Меню Рубрики

При амилоидозе почек нет макрогематурии

От развития основного заболевания до появления первых признаков амилоидоза проходит различный срок. По указаниям большинства авторов, продолжительность этого срока исчисляется годами и даже десятилетиями. Как правило, первой поражается селезенка. Вскоре или даже одновременно с селезенкой в процесс вовлекаются почки. Амилоидоз селезенки, особенно в том случае, когда орган остается не увеличенным (в частности, это наблюдается при так называемой саговой селезенке), нередко протекает бессимптомно. Начальное поражение амилоидозом почек также либо не имеет особой симптоматики, либо выражается в форме легчайшей протеинурии. В ряде случаев она является единственным симптомом развивающегося амилоидоза. Эту начальную стадию развития общего амилоидоза, выражающуюся в сущности в одной протеинурии, принято обозначать как «протеинурическую». В этой стадии протеинурия обычно не вызывает у больного выраженного белкового дефицита.

Следующая стадия развития общего амилоидоза определяется вовлечением в патологический процесс печени и надпочечников. При поражении амилоидозом этих органов развивается и нарастает, с одной стороны, белковая недостаточность (на фоне которой и протекает все дальнейшее развитие общего амилоидоза), с другой — гипофункция надпочечников. В этой стадии к протеинурии присоединяется ряд новых симптомов. Основными из них являются отеки гипопротеинемического происхождения и гипотония. По этим основным симптомам эту стадию развития общего амилоидоза обозначают как «отечно-гипотоническую». При дальнейшем течении общего амилоидоза через больший или меньший срок у больного развиваются симптомы почечной недостаточности, объективным выражением которой является, как известно, азотемия. Отсюда и рекомендуемое обозначение этой фактически терминальной стадии общего амилоидоза как «азотемической».

В протеинурической стадии амилоидоза симптомы основного заболевания, как правило, доминируют над симптомами общего амилоидоза. Сказанное особенно относится к туберкулезу легких и легочным нагноениям. Течение этих заболеваний в протеинурической стадии мало чем отличается от обычного, сопровождаясь, как правило, более или менее выраженной лихорадкой и типичными для данной нозологической формы физическими изменениями со стороны легких. Общее питание у большинства больных представляется сравнительно мало нарушенным. Основным симптомом амилоидоза в этой стадии является протеинурия. Интенсивность ее вначале невелика и часто белок в моче не превышает следов.

С прогрессированием амилоидоза интенсивность протеинурии постепенно нарастает, правда, редко достигая в этой стадии больших цифр.

Протеинурия в протеинурической стадии общего амилоидоза отличается значительными суточными колебаниями.

Подобные колебания интенсивности протеинурии, видимо, объясняются тем, что в начальной стадии заболевания далеко не все клубочки оказываются пораженными амилоидозом. Поэтому, если пораженные амилоидозом клубочки включаются в общий почечный кровоток, протеинурия появляется, если они выключаются, протеинурия уменьшается или даже исчезает.

При электрофоретическом исследовании белок мочи характеризуется относительно большим содержанием глобулинов и их фракций (особенно β- и ϒ-глобулинов) и фибриногена.

Вторым по частоте симптомом амилоидоза в его протеинурической стадии является гематурия. Клубочковый аппарат поражается при почечном амилоидозе раньше других отделов почечной паренхимы и особенно интенсивно. Возможно, что этому способствует и вовлечение в патологический процесс капсулы Боумена-Шумлянского. Гематурия обычно невелика и у большинства больных не превышает 10 эритроцитов в поле зрения.

Макрогематурии никогда не наблюдается. Характерно также непостоянство обнаружения эритроцитов в моче (не при каждом анализе). Как правило, гематурия появляется позднее протеинурии, что, видимо, объясняется постепенным прогрессированием проницаемости клубочкового фильтра.

Лейкоциты в моче больного, страдающего общим амилоидозом, тоже нередко встречаются в большем количестве, чем в норме. При этом следует подчеркнуть, что подобная лейкоцитурия встречается и в тех случаях, когда воспалительный процесс в мочевыводящих путях отсутствует. Представляется наиболее правдоподобным объяснить лейкоцитурию при амилоидном нефрозе нередким его сочетанием с липоидным поражением почек, при котором большое количество лейкоцитов в моче является правилом.

Другие форменные элементы мочевого осадка встречаются в протеинурической стадии общего амилоидоза относительно редко. Обнаружение почечного эпителия является исключением. Из цилиндров чаще других встречаются гиалиновые. Иногда появление гиалиновых цилиндров предшествует протеинурии. Обычно большей степени протеинурии соответствует и большая степень цилиндрурии. Зернистые и восковидные цилиндры встречаются в этой стадии значительно реже.

Функция почек в протеинурической стадии амилоидоза обычно не нарушена. Общий диурез нормален или даже повышен, дневной чаще превышает ночной. Гипо- и изостенурии не наблюдается. Содержание остаточного азота и индикана в норме. Нередкое обнаружение в крови (уже в этой стадии развития заболевания) большого количества креатинина, возможно, объясняется частотой наличия у этих больных тканевого распада.

Фильтрационная способность почек в этой стадии развития заболевания в ряде случаев повышена, реабсорбционная, наоборот, нередко снижена. Этим повышением фильтрационной способности почек и понижением реабсорбционной и объясняется частота полиурии в протеинурической стадии общего амилоидоза. Выраженность этого симптома иногда бывает настолько значительной, что приводит к ошибочной диагностике несахарного диабета.

Соответственно небольшой протеинурии содержание белка сыворотки крови в протеинурической стадии общего амилоидоза снижается нерезко. Выраженная гипопротеинемия отсутствует.

Электрофоретическое исследование белка сыворотки крови показывает, как правило, снижение процентного содержания альбуминов и повышение α2-глобулинов (15-33%), в меньшей мере -повышение ϒ-глобулинов. Считают увеличение а2-глобу-линов более ранним и частым признаком амилоидоза, чем пробу с конгоротом, которая более показательна лишь при далеко зашедших формах амилоидоза.

Выраженная гиперхолестеринемия в протеинурической стадии у большинства больных не наблюдается. Не удается выявить и отчетливых изменений со стороны сердечно-сосудистой системы: размеры сердца нормальны, тоны чисты. Электрокардиографическое исследование не обнаруживает уклонений от нормы. Артериальное давление нормально или незначительно повышено, как правило, не превышая 150 мм (максимальное) и 90 мм (минимальное) ртутного столба.

Не изменяется в этой стадии и глазное дно.

Отсутствуют выраженные нарушения и со стороны системы пищеварения: аппетит сохранен, диспепсических расстройств не наблюдается, стул (если нет туберкулеза кишечника) нормальный.

При исследовании желудочного сока у большинства больных определяются нормальные цифры общей кислотности и свободной соляной кислоты.

Из паренхиматозных органов почти в половине случаев пальпируется печень. Обычно увеличение ее размеров незначительно. Печень отличается умеренной плотностью. Возможно, что у некоторых больных увеличение печени объясняется не амилоидным, а жировым перерожденцем органа. Особенно это следует иметь в виду у больных туберкулезом. Функция печени в этой стадии сравнительно мало нарушена.

Селезенка пальпируется в исключительно редких случаях.

Билирубин в крови не превышает нормы. Качественная реакция на уробилин если и выпадает, то чаще слабо положительная. Неправильно эту сравнительно небольшую уробилинурию расценивать как признак недостаточности печени. Скорее всего ее можно объяснить понижением порога выделения уробилина, как известно, нередко наблюдаемым при нефрозах.

Изменения сахарных кривых после нагрузки глюкозой в протеинурической стадии амилоидоза сравнительно мало чем отличаются от аналогичных изменений, обнаруживаемых со стороны этих же кривых у больных туберкулезом легких, течение которого не осложнено амилоидозом. Чаще выпадают положительными пробы, отражающие нарушенный при амилоидозе белковый обмен (реакции формоловая и Таката-Ара, тимоло-вероналовая проба и др.).

В этой стадии постоянным изменением является и ускоренная РОЭ. В основном это ускорение связано с нарушением белкового состава крови, в частности с нарастанием ее глобулиновой фракции. Таким образом, фактически РОЭ при общем амилоидозе отражает его основную патогенетическую сущность.

Часто изменение периферической крови проявляется в нейтрофильном лейкоцитозе. Выраженная анемия в этой стадии заболевания отсутствует. Проба с конгоротом, как правило, выпадает отрицательной ввиду, вероятно, сравнительно небольшого отложения амилоида в органах.

Продолжительность протеинурической стадии (от первого появления следов белка в моче больного до развития отеков) колеблется от 3 месяцев до 5 лет, чаще до 1 года, что зависит в известной мере от основного заболевания. У больных, страдающих туберкулезом легких, продолжительность этой стадии чаще не превышает года, у больных с нагноительными процессами — несколько лет.

В этой стадии развития общего амилоидоза симптомы основного заболевания как бы отступают на задний план. В частности, лихорадка, связанная с основным заболеванием, у большинства больных отсутствует или редко достигает высоких цифр. У многих больных температура тела даже субнормальна.

У тех больных, у которых удается проследить переход протеинурической стадии в отечную, температура тела, бывшая в первой стадии лихорадочной, с развитием отеков постепенно снижается до субфебрильной или нормальной.

Соответственно развивающемуся белковому голоданию упадок питания у больных в отечно-гипотонической стадии значительно более выражен.

Кожа больных становится сухой и шелушится.

Основным симптомом отечно-гипотонической стадии являются отеки. Чаще они развиваются постепенно, реже остро, иногда даже на протяжении суток, нередко после обострения основного заболевания или присоединения к нему интеркуррентной инфекции.

Чаще других этой инфекцией являются пневмония, грипп, рожа. Нередко развитию отеков способствуют и другие факторы: охлаждение, поносы, кровопотеря.

Вначале отеки локализуются преимущественно на стопах и голенях, с прогрессированием заболевания поднимаются выше, захватывая бедра, поясницу и половые органы; в далеко зашедших случаях определяется общая анасарка с наличием свободной жидкости в брюшной полости. У ряда больных при применении постельного режима отеки легко претерпевают обратное развитие. Правда, так же легко, особенно после более или менее выраженного физического напряжения, они возникают вновь. Локализация отеков и их известная зависимость от физического напряжения давно обращали на себя внимание авторов, заставляя предполагать сердечный генез. Скорее это своеобразие в локализации отеков при общем амилоидозе определяется их подчинением законам тяжести.

Вторым симптомом этой стадии является гипотония. Максимальное артериальное давление часто оказывается ниже 100 мм ртутного столба.

Многие больные в этой стадии заболевания жалуются на головокружение, которое особенно беспокоит их в вертикальном положении и вынуждает соблюдать постельный режим.

Снижение артериального давления в отечно-гипотонической стадии в какой-то степени зависит, видимо, от поражения амилоидозом надпочечников, хотя выраженной картины надпочечниковой недостаточности установить у этих больных не удается, в частности меланодермия, как правило, отсутствует.

Гипогликемия, нередко устанавливаемая у больных амилоидозом, так же как и повышенное содержание калия в крови, в известной мере могла бы подтвердить это предположение.

Изменения мочи в отечно-гипотонической стадии прогрессируют: протеинурия нарастает, нередко достигая 10°/00 и более. Выраженные суточные колебания протеинурии в отечно-гипотонической стадии отсутствуют, вероятно, вследствие диффузного поражения клубочкового аппарата.

Глобулинурия нарастает. Изменяется и картина мочевого осадка: лейкоциты нередко покрывают все поле зрения, часто обнаруживаются клетки почечного эпителия; кроме гиалиновых цилиндров, появляются эпителиальные, зернистые и восковидные. При исследовании мочевого осадка в поляризационном микроскопе, как правило, обнаруживается большое количество кристаллов холестеринэстера. Эти изменения мочевого осадка возникают вследствие присоединения к амилоидозу дистрофических изменений канальцевого эпителия (липоидного нефроза).

Функция почек представляется уже значительно нарушенной. Удельный вес отдельных порций мочи, как правило, ниже 1020, разница между максимальным и минимальным удельным весом мочи при пробе Зимницкого чаще меньше 10, отмечаются олигурия и никтурия. Несмотря на нарушение функциональной способности почек, количество остаточного азота и индикана у большинства больных не превышает нормы: если наблюдается повышение содержания остаточного азота в крови, то чаще оно представляется нестойким.

Фильтрационная способность почек в отечно-гипотонической стадии заболевания снижается (часто ниже 20 мл), реабсорбционная, наоборот, повышается, достигая нормальных и даже повышенных цифр.

Снижение в отечно-гипотонической стадии амилоидоза фильтрационной способности почек определяется, кроме диффузного поражения амилоидозом клубочкового аппарата, в известной степени и низким артериальным давлением, что, как известно, влияет на интенсивность процессов фильтрации в почках.

Повышение в этой же стадии реабсорбционной способности объясняется присоединением к амилоидному нефрозу липоидного. Известно, что дегенеративные изменения почечного эпителия сопровождаются его повышенной функциональной способностью.

Глазное дно или представляется нормальным, или наблюдаются небольшие изменения, выражающиеся в гиперемии и стертости сосочка зрительного нерва, небольшой отечности сетчатки, расширении вен и, реже, извилистости артерий.

Общее количество белка крови отчетливо падает, часто ниже 4%, что сопровождается, как правило, повышением количества холестерина, иногда достигающего 800 мг %.

Размеры сердца у многих больных умеренно увеличены, преимущественно за счет левого желудочка. Тоны сердца, как правило, приглушены. У некоторых больных на верхушке сердца определяется систолический шум. Изменения электрокардиограммы выражаются в уменьшении вольтажа зубцов, уплощении зубцов Р и Т и расширении комплекса QRS; кроме того, у некоторых больных отмечается преходящее удлинение атриовентрикулярной проводимости, а у больных с выраженным асцитом — горизонтальное направление электрической осп сердца. Эти изменения электрокардиограммы объясняются состоянием сердечной мышцы — наличием бурой атрофии миокарда. В генезе обратимых изменений (расширение комплекса QBS и удлинение интервала Р — Q) лежит отек сердечной мышцы.

Изменения пищеварительной системы в отечно-гипотонической стадии, в отличие от протеинурпческой, значительно более выражены. Аппетит, как правило, нарушен, нередко отмечаются диспепсические симптомы. Секреторная и кислотообразующая функции желудка понижены вплоть до полного отсутствия свободной соляной кислоты.

Читайте также:  Амилоидоз размеры почек

Печень в этой стадии болезни часто увеличена и пальпируется более чем у 70% больных. По сравнению с печенью в протеинурической стадии она представляется значительно более увеличенной и более плотной. Функция печени оказывается нарушенной в основном в отношении углеводного и белкового обмена.

Часто имеют место значительный подъем сахарной кривой (обычно запаздывающий) и соответственно большие цифры гипергликемического коэффициента. Снижение сахарной кривой до исходных цифр не происходит. Соответственно постгликемический показатель часто высок.

Реакция Таката-Ара, формоловая реакция, тимоло-вероналовая проба и др., как правило, положительные. В пигментном обмене, как и в предыдущей стадии, не отмечается отчетливых изменений. Билирубин крови не только не превышает нормы, но даже часто оказывается на нижней ее границе. Эта своего рода гипобилирубинемия в известной степени типична для амилоидоза.

Уробилинурия менее выражена, чем в протеинурической стадии, вероятнее всего вследствие наступающих нарушений функции почек. В этой стадии заметно снижается уровень общего белка плазмы (4-5%), уменьшается альбумин-глобулиновый коэффициент, нарастает содержание α2 и ϒ-глобулинов.

Селезенка пальпируется у 1/4 больных. Часто увеличение ее незначительно.

Изменения периферической крови прогрессируют: РОЭ еще больше ускоряется, нейтрофильный лейкоцитоз нарастает, развивается умеренная нормохромная анемия.

Реакция с конгоротом, как правило, в этой стадии положительная.

Продолжительность отечно-гипотонической стадии колеблется от месяца до года.

Ведущим признаком азотемической стадии общего амилоидоза является почечная недостаточность. Основной причиной, определяющей развитие этой недостаточности, следует считать сморщивание почечной паренхимы, так называемую амилоидно-сморщенную почку. Однако, как показывают клинико-анатомические сопоставления, далеко не всегда клинической картине почечной недостаточности соответствует анатомически выраженная картина амилоидно-сморщенной почки. Часто сморщивание почечной паренхимы бывает начальным или даже совсем отсутствует.

У ряда больных это несоответствие между клиническими и анатомическими данными находит объяснение в осложнении общего амилоидоза тромбозом почечных вен, у других больных, возможно, объясняется поражением надпочечников (известно, что при корковой недостаточности надпочечников определяется выраженное снижение степени фильтрации в гломерулах).

Явления почечной недостаточности в азотемической стадии в основном представлены диспепсическими симптомами (отсутствие аппетита, тошнота, рвота, поносы). При этом по сравнению с отечной стадией эти диспепсические симптомы значительно более выражены.

Характерно, что изменения со стороны центральной нервной системы, типичные для почечной недостаточности, при общем амилоидозе наблюдаются реже, чем при других заболеваниях почек.

Особенно редко встречаются жалобы на головную боль, нарушение зрения, слуха и др. Очевидно, это объясняется тем, что артериальное давление у таких больных не повышено.

Остаточный азот редко достигает больших цифр: как правило, он не превышает 100 мг%. Патологическая индиканемия и креатининемия, наоборот, выражены. Относительно небольшое повышение остаточного азота крови при выраженных симптомах почечной недостаточности характерно для амилоидоза с поражением почек.

Изменения мочи соответствуют изменениям, наблюдающимся в отечно-гипотонической стадии. В результате падения концентрационной способности почек развивается выраженная гипо- и изостенурия. Фильтрационная способность почек еще больше снижается, реабсорбционная — снова уменьшается, на этот раз уже в результате анатомической гибели почечного эпптелия и замещения его рубцовой соединительной тканью. Последнее обстоятельство приводит к выпадению секреторной функции почечного эпителия и, в частности, аммиакообразующей функции.

Наступает часто наблюдающийся при амилоидозе ацидоз.

Отеки уменьшаются, однако полного обезвоживания больного, что нередко отмечается при уремии другой этиологии, при амилоидозе не бывает.

Гипопротеинемия и гиперхолестеринемия сохраняются.

Прежними остаются и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.

В известной мере прогрессируют нарушения функциональной способности печени (особенно в отношении углеводного обмена). Усиливается анемия, приобретающая гипохромный характер.

Продолжительность азотемической стадии чаще не превышает месяца.

Нарушение почечного кровотока в результате отложения амилоидных масс под эндотелием капилляров клубочков должно было бы приводить к повышению артериального давления, хотя в большинстве случаев общего амилоидоза артериальное давление не повышается. Исключением из этого общего правила являются случаи, когда с первых дней развития этого патологического процесса определяется более или менее выраженная гипертония.

Подобный вариант течения амилоидоза встречается в 7 и даже в 16 % случаев. Клинически течение общего амилоидоза в этих случаях напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Больные жалуются на головные боли и понижение зрения.

Определяются повышение артериального давления, расширение сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка и акцент II тона на аорте, на электрокардиограмме — отклонение электрической оси влево и более или менее выраженные коронарные изменения. при исследовании глазного дна -явления нейроретинита. Только преимущественная локализация отеков на нижних конечностях, увеличение печени и селезенки и относительно нерезко выраженная гематурия позволяют в этих случаях диагностировать наличие амилоидоза с поражением почек.

Помогает диагнозу положительная проба с конгоротом.

Типичным осложнением амилоидоза почек является тромбоз почечных вен, наблюдающийся в 2-5% случаев. В генезе этого осложнения имеют, видимо, значение, наряду с изменениями крови и, в частности, накоплением глобулинов и фибриногена, местные изменения со стороны почечных вен и замедление почечного кровотока. Клинически для тромбоза почечных вен считаются характерными следующие симптомы: боли в поясничной области, быстро развивающееся падение диуреза, нарастание протеинурии и гематурии, острое повышение артериального давления и острое развитие азотемической уремии.

Прогноз при этом осложнении общего амилоидоза до последнего времени считался абсолютно неблагоприятным.

источник

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при амилоидозе

Амилоидоз — заболевание с внеклеточным отложением в тканях фибриллярного белка «амилоида», сопровождающееся нарушением функции органов и систем.

Эпидемиология. При аутопсии амидоидоз находят в 2% случаев. АА-амилоидоз (вторичный) находят у 65% больных, AL-амилоидоз — у 30% больных и другие формы — у 5% больных. Заболеваемость зависит от распространенности болезней, при которых он развивается (хронические инфекции, миелодисплазии).

Этиопатогенез. Развитию АА-амилоидоза способствуют хронические гнойные и воспалительные заболевания (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, ревматоидный артрит, пиелонефрит). Он развивается спустя несколько лет после начала основного заболевания. При АА-амилоидозе амилоид синтезируют макрофаги (амилоидобласты). Его предшественником является острофазовый белок (SAA), который вырабатывается в печени под воздействием ин-терлейкина-1. При резком увеличении SAA усиливается его внутриклеточная деградация и образуются фибриллы амилоида. Конечной стадией является образование амилоидных фибрилл во внеклеточном матриксе.

AL-амилоид синтезируется плазматическими и миеломными клетками из легких цепей (X и к) иммуноглобулинов. Сборка амилоидных фибрилл осуществляется на поверхности макрофагов. К развитию AL-амилоидоза отмечена генетическая предрасположенность.

Причинами редких форм амидоилоза могут быть нарушения синтеза легких цепей иммуноглобулинов и замена аминокислот. Семейный амидоилоз представлен группой аутосомно-доминантных заболеваний, связанных с синтезом мутантных форм белков. Редкие формы амидоилоза связаны с синтезом мутантного транстиретина.

Амилоид — это p-фибриллярный неветвящийся белок и массой 2-20 kD, дающий поперечную сшивку нормальных а-фибриллярных белков ретикулярной и соединительной ткани. С фибриллярной структурой амилоида связывают специфическое окрашивание конго-красным, йодом, метиленовым синим и тиофлавином Т. В амилоиде присутствует Т-компонент (10-15% амилоида), который идентичен при всех формах амилоидоза. Он подобен гликопротеинам плазмы (SAP), относится к острофазовым белкам и его повышение в сыворотке отмечается при ревматоидном артрите, опухолях, заболеваниях печени.

Клиника. Зависит от формы, локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах и осложнений. Наиболее яркая картина поражения почек, печени, селезенки и кишечника характерна для АА-амилоидоза. Поражение сердца, нервной и эндокринной систем, кожи и суставов характерно для редких изолированных форм. В почках диффузно поражаются базальные мембраны клубочков и сосудов, а также интерстиций, отмечаются гепатомегалия с умеренным нарушением функции печени (увеличение щелочной фосфатазы, снижение выделения бромсульфалеина) и спленомегалия без синдрома гиперспленизма. Поражение желудочно-кишечного тракта сопровождается диареей или запорами, образованием язв, мальабсорбцией. При поражении сердца снижается систолический объем, нарушается предсердно-желудочковая и внутрижелудочковая проводимость, снижается вольтаж зубцов на ЭКГ, поражаются все оболочки, но чаще миокард и эндокард. Для поражения нервной системы характерно развитие автономной нейропатии, церебральных геморрагий, маразма. Изредка поражаются кожа (бледные пятна и папулы на лице и спине, расчесы), суставы (тендовагиниты сгибателей пальцев рук, синовиты), эндокринная система (гипофункция развивается редко).

Выделяют 4 стадии поражения почек при АА-амилоидозе:

I ст. — латентная. Доминируют клинические симптомы основного заболевания и лабораторные данные мало специфичны (минимальная протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия). Характерны повышение СОЭ, гиперглобулинемия, немотивированная слабость и уменьшение массы тела.

II ст. — протеинурическая. Характеризуется постоянной селективной протеинурией. Суточная потеря белка — от 2,0 до 6,6 г. При микроскопии осадок мочи «пустой», но возможны лейкоцитурия, цилиндрурия, микрогематурия. В биоптатах почек — отложение амилоида в клубочках, строме, сосудах и интерсиции в сочетании с гиалиново-капельной и жировой дистрофией эпителия канальцев.

III ст. — нефротическая. Развивается нефротический синдром с высокой неселективной протечнурией, гипопротеинемией (гипоальбуминемия), гиперхолестеринемией и массивными отеками. Протеинурия может достигать 20-30 г/л, а гипоальбуминемия — 15 г/л. Альбумино-глобулиновый коэффициент снижается до 0,5 и ниже. Характерен квашиоркоровский тип белково-энергетической недостаточности (БЭН), что связано с протеинурией и поражением кишечника. По данным УЗИ, почки увеличены в размерах. Часты тромбозы (нарушение свертывания), анемия и тяжелая инфекция, от чего многие больные погибают.

IV ст. — терминальная (азотемическая, уремическая). Появляется азотемия (креатинин сыворотки более 0,18 мМ/л), быстро переходящая в уремию. По данным УЗИ, ночки увеличены, что не характерно для больных гломерулонефритом. ХПН активно прогрессирует, что связано с инфекцией, гипотонией и БЭН.

При AL-амилоидозе увеличивается язык и почти всегда поражается желудочно-кишечный тракт. Из-за гипергидратации расширяются полости сердца и прогрессирует сердечная недостаточность. При рестриктивной кардиомиопатии и перикардите сердце небольшое. Артериальное давление имеет тенденцию к снижению. Поражение почек отмечается лишь у 30—40% больных, и развитие стадий заболеваний, свойственных АА-амиоидозу, не характерно. Старческий амилоидоз выявляется у пожилых, ведет к прогрессирующему слабоумию (синдрому Альцгеймера) и поражению сердца.

Ассоциированный с миеломой и парапротеинозами

При периодической болезни

Критерии диагностики.
Амилоидоз диагностируют на основании гистологического исследования биопсийного материала (почки, селезенки, печени, кишечника, языка, сердца) при окраксе конго-красным или с помощью поляризационной микроскопии. Для диагностики типа амилоидоза используют моноклональные антитела. Для диагностики амилоидоза биопсия показана больным с хронической инфекцией (развитие протеинурии); плазмоклеточной дисплазией (поражение сердца, кишечника и почек); семейным амилоидозом (поражение ЦНС, сердца, кишечника и почек); периодической болезнью (абдоминальные кризы, поражение почек и кишечника).

Течение и прогноз.
До развития нефротического синдрома прогноз благоприятный. На его фоне — течение прогрессирующее и неблагоприятное. С присоединением азотемии срок жизни больного редко превышает 2-3 года, даже при своевременном начале диализа. AL-форма и наследственный амилоидоз, как правило, протекают агрессивно и крайне неблагоприятно.

Лечение.
Специфической терапии не существует. При радикальном удалении очага инфекции возможно обратное развитие АА-амилоидоза и ликвидация нефротического синдрома. При АА-амилоидозе лечат основное заболевание (антибиотики, операции и т. д.). При AL-амилоидозе назначают мелфалан 0,25 г/кг/сут 4-6 недель (блокирует синтез амилоида клетками); преднизолон 30-60 мг/сут — 6 нед. (уменьшает плазмоклеточную дискразию); колхицин 1-2 мг/сут — 6-8 недель (блокирует отложение амилиода в тканях). Синдромальная терапия: диета с высоким содержанием белка, витамины, альбумин, препараты железа, диализ, трансплантация почек, электрокардиостимуляция.

МСЭ.
Трудоспособность больных со вторичным амилоидозом должна определяться с учетом течения и стадии развития основного заболевания. При доминировании клиники амилоидоза симптомы основного заболевания уходят на задний план и не всегда заметны.

Критерии ВУТ:
— обследование больных с подозрением на амилоидоз и биопсия тканей;
— обострение основного заболевания (лихорадка, абдоминальные кризы, данные специальных исследований) или профилактическое лечение;
— значимые проявления амилоидоза, требующие незамедлительной терапии (нефротический синдром, терминальная ХПН, СН, БЭН, нарушение ритма, тромбозы, тяжелая инфекция и т. д.); хирургические вмешательства в связи с радикальным лечением основного заболевания, для наложения сосудистого доступа перед началом гемодиализа.

Больные трудоспособны в период ремиссии основного заболевания при отсутствии развернутой клиники амилоидоза (массивная протеинурия, азотемия, БЭН, нарушение ритма, СН IIБ ст., поражение ЦНС); тяжелых осложнений основною заболевания, амилоидоза и терапии, работающие в благоприятных условиях легкого физического и не интенсивного умственного труда.

Показания для направления в бюро МСЭ. Направляются больные:

-при поражении почек — стойкая массивная протеинурия, нефротический синдром, азотемия (креатинин сыворотки выше 0,18 мМ/л);
— при поражении кишечника — синдром мальабсорбции, БЭН II ст.;
— при поражении сердца — значимые нарушения ритма, СН II ст.;
— при выраженных поражениях ЦНС;
— при прогрессировании основного заболевания, развитии тяжелых осложнений заболеваний или лечения (гормоны, цитостатики, плазмаферез);
— при благоприятном течении основной болезни и амилоидоза, но при наличии противопоказанных видов и условий труда.

Необходимый минимум обследований:
— общие анализы крови и мочи;
— суточная протеинурия, функциональные пробы почек (по Зимни цкому, Ребергу);
— содержание креатинина, мочевины, билирубина, белка и его фракции, холестерина, СРБ;
— при ХПН исследование КОС, щелочной фосфатазы, электролитов крови;
— биопсия почки, прямой кишки, щеки (с учетом формы амилоидоза);
— рентгенография костей (по показаниям);
— внутривенная урография (при доазотемической ХПН), УЗИ почек;
— пункция грудины или трепанобиопсия подвздошной кости (по показаниям);
— рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца (по показаниям), ЭКГ.

Читайте также:  Патогенез нефротического синдрома при амилоидозе

III группа инвалидности определяется больным со стойкой компенсацией основного заболевания, умеренной протенурией, доазотемической и начальной ХПН (креатинин сыворотки до 0,45 мМ/л), СН I-II ст., приводящих к ограничению способности к самообслуживанию и передвижению 0- Iст. и способности к труду 1 ст., необходимостью в связи с этим переобучения или перевода на другую работу со снижением квалификации или уменьшением объема производственной деятельности.

II группа инвалидности определяется больным с постоянной массивной протеинурией, нефротическим синдромом, СН IIБ ст.; значимыми нарушениями ритма (предсердно-желудочковая блокада, мерцательная аритмия) и тяжелыми гемодинамическими расстройствами; с терминальной ХПН, корригируемой гемодиализом; с синдромом мальабсорбции и БЭН II ст.; с выраженным поражениеме ЦНС; при других выраженных нарушениях функций, ограничении способности к самообслуживанию и передвижению 2 ст. и трудовой деятельности 2-3 ст. Если при ХПН гемодиализ протекает благополучно, и у больных восстанавливается реабилитационный потенциал, то при освидетельствовании им рекомендуется труд в специально созданных условиях на производстве или на дому; возможно переобучение с целью приобретения новой профессии.

I группа инвалидности определяется больным с терминальной ХПН, которым гемодиализ не планируется, начат с запозданием на фоне необратимых осложнений уремии, или они развились на диализе; с наличием СН III ст. и тяжелых гемодинамических расстройств, связанных с нарушением ритма; с мальабсорбцией и БЭН III ст.; с тяжелым поражением ЦНС (слабоумие, маразм); при других тяжелых нарушениях функций, ограничении способности к самообслуживанию и передвижению 3 ст., что требует постоянной посторонней помощи и опеки.

источник

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

  • АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
  • АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
  • К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
  • К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

  • Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
  • Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
  • После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
  • Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

  • Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
  • Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
  • Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
  • Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
  • И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  • Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
  • Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
  • После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
  • Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

  • первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
  • и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

Читайте также:  Амилоидоз может осложнить течение

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

источник