Меню Рубрики

Патанатомия почек при амилоидозе

Этот файл взят из коллекции Medinfo

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем ы на заказ — e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

ов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru — Русский медицинский сервер для всех!

Патологическая анатомия. Амилоидоз.

Амилоидоз — это разновидность белковой дистрофии, являющейся осложнением многих заболеваний: инфекционной, воспалительной, опухолевой природы. В таком случае мы говорим о приобретенном (вторичном) амилоидозе. Амилоидоз может быть следствием неизвестной причины — это первичный амилоидоз. Термин амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал что при этом заболевании в органах появляется вещество, которое красится йодом подобно крахмалу. До Вирхова заболевание было описано К. Ракитанским под названием “сальная болезнь” за микроскопический признак амилоидоза — орган приобретает сальный блеск. Амилоид является сложным веществом — гликопротеидом, в котором глобулярные и фибриллярные белки всегда тесно связаны с мукополисахаридами. Если белки имеют примерно одинаковый состав, то полисахариды всегда имеют разный состав. Таким образом, амилоид никогда не имеет постоянного химического состава. На долю белков приходится 96-98% всей массы амилоида. Углеводы представлены 2-мя фракциями — кислыми и нейтральными полисахаридами. Физические свойства амилоида: анизотропия — то есть способность к двойному лучепреломлению что выявляется в поляризованном свете под микроскопом амилоид образует желтое свечение, чем отличается от коллагена, от эластина. Анизотропия связана с упорядоченностью молекулярной структуры.

Красочные реакции для выявления амилоида: элективная окраска Конго красный, красит амилоид в кирпично-красный цвет, окрашивание обусловлено наличием в составе амилоида фибрилл, которые способны связывать и прочно удерживать на себе краску.

Метахроматические реакции: йод зеленый, метилвиолет, генциан виолет красят амилоид в красный цвет на зеленом или синем фоне. Окраски эти капризны и нестойки. Окрашивание происходит за счет гликозоаминогликанов. Наиболее чувствительным методом является обработка флюорохромом (тиофлавин S,F). С помощью этого метода можно выявить минимальные отложения амилоида. Амилоид может быть ахроматическим, то есть полностью не окрашиваться. В таком случае прибегают к электронной микроскопии. Под электронным микроскопом видно 2 компонента: Ф-компонент — фибриллы, и П — компонент — периодические палочки. Фибриллы состоят из 2-х параллельных нитей каждая, периодические палочки из пентагональных образований.

Морфогенез амилоида изучен недостаточно. Выделяют 4 звена морфогенеза:

Клеточная трансформация ретикуло-эндотелиальной системы, предшествующая появлению клона клеток — амилоидобластов.

Синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка.

Агрегация фибрилл друг с другом с образованием каркаса амилоида.

Соединение агрегированых фибрилл с белками плазмы крови, а также с гликозоаминогликанами тканей, что ведет к выпадению в тканях аномального вещества — амилоида.

На первой стадии происходит появление в органах ретикуло-эндотелиальной системы плазматических клеток (плазматизация селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени). Плазмотизация отмечается и в строме органов. Плазматические клетки трансформируются в клетки амилоидоблатсты. Синтез фибриллярного белка всегда осуществляется в клетках мезенхимного происхождения. Это лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты, ретикулярные клетки, причем фибробласты чаще всего при семейном амилоидозе, плазматические при амилоидозе, которые обусловлен опухолью, а ретикулярные — при вторичном амилоидозе. Кроме того, в качестве амилоидобластом могут выступать купферовские клетки печени, звездчатые эндотелиоциты, мезангиальные клетки (в почке). Когда белка накапливается достаточно начинается формирование каркаса. Фибриллярные белок является чужеродным, аномальным. В ответ на его появление появляется дополнительная группа клеток, которая пытается рассосать амилоид. Эти клетки называются амилоидокластами. В этой роли могут выступать свободные и фиксированные макрофаги. Долгое время между клетками образующими и рассасывающими амилоид идет равная борьба, но всегда она завершается победой амилоидобластов, потому что в тканях появляется иммунологическая толерантность к белку фибрилл амилоида. На фибриллярный скелет оседают белки, полисахариды. Образование амилоида всегда идет вне клеток и всегда в тесной связи с волокнами соединительной ткани: с ретикулярными и коллагеновыми. Если амилоид выпадет по ходу ретикулярных волокон в мембранах сосудов, желез он носит название периретикулярного амилоида (паренхиматозного) и встречается в селезенке, печени, почках, а также в надпочечниках и кишечнике. Если амилоид образуется и выпадет по ходу коллагеновых волокон, то его называют периколлагеновым или мезенхимальным. В этом случае страдает адвентиция крупных сосудов, строма миокарда, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нервы и кожа.

Теории патогенеза амилоидоза . Существуют 3 старых и 1 современная теория, объединяющая все три теории патогенеза амилоидоза.

Теория диспротеиноза. Согласно этой теории возникает диспротеинемия, с накоплением в плазме крови грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков — парапротеинов. А появляются они за счет извращенного белкового обмена. Затем они выходят за пределы сосудистого русла, соединяются с мукополисахаридами тканей. Эта теория прямолинейна и ни объясняет, почему возникает диспротеинемия.

Иммунологическая теория. При различных заболеваниях образуются продукты распада тканей, распада лейкоцитов, в крови циркулируют также токсины бактерий — все эти вещества обладают антигенными свойствами и вызывают образование на себя антител. Происходит иммунная реакция соединение антигенов и антителами в местах продукции антител, то есть в органах ретикулоэндотелиальной системы. Эта теория также объясняет лишь часть амилоидной дистрофии, то есть там, где есть хроническое нагноение, не объясняет генетические формы амилоидоза.

Теория клеточно-локального синтеза. Эти теория рассматривает амилоид как секрет мехенхимальных клеток.

Универсальная теория — мутационная. Мутагенные факторы влияют на клетки, вызывая мутации и запускается механизм ведущий к формированию клеток амилоидобластов.

Классификация амилоидных дистрофий . Различают вторичные или приобретенные формы и идиопатические (первичные), наследственные (семейные, старческие, опухолевидные). Вторичная форма возникает как осложнение самых разных инфекций. Причины первичных амилоидозов неизвестны. Вторичные амилоидоза локализованы периретикулярно, страдают паренхиматозные органы. Вторичные амилоидозы локализованы периретикулярно, страдают паренхиматозные органы. Вторичные амилоиды выпадают по ходу коллагенновых волокон. Чаще всего поражаются органы мезенхимального происхождения. При идиопатической форме поражаются сердце, нервы, кишечник. При наследственном или семейном амилоидозе поражаются симпатические нервные ганглии, а также паренхиматозные органы — почки. Очень характерна так называемая периодическая болезнь, которая встречается у лиц наиболее древних национальностей: евреев, арабов, армян. При старческой форме поражается сердце, семенные пузырьки. Считается что она возникает как следствие перенесенных инфекций. Опухолевидный амилоидоз называется так, потому что отложение амилоида, возникающее при нем имитирует опухоль. Она поражает дыхательные пути, трахею, мочевой пузырь, кожу конъюнктиву.

Принято считать что вторичные формы амилоидной дистрофии дают постоянные красочные реакции. При всех остальных вариантах амилоидной дистрофии красочные реакции будут непостоянны (то есть амилоид может краситься, а может не краситься). Чаще всего встречается вторичный амилоидоз, остальные формы встречаются крайне редко.

К причинам, приводящим к вторичному амилоидозу относятся:

Хронические неспецифические заболеваний легких — хронический бронхит с бронхоэктазами, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легкого.

Туберкулез в кавернозной форме.

Ревматоидный полиартрит (около 25%).

Вообще любое заболевание, при котором имеет место хроническое нагноение и распад тканей может дать амилоидную дистрофию (например, остеомиелит) и амилоид может быть осложнением заболевания опухолевой природы: гидронефрозный рак, при гемобластозах — системных заболеваниях крови (парапротеинемические гемобластозы) — это миеломная болезнь плазматических клеток, поражение костей, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина. При этих болезнях имеет место смещение признаков первичного и вторичного амилоидозов: будут поражаться как паренхиматозные, так и мезенхимальные органы, Амилоид выпадает по ходу и ретикулярных и по ходу коллагеновых волокон. При этом страдают почки (в 90% случаев), печень, селезенка, надпочечник и кишечник.

Макроскопическая характеристика : органы увеличены, плотные, хрупкие, легко ломаются, край разреза всегда острый, поскольку амилоид откладывается под мембраной сосудов, вызывая их сужение, то возникает ишемия и орган будет бледный. Амилоид придает органу характерный сальный блеск. Во время вскрытия на органах проводится макроскопическая проба Вирхова на амилоид — на свежих, нефиксированных органах: берется пластинка из органа промывается водой от крови и поливается растворов Люголя, а через 305 минут орган поливают 10% серной кислотой. При появлении грязно-бутылочного окрашивания проба положительна.

Селезенка поражается в 2 стадии: на первой стадии амилоид откладывается в фолликулах селезенки, в белой пульпе, в виде белых зерен. Эти зерна напоминают саго, а селезенка называется саговой. На второй стадии амилоид появляется по всему органу. Селезенка резко увеличивается в размерах плотная, на разрезе коричневато красная с сальным блеском. Она называется сальной либо ветчинной селезенкой.

Почки . Поражение почек более важно в практическом плане, так как почки поражаются у 90% пациентов и является основной причиной смерти (от почечной недостаточности). В почке амилоид появляется под мембраной капилляров клубочков, под мембраной сосудов коркового и мозгового слоя, под мембранами прямых и извитых канальцев и в строме почки по ходу ретикулярных волокон. Это процесс постоянный: первая стадия — скрытая, латентная. Амилоид появляется в пирамидах, в клубочковых кровеносных сосудах, вторая стадия — протеинурия. Характерно большее количество белка в моче. На этой стадии примерно 50% клубочков содержат амилоид в виде небольших очаговых отложений. В строме отмечаются явления склероза, за счет растущей ишемии. В эпителии находятся признаки жировой и гиалиново-капельной дистрофии.

Третья стадия — нефротическая. Макроскопическая картина соответствует большой сальной почке: почка увеличена в размерах, толстый бледный корковый слой с сальным блеском и набухшие багрово-синюшние пирамидки. Микроскопически заметно, что все клубочки содержат амилоид диффузно расположенный. Последняя, завершающая стадия — уремическая. На этой стадии происходит сморщивание почки. Почечная недостаточность ведет к смерти.

Поражение печени . В печени амилоид откладывается в синусоидах между купферовскими клетками, по ходу ретикулярной стромы долек, печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии.

В надпочечниках амилоид откладывается исключительно в корковом слое по ходу капилляров. Это ведет к недостаточности надпочечников, поэтому любая травма, стресс может привести больного к гибели.

Поражение кишечника . Поражаются в основном тонкая кишка. Амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, под мембраной мелких сосудов, что приводит к атрофии, изъязвлению слизистой. Нарушается всасывание, развивается истощение вследствие поносов.

источник

Патологическая анатомия
Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал) — это стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного ультраструктурно, но гомогенного светооптически белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.

Этот диспротеиноз был впервые описан венским патологом К.Рокитанским в 1844 под названием “сальная болезнь”, поскольку своеобразные изменения паренхиматозных органов при этой патологии, помимо резкого уплотнения, сопровождались приобретением восковидного, сального вида. Спустя несколько лет, выдающийся немецкий патолог Р.Вирхов обратил внимание на то, что вещество, которое откладывается в органах, подобно крахмалу, под действием йода и серной кислоты окрашивается в синий цвет. Это вещество он назвал амилоидом, а “сальную болезнь” — амилоидозом. Белковая природа амилоида была установлена Кюне в 1865 году.

Амилоид в гистологических препаратах очень похож на гиалин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.

Термином “амилоид” обозначают разнообразные фибриллярные белки, которые могут депонироваться в соединительной ткани при определенных патологических состояниях. Все типы амилоида имеют следующие физико-химические характеристики:

1) при нанесении йодидов на свежую ткань, содержащую амилоид, она окрашивается в коричневый цвет.
2) в гистологических препаратах амилоид может выглядеть следующим образом:

a) при окраске гематоксилином и эозином имеет гомогенно розовый цвет;
b) в поляризованном свете амилоид, окрашенный конго красным, обладает светло-зеленым двойным лучепреломлением;
с) при окраске метилвиолетом, йод грюн, конго рот амилоид демонстрирует метахромазию, окрашиваясь в кирпично-красный цвет (примечание: когда вещество окрашивается в цвет, который отличается от цвета красителя, то это называется метахромазией);
d) амилоид выявляется иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;

3) при электронной микроскопии амилоид выявляется в виде неветвящихся фибрилл толщиной 7.5-10 нм;
4) при рентгендифракционном исследовании установлено, что амилоид представляет собой гофрированную бета-слоистую структуру. Это делает белок очень устойчивым к ферментативному расщеплению и способствует накоплению его в тканях.

Химическая структура белка амилоида весьма разнообразна (таблица 2). Однако, для практики их можно разделить на две группы:

A. Амилоид из иммуноглобулинов: В AL амилоиде белок составлен из фрагментов легких цепей молекул иммуноглобулинов. AL синтезируются неопластическими плазматическими клетками (миелома) и В-лимфоцитами (B-клеточные лимфомы). Легкие цепи амилоида похожи на свободные легкие цепи (белки Бенс-Джонса) или на фрагменты легких цепей, которые синтезируются неопластическими плазматическими клетками или B-лимфоцитами.

B. Амилоид другого происхождения: фибрилы которого составлены из:

1) сывороточного амилоид-ассоциированого белка (MМ — 18,000), который является белком острой фазы во время любого воспалительного процесса и производится печенью;
2) преальбумина
3) других пептидных фрагментов (АА-, АF-, AS-, AD- и др.)

Кроме того, все амилоиды содержат небольшие количества P-белка амилоида и, обычно, гепарансульфат.

Тип белка амилоида

Основной источник

Связанные заболевания

Локализация

Легкие цепи иммуноглобулинов

Первичный амилоидоз
Плазмоклеточная миелома
В-клеточная злокачественная лимфома

Язык, сердце, ЖКТ, печень, селезенка, почки

Читайте также:  Амилоидоз почек беременность

Сывороточный А протеин (a1-глобулин)

Сывороточный А протеин (a1-глобулин)

Хронические инфекции (туберкулез, лепра, бронхоэктатическая болезнь, хронический остеомиелит)
Болезнь Ходжкина
Воспалительные заболевания мочевого пузыря

Сывороточный А протеин (a1-глобулин)

Семейная средиземноморская лихорадка

Семейный амилоидоз (португальский, шведский и др.)

Периферические нервы, почки

Сердечный амилоидоз
Сенильный амилоидоз
Церебральная амилоидная ангиопатия

Сердце
Сердце, селезенка, поджелудочная железа
Сосуды мозга

Предшественники пептидных гормонов (например, кальцитонина)

Медуллярный рак щитовидной железы
Аденомы из клеток островкового аппарата поджелудочной железы

А4 пептид* или белок-предшественник бета амилоида

Нейрофибриллярные сплетения, бляшки и сосуды мозга (ангиопатия)

* А4 пептид- пептид, определяемый при болезни Альцгеймера (МВ 4000), возникающий из предшественника с МВ 40000, который определяется в крови и цереброспинальной жидкости (кодируется в 21 хромосоме)

Клиническая классификация амилоидоза основана на типе белка и типе ткани, в которой он накапливается, распространенности и возможной причине его возникновения.

1. Первичный системный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и нервах. Эта локализация отмечается при первичном амилоидозе и при новообразованиях из B-лимфоцитов (плазмоклеточная миелома и B-клеточные злокачественные лимфомы). Более чем у 90% пациентов с первичным амилоидозом (в этих случаях накапливается амилоид AL) в качестве основного заболевания обнаруживается плазмоклеточный неопластический процесс с продукцией моноклональных иммуноглобулинов. В вышеперечисленных органах амилоид накапливается и при ревматоидном артрите, однако он имеет не иммуноглобулиновое происхождение (АА амилоид).

2. Вторичный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в печени, селезенке, почках, кишечнике, надпочечниках. Он возникает при хронических воспалительных заболеваниях, таких как туберкулез, сифилис, лепра, хронические нагноительные процессы (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит). Белок амилоида (АА) возникает из a1-глобулина плазмы крови.

B. Ограниченный (местный) амилоидоз: ограниченный амилоидоз может иметь узловую, опухолеподобную форму. Он встречается редко и наблюдается в языке, мочевом пузыре, легких и коже. Накопление амилоида обычно связано с небольшими новообразованиями из плазматических клеток. При болезни Альцгеймера, скопления амилоида особого типа определяются во внеклеточном веществе мозга (в виде бляшек).

C. Амилоид в новообразованиях: амилоид накапливается в строме большого количества эндокринных новообразований, например, медуллярного рака щитовидной железы. При этом тип белка амилоида — AE, который обычно образуется из молекул предшественников определенных пептидных гормонов (например, кальцитонина).

D. Семейный врожденный амилоидоз: семейный амилоидоз был описан в небольшом количестве семей. Тип амилоида — AF или АА. Семейный амилоидоз классифицируется на нейропатический, нефропатический и сердечный, в зависимости от преобладания поражения той или иной системы.

E. Сенильный амилоидоз: небольшие количества амилоида (АS) часто обнаруживаются в сердце, поджелудочной железе и селезенке у пожилых людей. В последних стадиях сахарного диабета амилоидоз возникает в пораженных панкреатических островках. Предполагается, что это особый тип амилоида, составленного из полипептидов, синтезируемых островковыми клетками, которые имеют гормональную активность, воздействуя на утилизацию глюкозы в мышцах.

Амилоид продуцируется специальными клетками, называемыми амилоидобластами.

При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполняют разные клетки. Предполагают, что мутации и появление клонов амилоидобластов связаны с длительной антигенной стимуляцией. При генерализованных формах амилоидоза — это главным образом макрофаги, плазматические и миеломные клетки (возможно, фибробласты, ретикулярные клетки и эндотелиоциты). При локализованных формах амилоидоза в этой роли выступают кератиноциты и клетки APUD-системы.

в интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов;
в интерстициальной ткани по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон;
—в базальной мембране эпителиальных структур.

Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском (гепатоспленомегалия, кардиомегалия, утолщение периферических нервов, макроглоссия). Поврежденные ткани имеют более плотную консистенцию и сниженную эластичность по сравнению с нормальными тканями. Поэтому кровеносные сосуды, пораженные амилоидозом, не могут достаточно сокращаться и имеют тенденцию кровоточить при повреждении; вследствие этого диагностическая биопсия может сопровождаться кровотечением и/или кровоизлиянием. Признаками наиболее выраженного поражения ткани являются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.

В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно-измененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

В почках амилоид откладывается в стенках приносящих и выносящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».

В кишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя. При резко выраженном амилоидозе железистый аппарат кишечника атрофируется.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к резкому его увеличению (амилоидная кардиомегалия). Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.

В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными.

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены, а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпидермиса и придатков кожи.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблюдается в глубокой старости.

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже — печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

источник

Амилоидоз почек представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза с яркой клинико-морфологической и нозологической спецификой (нефропатический амилоидоз).

Этиология . Особенно часто нефропатический амилоидоз находят при АА-амилоидозе — вторичном, осложняющем ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктазы, и наследственном, точнее, при периодической болезни. Из этого следует, что амилоидоз почек — это чаще всего «вторая болезнь».

Патогенез. Механизм развития амилоидоза почек подчинен закономерностям развития АА-амилоидоза. Избирательность поражения почек при этом виде амилоидоза можно объяснить тем, что сывороточный предшественник белка фибрилл амилоида — SAA, содержание которого в плазме крови при амилоидозе увеличивается в сотни раз, фильтруясь в почечных клубочках, расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

Патологическая анатомия. В течении амилоидоза почек различают латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую (уремическую) стадии. В разные стадии изменения почек различны и отражают динамику процесса.

В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев, особенно проксимальных, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы. В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида, нередко цианотичное (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. В пирамидах и интермедиарной зоне, наоборот, склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, восковидными — большая белая амилоидная почка.

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки). В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензии. Осложнения.

Осложнением амилоидоза почек обычно является какая-либо инфекция (пневмония, рожа, паротит), которая возникает вследствие резкого снижения сопротивляемости организма на почве иммунной недостаточности и обменных нарушений. Возможны осложнения в связи с развивающейся при амилоидозе нефрогенной артериальной гипертензией (инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность). Сравнительно редко встречается двусторонний тромбоз венозной системы почек. Больному амилоидозом в любой стадии угрожает острая почечная недостаточность. К этому осложнению могут вести избыточное накопление в крови продуктов белкового распада, редукция почечного кровообращения при шокоподобном снижении артериального давления, сосудистые расстройства в связи с тромбозом почечных вен, интеркуррентные заболевания и др.

Смерть больных при амилоидозе почек наступает обычно вследствие хронической почечной недостаточности и уремии в финальной стадии заболевания. Однако в ряде случаев причиной ее становится острая почечная недостаточность или присоединившаяся инфекция.

К гломерулопатиям относят также диабетический гломерулосклероз как основное выражение диабетической нефропатии и печеночный гломерулосклероз , развивающийся при хроническом гепатите и циррозе печени.

источник

Почки поражаются в 80-90% случаев вторичного амилоидоза и в приблизительно 30% при первичном амилоидозе. У таких больных обнаруживается выраженная протеинурия или нефротический синдром. Почечные проявления у 50% больных являются первым проявлением заболевания.

В почках амилоид откладывается в стенках сосудов, в капиллярных петлях, что сопровождается утолщением базальной мембраны, в мезангиуме клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. При электронной микроскопии выявляется специфический фибриллярный белок амилоида (АА-амилоид). Почки становятся плотными, большими и “сальными”. По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

Патологическая анатомия. В течении амилоидоза почек различают следующие стадии:

В разные стадии изменения почек различны и отражают динамику процесса.

В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и отложение амилоида по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангиуме и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, “сального” вида, нередко цианотичное (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. Канальцы расширены, заполнены цилиндрами. В эпителии канальцев в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, восковидными – большая белая амилоидная почка.

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки) В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензии.

Читайте также:  Амилоидоз почек патология

Клинически, отложение амилоида проявляется повышением сосудистой проницаемости гломерулярных капилляров, что приводит к развитию нефротического синдрома.

Амилоидоз довольно быстро прогрессирует. Хроническая почечная недостаточность является основной причиной смерти больных амилоидозом.

Тубулопатии представляют собой заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, которое сопровождается нарушением их концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции. Различают приобретенные и наследственные тубулопатии (обусловленные различными формами ферментопатий). К приобретенным тубулопатиям относят: острая почечная недостаточность (ОПН) и хронические тубулопатии (миеломная и подагрическая почка).

Морфологическим субстратом ОПН является острый некротический нефроз (ОНН); у больных при этом развивается резкая олигурия (менее 100 мл мочи в сутки). Основными причинами ОПН являются ишемия и токсическое поражение.

Ишемический ОНН может развиться при различных состояниях, например, травмах, ожогах, инфекциях, при которых развивается шоковое состояние и коллапс. Выраженная гипотензия является причиной критического понижения кровотока в почках, особенно в кортикальных клубочках в связи с особенностями их кровоснабжения. Почки выглядят бледными и отечными. При гистологическом исследовании определяется повреждение эпителиальных клеток канальцев практически по всей их длине, часто развивается вакуольная дистрофия, разрыв канальцевой базальной мембраны (тубулорексис). Интерстициум становиться отечным. Часто образуются цилиндры в дистальных канальцах и собирательных трубочках; цилиндры состоят из клеточного детрита и белков. При краш-синдроме в цилиндрах обнаруживается миоглобин, а при нарушении правил переливания крови – гемоглобин.

Различают две стадии развития заболевания. После стадии анурии, которая развивается из-за перекрытия просвета канальцев набухшими и некротизированными клетками, наступает полиурическая стадия, связанная с нарушением концентрационной способности почек. В олигурическую стадию большой риск для жизни больного представляет развивающаяся гиперкалиемия, которая может привести к аритмии сердца. Однако в начале полиурической стадии может развиться, наоборот, гипокалиемия.

Исход. Если состояние будет вовремя диагностировано и будет проведена адекватная инфузионная терапия и гемодиализ больной может полностью выздороветь. Эпителий канальцев регенерирует, если сохранена базальная мембрана. При неблагоприятном развитии процесса больные умирают от острой почечной недостаточности.

Обструктивная уропатия (гидронефроз)является частой причиной интерстициального нефрита. Причинами обструкции мочевыводящих путей могут быть:

· врожденные аномалии (мочеточниково-лоханочный стеноз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс);

· опухоли (рак мочевого пузыря и предстательной железы);

· гиперпластические состояния (доброкачественная гиперплазия предстательной железы);

Клинические симптомы и прогноз зависят от уровня обструкции. Так, например, камень или фрагмент оторвавшегося сосочка может стать причиной почечной колики, а рак мочевого пузыря или доброкачественная гиперплазия предстательной железы проявиться пузырными симптомами. Острая обструкция нижних отделов мочевого тракта приведут к анурии и болям.

Частичная или односторонняя обструкция может протекать скрытно, иногда бессимптомно в течении нескольких лет. Проявляется она полиурией и никтурией. На ранних стадиях определяется снижение концентрационной функции почек, канальцевый ацидоз и отложение большого количества солей. Часто развивается гипертензия.

Патогенез. Лоханка и чашечки становятся расширенными в результате повышения давления; при острой обструкции расширение выражено не сильно. Перистальтическая активность мочеточников повышается, что приводит к повышению внутрилоханочного давления, которое передается на паренхиму. Первоначально образующийся ультрафильтрат реадсорбируется через лимфатические и кровеносные сосуды. При продолжающемся быстром повышении давления происходит снижение кровотока в клубочках и мозговом слое, что приводит к нарушению фильтрации. В результате длительной обструкции развивается сильное расширение лоханки с истончением паренхимы (гидронефроз).

Пиелонефрит – это инфекционное заболевание, при котором инфекция может попадать в почки гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. В результате обильного кровоснабжения почек они часто поражаются при различных состояниях, сопровождаемых септицемией. Наиболее часто возбудителями являются бактерии. Инфекции мочевых путей встречаются достаточно часто, занимая второе место после инфекций дыхательных путей. Однако не при всех инфекциях мочевыводящих путей может развиться пиелонефрит, для его развития необходим пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Распространенность пиелонефрита коррелирует с частотой различных обструкций мочевых путей. В детстве чаще болеют мальчики, т.к. у них чаще встречаются различные аномалии строения мочевыводящих путей. С пубертатного периода до средних лет чаще болеют женщины, что связано с более частыми травмами мочеиспускательного канала и беременностью. После 40 лет чаще болеют мужчины из-за развития различных заболеваний предстательной железы. Также предрасполагающими факторами являются инструментальные обследования и манипуляции (например, катетеризация и цистоскопия) и сахарный диабет.

Острый пиелонефрит развивается при инфицировании пиогенными микроорганизмами. Начинается заболевание с высокой лихорадки, озноба и боли в пояснице. Дизурические проявления говорят о наличии также инфекции нижних отделов мочевыводящей системы. В моче определяется легкая протеинурия (до 1 г/л), лейкоцитоз, лейкоцитарные (белые) цилиндры и бактерии. Диагноз подтверждают бактериологическим исследованием. Наличие более 100000 микроорганизмов в 1 мл мочи является диагностическим. Острый пиелонефрит встречается во всех возрастах, однако, наиболее часто после начала половой жизни и во время беременности.

Этиология и патогенез. Инфицирование почек может происходить гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. Гематогенный занос инфекции встречается довольно редко. Гематогенный занос может происходить при инфекционном эндокардите или бактериемии из других источников; спектр микроорганизмов широкий, включающий бактерии, грибы и вирусы.

Чаще пиелонефрит развивается в результате восходящего распространения инфекции. Основными способствующими факторами являются:

· рефлюкс с нижних отделов мочевыводящей системы;

· стаз мочи любой этиологии;

· пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У 50% детей и подростков с пиелонефритом обнаруживается это состояние, которое является наследственным в результате нарушения вхождения мочеточника в мочевой пузырь.

· катетеризация мочевого пузыря.

Наиболее частые возбудители – Escherichia coli, Proteus и Enterobacter. При возникновении заболевания после катетеризации спектр микроорганизмов может быть достаточно широким: Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas aeruginosa и др.

Высокая заболеваемость мочевыми инфекциями при беременности связана с повышенным содержанием в крови прогестерона, который понижает сократительную активность гладкой мускулатуры, что приводит к стазу мочи.

Морфология. Острый пиелонефрит может быть как двух-, так и односторонним. Почки увеличены в размерах, в коре обнаруживаются зоны нагноения (абсцессы) с желтыми радиальными полосами, пресекающими мозговое вещество. При гематогенном пиелонефрите небольшие абсцессы располагаются хаотично, преимущественно в верхнем, а при уриногенном заносе инфекции – в нижнем полюсе почки. Также может наблюдаться воспаление чашечек и лоханок, что сопровождается накоплением гноя в просвете лоханок.

При гистологическом исследовании обнаруживаются полиморфноядерные лейкоциты в просвете канальцев, отек и воспаление интерстиция. При заживлении развивается фиброз интерстициума и в воспалительном инфильтрате начинают преобладать лимфоциты и плазмоциты.

Осложнения. При остром пиелонефрите могут развиться следующие осложнения:

Некроз сосочков почки. В результате воспаления может нарушаться кровоснабжение мозгового слоя, что приводит к инфаркту сосочков. Некротизированные сосочки отторгаются в просвет лоханки. Данное осложнение наиболее часто встречается у диабетиков.

Пионефроз.Он развивается при высокой обструкции мочеточников (на границе с почкой). При этом жидкость в лоханке и чашечках нагнаивается. Почки становятся увеличенными, заполненными гноем.

Околопочечный абсцесс.При проникновении инфекции через капсулу почки происходит нагноение околопочечной клетчатки.

Хронический пиелонефрит является причиной хронической почечной недостаточность у 15% пациентов.

Различают хронический обструктивный пиелонефрит и хронический пиелонефрит, связанный с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Хронический обструктивный пиелонефрит встречается довольно часто и наблюдается во всех возрастных группах. Обструкция может быть механической (например, камнями, при гиперплазии предстательной железы, опухолях, врожденных аномалиях, забрюшинном фиброзе) или обусловлена парезом стенки мочевого пузыря (нейропатический мочевой пузырь). У 50% больных в анамнезе имел место острый пиелонефрит.

Морфология.Поражение почек обычно асимметричное, определяется различной степени выраженности сморщивание почек в основном на полюсах. Часто наблюдается деформация чашечно-лоханочной системы. Хронический пиелонефрит отличается от хронического гломерулонефрита асимметричностью поражения и наличием глубоких рубцов в коре. В области сморщивания наблюдается деформация и расширение чашечек.

Микроскопически определяется интерстициальный фиброз с атрофией и расширение трубочек, в которых обнаруживаются эозинофильные цилиндры, что приводит к появлению своеобразной гистологической картины, напоминающей строение щитовидной железы, поэтому такие изменения называются “тиреоидизацией” почек.

При микроскопии обнаруживаются очаги воспаления и фиброза в интерстиции. Воспалительный экссудат в основном состоит из лимфоцитов и плазмоцитов с небольшой примесью нейтрофилов. Перигломерулярный склероз прогрессирует с развитием глобального склероза нефрона. Может наблюдаться гипертрофия и дилатация выживших канальцев (этот процесс называется тиреодизацией, т.к. на первый взгляд многочисленные плотно расположенные расширенные канальцы напоминают фолликулы щитовидной железы. При иммунофлюоресценции и электронной микроскопии не обнаруживаются иммунные комплексы в клубочках.

При преобладании в экссудате макрофагов, имеющих пенистую цитоплазму, говорят о ксантогранулематозном пиелонефрите. Ксантогранулематозный пиелонефрит – это редкое состояние, которое развивается у больных с хроническим пиелонефритом, вызванном Proteus и E. coli. При ксантогранулематозном воспалении происходит увеличение почек и образование в лоханке больших коралловидных камней. Клиническое значение данного состояния состоит в том, что его можно спутать с раком почки. Часто воспалительный процесс распространяется на окружающие органы (например, кишечник, кожу спины, диафрагму и плевру). Иногда могут формироваться фистулы между лоханкой почки и этими органами.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Хроническая почечная недостаточность, характеризуемая повышением концентрации в крови азотистых шлаков (азотемическая уремия) и другими признаками, такими как анемия, тошнота, рвота, желудочно-кишечные кровотечения и кожный зуд; часто наблюдаются полиурия и никтурия. Пациентов с ХПН делят на две группы: у одних установлено почечное заболевания, которое привело к деструкции паренхимы, у других ХПН развивается de novo на фоне заболевания, острая фаза которого не проявлялась клинически.

Клинические проявления ХПН развиваются в результате нарушения нормальной функции почек. Накопление азотистых шлаков происходит в результате снижение фильтрации крови в почках. Анемия развивается в результате снижения продукции почками эритропоэтинов под воздействием уремических токсинов, истощения костного мозга, а также из-за гематурии и гемолиза. С помощью генной инженерии удалось воссоздать структуру эритропоэтинов и синтезировать их вне организма, что позволило корригировать данное проявление ХПН. У больных часто развивается остеодистрофия, очень напоминающая поражение костей при рахите, которая развивается в результате нарушения метаболизма витамина D в пораженных почках, что приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике и является причиной стимуляции паращитовидных желез. Процесс осложняется также задержкой фосфатов в организме. Это проявление можно лечить активным метаболитом витамина D1-альфа-гидроксихолекальциферолом. По мере фиброзирования почки продукция ренина повышается, что приводит к развитию гипертензии.

При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Кожа серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты). Иногда обнаруживаются очаговые кровоизлияния и петехиальная сыпь как выражение геморрагического диатеза. Часто обнаруживается уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер. Также можно встретить полисерозит, фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. Причиной их развития служит заместительное выделение серозными оболочками и слизистыми этих органов мочевины, которая, превращаясь в аммиак, оказывает раздражающее действие и вызывает воспалительную реакцию. В печени возникает жировая дистрофия. Селезенка увеличена, напоминает септическую.

Очень часто обнаруживаются серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже – бородавчатый эндокардит. Возможно развитие уремического плеврита и перитонита.

Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

  • АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
  • АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
  • К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
  • К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.
Читайте также:  Первичный или идиопатический амилоидоз

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

  • Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
  • Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
  • После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
  • Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

  • Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
  • Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
  • Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
  • Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
  • И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  • Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
  • Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
  • После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
  • Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

  • первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
  • и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник