Меню Рубрики

Сальная селезенка при амилоидозе

Патологическая анатомия
Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал) — это стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного ультраструктурно, но гомогенного светооптически белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.

Этот диспротеиноз был впервые описан венским патологом К.Рокитанским в 1844 под названием “сальная болезнь”, поскольку своеобразные изменения паренхиматозных органов при этой патологии, помимо резкого уплотнения, сопровождались приобретением восковидного, сального вида. Спустя несколько лет, выдающийся немецкий патолог Р.Вирхов обратил внимание на то, что вещество, которое откладывается в органах, подобно крахмалу, под действием йода и серной кислоты окрашивается в синий цвет. Это вещество он назвал амилоидом, а “сальную болезнь” — амилоидозом. Белковая природа амилоида была установлена Кюне в 1865 году.

Амилоид в гистологических препаратах очень похож на гиалин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.

Термином “амилоид” обозначают разнообразные фибриллярные белки, которые могут депонироваться в соединительной ткани при определенных патологических состояниях. Все типы амилоида имеют следующие физико-химические характеристики:

1) при нанесении йодидов на свежую ткань, содержащую амилоид, она окрашивается в коричневый цвет.
2) в гистологических препаратах амилоид может выглядеть следующим образом:

a) при окраске гематоксилином и эозином имеет гомогенно розовый цвет;
b) в поляризованном свете амилоид, окрашенный конго красным, обладает светло-зеленым двойным лучепреломлением;
с) при окраске метилвиолетом, йод грюн, конго рот амилоид демонстрирует метахромазию, окрашиваясь в кирпично-красный цвет (примечание: когда вещество окрашивается в цвет, который отличается от цвета красителя, то это называется метахромазией);
d) амилоид выявляется иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;

3) при электронной микроскопии амилоид выявляется в виде неветвящихся фибрилл толщиной 7.5-10 нм;
4) при рентгендифракционном исследовании установлено, что амилоид представляет собой гофрированную бета-слоистую структуру. Это делает белок очень устойчивым к ферментативному расщеплению и способствует накоплению его в тканях.

Химическая структура белка амилоида весьма разнообразна (таблица 2). Однако, для практики их можно разделить на две группы:

A. Амилоид из иммуноглобулинов: В AL амилоиде белок составлен из фрагментов легких цепей молекул иммуноглобулинов. AL синтезируются неопластическими плазматическими клетками (миелома) и В-лимфоцитами (B-клеточные лимфомы). Легкие цепи амилоида похожи на свободные легкие цепи (белки Бенс-Джонса) или на фрагменты легких цепей, которые синтезируются неопластическими плазматическими клетками или B-лимфоцитами.

B. Амилоид другого происхождения: фибрилы которого составлены из:

1) сывороточного амилоид-ассоциированого белка (MМ — 18,000), который является белком острой фазы во время любого воспалительного процесса и производится печенью;
2) преальбумина
3) других пептидных фрагментов (АА-, АF-, AS-, AD- и др.)

Кроме того, все амилоиды содержат небольшие количества P-белка амилоида и, обычно, гепарансульфат.

Тип белка амилоида

Основной источник

Связанные заболевания

Локализация

Легкие цепи иммуноглобулинов

Первичный амилоидоз
Плазмоклеточная миелома
В-клеточная злокачественная лимфома

Язык, сердце, ЖКТ, печень, селезенка, почки

Сывороточный А протеин (a1-глобулин)

Сывороточный А протеин (a1-глобулин)

Хронические инфекции (туберкулез, лепра, бронхоэктатическая болезнь, хронический остеомиелит)
Болезнь Ходжкина
Воспалительные заболевания мочевого пузыря

Сывороточный А протеин (a1-глобулин)

Семейная средиземноморская лихорадка

Семейный амилоидоз (португальский, шведский и др.)

Периферические нервы, почки

Сердечный амилоидоз
Сенильный амилоидоз
Церебральная амилоидная ангиопатия

Сердце
Сердце, селезенка, поджелудочная железа
Сосуды мозга

Предшественники пептидных гормонов (например, кальцитонина)

Медуллярный рак щитовидной железы
Аденомы из клеток островкового аппарата поджелудочной железы

А4 пептид* или белок-предшественник бета амилоида

Нейрофибриллярные сплетения, бляшки и сосуды мозга (ангиопатия)

* А4 пептид- пептид, определяемый при болезни Альцгеймера (МВ 4000), возникающий из предшественника с МВ 40000, который определяется в крови и цереброспинальной жидкости (кодируется в 21 хромосоме)

Клиническая классификация амилоидоза основана на типе белка и типе ткани, в которой он накапливается, распространенности и возможной причине его возникновения.

1. Первичный системный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и нервах. Эта локализация отмечается при первичном амилоидозе и при новообразованиях из B-лимфоцитов (плазмоклеточная миелома и B-клеточные злокачественные лимфомы). Более чем у 90% пациентов с первичным амилоидозом (в этих случаях накапливается амилоид AL) в качестве основного заболевания обнаруживается плазмоклеточный неопластический процесс с продукцией моноклональных иммуноглобулинов. В вышеперечисленных органах амилоид накапливается и при ревматоидном артрите, однако он имеет не иммуноглобулиновое происхождение (АА амилоид).

2. Вторичный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в печени, селезенке, почках, кишечнике, надпочечниках. Он возникает при хронических воспалительных заболеваниях, таких как туберкулез, сифилис, лепра, хронические нагноительные процессы (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит). Белок амилоида (АА) возникает из a1-глобулина плазмы крови.

B. Ограниченный (местный) амилоидоз: ограниченный амилоидоз может иметь узловую, опухолеподобную форму. Он встречается редко и наблюдается в языке, мочевом пузыре, легких и коже. Накопление амилоида обычно связано с небольшими новообразованиями из плазматических клеток. При болезни Альцгеймера, скопления амилоида особого типа определяются во внеклеточном веществе мозга (в виде бляшек).

C. Амилоид в новообразованиях: амилоид накапливается в строме большого количества эндокринных новообразований, например, медуллярного рака щитовидной железы. При этом тип белка амилоида — AE, который обычно образуется из молекул предшественников определенных пептидных гормонов (например, кальцитонина).

D. Семейный врожденный амилоидоз: семейный амилоидоз был описан в небольшом количестве семей. Тип амилоида — AF или АА. Семейный амилоидоз классифицируется на нейропатический, нефропатический и сердечный, в зависимости от преобладания поражения той или иной системы.

E. Сенильный амилоидоз: небольшие количества амилоида (АS) часто обнаруживаются в сердце, поджелудочной железе и селезенке у пожилых людей. В последних стадиях сахарного диабета амилоидоз возникает в пораженных панкреатических островках. Предполагается, что это особый тип амилоида, составленного из полипептидов, синтезируемых островковыми клетками, которые имеют гормональную активность, воздействуя на утилизацию глюкозы в мышцах.

Амилоид продуцируется специальными клетками, называемыми амилоидобластами.

При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполняют разные клетки. Предполагают, что мутации и появление клонов амилоидобластов связаны с длительной антигенной стимуляцией. При генерализованных формах амилоидоза — это главным образом макрофаги, плазматические и миеломные клетки (возможно, фибробласты, ретикулярные клетки и эндотелиоциты). При локализованных формах амилоидоза в этой роли выступают кератиноциты и клетки APUD-системы.

—в интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов;
—в интерстициальной ткани по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон;
—в базальной мембране эпителиальных структур.

Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском (гепатоспленомегалия, кардиомегалия, утолщение периферических нервов, макроглоссия). Поврежденные ткани имеют более плотную консистенцию и сниженную эластичность по сравнению с нормальными тканями. Поэтому кровеносные сосуды, пораженные амилоидозом, не могут достаточно сокращаться и имеют тенденцию кровоточить при повреждении; вследствие этого диагностическая биопсия может сопровождаться кровотечением и/или кровоизлиянием. Признаками наиболее выраженного поражения ткани являются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.

В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно-измененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

В почках амилоид откладывается в стенках приносящих и выносящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».

В кишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя. При резко выраженном амилоидозе железистый аппарат кишечника атрофируется.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к резкому его увеличению (амилоидная кардиомегалия). Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.

В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными.

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены, а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпидермиса и придатков кожи.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблюдается в глубокой старости.

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже — печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

источник

Селезенка увеличенная, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе. Саговая (если амилоид выпадает крупинками), или сальная (ветчинная – если амилоид выпадает диффузно) селезенка. В селезенке выпадает амилоид по ходу ретикулярных волокон – периретикулярный паренхиматозный амилоидоз.

Причины:1) Хронические инфекции (особенно туберкулез), 2) болезни, характеризующиеся гнойно-деструктивными процессами (хронические неспецифические заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), 3) злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак), 4) ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит), 5) возможна наследственная предрасположенность.

Патогенез Установлено лишь два факта: 1) диспротеинемия с накоплением в плазме крови грубодисперсных белков (α1, α2, β, ү-глобулины), которые участвуют в формировании самого амилоида, и 2) трансформация клеток ретикулоэндотелиальной системы — пролиферация, плазматизация и др. Остается спорным, какое из названных явлений первично.

Образование амилоида имеет характер аутоиммунологического процесса, в котором можно выделить две стадии: 1) возникновение аутоантигенов и соответствующих аутоантител как результат извращения белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы и 2) реакция преципитации (антиген—антитело) (В.В.Серов).

Исход: Неблагоприятный – амилоидоклазия – исключительно редкое явление при локальных формах амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, и к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая (бронзовая болезнь), кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность

Жировая дистрофия печени

Дан фрагмент печени. Поверхность гладкая, капсула тонкая, прозрачная. Консистенция мягко-эластическая. Поверхность разреза:вид однородный, цвет-жёлто-коричневый

Диагноз:жировая дистрофия печени

Этиология: повыш потребление жиров, пониж потребление белка- алименарн факторы, гипоксия, инфекции, ферментопатии

Патогенез: инфильтрация (избыточное поступление жира из крови в гепатоциты) и трансформация. Течение хроническое.

Осложнения: печен.недос-сть(снижение синтеза белков, особенно свертывания→гемороидальн синдром→опасность кровоизл. В ГМ).

Читайте также:  Какой признак является наиболее ранним при амилоидозе

Исход:двоякий,процесс может быть обратим и необратим если отреагировала строма, разрастается соединительная ткань и следовательно портальный цирроз печени.

Дан фрагмент легкого,плевра утолщена ,гладкая прозрачная ,блестящ,конситег=нция плотная,цвет пестрый,имеются узлы0,8 мм серо-розового цвета с четкими контурами

Патогенез-вдыхание пылевых частиц-попадание в бронхи-в альвеолы-альвеолярные макрофаги-под действ ферментов образ кремниевая кислота-токсины-некроз-склероз

Осложнения-дых недостаточн,сердечная недостаточн,туберкулез ,бронхопневмрния,рак легкого

Исход зависит от объема поражения

85.гнойно-некротический трахеит при гриппе

Дана трахея со вскрытым просветом,слизистаяоболочка трахеи отечна,гиперемирована,на слизистой оболочке имеются патологическ очагив виде язвенных дефектов.поверхность слизистой шероховатая за счет гноевидных слизистых масс серо-желтого цвета .имеется большое количество слизистых масс

диагноз гнойно-некротический трахеит при гриппе

этиология-рнк содержащий орто-ретро вирус

патогенез-этиологич фактор –вирус попадает воздушно-капельным путем-источником является больной человек,характерна сезонность-в верхних дыхательн путях вирус оказывает цитолитическое действие-некроз верхних дыхательных путей ,оголяет слизистую оболочку,-вызывает попадание вторичной бактериальной инфекции-вазенейропаралитическое действие—повышение проницаемости стенки сосуда-вход форменных элементов лейкоцитов,нейтрофилов ,белка с образованием гнойного эксудата

осложнеия-бронхит ,пневмония,генрализация процесса,геморагическтй менингоэнцефалит

Гидроцефалия

Гидроцефалия.

2. орган увеличен в размерах. Поверхность сглажена. Вещество головного мозга атрофировано, истончено. Желудочки головного мозга расширены в результате накопления спинномозговой жидкости в результате нарушения ее оттока

Этиология . причины — нарушение оттока ликвора по водопроводу (спайки при менингите, травмы, воспаление

Окклюзионная (закрытая, несообщающаяся) гидроцефалия, при которой происходит нарушение тока цереброспинальной жидкости вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей опухолью, сгустком крови или поствоспалительным спаечным процессом. В том случае, если окклюзия происходит на уровне желудочковой системы (отверстие Монро, Сильвиев водопровод, отверстия Мажанди и Люшка), речь идет о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. Если же блок на пути тока ЦСЖ находится на уровне базальных цистерн, то говорят о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии.

Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия, при которой нарушаются процессы резорбции ЦСЖ вследствие поражения структур, участвующих во всасывании ЦСЖ в венозное русло (арахноидальные ворсины, ячеи, пахионовы грануляции, венозные синусы).

Гиперсекреторная гидроцефалия, которая развивается вследствие избыточной продукции ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения).

Ранее выделяли еще и четвертую форму гидроцефалии, так называемую наружную (смешанную, ex vacuo) гидроцефалию, которая характеризовалась увеличением желудочков мозга и субарахноидального пространства в условиях прогрессирующей атрофии мозга. Однако данный процесс следует все же относить к атрофии мозга, а не к гидроцефалии, т.к. увеличение желудочков мозга и расширение субарахноидального пространства обусловлено не избыточным накоплением СМЖ, вследствие нарушения процессов ее продукции, циркуляции и резорбции ,а уменьшением массы мозговой ткани на фоне атрофии.

Осложнения-Тяжесть гидроцефалии зависит от возраста, в котором начинают развиваться симптомы, и от степени их развития. Если заболевание выявлено при рождении, вероятно наличие серьезного повреждения головного мозга и физическая недееспособность. В менее тяжелых случаях, при должном лечении, можно надеяться на практически нормальную длительность жизни и нормальный уровень умственного развития

4. исход неблагоприятный – прогрессирующая деменция, нарушение функции ЦНС и других систем

Почка на разрезе в размерах уменьшена,поверхн мелкозернистая капсула тонкая прозрачн и гладкая с трудом снимается консистенц плотная на разрезе границы м/у корковым и мозгов вещ-ом стерты ,цвет серо-коричневый

Диагноз- диабетический нефросклероз

Патогенез—нарушен углеводн обмена-накаплив глюкоза-плазмаргия мелких сосудов-плазматич пропитыв вплоть до некроза-разрас соелдинительн ьноткан строма

Осожн-аг отеки полиурия кровоизлиян в гм хроническа почечная недостат

Пузырный занос.

2. орган увеличен в размере. В полости видны увеличенные ворсины хориона 0,3 – 0,5 см, по виду напоминают гроздья винограда. В пузырях – прозрачная жидкость

Этиология Причины возникновения пузырного заноса окончательно не установлены, но наиболее вероятными принято считать:

инфекционную – перерождение ворсин хориона происходит под влиянием либо вирусов, либо токсоплазм;

гормональную – причина пузырного заноса заключается в недостаточности эстрогенов;

генетическую – нарушение развития плодного яйца вследствие хромосомных мутаций

Патогенез полный пузырный занос наблюдается вследствие оплодотворения дефектной яйцеклетки, не имеющей хромосом. В процессе дальнейшего деления отцовские хромосомы удваиваются, однако такая зигота является нежизнеспособной, так как эмбриона не образуется, и происходит только рост ворсин. Неполный пузырный занос образуется в связи с оплодотворением яйцеклетки двумя сперматозоидами, поэтому клетки в этом случае содержат большое количество дополнительных хромосом, что также делает продукт зачатия нежизнеспособным. Ткань пузырного заноса вырабатывает большое количество хорионического гонадотропина, который приводит к образованию в яичниках лютеиновых кист. В 15-20 % случаев пузырный занос трансформируется в хорионэпителиому — злокачественная опухоль, то есть внедряется в здоровые ткани и дает метастазы.

4. осложнения- деструирующий занос, хорионэпителиома, гибель плода

Исход-Лечением пузырного заноса является его удаление. Эта процедура проводится путём расширения шейки матки, вакуум-аспирации содержимого матки и кюретажа. После удаления пузырного заноса рекомендуется еженедельное определение уровня ХГЧ до тех пор, пока он не снизится примерно до 100 мМЕ/мл, после чего продолжают определение ХГЧ каждый месяц в течение 6 месяцев. Если не происходит снижения ХГЧ или после периода снижения отмечается повышение его уровня, заболевание расценивают, как злокачественное, и назначают химиотерапию. Излечимость пузырного заноса составляет практически 100 %.

88.Камни почечной лоханки и гидронефроз

Почка на разрезе,размеры увеличены 11*7,пов-ть гладкая,капсула тонкая,гладкая ,прозрачная,конс плотная.Паренхима истончена-1см. Граница междукорковым и мозг вещество плохо выражена. Чашечки лоханки расширены в просвете имеется образование,форма окр,р-ры 2см,консистенция каменистой плотности,черного цвета,пов-ть шероховатая.

Этиология: общие факторы(нарушение обмена вещ-в нуклеопротеидов),местные(застой мочи,изм хим соства мочи,восп лоханки.)

Патогенез:кристаллизация солей-органичесая матрица

Осожнения:некроз и место пролеженей,воспаление,разрыв мочеточника,ортурация,атрофия паренхимы,гидронефроз.

Исход:сниженеи ф, хир лечение,при двустороннем хпн

источник

Селезенка – лимфоидный орган, участвующий в процессах кроветворения.

К функциям селезенки относятся:

  1. Образование лимфоцитов
  2. Продукция антител
  3. Дифференцировка эритроцитов и разрушение поврежденных форм
  4. Накопление тромбоцитов

Амилоидоз – заболевание системного характера, в основе которого лежит нарушение обмена белков, а также патология функции иммунитета. При данном заболевании образуется амилоид – гликопротеид, приводящий к нарушениям функции органов и тканей, в которых он образуется. Процесс поражает разные органы: легкие, сердце, почки, кожу, скелет, органы желудочно-кишечного тракта. Встречается как самостоятельное (идиопатическое) или вторичное заболевание.

Выделяют два основных вида амилоидов, различных по своей структуре, составу, способу образования.

Является продуктом расщепления сывороточного белка амилоида А, который в норме находится в крови некоторое время, а затем разрушается. Но при наличии воспаления его концентрация резко увеличивается и сохраняется продолжительное время.

Является аномалией иммуноглобулинов.

Патология в данном случае является самостоятельным заболеванием. Ее причину установить сложно. Как правило, поражаются клетки иммунной системы с образованием AL-амилоида.

Клинически может не проявляется несколько лет. Поражается тот орган, где наиболее выражено отложение амилоида. Возникает на фоне других заболеваний.

  • инфекционные
  • гнойные
  • онкология крови
  • ревматологические

Заболевание опасно развитием множества симптомов различной степени выраженности, вплоть до формирования полиорганной недостаточности, а в дальнейшем летальным исходом.

Люди старше 80 лет находятся в группе риска образования амилоида. Это происходит из-за сопутствующей патологии. Чаще всего амилоид откладывается в головном мозге и в сердце.

При данной причине происходит поражение органа системным заболеванием, где уже имеется онкологическая патология.

При поражении селезенки амилоидозом происходит увеличение размера органа. Выявить спленомегалию на первичном осмотре помогает пальпация. В норме селезенка не пальпируется. При увеличении орган становится плотным, но безболезненным.

Амилоидоз селезенки характеризуется появлением следующих симптомов:

В анализе крови выявляется снижение количества эритроцитов, гемоглобина. Клинические проявления заключаются в слабости, одышке при привычной физической нагрузке, бледности кожи, упадке сил.

Симптом проявляется понижением числа лейкоцитов в крови. Пациент может предъявлять жалобы на учащенные инфекционные заболевания.

Количество тромбоцитов крови заметно уменьшается. Клинически это проявляется кровоизлияниями на коже, частыми кровотечениями из носа и десен, что связано с нарушением свертываемости крови.

  1. Саговая селезенка . Размеры органа при этом нормальные. Макропрепарат в разрезе имеет сероватые участки, что может свидетельствовать об отложении белка в лимфоидных фолликулах.
  2. Сальная селезенка . Происходит спленомегалия, орган становится плотным. Макропрепарат селезенки характеризуется сальным блеском и сухостью.

Вернуться к оглавлению

Диагноз выставляется на основании проведения объективного осмотра пациента, сбора жалоб, лабораторной и инструментальной диагностики.

При первичном осмотре при пальпации селезенки можно выявить спленомегалию. Далее врач назначает лабораторные исследования, куда входят:

Для диагностики поражения селезенки обращают внимание на снижение эритроцитов, гемоглобина крови, лейкоцитов и тромбоцитов.

Помогает выявить поражение почек.

  1. Биохимический анализ крови

Помогает при исследовании причин амилоидоза, выявляет нарушения функций тех или иных органов.

К инструментальным методам диагностики амилоидоза относятся:

Данный вид исследования позволяет выявить увеличение селезенки, а также определить поражение других внутренних органов, нарушение кровотока.

Относится к «золотому стандарту» исследования. На проверку берется биоматериал (ткань селезенки). Затем проводится исследование биоптата с использованием красителей. При наличии амилоидоза препарат окрашивается в сине-фиолетовый или зеленый цвет. Микроскопически заболевание выглядит как образования палочковидного характера, расположенные в произвольном порядке.

В связи с тем, что патология выявляется на поздних стадиях, лечение носит симптоматический характер, а при развитии осложнений (например, почечной недостаточности) поддерживающий. Выявленное увеличение селезенки является показанием для госпитализации.

Лечение амилоидоза проводится комплексно с использованием медикаментов, диетотерапии. В некоторых случаях возможно оперативное лечение.

Можно выделить следующие пути воздействия при лечении:

  • Воздействие на факторы, участвующие в развитии амилоида
  • Замедление развития амилоида
  • Ускорение процессов, отвечающих за рассасывание амилоида

Вернуться к оглавлению

Для лечения данного заболевания применяются следующие группы препаратов:

  1. Противоопухолевые (приводят к нарушению образования белка и распространения клеток, что приводят к замедлению формирования амилоида)
  2. Противоподагрические (замедляет образование лейкоцитов)
  3. Стероидные противовоспалительные (кроме противовоспалительного действия, препараты данной группы влияют на иммунные процессы, замедляют лимфоцитопоэз)
  4. Аминохинолиновые (замедляют синтез ДНК)

Вернуться к оглавлению

Специального меню, способствующего лечению, нет. Диета назначается исключительно с целью профилактики почечной недостаточности, являющейся основным осложнением заболевания. Необходимо придерживаться следующих принципов питания:

  • Дробное питание
  • Ограничение потребления соли и жидкости
  • Исключение из употребления алкоголя, кофе, сухофруктов, выпечки, газированных напитков
  • Добавление в рацион овощей и фруктов
  • Разрешено выпивать некрепкие напитки (чай), соки, молочную продукцию

Вернуться к оглавлению

Является симптоматическим методом лечения. При развитии недостаточности органа показано его пересадка. Возможно пересадить почку, сердце, кожу и ткань печени. Опасность состоит в том, что пересаженный орган может не прижиться.

Эффективность профилактики зависит от вида амилоидоза. Первичный вид не подлежит профилактике, потому что неизвестны причины возникновения заболевания. Наследственную форму необходимо выявлять на уровне внутриутробного развития ребенка. При наличии генов, ответственных за развитие патологии, рекомендуется прерывание беременности. Генетическое обследование помогает выявить заболевание, если в анамнезе кто-то из родственников страдал от патологии.

Для осуществления профилактики вторичного вида патологии, необходимо своевременно лечить хронические заболевания.

Из-за выявления амилоидоза на поздней стадии и наличия серьезных осложнений прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза зависит от формы процесса и степени нарушений функции внутренних органов.

источник

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал), или амилоидная дистрофия, — стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества — амилоида.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».

В почках амилоид откладывается в стенке сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

Читайте также:  Код амилоидоза по мкб 10

В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах или же равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидноизмененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка).Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

29.Стромально-сосудистые жировые дистрофии, причины и механизм развития, патологическая анатомия, функциональное значение.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

Классификация мезенхимальных жировых дистрофий:

1. нарушение обмена нейтральных жиров:

а. общее: 1) ожирение 2) истощение

2. нарушение обмена ХС и его эфиров.

2) Ожирение (тучность) — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер.

Причины ожирения: 1. избыточное питание 2. гиподинамия 3. нарушение нервно-эндокринной регуляции жирового обмена 4. наследственные факторы.

Механизм развития: а. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз б. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов в. изменение состояния жирового обмена в печени и кишечнике

Классификация общего ожирения:

1. по этиологии: а. первичное б. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное)

2. по внешним проявлениям: а. симметричный (универсальный) тип

б. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез)

в. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука)

г. нижний (в области бедер и голени)

3. по превышению массы тела: I степени (до 30%)

IV степени (от 100% и более)

4. по числу и размеру адипозоцитов: а) гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное течение) б) гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачественное течение)

1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миокарда, поджелудочной железе

2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца стерта , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы)

4) Липоматозы — местное увеличение количества жировой клетчатки :

а) болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa) — болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигландулярной эндокринопатии

б) вакантное ожирение — местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение тимуса при его атрофии)

источник

Амилоидоз – редкий дефект в обмене веществ внутренних органов человека. Он является системным заболеванием. Это значит, что он одновременно затрагивает несколько органов, особенно часто легкие, печень, почки и селезенку. Проблема связана с формированием специфичных белков в органе, что мешает ему выполнять свою функцию.

Процесс развития патологии амилоидоз селезенки тесно связан с дефектами синтеза белков, производимых тканевыми макрофагами, последующим скоплением в крови паталогических белков, являющихся чужеродными органоидами. Из-за них иммунная система тела начинает формировать тельца, способные взаимодействовать с чужеродными белками.

Это вызывает уменьшение количества обособленных и отличительных для этого органа белков, что приводит к дегенерации тканей системы органа и как следствие его гибели.

Белок может распространяться по множеству органов, так и сосредотачиваться в одном (местный амилоидоз). Степень изменения внешнего вида органа зависит от протяженности заболевания. На ранних стадиях диспротеиноза скопления белка практически незаметны, симптомы не проявляются. Обнаружить в таком случае болезнь возможно только на микропрепарате. Если заболевание гораздо более выражено, пораженный орган начинает значительно увеличиваться в размере, становится плотнее. При разрезе появляется значительная ломкость, и сальная или восковая текстура.

В селезенке белок отлагается в лимфоидных фолликулярных скоплениях, или по всей поверхности. Если белок находится в фолликулах, они выглядят как различной степени выраженности полупрозрачные очаги, напоминающие плоды саго, отсюда произошло название саговая селезенка. При пульпарной форме заболевания размер органа значительно увеличен, цвет изменяется на коричневый или ярко-красный, и становится гораздо плотнее. На протяжении заболевания саговая и сальная селезенка постепенно сменяются.

Существует несколько видов белков, приводящих к данному заболевания:

  • AL-белок . Он формируется из круглых иммунных частиц – иммуноглобулинов альфа и бета типа. Может формироваться в любых тканях тела, но чаще всего на стенках кровеносных сосудов большого и малого круга кровообращения.
  • AA-белок формируется из альфа иммуноглобулинов. Очень часто может быть сформирован при заболевании печени, ЖКТ, и у пожилых людей имеющих данное заболевание.
  • AF амилоид , является этнически характерным белком при заболевании. Чаще всего появляется у жителей южных стран. К примеру, у португальцев амилоидные белки отлагаются на нервах ног, американцы чаще всего страдают от поражения верхних конечностей и другие.
  • АЕ белок считается индивидуальным для больных, у которых присутствуют новообразования.
  • Аβ амилоид появляется у больных, страдающих болезнью Альцгеймера.

Причиной развития амилоидоза считаются изменения в обмене веществ в теле человека. Белок вызывающий проблемы скапливается в плазме крови, и органах приводя к дегенеративным процессам за счет угнетения контролирующих органов. Характерной особенность таких белков является крайне низкая способность к разложению. После смерти носителя амилоидный белок может несколько недель оставаться в теле человека.

Обычно он возникает после тяжелых заболеваний нервной системы, особенно костного мозга, тяжелых инфекционных заболеваний, или острых воспалительных процессов.

К причинам амилоидоза селезенки также относят наследственные болезни неврологию и нейрохирургию, нефрологию. Не выяснено достоверно что приводит к амилоидозу, однако его делят на несколько групп.

  • Амилоидоз распространяется по наследственным признакам. Ген, отвечающий за склонность к болезни не был найден, однако появление болезни у потомков больных, приводят к мысли о возможном существовании такой склонности.
  • Воспалительные процессы, которые характеризуются пониженным водородным показателем среды, изменяют построения первичных цепей белка. При этом возможна связь белка с другими молекулами. Амилоидоз может проявиться при ревматизме сердечно-сосудистой системы.
  • Процессы старения также могут привести к амилоидозу. При постепенных изменениях и нарушениях с обменом жира и холестерина, амилоидный белок часто откладывается в органах.

Однако классифицировать причину заболевания конкретно на данный момент невозможно. При одной и той же болезни, белок может быть разным по конформации и поражать разные органы. К тому же нередки проявления без причин.

При болезни появляются следующие симптомы:

  • Масса тела больного со временем начинает значительно снижаться. Это происходит из-за невозможности выполнения органом его функций, что приводит к снижению веса;
  • В случае с селезенкой, у больного ослабляется иммунитет и регенеративная функция из-за потери основного депо тромбоцитов;
  • Долгое течение заболевания приводит к общему угнетенному состоянию организма, слабости, быстрой утомляемости;
  • Проблемы со здоровьем приводят к проблемам с нейромедиаторами – гормонами, отвечающими за настроение, что вызывает частые изменения в настроении, повышенную агрессию, неспособность держать себя в руках, впадениям в депрессию;
  • Распространение белков по организму приводят к значительному увеличению печени;
  • Возможны проблемы с сердцем, апноэ;
  • Отеки внутренних органов;
  • При местном амилоидозе селезенки, клиническая картина не характерна, выражены только небольшие болевые ощущения в данном районе.

При проявлении подобных признаков необходимо обращение к врачу. Диагностические мероприятия включают в себя биопсию пораженных тканей, исследование крови, мочи и кала на предмет наличия нехарактерных белков. Для уточнения диагноза , возможно потребуется рентгенографическое исследование внутренних органов, прохождение эхокардиограммы и какой-либо из видов томографии.

Лечение также подразумевает специфические диеты, предназначенные для уменьшения попадания белков.

Общие рекомендации по питанию:

  • Снижения приёма соли и белков;
  • Потребление печени в пищу;
  • Приём витаминов и минералов.

При осложнениях с заболеванием иногда требуется трансплантация органа или его удаление. У пожилых людей последствия гораздо опаснее, из-за ослабленной иммунной система. Чаще всего они не способны выдержать полный курс медикаментозного лечения.

В медикаментозном лечении применяют антибиотики, кортикостероидной группы и средства угнетающие иммунную систему, для ослабления выработки белка. В лечении наследственной болезни возможна пересадка стволовых клеток от здорового человека больному.

Лечение амилоидоза на данный момент редко заканчивается успешно, однако своевременно и правильно выполненное лечение приводит к исчезновению симптоматики и возможности восстановления органов.

источник

Амилоидоз селезенки (амилоидная дистрофия) – собирательный термин для обозначения разнородной группы заболеваний, при которых во внеклеточном пространстве накапливаются амилоиды. Методы лечения зависят от типа амилоидоза и состояния пациента. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием удаленной ткани. Прогноз заболевания во многом зависит от стадии амилоидоза и сопутствующих заболеваний.

Системным амилоидозом чаще заболевают пожилые люди в возрасте около 65 лет

Амилоидоз сам по себе не является заболеванием, а патологическим процессом, вызванным различными нарушениями обмена веществ. В зависимости от пораженного органа, амилоидоз может привести к различным хроническим заболеваниям.

Амилоид означает «крахмалоподобный», поскольку он окрашивает в синий цвет при добавлении йода, подобно реакции крахмала на йод. Рудольф Вирхов впервые использовал термин в 1854 году, когда обнаружил нетипичный материал в печени умершего пациента.

Ежегодно появляется около 1 случая системного амилоидоза на 100 000 человек. Чаще всего заболевают пожилые пациенты в возрасте около 65 лет.

Системное заболевание часто является фатальным даже при интенсивном лечении (цитостатики, глюкокортикоиды); только иногда – в зависимости от биохимической причины – можно назначить причинное лечение. При амилоидозе АА средняя выживаемость составляет около 24 месяцев. Вылечиться можно только от амилоидоза, вызванного инфекционным заболеванием.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) амилоидоз селезенки обозначается кодом E85.

Вторичный (АА) амилоидоз может поражать селезенку. При низкой инвазии в белой мякоти обнаруживаются мельчайшие, узловые и фолликулярные отложения, которые вызывают небольшое увеличение паренхиматозного органа. При более сильном, диффузном поражении селезенки может возникать значительная спленомегалия. Существует риск разрыва селезенки. Результирующая клиническая дисфункция называется гипоспленизмом.

Амилоидоз может затронуть также другие органы:

Естественный процесс старения – одна из причин отложения амилоида, в результате естественных ослаблений обменных веществ в организме

Несколько различных заболеваний могут вызывать амилоидоз вследствие перепроизводства или нарушения секреции определенных белков. Эти белки обычно присутствуют в растворенной форме в плазме крови. Однако, когда их концентрация возрастает, белки также проникают в окружающую ткань, где они разрушаются ферментами. При накоплении полученных аминокислотных цепей в области β-листовых структур нерастворимые комплексы образуются в виде микроскопически малых волокон (фибрилл).

Поскольку фибриллы устойчивы к защитным механизмам (фагоцитозу и протеолизу), они больше не могут быть удалены. Однако согласно недавним данным, удаление белков-предшественников помогает уменьшить тяжесть болезни.

Амилоидоз может привести к хроническим воспалительным состояниям. Расстройство невозможно полностью излечить, однако ранняя диагностика помогает минимизировать риск осложнений. В результате снижается риск возможного ухудшения функции органов и нервов.

Если проявляются симптомы, связанные с органами, требуется экстренная помощь. Из-за большого разнообразия болезней диагностика должна проводиться опытным специалистом. Только когда выявлен дефектный белок, разрабатывается комплексный план лечения.

Симптомы амилоидоза часто неспецифичны; по этой причине заболевание выявляется только на продвинутой стадии. Амилоидоз следует рассматривать, если у пациентов с кардиомиопатией, невропатией, увеличением печени, селезенки или множественной миеломой возникает сильная протеинурия.

Поскольку точный состав амилоида должен быть известен для составления схемы лечения, всегда требуется биопсия (образец ткани). Ткань может быть получена из пораженного органа (почки, сердца, желудка или селезенки). Генерализованный амилоидоз можно также классифицировать с помощью биопсий из подкожной жировой ткани – менее стрессовой процедуры для пациента. Другими менее обременительными донорскими участками являются небольшие слюнные железы, десны, прямая кишка или кожа. Амилоид связывает краситель конго красный, а затем становится зеленоватым под поляризованным светом.

Читайте также:  Амилоидоз щитовидной железы

Если амилоидоз подтвержден путем гистологического исследования, следует провести пункцию костного мозга, анализ крови и мочи. Степень амилоидных отложений может быть визуализирована сцинтиграфией с радиоактивно мечеными веществами. Методы визуализации, такие как структурная МРТ и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут показывать структурную и функциональную патологию в продольном направлении.

Во многих случаях диагноз ставится посмертно. Обесцвечивание языка и тяжелые подкожные опухоли – вероятные признаки амилоидоза селезенки.

Пациенты с хроническими инфекциями и воспалениями – артрит или туберкулез – а также с длительным диализом и некоторыми видами рака костного мозга (например, множественная миелома), особенно подвержены риску развития амилоидоза. Они должны немедленно обратиться к врачу, если возникает подозрение на расстройство. Это особенно верно для пациентов в возрасте старше 40 лет. Если они замечают растущее чувство слабости и потери веса, необходим визит к врачу.

Поскольку организм уже ослаблен основным заболеванием, амилоидоз следует лечить быстро. Если есть случаи унаследованного амилоидоза в семье, рекомендуется обратиться к врачу при первом признаке расстройства.

Обследования нужно проходить только после консультации с лечащим врачом

Амилоид имеет розовый цвет на гистологическом микропрепарате. При типичных системных амилоидозах выделяют 2 типа поражений селезенки: с амилоидными отложениями в области фолликулов (саговая селезенка) и с отложениями, рассеянными в красной пульпе. Диффузные отложения амилоидов называют «ветчинной селезенкой». Альтернативное название «ветчинной селезенки» на макропрепарате – сальная селезенка.

Для уточнения распространенности амилоидоза иногда проводят дополнительные исследования – рентгенографию, УЗИ и МРТ. Обследования рекомендуется проходить строго после консультации с лечащим врачом. Самолечением и самодиагностикой не рекомендовано заниматься.

Заболевание классифицируют по причине возникновения. Основные формы амилоидоза селезенки:

Также в медицинской практике выделяют локализованный (местный) и системный (общий) амилоидоз селезенки.

Амилоидоз селезенки поддаётся только частично лечению. Существует множество различных подходов к лечению, которые помогают предотвратить возможные осложнения. Тип самого амилоидоза, а также белка определяет, какие методы лечения будут использоваться впоследствии.

При функциональных нарушениях селезенки рекомендуется лечение диуретиками. Компрессионные чулки помогают предотвратить накопление амилоидов в суставах.

Спектр лечения очень обширен и зависит от типа болезни. Препараты в основном используются для уменьшения концентрации липидов в крови. Нередко также рекомендуется использовать антагонисты ангиотензиновых рецепторов 1 типа.

При классическом течении болезни функционирование селезенки постепенно ухудшается. Если есть генетическая причина развития амилоидоза, пожизненное употребление колхицина может предотвратить развитие болезни.

Для лечения первичных амилодиозов и особенно для белковых отложений в плазме крови прибегают к химиотерапии. Часто переливание стволовых клеток крови необходимо всем пациентам. Чем больше органов затронуто, тем менее успешными являются терапевтические возможности.

Существуют исследования, которые доказывают, что трансплантация чужеродных клеток костного мозга положительно влияет на течение болезни. В то же время постоянно исследуются новые препараты и подходы, которые обеспечивают больший и лучший терапевтический эффект.

Иммунотерапия оказывает незначительный эффект при амилоидозе селезенки. Гантенерумаб является первым полностью человеческим моноклональным антителом. II и III фазы клинических испытаний показали, что препарат уменьшает выраженность амилоидоза.

При подозрение на амилоидоз селезенки, рекомендуется перейти на диету с низким содержанием соли

Прогноз амилоидоза обычно зависит от основного заболевания и методов лечения. Амилоидоз в большинстве случаев вызывает сильный дискомфорт в области селезенки. В результате трудоспособность пациента также значительно снижается, а обычная деятельность в повседневной жизни или занятия спортом становятся невозможными. Расстройство может в значительной степени снизить качество жизни больного.

В редких случаях амилоидоз приводит к развитию деменции, что значительно ограничивает когнитивные функции пациента. Возможно, пациент также будет зависеть от помощи других людей. Почечная недостаточность также может возникнуть, что потребует трансплантации почек или диализа.

Согласно текущим исследованиям, амилоидоз не может быть предотвращен. При семейном амилоидозе пожизненное использование колхицина может задержать развитие вторичных заболеваний. Иногда химиотерапия с мелфаланом и последующая терапия стволовыми клетками крови могут увеличить продолжительность жизни больного. Если есть подозрение на амилоидоз, пациенту рекомендуется перейти на диету с низким содержанием соли.

источник

Селезенкой называют лимфоидную структуру, которая активно участвует в кроветворительной деятельности и обеспечении иммунной защиты. Этот орган выполняет в организме очень важную работу, которая заключается в продуцировании веществ-антител, образовании лимфоцитарных клеток, накоплении тромбоцитов, дифференцировки эритроцитарных структур и уничтожении поврежденных клеток.

Иногда селезенку поражает амилоидоз – системная патология, обусловленная нарушением белкового обмена и заболеваниями иммунной системы. Для него характерно образование амилоида, который провоцирует нарушение селезеночной функциональности.

Фактически при амилоидозе в организме или отдельном органе накапливается патологический белок. В зависимости от длительности патологического процесса определяется степень изменения внешнего вида пострадавших органов.

На ранних стадиях патологического процесса белковые скопления почти незаметны, потому и патологическая симптоматика отсутствует. Недуг на данной стадии может выявиться лишь при микроскопическом исследовании тканей.

В селезеночных тканях патогенный белок откладывается на всей органической поверхности либо в фолликулярных лимфоидных скоплениях.

  • Если заболевание имеет пульпарную форму, то селезенка сильно увеличивается в размерах. Ее поверхность приобретает ярко-красный или коричневый оттенок, а текстура сильно уплотняется.
  • При фолликулярной форме патологии скопления белка выглядят полупрозрачными образованиями, напоминающими плоды саго. В результате такую форму поражения стали называть саговая селезенка.

В процессе развития патологического процесса сальная и саговая селезенка периодически сменяются.

Фактически амилоидоз – это скопление аномально преобразованных белковых веществ. Спровоцировать развитие амилоидоза могут белки различных видов:

  • АА – образуется из α-иммуноглобулинов, зачастую формируется при печеночных, желудочно-кишечных патологиях или у пожилых пациентов;
  • АЕ – индивидуальное белковое соединение для пациентов, имеющих опухолевые новообразования;
  • АL – белок образуется из иммуноглобулинов типа α и β, способен образовываться и скапливаться в любых органических структурах, но чаще всего – на сосудистых стенках малого/большого круга кровообращения;
  • AF – этнически характерное белковое вещество, типичное для южан вроде португальцев или американцев;
  • Aβ – характерен для пациентов, имеющих патологию Альцгеймера.

Основным фактором формирования амилоидоза выступают вещественнообменные нарушения. Патогенные белки накапливаются в кровотоке и внутриорганических системах, провоцируя дегенеративные процессы посредством угнетения контролирующих систем и органов.

Такие белки практически не подвергаются разложению. Даже после смерти больного эти амилоидные белки сохраняются в его теле на протяжении нескольких недель.

  • Часто амилоидоз развивается после тяжело протекающих нервносистемных или костномозговых недугов, инфекционных патологий либо острых воспалений.
  • К патологии более предрасположены мужчины в годах португальского, японского либо шведского происхождения.
  • Спровоцировать амилоидоз способны патологии наследственного происхождения, нейрохирургические, неврологические и нефрологические заболевания.

Амилоидоз в зависимости от причины возникновения условно делится специалистами на несколько групп:

  1. Идиопатический или первичный. Для него характерно скопление белка во многих тканях, при этом точную причину выявить часто не удается. Формируется первичный амилоидоз при мутационном перерождении иммунных клеток с образованием AL-амилоида. Также подобный амилоид формируется на фоне миеломной патологии.
  2. Реактивный или вторичный. Такая форма амилоидоза развивается при активном накоплении АА-амилоида. Она всегда выступает следствием другой патологии преимущественно воспалительной и тяжело протекающей. Причинами вторичного типа патологии выступают хронические инфекционные патологии (вроде лепры или малярии, туберкулеза или сифилиса и пр.) или гнойные заболевания (длительное нагноение ран или гнойное разрушение костных тканей). Также вторичный тип может развиться на фоне опухолевых поражений, язвенного неспецифического колита или ревматологических заболеваний.
  3. Старческий – у многих после 80 амилоид начинает откладываться в различных органах. Подобные процессы, как правило, связаны с прочими старческими недугами и имеют сугубо локальный характер. При патологии Альцгеймера белок скапливается в головномозговых тканях, и формируется церебральный старческий амилоидоз. Также может развиться сердечный тип старческого амилоидоза.
  4. Наследственно обусловленный амилоидоз включает наследственный кардиопатический и нейропатический или семейный нефропатический тип амилоидоза, а также периодическую болезнь.
  5. При гемодиализе. Подобная процедура предполагает искусственное очищение кровотока от побочных вещественнообменных продуктов, которые в норме ликвидирует почечная система. Именно при длительном гемодиализе и происходит скопление патогенного белка, провоцирующего амилоидоз.
  6. На фоне опухолей. При опухолевых процессах порой клетки перерождаются и начинают активно секретировать белок. В подобном случае причинами могут выступать онкопатологии вроде поджелудочножелезистых или щитовидных онкопроцессов.

При возникновении селезеночного амилоидоза возникает такая симптоматика:

  • Пациент начинает худеть, ведь организм не может полноценно справляться с необходимыми функциями;
  • У пациента сильно слабеет иммунная защита, а также угнетаются регенеративные функции;
  • При длительном развитии патологии состояние здоровья угнетается, больной быстро утомляется, постоянно испытывает ощущение усталости;
  • Постепенно нарушения здоровья провоцируют сбои гормонального фона, в частности, вызывают дефицит гормонов хорошего настроения, что проявляется резкими психоэмоциональными перепадами, необъяснимой агрессией, депрессивными состояниями или неспособностью сохранять эмоциональное равновесие;
  • Возможно развитие апноэ или сердечных нарушений;
  • Если белки активно распространяются по организму, то печень сильно увеличивается, сильно отекают внутриорганические структуры;

Если амилоидоз селезенки имеет местный характер, то патология часто протекает латентно, лишь иногда возникают болезненные ощущения в области поражения.

Амилоидоз развивается в селезенки в две стадии:

  1. Саговая – когда орган еще имеет нормальные параметры, а в разрезе проявляет серозные очаги, что указывает на наличие белковых отложений в фолликулярных лимфоидных структурах.
  2. Сальная стадия характеризуется развитием спленомегалии и выраженного уплотнения органа, поверхность которого имеет сальный блеск, но при этом сухая.

Диагноз определяется после проведения осмотра, сбора жалоб, лабораторных и инструментальных обследований. При первичном врачебном обследовании специалист может выявить увеличенные размеры селезеночного органа.

После этого доктор направляет на лабораторную диагностику, включающую:

  • Клинические исследования крови;
  • Общую лабораторную диагностику урины;
  • Биохимию крови;
  • Ультразвуковую диагностику;
  • Биопсию, предполагающую исследование биообразца, взятого с селезенки.

Амилоидоз необходимо лечить. Больные с туберкулезом и артритом, некоторыми костномозговыми раковыми опухолями или на длительном диализе особенно подвержены развитию подобной патологии. Обычно организм уже истощен под воздействием основной патологии, потому при амилоидозе необходимо срочное лечение.

Поскольку амилоидоз выявляется преимущественно в запущенной стадии, то терапия имеет симптоматический характер, а при поражении почек и прочих осложнениях – поддерживающий. Если же обнаружилось сильное увеличение селезенки, то пациент нуждается в срочной госпитализации.

Терапия, как правило, носит комплексный характер, включая диетотерапию и медикаменты, иногда и хирургическое вмешательство.

В целом терапия направлена на устранение факторов, провоцирующих амилоидоз, замедление развития патологического рода, а также на ускорение процессов, которые способствуют рассасыванию белковых накоплений.

Обычно применяются противоопухолевые и антиподагрические медикаменты, аминохинолиновые и стероидные препараты. Если развивается недостаточность селезенки, то орган подлежит хирургическому удалению. Жить без селезенки пациент сможет, но не всегда, все зависит от осложнений, основных и сопутствующих патологий.

Прогнозы патологии обуславливаются степенью тяжести основной болезни и методов применяемой терапии.

Обычно недуг протекает с сильными дискомфортными ощущениями в области селезенки, снижая трудоспособность больного, делая невозможными занятия спортом и даже обычные заботы повседневной жизни. Подобная патология серьезно отражается на качестве жизни пациента.

Иногда амилоидоз провоцирует деменцию, что угнетает когнитивные функции пациентов. Может возникнуть недостаточность почек, что требует срочной пересадки органа или диализа.

Специфического лечения патологии не разработано, а диетотерапия лишь немного облегчает больному жизнь, но ее продолжительность все равно уменьшается.

Если у плода обнаружились гены, провоцирующие патологию, то пациентке настоятельно рекомендуется прервать беременность. Для предупреждения вторичных амилоидозов рекомендуется своевременная терапия хронических недугов.

В целом прогноз при амилоидозе неблагоприятный, а продолжительность дальнейшей жизни пациентов обуславливается формой, степенью тяжести, запущенностью амилоидоза и степенью нарушений внутриорганических функций.

источник