Стадии течения нефротического синдрома при амилоидозе кроме

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

«Нефротический синдром. Амилоидоз почек»

Нефротический синдром – прогностически неблагоприятное состояние.

Нефротический синдром (НС) – это клинически-лабораторный симптомокомплекс, включающий:

· массивную протеинурию (более 3,5 г/сут);

· нарушения белково-липидного обмена (гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия);

· встречается у больных с различными заболеваниями почек примерно в 20%;

· может встречаться как при первичных заболеваниях почек, так и при системных заболеваниях (вторично).

первичные заболевания клубочка: детивзрослые

пролиферативный ГН 10 23 (очаговый, «чисто мезангиальный», IgA-нефропатия)

· лекарственные средства (золото, пенициллины, «street heroin»);

· инфекции (малярия, сифилис, гепатит В, СПИД);

· злокачественные новообразования (карцинома, меланома);

· редкие (аллергия на пчелиный укус, наследственный нефрит).

Основные механизмы повышения проницаемости для белка стенок капилляров клубочков:

· потеря нормального отрицательного заряда капиллярной стенкой – это ведет к исчезновению силы отталкивания между отрицательно заряженными молекулами белка и капиллярной стенкой;

· повреждение барьера, препятствующего прохождению через капилляры клубочка крупных молекул – появление крупных брешей в базальной мембране клубочков, слущивание эпителиальных клеток и отложение на базальной мембране соединений, нарушающих целостность капиллярной стенки.

Белок нефрин образует щелевую диафрагму. Если его нити разрываются, то будет НС (может быть и наследственно-обусловленным).

· наиболее ранние – выявляются при ЭМ – исчезновение педикул (подошвенных отростков) подоцитов;

· на более поздних этапах могут присоединиться нарушения структуры базальной мембраны капилляров клубочков.

· в норме – до 150 мг/сут (прежде всего, за счет альбуминов);

· незначительная (следовая) – до 1 г/сут;

· умеренная (средняя) – от 1 до 3 г/сут;

· выраженная (значительная) – более 3 г/сут.

· почечная (ренальная) и непочечная (пре — или постренальная);

· постоянная и преходящая (транзиторная);

· селективная (избирательная: альбумины, т.е. низкомолекулярные белки) и неселективная (неизбирательная: альбумины + глобулины – высокомолекулярные белки);

· гломерулярная (клубочковая) и тубулярная (канальцевая).

Протеинурия при НС: постоянная, массивная, клубочковая, неселективная.

в некоторых случаях избирательная проницаемость клубочкового фильтра нарушается при участии гуморальных и клеточных иммунных реакций;

в других случаях протеинурия развивается на фоне дегенеративных и склерозирующих процессов (СД, амилоидоз).

Патогенез отеков при НС (классическая теория):

· поражение базальной мембраны капилляров, эндотелия, подоцитов →

· гипоальбуминемия (+ повышен почечный метаболизм и неадекватный синтез альбумина печенью) →

· снижение онкотического давления плазмы →

· повышение активности РААС и СНС →

· задержка жидкости и повышение тонуса периферических сосудов, снижение предсердного натрийуретического гормона (ПНУГ).

Но оказалось, что только у 40% больных НС снижен ОЦК, а у 60% – повышен! Т.е. первичная причина отеков – нарушение экскреции натрия почками (теория «переполнения»), а снижение онкотического давления лишь способствует возникновению отеков;

также потеря отрицательного заряда (см. ранее);

массивная протеинурия приводит к последующему повреждению канальцев и интерстиция почек.

· гипокальциемия и вторичный гиперпаратиреоидизм (и остеопороз) – дефицит витамина Д из-за усиления экскреции холекальциферол-связывающего белка, тогда как потеря тироксин-связывающего глобулина может привести к снижению уровня тироксина;

· повышенная чувствительность к инфекциям – может быть следствием низких уровней IgG (т. к. увеличиваются их потери с мочой и их катаболизм), а также потери белка S;

· железодефицитная анемия – микроцитарная гипохромная из-за потери трансферрина;

· нарушение всасывания белка (синдром мальабсорбции);

· непредсказуемое действие лекарств, т. к. нарушена нормальная связывающая способность белков плазмы (в первую очередь, альбуминов).

Повышенная свертываемость крови:

· потеря с мочой антитромбина III;

· гиперфибриногенемия из-за увеличения синтеза фибриногена печенью в ответ на гипопротеинемию;

· нарушение активности белков С и S из-за их потерь с мочой;

· повышение агрегации тромбоцитов.

· гиперлипидемия развивается вследствие повышения синтеза печенью липопротеинов, т. к. снижается онкотическое давление плазмы и имеется потеря с мочой белков, регулирующих липидный гомеостаз;

· у большинства больных повышены уровни ЛПНП и холестерина, а в тяжелых случаях – ЛПОНП и триглицеридов;

· часто встречается липидурия, сыворотка становится молочного цвета.

· больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, отеки, при возникновении нефротической энтеропатии – на понос;

· кожа бледная, при выраженном НС отмечается ее сухость, волосы теряют блеск, выпадают;

· отеки появляются на нижних конечностях в конце дня или на лице по утрам, затем распространяются на все тело, локализуясь в зависимости от положения тела (поясница, спина, ноги);

· у почечных больных отеки наиболее выражены в областях с самым высоким внутрисосудистым гидростатическим давлением (например, лодыжки и стопы) и самым низким тканевым гидростатическим давлением (например, ткани гениталий, периорбитальная зона);

· общий отек может сопровождаться полостными отеками с наличием транссудата в грудной и брюшной полостях и в полости перикарда, асцитом, а также анасаркой.

· гиповолемический (нефротический) шок, иногда с явлениями перитонита;

· инфекционные (вирусные, бактериальные, грибковые);

· абдоминальный нефротический криз;

· ТЭЛА, тромбозы артерий почки, инфаркты почки, инсульты.

· эпизодическое – ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет (примерно у 20% больных с НС);

· персистирующее – вялое, медленное, но упорно прогрессирующее течение (через 8-10 лет от начала заболевания развивается ХПН);

· непрерывно-рецидивирующее (прогрессирующее) – в течение 1-3 лет развивается ХПН (несмотря на лечение, режим и т.д.).

Благоприятный исход может быть только у детей с болезнью минимальных изменений.

· протеинурия более 3,5 г/сут;

· может встречаться эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные);

· в моче – двоякопреломляющие липиды;

· в крови – гипоальбуминемия, гипопротеинемия (иногда до 30 г/л), повышение уровня α2 — и β-глобулинов;

· гиперлипидемия (повышение уровня холестерина иногда до 26 ммоль/л, триглицеридов, реже фосфолипидов), сыворотка имеет хилезный вид (молочно-белого цвета);

· гиперкоагуляция, гипокальциемия, гипокалиемия (альдостеронизм);

· может быть олигурия при нормальной функции почек с повышением удельного веса мочи до 1030-1040.

1: лечение основного заболевания (или вторичной причины);

2: лечение осложнений (например, отеков, гиперлипидемии, …);

3: неспецифическое лечение протеинурии (ИАПФ, НПВС и др.).

Амилоидоз – это системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции – амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

Амилоидоз обычно приводит к атрофии и склерозу паренхимы различных органов, приводящим в конечном итоге, к нарушению функции этих органов.

Амилоидоз почек – практически то же само определение, но применительно к почкам. В итоге развиваются нарушение их функции и ХПН.

Впервые описал Rokitansky (1842) – большая сальная почка, «сальная болезнь».

Термин – Вирхов (1853) – на основании окрашивания амилоида йодом подобно крахмалу (amylum).

частота – не менее 1: 50000 населения;

различная частота (в среднем, 1,08% случаев), чаще в Испании (1,92%) и Португалии, реже в Азии (0,2%);

чаще во второй половине жизни.

Амилоидоз – группа заболеваний, которая выделяется по общему схожему отложению в тканях внешне похожих белков.

β-складчатая структура: вне зависимости от клиники любой фибриллярный белок с этой структурой, откладывающийся тканях, может считаться амилоидом.

Клиническая классификация амилоидоза почек:

· первичный (идиопатический) – неизвестна «причинная» болезнь или при множественной миеломе;

· вторичный (туберкулез легких, хронические нагноительные заболевания легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.);

· наследственный («семейный») – при периодической болезни, португальский вариант и т.д.;

Классификация номенклатурного комитета международного союза иммунологических обществ (бюллетень ВОЗ, 1993):

Из 15 биохимически определяемых амилоидов 3 встречаются наиболее часто:

AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина;

AA – уникальный не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся в печени;

Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.

Этиология амилоидоза почек неизвестна.

Теории патогенеза амилоидоза почек:

· диспротеиноза или органопротеиноза;

· «клеточного локального генеза»;

Клинические стадии амилоидоза почек:

· протекает почти бессимптомно;

· может быть гепатоспленомегалия;

· протеинурия – преходящая, нестойкая, незначительная;

· устойчивая диспротеинемия (повышение α2 — и γ-глобулинов);

· у большинства больных – существенное и стойкое повышение СОЭ при отсутствии признаков обострения основного заболевания;

· функция почек не страдает;

· может быть микрогематурия, лейкоцитурия.

· протеинурия: колебания от 0,1 до 3,0;

· может быть микрогематурия, цилиндрурия;

· в крови – гипоальбуминемия, гиперглобулинемия;

· значительное повышение СОЭ;

· гипонатриемия и гипокалиемия;

· повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.

Также: макроглоссия, увеличение печени, полисерозит, периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром, полиартрит, псевдомиопатия, поражение кожи, психические нарушения.

стойко и значительно повышенная СОЭ;

увеличение размеров печени и селезенки;

(!) результаты биопсии (верификация).

· ограничение синтеза предшественника амилоида;

· подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях;

· лизис тканевых амилоидных структур;

· лечение фонового заболевания;

· лечение основного заболевания;

· симптоматическое лечение НС и/или ХПН;

· избегать казеин-содержащих продуктов;

· противопоказаны говядина, телятина;

· колхицин: начинают с 1 мг/сут до 2 мг/сут, ориентируясь на переносимость;

· унитиол: от 3-5 мл 5% доводят до 10 мл/сут 30-40 дней 2-3 раза в год;

· диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл;

· сырая обжаренная печень – 80-120 г/сут.

Исход зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.).

продолжительность жизни – 1-3 года;

причины смерти – сердечная недостаточность, почечная недостаточность:

· после ХПН – менее 1 года; после СН – около 4 месяцев;

· при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при AL;

· у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.

1. Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с

2. Пирогов К. Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005

3. Сиротко В. Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.

источник

Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате чего образуется новое для организма вещество (амилоид), которое откладывается в органах и нарушает их функции.

Амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. Фибрилла амилоида состоит из полипептидных белков; кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит и другой белок — так называемый Р-компонент, одинаковый при всех формах амилоида. Предполагают, что Р-компонент является нормальным сывороточным белком, связанным с амилоидными фибриллами.

Амилоидоз может возникать как осложнение каких-либо заболеваний или развиваться как самостоятельный процесс.

В настоящее время в зависимости от этиологии выделяют несколько форм амилоидоза, имеющих свойственный им биохимический состав амилоидных фибрилл.

Первичный (идиопатический) амилоидоз развивается без видимых причин и поражает различные органы (сердце, почки, кишечник, печень, нервную систему). Биохимическая форма первичного амилоидоза — AL-форма, предшественником такого амилоида являются Ig и легкие цепи иммуноглобулинов. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному (идиопатическому) амилои-дозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который в настоящее время выделяется в отдельную группу.

Наследственный (генетический) амилоидоз проявляется преимущественным поражением почек, сочетанием поражения почек и нервной системы. В нашей стране наследственный амилоидоз обычно связан с периодической болезнью, которая передается по аутосомно-доми-нантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единственным проявлением. Биохимическая форма наследственного амилоидоза — AF (предшественником амилоида является преальбумин). В случае периодической болезни биохимическая форма — АА (предшественником является белок SAA).

Приобретенный (вторичный) амилоидоз встречается наиболее часто и развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, туберкулезе, хронических нагноениях — остеомиелите, бронхоэкта-тической болезни, хроническом абсцессе легкого, реже — при неспецифическом язвенном колите, псориазе, лимфогранулематозе, сифилисе, опухолях почки, легкого и др. Биохимическая форма вторичного амилоидоза — АА (его сывороточный предшественник — белок SAA, синтезируемый гепатоцитами).

Старческий амилоидоз — результат инволютивных нарушений обмена белка, обнаруживается в головном мозге, поджелудочной железе, сердце. Биохимическая формула — AS (предшественником является преальбумин).

Локальный амилоидоз развивается без видимых причин, его биохимическая формула — АЕ (предшественник неизвестен).

Патогенез.Хорошо известны лишь отдельные звенья патогенеза (схема 22). Из схемы следует, что под влиянием мутации генов, а также воздействия внешних факторов изменяется иммунитет — уменьшается

Схема 22. Патогенез амилоидоза

количество Т-лимфоцитов. Это приводит к снижению контролирующего их воздействия на В-систему лимфоцитов. В результате уменьшается количество В-клеток, несущих нормальные иммуноглобулины, и увеличивается количество В-клеток, синтезирующих предшественников амилоидной фибриллы. Амилоидобласты в повышенном количестве продуцируют фибриллярный белок, что обусловливает синтез амилоида в большом количестве.

Однако вследствие генетического дефекта амилоидокластов, способствующего снижению их ферментативной активности, достаточной резорбции амилоида не происходит. В результате наблюдается усиленное отложение амилоида в тканях и органах [Мухин Н.А., 1981].

При миеломной болезни амилоидоз развивается в результате повышенной продукции плазмоцитами парапротеина, идущего на построение амилоида. Состав амилоида при разных формах амилоидоза различен, что определяется составом белка амилоидных фибрилл.

При поражении миокарда, периферических нервов (наблюдается преимущественно при идиопатической форме амилоидоза) амилоид откладывается вокруг коллагеновых волокон соединительной ткани. Отложение амилоида вокруг ретикулярных волокон наблюдается при поражении

почек, кишечника, печени, надпочечников, поджелудочной железы (при наследственном и вторичном амилоидозе). Однако возможно сочетание периколлагенового и периретикулярного отложения амилоида, что обеспечивает сочетанные поражения различных органов и систем.

При отложении амилоида в тканях уменьшается количество функционирующих элементов, кардиомиоцитов, гепатоцитов, нервных волокон, почечных клубочков, что в последующем приводит к развитию недостаточности органа.

Так, в сердце амилоид откладывается под эндокардом, в строме и сосудах миокарда, а также по ходу вен в эпикарде. Сердце при этом резко увеличивается в размерах, а количество кардиомиоцитов быстро убывает. Все это приводит к снижению сократительной функции миокарда и сердечной недостаточности, а также нарушениям проводимости и ритма сердца. В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в так называемых сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках. В коже амилоид откладывается в сосочках и стенках сосудов, что приводит к резкой атрофии эпидермиса. В печени амилоид откладывается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидных сосудов, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются.

В почках амилоид откладывается в мембране клубочковых капилляров и канальцев нефрона, в мезангии, капиллярных петлях и по ходу ар-териол. По мере накопления амилоида большинство нефронов атрофируется, погибает или замещается соединительной тканью — возникает ами-лоидно-сморщенная почка. Этот процесс можно представить в виде следующей схемы:

протеинурия -> нефротический синдром -> почечная недостаточность.

Читайте также: Амилоидоз почек картинки

Соответственно этому в клинической картине выделяют три стадии: 1) начальную (протеинурическую); 2) развернутую (нефротическую); 3) терминальную (азотемическую).

Клиническая картина.Проявления амилоидоза разнообразны и определяются: 1) локализацией амилоида в том или ином органе; 2) степенью выраженности отложений амилоида в органе; 3) основным заболеванием, на фоне которого развился амилоид (при вторичной форме амилоидоза).

При диагностике могут возникнуть затруднения, обусловленные тем, что клинические проявления болезни будут заметны лишь при определенном количестве отложившегося амилоида. В связи с этим неизбежен «латентный» период от момента отложения амилоида до появления симптомов нарушения функционирования органа или системы.

Клиническая картина особенно яркая при поражении почек — наиболее частой локализации отложений амилоида.

На I этапе диагностического поиска в начальной стадии практически никакой информации, свидетельствующей о поражении почек ами-лоидозом, получить не удается. Жалобы больных связаны с основным заболеванием (при вторичном амилоидозе).

В анамнезе имеются сведения о наличии того или иного заболевания (туберкулез легких, остеомиелит, ревматоидный артрит и пр.), его течении, проводившейся терапии. Сами по себе эти сведения не позволяют диагностировать амилоидоз почек, но обращают внимание врача на такую возможность.

В развернутой стадии амилоидоза больные предъявляют жалобы, обусловленные развитием нефротического синдрома, на уменьшение количества мочи, отеки различной распространенности и выраженности, а также жалобы на слабость, отсутствие аппетита, снижение работоспособности. Наряду с ними при вторичном амилоидозе остаются жалобы на проявление основного заболевания.

В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся хронической почечной недостаточностью: снижение аппетита, тошнота, рвота (диспепсические расстройства), головные боли, нарушение сна (нарушения нервной системы), кожный зуд.

На II этапе диагностического поиска в ранней стадии могут обнаруживаться только симптомы, характерные для основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В развернутой стадии выявляют: 1) отеки различной локализации и выраженности; при значительной задержке жидкости в организме могут появляться гидроторакс, гидроперикард, преходящий асцит; 2) артериальную гипертензию (встречается у 12 — 20 % больных амилоидо-зом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка; 3) увеличение печени и селезенки вследствие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотные, безболезненные, с заостренным краем); 4) симптомы основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В терминальной стадии симптоматика определяется выраженностью почечной недостаточности: 1) дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек); 2) серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вторичная подагра, сухой перикардит, плеврит); 3) артериальная гипертензия.

На III этапе диагностического поиска при амилоидозе получают наиболее значимую для постановки диагноза информацию, которую можно сгруппировать следующим образом: 1) мочевой синдром; 2) нарушения белкового и липидного обмена; 3) обнаружение отложения амилоидных масс.

Мочевой синдром: 1) протеинурия — важнейший симптом амилоидоза, развивается при всех его формах, но наиболее часто при вторичном амилоидозе. Протеинурия обычно бывает значительной, за сутки выделяется 2 —20 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В меньших количествах выделяются глобулины, возможно выведение с мочой сывороточного предшественника амилоида (белок SAA). В терминальной стадии протеинурия сохраняется. В моче можно обнаружить а- и особенно у-гликопротеиды.

Соответственно степени протеинурии обнаруживают гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Нечасто диагностируется микрогематурия или лейкоцитурия, однако выраженность ее не соответствует степени протеи-нурии (как это наблюдается при гломерулонефритах). Степени нарушений липидного обмена при амилоидозе соответствует липоидурия с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.

Нарушения белкового и липидного обмена: 1) гипопротеинемия в сочетании с гипоальбуминемией и гипер-

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Студент — человек, постоянно откладывающий неизбежность. 10178 — | 7216 — или читать все.

источник

B. Появлением бессимптомной альбуминурии

C. Появлением массивных отеков

26. Отличием нефротического синдрома при амилоидозе от нефротического синдрома при гломерулонефрите является:

A. Протекает с артериальной гипертензией

B. Возникает после периода длительной протеинурии

C. Менее выражен отечный синдром

27. Отличие нефротического синдрома при амилоидозе от нефротического синдрома при гломерулонефрите:

A. Вовлечение в процесс других органов (печени, кишечника) при наличии нефротического синдрома

B. Изолированное поражение почек с нефротическим синдромом

28. Специфическими препаратами, применяющимися для лечения нефротического синдрома при амилоидозе почек, являются:

D. Все перечисленные препараты

29. Основными компонентами нефротического синдрома являются:

4) выраженная лейкоцитурия

Выберите правильную комбинацию ответов: A. 1,3,4

30. При нефротическом синдроме наиболее характерное значение протеинурии:

A. Более 3,0 г в сутки

31. Какой метод диагностики амилоидоза является наиболее специфичным:

A. Биопсия с гистологическим исследованием

B. Компьютерная томография

32. Степень тяжести течения нефротического синдрома определяет:

A. Выраженность протеинурии

B. Вариант ответа на терапию глюкокортикостероидами

C. Степень гипоальбуминемии

D. Наличие заболевания, вызывавшего нефротический синдром

33. Крайне тяжелая степень нефротического синдрома устанавливается при гипоальбуминемии:

B. Менее 10 г/л

34. Какой тип дислипидемии наиболее часто диагностируют при нефротическом синдроме:

35. Какие органы наиболее часто поражаются при вторичном амилоидозе? Выберите правильную комбинацию ответов .

Надпочечники

Патогенез гипертензии при амилоидозе в большей степени связан с изменениями внутрипочеч-ного кровотока в связи с поражениями артериол, чем с увеличением активности юкстагломеруляр-ного аппарата почек и повышенной секрецией ренина.

Поражение амилоидозом надпочечников ведет к развитию хронической надпочечниковой недостаточности с выпадением или резким снижением секреции гормонов как мозгового (катехоламинов), так и коркового (альдостерона, кортико-стерона, андрогенов) слоя надпочечников. Поражение кишечника приводит к нарушению секреторной и всасывательной функций кишечника, клиническим выражением чего являются поносы и синдром нарушения всасывания. Вовлечение в процесс печени и селезенки выражается увеличением этих органов, причем их функция нарушается лишь в далеко зашедших стадиях. Изредка встречается амилоидоз сердца, приводящий к развитию сердечной недостаточности.

36. Характерно ли поражение сердца для вторичного амилоидоза?

37. Как влияет большое содержание животного белка в пище на течение амилоидоза?

A. Способствует развитию амилоидоза

B. Способствует уменьшению проявлений амилоидоза

38. Расположите в правильной последовательности основные этапы диагностики нефротического синдрома:

1) выявление основного заболевания, приведшего к развитию нефротического синдрома

2) диагноз нефротического синдрома

3) уточнение характера поражения почек (амилоидоз, гломерулонефрит) A. 1-2-3

39. Протеинурия при нефротическом синдроме:

B. Неселективная

40. Диспротеинемия при нефротическом синдроме проявляется:

A. Снижением содержания альбуминов, увеличение α2- и β-глобулинов

B. Увеличением содержания альбуминов, содержание глобулинов не меняется

C. Увеличением гамма-глобулинов при неизмененном содержании альбуминов

41. Характерна ли гематурия для нефротического синдрома?

42. Частота рецидивов при рецидивирующем течении нефротического синдрома составляет:

A. Менее 2-х рецидивов в год

B. 2 рецидива в год

C. 3 и более рецидивов в год

D. Число рецидивов не имеет значения

43. Морфологической основой для персистирующего течения нефротического синдрома является:

1)Минимальные гистологические изменения в почечных клубочках 2)Мембранозный гломерулонефрит 3)Мезангиокапиллярныйгломерулонефрит

Выберите правильную комбинацию ответов: A. 1,2

44. Через какое время развивается хроническая почечная недостаточность у больных нефротическим синдромом с прогрессирующим вариантом течения

A. Через 1-3 года

D. Развивается сразу при развитии нефротического синдрома

45. Осложнениями нефротического синдрома являются:

A. Снижение иммунитета, частые инфекционные заболевания

E. Артериальная гипотензия в результате гиповолемии

F. Все ответы верны

46. У какого больного нефротическим синдромом может развиться нефротический криз?

A. У больного, имеющего гипопротеинемию 30 г/л и альбуминемию 8 г/л

B. У больного, имеющего в крови уровень креатинина 400 мкмоль/л и калия 6,2 ммоль/л

47. Признаками нефротического криза являются:

2) мигрирующая рожеподобная эритема

3) гипопротеинемия, гипоальбуминемия

4) артериальная гипотензия

Выберите правильную комбинацию ответов

E. Все перечисленные ответы верны

48. Какая диета назначается больным нефротическим синдромом?

49. Лечение глюкокортикостероидами при нефротическом синдроме показано во всех случаях, кроме:

источник

1. Термин «нефротический синдром» впервыепредложен:

2. Протеинурия без изменения мочевого осадка наиболее характернадля:

3. Больная, женщина 60 лет с мягкой артериальной гипертензией. Имеется выраженная протеинурия (до 18-20 г/сут), повышенная концентрация белка в плазме крови (105 г/л). Вероятный диагноз:

A. Поражение почек при артериальной гипертензии

E. Хронический гломерулонефрит

A. Наследственная форма амилоидоза с аутосомно-рецессивным механизмом передачи, свойственная этническим группам, живущим на побережье Средиземногоморя

B. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

C. Вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническоевоспаление

D. Амилоидоз при болезниАльцгеймера

E. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC Iкласса)

B. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

D. Амилоидоз при болезниАльцгеймера.

E. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC Iкласса)

B. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

D. Амилоидоз при болезниАльцгеймера

E. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC Iкласса)

B. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

D. Амилоидоз при болезниАльцгеймера

E. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC Iкласса)

8. Для АL-амилоидозахарактерны:

A. Наличие инфекционногоочага

B. Наличие хронического воспалительногозаболевания

9. Для AA-амилоидоза характерны. Верно все,кроме:

A. Наличие инфекционногоочага

B. Наличие хронического воспалительногозаболевания.

E. Мальабсорбция или диарея/запор

10. Дифференциальный диагноз первичного и вторичного амилоидозаосуществляется:

A. При окраске биоптата почки конгокрасным

B. При использовании поляризующеймикроскопии.

C. При окраске конго красным с последующим добавлением трипсина или калия перманганата

11. Лечение AL-амилоидозавключает:

12. У пациента 25 лет, армянина по национальности, с 14 лет приступы абдоминальной боли, продолжительностью до суток, по поводу которой в возрасте 15 лет перенес аппендэктомию, в настоящее время имеет место артрит коленных суставов, боли в мышцах ног, резкие боли в левом боку, усиливающиеся при дыхании, повышение температуры тела до 38градусов,протеинурия. Наиболее вероятныйдиагноз:

A. Системная краснаяволчанка

D. Синдром деТони-Дебре-Фанкони

13. Нефротический синдромвключает:

A. Протеинурию менее 3.0 г/сут, отеки,гипоальбуминемию

B. Макрогематурию, отеки, протеинурию более 3,0г/сут

C. Протеинурию более 3,0 г/сутки, цилиндрурию,гиперлипидемию

D. Протеинурию более 3,0 г/сутки, отеки,гипоальбуминемию

14. Нефротический синдром характерен для следующих вариантов хронических гломерулонефритов. Верно все,кроме:

B. Болезнь минимальныхизменений

C. Фокальный сегментарный гломерулосклероз

15. Характерные проявления множественной миеломы включают. Верно все,кроме:

16. Осложнения нефротического синдрома. Верно все,кроме:

17. Характеристиками нефротического синдрома являются все,кроме:

18. Для амилоидоза почек наиболеехарактерна:

19. Какие из перечисленных заболеваний почек сопровождаются нефротическим синдромом:

4) злокачественные опухолипочек

Выберите правильную комбинацию ответов: A. 1,3

20. Развитие нефротического синдрома в качестве паранеопластического проявления возможно при следующихзаболеваниях:

E. Все перечисленные ответыверны

21. Возможно ли развитие нефротического синдрома при аллергическихзаболеваниях?

22. При каком заболевании может развиться наследственный (генетический) амилоидоз почек?

A. При лечении препаратамизолота

B. При ревматоидномартрите

C. При онкологическомзаболевании

F. При периодической болезни

23. Патогенез отеков при нефротическомсиндроме:

A. Снижение онкотического давленияплазмы

B. Выход воды и электролитов в интерстициальнуюткань

D. Повышение канальцевойреабсорбцииводы

E. Активация ренин-альдостероновойсистемы

24. При нефротическом синдромепротеинурия:

25. Доклиническая стадия амилоидоза почекхарактеризуется:

A. Преобладанием симптомов основногозаболевания

B. Появлением бессимптомнойальбуминурии

C. Появлением массивныхотеков

A. Протекает с артериальнойгипертензией

B. Возникает после периода длительнойпротеинурии

C. Менее выражен отечный синдром

27. Отличие нефротического синдрома при амилоидозе от нефротического синдрома при гломерулонефрите:

A. Вовлечение в процесс других органов (печени, кишечника) при наличии нефротическогосиндрома

B. Изолированное поражение почек с нефротическимсиндромом

D. Все перечисленныепрепараты

29. Основными компонентами нефротического синдромаявляются:

Выберите правильную комбинацию ответов: A. 1,3,4

30. При нефротическом синдроме наиболее характерное значениепротеинурии:

31. Какой метод диагностики амилоидоза является наиболееспецифичным:

A. Биопсия с гистологическимисследованием

32. Степень тяжести течения нефротического синдромаопределяет:

B. Вариант ответа на терапиюглюкокортикостероидами

D. Наличие заболевания, вызывавшего нефротическийсиндром

33. Крайне тяжелая степень нефротического синдрома устанавливается при гипоальбуминемии:

34. Какой тип дислипидемии наиболее часто диагностируют при нефротическом синдроме:

35. Какие органы наиболее часто поражаются при вторичном амилоидозе? Выберите правильную комбинациюответов

36. Характерно ли поражение сердца для вторичногоамилоидоза?

37. Как влияет большое содержание животного белка в пище на течениеамилоидоза?

A. Способствует развитиюамилоидоза

B. Способствует уменьшению проявленийамилоидоза

38. Расположите в правильной последовательности основные этапы диагностики нефротическогосиндрома:

1) выявление основного заболевания, приведшего к развитию нефротического синдрома

2) диагноз нефротическогосиндрома

3) уточнение характера поражения почек (амилоидоз, гломерулонефрит) A. 1-2-3

39. Протеинурия при нефротическомсиндроме:

40. Диспротеинемия при нефротическом синдромепроявляется:

A. Снижением содержания альбуминов, увеличение α2- иβ-глобулинов

B. Увеличением содержания альбуминов, содержание глобулинов неменяется

C. Увеличением гамма-глобулинов при неизмененном содержанииальбуминов

41. Характерна ли гематурия для нефротическогосиндрома?

42. Частота рецидивов при рецидивирующем течении нефротического синдрома составляет:

A. Менее 2-х рецидивов вгод

C. 3 и более рецидивов вгод

D. Число рецидивов не имеетзначения

43. Морфологической основой для персистирующего течения нефротического синдрома является:

Выберите правильную комбинацию ответов: A. 1,2

D. Развивается сразу при развитии нефротическогосиндрома

45. Осложнениями нефротического синдромаявляются:

A. Снижение иммунитета, частые инфекционныезаболевания

E. Артериальная гипотензия в результатегиповолемии

46. У какого больного нефротическим синдромом может развиться нефротическийкриз?

A. У больного, имеющего гипопротеинемию 30г/ли альбуминемию 8г/л

B. У больного, имеющего в крови уровень креатинина 400 мкмоль/л и калия 6,2 ммоль/л

47. Признаками нефротического кризаявляются:

2) мигрирующая рожеподобнаяэритема

Выберите правильную комбинацию ответов

E. Все перечисленные ответыверны

48. Какая диета назначается больным нефротическимсиндромом?

49. Лечение глюкокортикостероидами при нефротическом синдроме показано во всех случаях,кроме:

A. При остромгломерулонефрите

B. При системной краснойволчанке

C. При диабетическомгломерулосклерозе

D. При лекарственной болезни

50. Рекомендованное количество белка в суточном рационе приамилоидозе:

A. Количество белка уменьшено

B. Количество белка неизменяется

C. Количество белка увеличено

51. Какие признаки позволяют отличить нефротическую форму хронического гломерулонефрита отамилоидоза?

A. Отсутствие в анамнезе заболевания гнойной или воспалительной природы, способного вызватьамилоидоз

B. Раннее снижение уровня клубочковой фильтрации

C. Отсутствие амилоидоза печени, селезенки,кишечника

D. Отрицательные результаты биопсии органов на амилоидоз (почек, слизистой десны или прямойкишки)

E. Все перечисленные ответыверны

52. Рекомендованное количество углеводов в суточном рационе приамилоидозе:

A. Количество углеводовуменьшено

B. Количество углеводовувеличено

C. Количество углеводов не изменяется

53. Если у больного туберкулезом развивается нефротический синдром, то в первую очередь следует думать оналичии:

54. Проба Олдрича при нефротическом синдромесоставляет:

55. Развитие нефротического синдрома у больных ревматоидным артритом может быть вызвано:

D. Все перечисленные ответыверны

56. Может ли коррекция гипергликемии у больных сахарным диабетом при развитии нефротического синдрома улучшить прогноззаболевания?

57. Является ли развитие нефротического синдрома у больных сахарным диабетом признаком необратимого пораженияпочек?

58. Факультативными компонентами нефротического синдрома являются все,кроме:

B. Активация факторовкоагуляции

D. Нарушения фосфорно-кальциевогообмена

Раздел Кардиология

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

источник

Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате чего образуется новое для организма вещество (амилоид), которое откладывается в различных органах, приводя к склерозу и атрофии паренхимы и нарушению их функции. Амилоидоз может возникать в качестве осложнения каких-либо заболеваний или развиваться как самостоятельный процесс.

В почках амилоид откладывается в мембране клубочковых капилляров и канальцев нефрона, в мезангии, капиллярных петлях и по ходу артериол. По мере накопления амилоида большинство нефронов атрофируется, погибает или замещается соединительной тканью, т.е. возникает амилоидносморщенная почка.

В клинической картине амилоидоза почек выделяют три стадии:

начальную (протеинурическую);
развернутую (нефротическую);
терминальную (азотемическую).

Диагностика заболевания амилоидоза затруднена, так как клинические признаки заболевания становятся заметны лишь при определенном количестве отложившегося амилоида. Поэтому в начальной стадии заболевания нет практически никакой информации, свидетельствующей о поражении почек амилоидозом. Жалобы больных связаны с основным заболеванием.

В развернутой стадии амилоидоза почек больные предъявляют жалобы, вызванные развитием нефротического синдрома, на уменьшение количества мочи, отеки разной степени распространенности и выраженности, слабость, отсутствие аппетита и снижение работоспособности. Наряду с ними при вторичном амилоидозе сохраняются жалобы на основное заболевание.

В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся хронической почечной недостаточностью и представлены снижением аппетита, тошнотой, рвотой (диспептические расстройства), головной болью, нарушением сна (нарушения нервной системы) и кожным зудом.

В развернутой стадии обнаруживают:

отеки различной локализации и выраженности (при значительной задержке жидкости возможно развитие гидроторакса, гидроперикарда и преходящего асцита);
Артериальная гипертензия (АГ, гипертония) (регистрируют у 12-20% больных амилоидозом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка;
увеличение печени и селезенки вследствие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотная, безболезненная, с заостренным краем);
симптомы основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В терминальной стадии клиническая картина определяется выраженностью почечной недостаточности:

дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек);
серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вторичная подагра, сухой перикардит, плеврит);
АГ.

Клиническая картина амилоидоза почек имеет особенности, отличающие его от поражения органа иного происхождения.

Нефротический синдром развивается постепенно и нередко после длительной стадии протеинурии. Он отличается упорным течением, отеки часто резистентны к применению мочегонных средств. При ХГН нефротический синдром возникает, как правило, уже в начале болезни и в дальнейшем часто рецидивирует.

АГ возникает нечасто (даже в стадии ХПН).

При первичном амилоидозе ХПН протекает более доброкачественно в отличие от вторичного амилоидоза или ХГН, что связано с меньшей тяжестью поражения клубочков по сравнению со вторичными формами амилоидоза.

Течение вторичного амилоидоза в значительной степени зависит от основного заболевания, при частых обострениях которого возможно значительное прогрессирование процесса.

Осложнения при амилоидозе почек

При амилоидозе в 2-5% случаев развивается:

тромбоз почечных вен (при вторичном амилоидозе), манифестирующий гематурией, болями в поясничной области, нарастанием протеинурии и уменьшением диуреза;

фибринозно-гнойный перитонит, возникновение которого сопровождается резким усилением асцита.

Лечебные мероприятия зависят от типа амилоидоза и клинической формы болезни:

в первую очередь лечение должно быть направлено на снижение синтеза белков-предшественников амилоидных фибрилл;

необходимо воздействие на клинические признаки болезни (нефротический синдром, АГ, ХПН, нарушения ритма сердца, хроническую сердечную недостаточность).

При АА-амилоидозе лечение должно быть направлено на обязательное удаление очага, стимулирующего образование сывороточного белка SAA:

устранение очагов хронического гнойного воспаления (консервативное или хирургическое лечение бронхоэктатической болезни, остеомиелита, БК, НЯК);

активная иммуносупрессивная терапия РА;

лечение периодической болезни колхицином (при развившемся амилоидозе почек препарат назначают пожизненно в дозе 1,8-2 мг/сут);

хирургическое удаление опухоли.

Рекомендуют проведение «печеночной» терапии (прием сырой печени в дозе 80-120 г в течение 6-12 мес).

При AL-амилоидозе лечение направлено на подавление продукции моноклональных легких цепей иммуноглобулинов.

При множественной миеломе назначают различные схемы химиотерапии, но чаще всего — сочетание цитостатика мелфалана с преднизолоном (мелфалан в дозе 0,15 мг/кг, преднизолон — по 0,8 мг/кг) курсами по 7 дней каждые 4-6 нед. Длительность лечения — до 2-3 лет. Результаты лечения при поражении почек лучше, чем при поражении сердца.

Воздействие на основные клинические признаки болезни предусматривает ликвидацию отеков, АГ, а также включает мероприятия, направленные на борьбу с развивающейся почечной недостаточностью.

При развитии нефротического синдрома и отеков требуется физиологическое содержание в пище белка (около 1 г/кг в сутки), снижение содержания поваренной соли (до 2-4 г/сут), а также прием тиазидных диуретиков (гидрохлоротиазид по 25-100 мг/сут). Их можно комбинировать с спиронолактонами (спиронолактон в дозе 25-200 мг/сут). При выраженной почечной недостаточности их применение противопоказано. Именно поэтому при выраженном снижении скорости клубочковой фильтрации (менее 20 мл/мин) назначают петлевые диуретики (фуросемид в начальной дозе 20-40 мг, максимальная доза — до 400 мг). Фуросемид позволяет несколько увеличить прием натрия.

АГ редко возникает при амилоидозе, но, когда она достигает высоких цифр, необходимо назначение различных антигипертензивных средств. Предпочтение следует отдавать ингибиторам АПФ (эналаприл, лизиноприл, периндоприл и др.), так как эта группа препаратов кроме антигипертензивного действия обладает нефропротективным эффектом (замедляют развитие склероза почечной ткани). При их непереносимости назначают блокаторы рецепторов ангиотензина II (валсартан, лозартан, ирбесартан и др.). Среди блокаторов медленных кальциевых каналов предпочтительны ретардные недигидропиридиновые препараты (верапамил, дилтиазем), которые снижают внутриклубочковую гипертензию за счет расширения эфферентной артериолы клубочков (как, впрочем, и афферентной артериолы). Ингибиторы АПФ и блокаторы медленных кальциевых каналов можно комбинировать.

При развитии почечной недостаточности лечение проводят по общепринятому плану (ограничение белка в пище, достаточное введение жидкости, коррекция минерального обмена). При почечной недостаточности, обусловленной амилоидозом, возможно проведение гемодиализа и трансплантации почек.

Длительность протеинурического периода установить трудно, но после его обнаружения обычно через три года развиваются отеки, на фоне которых быстро возникает ХПН. После развития последней пациенты обычно живут менее одного года, а после возникновения хронической сердечной недостаточности — около 4 мес. Все это делает прогноз весьма серьезным.

источник

Если у больного поражены почки и появляются отеки, а диагностика определяет наличие протеинурии, нарушений электролитного, белкового и жирового обмена, то доктор может поставить диагноз «нефротический синдром» такой термин используют в медицине уже около 70 лет. Ранее заболевание именовалось нефрозом, либо липоидным нефрозом.

Нефротический синдром часто развивается вследствие воспалительных процессов в почках, а также на фоне других сложных патологий, в том числе и аутоиммунного характера.

Рассматриваемое нами заболевание – это комплекс симптомов, патологическое состояние, при котором происходит значительное суточное выведение белка с мочевой жидкостью (больше 3,5 г/1,73 м²). Для патологии также характерны гипоальбуминурия, липидурия, гиперлипидемия, отеки.

У здоровых людей суточное физиологическое выведение белка через почки составляет меньше 150 мг (чаще – около 50 мг). Такие белки представлены плазменными альбуминами, ферментными и гормональными веществами, иммуноглобулинами, почечным гликопротеином.

При нефротической патологии обнаруживаются такие нарушения, как гипоальбуминурия, диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия, а также выраженные отеки на лице, в полостях и по всему телу.

Нефротический синдром подразделяют на первичный и вторичный тип, в зависимости от этиологии болезни. О первичном типе говорят, если он развивается на фоне других болезней почек. Вторичный тип диагностируют несколько реже: его развитие связано с «вмешательством» других заболеваний (коллагенозов, ревматизма, геморрагического васкулита, хронических гнойно-воспалительных процессов, инфекций, опухолей, аллергии и пр.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ежегодно фиксируется 2-7 первичных случаев нефротического синдрома на 100 тысяч населения. Заболевание может возникать в любом возрасте, при любых нарушениях почечной функции.

Степень распространения у детей – около 14-15 случаев на 100 тысяч.

[8], [9], [10], [11], [12]

Причины нефротического синдрома многообразны, однако чаще всего болезнь развивается как следствие гломерулонефрита – либо острого, либо хронического. Статистика указывает на то, что при гломерулонефрите осложнение возникает примерно в 75% случаев.

Другими частыми факторами становятся:

первичный амилоидоз;
гипернефрома;
нефропатия при беременности.

Вторичный нефротический синдром развивается на фоне:

сахарного диабета;
инфекционных патологий (таких как малярия, сифилис, туберкулез);
аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит);
аллергические процессы;
периартериит;
септический эндокардит;
геморрагический васкулит;
лимфогранулематоз;
тяжелые интоксикации;
злокачественные процессы;
тромботические осложнения, затрагивающие почечные вены, нижнюю полую вену;
частые и длительные курсы лечения различными медикаментами, в том числе и химиотерапия.

Такой тип развития нефротического заболевания, причину которого определить не удается, именуют идиопатическим. Он встречается преимущественно у детей.

[13], [14]

Развитие нефротического синдрома может быть спровоцировано такими факторами риска:

длительное или регулярное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (ацетилсалициловая кислота, вольтарен);
частые и длительные терапии антибиотиками;
инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, гепатиты B и C, вирус иммунодефицита человека);
аллергические процессы;
аутоиммунные процессы;
эндокринные заболевания (болезни щитовидной железы, сахарный диабет и пр.).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

На сегодняшний день известен ряд теорий, согласно которым, предположительно, происходит развитие нефротического симптомокомплекса. Наиболее правдоподобной считают иммунологическую концепцию возникновения заболевания. Доказательством её выступает частое развитие патологии у людей, в организме которых имеются аллергические и аутоиммунные процессы. Также эту теорию подтверждает большой процент успешного лечения при применении иммуносупрессоров. В ходе развития нефротического синдрома в крови происходит формирование иммунокомплексов, которые являются следствием взаимосвязи внутренних и наружных антигенов и антител.

Сформированные иммунокомплексы способны оседать внутри почек, что вызывает ответный воспалительный процесс. Происходят нарушения микрокровообращения в капиллярной сети клубочков, нарастает коагуляция внутри сосудов.

Фильтрация клубочков нарушается вследствие изменения проницаемости. Как итог – нарушения в процессах белкового обмена: белок попадает в мочевую жидкость и покидает организм. Повышенное выведение белка вызывает гипопротеинемию, гиперлипидемию и пр.

При нефротическом синдроме изменяется и внешний вид органа: почка увеличивается в объеме, мозговая прослойка изменяет цвет и становится красноватой, а корковая – сероватой.

Выведение белка с мочевой жидкостью возникает в результате нарушений, затрагивающих эндотелиальные клетки капиллярной сети, клубочковую базальную мембрану – то есть, структуры, в норме фильтрующие плазменный белок избирательно, строго по определенному объему и массе.

Процесс повреждения перечисленных структур малоизучен при первичном поражении клубочков. Предположительно, T-лимфоциты начинают избыточно выделять циркуляционный фактор проницаемости, либо подавляют выработку ингибирующего фактора проницаемости, отвечая на появление неопределенных иммуногенов и цитокинов. Среди прочих вероятных факторов нельзя исключать наследственные аномалии белков, входящих в состав щелевой клубочковой диафрагмы.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Клинические проявления во многом зависят от исходной причины появления патологии.

Первые главные признаки – это отеки, нарастающая анемия, общее ухудшение самочувствия, нарушение диуреза в сторону олигурии.

Общая картина нефротического синдрома представлена такими симптомами:

помутнение мочи, резкое снижение её суточного количества;
разной степени отечность, от умеренной до очень сильной;
упадок сил, нарастающее ощущение усталости;
потеря аппетита, жажда, сухость кожи и слизистых покровов;
редко (например, при наличии асцита) – тошнота, понос, дискомфорт в животе;
частая боль в голове, в пояснице;
мышечные судороги и боли (при продолжительном течении нефротического синдрома);
одышка (обусловлена асцитом и/или гидроперикардитом);
апатия, малоподвижность;
бледность кожи, ухудшение состояния кожных покровов, ногтей, волос;
учащение сердцебиения;
появление плотного налета на поверхности языка, увеличение живота;
признаки повышенной коагуляции крови.

Нефротический синдром может развиваться разными темпами – как постепенно, так и стремительно. Помимо этого, различают чистое и смешанное течение заболевания. Отличие заключается в дополнительном присутствии повышенного артериального давления и гематурии.

Отеки при нефротическом синдроме могут быть выражены по-разному, но присутствуют они всегда. Вначале жидкость скапливается в тканях лица – под глазами, на щеках, в области лба и нижней челюсти. Подобный признак называют «лицом нефротика». Со временем скопление жидкости распространяется и на другие ткани – наблюдается отечность конечностей, поясницы, развивается асцит, гидроперикард, гидроторакс. В тяжелых случаях развивается анасарка – отечность тела в целом.

Механизм отеков при нефротическом синдроме бывает разным. Например, часто отечность провоцируется повышенным содержанием в кровотоке натрия хлорида. При избыточном объеме жидкости в организме влага начинает проникать через сосудистую стенку в рядом расположенные ткани. Кроме этого, нефротический синдром сопровождается усиленной потерей альбумина с мочевой жидкостью, что приводит к дисбалансу онкотического давления. Как следствие, влага с дополнительной силой выходит в ткани.

Олигурия при нефротическом синдроме опасна тем, что может спровоцировать развитие такого осложнения, как почечная недостаточность. У пациентов суточный объем мочи может составлять 700-800 мл и даже меньше. Одновременно в нем значительно превышено содержание белка, липидов, патогенных микроорганизмов, а иногда присутствует кровь (например, при гломерулонефрите и системной красной волчанке).
Асцит при нефротическом синдроме наблюдается на фоне тяжелого течения патологии. Жидкость накапливается не только в тканях, но и в полостях тела – в частности, в брюшной полости. Одновременное формирование асцита с накоплением влаги в перикардиальной и плевральной полостях указывает на скорое появление диффузного (распространенного) отека тела. В подобной ситуации говорят о развитии общей водянки, или анасарки.
Артериальная гипертензия при нефротическом синдроме не является базовым или обязательным симптомом. Показатели давления могут повышаться в случае смешанного течения нефротического синдрома – например, при гломерулонефрите или системных заболеваниях.

Взрослые болеют нефротическим синдромом преимущественно в возрасте 30-40 лет. Патология чаще отмечается, как следствие перенесенного гломерулонефрита, пиелонефрита, первичного амилоидоза, гипернефромы или нефропатии при беременности.

Вторичный нефротический синдром не связан напрямую с поражением почек и случается под влиянием коллагенозов, ревматических патологий, гнойных процессов в организме, инфекционных и паразитарных заболеваний

Нефротический синдром у женщин и мужчин развивается с примерно одинаковой частотой. Заболевание в большинстве случаев проявляется по одному «сценарию», при этом ведущим симптомом становится протеинурия более 3,0 г/сутки, иногда доходящая до 10-15 г и даже больше. До 85% выводимого с уриной белка – это альбумины.

Гиперхолестеринемия также способна доходить до предельного уровня в 26 ммоль/литр и больше. Однако медицина описывает и случаи, когда содержание холестерина находилось в верхних нормальных пределах.

Что касается отечности, то такой признак считают весьма специфичным, так как он обнаруживается у большинства пациентов.

Нефротический синдром у подавляющего числа детей является идиопатическим. Патогенез такого болезненного состояния, проходящего с минимальными нарушениями, пока полностью не изучен. Предположительно, наблюдается повышение гломерулярной проницаемости для плазменного белка вследствие влияния циркуляционных факторов на капиллярную сеть гломерул, с дальнейшим поражением диафрагм между отростками подоцитов. Вероятно, активные T-киллеры выделяют лимфокины, воздействующие на проницательную способность гломерул по отношению к плазменным белкам, что и приводит к протеинурии.

Первыми клиническими признаками у детей становятся отеки, которые могут возникать понемногу или интенсивно, захватывая все больше и больше тканей.

Прогноз нефротического синдрома в детском возрасте зависим от реакции на лечение глюкокортикостероидами и иммуносупрессорами. При стероидчувствительном нефротическом синдроме ремиссия достигается в 95% случаев, без ухудшения почечной функции.

Стероидрезистентный вариант способен прогрессировать до терминальной стадии ХПН (в течение 5-10 лет).

Острый нефротический синдром характеризуется отечностью, которая в утреннее время возникает в области лица, а ближе к вечеру «опускается» к нижним конечностям. Также наблюдается помутнение и уменьшение количества мочевой жидкости. Пациенты жалуются на слабость, апатию, головные боли. Если симптомы проявляются не резко, а нарастают постепенно, говорят о подостром течении заболевания.
Хронический нефротический синдром диагностируют тогда, когда основные признаки патологии то появляются, то исчезают (как правило, с разным временным интервалом – то есть, обострение может случиться один раз в несколько месяцев, либо через полгода). Клиническая картина периода обострения напоминает симптоматику острого нефротического синдрома. При регулярных повторах говорят о переходе заболевания в хроническую рецидивирующую форму.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Стандартно нефротический синдром подразделяют на первичный и вторичный тип (об этом мы уже писали выше). Однако следует обратить внимание и на другие существующие разновидности патологии, чтобы расширить общее представление о заболевании.

Врожденный нефротический синдром – это такая патология, которая развивается у младенца до достижения им 3-х месячного возраста. Врожденное заболевание бывает первичным (генетически обусловленный синдром) или вторичным (на фоне таких врожденных патологий, как цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис, туберкулез, ВИЧ, тромбоз почечных вен). Первичный синдром относится к аутосомно-рецессивной наследуемой патологии, которая проявляется буквально с первых суток жизни малыша. При выраженной протеинурии и развитии почечной недостаточности присутствует большой риск летальности – в течение нескольких месяцев.
Идиопатический нефротический синдром – это патология, которая в 90% случаев диагностируется у детей. Отличают несколько гистологических форм идиопатической патологии: это болезнь минимальных изменений, пролиферация мезангия и фокальносегментарный гломерулосклероз. Болезнь минимальных изменений в 95% случаев хавершается полным выздоровлением пациентов. При пролиферации мезангия в 5% случаев происходит диффузное разрастание мезангиальных клеток и матрикса. То же самое наблюдается и при фокальносегментарном гломерулосклерозе, однако картина дополняется также сегментарным рубцеванием ткани. Идиопатический нефротический синдром возникает в любом возрасте, чаще – в возрасте 2-6 лет. Провоцирующим фактором может стать небольшая инфекция или легкая аллергия, либо даже укус насекомого.
Нефротический синдром при гломерулонефрите развивается примерно в 75% случаев. Можно сказать, что развитие болезни – это осложнение воспалительной патологии клубочков. Согласно варианту течения заболевания выделяют:
- острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом (длится менее трех месяцев);
- подострый гломерулонефрит (длится от трех до 12 месяцев);
- хронический гломерулонефрит с нефротическим синдромом (симптоматика нарастает на протяжении года, имеется высокий риск формирования почечной недостаточности).
Нефротический синдром при амилоидозе – это одно из проявлений системного амилоидоза, при котором нарушается белково-углеводный обмен, а в тканях почек откладывается амилоид – сложное полисахаридно-белковое соединение, вызывающее расстройство функциональности органа. Течение амилоидоза всегда сопряжено с развитием нефротического синдрома с дальнейшим переходом в хроническую форму почечной недостаточности.
Нефротический отечный синдром диагностируют при наличии трех обязательных компонентов: изменения проницаемости стенок сосудов, задержки натрия, снижения онкотического давления крови. Патогенез такого синдрома определен соотношением активности различных систем организма, которые регулируют поддержание натрий-водного гомеостаза.
Нефротический синдром финского типа – это аутосомно-рецессивный тип врожденной патологии, который обнаруживается, начиная с периода новорожденности до трех месяцев. Гистология позволяет обнаружить четкие цепные расширения проксимальных участков нефрона и другие изменения, а также много гломерул с завышенным диаметральным размером и фетальных гломерул. Причина такой патологии – это генная мутация (ген NPHS1). Применение данного термина объясняется высокой частотой развития подобного заболевания в Финляндии.
Полный тип патологии характеризуется полноценным набором симптомов, типичных для данного заболевания. Неполный нефротический синдром сопровождается отсутствием какого-либо типичного признака – к примеру, диагностируется выраженная протеинурия при незначительных отеках.
Нефротический синдром при сахарном диабете развивается на фоне диабетической нефропатии. Это патологическое состояние считается очень опасным для пациента и состоит из нескольких стадий: микроальбуминурии, протеинурии и терминальной стадии ХПН. Развитие нефротического симптомокомплекса в данном случае обусловлено изменениями и нарушениями, которые обычно имеют место при длительном течении сахарного диабета.
Инфантильный нефротический синдром – это педиатрический термин, который означает, что заболевание появилось у ребенка, возраст которого не превысил 1 года.
Нефротический синдром при СКВ обусловлен развитием так называемого волчаночного нефрита – одного из наиболее опасных и прогностически важных проявлений заболевания. Механизм появления болезни относится к иммунокомплексным вариантам. Привязывание антител к ДНК и прочих аутоантител к базальной мембране клубочков почек приводит к стимуляции комплемента и рекрутированию воспалительных структур в гломерулы.
Нефротический синдром с гематурией не принадлежит к вариантам классического течения заболевания. Если болезненное состояние сопровождается появлением крови в составе мочевой жидкости, говорят о смешанной форме патологии.

В зависимости от реакции организма на общепринятый курс лечения преднизолоном нефротический синдром подразделяют на стероидчувствительную и стероидрезистентную форму.

Стероидчувствительный синдром характеризуется наступлением ремиссии на протяжении 2-4 недель (реже – 6-8 недель) с момента начала терапии. В свою очередь, стероидчувствительная форма подразделяется на подкатегории:

нерецидивирующий тип (полная продолжительная ремиссия);
нечасто рецидивирующий тип (рецидивы отмечаются реже, нежели 2 раза за полгода);
часто рецидивирующий тип (рецидивы отмечаются не реже, нежели два раза за полгода);
стероидзависимый нефротический синдром (повтор заболевания отмечается на фоне снижения дозировки преднизолона, либо не позже, чем спустя две недели после отмены медикамента);
позднечувствительный вариант (ремиссия наступает спустя 8-12 недель с момента начала приема стероидов.

Стероидрезистентный нефротический синдром – это такое течение заболевания, при котором реакция организма в виде ремиссии отсутствует на протяжении полноценного 2-х месячного курса преднизолона.

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

При нефротическом синдроме происходят различные патологические изменения в организме. При длительном существовании они могут привести к развитию негативных последствий, например:

Инфекционные осложнения являются следствием, как ослабленного иммунитета, так и повышения патогенной восприимчивости организма. Увеличивают риск заболевания такие факторы, как утрата иммуноглобулина с мочевой жидкостью, недостача белка, прием иммуносупрессоров. Инфекционные осложнения могут быть спровоцированы стрептококковой, пневмококковой инфекцией, а также прочими грам (-) бактериями. Наиболее часто фиксируется развитие таких патологий, как воспаление легких, сепсис, перитонит.
Расстройство жирового обмена, атеросклеротические изменения, инфаркт миокарда – эти осложнения обычно провоцируются повышением уровня холестерина в крови, ускорением печеночного синтеза протеинов, понижением содержания липазы в крови.
Нарушения кальциевого обмена, в свою очередь, вызывает понижение костной плотности, изменение структуры кости, что чревато многими проблемами. Предположительно, данное осложнение провоцируется утратой с мочой витамин D-связующего протеина, ухудшением усвоения кальция, а также интенсивным лечением стероидными средствами.
Тромботические осложнения часто диагностируются у пациентов с нефротическим синдромом. Повышение свертываемости объясняется утратой с мочой антикоагулирующих протеинов профибринолизина и антитромбина III. Одновременно происходит повышение факторов сгущения крови. Чтобы избежать данного осложнения, врачи советуют принимать антикоагулянты на протяжении первого полугода с момента развития нефротической патологии.
Уменьшение объемов циркулирующей крови происходит на фоне гипоальбуминемии и понижения онкотического плазменного давления. Осложнение развивается при уменьшении содержания сывороточного альбумина до показателя ниже 1,5 г/дл.

Среди других, менее частых последствий нефротического синдрома, может выделить гипертонию, железодефицитную анемию.

Рецидив нефротического синдрома может развиваться при стероидзависимой форме заболевания. Для предупреждения повторных эпизодов болезни пациентам проводят подробное обследование и тщательно подбирают лечение с учетом всех имеющихся возможностей. Частота рецидивов зависит от тяжести заболевания, а также от общего состояния организма больного.

[47], [48], [49], [50], [51], [52]

Основные диагностические критерии нефротического синдрома – это данные клинических и лабораторных исследований:

наличие показателей тяжелой протеинурии (более 3 г/сутки для взрослых, более 50 мг/ кг/сутки для детей);
показатели гипоальбуминемии меньше 30 г/л, а также диспротеинемия;
различная степень отечности (от относительно небольших отеков до анасарки);
наличие гиперлипидемии и дислипидемии;
активные коагуляционные факторы;
нарушенный обмен фосфора и кальция.

Опрос, осмотр и инструментальная диагностика также обязательны и информативны. Уже при осмотре доктор может обратить внимание на генерализованную отечность, сухость кожи, наличие налета на языке, положительный симптом Пастернацкого.

Помимо врачебного осмотра, следующим шагом должны стать такие диагностические процедуры – как лабораторные, так и инструментальные.

Анализы в лаборатории включают в себя обязательный забор крови и мочи:

Общий анализ крови при нефротическом синдроме

Для заболевания характерен повышенный уровень тромбоцитов, лейкоцитов и СОЭ, пониженный уровень гемоглобина.

Биохимический анализ крови при нефротическом синдроме

Качество белкового обмена характеризуется гипопротеинемией, гипоальбуминемией, а также повышением количества α-глобулинов. Кроме этого, отмечается повышение уровня холестерина и триглицеридов.

Показательными для нарушенной почечной функции являются повышение уровня мочевины, мочевой кислоты, креатинина. Если первопричиной нефротического симптомокомплекса стал гломерулонефрит, то доктор обратит внимание на наличие признаков воспалительного процесса (увеличение C-реактивного белка, повышение уровня серомукоида, гиперфибриногенемия).

Иммунологический анализ крови

Позволяет зафиксировать наличие в кровотоке T и B-лимфоцитов, иммунокомплексов, волчаночных клеток.

Гиперлипидемия при нефротическом синдроме может являться начальным признаком развития почечной недостаточности, но не всегда: иногда это просто указывает на наличие атеросклероза, либо на определенные проблемы с питанием пациента. Специальные лабораторные исследования позволяют обнаружить фракции, принадлежащие липидам. Речь идет о низкоплотных липопротеинах, высокоплотных липопротеинах, показателе общего холестерина и триглицеридов.

Гиперхолестеринемия при нефротическом синдроме носит вторичный характер. У здорового человека о повышенном уровне холестерина говорят при наличии показателей > 3,0 ммоль/литр (115 мг/дл). Согласно рекомендациям ESC/EAS нет указаний на уровень холестерина, определяющего гиперхолестеринемию. Поэтому отличают пять специфических диапазонов содержания ХС-ЛПНП, благодаря которым и определяется стратегия лечения.

Для заболевания характерна цилиндрурия, гиперпротеинурия. Могут обнаруживаться эритроциты в моче, повышается удельный вес.

Бактериологическое исследование мочи

Помогает идентифицировать бактерии, обнаруженные в моче (при наличии бактериурии).

Отмечается повышение содержания цилиндров, лейкоцитов и эритроцитов.

Позволяет определить гиперизостенурию и олигурию, характерные для нефротического симптомокомплекса.

Отмечается олигурия и нарушенная клубочковая фильтрация.

Протеинурия определяется во время проведения общего анализа мочи: количество белка обычно превышает показатель 3,5 г/сут. Мочевая жидкость мутная, что служит дополнительным доказательством присутствия в ней белка, патогенных микроорганизмов, жиров, слизи.

Инструментальная диагностика включает в себя:

Проводится методом забора тканей органа для дальнейшей микроскопии. Такая процедура позволяет дать характеристику поражению почек.

Помогает рассмотреть структуру органов, размеры, локализацию, форму почек, определить наличие опузолевых процессов, кист. Нефротический синдром на УЗИ характеризуется также наличием асцита.

Нарушения заключаются в патологических изменениях в легочной системе и средостении.

Позволяет оценить течение мочевой жидкости от почек по мочеточникам до мочевого пузыря.

Рентгенологическая процедура, основанная на свойствах почек выводить специальные контрастные вещества после введения их в организм. Рентген-признаки нефротического синдрома могут выражаться в полиморфизме и асимметрии нарушений, что зависит от соотношения воспалительного и склеротического процессов в органах.

Проводится для оценки электролитных нарушений в организме при нефротической патологии.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]

Дифференциация проводится между различными гломерулопатиями, способными, в свою очередь, вызвать развитие заболевания:

болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз) – самая распространенная первопричина идиопатического нефротического синдрома в педиатрии;
фокальносегментарный гломерулосклероз – редкая разновидность стероидрезистентного нефротического синдрома;
гломерулонефрит (в том числе мембранопролиферативная форма заболевания);
мембранозная и IgA-нефропатия.

Острый пиелонефрит характеризуется внезапным повышением температуры до 38-39°C, резко появившейся слабостью, тошнотой, отеками. Цилиндрурия, протеинурия, эритроцитурия не считаются специфичными для пиелонефрита симптомами, поэтому являются одними из первых показательных признаков для проведения дифференциальной диагностики.

Острая почечная недостаточность может развиваться, как осложнение нефротического синдрома. Поэтому очень важно своевременно заметить ухудшение и оказать больному соответствующую медицинскую помощь. Первая стадия развития ОПН характеризуется учащением сердцебиения, понижением кровяного давления, ознобом, повышением температуры тела. Через 1-2 дня отмечается олигоанутрия, тошнота, рвота. Характерен также аммиачный запах дыхания.

Хроническая почечная недостаточность является следствием острого течения заболевания и сопровождается постепенным отмиранием ткани почек. В крови увеличивается количество продуктов азотистого обмена, кожные покровы становятся сухими.с желтоватым оттенком. У пациента резко падает иммунитет: характерны частые ОРЗ, тонзиллиты, фарингиты. Заболевание протекает с периодическими улучшениями и ухудшениями состояния.

Существуют два симптомокомплекса, названия которых часто путают: а, между тем, это два совершенно различных заболевания, которые развиваются на фоне воспалительного процесса в клубочках почек. Нефритический синдром обычно провоцируется аутоиммунным структурным поражением гломерул. Такое состояние во всех случаях сопровождается повышением показателей кровяного давления, а также признаками мочевой патологии (мочевой синдром характеризуется такими признаками, как эритроцитурия, протеинурия до 3,0-3,5 г/литр, лейкоцитурия, цилиндрурия). Наличие отеков не является обязательным, как при нефротическом синдроме, однако они могут присутствовать – в виде слабовыраженной припухлости век, предплечий или пальцев.

При нефритическом варианте отечность возникает не вследствие недостачи белков, а в результате удержания натрия в кровотоке.

[61], [62]

источник