Рестриктивная кардиомиопатия амилоидоз

Амилоидоз — заболевание неизвестной этиологии, обус­ловленное нарушением белкового обмена с повышенным об­разованием патологического фибриллярного белка (амилои­да) , который откладывается между клетками в различных ор­ганах и тканях.

Вторичный, или реактивный, амилоидоз развивается при хронических инфекционных заболеваниях — хроническом остеомиелите, туберкулезе, неспецифическом язвенном ко­лите, болезни Крона, ревматоидном артрите, а также при се­мейной средиземноморской лихорадке. Он обусловлен гипер­продукцией не являющегося иммуноглобулином белка АА, который откладывается в печени, селезенке, почках, перифе­рических нервах, а в сердце — лишь во внутренней и в сред­ней оболочках венечных артериол и вокруг капилляров.

Семейный амилоидоз возникает вследствие мутации одного из нуклеотидов ДНК, ответственного за синтез белка трансти-ретина, и сопровождается усиленным образованием патологи­ ческого преальбумина AF . Заболевание наследуется по ауто-сомно-доминантному типу и проявляется прогрессирующей нейропатией, кардиомиопатией — от бессимптомной до кли­нически выраженной — ив ряде случаев поражением почек.

Для сенильного амилоидоза, протекающего как с изолиро­ванной кардиомиопатией, так и с мультиорганными пораже­ниями, прежде всего легких, печени, почек, характерно отло-

жение другого варианта патологического транстиретина — так называемого амилоида SSA , депозиты которого обнару­живаются примерно у 25 % лиц в возрасте старше 70 лет.

При макроскопическом исследовании сердце обычно не увеличено, миокард желудочков утолщен и уплотнен, пред­сердия дилатированы. Может обнаруживаться непропорцио­нальное утолщение межжелудочковой перегородки и сосоч-ковых мышц, поэтому сердце по виду напоминает таковое при гипертрофической кардиомиопатии. Утолщение миокар­да желудочков обусловлено не гипертрофией кардиомиоци-тов, а межклеточными отложениями амилоида, который лег­ко определяется при окрашивании конго красным. Отложе­ния белка в стенке и вокруг мелких сосудов часто вызывают их сдавление и облитерацию и могут обусловливать корона-рогенное поражение миокарда с развитием систолической дисфункции. Очаговое скопление амилоида можно обнару­жить также в проводящей системе сердца и в пристеночном и клапанном эндокарде. Распространенная инфильтрация ми­окарда амилоидом вызывает рестриктивную кардиомиопа-тию, тогда как мелкие и немногочисленные отложения не со­провождаются нарушениями кардиогемодинамики.

Клиника. Амилоидоз встречается, как правило, у лиц в возрасте старше 40 лет, чаще у мужчин, Кардиомиопатия мо­жет быть единственным проявлением заболевания или (чаще) частью системного поражения, при котором она является ос­новной причиной смерти. Для клинической картины кардио­миопатии наиболее характерна триада признаков: сердечная недостаточность, стенокардия, нарушения ритма и проводимо­сти. Сердечная недостаточность в большинстве случаев обус­ловлена диастолической дисфункцией или ее сочетанием с систолической. Отмечаются набухание и выраженная пульса­ция шейных вен с регистрацией на флебограмме высокоамп­литудных волн а и v , исчезающих при мерцательной аритмии и развитии недостаточности трехстворчатого клапана. Опре­деляются также увеличение печени, периферические отеки и асцит в сочетании с практически неизмененными размерами сердца. При аускультации часто выслушивается систоличес­кий шум регургитации крови через предсер дно-желудочко­вые клапаны. В отличие от других форм рестриктивной кар-

диомиопатии и гипертрофической кардиомиопатии отсутст­вует левожелудочковый III тон вследствие замедленного на­полнения желудочка на протяжении всей диастолы, Реже развивается систолическая сердечная недостаточность, ха­рактерная для дилатационной кардиомиопатии.

Часто отмечается ортостатическая артериальная гипотен-зия, обусловленная амилоидным поражением вегетативной нервной системы, надпочечников или непосредственно сосу­дов. Нарушения проводимости в виде дисфункции синусово­го узла, синоатриальной и предсердно-желудочковой блокад могут вызывать обмороки. Реже наблюдаются различные ви­ды аритмии, которые в отдельных случаях являются причи­ной внезапной смерти. У большинства больных сохраняется синусовый ритм.

Диагностика. На ЭКГ определяется снижение вольтажа зубцов в отведениях от конечностей, что в сочетании с при­знаками гипертрофии миокарда по данным ЭхоКГ должно вы­зывать настороженность в отношении возможности амилоидо-за. Могут регистрироваться блокады сердца и патологические зубцы О, обусловленные замещением групп кардиомиоцитов отложениями амилоидного белка или истинным постинфаркт­ным кардиосклерозом вследствие амилоидного поражения ве­нечных артерий сердца.

При эхокардиографии полости левого и правого желудоч­ков чаще не расширены, а их стенки и межжелудочковая пе­регородка утолщены, что является самым ранним признаком кардиомиопатии, предшествующим появлению симптомов сер­дечной недостаточности. Частым, но неспецифичным измене­нием служит усиление эхогенности миокарда и его зернистый вид. Вследствие снижения диастолической податливости желу­дочков предсердия дилатированы. Может определяться утол­щение предсердно-желудочковых клапанов и небольшая регур-гитация крови из желудочков в предсердия, а примерно у 30 % больных — небольшое количество жидкости в перикарде. При допплеровском исследовании характерны признаки нарушения диастолического расслабления левого желудочка в виде удли­нения периода изоволюмического расслабления и уменьшения отношения Е/А. При прогрессировании кардиомиопатии они сменяются псевдонормальным и рестриктивным паттернами

изменения трансмитрального кровотока с нормализацией вре­мени изоволюмического расслабления, укорочением времени замедления пика Е и увеличением его амплитуды и отноше­ния Е/Д.

При катетеризации сердца КДД в желудочках значительно повышено, больше в левом, что сопровождается увеличением начального диастолического давления, поэтому симптом ква­дратного корня не возникает.

Диагноз амилоидной кардиомиопатии подтверждается при сочетании характерной клинической картины, данных эхокардиографии и катетеризации сердца с обнаружением отложений амилоида в биоптатах слизистой оболочки десны или прямой кишки, что позволяет не прибегать к эндомио-кардиадьной биопсии. Для лучшей выявляемое™ амилоида в биоптатах, особенно миокарда, кроме конго красного, ис­пользуют другие красители — метилвиолет, тиофлавин. Од­нако наиболее информативной является электронная микро­скопия,

При наличии сердечной недостаточности значительные трудности представляет дифференциальная диагностика кар­диомиопатии при амилоидозе с гипертрофической кардиоми­опатией. В обоих случаях при эхокардиографии определяет­ся утолщение миоркада желудочков, иногда асимметричное, преимущественно межжелудочковой перегородки, и ее гипо­кинезия. Определенное значение имеет отсутствие у больных амилоидной кардиомиопатией характерных для гипертрофи­ческой кардиомиопатии III тона и признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ, однако при отсутствии системных проявлений амилоидоза уточнить диагноз позволяет лишь эн-домиокардиальная биопсия.

Для констриктивного перикардита, в отличие от амилоид­ной кардиомиопатии, не характерны стенокардия, наруше­ния проводимости, гипертрофия левого желудочка при эхо­кардиографии и признаки его систолической дисфункции. Дифференциальный диагноз с идиопатической рестриктив-ной кардиомиопатией (эндомиокардиальной болезнью) ба­зируется на характерных отличиях морфофункционального состояния левого желудочка по данным ЭхоКГ и характера нарушений его диастолического наполнения при радионук- лидной вентрикулографии и катетеризации сердца. В обоих случаях важное диагностическое значение имеет выявление внесердечного амилоидоза.

У больных пожилого возраста со стенокардией, сердечной недостаточностью и крупноочаговыми изменениями на ЭКГ необходимо проводить дифференциальную диагностику кар-диомиопатии при амилоидозе, особенно сенильном, с ИБС. В пользу амилоидоза свидетельствует выраженность клиничес­ких и инструментальных признаков снижения диастоличес-кой податливости миокарда левого желудочка в сочетании с низким вольтажем электрокардиографической кривой.

Эффективных методов лечения амилоидоза не существует. При вторичной (реактивной) форме добиться стабилизации состояния больных в ряде случаев позволяет активное лече­ние сопутствующего воспалительного процесса. Мало эффек­тивна и симптоматическая терапия диастолической сердеч­ной недостаточности (см. Рестриктивная кардиомиопатия), после развития которой 2-летняя выживаемость обычно не превышает 30—50 %.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется наличием нерастяжимых стенок желудочков, которые сопротивляются диастолическому наполнению. Поражены один или оба желудочка, чаще левый. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии включают усталость и одышку при физической нагрузке. Диагноз устанавливают эхокардиографически. Лечение рестриктивной кардиомиопатии часто неэффективное, и лучше, если она направлена на причину. Иногда эффективно хирургическое лечение.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — наименее распространенная форма кардиомиопатий. Она делится на необлитерирующую (инфильтрация миокарда патологическим веществом) и облитерирующую (фиброз эндокарда и субэндокарда). Кроме того, выделяют диффузный и очаговый тип (когда изменения касаются только одного желудочка или части одного желудочка).

142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Рестриктивную кардиомиопатию относят к группе КМП смешанного генеза, т.е. имеющих черты как наследственно обусловленного, так и приобретенного заболевания.

Рестриктивные изменения в миокарде могут быть обусловлены различными локальными и системными состояниями, Принято выделять пеовичную (идиопатическую) и вторичные формы рестриктивной кардиомиопатии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

• Неинфильтративные.
  • Идиопатическая РКМП.
  • Семейная КМП.
  • Гипертрофическая КМП.
  • Склеродермия.
  • Эластома (рseudoxantoma еlasticum).
  • Диабетическая КМП.
• Инфильтративные.
  • Амилоидоз.
  • Саркоидоз.
  • Жировая инфильтрация.
  • Болезнь Гоше.
  • Болезнь Фабри.
• Болезни накопления.
  • Гемохроматоз.
  • Гликогенозы.

• Эндомиокардиальный фиброз.
• Гиперэозинофильный синдром.
• Карциноид.
• Метастатическое поражение.
• Радиационное облучение.
• Токсические эффекты антрациклина.
• Лекарственные средства (препараты ртути, бисульфан, серотонин, метисергид, эрготамин).

Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия — «диагноз-исключение», состояние, при котором развиваются типичные морфологические (интерстициальный фиброз) и физиологические (рестрикция) изменения при невозможности определить конкретные причины их появления.

Может развиться в любом возрасте. Известны случаи семейного заболевания. Прослеживается ассоциация с миопатиями скелетной мускулатуры.

В настоящее время среди генетических факторов, вызывающих РКМП, выделяют: мутаиии белков саркомера [тропонина I (РКМП +/- ГКМП), легких цепей эссенциального миозина], семейный амилоидоз [транстиретин (РКМП + нейропатия), а полип ол роте и н (РКМП + нейропатия)], десминопатию, эластому (pseudoxantoma elasticum), гемохроматоз, болезнь Андереола-Фабри, гликогенозы.

К заболеваниям и состояниям, вызывающим вторичную рестриктивную кардиомиопатию (несемейная или негенетическая форма, ESC, 2008), относят: амилоидоз, склеродермию, эндомиокардиальный фиброз [гиперэозинофильный синдром, идиопатический фиброз, хромосомные нарушения, лекарственные препараты (серотонин, метисергид, эрготамин, препараты ртути, бисульфан)], карциноидную болезнь сердца, метастатическое поражение — радиацию, антрациклин.

[7], [8], [9], [10], [11]

Вовлечение сердца наиболее вероятно при первичном амилоидозе и оказывается предиктором неблагоприятного прогноза. Отложения амилоида инфильтрируют и даже замещают собой нормальные сократительные единицы миокарда. Миокард при этом становится ригидным, плотным, утолщенным, но дилатация полостей обычно не развивается. При эхокардиографии миокард, инфильтрированный амилоидом, выглядит ярким, зернистым Отложение амилоида в предсердиях, атриовентрикулярной зоне приводит к различным нарушениям ритма и проводимости. Для уточнения диагноза возможно применение эндомиокардиальной биопсии

[12], [13], [14], [15], [16]

Рестриктивная кардиомиопатия может развиться при системной склеродермии. Один из механизмов поражения сердечно-сосудистой системы при склеродермии заключается в развитии прогрессирующего миокардиофиброза, обусловливающего тяжелую диастолическую дисфункцию миокарда.

Эндомиокардиальный фиброз и эозинофильная кардиомиопатия Леффлера.

Оба состояния ассоциируются с гиперэозинофилией и эозинофильным эндокардитом Леффлера. Встречаются, как правило, в Северной Африке и Южной Америке.

Инфильтрация при гиперэозинофильном синдроме затрагивает в первую очередь эндокард желудочков и атриовентрикулярных клапанов. Утолщение эндокарда, пристеночный тромбоз и эндомиокардиальный фиброз приводят к уменьшению полостей (частичной облитерации) и нарушению наполнения желудочков. Характерны наличие митральной и трикуспидальной регургитации, а также увеличение предсердий. Большинство пациентов умирает в течение двух лет с момента появления заболевания.

Рестриктивные изменения миокарда могут быть обнаружены при многих инфильтративных заболеваниях.

Болеэнь Гоше — заболевание, при котором отмечается накопление цереброзида в органах вследствие дефицита фермента бета — глюкоцереброзидазы.

Синдром Херлера характеризуется отложением мукополисахаридов в миокардиальном интерстиции, клапанах, стенках артерий.

Болезнь Фабри — наследственное расстройство обмена гликосфинголипидов, ведущее к внутриклеточному накоплению гликолипидов.

Гемохроматоз — наследственная болезнь обмена железа, приводящая к его накоплению в органах, включая миокард. Поражение сердца, как правило, развивается уже после развития диабета и цирроза печени.

При системном саркоидозе возможно развитие интерстициального гранулематозного воспаления в миокарде с нарушением диастолической функции, а также развитием аритмий и блокад. В последующем развиваются фиброз и нарушение сократительной способности миокарда, Поражение сердца при саркоидозе может иметь разные варианты течения: субклиническое, медленно прогрессирующее или фатальное, с развитием внезапной смерти вследствие нарушений ритма и проводимости. Установить очаги вовлечения миокарда можно при помощи сцинтиграфии с [ 201 ТI| или [ 67 Gа] с последующей эндомиокардиальной биопсией.

Карциноидная болезнь сердца — позднее осложнение карциноидного синдрома. Тяжесть поражения сердца коррелирует со степенью повышения уровня серотонина и его метаболитов в крови. Основной патологический признак — формирование фиброзного налета на эндокарде правых отделов сердца, включая клапаны. Это приводит к диастолической дисфункции правого желудочка, трикуспидальной регургитации и системному венозному застою.

Лекарственно-индуцированная рестриктивная кардиомиопатия может развиться при лечении противоопухолевыми препаратами группы антрациклинов, серотонином, противомигренозным препаратом метисергидом, эрготамином, аноректиками (фентермин) и некоторыми другими (препараты ртути, бисульфан).

Поражение сердца при радиационном воздействии (лучевая болезнь сердца) также может приводить к РКМП. Большинство таких случаев развивается как осложнение локальной лучевой терапии средостения, обычно по поводу болезни Ходжкина.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии изучен достаточно хорошо. Некоторые нарушения, вызывающие рестриктивную кардиомиопатию, также затрагивают другие ткани. Инфильтрация миокарда амилоидом (амилоидоз) или железом (гемохроматоз) обычно также сопровождается повреждением других органов, иногда амилоидоз поражает венечные артерии. Саркоидоз и болезнь Фабри могут также приводить к патологии проводящей системы. Синдром Леффлера (вариант гиперэозинофильного синдрома с первичным вовлечением сердца), который встречается в тропических странах, начинается как острый артериит с эозинофилией, сопровождаемой формированием тромбов на эндокарде, хордах и атриовентрикулярных клапанах, а затем прогрессирует с исходом в фиброз. Эндокардиальный фиброэластоз, встречающийся в умеренных зонах, повреждает только левый желудочек.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (иногда с гибелью миоцитов, инфильтрацией сосочковых мышц, компенсаторной гипертрофией миокарда и фиброзом) могут встречаться в одном (обычно левом) или обоих желудочках. В результате развивается дисфункция митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Функциональная регургитация на АВ-клапанах может быть следствием инфильтрации миокарда или утолщения эндокарда. Если ткань узлов и проводящей системы поражена, синоатриальный узел функционирует слабо, что иногда приводит к различным АВ-блокадам.

В результате развивается диастолическая дисфункция с ригидным, неподатливым желудочком, сниженным диастолическим наполнением и высоким давлением наполнения, что приводит к легочной венозной гипертензии. Систолическая функция может ухудшаться, если компенсаторная гипертрофия инфильтрированных или фиброзированных желудочков неадекватна. Могут формироваться внутриполостные тромбы, приводя к системной эмболии.

Течение рестриктивной кардиомиопатии зависит от характера и тяжести поражения сердца и может варьировать от субклинического до фатального, включая внезапную сердечную смерть.

Для ранних стадий рестриктивного поражения сердца характерно появление слабости, быстрой утомляемости, пароксизмальной ночной одышки. Стенокардия отсутствует, за исключением некоторых форм амилоидоза.

На более поздних стадиях развивается застойная сердечная недостаточность без признаков кардиомегалии, с преобладанием правожелудочковой недостаточности. Типично существенное повышение центрального венозного давления, развитие гепатомегалии, асцита, набухание шейных вен. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут быть неотличима от симптомов констриктивного перикардита.

Нарушения проводимости наиболее часты при амилоидозе и саркоидозе, тромбоэмболические осложнения — при кардиомиопатии Леффлера.

Фибрилляция предсердий характерна для идиопатической рестриктивной кардиомиопатии.

Симптомы включают одышку при физической нагрузке, ортопноэ и (при поражении правого желудочка) периферические отеки. Причиной усталости бывает нарушение сердечного выброса из-за препятствия желудочковому наполнению. Предсердные и желудочковые аритмии, а также AB-блокады встречают часто, стенокардию и обмороки — редко. Симптомы похожи натаковые при констриктивном перикардите.

При физикальном обследовании выявляют ослабление сердечных тонов, низкоамплитудный и ускоренный пульс на сонных артериях, легочные хрипы и выраженное набухание вен шеи с быстрым снижением IV сердечный тон (S₄) почти всегда присутствует. Ill сердечный тон (S₃) обнаруживают реже, его необходимо дифференцировать от прекардиального щелчка при констриктивном перикардите. В некоторых случаях появляется шум функциональной митральной или трикуспидальной регургитации, связанной с тем, что инфильтрация миокарда или эндокарда либо фиброз изменяют хорды или конфигурацию желудочков. Пародоксальный пульс не встречают.

Для диагностики необходимы ЭКГ, рентгенография грудной клетки и эхокардиография. При ЭКГ обычно фиксируют неспецифические изменения в виде изменений сегмента ST и зубца Г, иногда — низкий вольтаж. Могут встречаться патологические зубцы Q, не связанные с перенесенным ранее ИМ. Иногда обнаруживают гипертрофию левого желудочка вследствие компенсаторной гипертрофии миокарда. На рентгенограммах грудной клетки размер сердца часто оказывается нормальным или уменьшенным, но может быть увеличен при амилоидозе на поздней стадии или гемохроматозе.

Эхокардиография обычно демонстрирует нормальную систолическую функцию. Часто выявляют расширенное предсердие и гипертрофию миокарда. При РКМП эхо-структура миокарда необычно яркая вследствие амилоидоза. Эхокардиография помогает дифференцировать констриктивный перикардит с утолщенным перикардом, в то время как парадоксальное движение перегородки может встречаться при каждом из этих заболеваний. При сомнительном диагнозе для визуализации структуры перикарда необходимо проведение КТ, а МРТ может показать патологические изменения миокарда при заболеваниях, сопровождающихся его инфильтрацией (например, амилоидом или железом).

Необходимость в катетеризации сердца и биопсии миокарда возникает редко. В случае их выполнения при катетеризации обнаруживают высокое предсердное давление при рестриктивной кардиомиопатии, с выраженным снижением волны у и ранним диастолическим падением, сопровождаемым высоким диастолическим плато в кривой давления в желудочках. В отличие от изменений при констриктивном перикардите, диастолическое давление в левом желудочке обычно на несколько миллиметров ртутного столба выше, чем в правом. При ангиографии обнаруживают полости желудочков нормального размера с нормальным или сниженным систолическим сокращением. Может присутствовать регургитация на АВ-клапанах. Биопсия помогает обнаружить фиброз и утолщение эндокарда, инфильтрацию миокарда железом или амилоидом и хронический фиброз миокарда. Коронарография не выявляет патологии, кроме тех случаев, когда амилоидоз повреждает эпикардиальные венечные артерии. Иногда катетеризация сердца не оказывает диагностической помощи, и изредка рекомендована торакотомия с целью исследования перикарда.

Необходимы исследования для выявления самых общих причин рестриктивной кардиомиопатии (например, ректальная биопсия при амилоидозе, тесты обмена железа или биопсия печени при гемохроматозе).

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Во всех случаях необъяснимой правожелудочковой недостаточности необходимо исключить рестриктивную кардиомиопатию.

РКМП необходимо дифференцировать в первую очередь от констриктивного перикардита, имеющего сходные гемодинамические изменения. В отличие от РКМП, при констриктивном перикардите возможно успешное хирургическое лечение, поэтому важно своевременно дифференцировать эти состояния.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

источник

Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) — это неоднородная группа первичных (идиопатических) и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.

Различают первичные идиопатические РКМП, этиология которых неизвестна, и вторичные рестриктивные поражения сердца, развивающиеся при некоторых известных заболеваниях. Основные причины возникновения РКМП приведены в таблице.

Причины рестриктивных кардиомиопатий

Первичные (идиопатические) формы РКМП

Амилоидоз (преимущественно первичный)

Фибропластический эндокардит(болезнь Леффлера)

Карциноидная болезнь сердца

Радиационные поражения сердца

Поражение проводящей системы сердца (болезнь Фабри)

К первичным (идиопатическим) формам РКМП в настоящее время относят два заболевания:

— фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера).

Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) встречается в странах с умеренным климатом. Это заболевание рассматривается как одно из осложнений гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия (до 75% эозинофилов), сохраняющаяся в течение нескольких месяцев, лейкоцитоз и поражение внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, костного мозга). Причины столь необычной гиперэозинофилии неизвестны. В части случаев у больных с гиперэозинофилией выявляются глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, узелковый периартериит, рак различной локализации, бронхиальная астма, лекарственная болезнь и др.

При этом морфологически измененные эозинофилы инфильтрируют миокард и эндокард. Белок дегранулированных эозинофилов, обладающий выраженным кардиотоксическим действием, проникает в клетки сердца, повреждает митохондрии и приводит к некрозу клеток. В последующем происходит значительное фиброзное утолщение эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда, прежде всего, в области атриовентрикулярных колец, и образование внутрисердечных тромбов. Поражаются один или оба желудочка. В результате фиброзных изменений клапанного аппарата (папиллярные мышцы, хорды) развивается относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

Эндомиокардиальный фиброз в европейских странах встречается чрезвычайно редко. Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения, Нигерия и др.), где является очень частой причиной (около 20-25%) тяжелой сердечной недостаточности и летальных исходов.

Морфологические изменения в эндокарде и миокарде при этом заболевании напоминают таковые при болезни Леффлера. Обычно поражаются оба желудочка, реже только ЛЖ или ПЖ.

Вторичные поражения сердца, сопровождающиеся типичной рестрикцией миокарда желудочков, встречаются при таких заболеваниях, как амилоидоз, гемохроматоз, системная склеродермия, карциноидная болезнь сердца, при радиационных поражениях сердца и др. В большинстве случаев речь идет о выраженной инфильтрации миокарда (амилоидоз) или токсическом повреждении и гибели кардиомиоцитов, сопровождающемся развитием фиброзной ткани в толще миокарда и эндокарде.

Общими признаками для всех перечисленных заболеваний, лежащих в основе формирования РКМП, является выраженное ограничение (рестрикция) заполнения желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров полости желудочков, вплоть до их облитерации. Важной особенностью диастолического заполнения желудочков у больных РКМП является то, что оно осуществляется в самом начале диастолы — во время короткого периода быстрого наполнения, а в последующем заполнения желудочков кровью почти не происходит. В результате невозможности дальнейшего расширения желудочков под действием заполняющей их крови резко повышается КДД в желудочках. Вместе с этим возрастает давление в предсердиях и в венах малого и большого кругов кровообращения. В конечном счете развивается диастолическая ХСН — лево-, правожелудочковая или бивентрикулярная, в зависимости от того, поражение какого отдела сердца преобладает.

При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологиче-скими изменениями являются:

1. Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда.

2. Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполнения кровью одного или обоих желудочков, причем их заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения.

3. Уменьшение размеров полости желудочков и одновременно значительное расширение предсердий, обусловленное перегрузкой предсердий и наличием митральной и трикуспидальной недостаточности.

4. Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения.

5. Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

Клиническая картина РКМП складывается из системных проявлений основного заболевания и признаков лево-, правожелудочковой или бивентрикулярной диастолической ХСН.

Преобладание поражения правых отделов сердца характеризуется признаками правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных появляются выраженные отеки, акроцианоз, асцит, застойная печень и селезенка, набухание шейных вен, гепато-югулярный рефлюкс и другие признаки.

В прекардиальной области пальпируется усиленный сердечный толчок (слева от грудины во II-IV межреберьях), хотя эпигастральная пульсация выражена в меньшей степени, чем это бывает при гипертрофии ПЖ в сочетании с его дилатацией, например, у больных хроническим легочным сердцем или митральным стенозом.

Перкуторно нередко можно обнаружить смещение правой границы относительной тупости сердца вправо, преимущественно за счет дилатированного ПП.

При аускультации определяется ослабление I и II тонов сердца. На верхушке и слева от грудины в IV-V межреберьях обычно хорошо выслушивается III патологический тон сердца, обусловленный гидравлическим ударом порции крови о неподвижную стенку желудочка, который через короткое время от начала диастолы практически полностью перестает расслабляться.

Систолический шум трикуспидальной недостаточности выслушивается в нижней трети грудины и не всегда соответствует трикуспидальной недостаточности, так как имеется значительное уменьшение ударного выброса и скорости изоволюмического сокращения ПЖ.

Преобладание поражения левых отделов сердца сопровождается признаками левожелудочковой, а затем бивентрикулярной сердечной недостаточности. Больные вначале жалуются на одышку, приступы удушья, слабость, утомляемость. При аускультации определяется ослабление I тона, акцент II тона на легочной артерии, громкий патологический III тон на верхушке сердца и систолический шум, проводящийся в левую подмышечную область. Со временем к этим признакам присоединяются клинические проявления правожелудочковой недостаточности (отеки ног, цианоз, гепатомегалия, асцит, набухание шейных вен и т.д.).

Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны. В зависимости от причин заболевания и характера поражения сердца на ЭКГ можно выявить:

— низкий вольтаж желудочкового комплекса QRS;

— неспецифические изменения сегмента RS-Т и зубца Т;

— блокаду левой ножки пучка Гиса (реже — другие внутрижелудочковые и aV-блокады);

— нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия и др.);

— признаки перегрузки предсердий (Р-mitrale и Р-pulmonale).

На рентгенограммах обычно определяются нормальные или уменьшенные размеры сердца, за исключением рентгенологических признаков расширения предсердий. Выявляются также признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Эхокардиография является основным методом, позволяющим заподозрить наличие у больного РКМП. При одномерном, двухмерном и допплеровском эхокардиографическом исследовании у больных РКМП можно обнаружить:

1. Утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей желудочков.

2. Различные варианты парадоксального движения МЖП.

3. Пролабирование митрального и трикуспидального клапанов.

4. Выраженную диастолическую дисфункцию миокарда желудочков по рестриктивному типу, с увеличением максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Pеаk Е) и уменьшением длительности изоволюмического расслабления миокарда (IVRT) и времени замедления раннего диастолического наполнения (DТ).

5. Относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

6. Наличие внутрисердечных пристеночных тромбов.

В большинстве случаев медикаментозное лечение РКМП оказывается малоэффективным. При наличии гиперэозинофильного синдрома обычно назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты.

При возникновении ХСН применяют диуретики (гидрохлортиазид, фуросемид), вазодилататоры (нитраты), непрямые антикоагулянтны, хотя трудно рассчитывать на хороший эффект такой терапии. Мало того, применение нитратов и диуретиков может значительно снизить венозный возврат к сердцу, что еще больше ограничивает наполнение желудочков и сердечный выброс.

Применение сердечных гликозидов при РКМП также не показано, поскольку сократимость миокарда и систолическая функция желудочков в большинстве случаев остаются нормальными, а фактором, лимитирующим кровообращение, является нарушение диастолического заполнения желудочков.

При фибропластическом эндокардите Леффлера возможно хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении тем самым нарушенной диастолической функции желудочков.

При появлении клинических признаков ХСН прогноз весьма неблагоприятный: больных умирает в течение 1,5-2,0 лет. Прогноз ухудшается еще больше при возникновении аритмий и тромбоэмболических осложнений. Оперативное лечение при болезни Леффлера в некоторых случаях значительно улучшает состояние больных и прогноз заболевания.

При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологиче-скими изменениями являются:

1. Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда.

2. Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполне-ния кровью одного или обоих желудочков, причем их заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения.

3. Уменьшение размеров полости желудочков и одновременно значительное расширение предсердий, обусловленное перегрузкой предсердий и наличием митральной и трикуспидальной недостаточности.

4. Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения.

5. Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

источник

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью. Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца). Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

Рестриктивный вариант заболевания относится к кардиомиопатиям смешаннного генеза. Это означает, что патология имеет свойства приобретенного и генетически обусловленного заболевания. Выделяют первичную (идиопатическую) форму заболевания и вторичную.

Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выставляется только в том случае, если после всевозможных обследований так и не удалось найти причину болезни. Такая форма заболевания может возникать в любом возрасте. Исследования показывают, что данная патология нередко ассоциирована (протекает совместно) с миопатиями скелетных мышц.

Доказана генетическая составляющая рестриктивной кардиомиопатии:

1. Мутации белков саркомера (одна из составляющих мышечной ткани).
2. Семейный амилоидоз.
3. Десминопатия.
4. Эластома.
5. Гемохроматоз.
6. Гликогеноз.
7. Болезнь Андереола-Фарби и др.

Вторичную рестрикционную кардиомиопатию вызывают следующие заболевания:

1. Склеродермия.
2. Амилоидоз.
3. Эндомиокардиальный фиброз.
4. Карциноидная болезнь сердца.
5. Хроноческие отравления некоторыми лекарственными препаратами.
6. Поражение сердца метастазами.

Амилоидоз
При наличии у человека первичного амилоидоза велика вероятность вовлечения миокарда в патологический процесс. Заболевание представляет отложение в мышцах амилоида (белково-полисахаридного комплекса), который собой способен замещать нормальные кардиомиоциты. Результатом этого является ригидность, утолщение и уплотнение миокарда. В данном случае дилатация полостей довольно редкое явление. При отложениях амилоида в элементах проводящей системы сердца, патология может привести к различным аритмиям и блокадам проведения. Для уточнения диагноза проводится эхокардиография и эндомиокардиальная биопсия.

Склеродермия
При системной склеродермии рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне постоянно прогрессирующего фиброза миокарда. Из-за этого происходит нарушение диастолической функции сердечной мышцы. Т.е. как и при предыдущем заболевании нарушается растяжимость стенки.

Эозинофильная кардиомиопатия Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз
Оба этих заболевания связаны с увеличением количества эозинофилов в крови, которые в конечном итоге вызывают воспаление эндокарда. В наших широтах данное заболевание встречается довольно редко. Эозинофильное воспаление возникает в основном в тканях желудочков сердца и в предсердно-желудочковых клапанах.

В результате такого поражения происходит утолщение эндокарда. Вместе с фиброзом и пристеночным тромбозом он приводит к уменьшению полости сердечной камеры. Далее из-за нарушения функции желудочков кровь из них забрасывается обратно в предсердия, что ведет к гипертрофии (увеличению) последних. По истечении нескольких лет больные этим заболеванием умирают от сердечной недостаточности.

Иные болезни накопления и инфильтративные заболевания
Медицине известен ряд заболеваний, приводящих к накоплению в сердечной мышце определенных веществ, которые вызывают рестрикционную кардиомиопатию.

1. Болезнь Фарби – генетически обусловленное накопление внутри клеток гликолипидов.
2. Синдром Херлера – отложение в элементах сердца мукополисахаридов. Поражаются клапаны, стенки артерий и внутренний слой миокарда.
3. Болезнь Гоше – накопление цереброзида из-за ферментной недостаточности.
4. Гемохроматоз – наследственное заболевание, выражающееся в накоплении железа в органах, в том числе и миокарде. Как правило, вначале поражается печень.
5. Системный саркоидоз – гранулематозное воспаление миокарда.

Иные рестриктивные состояния организма

1. Лучевая болезнь сердца – поражение органа вследствие негативного действия радиации. Такое состояние часто возникает при болезни Ходжкина, когда органы средостения подвергаются лучевой терапии.
2. Кардиомиопатия лекарственно-индуцированная – поражение сердечной мышцы некоторыми медикаментозными препаратами, к примеру, противоопухолевыми.
3. Карциноидная болезнь сердца – возникновение фиброзного налета на клапанном аппарате и камерах правых отделов сердца. Происходит отложение метаболитов серотонина при его повышенном уровне в крови.

Болезнь Фарби и саркоидоз часто поражают проводящую системы сердца, вызывая блокады и способствуя развитию различных нарушений ритма.

Синдром Леффлера начинает свое проявление в виде воспалений артерий (артериит) эозинофильного генеза. Затем на эндокарде, клапанах и хордах сердца образуются тромбы. Все это прогрессирует в фиброз.

Последствием всего вышеперечисленного является инфильтрация миокарда и/или утолщение эндокарда. Данные изменения не позволяют желудочкам растягиваться должным образом, в результате чего постепенно развивается диастолическая дисфункция. В итоге повышается венозное давление в малом круге кровообращения, нарушается работа легких и газообмен. Параллельно этому внутри сердечных полостей формируются пристеночные тромбы. Опасность заключается в том, что эти кровяные сгустки могут в любой момент мигрировать в различные органы, вызывая тромбоз артерий. Это нередко приводит к инфарктам и инсультам.

Симптомы заболевания напрямую зависят от степени и характера поражения сердечных элементов. Таким образом, возможно, как бессимптомное, так и крайне тяжелое течение болезни с быстрым летальным исходом.

На ранних стадиях возможны:

• быстрая утомляемость;
• беспричинная слабость;
• приступы ночной одышки;
• загрудинные боли (только при некоторых формах амилоидоза).

Проявления и симптомы заболевания на поздних стадиях:

• развитие застойной сердечной недостаточности, появление признаков увеличения печени и появление отеков в организме, появление одышки при физической нагрузке;
• нарушение сердечной проводимости и возникновение тромбозов;
• появление аритмии по типу фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия);
• в редких случаях – стенокардия и обмороки.

При обследовании пациента могут наблюдаться:

• ослабление сердечных тонов при прослушивании сердца;
• учащение пульса (тахикардия);
• набухание вен шеи;
• хрипы в легких (особенно в нижних отделах);
• появление посторонних шумов в сердце.

Основные инструментальные исследования, необходимые для диагностики рестриктивной кардиомиопатии и их интерпретация:

1. ЭКГ. На электрокардиограмме можно обнаружить некоторые неспецифические изменения сегмента ST. Нередко встречается низкий вольтаж. Иногда появляются признаки гипертрофии левого желудочка или патологический зубец Q, который свидетельствует о перенесенном ранее инфаркте миокарда.
2. Рентгенография грудной клетки. На снимке размер сердца обычно неизменен или уменьшен. Исключение составляют поздние стадии амилоидоза и гемохроматоза. В этих случаях сердечная тень будет увеличена.
3. Эхокардиография. При данном исследовании систолическая функция не нарушена. Можно обнаружить увеличенное предсердие. Определяется яркая эхоструктура миокарда.
4. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Исследования проводятся для изучения измененной структуры перикарда при отложениях железа или амилоида.
5. Катетеризация миокарда. Необходимость в этом исследованиях возникает редко. При катетризации обнаруживается высокое предсердное давление.
6. Ангиография. Определяется регургитация предсердно-желудочковых клапанов (обратное забрасывание крови из полости желудочка в предсердие) и снижение степени сокращения сердца.
7. Биопсия миокарда. При изучении структуры можно обнаружить фиброз, утолщение миокарда и отложения железа или амилоида в нем.
8. Коронарография (исследование сосудов сердца). Определяется отсутствие патологии либо отложения в стенках сосудов вышеописанных веществ.

При обследовании в рамках вышеописанных инструментальных методов важно провести дифференциальную диагностику с рестриктивным перикардитом. При этом заболевании отмечаются аналогичные изменения кровообращения.

Специфических препаратов, используемых для лечения рестриктивной кардиомиопатии, в настоящее время не существует. Такой путь терапии возможен только в случае вторичных форм: при саркоидозе, амилоидозе и гемохроматозе. Основные препараты, принимаемые для лечения такой кардиомиопатии, направлены на облегчение и устранение симптомов, а также на профилактику возможных осложнений.

1. Для улучшения наполнения желудочков во время диастолы (расслабления сердца) применяют препараты, снижающие частоту сердечных сокращений:
   • бета-блокаторы (Анаприлин, Метопролол).
2. Для снижения застойных явлений назначают препараты, снижающие отечность и выводящие жидкость из организма:
   • мочегонные (Индапафон, Индапамид, Фуросемид).
3. При значительном снижении сократительной функции желудочков применяют препараты, повышающие силу сокращения миокарда:
   • сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон, Дигоксин).
4. Для профилактики инфарктов и инсультов используют вещества, препятствующие образованию тромбов:
   • антиагреганты (Аспирин, Кардиомагнил, Полокард, Аспирин-кардио);
   • антикоагулянты (Гепарин).
5. В случае, если развивается АВ-блокада (нарушение проведения нервного импульса от предсердий к желудочкам), показана хирургическая постановка двухкамерного ЭКС (электрокардиостимулятора). Другое название – ИВР (искусственный водитель ритма).
6. При неэффективности вышеописанного лечения иногда прибегают к хирургическим методам:
   • эндокардэктомия;
   • протезирование сердечных клапанов;
   • трансплантация (пересадка) сердца.

Прогноз, как и при дилатационной кардиомиопатии, неблагоприятный. Это связано с тем, что данный диагноз обычно устанавливается не сразу, а на поздних стадиях. В таких случаях показано только симптоматическое лечение.

Порядка 65 % больных живут с этим диагнозом около 5 лет. 50 % пациентов выживают и по истечении 10 лет с момента постановки рестриктивной кардиомиопатии. Практически все пациенты страдают сердечной недостаточностью различной степени.

Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением растяжимости сердечных стенок. Обычно поражается один из желудочков сердца. Основные симптомы, беспокоящие больных – усталость и одышка. Диагноз выставляется при помощи нескольких инструментальных методов исследования. Основной из них – эхокардиография. Терапия симптоматическая, часто малоэффективная. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

К данной подрубрике отнесена кардиомиопатия при метаболических нарушениях, кодируется дополнительно как «Амилоидоз сердца» — E85. -+

Амилоидоз – группа заболеваний, общим признаком которых является отложение в органах и тканях особого белка β -фибриллярной структуры. Термин «амилоид» введен в 1854 г. Рудольфом Вирховым, подробно изучившим вещество, которое откладывается в тканях при так называемой «сальной» болезни у больных сифилисом, туберкулезом, актиномикозом . При дальнейшем изучении была установлена белковая природа амилоида, а спустя 100 лет после наблюдений Р. Вирхова, показана его фибриллярная структура при помощи электронного микроскопа.

AL-амилоидоз включает:
— первичный идиопатический амилоидоз;
— амилоидоз при множественной миеломе;
— амилоидоз при В-клеточных опухолях;
— амилоидоз при болезни Вальденстрема.
Предшественником AL-амилоидоза служат легкие цепи моноклонального Igλ и Х-типов.
Основные органы-мишени: желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), сердце, почки.

ATTR-амилоидоз включает:
— семейную амилоидную полинейропатию;
— семейную амилоидную кардиопатию;
— старческий амилоидоз (у лиц, старше 70 лет).

Аβ2М-диализный амилоидоз является новой формой системного амилоидоза.

Аβ-амилоидоз развивается при болезни Альцгеймера, иногда регистрируются семейные случаи.

AJAPP — амилоидоз островков Лангерганса при II типе сахарного диабета и инсулиноме.

Варианты старческого амилоидоза сердца:
— диффузные интерстициальные фибриллярные отложения в миокарде;
— мультифокальный массивный амилоидоз миокарда;
— диффузный (интерстициальный, сетчатый, псевдогипертрофический) кардиальный амилоидоз коронарных артерий (мультинодулярный стенозирующий коронарный амилоидоз);
— амилоидоз аорты.

Амилоидная кардиопатия развивается при первичной (идиопатической) системной семейной кардиопатической и старческой формах амилоидоза.

При первичном амилоидозе амилоид наиболее часто откладывается вокруг коллагена в строме органа, вследствие этого миокард утолщается и уплотняется («резиновый» миокард), иногда не спадается на вскрытии. Эти свойства миокарда являются причиной резкого снижения его податливости. Кардиопатический амилоидоз является типичным вариантом рестриктивной кардиомиопатии.

При первичном амилоидозе увеличение массы миокарда в некоторых случаях бывает настолько выраженным, что на вскрытии сердце занимает большую часть грудной клетки. Отложения амилоида делают миокард ригидным, но полости желудочков не дилатированы, зато предсердия резко расширены, в результате чего сердце на рентгеновском снимке имеет форму «боксерской перчатки». В результате резкого утолщения стенок сердца, оно внешне несколько напоминает гипертрофическую кардиомиопатию.

У пациентов с кардиопатическими формами идиопатического или семейного амилоидоза, развивается хроническая сердечная недостаточность (при нерасширенных желудочках сердца) вследствие невозможности адекватного расслабления желудочков в диастолу.
У некоторых пациентов амилоид откладывается на клапанах сердца, что вызывает регургитацию потока крови, которая клинически проявляется систолическим шумом. Как результат в обоих желудочках возникают резкое повышение конечного дистолического давления, снижение сердечного выброса, а в дальнейшем и снижение сократимости левого желудочка.

— у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, рефрактерной к стандартному медикаментозному лечению.

Факторы риска амилоидоза:
— заболевания с поражением клонов плазматических клеток;
— хронические воспалительные заболевания;
— семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит);
— гемодиализ — амилоид состоит из |32-микроглобулина (109700, 15q21-q22, ген B2М), который в норме выводится из организма почками, но не удаляется при гемодиализе.

ЭхоКГ-признаки при амилоидозе сердца:
1. Дилатация верхней и нижней полых, печеночных и легочных вен. Инспираторный коллапс нижней полой вены, присутствующий в норме, может быть резко снижен или отсутствует.

2. Маленькие полости желудочков при большом размере предсердий.
3. Снижение скоростей потока в печеночных венах на вдохе и реверсия диа­столического потока на вдохе.
4. Увеличение конечно-диастолической толщины межжелудочковой перегородки (МЖП) ≥ 12 мм при отсутствии каких-либо иных причин гипертрофии (артериальная гипертензия, аортальный стеноз).
5. Гомогенное утолщение атриовентрикулярных клапанов (часто сопровождается небольшой регургитацией).
6. Диффузное утолщение других стенок сердца, включая стенку правого желудочка и межпредсердную перегородку.

ЭКГ-изменения при амилоидозе сердца:
— низкий вольтаж без специфических изменений реполяризации или сочетание низкого вольтажа и эхокардиографических признаков большой массы миокарда;
— патологические зубцы Q, «симулирующие» инфаркт миокарда;
— аритмии и нарушения проводимости.

Радиоизотопная диагностика амилоидоза сердца показывает значительное повышение накопления изотопа в миокарде.

При амилоидозе специфические лабораторные изменения отсутствуют.

Характерны значительно повышение СОЭ (50-70 мм/ч) и анемия (в ряде случаев отмечаются гиперфибриногенемия, тромбоцитоз).

Применяются специальные пробы на амилоид (с конгорот, метиленовой синью, которые в норме изменяют окраску мочи, но у больных амилоидозом они фиксируются амилоидом и выводятся с мочой в минимальных количествах) и электрофоретическое исследование белков мочи.

1. Гипертрофическая кардиоми­опатия — дифференциальная диагностика с кардиомиопатией при амилоидозе значительно затруднена при наличии сердечной недостаточности. ЭхоКГ в обоих случаях выявляет утолщение миокарда желудочков (иногда асимметричное), преимущественно межжелудочковой перегородки и ее гипо­кинезия. Некоторое значение для дифференциации имеет отсутствие у пациентов с амилоидной кардиомиопатией III тона и признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ, которые характерны для гипертрофи­ческой кардиомиопатии. Тем не менее, при отсутствии системных проявлений амилоидоза, уточнить диагноз возможно только при помощи эндомиокардинальной биопсии.

2. Констриктивный перикардит — в отличие от амилоид­ной кардиомиопатии, стенокардия, нарушения проводимости, гипертрофия левого желудочка при ЭхоКГ и признаки его систолической дисфункции.

3. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатией (эндомиокардиальная болезнь). Дифференциация основана на типичных отличиях морфофункционального состояния левого желудочка по данным ЭхоКГ и характера нарушений его диастолического наполнения при радионуклидной вентрикулографии и катетеризации сердца. В обоих случаях важным диагностическим значением обладает выявление внесердечного амилоидоза.

4. Ишемическая болезнь сердца — дифференцируют с кардиомиопатией при амилоидозе (особенно сенильном) у пожилых пациентов, страдающих стенокардией, сердечной недостаточностью и крупноочаговыми изменениями на ЭКГ. В пользу амилоидоза свидетельствуют выраженные клиничес­кие и инструментальные признаки снижения диастолической податливости миокарда левого желудочка в сочетании с низким вольтажем зубцов ЭКГ.

источник

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМ) является редким заболеванием миокарда и наименее распространена по сравнению с двумя другими клинически признанными и описанными кардиомиопатиями. Характеризуется диастолической дисфункцией с ограниченными возможностями. Увеличение предсердий происходит из-за нарушения процесса наполнения желудочков во время диастолы, но объем и толщина стенок вентрикулярных камер обычно остаются в пределах нормы.

Рестриктивная кардиомиопатия составляет примерно 5% всех случаев диагностированных кардиомиопатий. [1 — Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E. Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

РКМ может быть идиопатической или вторичной по отношению к другим заболеваниям, в частности к амилоидозу и эндомиокардиальному заболеванию с гиперэозинофилией или без нее. Прогноз при РКМ зависит от клиники и лечения. Было обнаружено, что заболевание является серьезной причиной развития сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса. По причине трудностей, связанных с диагностикой РКМ, в ходе обследования больных должно быть использовано несколько методов.

Видео: Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение и патология

Рестриктивная кардиомиопатия может быть как наследственной, так и приобретенной. В обоих случаях одинаково распространена среди мужского и женского пола. Повышенная жесткость миокарда заставляет давление желудочков резко возрастать даже при небольшом увеличении объема крови. Таким образом, наивысшая мера заполнения наблюдается в ранней фазе диастолы и резко заканчивается в конце быстрого заполнения.

Уменьшенный объем заполнения левого желудочка приводит к снижению сердечного выброса. В начале процесса заболевания систолическая функция обычно остается нормальной. Толщина стенки может быть увеличена в случаях инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, но изменение обычно не столь выражено, как при гипертрофической кардиомиопатии.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается переменное снижение систолической функции и развитие симптомов снижения сердечного выброса. Повышенное давление наполнения может проявляться в виде легочных и системных перегрузок. РКМ влияет на оба желудочка и поэтому может вызывать признаки и симптомы как левосторонней, так и правосторонней сердечной недостаточности.

В некоторых случаях возникает полное блокирование сердца в результате развившегося фиброза, охватывающего синоатриальные или атриовентрикулярные узлы.

Классификация рестриктивной кардиомиопатии по типам (Kushwaha P. et al., 1997)

• Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:

1.1 Идиопатическая кардиомиопатия;
1.2 Семейная кардиомиопатия;
1.3 Гипертрофическая кардиомиопатия;
1.4 Склеродермия;
1.5 Псевдоксантома эластическая;
1.6 Диабетическая кардиомиопатия

2.1 Амилоидоз;
2.2 Саркоидоз;
2.3 Болезнь Гоше;
2.4 Болезнь Гурлера;
2.5 Жировая инфильтрация

3.1 Гемохроматоз;
3.2 Болезнь Фабри;
3.3 Болезнь накопления гликогена

• Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:

1. Эндомиокардиальный фиброз
2. Гиперэозинофильный синдром
3. Карциноидная болезнь сердца
4. Метастатическое раковое поражение
5. Радиационное поражение сердца
6. Токсическое влияние антрациклинов
7. Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит

Фиброз эндокарда может распространяться на атриовентрикулярные клапаны и вызывать регургитацию. Существуют две формы эндомиокардиального фиброза (ЭМФ) — активный эозинофильный ЭМФ и хронический ЭМФ.

Распространенность рестриктивной кардиомиопатии:

• Идиопатическая РКМ наблюдается прежде всего в Соединенных Штатах.
• Эндокардит Леффлера распространен в странах с умеренным климатом.
• Хронический эндомиокардиальный фиброз наблюдается исключительно в тропических и субтропических странах Африки, Азии и Южной Америки.
• ЭМФ чаще всего встречается у детей и молодых людей, проживающих в Уганде и Нигерии, нередко составляя в этих областях до одной четверти смертельных случаев из-за сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия может быть вызвана различными местными и системными расстройствами; многие из них встречаются довольно редко.

Согласно руководящим принципам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), термин “кардиомиопатия” относится к заболеваниям миокарда, которые являются идиопатическими (т.е. первичными кардиомиопатиями). Однако вторичные инфильтративные миокардиальные заболевания, которые на самом деле являются сердечными проявлениями системных заболеваний, часто группируются вместе с кардиомиопатиями.

Причины РКМ можно разделить на две большие группы следующим образом:

1. Первичная / идиопатическая РКМ. Сюда относится эндомиокардиальный фиброз (ЭКФ), эозинофильная эндомиокардиальная болезнь Леффлера.
2. Вторичная РКМ. Группа включает такие причины, как амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, прогрессирующий системный склероз (склеродермия), карциноидная болезнь сердца, гемогенное заболевание сердца, индуцированная радиация / лечение, метастатическая злокачественность, антрациклиновая токсичность.

Были описаны как генетические, так и спорадические случаи первичной (идиопатической) РКМ. Это редкое заболевание, которое может проявляться у детей и взрослых, тогда как мужчины и женщины страдают одинаково. Прогноз у детей хуже, чем у взрослых. Генетические случаи чаще всего основываются на аутосомно-доминантном наследовании с неполной пенетрантностью. Мутация, по-видимому, происходит в генах, кодирующих саркомерные белки, включая тропонин I, тропонин T, альфа-кардиальный актин и тяжелую цепь бета-миозина. Наличие положительной истории семейной РКМ определяется примерно в 30% случаев заболевания. [2 — Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E. Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

Во многих случаях заболевание сердечной мышцы не имеет известной причины, при этом оно проявляется сердечной недостаточностью и рестриктивной гемодинамикой, но без значимой гипертрофии желудочков. Может отмечаться эндокардиальное утолщение или фиброз, связанный с эозинофилией или другими гистопатологическими изменениями.

В дополнение к симптомам сердечной недостаточности правого или левого отдела сердца, у одной трети пациентов с идиопатическим РКМ могут присутствовать тромбоэмболические осложнения. Патологически у этих пациентов сильно расширены предсердия, что хорошо заметно на рентгенограмме грудной клетки. Эхокардиография в таких случаях показывает двустороннее расширение предсердий с нормальным размером желудочка, а также значительную диффузную гипертрофию левого желудочка, особенно при наличии амилоидоза. Гистологические особенности идиопатической РКМ заключаются в интерстициальном фиброзе, который является минимальным у некоторых пациентов и довольно обширным у других.

Эозинофильная кардиомиопатия (эндокардит Леффлера) и ЭКФ — наиболее распространенные глобальные причины РКМ, которые затрагивают около 12 миллионов человек во всем мире. Это состояние наблюдается в экваториальной Африке и, реже, в тропической и субтропической Азии и Южной Америке.

Тяжелая длительная эозинофилия по любой причине (например, аллергическая, аутоиммунная, паразитарная, лейкемическая или идиопатическая) может привести к эозинофильной инфильтрации миокарда.

Эозинофильная кардиомиопатия, также известная как эндокардит Леффлера, начинается острой воспалительной фазой, характеризующейся лихорадкой. Нарушение строения левого и правого желудочка происходит в промежуточной фазе, и далее от нескольких месяцев до нескольких лет длится заключительная стадия, включающая развитие эндокардиального фиброза.

Прогноз неблагоприятный для пациентов с диффузным поражением сердца. Локализованные поражения, связанные с клапанами, поддаются хирургической реконструкции или их удалению и замене.

Инфильтративные кардиомиопатии характеризуются отложением аномальных веществ (амилоидных белков, неказеозных гранулем, железа) внутри сердечной ткани. Инфильтрация приводит к утолщению стенок желудочков, что способствует развитию диастолической дисфункции. Заболевание встречается в самых разных возрастных группах и, учитывая системный характер основной патологии, характеризуется внесердечными проявлениями.

Рестриктивные нарушения преобладают на ранних стадиях развития болезни, вызывая аномалии проводимости и диастолическую сердечную недостаточность. Неблагоприятное ремоделирование может привести к систолической дисфункции и желудочковой аритмии.

Амилоидоз является наиболее распространенной причиной РКМ в Соединенных Штатах. Исследования показали, что может наблюдаться более высокая распространенность амилоидоза среди пациентов старшего возраста с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса.

Амилоидоз характеризуется многосистемным отложением белков, известными как амилоидные фибриллы. Он обычно представляет собой системное расстройство с инфильтрацией печени, почек, кишечника, нервов, кожи и языка. Вовлеченность сердца также довольно распространена, что является основным источником связанной с этим заболеванием смертностью.

При амилоидозе миокард утолщается и становится твердым, резиновым и неспособным к сокращению, так как амилоид накапливается в тканях сердца. Эти изменения приводят к аномалиям сократимости, проводимости и нарушению коронарного кровотока. Бивентрикулярная диастолическая дисфункция вызывает повышение внутрисердечного давления и может прогрессировать до систолической дисфункции.

Амилоид может осаждаться в любой части сердца, включая миокард, сосуды, эндокард, клапаны, эпикард и париетальный перикард. Стенки желудочков обычно утолщаются, иногда с непропорциональным увеличением перегородки и могут имитировать появление гипертрофической кардиомиопатии. Дилатация предсердий развивается как следствие повышенного давления и наполнения желудочков.

Результаты классической двумерной эхокардиографии включают увеличенную толщину стенки левого желудочка и правого желудочка, нормальный или небольшой размер полости левого желудочка с сохраненной фракцией выброса. У одной трети пациентов может присутствовать нормальный размер стенки левого желудочка. Обычно определяется выпот и утолщение как клапанов, так и сосочковых мышц.

Другие менее распространенные формы инфильтративного РКМ включают:

• Саркоидоз: характеризуется наличием неказеозных гранулем (сердечная вовлеченность составляет 25-30%).
• Гемохроматоз и кардиомиопатию при чрезмерном количестве железа.
• Болезнь Данона: недостаточность, связанная с мембранным белком 2 (LAMP2).
• Атаксия Фридрейха: мутация гена фратаксин (FXN).

Видео: Amyloidosis Awareness (narrated by Michael York) — Available in 14 Languages

Послерадиационный фиброз. Радиационно-индуцированный миокардиальный и эндокардиальный фиброз является причиной неинфильтративного РКМ. Фиброз вызывает повреждение эндотелиальных клеток и последующую микрососудистую дисфункцию. Увеличение общей концентрации коллагена приводит к уменьшению растяжимости ткани желудочка. Радиация влияет на коронарные сосуды, клапаны и перикард. Это осложнение лучевой терапии, как и при перикардиальной тампонаде, проявляется спустя несколько лет после лечения. Диагностируется довольно сложно. Эхокардиография может демонстрировать нормальную толщину стенки левого желудочка с аномальным заполнением левого, кальцификацией клапанов и перикардитом.

Лекарственно-индуцированная РКМ — редкое заболевание, которое было описано после долгосрочного использования противомалярийных препаратов (хлорохинона и гидроксихлорохинона). Общие нарушения сердца заключаются в аномалии проводимости и утолщении клапанов.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут включать следующее:

• Ортопноэ
• Усталость
• Сердцебиение
• Постепенное появление одышки
• Потерю веса (сердечная кахексия)
• Пароксизмальную ночную одышку
• Непереносимость усиленной физической нагрузки
• Дискомфорт в животе или повышенную чувствительность в области печени
• Боль в груди, прежде всего у пациентов с амилоидозом или стенокардией

Экстракардиальные проявления системного расстройства могут выражаться в следующем:

• Увеличении яремного венозного давления
• Уменьшении импульсного объема
• Появлении асцита и острого отека нижних конечностей
• Гепатомегалии вследствие инфильтрацией жидкостью или амилоидом
• Легкими синяками, периорбитальной пурпурой, макроглоссией (сильно увеличенный язык) и др.

Обследование сердечно-сосудистой системы может дать следующие результаты:

• Нормальные звуки сердца
• Громкий звук раннего диастолического наполнения
• Сердечный шум из-за сглаживания митрального и трикуспидального клапана (обычно не гемодинамически значимый)

Результаты обследования органов дыхания:

• Аускультативно дыхание может меньше слышится из-за плевральных выпотов, часто двусторонних и обширных при амилоидозе
• Крепиции или хрипы редко выслушиваются

Установление диагноза РКМ и исключение констриктивного перикардита, как правило, проводится в обязательном порядке.

При подозрении на рестриктивную кардиомиопатию могут проводиться следующие анализы:

• Развернутый анализ крови
• Анализ газового состава крови
• Электролиты сыворотки крови, азот, мочевина, креатинин
• Печеночные маркеры
• Концентрация железа в сыворотке и другие возможные показатели гемохроматоза
• Уровень сывороточного мозгового натрийуретического пептида

Инструментальные методы диагностики подбираются следующие:

• Рентгенография
• Ангиография
• Эхокардиография
• Катетеризация сердца
• Электрокардиография
• Радионуклидная диагностика
• Кардиоваскулярная магнитно-резонансная томография
• Компьютерная томография
• Биопсия желудочков
• Биопсия печени для диагностики гемохроматоза

Для рестриктивной кардиомиопатии не разработано специального лечения. Тем не менее терапия, направленная на отдельные причины РКМ, в ряде случаев оказывается эффективной.

Фармакологическая терапия может включать:

• Бета-блокаторы
• Амиодарон
• Кардиоселективные блокаторы кальциевых каналов
• Диуретики
• Антикоагулянты для пациентов с фибрилляцией предсердий
• Дигоксин (должен использоваться с осторожностью)
• Мелфалан (для терапии антиплазменных расстройств при системном амилоидозе)
• Химиотерапия (при амилоидозе)
• Кортикостероиды, цитотоксические агенты (например, гидроксимочевина) и интерферон (при эндокардите Лёффлера)
• Терапевтическая флеботомия (при гемохроматозе)

Другие виды лечения:

• Имплантация кардиостимулятора
• Ендомиокардэктомия
• Трансплантация сердца
• Новые методы лечения (например, интерференция РНК или замораживание генов, которые участвуют в развитии аномального белка в семейном амилоидозе)

Видео: Современные аспекты диагностики и лечения кардиомиопатий в детском возрасте

Рестриктивная кардиомиопатия имеет самый плохой прогноз среди всех типов сердечно-сосудистых заболеваний. В частности, уровень смертности от 2 до 5 лет составляет 50% и 70% соответственно и при РКМ фиксируется самый высокий показатель внезапной сердечной смерти. Из-за тяжелого развития заболевания пациенты с РКМ в конечном итоге нередко страдают от сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Прогностическое заключение в основном зависит от клиники патологии, тогда как лечение часто является неудовлетворительным. Прогноз, как правило, неблагоприятен для взрослых, поскольку патология нередко связана с прогрессирующим ухудшением.

Пациенты, состояние которых невосприимчиво к поддерживающей терапии, обычно умирают от сердечной недостаточности с низким выбросом. Решить проблему может помочь кардинальная трансплантация.

При РКМ чаще всего развиваются следующие осложнения:

• Легочная гипертензия
• Тромбоэмболия
• Аритмия
• Сердечный, или кардиологический цирроз печени
• Прогрессивное ухудшение функции сердца

Среди всех сердечно-сосудистых заболеваний особенным образом выделяется кардиомиопатия. Патология может развиваться не только у взрослых, но и у детей. В последнем случае есть свои особенности течения болезни, ее диагностики и лечения, о которых стоит знать любящим родителям.

Нарушение обмена веществ может привести к тому, что развивается метаболическая кардиомиопатия. Это заболевание может существенно нарушить привычный образ жизни человека, а в тяжелых случаях — привести к смерти. Поэтому при малейших признаках нарушения работы сердца нужно безотлагательно обращаться к врачу.

Каждый год увеличивается количество больных на алкогольную кардиомиопатию. Это патологическое состояние еще известно как алкогольное сердце, алкогольная миокардиодистрофия, “пивное сердце” или “бычье сердце”. Чем более выражены признаки болезни, тем критичнее самочувствие больного, поэтому крайне важно вовремя обратить на нарушение внимание, что позволит провести адекватное лечение.

источник