Пересадка почки при амилоидозе

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

• Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
• Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
• Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

• Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
• Пациенты старше 65 лет;
• Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

• Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
• Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
• Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
• Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

• Постоянная слабость;
• Нарушение внимания, рассеянность;
• Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
• В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

• Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
• Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

• Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
• Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
• Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

источник

Заболевание почек – серьезная патология во всем мире. Так как почки, прежде всего выделительный орган, благодаря которому из организма выводится мочевина и вода. Разберем понятие амилоидоз более подробно.

Амилоидоз почек – это отложение в почечной ткани амилоида. Амилоид — сложный мукополисахарид. Какие симптомы, свойственны данному заболеванию?

Симптомы нарастают постепенно. Сначала более незначительные признаки в виде изменения цвета кожи, плохой анализ мочи. Затем возникают отеки. Асцит и гидроторакс – затронута наиболее обширная часть отечности.

Для более подробной информации читайте сайт: bolit.info

В развитии амилоидоза почек выделяют несколько стадий. На первой стадии течения заболевания признаки не выявлены. На второй стадии заболевание протекает вторично, то есть на фоне других болезней. Какие заболевания могут вызвать амилоидоз почек?

Прежде всего, болезнь протекает на фоне иммунодефицита. Это состояние наиболее располагает к заболеванию. На втором месте онкологические заболевания, которые под влиянием химиотерапии, истощают организм. На третьем месте инфекционные болезни, допустим, туберкулез.

Часто амилоидоз почек развивается на основе другого заболевания. Поэтому для предупреждения данной болезни нужно устранить основную причину. Если причина в туберкулезе, лечите палочку Коха. При малярии устраняйте эту тяжелую инфекционную болезнь.

Если, проходите, курс гемодиализа, сократите, по возможности, длительность данного процесса. Бывает, причина в старости, при которой пожилых людей поражает болезнь слабоумия. В таком случае, болезнь может прогрессировать, следствием будет – амилоидоз почек. Профилактика, и в том, и в ином случае, необходима для любого человека.

Как и при любом другом заболевании, назначают лабораторные методы исследования. А именно – кровь, моча. В моче прослеживаются признаки заболевания почек. В крови – воспалительный процесс, лейкоцитоз, анемия.

Однако, лабораторные методы недостаточны в диагностике данного заболевания. Эти исследования только на начальной стадии болезни. Если же заболевание имеет затяжной характер, то проводят дополнительные исследования.

Исследование кала для определения болезни по консистенции испражнения. Если кал жидкий, то это амилоидоз почек. Проводят ультразвуковое исследование, при котором наблюдаются изменения в печени и селезенке. Рентген желудочно-кишечного тракта. При этом наблюдаются изменения в пищеводе. Также, необходимо отметить, что при исследованиях видно увеличение почек.

Как было сказано выше, болезнь может быть в пожилом возрасте. Среди людей среднего возраста она тоже встречается. Как вылечить болезнь на вторичной стадии? Важен рацион взрослого человека. Данная диета касается взрослых людей.

— значительное количество витаминов

Используют медикаментозную терапию. Назначают гемодиализ. Мочегонные препараты для уменьшения отеков. Препараты, снижающие давление. Переливание плазмы или же пересадка почки. Стоит учесть, что лечение отеков, переливание плазмы недостаточны, это дает лишь временный эффект. Если же амилоидоз почек вызван инфекционной болезнью, то важно устранить ее распространение и дальнейшие рецидивы.

Дети болеют реже. Для них характерен вторичный амилоидоз почек. Но, встречаются случаи, когда ребенок заболевает по вине своей матери. Если женщина вела нездоровый образ жизни, беременность протекала тяжело. Хронические заболевания у детей также провоцируют данную болезнь. Какова клиническая картина?

Клиника напоминает симптомы заболевания почек, помимо этого беспокойное, апатичное состояние ребенка, отеки. Диагностика болезни у детей затруднена.

Лечение обычно проводят противоопухолевыми препаратами, а именно – цитостатические лекарственные вещества. Препараты природного происхождения еще не используются в современной практике. Печально, но уровень сегодняшней медицины развивается быстро. Кто знает, что готовит нам и нашим детям век модернизированной медицины.

Амилоидоз почек можно прогнозировать. Прогноз будет неблагоприятным при условии игнорирования основного заболевания. Также встречаются осложнения. При осложнениях назвать прогноз благоприятным практически невозможно. С чем это связано?

Если состояние больного осложнено различными кровоизлияниями. Вследствие снижения иммунитета – присоединение инфекции. Много зависит от своевременности. Чем быстрее вы обратитесь к врачу, тем больше возможности вылечиться и предотвратить неблагоприятные последствия.

Если обстоятельства складываются в пользу больного, то исход заболевания будет хороший. Для этого пройдите курс лечебной терапии. При трансплантации почки продолжайте проводить реабилитационные мероприятия.

Обратитесь к нефрологу! Данный специалист наиболее точно поставит диагноз, назначит курс медикаментозной терапии. Конечно же, определит рацион при амилоидозе почек. Если прогноз заболевания хороший, то, не сомневайтесь, исходом будет – выздоровление.

Жизнь человека во многом зависит от состояния организма. Здоровье – фактор продолжительности жизни. Но, если заболевание вызвало необратимые последствия, то продолжительность жизни становится короче. По статистике, небольшой процент людей, при осложнениях касающихся сердечной деятельности, доживает до пожилого возраста.

Факт, что при амилоидозе почек возможны летальные исходы. Это вызвано, прежде всего, патологией сердечнососудистой системы. Отеки как симптом данного заболевания, вызывают нарушение сердечного ритма. Следствием является более тяжелые сердечные болезни. Так что обращайтесь к врачу раньше времени развития вторичной стадии заболевания! Будьте здоровы!

источник

По современным представлениям, лечение амилоидоза — это уменьшение количества белков-предшественников (или, если возможно, их удаление) с целью замедлить или приостановить прогрессирование амилоидоза. Неблагоприятный прогноз при естественном течении амилоидоза оправдывает применение некоторых агрессивных лекарственных режимов или других радикальных мер (химиотерапия высоких доз с последующей пересадкой аутологичных стволовых клеток у больных с AL-амилоидозом). Клиническое улучшение, которое может быть достигнуто с помощью этих видов лечения, заключается в стабилизации или восстановлении функции жизненно важных органов, а также в предотвращении дальнейшей генерализации процесса, что увеличивает продолжительность жизни больных. Морфологическим критерием эффективности лечения считают уменьшение отложений амилоида в тканях, что в настоящее время можно оценить, применяя радиоизотопную сцинтиграфию с сывороточным бета-компонентом. Кроме основных терапевтических режимов, лечение амилоидоза должно включать симптоматические методы, направленные на уменьшение выраженности застойной недостаточности кровообращения, аритмий, отёчного синдрома, коррекцию артериальной гипотензии или гипертензии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Цель лечения вторичного амилоидоза — подавление продукции белка-предшественника SAA, чего достигают лечением хронического воспаления, в том числе и хирургическим путём (секвестрэктомия при остеомиелите, удаление доли лёгкого при бронхоэктатической болезни), опухоли, туберкулёза. Особое значение в настоящее время придают лечению ревматоидного артрита, учитывая его лидирующее положение среди причин вторичного амилоидоза. При базисной терапии ревматоидного артрита цитостатическими препаратами: метотрексатом, циклофосфамидом, хлорамбуцилом, — назначаемыми на длительный срок (более 12 мес), амилоидоз развивается реже. У пациентов с уже развившимся амилоидозом лечение цитостатиками позволяет в большинстве случаев уменьшить клинические проявления амилоидной нефропатии. В результате лечения амилоидоза отмечают снижение протеинурии, купирование нефротического синдрома, стабилизацию функций почек. У части пациентов удаётся предотвратить развитие хронической почечной недостаточности или замедлить её прогрессирование, что существенно улучшает прогноз. Контроль эффективности лечения амилоидоза цитостатиками — нормализация концентрации С-реактивного белка в крови. Перспективным методом лечения, способным вытеснить традиционные цитостатики, считают применение ингибиторов ФНО-а.

Средство выбора для лечения амилоидоза АА при периодической болезни — колхицин. При его постоянном приёме можно полностью прекратить рецидивирование приступов у большинства больных и обеспечить профилактику развития амилоидоза. При развившемся амилоидозе длительный (возможно, пожизненный) приём колхицина в дозе 1,8-2 мг/сут приводит к ремиссии, выражающейся в ликвидации нефротического синдрома, уменьшении или исчезновении протеинурии у больных с нормальной функцией почек. При наличии хронической почечной недостаточности начальную дозу колхицина уменьшают в зависимости от величины клубочковой фильтрации, хотя в случае снижения концентрации креатинина в крови возможно повышение дозы до стандартной. Колхицин также предотвращает рецидив амилоидоза в трансплантированной почке. Больные хорошо переносят этот препарат. При диспепсии (наиболее частом побочном эффекте колхицина) нет необходимости в отмене средства: она, как правило, исчезает самостоятельно или при назначении ферментных препаратов. Пожизненный приём колхицина безопасен. Антиамилоидный эффект колхицина основан на его способности в эксперименте подавлять острофазовый синтез белка-предшественника SAA, блокировать образование амилоидускоряющего фактора, что тормозит образование фибрилл амилоида. Если эффективность колхицина при амилоидозе в рамках периодической болезни не вызывает сомнений, то имеются лишь единичные работы, свидетельствующие о его успешном применении у больных вторичным амилоидозом. Предположение о том, что препарат можно эффективно использовать для лечения АА-типа амилоидоза в целом, пока не доказано. Кроме колхицина, при АА-амилоидозе применяют диметил-сульфоксид, вызывающий резорбцию амилоидных отложений. Однако использование его в высоких дозах (не менее 10 г/сут), необходимых для успешного лечения, ограничено из-за крайне неприятного запаха, который исходит от больных при его приёме. Современным препаратом, направленным на резорбцию амилоида, является фибриллекс; его применение оправдано в качестве дополнения к основной терапии предрасполагающего заболевания или лечению колхицином.

При AL-типе амилоидоза, как и при миеломной болезни, цель лечения — подавление пролиферации или полная эрадикация клона плазматических клеток для уменьшения продукции лёгких цепей иммуноглобулинов. Этого достигают при назначении мелфалана в сочетании с преднизолоном. Лечение продолжают 12-24 мес 4-7-дневными курсами с интервалом 4-6 нед. Доза мелфалана составляет 0,15-0,25 мг/кг массы тела в сутки, преднизолона — 0,8 мг/кг массы тела в сутки. У больных с хронической почечной недостаточностью (СКФ менее 40 мл/мин) дозу мелфалана уменьшают на 50%. При наличии признаков прогрессирования амилоидоза через 3 мес лечения терапию необходимо прекратить. Несомненным показателем эффективности терапии через 12- 24 мес считают уменьшение протеинурии на 50% без нарушения функций почек, нормализацию повышенной до начала лечения концентрации креатинина в крови, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения, а также уменьшение на 50% содержания моноклонального иммуноглобулина в крови и моче. Однако длительное (не менее 12 мес) лечение можно провести не у всех больных, поскольку прогрессирование болезни может опережать положительный эффект мелфалана: он обладает миелотоксическими свойствами, что может привести к развитию лейкемии или миелодисплазии. Лечение амилоидоза мелфаланом и преднизолоном по указанной схеме позволяет избежать миелотоксичности мелфалана: положительного эффекта достигают у 18% больных, причём лучшие результаты отмечают при НС без нарушения функций почек и недостаточности кровообращения. Продолжительность жизни пациентов, у которых развился положительный ответ на лечение, составляет в среднем 89 мес.

В последнее время при AL-амилоидозе (не только в рамках миеломной болезни, но и при первичном амилоидозе) всё чаще применяют более агрессивные схемы полихимиотерапии с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфана, мелфалана, дексаметазона в разных комбинациях. Последние исследования свидетельствуют о большей эффективности химиотерапии высоких доз. Так, R.L. Comenzo и соавт. в 1996 г. опубликовали предварительные результаты лечения 5 больных AL-амилоидозом внутривенными вливаниями мелфалана в дозе 200 мг/м 2 поверхности тела с последующим введением аутологичных стволовых клеток (CD34 + ) крови. Аутологичные стволовые клетки получают методом лейкафереза крови больного после предварительной их мобилизации из костного мозга под влиянием введённого извне гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. Однако тяжёлый агранулоцитоз и другие осложнения этой терапии существенно ограничивают применение терапии сверхвысокими дозами мелфалана, в частности, у больных с недостаточностью кровообращения. Низкие показатели выживаемости больных AL-амилоидозом не позволяют с определённостью оценить эффективность этих схем. Применение колхицина для лечения AL-типа амилоидоза оказалось неэффективным.

Цель лечения — уменьшение количества белка-предшественника путём увеличения клиренса бета₂-микроглобулина при проведении современных методов очищения крови: высокопоточного гемодиализа на синтетических мембранах, позволяющего улучшить абсорбцию р\,-микроглобулина, гемофильтрации, иммуносорбции. При этих методах можно снизить концентрацию белка-предшественника примерно на 33%, что позволяет отсрочить или затормозить развитие диализного амилоидоза. Однако единственным по-настоящему эффективным способом лечения остаётся трансплантация почки. После неё содержание бета₂-микроглобулина снижается до нормальных значений, что сопровождается быстрым исчезновением клинических признаков амилоидоза, хотя отложения амилоида в костях сохраняются долгие годы. Редукция симптомов заболевания, по-видимому, связана с противовоспалительным действием иммуносупрессивной терапии после трансплантации и, в меньшей степени, с прекращением процедур гемодиализа.

Средство выбора лечения ATTR-типа амилоидоза — трансплантация печени, при которой удаётся удалить источник синтеза амилоидогенного предшественника. После этой операции, если отсутствуют признаки далеко зашедшей невропатии, пациента можно считать практически излеченным.

Поскольку хроническая почечная недостаточность — одна из основных причин смерти больных системным амилоидозом, проведение гемодиализа или постоянного амбулаторного перитонеального диализа позволяет улучшить прогноз этих пациентов. Выживаемость больных амилоидозом при проведении гемодиализа, независимо от его типа, сопоставима с выживаемостью больных другими системными заболеваниями и сахарным диабетом. При этом хорошую и удовлетворительную реабилитацию отмечают у 60% пациентов с АА- и AL-типами болезни. Поражение сердца и сосудов бывает основной причиной смерти больных амилоидозом при проведении гемодиализа. Постоянный амбулаторный ПД имеет некоторые преимущества перед гемодиализом, поскольку нет необходимости в постоянном сосудистом доступе, не возникает артериальной гипотензии во время процедуры диализа, а у больных с AL-типом амилоидоза во время процедуры возможно удаление лёгких цепей иммуноглобулинов. Трансплантация почки одинаково эффективна при обоих типах системного амилоидоза. Пятилетняя выживаемость больных и трансплантата составляют 65 и 62% соответственно и сопоставима с соответствующими показателями в других группах больных с хронической почечной недостаточностью.

Трансплантация почки показана больным с медленным прогрессированием амилоидоза без поражения сердца и ЖКТ. Амилоидоз в трансплантированной почке возникает, по разным данным, примерно у 30% больных, однако он становится причиной потери трансплантата всего у 2-3% пациентов.

источник

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

источник

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

• АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
• АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
• К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
• К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

• Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
• Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
• После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
• Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

• Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
• Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
• Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
• Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
• И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

• Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
• Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
• После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
• Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

• первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
• и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник

Несмотря на тот факт, что амилоидоз является довольно редкой причиной нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка допустимых диагнозов. Согласно статистике, данная патология развивается у одного человека на каждые 50-60 тысяч, при этом заболевание может маскироваться под хронический пиелонефрит или гломерулонефрит. Наличие амилоидоза чаще всего диагностируется случайно во время обследований для исключения других почечных патологий. Для того чтобы своевременно заподозрить наличие данного коварного заболевания, следует внимательно следить за состоянием собственного организма. Особенно это касается пациентов, которые находятся в группе риска.

Название данной патологии происходит от слова «амилоид» – это название сложного вещества, которое в норме практически не секретируется организмом человека. Состоит оно из ряда сахаров и белков и не содержит чужеродных элементов (вирусных, бактериальных). Именно по этой причине человеческий организм не реагирует на это вещество, как на потенциальную угрозу здоровью, и не устраняет избыток этого вещества.

До сегодняшнего дня точно неизвестно, каким образом и почему активируется выработка амилоида. Специалисты считают, что ключевую роль в этом процессе играет генетическая предрасположенность, а также нарушение работы плазмоцитов (иммунных клеток), поскольку именно они несут ответственность за синтез этого вещества.

Чем опасен амилоид для такого органа, как почка? Скопление вещества в органе приводит к его постепенному разрушению и изменению обмена веществ. Процесс этот протекает очень медленно и изначально абсолютно никак себя не проявляет. Но по мере поражения почек в организме начинает скапливаться вода с рядом опаснейших токсинов (мочевая кислота, мочевина, креатинин).

Сегодня принципиально выделяют три вида данного заболевания, в зависимости от причины его развития:

Первичный амилоидоз – основную роль в развитии данной формы патологии играет наследственность. Принято считать, что определенные изменения в хромосомах (микроскопических структурах, хранящих генетическую информацию) приводят к выработке иммунной системой специфического патологического белка, который требуется для создания амилоида.

Вторичный амилоидоз – главной причиной возникновения этого типа патологии является наличие других хронических патологий, которые нарушают работу иммунной системы.

Старческий – ни для кого не секрет, что со временем человеческий организм теряет способность адекватно выполнять целый ряд жизненно-важных функций. Сюда стоит отнести и работу иммунной системы. В старческом возрасте уровень лейкоцитов сохраняется на привычном количестве, однако изменяется обмен веществ в этих элементах крови. Вследствие этого процесса могут секретироваться патологические вещества, включая и компоненты амилоида.

Учитывая вышеперечисленные причины, врачи составили группу риска среди больных, которые имеют более высокую вероятность «подцепить» амилоидоз почек. К ним относятся:

Люди, родственники которых страдали от любой из форм данной патологии или от нарушения работы почек неясного генеза.

Больные ревматоидным артритом, любыми злокачественными патологиями (лейкозами, саркомой, раком), волчанкой, болезнью Бехтерева (спондилоартритом, анкилозирующего характера).

Пациенты в возрасте старше 65 лет.

Возникновение признаков поражения почек у данных групп пациентов должно подразумевать обязательную диагностику для исключения амилоидоза почек, как одной из причин развития нарушения их функций.

Поскольку амилоид накапливается в почках постепенно, для этой патологии характерным является медленное течение с постепенным нарастанием симптоматики. В среднем, от момента появления первых признаков патологии до тяжелого поражения почек может пройти несколько десятилетий. За это время пациенты могут быть тщательно обследованы и в состоянии определить истинную причину почечной недостаточности, но чаще всего для успешного лечения уже слишком поздно.

Первые признаки

Трудности с ранней диагностикой возникают вследствие скрытого течения заболевания на ранних стадиях. Первый симптом амилоидоза может продолжительное время не беспокоить больного – это наличие в моче белка (протеинурия). При этом пациент не испытывает абсолютно никакого дискомфорта в области поясницы, артериальное давление находится в пределах нормы, отечность отсутствует.

Чем же опасно такое состояние? Незначительная потеря белка, сама по себе, не является угрозой для организма, но протеинурия свидетельствует о том, что степень поражения почек нарастает. В дальнейшем этот «безобидный» симптом перерастает в комплекс нарушений по всему организму.

Как правило, эта стадия заболевания протекает на протяжении 10-15 лет. В этот период патология может быть обнаружена только во время случайного медицинского осмотра с общим анализом мочи. Именно по этой причине все пациенты, находящиеся в группе риска, должны раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование.

С течением времени почки начинают накапливать значительные объемы амилоида, что приводит к нарушению их функций. Почечный фильтр находится в состоянии сильного повреждения – он не может удерживать вещества, которые важны для организма, поэтому ежедневно организм больного теряет около 3 грамм белка, что, учитывая норму в 0,13г/л, довольно много. Также у пациентов возникают отеки различной степени выраженности – от незначительной отечности на руках и лице до обширного проникновения жидкости во все ткани и органы.

Кроме перечисленных выше симптомов, больные амилоидозом почек могут жаловаться на:

Увеличение массы тела – данный симптом может возникнуть вследствие двух причин. В первую очередь, из-за скопления в организме жидкости (отечность). Кроме того, в больных амилоидозом нарушается обмен липидов в организме – возрастает уровень липопротеидов, триглицеридов, холестерина. Эти вещества вызывают скопление жиров в тканях организма (а именно в подкожной клетчатке).

Изменение цвета мочи – появляется красный оттенок (образно данный цвет называют цветом «мясных помоев»), который является еще одним признаком повреждения почечного фильтра.

Изменение артериального давления – заболевание может развиваться как на фоне гипертензии (выше 140/90 мм. рт. ст.), так и на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм. рт. ст.). Какой именно из вариантов течения будет у больного, сказать довольно трудно, но чаще всего амилоидоз сочетается с пониженным давлением. Также это зависит от характера повреждения почки, состояния организма и степени протеинурии.

Обильное и частое мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может стать причиной значительной потери жидкости (до 7-10 литров за сутки). Подобное состояние специалисты называют «почечным диабетом». Но даже несмотря на этот факт, отечность может сохраняться, вследствие того, что жидкость уходит из кровеносного русла в ткань.

В научной литературе данная стадия называется «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает эта стадия в среднем на протяжении 6 лет. Крайне важно, чтобы на этом этапе был установлен точный диагноз и назначено адекватное лечение. В противном случае заболевание может очень быстро перейти в необратимую заключительную стадию.

На данном этапе почечная ткань практически полностью теряет свои функции. Теперь фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме токсины (продукты распада лекарств, мочевину, мочевую кислоту, креатинин). К перечисленным выше симптомам могут присоединяться:

постоянная головная боль с регулярным головокружением;

рассеянность, нарушение внимания;

в особо тяжелых случаях нарушение сознания, включая ступор и кому.

Это состояние обозначают как хроническую почечную недостаточность. Ее особенностью при амилоидозе является то, что она практически всегда протекает на фоне гипотонии и сопровождается признаками повреждения других органов (по причине отложения в них амилоида).

Поврежденная амилоидозом система/орган

Сухость кожи и уплотнение в области запястья.

Пропитывание кожи вокруг глаз кровью («глаза енота»). Довольно редкий симптом, который встречается у больных на амилоидоз.

Появление небольших, полупрозрачных узелковых образований на коже лица, в районе промежности, подколенных и подмышечных ямках, в области шеи.

Тянущая боль слева от грудины.

Одышка, которая возникает на фоне нагрузок (физических и психических).

Запоры – отсутствие стула более 3 дней.

Изменение окраски стула – черный поблескивающий кал со зловонным запахом. Характерным признаком является кровотечение в желудке или кишечнике.

Боли внизу живота, которые усиливаются через 3-4 часа после еды.

Увеличение размеров языка, сохраняются следы зубов.

Утренняя скованность, которая снижается по мере более активных движений.

Снижение чувствительности кистей и стоп – пациент может даже не ощущать прикосновения холодного, горячего или острого предмета. В этих областях кожный покров теряет свою эластичность, начинает шелушиться, становится сухим. Это зависит еще и от нарушения проводимости нервных путей.

Наличие хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов в сочетании с признаками поражения почек является поводом, для того чтобы заподозрить амилоидоз.

Как было сказано выше, своевременное определение данной патологи является довольно трудной задачей. Для этого нужно очень скрупулезно проанализировать все жалобы больного, оценить работоспособность не только почек, но и других органов, и провести соответствующие лабораторные исследования. При наличии амилоидоза почек изменения будут присутствовать в таких анализах:

Изменения, вызванные патологией (амилоидозом)

Появление клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов), глюкозы, гиалиновых цилиндров. В норме, данные элементы отсутствуют.

Увеличение количества белка – свыше 0,14 г/л.

Биохимический анализ крови (кровь из вены)

Снижение уровня общего белка крови (вследствие выделения его с мочой) менее 67 г/л.

мочевой кислоты – более 400 мкмоль/л;

мочевины – более 7,6 ммоль/л;

креатинина – более 110 мкмоль/л;

С-реактивного белка – больше 5 мг/л.

Клинический анализ крови (общий)

Повышение уровня лейкоцитов (возможно) – выше 9*10 9 клеток/л.

Ускорение СОЭ – быстрее 15 мм/час.

Для подтверждения диагноза данных исследований недостаточно. Сегодня существует две основные методики, с помощью которых можно достоверно убедиться в наличии патологии:

Пункция почки – процедуру выполняют путем забора материала для исследований тканей органа под микроскопом. Забор материала выполняется прямо из органа;

пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается в тканях внутренних органов, есть большая вероятность того, что данное вещество присутствует в жировой клетчатке. Для того чтобы обнаружить это вещество, шприцом с широкой иглой берут небольшой кусочек ткани. Она окрашивается при помощи специальной методики и рассматривается под микроскопом. Обнаружение патологического белка в комплексе с наличием почечных нарушений дает возможность убедиться в точности диагноза.

Другие методы диагностики подразумевают МРТ, КТ и УЗИ почек, не дают возможности оценить масштабы отложения амилоида и причину повреждения работы организма.

Важно отметить, что данная патология тяжело поддается лечению. Полностью избавиться от амилоида в почках при помощи каких-либо препаратов, методик народного лечение или физиотерапевтических процедур невозможно. Но с помощью своевременно начатой терапии можно существенно уменьшить степень активности заболевания и предотвратить необратимые состояния.

Одним из важнейших компонентов терапии амилоидоза почек является правильное, сбалансированное питание. Для того чтобы уменьшить количество секретируемого амилоида и разгрузить фильтрационный барьер, нужно ограничить в рационе больного:

казеин – вещество, которое содержится во всех молочных продуктах (молоко, сметана, творог, сыр), а также в специальных смесях для тяжелоатлетов;

поваренную соль – в ходе приготовления пищи можно добавлять данную приправу, однако не стоит в дальнейшем досаливать уже готовые блюда. Кроме того, стоит воздержаться от употребления соленых/малосольных консервов (грибов, огурцов, рыбы).

В диету можно включить любые крупы (особенно перловую и ячменную), куриное мясо, баранину, овощи. Употребление мучных изделий нужно ограничить для пациентов с наличием избыточной массы тела, поскольку отложения жира могут стать причиной роста триглицеридов и холестерина.

В настоящее время для лечения почек можно применять три препарата:

Типичные побочные явления

Препараты снижают уровень выработки амилоида путем торможения выработки определенных ферментов. Эффективные только на начальных стадиях заболевания.

снижение устойчивости к инфекциям;

Точный механизм действия препарата на данную патологию неизвестен, но достоверно известно, что после курса этим препаратом у больных улучшается состояние.

аллергическая сыпь (у подавляющего большинства больных).

Этот препарат связывает группы белков, которые отвечают за синтез амилоида. Благодаря этому течение патологии замедляется и стабилизируется (частично)

учащение сердцебиения и болевые ощущения слева в грудине;

Нужно отметить, что строгий алгоритм для лечения амилоидоза пока не разработан, именно поэтому опытный врач самостоятельно занимается коррекцией терапии в зависимости от самочувствия пациента и активности процесса.

Такой радикальный метод применяется только в случае необратимых изменений в почках, когда остро стоит вопрос жизни и смерти больного. К огромному сожалению, на территории России донорство органов является проблематичным вопросом в плане законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с организмом больного почку, да еще и в нужное время, и специально обустроенную операционную с группой врачей-трансплантологов довольно малы.

При диагностировании патологии на ранних стадиях и наличии адекватного лечения часто получается затормозить этот процесс настолько, что он будет постепенно и медленно развиваться в течение 30-40 лет. В ходе жизни такой больной может испытывать определенный дискомфорт, связанный с симптомами повреждения органов, но это незначительно влияет на качество жизни больного.

В большинстве случаев пациенты умирают от данного заболевания (амилоидоза почек) только в случае развития необратимых изменений. Такие изменения возникают при позднем диагностировании патологии или быстропрогрессирующем процессе.

Насколько эффективен колхицин при лечении амилоидоза?

В современной врачебной практике колхицин используется довольно редко вследствие его резко выраженных побочных действий. Но эффективность данного препарата была подтверждена клиническими испытаниями и практическим опытом, поэтому вопрос о его назначении в каждом конкретном случае должен решать лечащий врач.

Какова вероятность того, что амилоидоз унаследует ребенок больного человека?

Вероятность такой передачи существует, особенно она высока в случаях, когда в семье случай заболевания является не первым. Для того чтобы снизить такую вероятность, перед зачатием нужно выполнить прегравидарную подготовку и постараться максимально снизить активность патологического процесса.

Каким образом можно проводить профилактику амилоидоза почек?

На сегодняшний день каких-либо мер относительно профилактики данного патологического состояния не существует.

Может ли амилоидоз возникнуть повторно после выполнения трансплантации почки?

Да, такая вероятность существует, при этом риск развития рецидива патологии в пересаженной почке довольно высок. Но все же следует помнить, что от начала болезни до проявления первых симптомов обычно проходит около 15 лет. Если же лечение было начато своевременно, то этот срок увеличивается в 2-2,5 раза. Таким образом, получается, что значительное повреждение почки после ее пересадки просто не успевает повторно развиться у больного, перенесшего трансплантацию.

источник