0,1 —>

    Тяжесть течения заболевания и прогноз зависят от своевременной диагностики и терапии. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов остановить опасную для жизни патологию.

    источник

    Читайте также:  Анемия при дефиците витамин е