Протеин при амилоидозе

Амилоидоз является системным заболеванием. Возникновение заболевания обусловлено нарушением белкового обмена в организме. В результате такого нарушения в органах и тканях начинают откладываться амилоиды (белково-полисахаридный комплекс). Данный процесс приводит к нарушению функционированию пораженных органов. Наиболее уязвимыми являются почки, органы пищеварительной системы, сердечно-сосудистая система, дыхательная система. Помимо медикаментозного лечения, амилоидоз требует соблюдения правильного рационального питания.

Проявлением общего амилоидоза является амилоидоз почек. На сегодняшний день причины развития такого системного заболевания неизвестны. Принято считать, что к такой патологии могут привести следующие факторы:

Предрасположенность на генетическом уровне;
Проведение гемодиализа;
Наличие в организме инфекционных, хронических воспалительных заболеваний;
Возраст старше 40 лет.

Очень часто в случае амилоидоза у больных диагностируется туберкулез, сифилис, абсцесс, различные нагноения. В этом случае принято говорить о вторичном амилоидозе, а не о самостоятельном заболевании. Вторичный амилоидоз может появиться на фоне ревматоидного артрита, опухолей, эндокардита. Первичный же амилоидоз вызван фактором наследственности, и генетических изменений в организме.

Среди других разновидностей амилоидоза, можно отметить и идиопатическую форму. Ее еще называют семейной формой данного заболевания. При этом ферменты имеют дефект с самого рождения. Дефект переходит из поколения в поколение. Также различают старческий амилоидоз. Патология возникает вместе с остальными возрастными изменениями в организме человека.

Признаки амилоидоза могут рассказать об органе поражения. Яркими являются симптомы при поражении желудочно-кишечного тракта:

Увеличение языка;
Нарушение глотательной функции;
Диарея;
Запоры;
Опухоль в кишечнике или желудке;
Частая отрыжка;
Тяжесть в желудке;
Тошнота, рвота;
Потеря аппетита.

Амилоиды могут оказать пагубное воздействие на работу сердечно-сосудистой системы. Такая патология сопровождается сердечной недостаточностью, аритмией, миокардом. Частыми головными болями сопровождается амилоидоз центральной нервной системы. Симптомы нарушения центральной нервной системы могут быть и следующими: головокружения, потеря чувствительности в конечностях, ощущение покалывания в кончиках пальцев, энурез или недержание кала. У мужчин все данные признаки могут сопровождаться еще и эректильной дисфункцией, вплоть до импотенции.

Иногда амилоидоз поражает хрящевую и тканевую системы. В этом случае характерные симптомы заболевания следующие: тугие отеки суставов, онемение конечностей, боли в пальцах (преимущественно пульсирующие), полиартрит, периартрит, увеличение селезенки. Частые бронхиты, опухоль легких, хриплый голос могут говорить о наличии амилоидоза дыхательной системы. Помимо этого, могут проявляться некоторые сопутствующие симптомы:

Нарушения со стороны кожных покровов (папулы, узлы, венозная сетка);
Дисфункция щитовидной железы;
Почечная недостаточность;
Анемия;
Повышенный уровень СОЭ в крови;
Повышенный уровень холестерина в крови.

Питание при амилоидозе должно быть направлено на восстановление уровня белка в организме. Так, при амилоидозе почек назначается диета №7. Питание должно быть калорийным, разнообразным. Только таким образом можно восполнить значительную потерю белка из-за его отложений в виде амилоидов. Если у больного нет никаких проявлений почечной недостаточности, рекомендовано включать в питание 1,5 г/кг белка ежедневно. Диетическое питание при амилоидозе должно соблюдаться постоянно. Любые отклонения от диеты могут грозить серьезными последствиями.

При любом виде амилоидоза важно включить в рацион питания продукты, богатые калием, витамином С и крахмалом. Восполнить недостаток калия можно включением в рацион питания овощей. Наиболее полезными калиесодержащими овощами являются следующие: картофель, огурцы, бобовые, кабачки, пастернак, брюква, листовые зеленые овощи.

Также, высокое содержание калия находится в таких продуктах питания:

Продукты пчеловодства;
Грибы;
Уксус яблочный;
Бананы;
Дыня, арбуз;
Свежие ягоды;
Сухофрукты (курага, изюм, инжир, чернослив);
Ржаной хлеб;
Отруби;
Овсяная и пшеничная каша;
Печень;
Чай.

Восстановить белковый обмен поможет крахмал. Поэтому в рацион питания включаются крахмалистые продукты: гречневая крупа, пшено, бурый рис, перловка, манная каша, макаронные изделия, галетное и овсяное печенье, зерновые продукты, фасоль, горох, имбирь, хрен. А восполнить недостаток витамина С можно такими продуктами питания:

Черная смородина;
Шиповник, облепиха;
Апельсины;
Черемша;
Калина, рябина;
Земляника;
Киви;
Капуста (любая);
Болгарский перец;
Шпинат;
Чеснок.

Также, нередко при амилоидозе прибегают к помощи народной медицины. Во многих источниках указывается, что в рацион питания нужно включить употребление сырой печени. Чтобы обезопасить свой организм от появления гельминтов, употреблять лучше говяжью печень. Такое питание состоит из 100 граммов печени ежедневно. Продукт богат витаминами А, Е, С, В, гликогеном, каротином, ниацином, биотином. Именно данные компоненты оказывают положительное воздействие на работу сердца, почек, печени, поджелудочной железы, центральной нервной системы. Но, положительный результат будет наблюдаться только при длительном включении сырой печении в питание. Иногда для терапии требуется время до оного года.

Большой пользой при амилоидозе отличаются травяные сборы. Не стоит забывать включать их свой рацион питания. Эффективным будет сбор из ромашки, березовых почек, бессмертника и зверобоя. Чтобы очистить кровь стоит принимать отвар из крапивы. Такими очистительными свойствами могут похвастаться и ягоды можжевельника. Ежедневно стоит употреблять по 10-15 ягод.

Наладить работу сердца можно при помощи включения в ежедневный рацион питания зеленого овса. Употреблять его стоит в виде сока, отвара или настойки. Поддерживать организм при амилоидозе стоит употреблением чая из ягод и листьев. Высокой эффективностью отличается такая смесь листьев и ягод для чая:

Есть некоторые продукты питания, которые вымывают из организма калий, не дают ему полноценно усвоиться. Вымыванию способствуют какао, кофе, любые алкогольные напитки. Поэтому при диетическом питании они полностью и навсегда исключаются из рациона. Потеря калия наблюдается при чрезмерных физических нагрузках, частых стрессовых ситуациях, переутомлении.

Конечно же, при амилоидозе из рациона питания исключаются продукты с высоким содержанием белка. Так, больному нужно ограничить потребление такой пищи:

Яичный белок;
Сыр тофу;
Кисломолочные продукты;
Соевое молоко;
Зефир.

Также, исключаются рыба и мясо. Особо опасными являются говядина, телятина, кролик. Богата белком и курица, которую тоже нужно исключить. Опасной при амилоидозе будет и чечевица. Отдельного внимания в питании заслуживает соль. Полностью и резко исключать ее не стоит. Это может сказаться на работе почек. Соль должна присутствовать в рационе питания в минимальном количестве, и снижать ее уровень нужно постепенно. Чтобы сделать блюдо более вкусным, вместо соли можно использовать пряности и кислые приправы. Категорически запрещены полуфабрикаты, фаст-фуды, копчености, соления.

Примерный однодневный рацион питания при амилоидозе может выглядеть следующим образом:

Завтрак. Печеный картофель (200 г), кофезаменитель с молоком;
Второй завтрак. Морковный сок свежевыжатый;
Обед. Картофельный суп-пюре (200 г), котлеты из картофеля (200 г), фруктовое желе;
Полдник. Отвар из шиповника;
Ужин. Рисовый плов (200 г), фрукты, отвар шиповника;
Перед сном. Фруктовый сок.

источник

Предрасположенность на генетическом уровне;
Проведение гемодиализа;
Наличие в организме инфекционных, хронических воспалительных заболеваний;
Возраст старше 40 лет.

Увеличение языка;
Нарушение глотательной функции;
Диарея;
Запоры;
Опухоль в кишечнике или желудке;
Частая отрыжка;
Тяжесть в желудке;
Тошнота, рвота;
Потеря аппетита.

Нарушения со стороны кожных покровов (папулы, узлы, венозная сетка);
Дисфункция щитовидной железы;
Почечная недостаточность;
Анемия;
Повышенный уровень СОЭ в крови;
Повышенный уровень холестерина в крови.

Также, высокое содержание калия находится в таких продуктах питания:

Черная смородина;
Шиповник, облепиха;
Апельсины;
Черемша;
Калина, рябина;
Земляника;
Киви;
Капуста (любая);
Болгарский перец;
Шпинат;
Чеснок.

Яичный белок;
Сыр тофу;
Кисломолочные продукты;
Соевое молоко;
Зефир.

Примерный однодневный рацион питания при амилоидозе может выглядеть следующим образом:

Завтрак. Печеный картофель (200 г), кофезаменитель с молоком;
Второй завтрак. Морковный сок свежевыжатый;
Обед. Картофельный суп-пюре (200 г), котлеты из картофеля (200 г), фруктовое желе;
Полдник. Отвар из шиповника;
Ужин. Рисовый плов (200 г), фрукты, отвар шиповника;
Перед сном. Фруктовый сок.

Амилоидоз – это болезнь, при которой нарушен белковый обмен, в следствии чего образовывается и откладывается в тканях белоково-полисахаридный комплекс (амилоид).

1Генетическая предрасположенность.
2Проведение вышеописанной процедуры – гемодиализа.
3Наличие острых, хронических воспалительных и инфекционных болезней.
4Возрастная группа после 40 лет наиболее подвержена амилоидозу.

ЖКТ: язык увеличивается в размерах, нарушена глотательная функция, расстройство желудка или, наоборот, запоры, могут быть отложения в виде опухоли в кишечнике или желуде (такое бывает крайне редко), наличие отрыжки, тяжести в животе, тошноты после приема пищи;
сердечно-сосудистой системы: сердечная недостаточность, нарушен ритм сердцебиения, миокард;
ЦНС: частые головные боли, повышенное потоотделение, кружится голова, нарушенная чувствительность конечностей, покалывание кончиков пальцев на руках и ногах, импотенция, энурез, недержание каловых масс;
хрящевой системы: плотные отеки суставов, онемение кончиков рук и ног, пульсирующие боли в пальцах, полиартрит, периартрит;
тканевой амилоидоз: увеличена селезенка;
дыхательной системы: постоянные бронхиты, хриплый голос, опухоли в легких;
сопутствующие симптомы: поражения кожных покровов (различные узлы, папулы, «симптом очков» – вокруг глаз кровоподтеки), нарушение щитовидки, надпочечная недостаточность, нарушение функционирования почек (присутствует во всех формах амилоидоза), анемия, повышенный уровень СОЭ, холестерина.

Больным амилоидозом необходимо соблюдать диету, при которой организм должен насыщаться калием, крахмалом, витамином С.

Продукты, которые помогут восполнить недостаток калия:

овощи (огурцы, картофель, кабачки, бобовые культуры, пастернак, брюква, морковь, зеленые листовые овощи);
мед и его продукты (особенно перга –пчелиная пыльца в сотах);
яблочный уксус;
грибы;
свежие фрукты, ягоды (арбузы, апельсины, дыни, бананы;
сушенные фрукты: курага, изюм, инжир, чернослив;
хлеб из ржаной муки, пшеничных отрубей;
орехи (кедровый, миндальный, арахис);
пшеничныеи овсяные каши;
продукты животного происхождения (говядина, рыба, печень (сырая), молочные продукты);
чай.

К крахмалистым продуктам можно отнести:

каши: гречку, овсянку, пшено, пшеничку, рис (бурый), манку, перловку;
макаронные и хлебо-булочные изделия, галетное и овсяное печенье;
зерновые культуры (рожь, пшеницу, овес, кукурузу;
горох и фасоль;
корнеплоды хрена и имбиря.

С-содержащие продукты:

плоды шиповника, облепихи, черной смородины, черемши, калины, рябины, земляники, жимолости;
цитрусовые;
киви;
все виды капусты;
острый и болгарский перец;
корни хрена;
зелень чеснока;
шпинат.

Наиболее эффективным народным средством лечения амилоидоза считается длительный курс приема сырой печени (по 100 граммов в сутки). Курс лечения должен быть длительным и длится год-полтора. Благодаря, витаминам групп A, В, С, Е, гликогену, каротину, ниацину, биотину, содержащимся в сырой печени, она помогает восстановить работу почек, сердца, нервной и пищеварительной систем.

Также, не следует пренебрегать лечением с помощью различных трав и сборов из:

1ромашки аптечной, бессмертника, березовых почек, зверобоя;
2очистить кровь помогут отвары из крапивы (можно готовить как из листьев, так и цветков);
3очищающим кровь действием обладают и ягоды можжевельника (кушать их нужно начинать с 5-ти штучек, каждый день добавлять по одной ягодке, довести до 15-ти ягод);
4хорошим сердечным средством является зеленый овес (трава), можно пить в виде сока, отвара, настойки;
5целебными свойствами при амилоидозе обладает чай, приготовленный из сухих листьев и ягод земляники или малины, смородины, рябины, мяты и зверобоя (потребуется 2 грамма каждого имеющегося ингредиента, которые нужно залить горячей водой и дать настояться в течении 10 минут, порция рассчитана на одну чашку/стакан).

Калий вымывают кондитерские изделия и различные сладости, продукты с кофеином и алкогольные напитки. Также, из организма калий уходит из-за непомерных физических нагрузок и стрессов.

Естественно, нужно ограничить продукты, содержащие белок:

тофу;
яичные белки;
зефир;
молоко из сои;
нежирная телятина и говядина;
мясо кролика, курицы;
морские продукты;
чечевица.

В маленьких количествах крахмал содержится в тыкве, моркови, помидорах, чесноке, спарже, капусте, редиске, петрушке. Поэтому акцент на эти продукты делать не стоит.

Следует ограничить потребление поваренной соли и соленной пищи (особенно людям с больным сердцем, почками).

Что такое амилоидоз почек и как он лечится. Стоит ли паниковать и каким образом избавиться от данного заболевания? Ведь, если вам поставили такой диагноз, вы, как любой здравомыслящий человек, переживающий о своем здоровье, попытаетесь, кратко ознакомившись с причинами болезни и ее признаками, незамедлительно приступить к лечению. Теперь рассмотрим самые доступные и возможные варианты терапии.

Наши читатели рекомендуют

Наша постоянная читательница избавилась от проблем с почками действенным методом. Она проверила его на себе — результат 100% — полное избавление от болей и проблем с мочеипусканием. Это натуральное средство на основе трав. Мы проверили метод и решили посоветовать его Вам. Результат быстрый.

Амилоидоз почек – нарушение естественной работы органа, вызванное сбоем в белковом обмене почек. В целом, амилоидоз – это заболевание всей системы организма. Оно характеризуется накоплением в паренхиме почки патологического фибриллярного белка гликопротеида, что приводит к уменьшению функционирующей почечной ткани. В результате скапливается патогенный белок – амилоид, что приводит к неспособности органа правильно фильтровать белок и к дальнейшему его разрушению.

Амилоидоз почек, являясь частью общего амилоидоза, также может следствием возникновения подобных проблем в сердце, кишечнике, мозге и печени, а также зачастую являться следствием другой хронической болезни. Вопрос диагностики и лечения этого заболевания является крайне важным, так как оно, во-первых, сложно диагностируемое, во-вторых, приводит к летальному исходу, ибо может привести к хронической почечной недостаточности. Данная болезнь может быть как обусловленной генетически, так и вторичной, то есть возникшей в результате воспалительных процессов, таких как туберкулез, остеомиелит, актиномикоз, ревматоидный артрит, онкология.

Существует несколько форм или стадий амилоидоза почек:

Первичная – характерна тем, что практически не диагностируется и не имеет четкого объяснения причины возникновения.
Вторичная – на этой стадии болезнь можно диагностировать, вызвана она, как правило, осложнением в организме в результате других инфекционных, гнойных или онкологических заболеваний.
Семейная – амилоидоз, передающийся по наследству, генетическое нарушение, таким образом, им могут болеть даже младенцы.
Старческая – амилоидоз почек, как следствие преклонного возраста.

Также важно разделить заболевание по стадиям развития:

Доклиническая – бессимптомная стадия, но амилоид уже накапливается в почках.
Протеинурическая – есть явные симптомы недуга.
Нефротическая – тяжелые и внешне заметные осложнения со здоровьем.
Уремическая – тяжелейшая стадия, когда почки практически отказали, характеризуется высокой смертностью.

Перед обсуждением лечения почек важно упомянуть способы, по которым можно диагностировать болезнь. К ранним симптомам амилоидоза относят протеинурию, то есть нарастание содержания белка в моче. Отмечается и тенденция к тромбообразованию. Для подтверждения диагноза проводят лабораторные обследования, делают УЗИ, МРТ, КТ. При этом, самым надежным способом считается биопсия почки.

Первичную форму без биопсии почек вряд ли можно диагностировать. При вторичной форме амилоидоза симптомы возникают следующие: головная боль, понижение чувствительности кожи, отдышка и диарея. Первым делом нужно сдать анализ мочи и крови, в крови будет пониженное содержание белка, в моче же наоборот, содержание будет повышенным. Возможно, моча будет пениться, а также есть вероятность наличия в ней крови. Все это связано с нарушением способности почек к фильтрации.

Есть также зависимость между уровнем фибриногенов, особых белков в плазме крови, и стадией амилоидоза. Гиперфибриногенемия может говорить о наследственности заболевания. Еще один признак — слишком высокий уровень липидов. При анализе кала об амилоидозе может говорить так называемая стеаторея, повышенное содержание жира. Также важна биопсия органов, не только почек, но и сердца, кишечника, печени и костного мозга. Биопсия помогает более точно выявить любую стадию и форму амилоидоза. Проверка ультразвуком может выявить неестественное увеличение почек, сами почки приобретают матовый серо-розовый цвет. Такое же неестественное увеличение может быть и у печени с селезенкой.

Для нефротической стадии характерны отеки по всему телу. Эта стадия часто связанна с сердечно-сосудистыми заболеваниями, как правило, обусловлено протеканием другого заболевания. Помимо всего прочего, для диагностики амилоидоза применяется реакция связывания комплемента с сывороткой крови больных, с использованием амилоидного белка в качестве антигена. Реакция связывания комплемента с амилоидным антигеном считается одним из самых надежных методов диагностики. Но в целом ни один способ не является все же достаточно надежным по сравнению с биопсией органов и тканей, от самой печени до тканей десны. Только системное исследование организма позволит выявить столь сложное для лечения заболевание. Амилоидоз может протекать годами и десятилетиями, а люди могут о нем и не подозревать. Поэтому нужно делать полное медицинское обследование, хотя бы раз в год, особенно при обнаружении каких-либо косвенных признаков амилоидоза, особенно если вы переболели инфекционными заболеваниями, такими как сифилис или гнойными, такими как ревматоидный артрит.

Несмотря на то, что этот синдром плохо изучен, лечение амилоидоза почек все же может быть успешным. Способы лечения, возможно, не такие эффективные и не дают однозначного результата, но, тем не менее, повышают шансы выживания больных. Один из главных способов лечения — излечиться от основного заболевания, которые спровоцировало амилоидоз. Например, это может быть сифилис или артрит костной ткани и в целом инфекционные или гнойные заболевания, в том числе и туберкулез, не стоит забывать и об опухолях. Также стоит перечислить такие болезни как: лимфогранулематоз, миелома, пневмония, воспаление костного мозга и другие. Амилоидоз в старости например не лечится и считается в целом универсальным признаком старения. Успех терапии, на самом деле, в целом зависит от стадии и формы амилоидоза. Поэтому своевременная диагностика играет важнейшую роль.

Если говорить более обобщенно, то одним из основных факторов при лечении амилоидоза является, несомненно, диета, ибо можно даже сказать, что причиной патогенеза белка может быть неправильное питание! Поэтому, говоря о режиме приема пищи, этот момент надо рассмотреть наиболее подробно. Первое и самое важное, что посоветует любой врач — это употреблять в пищу сырую печень в течение приблизительно шести месяцев или даже одного-двух лет.

Потребление печени должно компенсировать суточную норму потребления животного белка, так как норму потребления других продуктов, содержащих белок, необходимо существенно снизить (также рекомендуется избегать потребления соли при оттеках до 1-3 граммов в сутки и жидкости до 800-1000 мл). Помимо возможности восполнять белок, печень содержит богатый набор антиоксидантов. Снижая дозу потребления белка, соответственно, вам придется воздержаться от следующих продуктов: сыра, тофу (особенно), мяса кролика, птицы, яиц, морепродуктов, чечевицы. Норма печени в день составляет 80-120 миллиграммов. Бывает, что при длительном употреблении организм перестает воспринимать сырую печень, отторгает. В таких случаях печень можно начать готовить, варить или слегка обжаривать. Параллельно стоит повысить норму потребления углеводов — потреблять больше сладкого, врачи рекомендуют мармелад и пастилу.

Печень, несомненно, один из важнейших продуктов питания при данном осложнении, но одной печенью вовсе не стоит ограничиваться. Очень важно уделить внимание приему витаминов, в основном это витамин «C», например черная смородина, отвар шиповника, земляника. Лимоны и Мандарины, как не удивительно, не настолько высокосодержащие витамин «C» продукты, как шиповник или смородина, но тоже достаточно полезные в данном случае. Помимо перечисленного, крайне рекомендовано включение в рацион других фруктов и ягод, витамины нужны абсолютно любые. Также необходимо употребление продуктов, содержащих в себе соли калия, например: неочищенного картофеля, риса, капусты, абрикосов, урюка, изюма, апельсинов, бананов, инжира и других. Если достигнута стадия болезни, при которой возникают сильные отеки, то нужно повышать норму потребления белка. Обычно исходят из нормы полтора грамма на один килограмм массы тела. Не стоит забывать и про крахмал.

В профилактических целях рекомендовано также использование красного вина (1-2 стакана в неделю). По последним выводам ученых, в нем содержится такое вещество, как ресвератол, способное замедлять процесс развития амилоидоза.

Диета — очень важный момент в лечении болезни, однако, далеко не единственный. Несмотря на наличие большого количества методов терапии данного заболевания, все же наиболее применяемым способом остается медикаментозное лечение.

Во-первых, это лекарственные препараты такие как: Делагил, Унитиол, Резохин, Хингамин, реже Колхицин. Димедрол, Пипольфен, Супрастин являются десенсибилизирующими средствами, дело в том, что одной из причин развития амилоидоза может быть отторжение белка иммунной системой, эти средства успокоят иммунную систему больного. По той же причине назначаются препараты аминохинолинового ряда, такие как Хлорохин, Плаквенил, Резохин, Делагил, Хингамин. Они затормаживают образование мукополисахаридов и нуклеиновых кислот, ингибируют ферментные системы ретикулоэндотелиальных клеток, изменяют содержание сульфгидрильных групп, то есть влияют на некоторые звенья патогенеза амилоидоза путем снижения синтеза амилоида. Принимать их надо, как правило, в течение многих месяцев. Однако, следует помнить, что при длительном приеме могут развиться побочные явления, такие как аллергические кожные реакции, диспепсия, лейкопения, усиление гематурии, помутнение роговицы. Побочные явления при длительном приеме препаратов — одна из основных проблем при лечении форм амилоидоза.

Во-вторых, для лечения применяют химиотерапевтические и гормональные средства, иммунодепрессанты. Эти вещества замедляют клеточные и иммунные реакции, приводящие к амилоидозу. Однако, гормональный метод в последнее время признан неэффективным.

В-третьих, актуальным способом лечения считается очистка крови, использование стволовых клеток и проведение процедуры диализа. К одному из видов очисток крови относится плазмаферез. Он заключается в том, что у пациента берут порцию крови, которая затем проходит через специальный аппарат. В нем кровь делится на плазму, эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Затем плазма удаляется, форменные элементы отправляются назад в кровь. Терапия стволовыми клетками заключается в замене поврежденных клеток новыми. Перитонеальный диализ способствует выведению В2-микроглобулина, из-за которого и образуется вредный для организма амилоид. Суть его состоит в том, что пациенту хирургическим способом помещают катетер в область малого таза. Через него происходит выведение продуктов метаболизма и насыщение необходимыми жизненными элементами. Данную манипуляцию пациенту не рекомендуется проводить дома.

В-четвертых, хирургическое лечение, которое, собственно, остается на сегодняшний день наиболее эффективным способом если не прекращения болезни, то с большой долей вероятности ее активного замедления. Хирургическое вмешательство предполагает трансплантацию органа.

В-пятых, как и при любой другой болезни, при амилоидозе может использоваться народная медицина и диетическое питание.

Что касается лекарственных трав, то здесь предпочтение отдается тем, что оказывают противовоспалительное, вяжущее и повышающее иммунитет действие. Например, трава овса. Приготовить из нее можно спиртовую настойку. Измельчив траву, залить ее спиртом и на три недели оставить в темном месте настаиваться. После процедить, принимать по 20-30 капель три раза в день, разбавив предварительно 15 мл воды.

Следующий вариант сбора: цветы ромашки, березовые почки, зверобой и бессмертник. Все травы берутся в равных количествах – по 100 граммов каждой. Залить их нужно 0,5 л. кипятка. Настоять в термосе четыре часа. Принимают настой перед сном по 200 мл.

Очищающим кровь действием обладает чай из листьев крапивы, заваренный в течение 15 минут, и ягоды можжевельника, употребляемые в сыром виде (от 5 штук в день до 15). Витаминный чай можно приготовить и из сушеных листьев зверобоя – 2 грамма, земляники – 10 граммов, мяты – 2 грамма. Отдельно готовят сухой зверобой, измельчая его и заливая одним стаканом кипятка на 40 минут.

Также лекарственный настой можно приготовить из листьев крапивы и мяты, корней валерьяны и аира. Ингредиенты берутся в пропорции 2:2:1:1, заливаются стаканом кипятка и настаиваются 45 минут. Если есть плоды рябины и черники, можно приготовить лечебный настой из них ( 3:2). Залить 200 мл кипятка и настоять 10 минут, принимать по полстакана трижды в день.

Очень важно параллельно проводить лечение тех заболеваний, на фоне которых был обнаружен амилоидоз, так как бездействие в этом вопросе будет способствовать прогрессу последнего. Если имеются хронические воспалительные заболевания, рекомендуется пройти курс специфических антибактериальных средств. При наличии артериального давления обязателен прием гипотензивных препаратов, мочегонных средств.

В последнее время большую популярность приобретают нетрадиционные методы лечения. В этой связи хочется упомянуть аппарат под названием «Стиотрон». Как известно, на радужной оболочке глаза проецируются все наши органы, в том числе и почки. Принцип работы Стиотрона основан на воздействии света и энергоимпульсов на глаза, являющиеся своеобразным проводником к больным органам. Список заболеваний, при которых положительно действие аппарата довольно внушителен: болезни обмена веществ, внутренних органов, инфекции, депрессивные состояния.

Еще один интересный вид нетрадиционной медицины – Цилиндры Фараона. Представляет собой уникальный физиотерапевтический прибор, действие которого настраивается на энергетику каждого человека индивидуально. Цилиндры были воссозданы группой ученых по старинным египетским рукописям. Сейчас их производство запатентовано.

Каким бы ни было лечение, следует обязательно помнить о том, что любые народные и нетрадиционные методы терапии амилоидоза необходимо обсудить с врачом и совмещать с основным лечением медикаментами.

К сожалению, когда уже наступает уремическая стадия с почечной недостаточностью, пациент, как правило, долго не живет, никакие медикаментозные средства уже не помогут — тут необходима либо пересадка почек, либо так называемый метод искусственной почки.

Искусственная почка — это громоздкий аппарат для замещения функций органа и очищения крови. Довольно дорогостоящий, как и пересадка почки. Однако, в последней стадии счет идет уже на месяцы, если ничего не предпринять, то исход будет летален.

Читайте также: Почечный амилоидоз кошки

Амилоидоз почек — очень опасное заболевание само по себе, трудно поддающееся лечению, не говоря уже о том, что оно еще является частью общей проблемы — амилоидоза всего организма, когда от патогенных белков страдают и сердце, и кишечник, и даже мозг. Как правило, его следует лечить комплексно. Амилоидоз сердца и кишечника лечится несколько другими способами, но между ними есть и общее. Амилоидоз почек — это слабо изученное заболевание, о причинах его возникновения многое неизвестно, а лечение не дает 100%-ных гарантий, поэтому, несомненно, важнее всего амилоидоз предупреждать и не допускать его, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинский осмотр, иначе последствия могут быть тяжелыми и необратимыми.

Если следующие симптомы знакомы Вам не понаслышке:

постоянные боли в пояснице;
затрудненное мочеиспускание;
нарушение артериального давления.

Единственный путь операция? Подождите, и не действуйте радикальными методами. Заболевание вылечить ВОЗМОЖНО! Перейдите по ссылке и узнайте, как Специалист рекомендует лечить…

Исцеление амилоидоза сырой печенкой
Исцеление амилоидоза диетой
Исцеление амилоидоза фармацевтическими растениями
Исцеление амилоидоза сбором травок

Исцеление амилоидоза – непростой полный процесс, который просит большой осторожности и терпения. Одним из нужных и действующих традиционных средств исцеления и профилактики амилоидоза является каждодневное употребление в еду сырой печени (рекомендуемое количество – 100 г).

Печень обладает лечебными качествами, потому что содержит внутри себя огромное количество нужных человеку минеральных веществ. Посреди их – фосфор, железо, медь, цинк. Также печень имеет обеспеченный витаминный состав (каротин, биотин, ниацин, витамины А, В6, В12, С, Е). Гликоген, находящийся в печени, также очень важен для организма.

При амилоидозе нарушается работа почек, нервной и пищеварительной систем. Полезные вещества, находящиеся в сырой печени, способны сделать лучше функционирование нездоровых органов.

Для наилучшего эффекта принимать печень нужно долгое время: от полутора до 2-ух лет.

При амилоидозе, кроме исцеления, назначенного доктором, нужно держать строгую диету, которая поможет поддерживать организм в тонусе.

Сначала нездоровым с приобретенной почечной и сердечной дефицитностью необходимо ограничить потребление белка и соли. Упор следует сделать на продукты, богатые крахмалом (хлеб, мучные изделия, картофель, крупы), витамином С (сладкий перец, капуста, петрушка, шпинат, апельсины, грейпфрут, помидоры, свиная печень) и солями калия (огурцы, морковь, чеснок, бобовые, молоко, рыба).

Калий содействует укреплению и нормальному функционированию кровеносных сосудов, мускул, сердца, клеток мозга, печени, почек, нервной системы и других органов.

Витамин С учавствует в образовании коллагена, отвечающего за рост и восстановление клеток тканей и сосудов; он обладает последующими действиями, регулирует окислительно-восстановительные процессы, нормализирует кровообращение, имеет антивосполительные характеристики.

Крахмал полезен для пищеварения, холестеринового обмена и обмена желчных кислот.

Подобранная лечащим доктором диета сумеет сделать лучше состояние пораженных органов и систем организма.

Фармацевтические растения и травки способны поддержать иммунитет ослабленного заболеванием организма, потому стоит использовать те из их, которые владеют укрепляющими, вяжущими и антивосполительными качествами.

Метод 1. Целебными качествами обладает сбор из ромашки, зверобоя, бессмертника и березовых почек. Нужно взять по 100 г каждого ингредиента, залить 500 мл кипяточка и настаивать в термосе около 4 часов. Потом настой процеживают, выжимают и принимают перед сном по 200 мл.

Метод 2. Очистить кровь поможет чай из листьев и цветов глухой крапивы. Кипятят его около 15 минут и принимают как действенное традиционное средство против воспаления почек, лимфатических узлов, селезенки. Чай обладает ещё и мочегонным свойством. Также очистить кровь посодействуют ягоды можжевельника. Есть их необходимо, начиная с 5 штук в денек, а потом раз в день добавлять по одной, доводя количество до 15.

Метод 3. Сделать лучше работу нервной и сердечно-сосудистой систем поможет зеленоватая травка овса. Употреблять её можно в виде сока либо спиртовой настойки. Рецепт изготовления настойки достаточно прост: травку перемалывают в мясорубке, заполняют ею бутылку и заливают спиртом. Настаивать лечущее средство необходимо до 3-х недель в черном месте, временами взбалтывая и процеживая. Принимают три раза в денек по 20–30 капель, разбавленных в ложке воды.

Метод 4. Из сушеных листьев земляники (10 г), зверобоя (2 г) и мяты (2 г) можно приготовить нужный и смачный витаминный чай. Ингредиенты заливают стаканом кипяточка и настаивают 10 минут. Ягоды рябины, малины и листья смородины также можно готовить аналогичным образом.

Принципиально держать в голове, что любые народные способы исцеления амилоидоза нужно обсудить со своим доктором и кооперировать с главным медикаментозным исцелением.

Вяжущим и антивосполительным действием владеют зверобой, рябина, черника и мята.

Сухой зверобой необходимо измельчить и залить стаканом кипяточка. Потом в течение 40 минут лекарству дают настояться, процеживают и пьют по столовой ложке три раза в денек (до еды).

Из ягод рябины и черники можно приготовить нужный настой: плоды растений берут в соотношении 3:2, заливают 200 мл кипяточка, дают настояться 10 минут, процеживают и дают остыть. Пьют настой по 100 мл 3 раза в денек.

Из листьев перечной мяты, крапивы, корня аира тростникового и корня валерьяны также можно сделать фармацевтическую смесь. Ингредиенты берут в пропорции 2:2:1:1, размельчают, заливают кипяточком (200 мл) и настаивают около 45 минут. Потом настой необходимо процедить и принимать при расстройствах кишечного тракта (диарее) и болях в желудке.

источник

первичным – клетки изменяются при наличии моноклональной гиперммаглобулемии, миеломной болезни и Вальденстремной макроглобулемии;
вторичным – причиной этого типа амилоидоза являются воспалительные процессы хронического характера (например, ревматоидный артрит, малярия, лепра, туберкулез, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь);
идиопатическим (семейным) – ферменты имеют дефекты с самого детства, с поколения в поколение;
возрастным (старческим) – нарушения начинаются уже в пожилом возрасте, из-за различных функциональных сбоев в организме;
диализным – этот вид развивается из-за очистки крови при остром и хроническом заболевании почек (их недостаточности) – гемодиализа.

1 Генетическая предрасположенность.
2 Проведение вышеописанной процедуры – гемодиализа.
3 Наличие острых, хронических воспалительных и инфекционных болезней.
4 Возрастная группа после 40 лет наиболее подвержена амилоидозу.

ЖКТ: язык увеличивается в размерах, нарушена глотательная функция, расстройство желудка или, наоборот, запоры, могут быть отложения в виде опухоли в кишечнике или желуде (такое бывает крайне редко), наличие отрыжки, тяжести в животе, тошноты после приема пищи;
сердечно-сосудистой системы: сердечная недостаточность, нарушен ритм сердцебиения, миокард;
ЦНС: частые головные боли, повышенное потоотделение, кружится голова, нарушенная чувствительность конечностей, покалывание кончиков пальцев на руках и ногах, импотенция, энурез, недержание каловых масс;
хрящевой системы: плотные отеки суставов, онемение кончиков рук и ног, пульсирующие боли в пальцах, полиартрит, периартрит;
тканевой амилоидоз: увеличена селезенка;
дыхательной системы: постоянные бронхиты, хриплый голос, опухоли в легких;
сопутствующие симптомы: поражения кожных покровов (различные узлы, папулы, «симптом очков» – вокруг глаз кровоподтеки), нарушение щитовидки, надпочечная недостаточность, нарушение функционирования почек (присутствует во всех формах амилоидоза), анемия, повышенный уровень СОЭ, холестерина.

Продукты, которые помогут восполнить недостаток калия:

овощи (огурцы, картофель, кабачки, бобовые культуры, пастернак, брюква, морковь, зеленые листовые овощи);
мед и его продукты (особенно перга –пчелиная пыльца в сотах);
яблочный уксус;
грибы;
свежие фрукты, ягоды (арбузы, апельсины, дыни, бананы;
сушенные фрукты: курага, изюм, инжир, чернослив;
хлеб из ржаной муки, пшеничных отрубей;
орехи (кедровый, миндальный, арахис);
пшеничныеи овсяные каши;
продукты животного происхождения (говядина, рыба, печень (сырая), молочные продукты);
чай.

К крахмалистым продуктам можно отнести:

каши: гречку, овсянку, пшено, пшеничку, рис (бурый), манку, перловку;
макаронные и хлебо-булочные изделия, галетное и овсяное печенье;
зерновые культуры (рожь, пшеницу, овес, кукурузу;
горох и фасоль;
корнеплоды хрена и имбиря.

С-содержащие продукты:

плоды шиповника, облепихи, черной смородины, черемши, калины, рябины, земляники, жимолости;
цитрусовые;
киви;
все виды капусты;
острый и болгарский перец;
корни хрена;
зелень чеснока;
шпинат.

Также, не следует пренебрегать лечением с помощью различных трав и сборов из:

1 ромашки аптечной, бессмертника, березовых почек, зверобоя;
2 очистить кровь помогут отвары из крапивы (можно готовить как из листьев, так и цветков);
3 очищающим кровь действием обладают и ягоды можжевельника (кушать их нужно начинать с 5-ти штучек, каждый день добавлять по одной ягодке, довести до 15-ти ягод);
4 хорошим сердечным средством является зеленый овес (трава), можно пить в виде сока, отвара, настойки;
5 целебными свойствами при амилоидозе обладает чай, приготовленный из сухих листьев и ягод земляники или малины, смородины, рябины, мяты и зверобоя (потребуется 2 грамма каждого имеющегося ингредиента, которые нужно залить горячей водой и дать настояться в течении 10 минут, порция рассчитана на одну чашку/стакан).

тофу;
яичные белки;
зефир;
молоко из сои;
нежирная телятина и говядина;
мясо кролика, курицы;
морские продукты;
чечевица.

Следует ограничить потребление поваренной соли и соленной пищи (особенно людям с больным сердцем, почками).

источник

Амилоидоз – это редкое заболевание, при котором в органах и тканях больного накапливается аномальный протеин (белок), называемый амилоидным белком.

В результате отложения этого белка нарушается структура и функции пораженных тканей.

Амилоидоз – это серьезная угроза для здоровья, которая может приводить к отказу жизненно важных органов и к смерти больного.

Многие типы белков могут приводить к формированию амилоидных отложений, но только несколько из них связаны с тяжелым поражением органов. Тип амилоидного белка и место его накопления определяет тип амилоидоза, которым болен человек.

Амилоидные отложения могут появляться в отдельных органах, либо по всему организму.

Существуют следующие типы амилоидоза:

1. Первичный (системный AL) амилоидоз. Заболевание возникает по непонятной причине, но оно часто наблюдается у больных множественной миеломой (рак крови). Это наиболее частая форма амилоидоза. Понятие «системный» означает, что амилоидоз поражает весь организм. Чаще всего поражаются почки, сердце, печень, кишечник и некоторые нервы. Форма AL вызывается т.н. «амилоидом легких цепей» (тип протеина).

2. Вторичный (системный АА) амилоидоз. Этот тип является результатом других хронических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, волчанка, туберкулез, болезнь Крона, язвенный колит и некоторые виды рака. Он чаще всего поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы. АА – это тип протеина, вызывающего болезнь.

3. Семейный, или наследственный ATTR-амилоидоз (AF). Эта редкая форма болезни передается по наследству. ATTR означает «амилоидный транстиретиновый белок», который и отвечает за возникновение семейного амилоидоза.

Некоторые формы амилоидных отложений, как показывают современные западные исследования, также связаны с болезнью Альцгеймера. Тем не менее, мозг довольно редко поражается амилоидозом.

Установлено, что мужчины болеют амилоидозом чаще женщин. Риск амилоидоза повышается о мере старения человека.

Амилоидоз чаще развивается у больных с последней стадией заболеваний почек, которые находятся на диализе длительное время. Это явление вызвано накоплением бета-2-микроглобулина в крови. Диализ-индуцированный амилоидоз более характерен для взрослых больных, которые находятся на диализе более 5 лет.

Симптомы амилоидоза часто трудно определить. Они могут очень отличаться, в зависимости от типа амилоидного белка и места его отложения в теле. Важно то, что симптомы, приведенные ниже, могут наблюдаться при многих других заболеваниях. Дифференцировать амилоидоз – нелегкая задача для квалифицированных врачей.

Симптомы амилоидоза могут включать:

1. Изменения цвета кожи.
2. Глинистая окраска стула.
3. Повышенная утомляемость.
4. Общая слабость.
5. Чувство тяжести в животе.
6. Боли в суставах.
7. Анемия.
8. Одышка.
9. Отечность языка.
10. Онемение конечностей.
11. Слабое сжатие руки.
12. Потеря веса.

Амилоидный белок откладывается в сердечной мышце. Это нарушает эластичность тканей, ослабляет сердечные сокращения и влияет на ритм сердца.

Заболевание проявляется сердечной недостаточностью (СН) – сердце не в состоянии качать объемы крови, необходимые для нормального кровоснабжения тела.

Эта форма амилоидоза проявляется такими симптомами:

1. Одышка, даже в покое.
2. Нерегулярное сердцебиение (аритмия).
3. Признаки СН – отечность, слабость, тошнота и др.

Почки должны фильтровать токсины из крови. Амилоидные отложения в почках затрудняют функционирование почек. Когда падает фильтрующая способность почек, жидкость и опасные токсины накапливаются в организме (почечная недостаточность).

При почечном амилоидозе могут быть такие симптомы:

1. Отеки, вызванные накоплением жидкости.
2. Высокий уровень белка в моче (протеинурия).

Амилоидный белок накапливается в желудочно-кишечном тракте, замедляя мышечные сокращения и работу кишечника. Это ухудшает пищеварение.

Если амилоид накапливается в ЖКТ, это может проявляться такими симптомами:

1. Плохой аппетит.
2. Понос (диарея).
3. Тошнота и рвота.
4. Боль в желудке.
5. Потеря веса.

Вовлечение печени может приводить к увеличению печени, накоплению жидкости в организме и аномальными изменениями в печеночных тестах.

Амилоидная нейропатия.

Амилоид может повреждать нервы, идущие от спинного и головного мозга к органам (периферические нервы). Периферические нервы несут сигнал от ЦНС к различным участкам тела. К примеру, периферические нервы дают возможность чувствовать зуд в кончике пальца, или ожог ладони.

Если амилоидоз поражает периферические нервы, то это проявляется такими симптомами:

1. Проблемы с равновесием.
2. Нарушение контроля над мочеиспусканием и дефекацией.
3. Нарушение выделения пота.
4. Покалывание и слабость в мышцах.
5. Головокружение в положении стоя, вызванное проблемами с регуляцией артериального давления.

Кроме всего, сказанного выше, амилоидоз может также поражать легкие, кожу, селезенку и другие органы, вызывая соответствующие симптомы.

Врач должен провести внимательный физический осмотр и изучить историю болезни, чтобы заметить подозрительные признаки, которые могут указывать на амилоидоз. Как уже говорилось, эти признаки не специфичные, и могут говорить о многих других заболеваниях.

Не существует определенного анализа крови, который позволяет выявить амилоидоз. Тонкая лабораторная методика, называемая электрофорезом свободных легких цепей, позволяет выявить ранние признаки наличия некоторых амилоидных протеинов.

Стоит ли говорить, что далеко не все медицинские учреждения способны провести такие анализы?

Биопсия необходима для того, чтобы подтвердить диагноз и определить специфический тип амилоидного белка, который вызвал болезнь. Образец ткани можно взять изо рта, прямой кишки, внутренних органов.

При подозрении на наличие семейного (наследственного) амилоидоза, врач может назначить генетический анализ. Лечение наследственного амилоидоза будет зависеть от особенностей болезни.

Читайте также: Амилоидоз сердца прогноз

Также врач может назначить множество анализов крови, мочи, сканирование тела с целью определить повреждения тех или иных органов и тканей в результате болезни.

Не существует радикального лечения амилоидоза.

Врач может назначить лечение для подавления выработки амилоидного белка, а также поддерживающую терапию для нормализации функций поврежденных органов. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, то лечение должно быть нацелено и на это заболевание.

Конкретная схема лечения будет зависеть от типа амилоидоза и органов, которые вовлечены в патологический процесс.

Возможные варианты лечения:

1. Лечение стволовыми клетками помогает удалить вещества, которые приводят к накоплению амилоида у больных первичным AL-амилоидозом, у которых повреждено не более двух важных органов.

2. Химиотерапевтические средства используются для лечения остальных пациентов с первичным AL-амилоидозом.

3. Мощные противовоспалительные средства (кортикостероиды) используются для лечения вторичного AA-амилоидоза.

4. Пересадка печени может остановить болезнь у пациентов с наследственной формой амилоидоза.

5. Пересадка почек и сердца может быть рекомендована при серьезном повреждении этих жизненно важных органов.

Другие методы борьбы с симптомами амилоидоза могут включать:

1. Мочегонные средства для удаления избытка жидкости из организма.
2. Компрессионные чулки для облегчения отека нижних конечностей.
3. Специальная диета, особенно при желудочно-кишечном амилоидозе.

Амилоидоз может быть смертелен, особенно в случае поражения почек или сердца. Ранняя диагностика и правильное лечение очень важны для повышения выживаемости. При отсутствии лечения многие пациенты умирают в течение двух лет после постановки диагноза.

Исследователи продолжают изучать, почему некоторые типы вызывают болезнь, и как можно остановить формирование амилоидных белков. Ведутся масштабные научные работы по созданию новых лекарств от амилоидоза.

На Западе многие, казалось бы, безнадежные больные могут получить возможность участвовать в клинических испытаниях новейших препаратов, причем многие из них помогают продлить жизнь таким больным.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник

Амилоидоз — проклятие укладывания протеинов

Амилоид встречается или появляется не только у больных БА, но образуется и в результате неправильного построения белка, что может стать причиной многих болезней, называемых амилоидозом. Так, например, амилоидные отложения вызывают диабет, а также заболевания селезенки, печени, почек и сердца.

Многократно цитируемая нами А. Фуртмайер-Шу приводит пример с пациенткой Анной Рихтер. Мадам Рихтер, обычно очень живая женщина, на протяжении четырех десятков лет своей жизни никогда серьезно не болевшая, вдруг почувствовала недомогание. Врач определил у нее в моче белок и диагностировал амилоидоз — загадочную болезнь, которая почти всегда ведет к смерти. Шесть недель спустя Анна Рихтер умерла.

В различных органах многих людей на протяжении всей жизни незаметно собираются амилоиды. Твердые, как доски, но в то же время салообразные и стеклоподобные отложения медики наблюдают уже в течение двух столетий в селезенке, печени, почках и надпочечниках. В печени, например, иногда образуются куски до 5 кг весом. Определенные органы — печень, сердце или почки — могут быть поражены лишь в далеко продвинутой стадии заболевания. Поэтому жалобы возникают только в последней стадии, когда размеры отложений уже достаточно велики. Такие тяжелые формы амилоидоза возникают редко, патологоанатомы встречают их при вскрытии с частотой, равной, примерно 1 %. Тем не менее невыявленные амилоидные отложения более часты, чем, например, рак. Очевидно, умирает от этого не каждый. Известный разработчик амилоида Линке подозревает, что амилоидные отложения в органах нередко могут быть причиной широкого спектра старческих заболеваний. Ученый далее поясняет: «Так, например, возникновение старческого диабета связано с амилоидозом».

Как показали опыты в Швеции, амилоид уменьшает производство инсулина в поджелудочной железе. Кроме того, так называемые нарушения ритма сердца происходят во многих случаях, вследствие отложения амилоида в сердечной мышце, которую они сильно ослабляют. Именно от этой болезни скончался Жорж Гленнер, уже упомянутая нами звезда американской микробиологии.

Сорок процентов пожилых людей имеют в своих органах амилоидные отложения, образованию которых способствуют различные белковые соединения. Эти различные белки имеют одну общность — они обладают одинаковыми структурными областями, под влиянием которых белковые молекулы вместо того, чтобы укладываться в клубок, образуют блокирующие волокна. «Амилоидоз — это проклятие укладывания протеинов», — констатировал в свое время Бейройтер, специалист в области биохимии.

Протеины обеспечивают свою стабильность в крови и других жидкостях нашего тела за счет способности к укладыванию своих молекулярных цепей в форме клубков. Биохимики называют это свойство гармоникоподобного укладывания ?-укладыванием. Зарекомендовав себя в течение эволюционного развития как полезное, оно несло в себе одновременно и своеобразную опасность: если физиологические соотношения неблагоприятны, то вместо шарообразных строений или структур выстраивались открытые, вытянутые молекулярные цепи.

При высокой молекулярной плотности отдельные протеиновые молекулы не в состоянии принимать шарообразную форму — как открытая рука не может образовать кулак, а остается открытой и приклеивается к другой «открытой руке» следующей молекулы. Множество таких связанных вместе «рука в руке» молекул представляют собой своеобразную свернутую пачку. Эти образования, которые в процессе своего рода кристаллизации, укладываются в фибриллы, не растворяются, не могут быть разрушены и требуют больше пространства, чем круглые шарообразные молекулы. Они разрушают клетки или тонкие и нежные кровеносные сосуды, на которых откладываются, что ведет к подавлению еще здоровых клеток новообразованными кристаллическими структурами.

Завоевание пространства головного мозга и, как следствие, вытеснение и подавление нормальных, здоровых клеточных структур очень часто лежит в основе объяснения возникновения БА и других болезней, связанных прежде всего с разрушением человеческой личности. В прогрессивной стадии БА у большинства пострадавших амилоидные отложения накапливаются также и в кровеносных сосудах мозга.

Почему протеины уже больше не выполняют свои нормальные функции в нервных клетках, а изменяют свои трехмерные структуры в сторону образования кристаллических агрегатов — вот главный вопрос различных современных спекуляций.

При помощи химических методов и посредством специфических антител можно анализировать состав агрегатов этих отложений при различных заболеваниях. Например, при болезни Крейцфельда — Якоба (БКЯ) агрегаты состоят в основном из прионовых протеинов, функции которых в клетке еще неизвестны; при БА-агрегаты образуются и располагаются между нервными клетками и построены на 90 % из ?-амилоидопротеина; частицы Леви у пациентов с болезнью Паркинсона находятся внутри клеток и состоят из протеина под названием ?-синуклеин.

Какие функции этот протеин выполняет в клетке в нормальном состоянии, еще неизвестно, однако известно, что он принимает участие в передаче нейронового сигнала через синапсы к соседней клетке. Так, например, при обучении пению у певчих птиц образуется протеин, очень напоминающий ?-синуклеин. Он, как любой протеин, построен из цепей аминокислот, химические свойства которых определяет их трехмерная пространственная структура. В процессе кристаллизации произвольно образуются протеиновые волокна, которые представляют собой очень тонкую структуру, до удивления напоминающую структуру отложений у Паркинсона-пациентов. Так возникло предположение, что кристаллизация ?-синуклеина играет решающую роль при образовании отложений. Этот процесс может быть смоделирован при различных условиях. Так, например, с повышением степени кислотности и оксидативного стресса, повышается тенденция к кристаллизации.

Наряду с ?-синуклеином в мозге был открыт еще один, близкий к нему по структуре, ?-синуклеин. Он находится в синапсах, там же, где и ?-синуклеин, только имеет значительно более низкую склонность к кристаллизации. Разница в том, что ?-синуклеин имеет в составе своей молекулы чрезвычайно гидрофобный (склонный к водоотталкиванию) отрезок (аминокислоты от 60 до 95), в то время как у ?-синуклеина нет соответствующего отрезка. Водоотталкивающие отрезки молекул имеют тенденцию к соединению, так как они окружены «враждебными» водяными молекулами.

Белковые отложения, обладающие сопротивлением к разрушению, содержат водоотталкивающие, то есть гидрофобные аминокислоты. В итоге белок становится нерастворимым и оседает. Наоборот, «здоровые», растворимые белковые молекулы сложены таким образом, что гидрофилы, то есть «любящие» воду элементы аминокислот, укладываются по внешней стороне, а гидрофобные элементы — внутри молекулярного пучка.

«Степень растворения в воде, — отмечает уже упомянутый нами Райнольд Линке из биохимического Института Планка в Мюнхене, — является решающим фактором, ответственным за то, получится ли из «физиологически здорового» протеина амилоидный протеин». Это объясняет то, почему из самых различных протеинов может образоваться амилоид. После хронического воспаления, например такого, как ревматический артрит, амилоид образуется в переизбытке из осколков протеина САА или из белка с целью образования защитных античастиц. Напротив, ?-А4-амилоид образуется в мозге больных БА из протеина мембран клеток мозга. При неблагоприятных обстоятельствах из молекулы предшественника амилоида, которая синтезируется всеми нервными клетками, образуется амилоид-А4-протеин. Он накапливается внутри клеток вместе с Тау-протеином, входящим в состав клеточного скелета, в результате образуются нейрофибрильные пучки. Контакты между окончаниями нервных клеток — синапсами — прерываются, и ответвления нервных клеток заканчиваются в амилоидосодержащих отложениях.

Для ученых было важно установить, что не только частицы Леви-Паркинсон-пациентов состоят из ?-синуклеина, но и бляшки многих БА-пациентов содержат примерно 10 % продуктов распада ?-синуклеина, состоящего исключительно из гидрофобных участков — именно из той части, которая ответственна за образование агрегатов.

Как установила группа ученых из Граца (Австрия) под руководством Манфреда Уиндиша в совместной работе с группой ученых из Сан-Диего, тенденция к кристаллизации ?-синуклеина падает драматически, когда имеется достаточно ?-синуклеина.

В мозге трансгенных мышей, организм которых усиленно образует ?-синуклеин, откладываются массивные протеиновые агрегаты, и животные проявляют симптомы, подобные болезни Паркинсона. Если одновременно у этих животных было синтезировано много ?-синуклеина, количество и величина агрегатных отложений значительно шла на убыль, вместе с этим исчезали и клинические симптомы.

К подобным результатам пришли ученые в лабораторных экспериментах с очищенным протеином. При этом агрегаты отложений наблюдались не с помощью сложных электронномикроскопических анализов, а посредством электрического разделительного эксперимента. Протеиновые агрегаты «путешествуют» в гене, находящемся в электрическом поле, значительно медленнее, чем отдельные ?-синуклеиновые протеины. Возможно, баланс двух видов синуклеинов и решает вопрос о склонности к кристаллизации.

Область протеина, ответственного за торможение кристаллизационных процессов, может быть изменена за счет его генетической модификации, когда используется не весь ?-синуклеин, а только начало его цепи — первые 35 аминокислот. Этого короткого отрезка уже достаточно для того, чтобы у мышей, которые производят большое количество ?-синуклеина, резко уменьшились симптомы болезни. В дальнейших экспериментах ученые смогли еще больше сузить область, ответственную за кристаллизацию: только один короткий отрезок протеина, состоящий из 14 аминокислот и известный как пептид, достаточен для того, чтобы получить желаемый эффект.

Ученые из Граца пробуют сейчас с помощью достигнутых результатов разработать соответствующие медикаменты. К сожалению, пептид, который может быть изготовлен синтетически, невозможно применять непосредственно для терапии, так как он быстро разрушается в организме. Противостояние пептидов разрушительным энзимам организма должно быть повышено посредством химической модификации аминокислот.

Раньше считалось невозможным даже предположить, что пептиды могут переноситься с кровью через экстремально гидрофобные барьеры в мозг. Сейчас же появляется все больше доказательств тому, что это может быть реализовано посредством коротких модифицированных пептидов. «Лучше применять не сам пептид, а только синтезированные посредством органической химии соединения, имеющие эффект, подобный пептидам, — говорит Манфред Уиндиш. — Многие органические соединения очень медленно разрушаются человеческим организмом. Кроме того, продукты органического синтеза, как правило, значительно дешевле».

При БА амилоидопротеин превращается в камнеподобную структуру и образует ядро нейротической бляшки. Но и без БА в мозге почти каждого человека на барьере девятого десятка лет находятся отложения белкового амилоида.

Для врачей второй половины XX столетия амилоид представлялся в виде шлакового образования, продукта обмена веществ. Только с применением современной биохимической и иммунологической технологии стало возможным изучать амилоид.

Доктор Линке замечает: «Очень трудно осознать, что наш организм вырабатывает такое вещество, от которого он не может больше освободиться и которое он не может ни выделить, ни разрушить». — И далее: «Может быть, в постоянных циклических процессах разрушения и восстановления, происходящих в нашем организме каждые пару лет и ведущих к обновлению, происходят ошибки».

Если, например, какой-либо энзим (белковый фермент) «слабо» работает, то наш организм компенсирует этот недостаток тем, что увеличивает во много раз производство недостающего энзима. Такое перепроизводство белковой массы в течение длительного времени превышает потребности организма. Образуемые в процессе обмена веществ белки должны быть разрушены и выведены из организма. Перепроизводство белковых масс возникает и при инфекционных или хронических воспалительных процессах. Например, при инфекции печени клетки ее выделяют защитные молекулы, называемые САА, в количестве, в 1 000 раз превосходящем норму.

В случае, например, старческого диабета наличие амилоида вызвано одним сравнительно недавно открытым гормоном поджелудочной железы, а именно производной кальция.

Многие люди уже рождаются с белком, который имеет тенденцию к переходу в амилоидную структуру.

Природа не оставила беззащитными клетки и механизмы взаимодействия между ними. В системе оборонительных процессов очень важную роль играет уже упомянутый нами АРР.

АРР — восстановительный протеин, и поэтому он в больших количествах производится в нервных клетках. Повреждения, наносимые клетке, например кислородными радикалами, должны быть ликвидированы с помощью АРР. Тем самым, возникает повышенная потребность в восстановительных процессах, что ведет к усиленному образованию АРР. При разрушении нервноклеточных контактов в старости также возникает необходимость в восстановительных процессах, в связи с чем потребность в АРР многократно возрастает. Эксперты считают, что перепроизводство АРР является тем самым процессом, который ведет к БА.

Сам амилоидопротеин является всего лишь маркером и индикатором, ранним признаком БА, который указывает на этот процесс. Чем больше имеется АРР, тем больше вырезается амилоидопротеина. Амилоидопротеиновый маркер присутствует в спинномозговой или мозговой жидкости. Люди в ранней или средней стадии развития БА по сравнению со здоровыми людьми имеют значительно повышенное содержание амилоидопротеина в мозговой жидкости.

В поздней стадии развития болезни, напротив, содержание амилоидопротеина в жидкости мозга уменьшается в связи с тем, что на этой стадии он в большей степени расходуется на склеивание бляшек и нейрофибрильных образований. Старые люди, еще не страдающие какой-либо формой деменции, при определенных условиях также показывают наличие амилоидопротеина в мозговой жидкости.

Это обнаружили немецкие и шведские ученые, охватившие I 34 пациента в возрасте 43–88 лет. При этом у некоторых участников с незначительными проблемами памяти или с депрессиями содержание амилоида в мозговой жидкости было выше, чем у БА-пациентов.

Тем самым было достаточно четко установлено, что у людей с длительными депрессиями, а также у личностей с легкими нарушениями памяти склонность к образованию амилоидопро-теинов значительно повышена.

источник