Меню Рубрики

Центр лечения амилоидоза

Почему пациенты из Москвы
выбирают «ServiceMed»?

  • общаемся на русском
  • консультируем бесплатно
  • подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
  • бронируем билеты
  • бронируем проживание
  • оформляем приглашение
  • осуществляем трансфер
  • работаем без предоплаты
  • осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
  • организовываем экскурсии

узнать пакеты услуг и их стоимость

Амилоидоз серьезное заболевание крови, при котором наблюдается аномальная выработка костным мозгом амилоидного белка. Его скопление происходит во всех внутренних органах, что приводит к нарушению их нормальной работоспособности. В этой ситуации главное — не затягивать с походом к врачу, поскольку амилоидоз сам никогда не проходит, но может нанести невправимый ущерб организму в целом. Узнать больше…

К сожалению, не каждый врач сегодня способен вовремя выявить и вылечить данную патологию. Это под силу лишь высококвалифицированным специалистам, имеющим обширный позитивный опыт в преодолении данной болезни, коими и являются израильские гематологи. С их участием сегодня разработаны эффективные терапевтические и инвазивные методы по борьбе с заболеванием. Информацию о том, какие из них будут применены в вашем случае, можно получить в центре лечения амилоидоза в Москве, у специалистов компании ServiceMed.

Амилоидоз принято разделять на несколько видов, это:

  • Первичный. Считается одним из самых распространенных, возникает по причине аномального развития плазматических клеток
  • Вторичный. Толчком к его возникновению могут стать воспалительные и инфекционные заболевания. Он пагубно воздействует на печень, селезенку, почки и лимфатические узлы
  • Семейный. Заболевание заложено на генетическом уровне, передается по наследству. Страдают от него нервы, сердце, печень, почки
  • Сенильный. В этом случае амилоидные белки в первую очередь поражают сердечную мышцу.

Существуют и более редковстречаемые формы данного заболевания, однако и с ними израильские врачи также успешно борются. Цены на лечение амилоидоза в клиниках Москвы и Израиля вы можете узнать, обратившись в офис нашей компании.

Диагностировать амилоидоз очень сложно, так как его симптомы довольно сильно напоминают проявления других заболеваний. Что касается амилоидного белка, то его обнаружить еще сложнее. Достоверно выявить его присутствие в организме можно только при наличии современного оборудования.

В израильских медцентрах в первую очередь выполняют:

  • Лабораторную проверку мочи и крови
  • ПЦР-анализ
  • Иммунологические исследования
  • Биопсию тканей слюнных желез, прямой кишки, кожи и костного мозга.

Также оценивается степень поражения внутренних органов посредством аппаратных исследований. Обращаем ваше внимание на то, что мы не проводим диагностику и лечение амилоидоза в больницах Москвы по причине их неэффективности. Все необходимые действия выполняются уже в Израиле. Однако перечень процедур и стоимость лечения амилоидоза в Москве согласовывается заранее, во время консультации со специалистом.

Все лечебные мероприятия в Израиле направлены на то, чтобы затормозить выработку амилоидного белка и восстановить поврежденные болезнью органы. Для этой цели врачи используют только эффективные лекарственные средства, к примеру, цитостатики, которые отлично тормозят некоторые клеточные реакции. Кроме этого, могут применяться следующие методы лечения:

  • Экстракорпоральная очистка крови. Показывает хорошие результаты при первичном амилоидозе. Проводится с помощью гемодиализа и химиотерапии;
  • Подключение к искусственной почке. Назначается при лечении амилоидоза почек;
  • Трансплантация пораженных органов. К ней прибегают в случаях, если пострадавший орган не восстанавливает свои функции;
  • Хирургическое вмешательство. Жизненно необходимо при первичном амилоидозе ЖКТ, проявляющемся локальным опухолевым процессом, а также при вторичном, когда требуется удаление селезенки;
  • Лечение стволовыми клетками. Инновационный метод, позволяющий вылечить семейный амилоидоз.

Понять, насколько вышеперечисленные методы продуктивны, можно по отзывам о лечении амилоидоза в Москве, оставляемым бывшими пациентами израильских клиник.

  • Возможность выявить амилоидоз на ранней стадии
  • Применение авторских методик при проведении хирургических вмешательств и трансплантации органов
  • Оптимальные цены на услуги.

С ServiceMed вам гарантировано полное излечение амилоидоза!

источник

Причины развития заболевания до конца не изучены. Иногда болезнь начинает себя проявлять на фоне тяжелых хронических инфекций (малярия, сифилис, туберкулез), гнойно-деструктивных процессов (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь), опухолевых заболеваний или системных патологий (болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и т. д.). На фоне указанных заболеваний синтез амилоидного белка резко возрастает.

Среди причин амилоидоза почки выступает также генетический дефект образования фибриллярных белков в организме. Такой амилоидоз называют семейным. Также амилоидное поражение почек развивается на фоне инволютивного изменения обмена веществ у людей пожилого возраста. Клиническая картина и течение болезни разнообразны и напрямую зависят от формы и типа болезни, локализации амилоидных отложений и степени поражения тканей, продолжительности болезни и наличия сопутствующих патологий.

При амилоидозе почек наблюдается комбинация почечных и внепочечных клинических проявлений, обусловливающих полиморфную картину болезни. Амилоидоз почек имеет четыре стадии развития патологии, каждая из которых обладает характерной клинической симптоматикой:

  • латентная или доклиническая – характеризуется бессимптомным течением;
  • протеинурическая (альбуминурическая) – проявляется потерей белка с мочой, в анализах крови и мочи возникают изменения (повышение СОЭ, лейкоцитурия, микрогематурия, увеличение или уменьшение белка в моче и др.);
  • нефротическая – характеризуется развитием нефротического синдрома и проявляется типичными признаками: массивной протеинурией, гипопротеинемией, стойкими отеками по всему телу, которые не устраняются на фоне приема диуретиков;
  • азотермическая или терминальная – необратимые изменения почечных тканей, почки становятся плотными, сморщенными, уменьшаются в размерах (амилоидная почка). На этой стадии развиваются все симптомы хронической почечной недостаточности, финалом которой может стать летальный исход.

Амилоидоз почек может иметь различную картину течения, но всегда приводит к нарушению почечной функции, тяжелому поражению тканей почек и развитию нефротического синдрома с дальнейшими осложнениями. Именно поэтому так важно своевременно диагностировать патологию и быстро начать грамотное лечение.

Диагностировать почечный амилоидоз, особенно на доклинической стадии, очень сложно. Первостепенное значение на данном этапе имеют лабораторные исследования. Основным признаком амилоидного поражения почек является протеинурия, нарастающая по мере прогрессирования болезни.

В Клинике Современной Медицины для диагностики заболевания применяется спектр таких лабораторно-инструментальных исследований:

  • анализы крови и мочи (общие, биохимические);
  • специальные красочные пробы;
  • реакция связывания комплиментов (РСК) с амилоидным антигеном;
  • биопсия почки;
  • ЭКГ, ЭхоКГ;
  • УЗИ, КТ, МРТ почек;
  • генетические исследования.

Самым надежным и высокоинформативным методом диагностики амилоидоза почек является биопсия ее тканей, позволяющая не только установить единственно верный диагноз, но и правильно определить стадию заболевания. Биопсия почки является особо ценным диагностическим инструментом для выявления характера нефротического синдрома.

Сегодня не существует какого-либо специфического лечения амилоидного поражения почек. Основу комплексной терапии составляет лечение основного заболевания и недопущение развития осложнений. Теоретически, научно и экспериментально обоснованное современное лечение амилоидоза почки, в основном, направлено на устранение факторов, способствующих развитию патологии, и применение средств, тормозящих выработку амилоидного белка.

В комплексной терапии амилоидоза особое место занимает диета с ограничением белка и соли и повышенным употреблением углеводов и продуктов, богатых витаминами. Также назначается симптоматическая и общеукрепляющая терапия. В терминальной стадии требуется постоянный почечный диализ и пересадка почки.

Пациенты с амилоидозом почек должны регулярно посещать врача-нефролога. Прогноз заболевания напрямую зависит от стадии болезни и степени распространенности поражения почечных тканей, поэтому так важно регулярно проходить медосмотры и обращаться за помощью к врачам при любых признаках заболевания мочевыводящей системы.

Если вас что-то беспокоит или требуется детальная информация об амилоидозе почек, лечении и профилактике заболевания, запишитесь на прием к врачу-нефрологу нашей клиники.

Лечение амилоидоза в Клинике Современной Медицины в Москве – это команда опытных нефрологов, мощная диагностическая база, оборудование экспертного класса, комплексный подход и доступная цена на весь спектр необходимых медицинских услуг.

источник

Амилоидоз — расстройство белкового обмена, которое сопровождается отложением в различных тканях и органах специфического белка, называемого амилоидом. Клинические проявления зависят от типа заболевания и в основном определяются как переменные.

Группа системных нарушений под названием “амилоидоз” включает порядка 30 различных типов, отличающиеся между собой спецификой белковых расстройств. Четыре наиболее известных — AL-амилоидоз, AA-амилоидоз, AF-амилоидоз, AH-амилоидоз.

Диагноз может быть поставлен при определении белка в моче или наличии нарушений со стороны внутренних органов без какой-либо причины. Подтверждается заболевание биопсией тканей. Терапия в основном направлена на уменьшение концентрации аномального белка или причину, вызвавшую заболевание.

Видео: Что такое амилоидоз, чем он опасен, как с ним бороться?

Амилоидоз — системное расстройство, которое подразделяется на несколько типов, классифицируемых как первичные, вторичные или семейные (наследственные).

  • Первичный амилоидоз (AL) является наиболее распространенным типом системного амилоидоза. AL является результатом аномалии (дискразии) плазматических клеток (типа лейкоцитов) в костном мозге и тесно связана с множественной миеломой.
  • Вторичный (АА) амилоидоз в своем развитии основывается на определении воспалительного белкового сывороточного амилоида. Нередко сочетается с хроническим воспалительным заболеванием, таким как ревматические заболевания, семейная средиземноморская лихорадка, хроническое воспалительное заболевание кишечника, туберкулез или эмпиема.
  • Семейный амилоидоз — это редкий тип амилоидоза, вызванный аномальным геном. Существует несколько аномальных генов, которые могут вызывать развитие патологии, но наиболее распространенный тип наследственного амилоидоза называется АТТР, вызываемый мутациями в транстиретине (ТТР).
  • Сенильный амилоидоз, в котором аномальный белок получен из динатного (нормального) транстиретина, является медленно прогрессирующим заболеванием, поражающим сердечную мышцу у пожилых людей.

Амилоидные отложения могут иногда возникать изолированно без признаков системного заболевания. Например, сюда относится единичное поражение мочевого пузыря или амилоидоз трахеи — наиболее распространенные типы изолированного амилоидоза.

Связанный с диализом бета2-микроглобулин амилоидоз — это тип системного амилоидоза, возникающий у людей, которым длительное время проводился удаление накопленных токсинов или отходов из крови путем механической фильтрации. Эта форма амилоидоза, также известная как ABM2 (амилоид, связанная с белком бета-2m), возникает из-за агрегации бета2-микроглобулина, типа амилоидного белка, который очищается в нормально функционирующей почке. Связанный с диализом бета2-микроглобулиновый амилоидоз также встречается у пациентов с почечной недостаточностью в конце течения болезни. При этом болезнь не проявляется у людей с нормальной или умеренно сниженной функцией почек или пациентов после почечной трансплантации.

Амилоидоз обычно представляет собой многосистемное заболевание, приводящее к широкому спектру клинических проявлений. Следовательно, пациент может наблюдаться у нескольких специалистов, чаще всего у нефролога, кардиолога или невролога. У большинства пациентов наблюдается поражение нескольких органов, поэтому нередко обнаруживается комбинация признаков, представленных ниже, и при их появлении должно возникнуть подозрение на амилоидоз:

  • Почки — чаще всего поражаются при AL, AA и некоторых редких наследственных формах амилоидоза, но редко возникает при семейных формах, вызванных мутациями транстиретина. Чрезмерное количество белка в моче (протеинурия) является обычным проявлением поражения почек и нередко протекает тяжело, что приводит к нефротическому синдрому. Амилоид вызывает избыток мочевины и других азотистых отходов в крови (прогрессирующая азотемия) и является начальным проявлением почечной болезни. Аномальное накопление жидкости (отек), особенно ног и живота, при отсутствии сердечной недостаточности является признаком нефротического синдрома. Также наличие избыточного холестерина в крови (гиперхолестеринемия) может доходить до глубокой степени выраженности. Почки при амилоидозе уменьшаются в размерах, бледнеют и становятся более тяжелыми, но при амилоидозе обычно наблюдаются большие почки. Дополнительно может определяться высокое кровяное давление (гипертония) и тромбоз почечной ткани. Амилоид может накапливаться в других частях мочеполовой системы, например в мочевом пузыре или мочеточниках.

Видео: Елена Малышева. Амилоидоз почек

  • Сердце. При амилоидозе часто поражается сердечная ткань. Амилоидная инфильтрация сердца приводит к утолщению стенки желудочков и развитию сердечной недостаточности. Быстро прогрессирующая застойная сердечная недостаточность с толстыми стенками желудочков представляет собой классическую картину амилоидоза сердца. Миокард неизменно поражается при старческом амилоидозе, ТТР-амилоидозе и почти никогда не участвует во вторичном амилоидозе. Общие симптомы амилоидоза сердца включают:
    • увеличенное сердце (кардиомегалия);
    • нерегулярное сердцебиение (аритмии);
    • шумы в сердце;
    • аномалии сердца, наблюдаемые на электрокардиографии (например, низкий вольтаж зубцов).
Читайте также:  Амилоидоз костного мозга

Застойная сердечная недостаточность является наиболее распространенным осложнением амилоидоза. Узелковые отложения амилоида могут присутствовать на оболочке, которая окружает сердце (перикард), и на внутреннем слое камер сердца или его клапанов (эндокард).

  • Нервная система. Хотя нейропатия менее распространена, чем почечная или сердечная недостаточность, она может представлять значительную проблему при амилоидозе. Довольно часто встречается при амилоидозе AL. Невропатия часто бывает безболезненной и сенсомоторной по своей природе, хотя нейропатическая боль может быть иногда значительной. Из симптомов может определяться:
    • сенсорная нейропатия с онемением и покалыванием в ногах, которая прогрессирует по ногам и в конечном итоге переходит на верхние конечности;
    • двигательная нейропатия с потерей движения, начинающаяся в ногах и распространяющаяся вверх.

Синдром кистевого туннеля обычно наблюдается не из-за прямого участия нерва, а, скорее, при инфильтрации мягких тканей, что способствует сжатию нерва. При семейном амилоидозе периферическая нейропатия часто сопровождается вегетативной нейропатией, характеризующейся диареей и уменьшением количества пота (гипогидроз), внезапным снижением артериального давления, когда пациент встает (постуральная гипотония), а у мужчин — эректильной дисфункции.

Постуральная гипотензия может быть глубокой и приводить к повторным обморочным (синкопальным) эпизодам. Системный амилоидоз не связан с центральной нервной системой и с болезнью Альцгеймера.

  • Органы пищеварения. Амилоидоз может влиять на печень и селезенку. Поражение последнего органа увеличивает риск его травматического разрыва. Поражение печени распространено при амилоидозе AL. Также бывает встречается при амилоидозе АА, но не наблюдается при семейном амилоидозе ТТР. В большинстве случаев причастность печени является бессимптомной. Наиболее заметными признаками являются
    • увеличенная печень (гепатомегалия);
    • увеличенная селезенка (спленомегалия).

Как правило, поражение амилоидом печени сопровождается повышение ферментов (особенно щелочной фосфатазы) и других функций органа, нередко обнаруживаемых на ранней стадии. Как правило, функция печени не оказывает существенного влияния на течение болезни на поздних стадиях. Повышение билирубина является неблагоприятным признаком и может предвещать печеночную недостаточность.

Амилоидное накопление в желудочно-кишечном тракте может привести к отсутствию движения (подвижности) пищевода, а также тонкой и толстой кишки. Также могут наблюдаться:

  • мальабсорбция;
  • изъязвление;
  • кровотечение;
  • слабая желудочная активность;
  • псевдообструкция желудочно-кишечного тракта;
  • потеря белка;
  • диарея.
  • Кожа часто поражается при первичном амилоидозе. Периорбитальная пурпура является результатом хрупкости капилляров и может появляться после кашля, чихания или напряжения при движении кишечника. Нередко пурпурные поражения могут возникать после таких простых действий, как трение век. Инфильтрация мягких тканей вызывает макроглоссию и охриплость голоса, хотя исследование голосовых связок может не выявить нарушения. Повреждения кожи иногда хорошо заметны или настолько незначительны, что для их диагностики требуется использование микроскопа.

Восковидные папулезные поражения могут появляться на лице и на шее. Они также нередко встречаются под мышками (подмышечной областью), вблизи ануса и в паху. Другие области, которые могут быть затронуты, — это слизистые области, ушной канал и язык. Также может присутствовать:

  • припухлость;
  • кровоизлияния под кожей (пурпура);
  • выпадение волос (алопеция);
  • воспаление языка (глоссит);
  • сухость во рту (ксеростомия).
  • Дыхательная система. Проблемы с респираторной системой, которые связаны с амилоидозом, часто развиваются параллельно со сердечными нарушениями. При локализованной форме амилоидоза дыхательные пути могут быть заблокированы амилоидными отложениями в носовых пазухах, гортани, трахее и бронхиальном дереве. Сбор жидкости в плевральном пространстве (плевральный выпот) довольно часто встречается у пациентов с застойной сердечной недостаточностью из-за амилоидоза. Большие рецидивные плевральные выпоты, непропорциональные степени сердечной недостаточности, указывают на плевральный амилоидоз.

Артропатии возникают при амилоидозе из-за накопления амилоидных отложений в синовиальных мембранах. Это происходит при амилоидозе AL и иногда при диализном амилоидозе. Также в патологический процесс могут вовлекаться суставные хрящи или синовиальная мембрана и жидкость. Симптомы сходны с симптомами ревматоидного артрита.

Амилоидные отложения в мышечной ткани могут вызывать слабость в мышцах и мышечные изменения (псевдомиопатии). Симптомы амилоидоза также нередко проявляться при кровотечениях. Это может быть результатом дефицита определенных факторов свертывания крови или небольших амилоидных отложений в кровеносных сосудах внутри кожи.

Амилоидоз вызван аномальными белками, что способствует образованию фибрилл в одном или нескольких органах, системах или мягких тканях. Эти скопления белка называются амилоидными отложениями, которые способны вызывать прогрессирующее нарушение и полную дисфункцию пострадавшего органа. Обычно белки разрушаются примерно с той же скоростью, что и производятся, но необычно стабильные амилоидные отложения осаждаются быстрее, чем происходит их разрушение.

Причиной первичного амилоидоза (AL) обычно является дисклазия плазматических клеток, приобретенная аномалия плазматических клеток в костном мозге с образованием аномального белка. Обычно образуется избыточное количество белка, накапливаемый в тканях организма в виде амилоидных отложений.

Вторичный амилоидоз (АА) вызван воспалительным процессом, который является частью основного заболевания. Примерно 50% людей со вторичным амилоидозом имеют ревматоидный артрит в качестве основного заболевания.

Семейный амилоидоз вызывается аномалиями в гене для одного из нескольких конкретных белков. Наиболее распространенная форма наследственного амилоидоза вызвана аномалией (мутацией) в гене для транстиретина. Сообщалось о более чем 100 различных мутациях в транстиретине, и наиболее распространенная мутация была названа V30M. Мутации TTR в основном связаны с амилоидозом, который поражает различные системы органов. Редко мутации в генах белков, которые вызывают амилоидоз, представляют собой афильную цепь фибриногена А, аполипопротеин А1 и А2, гельсолин и цистатин С.

Все наследственные амилоидозы связаны с аутосомно-доминантным типом наследования. Большинство генетических заболеваний определяются по статусу двух копий гена, полученного от отца, и одного от матери. Доминантные генетические расстройства возникают, когда требуется только одна копия аномального гена, чтобы вызвать конкретное заболевание. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека.

Риск передачи аномального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% при каждой беременности. Риск одинаковый для мужчин и женщин. Однако не каждый человек, получающий ген, в конечном итоге способен заболеть амилоидозом.

Точная причина амилоидоза бета2-микроглобулина, связанного с диализом, не полностью понятна. Нормально функционирующая почка может очиститься от амилоидного белка, бета2-микроглобулина. У некоторых пациентов с длительным диализом или при непрерывном амбулаторном перитонеальном диализе неспособность почек нормально функционировать приводит к аномальному удержанию и накоплению белка бета2-микроглобулина. У некоторых людей с почечной недостаточностью в конце стадии также развивается эта форма амилоидоза.

Диагноз амилоидоза подозревается после детального изучения истории болезни и клинической картины, но требуется проведение биопсии мышц, костей или жировой ткани для подтверждения наличия амилоида.

Если болезнь подозревается по клиническим признакам, биопсия вовлеченного органа даст самый достоверный результат. Биопсийный материал исследуют микроскопически и окрашивают красителем, называемым конго-красным. Когда диагноз амилоидоза диагностируется при биопсии ткани, проводится обширное обследование больного, что позволяет определить, какие органы затронуты.

Как только с помощью биопсии ткани определен амилоид, необходимо установить тип заболевания. При амилоидозе AL проявляется дискразия плазматических клеток обнаруживаемых в 98% случаев. В 2% случаев В-клеточная лимфома идентифицируется как причина AL.

Конкретные тесты, которые используются для постановки диагноза типа амилоидоза AL, следующие:

  • белковый электрофорез крови и мочи;
  • биопсия костного мозга с иммунохимическим окрашиванием плазматических клеток;
  • бесклеточный анализ легкой цепи.

Диагноз AL амилоидоза подтверждается наличием периорбитальной пурпуры, которая является результатом хрупкости капилляров, или макроглоссии (увеличенный язык).

Диагноз наследственного амилоидоза TTR можно подтвердить, выполнив молекулярно-генетическое тестирование, которое определяет мутации в гене TTR по образцу крови. При отсутствии мутаций транстиретина могут присутствовать очень редкие формы семейного амилоида.

Если пациент является пожилым человеком с клинически изолированной сердечной недостаточностью, наиболее вероятным диагнозом является старческий системный амилоидоз. Это состояние, при котором дистрофический (нормальный) транстиретин осаждается в сердце.

Специфическое иммуноокрашивание (например, иммуноглоточная электронная микроскопия) доступно в специализированных центрах и является высоко специфичным тестом для определения типа амилоида.

В сложных диагностических случаях масс-спектрометрия способна точно определять молекулярную структуру амилоидных отложений — эта техника используется все чаще.

Метод, называемый сканированием радиоактивной меченой сыворотки амилоида Р, доступен в нескольких центрах Европы, которые специализируются на амилоидозе. Этот тест используется для контроля накопления амилоидных отложений.

У лиц с продолжительным диализом или с почечной недостаточностью на конечной стадии могут проводиться лабораторные тесты, которые позволят проанализировать образцы крови или мочи для выявления повышенного уровня белка B2M.

Стратегия лечения зависит от типа амилоидоза и клинического состояния больного. При амилоидозе AL причиной является аномальная лейкоцитарная клетка (как правило, плазменная клетка), и поэтому в основу терапии этого типа амилоидоза входит химиотерапия, направленная на искоренение этих клеток.

На протяжении многих лет использовались мелфалан и дексаметазон с пероральным или внутривенным путем введения, нередко сочетающиеся с аутологичной поддержкой стволовых клеток.

Оба препарата одинаково эффективны, но лечение и побочные эффекты различны. Высокая доза мелфалана с поддержкой стволовых клеток — это курсовое лечение, которое часто включает 2-3-недельное пребывание в больнице и несколько месяцев восстановления. Использование пероральной формы мелфалана ежемесячными курсами менее токсично, но связано с более высоким риском развития лейкемии.

Более новые препараты, активные в отношении множественной миеломы (другое заболевание аномальных плазматических клеток), такие как бортезомиб или леналидомид, также очень эффективны в отношении AL и, как было доказано, дают некоторое преимущество пациентам с рецидивирующим заболеванием. Часто эти препараты включаются в предварительное лечение.

В настоящее время большинство пациентов, не используемых мелфалан с высокой дозой с поддержкой стволовых клеток, получают авангардную терапию. Комбинация бортезомиба, циклофосфамида и дексаметазона связана с хорошей переносимостью и быстрыми ответами. Лечение амилоидоза для любого больного должно быть составлено персонально с учетом особенностей ситуации.

Два наиболее важных фактора долговременной выживаемости с AL — это наличие / степень поражения сердца и гематологический ответ на терапию.

Есть несколько новых лекарств, предназначенных для стимуляции резорбции амилоида из пораженных органов. Их применение может обеспечить способность лечить больные органы напрямую. Наиболее продвинутый из этих исследований — с NEOD001, который показал некоторую пользу для пациентов, чья основная болезнь клеток плазмы уже лечилась. В настоящее время метод изучается в сочетании с терапией на основе бортезомиба в начальной стадии.

Поддерживающая терапия (лечение застойной сердечной недостаточности, внимание к питанию, лечение вегетативной нейропатии и т. д.) является очень важным элементом лекарственного воздействия. Учитывая сложность заболевания, рекомендуется, чтобы лечение проводилось в специализированном центре по амилоидозу или, по крайней мере, больной должен пройти первоначальную оценку в таком медицинском учреждении с продолжением лечения по месту жительства.

Семейный амилоидоз устраняется, если это возможно, путем удаления первопричины аномальной ТТР-продукции. Поскольку доминирующим источником является печень, трансплантация органа в настоящее время является предпочтительным выбором у тщательно отобранных пациентов, болезнь которых находится на допустимых стадиях развития. Тафамидис — препарат, недавно одобренный для терапии семейной амилоидной полинейропатии. Это лекарство тестируется в текущих испытаниях для других форм заболевания. Патисиран и ревусиран также тестируют в отношении воздействия на ATTR форму амилоидоза, при этом ориентация направлена на снижение уровней TTR, который образует амилоид.

Консультация у генетика рекомендуется всем лицам с наследственным амилоидозом и членам их семей.

При старческом амилоидозе терапия является благоприятной, но как для этой формы заболевания, так и для ATTR активно изучаются фармакологические методы лечения, направленные на стабилизацию молекулы транстиретина, что позволит предотвратить образование амилоидов.

Читайте также:  Амилоидоз сердца микропрепарат

Вторичное лечение амилоидоза основывается на терапии главного заболевания. Например, может проводится трансплантация почек при почечной недостаточности вследствие вторичного амилоидоза.

В марте 2015 года Управление по контролю за препаратами и лекарствами США (FDA) разрешило использовать медицинское устройство под названием Aheresis Column Lixelle Beta 2-microglobulin для лечения амилоидоза бета2-микроглобулина, связанного с диализом. Работа устройства основывается на удалении бета-2-микроглобулина из крови.

Диагностикой и лечением амилоидоза, а также исследованием и клиническим испытанием занимаются следующие медицинские центры:

  • Медицинский центр Бостонского университета, разработавший программу лечения и исследования амилоидов: www.bu.edu/amyloid, тел: (617) 638-4317
  • Brigham and Women’s Hospital / Гарвардская программа сердечно-сосудистого атероидоза, Бостон, Массачусетс: www.brighamandwomens.org/amyloidosis, тел: (617) 421-6094
  • Рак-центр Сильвестра, Университет Майами, доктор Джеймс Хоффман: тел: (305) 243-4860
  • Клиника Майо, Рочестер МН: www.mayoclinic.org/amyloidosis/index.html, тел: (507) 284-2111
  • Медицинский центр Тафтс, Бостон, Массачусетс: тел: (617) 636-6454
  • Мемориал Слоун Кеттеринг, Нью-Йорк: тел: (212) 639-8808

Другие американские врачи, специализирующиеся на клинической экспертизе амилоидоза:

    Семейный амилоидоз:
      Merrill Benson, MD. Amyloid Research Group, Университет Индианы, Индианаполис, IN.: Http://www.iupui.edu/

    amyloid, тел (317) 278-3426

  • Амилоидоз сердца:
    • Rodney H. Falk, MD. Harvard Vanguard Medical Associates, Гарвардская медицинская школа, Brigham and Women’s Hospital, Boston MA: rfalk@partners.org, тел. (617) 421-6094
    • Мэтью Маурер, доктор медицинских наук. Колумбийская пресвитерианская больница, Нью-Йорк, (212) 305-9808
  • Международные центры по амилоидозу (оба имеют информационные веб-сайты):

    • Итальянский центр изучения и лечения системного амилоидоза (Павия, Италия) www.amiloidosi.it
    • Национальный центр амилоидоза, Лондон, Великобритания. www.ucl.ac.uk/medicine/amyloidosis/nac/

    Видео: Amyloidosis Awareness (narrated by Michael York) — Available in 14 Languages

    источник

    Амилоидоз входит в число достаточно редко встречающихся урологических патологий. Его развитие провоцируется накоплением и отложением патологических амилоидных белков, которые организм не перерабатывает и не усваивает. Такое формирование белковых отложений способно провоцировать повреждение тканей. В зоне риска поражения находятся сердце, органы пищеварения, нервная система, почки.

    Амилоидоз почек (амилоидный нефроз или дистрофия) встречается с частотой порядка 2% от общего числа урологических патологий. Несмотря на это, если лечение заболевания не проводится своевременно, то возникает опасность для здоровья и даже жизни человека. Для предотвращения подобных рисков важно иметь представление о симптомах развития недуга, чтобы своевременно обратиться за получением медицинской помощи. В Москве возможность вылечить амилоидоз почек предоставляет своим клиентам «АВС-клиника». На ее базе созданы оптимальные условия для проведения оперативной диагностики, выбора грамотного лечения для успешного выздоровления.

    • Врачи «Клиники АВС» не просто проводят лечение, но и единственная в России клиника со своими авторскими программами
    • Операции проводят высококвалифицированные врачи – урологи, имеющие практику 27 лет и более

    Запишитесь на прием по телефону
    +7 (495) 132-16-07 или заполнив форму online

    Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
    Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.

    Описание Цена, руб.
    Прием хирурга уролога-андролога 1500 рублей
    • Оптимальное соотношение невысоких цен и отличного качества
    • Мы лечим заболевание, а не симптомы. Мы диагностируем и лечим причину заболевания

    Патологический процесс, затрагивающий почечную ткань, протекает в нескольких формах, развитие которых провоцирует влияние различных факторов:

    1. Первичный амилоидоз (редкая форма заболевания). Наличие сопутствующих патологий не влияет на его возникновение.
    2. Вторичный амилоидоз почек (встречается чаще всего) проявляет себя как следствие течения сопутствующих заболеваний.
    3. Патология, которая развивается как следствие проведение очистки крови внепочечным способом.
    4. Недуг врожденного (наследственного) характера.
    5. Возрастной амилоидоз почек.

    Типология амилоидоза определяется особенностями структурного строения белка (амилоида):

    • Патология первичного типа (AL). Процесс синтеза белка приводит к появлению генетических отклонений.
    • Патология вторичного типа (АА). Форма заболевания, возникающая на фоне воспалительного процесса. Если его запустить и не лечить, то длительное время будет происходить накопление белковых отложений, провоцирующих развитие дистрофических процессов.
    • Наследственная форма (ATTR). Встречается достаточно редко. Недуг в такой форме развивается у пожилых людей.

    Заведующий урологическим отделением медицинского центра «Клиника АВС». Известный врач-уролог, хирург-андролог. Ведет хирургическую практику более 27 лет. Занимается точной диагностикой и лечением мужского бесплодия, эректильной дисфункции. Является многоопытным специалистом в области урологии, андрологии и сексопатологии. В полном объеме владеет андрологической и урологической хирургической техникой.

    Кармолиев Рустам Рафикович

    Специалист урологического отделения медицинского центра «Клиника АВС». Известный врач-уролог — имеет опыт работы в стационаре и поликлинике. Научные работы печатались в России и за рубежом. Использует авторские методики лечения, которые запатентованы, что позволяет достигать высоких результатов в лечении.

    Корнеева Лариса Николаевна

    Врач-уролог высшей категории, кандидат медицинских наук.

    Причины, вызывающие развитие первичного амилоидоза, не определены. В тоже время, вторичная форма заболевания чаще всего становится следствием целого ряда сопутствующих патологий:

    • туберкулеза легочной ткани;
    • малярии;
    • сифилиса;
    • артрита/остеомиелита;
    • лимфогранулематоз;
    • ряда других заболеваний.

    Нарушение синтеза белков в организме может провоцировать наличие хронического очага воспаления, лечение которого проводилось неправильно или не проводилось вовсе. Его наличие становится причиной формирования белковых антигенов, заставляющих организм продуцировать антитела.

    Патология проявляет себя комплексной клинической картиной, позволяющей судить о нарушениях и сбоях в работе почек. Нефротический синдром характеризуется следующими проявлениями:

    • в анализе мочи выявляется повышенное содержание альбумина;
    • в крови завышен показатель холестерина;
    • отечность нижних конечностей (затронуты стопы, голени) и лица;
    • сниженный показатель альбумина в крови.

    Человека могут беспокоить и такие общие нарушения как повышенная утомляемость, сонливость, отдышка. Падает уровень давления крови, появляется чувство онемения в руках и ногах, стремительно теряется вес.

    В Москве врачи «АВС-клиники» перед тем, как начать лечить пациента, проводят комплексную диагностику, используя для этого:

    • Сбор и изучение анамнеза. На очном приеме врач знакомиться с клинической картиной, уточняет сведения о наличии хронических заболеваний, выясняет сведения о заболеваниях родственников.
    • Тактильный и визуальный осмотр. Уролог пальпирует органы, убеждается в наличии (отсутствии) отечности, прослушивает легкие.
    • Лабораторное исследование мочи/крови на определение ключевых показателей, способных подтвердить (исключить) развитие патологического процесса.

    Выбор набора диагностических исследований делает лечащий врач. Если у вас есть уже готовые анализы и медицинские заключения — врачи «Клиники АВС» предлагают их взять с собой. Это поможет вам сэкономить деньги и ускорить процесс определение диагноза и назначения эффективного лечения.

    Основная задача уролога — вылечить пациента. Достичь поставленной цели позволяет уменьшение продуцирования патологических белковых соединений и защита органов от их разрушающего воздействия.

    При амилоидозе типа АА лечение направляется на локализацию очага воспаления. Врач применяет консервативные методики, а также рекомендует оперативное вмешательство.

    Например, при диагностированном остеомиелите и риске распространения гнойной инфекции больному оперативно удаляется часть пораженной кости. Наличие абсцесса в легком требуется проведения своевременного дренирования. Лечение амилоидного нефроза требует назначения цитостатиков, которые помогают сдержать развитие почечной недостаточности. Хорошие результаты дает прием веществ природного происхождения, например, колхицина.

    Лечить заболевание типа AL удается применением комбинации препаратов-цитостатиков и гормонов. Именно такое сочетание способствует улучшению общего самочувствия и сокращению выраженности характерной симптоматики.

    Чтобы вылечить недуг, который развивается по второй форме, необходимо подходить к вопросу комплексно. В Москве врачи в первую очередь устраняют проявления основной болезни, что впоследствии приводит к исчезновению клинической картины амилоидоза почек. В процессе лечения бывает важно устранить симптоматические проявления болезни, с целью улучшить состояние больного. В рамках консервативной терапии назначаются:

    • препараты-диуретики, необходимые для снятия отечности;
    • витаминные препараты;
    • противодиарейные средства, необходимые при появлении фоновых нарушений работы кишечника;
    • переливания плазмы крови.

    В ситуациях, когда диагностируется уремическая или нефротическая стадия течения болезни, возникает необходимость в проведении пересадки органа. Как вариант лечения на последней стадии может применяться диализ.

    Соблюдение диеты и выбор правильного режима питания входит в обязательный стандарт лечения. Важно соблюдать режим, питаться дробно, отдавать предпочтение пище богатой углеводам и витаминами (важен витамин С, соли калия), исключить (сократить) присутствие в рационе белковой пищи и поваренной соли. Употребление сырой печени (с минимальной термической обработкой) также показано в качестве профилактической меры. Сохранять блюдо в ежедневном меню важно в течение длительного времени (ориентировочно до 2-х лет). Суточная норма продукта составляет до 100-120 мг.

    Профилактика болезни почек заключается в своевременном и правильном лечении сопутствующих заболеваний, предотвращение их перехода в хроническую стадию течения, при которой в организме находится постоянный очаг инфекции. Не менее значимым фактором профилактики считается своевременное проведение диагностики, позволяющей выявить патологию в начальной стадии. Вылечить недуг в таком случае можно проще и быстрей, прогноз течения заболевания считается более благоприятным.

    Запишитесь на прием по телефону
    +7 (495) 132-16-07 или заполнив форму online

    Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
    Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.

    источник

    Амилоидоз — заболевание, характеризующееся накоплением в тканях особого белка, который отсутствует в организме в нормальном состоянии (амилоид). Поражает внутренние органы, сухожилия, кожные покровы.

    В настоящее время выделяются:

    • первичный амилоидоз – самостоятельное заболевание;
    • вторичный амилоидоз – осложнение некоторых заболеваний (туберкулез, ревматоидный артрит);
    • наследственный амилоидоз;
    • местный амилоидоз – образуется внутри опухолевых образований;
    • амилоидоз, появляющийся вследствие гемодиализа.

    Заболевание возникает в результате отложения амилоида в тканях. Причины амилоидоза:

    • генетическая предрасположенность;
    • осложнения хронических воспалительных заболеваний (инфекционные поражения костей, малярия, лепра);
    • заболевания, приводящие к изменению клеточного состава (миеломная болезь);
    • процедура гемодиализа.

    Характерные для амилоидоза симптомы выглядят следующим образом:

    • увеличение языка в размерах, тошнота, диарея или запор, нарушения глотания – амилоидоз органов желудочно-кишечного тракта;
    • аритмия, нарушение сердечной проводимости, очаговые поражения миокарда – амилоидоз сердца;
    • ощущение покалывания в конечностях, снижение чувствительности, головные боли, частые головокружения, недержание кала, мочи – амилоидоз нервной системы;
    • онемение пальцев, сопровождающееся жжением и покалыванием, полиартриты, отеки в области суставов – амилоидоз хрящей, сухожилий;
    • частые бронхиты, охриплость голоса – амилоидоз органов дыхания;
    • образование бляшек, папул на коже, кровоизлияния вокруг глаз – амилоидоз кожи.

    Необходимую для амилоидоза почек диагностику проводит врач-ревматолог, для чего проводит биохимический анализ крови и назначает исследования пораженных органов:

    Лечение амилоидоза включает в себя:

    • лечение первичного заболевания;
    • иммунодепрессанты;
    • переливания крови;
    • поливитамины;
    • диуретики;
    • оперативное лечение (трансплантация, удаление пораженного органа).

    Для амилоидоза почек лечение представляет собой хирургическое вмешательство (трансплантация почки).

    В период лечения пациентам назначается диета, при которой в рацион включаются продукты, богатые крахмалом, солями калия, витамином С, и ограничивается потребление поваренной соли до 2 грамм в сутки.

    Отсутствие лечения может привести к осложнениям:

    Для профилактики заболевания пациентам рекомендуется:

    • своевременно лечить воспалительные заболевания.

    В нашей базе найден 71 ревматолог в Москве с возможностью записаться на приём через Интернет.

    1. Выберите регион.
    2. Выберите специализацию врачей.
    3. Выберите врача, к которому хотите записаться на приём.
    4. Заполните анкету, указав имя и номер телефона.
    5. Подтвердите запись.

    Сервис «MedCentr.Online» дает возможность записаться к врачу без звонков в регистратуру клиники. Нет необходимости выходить из дома, набирать номер телефона регистратуры клиники и ждать на линии пока операторы смогут ответить на Ваш звонок. Самозапись к ревматологу в Москве доступна в любой момент времени суток.

    Найти хорошего ревматолога в Москве, Вам помогут оценки рейтингов и анкеты ревматологов с информацией об их опыте работы, образовании, а также отзывы пациентов побывавших на приёме у этих врачей.

    источник

    Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно. Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше. Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

    Читайте также:  Вторичный амилоидоз почек может развиваться при

    Внимание: Вся информация о болезни Амилоидоз носит исключительно информационный характер. Только врач может поставить правильный диагноз!

    нефролог
    Первичный прием: 2940 руб.

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    андролог, нефролог, уролог, хирург
    Первичный прием: 1650 руб.
    Стаж: 10 лет

    Запись пациентов: (495)460-39-55
    (495)469-89-36
    (495)469-74-13

    терапевт, гастроэнтеролог, нефролог
    Первичный прием: 990 руб.

    Запись пациентов: +7(499)530-1-530

    ревматолог
    Первичный прием: 3310 руб.
    Стаж: 25 лет

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    ревматолог
    Первичный прием: 2000 руб.

    терапевт, ревматолог
    Первичный прием: 3200 руб.

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    кардиолог, терапевт
    Первичный прием: 3310 руб.
    Стаж: 28 лет

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    врач лабораторной диагностики, кардиолог, терапевт
    Первичный прием: 3310 руб.
    Стаж: 12 лет

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    кардиолог, пульмонолог, терапевт
    Первичный прием: 3870 руб.
    Стаж: 20 лет

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    андролог, уролог
    Первичный прием: 2210 руб.
    Стаж: 25 лет

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    врач УЗ-диагностики, уролог
    Первичный прием: 1300 руб.

    Запись пациентов: +7(495)488-37-18

    андролог, врач УЗ-диагностики, уролог
    Первичный прием: 1300 руб.
    Стаж: 14 лет

    Запись пациентов: +7(495)488-37-18

    Время работы:
    пн-пт 8:00-21:00
    сб 10:00-18:00
    вс — выходной

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    Время работы:
    пн-пт 9:00-15:00

    Запись пациентов: +7 (499)940-94-56
    +7 (499)940-95-80

    Время работы:
    круглосуточно

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    Время работы:
    пн — пт: 10:00 — 21:00
    сб — вс: 10:00 — 18:00

    Запись пациентов: (495)215-07-04

    Время работы:
    пн-пт 8:00-21:00
    сб 10:00-18:00
    вс — выходной

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    Время работы:
    пн-пт 8:00-21:00
    сб-вс 9:00-21:00

    Запись пациентов: +7(495)488-37-18

    Время работы:
    пн — пт: 10:00 — 21:00
    сб — вс: 10:00 — 18:00

    Запись пациентов: (495)215-07-04

    Время работы:
    пн-пт 8:00-21:00
    сб 9:00-21:00
    вс 9:00-19:00

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    Время работы:
    пн-пт 8:00-22:00
    сб-вс 9:00-21:00

    Запись пациентов: +7(495)777-48-49

    Время работы:
    пн-пт 8:00 — 21:00
    сб-вс 9:00 — 21:00

    Запись пациентов: +7(499)530-1-530

    Время работы:
    пн-пт 8:00-22:00
    сб-вс 9:00-21:00

    Запись пациентов: +7(495)777-48-49

    Время работы:
    пн-пт 8:00-21:00
    сб 10:00-18:00
    вс — выходной

    Подберем врача по телефону: +7 499 519-3260

    Информация получена из открытых источников и ответственность за её достоверность «Доктора мне» не несёт. Отзывы являются оценочными суждениями их авторов и не имеют отношения к редакции сайта. Ответственность за достоверность отзыва несёт его автор. Запрещено любое использование материалов сайта без письменного разрешения администрации. Информация не может быть использована для замены непосредственной консультации с врачом или принятия решения о применении лекарственных средств.

    Copyrights ©2014-2019: Медицинский портал Доктора мне!

    +18. Обращаем Ваше внимание, что информация на сайте носит ознакомительный характер

    источник

    Амилоидоз – это серьезное заболевание крови, которое поражает разные внутренние органы. Несвоевременная или неквалифицированная терапия может вызвать непоправимые последствия, поэтому наиболее рациональным решением будет прохождение лечения амилоидоза в Германии. В распоряжении немецких клиник не только врачи мирового уровня, но и новейшее материально-техническое оснащение. Применяемые здесь методики лечения ничем не уступают по эффективности медицинским приемам, используемым в США и Израиле.

    Рассматриваемое заболевание возникает по причине выработки костным мозгом особого амилоидного белка, который накапливается в сердце, мозгу, печени и почках, селезенке и органах ЖКТ. Очень важно своевременно начать терапию, поскольку амилоидоз может вызвать непоправимые изменения в тканях. При этом метод лечения амилоидоза в Германии напрямую определяется формой заболевания – оно может быть первичным и вторичным, наследственным и связанным с диализом амилоидов. Кроме того, встречаются более редкие проявления — AH-aмилoидoз, AE-aмилoидoз, лечение которых в немецких клиниках не менее эффективно.

    Выявление заболевания усложнено тем, что его симптоматическая картина часто схожа с признаками других болезней, а выявление наличия в организме специфических белков возможно только с применением современного оборудования. Диагностика амилоидоза в Германии осуществляется на основании результатов лабораторных исследований мочи и крови, иммунологического анализа крови (в том числе ПЦР и иммунофлюресцентного анализа), биопсии костного мозга, кожных покровов и тканей прямой кишки, ультразвукового сканирования, магнитно-резонансной и компьютерной диагностики пораженных органов.

    Лечение направлено, в первую очередь, на снижение дальнейшей выработки организмом амилоидного белка и определяется тем, какой орган поражен заболеванием. При терапии первичной формы патологии назначаются медикаментозные средства последнего поколения – к примеру, новейшие цитостатики, тормозящие некоторые клеточные реакции.

    • технологии экстракорпоральной очистки крови гемодиализом и химиотерапией (при первичной форме);
    • подключение к искусственной почке;
    • хирургические операции в случае изолированного опухолевидного амилоидоза желудочно-кишечного тракта;
    • пересадка органов при серьезном их поражении;
    • трансплантация стволовых клеток при наследственной форме амилоидоза;
    • удаление органа (полное или частичное).

    Как правило, прогнозы при лечении в немецких медицинских учреждениях положительные, поскольку многолетний опыт врачей является залогом успешного выздоровления пациентов.

    Так, для пересадки стволовых клеток здесь применяется новейшее оборудование и передовые методики, обеспечивающие максимальную безопасность. Забор биоматериала осуществляется у самих пациентов, а если это невозможно, используют донорские клетки.

    Больным с амилоидозом почек эффективно проводят процедуру гемодиализа. Высокотехнологичное оборудование местных центров позволяет удалять из крови пациентов основную массу молекул белка. При этом гемодиализ успешно комбинируют с медикаментозным лечением, что обеспечивает очень высокую эффективность.

    Стоимость лечения подбирается индивидуально в каждом конкретном случае, исходя из типа, стадии и степени распространения патологических процессов.

    источник

    Положительные прогнозы лечения амилоидоза в Израиле возможны гораздо чаще, чем при лечении в странах с менее высоким уровнем развития медицины. Это объясняется использованием современных, эффективных средств терапии и высоким уровнем профессионализма врачей клиники Ассута Комплекс. Гематологи, проводящие терапию, — врачи высокого класса, многие из них признаны мировыми авторитетами в области лечения различных патологий крови, даже таких редких, как амилоидоз. То, какие будут предприняты способы лечения амилоидоза, в Израиле определяется после тщательного обследования, достоверность которого в крупных клиниках, таких, как Ассута Комплекс достигает 100%. Это стало возможным благодаря использованию современных диагностических технологий и прогрессивного оборудования. Индивидуальный подход в выборе терапии для каждого пациента дает высокие шансы на успех лечения. В его процессе нормализуется выработка специфического белка (амилоидного), восстанавливаются, полностью или частично, функции органов, поврежденных болезнью. Пациент чувствует значительное облегчение, болезнь перестает прогрессировать.

    Данное заболевание крови встречается достаточно редко и обусловлено тем, что белок амилоид, который вырабатывает костный мозг, начинает скапливаться в различных органах: сердце, почках, селезенке, печени и т.д. Скопление белка приводит к нарушению работы этих органов, иногда настолько серьезным, что возникает угроза жизни.

    Различают такие виды амилоидоза:

    1. Наследственный, с поражением преимущественно печени, почек, сердца.
    2. Первичный, вызванный миеломой. Как правило, поражает кишечник, сосуды, сердце, почки.
    3. Вторичный, как осложнение таких болезней как туберкулез, воспаление суставов, остеомиелит. Поражает преимущественно селезенку, лимфоузлы, печень.
    4. Диализ связанных амилоидов, возникающий у тех, кто долгое время подвергались гемодиализу. Помимо внутренних органов, он поражает суставы и сухожилия.

    Болезнь может носить системный характер, то есть, поражать несколько органов и систем одновременно, также патология может развиться локально, в одном органе.

    Симптоматика зависит от местоположения скопления амилоидов: пораженный орган перестает функционировать в полном объеме, развиваются болезненные ощущения и патологические состояния. Например, при поражении почек может возникнуть почечная недостаточность, при поражении нервной системы – возникнуть параличи конечностей, при поражении сердца – аритмия, сердечная недостаточность. К общим симптомам, говорящим о том, что, возможно, у пациента развивается амилоидоз, относят:

    1. Снижение веса, отсутствие аппетита, слабость
    2. Увеличение печени
    3. Боли в сердце и мышцах
    4. Появление трофических язв
    5. Кожный зуд
    6. Перепады настроения
    7. Анемия
    8. Головокружение
    9. Разлад в работе ЖКТ
    10. Отеки

    Наиболее успешными считается комплексное лечение, которое подразумевает терапию и амилоидоза, и того заболевания, которое стало причиной его развития. Терапия направлена на ликвидацию очагов патологии, замедление их образования, уменьшение их негативных проявлений.

    Химиотерапия. Хорошо себя проявила в лечении первичного амилоидоза. Цитостатические препараты, которые вводят внутривенно, препятствуют развитию аномальных клеток и останавливают процесс их деления. В клинике Ассута Комплекс используют химиопрепараты последнего поколения, который имеют выраженный клинический эффект, но при этом – минимально токсичны для организма в целом.

    Медикаментозное лечение. Для того, чтобы остановить воспалительный процесс, могут быть применены кортикостероидные препараты. Также в терапии используют препараты-иммунодепрессанты, которые подавляют иммунные реакции организма, провоцирующие болезнь. В зависимости от симптоматики, врачи определяют, какие еще противоболевые, противовоспалительные препараты стоит назначить данному пациенту.

    Экстракорпоральная гемосорбация. Эффективный способ очистить кровь от аномальных белков и поднять уровень гемоглобина в крови. Процедура проводится в максимально комфортных для больного условиях. Забор крови происходит из периферической вены. Затем происходит очистка крови при помощи специальных препаратов, после чего ее опять вводят в кровоток.

    Хирургическое лечение. Если амилоиды имеют четкую локализацию, например, в органах пищеварение, возможно хирургическое удаление патологического очага. Хирурги клиники Ассута Комплекс, если есть такая возможность, предпочитают проводить малоинвазивные операции, без широких разрезаний тканей, чтобы как можно меньше травмировать органы и ткани. При вторичном амилоидозе может быть произведено удаление селезенки.

    Поскольку клиническая картина амилоидоза во многом похожа на другие патологии, первостепенное значение имеет качественная диагностика и уровень квалификации врачей-диагностов. Редкость заболевания приводит к тому, что врачи без достаточного опыта и не имеющие современной диагностической базы, принимают симптомы амилоидоза за язвенную болезнь, гастрит, полиартрит, патологии легких и другие болезни. В клинике Ассута Комплекс есть все условия для проведения на 100% достоверной диагностики на разных, в том числе, и ранних этапах ее развития. Время прохождения обследования – до трех дней.

    Консультация и осмотр лечащего врача-гематолога, по необходимости, консультации с другими профильными специалистами: гастроэнтерологом, пульмонологом и так далее.

    Прохождение диагностических процедур:

    • Лабораторные исследования крови, мочи, кала
    • Генетический анализ
    • Биопсия патологических тканей
    • Эхограмма, электрокардиограмма
    • Рентген
    • УЗИ
    • Электрофорез сыворотки крови
    • КТ, МРТ
    • Исследование функций щитовидной железы
    • Фиброколоноскопия
    • Ректороманоскопия

    На специально собранном консилиуме группа профильных врачей составляет наиболее подходящую пациенту схему терапии.

    Для тех пациентов, которые не могут приехать в Израиль, но сомневаются, что врачи на родине поставили правильный диагноз, в клинике Ассута Комплекс предоставляется услуга «второе мнение». Ее можно заказать на сайте, оформив заявку и прикрепив к ней электронные копии медицинских документов. Опытный врач клиники, занимающийся терапией амилоидоза, анализирует их и, во время скайп-консультации, опровергает или подтверждает поставленный ранее диагноз. Также он оценивает, насколько эффективно назначенное больному лечение, и предлагает свой план терапии. Если потом больной приезжает в Ассута Комплекс на лечение, первая очная консультация для него бесплатна.

    Стоимость зависит от типа, стадии болезни, того, какие органы она затрагивает. Множество пациентов, выбравших прохождение лечения в Ассута Комплекс, убедились, что цены здесь на 30-50% ниже, чем в клиниках такого же уровня, расположенных в других развитых странах, например, в США или странах Европы.

    источник