Заболевания почек амилоидоз гломерулонефрит

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

• Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
• Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
• Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

• Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
• Пациенты старше 65 лет;
• Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

• Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
• Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
• Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
• Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

• Постоянная слабость;
• Нарушение внимания, рассеянность;
• Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
• В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

• Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
• Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

• Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
• Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
• Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

источник

Гломерулонефрит острый диффузный

Почечная недостаточность острая

Почечная недостаточность хроническая

(амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия почек)

Является частным проявлением общего заболевания, в основе которого лежат сложные обменные изменения, приводящие к отложению в органах и тканях, в том числе и в почках, особого белка (амилоида). Это состояние часто связано с длительно существующим воспалением (туберкулез, сифилис), хроническим нагноением (остеомиелит и пр.), с диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, подострый бактериальный эндокардит, периодическая болезнь, а также с опухолями (лимфогранулематоз).

Может встречаться и первичный амилоидоз, причина которого неизвестна.

Симптомы и течение. Больные в течение длительного времени не предъявляют никаких жалоб. Только появление отеков, нарастающая слабость, развитие почечной недостаточности, повышение артериального давления заставляет обратиться к врачу.

Важнейший признак — большое выделение белка с мочой (протеинурия), которое в свою очередь приводит к значительному снижению его уровня (в первую очередь альбуминов) в крови. Из-за потери белка развиваются распространенные отеки (гипопротеинемические). В крови повышается содержание холестерина. Отеки, высокая протеинурия, снижение уровня белка в крови и повышение в ней уровня холестерина составляют т.н. «нефротический синдром». В моче, помимо белка, выявляются лейкоциты, цилиндры, эритроциты.

Распознавание проводится на основании выявления нефротического синдрома, длительного существования болезней, которые могли осложниться развитием амилоидоза.

Диагноз подтверждается после гистологического исследования биопсии почки, десны или слизистой прямой кишки (отложения амилоида).

Лечение. В первую очередь направлено на фоновые заболевания: лечение хронических очагов инфекции, системных и опухолевых. Необходим щадящий режим (ограничение физических нагрузок, полупостельный режим), диета. В протеинурической стадии употреблять не менее 1,5 г животного белка на 1 кг массы тела (90-120 г в сутки).

Полезна сырая печень (80-120 г ежедневно в течение 6-12 мес.). Жиров не менее 60-70 г/сутки, углеводов — 450-500 г/сутки, овощи и фрукты, богатые витамином С (смородина, капуста, цитрусовые и т.д.). Поваренную соль, если нет отеков, не ограничивают. При больших отеках она противопоказана, рекомендуется бессолевой хлеб. После исчезновения отечности разрешается добавлять в пищу от 1-2 до 4 г соли в сутки. Количество выпитой жидкости ограничивают также только при отеках (оно должно соответствовать объему мочи за предыдущие сутки).

Возможно применение делагила, колхицина в течение длительного времени. При повышении артериального давления — гипотензивные средства. Женщинам, больным амилоидозом, противопоказана беременность.

Острое иммунное воспаление клубочков почки. Чаще всего развивается после перенесенной стрептококковой инфекции: ангина, фарингит, скарлатина, пиодермия, синуситы, бронхиты, пневмонии. Болезнь может начаться и после других антигенных воздействий (сыворотки, вакцины, лекарственные и химические вещества). В основе развития гломерулонефрита — повреждение токсином стрептококка почечной мембраны, к которой в последующем образуются противопочечные антитела.

Симптомы и течение. Клиническая картина разнообразна, зависит от степени поражения почек. При легкой — общее состояние практически не страдает, а болезнь выявляется только при случайном обнаружении изменений в моче. Тяжелое поражение почек проявляется одышкой, сердцебиением, головной болью, тошнотой, рвотой, болью в поясничной области, отеками. Артериальное давление может подниматься до значительных цифр, длительная артериальная гипертензия прогностически неблагоприятна. Моча цвета «мясных помоев» с присутствием белка от небольших до очень высоких значений, эритроцитов — от единичных до сплошь покрывающих поле зрения при микроскопии, цилиндры. В крови (при резком уменьшении количества мочи) может повышаться уровень мочевины, креатинина. Снижается клубочковая фильтрация. Выделяют острый, затянувшегося течения и латентный гломерулонефрит. Осложнениями нефрита могут быть острая сердечная и почечная недостаточность, эклампсия (потеря сознания, тонические и клонические судороги), кровоизлияние в головной мозг, сетчатку глаза.

Распознавание проводится на возникновении симптомов поражения почек после инфекции, клинических данных, характерных изменений в анализах мочи и клубочковой фильтрации. Уточнению природы гломерулонефрита может помочь биопсия почки.

Лечение. Своевременная госпитализация, строгий постельный режим. Лечебное питание (диета 7-а): бессолевая диета, бессолевой хлеб, ограничение животного белка и преимущественно молочно-растительная пища. Количество выпитой жидкости должно строго соответствовать объему выделенной. В первое время при тяжелом состоянии полезны разгрузочные дни (1-2 раза в неделю). При улучшении состояния назначают диету N 7 с низким содержанием калорий. Проводят санацию очагов острой и хронической инфекции (антибиотики пенициллинового ряда), применяют симптоматическую терапию — гипотензивные препараты, мочегонные, при нефротической форме — глюкокортикоидные гормоны в течение длительного времени (1-1,5 мес.). При затянувшейся форме дополнительно — гепарин, антиагреганты (трентал, компламин) — средства, влияющие на микроциркуляцию в почках.

Хроническое иммунно-воспалительное поражение почек. Может быть исходом острого гломерулонефрита (10-20 %), у 80 % больных развивается постепенно, незаметно. Болеют чаще мужчины до 40 лет. Предрасполагающими факторами являются инфекции, применение некоторых лекарств (препараты, содержащие золото, литий, Д-пеницилламинвакцины, сыворотки), употребление алкоголя, органические растворители, ртутьсодержащие мази. В некоторых случаях возможно развитие хронического гломерулонефрита по типу аллергической реакции немедленного типа-при повышенной чувствительности к цветочной пыльце, укусах насекомых. Механизм развития болезни — аутоимммунный (см. Острый гломерулонефрит).

Симптомы и течение. Выделяют варианты течения хронического гломерулонефрита: латентный, нефротический, гипертонический и смешанный, гематурический.

Латентный гломерулонефрит — самая частая форма, проявляется только изменениями мочи (появление белка, эритроцитов), иногда повышается артериальное давление. Медленно прогрессирующее течение.

Гематурический вариант составляет по частоте 6-10 %. Характерна постоянная гематурия (выделение эритроцитов с мочой), эпизодами — макрогематурия.

Нефротический вариант — выраженная протеинурия, снижение количества выделяемой мочи, отеки, в крови повышение уровня холестерина, альфа-2-глобулинов и снижение уровня альбуминов. При хронической почечной недостаточности выраженность нефротического синдрома уменьшается, но значительно возрастает артериальное давление.

Гипертонический вариант встречается у 1/5 больных хроническим гломерулонефритом. Изменения в моче минимальны. Ведущим является повышение АД — артериальная гипертония. Постепенно развивается гипертрофия левого желудочка, возникают изменения на глазном дне. Течение медленно прогрессирующее.

Смешанный вариант — сочетание нефротического синдрома с артериальной гипертонией.

При всем разнообразии вариантов хронического гломерулонефрита неизбежно развитие хронической почечной недостаточности.

Распознавание — на основании характерных клинических синдромов и изменений в анализах мочи и крови. Уточнение функционального состояния почек возможно с помощью радиоизотопных методов исследования (ренография, сцинтиграфия почек).

Лечение. Щадящий режим, ограничить физические нагрузки, избегать охлаждений.

Диета должна включать нормальное количество белков, жиров, углеводов, витаминов, жидкости, солей калия. Поваренная соль до 9-10 г/сутки. При обострении постельный режим, употребление белка и соли немного сокращают. Только при нефротическом синдроме ограничивают прием жидкости: суточное количество выпитой жидкости не должно превышать объема выделенной мочи более чем на 400-500 мл. Соль — до 6-7 г. При гипертоническом варианте водный редким зависит от состояния сердечно-сосудистой системы. Для улучшения вкусовых качеств пищи можно добавлять клюкву, лук, чеснок, горчицу, уксус, сухие петрушку и укроп.

Противопоказаны копчености, острые сыры, кофе, какао, свежие укроп и петрушка, алкоголь. Необходима санация очагов инфекции (антибиотики, хирургическое лечение). При обострении болезни и нефротическом синдроме применяют глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), цитостатики, гепарин, кураптил. Для длительного поддерживающего лечения — делагил, плаквенил (до 6 мес.) Проводится и симптоматическое лечение — гипотензивные, мочегонные, спазмолитические препараты.

(фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз)

Характеризуется изменениями в виде сегментарного склероза только небольшой части почечных клубочков, остальные не повреждены. Причины, механизм развития и проявления такие же, как и у хронического гломерулонефрита.

Инфекционное заболевание, поражающее саму ткань почки и мочевыводящую систему (почечные чашечки, лоханка). Возбудители — энтерококк, протей, стафилококки, стрептококки, кишечная палочка и др. которые попадают в почки через кровь, лимфу из нижних мочевых путей. Развитие заболевания в первую очередь зависит от общего состояния и сопротивляемости организма инфекциям. Острый пиелонефрит бывает серозным и гнойным. Апостематозный нефрит и карбункул почки являются последующими стадиями острого гнойного пиелонефрита.

Симптомы и течение. Начинается остро, повышается температура, появляется озноб, потливость, боль в поясничной области, жажда, болезненное мочеиспускание. «Поколачивание» по пояснице бывает часто болезненным. В крови повышается содержание лейкоцитов, в моче — большое количество лейкоцитов, белок, эритроциты.

Распознавание проводится на основании клинических данных, помогают также данные экскреторной урографии, цистоскопии.

Лечение. Срочная госпитализация. Постельный режим. Диета с большим количеством легко усвояемых белков, жиров и углеводов, витаминов и минеральных солей. Обильное питье (клюквенный, брусничный морс, отвар шиповника, некрепкий чай, минеральные воды и т.д.) до 3 литров в сутки. Антибиотики, при развитии апостематозного нефрита и карбункула почки — лечение хирургическое.

В большинстве случаев является следствием острого. Развитию способствуют камни в почках, аномалии развития мочевыделительпой системы, заболевания в близлежащих органах (колит, аднексит, аппендицит, простатит), функциональные нарушения мочевых путей (обратный заброс мочи — рефлюкс), общие заболевания (сахарный диабет, ожирение). Чаще всего бывает двусторонним. Причина — инфекция (кишечная палочка, протей, стафилококк, стрептококк, сипегнойная палочка).

Симптомы и течение. Постоянная тупая боль в поясничной области, Дизурические явления (частое, болезненное мочеиспускание) в большинстве случаев отсутствуют. В период обострения обычно, по далеко не у всех больных повышается температура, появляется ломота, познабливапие, количество мочи уменьшается или увеличивается. В моче повышенное содержание лейкоцитов, появляется белок, эритроциты. С течением времени может развиться артериальная гипертония. Конечной стадией хронического пиелонефрита является сморщивание почек и развитие хронической почечной недостаточности.

Распознавание на основании многократного анализа мочи, данных ультразвукового исследования и внутривенной урографии.

Лечение. Диета исключает употребление острых блюд, приправ, специй, мясных и рыбных отваров, алкоголя, кофе, какао. Объем употребляемой жидкости должен быть таким, чтобы количество мочи достигало не менее 2 литров в сутки. Жидкость ограничивают только при затруднениях к оттоку мочи. Необходима санация очагов хронической инфекции (лечение тонзиллита, кариеса, холецистита, аднекситов и т.п.).

Важное место принадлежит антибиотикам (пенициллипового ряда, левомицетин, цефалоспорины, макролиды), препаратам нитрофурапового ряда (фурагин), никроксолину, 5НОК, палипу, пимиделю, нолицину и т.п. Вне обострения проводят в течение 3-6 мес. прерывистую антибактериальную терапию (по 10 дней), в интервалах между циклами принимают лекарственные травы (толокнянка, брусничный лист, корень голой солодки, полевой хвощ, земляничный цветок и листья, ягоды можжевельника, ромашка аптечная, корень и трава петрушки и тд.). В период ремиссии показано санаторно-курортное лечение.

Наследственное заболевание, которое характеризуется замещением почечной ткани множественными кистами. При этом у 30 % больных отмечаются кисты в печени, у 5 %-в поджелудочной железе. Может также сочетаться с аневризмами мозговых артерий, субаортальным стенозом.

Симптомы и течение. Боли в животе или поясничной области постоянного характера, тупые или острые, в виде почечной колики. Возможно отхождение камней, появление крови в моче (гематурия), инфекции мочевых путей, на 3-4 десятилетии жизни может развиваться артериальная гипертония. Течение болезни медленно прогрессирующее с постепенным развитием почечной недостаточности. При исследовании мочи могут встречаться лейкоциты, эритроциты, снижение удельного веса, бактерии.

Распознавание основано на обнаружении кист при ультразвуковом исследовании и внутривенной урографии.

Лечение. Специфического нет. Направлено на предупреждение осложнений, ухудшающих функцию почек (в первую очередь пиелонефрита). Необходимо тщательно лечить инфекцию мочевых путей, артериальную гипертонию, избегать резкого ограничения жидкости, приема нефротоксических препаратов (некоторых антибиотиков, анальгетиков). Цри больших кистах, их нагноении возможно хирургическое лечение (иссечение или пункция).

Состояние, характеризующееся внезапно развившейся азотемией, изменением водно-солевого баланса и кислотно-щелочиого равновесия. Эти изменения являются результатом острого тяжелого поражения кровотока в почках, клубочковой фильтрации, канальцевой реабсорбции. Выделяют преренальную («допочечную»), ренальную (почечную) и постренальную («послепочечную») ОПН.

К первому типу относится острая почечная недостаточность, развивающаяся при резком падении артериального давления (шок, кардиогенный шок при инфаркте миокарда), резком обезвоживании.

К ренальной ОПН приводят токсические воздействия (сулема, свинец, четыреххлористый углерод, анилин, бензин, антифриз), токсико-аллергические реакции (антибиотики, введение рентгеноконтрастных веществ, сульфаниламиды, питрофураны, салицилаты), острые заболевания почек (гломерулонефрит, пиелонефрит).

Постренальная ОПН развивается при закупорке мочеточников камнем, опухолью, при острой задержке мочи (аденома предстательной железы, опухоль мочевого пузыря и др.). Частыми причинами ОПН бывают акушерская патология (септический аборт, патологические роды), синдром длительного раздавливания, заболевания сердца и магистральных сосудов (инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты).

Симптомы и течение. Выделяют 4 периода: этап начального действия причины, вызвавшей ОПН, олигоанурический (резкого снижения количества мочи и полного ее отсутствия), стадия восстановления отхождения мочи (диуреза) и выздоровления.

В первом периоде может быть повышение температуры, озноб, падение давления, снижение уровня гемоглобина, гемолитическая желтуха при сепсисе, связанном с внебольничным абортом.

Второй период — резкого уменьшения или полного прекращения диуреза — наступает уже после воздействия причинного фактора. Нарастает уровень азотистых шлаков в крови, появляется тошнота, рвота, может развиться кома (бессознательное состояние).

Из-за задержки в организме ионов натрия и воды возможны разнообразные отеки (легких, мозга) и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Спустя 2-3 недели постепенно восстанавливается диурез. Количество мочи в этот период может превышать 2 литра в сутки. Через 3-4 недели уровень азотистых шлаков в крови снижается и начинается период восстановления длительностью 6-12 мес.

Распознавание — клиническая картина, исследование диуреза, уровня азотистых шлаков крови, уровня электролитов и кислотно-щелочного равновесия крови.

Лечение. Обязательная госпитализация. Могут применяться методы внепочечного очищения крови (гемодиализ — «искусственная почка», перитонеальный диализ, гемосорбция). Диета с резким ограничением белка (15-20 г в сутки), большим количеством углеводов, фруктов и овощей. Возможна консервативная терапия: введение полиглюкина, реополиглюкина, растворов альбумина, глюконата кальция, мочегонных, раствора бикарбоната натрия.

Понятие, которое означает постепенное и постоянное ухудшение функции почки до такой степени, что она не может больше поддерживать нормальное состояние внутренней среды организма. Это конечная фаза любого прогрессирующего почечного поражения (хронического гломерулопефрита, хронического пиелонефрита, интерстициалыюго нефрита, мочекаменной болезни, гидронефроза, опухолей мочевыделительной системы, злокачественной гипертонии, стеноза почечных артерий, гипертонической болезни, системной красной волчанки, склеродермии, геморрагического васкулита, сахарного диабета, подагры, поликистоза почек и др.).

Симптомы и течение. При хронической почечной недостаточности происходит нарушение выведения продуктов обмена азотистых шлаков, водно-солевого баланса, кислотно-щелочного равновесия. Поэтому больные жалуются на слабость, тошноту, головокружение, сухость во рту, кожный зуд, частое безболезненное мочеиспускание, преимущественно ночью, снижение аппетита, изменение вкуса, похудание, сердцебиение, одышку, иногда отеки. Может отмечаться артериальная гипертония. В крови повышается содержание мочевины, креатинина, в анализах мочи — снижение ее удельного веса.

Распознавание на основании данных анамнеза (длительно предшествующее существование болезней, приводящих к развитию ХПН), повышения уровня азотистых шлаков крови, резкого снижения уровня клубочковой фильтрации по данным биохимического и радиоизотопного методов исследования.

Лечение. Основная задача — поддержание постоянства внутренней среды организма и замедление прогрессирования поражения почек. Необходим адекватный прием жидкости в количестве, поддерживающем диурез на уровне 2-3 литров в сутки. Ограничение приема соли при артериальной гипертонии, при повышенном содержании калия в крови не следует есть курагу, сухие грибы, шоколад, картофель, помидоры, изюм. При нарастании уровня азотистых шлаков сократить употребление белка.

Медикаментозное лечение: прием гипотензивных препаратов, мочегонных, при снижении уровня гемоглобина — препаратов железа, фолиевой кислоты, при резком снижении гемоглобина — переливание эритроцитарной массы. Лечение основного заболевания, ставшего причиной развития хронической почечной недостаточности.

Одна из наиболее частых болезней почек. Камни, занимающие всю почечную лоханку, называются коралловидными. В 65-75 % случаев встречаются кальциевые камни, в 15-18 % — смешанные, содержащие фосфат магния, аммония и кальция, в 5-15 % — уратные. Отрицательную роль в их возникновении играют нарушения обмена солей в организме, а также инфекция и изменение мочевыделительной функции почек и мочевыводящих путей. Затрудненный отток мочи из почечной лоханки при закупорке камнем мочеточника вызывает острую боль в пояснице — почечную колику.

Симптомы и течение. Классическими признаками являются боль, дизурия, кровь в моче, отхождение камней, повышение температуры. Возможно длительно бессимптомное течение болезни. Почечные колики могут быть первым ее проявлением, встречаются у 2/3 больных, чаще всего при подвижных камнях небольших размеров, особенно в мочеточниках. Боль в пояснице появляется внезапно, бывает очень интенсивной, смещается по ходу мочеточников в паховую область. На высоте приступа может возникнуть тошнота, рвота, задержка стула, ложные позывы к мочеиспусканию. При почечной колике отмечается слабость, сердцебиение, жажда, сухость во рту, повышение температуры, озноб. В моче — лейкоциты, эритроциты, белок, в крови повышается количество лейкоцитов.

Распознавание основывается на обнаружении камней при ультразвуковом исследовании и внутривенной урографии.

Лечение включает консервативную терапию (диета, медикаменты, дробление камней ультразвуком) и хирургическую тактику (извлечение камней). При неосложненной мочекаменной болезни важно соблюдение диеты с достаточным содержанием белков, жиров и углеводов, с суточным количеством жидкости 1,8-2 литра. При мочекислом диатезе рекомендуется молочно-растительная пища с ограничением мясных продуктов. Противопоказаны жареное мясо, мясные и рыбные консервы, печень, перец, горчица, алкоголь.

При оксалатном диатезе исключают кофе, какао, крепкий чай, шпинат; при фосфатном и кальциевом — молочные продукты, яйца, ограничивают картофель, бобовые.

При уратном диатезе необходимо ощелачивание мочи — употребление лимонного сока, щелочных минеральных вод, медикаментов (уролит-у, магурлит, блемарен и т.д.).

При фосфатных камнях необходимо подкисление мочи (аскорбиновая кислота, метионин, хлорид аммония, соляная кислота, марена красильная, молотое семя дикой моркови). Применяют отвары полевого хвоща, кукурузных рыльцев, листьев березы и эвкалипта, спорыша, зверобоя, плодов можжевельника, корней петрушки, почечный чай, клюквенный и брусничный морс.

Из медикаментов хорошо действуют цистенал, ависан. Во время приступа почечной колики назначают тепловые процедуры (грелка, ванна), применяют спазмолитики, анальгетики. В случае неэффективности — хирургический метод. В период ремиссии возможно санаторно-курортное лечение.

Гломерулонефрит – патология иммунновоспалительного характера, повреждающая клубочки почек, в меньшей степени — канальцы и интерстиций.

Этиологией (причиной возникновения) является чрезмерная иммунная реакция на инфекционные антигены. Однако существует еще и аутоиммунная причина гломерулоронефрита, при которой почки поражаются из-за губительного действия антител к клеткам собственного организма. При этом комплексы антиген-антитело имеют свойства накапливаться в капиллярах почечных клубочков, нарушая кровообращение, выработку первичной мочи. При этом в организме задерживается вода, соль, продукты обмена, снижается концентрация противогипертензивных факторов. Происходит стойкое увеличение кровяного давления и развитие недостаточности органа.

Первичный гломерулонефрит формируется по причине изменения строения почек, а вторичный — вследствие системных патологий (геморрагический васкулит, эндокардит инфекционной природы, красная волчанка), наркотиков, раковых процессов, паразитарных, бактериальных, вирусных инфекций. По большей части этиологией выступает стрептококк.

Гломерулонефрит разделяют на несколько форм, при которых наблюдается различная симптоматика:

— нефротическая: массивная потеря белка вместе с мочой (10-20 грамм в сутки), конечности сильно отекают, возможен гидроторакс, асцит и анасарка, в крови — гипоальбуминемия;

— гипертоническая: повышенное давление, преимущественно диастолическое (выше 95 мм рт. ст.);

— сочетанная: совокупность двух предыдущих, быстро прогрессирует, в моче кровь и белок;

— латентная: изменения в моче — следы белка, микрогематурия;

— гематурическая: рецидивирующее присутствие крови в моче, АГ, отеки.

В обычных случаях острая форма гломерулонефрита начинается с появления утренних отеков, которые уменьшаются вечером. Человек сам замечает, что количество мочи снижается, она становится мутной, видны следы крови. Также наблюдается: тошнота, головные боли, слабость, болезненность в пояснице, снижение аппетита. При повышении температуры — озноб. Наблюдается и артериальная гипертензия, вследствие чего появляется болезненность в районе сердца.

Хронический гломерулонефрит развивается очень медленно. Зачастую, многие заболевшие не могут указать точно время начала болезни. При этом возникает резкое уменьшение мочи, в ней появляется белок и кровь. Также определяются отеки от невидимых внешне до очень заметных, иногда даже тотальных. Может отекать лицо, подкожно-жировая клетчатка, внутренние органы. При хроническом течении больному хочется все время спать из-за слабости, повышенной усталости, у него отмечается повышение кровяного давления, падает зрение, поднимается температура, развивается одышка, могут быть носовые кровотечения. Зачастую, таких пациентов мучает невыносимая жажда, а при выдохе ощущается запах азота. С каждым обострением в процесс воспаления вовлекается все больше почечной ткани, и она постепенно замещается соединительной, что приводит к нарушению функционирования органа и к почечной недостаточности.

Диагностикой гломерулонефрита занимается уролог, либо нефролог. При остром течении больному необходимо сдать мочу и кровь на общий анализ, биохимический анализ крови. Необходимым исследованием при этом является проба по Зимницкому, которая заключается в суточном сборе мочи в 8 емкостей, на каждой из которой написано время ее сбора. Во всех емкостях определяют плотность, подсчитывают диурез за сутки и сравнивают количество выпитой за сутки воды с количеством выделенной за это время мочи. Также проводят пробу Реберга, для которой всю суточную мочу собирают в один большой сосуд. Для обнаружения острого гломерулонефрита производят посев мочи на питательные среды, УЗИ и биопсию почек. Заболевание нужно дифференцировать с амилоидозом почек, пиелонефритом и почечнокаменной болезнью. Диагностикой хронического гломерулонефрита занимается врач нефролог. Он направляет пациента на биохимический анализ (биохимию) крови, сдачу мочи и крови на общий анализ. Также производится УЗИ и биопсия почек, нефросцинтиграфия и экскреторная урография.

Острый гломерулонефрит лечится в стационаре. Врач назначает строгую диету № 7, постельный режим. Пациенту нужно ограничивать употребление белка, соли, жидкости. Используют нестероидные противовоспалительные препараты, кортикостероиды для подавления воспаления. Иногда назначают цитостатики для угнетения иммунитета. При выраженных отеках эффективны мочегонные препараты. При присоединении инфекции назначают антимикробные средства с учетом типа возбудителя, при аллергической этиологии помогают антигистаминные. Пациент, который перенес острый гломерулонефрит, обязан находиться под 2-х летним наблюдением у врача-нефролога после выздоровления. Причем в первые 6 месяцев доктор осматривает пациента ежемесячно, а последующие полтора года – раз в 3 месяца. Длительная терапия хронического гломерулонефрита состоит из: диеты, медикаментозной терапии, подбора правильных физических упражнений. Большую часть лечения производят амбулаторно, в стационаре больной находится недолго. Пациент с данной патологией должен очень строго придерживаться режима дня.

Основная и важная составляющая лечения – это стол № 7, при котором ограничивается количество жидкости, белка и соли, мясные, грибные бульоны, молоко, щавелевая кислота. Диетический стол назначается для умеренного щажения функции почек, уменьшения кровяного давления, отечности, улучшения выведения азота и недоокисленных продуктов из организма. Медикаментозное лечение хронического гломерулонефрита заключается в использовании противовоспалительных препаратов, в основном, гормонов и средств, подавляющих иммунитет. Однако, данные препараты противопоказаны на поздних стадиях болезни. Также необходимым компонентом терапии являются мочегонные, препараты, средства для разжижения крови, снятия отечности, выведения жидкости из организма. При обострениях включаются антибиотики или антимикробные препараты, если этиологией обострений служит инфекция. Когда наступает ремиссия заболевания, показана терапия в специальных санаториях и профилакториях.

Чтобы не допустить развитие острого гломерулонефрита, необходимо правильно и своевременно лечить инфекции, укреплять иммунитет. Категорически запрещено употреблять алкоголь. Работникам химических предприятий необходимо соблюдать правила безопасности, избегать попадания солей тяжелых металлов в свой организм. При хроническом гломерулонефрите профилактикой служит недопущение обострения. Для этого необходимо избегать чрезмерных психических и физических нагрузок, прививаться по индивидуальному графику после предварительной консультации с вашим лечащим доктором. Очень важным является периодическое прохождение исследований, а также сдача анализов с целью контроля почечных функции. В случае аутоиммунной этиологии заболевания полностью излечиться не удается, поэтому профилактика — это защита почек от раздражителей и микробов. При этом противопоказаны тяжелый физический труд, переохлаждения, работа в сыром помещении. Необходимо придерживаться лечебного стола, употреблять только полезную витаминизированную пищу. Во многих случаях жизненно необходимой является нефропротекция. Рекомендовано также санаторно-курортное лечение, желательно в жарком сухом климате.

Хронический первичный правосторонний пиелонефрит. Фаза обострения. Гипертоническая форма

Башкирский Государственный Медицинский Университет

источник

Методическая разработка для студентов практического занятия № 29

Тема занятия: Клинические, лабораторные и инструментальные методы обследования больных с острым и хроническим гломерулонефритом. Амилоидоз почек.

Цель занятия: Научить студента сбору жалоб, объективному исследованию и дополнительным методам исследования больных с острым и хроническим гломерулонефритом и амилоидозом почек.

Базисные знания:

1. Сущность, этиология, патоморфология острого и хронического гломерулонефрита.

2. Какие функции почек нарушаются при гломерулонефрите и почему?

3. Сущность, патоморфология амилоидоза почек.

Основные вопросы темы:

1. Перечислить основные жалобы больных с острым и хроническим гломерулонефритом, объяснить их патогенез.

2. Особенности анамнеза больных с острым и хроническим гломерулонефритом, амилоидозом почек.

3. Симптомы, выявленные при осмотре больного с острым и хроническим гломерулонефритом.

4. Симптомы, выявленные при пальпации и перкуссии этих больных.

5. Лабораторные симптомы больных с гломерулонефритом.

6. Инструментальные методы обследования больных с гломерулонефритом и амилоидозом.

7. Острый гломерулонефрит. Этиология, патогенез, основные синдромы и их симптомы. Принципы лечения.

8. Хронический гломерулонефрит. Основные синдромы. Варианты течения. Принципы лечения.

9. Амилоидоз почек. Клиника, диагностика, течение, лечение.

Перечислить основные жалобы больных с острым и хроническим гломерулонефритом, объяснить их патогенез.

Острый гломерулонефрит: Проявления острого гломерулонефрита достаточно характерны и определяются тремя основными синдромами: отеками, гипертензией и изменениями мочи (гематурия, протеинурия). Чаще всего больной жалуется на отеки, которые возникают вначале на лице, под глазами, затем охватывают все туловище и конечности; их возникновение в первую очередь объясняется нарушением проницаемости капилляров, а также повышенной продукцией альдостерона корой надпочечников.

Частыми симптомами являются головная боль и тяжесть в голове, что обусловлено повышением артериального, а в ряде случаев и внутричерепного давления. Вследствие спазмов сосудов сетчатки и кровоизлияний в нее может нарушаться зрение. Многие больные предъявляют жалобы на общую слабость, снижение трудоспособности.

При резко выраженном отечном синдроме и массивном выпоте в плевральную полость, а также при перегрузке сердца вследствие значительного повышения артериального давления у больных острым гломерулонефритом развивается сильная одышка, временами возникают приступы удушья по типу сердечной астмы.

При остром гломерулонефрите больные нередко жалуются на тупые боли в пояснице. Чем выраженнее олигурия, тем тяжелее заболевание. Уменьшается выделение мочи, хотя могут быть и частые позывы на мочеиспускание. Иногда наступает полная анурия. При сильной гематурии моча приобретает цвет мясных помоев.

Хронический гломерулонефрит: На протяжении болезни четко выделяются два периода: первый, когда азотовыделительная функция почек еще существенно не нарушена (стадия почечной компенсации), и второй, когда эта функция заметно страдает (стадия почечной декомпенсации).

В первом периоде (стадия почечной компенсации) заболевание проявляется теми же симптомами, что и острый гломерулонефрит. Больные могут предъявлять жалобы на слабость, более или менее упорные головные боли и головокружение, отеки. Однако тяжесть этих симптомов обычно выражена меньше, чем при остром гломерулонефрите. Нередко заболевание длительно протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при диспансерном обследовании. Объективными методами исследования устанавливаются повышение артериального давления и гипертрофия левого желудочка сердца.

Вследствие прогрессирующего нефросклероза постепенно присоединяются признаки второго, финального, периода болезни. Об уменьшении количества функционирующей ткани почек свидетельствуют низкие показатели проб на «очищение», особенно с инулином и ПАГ. Фильтрационная функция длительное время остается нормальной и снижается лишь в период обострения процесса. Постепенно уменьшается концентрационная способность почек, снижается относительная плотность мочи. Вымывание азотистых шлаков из организма в этот период поддерживается за счет выделения большого количества жидкости из организма — полиурии. Компенсаторно увеличивается и ночной диурез (он превышает 7з — Уг дневного — никтурия). Затем, при еще большем нарушении концентрационной способности почек, относительная плотность мочи становится низкой и монотонной — 1,009—1,011 и не меняется в течение дня и под влиянием сухоядения (изогипостенурия). В этот период повышается содержание азотистых шлаков в крови (мочевина, креатинин, индикан). В дальнейшем возникают признаки уремии: усиливаются слабость, вялость, головные боли, отмечаются тошнота, кожный зуд, неприятный аммиачный залах изо рта, ухудшается зрение. Незадолго до смерти больные впадают в уремическую кому.

Особенности анамнеза больных с острым и хроническим гломерулонефритом, амилоидозом почек.

Острый гломерулонефрит: обычно возникает вскоре после острых инфекционных заболеваний: ангины, скарлатины, пневмонии, отита. Особое значение имеют заболевания, вызываемые гемолитическим стрептококком группы А, чаще 12-го типа. Однако гломерулонефрит может развиться также после инфекционных заболеваний, вызываемых и другими бактериями, например пневмококками, стафилококками. В ряде случаев острый гломерулонефрит возникает после сильного переохлаждения, особенно при воздействии влажного холода. Описаны случаи возникновения острого гломерулонефрита после вакцинации. Характерно, что острый гломерулонефрит развивается не во время инфекционного заболевания, а спустя некоторый период, обычно 23 нед, причем из почечной ткани в этот момент выделить стрептококки не удается. Таким образом, начало острого гломерулонефрита обычно совпадает с периодом выработки антител к стрептококку. Эти данные свидетельствуют о том, что острый гломерулонефрит является не просто инфекционным, а инфекционно-аллергическим заболеванием.

Хронический гломерулонефрит: является сравнительно распространенным заболеванием. Иногда в хронический гломерулонефрит переходят острые формы гломерулонефрита, особенно у тех больных, которым не проводилось своевременного и эффективного лечения. У других больных заболевание обнаруживается случайно, без указания в анамнезе на перенесенный острый гломерулонефрит, но можно думать, что и в этих случаях заболеванию предшествовал острый гломерулонефрит, однако протекавший скрыто, без ярко выраженных симптомов и поэтому оставшийся нераспознанным. Хронический диффузный гломерулонефрит в ряде случаев может быть также следствием неизлеченной нефропатии беременных. Хронический гломерулонефрит представляет собой одну из трех классических форм болезни Брайта. В последнее время в патогенезе хронического гломерулонефрита большое значение придается аутоиммунному механизму.

Амилоидоз: Вторичный амилоидоз возникает на фоне резких нарушений белкового обмена, чаще всего у больных с хроническими воспалительными заболеваниями: туберкулезом, остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью. Реже развитие амилоидоза наблюдается при деформирующем полиартрите, лимфогра­нулематозе и некоторых других заболеваниях. Считается, что при всех этих заболеваниях в связи с хроническим воздействием инфекции и токсичных продуктов, а также с происходящим в организме распадом тканей и лейкоцитов извращается синтез белка. Генетический амилоидоз является следствием наследственных дефектов ферментных систем, ведающих синтезом белка. Этиология спорадически встречающегося первичного амилоидоза не установлена.

Дата добавления: 2018-10-27 ; просмотров: 93 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

источник

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

• АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
• АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
• К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
• К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

• Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
• Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
• После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
• Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

• Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
• Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
• Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
• Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
• И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

• Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
• Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
• После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
• Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

• первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
• и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник