Вторичный амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца – это процесс нарушения обмена белков, вследствие которого в сердечных тканях образовывается и откладывается белково-сахаридный комплекс, именуемый амилоидом. Он провоцирует гипертрофию миокарда, а также влияет на его сократительную способность. Способствует развитию нарушений кровообращения, появлению всевозможных аритмий и прочих серьезных заболеваний сердца.

Амилоидная кардиопатия, которую называют сердечным амилоидозом, является следствием системных нарушений синтеза белка в организме. В результате появления амилоидоза в больном органе образуется белок, имеющий b-фибриллярную структуру. Он откладывается на:

• коронарных сосудах;
• стенках аорты;
• перикарде;
• эндокарде;
• миокарде.

Амилоидозное поражение сердечной мышцы проявляется в нескольких формах, которые получили следующие названия:

• AL – амилоидоз легких цепей;
• SSA – сенильный системный амилоидоз;
• FAP – семейный амилоидоз;
• АА – вторичный амилоидоз.

Если в организме пациента развивается генерализированный амилоидоз, то основной «целью» для заболевания станет сердце. Довольно редко имеет место развитие изолированного амилоидоза предсердий.

Амилоидоз поражает не только сердце, но и другие органы, например:

Системное нарушение отложения белков может произойти и в других органах. Точный диагноз могут дать только лабораторные исследования.

Амилоидоз сердца берет начало с момента, когда в организме происходит нарушение белкового обмена. Во многих случаях отследить факторы амилоидоза сердца практически нет возможности. Семейный амилоидоз передается посредством аутсосмно-доминального типа передачи болезни. Наследственным амилоидозом сердца страдают в большинстве случаев жители Средиземноморья.

Более подробно учеными изучается вторичный амилоидоз. Его развитие сопрягается с продолжительным развитием таких заболеваний, как:

• ревматоидный артрит;
  
• болезнь Крона;
• сифилис;
• актиномикоз;
• лимфогранулематоз (хроническая гранулематозная болезнь);
• бронхит;
• туберкулез;
• бронхоэктатическая болезнь;
• псориатический артрит;
• анкилозирующий спондилит.

В некоторых случаях пациенты, имеющие хроническую почечную недостаточность, получают такую патологию.

К сожалению, форма старческого, семейного, идиопатического амилоидоза преследует практически 100% пациентов. Отложение вещества амилоида происходит в основной массе случаев в мышечной оболочке сердца. Немного реже этот процесс происходит в перикарде или эндокарде. Если амилоид поражает миокард, то он имеет свойство накапливаться среди миофибрилл, что приводит к сильному сдавливанию артериол, а также интрамуральных артерий. Амилоидоз сердца характерен тем, что при интенсивном накоплении амилоида миокард становится менее эластичным и упругим, что может поспособствовать их разрушению. Объем сердечных полостей при этом практически не изменяется.

Старческий тип амилоидоза сердца сопровождается диффузным поражением мышечных волокон. Этот процесс приводит к атрофии сердечной мышцы. Амилоид часто откладывается в аорте и коронарных артериях.

Структурные изменения миокарда становятся причиной нарушений диастолической и систолической функций. Уменьшаются сердечные выбросы, наблюдается сердечная недостаточность. Если амилоид отложился в сердечных клапанах, то это неминуемо спровоцирует клапанный порок. Если фибриллярный белок накапливается в пучке Гиса, атриовентрикулярном или синусовом узлах, то появляются все признаки блокады проводящих систем сердечной мышцы.

Всемирная организация здравоохранения разработала 4 классификации данного заболевания. Каждая характеризует степень поражения органа амилоидом.

• I стадия. Во время проведения процедуры биопсии или неинвазивного обследования не выявляются явные признаки амилоидоза сердца.
• II стадия. Амилоидоз протекает без симптомов. Результаты проведенной биопсии или неинвазивного обследования показывают наличие в сердечной мышце значительного скопления амилоида.
• III стадия ознаменовалась компенсированным симптомным амилоидозом.
• IV стадия. Развивается декомпенсированная кардиомиопатия.

Чаще всего диагностировать поражение сердца амилоидозом можно с помощью проведения электрокардиографии, исследования эха сердца, сцинтиграфии или рентгенографии. Также на помощь придет лабораторное исследование сыворотки крови либо биопсии сердечных тканей.

Амилоидоз сердца имеет свойство маскироваться под:

• ишемическую болезнь сердца;
• гипертрофическую кардиомиопатию.

Из-за этого правильно и вовремя диагностировать заболевание довольно сложно. Амилоидная кардиопатия на начальных стадиях практически не имеет симптомов. Наиболее характерные признаки начала заболевания:

• резкая потеря веса;
• чувство утомляемости;
• беспричинная раздражительность;
• частые головокружения;
• отеки.

Резкое ухудшение самочувствия может быть спровоцировано перенесенными ранее интеркуррентными заболеваниями, например, стрессами, респираторными инфекциями, эмоциональным напряжением и другими. Отмечается также явление ортостатической гипотензии, сопровождающееся резким понижением артериального давления, сильные боли в сердце стенокардического характера, синкопальное состояние, аритмия.

Признаки развития хронической формы амилоидоза сердца:

Сердечная недостаточность, которая развилась в результате появления большого количества амилоида в сердце, имеет одну отличительную черту – быстрое прогрессирование заболевания. Проявляется резистентность к применению сердечных гликозид.

В большинстве случаев пациенты, страдающие амилоидозом сердца, «зарабатывают» асцит или перикардиальный выпот. Амилоидная инфильтрация провоцирует развитие синдрома слабости синусового узла, который сопровождается брадикардией и приводит к преждевременной смерти сердца.

Если амилоидоз стал следствием системного заболевания, то у большинства пациентов наблюдаются:

• диарея;
• дисфагия;
• поражение нервной системы;
• кожные геморрагии;
• макроглоссия.

Генерализованный амилоидоз отличается последовательным присоединением новых симптомов, ранее не проявлявшихся, которые обрисовывают общую картину заболевания.

Данное заболевание очень трудно диагностировать. Чаще всего патология обнаруживается уже после проведения аутопсии. На аускультации сердечной мышцы у больных, страдающих амилоидозом сердца, наблюдаются глухие сердечные тоны, предсердно-желудочковые клапаны сопровождаются систолическими шумами. ЭКГ регистрирует нарушения систем проводимости и возбудимости миокарда.

Результаты изучения эха сердца могут показать:

• значительное утолщение межпредсердной и межжелудочковых перегородок, клапанов сердечной мышцы, стенок сердечных желудочков;
• гипокинезию миокарда;
• дилатацию предсердий и т.д.

В некоторых случаях в миокарде удается обнаружить гранулоподобные скопления амилоида.

В процессе лечения амилоидоза сердца значительное внимание уделяется процессу замедления развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени тяжести поражения сердца врачи назначают:

• антикоагулянты;
• диуретики;
• витамины;
• сердечные гликозиды.

Данное заболевание считается одним из самых опасных, так как диагностировать его на начальных стадиях практически невозможно. Когда диагноз поставлен, болезнь, обычно, переходит в хроническую стадию и полное выздоровление почти невозможно. Все лекарственные препараты направлены только на торможение процесса разрушения самого главного органа – сердца.

источник

А милоидоз — общее определение для группы заболеваний, которых объединяет отложение в различных тканях и органах белка амилоида. На сегодня известно больше 20 предшественников амилоида, которые при благоприятных обстоятельствах депонируются в тех или иных частях тела.

Амилоид имеет фибриллярную структуру, которая была определена при изучении белка под электронным микроскопом.

Для амилоидоза сердца характерно быстрое прогрессирование, поэтому лечение является наиболее эффективным на раннем этапе развития болезни. Если же адекватное терапия не проводится, тогда за один месяц стенка сердца может утолщаться на 1,5 мм и более, а это грозит очень быстрой сердечной недостаточностью и смертью (примерно через 6 мес).

Видео: Что такое амилоидоз, чем он опасен, как с ним бороться?

Термин “амилоидоз” относится не к одной патологии, а к совокупности заболеваний, при которых инфильтрат на основе белка откладывается в тканях как бета-плиссированные листы. Подтип заболевания определяется тем, какой белок осаждается, хотя описаны десятки подтипов, большинство из них невероятно редки или имеют тривиальное значение.

Обозначения

В правильной номенклатуре используется буква “А” для амилоида, за которой следуют буква(ы), относящиеся к основному депонированному белку. Например, амилоидоз легкой цепи представляет собой “AL” (“А” для амилоида и “L” для легкой цепи). Амилоидоз транстиретина определяется как “ATTR” (“A” для амилоида и “TTR” для транстиретина). Такие термины, как “первичный амилоидоз”, “вторичный амилоидоз”, “старческий амилоидоз” и “семейная амилоидная кардиомиопатия”, часто приводят к путанице, поэтому их лучше всего избегать.

В подавляющем большинстве сердечный амилоидоз вызывается одним из двух белков: легкими цепями или транстиретином. Клинические проявления и лечение этих двух подтипов между собой отличаются.

Является наиболее часто диагностируемой формой системного амилоидоза. Также раньше определялся как “первичный амилоидоз”, но по приведенным выше причинам это названием не будет использоваться.

Плазменные клетки находятся в основном в костном мозге и продуцируют большое количество антител. Антитела состоят из тяжелых цепей и легких цепей. Когда плазматическая клетка становится клоновой (по существу, превращается в злокачественную), она и ее клоны обычно продуцируют клональное антитело и клональный избыток легкой цепи, связанный с этим антителом. В этом процессе возможно три возможных исхода:

1. Клон плазменной клетки берет на себя небольшую часть костного мозга, и легкая цепь безвредно выводится с мочой. Это состояние называется моноклональной гаммапатией неопределенного значения.
2. Клон плазменной клетки поглощает большую часть костного мозга, что потенциально приводит к гиперкальциемии, анемии, литическим поражениям и / или почечной дисфункции. Это состояние называется миеломой.
3. Клон плазменной клетки продуцирует легкую цепь, которая склонна к неправильной замене на бета-плиссированные листы (β-складчатый слой). Эти легкие цепи циркулируют в кровотоке и осаждаются в одной или нескольких тканях. Это состояние называется AL-амилоидозом.

AL-амилоидные отложения могут встречаться практически в любой ткани, а характер участия органа варьируется от пациента к пациенту (таблица 1).

Распространенные внесердачные участки поражения и связанные с ними проявления следующие:

• почки (альбуминурия и потенциальная почечная недостаточность);
• печень (повышение щелочной фосфатазы и потенциальная печеночная недостаточность);
• желудочно-кишечный тракт (дисфагия, запор, мальабсорбция и кровотечение);
• язык (макроглоссия);
• нервная система (периферическая невропатия и вегетативная дисфункция).

В крайне редких случаях у одного больного определяется клиническое участие всех этих органов и систем.

Таблица 1: Амилоидные подтипы и клинические характеристики

Сердечные проявления при амилоидозе следующие:

1. Сердечная недостаточность (СН), которая может быть диастолической и систолической.
2. Аритмии (тахиаритмии / брадиаритмии).

Основным признаком является желудочковая гипертрофия, наблюдаемая при эхокардиографии с очень низким электрическим напряжением электрокардиограммы (ЭКГ).

Натрийуретические пептиды обычно повышаются при амилоидозе сердца, а анализы тропонина часто хронически положительны при низких уровнях (0,1-1 нг / мл) из-за продолжающегося постепенного разрушения кардиомиоцитов.

Транстиретин (преальбумин) представляет собой белок, продуцируемый печенью, который функционирует как транспортер тироксина и ретинола. Он преимущественно циркулирует как гомотетрамер с небольшим количеством транстиретина, находящегося в мономерной форме. Эта форма транстиретина подвержена неправильной замене и постепенно откладывается в виде амилоидных отложений.

Существуют два основных подтипа АТТR амилоидоза:

1. ATTR дикого типа
2. Мутантный ATTR.

В случае АТТR дикого типа белок транстиретина является нормальным (немутированным). В течение десятилетий он постепенно откладывается в виде амилоидных накоплений. Хотя небольшое количество отложений может возникать в мягких тканях (вызывающих синдром кистевого туннеля) и сосудистой сети, первичные патологические отложения определяются в сердце.

Мутантный тип ATTR амилоидоза сердца является наследственным заболеванием. При нем определяются патологические мутации в транстиретиновом гене, что приводит к ускоренному отложению амилоида. Мутантный АТТR наиболее часто поражает и нервные волокна, причем картина осаждения в значительной степени зависит от мутации.

Окончательный диагноз амилоидоза требует биопсии. Для проведения процедуры зачастую выбирается абдоминальная жировая прослойка, поскольку это место характеризуется легкой доступностью и низкой заболеваемостью. Однако этот участок тела обладает относительно низкой чувствительностью, поэтому даже в положительных случаях часто получаются неадекватные амилоидные отложения, свойственные для окончательного подтипа болезни (АТТR, АL и т. д.). Таким образом, практикуется биопсия органа, вовлеченного в патологический процесс (т. е. сердца при подозрении на сердечный амилоидоз).

При проведении эндомиокардиальной биопсии дается почти 100% достоверный результат о наличии или отсутствии амилоидоза сердца.

Определение подтипа амилоидоза сердца может быть выполнено иммунофлюоресценцией или образцы отправляются в лабораторию для проведения масс-спектрометрии. Если есть какие-либо сомнения относительно диагноза, основанного на окрашивании иммунофлюоресценцией, должна быть проведена масс-спектрометрия.

Дополнительные лабораторные тесты при AL-амилоидозе позволяют определить другую дисфункцию органа:

• протеинурию;
• концентрацию щелочной фосфатазы;
• количество циркулирующих легких цепей.

Анализы на концентрацию легких цепей могут быть полезны в качестве постановки предположительного диагноза до выполнения биопсии. В частности, нормальная величина циркулирующих легких цепей делают диагноз AL-амилоидоза маловероятным. Так подобные исследования необходимы для контроля реакции на химиотерапию.

При ATTR-амилоидозе проводится генетическое тестирование на определение гена транстиретина. Наличие патологической мутации может влиять на варианты клинических испытаний, прогнозирование участия органов и указывать на предположительное отношение к членам семьи.

Электрокардиография — важное исследование при любой форме сердечного амилоидоза. С ее помощью обнаруживается гипертрофия желудочков. Гипертрофия при амилоидозе представляет собой отложение амилоидных фибрилл, а не гипертрофию / гиперплазию миоцитов. Это объясняет сниженное напряжение ЭКГ, а не увеличенное, как это бывает при типичной гипертрофии.

Магнитно-резонансная томография сердца также проводится при подозрении на амилоидоз. В частности, может определяться глобальное трансмуральное или субэндокардиальное распределение сердечной ткани.

Эхокардиография — зачастую определяются деформации и базальные-, апикально-преобладающие нарушения.

Видео: Сердце при амилоидозе

Лечение AL-амилоидоза проводится согласно двум параллельным стратегиям:

1. Устранение последствий дисфункции органа, то есть проводится симптоматическая терапия.
2. Замедление прогрессирования заболевания, для чего убиваются клональные плазматические клетки (и, следовательно, уменьшается количество циркулирующих патологических легких цепей). Для этого используется химиотерапия.

Кардио-специфическое лечение

Практикуется при всех формах амилоидоза, с учетом ряда важных моментов:

• Делается акцент на регуляции объема жидкости в организме. Для этого применяются диуретики и ограничивается употребление соли.
• Дигоксин связывается с амилоидными фибриллами, что приводит к потенциальной интоксикации дигоксином даже при нормальных циркулирующих уровнях, поэтому этот препарат, как правило, избегают.
• При необходимости проводится контроль над аритмией. При этом нейрогормональные антагонисты, обычно используемые при СН, часто плохо переносятся и являются контрпродуктивными.
• Бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина часто приводят к гипотонии (из-за вегетативной дисфункции и наличия небольшой полости левого желудочка с невозможностью увеличения объема).
• Дополнительно бета-блокаторы нередко усугубляют течение брадиаритмии.

Кардиостимуляторы необходимы при высокой распространенности болезни и снижении качества проводимости (особенно при ATTR-амилоидозе). Фибрилляция предсердий довольно распространена среди больных амилоидозом сердца и часто плохо переносится. Подобное состояние требует кардиоверсии и / или антиаритмической терапии (чаще всего амиодароном). Среди этой категории больных распространены желудочковые аритмии и внезапная сердечная смерть.

Исторически сложилось так, что имплантация кардиовертер-дефибрилляторов (КВД) не приобрела всеобщего признания из-за плохого прогноза, связанного с сердечным амилоидозом. Более свежие данные свидетельствуют о том, что КВД могут быть эффективной частью стратегии управления состоянием больных при амилоидозе сердца. В частности, имплантация устройства продлевает жизнь на 1 год и больше.

Трансплантация сердца

Поскольку сердечный амилоидоз является необратимым заболеванием и часто может быть связан с тяжелыми симптомами и высокими показателями смертности, трансплантация сердца рассматривается в качестве лечения отдельных пациентов. Дополнительно учитывается следующее:

• В лечении больных на AL-амилоидоз исключается возможность значительного участия других жизненно важных органов. При этом кардиальная трансплантация должна сопровождаться стратегией, основанной на химиотерапии для контроля производства легких цепей.
• При ATTR-амилоидозе должно быть исключено значительное неврологическое участие пациентов с семейными формами.

Во всех случаях рекомендуется проводить трансплантацию только в центрах, которые имеют практику по пересадке сердца пациентам с амилоидозом.

Химиотерапия

За последнее десятилетие возможности химиотерапии для лечения AL-амилоидоза заметно улучшились, так что у большинства больных достигается значительное сокращение (а иногда и полная нормализация) количества циркулирующих патологических легких цепей.

Химиотерапия обычно состоит из комбинации нескольких классов антинеопластов. В частности используется:

• алкилаторы (например, мелфалан или циклофосфамид);
• стероиды (например, дексаметазон);
• ингибиторы протеасомы (например, бортезомиб или карфилзомиб);
• иммуномодуляторы (например, леналидомид или помалидомид).

Альтернативная стратегия включает трансплантацию стволовых клеток (stem-cell transplant) на фоне высокодозной химиотерапии алкилирующим препаратом. Трансплантат со стволовыми клетками может быть эффективным методом снижения легких цепей, поэтому используется многими центрами.

Важно отметить, что единственное рандомизированное исследование, сравнивающее лечение стволовыми клетками со стандартной химиотерапией, показало, что трансплантат дает более низкие результаты. Также при использовании стандартных методов химиотерапии отмечаются более быстрые улучшения, поэтому пересадку стволовых клеток проводят редко, только в отдельных случаях.

Поскольку ATTR-амилоидоз не является злокачественным процессом, химиотерапия не играет настолько важную роль, как в случае с AL-амилоидозом. Несмотря на то, что в настоящее время не утверждены лекарства, модифицирующие болезнь, для лечения ATTR-амилоидоза были изучены некоторые препараты, часть из них находится на поздних стадиях клинической оценки. К ним относятся следующие:

1. Дифлунизал (Diflunisal). Этот нестероидный противовоспалительный препарат, который одобрен для лечения артрита, стабилизирует тетрамерную форму транстиретина. Рандомизированное исследование продемонстрировало замедление прогрессирования заболевания среди пациентов с полинейропатией из-за мутантного ATTR-амилоидоза. Поскольку нестероидные противовоспалительные препараты относительно противопоказаны при СН, это лекарство вряд ли является хорошим вариантом при наличии амилоидной кардиомиопатии.
2. Тафамидис(Tafam >Прогноз

Прогностическое заключение при амилоидозе зависит прежде всего от тяжести сердечного поражения. При AL-амилоидозе также имеет значение уровень циркулирующих легких цепей. Поскольку в последние годы возможности химиотерапии значительно расширились, прогноз при AL-амилоидоза заметно улучшился. Также средняя продолжительность жизни большинства пациентов, включая многих из тех, кто имеет значительное поражение сердца, уже измеряется не месяцами, как раньше, а годами.

Прогноз при ATTR-амилоидоз обычно лучше, чем при AL-амилоидозе, хотя обе формы заболевания по-прежнему характеризуются высокой годовой смертностью.

Для AL-амилоидоза были предложены различные системы составления прогностического заключения, причем основное внимание уделялось степени поражения сердца. Широко используемая система прогнозирования, опубликованная в 2004 году, основывалась исключительно на двух сердечных биомаркерах:

• тропонине (T или I);
• про-натрийуретической N-концевом пептиде В-типа.

Таким образом, постоянное улучшение схем химиотерапии с периода начатых изучений патологического состояния позволит повысить выживаемость больных на амилоидоз сердца.

• Отношение к амилоидозу сердца заметно изменилось за последнее десятилетие, при этом большее число больных было диагностировано, также заметно улучшились терапевтические возможности.
• Диагностические признаки амилоидоза сердца включают нетипичную гипертрофию желудочков с низким напряжением ЭКГ, необъяснимой СН и характерной дисфункцией других органов.
• Постановка окончательного диагноза основана на биопсии пораженного органа, к тому же это исследование имеет решающее значение для окончательного подтипирования амилоидных отложений (например, AL и ATTR).
• При AL-амилоидозе лечение должно начинаться незамедлительно с использованием принципов химиотерапии или трансплантации стволовых клеток.
• При ATTR-амилоидозе больные зачастую регистрируются для участия в одном из текущих клинических испытаний.
• Лечение сердца при амилоидозе в первую очередь основано на использовании диуретиков и аритмических препаратов.
• В отдельных случаях рассматривается возможность имплантации КВД или проведения трансплантации сердца.

Поскольку при амилоидозе сердца нередко требуется участие врачей различных специальностей, больному обычно рекомендуют обратиться в центр амилоидоза.

Видео: «Амилоиды — опасные белки внутри нас» Елена Венская

источник

Амилоидозом сердца (или амилоидной кардиопатией) называют патологическое состояние, сопровождающееся отложением в межклеточном пространстве сердечных тканей амилоида – нерастворимого вещества с b-фибриллярной структурой, состоящего из связанных с полисахаридами белков и образующегося при метаболическом нарушении. Скопление такого белково-сахаридного комплекса в сердечной мышце, перикарде, эндокарде, стенках аорты и коронарных сосудах приводит к гипертрофии миокарда, нарушению нормальной сократительной способности этого жизненноважного органа и гемодинамики, клапанным порокам, гипотензии и аритмиям.

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе. При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др. Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Пока ученые не смогли научиться полностью излечивать это редко встречающееся заболевание. Однако ими были разработаны схемы медикаментозного и хирургического лечения, которые помогают продлевать жизнь пациентам с таким диагнозом.

В этой статье мы предоставим вам информацию о причинах, проявлениях, механизме развития, прогнозах, способах диагностики и терапии амилоидоза сердца. Эти знания помогут вам вовремя заподозрить развитие этого опасного недуга, и вы примите верное решение о необходимости обращения к врачу.

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

• сифилис;
• туберкулез;
• болезнь Крона;
• ревматоидный артрит;
• анкилозирующий спондилит;
• псориатический артрит;
• актиномикоз;
• бронхит;
• бронхоэктатическая болезнь;
• лимфогранулематоз.

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста. Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Отложение амилоида в тканях сердца наблюдается почти у 100% пациентов, страдающих от семейной, идиопатической или запущенной синильной формы амилоидоза. Преимущественно эта белково-сахаридная субстанция откладывается в миокарде и реже скапливается в других слоях сердца.

В сердечной мышце она занимает пространство между миофибриллами (волокнами мышечной ткани) и сдавливает сосуды сердца. Из-за этого миокард становится уплотненным и малоэластичным. Сердечные камеры при этом изменяются мало.

При старческом варианте амилоидоза амилоид накапливается диффузно и вызывает атрофию миокарда. Кроме этого, он накапливается в коронарных артериях и аорте.

Все вышеописанные изменения миокарда вызывают нарушение систолической и диастолической функции сердца. У больного нарушается гемодинамика из-за уменьшения сердечного выброса и развивается сердечная недостаточность.

При поражении амилоидом тканей сердечных клапанов формируется клапанный порок. Такие состояния проявляются соответствующей симптоматикой и также приводят к гемодинамическим нарушениям.

Если видоизмененный белок откладывается в проводящей системе сердца (пучке Гиса, синусовом или атриовентрикулярном узле), то у больного возникают признаки аритмий.

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс тканей органа выделяют четыре стадии амилоидоза сердца:

• I – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии признаки накопления амилоида не выявляются, патология протекает бессимптомно;
• II – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии выявляются значительные скопления амилоида, но патология протекает бессимптомно;
• III – патология проявляется симптомами кардиомиопатии, но состояние больного остается компенсированным;
• IV – у больного развивается декомпенсированная кардиомиопатия, и амилоидоз становится необратимым.

Длительное время амилоидоз сердца протекает бессимптомно. После этого у больного могут появляться следующие неспецифические симптомы:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• слабость;
• резкая утрата веса;
• частые эпизоды головокружения;
• раздражительность;
• отечность.

Все эти признаки обычно списываются на усталость и не становятся поводом для обращения к кардиологу.

Чаще появление первых признаков амилоидоза сердца провоцируется следующими факторами:

• эмоциональное перенапряжение или частые и длительные стрессовые ситуации;
• острая вирусная инфекция.

После воздействия этих причин у больного появляются симптомы, указывающие на поражение амилоидом тканей сердца:

• боли в груди стенокардического характера;
• аритмичный пульс;
• снижение артериального давления на 20-25% ниже нормы;
• сильная слабость;
• предобморочные состояния и обмороки;
• визуальное увеличение шейных вен в объеме;
• сухой кашель по ночам (признаки удушья).

Эти проявления амилоидоза сердца могут приниматься за другие заболевания – гипертрофическая кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. Поставить правильный диагноз в таких случаях возможно только после проведения всестороннего обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов (Эхо-КГ, сцинтиграфия миокарда, анализа сыворотки крови, биопсии сердца и пр.).

Обычно состояние больного быстро ухудшается и все вышеописанные симптомы уже не устраняются приемом сердечных гликозидов. К ним присоединяются следующие проявления прогрессирующей сердечной недостаточности:

При поражении синусового узла у больного развивается брадикардия, которая может провоцировать остановку сердца и наступление внезапной коронарной смерти.

Если накопление амилоида в сердце вызывается системным амилоидозом, то у больных присутствуют признаки, указывающие на поражение других органов и систем:

• увеличение размеров языка;
• нарушение глотания;
• диарея;
• боли в животе;
• непроходимость кишечника;
• почечная недостаточность;
• зуд кожи;
• желтушность;
• темный цвет мочи и обесцвечивание кала;
• периорбитальная пурпура;
• кровоточивость слизистых;
• геморрагические высыпания на коже;
• сильные боли в плечелопаточном суставе.

Вариабельность вышеописанных симптомов генерализованного амилоидоза может быть различной и зависит от наличия поражений тех или иных органов. У больного с такой формой заболевания с течением времени возникают все новые и новые симптомы.

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

• при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
• на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
• на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
• Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

• биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
• анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

• МРТ сердца с контрастом;
• сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

• идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
• микседематозная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• болезнь Фабри;
• стеноз аорты;
• гликогенозы;
• гемохроматоз;
• саркоидоз;
• легочное сердце.

Пока современная медицина не разработала эффективных лекарств для полного избавления от амилоидоза. Комплекс лечения при таком заболевании направлен на замедление процесса накопления амилоида в тканях и симптоматическую терапию. После выявления амилоидоза пациент должен находиться под диспансерным наблюдением у кардиолога, гематолога, нефролога, невролога и других профильных специалистов.

При амилоидозе сердца план медикаментозной терапии составляется в зависимости от первопричины недуга:

1. При первичном амилоидозе. Назначаются цитостатики, предназначенные для воздействия на плазмоклеточные опухли. Для этого могут применяться следующие препараты: Мелфалан с Преднизолоном или Дексаметазоном, Талидомид отдельно или с химиотерапевтическими средствами, сочетание Адриамицина, Винкристина с Дексаметазоном. Такая медикаментозная терапия назначается курсами и осуществляется под постоянным контролем гематолога и кардиолога. Ее побочные эффекты идентичны с химиотерапией и проявляются в виде интоксикации, тошноты, рвоты, утраты веса, облысения. Высокие дозы Мелфалана могут провоцировать развитие лейкоза.
2. При вторичном амилоидозе. Назначаются кортикостероидные средства и Колхицин. Гормональные средства оказывают противовоспалительное действие, а прием Колхицина способствует блокированию формирования фракций амилоида, оказывается эффективным в 95% случаев и позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

В настоящее время ведутся исследования о применении для лечения амилоидоза сердца такого противоопухолевого средства как Ритуксимаб, состоящего из моноклональных антител против антигена СD20. Пока заключений об эффективности этого препарата при данной патологии нет.

Кроме этих лекарственных средств, больному назначается симптоматическая терапия, направленная на устранение нарушений функций сердца. Для этого могут применяться:

При назначении препаратов врач применяет низкие дозировки, т.к. прием некоторых из них при амилоидозе может вызывать еще большее снижение артериального давления.

При поражении амилоидом остальных органов в план терапии могут включаться другие лекарственные средства для симптоматической терапии.

Больным с амилоидозом сердца рекомендуется соблюдать диету, способствующую разгрузке этого органа. Она подразумевает ограничение количества соли и животных жиров.

Кроме приема лекарств, больным с тяжелым течением амилоидоза (особенно при поражении амилоидом почек) может рекомендоваться проведение гемодиализа. Этот метод позволяет устранять последствия почечной недостаточности и способствует продлению жизни больных.

В некоторых случаях больным с амилоидозом сердца может назначаться выполнение таких операций:

1. Имплантация кардиостимулятора. Эти вмешательства выполняются при невозможности стабилизации сердечных сокращений и устранения аритмий при помощи лекарственных средств.
2. Трансплантация стволовых клеток. Проводится при использовании высоких доз цитостатиков, которые разрушают костный мозг. Материал для пересадки может браться у самого пациента или у донора.
3. Трансплантация сердца. Такие вмешательства могут выполняться в сочетании с химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток при первичном амилоидозе. Однако впоследствии донорский орган может вновь поражаться амилоидом, и такие вмешательства проводятся только для продления жизни больного.
4. Трансплантация других органов. При системном амилоидозе могут выполняться операции по пересадке почек и печени.

Прогноз при амилоидозе сердца всегда неблагоприятен из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Эта патология может осложняться инфарктом миокарда, ишемическим инсультом и развитием инфекционных процессов в разных системах и органах (пневмонии, гломерулонефриты, рожа и др.). Наиболее опасным осложнением этого заболевания является внезапная коронарная смерть.

Наступление летального исхода при амилоидозе сердца происходит примерно через 1,5 – 2,5 года после выявления патологии. Причиной смерти могут становиться различные факторы – сердечная недостаточность, кардиальные или некардиальные осложнения амилоидоза.

Амилоидоз сердца является редким, но опасным заболеванием. Из-за накопления в тканях сердца амилоида нарушается сердечная деятельность. Этот процесс необратим, и лечение при таком заболевании может быть направлено только на продление жизни больного.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об амилоидозе:

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое возникает в результате отложения в тканях того или иного органа специфического белка – амилоида. Это грозная патология, которую сложно диагностировать, а когда диагноз выставлен (то есть имеется симптоматика и соответствующие изменения в результатах дополнительных методов обследования) – практически бесперспективно лечить. В нашей статье речь пойдет о наиболее серьезной в прогностическом плане форме амилоидоза – амилоидозе сердца. Мы расскажем о том, почему он возникает, о клинических проявлениях, принципах диагностики и методах лечения этого заболевания.

Прежде всего стоит сказать о том, что амилоидоз сердца может быть самостоятельной патологией (являться первичным, врожденным) или развиваться вторично – на фоне иных заболеваний (в частности, системных заболеваний соединительной ткани (болезни Бехтерева, ревматоидного или псориатического артрита), туберкулеза, бронхоэктатической болезни, болезни Крона, лимфогранулематоза и прочих).

Наиболее распространены такие типы амилоидоза сердца (зависят от типа белка-предшественника и ряда иных факторов):

1. Амилоидоз легких цепей (AL):
   • • • идиопатический (первичный) амилоидоз;
       • амилоидоз при В-клеточных опухолях;
       • амилоидоз при миеломной болезни.
2. Семейный амилоидоз (FAP).
3. Сенильный системный амилоидоз (SSA).
4. Изолированный амилоидоз предсердий (встречается, как правило, у пожилых больных).
5. Вторичный амилоидоз.
6. Амилоидоз, ассоциированный с гемодиализом (развивается у лиц с терминальной почечной недостаточностью, получающих этот вид лечения).

В большинстве случаев амилоидная кардиопатия развивается при старческой и первичной системной семейной формах амилоидоза.

Выделяют еще генерализованный амилоидоз, характеризующийся отложением амилоида одновременно во многих внутренних органах, но сердце при этом – доминирующий орган-мишень. Это наиболее опасная форма болезни.

Существует классификация амилоидоза сердца в зависимости от стадии патологического процесса:

• I – внешние проявления болезни и изменения при инструментальных методах исследования, а также в биоптате отсутствуют;
• II – внешние проявления амилоидоза сердца отсутствуют, но во время электро- или эхокардиографии обнаруживаются признаки поражения сердца;
• III – компенсированный амилоидоз сердца (есть внешние признаки болезни и изменения на ЭКГ и Эхо-КГ, но медикаментозное лечение позволяет контролировать ситуацию, не запускать болезнь);
• IV – декомпенсированный амилоидоз сердца (симптоматика нарушения функций сердца яркая, дополнительные методы диагностики обнаруживают соответствующие изменения, адекватный ответ на лечение отсутствует – состояние больного как минимум не улучшается).

Амилоид откладывается преимущественно между волокнами миокарда, реже – в эндокарде и перикарде. В мышечной оболочке сердца белок приводит к сдавливанию кровеносных сосудов или откладывается непосредственно в стенках сосудов, что проявляется соответствующей симптоматикой.

Миокард при этом заболевании плотный, ригидный, плохо растяжим (так называемый резиновый миокард), стенки его значительно утолщены, полости желудочков, как правило, не изменены, полости предсердий увеличены (дилатированы). Сердце в ряде случаев увеличено настолько, что занимает большую часть грудной клетки.

Отложение в миокарде амилоида обычно приводит к нарушению систолической и диастолической функций сердца, уменьшению сердечного выброса и сердечной недостаточности.

В зависимости от того, в каких частях или структурах сердца откладывается амилоид, появляются признаки заболевания. Так, при поражении амилоидом клапанов у больного развивается приобретенный порок сердца, при поражении венечных артерий – возникают боли по типу стенокардических, при поражении проводящей системы сердца – аритмии, в том числе синдром слабости синусового узла, блокады ножек пуска Гиса и прочие.

Симптомов, характерных именно для амилоидоза сердца, то есть патогномоничных, не существует. Клинические проявления его напрямую зависят от того, какая область сердца поражена, во многих случаях маскируясь под ишемическую болезнь сердца или гипертрофическую кардиомиопатию.

Кроме того, болезнь на ранних стадиях протекает бессимптомно, а появление внешних ее признаков свидетельствует о том, что патологический процесс зашел достаточно далеко. Стоит отметить, что, возникнув впервые, кардиологическая симптоматика нарастает очень быстро, особенно после какого-либо провоцирующего заболевания (в большинстве случаев после острой респираторной инфекции).

При старческом амилоидозе симптомы со стороны сердца зачастую отсутствуют вообще.

Основными клиническими проявлениями амилоидоза этого органа являются:

• признаки хронической сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, затем и в покое, внезапные приступы одышки (пароксизмальная одышка), повышенная утомляемость); особенностью ХСН именно при амилоидозе является резистентность (устойчивость) ее к лечению, то есть симптомы не устраняются в должной мере сердечными гликозидами и другими средствами, которые применяются при таком диагнозе;
• низкое артериальное давление, сниженное пульсовое давление, ортостатическая гипотензия (резкое снижение давления при переходе из горизонтального положения в вертикальное или из положения сидя в положение стоя); проявляется головокружениями вплоть до потери сознания;
• обмороки при эмоциональном напряжении;
• боли в области сердца, за грудиной неопределенного или стенокардического характера (если амилоид нарушает кровоснабжение сердечной мышцы);
• чувство перебоев в работе сердца, сердцебиение и другие симптомы нарушения сердечного ритма; один из частых вариантов аритмии – синдром слабости синусового узла, который характеризуется снижением частоты сокращений сердца, а в ряде случаев приводит к внезапной сердечной смерти;
• отеки нижних конечностей;
• раздражительность, повышенная утомляемость, снижение массы тела.

Если амилоидоз сердца – одно из проявлений генерализованной формы патологии, у больных могут также иметь место:

• макроглоссия (увеличенный в размерах язык);
• нарушения глотания;
• недостаточность функции почек;
• диарея;
• точечные кровоизлияния на коже (геморрагии);
• периорбитальная пурпура (геморрагическая сыпь вокруг глаз);
• симптомы поражения нервной системы.

При системном амилоидозе симптоматика постепенно нарастает, проявления разносторонние, свидетельствуют о поражении совершенно разных органов и систем.

Диагностика амилоидоза сердца сложна, поскольку симптомы заболевания неспецифичные, маскируются под другие патологические процессы. Поэтому такие больные могут длительно безуспешно (или малоуспешно) лечить якобы ишемическую болезнь, а отложение в тканях сердца амилоида будет обнаружено лишь после смерти пациента – на аутопсии.

Грамотный врач в случаях, если классическое лечение болезни не приводит к улучшению состояния пациента, заподозрит неладное и проведет более детальное обследование с целью уточнения диагноза.

Так, во время обследования могут быть обнаружены следующие изменения:

• при аускультации (выслушивании с помощью фонендоскопа) сердца – тоны сердца приглушены, на митральном и трикуспидальном (трехстворчатом) клапанах (они расположены между предсердиями и желудочками) – шум регургитации (обратного тока крови – снизу вверх; это признак недостаточности клапана);
• в биохимическом анализе крови – снижение уровня общего белка и альбумина, повышение – глобулина;
• в общем анализе мочи – белок;
• на электрокардиограмме – вольтаж снижен, признаки экстрасистолии, блокады и/или других аритмий; патологические зубцы Q, «симулирующие» инфаркт миокарда;
• на эхокардиограмме – утолщение («псевдогипертрофия» за счет отложения амилоида) стенок сердца, клапанов; расширение (дилатация) предсердий, снижение двигательной активности сердечной мышцы, снижение сократительной способности левого желудочка, регургитация, эхопозитивные включения, имеющие вид маленьких гранул, в миокарде – амилоид, признаки выпота в полости перикарда;
• на рентгенограмме органов грудной клетки – тень сердца увеличена, признаки наличия жидкости в плевральной полости.

Более информативными в отношении диагностики амилоидоза сердца методами являются магнитно-резонансная томография сердца (обнаруживает амилоидные включения в миокарде) и сцинтиграфия миокарда (повышенное накопление радиоактивного изотопа в местах скопления амилоида).

Подтверждает диагноз «амилоидоз сердца» биопсия миокарда, костного мозга или, при подозрении на генерализованный амилоидоз, других пораженных органов.

Лица с таким диагнозом должны быть взяты на диспансерный учет и регулярно проходить обследование у узкопрофильных специалистов – кардиолога, невролога, нефролога и других, в зависимости от симптоматики. Это необходимо с целью контроля заболевания – оценки динамики его течения и своевременной коррекции проводимого лечения.

Диагноз «амилоидоз сердца» очень непрост. Болезнь следует отличить от других заболеваний, в той или иной степени сходных с ней по течению и клиническим проявлениям. Таковыми являются:

• болезнь Фабри;
• гликогенозы;
• гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы), сопровождающийся микседематозной кардиомиопатией;
• другие виды кардиомиопатий (идиопатическая рестриктивная, гипертрофическая и прочие);
• гемохроматоз;
• саркоидоз;
• аортальный стеноз;
• легочное сердце.

Врачу следует быть очень внимательным и правильно отдифференцировать эти болезни друг от друга, поскольку правильный диагноз – залог адекватного лечения.

Вылечить амилоидоз сердца, увы, невозможно. Некоторые лекарственные препараты помогают замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить качество жизни человека. С этой целью могут быть использованы иммуносупрессоры и полихимиотерапия, применяемая по специальным схемам. Эти средства приводят к уменьшению синтеза белков-предшественников амилоида. Наиболее часто применяют схему мелфалан + преднизолон. Лечение длительное, не менее 12 месяцев, а далее – в зависимости от результата. У лиц с хронической сердечной недостаточностью результат обычно хуже.

Больной обязательно получает симптоматическое лечение:

• сердечные гликозиды (дигоксин);
• мочегонные препараты (спиронолактон, фуросемид, торасемид) в больших дозах;
• антикоагулянты (гепарин, варфарин);
• витамины.

При угрожающих жизни аритмиях проводят имплантацию кардиостимулятора.

Наиболее эффективным, но, к сожалению, малодоступным для многих больных методом лечения на сегодня считается трансплантация сердца.

Амилоидоз сердца – редкое заболевание, характеризующееся отложением в структурах сердца особого белка – амилоида. Оно протекает без специфических симптомов, маскируясь под другие болезни сердца – ИБС, гипертрофическую кардиомиопатию, аритмии и прочие, поэтому зачастую остается не диагностированным или диагностируется поздно, когда лечебные мероприятия уже малоэффективны.

В связи с этим прогноз этого заболевания неблагоприятный: неуклонно быстро прогрессирует хроническая сердечная недостаточность. Зачастую именно она приводит к гибели таких больных, причем в достаточно короткий срок – уже через 1.5-2.5 года с момента появления симптомов поражения сердца. Прогностически неблагоприятным признаком являются обмороки. Подавляющее большинство больных, у которых развился этот симптом, внезапно погибает в первые 12 месяцев с момента их появления.

У лиц, ответивших на полихимиотерапию, прогноз лучше – продолжительность их жизни может достигать 5 лет.

В ряде случаев причиной смерти становятся внесердечные осложнения амилоидоза сердца.

Изолированный амилоидоз сердца лечит кардиолог. Нередко при этом заболевании требуется консультация нефролога, окулиста, ревматолога, эндокринолога и других специалистов.

источник

Амилоидоз сердца – системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной способности, развитием хронической недостаточности кровообращения, аритмий, гипотензии, клапанных пороков. Клинический диагноз амилоидоза сердца устанавливается с помощью данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови, биопсии тканей. Лечение при амилоидозе сердца направлено на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины).

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов. Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: AL — амилоидозе легких цепей, SSA — сенильном системном амилоидозе, FAP — семейном амилоидозе, АА — вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, однако в некоторых случаях может встречаться изолированный амилоидоз предсердий. Среди других клинических форм заболевания, наряду с амилоидозом сердца, наиболее часто встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечника и других органов.

Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно. Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте. Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

• І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
• ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
• ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
• ІV — стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Амилоидоз сердца нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет своевременное распознавание амилоидной кардиопатии. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркурентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение. В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки. Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.

Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.

В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии.

При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.

К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда. Функциональные изменения характеризуются резким снижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического наполнения, клапанной регургитацией. Иногда в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде мелкие гранул, представляющих собой отложения амилоида.

На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться увеличение тени сердца, экссудативный плеврит. Более высоко чувствительными и специфичными методами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.

Морфологическое подтверждение амилоидоза сердца может быть получено путем биопсии миокарда или других пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).

В лабораторных тестах мочи и крови при амилоидозе сердца обнаруживается протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.

Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты. В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности. Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.

Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

источник