Первичный амилоидоз легких

Описывают диффузную и нодулярную формы амилоидоза легких.
Диффузный альвеолярный амилоидоз часто является находкой при аутопсийном исследовании у пациентов с диссеминирующим первичным амилоидозом или амилоидозом, сочетающимся с миеломой. Вторичное отложение амилоидных масс в легочной ткани встречается редко.

Первичный диффузный амилоидоз легких без вовлечения других органов также является редкой патологией. Пациенты страдают прогрессирующей одышкой, при рентгенологическом исследовании обнаруживают узелковые изменения в интерстиции.

Микроскопически обнаруживают отложение амилоидных масс в медии сосудов в виде розоватого гомогенного вещества и вдоль межальвеолярных перегородок в виде однородных эозинофильных масс, которые могут выступать в просвет альвеол. В редких наблюдениях описано поражение плевры. Диффузный амилоидоз легких следует дифференцировать с интерстициальным фиброзом, сопровождающимся избыточной продукцией коллагена. Наличие гомогенных масс в стенке сосуда, а также отсутствие других признаков фиброза в виде воспалительных инфильтратов, очагов фиброза, сотовых изменений свидетельствуют в пользу амилоидоза. Для подтверждения диагноза необходимо электронно-микроскопическое исследование и проведение окраски Конго красным или кристаллическим фиолетовым.

Нодулярный амилоидоз легких обычно не сопровождается отложением амилоида в других органах. Как правило, это заболевание протекает асимптомно, или имеются лишь незначительные жалобы со стороны дыхательной системы. При рентгеноскопическом исследовании определяется одно- или многофокусное поражение легких: хорошо очерченные тени чаще локализуются в периферических отделах, могут выявляться отдельные полости, возможно наличие лимфаденопатии.

Макроскопически в легких видны опухолевидные узелки сероватого цвета, размером обычно 1-3 см, хотя описаны в отдельных наблюдениях до 15 см. Гистологически определяется характерное аморфное эозинофильное вещество, четко отграниченное от окружающей ткани. В очагах этих изменений можно обнаружить воспалительный инфильтрат, состоящий из плазматических клеток и лимфоцитов, гигантские клетки типа «инородного тела». Часто встречаются фокусы кальцификации или оссификации.

В отдельных наблюдениях описанные массы оказываются негативными при окраске на амилоид. В некоторых из этих наблюдений обнаружено отложение легких цепей иммуноглобулинов.

Нодулярный амилоидоз следует дифференцировать с гиалинизирующей гранулемой легких. Рентгенологически и клинически эти заболевания весьма сходны. Гистологически в случаях гиалинизирующей гранулемы обнаруживают отложение бесклеточных коллагеновых слоистых масс. При этом заболевании не характерно образование хрящевых или костных структур.

Г.И.Сторожаков, Г.Е.Гендлин

Кафедра госпитальной терапии № 2 (зав. кафедрой — член-корр. РАМН, проф. Г.И. Сторожаков), РГМУ, Москва

Легкие и дыхательные пути поражаются амилоидозом чаще, чем это принято думать, однако клинические проявления диффузного альвеолярного септального легочного амилоидоза принимаются за проявления застоя в малом круге кровообращения при диагностированном кардиопатическом первичном или генетическом амилоидозе. Поражение органов респираторного тракта амилоидозом может быть в рамках его генерализованных форм или локальным.
Амилоидоз респираторного тракта
1. Трахеобронхиальный:
а) локальный эндобронхиальный полип;
б) диффузная форма.
2. Узлы в паренхиме:
а) единичные;
б) множественные;
в) милиарный.
3. Диффузный альвеоло-септальный:
а) с сосудистым поражением легочной ткани;
б) без сосудистого поражения легочной ткани.
4. Медиастинальная и/или воротная аденопатия:
а) в сочетании с нодулярной или диффузной альвеоло-септальной формой;
б) без паренхиматозного поражения.
Локальные формы трахеобронхиального амилоидоза обычно возникают после четвертой декады жизни в виде одиночного эндотрахеального полипа или бляшек, диффузно сужающих просвет бронхиального дерева и трахеи. Выраженность симптоматики зависит от величины и локализации этих элементов. Единичный эндобронхиальный полип может вызвать ателектаз целой доли легкого и/или пневмонию. Частыми симптомами бывают кровохарканье и высокие сухие хрипы, иногда слышимые на расстоянии. Бронхоскопически такие формы амилоидоза трудно отличить от злокачественной опухоли. Эндоскопическое или хирургическое удаление подобного амилоидного полипа может привести к полному излечению.
Диффузная форма трахеобронхиального амилоидоза также проявляется кашлем, высокими сухими хрипами, одышкой. Подобная симптоматика может продолжаться в течение нескольких лет. При бронхоскопии выявляются картина субмукозных блестящих бледных бляшек и участки стенозирования бронхов. У таких больных часто возникают пневмонии, развиваются бронхоэктазы. Иногда при малом объеме поражения возможно успешное хирургическое лечение, в остальных случаях больные погибают от дыхательной недостаточности. В некоторых случаях участки эндобронхиального амилоидоза кальцифицируются и даже оссифицируются.
Так же как и трахеобронхиальная форма, узловая паренхиматозная форма легочного амилоидоза не ассоциирована с системным амилоидозом. Примерно в 1/3 случаев случайно выявляется единичная округлая тень в легком при рентгенологическом обследовании. В этих случаях проводят дифференциальный диагноз со злокачественным новообразованием или легочной гранулемой инфекционного происхождения. Нередко диагноз устанавливают только после хирургического удаления образования, после чего чаще всего наступает стойкое выздоровление. Многоузловые формы нодулярного паренхиматозного легочного амилоидоза также выявляются рентгенологически. При первом выявлении болезнь принимают за метастатический процесс или милиарный туберкулез легких. Узелки медленно растут, часто кальцифицируются, в них образуются полости, но дыхательная недостаточность долго не развивается. Известны случаи ассоциации многоузлового легочного паренхиматозного амилоидоза с синдромом Шегрена. В качестве казуистики описывается пациент, у которого произошло сдавление амилоидозными узлами мелких бронхов, что привело к образованию бронхоэктазов и легочному кровотечению. Прогноз этих форм локального амилоидоза органов дыхания достаточно доброкачественный.
Диффузный альвеолярный септальный (или интерстициальный) амилоидоз легких чаще всего возникает в рамках первичного генерализованного амилоидоза, редко амилоидозе, ассоциированном с миеломой. Менее часто он выявляется вне системного процесса. Чаще всего выживаемость после начала симптоматики не превышает 2 лет. С помощью электронной микроскопии показано, что амилоид выпадает в интерстиции, альвеолярных перегородках, стенках мелких сосудов легких и на базальных мембранах между клетками альвеолярного эпителия и клетками эндотелия капилляров. Поэтому наиболее характерными симптомами являются нарастающие кашель и одышка. Именно эта форма респираторного амилоидоза часто сочетается с кардиопатическим вариантом первичного генерализованного амилоидоза, и рентгенологическая и клиническая симтоматика принимается за проявления легочного застоя. Исследование функции внешнего дыхания выявляет рестриктивный тип изменений биомеханики дыхания. Диагноз может быть подтвержден с помощью биопсии легкого.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Первичный бронхолегочный амилоидоз — первичное заболевание, характеризующееся отложением амилоида в паренхиме легких, стенках сосудов, слизистой оболочке дыхательных путей, плевре, лимфоузлах средостения.

Причина, патогенез амилоидоза и его классификация изложены в статье «Что провоцирует амилоидоз?».

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Выделяют следующие клинические формы первичного амилоидоза бронхопульмональной системы:

• локализованный амилоидоз трахеи, бронхов;
• диффузный амилоидоз трахеи, бронхов;
• локализованный (солитарный) амилоидоз легких;
• диффузный альвеолярно-септальный амилоидоз;
• амилоидоз плевры;
• амилоидоз медиастинальных лимфоузлов;
• сочетанные формы.

Амилоидные отложения в трахее и бронхах представляют собой множественные серовато-белые гладкие узелки до 1 см в диаметре, при этом может быть инфильтрирована вся стенка бронха, что приводит к его сужению.

При солитарной форме легочного амилоидоза имеется один или несколько очагов отложений амилоида (псевдоопухолевых образований). Эта форма наблюдается очень редко. Значительно чаще встречается диффузный амилоидоз легких. Он характеризуется отложением амилоида в межальвеолярных перегородках, вокруг капилляров, артерий, вен, в результате происходит их сужение и запустевание с последующим развитием легочной гипертензии и формированием хронического легочного сердца. Амилоидные отложнения в бронхопульмональной системе выявляются с помощью гистохимических исследований.

Локализованный амилоидоз гортани, трахеи и бронхов имеет следующие характерные клинические проявления:

• надсадный сухой, часто болезненный кашель;
• нередко кровохарканье;
• охриплость голоса;
• затрудненное, свистящее дыхание;
• ателектаз соответствующего участка легкого в связи с обструкцией бронха. Клинически это проявляется притуплением перкуторного звука с отсутствием или резким ослаблением везикулярного дыхания, а также рецидивами воспаления в ателектазированном участке легкого; это сопровождается кашлем с отделением гнойной мокроты;
• свистящие хрипы (в связи с сужением пораженного бронха).

Локализованные (солитарные) отложения амилоида в паренхиме легкого клинически ничем не проявляются (при большой величине отложений возможно притупление перкуторного звука) и диагностируются только рентгенологически.

Диффузный амилоидоз легких сопровождается следующей симптоматикой:

• кашель, малопродуктивный или с отделением слизистой мокроты, при присоединении вторичной инфекции в бронхах — слизисто-гнойной мокроты;
• медленно, но неуклонно прогрессирующая одышка, вначале при нагрузке, затем и в покое;
• рецидивирующие кровохарканья, как правило, умеренно выраженные;
• боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании и кашле (при вовлечении плевры в патологический процесс);
• затруднение при глотании (при поражении внутригрудных лимфоузлов и сдавлении пищевода);
• ослабленное везикулярное дыхание, может прослушиваться необильная незвучная крепитация преимущественно в нижних отделах легких. При поражении бронхов и развитии бронхиальной обструкции выслушиваются сухие свистящие хрипы;
• диффузный серый цианоз (при развитии выраженной дыхательной недостаточности);
• приглушенные тоны сердца, при развитии хронического легочного сердца — акцент II тона на легочной артерии;
• болезненность в области правого подреберья и увеличение печени — наблюдаются при декомпенсированном легочном сердце.

1. Общий анализ крови — существенных изменений нет, иногда определяется увеличение СОЭ, тромбоцитоз. При присоединении инфекционно-воспалительных процессов появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
2. Общий анализ мочи — без отклонений от нормы у большинства больных, иногда отмечается небольшая протеинурия.
3. Биохимический анализ крови — характерны гапергаммаглобулинемия, гаперхолестеринемия, часто отмечается увеличение активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, при декомпенсированном легочном сердце и увеличении печени возможно увеличение уровня билирубина.
4. Иммунологические исследования- нередко определяется снижение количества Т-лимфоцитов-супрессоров, увеличение В-лимфоцитов, иммуноглобулинов класса IgM и IgG, возможно появление циркулирующих иммунных комплексов.

1. Рентгенологическое исследование легких. Солитарный амилоидоз легких проявляется округлыми затемнениями с четкими контурами диаметром от 1 до 5 см. В очагах солитарного амилоидоза может откладываться кальций, что сопровождается более интенсивной тенью в очаге уплотнения.

Для диффузного амилоидоза бронхов характерно усиление бронхиального рисунка в связи с уплотнением стенок бронхов. Диффузный амилоидоз легких проявляется усилением легочного рисунка или диффузными мелкоочаговыми затемнениями.

При амилоидозе плевры отмечается ее утолщение; при амилоидозе внутригрудных лимфоузлов хорошо видно их увеличение, причем они иногда могут обызвествляться.

1. Эндоскопическое исследование трахеи и бронхов выявляет характерную картину: отечную слизистую оболочку с грубыми складками (картина «булыжной мостовой») с выступающими желтоватыми папулами. Биопсия слизистой оболочки позволяет уточнить диагноз амилоидоза.
2. Исследование вентиляционной функции легких.

При амилоидозе трахеи и бронхов развивается дыхательная недостаточность обструктивного (снижение ОФВ1), при диффузном амилоидозе легких — рестриктивного типа (снижение ЖЕЛ). Солитарный амилоидоз легких может не проявляться нарушениями вентиляционной функции легких.

1. ЭКГ — с развитием легочной гипертензии (при диффузной форме амилоидоза легких) и формированием хронического легочного сердца появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.
2. Исследование биоптатов слизистой оболочки бронхов, трахеи, легких.

Биопсия слизистой оболочки трахеи, бронхов, открытая или трансбронхиальная биопсия легких является надежным методом верификации диагноза. Для амилоидоза характерна резко положительная окраска с конго красным, а при микроскопии в поляризованном свете выявляется аморфное вещество с двоякопреломляющими волокнами амилоида зеленоватого цвета.

Прогноз при первичном бронхопульмональном амилоидозе считается сравнительно благоприятным, продолжительность жизни после установления диагноза может составить 30-40 лет. Основными осложнениями являются бронхопульмональные инфекционно-воспалительные заболевания, дыхательная недостаточность, хроническое легочное сердце.

источник

Амилоидоз легких – это заболевание, относящееся к системным. То есть плохо диагностируемым. Название патологии указывает на отложение в тканях белкового комплекса (амилоид). Именно отложенный амилоид способствует атрофии тканей и недостаточности органов.

Таким образом, амилоидоз – это заболевание белкового обмена, которое может приводит ко многим патологическим нарушениям различных органов и систем. Чаще всего амилоидоз поражает почки, печень, кожу, селезенку, сердце.

Поражение легких также встречается достаточно часто, но очень редко диагностируется. Амилоидоз легких способен мимикрировать под другие заболевания бронхолегочной системы, что значительно затрудняет диагностику.

Чаще всего заболевают люди старшего возраста (после 60 лет).

В качестве раннего признака возможного заболевания следует выделить беспричинную осиплость голоса. Этот симптом связан с поражением голосовых связок отложившимся на них амилоидом. Следом поражаются бронхи, альвеолярные перегородки, сосуды.

Амилоид – это гликопротеидный комплекс, состоящий из определенной последовательности аминокислот и углеводных включений.

Он образуется при различных заболеваниях, но в норме в организме не синтезируется. Особенностью амилоида является его способность накапливаться в органах и тканях.
Существует несколько видов амилоида, каждый из которых тропен к определенным органам и возникает вследствие определенных причин.

Чаще всего в легких встречаются такие виды амилоидоза, как: AL, АА, АН, реже – ASC1. При этом первый – самый частый среди всех перечисленных. Это первичный амилоидоз, который возникает как отдельное заболевание. Другие виды амилоидоза являются осложнениями различных патологических состояний.

В силу определенных причин в крови начинает циркулировать большое количество патологических гликопротеидов. Макрофаги – клетки иммунной системы – захватывают эти вещества для того, чтобы утилизировать их. Так они поступают со всеми чужеродными агентами.

Проблема заключается в том, что макрофаги не могут избавиться от амилоида. Он так и остается внутри них.

Поскольку эти клетки являются неспецифической защитой бронхолегочной системы, количество их в ткани легкого, бронхов и верхних воздухоносных путей очень большое.

В любой из перечисленных локализаций респираторного тракта могут возникнуть отложения амилоида. Накопление в ткани патологического белка постепенно приводит к нарушению функции органа.

Как уже было сказано, для разных видов амилоидоза характерны разные причины появления.

Почему возникает этот дефект – неизвестно. В основе заболевания лежит перестройка иммунных клеток, которые вместо нормальных иммуноглобулинов начинают продуцировать аномальные моноклональные иммуноглобулины.

Из последних в конечном итоге образуется амилоид. Это наиболее частая причина бронхолегочного амилоидоза.

АА-амилоидоз – это вторичное заболевание, которое является осложнением любого хронического воспаления. При длительно существующем воспалении реактивность иммунитета снижается, параллельно с этим печень вместо острофазовых белков начинает синтезировать патологические белки. Одним из них является альфа-глобулин – предшественник амилоида.

Затем током крови он разносится в разные органы и ткани, вызывая там воспаление. ASC1 также относится ко вторичным амилоидозам и возникает вследствие хронического воспаления, но встречается чаще у лиц пожилого возраста.

В норме почки выводят эти вещества, но аппарат фильтровать их не может, вследствие чего белковые соединения просто накапливаются в разных тканях. Эти микроглобулины являются предшественниками амилоида и обуславливают амилоидоз различных органов.

Таким образом, причиной амилоидоза легких может служить:

• извращение иммунного ответа,
• осложнения гемодиализа,
• хронические воспалительные заболевания.

К последним относятся, например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, туберкулез , болезнь Бехтерева.

Амилоидоз легких различается по морфологическим проявлениям, то есть, внешнему виду отложений белка.

Выделяют следующие типы амилоидоза легких:

• Диффузный – интерстициальный – поражается межальвеолярная соединительная ткань всей поверхности легких. Амилоид можно обнаружить в любом участке легочной ткани. Этот вид сопровождается быстрым развитием дыхательной недостаточности.
• Узелковый – в этом случае амилоид располагается в виде узла разных размеров или нескольких таких узелков. Они могут находится в легких, бронхах, трахее или гортани.
• Плевральный – амилоид появляется в плевру, сдавливает ее лимфатические сосуды, что приводит к накоплению жидкости в плевральной щели. Этот амилоидоз сопровождается гидротораксом.
• Диафрагмальный. Участки отложения патологического белка располагаются между мышечными фибриллами диафрагмы.
• Медиастинальный. В этом случае амилоидоз поражает не сами легкие, а пространство возле них – средостение. При этом большие медиастинальные узлы могут сдавливать структуры легких.

Истинный амилоидоз легких – это первые две из перечисленных форм, три оставшиеся – амилоидоз смежных органов, который также может затрагивать легочную ткань.

Так, если амилоид откладывается в гортани, больной жалуется на изменение голоса. При этом его голос постепенно становится осипшим и грубеет.

Патологический очаг в трахее ведет к появлению сухого мучительного кашля. При разрастании больших амилоидных узлов гортани и трахеи возникает одышка с затрудненным вдохом.

Амилоидоз средостения может вызывать сдавление пищевода, сопровождающееся нарушением поступления пищи в желудок, болью за грудиной, тяжестью после приема пищи. Также амилоид в средостении может сдавливать главные бронхи, вызывая одышку. При поражении амилоидом плевры, возникает резкая боль в груди, которая зависит от акта дыхания.

Наиболее благоприятное течение имеет амилоидоз легких в узелковой форме. Если узелки располагаются в самой паренхиме, они не дают никаких симптомов. Такой амилоидоз диагностируется случайно при очередном рентгенологическом обследовании.

Это приводит к быстрому возникновению и ухудшению дыхательной недостаточности. Больной жалуется на одышку сначала при физической нагрузке, а затем и в покое, на цианоз вначале пальцев и губ, а затем всего тела. Позже присоединяется сердечная недостаточность.

Амилоидоз легких невозможно заподозрить только благодаря клинической симптоматике. Это заболевание не имеет проявлений, характерных только для него.

Врач же дает направление на следующие процедуры:

Рентгенография органов грудной клетки. Это первоочередной метод, который позволяет выявить изменения в легочной ткани или в смежных органах. При диффузном амилоидозе легких видны многочисленные мелкие тени в интерстициальной ткани, легочный рисунок усилен.

Узелковый амилоидоз проявляется в виде очагов затемнения на фоне неизмененной легочной ткани. Амилоидоз смежных органов на рентгене сам по себе может быть не виден, но обращает внимание смещение соседних органов, ателектаз легких, деформация пищевода при рентген контрастном исследовании.

Лабораторные показатели. Амилоидоз – это чаще всего системное заболевание. Существуют локальные формы, при которых кровь остается интакта, но в подавляющем большинстве случаев, в крови наблюдаются изменения.

В общем анализе значительно повышается скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе обращает на себя внимание повышение общего белка и диспротеинемия за счет увеличения отдельных фракций глобулинов. С помощью иммуноэлектрофореза можно определить, какая именно фракция преобладает и установить тип амилоидоза.

Гистологическое исследование. Перечисленные выше методы диагностики позволяют только заподозрить амилоидоз. Сходна рентгенографическая картина может указывать на туберкулез, опухоли, саркоидоз и ряд других заболеваний.

Похожие лабораторные показатели наблюдаются при миеломной болезни. Для того, чтобы провести дифференциальную диагностику, необходимо взять биопсию и гистологически исследовать полученный материал. Морфологическое подтверждение является обязательным для постановки диагноза.

После этого должны быть проведены все последующие этапы диагностики для подтверждения амилоидоза легких.

Терапия амилоидоза подразделяется на консервативную и оперативную.

Подавить секрецию можно путем воздействия на иммунитет. Для этого используют цитостатические препараты и глюкокортикостероиды. Это лечение угнетает плазматические клетки, синтезирующие предшественники амилоида.

Избавиться от патологических белков можно путем плазмафереза, убирающего из крови определенные вещества. Плазмаферез при амилоидозе не всегда эффективен. Таким образом достигается профилактика прогрессирования заболевания в том случае, если оно уже выявлено.

Убрать сами отложения амилоида можно с помощью хирургического лечения. При этом можно резецировать пораженный участок легкого, бронха, трахеи, гортани или плевры.

Чаще всего осложнения развиваются при диффузном амилоидозе легких.

Вслед за дыхательной возникает сердечная недостаточность по правожелудочковому типу. При этом достаточно быстро прогрессируют отеки на ногах, а затем и других участках тела, усугубляется синюшность кожных покровов, увеличивается печень. После этого присоединяется левожелудочковая сердечная недостаточность, снижается артериальное давление.

В легких, помимо самого амилоидоза, может наблюдаться обструкция бронхиального дерева с ателектазом участков легкого и фиброзированием паренхимы. Все это усугубляет дыхательную недостаточность.

Прогноз амилоидоза всегда сомнительный.

Дело в том, что даже при небольших участках поражения в легких есть риск развития генерализованного амилоидоза с отложением амилоида в разных тканях.

Эффективной профилактики амилоидоза в настоящее время нет.

1. Саркисова И.А. Ревматоидный артрит как ведущая причина развития вторичного АА-амилоидоза (Обзор литературы) // Нефрология и диализ, 2006, N 1. – С.15-26.

2. Саркисова И.А., Рамеев В.В., Варшавский В.А., Голицына Е.П. Козловская Л.В. Особенности течения АА-амилоидоза у больных ревматоидным артритом // Терапевтический архив, 2006, № 5. – С. 31-36.
3. Сторожаков Г.И. Поражение сердца при амилоидозе // Журнал сердечная недостаточность, 2008, № 5. – С. 250-256.

4. Склянова М. В., Калягин А. Н., Щербаков Г. И., Зимина И. А. Амилоидоз в практике врача-ревматолога // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2009. Выпуск № 3, том 86. – С. 150-152.

5. Первичный системный амилоидоз с поражением сердца и коронарных артерий // Кардиология, 2010, № 6. – С. 92-94.

источник

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Амилоидоз – понятие, объединяющее группу заболеваний, основным признаком которых является отложение в тканях и органах нерастворимых патологических белков с фибриллярной структурой. Общими признаками различных типов амилоида является конгофилия, двойное лучепреломление в поляризующем свете и фибриллярная структура.

За последние десятилетия представления об амилоидозе радикально изменились, что связано с установлением гетерогенности белкового состава амилоидных фибрилл. На основании специфичности белка амилоида строится современная классификация. Разделяют системные и локальные формы амилоидоза.
Распространенность АL–амилоидоза, по данным Национального центра медицинской статистики США, составляет 4,5 случая на 100000 [1]. Рост заболеваемости, стандартизированный по возрасту, составляет 5,1–12,8 на миллион человеко–лет, что составляет примерно 3200 новых случаев в год в США [2].
В настоящее время считается, что в основе развития первичного идиопатического амилоидоза лежит доброкачественная плазмаклеточная дискразия костного мозга. Аномальный клон плазматических клеток продуцирует амилоидогенные иммуноглобулины, представляющие легкие цепи моноклонального иммуноглобулина, чаще лямбда (л), реже каппа–типа (k) (их соотношение составляет 3:1). Аминокислотный анализ показывает, что некоторые аминокислоты в вариабельных участках легких цепей этих иммуноглобулинов занимают необычную позицию, что приводит к нестабильности и склонности к фибриллогенезу. Отмечено, что наиболее часто встречаемые подгруппы легких цепей в АL–депозитах представлены л VI и I типами. Это позволяет предполагать, что именно они считаются амилоидогенными. В дальнейшем происходит процесс преципитации амилоидных белков в тканях органов–мишеней [3]. Основные органы–мишени при АL–амилоидозе – сердце, почки, желудочно–кишечный тракт, респираторная система и другие органы.
Клиническая картина первичного амилоидоза многообразна и обусловлена прежде всего преимущественным поражением тех или иных органов. Первыми симптомами заболевания являются слабость и снижение веса. Поражение сердечно–сосудистой системы, по данным О.М. Виноградовой (1980), клинически встречается у 70% больных, при анатомическом исследовании – в 87% случаев. Патология сердца является ведущим проявлением первичного амилоидоза и в первую очередь характеризуется поражением миокарда. Амилоид откладывается межмышечно, периваскулярно, вызывая атрофию мышечных волокон. Миокард теряет свою эластичность, становится ригидным, в результате чего страдает функция диастолического расслабления. Полости левого и правого желудочка не дилатируются, а полости предсердий резко расширяются. Разви­ва­ется кардиомегалия, вплоть до cor bovinum. Увеличение массы миокарда бывает настолько выраженным, что на вскрытии сердце занимает большую часть грудной клетки (масса сердца может доходить до 1 кг). Депозиты амилоида могут располагаться в проводящей системе сердца, что приводит к различным нарушениям ритма и может стать причиной внезапной смерти [4]. Отложение амилоида также происходит и в стенках ко­ро­нарных сосудов, вызывая ишемию миокарда. Вовле­че­ние клапанного аппарата встречается у 12–15% больных и в 35% при анатомических исследованиях. Как правило, отмечается утолщение, деформация клапанов с развитием их недостаточности, а при отложении в области фиброзного кольца формируется стеноз [5].
Наиболее типичными признаками, выявляемыми при инструментальном обследовании, являются низкий вольтаж ЭКГ, аритмии и нарушения проводимости, патологические зубцы Q, симулирующие инфаркт миокарда; ЭхоКГ признаки: симметричное утолщение стенок желудочков, картина рестриктивной кардиомиопатии с признаками диастолической дисфункции; многие авторы описывают эхопозитивные включения в миокарде в виде мелких гранул, которые считаются частицами амилоидных включений, возможен перикардиальный выпот [6].
Поражение респираторной системы при системных формах амилоидоза встречается достаточно часто. Так, по данным О.М. Виноградовой (1980), клинические признаки поражения респираторной системы наблюдались у 50% больных и у 83% по патологоанатомическим данным.
Выделяют диффузное и локальное поражение легких. Weis (1960) в своей классификации выделял генерализованный амилоидоз, подразделяемый на нодулярный и диффузный легочный и ограниченный амилоидоз, в котором отдельно выделялся трахеоброн­хиаль­ный и изо­лированный нодулярный легочный амилоидоз. Впо­след­ствии были описаны смешанные диффуз­но–но­ду­лярные формы амилоидоза). John L. Berk выделяет 5 форм экстраваскулярного поражения легких при АL–амилоидозе [7]:
1. Диффузно–интерстициальное, или альвеолярно–септальное поражение, при котором амилоид откладывается между эндотелием сосудов и альвеолярным эпителием легочного интерстиция.
2. Нодулярное отложение.
3. Поражение плевры.
4. Интра– и экстраторакальная аденопатия.
5. Поражение диафрагмы, встречающееся крайне редко.
Отдельного внимания заслуживает диффуз­но–ин­тер­стициальная форма, поскольку именно она сочетается с кардиопатическим вариантом течения первичного амилоидоза и часто не диагностируется, так как ее клинико–рентгенологическая картина принимается за проявления застойной сердечной недостаточности. John L. Berk [7] представлял данные аутопсии 12 АL–пациентов: у всех определялись депозиты в интерстиции, альвеолярных перегородках, на базальных мембранах между клетками альвеолярного эпителия и клетками эндотелия капилляров, стенках мелких сосудов и воздушных путях. Несмотря на распространенные ги­стологические проявления амилоидного поражения, у 64% пациентов отсутствовали клинические признаки поражения дыхательных путей. Только в 1 случае из 12 поражение легких предопределило исход заболевания. По данным других авторов, диффузно–интер­стициаль­ное поражение явилось причиной смерти 10% пациентов.
Клиническими признаками этого варианта являются прогрессирующая одышка и сухой приступообразный кашель. При исследовании функции внешнего дыхания выявляется рестриктивный тип вентиляционных нарушений. При рентгенологическом и КТ–исследовании отмечают диффузное усиление легочного рисунка за счет сосудистого и интерстициального компонента.
Поражение плевры при AL–амилоидозе встречается редко и наблюдается приблизительно у 6% пациентов (по данным О.М. Виноградовой, составляет 6,6%). John L. Berk указывает 6% [8], характеризуется формированием плеврита агрессивного течения и торпидного к проводимой диуретической терапии. Плевральный выпот может быть односторонним, но чаще – билатеральный. Преимущественно носит транссудативный характер, хотя бывают и экссудаты. В цитограмме преобладает лимфоцитоз. Плевральный выпот весьма часто встречается у больных с амилоидной кардиомиопатией, поэтому развитие плеврального выпота связывается с декомпенсированной сердечной недостаточностью. Однако проведенное исследование медицинского центра Бостонского университета, включавшее 636 пациентов за период 1994–2001 гг., опровергает это мнение [8]. Анали­зировались две группы пациентов с АL–амило­идозом: в первую входили пациенты с амилоидным поражением сердца и плевральным выпотом (35 чел.), вторая группа с амилоидной кардиомиопатией без плеврального выпота (120 чел.) [8]. Результаты исследования показали, что дисфункция левого желудочка и низкое онкотическое давление плазмы не являются основополагающими в развитии плеврального выпота. Образование плеврального выпота связано в первую очередь с отложением амилоида в межклеточных промежутках, в субмезотелиальных лимфатических сосудах. Амилоидные депозиты ингибируют резорбцию плевральной жидкости, в результате чего страдает дренажная способность плевры. В свою очередь, амилоидные отложения изменяют и секреторную функцию плевры [9].
Диагностика амилоидоза сложна и требует проведения комплекса лабораторно–инструментальных исследований, но окончательно диагноз должен быть подтвержден морфологически. Изменения лабораторных данных неспецифичны и отражают нарушение функ­ции того или иного пораженного органа. У 85% пациентов при иммуноэлектрофоретическом исследовании сыворотки белка и мочи выявляется моноклональный парапрoтеин, который представлен легкими цепями иммуноглобулинов чаще л–, реже к–цепей. При коагулогическом исследовании выявляется дефицит Х фактора свертывания. Исследование костного мозга показывает его умеренную плазматизацию 5–10% (до 20%). Сочетание характерной клинической картины с наличием моноклональных белков в сыворотке крови и мочи и увеличение плазматических клеток в костном мозге является недостаточным для установления диагноза первичного амилоидоза. Достоверным методом является гистологическое исследование пораженного органа (почка, печень, миокард и др.) [10]. Достаточно ин­фор­мативной является биопсия слизистой прямой кишки, при которой вероятность выявления амилоида со­став­ляет 50–70%. Биопсия слизистой десны малоин­фор­мативна, за рубежом широко используют аспирационную биопсию подкожно–жировой клетчатки из передней брюшной стенки. Чем более распространен процесс, тем выше вероятность выявления амилоида в различных местах. Для определения амилоида в гистологическом материале используют окрасочные методы: при обнаружении конгофилии препарат исследуют в поляризованном свете для выявления эффекта двойного лучепреломления, при этом только амилоид приобретает яблочно–зеленую окраску. Для типирования амилоида пользуются окрасочным методом с раствором щелочного гуанидина, который изменяет конгофильные свойства амилоида различных типов в зависимости от времени экспозиции в растворе гуанидина. Но наиболее точным является иммуногистохимическое исследование с использованием моноклональных антител к белкам – предшественникам амилоида.
Диагностика амилоидоза является трудной задачей, что подтверждает представленное нами наблюдение.

Больная К., 54 лет, поступила в клинику с жалобами на одышку при небольшой физической нагрузке, сухой кашель, возникающий при перемене положения тела, давящие боли в груди при физической нагрузке и в покое, выраженную общую слабость, отсутствие аппетита, снижение веса за последний год на 16 кг.
Из анамнеза известно, что впервые стала отмечать повышение АД во время первой беременности в 23 года, диагностирована нефропатия беременности. С 30–летнего возраста уровень АД стабилизировался на цифрах 140–150/90–100 мм рт.ст. с повышением до 170–190/90–100 мм рт.ст. Постоянную гипотензивную терапию не получала, ситуационно принимала клонидин. В 1986 г. проводилась сцинтиграфия почек, выявившая незначительное снижение выделительной функции с обеих сторон, без изменения секреторной функции. УЗ–исследование выявило двустороннюю пиелоэктазию. В анализах мочи наблюдалась лейкоцитурия. На основании этого было сделано заключение о наличии у больной хронического пиелонефрита и формировании вторичной артериальной гипертензии.
С 1998 года больная стала отмечать появление геморрагических высыпаний размером со спичечную головку на коже параорбитальных областей, которые со временем гиперпигментировались. В 2000 году на фоне ОРВИ появляется стойкая осиплость голоса. В 2001 после перенесенной надвлагалищной ампутации матки с левыми придатками по поводу миомы матки и эндометриоза левого яичника, течение артериальной гипертонии осложнилось высокими цифрами, пациентка стала отмечать появление одышки при обычных физических нагрузках. При ЭхоКГ впервые выявлена гипертрофия миокарда ЛЖ (толщина межжелудочковой перегородки и толщина задней стенки составляла 12 мм) без дилатации камер сердца. Был назначен эналаприл, который принимала нерегулярно. После стресса в январе 2003 г. появились неинтенсивные давящие боли за грудиной, снижение толерантности к физическим нагрузкам в виде одышки, слабость. К врачам не обращалась. Летом отметила появление отеков на нижних конечностях и прогрессирование одышки. В сентябре после физического перенапряжения в течение недели отметила резкое ухудшение самочувствия: усиление одышки, появление интенсивных болей за грудиной, увеличение отеков голеней и стоп. При обращении в поликлинику на ЭКГ выявлены рубцовые изменения передне–перегородочной области и верхушки ЛЖ, при ЭхоКГ – акинез передне–септальной области и снижение фракции выброса ЛЖ; по данным рентгенографии грудной клетки – застойные явления в легких, двусторонний гидроторакс. Больная срочно госпитализирована в ОРИТ 3 Цен­траль­ного военного госпиталя им. А.В. Вишневского, где данных в пользу острого инфаркта миокарда не получено. Состояние было расценено, как постинфарктный кардиосклероз. На фоне проводимой терапии нитратами, ингибиторами АПФ и мочегонными препаратами состояние улучшилось (исчезли отеки на ногах, уменьшилась одышка, на момент выписки жидкости в плевральных полостях не отмечалось). От предложенной коронарографии отказалась. Впоследствии вновь нарастают явления сердечной недостаточности, появилась тенденция к нормотонии. В июне 2004 года госпитализируется в ВКНЦ, где при ЭхоКГ: картина гипертрофии миокарда ЛЖ (ТЗС–ТМЖП – 14 мм), расширение полости ЛП до 4,2 см, нарушение диастолической функции миокарда ЛЖ, ФВ – 60%, впервые выявлены признаки легочной гипертензии (СДЛА 45 мм рт.ст.), начальные явления стеноза левого АВ–отверстия, митральная регургитация 2 ст. Проведенная коронарография не выявила признаков стенозирования коронарных артерий. Состояние расценивалось, как формирование гипертонического сердца у больной с длительно существующей некорригируемой артериальной гипертонией, изменения на ЭКГ в виде рубцов и наличие синдрома стенокардии расценивались, как проявления гипертрофической кардиомиопатии. Назначена терапия бисопрололом, эналаприлом, гидрохлортиазидом. Уровень АД нормализовался, но сохранялись одышка и слабость. Ухудшение состояния с февраля 2005 года. Вновь нарастает одышка, что потребовало усиления мочегонной терапии, появилась склонность к гипотонии. В апреле 2005 возникли сухость и неприятный вкус во рту, пропал аппетит, появились тянущие боли в эпигастрии, ознобы после приема пищи, больная стала терять в весе. При ЭГДС патологии не выявлено, при УЗИ брюшной полости – признаки диффузных изменений поджелудочной железы, двусторонний гидроторакс. В июне появляется сухой надсадный кашель, прогрессируют одышка и слабость. В октябре больная госпитализируется в стационар, к этому моменту потеря веса составила 10 кг, что заставило провести онкопоиск (КТ брюшной полости, КТ малого таза, УЗИ молочных желез, щитовидной железы, гениталий, ЭГДС, колоноскопия), не выявивший онкопатологии. При КТ исследовании органов грудной клетки обнаружено: правосторонний плевральный выпот, зона уплотнения легочной ткани диаметром 10 мм в Х сегменте правого легкого, обогащение сосудистого рисунка за счет утолщения междольковых перегородок. Эти изменения интерпретированы как правосторонняя нижнедолевая пневмония, плевральный выпот справа, интерстициальный отек или лимфогенный карциноматоз. Проведена плевральная пункция, при исследовании обнаружен транссудат, атипичных клеток не найдено. В биохимических (электрофорез белковых фракций не проводился) и иммунологических анализах крови – без патологических сдвигов, за исключением 10–кратного повышения уровня онкогена яичников (СА 125). Проводились антибактериальная, гипотензивная (периндоприл, небиволол) и мочегонная (гидрохлортиазид 100мг) терапия, с незначительным улучшением выписана домой. Состояние больной медленно ухудшается, прогрессирует одышка, накапливается жидкость в плевральных полостях, присоединяются ночные ортопноэ без повышения уровня АД, что заставляет продолжать диагностический поиск. При повторных КТ–исследованиях легких выявляется усиление легочного рисунка, которое расценивается, как интерстициальный и начинающийся альвеолярный отек легких.
Больная поступает в пульмонологическое отделение клиники госпитальной терапии ММА имени И.М. Сеченова. При поступлении: состояние средней тяжести. Астенического телосложения, пониженного питания. Вес 50 кг, рост – 162 см. ИМТ – 19. Кожные покровы бледные, сухие. Цианоз губ. Пальпируются подмышечные лимфоузлы. Варикозное расширение поверхностных вен нижних конечностей. Голени пастозны, больше – правая (за счет венозной недостаточности). Носовое дыхание свободное. ЧДД – 20 в 1 мин. в покое. Грудная клетка обычной формы, правая половина отстает в акте дыхания. В нижних отделах обоих легких при перкуссии определялось притупление до уровня 5 ребра. Дыхание над легкими везикулярное с жестким оттенком, справа в базальных отделах дыхание не проводится, слева – ослабленное. Область сердца не изменена. Границы относительной тупости сердца расширены влево. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС– 80 уд. в мин. Акцент 2 тона на аорте и легочной артерии, в области верхушки выслушивается систолический шум. АД – 90/60 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, чувствителен в эпигастрии, в остальных отделах безболезненный. Печень опущена, край ровный, безболезненный. Селезенка не увеличена. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания – отрицательный. Дизурии нет. Грубой неврологической симптоматики нет.
Анализы крови: СОЭ – 3 мм/ч, лейкоциты – 11000 , нейтрофилы – 74%, эозинофилы – 4 %, моноциты – 2%, лимфоциты – 16%, базофилы – 1 %. Гемоглобин –145 г /л, эритроциты – 4,7 млн, тромбоциты – 443 000, ЦП–0,92. общ. белок – 7 (6–8) г/дл, альбумин– 4,1 г/дл, креатинин – 1,1 мг/дл. При электрофоретическом исследовании белковых фракций выявлен М–градиент в зоне гамма–глобулинов, при иммунохимическом исследовании белков сыворотки крови обнаружена парапротеинемия G, составлявшая 12,7% от общего белка сыворотки крови, или 9,1 г/л, уровень бета–2–микроглобулина и СРБ – в норме.
Повышение уровня онкомаркера СА 125 в 3 раза.
В общем анализе мочи следовая протеинурия, в остальном без патологических отклонений. Электрофоретическое исследование белков мочи не выявило белка Бенс–Джонса (в том числе при иммунофиксации с антисывороткой к свободным легким цепям).
При рентгенографии органов грудной клетки определялась жидкость в плевральных полостях справа до 6 ребра, слева – 6 межреберье. В нижних долях обоих легких определяется диффузная деформация легочного рисунка, имеющая сетчато–ячеистое строение, сосудистый рисунок в этих зонах не прослеживался. Верхушки легких не изменены. Корни легких не расширены, структурны, ширина легочной артерии на уровне правого легкого 1,3 см (норма). Сердце горизонтально расположено. Аорта расширена, удлинена (рис.1).
При КТ легких – в плевральных полостях определяется жидкость, больше в правой. Легочный рисунок усилен во всех отделах за счет сосудистого компонента. Отмечалось незначительное увеличение лимфоузлов средостения.
При ЭхоКГ выявлялась концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ (ТМЖП–ТЗС–14 мм) с дилатацией полости ЛП до 4,8 см, КДР/КСР ЛЖ соответственно 4,9/3,6 см, ФВ – 52%, размеры ПЖ – 2,7 см, умеренная гипертрофия стенки ПЖ – 0,52 см. Небольшое снижение глобальной систолической функции ЛЖ. Фиброз створок МК, увеличение градиента давления на МК до 8 мм рт.ст., площадь сечения 3,7 см, однако движение створок МК в противофазе. Регургитация МК 2–3 степени. Диастолическая дисфункция ЛЖ по 2 типу. Среднее давление в ЛА 20 мм рт. ст. (при норме – до 15 мм рт. ст.). Небольшое количество жидкости в полости перикарда. Обращал на себя внимание специфический опалесцирующий, усиленный эхосигнал от стенок левого желудочка. Впервые высказано предположение об амилоидозе сердца.
ФВД – значительные вентиляционные нарушения по рестриктивному типу (ЖЕЛ–1,93 л (66%), ОФВ1–1,53 л (62%).
Больной была выполнена пункция правой плевральной полости, эвакуировано 500 мл соломенно–желтой прозрачной жидкости. При исследовании удельный вес 1003, белок 5,05%, глюкоза 150 мг%, проба Ривальта – отрицательная, при цитологическом исследовании – лейкоцитов – 5–10–15, лимфоцитов – 75%, нейтрофилов – 25%, эритроцитов – 40–60. Атипичные клетки и БК не найдены. Исследованиями методом ПЦР и люминисцентной микроскопии микобактерии туберкулеза не выявлены.
В стернальном пунктате незначительное повышение плазматических клеток (до 1,8%).
Обсуждались вероятные диагнозы: синдром Мейгса, мезотелиома плевры, лимфонгаит легких, туберкулез. Вы­полненное УЗИ малого таза не выявило патологии со стороны правого яичника, были пересмотрены блоки биоптатов удаленных в 2001 году матки и левого яичника – данных, подтверждающих неопластический процесс, не получено. Таким образом, диагноз синдрома Мейгса стал крайне сомнительным. Отсутствие микобактерий туберкулеза при исследовании плевральной жидкости, специфического поражения легких и очагов вне легочного туберкулеза позволяло исключать туберкулезный характер заболевания. Для уточнения диагноза выполнена видеоторакоскопия с атипичной резекцией верхней доли правого легкого. В ходе операции аспирировано 1,5 литра прозрачной желтого цвета жидкости. Париетальная и висцеральная плевра не утолщена, сосуды инъецированы. Отмечалось полнокровие легкого. В 1 сегменте участок рубцового изменения легочной ткани с утолщенной белесоватой плеврой. Проведен механический и химический плевродез с использованием 1% раствора йодопирона. При морфологическом исследовании – в препаратах ткань легкого с фиброзом плевры. В фиброзированной плевре очаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты, склероз сосудов и местами явления лимфостаза, кровоизлияния. В субплевральных отделах интерстициальный фиброз и гиалиноз, в просвете отдельных альвеол крупные макрофаги с бурым пигментом в цитоплазме. При окраске Конго–рот и тиофлавином обнаружено отложение ами­лоида в стенках сосудов, легочном интерстиции и в плевре. Проведенное типирование подтвердило наличие AL–ами­лоидоза. Генетическое исследование сыворотки крови не выявило мутаций в гене транстиретина.
После установления диагноза больная отказалась от лечения. В дальнейшем больная госпитализируется в лечебное учреждение г. Москвы, где, с ее слов, был проведен курс терапии мелфаланом и преднизолоном в щадящих дозах. Второй курс из–за плохой переносимости лечения не проводился. Через 4 мес. больная скончалась при прогрессирующих явлениях сердечно–сосудистой недостаточности.
Таким образом, у пациентки диагностирован АL–амилоидоз с поражением легких и плевры (диффузно–интерстициальный тип), сердца (недостаточность кровообращения II А стадия с нарушением диастолической функции по рестриктивному типу, поражение митрального клапана с формированием стеноза левого АV–отверстия), вегетативной нервной системы (ортостатическая гипотензия, охриплость голоса), сосудов.
При ретроспективном анализе анамнеза заболевания пациентки можно утверждать, что заболевание дебютировало в 1998 году с кожных проявлений – появление петехиальных высыпаний в параорбитальных зонах. Появление осиплости голоса в 2000 году являлось первым признаком вегетативных нарушений, что ошибочно расценивалось больной и врачами, как осложнение после перенесенного гриппа. В последующем формируется гипертрофическая кардиомиопатия, рассматривавшаяся в программе некорригируемой артериальной гипертонии. Очень интересный факт – формирование митрального стеноза поначалу обсуждалось в программе ревматического поражения; после того как ревматизм был отвергнут, остановились на атеросклеротическом генезе, несмотря на то, что коронарные сосуды (по данным коронарографии) были интакт­ны. Теперь уже с уверенностью можно утверждать, что поражение фиброзного кольца левого АV–отверстия и створок МК обусловлено отложением в них амилоида. Первые признаки поражения легких появились в 2003 году; тогда они неверно интерпретировались, как проявления сердечной недостаточности. Накопление транссудата в плевральных полостях при сохранной сократительной способности миокарда и незначительных признаках недостаточности кровообращения (ограничивающейся только малым кругом) свидетельствовали о поражении плевры и потери ее барьерной функции. А развитие стойкой гипотензии у больной, длительно страдающей артериальной гипертонией, было связано с поражением вегетативной нервной системы, а не прогрессирующей сердечной недостаточностью.
Необходимо отметить, что возникновение петехиальных высыпаний в параорбитальных областях является специфическим для AL–амилоидоза симптомом и рассматривается, как патогномоничный и прогностически неблагоприятный признак клинического течения амилоидоза, но, вопреки общепринятому мнению, в представленном нами случае от начала заболевания до финала прошло 8 (!) лет. Возможно, правильная оценка этого симптома в начале заболевания позволила бы установить диагноз на более раннем этапе и дала больше шансов для лечения и продления жизни пациентки.
Следует отметить, что особенностью данного клинического случая является отсутствие поражения почек даже в развернутой стадии заболевания, что значительно затруднило подходы к диагнозу.
Только объединение разнообразных, на первый взгляд, симптомов позволило подойти к диагнозу первичного амилоидоза, который был подтвержден морфологически.
В нашем сообщении мы бы хотели привлечь внимание к патологии, довольно редко встречающейся как в пульмонологической, так и общетерапевтической практике. Трудность диагностики, как уже отмечалось, связана с многообразием проявлений первичного амилоидоза. При использовании общепринятых стандартов дифференциального поиска теряется принцип индивидуального подхода к пациенту, что затрудняет определение истинного диагноза. Изучая разработанные и рекомендованные схемы дифференциального поиска при плевральных выпотах отечественных авторов, необходимо заметить, что амилоидоз в этот круг заболеваний не входит. Между тем в статьях зарубежных авторов на эту тему амилоидоз включен в поиск причин плеврального выпота [11].

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

• системный (поражаются ткани большинства органов);
• локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

• Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
  • миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
  • боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
  • нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
  • болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
• Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
• Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
• Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
• Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

• уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
• увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
• отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
• употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

• Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
• Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
• Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
• Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
• Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
• Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
• Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
• Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
• Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
• Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

• Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
• Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
• Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
• За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
• Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
• Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

• Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
• Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
• Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
• Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

• Онемение
• Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
• Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

• AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
• AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
• Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

• Миастения с последующей атрофией мышц;
• Диспепсия и диарея;
• Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
• Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

• Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
• Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
• Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
• Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
• Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

• Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
• Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
• Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
• Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

• Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
• Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

• Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
• Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
• Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
• Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
• Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

• Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
• Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
• Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
• Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
• Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

• Уплотнение и изменение размера почек;
• Присутствие кист в почках;
• Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
• Гипертрофию сердечной мышцы;
• Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
• Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

• стероидные противовоспалительные;
• противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
• противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

• длительная ремиссия;
• при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
• полное исчезновение нефротического синдрома;
• устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

• значительное уменьшение белка в моче;
• нормализация содержания креатинина в крови больного;
• улучшение кровообращения;
• уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

• Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
• Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
• Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
• Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник