Анемия при почечной недостаточности мкб 10

Анемия при хронических болезнях — заболевание, сопровождающее болезни соединительной ткани, сепсис, остеомиелит, туберкулёз и др. Анемию при хронических болезнях почти не учитывают как самостоятельное заболевание; сведений о её распространённости нет. При ряде хронических заболеваний частота встречаемости достигает 100%.

Развитие анемии при ХПН (Хронической почечной недостаточности) обусловлено нарушением выработки эритропоэтина (ЭПО) в почках.

ЭПО — гликопротеид с молекулярной массой 40-60 кД, продуцируется интерстициальными клетками коры почек. Образовавшийся эндогенный эритропоэтин не накапливается в клетках, а сразу секретируется в кровь. Обладая сравнительно небольшой молекулярной массой, он фильтруется в клубочках и подвергается деградации в ткани почек. Не отличающийся по строению и биологической активности эндогенный ЭПО секретируется также гепатоцитами, интерстициальными клетками печени, макрофагами, однако суммарная доля этих внепочечных источников эндогенного ЭПО в норме не превышает 10-15% общей продукции. Скорость образования эндогенного ЭПО обратно пропорциональна кислородотранспортной функции крови, уровню гипоксии, анемии.

Тяжесть анемии коррелирует со степенью нарушения функции почек. В патогенезе анемии играют роль дефицит железа и повышенный уровень воспалительных цитокинов. Анемия является предиктором развития гипертрофии левого желудочка, ассоциируется с ухудшением качества жизни, ростом кардиоваскулярных осложнений и увеличением частоты госпитализаций. Повышение нагрузки на сердце за счет тахикардии и увеличения ударного объема, обусловленные анемией, вызывают почечную вазоконстрикцию и задержку жидкости. Таким образом, возникает порочный круг, в котором застойная сердечная недостаточность, заболевание почек и анемия взаимно усугубляют друг друга.

Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для анемии: слабости, головокружения, одышки и сердцебиения при физической нагрузке, повышенной утомляемости, нарушения успеваемости в школе. У детей раннего возраста развиваются гипотрофия, отставание в росте, раздражительность.

Диагностическим триггером для начала гематологического обследования является выявление заболевания почек. У всех пациентов с заболеваниями почек необходимо определение уровня эритроцитов, ретикулоцитов, гемоглобина, гематокрита, эритроцитных индексов, минимальный лабораторный скрининг включает определение уровня сывороточного железа, ОЖСС (общая железосвязывающая способность сыворотки), ферритина, креатинина, мочевины, трансаминаз.

Снижение продукции эндогенного ЭПО наблюдается во всех случаях анемии на фоне ХПН (Хроническая почечная недостаточность), поэтому определение уровня сывороточного ЭПО не является обязательным.

Анемия диагностируется с учетом возрастных норм. Анемия при ХПН (Хроническая почечная недостаточность) является нормохромной, нормоцитарной. Показатели обмена железа (железо сыворотки, ОЖСС, процент насыщения трансферрина) могут быть в пределах нормы, снижены или повышены. При интерпретации уровня ферритина следует помнить, что данный показатель повышается при воспалительном процессе.

Проводится при выявлении рефрактерности к лечению эритропоэз-стимулирующим препаратом (ЭСП). Если у больного ХПН (Хроническая почечная недостаточность) со сниженным ответом отсутствуют признаки дефицита железа, необходимо искать другие причины сниженного ответа на ЭСП. Среди них неадекватный режим программного гемодиализа, бактериальные инфекции, системные заболевания соединительной ткани, хронические кровотечения, тяжелый уремический гиперпаратиреоз, хроническая интоксикация алюминием, онкологические заболевания, влияние лекарств (ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов А-II, цитостатики, блокаторы Н₂-рецепторов, теофиллин, витамин А). Индикатором текущего активного воспалительного процесса является повышение уровня С-реактивного белка (СРБ) крови более 50 мг/мл. Крайне редким, но грозным осложнением, ведущим к резистентности к ЭСП (эритропоэз-стимулирующим препаратам) и усугублению исходной анемии, является появление нейтрализующих АТ (антител) к ЭСП (эритропоэз-стимулирующим препаратам).

• Уровень ферритина следует использовать для оценки наличия дефицита железа у больных с хроническими заболеваниями почек.

• Поскольку ферритин является острофазным белком, диагностическое значение следует оценивать отлично от пациентов, не страдающих хроническим заболеванием почек.

• Железодефицитная анемия диагностируется у пациентов с уровнем ферритина ниже 100 нг/мл.

• У пациентов с уровнем ферритина выше 100 нг/мл следует диагностировать функциональный дефицит железа, если процент гипохромных эритроцитов выше 6% или насыщение трансферрина ниже 20%.

• Даже при нормальных исходных показателях обмена железа на фоне лечения ЭСП может развиваться функциональный дефицит железа, связанный с повышенным потреблением железа эритроидными клетками костного мозга. Функциональный дефицит железа приводит к снижению эффективности ЭСП. Поэтому ориентиром при назначении препаратов железа являются не нормы показателей обмена железа, а целевые значения показателей обмена железа.

• Целевые уровни показателей обмена железа на фоне терапии ЭСП: ферритин 200-500 мкг/л, процент насыщения трансферрина 30-40%, количество гипохромных эритроцитов менее 6%. Показатели обмена железа следует регулярно контролировать. При уровне ферритина выше 500 нг/мл безопасность и эффективность назначения препаратов железа не подтверждена, и при приближении уровня ферритина к данному уровню дозировка препаратов железа должна быть пересмотрена.

• Следует обеспечить насыщение трансферрина выше 20% и уровень ферритина выше 100 нг/мл. При более низких показателях у пациентов на преддиализном этапе проводится лечение препаратами железа до начала введения ЭСП. У пациентов, находящихся на диализе, введение препаратов железа проводится одновременно с терапией ЭСА.

• Для достижения целевых показателей препараты железа назначаются внутривенно пациентам на гемодиализе, внутрь или внутривенно остальным. Препараты железа используются в стандартных дозах, определяемых безопасностью и переносимостью.

• Лабораторный контроль показателей обмена железа проводится с интервалом от 1 до 3 мес в зависимости от клинических показаний.

• Поддерживающая доза составляет для внутривенных препаратов железа (декстран железа, сахарат железа) 1 мг элементарного железа на 1 кг веса в неделю.

• Выбор целевого уровня гемоглобина и уровня, при котором начинается терапия ЭСП, у каждого пациента является индивидуальным и определяется многими клиническими факторами. Следует взвесить потенциальную пользу (в том числе улучшение качества жизни, отсутствие необходимости в трансфузиях) и потенциальный вред лечения. Начинать терапию ЭСП следует при снижении уровня гемоглобина ниже 100 г/л. Как правило, целевой уровень гемоглобина выбирается с учетом возрастных норм в пределах 100-110 г/л у детей в возрасте до 2 лет и 110-120 г/л у подростков и юношей. Следует избегать повышения уровня гемоглобина выше 120 г/л. Более высокий уровень гемоглобина может ассоциироваться с ухудшением почечного и кардиоваскулярного прогноза.

• Доза ЭСП должна подбираться с учетом исходного уровня гемоглобина, целевого гемоглобина, скорости повышения уровня гемоглобина и клинических обстоятельств. Ориентировочная начальная доза ЭСП короткого действия (рчЭПО) составляет 50-100 Ед/кг 2 раза в неделю. Препарат вводится внутривенно у пациентов на гемодиализе. У остальных пациентов (преддиализная стадия, перитонеальный диализ) следует вводить ЭСА подкожно. Для дарбэпоэтина альфа начальная доза при п/к или в/в введении препарата составляет 0,45 мкг/кг массы тела один раз в неделю. У пациентов, не получающих диализ, может применяться начальная доза, равная 0,75 мкг/кг, п/к один раз в 2 нед.

• Целевая скорость повышения уровня гемоглобина составляет 10 г/л за первые 2 нед. Если увеличение уровня гемоглобина происходит недостаточно быстро (менее 10 г/л за 4-недельный период), следует увеличить дозу препарата примерно на 25%. Увеличение дозы должно проводиться не чаще одного раза в 4 нед. У маленьких детей, по сравнению с взрослыми, повышение уровня гемоглобина может начинаться позднее. Поэтому увеличение дозы ЭСА проводится, если уровень гемоглобина не повышается на 20 г/л за 8 нед или уровень гемоглобина недостаточен для того, чтобы предотвратить гемотрансфузии.

• При переводе с рчЭПО на дарбэпоэтин альфа используется коэффициент пересчета, равный 240 (недельная доза рчЭПО в международных единицах делится на 240, и получается разовая недельная доза дарбопоэтина альфа в мкг).

• Повышение уровня гемоглобина не должно превышать 10 г/л за любой 2-недельный период.

• Снижение дозы проводится при приближении уровня гемоглобина к 120 г/л (110 г/л у детей до 2 лет) или при скорости роста уровня гемоглобина выше чем 10 г/л за 2 нед.

• Пациенты с сердечно-сосудистыми нарушениями должны наблюдаться особенно тщательно. Артериальная гипертензия не является противопоказанием к терапии ЭСП. Если в процессе лечения анемии отмечается повышение уровня АД, следует проводить адекватную гипотензивную терапию.

• Побочное действие ЭСП. В период повышения уровня гемоглобина может наблюдаться усугубление артериальной гипертензии. У пациентов с ХПН (Хроническая почечная недостаточность) может наблюдаться гиперкалиемия. Редко наблюдаются головная боль, боли в суставах, гриппоподобный синдром, повышение уровня тромбоцитов в крови, аллергические реакции. При подкожном введении отмечаются боли в области инъекции. У детей до 3 лет противопоказано использование лекарственных форм, содержащих бензиловый спирт в качестве консерванта из-за возможного токсического эффекта.

• Информирование пациента: следует обсудить с пациентом (родителями) возможную пользу и риск относительно высокого или низкого уровня гемоглобина и принять решение о целевом уровне гемоглобина с учетом их мнения.

• Мониторинг: контроль показателей крови проводится один раз в неделю при подборе дозы ЭСП и переводе с рчЭПО на дарбопоэтин, затем один раз в 2 нед.

источник

Анемия (малокровие) — синдром, обусловленный уменьшением массы циркулирующих эритроцитов. Определение анемии как снижения концентрации гемоглобина в крови неправомерно. Последнее наблюдают при задержке жидкости и гидремии. Типичный пример подобного рода псевдоанемии — беременность, когда объём циркулирующих эритроцитов резко увеличен, но ещё больше увеличен объём плазмы, в результате концентрация гемоглобина у беременных снижена.

Непонимание этого механизма приводит к тому, что здоровым беременным с физиологической гидремической псевдоанемией назначают витамин В12, препараты железа, переливают компоненты крови, что недопустимо. Если у беременной нормальный цвет конъюнктив и кожи, то показатели гемоглобина не отражают состояние гемопоэза. Снижение концентрации эритроцитов до 3•1012/л (редко несколько ниже) часто встречается при беременности и не является патологией.

Существует множество различных анемий, их дифференциальную диагностику следует проводить с участием гематолога, так как может возникнуть необходимость в специализированных исследованиях.

При острой массивной кровопотере (острые постгеморрагические анемии) возникает выраженная нехватка переносчика кислорода и развиваются одышка и сердцебиение. В первые сутки, до введения в русло солевых и иных растворов, содержание эритроцитов и концентрация гемоглобина могут быть нормальными вследствие того, что ещё не произошла гемодилюция. После пероральной или парентеральной регидратации, в частности солевыми растворами, у пациента быстро уменьшаются концентрация гемоглобина и содержание эритроцитов, однако самочувствие улучшается.
Острая массивная кровопотеря ведёт к уменьшению объёма циркулирующей крови (ОЦК), плазмы, эритроцитов. Быстрая потеря большого объёма крови сама по себе опаснее потери переносчика кислорода.
При хронической кровопотере развивается хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия (см. «Железодефицитная анемия»).

МКБ-10
• D50 Железодефицитная анемия.
Это наиболее распространённый вид анемии, её доля составляет 80–95% всех анемий. Состояние наблюдают у 10–30% взрослого населения, чаще у женщин. Дети заболевают реже взрослых.
Выделяют следующие причины развития железодефицитной анемии.
■ Несбалансированность питания: недостаточное поступление железа в организм в основном за счёт нехватки мясных продуктов не восполняет его потери вследствие разрушения эритроцитов.
✧ В течение длительного времени количество эритроцитов относительно близко к норме или нормально, а содержание гемоглобина снижено.
✧ Цветовой показатель, свидетельствующий о соотношении гемоглобина и эритроцитов, снижен.
✧ У больных секутся волосы, ломаются ногти, выражена сухость кожи, отмечаются извращение вкуса и обоняния (пристрастие к мелу, извести, зубному порошку, желание нюхать краски, ацетон, бензин), отмечаются слабость и снижение работоспособности. Эти симптомы определяются не только анемией, но и дефицитом железа, которое входит в состав дыхательных ферментов.
✧ На фоне анемии, особенно у пациентов пожилого возраста, часто наблюдают декомпенсацию кровообращения и обострение ишемической болезни сердца (ИБС).
■ Хронические кровопотери:
✧ из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
✧ при меноррагиях у женщин;
✧ из мочевых путей;
✧ в замкнутые полости и ткани (изолированный лёгочный гемосидероз, внематочный эндометриоз и т.д.).
При указанных состояниях анемию можно охарактеризовать как хроническую постгеморрагическую железодефицитную.
Наиболее распространена постгеморрагическая железодефицитная анемия при кровопотерях из ЖКТ. Эти кровопотери — самая частая причина дефицита железа у мужчин и вторая по частоте у женщин. Они могут быть следствием:
■ язвенно-эрозивных поражений желудка или кишечника (в том числе при язве желудка или двенадцатиперстной кишки);
■ кровоточащего геморроя;
■ опухолей желудка или кишечника;
■ дивертикулов различной локализации;
■ глистных инвазий (прежде всего анкилостомидоза);
■ грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

■ Клинический анализ крови:
✧ снижение концентрации гемоглобина, более выраженное по сравнению со снижением концентрации эритроцитов, что отражает низкий цветовой показатель;
✧ гипохромия (уменьшение среднего содержания гемоглобина в эритроците и средней концентрации гемоглобина в эритроците);
✧ микроцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов (снижение среднего эритроцитарного объёма).
■ Биохимическое исследование крови:
✧ снижение концентрации сывороточного железа (не следует определять на фоне приёма препаратов железа или в первые 6–7 дней перерыва в приёме препарата);
✧ снижение концентрации ферритина менее 30 мкг/л;
✧ повышение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки (общая железосвязывающая способность сыворотки более 60 мкмоль/л);
✧ значительное снижение процента насыщения трансферрина железом — менее 25%.
После установления диагноза собственно железодефицитной анемии необходимо обнаружить источник кровопотери. Для этого проводят комплексное обследование.
■ Эндоскопические исследования ЖКТ: обязательны фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС), колоноскопия.
■ Рентгенография желудка, при необходимости — с пассажем бария по тонкой кишке. Исследование объёма кровопотери из ЖКТ с использованием радиоактивного хрома.
При отсутствии данных, свидетельствующих о явном эрозивно-язвенном процессе, следует провести онкологический поиск.

Лечение проводят препаратами двухвалентного железа (например, сульфата) из расчёта 300 мг/сут. При использовании новых форм следует ориентироваться на среднетерапевтическую дозу.
Основные принципы лечения постгеморрагической железодефицитной анемии.
■ Использование препаратов, не содержащих витаминных компонентов (особенно В6, В12).
■ Парентеральные формы препаратов железа назначают лишь при резецированном кишечнике, обширных язвенных поверхностях, синдроме нарушенного всасывания. Скорость восстановления показателей красной крови не зависит от пути введения. При парентеральном введении в случае неправильно установленного диагноза возможно развитие гемосидероза с полиорганной недостаточностью.
■ Препараты железа принимают не менее 1,5–2 мес; после нормализации уровня гемоглобина и содержания эритроцитов следует продолжить приём в половинной дозе ещё в течение 4–6 нед. У женщин с полименоррагиями целесообразно назначать короткие ежемесячные курсы терапии (3–5 дней) в среднетерапевтической дозе после достижения нормализации показателей гемоглобина и эритроцитов.
Критерий эффективности лечения препаратами железа — прирост ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз) в 3–5 раз на 7–10-й день от начала терапии (при однократном контроле регистрируют не всегда).
Трудоспособность пациентов зависит от выраженности анемического синдрома.

МКБ-10
• D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках.
Анемии при хронических заболеваниях — вторичные синдромы, которые сопровождают:
■ длительно протекающие инфекционные заболевания (туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс лёгкого, бактериальный эндокардит, остеомиелит, бруцеллёз и др.);
■ системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
■ онкологические заболевания;
■ хронические заболевания печени.
Частота встречаемости этой анемии при ряде хронических заболеваний достигает 100%. В этих ситуациях анемия носит адаптивный характер и, как правило, обусловлена снижением продукции эритроцитов и нарушением реутилизации железа; снижение показателей красной крови редко бывает выраженным.

■ В анализе крови: нормохромия (нормальный цветовой показатель), нормоцитоз (средний эритроцитарный объём в пределах нормы), редко в случаях прогрессирования — гипохромия и микроцитоз (снижение среднего эритроцитарного объёма и уменьшение среднего содержания гемоглобина в эритроците, средней концентрации гемоглобина в эритроците).
■ Концентрация ретикулоцитов снижена или они отсутствуют; в случае инфекции и тяжёлой интоксикации определяют токсогенную зернистость в нейтрофилах.
■ Концентрация железа сыворотки нормальная или снижена, общая железосвязывающая способность сыворотки не увеличена.
■ Помимо анемии, отмечают симптомы основного заболевания.
Не совсем правильно включать в эту группу анемии при гипотиреозе и хронической почечной недостаточности (ХПН), в том числе на фоне проведения гемодиализа. В этих случаях механизм развития анемического синдрома более сложный, хотя лабораторные характеристики одинаковы.
■ При гипотиреозе анемия носит смешанный характер. Иногда обнаруживают дефицит витамина B12, незначительный дефицит железа и угнетение эритропоэза. Гипотиреоз — очень распространённая патология, особенно во второй половине жизни, характеризующаяся рядом признаков, один из которых — анемия. Специальное лечение собственно анемии не проводят. Необходима коррекция недостаточной функции щитовидной железы.
■ При ХПН основной причиной анемии является отсутствие или недостаток эритропоэтина, вырабатываемого почками. Лечение эритропоэтином проводят под контролем нефрологов, так как при ХПН не показана полная коррекция анемии, это обычно отягощает течение процесса, способствуя тромбированию шунтов.

Лечение препаратами железа неэффективно.

МКБ-10
• D55 Анемия вследствие ферментных нарушений
• D56 Талассемия
• D57 Серповидноклеточные нарушения
• D58 Другие наследственные гемолитические анемии
• D59 Приобретённая гемолитическая анемия.
Признаки гемолитических анемий:
■ гемоглобинемия и положительная проба Кумбса, что свидетельствует о внутрисосудистом гемолизе;
■ увеличение концентрации непрямого (свободного) билирубина вследствие внутриклеточного (внесосудистого) гемолиза, обусловленного избыточным захватом эритроцитов макрофагами.
При внутриклеточном гемолизе практически всегда увеличена селезёнка, при внутрисосудистом гемолизе этот симптом встречается реже. В анализах крови отмечают нормохромную (за исключением талассемии) анемию и ретикулоцитоз. Анализ крови без подсчёта ретикулоцитов при анемии неинформативен. При железодефицитных и постгеморрагических анемиях наблюдают умеренное увеличение концентрации ретикулоцитов, а при гемолизе содержание ретикулоцитов достигает 20–30% и более.
О гемолизе свидетельствует также укорочение продолжительности жизни эритроцитов при исследовании с радиоактивным хромом. Диагностику должен проводить гематолог, поскольку гемолиз может быть:
■ наследственным, из-за врождённого дефекта строения эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз) или дефекта ферментативных систем эритроцитов, нарушения структуры гема (талассемия);
■ приобрётенным, связанным с:
✧ иммунным дефектом:
–лекарственным гемолизом;
–аутоиммунным гемолизом (аутоиммунная гемолитическая анемия), в том числе как осложнение опухоли крови;
–переливанием несовместимой крови и др.;
✧ механическим фактором — при искусственных клапанах сердца.
Талассемия — мишеневидноклеточное малокровие, распространено в Азербайджане, Средней Азии, восточной Армении, восточной Грузии. Эту средиземноморскую наследственную анемию наблюдают в семьях, где отец и мать — родственники. Болезнь распространена на территориях, которые в прошлом были завоёваны арабами.
Характерны увеличение количества ретикулоцитов, очень низкий цветовой показатель (0,5 — гипохромия) при нормальном уровне сывороточного железа.

Терапия этих гемолитических анемий различна.
Срочная госпитализация показана в случае развития гемолитического криза (острого гемолиза). Его предполагают при развитии приступа озноба, лихорадки с выделением коричневатой мочи. Отмечают резкую слабость на фоне снижения уровня гемоглобина с высоким ретикулоцитозом и возникновения клинических симптомов анемии (бледности, иногда желтушной, кожных покровов и слизистых, резкой слабости, сердцебиения, одышки).

МКБ-10
• D51 Витамин-B12-дефицитная анемия.
В12-дефицитная анемия широко распространена. Чаще обнаруживают у лиц старше 50 лет, склонных к полноте.
Дефицит витамина В12 влияет на состояние многих органов и систем.
■ Полиневрит или его стёртая форма — полиневропатия (фуникулярный миелоз). Признаки полиневрита (шаткость походки, выраженная мышечная слабость, не соответствующая выраженности анемии) препятствуют постановке правильного диагноза.
■ Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (ССС): тахикардия, слабость, утяжеление симптомов ИБС, декомпенсация кровообращения у пожилых пациентов.
■ Характерен глоссит: жалобы на боли в языке, при осмотре — сосочки стёрты, поверхность гладкая, ярко-розовая («лаковый», «малиновый» язык).
■ Кожные покровы: слегка желтушны из-за незначительного повышения концентрации непрямого билирубина.
■ Увеличение селезёнки: иногда можно пальпировать её нижний полюс.
Для мазка периферической крови характерно следующее.
■ Гиперхромия эритроцитов: содержание эритроцитов снижается в большей степени, чем концентрация гемоглобина, поэтому цветовой показатель, как правило, несколько повышен (среднее содержание гемоглобина в эритроците увеличено).
■ Полисегментация ядер нейтрофилов: 4–5 сегментов (в норме 3–4).
■ Выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз: диаметр эритроцитов более 16 мкм (в норме до 8 мкм).
■ Шизоциты — маленькие (диаметром 3–4 мкм) эритроциты, часто неправильной формы. У большинства эритроцитов отсутствует центральное просветление. Выраженный анизо- и пойкилоцитоз с гиперхромией практически никогда не наблюдают при других заболеваниях.
Необходимо определить концентрацию витамина В12 в сыворотке, после чего начинают лечение витамином В12. Если это исследование невозможно, показана пункция костного мозга (находят мегалобласты).

В тех случаях, когда невозможны определение концентрации витамина В12 и проведение пункции, назначают витамин В12подкожно или внутримышечно ежедневно по одной ампуле с любым содержанием витамина B12 (200 или 500 мкг) в течение 4–6 нед. Подтверждением диагноза В12-дефицитной анемии в этом случае выступает ретикулоцитарный криз — 5–10-кратное и даже 20-кратное увеличение процента ретикулоцитов в анализе крови на 8–10-й дни от начала лечения. До лечения часто наблюдают тромбоцитопению (снижение содержания эритроцитов до 60–80•109/л), лейкопению (до 4•109/л, редко ниже). Оба симптома исчезают при эффективном лечении. После курса лечения и нормализации показателей красной крови в течение 2 мес цианокобаламин вводят еженедельно по 1 ампуле, а затем пожизненно 2 раза в месяц по 1 ампуле (или курсами по 20 инъекций в год). После гастрэктомии даже при нормальном уровне гемоглобина и эритроцитов начинают пожизненную терапию с поддерживающими дозами (20 инъекций по 1 ампуле в год). Неэффективность лечения свидетельствует о неправильном диагнозе, очень редко — об образовании антител (АТ) к цианокобаламину.

Пациенты с В12-дефицитной анемией подлежат пожизненному диспансерному наблюдению гематолога.

МКБ-10
• D52 Фолиеводефицитная анемия.
Фолиеводефицитная анемия — редкая патология, обусловленная:
■ хроническими поносами;
■ алкоголизмом;
■ инвазией широким лентецом;
■ приёмом некоторых лекарственных средств (ЛС) (бигуанидов, фенилбутазона, ацетилсалициловой кислоты, пероральных контрацептивов, противосудорожных).
Клинико-лабораторная картина сходна с таковой при В12-дефицитной анемии. Основное отличие заключается в том, что у больных с дефицитом фолиевой кислоты не развивается поражение задних столбов спинного мозга, хотя наблюдают симптомы депрессии и психоза.
Диагноз устанавливают по снижению концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах.
Лечение проводят препаратами фолиевой кислоты в дозе 5–15 мг/сут в течение 20–30 дней.

Апластическая анемия — приобретённое тяжёлое заболевание крови.
Диагноз устанавливают на основании панцитопении (лейкопении вплоть до агранулоцитоза, нормохромной анемии, тромбоцитопении) в анализе крови, малого количества клеток в пунктате костного мозга, картины аплазии в трепанобиоптате.
Клиническая картина обусловлена снижением количества клеток крови и представлена сочетанием анемического, геморрагического (петехиальные высыпания на коже, кровоподтёки, носовые и десневые кровотечения, меноррагии) синдромов и повышения риска развития инфекционных заболеваний (пневмонии, отита, пиелита, возможно развитие сепсиса).
Лечение проводит гематолог в условиях стационара, реже поликлиники (при лёгких формах и в случае компенсации). Оно направлено на купирование осложнений заболевания и достижение ремиссии, для чего применяют иммуносупрессивную терапию иммуноглобулином антитимоцитарным и циклоспорином А.

источник

МКБ 10. Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:
D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

Включено: анемия:
. сидеропеническая
. гипохромная
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Анемия:
. Аддисона
. Бирмера
. пернициозная (врожденная)
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2 Дефицит транскобаламина II
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Оротацидурическая анемия
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
. меди
. молибдена
. цинка
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
. дефицит меди (E61.0)
. дефицит молибдена (E61.5)
. дефицит цинка (E60)
D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)

Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Анемия:
. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
. вследствие недостаточности гексокиназы
. вследствие недостаточности пируваткиназы
. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

D56.0 Альфа-талассемия.
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
Талассемия:
. промежуточная
. большая
D56.2 Дельта-бета-талассемия
D56.3 Носительство признака талассемии
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.8 Другие талассемии
D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)

Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
Серповидно-клеточная(ое):
. анемия >
. болезнь > БДУ
. нарушение >
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
Болезнь:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S[Hb-S].Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения

D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Болезнь:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
метгемоглобинемия (D74. -)
D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
«Холодовая агглютининовая»:
. болезнь
. гемоглобинурия
Гемолитическая анемия:
. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
. тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3 Гемолитико-уремический синдром
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
Гемолитическая анемия:
. механическая
. микроангиопатическая
. токсическая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Гемоглобинурия:
. от нагрузки
. маршевая
. пароксизмальная холодовая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
. врожденная
. детская
. первичная
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

Исключены: рефрактерная анемия:
. БДУ (D46.4)
. с избытком бластов (D46.2)
. с трансформацией (D46.3)
. с сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3 Другие сидеробластные анемии.
Сидеробластная анемия:
. БДУ
. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
D64.9 Анемия неуточненная

Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция [DJC]
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Пурпура:
. фибринолитическая
. молниеносная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. у новорожденного (P60)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Гемофилия:
. БДУ
. А
. классическая
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

Болезнь Кристмаса
Дефицит:
. фактора IX (с функциональным нарушением)
. тромбопластического компонента плазмы
Гемофилия В

Исключены: осложняющие:
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
. БДУ (D66)
. с функциональным нарушением (D66)
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дефицит:
. АC-глобулина
. проакцелерина
Дефицит фактора:
. I [фибриногена]
. II [протромбина]
. V [лабильного]
. VII [стабильного]
. X [Стюарта-Прауэра]
. XII [Хагемана]
. XIII [фибринстабилизирующего]
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
Повышение содержания:
. антитромбина
. анти-VIIIа
. анти-IXа
. анти-Xа
. анти-XIа
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
(класс XX).
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
. заболевания печени
. недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура.
Пурпура:
. анафилактоидная
. Геноха(-Шенлейна)
. нетромбоцитопеническая:
. геморрагическая
. идиопатическая
. сосудистая
Аллергический васкулит
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
Пурпура:
. БДУ
. сенильная
. простая
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
Нейтропения:
. БДУ
. врожденная
. циклическая
. медикаментозная
. периодическая
. селезеночная (первичная)
. токсическая
Нейтропеническая спленомегалия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз

Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
нейтропения (D70)
предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
. Альдера
. Мая-Хегглина
. Пельгера-Хюэта
Наследственная:
. лейкоцитарная
. гиперсегментация
. гипосегментация
. лейкомеланопатия
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.1 Эозинофилия.
Эозинофилия:
. аллергическая
. наследственная
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкемоидная реакция:
. лимфоцитарная
. моноцитарная
. миелоцитарная
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.1 Гиперспленизм
Исключены: спленомегалия:
. БДУ (R16.1)
. врожденная (Q89.0)
D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
D73.3 Абсцесс селезенки
D73.4 Киста селезенки
D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9 Болезнь селезенки неуточненная

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
лимфаденит:
. БДУ (I88.9)
. острый (L04. -)
. хронический (I88.1)
. брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз.
Полицитемия:
. доброкачественная
. семейная
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия.
Полицитемия:
. приобретенная
. связанная с:
. эритропоэтинами
. снижением объема плазмы
. высотой
. стрессом
. эмоциональная
. гипоксемическая
. нефрогенная
. относительная
Исключены: полицитемия:
. новорожденного (P61.1)
. истинная (D45)
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
. гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
. лейкемический (C91.4)
. липомеланотический (I89.8)
. злокачественный (C85.7)
. нелипидный (C96.0)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема

Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия [CVАgаmmа]. Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А [IgА]
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG]
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM]
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM]
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)

D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы
D81.4 Синдром Незелофа
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Вилочковой железы:
. алимфоплазия
. аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E [IgE]
D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFА-1]
D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH]
D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9 Иммунодефицит неуточненный

D86.0 Саркоидоз легких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Саркоидная(ый):
. артропатия (M14.8)
. миокардит (I41.8)
. миозит(M63.3)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9 Саркоидоз неуточненный

Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)

D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.1 Криоглобулинемия.
Криоглобулинемия:
. эссенциальная
. идиопатическая
. смешанная
. первичная
. вторичная
Криоглобулинемическая(ий):
. пурпура
. васкулит
D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ

источник

АТП аллотрансплатация почки

ЗПТ заместительная почечная терапия

ПАПД постоянный амбулаторный перитонеальный диализ

РДО Российское диализное общество

рчЭПО рекомбинантный человеческий эритропоэтин

СКФ скорость клубочковой фильтрации

ССЭ средства стимулирующие эритропоэз

ХБП хроническая болезнь почек

ACORD Anemia Correction in Diabetes Study

CERA Continious Erythropoetin Receptor Activator

DOPPS Dialysis Outcome Practice Pattern Study (международное исследование по связи исходов лечения и практики диализа)

ESAM European Survey Anemia Management (Европейское исследование лечения анемии)

EBPG European Best Practice Guidelines (Европейские рекомендации по оптимальной практике)

ERA-EDTA European Renal Association–European Dialysis and Transplant Association (Европейская почечная – Европейская ассоциация диализа и трнсплантации)

IRIDIEM Individualized Risk-profiling In Diabetes Mellitus Study.

KDIGO Kidney Disease – Improve Global Outcome – рекомендации по улучшению глобальных исходов при болезни почек.

MDRD Modification of Diet in Renal Disease (исследование по модификации диеты при болезни почек)

NKF-K/DOQI National Kidney Foundation — Kidney Disease Outcomes Quality Initiative (Инициатива Национального почечного фонда США по улучшению исходов лечения при болезни почек)

OPTA Optimal Treatment of Anemia (рекомендации по оптимальному лечению анемии)

REBPG European Best Practice Guidelines (пересмотренные Европейские рекомендации по оптимальной практике)

TREAT Trial to reduce Cardiovascular Events with Aranesp Therapy.

1. 2014 Национальные рекомендации «Диагностика и лечение анемии при хронической болезни почек» (Ассоциация нефрологов России, Российское Диализное Общество, Научное общество нефрологов России).

Определение анемии в равной степени относится к больным на преддиализных стадиях ХБП, и применимо к больным на ЗПТ, независимо от ее модальности (ГД, ПД, АТП).

Основной критерий диагностики анемии у пациентов с ХБП–снижение концентрации гемоглобина (Hb) ниже среднего уровня на 2 стандартных отклонения (т.е. менее 95% уровня здоровых лиц) с учетом возраста и пола.

Представленные значения сравнимы с аналогичными показателями, которые были взяты за основу определения анемии, представленного экспертами ВОЗ несколько десятилетий назад (менее 12,0 г/дл у женщин и менее 13,0 г/дл у мужчин). Тем не менее, для России величина оптимальной концентрации Hb для пациентов с ХБП
определена по уровням Hb, характерными для лиц европейской популяции, проживающих на высоте ниже 1500 метров над уровнем моря, и не страдающих сопутствующими заболеваниями.

Анемией у больных на ЗПТ следует считать снижение Hb

• менее11,5 г/дл у взрослых женщин
• менее13,5 г/дл у взрослых мужчин
• менее12,0 г/дл у пожилых мужчин и женщин (старше 70 лет)

Снижение гемоглобина ниже указанных значений требуют проведения диагностических мероприятий для уточнения причин развития анемии.

При постоянном наблюдении пациентов с ХБП и наличии данных об уровне Hb можно заметить начальные сдвиги этих показателей в сторону снижения. Уменьшение Hb более чем на 15% от обычного индивидуального физиологического уровня даже при значениях данных параметров, формально еще превышающих нижнюю границу нормы, отражает прогрессирование почечной патологии и впоследствии, как правило, приводит к появлению явной анемии. Такая начальная отрицательная динамика Hb может отмечаться уже во 2 стадии ХБП (СКФ 60-89 мл/мин) и более характерна для лиц мужского пола. В такой ситуации целесообразно проведение соответствующей (превентивной) диагностики и лечения.

источник

У здорового человека все основные значения крови должны быть в норме, любое отклонение – признак развития патологических процессов. Анемия характеризуется уменьшением числа красных клеток крови и низким гемоглобином, причины болезни имеют врождённый или приобретённый характер, часто заболевание возникает из-за неправильного питания.

Из-за сокращения красных клеток анемию называют малокровием

Анемия – болезнь, которая проявляется значительным снижением гемоглобина и числа красных кровяных телец. Код заболевания по МКБ-10 – D50–D89.

Поскольку причин развития анемии много, они проявляются разными симптомами, каждая форма требует особой медикаментозной терапии, заболевание классифицируют по определенным показателям.

Цветовой показатель – уровень насыщения красных клеток крови гемоглобином. Для расчёта эритроцитарного индекса гемоглобина умножают на 3, делят на целое число эритроцитов.

Классификация:

При нормохромной анемии показатели лишь иногда выходят за допустимые пределы

• гипохромная – цветовой показатель до 0,8 единицы;
• нормохромная – цветовой показатель 0,6–1,05 единицы;
• гиперхромная – значение цветового показателя превышает 1,05 единицы.

Процесс создания новых клеток происходит в тканях основного органа кроветворной системы, основной показатель нормальной работы организма – присутствие в крови необходимого числа ретикулоцитов, первичных красных клеток, скорость их образования называется эритропоэз.

Классификация:

• регенераторная – число ретикулоцитов 0,5–2%, скорость регенерации в норме;
• гипорегенераторная – наблюдается снижение регенеративных функций, количество ретикулоцитов 0,5%;
• гиперрегенераторная – ускоренный процесс восстановления тканей костного мозга, ретикулоцитов в крови более 2%;
• апластическая – ретикулоциты отсутствуют, или их значение не превышает 0,2%.

Анемия возникает вследствие сильной кровопотери, нарушения процесса формирования красных телец крови или их стремительного нарушения, по механизму развития болезнь делят на несколько категорий.

• анемия из-за сильной кровопотери, хронических кровотечений;
• железодефицитная, ренальная, B12 и фолиевая форма, апластическая – эти разновидности болезни возникают из-за проблем в процессе кроветворения;
• при некоторых аутоиммунных отклонениях, на фоне плохой наследственности усиленно разрушаются эритроциты, развивается анемия.

Выделяют 3 степени тяжести патологического состояния, в зависимости от того, насколько реальные значения гемоглобина ниже допустимой нормы.

Нормы гемоглобина

Прежде чем классифицировать анемию проведите анализ на уровень гемоглобина

Степени тяжести:

• 1 степень – гемоглобин в пределах 90 г/л;
• 2 степень – гемоглобин 70–90 г/л;
• 3 степень – гемоглобин 70 г/л и меньше.

Лёгкие формы заболевания характеризуются незначительным ухудшением состояния, тяжёлая анемия несёт серьёзную угрозу для здоровья взрослых людей, для ребёнка патологические изменения могут быть смертельными.

При анемии нарушается газовый обмен, на фоне снижения числа эритроциты хуже транспортируют углекислый газ и кислород. Одни из основных признаков любых видов болезни анемический синдром – приступы головокружения, сонливость, повышенная утомляемость, раздражительность, бледность кожи, головные боли. Фото больных людей позволит определить внешние признаки болезни.

Анемия, возникшая из-за эрозивного гастрита

При анемии наблюдается бледная кожа

Частые приступы мигрени, одышка, усталость, отёчность нижних конечностей, повышенная восприимчивость к инфекционным болезням, беспричинное повышение температуры. Внешние проявления – кровоточивость дёсен, язвы в ротовой полости, мелкая красная сыпь, появление гематом даже после незначительных ударов, желтушный оттенок кожных покровов. Гемолитическая Тахикардия, гипотония, учащённое дыхание, тошнота, боль в животе, запор или диарея, моча приобретает тёмный цвет. Внешние признаки – бледность, желтушность, гиперпигментация кожи, ухудшение состояния ногтей, язвы на нижних конечностях. Постгеморрагическая Сильная слабость, частые приступы головокружения, рвота, одышка, холодный пот, жажда, снижение температуры и артериального давления, учащение пульса. Внешние признаки – плохое состояние волос и ногтевых пластин, нездоровый цвет кожи. Серповидноклеточная Непереносимость душных помещений, желтуха, проблемы со зрением, дискомфорт в районе селезёнки, на ногах возникают язвенные поражения кожи.