При амилоидозе почек развивается протеинурия

От развития основного заболевания до появления первых признаков амилоидоза проходит различный срок. По указаниям большинства авторов, продолжительность этого срока исчисляется годами и даже десятилетиями. Как правило, первой поражается селезенка. Вскоре или даже одновременно с селезенкой в процесс вовлекаются почки. Амилоидоз селезенки, особенно в том случае, когда орган остается не увеличенным (в частности, это наблюдается при так называемой саговой селезенке), нередко протекает бессимптомно. Начальное поражение амилоидозом почек также либо не имеет особой симптоматики, либо выражается в форме легчайшей протеинурии. В ряде случаев она является единственным симптомом развивающегося амилоидоза. Эту начальную стадию развития общего амилоидоза, выражающуюся в сущности в одной протеинурии, принято обозначать как «протеинурическую». В этой стадии протеинурия обычно не вызывает у больного выраженного белкового дефицита.

Следующая стадия развития общего амилоидоза определяется вовлечением в патологический процесс печени и надпочечников. При поражении амилоидозом этих органов развивается и нарастает, с одной стороны, белковая недостаточность (на фоне которой и протекает все дальнейшее развитие общего амилоидоза), с другой — гипофункция надпочечников. В этой стадии к протеинурии присоединяется ряд новых симптомов. Основными из них являются отеки гипопротеинемического происхождения и гипотония. По этим основным симптомам эту стадию развития общего амилоидоза обозначают как «отечно-гипотоническую». При дальнейшем течении общего амилоидоза через больший или меньший срок у больного развиваются симптомы почечной недостаточности, объективным выражением которой является, как известно, азотемия. Отсюда и рекомендуемое обозначение этой фактически терминальной стадии общего амилоидоза как «азотемической».

В протеинурической стадии амилоидоза симптомы основного заболевания, как правило, доминируют над симптомами общего амилоидоза. Сказанное особенно относится к туберкулезу легких и легочным нагноениям. Течение этих заболеваний в протеинурической стадии мало чем отличается от обычного, сопровождаясь, как правило, более или менее выраженной лихорадкой и типичными для данной нозологической формы физическими изменениями со стороны легких. Общее питание у большинства больных представляется сравнительно мало нарушенным. Основным симптомом амилоидоза в этой стадии является протеинурия. Интенсивность ее вначале невелика и часто белок в моче не превышает следов.

С прогрессированием амилоидоза интенсивность протеинурии постепенно нарастает, правда, редко достигая в этой стадии больших цифр.

Протеинурия в протеинурической стадии общего амилоидоза отличается значительными суточными колебаниями.

Подобные колебания интенсивности протеинурии, видимо, объясняются тем, что в начальной стадии заболевания далеко не все клубочки оказываются пораженными амилоидозом. Поэтому, если пораженные амилоидозом клубочки включаются в общий почечный кровоток, протеинурия появляется, если они выключаются, протеинурия уменьшается или даже исчезает.

При электрофоретическом исследовании белок мочи характеризуется относительно большим содержанием глобулинов и их фракций (особенно β- и ϒ-глобулинов) и фибриногена.

Вторым по частоте симптомом амилоидоза в его протеинурической стадии является гематурия. Клубочковый аппарат поражается при почечном амилоидозе раньше других отделов почечной паренхимы и особенно интенсивно. Возможно, что этому способствует и вовлечение в патологический процесс капсулы Боумена-Шумлянского. Гематурия обычно невелика и у большинства больных не превышает 10 эритроцитов в поле зрения.

Макрогематурии никогда не наблюдается. Характерно также непостоянство обнаружения эритроцитов в моче (не при каждом анализе). Как правило, гематурия появляется позднее протеинурии, что, видимо, объясняется постепенным прогрессированием проницаемости клубочкового фильтра.

Лейкоциты в моче больного, страдающего общим амилоидозом, тоже нередко встречаются в большем количестве, чем в норме. При этом следует подчеркнуть, что подобная лейкоцитурия встречается и в тех случаях, когда воспалительный процесс в мочевыводящих путях отсутствует. Представляется наиболее правдоподобным объяснить лейкоцитурию при амилоидном нефрозе нередким его сочетанием с липоидным поражением почек, при котором большое количество лейкоцитов в моче является правилом.

Другие форменные элементы мочевого осадка встречаются в протеинурической стадии общего амилоидоза относительно редко. Обнаружение почечного эпителия является исключением. Из цилиндров чаще других встречаются гиалиновые. Иногда появление гиалиновых цилиндров предшествует протеинурии. Обычно большей степени протеинурии соответствует и большая степень цилиндрурии. Зернистые и восковидные цилиндры встречаются в этой стадии значительно реже.

Функция почек в протеинурической стадии амилоидоза обычно не нарушена. Общий диурез нормален или даже повышен, дневной чаще превышает ночной. Гипо- и изостенурии не наблюдается. Содержание остаточного азота и индикана в норме. Нередкое обнаружение в крови (уже в этой стадии развития заболевания) большого количества креатинина, возможно, объясняется частотой наличия у этих больных тканевого распада.

Фильтрационная способность почек в этой стадии развития заболевания в ряде случаев повышена, реабсорбционная, наоборот, нередко снижена. Этим повышением фильтрационной способности почек и понижением реабсорбционной и объясняется частота полиурии в протеинурической стадии общего амилоидоза. Выраженность этого симптома иногда бывает настолько значительной, что приводит к ошибочной диагностике несахарного диабета.

Соответственно небольшой протеинурии содержание белка сыворотки крови в протеинурической стадии общего амилоидоза снижается нерезко. Выраженная гипопротеинемия отсутствует.

Электрофоретическое исследование белка сыворотки крови показывает, как правило, снижение процентного содержания альбуминов и повышение α2-глобулинов (15-33%), в меньшей мере -повышение ϒ-глобулинов. Считают увеличение а2-глобу-линов более ранним и частым признаком амилоидоза, чем пробу с конгоротом, которая более показательна лишь при далеко зашедших формах амилоидоза.

Выраженная гиперхолестеринемия в протеинурической стадии у большинства больных не наблюдается. Не удается выявить и отчетливых изменений со стороны сердечно-сосудистой системы: размеры сердца нормальны, тоны чисты. Электрокардиографическое исследование не обнаруживает уклонений от нормы. Артериальное давление нормально или незначительно повышено, как правило, не превышая 150 мм (максимальное) и 90 мм (минимальное) ртутного столба.

Не изменяется в этой стадии и глазное дно.

Отсутствуют выраженные нарушения и со стороны системы пищеварения: аппетит сохранен, диспепсических расстройств не наблюдается, стул (если нет туберкулеза кишечника) нормальный.

При исследовании желудочного сока у большинства больных определяются нормальные цифры общей кислотности и свободной соляной кислоты.

Из паренхиматозных органов почти в половине случаев пальпируется печень. Обычно увеличение ее размеров незначительно. Печень отличается умеренной плотностью. Возможно, что у некоторых больных увеличение печени объясняется не амилоидным, а жировым перерожденцем органа. Особенно это следует иметь в виду у больных туберкулезом. Функция печени в этой стадии сравнительно мало нарушена.

Селезенка пальпируется в исключительно редких случаях.

Билирубин в крови не превышает нормы. Качественная реакция на уробилин если и выпадает, то чаще слабо положительная. Неправильно эту сравнительно небольшую уробилинурию расценивать как признак недостаточности печени. Скорее всего ее можно объяснить понижением порога выделения уробилина, как известно, нередко наблюдаемым при нефрозах.

Изменения сахарных кривых после нагрузки глюкозой в протеинурической стадии амилоидоза сравнительно мало чем отличаются от аналогичных изменений, обнаруживаемых со стороны этих же кривых у больных туберкулезом легких, течение которого не осложнено амилоидозом. Чаще выпадают положительными пробы, отражающие нарушенный при амилоидозе белковый обмен (реакции формоловая и Таката-Ара, тимоло-вероналовая проба и др.).

В этой стадии постоянным изменением является и ускоренная РОЭ. В основном это ускорение связано с нарушением белкового состава крови, в частности с нарастанием ее глобулиновой фракции. Таким образом, фактически РОЭ при общем амилоидозе отражает его основную патогенетическую сущность.

Часто изменение периферической крови проявляется в нейтрофильном лейкоцитозе. Выраженная анемия в этой стадии заболевания отсутствует. Проба с конгоротом, как правило, выпадает отрицательной ввиду, вероятно, сравнительно небольшого отложения амилоида в органах.

Продолжительность протеинурической стадии (от первого появления следов белка в моче больного до развития отеков) колеблется от 3 месяцев до 5 лет, чаще до 1 года, что зависит в известной мере от основного заболевания. У больных, страдающих туберкулезом легких, продолжительность этой стадии чаще не превышает года, у больных с нагноительными процессами — несколько лет.

В этой стадии развития общего амилоидоза симптомы основного заболевания как бы отступают на задний план. В частности, лихорадка, связанная с основным заболеванием, у большинства больных отсутствует или редко достигает высоких цифр. У многих больных температура тела даже субнормальна.

У тех больных, у которых удается проследить переход протеинурической стадии в отечную, температура тела, бывшая в первой стадии лихорадочной, с развитием отеков постепенно снижается до субфебрильной или нормальной.

Соответственно развивающемуся белковому голоданию упадок питания у больных в отечно-гипотонической стадии значительно более выражен.

Кожа больных становится сухой и шелушится.

Основным симптомом отечно-гипотонической стадии являются отеки. Чаще они развиваются постепенно, реже остро, иногда даже на протяжении суток, нередко после обострения основного заболевания или присоединения к нему интеркуррентной инфекции.

Чаще других этой инфекцией являются пневмония, грипп, рожа. Нередко развитию отеков способствуют и другие факторы: охлаждение, поносы, кровопотеря.

Вначале отеки локализуются преимущественно на стопах и голенях, с прогрессированием заболевания поднимаются выше, захватывая бедра, поясницу и половые органы; в далеко зашедших случаях определяется общая анасарка с наличием свободной жидкости в брюшной полости. У ряда больных при применении постельного режима отеки легко претерпевают обратное развитие. Правда, так же легко, особенно после более или менее выраженного физического напряжения, они возникают вновь. Локализация отеков и их известная зависимость от физического напряжения давно обращали на себя внимание авторов, заставляя предполагать сердечный генез. Скорее это своеобразие в локализации отеков при общем амилоидозе определяется их подчинением законам тяжести.

Вторым симптомом этой стадии является гипотония. Максимальное артериальное давление часто оказывается ниже 100 мм ртутного столба.

Многие больные в этой стадии заболевания жалуются на головокружение, которое особенно беспокоит их в вертикальном положении и вынуждает соблюдать постельный режим.

Снижение артериального давления в отечно-гипотонической стадии в какой-то степени зависит, видимо, от поражения амилоидозом надпочечников, хотя выраженной картины надпочечниковой недостаточности установить у этих больных не удается, в частности меланодермия, как правило, отсутствует.

Гипогликемия, нередко устанавливаемая у больных амилоидозом, так же как и повышенное содержание калия в крови, в известной мере могла бы подтвердить это предположение.

Изменения мочи в отечно-гипотонической стадии прогрессируют: протеинурия нарастает, нередко достигая 10°/00 и более. Выраженные суточные колебания протеинурии в отечно-гипотонической стадии отсутствуют, вероятно, вследствие диффузного поражения клубочкового аппарата.

Глобулинурия нарастает. Изменяется и картина мочевого осадка: лейкоциты нередко покрывают все поле зрения, часто обнаруживаются клетки почечного эпителия; кроме гиалиновых цилиндров, появляются эпителиальные, зернистые и восковидные. При исследовании мочевого осадка в поляризационном микроскопе, как правило, обнаруживается большое количество кристаллов холестеринэстера. Эти изменения мочевого осадка возникают вследствие присоединения к амилоидозу дистрофических изменений канальцевого эпителия (липоидного нефроза).

Функция почек представляется уже значительно нарушенной. Удельный вес отдельных порций мочи, как правило, ниже 1020, разница между максимальным и минимальным удельным весом мочи при пробе Зимницкого чаще меньше 10, отмечаются олигурия и никтурия. Несмотря на нарушение функциональной способности почек, количество остаточного азота и индикана у большинства больных не превышает нормы: если наблюдается повышение содержания остаточного азота в крови, то чаще оно представляется нестойким.

Фильтрационная способность почек в отечно-гипотонической стадии заболевания снижается (часто ниже 20 мл), реабсорбционная, наоборот, повышается, достигая нормальных и даже повышенных цифр.

Снижение в отечно-гипотонической стадии амилоидоза фильтрационной способности почек определяется, кроме диффузного поражения амилоидозом клубочкового аппарата, в известной степени и низким артериальным давлением, что, как известно, влияет на интенсивность процессов фильтрации в почках.

Повышение в этой же стадии реабсорбционной способности объясняется присоединением к амилоидному нефрозу липоидного. Известно, что дегенеративные изменения почечного эпителия сопровождаются его повышенной функциональной способностью.

Глазное дно или представляется нормальным, или наблюдаются небольшие изменения, выражающиеся в гиперемии и стертости сосочка зрительного нерва, небольшой отечности сетчатки, расширении вен и, реже, извилистости артерий.

Общее количество белка крови отчетливо падает, часто ниже 4%, что сопровождается, как правило, повышением количества холестерина, иногда достигающего 800 мг %.

Размеры сердца у многих больных умеренно увеличены, преимущественно за счет левого желудочка. Тоны сердца, как правило, приглушены. У некоторых больных на верхушке сердца определяется систолический шум. Изменения электрокардиограммы выражаются в уменьшении вольтажа зубцов, уплощении зубцов Р и Т и расширении комплекса QRS; кроме того, у некоторых больных отмечается преходящее удлинение атриовентрикулярной проводимости, а у больных с выраженным асцитом — горизонтальное направление электрической осп сердца. Эти изменения электрокардиограммы объясняются состоянием сердечной мышцы — наличием бурой атрофии миокарда. В генезе обратимых изменений (расширение комплекса QBS и удлинение интервала Р — Q) лежит отек сердечной мышцы.

Изменения пищеварительной системы в отечно-гипотонической стадии, в отличие от протеинурпческой, значительно более выражены. Аппетит, как правило, нарушен, нередко отмечаются диспепсические симптомы. Секреторная и кислотообразующая функции желудка понижены вплоть до полного отсутствия свободной соляной кислоты.

Печень в этой стадии болезни часто увеличена и пальпируется более чем у 70% больных. По сравнению с печенью в протеинурической стадии она представляется значительно более увеличенной и более плотной. Функция печени оказывается нарушенной в основном в отношении углеводного и белкового обмена.

Часто имеют место значительный подъем сахарной кривой (обычно запаздывающий) и соответственно большие цифры гипергликемического коэффициента. Снижение сахарной кривой до исходных цифр не происходит. Соответственно постгликемический показатель часто высок.

Реакция Таката-Ара, формоловая реакция, тимоло-вероналовая проба и др., как правило, положительные. В пигментном обмене, как и в предыдущей стадии, не отмечается отчетливых изменений. Билирубин крови не только не превышает нормы, но даже часто оказывается на нижней ее границе. Эта своего рода гипобилирубинемия в известной степени типична для амилоидоза.

Уробилинурия менее выражена, чем в протеинурической стадии, вероятнее всего вследствие наступающих нарушений функции почек. В этой стадии заметно снижается уровень общего белка плазмы (4-5%), уменьшается альбумин-глобулиновый коэффициент, нарастает содержание α2 и ϒ-глобулинов.

Селезенка пальпируется у 1/4 больных. Часто увеличение ее незначительно.

Изменения периферической крови прогрессируют: РОЭ еще больше ускоряется, нейтрофильный лейкоцитоз нарастает, развивается умеренная нормохромная анемия.

Реакция с конгоротом, как правило, в этой стадии положительная.

Продолжительность отечно-гипотонической стадии колеблется от месяца до года.

Ведущим признаком азотемической стадии общего амилоидоза является почечная недостаточность. Основной причиной, определяющей развитие этой недостаточности, следует считать сморщивание почечной паренхимы, так называемую амилоидно-сморщенную почку. Однако, как показывают клинико-анатомические сопоставления, далеко не всегда клинической картине почечной недостаточности соответствует анатомически выраженная картина амилоидно-сморщенной почки. Часто сморщивание почечной паренхимы бывает начальным или даже совсем отсутствует.

У ряда больных это несоответствие между клиническими и анатомическими данными находит объяснение в осложнении общего амилоидоза тромбозом почечных вен, у других больных, возможно, объясняется поражением надпочечников (известно, что при корковой недостаточности надпочечников определяется выраженное снижение степени фильтрации в гломерулах).

Явления почечной недостаточности в азотемической стадии в основном представлены диспепсическими симптомами (отсутствие аппетита, тошнота, рвота, поносы). При этом по сравнению с отечной стадией эти диспепсические симптомы значительно более выражены.

Характерно, что изменения со стороны центральной нервной системы, типичные для почечной недостаточности, при общем амилоидозе наблюдаются реже, чем при других заболеваниях почек.

Особенно редко встречаются жалобы на головную боль, нарушение зрения, слуха и др. Очевидно, это объясняется тем, что артериальное давление у таких больных не повышено.

Остаточный азот редко достигает больших цифр: как правило, он не превышает 100 мг%. Патологическая индиканемия и креатининемия, наоборот, выражены. Относительно небольшое повышение остаточного азота крови при выраженных симптомах почечной недостаточности характерно для амилоидоза с поражением почек.

Изменения мочи соответствуют изменениям, наблюдающимся в отечно-гипотонической стадии. В результате падения концентрационной способности почек развивается выраженная гипо- и изостенурия. Фильтрационная способность почек еще больше снижается, реабсорбционная — снова уменьшается, на этот раз уже в результате анатомической гибели почечного эпптелия и замещения его рубцовой соединительной тканью. Последнее обстоятельство приводит к выпадению секреторной функции почечного эпителия и, в частности, аммиакообразующей функции.

Наступает часто наблюдающийся при амилоидозе ацидоз.

Отеки уменьшаются, однако полного обезвоживания больного, что нередко отмечается при уремии другой этиологии, при амилоидозе не бывает.

Гипопротеинемия и гиперхолестеринемия сохраняются.

Прежними остаются и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.

В известной мере прогрессируют нарушения функциональной способности печени (особенно в отношении углеводного обмена). Усиливается анемия, приобретающая гипохромный характер.

Продолжительность азотемической стадии чаще не превышает месяца.

Нарушение почечного кровотока в результате отложения амилоидных масс под эндотелием капилляров клубочков должно было бы приводить к повышению артериального давления, хотя в большинстве случаев общего амилоидоза артериальное давление не повышается. Исключением из этого общего правила являются случаи, когда с первых дней развития этого патологического процесса определяется более или менее выраженная гипертония.

Подобный вариант течения амилоидоза встречается в 7 и даже в 16 % случаев. Клинически течение общего амилоидоза в этих случаях напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Больные жалуются на головные боли и понижение зрения.

Определяются повышение артериального давления, расширение сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка и акцент II тона на аорте, на электрокардиограмме — отклонение электрической оси влево и более или менее выраженные коронарные изменения. при исследовании глазного дна -явления нейроретинита. Только преимущественная локализация отеков на нижних конечностях, увеличение печени и селезенки и относительно нерезко выраженная гематурия позволяют в этих случаях диагностировать наличие амилоидоза с поражением почек.

Помогает диагнозу положительная проба с конгоротом.

Типичным осложнением амилоидоза почек является тромбоз почечных вен, наблюдающийся в 2-5% случаев. В генезе этого осложнения имеют, видимо, значение, наряду с изменениями крови и, в частности, накоплением глобулинов и фибриногена, местные изменения со стороны почечных вен и замедление почечного кровотока. Клинически для тромбоза почечных вен считаются характерными следующие симптомы: боли в поясничной области, быстро развивающееся падение диуреза, нарастание протеинурии и гематурии, острое повышение артериального давления и острое развитие азотемической уремии.

Прогноз при этом осложнении общего амилоидоза до последнего времени считался абсолютно неблагоприятным.

источник

Многие годы пытаетесь вылечить ПОЧКИ?

Глава Института нефрологии: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить почки просто принимая каждый день.

Амилоидоз почек – это серьезная патология, из-за которой в почечных тканях происходит отложение белково-полисахаридного соединения – амилоида. Такое заболевание опасно тем, что приводит к почечной недостаточности.

Очень многие не просто сравнивают амилоид с крахмалом, но именно так его и называют. Это ошибочное мнение, хотя он, действительно, очень сильно похож на крахмал, особенно, если его рассматривать при взаимодействии с различными красителями.

На самом деле, амилоид имеет белковое происхождение, в органах он откладывается в виде полисахаридных цепочек. Амилоид способен накапливаться не только в почках, но и в печени, стенках сердечных сосудов, а также на коже.

Он опасен тем, что образуясь в каком-либо органе, начинает достаточно быстро размножаться, заполняя все пространство органа и полностью вытесняя те вещества, которые предназначены находиться в этом месте природой.

В результате функциональная деятельность органа резко снижается, затем практически прекращается, а при дальнейшем полном бездействии патология, характеризующаяся образованием амилоида, приводит к потере самого органа.

Количество амилоида в крови может резко начать возрастать, если дополнительно у пациента возникают некоторые другие патологии. В частности, туберкулез, любые воспалительные процессы, травмы способствуют активному прогрессированию амилоидоза.

Амилоид – это вещество, над изучением которого потрудилось немало медицинских работников. Несмотря на это состав, структура амилоида выяснена, а вот причины, провоцирующие его образования, изучены пока не полностью.

Амилоидоз почек сопровождается нарушением основных функций органа.

Следует отметить, что поражение только одних почек встречается достаточно редко, поскольку амилоид распространяется и на другие органы, вследствие чего возникает амилоидоз органов пищеварительного тракта, сердца и мышц.

В связи с этим симптомы также будут характерны не только патологии почек, но и сопутствующим заболеваниям.

У пациента отмечаются сильные головные боли, повышенная слабость. По причине нарушения основных почечных функций проявляются сильнейшие отеки не только на лице, но и на руках и ногах.

Плохое самочувствие больных объясняется и постоянным повышением артериального давления. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, учащается сердечный ритм.

Больной не может выполнять трудоемкие задачи, совершать длительные передвижения, поскольку этому мешает сильнейшая одышка.

В связи с тем, что одновременно амилоидоз распространяется и на органы пищеварительной системы, у пациента могут возникать рвота, тошнота и понос.

Печень и селезенка увеличиваются в размерах. Характерна для таких больных и азотемия, когда в моче находится большое количество ацетона.

Также появляются сильнейшие боли в мышцах, что приводит впоследствии к повышенной утомляемости.

Все перечисленные симптомы не появляются мгновенно, они проявляются с течением времени, по ходу развития патологии. Поэтому по наличию определенных симптомов у пациента можно определить уже имеющуюся стадию амилоидоза.

Существует первичный и вторичный амилоидоз почек. И в первом случае, и во втором одинаково поражаются почки. Заболевание имеет четыре последовательных стадии, каждая из которых характеризуется присущими ей симптомами.

Хотя в медицинской практике встречались случаи, когда первая и вторая стадия протекали бессимптомно, патология обнаруживалась на заключительных стадиях, приводя к почечной недостаточности.

Первая стадия – доклиническая, характеризуется незначительным количеством амилоида в почках для кардинального нарушения почечных функций.

В связи с этим проявляются только симптомы заболевания, являющегося причиной возникновения амилоидоза. Это могут быть боли в костях, поражения суставов, нарушения дыхательной функции. Продолжительность данной стадии от трех до пяти лет.

Вторая стадия – протеинурическая, характеризуется постепенным накоплением амилоида. При проведении лабораторного исследования мочи в ней обнаруживают наличие белка.

Количество его постоянно возрастает, потому что на второй стадии амилоидоза уже запущен необратимый процесс разрушения клеток почек. Такая стадия может продолжаться от десяти до пятнадцати лет.

Третья стадия – нефротическая, сопровождается явными внешними признаками. Пациент теряет аппетит, ощущает повышенную слабость. Ему постоянно хочется пить, в связи с повышенной жаждой и сухостью во рту.

Для лечения почек наши читатели успешно используют Ренон Дуо. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Пациенты теряют очень быстро массу тела. При изменениях положения тела могут возникать обмороки, вследствие резкого перепада артериального давления. Появляются одышка и серьезнейшие отеки.

Уменьшается количество выводимой мочи, а впоследствии моча совсем прекращает выходить.

Четвертая стадия – уремическая, Характеризуется полной потерей работоспособности почки, которая вся полностью сморщивается.

Сильнейшие отеки, рвота, тошнота, боли, повышение температуры, отсутствие мочи – это признаки данной четвертой стадии. Показано проведение гемодиализа.

Безусловно, очень важно диагностировать амилоидоз почек на более ранних этапах, поскольку на первой и второй стадии патология не приводит к полной потере работоспособности органа.

Однако выявить амилоидоз, действительно, сложно, поскольку он возникает на фоне других заболеваний.

Врач назначает лечение выявленной патологии, лечение оказывается эффективным именно для той патологии, а проблемная почка остается полностью без внимания.

Именно это объясняет, почему так важно проводить лабораторные анализы, не останавливаясь на результатах инструментальной диагностики.

Количество белка в почках при амилоидозе стремительно возрастает. Именно протеинурия должна насторожить врача и провести дополнительные исследования на предмет такой патологии.

Наличие лейкоцитурии при отсутствии пиелонефрита является самым верным признаком развития амилоидоза. Особенно это важно обнаружить в период латентной стадии заболевания.

Гематурия встречается у больных, но не у всех. Приблизительно у каждого десятого больного может проявляться микрогематурия. Увеличение фибриногена является также верным признаком развития амилоидоза.

По количеству фибриногена врач даже может определить стадию патологии.

Амилоидоз сопровождается увеличением печени и селезенки. Практически у 60% больных при амилоидозе наблюдается увеличение печени, впоследствии диагностируют откладывание и в ней амилоида, приводящего к нарушению всех функций печени.

Самым информативным методом диагностирования амилоидоза является биопсия тканей почек. Такой способ позволяет не только получить наиточнейший результат, но и определить стадию амилоидоза.

Биопсия проводится не только для почек, но и для печени и других органов.

Процесс возникновения и накопления амилоида в тканях органов остается пока не полностью изученным, что затрудняет проведение лечебных мероприятий.

В основном лечение назначается, основываясь на полученных результатах лабораторных исследований.

Первоначально все силы должны быть брошены на то, чтобы как можно быстрее приостановить процесс возникновения амилоида.

Врачи рекомендуют всем больным, у которых выявлен амилоидоз, соблюдать весьма специфическую диету, которую некоторым выдержать достаточно сложно. В частности, пациентам предлагают употреблять сырую печень.

В крайней случае печень может подвергнуться совсем незначительной тепловой обработке. Если и после этого больные амилоидозом не могут все равно употреблять сырую печень, то назначают специальные уколы, заменяющие такой этап диеты.

Современные препараты могут приостановить процесс амилоидоза, выявленного на ранних этапах, после чего врачи должны готовить пациента к проведению оперативного вмешательства.

Успешно приостановленный процесс развития амилоидоза должен сопровождаться следующим этапом, характеризующимся восстановлением пораженного органа.

Врачи рекомендуют больным соблюдать предписанную диету, выполнять комплекс лечебной гимнастики, проводить специальный массаж, а также прибегать к помощи фитотерапии.

Полезно больным, у которых обнаружен амилоидоз, проходить лечение и профилактические мероприятия в пансионатах. Посещение врача и проведение диагностических исследований должны стать обязательно регулярными.

Большую пользу в лечении амилоидоза оказывают народные средства. Врачи рекомендуют провести очистку крови, поскольку она поражается при амилоидозе.

Отвар крапивы и ромашки оказывают благотворное воздействие на очищение крови. Хорошо проводить очистку крови и ягодами можжевельника.

Специальная диета, которую обязаны соблюдать больные с амилоидозом, предполагает полное исключение белковой пищи, а употребление крахмала и калия должно быть наоборот увеличено.

Лучшие результаты демонстрирует комплексный подход, при котором одновременно применяются медикаментозные препараты и лекарственные травы.

К сожалению, невозможно с полной уверенностью говорить о профилактических мероприятиях, которые способны предотвратить возникновение амилоидоза.

Тем не менее, врачи рекомендуют направлять действия на своевременное лечение заболеваний почек, которые сопровождаются воспалительными процессами.

Систематическое проведение диагностических исследований, включая проведение лабораторных анализов для больных, находящихся в группе риска, позволит вовремя выявить амилоидоз, следовательно, назначить лечение, надеясь на положительный результат.

Помогает обезопасить пациента от возникновения амилоидоза соблюдение здорового образа жизни, который предполагает постоянные умеренные нагрузки, организацию правильного разнообразного питания.

Отказ от вредных привычек, включающих и табакокурение, и злоупотребление алкогольными напитками, также являются неплохими профилактическими действиями, позволяющими повысить иммунитет, способствовать укреплению всего организма.

Важно обезопасить себя от прямого контакта с лакокрасочными изделиями. Если возникает необходимость проводить такие покрасочные работы, важно обезопасить дыхательные пути от прямого контакта, надевая при проведении таких работ защитные средства.

Любое самолечение вредно для здоровья человека, особенно, если оно сопровождается самостоятельно прописанными медицинскими препаратами.

Важно, чтобы больной принимал исключительно то, что прописывает врач, конкретно в той дозировке. Перенасыщение организма лекарственными препаратами ухудшает состояние здоровья человека.

Амилоидоз, обнаруженный на первой стадии, легко поддается лечению, поэтому так важно, чтобы пациент следил за проявляемыми симптомами, вовремя обращался за помощью, проходил диагностические исследования.

ПН – тяжелое заболевание мочевыделительной системы, связанное со снижением или полным отсутствием ее функциональной активности. Симптомы почечной недостаточности у женщин зависят от вида патологии или стадии, на которой находится заболевание. Следствием заболевания является нарушение водно-электролитного баланса, отравление организма продуктами обмена веществ. При отсутствии адекватного лечения итогом становится летальный исход.

Особенности почечной недостаточности у женщин
Виды и стадии почечной недостаточности у женщин
Причины возникновения ПН у женщин
Симптомы ОПН
При беременности
Признаки хронической почечной недостаточности
Диагностика почечной недостаточности
Осложнения
Лечение
Диета
Медикаментозное

Патология, согласно статистике, чаще встречается у женщин, а не у мужчин. Данная закономерность полностью объясняется анатомическими особенностями мочеполовой системы.

Уретра у представительниц женского пола больше по диаметру и меньше в длину, именно она является входными воротами для патогенной микрофлоры. Дальнейшее распространение инфекции происходит по восходящему пути, то есть от мочеиспускательного канала через мочевой пузырь и мочеточники. Именно активное инфекционное воспаление, дальнейшее разрастание соединительной ткани приводит к нарушению работы почек.

Выделяют две основные формы заболевания: острую и хроническую. Каждый тип проходит несколько стадий, отличающихся по клинической картине и диагностическим данным.

При острой почечной недостаточности (ОПН) выделяют четыре периода:

начальный;
олигоанурический;
полиурический;
период выздоровления.

Хроническая почечная недостаточность или ХПН состоит также из четырех стадий:

начальной или латентной;
компенсированной;
интермиттирующей;
терминальной.

В этиологии данного заболевания стоит выделять два основных момента: причины, из-за которых непосредственно сформировалась недостаточность и факторы риска, определяющие предрасположенность той или иной женщины к развитию патологии, но не вызывают ее.

К причинам возникновения относят следующее:

поражение чашечно-лоханочной системы бактериями или вирусами (золотистый стафилококк, палочка Коха или туберкулезная микобактерия, вирус гриппа и другие);
активный аутоиммунный процесс – неадекватная работа иммунной системы, при которой вырабатываются антитела к собственным здоровым клеткам;
активный рост доброкачественной или злокачественной опухоли, сдавливающей окружающие ткани;
нарушение кровоснабжения почки при тромбоэмболии артерий, их спазме, атеросклеротическом процессе или постепенном склерозировании;
удаление почки, после чего не был восстановлен адекватный процесс фильтрации крови в парном органе;
перенесенное хирургическое вмешательство, тяжело протекающий послеоперационный период;
беременность;
мочекаменная болезнь.

Факторы риска включают в себя:

неправильное питание, чрезмерное употребление белковой пищи, продуктов, снабженных красителями и консервантами;
малоподвижный образ жизни, пассивность;
наличие вредных привычек: злоупотребление алкогольных напитков, табакокурение, наркомания;
наследственная предрасположенность;
пожилой возраст: от пятидесяти лет и старше;
ожирение;
сахарный диабет, приводящий к всевозможным метаболическим расстройствам;
длительный прием лекарств, оказывающих токсичное влияние на орган;
врожденные аномалия развития почек и мочевыделительной системы в целом.

Признаки почечной недостаточности у женщин напрямую зависят от течения патологии и фазы развития. Начальный период ОПН имеет острое начало, характеризуется:

выраженной болью в области поясницы;
снижением диуреза;
тошнотой;
рвотой;
слабостью;
головокружением;
реже – заторможенностью пациентки и нарушением сознания.

В органах сердечно-сосудистой системы также происходят некоторые изменения:

увеличивается частота сердечных сокращений;
постепенно повышается артериальное давление;
появляется систолический шум при аускультации сердца;
определяется приглушенность первого и второго тона;
формируется нарушение сердечного ритма.

При олигоанурической фазе отмечается:

снижение диуреза вплоть до анурии;
нарастание признаков интоксикации;
изменение цвета мочи на розовый или красный оттенок.

При адекватном лечении в конце этой фазы наступает некоторое улучшение самочувствия пациентки.

В полиурический период постепенно восстанавливается диурез, лабораторные показатели приходят в норму. Клинические проявления по большей степени включают:

слабость;
вялость;
артериальную гипертензию при частоте сердечных сокращений 60–80 ударов минуту.

Период выздоровления говорит сам за себя, организм полностью восстанавливается, работа мочевыделительной системы сохранена.

Во время вынашивания плода у некоторых женщин развивается синдром почечной недостаточности за счет передавливания мочеточников или питающих орган сосудов. В таком случае основными симптомами являются:

резкое снижение объема выделяемой мочи вплоть до полного ее отсутствия;
артериальная гипертензия;
протеинурия – появление большого количества белка в моче;
отечность тканей, преимущественно на нижних конечностях и лице;
слабость, тошнота, рвота, несвойственная для второго и третьего триместра;
бледность кожных покровов.

При развитии подобной клинической картины нужно срочно обратиться к врачу, который будет решать вопрос о госпитализации в урологическое отделение.

По сравнению с ОПН данный тип заболевания развивается медленно, вследствие различных патологий, например, вялотекущего воспаления паренхимы.

При латентной стадии хронической почечной недостаточности симптомы у женщин практически отсутствуют, в редких случаях может постепенно усиливаться утомляемость при обычных физических или умственных нагрузках, появляется сухость во рту. Изменения в анализах крови и мочи незначительны.

В компенсированную стадию организм активирует компенсаторные механизмы, которые увеличивают работу почечного аппарата. За счет этого объем выделяемой мочи повышается до 2,5–3 литров. Вместе с ней происходит потеря белка, микроэлементов, что отрицательно сказывается на водно-электролитном балансе и метаболизме в клетках.

При интермиттирующей фазе происходят следующие изменения:

появляется олигурия или анурия;
показатели крови и мочи резко отличаются от нормальных значений;
нарастает интоксикация организма.

Жалобы в большей степени включают:

головокружение;
слабость;
тошноту;
рвоту;
сонливость;
нарушение сознания вплоть до ступора и сопора;
тахикардию;
повышенную потливость;
бледность кожных покровов;
резкое увеличение показателей артериального давления.

формируется интоксикационная энцефалопатия и другие структурные нарушения нервной системы;
отмечаются психические расстройства в виде апатии, мутизма (молчаливости);
наблюдается полное отсутствие аппетита;
со стороны органов желудочно-кишечного тракта: понос, срыгивание пищи, рвота, метеоризм;
моча не выделяется.

Эндокринная, сердечно-сосудистая система функционирует неадекватно. Патологический процесс заканчивается летальным исходом.

В обязательном порядке начинается с опроса больной, сбора анамнеза заболевания и жизни, общего осмотра, после чего врач решает, какое исследование выписать. Для подтверждения наличия почечной недостаточности у женщины нужно сдать анализы и пройти инструментальное обследование.

Среди лабораторных методов наибольшей значимостью обладает общий, биохимический анализ крови, общий анализ мочи. К маркерам данного заболевания относятся:

протеинурия – наличие белка в моче, в частности, альбуминов;
изменение осадка урины – определяются фрагменты эритроцитов, лейкоцитов;
нарушение водно-электролитного баланса, снижение количества тех или иных микроэлементов в крови.

В биохимическом анализе отмечается увеличение концентрации креатинина, мочевины и снижение скорости клубочковой фильтрации СКФ.

С целью визуализации пораженного органа врач отправляет пациентку на УЗИ почек и рентгенографию с контрастированием. В ходе обследования можно определить:

наличие опухоли, камней;
изменение контура органа за счет разрастания соединительной ткани, сморщивания почки при инфекционном процессе;
структурное нарушение чашечно-лоханочной системы;
закупорку мочеточника;
снижение кровоснабжения тканей по тем или иным причинам.

Осложнения почечной недостаточности стоит разделить в зависимости от формы заболевания. При ОПН при отсутствии адекватной медицинской помощи наблюдаются следующие последствия:

угнетение иммунного ответа с дальнейшим развитием сепсиса и инфекционно-токсического шока;
отек легких;
нарушение ритма сердца;
перикардит;
злокачественная гипертоническая болезнь;
уремический гастроэнтероколит;
периферическая или центральная полинейропатия.

При ХПН осложнения выражены на третьей и четвертой стадии развития. Часто формируются:

тромбоцитопения;
уремический пневмонит;
миокардит или перикардит;
застойная сердечная недостаточность;
энцефалопатия с последующими неврологическими и психическими нарушениями;
остеомаляция;
сепсис и инфекционно-токсический шок.

Терапия базируется на двух основных моментах: диете и приеме специализированных медикаментов. Стоит помнить, что лечение подбирается в индивидуальном порядке врачом с учетом возраста женщины и тяжести заболевания. Использование народных методов запрещено, если лечить почечную недостаточность одними травами, можно добиться лишь развитие осложнений, которые были описаны чуть выше.

Диета подразумевает сбалансированное питание, употребление пищи с низким содержанием белка и поваренной соли. Под контроль берется количество жидкости, которая попала в организм больной за сутки. Цель, которую преследует доктор в данном случае – снизить показатели артериального давления и уменьшить нагрузку на почечные клубочки.

Набор рекомендуемых продуктов может изменяться в зависимости от того, какой микроэлемент необходимо восполнять в организме. Например, при снижении уровня калия рацион должен в большем объеме содержать сухофрукты, орехи, а при дефиците магния стоит сделать акцент на свежих овощах, фруктах, злаковых культурах.

Что касается препаратов, то на первый план часто выходит инфузионная терапия – внутривенное введение растворов микроэлементов, глюкозы для восстановления водно-электролитного баланса. Дополнительно в редких случаях врач рекомендует таблетки для перорального применения с комплексом витаминов и минералов.

Для купирования артериальной гипертензии назначают две основные группы лекарственных средств: сартаны (блокаторы ангиотензиновых рецепторов) и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ингибиторы АПФ). Лечение аритмий подбирается кардиологом в зависимости от типа нарушения.

При распространенных отеках, анурии для восстановления суточного диуреза пейте диуретики – мочегонные препараты. В клинической практике чаще всего назначают петлевые и калийсберегающие медикаменты.

Реабилитационный период после ОПН обычно занимает шесть месяцев или год. В течение этого времени женщина должна находиться на диспансерном учете. Хроническая форма заболевания подразумевает постоянный контроль самочувствия больной, но полного выздоровления путем амбулаторного или стационарного лечения добиться не получится.

Нефросклероз почек — что это такое, знает не каждый. Нефросклероз — заболевание, которое по медицинским меркам было открыто относительно недавно — в начале ХХ века — учеными Фольгардом и Фаром. Они заговорили о нефросклерозе как самостоятельном заболевании с разделением на простую и злокачественную формы. Результатом их совместной работы стало доказательство непосредственной взаимосвязи между повышением артериального давления и склеротическими изменениями в сосудах почек.

Нефросклероз почек или гипертоническая нефропатия — это замещение паренхимы органов соединительной тканью, что приводит к уменьшению размеров органов и нарушению их функций, в связи с чем возможно прекращение их работоспособности.

Различают следующие виды заболевания:

Первично сморщенная почка. Появляется в результате нарушения кровоснабжения органа как следствие артериальной гипертензии. Изменения такого рода могут стать причиной серьезного функционального расстройства — почечной недостаточности.
Вторично сморщенная почка. Развивается на фоне поражения паренхимы органа вследствие различных заболеваний, оказывающих негативное влияние на мочевыделительную систему человека.

Причины патологии заболевания кроются во многих факторах.

Например, гипертоническая болезнь. Повышение артериального давления на протяжении долгого периода нарушает структуру сосудов почек, после чего они становятся менее упругими.

Гипертонический нефросклероз имеет 2 следующие разновидности:

Доброкачественный нефросклероз — понижение упругости артерий почек вследствие увеличения количества соединительной ткани в их стенках. Эта разновидность нефросклероза развивается на протяжении длительного периода.
Злокачественный нефросклероз является следствием тяжелого течения артериальной гипертензии. При данной форме нефросклероза очень важно вовремя провести гемодиализ. В противном случае в органе начинают происходить необратимые изменения, ведущие к почечной недостаточности. Результатом этого может быть смертельный исход.

Еще одна причина первично сморщенной почки — ее инфаркт. Просвет в почечной артерии закупоривается тромбом, вследствие чего атрофируются живые ткани органа.

Атеросклероз тоже является частой причиной патологии. Наличие атеросклеротических бляшек на стенках артерий приводит к уменьшению просвета в них и к гибели клеток органов.

Возрастные изменения тоже приводят к данному заболеванию. К 45-50 годам на внутренних стенках артерий откладывается кальций, увеличивается количество мышечных волокон. В связи с этим стенки артерий становятся толще, а просветы в них сужаются.

Причина может скрываться в хроническом венозном полнокровии почек. Нарушается отток венозной крови из данных органов, разрастается белок в стенках сосудов, в связи с чем уменьшается их упругость.

Эти процессы происходят на протяжении длительного периода и связаны с наличием у больного заболеваний вен и нефроптозом.

Причины патологии в следующем:

Пиелонефрит — воспалительное заболевание почек бактериального генеза, характеризующиеся поражением почечной лоханки (пиелит), чашечек и паренхимы данных органов. У детей пиелонефрит часто протекает незаметно, так как симптомы для диагностики немногочисленны. В таком случае болезнь развивается, перерастая в нефросклероз и почечную недостаточность. Чтобы предупредить неблагоприятный исход данного заболевания у детей, необходимо провести диагностику на ранних этапах болезни и вовремя начать лечение.
Туберкулез почки — заболевание инфекционного характера, вызываемое микробактериями туберкулезной палочки. Заболевание негативно влияет практически на все системы организма.
Нефролитиаз или почечнокаменная болезнь — наиболее частое заболевание почек, для которого характерно наличие камней в данных органах.
Сахарный диабет — хроническое заболевание, которое развивается в результате недостаточной выработки организмом больного инсулина. При отсутствии необходимого лечения заболевание быстро прогрессирует, что приводит к атрофии обеих почек. Результат этого — летальный исход.
Нефропатия беременных. Во время беременности происходят значительные изменения в гормональной системе женщины — будущей матери: головной мозг начинает работать несколько иначе, вследствие чего спазмируются капилляры, снижается циркуляция крови в почках, в организме накапливаются соли. На фоне такого дисбаланса появляется отечность и увеличивается артериальное давление.
Хронический гломерулонефрит. Нарушение движения крови в почках вследствие невылеченных болезней горла (ангина, фарингит).

Основные симптомы сморщенной почки — различные нарушения в мочеиспускании. Они могут быть следующими:

полиурия — выделение мочи более 2 л. в сутки,
олигурия — уменьшение объема суточной мочи,
никтурия — увеличенное мочеиспускание, которое возникает преимущественно ночью. Объем мочи может доходить до 35% от суточной нормы и выше;
гематурия- наличие крови в моче;
протеинурия — наличие белков в моче.

Кроме вышеуказанных симптомов, у больных часто отмечается артериальная гипертензия, приступы стенокардии, боли в поясничном отделе, нарушение зрения, отеки на лице и шее, впоследствии распространяющиеся ниже.

Чтобы поставить диагноз на начальном этапе заболевания, необходимо своевременно пройти следующие исследования:

анализ крови;
анализ мочи;
УЗИ;
экскреторную урографию — внутривенное введение больному йодсодержащих веществ, чтобы получить четкую картину почек и мочевыводящих путей;
ангиографию сосудов почек — введение в вену пациента контрастного вещества с целью определения изменений в сосудах почек;
сцинтиграфию — введение в вену радиоизотопного вещества, благодаря которому можно определить состояние почечной ткани;
допплер сосудов почек, позволяющий увидеть уменьшение движения крови в сосудах органов;
радионуклидную ренографию, помогающую определить работоспособность каждой почки;
КТ — для определения положения почки и структуры ее тканей;
Биопсию почки — с целью получения и обследования почечной ткани на наличие онкологии.

Если у больного диагностирована доброкачественная форма болезни, лечение заключается в применении мочегонных препаратов, а также препаратов, снижающих повышенное давление. Кроме того, назначается диета, для которой характерно потребление продуктов с пониженным содержанием белка и соли. Пациент должен регулярно проходить обследования, дающие информацию о состоянии почек и их функционировании.

Обязательным является лечение хронических запоров, так как скопление токсических веществ в организме негативно сказывается на работе почек.

С целью улучшения кровообращения в почках и во всем организме рекомендуется ежедневно выполнять умеренные физические нагрузки. Регулярные прогулки и плавание также способствуют улучшению состояния больного.

Как известно, при посещении бани или сауны начинается повышенное потовыделение, благодаря чему из организма выводятся вредные вещества, токсины. Поэтому после согласования с лечащим врачом больному на стадии выздоровления полезно посещать баню и сауну.

Если болезнь злокачественная, лечение должно проходить в стационаре. В таком случае необходимо осторожно принимать лекарства, направленные на снижение давления, чтобы не спровоцировать ухудшения самочувствия пациента. Оперативным путем проводится закупорка сосудов, подающих кровь к почкам, или удаляется атрофированная часть органа, затем больному проводят гемодиализ или пересадку почки. Для данной формы нефросклероза прогноз неблагоприятный: пациент сможет прожить не более года.

источник

Амилоидоз почек – проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Амилоидоз почек протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика амилоидоза почек включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. При амилоидозе почек назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Амилоидоз почек, наряду с гломерулонефритом, является основной причиной развития нефротического синдрома.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе почек причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз почек развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого амилоидоза лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы амилоидоза («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы амилоидоза выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

С учетом преобладающего поражения какого-либо органа и развития его недостаточности выделяют нефропатический (амилоидоз почек), эпинефропатический, нейропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, панкреатический, смешанный и генерализованный варианты амилоидоза. Независимо от формы и типа при амилоидозе происходит вытеснение специфических структурных элементов тканей амилоидным веществом, понижение, а в итоге и утрата функций соответствующих органов. К системным (генерализованным) амилоидозам относятся АL-, АА-, АТТR-, А2М амилоидозы; к локальным – амилоидоз почек, предсердий, островков поджелудочной железы, церебральный и др.

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного амилоидоза почек выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы амилоидоза могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Амилоидоз почек характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

При амилоидозе почек сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида почках, клинических проявлений амилоидоза не наблюдается. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита, при амилоидозе почек сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.

Системными проявлениями амилоидоза почек могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями при амилоидозе почек на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

В терапии вторичного амилоидоза почек немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам с амилоидозом почек требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами для лечения амилоидоза почек являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии амилоидоза почек может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.

Профилактика амилоидоза почек требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

источник