Меню Рубрики

Анемии классификация симптомы диагностика лечение

Термин «анемия» объединяет большую группу заболеваний, имеющих различные определения и классификации. Под анемиями понимают снижение количества гемоглобина в единице объема, чаще всего при одновременном уменьшении числа эритроцитов.

Существует второе определение, по которому анемия — любое состояние, при котором количество эритроцитов, содержание гемоглобина и гематокрита снижены относительно нормы. Таким образом, термин «анемия» без расшифровки — простая констатация наличия группы признаков без определения конкретной болезни.

Уровень железа в сыворотке крови в норме составляет 14,3 — 28 мкмоль/л у мужчин и 12,4 — 24 мкмоль/л у женщин. Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) колеблется в пределах 55 — 65 мкмоль/л, зависит от трансферрина, обеспечивающего накопление железа в клетках, увеличивается при нехватке железа и сокращается при анемии вследствие хронических заболеваний.

Общее содержание железа в организме у здоровых мужчин составляет примерно 3,5 г, у женщин — 2,5 г и зависит от массы тела. Железо распределено между активным пулом (гемоглобин, миоглобин, тканевые ферменты) и депо (ферритин тканевых клеток и гемосидерин).

Из клеток слизистой оболочки кишечника железо переносится на трансферрин — Fe-транспортирующий белок, синтезируемый в печени. Он насыщен железом от 20 до 25% и служит главным транспортным компонентом системы. Трансферрин связывается специфическими рецепторами на мембране эритробластов и проникает в предшественники эритроцитов; железо переносится в митохондрии, где включается в протопорфирин, образуя с ним гем. Освободившийся трансферрин выходит в плазму для утилизации.

Железо, не использованное для синтеза гема в эритроцитах, переносится трансферрином в резервный пул. Для сохранения содержания железа в организме стареющие эритроциты фагоцитируются. При этом железо связывается с трансферрином для реутилизации. Такая система позволяет удовлетворить суточную потребность в железе на 97%, остальное количество поступает при всасывании из кишечника.

Сама по себе анемия не является заболеванием, но может встречаться как симптом при целом ряде заболеваний, которые могут быть либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависеть от него. В связи с этим строгая нозологическая классификация анемий невозможна.

Для классификации анемий принято использовать принцип практической целесообразности, поэтому анемии подразделяют на группы по различным признакам. Такая классификация дает возможность эффективного ее применения в клинической практике.

  1. Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина и обмена железа:
    • Железодефицитная анемия.
    • Талассемия.
    • Анемия при хронических заболеваниях.
    • Сидеробластные (сидероахристические) анемии.
  2. Мегалобластные анемии.
  3. Нормохромные нормоцитарные анемии:
    • Анемии, сочетающиеся со сниженной реактивностью костного мозга:
      — апластическая (гипопластическая) анемия,
      — анемии при клеточной инфильтрации костного мозга,
      — анемии, обусловленные снижением синтеза эритропоэтина,
      — анемии при гипопролиферации костного мозга.
    • Анемии, сочетающиеся с повышенным образованием эритроцитов:
      — острая постгеморрагическая анемия;
      — гемолитические анемии.

В зависимости от уровня гемоглобина в крови выделяют три степени тяжести анемии:

  • Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;
  • Средняя — гемоглобин в пределах 90—70 г/л;
  • Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

Подробнее о классификации читайте в этой статье: Анемический синдром.

Анемия может протекать без выраженных проявлений и часто остаётся незамеченной, во многих случаях становясь случайной лабораторной находкой у людей, не предъявляющих специфических жалоб.

Любая анемия приводит к снижению дыхательной функции крови и развитию кислородного голодания (гипоксии) тканей, и, как правило, у людей, страдающих анемией возникают симптомы, обусловленные развитием анемической гипоксии:

  • При лёгких формах анемии — слабость, быстрая утомляемость, общее недомогание, снижение концентрации внимания.
  • При более выраженной анемии — жалобы на одышку при незначительной или умеренной нагрузке, сердцебиения, головную боль, шум в ушах, могут также встречаться нарушения сна, аппетита, полового влечения.
  • При очень сильной анемии (или при наличии сопутствующей патологии) возможно развитие сердечной недостаточности.

Часто встречаемым диагностически важным симптомом умеренной или выраженной анемии является бледность кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож. Также имеют значение такие симптомы, как развитие хейлоза и койлонихии, усиление сердечного толчка и появление функционального систолического шума. Проявления острых и тяжёлых анемий всегда более выражены, чем хронических и средней тяжести.

Кроме общей симптоматики, непосредственно связанной с гипоксией, могут быть и другие проявления в зависимости от этиологии и патогенеза конкретной анемии. Например, развитие нарушений чувствительности при B12-дефицитной анемии, желтуха — при гемолитической анемии и пр. При злокачественной анемии неизбежна ахлоргидрия.

Тактика лечения зависит от типа анемии и проводится с учётом их этиологии, патогенеза и тяжести состояния больного. Лечение тяжелых анемий проводится в условиях стационара. По жизненным показаниям, при резком нарушении гемодинамики, падении гемоглобина ниже 40—50 г/л применяются гемотрансфузии.

В случае острой постгеморрагической анемии в первую очередь необходима остановка кровотечения. После массивной кровопотери назначаются препараты железа. Диета должна быть полноценной, содержать достаточное количество белка, железа и витаминов.

Патогенетическая терапия железодефицитной анемии базируется на использовании препаратов железа путём введения его внутрь (гемостимулин, ферроплекс, тардиферон) или парентерально (феррум-лек, фербитол, эктофер). Лечение В12-дефицитной анемии осуществляется парентеральным применением препаратов витамина В12, иногда с добавлением кофермента — аденозинкобаламина. Критерием эффективности проводимой терапии является ретикулоцитарный криз — увеличение количества ретикулоцитов до 20—30 % на 5—8 день лечения.

Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий, трансплантацию костного мозга, терапию глюкокортикоидными и анаболическими гормонами. Преимущественным методом лечения наследственных гемолитических анемий является спленэктомия. Для лечения аутоиммунных гемолитических анемий применяют глюкокортикоиды, иммунодепресанты.

источник

Железодефицитная анемия (ЖДА) – гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме.

Эпидемиология: ЖДА страдают около 200 млн. людей во всем мире; самая частая форма анемий (80%).

1. Хронические периодические кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения, маточные кровотечения, гематурия, кровоточащие опухоли, донорство и др.)

2. Повышенный расход железа (беременность, лактация, половое созревание, хронические инфекции)

3. Недостаточное поступление железа с пищей

4. Нарушение всасывания железа (синдром мальабсорбции, резекция желудка, высокая энтеропатия и др.)

5. Нарушение транспорта железа (наследственный недостаток трансферина, АТ к трансферрину)

6. Врожденный дефицит железа (нарушение реутилизации железа и т.д.)

В основе заболевания – дефицит железа, в котором выделяют 2 стадии:

а) латентный дефицит – уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, при этом снижается уровень ферритина в крови, происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечника и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина; содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет

б) собственно ЖДА – истощенные депо железа не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительное содержается содержание сывороточного железа, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения.

При дефиците железа, помимо анемии, снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, уменьшается образование миоглобина ® дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, слизистых ЖКТ, мочевыводящих путей и др.) и мышц (скелетный, миокарда).

Распределение железа в организме: 57-65% – гемоглобин; 27-30% – железо негемовых белков (ферритин, гемосидерин); 8-9% – миоглобин; до 0,5% – железо ферментов (цитохромов и пероксидаз); 0,1% – транспортное железо (с трансферрином).

а) хроническая постгеморрагическая ЖДА

б) ЖДА вследствие повышенного расхода железа

в) ЖДА вследстие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)

д) ЖДА вследствие недостаточного всасывания в кишечнике

е) ЖДА вследствие нарушения транспорта железа

2) по стадии развития: латентная анемия и ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания

3) по степени тяжести: легкая (Hb 90-120 г/л), средняя (Hb 70-90 г/л), тяжелая (Hb ниже 70 г/л).

а) общеанемический синдром:

— общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, памяти, сонливость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физических нагрузках, склонность к ортостатическим обморокам

— бледность кожи и видимых слизистых оболочек (иногда с зеленоватым оттенком – «хлороз»)

— небольшая пастозность в области голеней, стоп, лица, утренние отеки – «мешки» над и под глазами

— синдром миокардиодистрофии (одышка, тахикардия, часто аритмия, умеренное расширение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке)

б) сидеропеничекий синдром (синдром гипосидероза):

— извращение вкуса — непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, сырое тесто, фарш, крупу); чаще встречается у детей и подростков

— пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище

— извращение обоняния — пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.)

— выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи (слабость сфиктера мочевого пузыря)

— дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии — ложкообразная вогнутость ногтей)

— дистрофические изменения слизистых: ангулярный стоматит — трещины, «заеды» в углах рта; глоссит — ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, в дальнейшем атрофия сосочков («лакированный» язык); склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения ЖКТ (сухость слизистой пищевода и затруднения, а иногда боли при глотании пищи, особенно сухой — сидеропеническая дисфагия или симптом Пламмера-Винсона; атрофический гастрит и энтерит)

— снижение репаративных процессов в коже и слизистых

— симптом «синих склер» Ослера — синеватая окраска или выраженная голубизна склер (из-за нарушения гидроксилирования пролина и лизина при дефиците железа склера истончается и через нее просвечивается сосудистая оболочка глаза)

— «сидеропенический субфебрилитет» — длительное повышение температуры до субфебрильных величин

— выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций (из-за нарушения фагоцитоза)

а) ОАК: снижение содержания гемоглобина и (в меньшей степени) эритроцитов; микроцитоз; ЦП 70,0 мкмоль/л; мужчины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л

3) процент насыщения трансферрина железом (%НТЖ): женщины – норма 25-40%, при дефиците железа 1,1) макроцитарная анемия, анизоцитоз (разная величина эритроцитов, наряду с макроцитами имеются эритроциты нормальных размеров), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов);

тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная пунктация (остатки ядра в мегалоцитах); лейкопения, нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз, гиперсегментированные нейтрофилы (большие сегментоядерные нейтрофилы с полисегментированным ядром); умеренная тромбоцитопения

б) миелограмма (пункцию необходимо делать до начала лечения!): раздражение красного кроветворного ростка, его гиперплазия; клетки красного ряда преобладают над клетками белого ряда, отношение лейкоциты/эритроциты 1:2 — 1:3 (при норме 3:1-4:1); мегалобластный тип кроветворения (гиганская клетка с эксцентрично расположенным ядром без ядрышек, нежной хроматиновой сетью) с преобладанием в разгар болезни базофильных мегалобластов («синий костный мозг»); изменение клеток миелоидного ряда; нарушение созревания мегакариоцитов

в) БАК: признаки гемолиза (неконьюгированная гипербилирубинемия, умеренное повышение СЖ)

г) тест Шеллинга — позволяет оценить всасывание витамина В12 в кишечнике в присутствии гастромукопротеина или без него и сделать заключение о патогенетическом варианте В12-дефицитной анемии:

1) Шеллинг – I: больному дают принять внутрь витамин В12, меченный 60 Со и через 1-6 часов в/м вводят «ударную дозу» немеченого витамина В12 для насыщения печеночного депо, затем измеряют содержание радиоактивного витамина В12 в суточной моче; снижение его экскреции указывает на нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике

2) Шеллинг – II: повторяется тест Шеллинг-I с использованием гастромукопротеина, меченого радиоактивным кобальтом; повышение экскреции радиоактивного витамина В12 указывает на дефицит гастромукопротеина в качестве основного механизма развития В12-дефицитной анемии; если экскреция радиоактивного витамина В12 не увеличилась, причина развития МА — нарушение всасывания витамина

2. Инструментальные исследования: ФГДС с биопсией (атрофические изменения слизистой ЖКТ); исследование желудочной секреции (резкое уменьшение количества желудочного сока, ахилия) и др.

Диагностика фолиеводефицитной МА:

а) ОАК – те же признаки, что и при В12-дефицитной анемии

б) миелограмма – те же признаки, что и при В12-дефицитной анемии; при окраске пунктата по Кассу (ализариновым красным) мегалобласты окрашиваются только при В12-дефицитной анемии и не окрашиваются при фолиеводефитиной анемии

в) БАК: признаки гемолиза (неконьюгированная гипербилирубинемия, умеренное повышение СЖ)

г) проба с гистидином — больной принимает 15 г гистидина, после чего определяется экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты за 8 ч после приема гистидина; в норме основная часть гистидина превращается при участии фолиевой кислоты в глутаминовую кислоту, с мочой выводится от 1 до 18 мг формиминглутаминовой кислоты; при фолиеводефицитной анемии выделение формиминглутаминовой кислоты значительно увеличивается ( до 1500 мг)

При В12-дефицитной анемии — препараты витамина В12 (цианокобаламин, оксикобаламин) 400-500 мкг/сут в/м (30-40 инъекций), затем – поддерживающая доза 500 мкг 1 раз в неделю 3 месяца, затем 500 мкг 1 раз в 2 недели еще 3 мес.

При фуникулярной миелозе 1000 мкг/сут + кобамид (кофермент витамина) 500 мкг/сут в/м до исчезновения признаков поражения спинного мозга.

При фолиеводефицитной анемии: фолиевая кислота внутрь по 10-15 мг/сут до 6 недель.

Гемолитические анемии (ГА)– группа анемий, обусловленных снижением средней продолжительности жизни эритроцитов в результате их усиленного гемолиза (внутриклеточного, тканевого – чаще всего в селезенке или внеклеточного, внутрисосудистого).

В норме продолжительность жизни эритроцитов 100-120 дней, при гемолитической анемии она укорачивается до 12-14 суток.

Признаки ГА: 1) выраженный ретикулоцитоз в периферической крови (признак хорошей регенераторной способности костного мозга); 2) реактивная гиперплазия красного ростка костного мозга; 3) неконьюгированная гипербилирубинемия; 4) гипергемоглобинемия (при внесосудистом гемолизе).

Читайте также:  В12 дефицитная анемия степени тяжести

а) наследственные ГА:

1) мембранопатиинаследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)– снижение количества спектрина клеточной мембраны эритроцитов повышает ее проницаемость для воды и ионов натрия; клетки набухают, из дискоцитов превращаются в микросфероциты, которые гибнут в селезенке, а их гемоглобин поглощается макрофагами (внутриклеточный гемолиз); клинически: анемия, желтушность, спленомегалия, гиперхромный кал, могут быть пигментные камни в желчном пузыре, нарушение костеобразования (из-за очагов кроветворения); ОАК: нормохромная анемия, микросфероциты, ретикулоциты; сниженная осмотическая резистентность эритроцитов в гипотонических растворах (в норме 0,36-0,42); миелограмма: соотношение лейкоциты/эритроциты 1:1-1:2 при норме 3:1-4:1; лечение: спленэктомия

2) ферментопатиидефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов; клинически анемия, желтушность и другие признаки гемолиза при воздействии агентов, провоцирующих гемолиз (СА, конские бобы, черника, голубика); ОАК – тельца Гейнца (деградация Hb).

3) гемоглобинопатии – нарушения структуры гемоглобина:

а. количественная – талассемия — из-за наличия мутантного гена происходит торможение синтеза цепей глобина; клинически нарушения скелета (квадратный череп), болезнь Кули (желтуха, гепатоспленомегалия, гипохромная микроцитарная анемия, снижение осмотической резистентности эритроцитов – при гомозиготный вариант) или умеренная гипохромная анемия (при гетерозиготном варианте); в ОАК – много овальных и грушевидных эритроцитов

б. качественная – гемоглобинопатия S (серповидно-клеточная анемия) — в HbS в положении 6 четвертого пептида β-цепи гидрофильная глютаминовая кислота заменена на валин, поэтому гемоглобин начинает кристаллизоваться; клинически – анемия, высокий башенный череп, желтушность; часты осложнения – инфаркты органов, гемолитические кризи, тромботические осложнения в любом возрасте; ОАК – деформированные (вытянутые, серповидные) эритроциты

б) приобретенные ГА:

2) иммунные ГА: аутоиммунные, лекарственные и др.

3) обусловленные механическим повреждением эритроцитов: маршевая гемоглобинурия, ГА при протезировании клапанов сердца и сосудов

4) токсические: при укусе змей и пауков, интоксикации рядом металлов (медь), органическими растворителями

5) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

2. По серологическому принципу – различные типы аутоиммунных гемолитических анемий (АИГА) – возникают при срыве иммунологической толерантности к неизмененным АГ собственных эритроцитов или к АГ, имеющим сходные с эритроцитами детерминанты

1) АИГА с неполными тепловыми агглютининами – наиболее частый вариант; фиксация IgG и IgA на поверхности эритроцитов с последующей гибелью эритроцитов в селезенке (ее макрофаги имеют рецепторы к Fc-фрагменту иммуноглобулина и осуществляют иммунный фагоцитоз)

Клиника: острое, внезапное начало с появлением слабости, одышки, артралгии, болей в пояснице, повышения температуры тела (из-за распада эритроцитов); больные бледные, характерна спленомегалия, пальпаторно селезенка безболезненна; при частых гемолитических кризах – вторичный токсический гемолитический гепатит; кал темного цвета (повышен стеркобилин), моча светло-желтая (уробилин отсутствует)

Диагностика: нормохромная анемия со значительным снижением гемоглобина (при гемолитическом кризе – до 30-40 г/л), постепенным нарастанием ретикулоцитоза; лейкоцитоз до 10-15*10 9 /л, сдвиг влево до миелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа на гемолиз); СОЭ – до 30 мм/ч; тромбоциты в норме или снижены; миелограмма – нормобластический тип кроветворения, иногда с чертами мегалобластического; положительная реакция Кумбса — прямая (выявление фиксированных на эритроцитах антител; при малом количестве Ig может дать отрицательный результат) и непрямая (выявление АТ к эритроцитам в сыворотке крови)

Лечение: преднизолон 1 мг/кг/сут ® уровень гемоглобина через 3 дня не стабилизировался ® преднизолон 2 мг/кг/сут с последующим постепенным снижением дозы (при рецидиве – возрат к лечебной дозе) ® гемолиз не купировался за 6 мес ® спленэктомия ® недостаточный эффект ® азатиоприн 50-100 мг/сут до 6 мес., плазмаферез (но не гемосорбция – усиливает гемолиз); по показаниям — гемотрансфузии (используют только отмытые эритроциты).

2) АИГА с тепловыми гемолизинами – внутрисосудистое разрушение эритроцитов под действием АТ-гемолизинов в присутствии комплемента.

Клиника: чаще подострое начало; бледность, желтушность кожных покровов, анемический синдром, нормальные резмеры селезенки; на высоте гемолиза может начаться ДВС-синдром, микротромбоз мезентериальных сосудов, развиться полиорганная недостаточность.

Диагностика: гипергемоглобинемия и гемоглобинурия (моча черного цвета); БАК: повышение ЛДГ (из-за разрушения клеток); отрицательная реакция Кумбса; положительная качественная реакция на аутогемолиз (в чистую пробирку наливают 2-3 мл крови без стабилизатора, ставят ее в термостат на 24 часа при температуре 37 °С, при этом происходит гемолиз, т.к. аутоантитела в сыворотке при t = 37°С фиксируются на поверхности эритроцитов, затем присоединяется комплемент и мембрана эритроцитов разрушается)

Лечение: преднизолон 1-2 мг/кг ® нет эффекта ® цитостатики; при гиперкоагуляции: гепарин, реополиглюкин, при кровоточивости – альбумин, сыворотка, плазмаферез (но не СЗП – приводит к гемолизу из-за содержания в ней комплемента); при гемоглобине ниже 70 г/л – переливание отмытой эритроцитарной массы.

3) АИГА с полными холодовыми агглютининами –фиксация холодовых аутоантител на АГ собственных эритроцитах с их последующей внутрикапиллярной агглютинацией при температуре 4-15 °С и возникновением синдрома повышенной вязкости (гипервискозности).

Клиника: в холодную погоду наблюдается посинение и отек кожи лица, синюшная кожа рук, ног, ушей, синдром Рейно (вплоть до гангрены), летом симптомы проходят; желтуха отсутствует (гипербилирубинемия не характерна, т.к. происходит не гемолиз, а агглютинация); селезенка не увеличена.

Диагностика: умеренное снижение гемоглобина, невысокий ретикулоцитоз, лейкоцитоз до 10-12*10 9 /л, СОЭ увеличена до 70 мм/час и более; осмотическая резистентность эритроцитов не изменена; реакция Кумбса отрицательная.

Лечение: коррекция синдрома гипервискозности: плазмаферез 4-5 процедур (возвращаемые эритроциты подогревают до 37°С) + реополиглюкин как дезагрегант (подогретый 37 °С); при гемотрансфузии – переливание отмытой, подогретой эритроцитарной массы

4) АИГА с двухфазными гемолизинами Доната-Ландштейнера – фиксация IgG на эритроцитах с участием комплемента при низких температурах с последующим их внутрисосудистым гемолизом после согревания

Клиника: вскоре после переохлаждения появляется головная боль, боли в ногах и поясничной области, чувство «ломоты в теле», озноб, повышается температура тела, рвота, черная моча (гемолитический криз);после криза характерны желтушность кожи, увеличение печени и селезенки, иногда – синдром Рейно и холодовая крапивница.

Диагностика: во время криза – нормохромная анемия с ретикулоцитозом, СОЭ умеренно увеличена, лейкоцитоз; гемоглобинурия; серологический анализ крови: если пробирку с кровью поставить на час в холодильник, а затем согреть в термостате до температуры 37 °С, — происходит гемолиз.

Лечение: ГКС в дозах 1-2 мг/кг, при неэффективности – цитостатики

Апластические анемии (АА) – группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, уменьшением клеточности (абсолютного содержания клеток) костного мозга при содержании бластов менее 5%.

Классификация апластических анемий по этиологии:

а) врожденная (анемия Фанкони, анемия Джозефа-Дайемонда-Блекфена и др.)

б) приобретенная вследствие:

1) воздействия химических веществ (бензол, пестициды, соединения свинца)

2) воздействия лекарственных средств (хлорамфеникол, фенитоин, фенилбутазон, соединения золота и др.)

3) аутоагрессии и появления аутоантител к кроветворным клеткам

4) воздействия радиоактивного излучения

5) инфекционных заболеваний (ВГВ, ВГС, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция)

6) других заболеваний (тимомы, лимфомы и др.)

в) идиопатическая (с неустановленной причиной)

Патогенез апластических анемий: генетические нарушения, воздействие агрессивных веществ, аутоиммунные реакции ® нарушение созревания частично детерминированной стволовой клетки ® уменьшение количества стволовых клеток ® уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в периферической крови.

Клиника апластических анемий:

а) приобретенная апластическая анемия: постепенное или острое начало с быстро нарастающей панцитопенией, выраженным анемическим синдромом, тяжелым геморрагическим синдромом и инфекционными осложнениями; иногда заболевание осложняется внутрисосудистым гемолизом (появляются желтушность кожи и видимых слизистых, темная моча, незначительное увеличение печени, тромбозы множественной локализации).

б) анемия Фанкони: чаще начинается в 5-10 лет; вместе с нарушениями гемопоэза характерны низкий рост, врожденные дефекты скелета (микроцефалия, аномалии фаланг пальцев), аномалии мочеполовой системы (подковообразная почка и др.), гипер- или гипопигментация кожи, умственная отсталость

Диагностика апластических анемий:

1. ОАК: панцитопения (эритро-, тромбо-, лейкоцитопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом)

2. Миелограмма: уменьшение количества миелокариоцитов, относительное повышение содержания лимфоцитов, абсолютное снижение количества нейтрофилов, элементов эритропоэза, резкое уменьшение мегакариоцитопоэза

3. Трепанобиопсия с иммунофенотипированием клеток (необходима для установки генеза апластической анемии): жировой костный мозг преобладает над деятельным, очаги кроветворения редки и малоклеточны

Лечение апластических анемий:

1. Госпитализация в гематологический стационар; при резкой нейтропении – изоляция больного в асептический бокс

2. Трансплантация стволовых клеток периферической крови или костного мозга – рекомендуется всем больным до 20 лет, даже при тяжелом течении апластической анемии, особенно показана зависимым от гемотрансфузий больным (у которых нужны переливания крови чаще 1 раза в мес); до трансплантации костного мозга проводят химиотерапию с тотальным облучением тела.

3. Специфическая консервативная терапия – основной метод лечения для больных старше 20 лет при легком течении заболевания или невозможности выполнить трансплантацию костного мозга: антитимоцитарный иммуноглобулин 20 мг/кг/сут в/в капельно 5 дней в асептических условиях; циклоспорин 5 мг/кг/сут внутрь; метилпреднизолон по 2 мг/кг/сут в/в с 1-ого по 14-ый день, затем по 1 мг/кг/сут с 15-ого по 21-ый день; колониестимулирующие факторы — молграмостим 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения числа гранулоцитов > 1*10 9 /л.

4. Спленэктомия (наиболее эффективна при нетяжелой апластической анемии)

5. Профилактика и лечение осложнений (анемического синдрома, геморрагического синдрома, инфекционных осложнений, гемосидероза, сердечной и почечной недостаточности и др.)

Дата добавления: 2015-02-10 ; просмотров: 553 ; Нарушение авторских прав

источник

Железодефицитная анемия (малокровие) обычно рассматривают скорее в качестве симптома другого заболевания или в виде состояния, возникающего при недостаточной концентрации в организме железа.

Причины и факторы, способствующие развитию анемического синдрома:

  • Развивается болезнь у маленьких детей и взрослых, соблюдающих строгую диету, если они не получают необходимого количества железа с едой.
  • На фоне нарушений в пищеварительной системе. Известно, что всасывание микроэлементов происходит в тонкой кишке (верхние отделы) и в желудке. А тем более, после удаления части желудка, способность пищеварительной системы к абсорбции нарушается.
  • Анемический синдром может развиться из-за больших потерь крови. Это является основной причиной железодефицитных состояний. Часто синдром возникает у женщин из-за больших потерь крови во время обильной менструации и у тех, кто страдает от язвы пищеварительного тракта, рака желудка, геморроя, новообразований в толстой кишке.
  • Сокращение времени жизни эритроцитов в крови или быстрое их разрушение. В норме срок жизни эритроцита – 4 месяца. В некоторых случаях причиной гемолиза является патология селезенки. Развивается гемолитическая или серповидно-клеточная анемия. При таком заболевании организмом вырабатывается аномальный гемоглобин.

При подозрении на анемию, важно оперативно обратится за помощью к специалисту. Врач поможет выявить причины и способы лечения болезни. Синдром приводит к снижению иммунитета, к упадку сил, ограничению работоспособности. Также анемия может стать важным сигналом о развитии других патологий и серьезных проблем в работе отдельных органов и их систем.

Диагноз ставят по анализу крови, а лечение, как правило, заключается в восстановлении количества железа с помощью лек. препаратов. Лекарства используют внутрь или вводят с помощью инъекций.

Пол, возраст Порог Нb (Г/Л) Порог Нb (Г/%)
Дети от 3 месяцев до 5 лет 110 11,0
Дети от 5 до 12 лет 115 11,5
Дети от 12 до 15 лет 120 12,0
Мужчины от 15 лет 130 — 160 13,0 — 16,0
Женщины от 15 лет 120 — 140 12,0 — 14,0
Беременные женщины 110 11,0

Можно выделить 3 основных механизма развития анемии:

  • Вследствие нарушения процесса образования эритроцитов и образования гемоглобина. Такого рода механизм можно проследить при недостаточном поступлении железа, фолиевой кислоты и витамина В12, при заболеваниях костного мозга. Иногда дефицитное состояние может возникнуть из-за приема сверхбольших доз витамина С. При приеме сверх доз аскорбиновой к-ты происходит блокировка витамина В12 и нарушение процессов кроветворения.
  • Острая потеря эритроцитов. Обычно – это последствия острых кровотечений, операций и травм. При хронических кровотечениях в небольших объемах причиной анемии выступает не просто потеря эритроцитов, но и недостаток железа на фоне хронической утраты крови.
  • Анемический синдром — последствия от ускоренного разрушения эритроцитов крови. При нормальной работе костного мозга и иных органов кроветворения эритроциты живут порядка 4 месяцев, а затем разрушаются. При гемолитической анемии, гемоглобинопатии и так далее скорость разрушения эритроцитов выше, чем их производства. Иногда процесс протекает под влиянием внешних стимулов, химических веществ (уксус).

Рассмотрим различные виды у взрослых. Анемия является симптомом, а не отдельным заболеванием и может возникать при ряде болезней. Они, как правило, связаны с первичным поражением кроветворной системы или не зависят от нее. Невозможно провести четкую нозологическую классификацию анемий. Для этого используют принцип практической целесообразности. И в результате заболевание делят по единому классификационному признаку – по цветовому показателю.

Падение уровня гемоглобина в крови чаще всего наблюдают при одновременном снижении количества и качества эритроцитов. Любой вид анемии непременно приводит к снижению эффективности дыхательной функции крови, возникновению кислородного голодания тканей. Обычно это видно по бледности кожных покровов, слабости, высокой утомляемости, головным болям, головокружении, одышке, учащенному ритму сердца и т.д.

Врач назначает рутинное исследование мазка крови, в процессе анализа морфолог обязан указать на отклонения размера эритроцитов. Уменьшение может быть, как в меньшую (микроцитарная анемия), так и большую сторону (макроцитарная). Однако, если необходимую оценку производят без специальных микрометров, то она является весьма субъективной.

Анемии, которые могут развиться при болезнях почек, гипопластические, АХЗ и острую постгеморрагическую относят к нормоцитарным. Макроцитарные анемии бывают нормо- и гиперхромными, а микроцитарные – гипохромными.

Намного информативнее автоматический анализ крови, при котором соблюдается четкая стандартизация важных показателей. Учитывают средний корпускулярный объем (СКО), который можно измерить в фемтолитрах (fl, фл). Нормальное значение СКО составляет 80-90 фл и называется нормоцитозом. Если показатель повышен до 95 и более – то фиксируют развитие макроцитоза. При снижении менее 80 фл ставят диагноз микроцитоз. Есть у автоматического метода и свои недостатки: достаточно дорогое и чуткое оборудование, которому необходимо соответствующее обслуживание.

Читайте также:  Суточная потребность железа при анемии

При замене цветового показателя на СКО не нарушается привычная классификация анемий по цветовому показателю. Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификацию, как правило, основывают на удобстве и практической значимости для постановки диагноза.

Цветовой показатель покажет степень насыщения эритроцита гемоглобином. У здорового человека ЦП колеблется 0,86 до 1,1. В зависимости от него различают такие анемии:

  • Гипохромная анемия, если ЦП меньше 0,86 (по некоторым классификациям ниже 0,8). При таких анализах ставят диагноз талассемия или железодефицитная анемия.
  • При нормохромной анемии ЦП колеблется в пределах 0,86 — 1,1. В таком случае у пациента наблюдается постгеморрагическая анемии, гемолитические анемии, апластические анемии, неопластические заболевания костного мозга, внекостномозговые опухоли, анемия из-за снижения темпов выработки и количества эритропоэтина.
  • Гиперхромная анемия – при ЦП более 1,1. Такие показатели характерны для фолиеводефицитной анемии, а также витамин B12-дефицитной анемии, для миелодиспластического синдрома.

Проводится в зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина в крови. Классификация по степени тяжести предполагает:

  • легкую степень (когда уровень гемоглобина ниже нормы, но остается на уровне более 90 грамм на литр);
  • среднюю степень тяжести (когда гемоглобин 70-90 г/л);
  • тяжелую степень (когда уровень гемоглобина остается меньше 70 грамм на литр).

Разделение степени анемии по уровню гемоглобина достаточно распространено. Чаще всего именно по гемоглобину подтверждают диагноз, а потом уже проводят более детальную диагностику.

Характеризуется незначительным падением количества гемоглобина в крови. Обычно проявляются следующие симптомы:

  • усталость;
  • апатия;
  • общее недомогание;
  • часто развивается у беременных.

Как уже упоминалось выше, анемия 1 степени фиксируется, если уровень микроэлементов в крови ниже нормы, но выше 90 г на л.

Также первая степень заболевания часто поражает маленьких детей, появившихся на свет при многоплодной беременности или недоношенными. У детей постарше – это паразитические заболевания или погрешности в питании. Анемия легкой степени тяжести проще поддается лечению. Обычно рекомендуют соблюдать диету и усиленно питаться. При легкой степени анемии в рацион необходимо включать различные микроэлементы и витамины, в первую очередь – железо и витамин В12.

Анемия 2 степени или средней степени тяжести возникает не только при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л. Возникает головокружение и головные боли, одышка, частое сердцебиение, трудности с дыханием. Дети часто болеют, у них наблюдается бледность губ и кожи. При 2 степени анемии может возникнуть кислородное голодание плода, снижается сократительная способность миокарда. Лечение медикаментозное + диета, следует больше находится и гулять по свежему воздуху.

На этой стадии острая анемия несет опасность для жизни человека. При 3 степени наблюдается ломкость ногтей и волос, острое снижение защитных сил организма, онемение конечностей, проблемы с сердцем и сосудами. Ребенок начинает часто болеть.

Особенно тяжелыми будут последствия такого симптома у беременных женщин. Это может негативно отразится на плоде, у матери развиться дистрофические изменения матки и плаценты. Анемия 3 степени лечится в стационаре, с переливанием эритроцитарной массы и другими видами медикаментозного лечения.

Основным признаком такого разделения принято считать количество молодых эритроцитов (ретикулоциты) в периферической картине крови. В норме показатель колеблется от 0,5 до 2%.

  • Арегенераторную анемию (например, апластическая анемия) — ретикулоциты отсутствуют.
  • Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия или железодефицитная анемия) – ретикулоциты ниже 0,5%.
  • Регенераторная или норморегенераторная (постгеморрагическая) — ретикулоциты 0,5 — 2%.
  • Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов больше 2%.

Такая классификация основывается на различных механизмах развития анемии, как патологического процесса.

  • Ассоциированные с дефицитом Fe — железодефицитные анемии.
  • Гемолитические анемии — связанные с повышенным разрушением эритроцитов.
  • Гис-гемолитические анемии — при нарушении кровообразования, протекающего в красном костном мозге.
  • Постгеморрагические анемии — при острой или хронической кровопотере.
  • В12- и фолиеводефицитные анемии.

Мегалобластные анемии: миокардит гемолитический и пернициозная анемия.

Гипохромия — это общее название для разных форм анемии, при которых цветовой показатель крови, вследствие недостатка гемоглобина, меньше 0,8. Не включена в список нозологических единиц. В анализе крови средний показатель для гемоглобина при таком состоянии меньше 30 пикограмм, а средняя концентрация гемоглобина в эритроците составляет менее 330 г на литр. Меняется не только цвет, но и диаметр (макро- или микроцитоз) и форма. Чаще всего при такого рода патологии красной крови кровяные тельца приобретают вид колец с бледно-красной серединой и темно-красными краями (обесцвечиваются).

Патологические формы эритроцитов могут возникать вследствие:

  • Железодефицитной анемии при кровопотерях (геморрагическая), нарушении усвоения железа, при невынашивании плода и т.д.
  • Хронического отравления свинцом.
  • Талассемии – нарушения нормального процесса синтеза полипептидных цепей в структуре гемоглобина.
  • Нарушения синтеза и утилизации порфиринов.
  • Гиповитаминоза В6.
  • При нарушении обмена вещества, хронических воспалительных процессах неинфекционного и инфекционного генезиса.

Дизэритропоэтическая анемия – целая группа достаточно редко встречающихся заболеваний крови, которые возникают из-за нарушения процессов эритропоэза. При этом, большая часть молодых эритроцитов погибает сразу после образования в костном мозге, а количество нормоцитов значительно снижается. Такого рода расстройство предполагает качественный, количественный, кинетический или совмещенный характер нарушения эритропоэза.

Следует упомянуть такую разновидность заболевания — гиперхромная макроцитарная анемия или малокровие. При котором также наблюдают снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина в единичном объеме крови. Как правило, при такого рода нарушениях параллельно дают сбой сердце и сосуды.

По коду МКБ-10 — D62 острая постгеморрагическая анемия. Такой симптом возникает после кровопотери. Подразделяют на острую постгеморрагическую анемию и хроническую постгеморрагическую анемию. Острая анемия развивается после острых и обильных кровотечений, хронические анемии возникают после длительных несильных кровотечений.

Во время быстрой кровопотери значительно снижается объем циркулирующей крови. В ответ на такое событие происходит компенсаторная реакция, которая заключается в возбуждении симпатического отдела нервной системы и рефлекторного спазма сосудов. Пульс ускоряется и ослабевает. Сосуды кожи и мышц максимально сужаются, кровь приливает к сосудам мозга, коронарным сосудам, что поддерживает снабжение кровью жизненно важных органов. При прогрессировании процесса начинает развиваться постгеморрагический шок.

Характерным клиническим симптомом постгеморрагической анемии является острая сосудистая недостаточность из-за гиповолемии (опустошение сосудистого русла). Внешне это проявляется ортостатическим коллапсом, одышкой, учащенным сердцебиением. В первые минуты кровопотери уровень гемоглобина может даже быть высоким, но после поступления тканевой жидкости в русло сосудов данный показатель снижается, даже если кровотечение уже прекратилось. Цветовой показатель остается в норме, одновременно происходит утрата эритроцитов и железа, нормохромная анемия. Ко вторым суткам увеличивается число ретикулоцитов, максимальных показателей достигает на 4-7 день (гиперрегенераторная анемия).

Диагноз ставят на основании клинических признаков и лабораторных показателей, повышения уровня остаточного азота, если кровотечение происходила в верхних отделах ЖКТ. Самое важное при такой нормохромной анемии – это устранить саму кровопотерю, восполнить устраненный объем крови эритроцитарной массой и гепарином (до 60% утраченной крови), кровезаменителями (5% р-р Альбумина, Раствор Рингера, Реополиглюкин).

При постановке диагноза постгеморрагическая анемия необходимо учитывать сведения о произошедшей острой кровопотере при наличии внешнего кровотечения. После массивного внутреннего диагноз основывают на клинических признаках и, в обязательном порядке, лабораторных пробах (Вебера, Грегерсена). Основанием для постановки диагноза также послужит рост уровня остаточного азота при кровотечении из верхнего отдела пищеварительного тракта.

После того, как кризис и острый период миновали, пациенту назначают препараты железа, витамины группы В, Е и С. Такая терапия производится в течение 6 месяцев. При утрате более 50% от объема циркулирующей крови — прогноз неблагоприятный.

Состояние может развиться в результате снижения поступления в организм фолиевой кислоты или нарушения процессов ее всасывания в пищеварительном тракте. Лечение заключается в дополнительном приеме недостающего вещества.

В отличии от патологии, ассоциированной с недостатком В12, фолиеводефицитная анемия диагностируется значительно реже.

Одной из основных причин фолиеводефицитной анемии является недостаточное содержание фолиевой к-ты в рационе. Следует помнить, что нужно включать в свое ежедневное меню больше зелени и печени. Также на здоровье значительно влияет алкогольная интоксикация, беременность, злокачественные новообразования, некоторые дерматиты, гемолиз.

Такого вида заболевания возникает при нарушении всасывания (например, при целиакии), под действием лекарственных средств, Метотрексата, Триамтерена, противосудорожных средств, барбитуратов, Метформина и др. Значительно повышается нужна организма в фолиевой кислоте после гемодиализа и при болезнях печени.

Также на здоровье оказывает влияние дефицит цианокобаламина и его кофермента – метилкобаламина. В таких условиях не происходит трансформации фолиевой кислоты в коферментную форму. В результате нарушается процесс нормального клеточного деления, начинают страдать клетки кроветворной ткани, которые ранее активно размножались. Тормозятся процессы созревания и размножения эритроцитов, сокращается их продолжительность жизни. Изменения касаются и лейкоцитов, возникает лейкопения и тромбоцитопения.

Далее в результате неправильного митоза появляются гигантские клетки эпителия пищевого канала и развиваются воспалительные процессы в слизистой оболочке, стоматиты, гастриты, эзофагиты, энтерит. Еще больше усугубляется первичное нарушения секреции и процесс всасывания внутреннего фактора, усиливается дефицит витаминов. Возникает порочный круг.

Из-за возникшего недостатка цианокобаламина, в организме начинают накапливаться продукты обмена, которые токсичны для нервных клеток. В волокнах тем временам начинают синтезироваться жирные кислоты уже с искаженной структурой. Наблюдается плавное изменение качества клеток спинного мозга и поражаются периферические и черепные нервные сплетения, развивается неврологическая симптоматика.

При таком виде анемии, как правило симптомы у пациента наблюдаются стандартные: высокая утомляемость, учащенное сердцебиение, бледность ногтей и губ, ярко-красный язык. На начальных стадиях отследить признаки поражения НС и ЖКТ практически невозможно. По результатам обследования выявляется гиперхромная макроцитарная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. А лечение с помощью витамина В12 не вызывает улучшений лабораторных показателей. Диагноз можно подтвердить с помощью определения уровня сывороточной фолиевой к-ты и в эритроцитах. В норме ее содержание составляет от 100 до 450 нг/л. При фолиеводефицитной анемии концентрация фолиевой кислоты в эритроцитах значительно снижается.

Если проводят анализ периферической картины крови, то отмечают гиперхромную (макроцитарную) анемию при общем снижении уровня гемоглобина и эритроцитов. Непрямой билирубин меняется редко.

В качестве профилактики и для лечения фолиеводефицитной анемии должны назначить фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут, внутрь. Если есть необходимость врач может увеличить дозу. Улучшения должны наступать через в течение 3-4 суток, в том числе проходить должны и неврологические симптомы. В противном случае приходится говорить о недостатке именно витамина В12, а не фолиевой к-ты.

Обязательно проводить профилактику недостатка фолиевой к-ты у беременных женщин и пациентов, принимающих некоторые группы лек. препаратов. Для профилактики назначают 5 мг вещества в сутки.

Относится к виду витаминодефицитных (мегалобластных) анемий, которые возникают при недостаточном поступлении в организм витамина В12 (цианокобаламина). В результате В12-дефицитной анемии поражается кроветворная функция, нервная и пищеварительная система. В отличие от фолиеводефицитной В12-анемии, она развивается в преклонном или старческом возрасте, чаще всего у мужской половины. Проявляется заболевание постепенно.

Человек, страдающий В12-дефицитной анемией, будет испытывать общие симптомы: слабость, пониженная работоспособность, одышка, головокружение, жжение за грудиной, боли в ногах и языке, парестезии, шаткость походки. Такие симптомы будут сочетаться с желтушным цветом кожи, глосситом, незначительным увеличением печени и селезенки, негромким систолическим шумом, глухостью тонов сердца. Нередко поражается и нервная система, развивается комбинированный склероз или фуникулярный миелоз, нарушается чувствительность, полиневрит, атрофия мышц, паралич нижних конечностей.

Развивается анемия из-за недостатка витамина В12, из-за несбалансированности питания, голодания, алкоголизма и отсутствия аппетита. Также синдром может наблюдаться на фоне мальабсорбции, целиакии, изменений в слизистой оболочке кишечника, спру, лимфомы кишечника, болезни Крона, регионарного илеита, из-за длительного приема противосудорожных препаратов.

Вероятность развития В12-дефицитной анемии будет выше при беременности, гемолитической анемии, псориазе, эксфолиативном дерматите. При приеме алкоголя, препаратов–антагонистов фолатов, врождённых нарушениях метаболизма и атрофическом гастрите также может наблюдаться это заболевание.

Как правило, поставить диагноз В12-дефицитная анемия можно без особых проблем. Это может сделать гематолог, невролог, нефролог или гастроэнтеролог по результатам общего и биохимического анализа крови, наличию метилмалоновой кислоты. Также проводят УЗИ брюшной полости и исследование всасывания витамина В12 с помощью радиоизотопов. По показаниям можно провести аспирационную биопсию костного мозга.

Лечение проводят витамином В12 внутримышечно. В течение 1-1,5 месяцев используют поддерживающую дозу. Если уровень гемоглобина упал менее 60 г на л, при нарушении гемодинамики и угрозе анемической комы проводят трансфузии эритроцитов.

В качестве профилактики при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания витамина В12, а также после операций нужно под контролем содержания витамина В12 в моче и крови применять профилактические и лечебные курсы витаминотерапии.

Что это такое простыми словами? Это процесс ускоренного разрушения красных кровяных телец, он сопровождается значительным ростом уровня прямого билирубина в крови. Заболевание встречается достаточно редко.

Общим признаком можно считать ускоренное разрушение эритроцитов, сопровождающееся с одной стороны анемией и повышенным образованием продуктов распада эритроцитов, а с другой – реактивно усиленным эритропоэзом.

Аутоиммунная гемолитическая анемия, как правило вызвана генетическими дефектами мембран эритроцитов, что вызывает их повышенное разрушение. Аутоиммунное заболевание и гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под действием внутренних факторов или каких-либо факторов окружающей среды.

На развитие иммунных гемолитических анемий влияют посттрансфузионные реакции, вакцинации, прием некоторых препаратов (сульфаниламидов, анальгетиков, противомалярийных лекарств, производных нитрофуранового ряда). Также такой симптом может проявляться при гемобластозах, аутоиммунных патологиях (НЯК, СКВ), инфекционных болезнях (мононуклеоз, вирусная пневмония, сифилис, токсоплазмоз).

Читайте также:  Анемия при хронических инфекционных воспалительных заболеваниях

Гемолитические анемии можно поделить на два обширные группы заболеваний: приобретенные и врожденные.

Формы наследственных заболеваний:

  • Эритроцитарные мембранопатии, такие как анемия Минковского-Шоффара или болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз), акантоцитоз, овалоцитоз, вызванные аномалиями в структуре мембран эритроцитов. Отметим, что сфероцитоз – самый распространенный вид среди патологий (микросфероцитоз).
  • Энзимопении, вызванные дефицитом некоторых ферментов (пируваткиназа, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа).
  • Гемоглобинопатии, возникшие из-за качественных нарушений структуры гемоглобина или изменения соотношения его нормальных форм.

Приобретенные гемолитические анемии делят на:

  • Приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, болезнь Маркиафавы-Микели).
  • Изо- и аутоиммунные, вызванные действием антител.
  • Токсические, возникшие вследствие воздействия ядов, токсинов или других хим. агентов.
  • Анемии, ассоциированные с механическими повреждениями в структуре эритроцитов.

Рост концентрации остаточных следов после распада эритроцитов в организме внешне будет проявляться желтухой лимонного оттенка. Также будет наблюдаться повышение концентрации в крови непрямого билирубина и железа. Отмечается уробилинурия и плейохромия кала и желчи. При внутрисосудистом гемолизе дополнительно развивается гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза говорит ретикулоцитоз и полихроматофилия в составе периферической крови, либо эритронормобластоз костного мозга.

Если у пациента не микросфероцитарная анемия, обусловленная наследственным сфероцитозом или эллиптоцитозом, то необходимо, прежде всего проводить адекватную терапию заболевания, вызвавшего причину гемолитической анемии.

Для лечения обычно применяют:

  • медикаменты (например, Десферал);
  • спленэктомию;
  • трансфузию эритроцитов при кризе;
  • ГСК при аутоимунных заболеваниях в средней дозировке.

Апластическая анемия — заболевание, которое относят к категории миелодисплазий. При таком заболевании происходит резкое угнетение или прекращение роста и созревания клеток в костном мозге, еще называемое панмиелофтизом.

Типичными симптомами болезни являются: лейкопения, анемия, лимфопения и тромбоцитопения. Сам термин впервые появился в начале 20 века. Такое заболевание имеет достаточно тяжелое течение и без лечения (в том числе медикаментозного препаратом Атгам) имеет неблагоприятный прогноз.

Очень долго эту болезнь рассматривали в качестве синдрома, объединяющего различные патологические состояния в костном мозгу. В настоящее время термин «апластическая анемия» выделяется в качестве самостоятельной нозологической единицы. Его следует четко разграничивать от синдрома гипоплазии в кроветворной системе.

Апластическая анемия может быть вызвана различными причинами:

  • химическими агентами, бензолом, солями тяжелых металлов и так далее;
  • ионизирующим излучением;
  • приемом некоторых лекарств, цитостатиков, НПВС, Анальгина, Мерказолила, Левомицетина;
  • вирусами;
  • наличием других аутоиммунных заболеваний.

Также существует форма апластической анемии, передающейся по наследству — анемия Фанкони. Лечение болезни заключается в приеме иммунодепрессантов и проведении пересадки костного мозга.

При серповидно-клеточной анемии человека происходит нарушение строения белка гемоглобина, он приобретает нетипичное кристаллическое строение, в виде серпа. Такую форму называют S-гемоглобином. Заболевание связывают с мутацией НВВ-гена, из-за которой в костном мозге начинает синтезироваться аномальный вид S-гемоглобина, в шестом положении в В-цепи вместо глутаминовой кислоты находится валин. Происходит полимеризация S-гемоглобина, образуются длинные тяжи, эритроциты приобретают форму серпа.

Тип наследования серповидноклеточной анемии – аутосомно-рецессивный при неполном доминировании. У гетерозиготных носителей в эритроцитах находится примерно равное количество гемоглобина А и S. Носители сами не болеют, а выявить серповидные эритроциты можно случайно при проведении лабораторного обследования. Симптомы же могут и вовсе не проявляться. Иногда такие люди начинают ощущать недомогание при гипоксии или тяжелом обезвоживании.

У гомозигот в крови есть только гемоглобин S, заболевание протекает достаточно тяжело. У таких больных высокий уровень степени разрушенных эритроцитов в селезенке, значительно короче срок жизни, часто проявляются признаки хронической недостаточности кислорода.

Такой вид анемии достаточно распространен в регионах, где высокий уровень заболеваемости малярией. У таких больных выше устойчивость к разным штаммам малярийного плазмодия. Поэтому столь вредные аллели часто проявляются у жителей Африки.

Симптомы сильно различаются и их можно наблюдать у детей уже с 3-х месячного возраста. Анемия может приводить к потере сознания, меньшей выносливости, вызвать желтуху. У младенцев наблюдается худоба, слабость, искривление конечностей, удлиненность туловища, изменения в строение черепа и зубов. Также у больных детей повышенная склонность к развитию сепсиса. У подростков наблюдают задержку развития на 2-3 года. Женщины, как правило, способны к зачатию и рождению ребенка.

Мегалобластная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, В12-дефицитная, пернициозная) — заболевание, вызванное недостатком фолиевой кислоты или витамина В12. Происходит это из-за недостатка веществ в пище или при заболеваниях пищеварительного тракта. Также мегалобластическая анемия может возникнуть при врожденных нарушениях процессов синтеза ДНК, приобретенных патологиях и из-за приема некоторых лекарств (антиметаболитов, противосудорожных).

При постоянном недостатке фолиевой кислоты и В12 развивается хроническая анемия, эритроциты изменяют свою форму и размеры. Более легкие стадии иногда протекают бессимптомно, далее начинают уже проявляться внешние признаки. Такое дефицитное состояние часто также называют пернициозной анемией. Заболевание получило статус анемии хронических заболеваний, так как проявляется у пациентов после 60 лет и у перенесших гепатит больных, при энтерите и раке кишечника. Подробнее о такого рода анемиях описано выше.

Развивается вследствие эндогенного В12-авитаминоза, вызванного атрофией желез фундального отдела желудка, которые в норме должны вырабатывать гастромукопротеин. В результате нарушаются процессы всасывания витамина В12 и возникает злокачественная анемия «пернициозного» типа. Чаще всего такой диагноз ставят в возрасте от 50 лет.

Болезнь сопровождается нарушениями нервной, сердечно-сосудистой, кроветворной и пищеварительной системы. Больные обычно жалуются на одышку, общую слабость, отечность ног, боли в сердце, «мурашки» по стопам и кистям, жгучие боли в языке и шаткость походки. По лабораторным показателям наблюдают анемию гиперхромного типа, лейкопению, тромбоцитопению.

Сидеробластная анемия также имеет название сидероахрестическая анемия (САА), железорефрактерная, железонасыщенная или сидеробластическая. Это патологическое состояние нарушений процесса синтеза микроэлементов и кроветворения, чаще всего – железа. Эритроциты содержат малое количество железа, из-за того, что микроэлемент активно расходуется костным мозгом и начинает накапливаться во внутренних органах. Заболевание развивается на фоне недостаточного содержания протопорфирина.

Выделяют две формы болезни:

  • пиридоксин-зависимую, возникающую вследствие дефицита пиридоксальфосфата;
  • пиридоксин-резистентную, развивающуюся из-за ферментного дефекта (дефицита гемсинтетазы).

Приобретенные формы сидероахрестической анемии чаще наблюдаются в пожилом возрасте, но болезнь не наследуется от родителей. Часто такого рода анемия развивается, как побочный эффект от лечения препаратами от туберкулеза или истощении пиридоксальфосфата при отравлении свинцом, при алкоголизме, миелопролиферативных болезнях крови, кожной порфирии. Встречаются и идиопатические формы САА.

Это редкое, передающееся по наследству заболевание. Анемия Фанкони встречается у 1 из 350000 детей. Наибольшее распространение заболевание получила среди евреев-ашкеназов и жителей Южной Африки.

Возникает из-за наличия дефектов в белковых кластерах, отвечающих за процесс репарации ДНК. Для заболевания характерная высокая ломкость у хромосом, наличие у пациентов старше 40 лет миелоидного лейкоза и апластической анемии.

Для новорожденных с таким недугом характерны врожденные дефекты развития, необычная пигментация, низкорослость, аномалии развития скелета и некоторые неврологические симптомы (косоглазие или недоразвитость одного из глаз, глухота, умственная отсталость), аномалии развития внутренних органов. К сожалению, в среднем такие пациенты живут не более 30 лет.

У диагноза неуточненная анемия код по МКБ-10 D64.9. Это первичный диагноз, который уточняется после проведения обследования у врача, так как он является вторичным признаком какого-либо основного заболеваний. Прежде всего следует исключить возможность кровопотери вследствие травм, хирургических вмешательств, внутренних кровотечений, далее проводится лабораторная диагностика.

По международной классификации МКБ-10 для миелодиспластического синдрома:

  • D46.0 Рефрактерная анемия без сидеробластов, так обозначенная;
  • D46.1 Рефрактерная анемия с сидеробластами;
  • D46.2 Рефрактерная анемия с избытком бластов;
  • D46.3 Рефрактерная анемия с избытком бластов с трансформацией;
  • D46.4 Рефрактерная анемия неуточненная;
  • D46.7 Другие миелодиспластические синдромы;
  • D46.9 Миелодиспластический синдром неуточненный.

Приставка «рефрактерная» означает устойчивость заболевания к приему витаминов, препаратов железа, соблюдению диеты. Чаще всего такого вида анемия является наиболее распространенным видом миелодиспластического синдрома. Из-за нарушений процессов созревания бластов в крови значительно понижено содержание гемоглобина, проявляются признаки острого лейкоза. Примерно у 40% пациентов с миелодиспластическим синдромом проявляется рефрактерная анемия. Чаще всего гемоглобинопатия такого рода развивается у пациентов от 50 лет.

Заболевание можно считать промежуточным этапом между рефрактерной анемией и острым лейкозом. Как правило, болезнь проявляется снижением уровня гемоглобина и общей слабостью. Если у больного не нашли других причин для таких изменений картины крови, то основной задачей врачей становится дообследовать пациента и максимально затормозить наступление острого лейкоза.

Что за болезнь талассемия? Это наследуемое по рецессивному типу заболевание, развивающееся из-за снижения синтеза полипептидных цепей в структуре гемоглобина. В зависимости от того, какой мономер перестал нормально синтезироваться различают альфа-, бета-талассемию и дельта-талассемию. Также болезнь классифицируют по степени клинических проявлений, разделяют на тяжелую, легкую и среднюю.

Альфа-талассемия ассоциирована мутациями в генах HBA2 и HBA1. Альфа-цепь кодируется четырьмя локусами и, в зависимости от количества аномальных – различают разные степени тяжести заболевания. Симптомы и течение гемоглобинопатии варьируют от легкой до тяжелой степени гипохромной микроцитарной анемии.

Бета-талассемия существует в двух наиболее распространенных вариантах: малая (minor) и CD8(-AA) – большая (наиболее тяжелая форма заболевания). Анемия развивается из-за мутаций обоих аллелей бета-глобина, когда гемоглобин А начинает вытесняться гемоглобином F. Обычно малая талассемия имеет легкое течение и лечение не требуется.

Согласно Википедии, анемия Даймонда-Блекфена представляет собой наследственную форму красноклеточной аплазии с точно не выявленным типом наследования. Предполагают, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, который встречается у одной четвертой всех больных. У таких больных обычно проявляются проявления анемии в течение первого года жизни, слабость, бледность, повышенная утомляемость, снижение количества эритроцитов в плазме крови.

Диагноз ставят по общему анализу крови, показателям уровня эритропоэтинов, микроскопии и биопсии костного мозга. Лечению болезнь поддается плохо, назначают ГКС, гемотрансфузии.

Повышение концентрации свободного гемоглобина в плазме крови называют гемоглобинемией. Заболевание возникает вследствие приобретенных и врожденных заболеваний эритроцитов, при повышенном их разрушении. Симптом может проявиться после неправильно проведенного переливания крови, из-за воздействия паразитарных и инфекционных факторов (сепсиса, вирусной инфекции, малярии), после сильного переохлаждения, отравления ядами, бензином, уксусной кислотой, грибами. Проявляется внешне это гиперемией кожных покровов и слизистой, повышением концентрации гемоглобина и билирубина в крови.

Существуют настолько разные причины заболевания, что выявить некоторые из них можно только после проведения лабораторных исследований. Часто бывает, что показатели гемоглобина в норме, а железо низкое. Недуг может наблюдаться при недостатке витаминов группы В, фолиевой к-ты. Малокровие у человека возникает вследствие различных травм и обильных внутренних или внешних кровотечений.

Такой диагнозе женщине могут поставить, если уровень гемоглобина в крови падает ниже 120 г на литр. В целом у женщин, из-за некоторых физиологических особенностей выше склонность к данному недугу. Ежемесячные кровопотери во время менструации, когда в течение недели женщина может потерять до 100 мл крови, беременность, лактация и снижение концентрации ферритина – самые распространенные причины анемии. Часто заболевание развивается из-за психосоматики, когда у женщины депрессивное состояние, она плохо питается, редко выходят на свежий воздух, не занимается спортом или во время климакса, когда происходят глобальные изменения в физиологии женщины.

У мужской половины данный диагноз ставится, если уровень гемоглобина снизился менее 130 г на л. По статистике заболевание возникает реже. Чаще всего из-за каких-то хронических заболеваний, нарушений работы органов и их систем (язвенная болезнь, геморрой, эрозии в кишечнике, доброкачественные и злокачественные новообразования, паразиты, апластическая анемия). Существуют и генетические причины (анемия Фанкони) заболевания, которые не связаны с полом.

Малокровие проявляется по-разному, в зависимости от конкретного вида заболевания. Известно, что при малокровии у человека уменьшается количество эритроцитов, изменяется их строение, содержание железа в крови, падает гемоглобин. Ткани человека испытывают недостаток кислорода и это оказывает влияние на общее состояние и внешний вид человека.

Общие признаки анемии, следующие:

  • значительно сниженная работоспособность, общая слабость;
  • раздражительность, повышенная утомляемость, сильная сонливость;
  • шум в ушах и головные боли, «мушки» перед глазами, головокружения;
  • дизурия;
  • непреодолимое желание полакомится мелом или известью;
  • постоянная одышка;
  • тонкие и ломкие волосы, ногти, сухая, неэластичная кожа;
  • стенокардия, низкое артериальное давление;
  • шум в ушах и частые обмороки;
  • изменение цвета стула, желтуха, бледность;
  • ломота в теле и суставах, мышечная слабость.

Также существуют специфические симптомы малокровия, характерные для той или ной разновидности:

  • Железодефицитная анемия. Для данного диагноза характерная парорексия, у пациента появляется сильное желание жевать мел, землю, бумаги и прочие несъедобные материалы. Можно также выделить койлонихию, трещинки в уголках рта, заеды, воспаленный язык. Иногда может повыситься температура до субфебрильной.
  • Основным симптомом В12-дефицитной анемии можно назвать покалывание в конечностях, нестойкость походки, скованность и стесненность в движениях, низкое чувство осязания. У пациента снижаются когнитивные способности, могут возникать галлюцинации. В крайне тяжелых случаях может развиться паранойя или шизофрения.
  • Характерным симптомом серповидноклеточной анемии может быть слабость, приступообразные боли в брюшной полости и суставах.
  • При отравлении свинцовыми отходами у пострадавшего наблюдаются характерные темно-синие линии на деснах, тошнота и болезненные ощущения в области живота.
  • Хроническое разрушение эритроцитов может быть симптомом злокачественной опухоли. В таком состоянии развивается проступающая желтуха, язвы и ссадины на ногах, покраснение мочи. Часто образуются камни в желчном пузыре.

Поставить точный диагноз гемолитическая, мегалобластная или апластическая анемия можно после проведения дифференциальной диагностики. Диф. диагностика проводится по соответствующим таблицам и результатам лабораторных исследований.

источник