Перикардит при амилоидозе сердца

Амилоидозом сердца (или амилоидной кардиопатией) называют патологическое состояние, сопровождающееся отложением в межклеточном пространстве сердечных тканей амилоида – нерастворимого вещества с b-фибриллярной структурой, состоящего из связанных с полисахаридами белков и образующегося при метаболическом нарушении. Скопление такого белково-сахаридного комплекса в сердечной мышце, перикарде, эндокарде, стенках аорты и коронарных сосудах приводит к гипертрофии миокарда, нарушению нормальной сократительной способности этого жизненноважного органа и гемодинамики, клапанным порокам, гипотензии и аритмиям.

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе. При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др. Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Пока ученые не смогли научиться полностью излечивать это редко встречающееся заболевание. Однако ими были разработаны схемы медикаментозного и хирургического лечения, которые помогают продлевать жизнь пациентам с таким диагнозом.

В этой статье мы предоставим вам информацию о причинах, проявлениях, механизме развития, прогнозах, способах диагностики и терапии амилоидоза сердца. Эти знания помогут вам вовремя заподозрить развитие этого опасного недуга, и вы примите верное решение о необходимости обращения к врачу.

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

сифилис;
туберкулез;
болезнь Крона;
ревматоидный артрит;
анкилозирующий спондилит;
псориатический артрит;
актиномикоз;
бронхит;
бронхоэктатическая болезнь;
лимфогранулематоз.

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста. Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Отложение амилоида в тканях сердца наблюдается почти у 100% пациентов, страдающих от семейной, идиопатической или запущенной синильной формы амилоидоза. Преимущественно эта белково-сахаридная субстанция откладывается в миокарде и реже скапливается в других слоях сердца.

В сердечной мышце она занимает пространство между миофибриллами (волокнами мышечной ткани) и сдавливает сосуды сердца. Из-за этого миокард становится уплотненным и малоэластичным. Сердечные камеры при этом изменяются мало.

При старческом варианте амилоидоза амилоид накапливается диффузно и вызывает атрофию миокарда. Кроме этого, он накапливается в коронарных артериях и аорте.

Все вышеописанные изменения миокарда вызывают нарушение систолической и диастолической функции сердца. У больного нарушается гемодинамика из-за уменьшения сердечного выброса и развивается сердечная недостаточность.

При поражении амилоидом тканей сердечных клапанов формируется клапанный порок. Такие состояния проявляются соответствующей симптоматикой и также приводят к гемодинамическим нарушениям.

Если видоизмененный белок откладывается в проводящей системе сердца (пучке Гиса, синусовом или атриовентрикулярном узле), то у больного возникают признаки аритмий.

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс тканей органа выделяют четыре стадии амилоидоза сердца:

I – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии признаки накопления амилоида не выявляются, патология протекает бессимптомно;
II – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии выявляются значительные скопления амилоида, но патология протекает бессимптомно;
III – патология проявляется симптомами кардиомиопатии, но состояние больного остается компенсированным;
IV – у больного развивается декомпенсированная кардиомиопатия, и амилоидоз становится необратимым.

Длительное время амилоидоз сердца протекает бессимптомно. После этого у больного могут появляться следующие неспецифические симптомы:

снижение толерантности к физическим нагрузкам;
слабость;
резкая утрата веса;
частые эпизоды головокружения;
раздражительность;
отечность.

Все эти признаки обычно списываются на усталость и не становятся поводом для обращения к кардиологу.

Чаще появление первых признаков амилоидоза сердца провоцируется следующими факторами:

эмоциональное перенапряжение или частые и длительные стрессовые ситуации;
острая вирусная инфекция.

После воздействия этих причин у больного появляются симптомы, указывающие на поражение амилоидом тканей сердца:

боли в груди стенокардического характера;
аритмичный пульс;
снижение артериального давления на 20-25% ниже нормы;
сильная слабость;
предобморочные состояния и обмороки;
визуальное увеличение шейных вен в объеме;
сухой кашель по ночам (признаки удушья).

Эти проявления амилоидоза сердца могут приниматься за другие заболевания – гипертрофическая кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. Поставить правильный диагноз в таких случаях возможно только после проведения всестороннего обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов (Эхо-КГ, сцинтиграфия миокарда, анализа сыворотки крови, биопсии сердца и пр.).

Обычно состояние больного быстро ухудшается и все вышеописанные симптомы уже не устраняются приемом сердечных гликозидов. К ним присоединяются следующие проявления прогрессирующей сердечной недостаточности:

При поражении синусового узла у больного развивается брадикардия, которая может провоцировать остановку сердца и наступление внезапной коронарной смерти.

Если накопление амилоида в сердце вызывается системным амилоидозом, то у больных присутствуют признаки, указывающие на поражение других органов и систем:

увеличение размеров языка;
нарушение глотания;
диарея;
боли в животе;
непроходимость кишечника;
почечная недостаточность;
зуд кожи;
желтушность;
темный цвет мочи и обесцвечивание кала;
периорбитальная пурпура;
кровоточивость слизистых;
геморрагические высыпания на коже;
сильные боли в плечелопаточном суставе.

Вариабельность вышеописанных симптомов генерализованного амилоидоза может быть различной и зависит от наличия поражений тех или иных органов. У больного с такой формой заболевания с течением времени возникают все новые и новые симптомы.

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

МРТ сердца с контрастом;
сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
микседематозная кардиомиопатия;
гипертрофическая кардиомиопатия;
болезнь Фабри;
стеноз аорты;
гликогенозы;
гемохроматоз;
саркоидоз;
легочное сердце.

Пока современная медицина не разработала эффективных лекарств для полного избавления от амилоидоза. Комплекс лечения при таком заболевании направлен на замедление процесса накопления амилоида в тканях и симптоматическую терапию. После выявления амилоидоза пациент должен находиться под диспансерным наблюдением у кардиолога, гематолога, нефролога, невролога и других профильных специалистов.

При амилоидозе сердца план медикаментозной терапии составляется в зависимости от первопричины недуга:

При первичном амилоидозе. Назначаются цитостатики, предназначенные для воздействия на плазмоклеточные опухли. Для этого могут применяться следующие препараты: Мелфалан с Преднизолоном или Дексаметазоном, Талидомид отдельно или с химиотерапевтическими средствами, сочетание Адриамицина, Винкристина с Дексаметазоном. Такая медикаментозная терапия назначается курсами и осуществляется под постоянным контролем гематолога и кардиолога. Ее побочные эффекты идентичны с химиотерапией и проявляются в виде интоксикации, тошноты, рвоты, утраты веса, облысения. Высокие дозы Мелфалана могут провоцировать развитие лейкоза.
При вторичном амилоидозе. Назначаются кортикостероидные средства и Колхицин. Гормональные средства оказывают противовоспалительное действие, а прием Колхицина способствует блокированию формирования фракций амилоида, оказывается эффективным в 95% случаев и позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

В настоящее время ведутся исследования о применении для лечения амилоидоза сердца такого противоопухолевого средства как Ритуксимаб, состоящего из моноклональных антител против антигена СD20. Пока заключений об эффективности этого препарата при данной патологии нет.

Кроме этих лекарственных средств, больному назначается симптоматическая терапия, направленная на устранение нарушений функций сердца. Для этого могут применяться:

При назначении препаратов врач применяет низкие дозировки, т.к. прием некоторых из них при амилоидозе может вызывать еще большее снижение артериального давления.

При поражении амилоидом остальных органов в план терапии могут включаться другие лекарственные средства для симптоматической терапии.

Больным с амилоидозом сердца рекомендуется соблюдать диету, способствующую разгрузке этого органа. Она подразумевает ограничение количества соли и животных жиров.

Кроме приема лекарств, больным с тяжелым течением амилоидоза (особенно при поражении амилоидом почек) может рекомендоваться проведение гемодиализа. Этот метод позволяет устранять последствия почечной недостаточности и способствует продлению жизни больных.

В некоторых случаях больным с амилоидозом сердца может назначаться выполнение таких операций:

Имплантация кардиостимулятора. Эти вмешательства выполняются при невозможности стабилизации сердечных сокращений и устранения аритмий при помощи лекарственных средств.
Трансплантация стволовых клеток. Проводится при использовании высоких доз цитостатиков, которые разрушают костный мозг. Материал для пересадки может браться у самого пациента или у донора.
Трансплантация сердца. Такие вмешательства могут выполняться в сочетании с химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток при первичном амилоидозе. Однако впоследствии донорский орган может вновь поражаться амилоидом, и такие вмешательства проводятся только для продления жизни больного.
Трансплантация других органов. При системном амилоидозе могут выполняться операции по пересадке почек и печени.

Прогноз при амилоидозе сердца всегда неблагоприятен из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Эта патология может осложняться инфарктом миокарда, ишемическим инсультом и развитием инфекционных процессов в разных системах и органах (пневмонии, гломерулонефриты, рожа и др.). Наиболее опасным осложнением этого заболевания является внезапная коронарная смерть.

Наступление летального исхода при амилоидозе сердца происходит примерно через 1,5 – 2,5 года после выявления патологии. Причиной смерти могут становиться различные факторы – сердечная недостаточность, кардиальные или некардиальные осложнения амилоидоза.

Амилоидоз сердца является редким, но опасным заболеванием. Из-за накопления в тканях сердца амилоида нарушается сердечная деятельность. Этот процесс необратим, и лечение при таком заболевании может быть направлено только на продление жизни больного.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об амилоидозе:

источник

а) Этиология и варианты амилоидоза сердца. Амилоидоз представляет собой особый патологический процесс, заключающийся в отложении в тканях белков с уникальной вторичной структурой (кросс-бета-конформацией плоских фибрилл). Амилоид может обнаруживаться практически в любом органе даже при отсутствии клинических проявлений до момента значительной тканевой инфильтрации. Существует несколько вариантов клинической картины амилоидоза.

1. Первичный амилоидоз вызывается отложением в тканях фрагментов легких цепей иммуноглобулина (AL-вариант). В большинстве случаев избыточная продукция этого белка обусловлена моноклональной экспансией плазматических клеток в очаге множественной миеломы.
Намного реже у больных с дискразией плазматических клеток рестриктивная КМП может развиваться из-за отложения легких цепей по неамилоидному типу. Эта форма заболевания является потенциально обратимой.

2. Вторичный амилоидоз (так называемый реактивный системный амилоидоз) развивается вследствие избыточной продукции неиммуноглобулинового белка (АА-вари-ант), как правило, на фоне хронических воспалительных заболеваний без их лечения.

3. Наследственный амилоидоз. В последние годы все шире признается, что различные наследственные заболевания могут приводить к отложению амилоида в тканях сердца. Аутосомно-доминантная форма характеризуется отложением транстиретина (сывороточного переносчика преальбумина). С амилоидозом ассоциируются множественные (> 80) точечные мутации гена транстиретина. Транстиретиновый амилоидоз обычно протекает по одному из трех клинических сценариев: нефропатия, нейропатия или КМП.

Изолированная КМП у лиц пожилого возраста ассоциируется с вариантом I1е 122 и чаще встречается у людей с темным цветом кожи. Поскольку транстиретин синтезируется в печени, при своевременной диагностике заболевания может быть рассмотрен вопрос о пересадке печени.

4. Сенильный системный амилоидоз. Эта форма амилоидоза вызывается отложением в тканях белков, сходных по структуре с предсердным натрийуретическим пептидом (ПНУП) или транстиретином. Данная форма заболевания чаще встречается в старших возрастных группах, но прогноз в этом случае лучше, чем при АL-варианте. Отложение амилоида в предсердиях и легочных сосудах может быть фактором риска ФП и часто обнаруживается при аутопсии лиц старше 80 лет.

Амилоидоз сердца является необратимо прогрессирующей инфильтративной КМП с неблагоприятным прогнозом. Вовлечение сердечной ткани наблюдается у 30% пациентов с первичным амилоидозом при дискразии плазматических клеток. На аутопсии в сердечной ткани всегда выявляют отложение AL-белка, даже если при жизни амилоидоз сердца не проявлялся клинически. При вторичном амилоидозе инфильтрация миокарда выражена слабее, депозиты АА-белка меньше по размеру и располагаются периваскулярно, реже приводя к дисфункции миокарда.

Приблизительно у 25% пациентов с транстиретиновым наследственным амилоидозом отмечается клинически выраженное поражение сердца, нередко с вовлечением проводящей системы. При этой форме амилоидоза в клинической картине могут преобладать неврологические и/или почечные проявления. Как правило, клиническая симптоматика проявляется в возрасте старше 35 лет. В 50% случаев транстиретинового амилоидоза регистрируется фатальная сердечная недостаточность (СН) либо внезапная сердечная смерть (ВСС).

При сенильном амилоидозе степень инфильтрации варьирует от изолированных очагов в предсердиях до распространенного поражения желудочков с развитием тяжелой рестриктивной КМП. Амилоидоз сердца чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и редко развивается в возрасте до 40 лет.

б) Патологическая анатомия амилоидоза сердца. Термин «амилоидоз» был впервые предложен Virchow и означает «крахмалоподобный». Сердце при амилоидной инфильтрации восковидное и по консистенции напоминает резину. Отмечается значительное расширение предсердий. При гистологическом исследовании очаги амилоидоза, располагающиеся между КМЦ, выявляют с помощью окрашивания конго красным или сириусом красным. Амилоидоз может вызывать локальное утолщение сердечных клапанов, но редко приводит к нарушению их функции.

Амилоид может накапливаться в медии и адвентиции интрамуральных коронарных сосудов, что нарушает коронарный кровоток.

в) Симптомы амилоидоза сердца. При амилоидозе сердца и сосудов могут развиваться четыре синдрома, нередко сочетающихся друг с другом: рестриктивная КМП, систолическая СН, ортостатическая гипотензия и нарушения сердечной проводимости.

1. Рестриктивная кардиомиопатия. Амилоидная инфильтрация и циркулирующие иммуноглобулины приводят к рестриктивному поражению сердца за счет повышения диастолической ригидности полостей сердца и нарушения наполнения ЛЖ, в результате происходит задержка жидкости, развиваются периферические отеки и гепатомегалия и повышается ЯВД. Гемодинамические изменения представлены классическим симптомом «квадратного корня» — сочетанием быстрого снижения давления с последующей фазой плато. От констриктивного перикардита амилоидоз отличается скоростью раннего диастолического наполнения: при перикардите она увеличена, при амилоидозе — снижена.

2. Систолическая сердечная недостаточность. На ранних стадиях заболевания систолическая функция может быть сохранной, но по мере прогрессирования амилоидной инфильтрации систолическая функция нарушается. Накопление амилоида в предсердиях способно уменьшать их сократимость даже при нормальной функции синусового узла. Нарушение транспортной функции предсердий может играть роль в прогрессировании СН, особенно при наличии рестриктивных изменений. Также может отмечаться клиника стенокардии при неизмененных эпикардиальпых коронарных артериях. Такая форма заболевания обычно неуклонно прогрессирует.

3. Ортостатическая гипотензия. Приблизительно у 10% пациентов отмечается ортостатическая гипотензия вследствие амилоидной инфильтрации структур вегетативной нервной системы (ВНС) и/или кровеносных сосудов. Инфильтрация сердца и надпочечников также может играть определенную роль в патогенезе этого клинического варианта заболевания. Почечная недостаточность, приводящая к нефротическому синдрому и задержке жидкости, ухудшает симптоматику постуральной гипотензии. У больных амилоидозом нередко наблюдаются истинные синкопальные состояния при чрезмерной эмоциональной или физической нагрузке.

Синкопе на фоне физической нагрузки свидетельствуют о крайне неблагоприятном прогнозе (высокий риск смерти в ближайшие 3 мес).

4. Нарушение сердечной проводимости. Нарушения сердечной проводимости — наиболее редкая форма амилоидоза, проявляющаяся блокадами и аритмиями.

ВСС, вызванная злокачественными аритмиями или блокадой, является основной причиной летального исхода. Эпизоды синкопе могут предшествовать тяжелым клиническим проявлениям и внезапной сердечной смерти (ВСС).

г) Физикальное обследование при амилоидозе сердца. Как правило, у пациентов с амилоидозом сердца наблюдаются симптомы ХСН. Отмечаются повышение югулярного венозного пульса, нередко значительное, системные отеки с гепатомегалией, асцитом и анасаркой. При аускультации часто выслушиваются систолические шумы на верхушке сердца вследствие МР, а также патологический III тон и ритм галопа. Патологический IV тон обычно отсутствует из-за амилоидной инфильтрации предсердий и нарушения предсердной сократимости. АД, как правило, в норме или пониженное; пульсовое давление может быть снижено в результате низкого СВ.

д) Неинвазивные исследования при амилоидозе сердца. При рентгенографии грудной клетки у больных с систолической дисфункцией выявляется кардиомегалия, но в случае рестриктивных нарушений кардиомегалия не определяется. При СН могут быть признаки застоя в легких. Наиболее частым признаком на ЭКГ является снижение вольтажа комплекса QRS, также нередки блокады ножек пучка Гиса и отклонение электрической оси сердца. Картина переднего ИМ на ЭКГ может быть обусловлена снижением или исчезновением зубца R в правых прекордиальных отведениях либо наличием зубца Q в нижних отведениях. Амилоидная инфильтрация предсердий предрасполагает к развитию ФП, также нередки желудочковые аритмии. Сигнал-усредненная ЭКГ играет важную роль в оценке риска ВСС.

Часто выявляются нарушения АВ-проводимости, особенно при наследственном амилоидозе с поли нейропатией, что свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Для выявления блокады на уровне ствола пучка Гиса обычно необходимо проведение ЭФИ. Также нередко присутствует дисфункция синусового узла, которая может проявляться на ЭКГ синдромом слабости синусового узла.

1. Эхокардиография при амилоидозе сердца. ЭхоКГ — ценный диагностический метод, позволяющий выявить утолщение стенок желудочков и МПП, уменьшение размеров полостей сердца и расширение предсердий. Как было указано ранее, на ранних стадиях заболевания систолическая функция не страдает, однако по мере усиления амилоидной инфильтрации дисфункция ЛЖ прогрессирует. Стенки желудочков имеют зернистую эхо-структуру (симптом «светящегося» миокарда), вероятно вследствие отложения амилоидных масс. Клапаны сердца могут быть несколько утолщены; экскурсия створок обычно не нарушена. Возможен перикардиальный выпот, который тем не менее не приводит к тампонаде сердца.

Изредка гипертрофия полос тей сердца напоминает картину при ГКМП. Эхокардиографические признаки утолщения стенок ЛЖ в сочетании со снижением вольтажа на ЭКГ позволяют дифференцировать амилоидоз сердца и патологию перикарда. ДЭхоКГ и РВГ помогают оценить степень диастолической дисфункции — важный прогностический признак.

2. Радионуклидная визуализация сердца и кардиальная магнитно-резонансная томография. Сцинтиграфия с пирофосфатом технеция-99m и другими веществами, связывающимися с кальцием, позволяет выявить амилоидные отложения. При распространенном амилоидозе этот метод дает положительные результаты, однако возможен и ложноотрицательный результат. МРТ и визуализация с использованием антител к миозину, меченных индием, также позволяют выявить амилоидоз сердца. КМРТ высокочувствительна в отношении выявления амилоидной инфильтрации сердечной ткани. Этот метод также позволяет оценить степень амилоидного поражения сердца, по которой можно судить о прогнозе заболевания. Ряд диагностических препаратов позволяет выявить симпатическую денервацию у пациентов с амилоидозом сердца.

е) Диагностика амилоидоза сердца. Ранее системный амилоидоз нередко диагностировали только при аутопсии. В последнее время возрастающая диагностическая настороженность в отношении амилои-доза и доступность эндомиокардиальной биопсии позволяют установить диагноз у большинства больных при жизни. Биопсия других органов и тканей (например, абдоминального жирового «фартука», прямой кишки, десны, костного мозга, печени или почек) также позволяет диагностировать системный амилоидоз. В диагностике амилоидоза сердца безопасным и информативным методом является эндомиокардиальная биопсия, выполненная опытным специалистом. Она позволяет оценить степень амилоидной инфильтрации тканей, по которой можно судить о прогнозе заболевания.

Иммуногистохимическое исследование биоптатов выявляет специфические амилоидные белки, что облегчает выбор специфической терапии. Уровень циркулирующих сывороточных белков также может предоставлять ценную диагностическую информацию. Важность выявления амилоидных белков была продемонстрирована в исследовании, которое установило наследственный характер заболевания у 10% лиц с первоначальным диагнозом «первичный амилоидоз (AL-вариант)».

ж) Лечение амилоидоза сердца. Для пациентов с амилоидозом сердца есть весьма небольшой выбор методов терапии, несмотря на продолжающиеся попытки изменить неблагоприятное естественное течение этого заболевания. Лечение пациентов с AL-амилоидозом включает химиотерапию алкилирующими препаратами либо сочетание этой терапии с пересадкой аутологичных стволовых клеток костного мозга. Трансплантация сердца с одновременной пересадкой стволовых клеток костного мозга имела противоречивую эффективность: в одном исследовании 4-летняя выживаемость достигала 39%, в другом — 5-летняя выживаемость составляла 30%.

Следует отметить высокую частоту повторной амилоидной инфильтрации пересаженного сердца, но выживаемость пациентов при лечении все-таки выше, чем без него. Кроме того, сочетание пересадки сердца и стволовых клеток может повысить выживаемость в будущем.

У пациентов с транстиретиновым амилоидозом трансплантация печени способна устранить источник синтеза амилоидного белка. При сенильном амилоидозе все виды терапии малоэффективны, несмотря на более благоприятное течение заболевания по сравнению с первичным амилоидозом.

При назначении стандартной сердечно-сосудистой терапии нужна особая осторожность в отношении применения препаратов дигиталиса вследствие повышенной чувствительности пациентов с амилоидозом сердца к этим веществам. В то же время препараты дигиталиса могут способствовать контролю частоты желудочковых сокращений при ФП. Антагонисты кальция также следует назначать с осторожностью из-за возможных чрезмерного отрицательного инотропного эффекта и обострения СН. При нарушениях сердечной проводимости часто показаны имплантация пейсмекера, а также установка ИКД при необходимости. При перегрузке объемом основой терапии является осторожное назначение диуретиков с титрацией дозы и в комбинации с ограничением употребления жидкости.

Вазодилататоры способны уменьшать симптоматику и усиливать диурез, однако могут привести к системной гипотензии. В случае застоя крови в предсердиях или ФП могут быть показаны антикоагулянты.

Гистологический фенотип при амилоидозе сердца.
(А) Эндомиокардиальный биоптат, окрашенный гематоксилином и эозином, пациента с амилоидозом сердца.
Участки амилоида окрашены в розово-красный цвет и выглядят как аморфная субстанция между более темными кардиомиоцитами.
(Б) При окрашивании альциан-сульфатом синим амилоид окрашивается в бирюзово-зеленый цвет, кардиомиоциты — в желтый цвет. Алгоритм обследования пациента с подозрением на амилоидоз сердца.
Клиническое обследование помогает предположить амилоидоз, но не заменяет морфологическое подтверждение диагноза.
Специальное окрашивание препарата позволяет определить тип амилоида, однако необходимо дополнительное исследование для исключения миеломы и количественной оценки свободных легких цепей.
Если биоптат положителен на содержание транстиретина, необходимо дальнейшее исследование для определения его типа — транстиретин дикого типа или мутантный транстиретин.
АпоА1 — апопротеин А1; ИФЭ — иммунофиксационный электрофорез; СЛЦ — свободные легкие цепи;
СН — сердечная недостаточность; ССА — сенильный системный амилоидоз; ТТР — транстиретин.

источник

Амилоидоз сердца – системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной способности, развитием хронической недостаточности кровообращения, аритмий, гипотензии, клапанных пороков. Клинический диагноз амилоидоза сердца устанавливается с помощью данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови, биопсии тканей. Лечение при амилоидозе сердца направлено на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины).

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов. Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: AL — амилоидозе легких цепей, SSA — сенильном системном амилоидозе, FAP — семейном амилоидозе, АА — вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, однако в некоторых случаях может встречаться изолированный амилоидоз предсердий. Среди других клинических форм заболевания, наряду с амилоидозом сердца, наиболее часто встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечника и других органов.

Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно. Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте. Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
ІV — стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Амилоидоз сердца нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет своевременное распознавание амилоидной кардиопатии. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркурентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение. В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки. Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.

Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.

В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии.

При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.

К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда. Функциональные изменения характеризуются резким снижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического наполнения, клапанной регургитацией. Иногда в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде мелкие гранул, представляющих собой отложения амилоида.

На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться увеличение тени сердца, экссудативный плеврит. Более высоко чувствительными и специфичными методами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.

Морфологическое подтверждение амилоидоза сердца может быть получено путем биопсии миокарда или других пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).

В лабораторных тестах мочи и крови при амилоидозе сердца обнаруживается протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.

Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты. В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности. Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.

Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

источник

У 7-10% больных острым перикардитом может быть транзиторная констриктивная фаза. Для таких больных характерно наличие умеренного количества жидкости в перикарде, и по мере ее исчезновения перикард остается воспаленным, утолщенным и неподатливым, что служит причиной констриктивной гемодинамики. У пациентов появляются симптомы хронического KП, включая одышку, периферические отеки, повышенное венозное давление в яремных венах и иногда асцит.

Транзиторная констриктивная фаза может продолжаться 2-3 мес, затем она самостоятельно или под влиянием противовоспалительных препаратов проходит. Когда у пациента с острым перикардитом появляются типичные гемодинамические и клинические признаки констрикции, проводят лечение индометацином и/или колхицином в течение 4-6 нед, при отсутствии реакции после подтверждения небактериальной этиологии перикардита назначают глюкокортикоиды в течение 1-2 мес (60 мг/сут в течение 1 нед, затем дозу снижают в течение 6-8 нед). Размер утолщенного перикарда обычно приходит в норму, признаки констрикции исчезают. Все причины хронического КП, за исключением лучевой терапии, могут вызвать транзиторный KП.

Возможно, что КП на начальных этапах является курабельным заболеванием, и его можно вылечить противовоспалительными препаратами (нестероидными и/или стероидными). Самый лучший эффект от медикаментозной терапии, по-видимому, можно получить у больных с утолщенным перикардом и маркерами воспаления. Воспаление перикарда лучше всего диагностируется с помощью МРТ высокого разрешения с гадолинием.

Если ЧПЭхоКГ не обеспечивает адекватное изображение перикарда и не позволяет оцепить степень наполнения желудочков, следует провести ЧПЭхоКГ. Осумкованный выпот в полости перикарда иногда сложно определить при ТТЭхоКГ, а ЧПЭхоКГ может быть эффективной у послеоперационных больных с осумкованным перикардитом как причиной тампонады сердца. ЧПЭхоКГ полезна для определения допплерографических скоростей кровотока в легочных венах с одновременной регистрацией показателей респирометрии, которая может помочь в оценке КП. Кроме того, ЧПЭхоКГ позволяет измерить толщину перикарда.

Множественные системные поражения, генетические расстройства, острые заболевания, например сепсис, а также лекарственные средства служат причиной структурных и функциональных изменений со стороны сердца, нарушая при этом гемодинамику. Патология сердца проявляется вторичными КМП (дилатацион-ной, инфильтративной, рестриктивной), поражениями клапанов, болезнями перикарда, внутрисердечными новообразованиями, марантическим и небактериальным тромбозами (эндокардит Libman-Sacks). Часто ЭхоКГ-признаки патологии сердца могут стать ключом к диагностике системного заболевания (например, для карциноида характерно вовлечение ТК и легочного клапана, для амилоидоза сердца — утолщение стенки желудочков и гранулярное свечение).

При амилоидозе развивается первичная инфильтрация интерстиция миокарда амилоидом, что морфологически проявляется утолщением стенок миокарда без дилатации полости ЛЖ. Однако нормальная толщина стенки не исключает этого диагноза. Скопления амилоида могут откладываться в клапанах сердца, приводя к развитию MP, и могут быть причиной характерного свечения при двухмерной ЭхоКГ. Важно, что одно только свечение не является основанием для диагностики амилоидоза, поскольку часто присутствует при таких патологиях, как АГ (особенно у больных с почечной недостаточностью), гликогенозы и ГКМП. У больных с амилоидозом сердца обычно регистрируют низковольтную ЭКГ или изменения, характерные для псевдоинфаркта, тогда как при ГЛЖ, ГКМП и гликогенозах вольтаж ЭКГ увеличен.

На ранних стадиях амилоидоза сердца возможна гиперкипезия стенок сердца и переднее систолическое движение МК с внутриполостной обструкцией, как при ГМКП. Сначала нарушается релаксация (диастолическая дисфункция степени 1) из-за утолщения стенки желудочка. По мере накопления амилоида прогрессивно ухудшается систолическая функция и появляется рестриктивный тип диастолической дисфункции (степени 3-4), снижается податливость ЛЖ и увеличивается давление в ЛП. Состояние диастолической функции — важный прогностический фактор при амилоидозе сердца. Чем короче DT митрального потока, тем хуже прогноз: средняя выживаемость больных с DT 150 мсек.

ТД при амилоидозе сердца свидетельствует о снижении систолической и ранней диастолической скорости движения кольца МК (обычно

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

К данной подрубрике отнесена кардиомиопатия при метаболических нарушениях, кодируется дополнительно как «Амилоидоз сердца» — E85. -+

Амилоидоз – группа заболеваний, общим признаком которых является отложение в органах и тканях особого белка β -фибриллярной структуры. Термин «амилоид» введен в 1854 г. Рудольфом Вирховым, подробно изучившим вещество, которое откладывается в тканях при так называемой «сальной» болезни у больных сифилисом, туберкулезом, актиномикозом . При дальнейшем изучении была установлена белковая природа амилоида, а спустя 100 лет после наблюдений Р. Вирхова, показана его фибриллярная структура при помощи электронного микроскопа.

AL-амилоидоз включает:
— первичный идиопатический амилоидоз;
— амилоидоз при множественной миеломе;
— амилоидоз при В-клеточных опухолях;
— амилоидоз при болезни Вальденстрема.
Предшественником AL-амилоидоза служат легкие цепи моноклонального Igλ и Х-типов.
Основные органы-мишени: желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), сердце, почки.

ATTR-амилоидоз включает:
— семейную амилоидную полинейропатию;
— семейную амилоидную кардиопатию;
— старческий амилоидоз (у лиц, старше 70 лет).

Аβ2М-диализный амилоидоз является новой формой системного амилоидоза.

Аβ-амилоидоз развивается при болезни Альцгеймера, иногда регистрируются семейные случаи.

AJAPP — амилоидоз островков Лангерганса при II типе сахарного диабета и инсулиноме.

Варианты старческого амилоидоза сердца:
— диффузные интерстициальные фибриллярные отложения в миокарде;
— мультифокальный массивный амилоидоз миокарда;
— диффузный (интерстициальный, сетчатый, псевдогипертрофический) кардиальный амилоидоз коронарных артерий (мультинодулярный стенозирующий коронарный амилоидоз);
— амилоидоз аорты.

Амилоидная кардиопатия развивается при первичной (идиопатической) системной семейной кардиопатической и старческой формах амилоидоза.

При первичном амилоидозе амилоид наиболее часто откладывается вокруг коллагена в строме органа, вследствие этого миокард утолщается и уплотняется («резиновый» миокард), иногда не спадается на вскрытии. Эти свойства миокарда являются причиной резкого снижения его податливости. Кардиопатический амилоидоз является типичным вариантом рестриктивной кардиомиопатии.

При первичном амилоидозе увеличение массы миокарда в некоторых случаях бывает настолько выраженным, что на вскрытии сердце занимает большую часть грудной клетки. Отложения амилоида делают миокард ригидным, но полости желудочков не дилатированы, зато предсердия резко расширены, в результате чего сердце на рентгеновском снимке имеет форму «боксерской перчатки». В результате резкого утолщения стенок сердца, оно внешне несколько напоминает гипертрофическую кардиомиопатию.

У пациентов с кардиопатическими формами идиопатического или семейного амилоидоза, развивается хроническая сердечная недостаточность (при нерасширенных желудочках сердца) вследствие невозможности адекватного расслабления желудочков в диастолу.
У некоторых пациентов амилоид откладывается на клапанах сердца, что вызывает регургитацию потока крови, которая клинически проявляется систолическим шумом. Как результат в обоих желудочках возникают резкое повышение конечного дистолического давления, снижение сердечного выброса, а в дальнейшем и снижение сократимости левого желудочка.

— у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, рефрактерной к стандартному медикаментозному лечению.

Факторы риска амилоидоза:
— заболевания с поражением клонов плазматических клеток;
— хронические воспалительные заболевания;
— семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит);
— гемодиализ — амилоид состоит из |32-микроглобулина (109700, 15q21-q22, ген B2М), который в норме выводится из организма почками, но не удаляется при гемодиализе.

ЭхоКГ-признаки при амилоидозе сердца:
1. Дилатация верхней и нижней полых, печеночных и легочных вен. Инспираторный коллапс нижней полой вены, присутствующий в норме, может быть резко снижен или отсутствует.

2. Маленькие полости желудочков при большом размере предсердий.
3. Снижение скоростей потока в печеночных венах на вдохе и реверсия диастолического потока на вдохе.
4. Увеличение конечно-диастолической толщины межжелудочковой перегородки (МЖП) ≥ 12 мм при отсутствии каких-либо иных причин гипертрофии (артериальная гипертензия, аортальный стеноз).
5. Гомогенное утолщение атриовентрикулярных клапанов (часто сопровождается небольшой регургитацией).
6. Диффузное утолщение других стенок сердца, включая стенку правого желудочка и межпредсердную перегородку.

ЭКГ-изменения при амилоидозе сердца:
— низкий вольтаж без специфических изменений реполяризации или сочетание низкого вольтажа и эхокардиографических признаков большой массы миокарда;
— патологические зубцы Q, «симулирующие» инфаркт миокарда;
— аритмии и нарушения проводимости.

Радиоизотопная диагностика амилоидоза сердца показывает значительное повышение накопления изотопа в миокарде.

При амилоидозе специфические лабораторные изменения отсутствуют.

Характерны значительно повышение СОЭ (50-70 мм/ч) и анемия (в ряде случаев отмечаются гиперфибриногенемия, тромбоцитоз).

Применяются специальные пробы на амилоид (с конгорот, метиленовой синью, которые в норме изменяют окраску мочи, но у больных амилоидозом они фиксируются амилоидом и выводятся с мочой в минимальных количествах) и электрофоретическое исследование белков мочи.

1. Гипертрофическая кардиомиопатия — дифференциальная диагностика с кардиомиопатией при амилоидозе значительно затруднена при наличии сердечной недостаточности. ЭхоКГ в обоих случаях выявляет утолщение миокарда желудочков (иногда асимметричное), преимущественно межжелудочковой перегородки и ее гипокинезия. Некоторое значение для дифференциации имеет отсутствие у пациентов с амилоидной кардиомиопатией III тона и признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ, которые характерны для гипертрофической кардиомиопатии. Тем не менее, при отсутствии системных проявлений амилоидоза, уточнить диагноз возможно только при помощи эндомиокардинальной биопсии.

2. Констриктивный перикардит — в отличие от амилоидной кардиомиопатии, стенокардия, нарушения проводимости, гипертрофия левого желудочка при ЭхоКГ и признаки его систолической дисфункции.

3. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатией (эндомиокардиальная болезнь). Дифференциация основана на типичных отличиях морфофункционального состояния левого желудочка по данным ЭхоКГ и характера нарушений его диастолического наполнения при радионуклидной вентрикулографии и катетеризации сердца. В обоих случаях важным диагностическим значением обладает выявление внесердечного амилоидоза.

4. Ишемическая болезнь сердца — дифференцируют с кардиомиопатией при амилоидозе (особенно сенильном) у пожилых пациентов, страдающих стенокардией, сердечной недостаточностью и крупноочаговыми изменениями на ЭКГ. В пользу амилоидоза свидетельствуют выраженные клинические и инструментальные признаки снижения диастолической податливости миокарда левого желудочка в сочетании с низким вольтажем зубцов ЭКГ.

источник

Амилоидоз представляет собой патологию, в ходе которой происходит накапливание амилоида в структурах сердца: миокарде, перикарде, аорте, на внутренних плоскостях сосудов сердца. Амилоид по химическому составу является разновидностью белка, что имеет b-фибриллярное строение. На сегодняшний день эффективных средств, которые могут вылечить эту болезнь, не существует, но посредством медикаментозного, операционного лечения реально продлить жизнь больному на несколько лет.

Факторов, которые провоцируют возникновение указанного недуга, может быть несколько:

серьезные хронические, острые болезни, которые вызывают дисфункцию внутренних органов/систем

К таким относят артриты различной природы (ревматоидный, анкилозирующий, псориатический), опухоли, туберкулез, нарушения работоспособности желудочно-кишечного тракта (гастрит, язва).

Болезни дыхательных путей, которые перешли в хроническую форму и сопровождаются образованием гноя, в будущем также могут спровоцировать появления амилоидоза сердца.

Процент вероятности появления указанной болезни на фоне перечисленных заболеваний немалый: чаще амилоидоз сердца диагностируется, как составная часть комплексного поражения органов, где сердце служит основной мишенью;

наследственность

Если причинной недуга является указанный фактор, это — семейный амилоидоз. Болезнь характеризуется неправильным синтезом фибриллярных белков, что заложено на генетическом уровне. Если лечение будет игнорировано, продолжительность жизни не будет превышать 15 лет (максимум);

У людей, которые перешагнули 80-летний порог, существует риск заболевания старческим амилоидозом сердца. Может проходить системно/локально.

В первом случае, кроме сердца, поражаются иные жизненно необходимые органы: простата, печень, поджелудочная железа, отмечаются погрешности в работе центральной нервной системы. Такая форма недуга диагностируется намного реже, нежели локальные повреждения предсердий, аорты.

Выявить старческий амилоидоз у человека при его жизни очень сложно, — болезнь зачастую подтверждают при вскрытии.

Длительный промежуток времени рассматриваемый недуг не вызывает каких-либо жалоб у больных.

Симптоматику амилоидоза сердца можно разделить на две большие группы:

1. Симптомы, которые свидетельствуют об отложении амилоида непосредственно в сердце:

увеличение параметров, массы сердца, его составляющих

Внешне это проявляется жалобами на болевые ощущения в грудной клетке в районе сердца, учащенным сердцебиением. Пациенты быстро утомляются, не обладают особой активностью. Данные проявления амилоидоза сердца зачастую игнорируются, особенно если человек ведет сидячий образ жизни, малоподвижен. Непродолжительные физические нагрузки могут провоцировать сильную слабость;

неспособность сердечной мышцы адекватно сокращаться, что есть следствием частных обмороков, регулярной слабости.

В некоторых случаях возможна остановка дыхания, что может послужить причиной смерти. Визуально отмечается увеличение вен в области шеи больного;

уменьшение показателя артериального давление на 20-25% от нормы;
дефекты проводимости сердца;
сбои сердечного ритма.

Может происходить чередование брадикардия+тахикардия;

Среди возможного перечня симптомов амилоидоза сердца, этот наблюдается крайне редко. Представляет собой воспалительный процесс, что имеет место быть в перикардите, сопровождается значительным увеличением жидкости внутри него;

сухой сильный кашель, который присутствует в ночное время суток. Вероятны приступы удушья.

При прогрессировании рассматриваемой болезни происходит скопление амилоида в близлежащих зонах, что проявляется:

значительным увеличением параметров печени;
брюшинной водянкой. В полости живота скапливается жидкость, объем которой может достигать 24-25 литров.

2. Симптомы, подтверждающие поражение иных органов/систем:

частичное/всецелое увеличение размеров языка, что сопровождается нарушениями речи

Данный орган в силу габаритности неспособен поместиться в ротовой полости, что заставляет больного вываливать его наружу. При обследовании языка отмечаются следы от зубов на его боковых границах. Жевать, глотать пищу для больного сложно;

Имеют место быть отечность конечностей, пальцев, лица. При лабораторных исследованиях эта патология будет проявляться присутствием белка в моче, снижением его количества в плазме;

дефекты в работе печени, селезенки

Пациент жалуется на регулярный зуд кожных покровов, бледно-желтый окрас кожи, темный цвет мочи, светлый кал. По внешним проявлениям такое поражение печени аналогично симптомам при желтухе;

ограничение возможностей желудочно-кишечного тракта.

У больного присутствуют постоянные боли в области живота, непроходимость кишечника. Это объясняется невозможностью полноценного всасывания полезных веществ, которые поступают вместе с пищей в кишечник;

Свидетельствует об амилоидозном поражении нервной системы. Сопровождается сильными болями в районе плечевого сустава, иногда распространяется на кисть, пальцы рук. Может изменяться цвет кожного покрова, температура в месте, где локализуется боль. Визуально отмечается припухлость данного участка;

трансформации слизистых оболочек кожных покровов

На некоторых участках кожи образуются кровоподтеки, происходит изменения ее окраса. Вокруг глаз пациента отчетливо можно видеть мелкие сосуды, покраснения. Слизистые оболочки часто кровоточат.

Весь комплекс мер по подтверждению данной болезни включает следующие мероприятия:

Анализ жалоб пациента
На этом этапе могут возникнуть сложности в постановке верного диагноза: со слов больного можно определить сердечную недостаточность.
Осмотр больного:
- при пальпации участка в районе печени отмечается ее увеличения, больной констатирует болезненность осмотра брюшной полости;
- значительное увеличение брюшной полости, что есть следствием накопления жидкости. Указанный симптом характерен для более поздних стадий развития амилоидоза сердца;
- визуально отмечается увеличение диаметра вен в районе шеи;
- аускультация сердца. Представляет собой способ прослушивания работы сердца через специальные точки на грудной клетке. Для этих целей больного могут положить набок, попросить выполнить приседания. Если на грудной клетке имеется густой волосяной покров, доктор может попросить пациента сбрить его;
- измерение давления. При наличии у обследуемого амилоидоза, его артериальное давление будет в норме/понижено. Если до начала болезни диагностировалась гипертензия, то с ее началом возникла тенденция к снижению АД. Такое явление объясняется негативным влиянием амилоида на способности надпочечников.
Лабораторные исследования:
- биохимическое изучение образца крови. Здесь берется во внимание наличие/отсутствие мочи, креатинина в крови, количество альбумина;
- общий анализ крови при амилоидозе может констатировать низкий гемоглобин, повышение СОЭ;
- общий анализ мочи. При отсутствии погрешностей в работе почек данный анализ не выявит изменений. Если амилоидоз распространился на почки, в тестируемом образце будет присутствовать белок.
Аппаратные исследования:
- использование электрокардиографа. В полученной электрокардиограмме следует обращать внимание на вольтаж зубцов. При наличии отклонения в аспекте зубцов R, Q нужна дифференциальная диагностика в отношении инфаркта миокарда. Посредством данного прибора реально также измерить сердечный ритм, определить характер нарушений в этом аспекте;
- рентген сердца, легких. Помогает определить параметры сердца, состояние легких на предмет застоя;
- радиоизотопное сканирование. Актуально использовать для исчисления объема амилоидозных отложений внутри миокарда. Для этих целей практикуют пирофосфат Тс, реже индий in;
- эхокардиография. Изучает стенки желудочков, параметры предсердий, клапанов сердца, состояние межпредсердной мембраны. Посредством указанного метода реально исследовать полости сердца, что при амилоидозе будут уменьшены. Эхокардиографию используют для подтверждения воспалительных процессов внутри перикарда.

Учитывая тот факт, что современная научная медицина не разработала эффективного средства, что помогло бы устранить амилоидоз, весь комплекс лечебных мероприятий нацелен на временное купирование симптомов, замедление процесса размножения амилоидного белка.

При диагностировании амилоидоза сердца лечение будет зависеть от причин, которые спровоцировали данный недуг:

Если имеет место быть вторичный амилоидоз сердца, медикаменты должны быть подобраны таким образом, чтобы воздействовать не первоисточник данной болезни.Для этих целей применяются:
- кортикостероидные препараты. Основной их целью является борьба с воспалительными явлениями в организме. С их помощью возможно контролировать течение ревматоидного артрита, что спровоцировал амилоидоз сердца;
- колхицин. Использование этого препарата дает положительный результат более чем у 95% случаях, что помогает продлить жизнь пациенту с таким диагнозом на несколько лет. Если противопоказаний в аспекте приема колхицина нету, доктор может назначать его на более поздних стадиях развития амилоидоза сердца.
При первичном амилоидозе сердца используются противоопухолевые медикаменты, которые являются эффективными при наличии плазмоклеточных опухолей.
Использование такого рода лечения требует длительного промежутка времени и нуждается в постоянном контроле со стороны кардиолога, гематолога. Лечение первичного амилоидоза является комплексным, зачастую включает препараты мелфалан+преднизолон. Мелфалан ввиду своей токсичности может быть заменен комплексом талидомид+химиотерапия.Побочные явления от такого вида лечения аналогичны следствиям химиотерапии при лечении раковых опухолей: выпадение волос, тошнота, рвота, потеря веса. Большие дозы мелфалана могут стать причиной развития острого лейкоза.
Медикаментозное лечение обострений амилоидоза сердца ограничивается использованием мочегонных средств, вазодилататоров, диетой.Это поможет избавиться от мочевины в кровеносной системе, облегчить общее состояние больного. Доза указанных препаратов должна быть незначительной – может развиться гипотония.При наличии обширного скопления амилоида в сердце, что сопровождается уменьшением сокращений предсердий, проявляется в виде регулярных аритмий, больному в обязательном порядке выписывают антикоагулянты. Последние помогают снизить риск тромбообразования.
Назначенная диета ограничивает количество соли в рационе пациента.

Хирургические манипуляции при лечении амилоидоза сердца могут включать:

Трансплантацию стволовых клеток.

Не допускается проводить трансплантацию клеток, если:

диагностируется почечная недостаточность;
у пациента присутствуют частые, кратковременные обмороки;
анализ крови подтверждает наличие хламидийной инфекции;
больной страдает нарушениями сердечного ритма;
амилоидоз диагностируется в 2-х и более внутренних органах;

Трансплантация сердца.
Этот вид хирургического лечения амилоидоза сердца показан при первичном амилоидозе сердца, его нужно сочетать с трансплантацией стволовых клеток, медикаментозным лечением, строгой диетой. Противопоказания для пересадки сердца аналогичны тем, что при трансплантации стволовых клеток.Этот метод операционного лечения не избавляет от рассматриваемого недуга – амилоидоз со временем распространяется на донорский орган. Однако — таким способом можно продлить жизнь больному на несколько лет.

Имплантация кардиостимулятора.
Операция по имплантации ЭКС нужна пациенту, если у него существуют проблемы с проводимостью сердечных импульсов, которые возникли на фоне амилоидоза сердца.

Пересадка печени.
Применяется в случаях диагностирования семейного амилоидоза сердца. Амилоид, который откладывается в сердце, провоцируя его дисфункцию, продуцируется печенью.В некоторых случаях, кроме печени, больной нуждается в пересадке иных поврежденных органов (сердце, почки).

Загрузка.

источник