Меню Рубрики

Продолжительность жизни при амилоидозе почек

Заболевание почек – серьезная патология во всем мире. Так как почки, прежде всего выделительный орган, благодаря которому из организма выводится мочевина и вода. Разберем понятие амилоидоз более подробно.

Амилоидоз почек – это отложение в почечной ткани амилоида. Амилоид — сложный мукополисахарид. Какие симптомы, свойственны данному заболеванию?

Симптомы нарастают постепенно. Сначала более незначительные признаки в виде изменения цвета кожи, плохой анализ мочи. Затем возникают отеки. Асцит и гидроторакс – затронута наиболее обширная часть отечности.

Для более подробной информации читайте сайт: bolit.info

В развитии амилоидоза почек выделяют несколько стадий. На первой стадии течения заболевания признаки не выявлены. На второй стадии заболевание протекает вторично, то есть на фоне других болезней. Какие заболевания могут вызвать амилоидоз почек?

Прежде всего, болезнь протекает на фоне иммунодефицита. Это состояние наиболее располагает к заболеванию. На втором месте онкологические заболевания, которые под влиянием химиотерапии, истощают организм. На третьем месте инфекционные болезни, допустим, туберкулез.

Часто амилоидоз почек развивается на основе другого заболевания. Поэтому для предупреждения данной болезни нужно устранить основную причину. Если причина в туберкулезе, лечите палочку Коха. При малярии устраняйте эту тяжелую инфекционную болезнь.

Если, проходите, курс гемодиализа, сократите, по возможности, длительность данного процесса. Бывает, причина в старости, при которой пожилых людей поражает болезнь слабоумия. В таком случае, болезнь может прогрессировать, следствием будет – амилоидоз почек. Профилактика, и в том, и в ином случае, необходима для любого человека.

Как и при любом другом заболевании, назначают лабораторные методы исследования. А именно – кровь, моча. В моче прослеживаются признаки заболевания почек. В крови – воспалительный процесс, лейкоцитоз, анемия.

Однако, лабораторные методы недостаточны в диагностике данного заболевания. Эти исследования только на начальной стадии болезни. Если же заболевание имеет затяжной характер, то проводят дополнительные исследования.

Исследование кала для определения болезни по консистенции испражнения. Если кал жидкий, то это амилоидоз почек. Проводят ультразвуковое исследование, при котором наблюдаются изменения в печени и селезенке. Рентген желудочно-кишечного тракта. При этом наблюдаются изменения в пищеводе. Также, необходимо отметить, что при исследованиях видно увеличение почек.

Как было сказано выше, болезнь может быть в пожилом возрасте. Среди людей среднего возраста она тоже встречается. Как вылечить болезнь на вторичной стадии? Важен рацион взрослого человека. Данная диета касается взрослых людей.

— значительное количество витаминов

Используют медикаментозную терапию. Назначают гемодиализ. Мочегонные препараты для уменьшения отеков. Препараты, снижающие давление. Переливание плазмы или же пересадка почки. Стоит учесть, что лечение отеков, переливание плазмы недостаточны, это дает лишь временный эффект. Если же амилоидоз почек вызван инфекционной болезнью, то важно устранить ее распространение и дальнейшие рецидивы.

Дети болеют реже. Для них характерен вторичный амилоидоз почек. Но, встречаются случаи, когда ребенок заболевает по вине своей матери. Если женщина вела нездоровый образ жизни, беременность протекала тяжело. Хронические заболевания у детей также провоцируют данную болезнь. Какова клиническая картина?

Клиника напоминает симптомы заболевания почек, помимо этого беспокойное, апатичное состояние ребенка, отеки. Диагностика болезни у детей затруднена.

Лечение обычно проводят противоопухолевыми препаратами, а именно – цитостатические лекарственные вещества. Препараты природного происхождения еще не используются в современной практике. Печально, но уровень сегодняшней медицины развивается быстро. Кто знает, что готовит нам и нашим детям век модернизированной медицины.

Амилоидоз почек можно прогнозировать. Прогноз будет неблагоприятным при условии игнорирования основного заболевания. Также встречаются осложнения. При осложнениях назвать прогноз благоприятным практически невозможно. С чем это связано?

Если состояние больного осложнено различными кровоизлияниями. Вследствие снижения иммунитета – присоединение инфекции. Много зависит от своевременности. Чем быстрее вы обратитесь к врачу, тем больше возможности вылечиться и предотвратить неблагоприятные последствия.

Если обстоятельства складываются в пользу больного, то исход заболевания будет хороший. Для этого пройдите курс лечебной терапии. При трансплантации почки продолжайте проводить реабилитационные мероприятия.

Обратитесь к нефрологу! Данный специалист наиболее точно поставит диагноз, назначит курс медикаментозной терапии. Конечно же, определит рацион при амилоидозе почек. Если прогноз заболевания хороший, то, не сомневайтесь, исходом будет – выздоровление.

Жизнь человека во многом зависит от состояния организма. Здоровье – фактор продолжительности жизни. Но, если заболевание вызвало необратимые последствия, то продолжительность жизни становится короче. По статистике, небольшой процент людей, при осложнениях касающихся сердечной деятельности, доживает до пожилого возраста.

Факт, что при амилоидозе почек возможны летальные исходы. Это вызвано, прежде всего, патологией сердечнососудистой системы. Отеки как симптом данного заболевания, вызывают нарушение сердечного ритма. Следствием является более тяжелые сердечные болезни. Так что обращайтесь к врачу раньше времени развития вторичной стадии заболевания! Будьте здоровы!

источник

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

  • Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
  • Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
  • Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

  • Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
  • Пациенты старше 65 лет;
  • Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

  • Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
  • Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
  • Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
  • Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

  • Постоянная слабость;
  • Нарушение внимания, рассеянность;
  • Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
  • В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Поврежденный амилоидозом орган/система Характерные симптомы
Кожа
  • Появление небольших полупрозрачных узелков на лице, в области шеи, подмышечных и подколенных ямках, в районе промежности;
  • Пропитывание кровью кожи вокруг глаз (образное название – «глаза енота). Это достаточно редкий симптом, но он встречается у больных амилоидозом;
  • Уплотнение и сухость кожи в области запястьев.
Сердце
  • Одышка, которая возникает после каких-либо нагрузок (психических и физических);
  • Тянущие боли, слева от грудины.
Пищеварительный тракт
  • Увеличение размеров языка, на нем сохраняются отпечатки зубов;
  • Боли в нижней половине живота, которые усиливаются через 3-4 часа после приема пищи;
  • Изменение окраски стула – кал становиться черным, поблескивающим, со зловонным запахом. Это характерный признак кровотечения в кишечнике или желудке;
  • Запоры – отсутствие стула в течение 3-х дней.
Суставы Характерна утренняя скованность, которая уменьшается после движений.
Нервная система Снижение чувствительности на стопах и кистях – пациент может не ощущать прикосновения острым, горячим или холодным предметом. Кожа в этих областях теряет свою эластичность, становиться сухой, усиливается ее шелушение. Это также связано с повреждением нервных путей.
Читайте также:  Амилоидоз почек кровотечения

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Лабораторный анализ Изменения при амилоидозе
Клинический анализ крови (из пальца)
  • Ускорение СОЭ – быстрее 15 мм/час;
  • Возможно повышение уровня лейкоцитов (более 9*10 9 клеток/л).
Биохимический анализ крови (из вены) Увеличение уровня:
  • С-реактивного белка – более 5 мг/л;
  • Креатинина – более 110 мкмоль/л;
  • Мочевины – больше 7,6 ммоль/л;
  • Мочевой кислоты – более 400 мкмоль/л.

Снижение количества общего белка крови (из-за выделения его с мочой) – менее 67 г/л.

Клинический анализ мочи
  • Увеличение количества белка в моче – более 0,14 г/л;
  • Появление гиалиновых цилиндров, глюкозы или клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов). В норме они должны отсутствовать.

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

  • Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
  • Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

  • Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
  • Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
  • Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Препарат Принцип действия Типичные побочные явления
Унитиол Это лекарство связывает определенные группы белков, из которых происходит синтез амилоида. Благодаря этому течение болезни существенно замедляется и частично стабилизируется.
  • Головокружение;
  • Учащение сердцебиения и дискомфорт слева от грудины;
  • Тошнота.
Диметилсульфоксид (синоним – Димексид) Точный механизм действия на эту болезнь не известен, однако достоверно подтверждено, что после курса препарата у пациентов наступает улучшение состояния.
  • Аллергическая сыпь (у большого количества больных);
  • Диспепсия;
  • Рвота.
Делагил/Плаквенил Препараты уменьшают выработку амилоида, за счет торможения синтеза определенных ферментов. Эффективны только для лечения начальных стадий болезни.
  • Диспепсия;
  • Резкая смена настроения;
  • Снижение устойчивости к инфекциям;
  • Снижение остроты зрения.

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

источник

Многие годы пытаетесь вылечить ПОЧКИ?

Глава Института нефрологии: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить почки просто принимая каждый день.

Почки – один из наиболее важных органов, без которых организм человека «задохнулся» бы от токсинов и вредных веществ. Когда почки перестают функционировать, врачи назначают диализ почек для поддержания работоспособности организма, данный метод достаточно распространенный в современной медицинской практике.

Диализ почек – процедура, которая помогает очистить организм человека от вредных веществ, шлаков, токсинов, то есть выполняет ту же роль, что и почки. Процедура заключается в том, что человеку вводят специальный раствор для очистки его организма с помощью специального аппарата.

Раствор пропускают через полупроницаемые мембраны с порами, именно через эти мембраны из крови выводятся различные ненужные вещества. Особенности процедуры и используемых мембран зависят от типа диализа.

Для очищения организма требуется достаточно много времени – от нескольких дней до нескольких недель, однако существуют растворы, ускоряющие данный процесс. В зависимости от того, насколько поражены почки, на диализе живут как на протяжении короткого периода, так и до конца жизни.

В зависимости от особенностей проведения и используемых аппаратов выделяют различные виды диализа.

Гемодиализ – процедура, которая проводится с помощью аппарата, получившего название «искусственная почка». Принцип его работы следующий:

  1. Кровь, требующая очищения проходит через фильтр в емкость (диализатор) со специальным раствором.
  2. В диализаторе кровь очищается.
  3. Очищенная кровь попадает назад в организм.

Гемодиализ приписывают пациентам, у которых хорошо видно вены и артерии, он проводится под присмотром врача, который контролирует, чтобы аппарат не извлек из организма слишком много жидкости. Данную процедуру проводят на протяжении 3-4-х часов 3 раза в неделю. Пропускать сеанс даже один раз ни в коем случае нельзя.

Перитонеальный диализ заключается в том, что в брюшную полость человека вводят специальный катетер. Брюшная полость в данном случае – диализатор, в нее вводят раствор несколько раз в день. Далее процесс очищения похож на предыдущий Перитонеальный диализ может быть постоянным (раствор меняют каждые 4-10 часов) или автоматическим (специальную жидкость меняют во время сна больного). Второй вариант дает лучшие результаты. При перитонеальном диализе могут возникнуть осложнения в брюшной полости.

Кишечный диализ. Суть данной методики в том, что вместо мембраны используют слизистую кишечника, а методика очищения такая же, как при заболевании почек – токсины проходят сквозь слизистую в раствор для диализа, очищение нужно проводить неоднократно. Перед диализом делают клизму, с активным раствором. Кишечный диализ приписывают, если два предыдущих вида по каким-либо причинам противопоказаны.

Как для гемодиализа, так и для перитонеального диализа свойственно такое позитивное действие на организм:

  • прекрасно удаляют накопившиеся шлаки и токсины;
  • препятствуют накоплению лишних солей;
  • поддерживают «чистоту» крови;
  • регулируют АД.

Перитонеальный диализ также имеет такие плюсы:

  • дает возможность устанавливать график;
  • почки сохраняют работоспособность;
  • не противопоказан диабетикам;
  • требует мало времени.

Основные недостатки гемодиализа:

  • его можно проводить только в больнице;
  • требует больших временных затрат;
  • нельзя проводить больным диабетом;
  • высокая цена на аппараты, нужные для процедуры.

Минусы перитонеального диализа:

  • его нужно проводить часто;
  • существует большой риск занести в организм инфекцию;
  • подходит не всем пациентам (особенно это касается тех, кто имеет патологи брюшной полости).

В медицине этот способ лечения назначают больным, у которых организм не может очищаться от ненужных веществ вследствие каких-либо патологий, наиболее распространенные из них:

  • гломерулонефрит;
  • почечная недостаточность (она определяется по результатам лабораторных исследований крови);
  • отравление спиртом (метиловым или этиловым);
  • поражение организма ядами;

  • передозировка лекарственных средств;
  • состояние комы
  • отек мозга, легких при чрезмерной гидратации;
  • нарушение электролитного состава крови;
  • чрезмерное содержание воды в почках (в случае, если обычная терапия не дает результатов, а риск смерти увеличивается).

Это список тех заболеваний, которые без очистки крови угрожают человеку летальным исходом.

Диализ почек – сложная процедура, требующая особых условий и соблюдения обязательных правил:

  • пациент должен лечиться в условиях стационара под наблюдением врача (особенно это касается гемодиализа);
  • в случае хронической почечной недостаточности очищение крови проводится не реже 3 раз в неделю;
  • диета, основа которой – большое количество белков и ограничение в приеме соли, некоторых специй и воды (это условие необходимо для препятствия развития тромбоза и анемии из-за проведенной процедуры);

  • о том, что нужно сократить количество потребляемой жидкости, сигнализируют отеки;
  • больной должен принимать витамины, приписанные врачом, их дозировку также определяет специалист;
  • жизнь на диализе требует регулярной сдачи анализов на наличие железа в крови, так как оно способно повышаться из-за частых переливаний крови;
  • врач имеет право только рекомендовать данный метод, а делать его или нет — решает сам больной;
  • врач должен уведомить пациента, сколько живут на диализе;
  • перед лечением обязательно проверяется психоэмоциональное состояние человека;
  • часто данный метод лечения требует контроля со стороны психиатра и невропатолога, которые помогают пациенту морально подготовиться к процедуре и пройти ее без вреда для психического состояния;
  • соглашаясь на лечение, пациент должен помнить, что эта процедура обязательно должна проводиться по графику, если его не соблюдать – результата не будет.

Немаловажный и денежный вопрос: больной должен обязательно узнать, сколько стоит процедура, и быть готовым к существенным затратам. Тем не менее, есть больницы, которые получают средства из местного бюджета, и лечение в них можно осуществить дешевле, а в некоторых случаях – бесплатно.

У людей с проблемами почек в первую очередь возникают вопросы, какие показания к назначению диализа почек, сколько живут на данной процедуре.

На первых этапах внедрения данной процедуры в медицину продолжительность жизни больных составляла 3-7 лет. На сегодняшний день аппараты для проведения очистки крови, да и сам процесс усовершенствовали, и люди могут жить гораздо дольше – от 22 до 50-ти лет, это зависит от дополнительных факторов (наличия других заболеваний, образа жизни больного).

Существует ряд противопоказаний проведения гемодиализа и перитонеального диализа. Причиной отказа от перитонеального диализа стают:

Для лечения почек наши читатели успешно используют Ренон Дуо. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • спайки в брюшной полости;
  • избыточный вес, из-за которого очистка крови может быть неэффективной;
  • заболевания кожи в области брюшной полости, особенно если они сопровождаются воспалительными и гнойными процессами;
  • дренажи в брюшной полости;

  • расстройства нервной системы;
  • воспалительные процессы в брюшной полости.
  • серьезные патологии сердечно-сосудистой системы.

Гемодиализ противопоказан при наличии следующих факторов:

  • сахарный диабет;
  • патологии сосудистой системы;
  • нервные расстройства;
  • если трудно «найти» вены и артерии;
  • заболевания сердца.

Диализ почек – сложная процедура, к которой человек должен быть готов в первую очередь морально. Перед тем, как согласиться на такое лечение, тщательно взвесьте все «за» и «против», а также проконсультируйтесь у специалиста. Если вы согласились, то, при тщательном соблюдении всех условий специалиста, проживете еще много лет без особого ощущения дискомфорта.

Рак почки это болезнь распространяющая злокачественное новообразование имеет 4 степени с метастазами которые поражают разные органы что и заставляет многих людей задуматься о том сколько живут больные, имея такой диагноз. Опухоль может поражать не только одну почку, но и обе сразу. Чаще раком почки болеют мужчины, но женщины тоже не защищены от развития подобного заболевания.

  1. Особенности болезни
  2. Симптомы и причины болезни
  3. Прогноз жизни при опухоли на 4 стадии
Читайте также:  Амилоидоз почек тестовые задания

Рак почки 4 степени – самая последняя стадия заболевания. В этот период количество пораженных клеток увеличивается с большой скоростью, а заболевание уже можно без зазрения совести назвать практически неизлечимым.

Рак почки 4 степени всегда проявляется с метастазами, которые поражают не только близкие ткани и органы – брюшинную часть, надпочечники, сосуды, отвечающие за циркуляцию крови, а и дальние – печень, лёгкие, костную ткань. Если провести диагностику, то можно увидеть некроз пораженных органов и остановку их функционирования.

Метастазы – это основная проблема при излечении рака. Так как, даже удалив первый очаг, клетки рака могут оставаться в крови и лимфе, что впоследствии может вызвать повторное развитие болезни. Именно поэтому доктора используют такой механизм, как облучение. Но, к сожалению, когда производится лечение рака почки 4 стадии, химическая терапия, а также радиотерапия, малоэффективны.

Злокачественное образование отличается от доброкачественного тем, что не способно отделять здоровые клетки, оно всего лишь прорастает через них, другими словами, инвазирует. Организм не способен вырабатывать способы борьбы со злокачественными клетками, которые будут эффективными, потому что не в состоянии заниматься их идентифицированием.

Учёные утверждают, что организм не способен вести борьбу с этим заболеванием, потому что не принимает его как чужое и опасное. Хотя болезнь уничтожает иммунитет. И тогда оказывается, что люди гибнут не от неё, а от появившихся инфекций, поразивших организм из-за низкого иммунитета.

Чтобы быть вооружённым и защищённым, следует получше знать о болезни, о её симптомах и причинах.

Четвёртая степень рака почек имеет симптоматику, включающую в себя следующие проявления:

  • почечную и печёночную недостаточность;
  • потерю аппетита и стремительное уменьшение веса;
  • выделения крови (из носа, влагалища);
  • отравление организма ядом;
  • распад опухоли;
  • наличие кашлевого рефлекса;
  • отделение крови в процессе отхаркивания;
  • перемена тембра в голосе;
  • тяжелое дыхание;
  • болезнь лёгких;
  • гепатит;
  • чувство тошноты;
  • рвотные позывы и другие расстройства в организме;
  • ломки, мучащие тело, от которых помогают лишь сильнейшие наркотические препараты;
  • боли в пояснице;
  • мочеиспускание, сопровождающееся болью и кровяными выделениями;
  • колики почек;
  • усталость, которая переходит в хроническую форму;
  • высокую потливость;
  • отёчность нижних конечностей;
  • высокую температуру;
  • тромбоз глубоких вен;
  • дисфункция печени;
  • увеличение больной почки или почек;
  • сильную боль в голове, невралгию;
  • боль в правом боку под рёбрами;
  • горький привкус во рту;
  • частые переломы.

Но не все симптомы проявляются сразу, некоторые из вышеуказанных проявлений и вовсе отсутствуют. Но только на четвёртой стадии вся симптоматика усиливается. Поэтому о болезни и узнают, когда уже практически ничего нельзя сделать.

Рак почек возникает в результате таких причин:

  1. Пагубные привычки, особенно курение, поскольку канцероген, присутствующий в никотине, действует именно на ткани почек, постепенно их уничтожая.
  2. Избыточный вес, так как жиром заплывают все органы в организме, не давая им нормально функционировать.
  3. Постоянные травмы и падения.
  4. Постоянный приём лекарств от разных болезней, которые убивают иммунитет.
  5. Генетика.
  6. Постоянный контакт с химическими и радиоактивными средствами.
  7. Серьёзные заболевания, переросшие в хронические.

Рак почек — страшная болезнь, особенно когда уже 4 стадия, и сколько живут при таком диагнозе, точно сказать невозможно, ведь всё зависит от ряда обстоятельств:

  • сколько лет больному, у молодых пациентов больше шансов вылечиться;
  • имеются ли другие болезни внутренних органов;
  • какой тип терапии был выбран;
  • присутствует ли позитивный настрой и желание выздороветь, жить;
  • имеется ли патология в мочевой системе;
  • опухоли в почках, имеющие гистологический вид;
  • выраженное образование новых сосудов в области опухоли почек.

Выживаемость в таком случае очень низкая, чаще всего это заканчивается летальным исходом, который может наступить за несколько месяцев или недель после определения болезни.

Некоторые люди ещё проживут не менее 10 лет, если болезнь выявили вовремя, на начальных стадиях.

Чтобы сохранить жизнь, необходимо использовать следующие методы лечения:

  1. Лечение хирургией.
  2. Прицельная терапия метастатической опухоли.
  3. Иммунотерапия.
  4. Лучевая терапия.

Нынче, благодаря новым методикам, длительность жизни стала больше у 71,5% больных:

Для лечения почек наши читатели успешно используют Ренон Дуо. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Главное, чтобы всё было вовремя, но даже на последней стадии есть шанс, главное, верить и использовать все доступные методы.

Когда показан диализ почек, сколько живут люди, интересует всех без исключения пациентов. При соблюдении всех рекомендаций врача, при регулярном посещении диализа человек может прожить до 20 лет. Диагноз почечная недостаточность с каждым годом слышит все больше пациентов. Причин такого стремительного развития болезни огромное количество, но вот методик лечения не так и много.

Гемодиализом называют процедуру, которая помогает пациентам восстановить функции почек, по каким-то причинам вышедшим из строя. Это относительно молодая технология лечения: она используется всего 40 лет. За это время она отлично себя проявила и по заслугам считается отдельным разделом медицины. Гемодиализ позволяет очищать кровь от токсических веществ пациентам, у которых нет почки или она не может нормально работать.

К большому сожалению, для пациентов гемодиализ — это пожизненная процедура, которую нельзя отменить. На сегодняшний день диализ, который работает по системе «искусственная почка», является единственным способом продолжения жизни для пациентов с почечной недостаточностью. Есть и альтернативный метод — пересадка донорского органа, но в нашей стране трансплантации — очень длительная процедура. Порой ожидать орган приходиться годами.

Множество пациентов, столкнувшихся с необходимостью диализа, интересуется, сколько можно прожить на диализе. Это вполне понятный вопрос, но однозначно дать ответ на него невозможно, так как это зависит от огромного количества факторов.

Чем раньше человек начнет заместительную терапию, тем больше у него шансов продлить свою жизнь. Раннее начало позволяет делать процедуры амбулаторно, то есть не требуется госпитализация пациента. Многие ошибочно полагают, что гемодиализ следует начинать, когда функция почек снизилась до критического уровня. Но это не так: ни строгая диета, ни медикаментозные препараты орального назначения не могут восстановить отмерший орган. Чем дольше человек оттягивает гемодиализ, тем больше вредит себе и своему организму — снижается время его жизни. Количество сеансов и длительность процедур напрямую зависит от веса, возраста и сопутствующих заболеваний пациента. При нормальных показателях на неделю делают 3 сеанса примерно по 4 часа каждый.

Продолжительность жизни снижается, если возникают побочные эффекты от процедуры. Они случаются редко, но все же имеют место. Среди таких побочных эффектов можно отметить следующие:

  • головокружение;
  • судороги;
  • затуманенное сознание;
  • тошнота;
  • рвота;
  • дисфункция кишечника.

У многих пациентов, посещающих диализ, есть зуд кожи и повышается кровеносное давление. Все вышеперечисленные побочные эффекты сразу устраняются медикаментозными препаратами. Но такая реакция организма говорит о возможном отторжении и донорского органа, который будет трансплантирован пациенту.

Противопоказаниями проведения гемодиализа являются кровоизлияния в мозг и сердечно-сосудистая недостаточность.

Если сердечная мышца у человека слабая, то на очередь к донорскому органу его не ставят, поэтому некоторое время просто поддерживают его на медикаментозных препаратах. Длительность жизни пациентов с почечной недостаточностью в комплексе с дисфункцией сердечно-сосудистой системы в целом составляет не больше 4 лет.

Средняя продолжительность жизни больных составляет от 6 до 12 лет. При этом, как говорит статистика, пациенты умирают не от болезни почек. Все дело в том, что организм человека, который лишен почек или они не выполняют поставленной на них задачи, лишен иммунитета, поэтому любое инфекционное и воспалительное заболевания имеет последствия. Именно от них и умирают пациенты.

На начальных этапах диализа летальный исход более вероятен, так как не всем подходит такое искусственное очищение крови. Это вполне понятно, ведь всегда есть обратная сторона медали. В любом случае диализ — это не безобидный поход к стоматологу. Если первый год диализа у пациента прошел нормально, то вероятность, что он проживет еще 5 лет, составляет 76%. В нашей стране дольше всего люди живут на диализе 20 лет, хотя в мире есть те, которые ведут полноценную жизнь на протяжении 40 лет.

Гемодиализ — еще молодая процедура, и соответствующие центры только начинают формироваться. На то, чтобы появилась система помощи и консультаций больным, требуется время. Хотя уже и сегодня каждый пациент, состоящий на гемодиализе, получает свой номер, который можно назвать и вызвать транспортную скорую — заказать перевозку. Диализные центры, как правило, работают круглосуточно в 4 смены, чтобы в полной мере обеспечить пациентам возможность осуществить процедуры, когда это необходимо.

Современная медицина не стоит на месте, и теперь потребность в диализе — не приговор. Если еще 10 лет назад больные ждали процедуры со страхом и опасением, то теперь во время ее проведения они могут и просто спать, смотреть кино в ноутбуке или с наушниками слушать музыку. Есть даже специальное оборудование, которое при финансовых возможностях, можно установить у себя дома. На сегодняшний день более 24000 пациентов в нашей стране живут на гемодиализе и ждут трансплантации органа. К сожалению, врачи в год способны проводить не более 1000 пересадок. Есть ряд случаев, при которых пересаженная почка в организме пациента, по определенным причинам не приживаться и отторгается. Человек чувствует себя намного хуже, поэтому возвращается к гемодиализу. Конечно, гемодиализ — не панацея от почечной недостаточности. Но для молодых людей это шанс на нормальное будущее.

Регулярный диализ имеет ряд неприятных моментов, к примеру, вам постоянно требуется сидеть на строгой диете и ограничивать свой рацион. Нужно следить за уровнем калия и фосфора, накапливающихся в крови, что может вызвать скоропостижную кончину. Нарушается сердечный ритм, у людей с диабетом ухудшается зрение и, конечно, снижается уровень кальция, от чего кости становятся боле мягкими и подверженными переломам. Чтобы человек чувствовал себя нормально и смог прожить долго, требуется ежедневно выпивать огромное количество таблеток, каждая из которых отвечает за поддержку определенного органа и системы. Существенно снижается качество жизни, ведь больной не может далеко выезжать, так как привязан к процедуре: если он собирается в путешествие, то только в места, где есть диализные центры. Но люди все же привыкают и радуются, что остались живы.

Благодаря аппарату «искусственной почки» с каждым годом все больше пациентов обретают надежду на продолжительную жизнь, хотя еще несколько десятков лет назад они были обречены на мучительную и долгую смерть. Огромную роль в подобной методике лечение играет своевременное начало процедур. Как и все болезни, почечную недостаточность лучше лечить на начальных этапах, чем ждать последствий. Они будут, если в один из дней орган откажет. Теперь вам известно, как много времени можно жить с диагнозом «почечная недостаточность» и что в целом собой являет процедура гемодиализа.

источник

Основные направления лечения амилоидоза:

  • уменьшение синтеза белков-предшественников;
  • рассасывание отложений амилоида;
  • симптоматическое лечение проявлений амилоидоза.

Теоретическим обоснованием современного лечения амилоидоза является так называемая концепция «предшественник — продукт», в основе которой лежит идея о том, что дальнейший рост амилоидных депозитов останавливает­ся по мере прекращения поступления необходимого белка-предшественника. Соответственно, при АА-амилоидозе необходимо уменьшение циркулирующего SAA, для AL — легких цепей иммуноглобулинов, для ATTR — мутантного транстиретина, для диализного амилоидоза — бета2-микроглобулина.

Основой стратегии лечения АА-амилоидоза является активное воздействие на основное заболевание с целью снижения амилоидогенного стимула — умень­шения уровня циркулирующего белка-предшественника SAA. Интенсивное лечение, позволяющее снизить уровень SAA менее чем до 4-10 мг/л, может остановить амилоидогенез и индуцировать постепенное улучшение почечной функции и исчезновение амилоидных депозитов. При хронических инфекци­онных заболеваниях и туберкулезе это успешная антибактериальная терапия, при остеомиелите — хирургическое лечение, при воспалительных ревмати­ческих заболеваниях — эффективное и стойкое подавление воспалительного процесса.

Применение колхицина позволило значительно улучшить прогноз у пациен­тов со средиземноморской лихорадкой. Этот препарат не только урежает реци­дивы болезни, но и существенно снижает риск развития амилоидоза. Механизм действия препарата до сих пор точно не установлен. Элиминация амилоидных депозитов вероятнее опосредована супрессией воспалительного ответа и вы­работки SAA, чем воздействием на другие звенья амилоидогенеза. Колхицин применяется также для лечения амилоидоза у больных с РА, АС, воспалитель­ными заболеваниями кишечника (ВЗК), ПсА. Имеются данные как о положительном эффекте в виде уменьшения признаков нефротического синдрома и азотемии, так и о безуспешном применении этого препарата.

Читайте также:  Врожденный амилоидоз почек

У больных с воспалительными ревматическими заболеваниями, осложненны­ми АА-амилоидозом, определенный эффект дают алкилирующие цитостатики, в частности лейкеран. Препарат оказывает иммунодепрессивное, антипролиферативное, антивоспалительное воздействие. Лейкеран с успехом применял­ся у больных с АА-амилоидозом при РА, ПсА, в том числе с псориатическим спондилоартритом. Лечение лейкераном в дозе 2-8 мг/сут приводило к стаби­лизации амилоидных депозитов, уменьшению проявлений нефротического син­дрома и увеличивало 5-летнюю выживаемость пациентов до 80-90%.

Диметилсульфоксид (ДМСО) при пероральном приеме продемонстрировал положительный эффект у больных с амилоидозом при РА, АС, ПсА на разных стадиях заболевания, препятствуя его развитию и способствуя регрессии уже имеющихся депозитов. Примерно через 3 мес приема у больных отмечалось уменьшение протеинурии, повышение клубочковой фильтрации, снижение азотемии. Этот метод лечения отли­чается хорошей переносимостью, редко возникают тошнота и отвращение к за­паху препарата. В этом случае рекомендуется разводить препарат фруктовым соком или мятой.

Определенные надежды в лечении АА-амилоидоза связаны с развитием и внедрением в практику средств биологической терапии, в частности ингибито­ров ФНО-а. Теоретическим обоснованием этого лечения являются данные о том, что ФНО-а индуцирует синтез SAA в гепатоцитах в процессе острофазового отве­та, способствуя формированию амилоидных фибрилл. Первым препаратом такого типа, нашедшим применение при ряде ревматических заболеваний и амилои­дозе, стал инфликсимаб (ремикейд). Инфликсимаб с высокой специфичностью связывает как циркулирующий, так и фиксированный на клеточных мембранах ФНО-а. Имеются обнадеживающие данные о позитивном воздействии инфликсимаба на течение АА-амилоидоза у пациентов с различными воспалительными ревма­тическими заболеваниями: РА, АС, ювенильным хроническим артритом (ЮХА), артритом при ВЗК. У большинства пациентов при лечении амилоидоза отмечалось быстрое и стойкое сни­жение протеинурии, увеличение клубочковой фильтрации, а также прекраще­ние формирования амилоидных депозитов по данным сцинтиграфии с меченным 123 I SAP. Инфликсимаб дает эффект также у больных с ССЛ, воздействуя на час­тоту и выраженность приступов и предотвращая развитие амилоидоза.

Перспективы лечения и профилактики АА-амилоидоза, ассоциированного с другими аутовоспалительными синдромами (TRAPS, CAPS), также связаны с генно-инженерными биологическими препаратами. Существенно улучшить прогноз у пациентов с CAPS, причиной гибели которых является АА-амилоидоз, позволило применение рекомбинантного растворимого рецептора к IL-1 — анакинры. Имеются данные об эффективности этанерцепта при синдроме TRAPS. Этанерцепт продемонстрировал эффективность при лечении АА-амилоидоза у больных ревматоидным артритом, анкилозирующим сподилитом. Ha фоне лечения отме­чалось не только улучшение клинических параметров воспалительного процесса, но и снижение протеинурии и сывороточного креатинина.

Опубликовано несколько сообщений об успешном лечении АА-амилоидоза при ревматических заболеваниях тоцилизумабом (актемрой). Препарат пред­ставляет собой рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело к человеческому рецептору IL-6. При назначении в дозе 8 мг/кг каждые 4 недели у пациентов с РА, ЮХА и амилоидозом кишечника наблюдалось быстрое, иногда «драматическое» улучшение в виде прекращения диареи, уменьшения и даже исчезновения амилоидных депозитов, снижения активности основного заболе­вания.

Препарат Доза Механизм действия Показания
Колхицин 2-4 мг/сут Антимитотическое, антипролиферативное действие, тормозит образование амилоидных фибрилл ССЛ, РА, АС, ПсА, ВЗК
Лейкеран 2-8 мг/сут Противовоспалительное,

антипролиферативное

РА, ПсА, ВЗК Диметилсульфоксид 100 мл 1% раствора в 3 приема Резорбция амилоидных фибрилл РА, ПсА, АС, ВЗК Инфликсимаб 5 мг/кг в/в кап. Торможение выработки SAA РА, АС, ПсА, ВЗК, ССЛ Этанерцепт 25 мг 2 р/нед п/к Торможение выработки SAA РА, АС, ПсА, ССЛ, TRAPS Анакинра 100 мг/сут п/к Торможение выработки SAA РА, ССЛ, CAPS Тоцилизумаб 8 мг/кг в мес Торможение выработки SAA РА, ЮХА

Среди перспективных подходов к лечению амилоидоза-АА следует отметить непосредственное воздействие на фибриллообразование и формирование амило­идных депозитов. Таким свойством обладает ряд низкомолекулярных сульфа­тов, конкурирующих с гликозаминогликанами и препятствующих их взаимо­действию с амилоидным белком. Таким образом предотвращается образование амилоидных фибрилл. В 2007 г. опубликованы данные многоцентрового иссле­дования оценки эффективности и безопасности препарата эпродизат (фибриллекс) у пациентов с АА-амилоидозом и почечной недостаточностью. Это отрица­тельно заряженная сульфатированная молекула, напоминающая по структуре гепарин-сульфат. Конкурируя с гепарин-сульфатом, фибриллекс предотвращает сшивание амилоидных полипептидных цепей, их полимеризацию и депониро­вание. Продемонстрировано снижение прогрессирования ХПН на фоне лечения фибриллексом. Разрабатываются также препараты, способс­твующие димеризации молекулы SAP и быстрому клиренсу комплексированного протеина.

До 1990 г. эффективного лечения амилоидоза-AL не было. Первой схемой, поз­волившей увеличить продолжительность жизни больных с 6-9 до 18 мес, было предложенное в 1996 г. сочетание мелфалана и преднизолона. Однако данное лечение оказалось эффективным лишь у 25% пациентов. Кроме того, продолжи­тельность эффекта не превышала 6-8 мес. В настоящее время предпочтительной терапией считается применение высоких доз мелфалана (200 мг на 1 м 2 поверх­ности тела) в сочетании с трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови. Данная схема лечения дает высокий гематологический и ор­ганный ответ — 83%, выживаемость больных составляет 7,8 лет, 5-летняя выжи­ваемость — 61%. Одна из основных проблем этой схемы — высокий показатель ассоциированной с терапией смертности — 12-13%. Существуют и другие схемы лечения AL-амилоидоза: средние дозы мелфалана в сочетании с трансплантаци­ей стволовых клеток, высокие дозы мелфалана в сочетании с дексаметазоном, талидомид с дексаметазоном. В небольших исследованиях продемонстрирова­на эффективность 2-3-х циклов индукционной терапии перед основной схемой с использованием винкристина, доксорубицина и дексаметазона. В таблице представлены основные схемы лечения AL-амилоидоза.

Основные схемы лечения AL-амилоидоза
Режим Ответ Полная ремиссия, % Ассоциированная с терапией смертность, % Выживаемость,

годы

HDM + ASCT 76 33 12-13 7,8
IDM + ASCT 53 18 12-13 7,8
MDex 67 33 4 5,1
HD-Dex 53 24 7 2,6
TDex 48 19 >3
МР 25-28 редко 1,5
Примечание. HDM (high-dose melphalan) — высокие дозы мелфалана; IDM (intermediate dose melphalan) — средние дозы мелфалана; ASCT (autologous stem cell transplantation) — трансплантация аутологичных стволовых клеток; MDex (melphalan plus dexamethasone) — мелфалан + дексаметазон; HD-Dex (high-dose dexamethasone) — высокие доз мелфалана + дексаметазон; МР (melphalan plus prednisone) — мелфалан + преднизолон.

При миелома-ассоциированном амилоидозе в последние годы применяются схемы, включающие бортезомиб, — ингибитор протеасом, обладающий избира­тельной цитотоксичностью в отношении опухолевых клеток. Бортезомиб назна­чается как в качестве монотерапии, так и в комбинации с дексаметазоном, доксорубицином в разных режимах в качестве индукционной терапии.

Важной составляющей лечения амилоидоза является симптоматическая терапия. Она позволяет улучшить качество жизни пациентов и со­здать своеобразный мост до наступления эффекта патогенетической терапии, хотя в ряде случаев, особенно при полисистемном поражении, достигнуть успеха достаточно сложно.

Клинический синдром Лечение амилоидоза
Амилоидная кардиопатия Диуретики, антиаритмики (амиодарон), дезагреганты, имплантация ЭКС. Трансплантация сердца
Амилоидная нефропатия Гемодиализ, трансплантация почки
Амилоидоз кишечника Антидиарейные препараты, антибактериальные препараты, пробиотики
Амилоидная нейропатия Витамины группы В, вазоактивные препараты, антиоксидантная терапия, при нейропатической боли — нейротропные средства (габапентин)
Амилоидная артропатия НПВП
Синдром запястного канала Хирургическая декомпрессия срединного нерва
Легочные узловые депозиты Хирургическое лечение амилоидоза

Основным подходом к лечению ATTR-амилоидоза в настоящее время явля­ется трансплантация печени — органа, в котором синтезируется транстиретин. Трансплантация печени приводит к улучшению вегетативных функций (сфинктерных, кишечных расстройств, ортостатической гипотонии). Однако при раз­витии периферической нейропатии с необратимыми дегенеративными наруше­ниями нервных стволов добиться регресса не удается.

В последние годы с успехом разрабатываются медикаментозные методы лече­ния амилоидоза. В основе одного из них лежат стабилизация нативной структуры белка-предшественника и предотвращение его трансформации в белок амилоида. Таким свойством обладает находящийся на стадии исследования пре­парат дифлюнизал, молекула которого соединяется с тироксинсвязывающим кон­цом TTR-тетрамера, стабилизируя протеин и препятствуя его тенденции к транс­формации в складчатую амилоидную конфигурацию.

На животных моделях продемонстрирована способность доксициклина провоцировать деградацию амилоидных фибрилл при ATTR-амилоидозе.

Определенные перспективы в лечении AH-амилоидоза связываются с со­зданием новых диализных мембран, пропускающих AH-микроглобулин, а также с использованием прямой гемоперфузии и гемодиафильтрации. Своевременная трансплантация почки позволит избежать аккумуляции AH-микроглобулина и уменьшить риск развития амилоидоза. Однако у пациентов с уже развившимся амилоидозом клинические проявления сохраняются после трансплантации.

При запястном туннельном синдроме применяется хирургическая декомпрес­сия срединного нерва. Для уменьшения боли в суставах используются НПВП.

Японскими авторами опубликованы данные об эффективности лазерной деструкции амилоидных фибрилл бета2-микроглобулина. Метод предлагается как для предотвращения отложения амилоида, так и для разрушения имеющих­ся депозитов.

Прогноз жизни при амилоидозе зависит от характера расположения амилоидных депозитов и степени повреждения органов-мишеней. В любом случае в отсутствие лечения заболевание неуклонно прогрессирует. При естественном течении AL- амилоидоза продолжительность жизни составляет в среднем 1-2 года. Наиболее низкая выживаемость ассоциирована с развитием застойной сердечной недоста­точности (6 мес) и синдрома мальабсорбции (7,7 мес), при периферической поли­нейропатии — 56 месяцев, при нефротическом синдроме — 17 месяцев (данные клиники Мэйо). Прогноз при АА-амилоидозе зависит от природы основного заболевания и возможности его контроля. Своевременная и активная терапия воспалительного заболевания способна замедлить прогрессирование амилоидоза, а иногда уменьшить отложения амилоида.

источник

1. Осложнения системного AL-амилоидоза. Рестриктивная кардиомиопатия — характерный симптом, наблюдаемый у одной трети пациентов и приводящий к летальному исходу в половине случаев. Часто встречается вовлечение в патологический процесс почек с протеинурией и прогрессирующей почечной недостаточностью. Поражения кишечника могут вызывать нарушения моторики (часто вследствие вегетативной нейропатии), мальабсорбцию, перфорацию, кровотечение или непроходмость.

Периферическая нейропатия встречается в одной пятой случаев и обычно проявляется болезненной чувствительной полинейропатией с последующим развитием моторных нарушений. Вегетативная нейропатия, приводящая к ортостатической гипотензии, импотенции и желудочно-кишечным расстройствам может встречаться изолированно или сочетано с периферической нейропатией.

2. Осложнения системного АА-амилоидоза. Прогрессирующая почечная недостаточность и нефротический синдром представляют собой типичные осложнения АА-амилоидоза. Хотя отложения амилоида в селезенке почти всегда наблюдаются при амилоидозе АА-типа, обычно они не имеют клинических симптомов. Поражение печени и вегетативной нервной системы хорошо описаны, но они обычно возникают на очень поздних стадиях заболевания. Амилоидоз сердца возникает менее чем в 2% случаев.

3. Осложнения наследственного амилоидоза. Семейная полинейропатия вызывает прогрессирующую периферическую и/или вегетативную нейропатию и кардиомиопатию, а в некоторых случаях — потерю зрения вследствие отложения амилоида в стекловидном теле. Аполипопротеин-А1-амилоидоз может быть причиной периферической нейропатии, но как и при аполипопротеин-А2, лизоцим и a-цепи фибриногена А вариантах, типичным является поражение почек или печени. Гелсолин-ассоциированный амилоидоз вызывает характерную клиническую картину решетчатой дистрофии роговицы и нейропатии черепных нервов.

4. Осложнения локализованного амилоидоза. Вероятны только локальные осложнения в виде зуда или кровотечения, редко — болезненность.

б) Прогноз и течение амилоидоза. Хотя последние достижения значительно увеличили среднюю продолжительность жизни, прогноз при системном амилоидозе остается неблагоприятным.

1. Прогноз AL-амилоидоза. Прогноз в особенности неблагоприятен при AL-амилоидозе, так как диагноз часто устанавливается слишком поздно, когда пациенты уже имеют выраженное поражение внутренних органов и/или нервной системы. Ранее опубликованы данные о 5-летней выживаемости, составляющей приблизительно 10%, и о 10-летней выживаемости — менее 5%, что не зависит от типа AL-амилоидоза, хотя последние исследования говорят о средней выживаемости 40 месяцев.

2. Прогноз АА-амилоидоза. Прогноз АА-амилоидоза зависит от того, насколько выражено нарушение функции почек, и может ли лежащее в основе хроническое воспалительное заболевание подвергаться успешной супрессии, в той степени, чтобы уровни SAA в плазме оставались в нормальных пределах. В когортном исследовании 374 пациентов средняя выживаемость была чуть более 11 лет, у трети из них развилась терминальная почечная недостаточность, что явилось основной причиной смерти.

3. Прогноз наследственного амилоидоза. При семейной амилоидной полинейропатии (FAP) без трансплантации печени средняя выживаемость составляет 10-15 лет. Смерть наступает от прогрессирующей нейропатии и/или кардиомиопатии. При других формах наследственного амилоидоза, причиной смерти является либо почечная, либо печеночная недостаточность, но период до наступления терминальной недостаточности органа сильно варьирует.

4. Прогноз локализованного амилоидоза кожи. Варианты амилоидоза, ограниченные поражением кожи, обычно не приводят к смертельному исходу.

Тактика обследования пациента с амилоидозом.
Ведение больного полностью зависит от точного типирования. Это является как высоко специализированной, так и комплексной задачей.
Точная установка типа амилоидоза предполагает ряд специальных тестов и лучше всего проводится в центрах, имеющих опыт таких исследований.
КМ — костный мозг; ЭКГ—электрокардиография; ЭМ — электронная микроскопия;
SAA—сывороточный протеин амилоид A; SAP — сывороточный компонент амилоид P; TTR — транстиретин.

— Рекомендуем далее ознакомиться со статьей «Современное лечение амилоидоза»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.11.2018

источник