Нефротический синдром при вторичном амилоидозе

1. Термин «нефротический синдром» впервыепредложен:

2. Протеинурия без изменения мочевого осадка наиболее характернадля:

3. Больная, женщина 60 лет с мягкой артериальной гипертензией. Имеется выраженная протеинурия (до 18-20 г/сут), повышенная концентрация белка в плазме крови (105 г/л). Вероятный диагноз:

A. Поражение почек при артериальной гипертензии

E. Хронический гломерулонефрит

A. Наследственная форма амилоидоза с аутосомно-рецессивным механизмом передачи, свойственная этническим группам, живущим на побережье Средиземногоморя

B. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

C. Вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническоевоспаление

D. Амилоидоз при болезниАльцгеймера

E. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC Iкласса)

A. Наследственная форма амилоидоза с аутосомно-рецессивным механизмом передачи, свойственная этническим группам, живущим на побережье Средиземногоморя

B. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

C. Вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническоевоспаление

D. Амилоидоз при болезниАльцгеймера.

E. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC Iкласса)

A. Наследственная форма амилоидоза с аутосомно-рецессивным механизмом передачи, свойственная этническим группам, живущим на побережье Средиземногоморя

B. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

C. Вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническоевоспаление

D. Амилоидоз при болезниАльцгеймера

E. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC Iкласса)

A. Наследственная форма амилоидоза с аутосомно-рецессивным механизмом передачи, свойственная этническим группам, живущим на побережье Средиземногоморя

B. Первичный амилоидоз, вызванный появлением в крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов

C. Вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническоевоспаление

D. Амилоидоз при болезниАльцгеймера

E. Диализный амилоидоз (отложение бета-2-микроглобулина MHC Iкласса)

8. Для АL-амилоидозахарактерны:

A. Наличие инфекционногоочага

B. Наличие хронического воспалительногозаболевания

9. Для AA-амилоидоза характерны. Верно все,кроме:

A. Наличие инфекционногоочага

B. Наличие хронического воспалительногозаболевания.

E. Мальабсорбция или диарея/запор

10. Дифференциальный диагноз первичного и вторичного амилоидозаосуществляется:

A. При окраске биоптата почки конгокрасным

B. При использовании поляризующеймикроскопии.

C. При окраске конго красным с последующим добавлением трипсина или калия перманганата

11. Лечение AL-амилоидозавключает:

12. У пациента 25 лет, армянина по национальности, с 14 лет приступы абдоминальной боли, продолжительностью до суток, по поводу которой в возрасте 15 лет перенес аппендэктомию, в настоящее время имеет место артрит коленных суставов, боли в мышцах ног, резкие боли в левом боку, усиливающиеся при дыхании, повышение температуры тела до 38градусов,протеинурия. Наиболее вероятныйдиагноз:

A. Системная краснаяволчанка

D. Синдром деТони-Дебре-Фанкони

13. Нефротический синдромвключает:

A. Протеинурию менее 3.0 г/сут, отеки,гипоальбуминемию

B. Макрогематурию, отеки, протеинурию более 3,0г/сут

C. Протеинурию более 3,0 г/сутки, цилиндрурию,гиперлипидемию

D. Протеинурию более 3,0 г/сутки, отеки,гипоальбуминемию

14. Нефротический синдром характерен для следующих вариантов хронических гломерулонефритов. Верно все,кроме:

B. Болезнь минимальныхизменений

C. Фокальный сегментарный гломерулосклероз

15. Характерные проявления множественной миеломы включают. Верно все,кроме:

16. Осложнения нефротического синдрома. Верно все,кроме:

17. Характеристиками нефротического синдрома являются все,кроме:

18. Для амилоидоза почек наиболеехарактерна:

19. Какие из перечисленных заболеваний почек сопровождаются нефротическим синдромом:

4) злокачественные опухолипочек

Выберите правильную комбинацию ответов: A. 1,3

20. Развитие нефротического синдрома в качестве паранеопластического проявления возможно при следующихзаболеваниях:

E. Все перечисленные ответыверны

21. Возможно ли развитие нефротического синдрома при аллергическихзаболеваниях?

22. При каком заболевании может развиться наследственный (генетический) амилоидоз почек?

A. При лечении препаратамизолота

B. При ревматоидномартрите

C. При онкологическомзаболевании

F. При периодической болезни

23. Патогенез отеков при нефротическомсиндроме:

A. Снижение онкотического давленияплазмы

B. Выход воды и электролитов в интерстициальнуюткань

D. Повышение канальцевойреабсорбцииводы

E. Активация ренин-альдостероновойсистемы

24. При нефротическом синдромепротеинурия:

25. Доклиническая стадия амилоидоза почекхарактеризуется:

A. Преобладанием симптомов основногозаболевания

B. Появлением бессимптомнойальбуминурии

C. Появлением массивныхотеков

26. Отличием нефротического синдрома при амилоидозе от нефротического синдрома при гломерулонефритеявляется:

A. Протекает с артериальнойгипертензией

B. Возникает после периода длительнойпротеинурии

C. Менее выражен отечный синдром

27. Отличие нефротического синдрома при амилоидозе от нефротического синдрома при гломерулонефрите:

A. Вовлечение в процесс других органов (печени, кишечника) при наличии нефротическогосиндрома

B. Изолированное поражение почек с нефротическимсиндромом

28. Специфическими препаратами, применяющимися для лечения нефротического синдрома при амилоидозе почек,являются:

D. Все перечисленныепрепараты

29. Основными компонентами нефротического синдромаявляются:

Выберите правильную комбинацию ответов: A. 1,3,4

30. При нефротическом синдроме наиболее характерное значениепротеинурии:

31. Какой метод диагностики амилоидоза является наиболееспецифичным:

A. Биопсия с гистологическимисследованием

32. Степень тяжести течения нефротического синдромаопределяет:

B. Вариант ответа на терапиюглюкокортикостероидами

D. Наличие заболевания, вызывавшего нефротическийсиндром

33. Крайне тяжелая степень нефротического синдрома устанавливается при гипоальбуминемии:

34. Какой тип дислипидемии наиболее часто диагностируют при нефротическом синдроме:

35. Какие органы наиболее часто поражаются при вторичном амилоидозе? Выберите правильную комбинациюответов

36. Характерно ли поражение сердца для вторичногоамилоидоза?

37. Как влияет большое содержание животного белка в пище на течениеамилоидоза?

A. Способствует развитиюамилоидоза

B. Способствует уменьшению проявленийамилоидоза

38. Расположите в правильной последовательности основные этапы диагностики нефротическогосиндрома:

1) выявление основного заболевания, приведшего к развитию нефротического синдрома

2) диагноз нефротическогосиндрома

3) уточнение характера поражения почек (амилоидоз, гломерулонефрит) A. 1-2-3

39. Протеинурия при нефротическомсиндроме:

40. Диспротеинемия при нефротическом синдромепроявляется:

A. Снижением содержания альбуминов, увеличение α2- иβ-глобулинов

B. Увеличением содержания альбуминов, содержание глобулинов неменяется

C. Увеличением гамма-глобулинов при неизмененном содержанииальбуминов

41. Характерна ли гематурия для нефротическогосиндрома?

42. Частота рецидивов при рецидивирующем течении нефротического синдрома составляет:

A. Менее 2-х рецидивов вгод

C. 3 и более рецидивов вгод

D. Число рецидивов не имеетзначения

43. Морфологической основой для персистирующего течения нефротического синдрома является:

1)Минимальные гистологические изменения в почечных клубочках 2)Мембранозный гломерулонефрит 3)Мезангиокапиллярныйгломерулонефрит

Выберите правильную комбинацию ответов: A. 1,2

44. Через какое время развивается хроническая почечная недостаточность у больных нефротическим синдромом с прогрессирующим вариантомтечения

D. Развивается сразу при развитии нефротическогосиндрома

45. Осложнениями нефротического синдромаявляются:

A. Снижение иммунитета, частые инфекционныезаболевания

E. Артериальная гипотензия в результатегиповолемии

46. У какого больного нефротическим синдромом может развиться нефротическийкриз?

A. У больного, имеющего гипопротеинемию 30г/ли альбуминемию 8г/л

B. У больного, имеющего в крови уровень креатинина 400 мкмоль/л и калия 6,2 ммоль/л

47. Признаками нефротического кризаявляются:

2) мигрирующая рожеподобнаяэритема

Выберите правильную комбинацию ответов

E. Все перечисленные ответыверны

48. Какая диета назначается больным нефротическимсиндромом?

49. Лечение глюкокортикостероидами при нефротическом синдроме показано во всех случаях,кроме:

A. При остромгломерулонефрите

B. При системной краснойволчанке

C. При диабетическомгломерулосклерозе

D. При лекарственной болезни

50. Рекомендованное количество белка в суточном рационе приамилоидозе:

A. Количество белка уменьшено

B. Количество белка неизменяется

C. Количество белка увеличено

51. Какие признаки позволяют отличить нефротическую форму хронического гломерулонефрита отамилоидоза?

A. Отсутствие в анамнезе заболевания гнойной или воспалительной природы, способного вызватьамилоидоз

B. Раннее снижение уровня клубочковой фильтрации

C. Отсутствие амилоидоза печени, селезенки,кишечника

D. Отрицательные результаты биопсии органов на амилоидоз (почек, слизистой десны или прямойкишки)

E. Все перечисленные ответыверны

52. Рекомендованное количество углеводов в суточном рационе приамилоидозе:

A. Количество углеводовуменьшено

B. Количество углеводовувеличено

C. Количество углеводов не изменяется

53. Если у больного туберкулезом развивается нефротический синдром, то в первую очередь следует думать оналичии:

54. Проба Олдрича при нефротическом синдромесоставляет:

55. Развитие нефротического синдрома у больных ревматоидным артритом может быть вызвано:

D. Все перечисленные ответыверны

56. Может ли коррекция гипергликемии у больных сахарным диабетом при развитии нефротического синдрома улучшить прогноззаболевания?

57. Является ли развитие нефротического синдрома у больных сахарным диабетом признаком необратимого пораженияпочек?

58. Факультативными компонентами нефротического синдрома являются все,кроме:

B. Активация факторовкоагуляции

D. Нарушения фосфорно-кальциевогообмена

Раздел Кардиология

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

источник

Нефротический синдром – патологическое состояние организма, связанное с поражением почек и характеризуемое определенными клиническими и лабораторными признаками. Зачастую данный комплекс нарушений диагностируется у взрослых, не достигших 35-летнего возраста.

Для нефротического синдрома характерно поражение клубочкового аппарата почек, представляющего собой соединенные в группки нефроны (структурные единицы почек), через которые проводится фильтрация крови с дальнейшим образованием мочи. Происходит изменение стенок клубочковых капилляров с повышением их проницаемости, влекущей за собой сбои белкового и жирового обмена, которые сопровождаются:

• нарушением абсорбции белка и его попаданием в мочу (протеинурия);
• существенным снижением концентрации белка в плазме крови (гипопротеинемия);
• уменьшением альбуминовой фракции белка плазмы крови (гипоальбуминемия);
• повышением в крови холестерина, триглицеридов и фосфолипидов (гиперлипидемия) и пр.

Если отклонения возникли внезапно и регистрируются впервые, имеет место острый нефротический синдром, а при последовательных сменах обострений и ремиссий процесс считается хроническим. Точные причины синдрома еще не установлены, но самой распространенной и обоснованной концепцией его патогенеза является иммунологическая. Эта теория объясняет развитие патологических изменений следствием иммунного ответа на действие различных циркулирующих в крови антигенов.

По происхождению нефротический синдром подразделяется на первичный (как проявление самостоятельного заболевания почек) и вторичный (следствие системных болезней с вторичным вовлечением почек). В качестве первичного он может присутствовать при таких патологиях, как:

• липоидный нефроз;
• нефропатия беременных;
• амилоидоз почек;
• мембранозная нефропатия;
• пиелонефрит;
• гломерулонефрит;
• опухоли почек.

Вторичный синдром может развиваться на фоне следующих поражений:

• системная красная волчанка;
• предварительная эклампсия;
• геморрагический васкулит;
• сахарный диабет;
• амилоидоз;
• склеродермия;
• абсцесс легких;
• гепатит B;
• гепатит С;
• миеломная болезнь;
• туберкулез;
• сифилис;
• малярия;
• отравления тяжелыми металлами;
• укусы змей и пр.

Нередко встречается острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, при котором почечные клубочки подвергаются инфекционному воспалению, вызываемому зачастую стрептококками или другими патогенами. Вследствие этого иммунная система вырабатывает антитела, которые при связывании с антигенами оседают на клубочковой мембране и поражают ее.

Первичный (идиопатический) нефротический синдром, связанный с амилоидозом, обуславливается тем, что в почечных тканях происходит отложение белково-полисахаридных соединений, вызывающих нарушение функционирования органа. Наблюдается постепенное отмирание глубоко локализующихся нефронов, дистрофия эпителия канальцев, почки увеличиваются в размерах.

Инфекционно-воспалительное поражение почечных лоханок, чашечек и паренхимы почек, провоцируемое в большинстве случаев кишечной палочкой, при отсутствии адекватного лечения может быстро привести к нарушению выделительной и фильтрующей функции органа. В таком случае нередко развивается хронический нефротический синдром с периодическими обострениями.

Отеки при нефротическом синдроме являются основным клиническим проявлением. Вначале отечность наблюдается в области лица (зачастую под глазами), на руках и ногах, в поясничной области. В дальнейшем жидкость скапливается в подкожной клетчатке всего тела. Прочими симптомами могут являться:

• бледность и сухость кожи;
• жажда;
• боль в голове;
• плохой аппетит;
• вздутие живота;
• нарушения стула;
• тянущий дискомфорт в поясничной зоне;
• мышечные боли;
• уменьшенное выделение мочи;
• судороги;
• ломкость волос и ногтей;
• одышка и пр.

Основные лабораторные признаки нефротического синдрома проявляются при анализах мочи и крови следующими показателями:

• количество белка в моче – более 3 г/сут;
• количество альбумина сыворотки крови – меньше 27 г/л;
• уровень белка в жидкой части крови – ниже 60-50 г/л;
• содержание холестерина в крови – более 6,5 ммоль/л.

Для выяснения тяжести поражения органов, выявления провоцирующих причин, помимо общего осмотра нефролога и сбора анамнеза, диагностика нефротического синдрома включает ряд инструментальных и лабораторных исследований:

• общий анализ крови и мочи;
• анализ мочи по Зимницкому;
• бактериологический анализ мочи;
• биохимический анализ крови и мочи;
• анализ крови на свертываемость;
• электрокардиография;
• УЗИ почек с допплерографией;
• нефросцинтиграфия;
• биопсия почек с проведением микроскопического исследования.

Когда есть подозрение на нефротический синдром, анализы дают возможность не только подтвердить диагноз, но и определиться с тактикой лечения. Одним из самых показательных является исследование мочи, при котором, помимо наличия повышенного уровня белка, при данной патологии выявляются следующие параметры:

• помутнение мочи;
• повышенная плотность;
• щелочная реакция;
• наличие лейкоцитов и эритроцитов;
• наличие петельных и восковых цилиндров;
• присутствие кристаллов холестерина;
• большое количество микробных тел.

Если диагностируется нефротический синдром, лечение должно осуществляться в условиях стационара, чтобы у врача была возможность контролировать состояние пациента и терапевтическую схему, при необходимости корректируя ее. Первостепенное значение имеет лечение первичной патологии и прочих фоновых заболеваний, способных осложнять нефротический синдром. Пациентам рекомендуется дозированная физическая нагрузка во избежание развития тромбоза.

В рамках медикаментозной терапии возможно внутривенное введение белковых растворов, а также прием следующих групп препаратов:

• глюкокортикоиды (Преднизон, Дексазон, Урбазон) – при атопической, волчаночной, мембранной и некоторых других видах нефропатии;
• цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид, Лейкеран) – при лимфогранулематозе, саркоидозе, синдроме Вегенера и пр.;
• антикоагулянты (Гепарин) – при гломерулонефрите гипертоническом, злокачественном, остром, при шоковой почке, преэклампсии и т.д.;
• диуретики (Фуросемид, Этакриновая кислот, Верошпирон) – при выраженных отеках;
• иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин) – при выявлении аутоиммунных заболеваний;
• антибиотики (Ампициллин, Доксициклин, Цефазолин) – при обнаружении инфекционных процессов.

Терапия нефротического синдрома препаратами-цитостатиками зачастую требуется в случаях неприменимости глюкокортикостероидной терапии или отсутствии эффекта от нее. Иногда их применяют параллельно с гормональными медикаментами, что позволяет снизить дозировки и выраженность побочных явлений. Данные препараты действуют на делящиеся клетки, препятствуя их делению. Нельзя принимать цитостатики при беременности, цитопении, нефропатии без признаков активности процесса, наличии очаговой инфекции.

Диагноз «нефротический синдром» – показание для назначения диеты номер семь, нацеленной на нормализацию обменных процессов и выделения мочи, уменьшение отечности. Основные рекомендации к приемам пищи следующие:

• 5-6 приемов пищи в сутки;
• исключение употребления соли или ограничение до 2-4 г в сутки;
• употребление блюд, приготовленных на пару, отварных, тушеных;
• белковая пища употребляется в количестве 1-2 г на килограмм веса;
• увеличение приема пищи, богатой калием (миндаль, курага, соя);
• сокращение употребления продуктов, включающих простые углеводы (белый хлеб, картофель, белый рис);
• сокращение приема животных жиров (мясо, жирная рыба, яйца);
• ограничение употребления жидкости (с учетом суточного выделения мочи).

Осложняться проявления нефротического синдрома могут не только по причине запущенности патологического процесса, неадекватного лечения, но и из-за применения некоторых лекарственных средств. Самыми распространенными осложнениями нефротического синдрома являются:

• флеботромбоз;
• пневмококковый перитонит;
• пневмония;
• плеврит;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• инфаркт почки;
• инсульт головного мозга;
• нефротический криз;
• язвенная болезнь;
• аллергические проявления;
• сахарный диабет и др.

источник

Амилоидоз– это группа заболеваний, характеризующихся отложением в органах и тканях аномального белка-фибриллярной структуры, что приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности функции различных органов.

Термин «амилоид» ввел в 1854 г. R.Virchow, который подробно изучил вещество, откладывающееся в тканях при так называемой сальной болезни у больных туберкулезом, сифилисом, актиномикозом, и счел его похожим на крахмал из-за характерной реакции с йодом. В дальнейшем была установлена белковая природа амилоида, но только через 100 лет после наблюденияR.Virchowс помощью электронного микроскопа (A.S.Cochenetal., 1959-1969) показана его фибриллярная структура с кросс--складчатой конформацией. В зависимости от особенностей этой структуры выделяют несколько типов амилоидоза.

Классификация ВОЗ (1993) (табл. 44) построена по принципу специфичности основного фибриллярного белка амилоида для каждого типа амилоидоза. Вначале приводится тип амилоида, затем указывается известный белок-предшественник и уже потом – клинические формы амилоидоза с перечислением преимущественных органов-мишеней (табл. 45). Во всех названиях типов амилоида первой буквой является прописная буква А, означающая слово «амилоид», за ней следует сокращенное обозначение конкретного фибриллярного белка амилоида: А – acquired(приобретенный),L–lightchains(легкие цепи),TTR–transthyretin(транстиретин), β₂-М – β₂-микро­глобулин соответственно.

Классификация системного амилоидоза (ВОЗ, 1993)

Вторичный амилоидоз, периодическая болезнь (средиземноморская лихорадка), болезнь Макла–Уэльса

, реже -легкие цепи иммуноглобулинов

Первичный амилоидоз, ассоциированный с В-лимфоцитарными дискразиями

Семейная амилоидная полинейропатия, семейная амилоидная кардиопатия, семейная амилоидная нефропатия

Связанный с хроническим гемодиализом амилоидоз

Почки, селезенка (практически у всех больных), кишечник, печень, нервная система

Сердце, ЖКТ, печень, почки, нервная система

Нервная система, чаще периферическая, и нарушение вегетативных функций, почки, сердце, сосуды

Кости, периартикулярные ткани, сидром карпального канала

АА-амилоидозвозникает как осложнение воспалительных или опухолевых заболеваний. В их числе:

хронические воспалительные неинфекционные заболевания: РА, ювенильный ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, псориатический артрит, болезнь Бехчета, болезнь Уипла, СКВ, язвенный колит и другие аутоиммунные заболевания;

хронические инфекции: туберкулез, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь;

злокачественные неоплазмы: лимфогранулематоз, рак почки и другие;

врожденный амилоидоз: периодическая болезнь (заболевание с рецессивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими болями в животе, грудной клетке, суставах, лихорадкой), синдром Макла–Уэльса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой).

Белок-предшественник SАА – острофазовый белок, продуцируемый в ответ на воспаление.SАА является-глобулином, близким по своим свойствам к СРБ.-глобулин синтезируется клетками разных типов (гепатоцитами, нейтрофилами, фибробластами) и поступает в кровеносное русло. Его синтез стимулируется ИЛ-1. КоличествоSAAповышается во много раз при воспалительных процессах и опухолях. На периферии, благодаря активности макрофагов, происходит протеолиз молекулыSАА и последующий синтез А-амилоида из образовавшихся обломковSАА.

Депозиты АА-амилоида формируются во многих органах и системах: у большинства больных развивается амилоидоз почек, а также селезенки, кишечника, печени, нервной системы. Изменения функции почек, обусловленные отложением амилоида в клубочках, проявляются неселективной протеинурией с частым развитием нефротического синдрома и последующим формированием почечной недостаточности. Амилоидоз почек проходит 3 стадии: протеин­урическую, нефротическую, азотемическую. Отличием нефротичес­кого синдрома при амилоидозе является гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия Б. Особенности ХПН – увеличенные или нормальные размеры почек, сохранение высокой протеинурии. Средний возраст заболевших – моложе 40 лет.

АL-амилоидоз. Основным белком предшественником служат легкие цепи иммуноглобулинов, чаще(лямбда), реже(каппа) (3:1). АL-амилоидоз может развиваться как без признаков ранее или одновременно существующего заболевания, так и в сочетании с множественной миеломой и другой плазмоклеточной патологией. К плазмоклеточной дискразии относят болезни, при которых происходит избыточный синтез моноклональных иммуноглобулинов или их фрагментов вследствие пролиферации клона клеток В-лим­фо­цитов. К ним относятся доброкачественная моноклональная гаммапатия, множественная миелома, первичный АL-амилоидоз, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей, криоглобулинемия. К основным органам-мишеням относятся в первую очередь сердце (рестриктивная кардиопатия, кардиомегалия, нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность, поражение клапанов и перикарда), ЖКТ (макроглоссия, синдром нарушенного всасывания, кровотечения), нервная система (периферическая нейропатия, вегетативная нейропатия, туннельный карпальный синдром), печень (гепато(сплено)мегалия, портальная гипертония, желтуха, гиперферментемия), а также почки. Дыхательная система вовлекается в процесс у 50 % больных. Среди клинических симптомов – охриплость голоса, диффузные изменения по типу фиброзирующего альвеолита с дыхательной недостаточностью и легочной гипертонией с развитием легочного сердца. Средний возраст заболевших при АL-ами­лоидозе – 65 лет.

К ATTR-амилоидозуотносится семейная амилоидная полинейропатия, кардиопатия, нефропатия с аутосомно-доминантным типом наследования и системный старческий амилоидоз (встречается на определенных территориях: Португалии, Швеции, Японии и т.д.). Белком-предшественником является транстиретин – транспортный белок для тироксина и ретинола, первично синтезируемый в печени. АTTR-амилоидоз является результатом мутации в гене, ответственном за синтез транстиретина, в котором происходит замена одной аминокислоты на другую. Обычно семейный амилоидоз проявляется только к середине жизни. Клинические проявления различаются при отдельных его вариантах, но наиболее часто отмечаются периферическая сенсорно-моторная нейропатия и нарушение автономных (вегетативных) функций. Кроме нервной системы могут быть вовлечены сердце, ЖКТ, почки. К АТТR-амилоидозу относится и системный старческий амилоидоз, при котором структура транстиретина не изменена. Является заболеванием исключительно пожилых людей (старше 70 лет). По клинике сходен с АL-амилоидозом, основными органами-мишенями являются сердце, сосуды, часто сочетается с атеросклерозом.

А₂М-амилоидоз– это диализный амилоидоз. Белок-предшест­венник –₂-микроглобулин, который не фильтруется через большинство диализных мембран и задерживается в организме. Основными органами-мишенями служат кости, периартикулярные ткани (переломы костей), синдром карпального канала – онемение и боль в первых трех пальцах кисти, распространяющаяся на предплечье, с последующей атрофией тенора из-за сдавления срединного нерва отложениями амилоида в области карпальной связки.

Из приведенной классификации видно, что определенному биохимическому типу амилоидоза свойственна соответствующая клиническая картина заболевания. С другой стороны, определив клинический вариант амилоидоза, можно предположить, к какому типу амилоидоза относится данный случай. Так, при вторичном амилоидозе во всех случаях белок амилоида относится к АА-амилоиду. В связи с тем, что данная классификация учитывает происхождение амилоидоза и все клинические варианты заболевания, отпала необходимость в использовании прежней классификации амилоидоза, в основу которой был положен принцип наличия или отсутствия «причинного» фактора и выделялись идиопатический (первичный), наследственный (генетический), приобретенный (вторичный) и старческий амилоидозы.

Патогенезамилоидоза до настоящего времени отстается недостаточно изученным. Наибольшим признанием пользуется иммунологическая теория патогенеза. Считается, что в условиях снижения функции Т-клеточного звена иммунитета и при наличии недостаточно изученного генетического дефекта макрофаги под влиянием ИЛ-1 вырабатывают предшественник амилоида. В условиях нарушенного выведения предшественника амилоида из организма из-за нарушенного катаболизма (в частности, в связи со снижением активности протеолитических ферментов), обусловленного генетическим дефектом в этой системе, происходит накопление предшественника амилоида в крови с последующим образованием фибрилл амилоида.

Диагнозамилоидоза должен быть подтвержден морфологически при изучении материала, полученного при биопсии тканей. При АL-амилоидозе рекомендуют провести биопсию костного мозга с окраской на амилоид. Считают, что выявление амилоида в костном мозге с оценкой плазматических клеток дает представление сразу и о типе амилоидоза, так как амилоидоз костного мозга наиболее характерен для АL-амилоидоза. При подозрении на АL-амилоидоз также рекомендуют проведение аспирационной биопсии подкожно-жировой клетчатки из передней стенки живота с окраской на амилоид; положительный результат получают более чем в половине случаев.

Информативным методом для диагностики амилоидоза является биопсия слизистой оболочки прямой кишки (50-70 % положительных результатов), десны (40-50 %), пораженного органа (90-100 %). Проводится окраска гистологических срезов конго красным с изучением в поляризационном свете, а также – тиофлавином Т, который обладает большей чувствительностью, но меньшей специфичностью. Поэтому для постановки диагноза применяют оба метода. Для установления типа амилоида проводят иммунопероксидазную реакцию с набором антисывороток к основным белкам амилоидных фибрилл.

К достижениям последних лет относится метод сцинтиграфии с меченным 123 Jсывороточным Р-компонентом (SAP), предназначенный для оценкиin vivoраспределения амилоида в организме. Метод особенно полезен для контроля за динамикой тканевых отложений амилоида в процессе лечения.

Лечениеамилоидоза направлено на уменьшение синтеза и доставки предшественников амилоида.

Лечение прежде всего должно быть направлено на основное заболевание, что может остановить прогрессирование амилоидоза. Средства, используемые для воздействия непосредственно на амилоидоз, относятся в основном к разряду симптоматических, вместе с тем не исключается их умеренное действие на некоторые патогенетические механизмы. Характер фармакотерапии в существенной степени зависит от биохимического типа амилоидоза.

С целью воздействия на АА-амилоидозприменяют димексид: 10-20 % раствор, разведенный в дистиллированной воде или соках, внутрь в суточной дозе 4-20 г, в течение 3-9 месяцев. Обладает противовоспалительным действием, обусловленным воздействием на гидроксильные радикалы, и прямым рассасывающим действием.

К средствам, препятствующим образованию амилоида, относят унитиол. Унитиол (SH-содержащее соединение), «блокируя» реакционноспособные сульфгидрильные группы белковых субъединиц, тормозит агрегацию амилоидных фибрилл. Унитиол вводится в виде 5 % раствора внутримышечно по 5 мл 1 раз в сутки в течение 1 месяца, проводится несколько курсов с двухмесячным перерывом между ними.

Колхицин используется как монотерапия при периодической болезни в дозе 1,8-2 мг/сут пожизненно. Он подавляет активность макрофагов и нейтрофилов, уменьшается выработка ИЛ-1, снижается синтез SАА, нарушается сборка амилоидных фибрилл на поверхностной мембране макрофагов.

Лечение АL-амилоидозанаправлено на уменьшение продукции предшественников – легких цепей иммуноглобулинов. Применяется наиболее хорошо апробированная схема полихимиотерапии: мелфалан из расчета 0,15 мг/кг массы тела в сочетании с преднизолоном 0,8 мг/кг/сут на протяжении 7 дней с перерывом 4-6 недель. Лечение должно быть длительным, не менее 1 года.

Лечение застойной сердечной недостаточности при АL-ами-лоидозе сводится к назначению массивных доз мочегонных средств.

Ни один метод лекарственной терапии не приводит к излечению от амилоидоза. Единственное, на что можно рассчитывать, – это замедление прогрессирования процесса. Заболевание неуклонно прогрессирует и заканчивается летально. Продолжительность жизни зависит от формы амилоидоза, сроков диагностики и степени вовлечения жизненно важных органов. При естественном течении АL-амилоидоза средний показатель выживаемости больных составляет 1-2 года. При АА-амилоидозе продолжительность жизни во многом зависит от основного заболевания и возможности его контролирования.

Трансплантация почек – наиболее перспективный метод у больных с АА- и АL-амилоидозом с почечной недостаточностью. К сожалению, в трансплантированной почке развивается реамилоидоз, но для того, чтобы развилась почечная недостаточность, должно пройти не менее 15 лет (по данным литературы).

Нефротический синдром(НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя массивную протеинурию (белок более 3,5 г/сут), гипоальбуминемию (альбуминов менее 30 г/л), гипопротеинемию (белок менее 60 г/л), диспротеинемию и отеки. Частым, но не обязательным признаком НС является гиперхолестеринемия.

НС – понятие, ранее обозначавшееся термином «нефроз», введенным в начале ХХ столетия и получившим распространение благодаря учению F. Munk, F. Volhard и Th. Fahr(1913-1916) о липоидном нефрозе как о дегенеративном изменении канальцевого эпителия. Принято считать, что термин «нефротический синдром» ввел в литературуW.Nonnenbruch(1949), однако еще за 20 лет до него Е.М. Тареев в монографии «Анемия брайтиков» (1929) писал о «характерно очерченном в клинике нефротическом синдроме».

НС развивается чаще у детей в возрасте от 2 до 5 лет и взрослых от 17 до 35 лет. Наиболее частой причиной нефротического синдрома является хронический, реже острый гломерулонефрит; НС может развиваться при любых его морфологических формах, однако наиболее часто – при минимальных изменениях клубочков, при мембранозном, мезангиокапиллярном гломерулонефрите и фокально-сег­ментарном гломерулогиалинозе. На втором месте по частоте среди причин НС стоит амилоидоз почек – вторичный, первичный и наследственный. К развитию НС могут приводить сахарный диабет, системные заболевания соединительной ткани, в первую очередь СКВ, геморрагический васкулит Шенлейна–Геноха, реже – другие васкулиты, инфекционный эндокардит, системная склеродермия. Паранеопластический нефротический синдром возникает при раке почки, легкого, кишечника, лимфомах и других злокачественных процессах; морфологическим субстратом его является гломерулонефрит или амилоидоз почек.

Среди редких причин – тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены с развитием гломерулонефрита, при аллергических заболеваниях типа поллинозов, пищевой идиосинкразии, синдроме Альпорта.

НС может быть врожденным: НС финского типа с первичным поражением базальных мембран и микрокистозом канальцев, а также семейный, связанный с мутацией гена Ig25-Ig31.

Протеинурия – один из наиболее значимых симптомов, отражающих преимущественное поражение почек. Она встречается в изолированном виде или в сочетании с другими изменениями в моче (в виде лейкоцитурии, эритроцитурии, цилиндрурии, бактериурии), а также с различными экстраренальными симптомами (отеки, олигурия, артериальная гипертензия). Источником ренальной протеинурии являются клубочки и канальцы.

При анализе протеинурии у больных с НС целесообразно вспомнить механизмы протеинурии вообще.

Клубочковая протеинурия обусловлена потерей отрицательного заряда клубочкового фильтра, повышенной проницаемостью белков крови (селективная протеинурия, представленная альбумином) и поражением базальной мембраны (неселективная протеинурия), через которую фильтруются плазменные белки. Величина клубочковой протеинурии колеблется от 0,1 до 20 г/сут и чаще всего наблюдается при гломерулонефрите (первичном или вторичном при системных болезнях), диабетическом гломерулосклерозе, амилоидозе, тромбозе почечных вен. Высокая протеинурия (потеря белка более 3 г/сут) в сочетании с диспротеинемией, гиперлипидемией, распространенными, массивными отеками и активацией свертывающей системы крови характерна для нефротического синдрома. Механизмы большой потери белка почками (нефротической протеинурии) окончательно не выяснены. Одним из факторов является потеря отрицательного заряда клубочковой капиллярной мембраны, связанного в основном с отрицательно заряженным гепарансульфатом; потеря клубочковых анионных зарядов может наблюдаться и в отсутствие структурных повреждений, например при минимальных изменениях клубочков, характеризующихся повышенной проницаемостью для белков крови.

Канальцевая протеинурия (белка не более 2 г/сут) обусловлена недостаточной реабсорбцией белка в проксимальном отделе канальца и представлена фракциями с низкой молекулярной массой (лизоцим, β₂-микроглобулин, рибонуклеаза, свободные легкие цепи иммуноглобулинов). Встречается при различных тубулопатиях: первичных («врожденных») и вторичных при ряде заболеваний (интер­стициальный нефрит, пиелонефрит, токсическом повреждении лекарственными препаратами). Низкая протеинурия (от 300 мг/сут до 1 г/сут) чаще всего отмечается при обструктивной уропатии, тубулопатии, опухолях почки, нефролитиазе, поликистозе, хроническом интерстициальном нефрите. Умеренная протеинурия (от 1 г/сут до 3 г/сут) наблюдается при первичном и вторичном гломерулонефритах (без нефротического синдрома), при хроническом интерстициальном нефрите с артериальной гипертензией, при острой инфекции мочевых путей, остром канальцевом некрозе.

Протеинурия переполнения развивается при повышенном образовании плазменных низкомолекулярных белков, которые фильтруются нормальными клубочками в количестве, превышающем способность канальцев к реабсорбции. Такая протеинурия встречается при миеломной болезни, миоглобинурии, лизоцимурии у больных лейкозами. Множественные вливания плазмы крови, альбумина могут вызвать преходящую протеинурию.

К функциональной протеинурии относятся ортостатическая (появление белка при длительном стоянии или ходьбе, с быстрым его исчезновением при изменении положения тела), идиопатическая преходящая протеинурия напряжения (после резкого физического напряжения), лихорадочная протеинурия (при острых лихорадочных состояниях), а также протеинурия при ожирении.

Кроме того, протеинурия может иметь внепочечное происхождение. При наличии выраженной лейкоцитурии и особенно гематурии положительная реакция на белок может быть следствием распада форменных элементов крови при длительном стоянии мочи, в этой ситуации патологической является протеинурия, превышающая 0,3 г/сут. Осадочные белковые пробы могут давать ложноположительные результаты при наличии в моче йодистых контрастных веществ, большого количества аналогов пенициллина и цефалоспорина, метаболитов сульфаниламидов.

При НС суточное содержание белка в моче может достигать 20-50 г и более. При этом количество экскретируемого белка не зависит от морфологического типа гломерулонефрита, хотя, как правило, протеинурия более выражена при минимальных изменениях клубочков, фокально-сегментарном гломерулосклерозе и мембранозной нефропатии.

Гипопротеинемия – постоянный симптом НС. Содержание общего белка в сыворотке крови снижается до 40-30 г/л и ниже. В происхождении гипопротеинемии, помимо потери белков с мочой, играют роль и усиленный катаболизм их, в частности альбумина, перемещение белков во внесосудистое пространство. Снижение ко-личества общего белка в сыворотке крови обусловлено в первую очередь гипоальбуминемией.

Гипоальбуминемия (содержание альбумина сыворотки ниже 35 г/л) определяет и снижение онкотического давления плазмы. Диспротеинемия выражается не только в резком уменьшении концентрации альбумина, но и повышении ₂— и-глобулинов. Это обусловлено их избирательной задержкой в русле крови в связи с большой молекулярной массой, снижением катаболизма и, возможно, повышенным синтезом.

Отеки при НС вызваны несколькими причинами, среди которых выделяют: 1) гипопротеинемию; 2) почечную задержку натрия; 3) системное нарушение сосудистой проницаемости.

Отеки могут развиваться постепенно или же бурно. Нефротические отеки рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи и ее придатков: сухость, шелушение эпидермиса, ломкость и потускнение волос и ногтей. После схождения отеков заметна атрофия скелетной мускулатуры.

Осложнения нефротического синдрома зависят от характера основного заболевания и степени выраженности НС. Наиболее серьезными являются следующие состояния: инфекции (бактериальная, вирусная, грибковая), гиповолемический нефротический криз, острая почечная недостаточность, отек мозга, сетчатки, сосудистые осложнения, аллергические проявления.

Лечение. Необходима ранняя госпитализация больного и уточнение нозологической формы заболевания, приведшего к нефротическому синдрому. Диета при нормальной функции почек назначается бессолевая (ограничение соли до 3 г/сут) с физиологическим содержанием белка.

Медикаментозное лечение направлено: 1) на уменьшение отеков; 2) патогенетическое лечение основного заболевания; 3) устранение осложнений.

Задержку воды и соли в организме можно уменьшить, снижая потребление соли, а главное, вводя препараты, способствующие выведению натрия и воды. Назначают петлевые диуретики – фуросемид в постепенно повышающихся дозах – от 40 до 600 мг/сут. При массивных рефрактерных отеках может быть применен бессолевой альбумин внутривенно в дозе 100 мл 20 % раствора в сочетании с фуросемидом 200-240 мг внутривенно или 250-500 мг перорально.

Если причиной НС является гломерулонефрит, назначаются ГКС (преднизолон) в дозе 1 мг/кг ежедневно в течение двух месяцев с последующим медленным снижением дозы. При неэффективности ГКС назначают цитостатики (также в сочетании с небольшими дозами глюкокортикостероидов).

Одновременно с ГКС и цитостатиками показано назначение пре­паратов, обладающих антипротеинурическим действием: ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл, рамиприл), дезагреганты (курантил) и прямые антикоагулянты (гепарин).

Лечение липидных нарушений включает диетические мероприятия и применение статинов.

Выздоровление возможно в тех редких случаях, когда НС вызван острым гломерулонефритом. В остальных случаях прогноз для выздоровления и жизни неблагоприятный. В этом случае продолжительность жизни зависит от многих факторов: возраста больных, характера основного заболевания, клинических особенностей нефропатии (прогноз ухудшается при сочетании НС с гипертонией, выраженной гематурией; при амилоидозе прогноз в целом хуже, чем при хроническом гломерулонефрите, при СКВ – лучше); длительности болезни и нефротического синдрома; морфологических особенностей гломерулонефрита; адекватности применяемых лекарственных препаратов и т.д.

источник

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

«Нефротический синдром. Амилоидоз почек»

Нефротический синдром – прогностически неблагоприятное состояние.

Нефротический синдром (НС) – это клинически-лабораторный симптомокомплекс, включающий:

· массивную протеинурию (более 3,5 г/сут);

· нарушения белково-липидного обмена (гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия);

· встречается у больных с различными заболеваниями почек примерно в 20%;

· может встречаться как при первичных заболеваниях почек, так и при системных заболеваниях (вторично).

первичные заболевания клубочка: детивзрослые

пролиферативный ГН 10 23 (очаговый, «чисто мезангиальный», IgA-нефропатия)

· лекарственные средства (золото, пенициллины, «street heroin»);

· инфекции (малярия, сифилис, гепатит В, СПИД);

· злокачественные новообразования (карцинома, меланома);

· редкие (аллергия на пчелиный укус, наследственный нефрит).

Основные механизмы повышения проницаемости для белка стенок капилляров клубочков:

· потеря нормального отрицательного заряда капиллярной стенкой – это ведет к исчезновению силы отталкивания между отрицательно заряженными молекулами белка и капиллярной стенкой;

· повреждение барьера, препятствующего прохождению через капилляры клубочка крупных молекул – появление крупных брешей в базальной мембране клубочков, слущивание эпителиальных клеток и отложение на базальной мембране соединений, нарушающих целостность капиллярной стенки.

Белок нефрин образует щелевую диафрагму. Если его нити разрываются, то будет НС (может быть и наследственно-обусловленным).

· наиболее ранние – выявляются при ЭМ – исчезновение педикул (подошвенных отростков) подоцитов;

· на более поздних этапах могут присоединиться нарушения структуры базальной мембраны капилляров клубочков.

· в норме – до 150 мг/сут (прежде всего, за счет альбуминов);

· незначительная (следовая) – до 1 г/сут;

· умеренная (средняя) – от 1 до 3 г/сут;

· выраженная (значительная) – более 3 г/сут.

· почечная (ренальная) и непочечная (пре — или постренальная);

· постоянная и преходящая (транзиторная);

· селективная (избирательная: альбумины, т.е. низкомолекулярные белки) и неселективная (неизбирательная: альбумины + глобулины – высокомолекулярные белки);

· гломерулярная (клубочковая) и тубулярная (канальцевая).

Протеинурия при НС: постоянная, массивная, клубочковая, неселективная.

в некоторых случаях избирательная проницаемость клубочкового фильтра нарушается при участии гуморальных и клеточных иммунных реакций;

в других случаях протеинурия развивается на фоне дегенеративных и склерозирующих процессов (СД, амилоидоз).

Патогенез отеков при НС (классическая теория):

· поражение базальной мембраны капилляров, эндотелия, подоцитов →

· гипоальбуминемия (+ повышен почечный метаболизм и неадекватный синтез альбумина печенью) →

· снижение онкотического давления плазмы →

· повышение активности РААС и СНС →

· задержка жидкости и повышение тонуса периферических сосудов, снижение предсердного натрийуретического гормона (ПНУГ).

Но оказалось, что только у 40% больных НС снижен ОЦК, а у 60% – повышен! Т.е. первичная причина отеков – нарушение экскреции натрия почками (теория «переполнения»), а снижение онкотического давления лишь способствует возникновению отеков;

также потеря отрицательного заряда (см. ранее);

массивная протеинурия приводит к последующему повреждению канальцев и интерстиция почек.

· гипокальциемия и вторичный гиперпаратиреоидизм (и остеопороз) – дефицит витамина Д из-за усиления экскреции холекальциферол-связывающего белка, тогда как потеря тироксин-связывающего глобулина может привести к снижению уровня тироксина;

· повышенная чувствительность к инфекциям – может быть следствием низких уровней IgG (т. к. увеличиваются их потери с мочой и их катаболизм), а также потери белка S;

· железодефицитная анемия – микроцитарная гипохромная из-за потери трансферрина;

· нарушение всасывания белка (синдром мальабсорбции);

· непредсказуемое действие лекарств, т. к. нарушена нормальная связывающая способность белков плазмы (в первую очередь, альбуминов).

Повышенная свертываемость крови:

· потеря с мочой антитромбина III;

· гиперфибриногенемия из-за увеличения синтеза фибриногена печенью в ответ на гипопротеинемию;

· нарушение активности белков С и S из-за их потерь с мочой;

· повышение агрегации тромбоцитов.

· гиперлипидемия развивается вследствие повышения синтеза печенью липопротеинов, т. к. снижается онкотическое давление плазмы и имеется потеря с мочой белков, регулирующих липидный гомеостаз;

· у большинства больных повышены уровни ЛПНП и холестерина, а в тяжелых случаях – ЛПОНП и триглицеридов;

· часто встречается липидурия, сыворотка становится молочного цвета.

· больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, отеки, при возникновении нефротической энтеропатии – на понос;

· кожа бледная, при выраженном НС отмечается ее сухость, волосы теряют блеск, выпадают;

· отеки появляются на нижних конечностях в конце дня или на лице по утрам, затем распространяются на все тело, локализуясь в зависимости от положения тела (поясница, спина, ноги);

· у почечных больных отеки наиболее выражены в областях с самым высоким внутрисосудистым гидростатическим давлением (например, лодыжки и стопы) и самым низким тканевым гидростатическим давлением (например, ткани гениталий, периорбитальная зона);

· общий отек может сопровождаться полостными отеками с наличием транссудата в грудной и брюшной полостях и в полости перикарда, асцитом, а также анасаркой.

· гиповолемический (нефротический) шок, иногда с явлениями перитонита;

· инфекционные (вирусные, бактериальные, грибковые);

· абдоминальный нефротический криз;

· ТЭЛА, тромбозы артерий почки, инфаркты почки, инсульты.

· эпизодическое – ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет (примерно у 20% больных с НС);

· персистирующее – вялое, медленное, но упорно прогрессирующее течение (через 8-10 лет от начала заболевания развивается ХПН);

· непрерывно-рецидивирующее (прогрессирующее) – в течение 1-3 лет развивается ХПН (несмотря на лечение, режим и т.д.).

Благоприятный исход может быть только у детей с болезнью минимальных изменений.

· протеинурия более 3,5 г/сут;

· может встречаться эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные);

· в моче – двоякопреломляющие липиды;

· в крови – гипоальбуминемия, гипопротеинемия (иногда до 30 г/л), повышение уровня α2 — и β-глобулинов;

· гиперлипидемия (повышение уровня холестерина иногда до 26 ммоль/л, триглицеридов, реже фосфолипидов), сыворотка имеет хилезный вид (молочно-белого цвета);

· гиперкоагуляция, гипокальциемия, гипокалиемия (альдостеронизм);

· может быть олигурия при нормальной функции почек с повышением удельного веса мочи до 1030-1040.

1: лечение основного заболевания (или вторичной причины);

2: лечение осложнений (например, отеков, гиперлипидемии, …);

3: неспецифическое лечение протеинурии (ИАПФ, НПВС и др.).

Амилоидоз – это системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции – амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

Амилоидоз обычно приводит к атрофии и склерозу паренхимы различных органов, приводящим в конечном итоге, к нарушению функции этих органов.

Амилоидоз почек – практически то же само определение, но применительно к почкам. В итоге развиваются нарушение их функции и ХПН.

Впервые описал Rokitansky (1842) – большая сальная почка, «сальная болезнь».

Термин – Вирхов (1853) – на основании окрашивания амилоида йодом подобно крахмалу (amylum).

частота – не менее 1: 50000 населения;

различная частота (в среднем, 1,08% случаев), чаще в Испании (1,92%) и Португалии, реже в Азии (0,2%);

чаще во второй половине жизни.

Амилоидоз – группа заболеваний, которая выделяется по общему схожему отложению в тканях внешне похожих белков.

β-складчатая структура: вне зависимости от клиники любой фибриллярный белок с этой структурой, откладывающийся тканях, может считаться амилоидом.

Клиническая классификация амилоидоза почек:

· первичный (идиопатический) – неизвестна «причинная» болезнь или при множественной миеломе;

· вторичный (туберкулез легких, хронические нагноительные заболевания легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.);

· наследственный («семейный») – при периодической болезни, португальский вариант и т.д.;

Классификация номенклатурного комитета международного союза иммунологических обществ (бюллетень ВОЗ, 1993):

Из 15 биохимически определяемых амилоидов 3 встречаются наиболее часто:

AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина;

AA – уникальный не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся в печени;

Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.

Этиология амилоидоза почек неизвестна.

Теории патогенеза амилоидоза почек:

· диспротеиноза или органопротеиноза;

· «клеточного локального генеза»;

Клинические стадии амилоидоза почек:

· протекает почти бессимптомно;

· может быть гепатоспленомегалия;

· протеинурия – преходящая, нестойкая, незначительная;

· устойчивая диспротеинемия (повышение α2 — и γ-глобулинов);

· у большинства больных – существенное и стойкое повышение СОЭ при отсутствии признаков обострения основного заболевания;

· функция почек не страдает;

· может быть микрогематурия, лейкоцитурия.

· протеинурия: колебания от 0,1 до 3,0;

· может быть микрогематурия, цилиндрурия;

· в крови – гипоальбуминемия, гиперглобулинемия;

· значительное повышение СОЭ;

· гипонатриемия и гипокалиемия;

· повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.

Также: макроглоссия, увеличение печени, полисерозит, периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром, полиартрит, псевдомиопатия, поражение кожи, психические нарушения.

стойко и значительно повышенная СОЭ;

увеличение размеров печени и селезенки;

(!) результаты биопсии (верификация).

· ограничение синтеза предшественника амилоида;

· подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях;

· лизис тканевых амилоидных структур;

· лечение фонового заболевания;

· лечение основного заболевания;

· симптоматическое лечение НС и/или ХПН;

· избегать казеин-содержащих продуктов;

· противопоказаны говядина, телятина;

· колхицин: начинают с 1 мг/сут до 2 мг/сут, ориентируясь на переносимость;

· унитиол: от 3-5 мл 5% доводят до 10 мл/сут 30-40 дней 2-3 раза в год;

· диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл;

· сырая обжаренная печень – 80-120 г/сут.

Исход зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.).

продолжительность жизни – 1-3 года;

причины смерти – сердечная недостаточность, почечная недостаточность:

· после ХПН – менее 1 года; после СН – около 4 месяцев;

· при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при AL;

· у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.

1. Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с

2. Пирогов К. Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005

3. Сиротко В. Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Так как понятие «синдром» еще не является диагнозом, то каждый случай нефротического синдрома требует проведения тщательного поиска возможных его причин, верификации морфологического варианта поражения почек и установления морфологического/клинического диагноза с последующим обоснованным лечения уже доказанного диагноза, а не синдрома.

Гломерулярные нарушения при подостром бактериальном эндокардите (I33.0+)

• другие пролиферативные гломерулонефриты.

• другие: преэклампсия, ПМР, IgА-нефропатия, стеноз почечной артерии (редко).