Вторично сморщенная почка при амилоидозе

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

• Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
• Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
• Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

• Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
• Пациенты старше 65 лет;
• Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

• Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
• Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
• Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
• Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

• Постоянная слабость;
• Нарушение внимания, рассеянность;
• Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
• В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

• Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
• Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

• Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
• Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
• Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

источник

Амилоидоз почек (amyloidosis renum; син.: амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия почек) служит одним из проявлений общего заболевания — амилоидной болезни, или амилоидоза. Различают амилоидоз генетический (наследственный), первичный и вторичный.

Этиология и патогенез. Вторичный амилоидоз возникает на фоне резких нарушений белкового обмена, чаще всего у больных с хроническими воспалительными заболеваниями: туберкулезом, остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью. Реже развитие амилоидоза наблюдается при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе и некоторых других заболеваниях. Считается, что при всех этих заболеваниях в связи с хроническим воздействием инфекции и токсичных продуктов, а также с происходящим в организме распадом тканей и лейкоцитов извращается синтез белка. На каком-то этапе в процесс включается аутоиммунный механизм, вырабатываются антитела к собственным видоизмененным белкам и комплексы антиген—антитело в виде специфической плотной амилоидной субстанции, представляющей собой соединение глобулина с мукополисахаридами, откладываются в различных органах. Прежде всего они откладываются в стенках мелких сосудов и капилляров под аргирофильной мембраной, под собственной оболочкой желез, в ретикулярной системе различных органов. В результате отложения амилоида нарушается метаболизм в расположенных вблизи клетках; они и другие тканевые элементы сдавливаются, атрофируются. Генетический амилоидоз является следствием наследственных дефектов ферментных систем, ведающих синтезом белка. Этиология спорадически встречающегося первичного амилоидоза не установлена.

Патологоанатомическая картина. Наибольшие изменения при амилоидозе находят в селезенке, почках, печени, надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, реже — в лимфатических узлах и других органах. Почки при амилоидозе увеличенные, плотные, серого цвета («большая сальная почка»). При гистологическом исследовании под аргирофильной мембраной артерий и капилляров клубочков видны глыбки амилоида. Капиллярные петли запустевают, клубочки замещаются глыбками амилоида или соединительнотканным рубчиком. Одновременно наблюдаются дистрофические изменения эпителия канальцев. Результатом далеко зашедшего процесса является амилоидно-сморщенная почка.

Клиническая картина. При всех видах амилоидоза клиническая картина в основных чертах однотипна, при вторичном амилоидозе она во многом определяется основным заболеванием (легочный туберкулез, остеомиелит и др.), а также (при всех видах амилоидоза) степенью поражения амилоидной болезнью других органов, например

желудочно-кишечного тракта, печени, сердца и т. д. Амилоидоз почки обычно протекает с нефротическим синдромом. В начальный период болезни поражение почек существенно не отражается на общем состоянии больного. Лишь исследование мочи позволяет выявить протеинурию (до 10—15 г%), причем в отличие от «чистого» нефротического синдрома при амилоидозе в моче определяются одиночные цилиндры — гиалиновые, зернистые, восковидные, лейкоциты, эпителиальные клетки. Эритроцитов обычно мало. У части больных наблюдается выраженный нефротический синдром с типичными для него изменениями мочи.

Исследование крови обнаруживает гипопротеинемию с характерным сдвигом в сторону преобладания глобулинов (альбумино-глобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), а среди них — ос 2 — и у-глобулинов. Может наблюдаться гиперхолестеринемия.

Выявление амилоидоза и дифференциацию его от хронического липоидно-го нефроза облегчает проба с внутривенным введением конго красного (в последнее время чаще с метиленовым синим: 1 мл 1% раствора подкожно). После введения метиленового синего каждый час берут порцию мочи в течение 5—6 ч. В норме все порции оказываются окрашенными в зеленый цвет. При амилоидозе изменение цвета мочи незначительно или не происходит совсем. Облегчает диагноз также пункционная биопсия почек, а кроме того, выявление амилоидоза и других органов, что бывает нередко.

В более поздний период появляются упорные отеки. Артериальная гипертензия, несмотря на поражение почечных сосудов, при амилоидозе наблюдается редко.

Нарушение клубочковой фильтрации у больных амилоидозом почек происходит в ранний период болезни. В конечной стадии возникает картина выраженной почечной недостаточности с азотемией и уремией, от которой больные обычно умирают. Реже смерть наступает от кахексии или других причин.

Лечение. На успех в лечении амилоидоза можно рассчитывать только в том случае, если устранена причина болезни и нет еще грубых изменений в органах, прежде всего в почках. Лечение включает диету с повышенным содержанием белка (при достаточной азотовыделительной функции почек) и ограничением соли, витаминотерапию, борьбу с отеками и азотемией (при почечной недостаточности).

Профилактика вторичного амилоидоза заключается в своевременном выявлении и лечении хронических воспалительных и гнойных заболеваний, которые могут стать причиной его возникновения.

В основе почечнокаменной болезни (nephrolithiasis; син.: мочекаменная болезнь) лежит образование конкрементов (камней) разного химического состава в почечных лоханках. Чаще обнаруживаются фосфаты — кальциевые и магниевые соли фосфорной кислоты. Несколько реже встречаются камни, состоящие из солей щавелевой кислоты, — оксалаты, мочевой кислоты — ураты, угольной кислоты — карбонаты. Встречаются также белковые, ксантиновые, цистеиновые и сульфаниламидные камни.

Этиология и патогенез. До сих пор не выяснены, однако установлено, что камнеобразованию способствуют инфекция мочевых путей, травмы почек и кровоизлияния в почечную ткань, застой мочи, некоторые авитаминозы (A, D), нарушения минерального обмена (гиперпаратиреоз), резкие изменения рН мочи. Почечнокаменная болезнь развивается у 1/4 —1/3 больных подагрой вследствие повышенного выделения с мочой мочевой кислоты.

Считается, что в большинстве случаев выделение солей из мочи и камнеобразование происходят вокруг органического «ядра», которым могут служить отшелушившиеся клетки лоханочного эпителия, скопления лейкоцитов, кровяной сгусток и т. д. Однако выпадение солей в осадок возможно лишь при повышении их концентрации в моче или при уменьшении их растворимости. Это может произойти вследствие изменения рН мочи и уменьшения содержания в моче так называемых защитных коллоидов, обеспечивающих

стабильность перенасыщенных растворов. Например, концентрация мочевой кислоты в моче обычно в 15—20 раз выше, чем ее растворимость в воде.

Клиническая картина. Различают межприступный период и приступы почечнокаменной болезни — почечные колики.

В межприступном периоде у большинства больных никаких жалоб нет. Лишь у некоторых больных наблюдаются тупые боли в области поясницы. Симптом Пастернацкого, как правило, положительный. При исследовании мочи изредка выявляется непостоянная гематурия, часто обнаруживаются кристаллы солей.

В большинстве случаев первым проявлением болезни служит приступ почечной колики, который обычно возникает вследствие прохождения камня по мочеточнику. Приступ начинается внезапно, часто после тряской езды или длительной ходьбы. Боли локализуются в поясничной области и иррадиируют вниз, по ходу мочеточника и в половые органы. Боли очень сильные, больной не может найти себе места, все время меняет положение. Временами интенсивность болей несколько уменьшается, но затем вновь увеличивается и достигает еще большей силы. Приступ сопровождается учащенным болезненным мочеиспусканием и различными рефлекторными симптомами (тошнота, рвота, вздутие живота, задержка дефекации); иногда возникает рефлекторная анурия.

В моче обнаруживаются эритроциты, белок. Приступ прекращается по прохождении камня в мочевой пузырь. Иногда камень проходит по мочеиспускательному каналу и выделяется наружу.

Частота приступов различна: от нескольких в течение месяца до одного на протяжении многих лет.

При наличии типичных приступов почечной колики диагноз почечнокаменной болезни поставить легко. Однако иногда трудно дифференцировать правостороннюю почечную колику от приступа болей при желчнокаменной болезни. Следует помнить, что при печеночной колике боли иррадиируют не вниз, а вверх — в правое плечо, лопатку, отсутствуют дизурические явления, затянувшийся приступ может сопровождаться желтухой.

В межприступном периоде диагностику облегчают ультразвуковое и рентгенологическое исследования (пиелография). В редких случаях камень обнаруживается на

обзорной рентгенограмме почек (рис. 140); наиболее интенсивную тень дают оксалаты, фосфаты, карбонаты.

Течение и осложнения. Длительное наличие конкрементов в почечной лоханке не проходит бесследно: как правило, возникает пиелит, который затем может перейти в пиелонефрит. При пиелонефрите воспалительный процесс из почечной лоханки распространяется на почечную паренхиму и постепенно приводит к нефросклерозу. При этом наблюдается гипертензия («почечная гипертензия»), в период обострения — дизурические явления, субфебрилитет, лейкоцитоз, повышение СОЭ, пиурия. Особенно характерно выявление в осадке мочи особых «активных» лейкоцитов — клеток Штернгеймера—Мальбина. Если при обычном анализе мочи пиурия не выявляется, проводят исследование мочи по методу Каковского—Аддиса или Нечипоренко.

Большое значение имеет бактериологическое исследование мочи: посев на питательные среды, подсчет количества бактерий (нахождение свыше 100 000 микробных тел в 1 мл мочи является, безусловно, патологическим признаком, в норме их количество составляет 0—10 000), определение их чувствительности к антибиотикам.

Проба Реберга и радиоизотопная ренография позволяют выявить снижение функции обеих почек (обычно выраженное не в равной степени). На пиелограммах (помимо конкрементов в почечных лоханках) и при ультразвуковом исследовании почек можно определять деформации почечных чашек и лоханок, а также неравномерное уменьшение размеров почек. На сканограммах больных в далеко зашедшей стадии заболевания определяется уменьшение размеров почек вследствие их сморщивания. В конечный период болезни вследствие вовлечения в воспалительно-склеротический процесс значительного количества ткани обеих почек и развития нефросклероза все функциональные пробы почек, как и при диффузном гломерулонефрите, резко нарушены. Смерть в большинстве случаев наступает от уремии.

Если камень задерживается в мочеточнике и обтурирует его, почечная лоханка перерастягивается скапливающейся мочой и возникает водянка почки — гидронефоз, приводящий в дальнейшем к атрофии почечной ткани; при инфицировании мочи возникает пиелонефрит (острое гнойное воспаление почечной лоханки с переходом на почечную ткань). Для последнего характерны тяжелое общее состояние больного, гектическая лихорадка с обильными потами, тупые боли в соответствующей половине поясницы, пиурия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное повышение СОЭ.

Лечение . Во время приступа почечной колики все мероприятия направлены на снятие спазма и болей: на область поясницы кладут грелку, парентерально вводят баралгин; нередко эффективны горячие ванны. Проводят также новокаиновую блокаду поясничной области.

В межприступном периоде больным рекомендуется обильное питье. При уратных камнях (уратах) полезны щелочная вода: боржом, ессентуки. Большое внимание уделяется диете. Ограничивается потребление продуктов, богатых кальцием (молоко, творог, картофель) и другими веществами, которые входят в состав камней. При наличии оксалатных камней запрещаются зеленый салат, щавель, бобы, помидоры и другие продукты, содержащие щавелевую кислоту. В случае уратных камней ограничивают потребление мяса, рыбы, бобовых, содержащих пуриновые основания. При наличии в лоханке небольших камней делают попытки ускорить их отхождение: рекомендуют длительные прогулки, обильное питье, назначают спазмолитические средства, препараты, содержащие эфирные масла (энатин, цистенал). В случае присоединения пиелонефрита назначают антибиотики и нитрофурановые препараты. При больших инфицированных камнях показана операция, однако она не устраняет причину образования камней, и в дальнейшем они могут возникать вновь.

В последние десятилетия разработан и стал применяться метод дробления почечных камней с помощью ультразвука — метод литотрипсии (или нефроли-тотрипсии), который

источник

Прогрессирующее нарушение мочевыделительных функций ничем хорошим не закончится. Сморщенная почка перестает работать должным образом, прекращая очищать организм от ненужных веществ. Какова бы ни была причина, главная задача — предотвратить неблагоприятный исход, используя все лечебные методы от хирургической операции до нетрадиционных средств терапии.

Уменьшение величины и усыхание почки – это медленный процесс гибели клеточных структур основного мочевыделительного органа, являющийся следствием первичных или вторичных почечных заболеваний. Альтернативными названиями сморщенной почки являются:

• Хроническая почечная недостаточность;
• Нефросклероз;
• Хроническая уремия.

Основными причинами патологии могут стать следующие группы болезней:

1. Инфекционно-воспалительные процессы (от обычного пиелонефрита до поражения туберкулезом или заражения паразитами);
2. Врожденная патология, чаще выявляемая у детей (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, поликистоз, недоразвитие, генетически обусловленные дефекты);
3. Эндокринно-метаболические изменения (амилоидоз, подагрическое или диабетическое поражение);
4. Сосудистые нарушения (гипертензия, венозный застой, атеросклеротическая закупорка в сосудах);
5. Опухоли и мочевые камни, нарушающие отток;
6. Отравления лекарствами или токсинами.

В зависимости от действующих факторов выделяют 2 формы нефросклеротического поражения:

Оба варианта прогностически неблагоприятны, и могут вызвать летальный исход. В каждом конкретном случае необходимо выявить причину и максимально рано начать лечение, чтобы предупредить развитие необратимой почечной недостаточности.

Гипертензия или атеросклероз в сосудах становится причиной нарушения артериально-венозного кровотока: не получая нужного питания, клетки почечной паренхимы быстро погибают, размеры стремительно уменьшаются. Первичный нефросклероз обусловлен внешними сосудистыми факторами — высокое артериальное давление или тромбоз артерии бляшкой убивает орган, резко повышая риск развития первичной почечной недостаточности.

На фоне воспаления, мочекаменной болезни или гломерулонефрита процессы сморщивания происходят медленнее, но это ничего не меняет — вторичное замещение нормальных почечных клеток на фиброзные структуры приводит к нарушению мочевыделительных функций в организме человека. При этом длительное время пациент может ничего не ощущать: симптоматика нефросклероза проявляется при значительном усыхании почечной ткани.

Симптомы болезни зависят от прогрессирования почечной недостаточности. Чем меньше величина сморщенных почек, тем хуже ситуация. Выделяют 3 стадии заболевания:

Значительно сложнее выявить начавшееся сморщивание на 1 стадии, когда основными являются неспецифические симптомы:

• большее количество выделяемой мочи в течение дня (полиурия);
• нарастание ночного диуреза (никтурия);
• необъяснимые скачки артериального давления;
• малокровие;
• тянуще-ноющие ощущения в пояснице;
• сниженный аппетит.

Первые признаки серьезных почечных проблем объясняются другими заболеваниями (пиелонефритом, анемией, гипертонией, остеохондрозом), что приводит к позднему выявлению опасной болезни. На начальной стадии усыхания можно восстановить функции почек, снизив вероятность печального исхода болезни. Значительно хуже при 2 стадии почечной недостаточности, когда в дополнение к остальным симптомам появляются следующие признаки:

• нарастающая слабость с утратой трудоспособности;
• необъяснимая сонливость;
• постоянные или периодические сильно выраженные головные боли;
• проблемы с сердцем (болевые ощущения, сбой ритма);
• прогрессирующая потеря массы тела.

При продолжающемся сморщивании паренхимы с переходом ко 2 стадии крайне сложно не заметить патологический процесс, но — прогрессирующая гибель почечных клеток становится необратимой. С помощью медикаментозного лечения можно лишь временно отодвинуть терминальную стадию, для которой характерны следующие проявления:

• Значительное снижение количества выделяемой мочи (олигурия);
• Не поддающаяся никаким лекарственным средствам гипертония, которая приводит к сердечной недостаточности;
• Тошнота, рвота и понос;
• Резко выраженное похудание;
• Постоянный кожный зуд;
• Разнообразные по выраженности боли в различных частях тела (мышечные, суставные);
• Кровотечения из слизистых оболочек (нос, желудок, матка).

Вне зависимости от причины сморщивание почек становится основным фактором стремительного ухудшения состояния больного человека, когда из-за накопления токсичных продуктов обмена происходит отравление организма с поражением всех органов и систем.

Оптимально обнаружить начавшийся патологический процесс в 1 стадию, когда есть все шансы для предотвращения неблагоприятного исхода заболевания. Помимо осмотра врача, необходимо сдать общеклинические и специальные анализы мочи и крови. Кроме терапевта, надо проконсультироваться у узких специалистов (уролог, нефролог, эндокринолог). В обязательном порядке следует выполнить триаду аппаратных методов диагностики — УЗИ, КТ и МРТ. Ультразвуковое сканирование поможет заподозрить почечное усыхание за счет уменьшения величины парного органа. Рентгеновские и томографические исследования станут основой точной диагностики (с помощью послойных снимков можно обнаружить склерофиброзные изменения в почечной паренхиме).

Сложность лечения нефросклероза обусловлена неуклонным ухудшением функционирования почечных структур, особенно если патология выявлена на уровне 2–3 стадии. К важнейшим задачам терапии при сморщивании почек относятся:

1. Максимально возможное устранение интоксикации, вызванной неспособностью почек выводить токсические вещества;
2. Поддержание работы мочевыделительной системы;
3. Оказание помощи сердцу и сосудам;
4. Борьба с инфекцией.

Полностью нефункционирующая сморщенная почка — это повод для хирургического вмешательства (мертвый орган лучше удалить). Типичным вариантом хирургического вмешательства является стандартная нефрэктомия из обычного полостного доступа. Лапароскопический вид операции применяется по показаниям и при наличии технической возможности для процедуры. Оптимально сразу или в ближайшее время выполнить пересадку донорской почки, чтобы предупредить осложнения и обеспечить больного человека органом для выведения токсинов и шлаков.

Аппаратное очищение крови от не выведенных через мочевые пути продуктов обмена позволяет поддерживать жизнь пациента, но не решает основную задачу при сморщивании почечной паренхимы. Гемодиализ обязательно нужен на этапе подбора донора. Метод необходим при хронической почечной недостаточности, когда нет возможности выполнить трансплантацию и надо длительное время заменять функции склеротически измененных почек.

Любое внешнее воздействие, улучшающее кровоток в области почек, может помочь терапии. Не надо надеяться, что физиотерапия сотворит чудеса — задачей аппаратных физиотерапевтических методик является обеспечение питания и кровоснабжения тканей. В комплексном лечении используют тепловые процедуры, электрофорез, УВЧ, магнитотерапию. При правильно подобранной схеме лечения можно поддерживать мочевыделительные функции.

Медикаментозные лекарственные средства и народная медицина — это варианты симптоматического лечения. С помощью таблеток и растительных средств устраняются дискомфортные симптомы (снижение давления, улучшение оттока мочи, восстановление аппетита). Но на большее при хронической почечной недостаточности рассчитывать не стоит.

Важно не создавать трудностей для работы почек. Основой питания при сморщивании почечной паренхимы являются следующие рекомендации:

• не пить много жидкости;
• недосаливать пищу и существенно снизить потребление сладкого;
• минимизировать белковую и жирную пищу в рационе;
• полностью убрать фаст-фуд, консерванты, маринады, жаренные и копченые блюда;
• основой рациона должны стать продукты растительного происхождения (овощи, фрукты);
• обязательно надо принимать витаминно-минеральные комплексы, рекомендованные доктором.

Соблюдение диеты устранит лишнюю нагрузку на выделительные органы, став хорошим подспорьем для борьбы с нефросклеротическим процессом.

Оптимально предотвратить смертельно опасное состояние в почках, используя следующие меры профилактики:

• своевременное и полноценное лечение любого воспалительного процесса в мочевыделительных органах;
• максимально раннее обнаружение аномалий в мочевых путях, особенно у детей;
• коррекция обменных нарушений и гормональных расстройств;
• проведение всех необходимых лечебных мероприятий в полном объеме при отравлении, гипертонии, мочекаменной болезни и опухолях.

Чем меньше серьезных заболеваний в мочевых путях, тем ниже риск усыхания почек с развитием опасных жизнеугрожающих осложнений.

Неработающая почка крайне негативно действует на весь организм. К неблагоприятным осложнениям относятся:

1. Не поддающая терапии артериальная гипертензия с неумолимым нарушением работы сердца и сосудов;
2. Стремительное нарастание почечной недостаточности, когда надо максимально быстро найти донора, чтобы спасти жизнь пациенту.

Частично сморщенная почка может длительное время выполнять свои функции без каких-либо опасных последствий, но — нельзя точно выявить, когда будет переход в терминальную стадию с плохим прогнозом для жизни.

Невозможно решить все проблемы при нефросклерозе. Сморщивание почечной паренхимы – это неизбежно печальный исход болезни, когда больному человеку придется постоянно делать гемодиализ для сохранения жизни. Даже при проведении трансплантации нет никаких гарантий выздоровления – не обязательно, что донорский орган приживется.

источник

Болезни органов мочевыделительной системы могут возникать у лиц разных возрастных групп. По статистике чаще всего они диагностируются у женщин репродуктивного возраста, пожилых мужчин, а также лиц, страдающих алкоголизмом. Не составляет исключения и сморщенная почка, которая на фоне усыхания и уменьшения размеров снижает свою функциональность и теряет умение производить урину и фильтровать ее. Опасность состояния заключается в прогрессировании патологии и наступлении терминальной стадии, когда сохранение жизни человека зависит от трансплантации донорского органа.

Нефросклероз почек – патологические изменения парного органа, обусловленные гибелью клеток паренхимы и замещением их фиброзными волокнами. Последние не несут функциональной нагрузки, а лишь играют роль нейтрального наполнителя. В результате происходит уплотнение и уменьшение размеров почки. На фоне неспособности органа выполнять свои функции развивается почечная недостаточность.

Довольно часто данное состояние рассматривается как следствие других тяжело протекающих заболеваний (сахарный диабет, гидронефроз, артериальная гипертензия), хотя в МКБ-10 оно имеет отдельный код N26.

Сморщивание почки – процесс, возникновение которого обусловлено сосудистыми патологиями, урологическими расстройствами, болезнями инфекционно-воспалительного характера. Согласно классификации нефросклероз имеет две разновидности.

Первично сморщенная почка – ангиогенный нефросклероз, развивается вследствие нарушения в работе сосудов – сужения их просвета, что приводит к ишемии органа, появлению рубцов, инфаркту. Различают несколько видов данной патологии:

1. Атеросклеротический, развивающийся вследствие образования бляшек на стенках сосудов.
2. Инволютивный, обусловленный утолщением стенок сосудов из-за отложений на них кальция. Происходит на фоне возрастных изменений.
3. Гипертонический нефросклероз, вызванный спазмами сосудов, сужением просвета и ишемией.

Последний в зависимости от характера течения делится на два подвида.

1. Артериолосклеротический. Имеет доброкачественную природу. На внутренних стенках сосудов разрастается соединительная ткань, что приводит к сужению просвета и потере эластичности.
2. Артериолонекротический. Носит злокачественный характер. При артериолонефросклерозе происходит отмирание клубочков и мелких сосудов, сопровождающееся кровоизлиянием в почечные канальцы, нарушением белкового обмена и прочими патогенными изменениями.

Вторично сморщенная почка – развивается как осложнение на фоне протекающих в организме воспалительных или инфекционных процессов, дистрофических изменений в почечном аппарате – канальцах, клубочках или строме.

В каждом конкретном случае факторы воздействия могут отличаться, но все врачи единогласны в определении общих оснований. В перечень причин формирования первичного нефросклероза включены следующие состояния.

1. Атеросклероз. Сужение сосудов происходит из-за отложения на их стенках жировых бляшек, холестериновых образований. Кровоснабжение ухудшается, и клетки органа погибают от кислородного голодания.
2. Инфаркт почки. Перекрытие просвета сосуда тромбом или эмболом приводит к нарушению кровотока и отмиранию части органа.
3. Венозное полнокровие. Нарушение оттока венозной крови вследствие сужения просвета, создает условия для разрастания коллагена в стенке сосудов и потере их эластичности.
4. Гипертоническая болезнь. Устойчивое высокое давление вызывает спазм сосудов, что замедляет циркуляцию крови и приводит к гипоксии почек.

Основными причинами вторичного нефросклероза являются системные почечные аномалии на фоне протекающих воспалений или инфекций непосредственно в почке. Среди остальных можно выделить следующие заболевания.

1. Диабетический тип. Повышенный уровень глюкозы в крови, развитие сахарного диабета, провоцирует отложения на стенках сосудов, проницаемость которых повышается на фоне уплотнения.
2. Амилоидный тип. Нарушение белкового обмена провоцирует образование специфического вещества, воспринимаемого как чужеродного.
3. Хронический пиелонефрит. Воспалительный процесс, протекающий в почечных клубочках или канальцах.
4. Мочекаменная болезнь. Нарушение оттока мочи происходит вследствие сужения или сдавления мочеточника. Застой урины провоцирует размножение бактерий, развитие инфекции и гибель нефронов.
5. Туберкулез почки. Проникновение возбудителя в клубочковый аппарат, мочевые канальцы с последующим повреждением их внутренней стенки.
6. Нефропатия беременных. На фоне увеличенных показателей АД отмечается ухудшение кровоснабжения почек, гибель нефронов. В тот же период повышается проницаемость стенок капилляров, происходит задержка соли и потеря белка, что становится причиной развития отеков.

Причинами развития вторичного нефросклероза могут стать травмы или операции на почке, а также длительное воздействие ионизирующего излучения, последствия которого проявляются спустя годы и выражаются в патологических изменениях сосудов во всех органах и тканях.

При нефросклерозе нарушение функциональности органа обусловлено гибелью нефронов, что приводит к ухудшению работы всех систем. На ранних стадиях сморщенная почка характеризуется следующими симптомами:

• постоянные тянущие боли в области поясницы;
• увеличение суточного количества выделяемой мочи;
• учащение актов мочеиспускания;
• повышение АД;
• появление отеков, равномерно распределяющихся по всему телу.

На более поздних этапах развития появляются следующие состояния;

• снижение суточной мочи до 0,8-0,5 л;
• гематурия – наличие примесей крови в урине;
• сухость слизистой рта;
• постоянная жажда;
• общая слабость и вялость;
• неспецифические головные и мышечные боли;
• тошнота, рвота;
• отсутствие аппетита и потеря веса.

Поскольку недуг имеет вторичный характер, то могут проявляться симптомы основного заболевания: уролитиаза, пиелонефрита.

Сморщивание почки (нефроангиосклероз) и разрушение более 65-75% нефронов приводит к серьезным нарушениям процессов фильтрации и реабсорбции. Вследствие прекращения синтеза гормона, который необходим для созревание эритроцитов, у больного развивается анемия, а при нарушении обмена витамина D возникает остеопороз, при котором разрушается структура костной ткани и появляется склонность к образованию патологических переломов.

Пациентам с подозрением на нефросклероз назначается комплексное обследование. Диагностическими критериями являются жалобы на повышение температуры, слабость, боли в пояснице, жажду, головные боли и общее недомогание.

Для подтверждения диагноза применяется ряд лабораторных исследований.

1. Биохимический анализ крови. Показателями является повышение уровня креатинина, мочевины, понижение общего белка, калия. На последних стадиях может отмечаться увеличение количества магния, фосфора, натрия.
2. Общий анализ мочи. Характерными признаками является повышенное содержание белка, появление эритроцитов и цилиндров и снижение плотности урины.
3. Общий анализ крови. Отмечается сниженный процент гемоглобина и уровень эритроцитов, умеренная тромбоцитопения, незначительный лейкоцитоз. Возможно увеличение длительности кровотечения.

С помощью инструментальных методов проводится исследование сосудов и структуры почек. Высокоинформативными считаются следующие процедуры.

1. УЗИ почек. При ультразвуковом исследовании регистрируется уменьшение объема органа, выявляются отложения солей кальция.
2. Экскреторная урография. Визуализация почек и мочевыводящих путей методом контрастирования.
3. Ангиография. Оценивается степень сужения сосудов и наличие препятствий нормального кровотока.
4. Сцинтиграфия почек. Позволяет выявить замещение паренхиматозной ткани соединительной.
5. Радионуклидная ренография. Оценивается функция каждой почки, состояние кровотока в клубочковом аппарате, степень выделения урины почечными канальцами.
6. КТ или МРТ в сочетании с ангиографией. Оценивается структура, строение и положение почки, состояние и функциональность сосудов, выявляется истончение коркового слоя.
7. Биопсия почки. Небольшой образец почечной ткани отправляется на гистологическое исследование.

Для выбора тактики лечения проводится также дифференциальная диагностика с диабетом обоих типов, ОПН, гепаторенальным синдромом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, гипохлоремической азотемией.

Если после обследования подтверждается диагноз «Сморщенная почка», то лечение должно быть направлено на проведение терапии основного заболевания. Без данного условия все остальные меты будут неэффективными.

На ранних стадиях нефросклероза назначается комплекс препаратов в виде многократно повторяющихся курсов.

Основой успешного лечения консервативным методом считается диета. Принимать пищу следует часто и небольшими порциями. Питание должно быть сбалансированным: из рациона нужно исключить картофель, хлеб, каши, а также ограничить продукты, богатые белком. Рекомендуется добавить в меню рыбу, поскольку она содержит фосфор. Для предупреждения отеков, необходимо воздержаться от солений, маринадов, копченостей, но полностью переходить на бессолевую диету нецелесообразно. Разрешается понемногу есть орехи, морскую капусту, гречку, пить минеральную воду. Объем жидкости следует увеличить при вторичном нефросклерозе.

На ранних этапах сморщивания почки рекомендуется дополнять лечение в домашних условиях средствами, приготовленными по рецептам народной медицины.

1. Настой из брусники. 1 столовая ложка листьев на 200 мл кипятка поможет привести в норму давление.
2. Настой из солодки. 2 чайные ложки травы заварить 250 мл кипящей воды. Он способствует выведению из организма продуктов распада.
3. Сложный сбор. В его составе присутствуют листья: земляники – 10г, березы и крапивы – по 20 г, льна – 50 г. Столовую ложку сырья также следует настоять в стакане кипятка. Он прекрасно снимает отеки, способствует введению из организма лишней жидкости.

Следует помнить, что все вышеперечисленные меры полезны лишь вначале заболевания. На 3-4 стадии они неэффективны, поскольку восстановить функциональность почек при 70-75% повреждении нефронов практически невозможно.

Еще недавно нефроцирроз считался приговором для пациента. Сегодня же хирургическое лечение заболевания проводится на поздних стадиях развития и предполагает удаление пораженного органа. Для положительного исхода вмешательства врач выбирает один из нескольких вариантов, успешно применяющихся в современной хирургии:

• открытая полостная операция;
• лапароскопический метод;
• эндоскопическая чрескожная нефрэктомия.

При своевременном выявлении патологического замещения процесс считается обратимым, поэтому прогноз является относительно благоприятным. Проведение адекватной терапии позволяет добиться длительной стадии компенсации нефросклероза. Однако начавшиеся обширные изменения в тканях почек приводят к ухудшению работы нефронов, их постепенному отмиранию и развитию почечной недостаточности.

При злокачественном нефросклерозе почек положительный исход заболевания невозможен. Как правило, симптомы болезни проявляются на поздних стадиях, когда большая часть нефронов уже повреждена, что приводит к тотальной почечной дисфункции. Из-за неспособности органа выводить продукты распада, происходит их накопление, что ведет к интоксикации и ухудшению самочувствия. При невозможности пересадки почки продолжительность жизни пациента составляет не больше года.

Меры профилактики сморщивания почки предполагают, прежде всего, своевременное и адекватное лечение заболеваний: патологий мочеполовой системы, а также инфекционно-воспалительных процессов. Развитие нефросклероза обусловлено состоянием сосудов и показателями артериального давления. Специальных профилактических мер не существует, однако, медики предлагают соблюдение самых обычных правил. Как показывает практика, здоровый образ жизни, диета, умеренная физическая активность, отсутствие перенапряжений, полноценный отдых, могут легко предотвратить появление проблем с почками.

Нефросклероз – хроническая патология, отличающаяся продолжительным течением с чередованием периодов ремиссий и обострений. При хорошей компенсации основного заболевания возможно улучшение функциональности почек и восстановление нормального кровотока в нефронах. Поэтому так важно следить за своим здоровьем и при появлении проблем с почками обращаться за квалифицированной помощью к специалистам.

источник

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

источник