Ситуационные задачи по амилоидозу почек

Министерство здравоохранения республики узбекистан ташкентская медицинская академия центр развития медицинского образования кафедра факультетской и госпитальной терапии,

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Задача № 1.

У больного 40 лет, длительное время страдающего бронхоэктатической болезнью, уменьшился диурез, появились отеки на ногах, в области поясницы, на лице. Объективно: при осмотре больной бледный, мягкие отеки по всему телу, которые оставляют ямку при надавливании . АД -120/70 мм.рт.ст.

В общем анализе мочи – белок -6,6 г/л, микрогематурия, цилиндрурия. В общем анализе крови: гемоглобин-90 г/л, лейкоциты- 8 тысяч, СОЭ-45 мм/час. Холестерин крови – 7,5 ммоль/л. Мочевина крови- 6,5 ммоль/л, креатинин крови – 0, 12 ммоль/л

1.Какое осложнение развилось у больного?

2.Дополнительные методы исследования, подтверждающие диагноз.

3.Сформулируйте клинический диагноз

3. План лечения.

Больная И., 42 лет, страдает сахарным диабетом 1 типа в течение 15 лет. Получает ежедневно 60 ЕД инсулина. Два года назад стало повышаться АД до 180/100 мм. рт.ст. 6 месяцев назад появились отеки на ногах, которые стали распространяться на все тело, появилась одышка , сухость во рту, тошнота, резко уменьшилось количество выделяемой мочи. При обследовании: в общем анализе моче — протеинурия 9,9 г/л. Общий белок крови- 50 г/л, Холестерин – 10 ммоль/л. Клубочковая фильтрация – 35 мл/мин., Мочевина крови- 12 ммоль/л, креатинин- 0,3 ммоль/л.

1.Какие осложнения развилось у больной?

2. План лечения

Мужчина 45 лет, повар по профессии жалуется на боли в 1 плюсне -фаланговом, коленных и проксимальных и дистальных межфаланговых суставах кистей.

Боли возникают остро, часто ночью после приема алкоголя и обильной мясной пищи. Больным себя считает в течение 5 лет. Принимал индометацин при обострении.3 года назад после сильного приступа отметил выхождение мелкого камня с мочой. Мать больного также страдала аналогичным заболеванием суставов.

1. Выберите правильный диагноз
2. Ваш предварительный диагноз
3. Какие исследования подтвердят диагноз?
4. Тактика лечения

22-летнего студента беспокоят боли в коленных суставах, левом голеностопном суставе, больших пальцах обеих стоп, боли в левой ягодичной области, рези в глазах и слезоточивость. При мочеиспускании ощущает легкое жжение. Болен около 2 месяцев. Неразборчив в сексуальных связях. При осмотре: со стороны внутренних органов изменений нет. Температура тела 37, 7 градусов. В области прикрепления левого ахиллова сухожилия к пяточной кости – припухлость. Окулист поставил диагноз «коньюнктивит»

В общем анализе крови : лейкоцитоз, СОЭ- 54 мм/час

источник

Больной, длительное время страдавший бронхоэктатичеcкой болезнью умер от уремии.

1. Какой процесс в почках послужил причиной смертельного осложнения?

2. Как называется почка, пораженная амилоидозом?

Больной страдал ревматическим пороком митрального клапана. Смерть наступила от хронической сердечно-сосудистой недостаточности. На вскрытии створки митрального клапана утолщены, сращены, непрозрачные, плотные молочно-белого цвета.

1. Вследствие какой дистрофии створки митрального клапана имеют такой вид?

2. В результате каких последовательных изменений (стадий процесса) в клапанном эндокарде развилась эта дистрофия?

3. В чем сущность изменений в каждой из этих стадий?

4. На какой стадии процесс был обратим?

Больной страдал гипертонической болезнью и умер от инфаркта миокарда. При микроскопическом исследовании во многих органах обнаружены изменения артериол: стенки их утолщены, просвет сужен, интима представлена гомогенными массами розового цвета. На вскрытии также отмечено уменьшение размеров почек, поверхность их мелкозернастая.

1. Какая дистрофия развилась в стенках сосудов?

2. В исходе какого процесса она развилась?

3. С чем связаны уменьшение размеров и гранулярность поверхности почек?

4. Как называется процесс, развившийся в почках?

Больной в течение многих лет страдал бронхоэктатической болезнью. В течение последнего года в моче находили белок до 10,0 в сутки, количество белка в плазме крови снижено. Отмечались отеки. В финале развилась гиперазотемия, смерть наступила от почечной недостаточности.

1. Какой процесс в почках осложнил течение бронхоэктатической болезни?

2. В каких еще органах одновременно мог развиться этот процесс?

3. Какова макроскопическая характеристика почек?

4. Чем обусловлено развитие почечной недостаточности?

Больная (кондитер) обратилась к врачу по поводу избыточного веса и одышки при ходьбе, отеков на ногах. После курса лечения (диета, физические упражнения) вес снизился, одышка исчезла.

1. Каков механизм развития тучности у больной?

2. Как при этом было изменено сердце?

3. С чем были связаны признаки сердечной недостаточности (одышка)?

ТЕМА 3: «СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕПРОТЕИДОВ. МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ. ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ».

I. Мотивационная характеристика темы. Изучение морфологии и патогенеза нарушений обмена сложных белков и минералов, локализованных в клетках и межклеточном веществе необходимо для усвоения ряда заболеваний (желтуха, аддисонова болезнь, альбинизм, болезнь Вильсона-Коновалова и др.) на клинических кафедрах.

II. Общая цель занятия: изучить патологию обмена гемоглобиногенных, протеиногенных и липидогенных пигментов, а также нуклеопротеидов и минералов.

III. Вопросы для самоподготовки:

1. Понятие о смешанных дистрофиях.

2. Нарушение обмена хромопротеидов.

2.1. Гемоглобиногенные пигменты. Классификация, групповая характеристика.

2.2. Общий, или распространенный гемосидероз: причины развития, морфологические изменения в органах и тканях.

2.3. Местный гемосидероз: причины развития, морфологические изменения в органах и тканях.

2.4. Обмен билирубина в норме и патологии.

2.5. Гематоидин: причины развития, морфологические изменения в органах и тканях.

2.6. Гематины: причины развития, морфологические изменения в органах и тканях.

2.7. Порфирии: причины развития, морфологические изменения в органах и тканях.

3. Протеиногенные пигменты: общая характеристика.

3.1. Меланин, его содержание в норме и патологии, морфологические изменения в органах и тканях при нарушении его образования.

3.2. Адренохром и пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

4. Липидогенные пигменты общая характеристика. Нарушение обмена липидогенных пигментов.

5. Нарушение обмена нуклеопротеидов. Подагра, мочекислый инфаркт, мочекаменная болезнь: этиология, патогенез.

6. Минеральные дистрофии, их виды.

6.1. Обмен кальция в норме и патологии: формы и механизмы возникновения кальцинозов, причины развития, морфологическая характеристика. Процессы остеомаляции, остеопороза: (рахит, нефрогенная остеопатия, ренальный нанизм). Гипервитаминоз Д.

6.2. Нарушение обмена калия.

6.3. Нарушение обмена меди (болезнь Вильсона- Коновалова).

7. Образование камней: причины, механизм камнеобразования, виды камней, последствия, осложнения и исходы.

IV. Основные понятия и определения: Смешанные дистрофии – это дистрофии, при которых изменения локализуются в строме и в паренхиме органов. Такие дистрофии возникают при нарушениях обмена сложных белков (хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов), а также минеральных веществ. Хромопротеиды – это окрашенные белки или эндогенные пигменты. К ним относят гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные пигменты.

Эндогенные пигменты принято делить на три группы:

1) гемоглобиногенные – разные производные гемоглобина;

2) протеиногенные (тирозиногенные) – пигменты, связанные с обменом тирозина;

3) липидогенные (липопигментные) – пигменты, образующиеся при обмене жиров.

При обсуждении нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов необходимо вспомнить нормальный метаболизм гемоглобина.

В норме гемоглобин проходит ряд циклических превращений, связанных со старением и распадом эритроцитов, и обеспечивающих постоянное обновление эритроцитарной массы. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются: ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях вследствие многих причин (инфекции, интоксикации, ожоги, травмы, переливании несовместимой крови и т.д.) гемолиз может быть резко усилен и осуществляется как в циркулирующей крови (интраваскулярно), так и в очагах кровоизлияний (экстраваскулярно). В этих условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов – гематоидин, гематины и порфирин.

Гемоглобиногенные пигменты также делят на железосодержащие и железонесодержащие. К железосодержащим пигментам относятся ферритин, гемосидерин, гематины. К пигментам, не содержащим железо – билирубин, гематоидин, порфирин.

Ферритин – железопротеид, содержащий до 30% железа. В зависимости от происхождения различают анаболический (всасывается в кишечнике) и катаболический (образуется при распаде гема) ферритин. Много ферритина содержится в печени, селезенке, крастном костном мозге, лифатических узлах, где его обмен связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

Гемосидерин – образуется при распаде гема и представляет собой полимер ферритина. Образуется гемосидерин в клетках сидеробластах. В условиях патологии сидеробластами становятся ретикулярные, эндотелиальные, гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, а также эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез. При избыточном накоплении гемосидерина в сидеробластах, они разрушаются, а гемосидерин оказывается свободно лежащим в строме органов. Он захватывается макрофагами, которые называют сидерофагами. Патологическое состояние, при котором наблюдается избыточное образование и накопление гемосидерина в организме, называют гемосидерозом. Различают общий и местный гемосидероз.

Общий гемосидероз развивается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов при сердечной недостаточности, болезнях системы кроветворения (анемии, гемобластозы), некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, малярия), действии гемолитических ядов (змеиный яд, бертолетова соль), при переливании иногрупной крови и т.д. При нем гемосидерин откладывается во многих органах: селезенка, печень, костный мозг, лимфатические узлы, почки, легкие, потовые и слюнные железы.

Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе эритроцитов. Это может быть как в очагах кровоизлияний, так и в органах на фоне хронического венозного полнокровия.

Близко к общему гемосидерозу и своеобразное заболевание – гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина, обусловленное повышенным всасыванием пищевго железа в тонком кишечнике. Он может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Гематины представляют собой окисленную форму гемма и образуются при гидролизе оксигемоглобина. К выявляемым в тканях гематинам относят гемомеланин (малярийный пигмент), солянокислый гематин (гемин) и формалиновый пигмент.

Соляно-кислый гематин(гемин) образуется под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной кислоты. Он окрашивает края и дно острых эрозий и язв желудка в буро-черный цвет.

Малярийный пигмент (гемомеланин) возникает из простетической части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. Пигмент серо-черного цвета, который окрашивает кожу, слизистые оболочки, костный мозг, лимфатические узлы, печень, селезенку и головной мозг больных малярией в серо-аспидный цвет.

Формалиновый пигмент в виде темно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине (этот пигмент не образуется, если формалин имеет pH больше 6,0).

Порфирин — этот пигмент повышает чувствительность кожи к ультрафиолетовому облучению, является антагонистом меланина. При нарушениях обмена порфиринов возникают порфирии. Это состояния, при которых происходит накопление предшественников порфирина в крови (порфиринемия), моче (порфиринурия) и в тканях. Различают врожденную и приобретенную порфирии.

Билирубин – важнейший желчный пигмент. Его образование начинается в гистиоцитарно-макрофагальной системе при разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема. Гем теряет железо и превращается в биливердин. При восстановлении биливердина образуется билирубин в комплексе с белком. Гепатоциты захватывают пигмент, осуществляют его конъюгацию с глюкуроновой кислотой и экскрецию в желчные капилляры. С желчью билирубин поступает в кишечник, где часть обратно всасывается, часть выводится с калом в виде стеркобилина, а часть выделяется с мочой в виде уробилина.

В норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом количестве в плазме крови. Нарушение обмена билирубина, которое сопровождается повышенным содержанием билирубина в крови (гипербилирубинемией) и окрашиванием склер, кожи, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов в желтый цвет, называется желтухой. Выделяют следующие виды желтух:

1. Механическая – связанная с нарушениями оттока желчи.

2. Гемолитическая – связанная с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов.

3. Паренхиматозная, вызванная поражением самих гепатоцитов (гепатиты, цирроз печени).

Гематоидин – это не содержащий железо пигмент ярко-оранжевого цвета, возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели определяется свободно лежащим среди некротических масс. Скопления гематодина находят в старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем в центральных участках кровоизлияний – вдали от живых тканей.

К тирозиногенным (протеиногенным) пигментам относят меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

Меланин – пигмент буровато-черногоцвета. В норме он содержится в коже, радужной оболочке глаза. Синтез его происходит в клетках, называемых меланоцитами. Меланоциты – клетки нейроэктодермального происхождения, образуются из меланобластов. Меланин образуется из тирозина в присутствии тирозиназы и кислорода. Меланогенез регулируется нервной системой и эндокринными железами. Его стимулируют медиаторы симпатической нервной системы, меланостимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны, а тормозят мелатонин и медиаторы парасимпатической нервной системы. Синтез меланина значительно усиливается под влиянием ультрафиолетового облучения.

Нарушения обмена меланина выражаются в усиленном его образовании или исчезновении. Нарушения обмена меланина получили название меланозов. Эти нарушения имеют общий или местный характер, и могут быть приобретенными или врожденными.

Примером общего приобретенного гипермеланоза является аддисонова болезнь (бронзовый диабет), распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма). Местный приобретенный гипермеланоз встречается при хронических колитах, аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете; очаговое усиленное образование меланина отмечается в пигментных пятнах – веснушки, лентиго, а также в меланоме. К местным врожденным гипермеланозам относят невусы. Альбинизм является примером распространенного врожденного гипомеланоза. Очаговый гипомеланоз (лейкодерма, или витилиго) возникает при нарушении нейроэндокринной регуляции меланогенеза (гипопаратиреоз, сахарный диабет), образовании антител к меланину (зоб Хасимото), нервно-трофических (лепра, сифилис), воспалительных и некротических поражениях кожи.

Липидогенные пигменты – липофусцин, липохром, цероид, пигмент недостаточности витамина Е. Липофусцин — пигмент золотистого или коричневого цвета, который участвует в обменных процессах клетки. Он обнаруживается в клетках, подвергшихся регрессивным изменениям (атрофия, при хронических патологических процессах, старении, повышении функциональной нагрузки, злоупотреблении некоторыми препаратами). Увеличение содержания липофусцина в клетках называется липофусцинозом. (Он может быть первичным (наследственным) и вторичным. Наиболее часто встречается липофусциноз печени, миокарда (бурая атрофия). В настоящее время полагают, что повышение содержания липофусцина в клетке является адаптивным процессом, который позволяет ей нормально функционировать в условиях гипоксии.

Липохромнакапливается в жировой клетчатке, коже, костях при сахарном диабете. При резком и быстром похудании (кахексии) – происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая приобретает охряно-желтый цвет.

Цероидобразуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или липидосодержащего материала.

Нарушения обмена нуклеопротеидов чаще всего связано с нарушением пуринового обмена, что приводит к накоплению мочевой кислоты и ее солей. Особенно ярко это наблюдается при подагре – заболевании, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. Выпадение кристаллов мочевой кислоты ведет к реакции тканей с образованием подагрических шишек, ведущих к деформации суставов, и поражению почек с развитием вторичных воспалительных и атрофических процессов (подагрическая почка). Различают первичную и вторичную подагру.

Мочекаменная болезнь – заболевание, которое проявляется выпадением в канальцах почек и мочевыводящих путях мочекислого натрия и мочекислого аммония с образованием камней (уратов). В исходе развивается гидронефроз, а при присоединении инфекции – пионефроз.

Нарушения минерального обмена. Наибольшее практическое значение имеют нарушения обмена кальция, калия, меди и железа.

Нарушение обмена кальция называется кальциноз (обызвествление). Обызвествление может быть внутриклеточное и внеклеточное, местное и распространенное. Существует три механизма возникновения кальцинозов:

1. Метастатическое обызвествление. Основная причина его возникновения – гиперкальциемия.

2. Дистрофическое обызвествление – отложение кальция происходит местно в очагах патологических изменений (дистрофия, некроз, воспаление и т.д.).

3. Метаболическое обызвествление, причина которого полностью не изучена.

Образование камней. Камни представляют собой плотные образования, различного состава, свободно лежащие в тех или иных полостных органах или в выводных протоках. Различают общие (нарушение обмена веществ) и местные факторы (застойные явления, воспалительные процессы) камнеобразования. Механизм камнеобразования складывается из двух процессов: образование органической матрицы и кристаллизация солей.

Нарушение обмена калия сопровождается развитием гиперкалиемии или гипокалиемии. Гиперкалиемия наблюдается при избыточном поступлении калия с пищей, ограничнии его выведения почками, при повышенном тканевом распаде, гипофункции надпочечников. Гиперкалиемия сопровождается брадикардией, мышечными парезами, возможна остановка сердца.

Гипокалиемия развивается при значительных потерях калия с мочой (нарушение обратного всасывания), желудочным соком (при рвоте), введении большого количества растворов, не содержащих калия. При гипокалиемии развивается периодический паралич – наследственное заболевание, характеризуещееся приступами слабости и двигательным параличом. Симптомы болезни обусловлены нарушением нервно-мышечной проводимости.

Нарушение обмена меди наиболее ярко представлено при гепатоцеребральной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова). Это наследственное заболевание, при котором медь накапливается в печени, мозге, почках, поджелудочной железе, яичках. Различают печеночную, лентикулярную и гепато-лентикулярную формы блезни.

V. Задания по выполнению контролируемой самостоятельной работы:

1. В рабочей тетради составить таблицы по прилагаемым схемам:

Дата добавления: 2018-04-05 ; просмотров: 234 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

источник

Системная красная волчанка, подострое течение, активность II степени, полиартрит «бабочка», пневмонит, ДН I ст. гемолитическая анемия, люпус-нефрит

уменьшение или исчезновение клинических признаков;

Нефротический синдром – сочетание следующих четырех признаков: отеков, высокой протеинурии (больше 15 г. в сутки), гипопротеинемии (ниже -106 г./л) и диспротеинемии (альбуминов меньше 53%; А/Г коэффициент ниже 1,2), гиперлипидемии. Отсутствие одного-двух признаков квалифицируется как неполный (редуцированный) нефротический синдром.

Нефротический синдром наблюдается у 19–50% больных с заболеваниями почек. Среди взрослых (чаще в возрасте 35–40 лет) встречается в два раза реже, чем среди детей. Однако описаны случаи нефротического синдрома в пожилом и даже в старческом возрасте. До 30 лет нефротический синдром чаще наблюдается среди женщин, а после 30 – среди мужчин.

Этиология. В настоящее время известно около 40 заболеваний, которые могут вызвать нефротический синдром, но наиболее часто это первичные заболевания почек (острый, подострый и хронический гломерулонефрит, первичный амилоидоз, нефро-патия беременных, гипернефрома) и ряд заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично (системная красная волчанка, ревматодный артрит, болезнь Шенлейна – Геноха, диабет, вторичный амилоидоз, миеломная болезнь, тромбоз почечных вен, слипчивый перикардит, тяжелая недостаточность сердца, лекарственная аллергия). Нефротический синдром может быть также проявлением наследственного заболевания и наблюдаться у нескольких членов одной семьи. Выделяют также первичный (идиопатический) синдром, причину которого установить не удается (в прошлом он был известен под названием «липоидный нефроз»).

Πатоморфология. Макроскопически почки увеличены в объеме, бледно-серого цвета, капсула снимается легко, поверхность гладкая. Гистологическая картина определяется основным заболеванием. Однако имеется ряд морфологических признаков, общих для нефротического синдрома различной этиологии, а также для идиопатического варианта его. Наиболее ранние и выраженные изменения обнаруживают при электронной микроскопии в подоцитах и базальной мембране капилляров клубочков. Последняя как бы «изъедена молью», так как в ней утолщенные участки, обусловленные отложением депозитов (в частности, комплексов антиген–антитело), чередуются с более тонкими. Подоциты набухают, вакуолизируются, несколько их ножек сливаются в одну, в результате чего образуются оголенные участки базальной мембраны. Это ведет к повышению проницаемости, а значит, и к увеличению количества белка в клубочковом фильтрате (максимальные изменения в биоптатах обнаруживают при наиболее выраженной протеинурии). Изменения в канальцах (главным образом проксимальных) выражаются в белковой и жировой дистрофии и являются вторичными, обусловленными перегрузкой их клеток большим количеством реабсорбированного белка, липидов, солей. Эта перегрузка приводит в конце концов к истощению ферментных систем, осуществляющих ре-абсорбцию белка, и повреждению эпителия канальцев.

Патогенез. Несмотря на разнообразие причин, в патогенезе нефротического синдрома можно отметить некоторые общие черты. Несомненное значение имеют иммунные механизмы. В эксперименте у животных этот синдром вызывается введением больших доз нефротоксической сыворотки; кроме того, он часто развивается у лиц, склонных к аллергическим реакциям, страдающих заболеваниями иммунного генеза (диффузными болезнями соединительной ткани, лекарственной аллергией и др.). В последнее время придают значение также метаболическим нарушениям, в частности повышению протеолитической активности в тканях почек, повреждению ферментных систем эпителиальных клеток капиллярных петель клубочков, что, в свою очередь, ведет к нарушению синтеза вещества базальной мембраны и изменению ее структуры. Причиной высокой протеинурии при нефротическом синдроме является повышенная фильтрация белка через клубочковый фильтр, проницаемость которого в результате описанных выше морфологических изменений значительно возрастает. Известное значение имеет относительная слабость канальцевых механизмов реабсорбции белка и резорбционная недостаточность лимфокапиллярной системы почки, наступающие в результате их перенапряжения.

Гипопротеинемия возникает главным образом в результате высокой протеинурии (7 г/сутки и выше). Кроме того, имеют значение потеря белка через слизистую оболочку кишок (экссудативная энтеропатия), усиление катаболизма белка при одновременном нарушении синтеза его в основном за счет снижения кишечной адсорбции аминокислот и аминацидурии, а также уменьшения активности некоторых ферментов печени. Гипопротеинемия сочетается с диспротеинемией, которая выражается в гипоальбуминемии при одновременном повышении (Х2-, β-, иногда у – глобулинов, а также фибриногена. Это объясняется тем, что с мочой и через пищевой канал происходит потеря преимущественно мелкодисперсных фракций сывороточного белка. Кроме того, в печени снижается синтез альбуминов.

Гиперлипидемия при нефротическом синдроме характеризуется повышением уровня триглицеридов, холестерина и фосфолипидов. Ее объясняют нарушением белкового обмена, так как липиды сыворотки крови связаны со специфическими белками. Однако в последнее время появились данные, свидетельствующие о непосредственной роли почек в регуляции липидного обмена.

Отеки обусловлены рядом причин и прежде всего гипо- и диспротеинемией, в результате которых происходит снижение онкотического давления сыворотки крови и выход части жидкости из внутрисосудистого во внесосудистое пространство, чему способствуют также повышение проницаемости капилляров и увеличение гидрофильности тканевых коллоидов. Это приводит к уменьшению объема циркулирующей крови, что влечет за собой повышенное образование и выделение альдостерона надпочечниками. Последний способствует повышению реабсорбции натрия в почечных канальцах, в результате чего увеличивается осмотическое давление внеклеточной жидкости. В ответ повышается выделение антидиуретического гормона (вазопрессина), который усиливает реабсорбцию воды в почках. Механизм образования отека при нефротическом синдроме представлен на рис. 55.

Клиника. Основным клиническим симптомом нефротического синдрома являются отеки, которым свойственны все характерные черты почечных отеков. Развитие их может быть внезапным или постепенным; степень выраженности различная: от скрытых, обнаруживаемых лишь при систематическом взвешивании, до весьма распространенных и значительных (анасарка, наличие транссудата в полостях). Сравнительно часто наблюдается незначительное или умеренное увеличение печени. Ввиду снижения неспецифической и специфической иммунной реактивности больные нефротическим синдромом склонны к инфекционным осложнениям: острым респираторным заболеваниям, пневмонии, пиодермии, фурункулезу, роже, сепсису, туберкулезу, дисбактериозу (в частности, кандидозу). Тяжелым осложнением является гематогенный перитонит, который в настоящее время встречается редко.

Протеинурия колеблется от 3,5 до 20, иногда даже до 40–50 г./сутки. При электрофорезе белков мочи определяется преобладание альбуминов, глобулиновые фракции отсутствуют или их количество небольшое. Протеинурия большей частью селективная, т.е. отношение процентного содержания альбуминов в моче к процентному содержанию их в плазме больше 2. Общий белок сыворотки крови может снижаться до 40–30 г./л, количество альбуминов – ниже 435 мкмоль/л (норма 624), А/Г коэффициент ниже 1,2, уровень холестерина крови может достигать 26 ммоль/л и более. Концентрация натрия в сыворотке крови обычно в норме, тогда как экскреция его (а также хлора н кальция) снижена. Активность холинэстеразы, фруктозобисфосфат-альдолазы, аспартатаминотрансферазы в крови повышается, а щелочной фосфатазы и аланин-аминотрансферазы остается нормальной. Со стороны свертывающей системы крови наблюдается тенденция к гиперкоагуляции, снижению фибринолитической активности, что обусловливает склонность к тромбозу вен. Содержание остаточного азота, мочевины может быть увеличено, что связано или с повышенным катаболизмом белков, или с обострением основного заболевания (в последнем случае повышается креатинемия, снижается клубочковая фильтрация). СОЭ высокая, наблюдается незначительная анемия, связанная, видимо, с большой потерей трансферрина. Относительная плотность мочи высокая. В осадке много цилиндров, клеток жироперерожденного эпителия, двоякопреломляющих липидов. Наблюдающаяся иногда лейкоцитурия чаще не связана с присоединением вторичной инфекции. Количество эритроцитов в осадке мочи зависит от характера основного заболевания.

Течение нефротического синдрома различно. Иногда он протекает остро и заканчивается полным выздоровлением (при остром гломерулонефрите), иногда прогрессирует с развитием недостаточности почек (при подостром злокачественном нефрите, амилоидозе, хроническом гломерулонефрите, диабетическом гломерулосклерозе), иногда течет длительно волнообразно – со сменой обострений и ремиссий (при хроническом гломерулонефрите, системной красной волчанке). В последнем случае выраженность обострений и продолжительность ремиссий у каждого больного различна; прогноз чаще благоприятный, но иногда возможно развитие недостаточности почек.

Ниже приводятся особенности семиотики и диагностики нефротического синдрома, обусловленного различными заболеваниями.

Гломерулонефрит является наиболее частой причиной нефротического синдрома (76,5% случаев, по Зарре, 1971). При остром гломерулонефрите наблюдается единичная атака его, заканчивающаяся, как правило, выздоровлением. При подостром злокачественном (экстракапиллярном) нефрите течение непрерывно прогрессирующее, быстрое, при хроническом – или прогрессирующее (обычно медленное), или волнообразное. В последнем случае часто наблюдается редуцированный характер синдрома с нерезко выраженными отеками, отсутствием гипопротеинемии. Дифференциальная диагностика базируется на данных анамнеза и клинической картине заболевания. В сомнительных случаях показана биопсия почки.

При амилоидозе, второй по частоте причине нефротического синдрома среди взрослых (9,4% всех случаев), последний наблюдается у 60% больных. Чаще развивается медленно, исподволь, реже – остро после интеркуррентных инфекций, оперативных вмешательств, травм, охлаждения, лекарственных воздействий, вакцинации, а также в связи с обострением основного заболевания. Нефротический синдром может быть первым проявлением амилоидоза в том случае, если в начальном (скрытом) периоде исследование мочи не производилось. Диагноз базируется на клинической картине и данных лабораторно-инструментальных исследований (см. «Амилоидоз почек»), включая биопсию края десны, слизистой оболочки сигмовидной кишки, подкожной клетчатки передней брюшной стенки и в случае надобности – и почки. Если в качестве причины нефротического синдрома заподозрена гипернефрома (наличие выраженной гематурии, прощупываемой опухоли, метастазов и других симптомов), должно быть проведено тщательное урологическое исследование.

Нефротический синдром встречается в 10–30% случаев системной красной волчанки и чаще наблюдается у женщин молодого возраста. Иногда он может быть начальным проявлением волчанки. В этом случае распознавание его особенно трудно. Нефротический синдром при системной красной волчанке имеет некоторые особенности: раннее присоединение гипертензии и быстрое развитие недостаточности почек, относительно невысокая гиперхолестеринемия, преобладание в моче а2- и γ-глобулинов, выраженность анемии и лейкопении. Важное значение имеет наличие других симптомов системной красной волчанки: кожных проявлений, артралгии, кардита, пневмонита, лимфа-денопатии, поражений центральной нервной системы, лихорадки, а также клеток Харгрейвса и антител к ДНК в крови и т.д. В сомнительных случаях прибегают к биопсии почки (диагностическое значение имеет наличие в биоптате «проволочных петель» и гематоксилиновых телец).

Ревматоидный артрит, сопровождающийся гломерулонефритом и особенно амилоидозом почек, может протекать с нефротическим синдромом, не имеющим каких-либо специфических особенностей.

Узелковый периартериит является наиболее редкой причиной нефротического синдрома в группе диффузных поражений соединительной ткани. Его течение наряду с другими признаками основного заболевания (приступами бронхиальной астмы, гипертензией, полиневритом, зозинофилией, повышением температуры тела, болью ε мышцах и т.д.) характеризуется частым тромбированием сосудов почек и быстрым развитием их недостаточности.

Системная склеродермия сопровождается нефротическим синдромом лишь в случаях острой «склеродермической почки», протекающей по типу подострого злокачественного нефрита с очень быстро развивающейся недостаточностью почек, являющейся основной причиной смерти больных.

Геморрагический заскулит при хроническом течении может привести к развитию диффузного гломерулонефрита, протекающего иногда по нефротическому варианту.

Лекарственный нефротический синдром (лекарственный нефроз) возможен при применении противосудорожных средств (триметина), противодиабетических препаратов (бутамида), пеницилламина, препаратов золота и других тяжелых металлов, пахикарпина, препаратов змеиного и пчелиного ядов.

Развитию нефротического синдрома предшествуют неопределенные жалобы на общую слабость, боль в конечностях и пояснице, незначительные преходящие отеки. Нефротический синдром развивается в разные сроки после приема лекарственных средств, чаше через несколько недель или месяцев. Характерны острое начало, определенный вид и локализация отеков – напряженные, располагающиеся главным образом вокруг глаз, в крестцовой области и на голенях. В отдельных случаях (при применении солей тяжелых металлов и противоэпилептических средств) на фоне нефротического синдрома возникает гипертензия и развивается недостаточность почек.

Исход лекарственного нефроза в большинстве случаев благоприятен при условии немедленной отмены лекарственных средств, явившихся его причиной. Диагностика при наличии соответствующего анамнеза и особенностей течения не вызывает особых трудностей.

Сахарный диабет во многих случаях приводит к развитию диабетического гломерулосклероза, вторая стадия которого проявляется в той или иной степени выраженным нефритическим синдромом. Существует мнение, что у лиц молодого возраста нефротический синдром, обусловленный диабетическим гломерулосклерозом, более выражен и чаще встречается, чем у пожилых. Нефротический синдром обычно сопровождается гипертензией, снижением либо исчезновением гликозурии и снижением гипергликемии. Как правило, диагностика его при наличии у больного других диабетических микроангиопатий (ретинопатии, ангиопатии нижних конечностей) не представляет затруднений. Следует помнить о возможности сочетания нефротического синдрома, обусловленного диабетическим гломерулосклерозом, с другими заболеваниями почек (чаще с пиелонефритом, почечно-каменной болезнью, редко – с гломерулонефритом).

Тромбоз почечных вен приводит к развитию нефротического синдрома как при односторонней, так и двусторонней локализации. Своевременная диагностика тромбоза почечных вен определяет успех лечения. В пользу указанной этиологии свидетельствует наличие при нефротическом синдроме флебита и тромбофлебита различной локализации. Описаны случаи тромбоза вен почки после травмы поясничной области. Нефротический синдром при остром тромбозе характеризуется бурным началом, сопровождается болью в пояснице, гематурией, иногда гипертензией. Возможно и постепенное развитие нефротического синдрома, чему способствует, в частности, терапия антикоагулянтами. Диагноз острого тромбоза вен почек при наличии флебита различной локализации (вен конечностей, таза и т.д.) не представляет трудностей. При медленном развитии тромбоза вен установить причину развивающегося при этом нефротического синдрома часто очень сложно. В таких случаях приходится дифференцировать тромбоз вен почки с нефротическим синдромом при гломерулонефрите, амилоидозе. Трудности представляют также случаи, в которых тромбоз почечных вен появляется до развития тромбофлебита другой локализации.

Из заболеваний кроветворной системы наиболее часто нефротический синдром развивается при лимфогранулематозе и миеломной болезни. Особенностью нефротического синдрома при лимфогранулематозе является его обратное развитие при успешном лечении основного заболевания. Диагностика основывается на обнаружении симптомов основного заболевания (увеличение и изменение лимфатических узлов и селезенки, гиперлейкоцитоз, лихорадка, зуд, данные биопсии лимфатического узла и т.д.).

Распознавание нефротического синдрома при миеломной болезни трудно лишь в том случае, если он является первым и (или) основным. а тем более единственным проявлением ее. В таких случаях нужно дифференцировать его с другими заболеваниями, также протекающими с нефротическим синдромом (особенно с первично-хроническим гломерулонефритом, амилоидозом и нефропатией при диффузных болезнях соединительной ткани). Наличие «миеломной почки» следует заподозрить во всех случаях нефротического синдрома неясной этиологии (отсутствие в анамнезе ангины, острого гломерулонефрита, заболеваний, ведущих к развитию амилоидоза и т.д.), появляющегося у людей пожилого возраста и не сопровождающегося гематурией, гипертензией при наличии высокой СОЭ, гиперкальциемии, значительной анемии, которая не может быть объяснена нарушением функции почек. В подобных случаях необходимо произвести электрофоретическое исследование белков крови и мочи, при котором в случае миеломной болезни наряду с гиперпротеинемией обнарживаются патологические белки – парапротеины, которые на электрофореграмме (на крахмальном геле или на агаре) образуют хорошо выраженный пик в области α2, β- или между α и β-глобулинами. На уропротеинограмме глобулины преобладают над альбуминами, имеются парапротеины. При нагревании мочи на водяной бане в 30–50% случаев обнаруживается белок Бенс-Джонса. Кроме того, производят рентгенологическое исследование костей. Если и после этого диагноз остается неясным, прибегают к пункции костного мозга, которая в большинстве случаев решает вопрос.

Больной 23 лет, заболел остро. После ангины через 3 недели появились тупые боли в пояснице, отеки на лице, больше утром, головные боли, уменьшилось количество мочи.

Объективно: больной бледен, отеки на лице, бедрах, голенях. Пульс 68 в мин. АД 170/110 мм./рт.ст. Печень и почки не пальпируются. Симптом поколачивания положительный с обеих сторон. Суточный диурез 800 мл, выпито 1200 мл жидкости. Моча цвета «мясных помоев».

Анализ мочи: уд. вес 1018, реакция щелочная, белок – 310 мг/л, эритроциты свежие, выщелоченные, 10-12 в поле зрения, лейкоциты 3-5 в поле зрения.

Анализ крови: гемоглобин – 130 г/л, эритроциты 4,0 * 10 12 \л, лейкоциты – 7,0 * 10 9 \л, СОЭ – 18 мм в час.

Биохимическое исследование крови: общий белок – 68 г\л, альбумины – 58 %, глобулины – 42% (*1 – 8,4% *2 – 9,8% * — 16,3% * — 17,7%), холестерин крови – 5,2 ммоль\л.

Поставьте диагноз. Укажите основные синдромы заболевания. Каково значение ангины в анамнезе заболевания? Имеется ли у больного гематурия? Имеется ли у больного дизурический синдром? Имеются ли у больного признаки нарушения азотовыделительной функции почек?

Больная 40 лет. С 20 летнего возраста неоднократно лечилась по поводу хронического гломерулонефрита. В анамнезе повышение АД до 180\110 мм./рт.ст. Цифры АД последние 2 года постоянно повышены. Диурез не был нарушен. Месяц тому назад перенесла ОРВИ, состояние ухудшилось, уменьшился диурез, появились отеки на лице и туловище.

Объективно: больная бледная, на пояснице, передней брюшной стенке, ногах. Границы сердца увеличены влево, верхушечный толчок пальпируется в V межреберье по левой среднеключичной линии. I тон на верхушке приглушен, акцент II тона над аортой. Пульс 92 в мин, ритмичный, напряженный. АД 190\120 мм. рт. ст. Печень пальпируется у края реберной дуги. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Анализ мочи: уд. вес 1006, реакция — щелочная, белок – 3000 мг/л, эритроциты выщелоченные 10-12 в поле зрения, цилиндры зернистые (+)

Анализ крови: гемоглобин – 90 г/л, эритроциты 2,6 * 10 12 \л, лейкоциты – 5,6 * 10 9 \л, СОЭ – 36 мм в час.

Биохимическое исследование крови: общий белок – 56 г\л, альбумины – 32 %, глобулины – 58% (*1 – 15,2% * — 7,1% * — 35%), холестерин крови – 14,8 ммоль\л.

Поставьте диагноз. Укажите основные синдромы заболевания. Имеются ли признаки ХПН? Какие дополнительные методы исследования следует провести для уточнения диагноза? Чем объясняется изменение границ сердца и аускультативной симптоматики?

Больная 38 лет. В анамнезе частые ОРВИ, ангины. Заболела 6 дней назад: субфебрильная температура, насморк, головные боли, тупые боли в поясничной области, отеки на лице.

При осмотре: бледность кожных покровов, лицо пастозное, отеков на туловище нет.I тон на верхушке сердца приглушен. АД 180/80 мм./рт.ст. Пульс 80 в мин, ритмичный. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания положительный с обеих сторон.

Анализ мочи: уд. вес 1009, белок – 2800 мг/л, эритроциты 20-25 в поле зрения, эпителий почечный — много, цилиндры гиалиновые, зернистые 7-9 в поле зрения.

Биохимическое исследование крови: общий белок – 56 г\л, альбумины – 34 %, глобулины – 66% (*1 – 3,8% *2 – 8,6% * — 7,9% * — 34%), холестерин крови – 10 ммоль\л

Поставьте диагноз. Укажите основные синдромы заболевания. Чем проявляется мочевой синдром? Имеется ли у больной гипостенурия? Нарушена ли азотовыделительная функция почек? Чем обусловлены боли в пояснице и положительный симптом при поколачивания в области поясницы?

Больному 47 лет, инвалид войны в Афганистане. В 1970 г. имел ранение грудной клетки, осложненное гнойным плевритом. 6 мес. лечился в госпитале.

10 месяцев тому назад появился кашель с гнойной мокротой, до 200 мл, повышение температуры тела до 38о. Лечился в госпитале для инвалидов войн. Последние 2 месяца усилилась одышка, появились отеки всего туловища (лицо, поясница, ноги), количество мочи снизилось до 600-700 мл в сутки, появилась жажда.

Объективно: «барабанные палочки», правая половина грудной клетки отстает в акте дыхания. Слева дыхание жесткое, бронховезикулярное, прослушиваются влажные хрипы мелкого и среднего калибра. Границы сердца увеличены, акцент II тона над легочной артерией, АД 100\70 мм./рт.ст. Печень пальпируется на 2,5 см ниже края реберной дуги, ровная, гладкая, безболезненная. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Анализ мочи: уд. вес 1015, реакция щелочная, белок – 4000 мг/л, эритроциты выщелоченные 15-17 в поле зрения, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эпителий почечный — много, цилиндры зернистые, гиалиновые 18-20 в поле зрения.

Анализ крови: гемоглобин – 100 г/л, эритроциты 3,4 * 10 12 \л, лейкоциты – 8,0 * 10 9 \л, СОЭ – 35 мм в час.

Биохимическое исследование крови: холестерин крови – 18 ммоль\л, тимоловая проба- 21 ед. сулемовая -(++), формоловая -(+++).

Поставьте диагноз. Укажите основные синдромы заболевания. Имеются ли причинно-следственные связи настоящего заболевания с перенесенным в прошлом гнойным плевритом? Имеется ли у больного нефротический синдром? Чем он характеризуется? Обратимы ли изменения со стороны почек у данного больного, каков прогноз заболевания?

Больная 20 лет. Заболела остро после переохлаждения, был насморк, кашель, боли в горле. В анамнезе частые ОРЗ, ангина. В 16 лет перенесла тонзиллэктомию. В течение 3-х дней головные боли, отеки на лице, моча цвета «мясных помоев», количество мочи уменьшилось. Боли в пояснице.

Объективно: Больная бледная, лицо отечное, на туловище отеки. Пульс 62 в мин. ритмичный. I тон на верхушке приглушен. АД 130\80 мм./рт.ст. Печень и почки не пальпируются. Симптом поколачивания положительный с обеих сторон.

Анализ мочи: уд. вес 1025, реакция щелочная, белок – 3200 мг/л, эритроциты свежие, выщелоченные 25-30 в поле зрения, эпителий почечный — много, цилиндры гиалиновые 8-10 в поле зрения.

Анализ крови: гемоглобин – 130 г/л, эритроциты 3,8 * 10 12 \л, лейкоциты – 9,2 * 10 9 \л, СОЭ – 28 мм в час.

Биохимическое исследование крови: общий белок – 60 г\л, альбумины – 42 %, глобулины – 58% (*1 – 4,6% *2– 10,2% * — 8% * — 26,9%), холестерин крови – 12 ммоль\л.

Поставьте диагноз. Укажите основные синдромы заболевания. Каково значение анамнеза в диагностике заболевания? Имеется ли гематурия у больной? Есть ли необходимость в назначении пробы Зимницкого? Есть ли нарушение азотовыделительной функции почек?

Диагноз: острый гломерулонефрит. Основные синдромы: отечный, гипертонический, мочевой.

Связь гломерулонефрита с предшествующей ангиной обусловлена сенсибилизирующим эффектом воздействия ?-гемолитического стрептококка группы А, запускающего цепь иммунологических реакций.

Наличие мочи цвета «мясных помоев» может быть признаком гематурии. Дизурические явления у данного больного проявляются олигурией. Состояние азотовыделительной функции почек может быть определено при исследовании биохимических показателей (креатинин, мочевина, остаточный азот).

Диагноз: хронический гломерулонефрит, стадия обострения. Основные синдромы: нефротический, гипертонический.

Для диагностики хронической почечной недостаточности (ХПН) следует дополнить исследование больного (показатели креатинина, мочевины, остаточного азота в крови, выявление гипоизостенурии по анализу мочи по Зимницкому).

Изменение границ сердца и аускультативной симптоматики объясняются гипертоническим синдромом.

Диагноз: хронический гломерулонефрит, стадия обострения. Основные синдромы: гипертонический, мочевой.

Мочевой синдром проявляется гипостенурией, протеинурией, микрогематурией, цилиндрурией. Имеет место гипостенурия (плотность мочи — 1009). Состояние азотовыделительной функции почек (показатели креатинина, мочевины) у данной больной не исследовано.

Боли в пояснице обусловлены воспалительным отеком и увеличением объема почек, что приводит к растяжению их капсулы.

Диагноз: амилоидоз почек. Поражение почек обусловлено хронической гнойной инфекцией, т.е. перенесенный гнойный плеврит и последующие нарушения со стороны почек находятся в причинно-следственной связи.

У больного имеется нефротический синдром, который характеризуется олигурией, отеками, протеинурией, гиперхолестеринемией.

Изменения со стороны почек у данного больного необратимы. Прогноз заболевания неблагоприятен, исход в ХПН.

Диагноз: острый гломерулонефрит. Основные синдромы: нефротический, мочевой.

Ангины в анамнезе позволяют связать поражение почек с сенсибилизацией организма под воздействием инфекции.

Моча цвета «мясных помоев» — возможно, то это гематурия.

При плотности мочи в 1025 нет необходимости в проведении пробы по Зимницкому.

Для суждения об азотовыделительной функции почек необходимо дообследование (показатели креатинина, мочевины, остаточного азота в крови).

источник