Меню Рубрики

Анемия костный мозг не вырабатывает

Костный мозг — это один из важных кроветворных органов человеческого организма, от состояния которого во многом зависит и иммунитет, сопротивляемость различным заболеваниям. В костном мозге вырабатываются клетки крови, которые затем будут циркулировать по всему организму.

Любое нарушение работы костного мозга грозит отсутствием обновления крови, ведь выработка новых клеток и замена ими отмирающих, старых, может быть замедлена или существенно сокращена. Из-за этого кровь обедняется, и организм начинает страдать. Также сам костный мозг может быть заражен вредоносными раковыми клетками, которые могут быть разнесены током крови по всем органам человеческого организма, включая и этот важный орган.

Рак костного мозга – опасное онкологическое заболевание

В крупных и средних трубчатых, то есть полых костях организма человека содержится особая рыхлая ткань красноватого цвета. Это костный мозг, играющий огромную роль в здоровье человеческого организма. С возрастом человека красная ткань постепенно становится желтой, так как замещается жировыми клетками. С этим процессом постепенно приходит старость, организм все хуже и медленнее обновляется, возникают разнообразные заболевание костного мозга, симптомы которых вначале напоминают простуду с лихорадкой, а затем становятся более выраженными и характерными.

Так как в костном мозге формируются новые клетки, то имеется возможность возникновения их мутаций. Образующиеся дефектные клетки становятся причиной злокачественных новообразований, а также вытесняют нормально функционирующие здоровые клетки.

В результате человек заболевает опаснейшим из существующих заболеваний — раком.

Существует множество различных заболеваний костного мозга, из которых более других распространены следующие:

  • апластическая анемия
  • железодефицитная анемия
  • группа заболеваний MDS
  • группа заболеваний MPD
  • лейкоз и многие другие

Анемии достаточно распространены и могут неплохо поддаваться терапии. Лейкоз, или рак белых кровяных телец, несет огромную угрозу не только здоровью, но и жизни пациента. Однако при современном уровне медицины и ранней диагностики есть возможность не только максимально продлить жизнь больному, но и полностью излечить заболевание.

Симптомы заболевания костного мозга зависят от стадии и формы болезни

Заболевание костного мозга, симптомы которого достаточно разнообразны, возникает по разным причинам. Огромное значение играет образ жизни человека, наличие вредных привычек, постоянные или острые стрессы, слабое здоровье и отягощенная наследственность. Особенный риск для здоровья несет наличие внутри семьи заболеваний кроветворных органов, а также наследственная склонность к онкологическим заболеваниям.

Первичный рак костного мозга диагностируется крайне редко. В основном онкологические заболевания этого органа являются метастазами, которые переносятся током крови из раковых опухолей в легких и эндокринных железах человека. Некоторые ученые считают, что есть возможность развития рака костного мозга из-за первичного очага в толстом кишечнике больного.

Симптомы заболевания достаточно характерны:

  • Анемия.
  • Сильная слабость, быстрая утомляемость.
  • Снижение свертывания крови, что приводит к частым носовым и другим кровотечениям, а также к возникновению синяков и кровоподтеков на теле от малейшего прикосновения. У больного могут сильно кровоточить десны даже при полном здоровье зубов.
  • Постоянная сонливость, человек не чувствует себя выспавшимся даже при длительном сне.
  • Головные боли.
  • Снижение зрения.
  • Боли в кишечнике.
  • Проблемы со стулом.
  • Тошнота, рвота.
  • Сильная жажда.
  • Боли в мышцах ног.
  • Боли в костях.
  • Повышенная хрупкость костной ткани и как следствие — частые трещины и переломы при минимальном воздействии.
  • Деформация позвоночника.
  • Снижение массы тела.
  • Склонность к инфекционным заболеваниям из-за очень слабого иммунитета.

Такие симптомы несколько расплывчаты и не указывают на конкретное заболевание или его локализацию, однако являются настоящим тревожным сигналом, требующим неотложного визита к врачу.

Больше информации о пересадке костного мозга можно узнать из видео:

Апластическая анемия – это патология костного мозга, при которой он не в состоянии вырабатывать клетки крови. При этом опухолевые поражения самого мозга не развиваются. Апластическую анемию также называют гипопластической. Эти два термина являются синонимами, хотя в последнем случае работа костного мозга угнетена не слишком сильно.

При апластической анемии наблюдается резкое падение уровня всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Ведь самый главный орган просто перестает их вырабатывать. Такое состояние является очень опасным не только для здоровья, но и для жизни больного.

Апластическую анемия очень сложно лечить, она протекает тяжело, риск летального исхода в первые несколько недель от начала заболевания крайне высок. Самой опасной формой считается идиопатическая апластическая анемия, которая имеет острое течение и является жизнеугрожающим состоянием. К счастью, заболевание встречается нечасто, в среднем, его регистрируют у 2 человек из одного миллиона людей.

Апластическая анемия – это расстройство гемопоэза, которое сопровождается анемическим и геморрагическим синдромом, а также различными инфекциями, которые выступают в качестве осложнения. Пациент, задающийся вопросом, апластическая анемия – что это такое, должен четко понимать лишь одно: данный вид анемии является крайне тяжелым нарушением, которое требует безотлагательной медицинской помощи.

Если апластическая анемия развивается в течение жизни, то это заболевание является приобретенным. Зачастую установить его причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической анемии. Кроме того, апластическая анемия может быть врожденной и наследственной.

Между апластической и гипопластической анемией имеются ряд различий, но они не слишком существенные. Поэтому если врач видит в карте пациента диагноз «гипопластическая анемия», он рассматривает его как «апластическая анемия».

Тем не менее, следует внести некоторые уточнения:

Апластическая анемия развивается в результате нарушений в строении стволовых клеток, а гипопластическая анемия манифестирует на фоне аутоиммунных патологий.

При апластической анемии костный мозг поражается очень сильно, в результате чего он не в состоянии продуцировать никакие клетки. Гипопластическая анемия характеризуется не столь интенсивным угнетением функции кроветворения.

Различается механизм развития апластической и гипопластической анемии.

Если лечение будет подобранно верно, то гипопластическую анемию можно ввести в стадию ремиссии, которая продлится довольно долго. В то время как апластическая анемия очень сложно поддается лечению.

Прогноз на выживаемость более благоприятный именно при гипопластической анемии.

Некоторое время назад гипопластическую и апластическую анемию считали одним и тем же патологическим процессом, просто характеризовали они разные стадии его развития. Хотя до настоящего времени в ученых кругах по этому поводу имеются разногласия. В любом случае, в статье оба этих термина будут характеризовать одно и то же нарушение.

Терапия апластической анемии — это сложная задача, разрешить которую даже самым лучшим врачам не всегда под силу. О возможных направлениях в лечении будет сказано далее.

Апластическая анемия, как заболевание, было открыто еще в 19 веке. Однако тенденция его развития абсолютно не радует. С каждым годом заболевших становится все больше. Радует лишь то, что апластическая анемия – это не всегда смертельный приговор. Развитие современной трансплантологии позволяет пересаживать костный мозг человеку и спасать ему жизнь. Также определенный вклад в лечение данного нарушения вносит схема лечения иммуносупрессорами.

Современная медицина выделяет 2 вида апластической анемии (приобретенную и врожденную/наследственную), которые, в свою очередь, разделяются на несколько подвидов. Каждый из них необходимо рассматривать отдельно.

Подвиды апластической анемии приобретенной формы:

Истинная анемия, которая в половине случаев является идиопатической, то есть причины ее возникновения установить невозможно. При истинной анемии происходит угнетение всех направлений системы кроветворения.

Варианты развития заболевания могут быть следующими:

Острая анемия продолжается не более 60 дней и всегда заканчивается летальным исходом.

Подострая форма болезни может длиться от 60 дней и более. Если речь идет об апластической анемии, то состояние больного может стабилизироваться, но на непродолжительный отрезок времени. При гипопластической анемии ремиссии могут быть более длительными, но они все равно будут сменяться острыми фазами.

Хроническая форма болезни. Течение анемии сглажено, летальный исход наступает спустя 3-5 лет от манифестации болезни, в редких случаях пациенты живут до 10 лет. Еще реже у больных наступает выздоровление.

Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) – это приобретенная апластическая анемия, которая имеет аутоиммунную природу. Костный мозг не в состоянии выполнять свои привычные функции, так как на антигены его эритрокарцитов воздействуют аутоантитела, разрушая их. Чаще всего причину парциальной аплазии уточнить не удается. Хотя в ряде случаев заболевание может развиваться на фоне опухолевых новообразований вилочковой железы. В подростковом возрасте парциальная красноклеточная аплазия может заканчиваться выздоровлением больного. Поэтому специалисты выделяют эту патологию в отдельную форму, называя ее подростковой ПККА.

Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом. Многие ученые утверждают, что это разновидность заболевания является лишь стадией пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Отличительной чертой этой разновидности болезни является то, что она периодически сопровождается гемолитическими кризами.

Кроме приобретенной апластической анемии, различают врожденную и наследственную форму болезниг.

Они, в свою очередь, подразделяются на следующие виды:

Анемия Фанкони, которая передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется у носителей гомозигот в период от 4 до 10 лет. Анемия Фанкони может сопровождаться грубыми изменениями в развитии внутренних органов, а может протекать с незначительными их повреждениями.

Анемия Джозефа-Даймонда-Блекфена. По какому типу наследуется эта патология до настоящего момента времени учеными не установлено. Имеются предположения, что передача дефективных генов происходит по аутосомно-доминантному типу, хотя другие ученые настаивают на аутосомно-рецессивном способе передачи. Единой точки зрения по этому вопросу нет. Патология манифестирует практически сразу после появления ребенка на свет. Как правило, к 4 месяцем у 2/3 детей уже имеются первые ее признаки. Если их нет, то они обязательно появятся к тому времени, когда ребенку исполнится год. Этот вид анемии может сопровождаться тяжелыми повреждениями внутренних органов, либо протекать без подобных изменений.

Гипопластическая анемия Эстрена-Дамешека. В этом случае у больного ребенка будут наблюдаться нарушения функции кроветворения, но аномалии развития не обнаруживаются.

Если гипопластическая анемия развивается на фоне врожденных аномалий развития, то заболевание манифестирует в раннем возрасте. При приобретенной форме болезни человек рождается абсолютно здоровым.

Апластическая анемия будет являться приобретенной в том случае, когда человек рождается абсолютно здоровым, но болезнь у него все-таки манифестирует. При этом аналогичные нарушения не прослеживаются в анамнезе кровных родственников.

Виды приобретенной апластической анемии:

Идиопатическая болезнь, причины которой установить не удается. Как показывает анализ статистических данных, такой вид анемии диагностируются в 50-80% случаев.

Вирусная анемия, к которой может приводить вирус Эпштейн-Барра, вирусы гепатита и парвовирус В19.

Аутоиммунная апластическая анемия развивается в том случае, когда клетки костного мозга атакуют собственные антитела организма.

Транзиторная апластическая анемия встречается преимущественно в детском возрасте. Среди иных аплазий костного мозга, которые поражают детей, именно эта разновидность анемии является самой распространенной. Чаще всего спустя 30-60 дней от старта патологии, наступает полное выздоровление, но лишь при условии оказания качественной и своевременной терапии.

Различают 3 степени тяжести приобретенной апластической анемии:

Сверхтяжелая анемия имеет острое течение. Выздоровление невозможно.

Тяжелая форма апластической анемии.

Легкое течение болезни характеризуется удовлетворительным самочувствием человека.

Причины, которые приводят к развитию приобретенной апластической анемии, могут быть разнообразными. Они будут рассмотрены ниже.

К экзогенным факторам, которые способны спровоцировать развитие заболевания, относят:

Перенесенные человеком инфекции. Причем речь не идет о какой-либо конкретной болезни. Опасность представляют все инфекции, которые перенес человек, начиная с раннего детства. Сюда относятся: ветрянка, корь, краснуха, туберкулез, грипп, паротит, гепатит, герпес, парвовирус В19, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра и многие другие. Каждое заболевание может спровоцировать развитие апластической анемии.

Постановка профилактических прививок.

Воздействие на организм отравляющих веществ и аллергенов, которые попали в него из внешней среды.

Препараты, которые человек принимает на постоянной основе, либо время от времени. Сюда относят: антибиотики, лекарственные средства на основе золота, препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту, лекарственные средства для лечения туберкулеза, анальгетики, цитостатики и пр.

Воздействие на организм токсических химических веществ. Причем оказано патологическое влияние может быть в повседневной жизни. Опасность представляют такие вещества, как: бензин, бензол, пестициды, пары ртути, свинец, углеводороды и пр.

Облучение ионизирующей радиацией может спровоцировать угнетение костного мозга.

Трудовая деятельность в условиях повышенной вибрации, при искусственном освещении, в условиях воздействия высоких частот.

Полученные травмы. Особую опасность представляют черепно-мозговые травмы.

Частые стрессы и хроническое нервное перенапряжение.

Также спровоцировать развитие апластической анемии могут эндогенные факторы, среди которых:

Заболевания щитовидной железы, яичников и тимуса.

Системные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит.

Период вынашивания ребенка. Чаще всего симптомы заболевания будут купированы после его рождения.

Есть данные, что к развитию апластической анемии могут приводить паразитарные инвазии и микотические инфекции.

При апластической анемии повреждаются стволовые клетки, нарушаются ростовые факторы, страдает строма клеток костного мозга, что приводит к тому, что его корректная работа становится невозможной.

Нарушения в работе костного мозга не могут протекать бессимптомно. В анализе крови появятся характерные изменения, а именно, все форменные элементы крови будут иметь запредельно низкий уровень. Безусловно, что качество жизни больного значительно ухудшится.

Иногда случается резкое начало анемии, когда на фоне общего здоровья, человек резко начинает себя плохо чувствовать. При этом развивается патология очень быстро, а лечение оказывается малоэффективным. Подобная клиническая картина наблюдается редко. Чаще всего анемия прогрессирует постепенно, поэтому человек долгое время может даже не подозревать о своем страшном диагнозе. Организм играет «злую шутку», включая адаптационные механизмы, тем самым перекрывая симптомы имеющегося нарушения. Это не позволяет начать своевременное лечение. Однако рано или поздно, признаки имеющегося нарушения все-таки себя проявляют, что заставляет человека обращаться за врачебной помощью. Поражение костного мозга приводит к тому, что у больного развиваются следующие патологические синдромы: анемический и геморрагический. Кроме того, повышается вероятность возникновения инфекционных осложнений.

К основным симптомам апластической анемии относят:

Если кроме нарушения формирования красных кровяных телец в костном мозге в недостаточной мере вырабатываются тромбоциты, то это будет сопровождаться кровотечениями. Ткани страдают от кислородного голодания, кожные покровы приобретают неестественную бледность. Человек часто испытывает головные боли, у него возникают приступы головокружения. При незначительном физическом усилии появляется одышка, которая в дальнейшем начнет развиваться даже в состоянии покоя. Ротовая полость подвергается атакам различных инфекционных агентов. В целом, человек испытывает постоянное недомогание и очень быстро устает.

Читайте также:  Гипохромная анемия препараты для лечения отзывы

Снижение уровня тромбоцитов влечет за собой появление подкожных кровоизлияний, десна начинают кровоточить. Время от времени возникают носовые кровотечения, у женщин усиливаются маточные кровотечения.

Уменьшение числа лейкоцитов ведет к падению иммунных сил организма. Ему будет все сложнее бороться с инфекциями, человек начинает часто и долго болеть. У него возникают отиты, воспаление легких, подкожные кровоизлияния могут осложняться гнойными инфекциями, нельзя даже исключать сепсис. Все заболевания сопровождаются значительным повышением температуры тела.

В сердце появляются шумы, которые врач может прослушать во время аускультации.

Эритроциты в крови подвергаются массивному разрушению, что влечет за собой выделение в окружающую среду гемоглобина. В результате процесса гемолиза кожные покровы человека начинают отдавать желтизной. Гемолиз является признаком того, что имеется не только снижение уровня эритроцитов в крови, но и их качественные повреждения.

По мере прогрессирования заболевания, в размерах начинает увеличиваться печень и селезенка.

Острая анемия чаще всего развивается именно при приобретенной форме болезни. Сверхтяжелая степень заболевания очень быстро прогрессирует, лечить ее сложно. Буквально за несколько недель человека может не стать. Установлено, что лечение Левомицетином в 10 раз повышает вероятность развития сверхтяжелой апластической анемии.

Хроническое течение патологического процесса чаще всего наблюдается при врожденной и наследственной анемии. Периоды затишья сменяются периодами обострения. При такой клинической картине сохраняются шансы на полноценное выздоровление.

Если человеку выставлен диагноз апластическая анемия, то лечение должно быть начато незамедлительно. Обязательно нужно устранить все факторы воздействия на организм, которые могли бы привести к развитию данной патологии. Если этого не сделать, то болезнь обязательно рецидивирует, что приведет к ухудшению самочувствия, либо летальному исходу.

Ранее апластическую анемию лечили андрогенами и кортикостероидными гормональными препаратами. Современная медицина отказывается от подобной терапии, либо дополняют прием Оксиметалона и Преднизолона иммуносупрессорами (Циклоспорин-А и АЛГ).

Также ранее практиковали удаление селезенки, что позволяло несколько отрегулировать кроветворную функцию костного мозга. Хотя современные взгляды на проблему лечения апластической анемии не отрицают положительного эффекта от проведенной операции, тем не менее, этот метод рассматривается лишь в качестве вспомогательного. Назначают операцию только пациентам с тяжелой анемией, которая не поддается консервативному лечению, либо требует регулярного переливания тромботической массы.

Лечение препаратами гемопоэтинами также не позволила добиться значительных успехов. Использование колониестимулирующих факторов и интерлейкинов позволяет на время повысить уровень лейкоцитов, но на течение болезни значительного влияния не оказывает.

Единственным действенным методом лечения тяжелой анемии является пересадка костного мозга. Однако это сложная операция, подбор донора — это серьезное препятствие для ее реализации. Более того, процедура сопряжена с различными иммунологическими осложнениями. Высокой остается вероятность отторжения чужеродного органа кроветворения.

Начинается диагностика пациента с тщательного опроса его жалоб и со сбора анамнеза. Обязательно нужно уточнить, имелась ли апластическая анемия у близких кровных родственников человека, пришедшего на прием.

Обнаружить снижение форменных элементов крови можно при проведении общего анализа крови.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, врач назначит пациенту следующий комплекс обследований:

Повторная сдача крови на определение уровня в ней ретикулоцитов и тромбоцитов.

Проведение биохимического анализа крови.

Забор пункции костного мозга, что позволяет с высокой степенью вероятность обнаружить апластическую анемию.

Выполнение трепанобиопсии. В этом случае может быть обнаружено жировое перерождение клеток, отвечающих за образование кровяных телец с формированием воспалительных инфильтратов. Как вариант, могут быть визуализированы мелкие очаги, которые подавляют выработку эритроцитов.

В качестве вспомогательных методов исследования применяют следующие процедуры:

Цитогенетическое исследование костного мозга и периферических лимфоцитов. Это позволит обнаружить хромосомные аберрации.

УЗИ внутренних органов: печени и селезенки. У детей дополнительно проверяют вилочковую железу. Также исследуют лимфатические узлы.

Выполнение анализов направленных на обнаружение вирусных инфекций, например, ВИЧ, ВПГ, цитомегаловирус и пр.

Оценка иммунитета (гуморального и клеточного).

При планировании трансплантации костного мозга выполняют типирование антигенов HLA II класса.

Если необходимо выполнение инвазивных методов обследования в отношении ребенка, то доктор должен получить письменное согласие его родителей на проведение подобной процедуры. Эта же мера справедлива в отношении оперативного вмешательства.

Следует проводить дифференциальную диагностику апластической анемии с иными состояниями. Так, аналогичными симптомами проявляется метапластическая анемия, которая характеризуется разрастанием в костной ткани патологических клеток. Этот вид анемии наблюдается на фоне острого лейкоза, миеломы, миелофиброза, при проникновении в ткани костного мозга метастаз иных опухолей.

Видео лекция: Масчан А.А. — оптимизация лечения приобретенной апластической анемии у детей и подростков:

Летальный исход при апластической анемии развивается на фоне различных инфекций, либо по причине кровотечения, которое невозможно остановить. Делает прогноз менее благоприятным прохождение лечения Левомицетином, либо перенесенный ранее инфекционный гепатит.

Однако считать апластическую анемию смертельным приговором тоже не верно. Современная медицина дает возможность людям не только продлить жизнь, но и полностью излечиться.

Использование иммуносупрессоров позволяет увеличить продолжительность жизни больных с апластической анемией на 10 и более лет. Если пациент дождался пересадки костного мозга, то это делает прогноз еще более благоприятным.

В целом, многое зависит от конкретного вида болезни. Идиопатическая анемия, которая не имеет тяжелого течения, позволяет больным прожить долго, а иногда люди от нее полностью избавляются. В любом случае, подход к каждому пациенту, так же как и составление прогноза – дело сугубо индивидуальное.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

10 продуктов, которые заменяют мясо

Вот к чему приводит курение при беременности

источник

Одним из самых редких, но тяжелых заболеваний системы кровообращения считается апластическая анемия, симптомы, причины, методы лечения этого вида малокровия бывают различны. Все зависит от формы, вида и степени тяжести данной патологии.

Люди, далекие от медицины, зачастую не имеют представления о том, что такое апластическая анемия. Так называется расстройство кроветворной функции костного мозга, ведущее к снижению выработки кровяных клеток. Это приводит к серьезным патологическим изменениям во всех системах человеческого организма. Очень часто заболевание заканчивается летально.

Этиология апластической анемии до сих пор досконально не изучена. Поэтому окончательный список причин данного заболевания все еще полностью не составлен. На данный момент основными причинами апластического малокровия считаются:

  • плохая экология в регионе проживания;
  • ионизирующая радиация;
  • постоянные контакты с опасными химическими веществами в течение долгого времени;
  • отдельные инфекционные заболевания: гепатит, цитомегаловирус;
  • разрушение костного мозга под воздействием некоторых медикаментозных средств при их длительном приеме в высоких дозах, особенно левомицетина, мышьяка, бензола, химических препаратов, противоопухолевых средств, антибиотиков;
  • генетическая предрасположенность;
  • беременность;
  • патологии костного мозга;
  • злоупотребление алкоголем.

Возникновение апластической анемии у детей сразу после рождения может быть спровоцировано такими причинами, как:

  • врожденный сифилис;
  • токсоплазмоз;
  • генерализованный мегалоцитоз.

Часто у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия. В этом случае определить точную причину возникновения патологии не представляется сегодня возможным.

При гипопластической анемии наблюдается еще более серьезное расстройство кроветворной функции костного мозга. В целом гипопластические и апластические анемии вызывают сходные патологии органов и систем организма, имеют похожую симптоматику и лечатся примерно одинаково.

Костный мозг образуется губчатой структурой и располагается в глубине трубчатых костей. Посредством его структуры происходит выработка различных клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов.

При помощи указанных клеток организуется защита организма от проникающих извне микроорганизмов и вызываемых ими заболеваний.

При апластической анемии, прежде всего, нарушается эритрогенез. Стимулировать этот процесс медикаментозными средствами невозможно. В этом случае может помочь только пересадка донорского костного мозга.

Помимо этого, апластичная анемия развивается на фоне уменьшения количества и изменения функций стволовых клеток.

Причиной этого становится нарушение микроокружения, клеточное или гуморальное воздействие иммунного характера, препятствующее нормальному функционированию стволовых клеток.

Апластическая анемия, симптомы которой часто незаметны, является серьезной патологией. В отдельных случаях недуг начинается в острой форме с быстрым нарастанием симптоматических проявлений. Развитие болезни может быстро прогрессировать, приводя к летальному исходу. Возможно также хроническое с периодическими ремиссиями и рецидивами протекание анемии.

Апластическая анемия симптомы имеет следующие: анемический, геморрагический и лейкоцитопенический синдромы. Для каждого из них характерны определенные признаки.

Анемический синдром (снижение уровня гемоглобина) возникает при нарушении формирования эритроцитов и сопровождается такими симптомами, как:

  • общая слабость;
  • сонливость;
  • бессонница;
  • раздражительность;
  • одышка;
  • шум в ушах;
  • тахикардия;
  • бледность кожных покровов;
  • быстрая утомляемость.

Геморрагический синдром (повышение кровоточивости) вызван понижением уровня тромбоцитов в крови. Его сопровождают такие симптомы, как:

  • петехии, т. е. точечные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках и гематомы;
  • плохая свертываемость крови;
  • десневые и носовые кровотечения;
  • появление крови в моче;
  • обильные менструальные выделения у женщин.

Недостаток лейкоцитов в крови вызывает развитие лейкоцитопенического синдрома.

Он сопровождается следующими симптомами:

  • появление хронических очагов инфекции в различных органах и на поверхности кожи больного;
  • учащение инфекционных заболеваний, протекающих длительно и со многими осложнениями;
  • стоматит;
  • внезапная гипертермия без видимых причин.

По форме апластическая и гипопластическая анемия может быть как врожденной, так и приобретенной.

После проведения анамнестической беседы врач проводит общий осмотр пациента. При этом обязательно применяются такие методы, как:

  • выслушивание (аускультация) сердечных шумов;
  • простукивание (перкуссия) живота, показывающая увеличение таких органов, как печень и селезенка;
  • прощупывание (пальпация) для уточнения результатов перкуссии.

Для получения дополнительных сведений больному назначается:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • клинический анализ крови — гемограмма;
  • забор мазка — биопсия, костного мозга;
  • анализ мазка костного мозга, на основании которого составляется миелограмма.

При необходимости больному проводятся специальное тестирование, помогающее уточнить причину заболевания.

На основании всех полученных данных составляется точная клиническая картина заболевания, необходимая для определения курса лечения.

Когда больному диагностируется апластическая анемия, лечение проводится по 3 направлениям: этиологическому, симптоматическому и патогенетическому. Если известна точная причина возникновения заболевания, ее необходимо ликвидировать: прекратить контакт с токсинами, сменить лекарственные препараты, используемые для лечения других заболеваний и т. д.

Восстановлению кроветворного функционирования костного мозга помогают следующие препараты:

  • кортикостероиды;
  • андрогены;
  • цитоксины;
  • иммуносупрессоры.

Помимо медикаментозной терапии лечение апластической анемии проводится при помощи таких процедур, как переливание крови и ТКМ. Посредством переливания донорской крови организм больного частично обеспечивается недостающими кровяными клетками.

В особых случаях больным проводится трансплантация костного мозга. Костный мозг донора должен максимально соответствовать костному мозгу реципиента. Поэтому этот метод особенно эффективен, если у больного есть однояйцевый близнец. Процент выживаемости после трансплантации костного мозга выше у реципиентов более молодого возраста.

Степень полного выздоровления среди больных апластической анемией, к сожалению, невысока. В основном речь идет о продлении жизни больного и облегчении его страданий, вызванных болезнью.

Основными факторами, влияющими на получение положительных эффектов, являются:

  1. Степень тяжести заболевания.
  2. Правильный выбор и хорошая переносимость лечения.
  3. Возраст больного. Легкая апластическая анемия у детей и молодых людей, не достигших 30-летнего возраста, полностью вылечивается чаще, чем у людей среднего и старшего возраста. При тяжелых формах болезни прогнозы не столь благоприятные.

Основным условием ремиссии и значительного продления жизненного срока является хорошая переносимость патогенетической терапии и успешное проведение трансплантации костного мозга.

Профилактика анемии различного вида может быть первичной или вторичной. Первичная профилактика предполагает исключение возможности развития данной патологии у относительно здорового человека. Этого можно добиться при помощи таких способов, как:

  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное питание;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • исключение или сведение к минимуму контакта с ионизирующими излучателями и токсичными веществами, вызывающими патологии костного мозга;
  • контролированный прием лекарственных препаратов во время лечения других заболеваний;
  • периодические визиты к терапевту и гематологу;
  • полный отказ от употребления алкоголя и никотина.

Вторичная профилактика анемии проводится для замедления развития заболевания, избегания его осложнения сопутствующими патологиями. Для этого необходимо:

  • аккуратное проведение лечения;
  • постоянный контроль специалистов — гематолога и терапевта;
  • тщательное контролирование больным своего состояния, немедленное посещение врача при появлении новых симптомов;
  • постоянный прием поддерживающих препаратов в течение долгого времени.

Апластическая анемия — опасная патология, которую лечат годами. Только под наблюдением специалиста можно добиться стойкой ремиссии патологии. Самолечение в этом случае неприемлемо и может привести к плачевным последствиям.

источник

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

Читайте также:  Анемия в12 дефицитная анемия мкб 10 код

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

  • плохая экологическая ситуация в регионе;
  • регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
  • некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
  • проблемы с костным мозгом;
  • приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
  • частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

  • аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
  • аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
  • низкорослость;
  • особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
  • аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
  • деформация и разрушение ногтей;
  • отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

  1. трансплантация;
  2. трансфузия;
  3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

  • иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
  • лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
  • андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
  • гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
  • Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

источник

Причинами низкого уровня гемоглобина могут быть: снижение производства или увеличение разрушения эритроцитов, проблемы с костным мозгом и потери крови

У здорового взрослого каждый из 20-30 триллионов красных кровяных телец в кровотоке содержит более 250 млн молекул гемоглобина. Этот жизненно важный железосодержащий белок переносит кислород в ткани организма. Аномально низкий уровень гемоглобина приводит к анемии. Типичные симптомы включают усталость и одышку. Если анемия мягкая или развивается в течение длительного периода времени, заметные симптомы могут быть мягкими или отсутствовать вовсе. Но внезапная или тяжелая анемия может привести к сердечной недостаточности и может быть фатальной.

Причинами низкого уровня гемоглобина могут быть: снижение производства или увеличение разрушения эритроцитов, проблемы с костным мозгом и потери крови.

Снижение производства эритроцитов или самой молекулы гемоглобина является причиной низкого уровня гемоглобина. Наиболее часто причиной является недостаток диеты, при этом дефицит железа является наиболее вероятным виновником. Поскольку железо является важным компонентом молекулы гемоглобина, недостаточное употребление этого макроэлемента приводит к неадекватному производству эритроцитов или гемоглобина.

Дефицит витамина B12, витамина B6 и фолиевой кислоты или комбинация этих дефицитов питательных веществ также может быть причиной снижения производства гемоглобина и эритроцитов.

Производство гемоглобина и эритроцитов происходит в костном мозге. Поэтому расстройства костного мозга может привести к низкому уровню гемоглобина.

Апластическая анемия, например, закрывает костный мозг. Это может произойти из-за радиационного облучения, лечения некоторыми препаратами и после перенесенных некоторых вирусных инфекций. В некоторых случаях причина апластической анемии неизвестна.

Другие заболевания, которые влияют на способность костного мозга производить эритроциты, включают лейкемию, лимфому, множественную миелому и другие раковые заболевания крови.

Определенные гормональные нарушения, включая снижение функции щитовидной железы, надпочечников или гипофиза, а также наследственные нарушения костного мозга, такие как анемия Фанкони и анемия Блекфена-Даймонда также могут вызывать снижение гемоглобина, связанное с уменьшением продукции эритроцитов.

Красные клетки крови (эритроциты) обычно циркулируют в кровотоке в течение приблизительно 3 месяцев перед удалением и заменой. Увеличение или преждевременное разрушение эритроцитов может привести к снижению гемоглобина и анемии, если костный мозг не сможет компенсировать ускоренную потерю. Примерами этого механизма анемии являются наследственные нарушения гемоглобина, такие как болезнь серповидных клеток и талассемия. При этих заболеваниях молекулы гемоглобина являются ненормальными, что приводит к тому, что эритроциты деформированы или негибкие. Эти аномалии нацелены на раннее уничтожение.

Другие не связанные со структурой молекулы гемоглобина аномалии эритроцитов также могут приводить к увеличению разрушения. Примеры включают малярию, паразитарную инфекцию эритроцитов и наследственный сфероцитоз, генетическое состояние, которое влияет на форму эритроцитов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия – еще одно заболевание, которое приводит к снижению уровня гемоглобина из-за увеличения разрушения эритроцитов. При этом условии иммунная система маркирует свои собственные эритроциты для уничтожения из-за ошибочной идентификации их как чужих.

Снижение выживаемости эритроцитов может произойти у людей с механическим сердечным клапаном, который может повредить эритроциты, когда они текут через сердце.

Люди с сильно увеличенной селезенкой, которая может возникать при циррозе и других заболеваниях, часто испытывают низкий уровень гемоглобина из-за раннего удаления эритроцитов из кровообращения.

Длительные заболевания могут неблагоприятно влиять на взаимодействие костного мозга и остальной части тела, что приводит к состоянию, называемому анемией хронического заболевания.

Это состояние является второй наиболее распространенной формой анемии во всем мире и происходит из-за сочетания снижения продукции эритроцитов и, в некоторых случаях, снижения выживаемости красных клеток крови. Анемия хронического заболевания чаще всего встречается у людей с хроническими инфекциями, таких как гепатит С и ВИЧ / СПИД, или длительное воспалительное заболевание, такое как ревматоидный артрит и системная красная волчанка.

Анемия хронического заболевания также имеет место при неинфекционных, невоспалительных хронических состояниях, включая рак, диабет, хроническое заболевание почек, сердечную недостаточность, хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ) и алкогольную болезнь печени.

Несколько механизмов, отдельно или в сочетании, могут быть причиной анемии хронических заболеваний, в том числе: 1) снижение производства гормона эритропоэтина, который стимулирует костный мозг для получения эритроцитов; 2) замедленный ответ костного мозга на эритропоэтин; 3) секвестрация железа в клетках иммунной системы, что делает минерал недоступным для производства гемоглобина и эритроцитов; 4) снижает выживаемость эритроцитов по неизвестным причинам.

Низкий уровень гемоглобина может быть вызван внезапной или медленной хронической кровопотерей. Внезапная, массивная кровопотеря обычно возникает из-за травмы или состояния здоровья, например, разорванного кровеносного сосуда или трубной беременности.

Тяжелое кровоизлияние может быстро привести к угрожающей жизни анемии и шокам, которые требуют быстрого переливания крови и замены жидкости. Хроническая кровопотеря чаще встречается и может возникать при различных заболеваниях. Примеры включают тяжелые менструальные периоды, внутренний геморрой и дивертикулит. Люди с хронической кровопотерей обычно развивают дефицит железа, но это связано с потерей железа через кровотечение, а не с дефицитом питания.

Читайте также:  Как лечить анемию без таблеток

источник

При уменьшении снабжения костного мозга железом, когда его количество становится меньше необходимого для нормальной продукции эритроцитов уровня, развивается анемическое состояние. Именно дефицит железа служит наиболее час­той причиной анемии.

Этиология. Причинами развития железодефицита могут быть: 1) увеличенная потребность организма в железе; 2) недостаточное его поступление с продуктами питания; 3) снижение его всасываемости в желудочно-кишечном тракте и 4) крово­потери. Соответственно могут быть выявлены и группы риска по железодефи­цитным анемиям.

Потребность в железе увеличивается в период роста, в подростковом возрасте и при беременности. В США дефицит железа выявляют у 10 % детей дошкольного возраста, пик его частоты приходится на возраст 1—2 года. Увели­ченная потребность в железе детского организма не может быть удовлетворена детским питанием, в котором преобладают молоко и злаковые и содержится очень мало мяса и овощей. Количество железа в этой диете невелико, а его ассимиляция может быть затруднена из-за присутствия железосвязывающих анионов, особенно фосфатов. В связи с этим детское питание следует обогащать железом. В подрост­ковом возрасте дефицит железа может быть обусловлен нерегулярным режимом питания и недостаточным пережевыванием пищи. В период беременности плод потребляет из организма женщины около 500 мг железа, даже если у нее уже раз­вилось железодефицитное состояние. Потребность организма в железе при беремен­ности увеличивается примерно в три раза. Большинство беременных с профилак­тической целью должны принимать препараты железа в виде его солей. Если подобная профилактика не проводится, то частота развития железодефицитных состояний у беременных увеличивается более чем на 50 %.

Анемия вследствие недостаточного поступления железа в организм чаще всего развивается у представителей популяций, в диете которых очень невелико количество животных белков. Уже упоминалось о причинах недоста­точного потребления железа детьми и подростками. У представителей низких социальных слоев населения и пожилых потребление железа с пищей находится на субоптимальном уровне из-за материальных трудностей, отсутствия зубов, без­различия к образу жизни.

Процессы всасываемости железа могут снижаться при многих заболеваниях. После частичной или полной гастрэктомии нарушаются процессы ассимиляции пищевого железа, в результате чего пиша с большей скоростью про­ходит те участки кишечника, в которых в основном всасывается железо. Ахлор- гидрия также сопровождается снижением процессов его всасывания. У больных с хронической диареей или мальабсорбцией также развивается недостаточность железа, особенно при вовлечении в процесс двенадцатиперстной и проксимальных отделов тонкой кишки. Иногда железодефицитная анемия служит предвестником нетропической спру (целиакия).

К ровопотери относятся к наиболее важным причинам развития железо­дефицитных состояний у взрослого человека. У женщин детородного возраста менструальные кровотечения ответственны за большинство случаев этих состояний. У женщин, принимающих противозачаточные эстроген-прогестероновые пилюли, менструальные кровопотери невелики, тогда как у женщин с внутриматочными спиралями они увеличены.

У взрослого мужчины самой частой причиной железодефицитного состояния бывают желудочно-кишечные кровотечения, однако их следует предположить у любого больного с дефицитом железа. В обследовании этих боль­ных первостепенное значение имеет анализ кала на скрытую кровь. Поскольку желудочно-кишечные кровотечения бывают интермиттирующими, исследования кала на скрытую кровь необходимо проводить многократно в течение продолжи­тельного периода. Пептические язвы, диафрагмальная грыжа, дивертикулез и рак служат наиболее частыми причинами этих кровотечений. Нередко скрытую кровь в кале выявляют при геморрое или у лиц, принимающих салицилаты, однако кровотечения при этом редко бывают значительными. Почти у 15 % лиц с точно диагностированным желудочно-кишечным кровотечением выявить его источники не удается даже с помощью тщательного рентгенологического и эндоскопического исследования. В странах тропического пояса основной причиной кровотечений у больных служат глистные инвазии, особенно анкилостомоз. Иногда при наслед­ственной телеангиэктазии или геморрагическом диатезе кровотечения происходят из многочисленных участков желудочно-кишечного тракта. При тромбоцитопении, качественных изменениях тромбоцитов и при болезни Виллебранда желудочно­кишечные кровотечения более часты, нежели при дефиците факторов свертывания крови.

Регулярное донорство чревато прогрессивным уменьшением резервов железа в организме, а у менструирующих женщин при этом может развиться истинный железодефицитный эритропоэз. Истощение запасов железа усиливается по мере учащения эпизодов сдачи крови. _

У некоторых, очень немногих, больных дефицит железа может быть обусловлен нарушением поступления в эритроидные клетки-предшественники железа, связан­ного с трансферрином. Это может быть врожденным состоянием или оно обусловле­но образованием аутоантител к рецепторам трансферрина.

Клинические признаки. Поскольку дефицит железа развивается исподволь, у анемичных больных его симптомы часто отсутствуют. В основном клинические признаки железодефицитной анемии сходны с таковыми при других анемиях той же тяжести (см. гл. 53). Больные чаще всего жалуются на слабость, утомляе­мость, вялость, сердцебиение. Могут определяться изменения в тонких механизмах поведенческих реакций. Даже при незначительно выраженной железодефицитной анемии может заметно снижаться работоспособность, которая, однако, быстро нор­мализуется при лечении препаратами железа. До настоящего времени неясна роль снижения активности в определенных тканях железосодержащих ферментов и кофакторов. Многие лица с дефицитом железа, не сопровождающимся выражен­ными признаками анемии, жалуются на повышенную утомляемость и слабость, однако эти неспецифические симптомы довольно трудно оценить. Иногда у них извращается вкус, что проявляется желанием грызть твердые вещества. Больной не может преодолеть желания есть глину (геофагия), крахмал (амилофагия) или лед (пагофагия). Эти симптомы быстро исчезают после приема препаратов железа. При дефиците железа могут появиться симптомы со стороны желудочно­кишечного тракта. При длительном и выраженном дефиците у больного может наступить дисфагия вследствие истончения слизистой оболочки части пищевода, которая расположена ниже перстневидного хряща гортани (симптом Пламмера— Винсона). Чаще у больного выявляют менее специфичные проявления, такие как снижение аппетита, тошнота, отрыжка, запоры, хотя и не установлено, связаны ли они непосредственно с дефицитом железа. У больных с продолжительным дефицитом нередко обнаруживают ахлоргидрию и атрофию слизистой оболочки желудка, женщины обычно страдают меноррагиями. Однако чаще всего атрофия слизистой оболочки желудка и меноррагии служат причиной железодефицитного состояния, а не его следствием.

При физикальном обследовании обращают на себя внимание бледность кож­ных покровов и слизистых оболочек, тахикардия и «агемические» сердечные шумы, т. е. то же, что и при других формах анемий. При продолжительном дефи­ците железа ногтевые пластинки становятся сухими, ломкими и исчерченными, иногда они деформируются и их поверхность становится вогнутой (койлонихия). В углах рта появляются эрозии (ангулярный стоматит), язык болезнен, а его сосочки атрофируются (глоссит). Спленомегалия определяется редко. Негематоло­гические проявления дефицита железа, такие как койлонихия, ангулярный сто­матит, глоссит и изменения слизистой оболочки пищевода, в настоящее время определяются редко, вероятно, вследствие того, что дефицит железа стали рано диагностировать и проводить соответствующее лечение.

Лабораторные данные. Для диагностики железодефицитных состояний разной степени прибегают к помощи разнообразных лабораторных методов исследования. У взрослых железодефицитное состояние развивается поэтапно, и для каждого этапа характерны определенные изменения лабораторных данных. В самом начале уменьшаются запасы железа, что, однако, не сопровождается умень­шением количества железа, предназначенного для эритропоэза. В аспирате костного мозга, окрашенном Ргшяап Ыие, выявляют заметное уменьшение или даже отсут­ствие запасов железа в макрофагах на фоне снижения уровня сывороточного фер­ритина. На следующем этапе ‘ -развивается железодефицитный эритро- п о э з со снижением захвата железа эритроидными клетками, но без развития анемии. При этом вначале повышается железосвязывающая способность сыво­ротки, а затем снижается уровень сывороточного железа, в результате чего за­метно уменьшается фракционное насыщение трансферрина. Эритроциты крови становятся микроцитарными и гипохромными, в них увеличивается содержание свободного протопорфирина.

При развившейся железодефицитной анемии эритроциты становятся все более гипохромными и микроцитарными. Нередко в них определяется очень тонкий слой цитоплазмы в виде кольца. В крови можно также видеть их обломки и при­чудливой формы пойкилоциты. Период жизни в крови этих деформированных эритроцитов укорочен. Относительное число ретикулоцитов обычно остается в пре­делах нормы, но после острой кровопотери может временно увеличиваться. Число лейкоцитов и тромбоцитов соответствует норме, но иногда может увеличиться число последних. В костном мозге происходит умеренная гиперплазия эритроид- ного ростка. Многие поздние эритробласты отличаются скудностью цитоплазмы.

Дифференциальная диагностика. При диагностике у больного с гипохромной микроцитарной анемией следует иметь в виду прежде всего железодефицитное состояние, талассемию, сидеробластную анемию и анемию вследствие хронических воспалений. В дифференциальной диагностике помощь оказывают некоторые лабо­раторные методы исследования (табл. 284-1). Железодефицитные состояния лег­кой и средней степени могут быть легко спутаны с р-талассемией либо с двумя делеционными формами а-талассемии (а — /а— или — —/аа). При этих формах талассемии более выражен микроцитоз, нежели гипохромия, соответственно сред­нее количество гемоглобина в одном эритроците обычно находится в пределах нормы. Распределение эритроцитов по размеру более однородно, чем при железо­дефицитной анемии. Для талассемии в большей степени, нежели для железодефи­цитных состояний, характерны клетки-мишени и базофильные включения. Концент­рация гемоглобина Аг увеличена при признаке р-талассемии и уменьшена при де­фиците железа и а-талассемии. Признак (3-талассемии может быть замаскирован при нормальном уровне гемоглобина Аг у больного с дефицитом железа. При талассемиях уровень сывороточного железа находится в пределах нормы или

Таблица 284-1. Дифференциальная диагностика микроцитарных гипохромных анемий
Лабораторный Желеэодефи- Признак Анемия при Сидеробласт-
метод цитная ане­мии р-талас-

болезнях

ная анемия
Определение уровня
сывороточного же­леза Снижен В пределах Снижен Повышен
Железосвязывающая способность сыво­ нормы
ротки Повышена То же » В пределах
Измерение уровня сы­ нормы
вороточного ферри­тина Снижен » » Повышен Повышен
Определение эритро-
цитарного протопор- фирина Увеличен * * » Повышен или в пределах
Уровень НЬА-2 Снижен Повышен В пределах нормы нормы

несколько повышен, а при железодефицитных состояниях и анемиях, обуслов­ленных хроническими болезнями, снижен. Однако, как можно видеть на рис.

284- 2, в последних случаях снижается и уровень трансферрина. Лабораторные тесты, перечисленные в табл. 284-1, не всегда позволяют выявить больного с дефи­цитом железа и хроническим воспалительным процессом, например ревматоид­ным артритом. В этих случаях диагностическое значение имеет низкий уровень сывороточного ферритина или отсутствие запасов железа в аспирате костного мозга. Для решения вопроса может потребоваться проведение пробного курса лечения препаратами железа. Диагноз сидеробластной анемии основывается на выявлении в костном мозге сидеробластов кольцевидной формы. У этих больных в крови нередко (даже при нормальных показателях эритроцитарных индексов) обнаруживают популяцию гипохромных микроцитарных эритроцитов.

Лечение. При железодефицитной анемии препараты железа очень эффективны. Однако не менее важно выявить и по возможности устранить причину развития дефицита железа. Если у больных в анамнезе отсутствуют указания на меноррагии или наружные кровотечения, как то носовые или геморрой, у них необходимо тща­тельно обследовать состояние желудочно-кишечного тракта рентгенологическими и эндоскопическими методами.

Из многочисленных препаратов железа наиболее простыми и эффективными у большинства больных служат препараты сернокислого железа для приема внутрь. Добавление к этим препаратам некоторых металлов (медь, молибден), витаминов или прием пролонгированных форм препаратов железа приводит лишь к их удорожанию и мало способствует повышению эффективности. У беременных поливитаминные препараты, карбонат кальция и окись магния могут значительно влиять на абсорбцию железа. В большинстве случаев бывает эффективным суль­фат железа по 300 мг (60 мг элементарного железа) три раза в день. Абсорбция железа несколько увеличивается, если больной принимает препарат в промежутках между едой. Напротив, неприятные явления со стороны желудочно-кишечного тракта менее выражены, если больной принимает препарат железа во время еды. Некоторые больные легче переносят лечение, если начинают его с приема только одной таблетки в день, постепенно увеличивая дозу в течение нескольких дней. В первые три недели лечения абсорбируется около 15 % принятого железа, затем его абсорбция снижается, достигая в среднем 5 %. Для пополнения запасов же­леза в организме в большинстве случаев требуется лечение по крайней мере в течение 6 мес.

В целом результаты лечения бывают вполне удовлетворительными. Макси­мальный уровень ретикулоцитов наблюдают обычно на 10-й день, что сопровожда­ется постоянным увеличением количества гемоглобина и коррекцией эритроци- тарных индексов.

К причинам неэффективного лечения относятся: 1) ошибочный диагноз; 2) иг­норирование больным приема назначенных препаратов; 3) превышение кровопотери по отношению к накоплению гемоглобина; 4) подавление эритропоэза в резуль­тате инфекций, воспалительных или опухолевых процессов; 5) недостаточная абсорбция железа.

Парентеральное введение препаратов железа требуется в редких случаях. При недостаточной абсорбции железа, например у больных после гастрэктомии или при болезни проксимального отдела тонкого кишечника, особенно при целиакальной спру, внутримышечно можно ввести железодекстрановый комплекс. Первоначальная доза должна быть ограничена 50 мг из-за возможного развития тяжелых побочных реакций. При последующих инъекциях доза может быть увеличена до 1,5—2,0 г. При непереносимости препарата, введенного внутримышечно, его следует назна­чить внутривенно, хотя при этом вероятность побочных реакций увеличивается. Железодекстрановый раствор можно вводить путем прямой инфузии или же его предварительно разводят примерно в 20 мл стерильного изотонического раствора хлорида натрия и вводят внутривенно капельно. Вначале вводят одну—две капли раствора, а затем при отсутствии каких-либо реакций в течение последующих 5 мин вводят 500 мг его. При внутривенном введении железодекстранового комп­лекса общая замещающая доза железа может быть получена больным одномо­ментно. Общее необходимое количество железа для парентерального введения основывается на расчете дефицита эритроцитной массы с добавлением 1000 мг для пополнения депо. Переливание крови требуется редко, если у больного отсутствуют признаки сердечно-сосудистой патологии в том числе застойной сердечной недоста­точности, коронарной или церебральной ишемии.

источник