Меню Рубрики

Поражение глаз при амилоидозе

Амилоидоз — полиморфное заболевание невыясненной этиологии, которое характеризуется внеклеточным отложением аморфного гиалиноподобного вещества — амилоида. Нa сегодняшний день выявлено до 25 типов амилоидных протеинов. В настоящее время предложено множество классификаций амилоидоза, но все же наиболее признанной считается классификация Н. Reiman и соавт.. Согласно этой классификации, амилоидоз подразделяют на первичный (системный и локальный), врожденный семейный и вторичный. Первичный системный амилоидоз появляется без каких бы то ни было предшествующих или имеющихся общих заболеваний.

Врожденный амилоидоз характеризуется поражением нескольких членов одной семьи, передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Вторичный амилоидоз возникает чаще после перенесенных хронических инфекционных заболеваний (туберкулез, остеомиелит, ревматоидный артрит). Описан амилоидоз у больного миеломной болезнью.

Первичный системный амилоидоз. Заболевание характеризуется множественным поражением мышечного аппарата (гладкая и скелетная мускулатура), венечных сосудов, кожи, паренхиматозных органов. Поражение сердца и почек иногда бывает причиной ошибочного диагноза системного сосудистого заболевания. По мнению Е. Н. Семепковой, при первичном амилоидозе мочевой и нефротический компоненты не сопровождаются артериальной гипертонией. Нередко развивается кардиомегалия, на фоне которой прогрессирует сердечная недостаточность.

Основной формой ненаследственного первичного амилоидоза является так называемый иммуноамилоидоз, причиной которого считают усиление синтеза амилоидогенного протеина (низкомолекулярный иммуноглобулин, который пролиферируется клопом плазматических клеток).

Первичный амилоидоз орбиты (или амилоидная опухоль) может быть в виде локального поражения или является частью общего заболевания. Как локальное поражение орбиты встречается крайне редко. По данным G. Holmstrom и К. Nayman, в литературе до 1987 г. было описано всего 15 случаев. Как правило, заболевание проявляется опухолеподобным образованием в орбите, что дало основание ряду авторов считать его разновидностью псевдотумора. Гистологическое исследование биоптата экстраокулярных мышц у одной из наблюдаемых больных амилоидозом показало, что в поперечнополосатых мышцах преобладают аморфная структура, макрофаги, амилоидоподобные фибриллы и внеклеточно расположенное кристаллическое вещество, напоминающее иммуноглобулиновые комплексы.
Клинически процесс может начинаться с отека век, неполного птоза, рецидивирующего конъюнктивита. Протекает длительно и монотонно.

Постепенно развиваются мышечные расстройства в результате поражения экстраокулярных мышц и леватора, что приводит к птозу и полной офтальмоплегии. Вовлечение экстраокулярных мышц, формирование опухолеподобных отложений в орбите создают предпосылки к развитию оптической нейропатии. Возможно, хотя и чрезвычайно редко, избирательное поражение только слезной железы. Новообразование в этой зоне всегда без капсулы, распространяется преимущественно к вершине орбиты. Несмотря на длительный (десятилетиями) процесс, грубых изменений в подлежащих костях, по мнению М. Levin и G. Buckman, не наблюдается.

Диагноз первичного амилоидоза орбиты можно поставить только па основании морфологического исследования. Все авторы подчеркивают доброкачественное, не сопровождающееся генерализацией течение первичного амилоидоза орбиты. Правда, если в 1975 г. I. Nehen считал процесс обязательно односторонним, то уже в 1987 г. G. Holmstrom и К. Nyman, проанализировав литературу, указали на возможность поражения обеих орбит у 25% больных.
Оценивая прогноз, следует учитывать вовлеченность в процесс кожи век.

Этот симптом означает последующую генерализованную манифестацию заболевания. Этиология заболевания остается неясной, следовательно, нет и этиотропного лечения. Глюкокортикоидная терапия неэффективна. При определении с помощью КТ опухолеподобных масс в орбите без признаков поражения экстраокулярных мышц возможно хирургическое лечение, которое имеет паллиативный характер.

Врожденный семейный амилоидов. Заболевание характеризуется группой симптомов, обусловленных поражением периферической нервной системы (периферические нейропатии) и желудочно-кишечного тракта, почечными, кардиоваскулярными и эндокринными нарушениями в результате системного отложения амилоида. Случаи поражения орбиты неизвестны.

Вторичный амилоидоз имеет признаки, свидетельствующие о поражении паренхиматозных органов и адреиаловых желез. Глазные поражения при вторичном амилоидозе мало описаны. При системном поражении обращают на себя внимание общая слабость, периферические нейропатии. Глазные симптомы начинаются с периваскуляриых изменений в сетчатке, ватообразных амилоидных помутнений в стекловидном теле, усиление которых приводит к резкому ухудшению зрения. Возможна вторичная открытоугольная глаукома за счет отложения амилоида в трабекулярной сети.

R. Stone полагает, что чем длительнее анамнез заболевания и чем сильнее выражены клинические признаки, обусловленные отложением амилоида, тем больше риск развития вторичной глаукомы. К глазным проявлениям по мере прогрессирования процесса присоединяются признаки поражения век, экстраокулярных мышц, развивается внутренняя офтальмоплегия. Процесс всегда двусторонний. Прогноз для зрения и жизни плохой.

источник

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.15) на тему: Амилоидоз глаза (клинико-морфологическая характеристика)

Автореферат диссертации по медицине на тему Амилоидоз глаза (клинико-морфологическая характеристика)

Министерство здравоохранения и медицинской промышленности Российской Федерации Московская медицинская академия им. И. М. Сеченова

На правах рукописи УДК 617.7 -003.821 -053.9

ЕРМИЛОВ Виктор Владимирович

АМИЛОИДОЗ ГЛАЗА (КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА)

14.00.15 — патологическая анатомия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Работа выполнена в Волгоградской медицинской академии.

Научные консультанты: академик РАМН профессор В. В. Серов, доктор медицинских наук профессор А. М. Водовозов

Официальные оппоненты: академик РАЕН профессор Г. Г. Автандилов, чл.-корр. РАЕН профессор В. С. Пауков, доктор медицинских наук профессор Л. В. Кактурский

Ведущая организация — Московский медицинский университет им. Н. И. Пирогова

заседании специализированного совета Д 074. 05. 05 а Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова (119435, Москва, Абрикосовский пер., д. 1).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке академии (г. Москва, Зубовская площадь, д. 1).

Автореферат разослан « / » ( «- ‘у.» с 199 У г.

Ученый секретарь специализированного совета доктор медицинских наук,

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность теш. Проблема аыилоидоэа и связанных с ним заболеваний все еще далека от разрешения. Что касается амило-идоза глаза, то ему в отечественной литературе почти не уделяется внимания. Вместе с тем анализ современной зарубежной литературы свидетельствует о нарастающем интересе к изучению амилоидоза глаза и связи его с глазными заболеваниями как в патологической анатомии, так и в клинической медицине. Новые факты, полученные за последние десятилетия при изучении этой патологии, позволяют по-новому подойти к проблеме амилоидоза глаза и месту его среди известных различных форм амилоидоза. Офтальмолог в настоящее время в состоянии распознать ранние проявления амилоидоза глаза, а также быть первым, кто может поставить или хотя бы предположить правильный диагноз. Для этого он должен знать варианты клинико-морфологических проявлений различных форм амилоидоза глаза, частоту возникновения и методы диагностики. Амилоидоз глаза имеет непосредственное отношение к клинической медицине, ибо с возникновением амилоида в тканях глаза связано развитие ряда геронтооф-тальмологических заболеваний.

Амилоидоз глаза является важной гериатрической проблемой, поскольку широко распространен в старческом возрасте. В отечественной и зарубежной литературе имеются многочисленные сведения об изменениях глаза при старении. Однако информация о рбли амилоидоза в патогенезе старческих заболеваний глаза остается по-прежнему весьма скудной, несмотря на то, что пре-имущественность поражения амилоидозом определенных органов и систем дает возможность клиницисту составить представление

об амилоидозе как о групповом («синдроыноы») понятии (В.В.Серов, 1989).

Старческий амилоидоз, как самостоятельная форма, впервые был описан в отечественной литературе академиком В.В.Серовым (1970). Позже им и его учениками были выделены локальные, системная и полиорганная формы старческого амилоидоза, что легло в основу предложенной классификации (В.В.Серов, Т.Н.Ганзен, 1985; Л.Д.Зыкова, 1989).

Как известно, преждевременное старение сопровождается наступлением более ранних возрастных изменений и большей их выраженностью (И.В.Давыдовский, 1966; А.И.Струков и соавт., I990;A.stuplna et ai, 1993). Примерами ускоренного старения глаза является старческая катаракта (Э.В.Мальцев, 1988; Н.А.Цучковская, 1982), первичная глаукома (Д.С.Кроль, 1970; M.Daranger •» 1982), сенильная макулярная дистрофия (A.M.Водовозов, В.Н.Коротков, 1984; Т.И.Селицкая, 1985) и диабетическая ретинопатия (D.Apple,M.Raab , 1978; F.E.Diche et ei., 1988), которые часто возникают в старческом возрасте. Роль амилоидоза в патогенезе этих распространенных заболеваний, приводящих к значительной потере зрения, значительному снижению трудоспособности вплоть до глубокой инвалидизации, часто при удовлетворительном общем состоянии здоровья, до сих пор не изучена.

Ретроспективное изучение проблемы амилоидоза и связи его с возрастными заболеваниями показывает четкую связь между степенью амилоидоза и клиническими симптомами в случаях кардио-васкулярного амилоидоза (В.В.Серов и соавт., 1988), амилоидоза аорты (G.G.Cornwell et el., 1983), болезни Альцгеймера (А.И.Ойфа, 1987).

В доступной отечественной и зарубежной литературе мы не наши работ, посвященных изучению амилоидоза глаза у больных сенильной и пресенильной деменцией, несмотря на анатомическое единство кровоснабжения, иннервации и общность фило- и онтогенетического развития головного мозга и глаза.

В единичных публикациях делались попытки суммировать и классифицировать амилоидные изменения тканей глаза ( F.c.Biodi, D.J.Apple, 1979) с анализом ультраструктурного исследования (F.M.Polackt 1976), однако, без учета гетерогенности белка амилоида и специфики патогенеза каждого из видов амилоидоза. На основании этих работ говорить о причастности определенных видов амилоидоза глаза к генерализованным или локальным формам не представляется возможным.

Диагностика амилоидоза глаза остается еще недостаточно совершенной. По-прежнему основным методом диагностики продолжает оставаться микроскопический, который далеко не всегда используется. Лишь с применением набора селективных методов исследования, таких как окраска щелочным раствором конго красного с последующим выявлением дихроизма амилоида в поляризованном свете, люминесцентно-гистохимический метод с использованием тиофлавина Т и S i щелочно-гуанидиновый метод и метод с применением перманганата калия, можно определить различные виды амилоида и установить основные принципы классификации амилоидоза глаза.

Цель и задачи исследования. Цель исследования — дать клинико-морфологическую характеристику амилоидоза глаза._

I) изучить на секционном и операционном материале частоту различных форм амилоидоза глаза;

2) изучить клинико-морфологические особенности амилоидо-за глаза как проявления локального амилоидоза;•■

3) изучить клинико-морфологические особенности амилоидоза глаза как проявления форм генерализованного амилоидоза;

4) показать взаимоотношения амилоидоза глаза со старческим церебральным амилоидозом и амилоидозом островков поджелудочной железы;

5) изучить связь амилоидных отложений в тканях глаза и экстраокулярных структурах с возрастными заболеваниями глаза (старческая катаракта, глаукома, сенильная макулярная дистрофия);

6) разработать классификацию амилоидоза глаза с учетом критериев дифференциальной диагностики различных форм и показать ее место в современных классификациях амилоидоза.

Научная новизна. Впервые на большом секционном и операционном материале показана частота различных форм амилоидоза глаза. Дана клинико-морфологическая характеристика амилоидоза глаза как проявления локальных и генерализованных форм амилоидоза, предложена его классификация.

Показаны симптомокомплексы и клинические синдромы (клиническое своеобразие) при различных формах амилоидоза глаза, которые могут своевременно диагностироваться офтальмологами.

Впервые доказана связь локального старческого амилоидоза глаза со старческим церебральным амилоидозом. Установлена связь старческого амилоидоза глаза с развитием другой старческой патологии (старческая катаракта, сенильная макулярная дистрофия, первичная глаукома). Изучен морфогенез старческого амилоидоза глаза.

Выдвинута концепция о возможном участии деградирующих

клеток пигментного эпителия сетчатки в амилоидогенезе. Установлено, что среди форм амилоидоза глаза в преобладающем большинстве случаев встречается локальный старческий амилоидоз глаза в сочетании со старческим церебральным амилоидозом. Усовершенствованы морфологические методы диагностики амилоидоза глаза.

Практическая значимость. Дана клинико-морфологическая характеристика различных форм амилоидоза глаза, разработана клинико-морфологическая классификация амилоидоза глаза для использования ее в клинике и патологоанатомической практике. Уточнены клинико-морфологические особенности амилоидоза глаза как проявления локальных и генерализованных форм амилоидоза.

Внедрение в практику. Новая классификация амилоидоза глаза и принципы клинико-морфологической дифференциальной диагностики его форм используются в клинике глазных болезней и на кафедре патологической анатомии Волгоградской медицинской академии, на кафедре патологической анатомии ММА им. И.М.Сеченова, внедрены в практику патологоанатомических отделений пато-логоанатомического бюро г.Волгограда и Волгоградской судебно-медицинской экспертизы.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. С учетом гисто-, био-, химических типов амилоидного белка выделены две формы амилоидоза глаза — амилоидоз глаза как проявление локальных форм амилоидоза и амилоидоз глаза как проявление различных форм генерализованного амилоидоза (АА, А1., АР, АЗС^.

2. Амилоидоз глаза и экстраокулярных структур, как проявление локальных и генерализованных форм амилоидоза, при которых доказана гетерогенность белка амилоидных фибрилл, по

своим морфологическим и клиническим проявлениям имеет ряд существенных различий с преобладанием при локальных формах амилоидных белков, характерных для старческого локального амило-идоза, а при генерализованных формах — белка А5Ср

3. Среди локальных форм амилоидоза глаза выделен изолированный локальный амилоидоз глаза и сочетанный. Изолированный амилоидоз глаза с преимущественным поражением тканей переднего отдела глаза в виде псевдоэксфолиативного амилоида обнаружен при старческой катаракте, глаукоме, диабетической ретинопатии. Изолированный амилоидоз глаза с преимущественным поражением заднего отдела глаза обнаружен при сенильной ыаку-лярной дистрофии. Выявлено сочетание локального амилоидоза глаза со старческим церебральным амилоидозом и (или) амилои-дозом островков поджелудочной железы.

4. Предложена классификация амилоидоза глаза с учетом особенностей белка фибрилл амилоида, патогенеза амилоидоза, клинических и морфологических проявлений.

Апробация работы. Основные положения диссертации обсуждены на IX Международном конгрессе по гистохимии и цитохимии (Маастрихт, 1992) и доложены на научной конференции по ускоренному старению (Киев, 1992), на юбилейной научной конференции, посвященной морфометрии в патологии (Москва, 1992), на ХУ Международном конгрессе по геронтологии (Будапешт, 1993), на заседаниях Волгоградского общества офтальмологов (1991, 1993), Волгоградского общества патологоанатомов (1990-1994), на ежегодных научных сессиях Волгоградской медицинской академии (1989-1994).

Публикации. По материалам диссертации опубликовано II печатных работ, в том числе 7 — в центральной печати и 2 — в зарубежной печати.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 200 страницах машинописного текста, состоит из введения, пяти глав (в том числе обзора литературы), выводов, библиографии. Работа иллюстрирована 73 рисунками, содержит 12 таблиц. В работе приведены данные 50 отечественных и 188 иностранных авторов.

Работа выполнена на кафедре патологической анатомии Волгоградской медицинской академии (заведующий — доктор медицинских наук, профессор В.В.Писарев).

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для выявления частоты амилоидоза глаза, в том числе и при различных формах амилоидоза, нами изучен секционный материал прозектур г.Волгограда, поступи&ший из психиатрических клиник, больниц общего профиля, дома-интерната для престарелых, а также операционный материал, поступивший в зональную глазную патогистологическую лабораторию патологоанатомическо-го бюро г.Волгограда за 6 лет (с 1987 по 1992 годы).

Было изучено 313 историй болезни и 171 протокол вскрытия. При их анализе учитывали клинический и патологоанатомический диагнозы, данные офтальмологического исследования, особенности течения и продолжительности заболевания, семейный анамнез, причины смерти.

Для изучения клинико-морфологических особенностей сениль-ной макулярной дистрофии (СВД) и связи ее с амилоидозом глаза офтальмологами клиники глазных болезней Волгоградской медицинской академии было обследовано 410 человек (164 мужчины и 246

женщин) в возрасте от 59 до 104 лет. Офтальмологическое исследование включало, кроме общепринятых процедур, детальный осмотр глазного дна. Из 410 человек в течение двух лет и десяти месяцев умерло 104, которые были исследованы с применением специальных окрасок на амилоид.

Всего было исследовано 478. глаз 313 человек (128 мужчин и 185 женщин) в возрасте от 25Лдо 96 лет. Из них 336 глаз, взятых у 171 трупа, и 142 глаза, энуклеированных во время операции у 142 больных.

С помощью селективных методов выявления амилоида (окраска щелочным !фасным конго, флюоресценция с тиофлавином Т) и определения его белков (реакция с перманганатом калия и ще-лочно-гуанидиновый метод) были исследованы глаз, экстраокулярная ткань, головной мозг, сердце, поджелудочная железа, печень, почки, надпочечники, селезенка, легкие.

При макроскопическом исследовании глаза определяли размер глазных яблок, их симметрию, выстояние или микрофтальм, наличие рубцов, язвенных дефектов, помутнение и деформацию роговицы, помутнение хрусталика и стекловидного тела, нарушение формы глаза. Определяли западение (энофтальм) глазных яблок, состояние орбитальной клетчатки. При наличии опухоли глаза — ее локализацию, характер роста, степень распространения и прорастания тканей глаза и тканей, расположенных по соседству. Изучали- состояние конъюнктивы, склеры, век и кожи вокруг глаз, наличие отделяемого в углах глаз. Отмечалось наличие кровоизлияний, их характер и степень их распространения. Обращалось внимание на периферические отделы роговицы у пожилых людей и стариков в связи с наличием там .серо-белого кольца, отдаленного узкой прозрачной зоной от лимба (геронтоксонХ

При оценке состояния радужной оболочки (при прозрачной роговице) учитывалась четкость рисунка.

Состояние зрачков в подавляющем большинстве случаев оценить на трупе было трудно, поскольку такая симптоматика, как анизокория, изменение формы и размеров зрачков после смерти исчезает. В единичных случаях при прозрачной роговице можно было определись помутнение хрусталика.

При макроскопическом исследовании головного мозга оценивалось состояние извилин, борозд, сосудистых сплетений, твердой и мягкой мозговых оболочек, синусов, желудочков. Определяли вес мозга, содержимое желудочков. Во время каждого пато-логоанатомического -вскрытия, кроме глаз, забиралось не менее 10-40 кусочков тканей из различных внутренних органов, перечисленных выше, для выявления амилоида экспресс-методом (окраска щелочным раствором красного конго и реакция с тиофлави-ном Т).

Читайте также:  Амилоидоз почек симптомы диагностика лечение

Глазные яблоки, орбитальную ткань, головной мозг фиксировали в 10$ растворе нейтрального формалина не дольше двух суток, кусочки внутренних органов фиксировали 5-7 дней в 10% растворе нейтрального формалина, а затем заливали в парафин.

Перед заливкой в парафин глаз после уплотнения в 96$ спирте разрезали для лучшего пропитывания в горизонтальной плоскости по отношению положения глаза в орбите, чтобы в одном центральном срезе можно было иметь диск зрительного нерва, желтое пятно сетчатки и центр роговицы по методу, предложенному В.Н.Архангельским в 1967 году.

Для ориентировки глаза при энуклеации оставляли сухожилие одной из горизонтальных прямых мышц, большей частью внутренней, как имеющей самую близкую точку прикрепления к рого-

вице и потому более доступное. На одном из сухожилий прямых мышц оставляли кусок нити. Разрезанные части глаза помещали на сутки в тот же спирт, где глаз находился до разреза.

Исследование проводили с помощью гистологических, гистохимических, электронно-микроскопического и морфометрического методов.

Парафиновые срезы толщиной 5-10 мкм окрашивали гематоксилином и эозином, пикрофуксиноы по Ван Гизону, Стидмену, фукселином по Вейгерту, импрегнировали серебром по Билыпов-скому и методом Гордона и Свита, проводили ШИК-реакцию и реакцию с альциановым синим.

Для выявления амилоида применяли окраску щелочным раствором конго красного с последующим изучением в поляризованном свете, окраску тиазиновым красным, от которого вскоре отказались из-за невозможности получить качественные снимки, тио-флавином Т (разведение 1:10000 и 1:100000), окраску толуиди-новым синим, метиловым фиолетовым, генициановым фиолетовым. Для верификации различных форм амилоида использовались специальные методы: метод Китамото (1986) с перманганатом калия и автоклавный метод, от которого затем отказались и перешли к ускоренному методу с щелочным гуанидином, предложенному Л.Д.Зыковой и соавт. (1989).

В работе использован количественный метод оценки свечения амилоид-положительных структур глаза и головного мозга, для чего применяли фотометрическую насадку ФМЭЛ-1А с блоком УБЦВ-1 и усилитель У-57. Оценку свечения проводили в условных единицах по методу Г.Г.Автандилова (1990).

Препараты, окрашенные тиофлавином Т, микроскопировали при увеличении 40 х 8 с корреляцией на толщину покровного стек-

ла (16-17×10 м). Морфометрические измерения производили с помощью насадки ФЮЛ-IA с установленным фотоумножителем ФЭУ-37. Светящийся участок с помощью препаратоводителя подводили под измерительный зонд «05» и открывали диафрагму насадки ФМЭЛ-1А. Показания снимали с пяти наиболее характерных одинаковых точек гистосрезов. Аналогичным способом измеряли контрольные препараты. Результат реакции определяли, вычитая показатель силы свечения контрольного препарата из величины свечения опытного препарата.

Для электронно-микроскопического исследования материал фиксировали в 1% растворе осмиевой кислоты на фосфатном буфере, заливали в аралдит, ультратонкие срезы получали на ультратоме I KB -III (Швеция), контрастировали уранилацетатом и цитратом свинца, просматривали в электронном микроскопе «Тесла» (Чехословакия) в патологоанатомическом отделе (совместно с профессором И.П.Масловой-Хорошиловой, которой приносим благодарность за помощь в работе) в Институте глазных болезней им. Гельмгольца. Для электронной микроскопии использовали также материал, залитый в парафин, который после депарафини-зации дофиксировали в 1% осмиевой кислоте в течение I часа, затем обезвоживали в растворах спирта возрастающей концентрации и ацетона. После пропитки материала в смесях ацетона с аралдитом и в чистой смоле кусочки заливали в аралдит и помещали для полимеризации смолы в термостат (при 58°СК Полутонкие срезы окрашивали метиленовым синим-азуром Ii-фуксином.

Для определения количества ядер клеток пигментного эпителия сетчатки в макулярной и парамакулярной области (морфо-метрический анализ) использовали линейную горизонтальную шкалу окулярмикрометра со 100 делениями (Г.Г.Автандилов, 1990),

с определением среднего числа ядер пигментного эпителия сетчатки в 100 делениях (объектив 40, окуляр 7) в двух возрастных группах от 50 до 69 лет и от 80 до 90 лет и старше с последующим вычислением средних арифметических показателей.

Клвдико-морфологическая характеристика амилоидоза глаза

Амилоидоз, являясь патологическим процессом всего организма, может проявляться в тканях глаза и экстраокулярных структурах в различных формах с разнообразными клинико-морфо-логическими проявлениями. Каково место амилоидоза глаза среди описываемых в настоящее врет форм амилоидоза? Ответ на этот вопрос должен привести к созданию современной классификации амилоидоза глаза, которая, к сожалению, не существует. Нет ответа на наиболее важные вопросы: почему организм синтезирует белки старческого амилоидоза, которые в конечном итоге постепенно убивают его? Что позволяет накапливаться и превращаться в патологические амилоидные фибриллярные белки различных типов, включая уже обнаруженные при болезни Альцгеймера и некоторых других локальных формах старческого амилоидоза? Как лучше изучить течение различных клинико-морфологических форм амилоидоза глаза?

Для решения этих задач необходимо было прежде всего составить представление о частоте встречаемости амилоидоза глаза по данным секционного и операционного материала на базе прозектур и зональной глазной патогистологической лаборатории

патологоанатомического бюро г.Волгограда в период с 1987 по 1992 годы. Что же показали эти исследования?

При целенаправленном исследовании тканей глаза и экстраокулярных структур, а также других внутренних органов (головной мозг, сердце, поджелудочная железа, печень, почки, надпочечники, селезенка, легкие) 313 человек в возрасте от 20 лет до 90 лет и старше с применением специальных методов окраски на амилоид (окраска красным конго, люминесценция с тиофлави-ном Т) амилоидоз глаза и экстраокулярных структур был выявлен в 169 глазах 90 человек после 50 лет, что составило 28,7%. Применение специальных методов верификации белков амилоида (реакция с перманганатом калия и щелочно-гуанидиновый метод) показало его гетерогенность (табл. I). АА-амилоидоз был обнаружен в 5,5% случаев, AL-амилоидоз — в 3,3%, AF-амилоидоз -в 1,1% и AS- амилоидоз — в 90,1%. Старческий амилоидоз является преобладающим, и вероятность развития его нарастает с возрастом.

Из 168 человек, которым проводилось прижизненное офтальмологическое исследование, у 3 больных глаукомой клинически был диагностирован псевдоэксфолиативный синдром, в 9 глазах была диагностирована старческая катаракта, в 36 — глаукома, в 54 — изменения, связанные с сахарным диабетом, в III — се-нильная манулярная дистрофия.

Сенильная и пресенильная деменция была диагностирована у 122 больных, у остальных была разнообразная соматическая патология. Диагноз АА-амилоидоза был поставлен при жизни только в одном случае. Во всех наблюдениях с AL-, AF- и ASCj-ами-лоидозом диагноз был поставлен после патологоанатомического исследования. Эти данные показали, что амилоидоз глаза на сек-

ФОРМЫ АМИЛОИДОЗА ГЛАЗА И МЕТОДЫ ИХ ВЕРИФИКАЦИИ

амилоидоза глаза Окраска целочнын раствором красного конго Окраска тиофлавином T Реакция с щелочным гуанидином 120 НИН Реакция с перманганатом калия

источник

В этой статье объединены заболевания, имеющие клиническую картину, напоминающую таковую при злокачественной опухоли орбиты, но отличающиеся патогенезом и патогистологическими изменениями в орбитальных тканях.

К ним относятся псевдотумор, болезнь Вегенера, саркондоз и амилоидоз.

Среди причин, вызывающих синдром экзофтальма, псевдотумор занимает второе место по частоте после опухолей орбиты.

Термин «псеадотумор» предложил A-Birch-Hirschfeld в 1930 г., объединив группу заболеваний воспалительной и невоспалительной природы, сопровождающихся односторонним (реже двусторонним) экзофтальмом.

В эту группу были включены инфекционные специфические заболевания (сифилис, туберкулез), неспецифические воспалительные процессы, экзофтальм при болезни Грейса, отеке Квинке. По мере накопления знаний, уточнения этиопатогенеза и морфологической сущности заболеваний менялось отношение к этому термину.

В настоящее время под термином «псевдотумор» понимают узкую группу заболеваний орбиты, имеющих общую морфологическую характеристику неспецифического хронического воспаления, но отличающихся патогенезом.

До 70-х годов XX в. выделяли три формы псевдотумора: первичный идиопатический миозит, хроническую гранулему орбиты и липогранулематоз. В исходе этих трех форм наблюдается замещение мягких тканей орбиты грубой фиброзной тканью Позднее J.Henderson предложил подразделять псевдотумор на два самостоятельных заболевания: васкулит и лимфопролиферативное воспаление.

С этим никак нельзя согласиться, так как для псевдотумора вообще характерно присутствие в мягких тканях лимфондной инфильтрации как элемента хронического неспецифического воспаления J.Ken и S.Dresher (1984), напротив, делили псевдотумор на диффузный и локализованный, a A.Schonder (1985) выделил еще и фибросклероз орбиты.

Подобные классификации псевдотумора базировались на морфологических находках при исследовании биоптатов орбитальных тканей, забор которых осуществляли во время диагностических операций.

Наш многолетний опыт изучения особенностей клинико-морфологической картины ответа на проводимое лечение и исхода заболевания более чем у 200 больных позволяет рекомендовать выделение трех самостоятельных клинических форм: первичного идиопатаческого миозита, васкулита и дакриоаденита. Склероз (или фиброз) орбиты является завершающей стадией всех трех заболеваний.

Причина псевдотумора до настоящего времени полностью не распознана. Его возникновение связывают с респираторными и хроническими заболеваниями околоносовых пазух. Опыт наблюдения за этими больными свидетельствует о спекулятивности подобного положения. В последние годы все большее число исследователей придерживаются мнения об аутоиммунной природе заболевания.

Псевдотумор развивается обычно на 3-5-й декаде жизни.

Появились сведения о возникновении псевдотумора орбиты в детской практике. В последние годы и мы все чаше диагностируем первичный идиопатический миозит или дакриоаденит у детей в возрасте 8-14 лет. Мужчины страдают несколько реже жен шин (45,9 %).

Клиническая картина напоминает быстро прогрессирующую злокачественную опухоль орбиты, среди внешнего благополучия внезапно появляются отек век, боли при движении глаз.

Возникает диплопия, которая предшествует появлению экзофтальма почти у половины больных. Экзофтальм в начале заболевания осевой, нарастает очень быстро, достигая в течение нескольких недель 16-30 мм. Больные в этот период начинают предъявлять жалобы на чувство распирания в орбите, боли иррадиируют в одноименную половину головы. Ограничение движений глаза сменяется его полной неподвижностью. Репозиция в этот период становится резко затрудненной.

Компьютерная томография (КТ) позволяет визуализировать резко увеличенные в размерах, отечные экстраокулярные мышцы, отек ретробульбарной клетчатки. При локализации патологического процесса в передней половине экстра окулярных мышц поражаются и оболочки глаза, что проявляется очаговым утолщением хориоидеи, склеротеноинтом.

Увеличенные в объеме, плотные экстраокулярные мышцы уменьшают объем мышечного тонуса, сдавливают задний полюс глаза, что в свою очередь приводит к развитию на глазном дне симптома поперечной исчерченности сетчатки, обусловленной складчатостью мембраны Брука. Описаны случаи спонтанных геморрагии на глазном дне.

Если процесс локализуется первоначально у вершины орбиты, в клинической картине преобладают жалобы на зрительные расстройства: затуманивание, а затем и постепенное снижения зрения. На глазном дне развивается оптическая невропатия.

Частота ее, по нашим данным, достигает 62 %. В отличие от классического застойного диска отек его у таких больных сопровождается нарушением зрительных функций. Атрофия зрительного нерва развивается весьма редко. Как правило, у больных отмечается постоянное повышение офтальмотонуса до 32-40 мм рт.ст., которое не удается купировать офтальмогипотензивными средствами.

Диагноз устанавливают на основании данных ультразвукового сканирования, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ) и радионуклидной сцингиграфии орбиты.

Дифференциальный диагноз проводят с первичной злокачественной опухолью и злокачественной лимфомой орбиты, метастатической опухолью, декомпенсированным отечным экзофтальмом

Особенности клинической картины позволяют выделить узелковую и диффузную формы васкулита. Процесс практически всегда начинается остро, как правило, монолатерально. Однако описаны случаи и билатерального поражения. В отличие от идиопатического миозита экзофтальм не достигает больших степеней.

В клинической картине превалируют признаки острого воспаления. На фоне болей в орбите появляются гиперемия и отек кожи век, красный хемоз. Репозиция глаза становится резко затрудненной. Снижение зрительных функций, оптическая невропатия развиваются при первичной локализации патологического процесса у вершины орбиты

Диагноз возможен с помощью КТ, МРТ и ультразвукового сканирования. В отличие от миозита при васкулите видны участки уплотненной ткани дольчатого строения с четко очерченными краями.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со злокачественной опухолью, гракулематозом Вегенера, флегмоной орбиты.

Прежде всего больные обращают внимание на припухлость верхнего века без признаков воспаления, небольшой птоз в наружной трети века. Экзофтальм никогда не превышает 4-5 мм, смещение глаза книзу не столь выражено, как при опухолях слезной железы.

В области орбитальной порции слезной железы пальпируется безболезненное, несмещаемое, плотное образование с гладкой поверхностью, интимно спаянное с прилежащей надкостницей. Кожа верхнего века над образованием не изменена. Симптомы прогрессируют постепенно.

В слезкой железе выявляют негранулематозные воспалительные изменения.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных КТ и магнитно-резонансная томография.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолью слезной железы, саркондозом,

Развивается практически у каждого второго больного с псевдотумором с длительностью заболевания более 1,5 лет. По мере перехода любой формы псевдотумора в стадию склероза яркость клинической картины стирается.

На первый план выступают экзофтальм с резким затруднением репозиции, атрофия зрительного нерва и ограничение функций экстраокулярных мышц. Во время операции дифференцировать ткани орбиты невозможно: они замещены плотной, белесоватой, блестящей фиброзной тканью, которая с трудом режется скальпелем

При первичном идиопатическом миозите и васкулите эффективна кортикостероидная терапия. По нашим наблюдениям, чем моложе пациент, чем короче анамнез заболевания, тем быстрее и легче удается добиться ремиссии и тем она более длительна. При дакриоадените показано удаление пораженной слезной железы и прилежащей надкостницы.

Прогноз для зрения более благоприятен при дакриоадените и первичном идиопатическом миозите.

Гранулематоз Вегенера относится к опухолеподобным заболеваниям, в основе которых лежат иммунные нарушения. По неизвестным пока причинам при гранулематозе Вегенера меняется уровень иммуноглобулинов класса G, А и М, при этом уровни IgG и IgA повышаются, a IgM снижается.

По данным Е.Н.Семен ко вой, одинаково часто болеют дети, мужчины и женщины в возрасте от 3 мес до 75 лет. Средний возраст больных 38-40 лет. Характерна клиническая триада: некротизирующee воспаление верхних дыхательных путей, хронический диффузный нефрит и системное поражение мельчайших сосудов (диффузный ангиит).

Обычно заболевание начинается постепенно и проходит в своем развитии три этапа. На первом — обнаруживают локальное поражение верхних дыхательных путей, среднего уха и органа зрения.

Постепенно заболевание переходит во второй этап, когда присоединяются признаки генерализации процесса: поражение внутренних органов, постоянная лихорадка, потеря массы тела. Третий этап — терминальный — характеризуется признаками легочно-сердечной и почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера может протекать по молниеносному, или «обезглавленному», типу, что затрудняет диагностику заболевания.

Первое поражение орбиты при гранулематозе Вегенера описали J.Faulds и A.Wear в I960 г. Речь шла о 35-летней женщине, у которой внезапно развились признаки опухоли орбиты, а гистологически был диагностирован псевдотумор.

И только после появления лихорадки, потери массы тела, пневмонии, нефрита и признаков поражения селезенки заподозрили гранулематоз Вегенера. С момента появления орбитальных симптомов до смерти больной прошло всего 2 года. В нашей клинике получали лечение 7 больных с орбитальной формой гранулематоза Вегенера: 3 мужчин и 4 женщин в возрасте от 7 до 57 лет.

Складывается впечатление, что средний возраст больных при поражении орбиты не превышает 30 лет (26,3 года). У 6 из них заболевание первично проявилось в орбите. Генерализация процесса диагностирована спустя 2-18 мес. Как показывают наши наблюдения, гранулематоз Вегенера в орбите может иметь два варианта клинической картины.

Первый вариант клинической картины, который встречается чаше, подобен злокачественной опухоли орбиты. Внезапно появляется односторонний экзофтальм, который быстро прогрессирует, появляются напряженность тканей век, их отек, хемоз.

Глаз оказывается практически ущемленным между напряженными веками, подвижность его резко ограничена, на роговице у лимба — инфильтраты, изъязвления роговицы. На глазном дне рано развивается застойный диск зрительного нерва с резким падением зрительных функций. В течение нескольких недель-месяцев аналогичная картина появляется в парной орбите.

Как правило, в начале заболевания при отсутствии признаков поражения внутренних органов у больных диагностируют злокачественную опухоль орбиты. Диагноз уточняется после диагностической орбитотомии и гистологического исследования.

Второй вариант гранулематоза Вегенера в орбите характеризуется появлением невоспалительного отека век с частичным птозом и умеренным экзофтальмом на одной стороне. Постепенно присоединяется ограничение функций экстраокулярных мыши.

С момента появления первых симптомов до обращения к врачу проходит от нескольких месяцев до 1,5 лет. Стертость клинической картины, медленное нарастание симптомов, явная заинтересованность экстраокулярных мыши являются причиной ошибочного диагноза псевдотумора. Длительная сохранность зрительных функций, нормальное внутриглазное давление (ВГД) в сочетании с другими симптомами не позволяют полностью исключить и доброкачественную опухоль в орбите

В пораженных тканях при первом варианте клинической картины обнаруживают интенсивное распространение гранулематозной ткани с генерализованным панваскулитом, образованием большого количества зон некроза, содержащих гигантские клетки. Экстраокулярные мышцы плохо дифференцируются.

Читайте также:  Пат анатомия по амилоидозу

Для второго варианта более характерно присутствие отдельных полей гранул ематозной ткани со слабо выраженными участками некроза. В ходе операции в орбите определяется плотная белесоватая ткань, частично замещающая орбитальную клетчатку. Экстраокулярные мышцы серого цвета, утолщены, но сохраняют свою форму.

Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и МРТ указывают на диффузное поражение тканей орбиты или поражение экстраокулярных мышц. Уточнение характера процесса возможно после диагностической орбитотомии и гистологического исследования даже при наличии признаков поражения верхних дыхательных путей, почек.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со злокачественной опухолью орбиты, псевдотумором, опухолью слезной железы, саркоидозом амилоидозом.

Показаны кортикостероидная терапия, применение циклофосфана, азатиаприна длительно.

Прогноз и для жизни, и для зрения тяжелый.

Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание, природа которого остается неизвестной, несмотря на то, что первое сообщение о нем появилось 125 лет назад [Hutenhinson J.]. Более подробное описание симптомов поражения кожи принадлежат C.Boeck, а за 10 лет до него о скрофулотуберкулезном синдроме сообщил Е. Besnier.

В 1914 г. C.Schaumann установил, что неказеоэные гранулемы могут развиваться не только на коже, но и в других органах, назвав их доброкачественным лимфогранулематозом. В медицинскую литературу заболевание вошло под названием «болезнь Бенье-Бека-Шауманна», или «саркондоз»

В настоящее время известна много комбинаций поражения саркоидоза: увеопаротипный синдром, специфическое поражение слюнных и слезных желез, поражение лимфатических узлов средостения, аденопатии других локализаций, инфильтративные пневмонии.

Тем не менее дли саркоидоза как системного заболевания более характерна триада симптомов: поражение кожи в виде бляшек и узлов, медиастинальная аденопатия и разрежение костей дистальных фаланг пальцев рук. Четкой статистики заболевания нет, но полагают, что саркоидозу более подвержены жители северных стран Европы и США. Чаще заболевают женщины молодого и среднего возраста.

Принято считать, что вовлечение органа зрения наблюдается у 10-15 % больных саркоидозом. В то же время M.Dresner (1986) полагает, что около 7 % больных обращаются с первыми симптомами заболевания к офтальмологу. Поражение орбиты, по мнению Rimes, может наблюдаться только на фоне системного распространения заболевания. J.Henderson, напротив, уверен, что саркоидоз орбиты протекает локально без признаков системного поражения и характеризуется доброкачественным течением.

Возможность избирательного поражения орбиты доказана многолетними наблюдениями A.Kurosawa (1985), J.Collison (1986) и нами Локально в орбите опухолеподобные массы развиваются после 40 лет, чаще у женщин.

Образование, как правило, расположено в переднем отделе орбиты, доступно пальпации. Может локализоваться в любом ее квадранте, но чаще в верхненаружном, в области слезной железы. J.Collison (1986) обнаружил поражение слезной железы в 60 % случаев, а у 40 % больных гранулема локализовалась исключительно в орбитальной клетчатке.

Первым признаком появления саркоидоза в орбите могут быть смешение глаза с небольшим экзофтальмом или осевой экзофтальм. Образование в орбите увеличивается медленно, при распространении кпереди оно может достигать тканей верхнего века и даже кожи.

Труднее диагностировать саркоидозные гранулемы, распространяющиеся к вершине орбиты Поскольку они не четко отграничены от окружающих тканей, к осевому экзофтальму могут присоединяться птоз, ограничение движений верхней или латеральной прямой мышцы. Застойный диск зрительного нерва, который нередко наблюдается при такой локализации, обусловлен компрессией ствола зрительного нерва гранулематозной тканью.

В пораженной ткани обнаруживают формирование эпителиоподобных гранулематозных узелков, в которых отсутствуют зоны некроза. Эпителиоидно-клеточные гранулемы не имеют связи с эпителием. В действительности это большие мононуклеарные фагоциты. Внутри саркоидозной гранулемы может развиваться фиброз.

Диагноз изолированного саркоидоза орбиты труден. Инструментальные методы исследования (ультразвуковое исследование (УЗИ), КТ и магнитно-резонансная томография) позволяют высказаться о новообразовании орбиты, как правило, с диффузным распространением. Гистологический диагноз саркоидоза орбиты для клинициста является неожиданным.

Дифференциальный диагноз проводят с медленно прогрессирующими опухолями орбиты, опухолью слезной железы, дакриоаденитом.

Лечение хирургическое при локализации процесса в слезной железе. Поражение мягких тканей орбиты в глубине ее требует проведения длительной кортикостероидной терапии, начинать которую необходимо с больших доз.

Прогноз для жизни и зрения хороший

Амилоидоз — полиморфное заболевание невыясненной этиологии, для которого характерно внеклеточное отложение аморфного гиалиноподобного вещества — амилоида. В настоящее время предложено множество классификаций амилоидоза, но все же остается более признанной классификация 1935 г. (H.Reiman и соавт.). согласно которой амилоидоз подразделяют на первичный (системный и локальный) врожденный семейный и вторичный.

Первичный системный амилоидоз появляется без каких бы то ни было предшествующих или имеющихся общих заболеваний. Врожденный амилоидоз характеризуется поражением нескольких членов одной семьи, передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

Вторичный амилоидоз возникает чаще после перенесенных хронических инфекционных заболеваний (туберкулез, остеомиелит, ревматоидный артрит). Описан амилоидоз у больного с миеломной болезнью.

Характеризуется множественным поражением мышечного аппарата (поражаются гладкая и скелетная мускулатура), венечных сосудов, кожи, паренхиматозных органов. Поражение сердца и почек иногда бывает причиной ошибочной диагностики системного сосудистого заболевания.

По мнению Е.Н.Семенковой, при первичном амилоидозе мочевой и нефротический компоненты не сопровождаются артериальной гипертонией. Может развиться кардиалгия с последующим прегрессированием сердечной недостаточности.

Основной формой ненаследственного первичного амилоидаза считают так называемый иммуноамилоидоз; предполагают, что причиной его является усиление синтеза амилоидогенного протеина (низкомолекулярный Ig, который пролиферируется клоном плазматических клеток).

Характеризуется поражением паренхиматозных органов и адреналовых желез.

Амилоидоз орбиты развивается на фоне первичного системного или локального поражения. При первой форме обращают на себя внимание такие симптомы, как общая слабость, периферические невропатии.

Глазные симптомы начинаются с появления периваскулярных изменений в сетчатке, ватообразных амилоидных помутнений в стекловидном теле. Возможно появление вторичной глаукомы в результате отложения амилоида в трабекулярной сети.

К глазным симптомам по мере прогрессирования заболевания присоединяются признаки поражения век, экстраокулярных мышц, внутренняя офтальмоллегия. Процесс всегда двусторонний. Лечение неэффективно. Прогноз для жизни и зрения плохой.

Встречается редко, Как правило, заболевание характеризуется появлением в орбите опухолеподобного образования В клинической картине первоначально превалируют отек век и птоз, рецидивирующий коньюнктивит.

Процесс протекает длительно и монотонно. В результате поражения экстраокулярных мышц развиваются мышечные расстройства (вначале появляется диплопия, а затем и резкое ограничение их подвижности, вплоть до полной офтальмоплегии).

Поражение мышц, формирование опухолеподобных отложений в орбитальной клетчатке может привести к оптической невропатии. Описаны случаи избирательного поражения слезной железы.

Диагноз первичного амилоидом орбиты устанавливают на основании гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз следует проводить с опухолью орбиты, псевдотумором.

Прогноз благоприятный с учетом крайне длительного течения заболевания. Появление симптомов поражения кожи век необходимо расценивать как предвестник генерализованной манифестации заболевания, и это следует учитывать при оценке прогноза.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

  • системный (поражаются ткани большинства органов);
  • локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

  • Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
    • миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
    • боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
    • нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
    • болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
  • Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
  • Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
  • Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
  • Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

  • уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
  • увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
  • отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
  • употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

  • Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
  • Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
  • Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
  • Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
  • Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
  • Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
  • Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
  • Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
  • Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
  • Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

  • Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
  • Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
  • Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
  • За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
  • Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
  • Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

  • Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
  • Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
  • Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
  • Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

  • Онемение
  • Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
  • Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Читайте также:  Почка при амилоидозе патанатомия

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

  • AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
  • AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
  • Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

  • Миастения с последующей атрофией мышц;
  • Диспепсия и диарея;
  • Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
  • Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

  • Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
  • Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
  • Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
  • Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
  • Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

  • Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
  • Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
  • Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
  • Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

  • Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
  • Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

  • Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
  • Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
  • Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
  • Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
  • Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

  • Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
  • Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
  • Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
  • Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
  • Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

  • Уплотнение и изменение размера почек;
  • Присутствие кист в почках;
  • Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
  • Гипертрофию сердечной мышцы;
  • Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
  • Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

  • стероидные противовоспалительные;
  • противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
  • противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

  • длительная ремиссия;
  • при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
  • полное исчезновение нефротического синдрома;
  • устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

  • значительное уменьшение белка в моче;
  • нормализация содержания креатинина в крови больного;
  • улучшение кровообращения;
  • уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник