Анализ крови при гемолитической анемии пример

приобретенные

Наследственная гемолитическая анемия— наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара. Неполноценность эритроцитов при болезни Минковского-Шоффара обусловлена генуинной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковогнутой формы эритроцитов. При снижении содержания АТФ ниже 10 % от нормы эритроциты теряют ионы калия, в них поступает избыточное количество ионов Nа + и воды, эритроциты изменяют свою форму и превращаются в сфероциты. Кроме того, понижается их осмотическая резистентность, что связано с уменьшением содержания в мембране актомиозиноподобного белка, падением количества фосфолипидов и холестерина. Эритроциты живут 2-3 недели. Селезенка увеличена у всех больных, а печень — у половины пациентов.

Картина крови при наследственных гемолитических анемиях. Отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка. При частых гемолитических кризисах может быть регенераторная анемия. В мазке крови, наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз — до 50-60 %, полихроматофилия, ядерные формы эритроцитов), находится дегенеративно измененные эритроциты малого размера —

Отечная формахарактеризуется общими выраженными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, в полостях тела — транссудат. Сердце, печень, селезенка значительно увеличены, почки полнокровны. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны.

При анемической формевыражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке — умеренный эритробластоз. Изменения головного мозга менее выражены, чем при отечной форме.

Желтушная формахарактеризуется желтухой покровов, подкожно-жирового слоя и интимы крупных сосудов. Количество непрямого биллирубина в сыворотке крови достигает 20-40 мг %. Ядра головного мозга прокрашены в охряно-желтый цвет. Тяжесть поражения усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов.

Аналогично, но менее выраженно, протекает гемолитическая желтуха при несовместимости групп крови плода и матери.

Картина крови при приобретенных гемолитических анемиях. Приобретенная гемолитическая анемия может быть по типу кроветворения нормобластической, по регенераторной способности костного мозга — регенераторной, по цветовому показателю — нормо- или гиперхромной.

Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживают клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных. Профилактика — обменное переливание крови отца или введение матери антирезусных антител.

Аутоиммунные гемолитические анемиивозникают при изменении антигенной структуры мембраны эритроцитов при переохлаждении, ожогах, инфекциях и действии лекарственных препаратов. В патогенезе главным является разрушение эритроцитов, образование аутоантител, стимуляция иммунного ответа и образуется порочный круг (самая опасная анемия). Лечение этого процесса — подавление иммунного ответа гормонами и иммунодепрессантами.

Патогенез и гематологическая характеристика. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов с образованием непрямого биллирубина. Развивается желтуха. Цветовой показатель может быть в норме или повышен. Размер эритроцитов — нормоциты и умеренный макроцитоз, пойкилоцитоз. Повышена регенерация эритроцитов, гипер- или нормохромия, повышена регенерация эритроцитов.

Анемии вследствие нарушения кровообразования. Витамин В₁₂— и фолиеводефицитные анемии- это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме витамина В₁₂ и фолиевой кислоты.

В патогенезевитаминВ₁₂-и-фолиеводефицитной анемии различают 3 основные ветви:

а) нарушение костномозгового кроветворения (что ведет к гипоксии);

б) нарушение миелинизации нервных волокон (нарушения чувствительности от парестезий до синдрома демиелинизации);

в) желудочно-кишечные (нарушение образования сосочков языка — глоссит, патология пристеночного пищеварения).

Дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, снижает скорость ее образования. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных клеток крови: мегалоцитов, мегалобластов, гигантских мегакариоцитов. Созревание мегалобластов до мегалоцитов сопровождается нарушением энуклеации — об этом свидетельствуют появление в мегалоцитах телец Жолли (остатки ядра) и колец Кебота (остатки ядерной оболочки). Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином, обуславливает гиперхромию (ЦП>1,5).

Картина крови. Витамин В₁₂-и-фолиеводефицитная анемия — это анемия мегалобластическая, гиперхромная, диспластическая, макроцитарная. В мазке крови появляются мегалобласты — клетки патологической регенерации костного мозга и мегалоциты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которых характерна ранняя гемоглобинизация). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гипохромные эритроциты, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т.к. в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа кроветворения над нормобластическим. Наблюдается тромбоцитопения и лейкоцитопения с атипическими клетками.

Железодефицитная анемия (сидеропеническая) — это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, потреблением и потерей. Это самый распространенный вид анемии (80-90 % всех анемий). Недостаток железа в организме проявляется исчезновением гемосидерина в клетках печени и селезенки, снижением количества сидеробластов и сидероцитов в костном мозге. В крови уменьшается содержание сывороточного железа и степень насыщения им трансферрина (белка-переносчика железа), что ведет к снижению транспорта железа в костный мозг. Нарушается включение железа в эритроцитарные клетки, при этом снижается синтез гема и глобина, уменьшается активность некоторых ферментов в эритроцитах, что вызывает повышение их чувствительности к окислителям (т.к. неполноценность ферментативных процессов ведет к неустойчивости клеточных мембран), эритроциты подвергаются гемолизу под действием окислителей и продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.

Картина крови. Железодефицитная анемия — это нормобластическая, гипохромная анемия (из-за недостаточной гемоглобинизации). В мазке крови наблюдается анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз, шизоцитоз — обломки эритроцитов. Количество ретикулоцитов зависит от регенерирующей способности костного мозга (анемия может быть сначала регенераторной, а затем гипорегенераторной).

Железорефрактерная анемия —(рефрактерный — невосприимчивый)- сидероахрестическая, сидеробластическая, железонасыщенная анемия — обширная группа анемических состояний с высоким содержанием сывороточного железа, костномозговым сидеробластозом (отложение органических и неорганических соединений железа) и рефрактерностью к лечению железом. Анемии могут быть наследственными и приобретенными.

Этиология и патогенез связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в биосинтезе гема. Наследственные анемии встречаются почти исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретенные первичные формы чаще у пожилых лиц обоего пола, а вторичные — в любом возрасте.

Картина крови: выраженная анемия (возможно снижение гемоглобина до 3 г%, эритроцитов до 1 млн в микролитре). Процент ретикулоцитов в пределах нормы. Величина эритроцитов в норме или несколько завышена за счет макроцитов. Нередко отмечается клеточный диморфизм с наличием двух популяций эритроцитов: гипохромно-микроцитарной и нормохромно-макроцитарной. Лечение и прогноз зависит от формы анемии.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Гемолитическая анемия – комплекс заболеваний, которые объединены в одну группу из-за того, что при всех из них снижается продолжительность жизни эритроцитов. Это способствует потере гемоглобина и приводит к гемолизу. Эти патологии схожи друг с другом, но их происхождение, течение и даже клинические проявления разнятся. Гемолитическая анемия у детей также имеет свои особенности.

Гемолиз представляет собой массовую гибель форменных элементов крови. По своей сути это патологический процесс, который может происходить в двух пространствах организма.

1. Экстраваскулярно, то есть вне сосудов. Чаще всего очагами являются паренхиматозные органы – печень, почки, селезенка, а также красный костный мозг. Такой вид гемолиза протекает схоже с физиологическим;
2. Интраваскулярно, когда кровяные клетки разрушаются в просвете кровеносных сосудов.

Массовая деструкция эритроцитов протекает с типичным симптомокомплексом, при этом проявления интраваскулярного и экстраваскулярного гемолиза различны. Они определяются при общем осмотре больного, помогут установить диагноз общий анализ крови и другие специфические тесты.

Нефизиологическая гибель красных клеток крови возникает по разным причинам, среди которых одно из самых главных мест занимает дефицит железа в организме. Однако это состояние следует разграничивать с нарушениями синтеза эритроцитов и гемоглобина, в чем помогают лабораторные анализы, клинические симптомы.

1. Желтушность кожных покровов, которая отображается повышением общего билирубина и его свободной фракции.
2. Несколько отдаленным проявлением становится повышенная вязкость и густота желчи с повышенной склонностью к камнеобразованию. Она также меняет свою окраску, поскольку содержание желчных пигментов увеличивается. Этот процесс обусловлен тем, что клетки печени стараются обезвредить избыток билирубина.
3. Кал также меняет свою окраску, поскольку желчные пигменты «добираются» и до него, провоцируя рост показателей стеркобилина, уробилиногена.
4. При экстраваскулярной гибели клеток крови повышается уровень уробилина, что отображается потемнением мочи.
5. Общий анализ крови реагирует снижением эритроцитов, падением гемоглобина. Компенсаторно растут молодые формы клеток – ретикулоциты.

Разрушение эритроцитов происходит или в просвете кровеносных сосудов, или в паренхиматозных органах. Поскольку экстраваскулярный гемолиз по своему патофизиологическому механизму схож с нормальной гибелью эритроцитов в паренхиматозных органах, различие заключается лишь в его скорости, и он частично описан выше.

При разрушении эритроцитов внутри просвета сосудов развиваются:

• повышение свободного гемоглобина, кровь приобретает так называемый лаковый оттенок;
• изменение цвета мочи за счет свободного гемоглобина или гемосидерина;
• гемосидероз – состояние, когда железосодержащий пигмент откладывается в паренхиматозных органах.

По своей сути гемолитическая анемия представляет собой патологию, при котором продолжительность жизни эритроцитов значительно снижается. Это обуславливается большим количеством факторов, при этом они бывают внешними или внутренними. Гемоглобин во время деструкции форменных элементов частично разрушается, а частично приобретает свободную форму. Снижение гемоглобина менее 110 г/л указывает на развитие анемии. Крайне редко гемолитическая анемия имеет связь со снижением количества железа.

Внутренними факторами, способствующими развитию заболевания, служат аномалии строения кровяных клеток, а внешними – иммунные конфликты, инфекционные агенты, механические повреждения.

Заболевание может быть врожденным или приобретенным, при этом развитие гемолитической анемии после рождения ребенка называется приобретенным.

Врожденная разделяется на мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии, а приобретенная на иммунные, приобретенные мембранопатии, механические повреждения форменных элементов, по причине инфекционных процессов.

На сегодняшний день врачи не разделяют форму гемолитической анемии по месту деструкции эритроцитов. Наиболее часто фиксируется аутоиммунная. Также, большая часть всех фиксированных патологий этой группы приходится на долю приобретенных гемолитических анемий, при этом они характерны для всех возрастов, начиная с первых месяцев жизни. У детей следует проявить особую преднастороженность, поскольку эти процессы могут быть наследственными. Их развитие обусловлено несколькими механизмами.

1. Появлением антиэритроцитарных антител, которые попадают извне. При гемолитической болезни новорожденных речь идет об изоиммунных процессах.
2. Соматическими мутациями, что служит одним из триггеров хронической гемолитической анемии. Это не может стать генетическим наследственным фактором.
3. Механическое повреждение эритроцитов возникает как результат воздействия тяжелых физических нагрузок или протезирования клапанов сердца.
4. Гиповитаминоз, особую роль играет витамин Е.
5. Малярийный плазмодий.
6. Воздействие отравляющих веществ.

При аутоиммунных анемиях организм отвечает повышенной восприимчивостью к любым чужеродным белкам, а также имеет повышенную склонность к аллергическим реакциям. Это обусловлено увеличением активности собственной иммунной системы. В крови могут изменяться следующие показатели: специфические иммуноглобулины, количество базофилов и эозинофилов.

Аутоиммунные анемии характеризуются выработкой антител к нормальным кровяным клеткам, что приводит к нарушению распознавания своих клеток. Подвидом такой патологии является трансиммунная анемия, при которой мишенью иммунной системы плода становится материнский организм.

Для обнаружения процесса применяются тесты Кумбса. Они позволяют выявить циркулирующие иммунные комплексы, которые нет при полном здоровье. Лечением занимается аллерголог либо иммунолог.

Заболевание развивается по ряду причин, также они могут быть врожденными или приобретенными. Примерно 50% случаев заболевания остаются без выясненной причины, такая форма называется идиопатической. Среди причин гемолитической анемии важно выделить те, которые провоцируют процесс чаще других, а именно:

• переливание несовместимой крови при гемотрансфузиях, в том числе по резус-фактору;
• воздействие отравляющих веществ, токсические эффекты лекарственных препаратов;
• аномалии развития малышей, пороки сердца;
• лейкозы;
• изменения, провоцируемые жизнедеятельностью паразитов.

Под воздействием вышеперечисленных триггеров и наличии других пусковых механизмов форменные клетки разрушаются, способствуя появлению типичной для анемии симптоматики.

Клинические проявления гемолитической анемии достаточно обширные, но их характер всегда зависит от причины, вызвавшей заболевание, тот или иной его тип. Иногда патология проявляется лишь тогда, когда развивается криз или обострение, а ремиссия протекает бессимптомно, человек не предъявляет никаких жалоб.

Все симптомы процесса можно обнаружить только при декомпенсации состояния, когда имеет место выраженный дисбаланс между здоровыми, формирующимися и разрушенными форменными элементами крови, а костный мозг не справляется с возложенной на него нагрузка.

Классические клинические проявления представлены тремя симптомокомплексами:

• анемическим;
• желтушным;
• увеличение печени и селезенки – гепатоспленомегалия.

Обычно они развиваются при внесосудистой деструкции форменных элементов.

Серповидно-клеточная, аутоиммунная и другие гемолитические анемии проявляются такими характерными признаками.

1. Повышенная температура тела, головокружение. Встречается при стремительном развитии заболевания в детском возрасте, а сама температура достигает 38С.
2. Синдром желтухи. Появление этого признака обусловлено деструкцией эритроцитов, что приводит к повышению уровня непрямого билирубина, который перерабатывается печенью. Его высокая концентрация способствует росту стеркобилина и уробилина кишечника, за счет чего окрашивается кал, кожа, слизистые оболочки.
3. По мере развития желтухи спленомегалия также развивается. Этот синдром достаточно часто протекает с гепатомегалией, то есть одновременно увеличиваются и печень, и селезенка.
4. Анемия. Сопровождается снижением количества гемоглобина в крови.

Другими признаками гемолитической анемии бывают:

• болевые ощущения в эпигастрии, животе, поясничной области, почках, костях;
• инфарктоподобные боли;
• пороки развития детей, сопровождающиеся признаками нарушения внутриутробного формирования плода;
• изменение характера стула.

Диагностика гемолитической анемии проводится врачом-гематологом. Он устанавливает диагноз на основании данных, полученных при обследовании больного. Сначала происходит сбор анамнестических данных, уточняется наличие триггерных факторов. Врач оценивает степень бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, проводит пальпаторное исследование органов живота, при котором можно определить увеличение печени, селезенки.

Следующим этапом служит лабораторное и инструментальное обследование. Проводится общий анализ мочи, крови, биохимическое обследование, при котором можно установить наличие в крови высокого уровня непрямого билирубина. Также выполняется УЗИ органов брюшной полости.

В особо тяжелых случаях назначается биопсия костного мозга, при которой можно определить, как развиваются эритроциты при гемолитической анемии. Важно провести правильную дифференциальную диагностику, чтобы исключить такие патологии, как вирусные гепатиты, гемобластозы, онкологические процессы, цирроз печени, механическую желтуху.

Каждая отдельно взятая форма заболевания требует своего подходу к лечению по причине особенностей возникновения. Важно сразу же устранить все гемолизирующие факторы, если речь идет о приобретенном процессе. Если лечение гемолитических анемий происходит во время криза, то больной должен получать большой объем гемотрансфузий – плазма крови, эритроцитарная масса, также проводят метаболическую и витаминотерапии, при этом особую роль играет компенсация дефицита витамина е.

Иногда возникает потребность назначения гормонов и антибиотиков. В случае установки диагноза микросфероцитоза единственным вариантом лечения является спленэктомия.

Аутоиммунные процессы подразумевают применение стероидных гормонов. Препаратом выбора считается преднизолон. Такая терапия снижает гемолиз, а иногда прекращает его полностью. Особо тяжелые случаи требуют назначение иммунодепрессантов. Если заболевание полностью резистентно к медикаментозным лекарственным средствам, врачи прибегают к удалению селезенки.

При токсической форме заболевания возникает необходимость в проведении дезинтоксикационной интенсивной терапии – гемодиализ, лечение антидотами, форсированный диурез при сохраненной работоспособности почек.

Как уже было сказано ранее, гемолитические анемии – группа патологических процессов, которая по своему механизму развития может значительно отличаться, но у всех заболеваний есть одна общая черта – гемолиз. Он происходит не только в кровяном русле, но и в паренхиматозных органах.

Первые признаки развития процесса зачастую не вызывают никаких подозрений у заболевших лиц. Если у ребенка малокровие развивается стремительно, то появляются раздражительность, быстрая утомляемость, плаксивость, а также бледность кожи. Эти признаки могут быть легко приняты за особенности характера малыша. Особенно если речь идет о часто болеющих детях. И это неудивительно, поскольку при наличии этой патологии люди подвержены развитию инфекционных процессов.

Основные симптомы анемии у детей – бледность кожи, которую необходимо дифференцировать с почечными патологиями, туберкулезом, интоксикацией различного генеза.

Главным признаком, который позволит определить наличие именно анемии без определения лабораторных показателей – при малокровии слизистые оболочки также приобретают бледный оттенок.

Основными осложнениями гемолитических анемий являются:

• самое страшное – анемическая кома и летальный исход;
• снижение показателей артериального давления, сопровождающееся учащенным пульсом;
• олигоурия;
• образование камней в желчном пузыре и желчевыводящих протоках.

Следует отметить, что некоторые пациенты отмечают обострение заболевания в холодное время года. Таким пациентам врачи рекомендуют не переохлаждаться.

Профилактические мероприятия бывают первичными и вторичными:

• первичные способствуют предотвращению развития заболевания;
• вторичные превентивные меры борются с обострениями патологии.

Если развивается анемия врожденная, то сразу нужно приступать ко вторичным мероприятиям. Единственный верный способ предупреждения заболевания – соблюдение принципов здорового образа жизни, отдавать предпочтение натуральным продуктам питания, своевременная терапия любых патологических процессов.

источник

Гемолитические анемии — группа анемий, обусловленных снижением сред­ней продолжительности жизни эритроцитов в результате их усиленного гемо­лиза. Гемолиз может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.

В зависимости от степени замещения разрушенных клеток новыми эритро­цитами говорят о компенсированных и некомпенсированных гемолитических анемиях. Гемолитические анемии классифицируют также по этиологическому фактору — идиопатические (причина неизвестна) и вторичные (например, вы­званные приёмом JTC), по форме течения — острые, подострые, хронические, по типу дефекта

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия— заболевание, ха- растеризующееся гемолизом вследствие неполноценности структурного белка (спектрина) клеточной мембраны эритроцитов.

Неполноценность спектрина вследствие его пониженного синтеза (ли­бо синтеза нестабильной молекулы белка) приводит к дефекту клеточной мембраны. Повышается проницаемость мембраны для ионов натрия и воды. Эритроцит приобретает сферическую форму (сфероцит). Сфероциты, про­ходя через узкие синусы селезёнки, повреждаются и поглощаются макро­фагами (внутриклеточный гемолиз). Внутриклеточный распад эритроцитов приводит к увеличению размеров селезёнки и образованию камней жёлчного пузыря. В крови нарастает анемия и билирубинемия. Длительно (с рожде­ния) существующий гемолиз стимулирует гемопоэз, приводя к гиперплазии костного мозга, что нарушает костеобразование — «высокое» нёбо, широкая переносица, «башенный» череп

АутоимуннаяГА Пусковой механизм — выработкаATк собственным эритроцитам.

«эритроцит—АТ» поглощается макрофагами се­лезёнки (внесосудистый гемолиз). Внутрисосудистый в результате агглютинации эритроцитов при незначительном воз­действии холода. Последствия гемолиза — анемия, желтуха, активация свёр­тывающей системы крови. Также аутоиммунные ATмогут вырабатываться к тромбоцитам, вызывая тромбоцитопению.Наиболее часто возникаетАИГА с неполными тепловыми агглютининами,

которые фиксируются на эритроцитах, не вызывая их агглютинацию, но спо­собствуя гемолизу эритроцитов в селезёнке, печени (макрофаги селезёнки и печени фиксируются к Fc-фрагментуAT, расположенных на эритроцитах) и в сосудистом русле (при участии комплемента).

При АИГА с тепловыми гемолизинамии АИГА с двухфазными гемолизинами преобладает внутрисосудистый гемолиз. Характерная особенность гемолизиновой формы АИГА — выделение мочи чёрного цвета. Нередко развиваются тромбозы мелких брыжеечных сосудов, что проявляется болями в животе.

При АИГА с Холодовыми агглютининами,вызывающими агглютинацию эрит­роцитов при понижении температуры, больные особенно чувствительны к хо­лоду. Так как наиболее низкая температура — в капиллярах конечностей, при охлаждении эритроциты в них склеиваются. Возникаетсиндром Рейно.Паль­цы, кончик носа, мочки ушей синеют, затем белеют, появляется сильная болез­ненность. При длительном воздействии холода возможно развитие гангрены. Печень и селезёнка могут быть увеличены. При взятии крови возникает ау- тоагглютинация эритроцитов, затрудняющая определение группы крови, что служит первым признаком, позволяющим заподозрить наличие холодовыхAT.

Мембранный дефект — наследственный сфероцитоз; наследственный эллиптоцитоз

Метаболический дефект — недостаточность Г-6-ФД; недостаточность пируваткиназы

Гемоглобинопатии — талассемии; серповидно- клеточная анемия

Иммунные дефекты — лекарственный гемолиз, изо-, ауто-, аллоиммунный гемолиз

Механические причины — турбулентность тока крови при злокачественной артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах

Внутрисосудистые коагулопатии (ДВС, тромбоцитопеническая пурпура)

Инфекции — эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия)

Мембранный дефект — пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:

Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):

Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.

связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,

связанные с дефицитом ферментов гликолиза,

связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,

связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,

связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)

талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина).

Приобретенные формы гемолитической анемии:

пароксизмальная ночная гемоглобинурия,

Связанные с механическим повреждением эритроцитов:

болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),

возникающая при протезировании клапанов сердца

гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.

Другие гемолитические анемии

гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,

идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),

вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Первоначальным симптомом заболевания является желтушность кожных покровов. Нередко наряду с желтухой у больного развиваются анемия, слабость, головокружение, потеря аппетита. В случае образования камней в желчном пузыре, что отмечается при продолжительном течении заболевания, гемолитическая анемия может осложниться приступами холецистита.

Аутоимунная гемолитическая анемия (АИГА):Преобладают симптомы анемии (бледность, одышка, головокружение, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца) и признаки гемолиза (желтуха, гепатоспленомегалия). Анемия нормохромная, чаще микроцитарная, ретикулоцитоз, гиперплазия эритроидного ростка кост­ного мозга, гипербилирубинемия за счёт непрямого билирубина, положитель­ная прямая проба Кумбса.

Микросфероцитарная:Жалобы на слабость, головокружение, повышенную утомляемость. Первые клинические проявления болезни могут быть в любом возрасте. Чаще сфероци- тоз диагностируют в детском возрасте. Частота и выраженность гемолитических кризов вариабельны. Заболевание может протекать субклинически, и больные узнают о своём недуге при диагностике заболевания у другого члена семьи (своего ребёнка, сестры или брата).

Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, иногда — жел­тушные. Редкий симптом — симметричные язвы голеней. Изменения костного скелета — «башенный» череп, деформация челюстей с неправильным располо­жением зубов, «готическое» нёбо, выступающий лоб. Стигмы дизэмбриогене- за — микрофтальм, синдактилия, полидактилия.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ КРИЗ повышением температуры тела до 39— 40°С, ознобом, нарастающей интоксикацией, желтухой на фоне бледных кож­ных покров (шафрановый цвет кожи), увеличением печени и селезёнки (боле­вой синдром в области живота обусловлен растяжением капсулы увеличенных печени и селезёнки), потемнением мочи.

Общий анализ крови: анемия (чаще нормохромная), выраженный анизо- цитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопения (при наличии AT к тромбоцитам), в мазке периферической крови — «мо­нетные столбики» из эритроцитов.

Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия за счёт непрямого би­лирубина, увеличение активности ЛДГ, гемоглобинемия, снижение содер­жания гаптоглобина.

Анализ мочи: уробилинурия, протеинурия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Анализ кала: плейохромия (повышение содержания стеркобилина).

Специальные иммунологические исследования. Обнаружение на поверхности эритроцитов неполных AT при АИГА с неполными тепловыми агглютинина­ми. Для этого проводят прямую пробу Кумбса: антиглобулиновую сыворотку кролика, полученную путём его сенсибилизации 7-глобулином человека, до­бавляют к исследуемым эритроцитам. Сыворотка не вызывает агглютинацию нормальных отмытых эритроцитов, но при присоединении антиглобулино- вой сыворотки к эритроцитам, содержащим на своей поверхности неполные AT, белковые молекулы укрупняются и эритроциты агглютинируют.

Диагностические критерии гемолитических анемий

Достоверные признаки: анемия, ретикулоцитоз, гиперплазия красного рост­ка костного мозга, повышение непрямой фракции билирубина, увеличение активности ЛДГ, увеличение размеров селезёнки, камни жёлчного пузыря, укорочение продолжительности жизни эритроцитов по радиоактивному хрому, повышенное выделение стеркобилина с калом и уробилина с мочой.

Характерные, но неспецифичные признаки:

клинические: выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой;

лабораторные: увеличение содержания железа в сыворотке крови, гемо- глобинемия, гемоглобинурия (рис. 65-5).

Специальные лабораторные методы: определение осмотической, механиче­ской резистентности эритроцитов, прямая проба Кумбса и другие пробы на выявление AT к Аг эритроцитов.

Общий анализ крови: анемия (чаще нормохромная), выраженный анизо- цитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопения (при наличии AT к тромбоцитам), в мазке периферической крови — «мо­нетные столбики» из эритроцитов.

Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия за счёт непрямого би­лирубина, увеличение активности ЛДГ, гемоглобинемия, снижение содер­жания гаптоглобина.

Анализ мочи: уробилинурия, протеинурия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Анализ кала: плейохромия (повышение содержания стеркобилина).

Специальные иммунологические исследования. Обнаружение на поверхности эритроцитов неполных AT при АИГА с неполными тепловыми агглютинина­ми. Для этого проводят прямую пробу Кумбса: антиглобулиновую сыворотку кролика, полученную путём его сенсибилизации 7-глобулином человека, до­бавляют к исследуемым эритроцитам. Сыворотка не вызывает агглютинацию нормальных отмытых эритроцитов, но при присоединении антиглобулино- вой сыворотки к эритроцитам, содержащим на своей поверхности неполные AT, белковые молекулы укрупняются и эритроциты агглютинируют.

Другие гемолитические анемии. Положительные серологические реакции на аутоантитела, положительная проба Кумбса свидетельствуют об АИГА. Аномаль­ные эритроциты (сфероциты, овалоциты, дрепаноциты) в периферической крови на фоне анемии, желтухи свидетельствуют о врождённых гемолитических анемиях.

Заболевания печени (гепатиты, циррозы). Хроническое течение АИГА, где ведущий синдром — желтуха, часто напоминает клиническую картину пора­жения печени. Рецидивы гемолитических кризов в анамнезе, ретикулоцитоз, положительные серологические пробы, гипербилирубинемия на фоне нормаль­ного содержания трансаминаз исключают поражение печени.

Гемобластозы. Сочетание анемии, тромбоцитопении, увеличения печени и селезёнки отмечают при лейкозах. Ведущие признаки при гемобластозах: вы­раженная интоксикация, увеличение периферических лимфатических узлов, наличие бластов в периферической крови (не обязательно), увеличение со­держания бластных клеток на миелограмме (больше 5%).

Диагностика гемолиза не вызывает трудностей — анемия, ретикулоцитоз, желтуха, увеличенная селезёнка. Но сфероцитоз возникает и при АИГА. При диагностике болезни Минковского—Шоффара необходимо учесть следующие признаки: изменения лицевого черепа, признаки наследственного сфероцито- за у кого-либо из членов семьи, увеличение размеров селезёнки соответственно нарастанию гемолиза, отрицательная проба Кумбса, снижение осмотической резистентности эритроцитов, камни жёлчного пузыря.

Изменения в периферической крови и миелограмме во время апластиче- ской фазы болезни Минковского—Шоффара сходны с признаками апластиче- ского криза.

Режим — стационарный. Показан постельный режим до полного купирова­ния гемолиза. При анемиях, вызванных применением JTC, — отмена этих JTC, после чего стабилизация состояния, как правило, наступает через 2—3 нед.

Глюкокортикоиды назначают при установлении диагноза АИГА для подав­ления иммунного ответа. Применяют преднизолон по 1—2 мг/кг/сут (средняя доза 60 мг/сут) или дексаметазон 5—6 мг/сут внутрь (для взрослых). Отменяют препараты постепенно. При тяжёлом гемолитическом процессе с бурно прогрес­сирующей анемией дозу преднизолона быстро увеличивают до 100—200 мг/сут. Для предупреждения ульцерогенного действия глюкокортикоидов рекомендован приём антацидных препаратов за 20—30 мин до приёма гормонов.

Спленэктомия. Неэффективность лечения глюкокортикоидами, выявляемая по нарастанию анемии, процента ретикулоцитов, требует проведения спленэк- томии уже в самом начале болезни. При немассивном гемолизе вопрос о сплен- эктомии приходится решать после нескольких месяцев консервативного лечения.

Иммунодепрессанты. При неэффективности спленэктомии или наличии к ней противопоказаний назначают циклоспорин, антилимфоцитарный глобулин, а в случае отсутствия эффекта — циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и др.

Заместительная терапия. Трансфузии эритроцитов проводят по строгим пока­заниям. Очень часто переливаемые эритроциты либо разрушаются макрофагами селезёнки, либо вызывают выработку AT. Для избежания провоцирования ауто­иммунных реакций переливают отмытые эритроциты при температуре 37 °С.

Плазмаферез проводят для уменьшения содержания ЦИК.

Криз Режим во время криза постельный. Введение в рацион повышенного ко­личества фолиевой кислоты (более 200 мкг/сут). Рекомендуемые продукты: хлебобулочные изделия из муки грубого помола, гречневая и овсяная крупы, пшено, соя, фасоль, неизмельчённые сырые овощи (цветная капуста, зелёный лук, морковь), грибы, говяжья печень, творог, сыр.

Хирургическое лечение. Единственный метод лечения — спленэктомия. перед операцией вакцинировать пациента против инфекций, вы­зываемых капсулобразующими микробами (пневмококк). Признаки гемолиза купируются. Изменения эритроцитов сохраняются. Спленэктомию рекоменду­ют проводить в возрасте после 7—8 лет, однако выраженная анемия, тяжёлые гемолитические кризы служат прямым показанием к операции в любом воз­расте. При калькулёзном холецистите одновременно со спленэктомией должна быть произведена холецистэктомия. Для этой цели сейчас широко применяют лапароскопическую методику.

Профилактика гемолитических кризов сводится к предупреждению переохлаждения, перегревания, физических и химических перегрузок, выявлению носителей дефицита Г-6-ФДГ в тех районах, где эта патология имеется (в Азербайджане, Молдавии, республиках Средней Азии). Необходимо помнить с возможности гемолитического действия ряда широко применяемых лекарственных препаратов (ацетилсалициловой кислоты, сульфаниламидов, фенацетина, амидопирина, хинина, противотуберкулезных средств, некоторых антибиотиков и др.).

При назначении этих препаратов следует тщательно собрать анамнез с целью выяснения переносимости их больными, проводить широкую пропаганду среди населения о вреде самолечения.

Течение и прогноз: благоприятные при адекватном лечении. Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Факторы, ухудшающие прогноз: возраст больного старше 60 лет, хроническое течение с тяжёлыми обострениями, осложнения гемолиза (шок, тромбоэмболии), ге­моррагический синдром на фоне тромбоцитопении (синдром Фишера—Эванса), резистентность к проводимой терапии.

Необходимо наблюдение за больными до и после спленэктомии. Контролируют содержание НЬ, билирубина в крови, показатели иммунограммы. Будущих родителей, один из которых страдает микросфероцитозом, необходимо предупредить о возможной болезни ожидаемого ребёнка (риск рождения больного ребёнка 25%).

11. Апластические анемии и парцильные аплазии – определение, этиология, патогенез. Клиническая картина при апластических анемиях. Критерии диагностики. Исследование костного мозга, техника проведения стернальной пункции. Дифференциальный диагноз при анемиях. Лечение больных с апластическими анемиями. Профилактика и прогноз.

Апластические анемии — группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, уменьшением клеточности (абсолютного содержания клеток) костного мозга при содержании бластов менее 5%. помимо уменьшения содержания эритроцитов в крови и костном мозге, уменьшается количество и других клеточных элементов. Терапию преднизолоном не назначать.

этиологическими факторами могут быть:

• воздействие химических веществ (бензол, соединения свинца, пестициды, токсины);

• воздействие JIC [хлорамфеникол (часто), стрептомицин, пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, фенитоин (часто), амфотерицин В, карби- мазол, противодиабетические средства, фенилбутазон (часто), ацетилсали¬циловая кислота, индометацин, соединения золота (часто), пеницилламин, препараты висмута];

• аутоагрессия и появление AT к кроветворным клеткам;

• воздействие радиоактивного излучения;

• инфекционные заболевания (вирусные гепатиты В и С, инфекцион¬ный мононуклеоз, цитомегаловирусная и редко PV В19-инфекция, ту¬беркулёз);

• другие заболевания (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз);

• фоновые генетические синдромы (врождённый дискератоз, синдром Дауна).

Причина анемии Фанкони — генетические аномалии. Известно не менее четырёх генов, мутация любого из которых ведёт к развитию врождённой апла- стической анемии.

КЛАССИФИКАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ.

Врожденные апластические анемии:

· анемия Фанкони (Fanconi), наследуется по аутосомно-рецесивному типу. Наряду с аплазией костного мозга у этих больных отмечается выраженные изменения со стороны костной системы и внутренних органов (недоразвитие почек, микроцефалия, нарушение роста и т.д.).

· анемии не Фанкони (non-Fanconi) — имеется врожденная апластическая анемия, но без указанные выше дополнительных признаков со стороны костной системы и внутренних органов.

· Апластическая анемия ассоциированная с дискератозом.

Приобретенные апластические анемии:

· идиопатическая врожденная анемия (этиология не ясна).

· анемии с установленным этиологическим фактором

основной— нарушение созревания частично детерминированной стволовой клетки в результате генетических нарушений, воздействий некоторых веществ (ионизирующего излучения, химических веществ: бензол, соли золота, мышьяка, лекарственные средства — хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), хлопромазин (аминазин), мепробамат, дилантин, антметаболиты (6-меркаптопурин, метотрексат), алкилирующие (циклофосфан, хлорбутин) и др.), иммунной реакции. Количество стволовых клеток уменьшается. При трансплантации костного мозга нормальные донорские гемопоэтические клетки способны делиться и пролиферировать в костном мозге реципиента.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

постепенно или остро, с быстро нарастающей панцитопенией, тромбоцитопения-> тяжёлый геморрагический синдромом (- некупируемые маточные кровотечения, геморроидальные кровотечение, желудочные кровотеченимя, кровоточивость из десен; спонтанно возникшие кровоизлияния на слизистой губ, языка. Спонтанно возникшие кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку. Массивные кровоизлияния в сетчатку бывают причиной полной слепоты больного с апластической анемией. Степень геморрагического синдрома может быть разной (вплоть до кровоизлияний в мозг). ), инфекционные осложнениямя.

Анализ крови: нормохромная анемия, содержание ретикулоцитов может быть очень низким или несколько повышенным (обычно не более 2—3%), общее число лейкоцитов и тромбоцитов снижено.

В пунктате костного мозга: очень малая клеточность.

В трепанобиоптате: костномозговые пространства почти целиком заполнены жиром, очаги кроветворения редки и малоклеточны. Трепанобиопсия с иммунофенотипированием клеток костного мозга необходима для точной диагностики заболевания.

Гранулоцитопения -> вторичная инфекция, которая может быть бактериальной и грибковой. При сепсисе идут микротсевы в кожу , другие органы. В ротовой полости и ЖКТ существует сапрофитная флора, которая при гранулоцитопении возникают проявления язвенного поражения слизистой. У больного нет сегментов, ни из чего образовываться гною, а микробы обладают протеолитическими ферментами, то есть ангина у таких больных как правило некротическая.

Начало клинических проявлений — в 5—10 лет. Характерны низкий рост, врождённые дефекты скелета (микроцефалия, возможно отсутствие лучевой кости или фаланг пальцев), аномалии мочеполовой системы (например, под¬ковообразная почка), гипер- или гипопигментация кожи, умственная отста¬лость. Анализ крови: макроцитарная анемия, повышено содержание HbF, отсутствует выраженная панцитопения до 3—8-летнего возраста. Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.

пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений.

На рентгенограмме: аномалии развития лучевой кости и больших пальцев кистей.

УЗИ внутренних органов: пороки развития мочеполовой системы.

1) анемия (бледность кожи и слизистых, тахикардия, общая слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, функциональный систолический шум);

2) наличие в анамнезе лучевых поражений, приема миелотоксических препаратов, химических соединений (бензол) и т.д.;

3) петехиально-пятнистый тип кровоточивости (встречается в 75% случаев);

4) наличие инфекционных осложнений;

5) отсутствие признаков гемобластоза.

1) нормохромная анемия (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов при нормальном цветовом показателе);

2) снижение уровня ретикулоцитов;

3) лейкопения с абсолютной гранулоцитопенией, тромбоцитопения;

4) уменьшение количества клеток миелоидного ряда в стернальном пунктате;

5) уменьшение клеточности костного мозга с замещением костномозговых элементов жировой тканью в трепанобиоптате;

6) увеличение содержания железа в сыворотке крови.

характеризуется резким подавлением продукции эритроцитов, изолированной нормохромной анемией и глубокой ретикулоцитопенией.

Парциальная красноклеточная аплазия относится к редким заболеваниям (в настоящее время описано примерно 300 таких больных), встречается у лиц различного возраста, чаще у пожилых людей.

остается неустановленной, у ряда больных с применением различных медикаментозных препаратов миелодепрессивного действия. предположение об иммунном генезе (у части больных в плазме обнаруживают антитела, относящиеся к IgG, фиксирующиеся на ядре нормобластов и эритробластов и оказывающие цитотоксическое действие на эти клетки).

Механизмы развития остаются неясными.

Может быть врожденная. Страдает красный росток, который отсутствует. Анемия Даймонда-Блэкфана (Diamond-Blackfun).

Приобретенная — хронические и острые.

2. Ассоциированная с лимфомами.

3. Острая парциальная аплазия связанная с вирусами (чаще всего парвовирусы).

повышенной утомляемости, прогрессирующей слабости, сердцебиению, одышке при незначительных физических нагрузках. бледность кожных покровов и видимых слизистых; на верхушке сердца выслушивается систолический шум, печень, селезенка не увеличены, геморрагический синдром обычно отсутствует.

гематологические: уменьшение количества эритро- и нормобластов в пунктатах часто при относительной сохранности остальных ростков кроветворения и общей его клеточности, глубокая рефрактерная нормохромная анемия, ретикулоцитопения; число лейкоцитов, тромбоцитов в пределах нормы или снижено, лейкоцитарная формула нормальная или выявляется ее сдвиг влево до миелоцитов.

Содержание железа в органах и сыворотке крови увеличено

миастенический синдром (диплопия, мышечная слабость, затруднение глотания и жевания, гнусавость голоса); может быть синдром медиастинальной компрессии (одышка, цианоз, отек области шеи, груди, набухание яремных вен).

Рентгенография и томография органов грудной клетки выявляют затемнение переднего средостения.

Содержание сывороточного железа увеличено

Врожденная форма парциальной красноклеточной аплазии встречается только у детей раннего возраста (от 1 мес. до 1 года), часто у недоношенных.

источник

Анемия – состояние, характеризующееся снижением гемоглобина и почти всегда эритроцитов в крови. У мужчин анемия возникает при уровне гемоглобина менее 130 г/л, эритроцитов – 4 *1012/л. У женщин аналогичные показатели составляют – 120 г/л и 3,8 * 1012/л соответственно.

В основу клинических проявлений положен дефицит эритроцитов и гемоглобина. Нехватка этого белка приводит к неспособности поддерживать газообмен крови на необходимом уровне.

Анемия может быть относительной и абсолютной. Абсолютная вызвана снижением уровня красных кровяных клеток. Относительная – является результатом процесса, происходящего в организме. Одним из таких может быть:

• увеличение объёма плазмы;
• беременность;
• недостаточность сердца;
• острая потеря крови;
• переливание кровезаменителей.

Для того чтобы немножко разбираться в анемии, разберём её основную классификацию.

• гипохромные – цветовой показатель ниже нормы (менее 0,85). Характерно для железодефицитной анемии и талассемии;
• нормохромные – цветовой показатель в пределах нормы;
• гиперхромные – повышен цветовой показатель (более 1,1). Характерно для мегалобластных анемий.

Цветовой показатель показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме составляет 0,85 – 1,05. Высчитывается он следующим образом:

Цветовой показатель = (гемоглобин * 3)/ первые три цифры показателя уровня эритроцитов.

Например, гемоглобин составляет 140 г/л, а число эритроцитов – 4,5*1012/л. Тогда цветовой показатель будет равен 140 * 3/450 = 0,93. Это соответствует нормальному значению.

• лёгкая степень – уровень гемоглобина не опускается ниже 90 г/л;
• средняя степень – концентрация гемоглобина составляет 70 – 90 г/л;
• тяжёлая степень – содержание гемоглобина в крови менее 70 г/л.

• арегенераторная – характерно отсутствие ретикулоцитов в крови, такое может быть, например, при апластической анемии;
• гипорегенераторная – низкое содержание ретикулоцитов в крови. Наблюдается при железодефицитной анемии;
• норморегенераторная – уровень ретикулоцитов в пределах нормы;
• гиперрегенераторная – количество ретикулоцитов выше нормы, характерно для гемолитической анемии.

Регенераторная способность костного мозга оценивается по уровню ретикулоцитов крови. В норме их содержание в крови составляет 2 – 12‰ или 0,2 – 1,2%.

• в результате потери эритроцитов. Анемия возникает при кровопотере (острой или хронической);
• в результате повышенного разрушения красных кровяных клеток. Это приводит к развитию гемолитической анемии;
• вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина. Примером такого механизма развития является мегалобластная анемия.