Нефросклероз почек амилоидоз

Все знают, что почки – это жизненно необходимый орган, который нельзя удалить, когда возникло заболевание, как, например, желчный пузырь, желудок или аппендикс. Про воспаление почек или почечный рак обычно все немного осведомлены. Но что такое нефросклероз, его симптомы, чем он опасен, отчего развивается и возможно ли лечение?

Нефросклероз – это патологическое состояние, при котором ткань почки постепенно вытесняется соединительной тканью (тканью, похожей на рубцовую). При развитии нефросклероза почки медленно перестают выполнять свои функции. Также когда говорят про нефросклероз, то часто употребляют словосочетание «сморщенная почка». Это синонимы.

Почки без перерыва фильтруют плазму крови и выводят из нее вредные вещества (в основном это продукты распада белков и жиров – азотистые соединения), избыток солей, воды и глюкозы.

При интоксикации (алкоголь, наркотики, прием лекарств) токсины выводятся преимущественно через почки. Поэтому, если после приема препаратов или избытка алкоголя прошло много времени, то промывать желудок уже не имеет смысла. Токсины уже всосались в кровь и постепенно поступают в почки.

Плазма крови, прежде чем превратиться в мочу, фильтруется через почечные канальцы дважды. Во время фильтрации организм оставляет себе все необходимые ионы (микроэлементы), а избыточные и вредные выводит.

В почке вещества не только фильтруются и «сортируются», но вырабатываются и разрушатся. В почках происходит глюконеогенез (выработка глюкозы из белков и аминокислот), преобразование аминокислот (глицин превращается в серин и так далее) и разрушаются белковые гормоны.

гормональная и кроветворная

В почках вырабатывается несколько гормонов или гормоноподобных веществ, самые активные из них:

Эритропоэтин – это вещество, которое стимулирует выработку красных клеток крови (эритроцитов) в костном мозге. При его недостаточной выработке у человека развивается анемия.
Ренин – контролирует внутрипочечное и общее артериальное давление.
Кальцитриол – вместе в витамином Д отвечает за усвоение и обмен кальция в организме.
Простагландины – это многофункциональные молекулы, которые регулируют уровень воспаления в организме, артериальное давление и тонус сосудов.

Первично сморщенная почка (при этом сначала поражаются почечные сосуды)
- гипертоническая болезнь
- атеросклероз
- инфаркт почки
Вторично сморщенная почка (изначально поражается почечная ткань):
- пиелонефрит
- мочекаменная болезнь
- гломерулонефрит
- туберкулез почки
- сахарный диабет

Артериальная гипертония — это сосудистое заболевание, часто имеет наследственный характер и характеризуется повышением артериального давления выше чем 140/90 мм.рт.ст. и гипертоническими кризами. Гипертонический криз — это резкое повышение давления, цифры могут быть разными от 150/90 мм.рт.ст. до 230/140 и более. Постоянно повышенное давление постепенно «изнашивает» сосуды. Воздействие происходит на абсолютно все сосуды, но сегодня мы говорим о почках. Почечные сосуды, испытывая постоянное «распирание» изнутри становятся более жесткими. Стенка становится менее эластичной и хуже пропускает через себя плазму для фильтрации.

Таким образом почки не получают достаточно материала для фильтрации, мочи становится меньше.

Гипертонические кризы — это резкий гемодинамический удар по стенкам сосудов. Это состояние плохо отражается на всех сосудах, но особенно выраженные проявления в тех органах, которые были уже спровоцированы ранее (был инсульт, операция на почке или на сердце и так далее).

При резком подъеме АД сосуды в почках максимально спазмированы, и чем дольше не снижено давление, тем хуже.

Надеемся, что мы достаточно вас осведомили о гипертонической болезни, как она опасна для почек и других органов. Некоторые пациенты при опросе не принимают во внимание гипертонию. Мы спрашиваем о хронических заболеваниях и слышим: «Я ничем не болею».

А давление поднимается?
- Да, давление скачет
До каких цифр поднимается?
- И до 200 бывает. Доктор, но у меня, же проблема с мочеиспусканием, у меня мочи мало. Причем тут давление?

Это очень и очень распространенное мнение пациентов, которые принимают таблетки от давления от случая к случаю. А потом мы понимаем, что осложнения на почки уже необратимы.

Распространенный атеросклероз — это болезнь века. Наряду с сахарным диабетом эти состояния считаются неинфекционной эпидемией XX века. Атеросклероз — это отложение на внутренней стенки сосудов плотных холестериновых налетов, которые со временем утолщаются, нарастают и превращаются из жироподобного холестерина в фиброз. Фиброз — это плотная неэластичная ткань, наподобие рубцовой.

Во-первых, сами холестериновые «бляшки» сужают просвет в сосуде и крови труднее добраться к любому органу.
Вво-вторых, эти «бляшки» вызывают постоянное вялотекущее воспаление в сосуде, это активирует свертывающую систему. В итоге на поверхности холестеринового нароста образуются тромбы.

Тромбы растут и в какой-то момент отрываются и плывут с током крови туда, куда получится.

Все эти факты говорят о том, что множество проблем мы наживаем себе совершенно самостоятельно путем неправильного питания, поедания фаст-фуда, ведя малоподвижный образ жизни и не обращаясь к врачам профилактически.

Суженные атеросклерозом сосуды пропускают меньше крови к почке, мочи фильтруется меньше. Также страдает не только «доставка рабочего материала» к почке, но и питание самой почки. Сам механизм схож при гипертоническом и атеросклеротическом нефросклерозе. И в том и в другом случаях сосуды сужены, плотные, малопроницаемы.

Запущенное течение гипертонической болезни с частыми кризами, распространенный атеросклероз с образованием тромбов, врожденная склонность к образованию тромбов (тромбофилия) могут привести к попаданию тромба в почку. В том месте, куда попал тромб, прекращается кровообращение и ткань омертвляется, гибнет. Этот участок затем замещается рубцовой тканью и больше никогда не выполняет функции почки. Чем больше этот участок, тем хуже прогноз для дальнейшего развития событий.

Пиелонефрит — это воспалительное заболевание почки и почечной лоханки. Вызывается бактериями, реже вирусами и грибками. Пиелонефрит бывает, протекает в достаточно легком варианте, долго не обостряется либо вообще не повторяется после одного острого эпизода. В данном случае мы говорим о пиелонефрите с ранним началом (в детстве, в школьном возрасте), частыми обострениями (1-2 раза в год и чаще, обычно весной и/или осенью) и бурным течением обострений.

Во время обострения мы наблюдаем высокую температуру (повышается к вечеру, может быть до 40-41 С), боли в пояснице различной выраженности, нарушение мочеиспускания и воспаление по анализам крови и мочи.

Каждое такое воспаление оставляет мельчайшие рубчики на ткани почки. И чем чаще человек болеет, тем больше нежная ткань почки замещается грубой рубцовой тканью.

Рубцовая ткань плотная и не может выполнять функции почек. Почки уменьшаются в размерах (сморщиваются) и постепенно утрачивают свои функции.

Гломерулонефрит — это иммунное заболевание почек. Поражаются сразу обе почки, в отличие от пиелонефрита, где может быть односторонний процесс. При этом заболевании ткань почки атакуют собственные иммунные клетки и белки.

Это бывает после ангины или другой перенесенной стрептококковой инфекции. Организм вырабатывал антитела против бактерий, но эти, же антитела начали поражать почки.

Иммунное воспаление точно также приводит к сморщиванию и «усыханию» почек, как и инфекционное.

На месте воспаления развивается склероз. В диагнозе указывается вид склероза: сегментарный (частичный) или тотальный (полностью) и процент почечной ткани, который поражен склерозом. Например, тотальный нефросклероз 5%, сегментарный – 25%.

Мочекаменная болезнь (МКБ) – это образование разного размера солевых и смешанных отложений во всех отделах мочевыделительной системы. Камни в мочеточниках и ниже (в мочевом пузыре, уретре) угрожают болью и кровью в моче (почечная колика). Такое состояние трудно пропустить, обычно пациенты сразу обращаются в больницу. А вот камни в самих почках могут постепенно расти и увеличиваться без особых симптомов, поэтому заболевание часто выявляется внезапно.

Камни в структуре почки постепенно сдавливают окружающую ткань, мешают ей функционировать нормально. Возникает застой, в некоторых отделах почки развивается ишемия (кислородный голод) и постепенно, участками развивается склероз.

Туберкулез почки – это инфекционное заболевание, которое, как и туберкулез легких вызывается микобактериями туберкулеза. Эти бактерии в любой ткани вызывают похожее по структуре воспаление, ткань почки как бы разжижается, становится творожистой и бесформенной. Разумеется, эта ткань уже не может функционировать. При своевременном лечении участки склероза небольшие и почка может компенсировать их работу. Но если процесс затронул бОльшую часть почки, то нефросклероз в таком случае становится причиной почечной недостаточности.

Сахарный диабет – заболевание очень разнообразное, поражает многие органы. Но в первую очередь – это почки и глаза.

Избыток сахара в крови постепенно нарушает работу сосудов и нервных волокон. Именно поражение сосудов нарушает нормальную работу почек. Почки плохо питаются, а нагрузка на них сильно возрастает. Больные сахарным диабетом часто испытывают повышенную жажду и много пьют, а потом много мочатся. И почки вынуждены фильтровать литры мочи с высоким уровнем сахара, а зачастую еще и с содержанием ацетона (при длительно повышенном сахаре крови).

Почки постепенно, обычно равномерно, уменьшаются в размерах, уплотняются и теряют свою функцию.

Системная красная волчанка – это аутоиммунное заболевание, которое поражает практически все мелкие сосуды в организме.

Помимо поражения сосудов и нарушения питания почки, в почках откладываются специфические иммунные комплексы. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) – это защитные белки в «сцепке» с клетками самого организма, которые становятся агрессивными к своим клеткам.

ЦИК повреждают внутренние стенки почечных канальцев, возникает воспаление, а затем склерозирование участков.

Амилоидоз – это редкое заболевание, при котором в разных органах откладывается специфический белок – амилоид.

Если амилоид откладывается в почках, то организм начинает бороться, вырабатывать антитела. И здесь также образуются иммунные комплексы, которые повреждают структуру почки. На местах повреждений постепенно образуется рубцовая ткань.

При амилоидозе редко поражаются только почки (но почки в первую очередь), также страдают сердце и легкие.

Если пациент часто подвергался облучению, то спустя месяцы или годы могут проявиться последствия. Под воздействием радиации стенки сосудов поек уплотняются, становятся толще и постепенно теряют пропускающую способность. В местах прекращения нормального кровообращения ткань почки отмирает.

Преэклампсия – это специфическое патологическое состояние, характерное ТОЛЬКО для беременных. При этом нарушается проницаемость всех сосудов, и почек в том числе. Возникают отеки (как внешние – на ногах и лице, так и внутренние – отек почек, в тяжелых случаях отек легких и головного мозга). Почки не справляются со своей функцией, резко повышается артериальное давление. Пациентку родоразрешают (как правило, это экстренное кесарево сечение) и лечат. Но в отдаленном периоде, такая тяжелая беременность может сказаться на состоянии почек. Женщины более склонны к поражениям почек. И им гораздо чаще угрожает развитие тяжелого нефросклероза.

Также в группе риска пациенты, перенесшие сифилис, ревматические атаки, получавшие химиотерапию.

Симптомы нефросклероза и жалобы пациента следующие:

отеки лица, в первую очередь области вокруг глаз
отеки ног и кистей
нарастающая слабость и утомляемость
тошнота, нарушение аппетита, особенно отвращение к мясной и другой белковой пище
сухость, бледность кожи и кожный зуд
тянущие боли в пояснице
повышение артериального давления, которое плохо подается лечению, сопровождается упорными головными болями
уменьшение количества выделяемой мочи

Как бы ни страшно это звучало, но если все это проявилось, то ситуация уже достаточно серьезная. На ранних стадиях нет никаких симптомов склероза почек.

Общий анализ мочи (ОАМ): здесь мы увидим, сколько с мочой выделяется белка (в норме его нет), если воспаление или выделение солей, крови.
Биохимический анализ крови (БАК): здесь нас интересуют показатели так называемых азотистых шлаков – креатинин и мочевина. Если они повышаются, то необходимо пройти углубленное обследование, не откладывая.
Ионограмма: при нефросклерозе повышается калий в крови.
Проба Зимницкого: мочу собирают в течение суток в разные баночки, а затем считают, сколько выделилось днем, а сколько ночью и какова плотность мочи в каждой порции.
Общий анализ крови (ОАК): при поражении почек часто бывает анемия.

Экскреторная урография – это метод, при котором в вену вводят контрастный раствор, а затем делают рентген через определенные промежутки времени и следят, как этот раствор выделяется через почки. При нефросклерозе распределение контраста неравномерное, он не проходит в мелкие сосуды, выводится медленно.

Компьютерная томография – это дорогостоящее и высокотехнологичное исследование. При КТ мы получает послойное изображение почки – как бы в виртуальном разрезе. И может разглядеть поражение почки, где оно расположено и насколько выражено.

Нефросклероз УЗИ признаки:

атрофия наружного (коркового) слоя почки
Почки уменьшены в размерах, их плотность (эхогенность) повышена, граница между слоями почки (корковым и мозговым) стирается. Контуры почек часто неровные, волнистые, то указывает на постепенное «усыхание».
видны отложения солей в ткани почки (нефрокальциноз)

Биопсия почки – это взятие кусочка ткани почки для анализа. Технически – это прокол в области поясницы од обезболиванием, и забор тонкого «столбика» клеток из почки. Затем полученный материал отдают на исследование врачу – гистологу, который красит ткани и микроскопически изучает их. А затем выносит окончательный диагноз. От диагноза будет зависеть тактика лечения.

Нефросклероз не вылечивается полностью, но наша задача максимально «разгрузить» почки, обеспечить нормальное артериальное давление и поднять гемоглобин.

Лечение нефросклероза зависит от стадии, на которой оно диагностировано. Но на любой стадии, а особенно на поздней, необходима специальная диета.

Питание почечных больных должно практически исключить соль. Обычно в разговоре эта диета так и называется – «бессолевая». Достаточное количество калорий достигается за счет углеводов (в большей степени) и растительных жиров (в меньшей). Белки строго ограничиваются, их количество рассчитывается, исходя из массы тела и стадии заболевания. Белки при распаде образуют те самые азотистые шлаки, которые не выводятся из организма при почечной недостаточности и отравляют организм. Питание должно быть дробным, частота не менее 5-6 раз в сутки.

Это группа препаратов, которые разжижают кровь и помогают улучшить почечный кровоток. Применяются только на ранних стадиях, так как в поздних случаях могут вызвать кровотечение.

Применяются: дипирадамол (курантил), пентоксифиллин (трентал), гепарин курсами.

Применяются ингибиторы АПФ (эналаприл, периндоприл, квадроприл и др.), эти препараты обладают способностью защищать почки, а также снижают давление и предотвращают изменения в сердце. Но при тяжелой почечной недостаточности их применять нельзя.

Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и нифедипин-ретард, амлодипин) применяются и в поздних стадиях, эффективно снижают давление. Разрешены на фоне гемодиализа.

Блокаторы бета-адренорецепторов (метопролол, бисопролол) – снижают давление и пульс, снижают гормон стресса (адреналин) в крови.

Блокаторы альфа-адренорецепторов (празозин, доксазозин) – быстро снижают давление, применяются в экстренных случаях, реже для постоянного приема.

Препараты калия (панагин или аспаркам в таблетках, калия хлорид внутривенно) назначаются строго по показаниям, если в крови выявляется низкий уровень калия. Такое может случиться, если пациенту проводилась массивная мочегонная терапия.

Витамин Д и кальций (кальций Д-3 Никомед, кальцемин адванс) назначаются для профилактики костных осложнений (остеопороз – повышенная хрупкость костей).

Здесь применяются 2 группы препаратов: препараты железа и эритропоэтины.

Препараты железы (сорбифер, мальтофер, ферретаб) применяются курсами на ранних стадиях болезней почек.

Эритропоэтин (эпоэтин, эпостим, рекормон) – это гормон, который стимулирует костный мозг. В норме он вырабатывается в почках. Когда уже сформировался нефросклероз, то эритропоэтин не вырабатывается, его нужно вводить искусственно. Схему уколов назначает врач-нефролог или гематолог.

Сорбенты (полисорб, энтеросгель)– это «впитывающие» препараты, которые применяются внутрь, чтобы снизить общую интоксикацию организма.

В лечении этой группы заболевании почек фитопрепаты применяются меньше, но на ранних стадиях могут помочь поддержать здоровье почек. Используются цистон, канефрон, хофитол, лепенефрил и другие.

Четкого деления течения нефросклероза на стадии не существует. Условно выделяют раннюю стадию, когда возможно лечение медикаментозно, и позднюю, когда требуется заместительная почечная терапия.

Заместительная почечная терапия (ЗПТ) – это очистками крови искусственным методом. Таких методов несколько. Показанием для такого серьезного вмешательства служит не какое-то определенное заболевание, а критическое повышение креатинина и мочевины в крови.

Такие изменения в анализах крови говорят о том, что почки не фильтруют кровь, она не очищается и отравляет организм. В первую очередь страдает головной мозг.

это очищение крови через микрососуды брюшины. В передней брюшной стенке пациентка устанавливается постоянный катетер (трубочка с замыкающим клапаном). Через эту трубку в брюшную полость каждые 6 часов заливается 2 литра специального раствора. Когда диализный раствор находится в брюшной полости, то он «вытягивает» на себя лишнюю жидкость, соли и ионы, тем самым очищая организм. Потом использованный раствор сливают и закачивают свежий. Перитонеальный диализ несколько раз проводят в клинике, а затем, когда пациент обучился методике, отпускают домой. Такие пациенты могут вести обычную жизнь, путешествовать, приходя в больницу только на контроль анализов и динамически осмотр врача-нефролога. Перитонеальный диализ – это достаточно мягкий метод, поэтому проводится он непрерывно.

это очищение крови аппаратом, который часто известен под названием «искусственная почка». Принцип очищения крови похож на перитонеальный диализ, он заключается в пропускании крови пациента через колонку со специальным раствором, а потом вливается обратно. На диализ ходят часто, несколько раз в неделю и проводят на аппарате несколько часов. Для того, чтобы удобно было подключать аппарат и забирать кровь, на предплечье у пациента формируют фистулу. Фистула – это искусственное соединенные вена и артерия на внутренней поверхности предплечья. Для того чтобы ее создать проводится небольшая операция, далее необходимо дождаться заживления и уж потом начинать диализ.

принцип очищения крови при этом методе практически такой же, как при аппаратном гемодиализе, только кровь пропускается чрез колонку с фильтрами и мембранами.

Трансплантация почки – это на данный момент широко применяемы метод лечения пациентов с хронической почечной недостаточностью (ХПН). При этом методе проводят операцию и подсаживают донорскую почку. Свои почки при этом могут остаться на месте, либо удаляются (одна или обе). Удаление почек проводится, если абсолютно не функционирующие и/или являются очагом хронической инфекции.

После операции пациенты всю жизнь принимают препараты подавляющие иммунитет, чтобы исключить отторжение чужой почки.

Донором может стать родственник или другой доброволец, также используются трупные почки. Для определения будущей совместимости донорской почки и пациента проводят специальные сложные генетические анализы.

При отсутствии лечения, а при необходимости подключения заместительной почечной терапии, исход неблагоприятный. Неочищенная кровь постепенно отравляет органы и ткани и приводит к гибели пациента.

При своевременном начале лечения и использовании ЗПТ – жизнь пациента усложняется в том плане, что приходится ездить на диализ, менять растворы, постоянно сдавать анализы и часто взвешиваться (объем диализной жидкости рассчитывается на массу пациента). Но при этом люди с нефросклерозом живут, и живут долго и полноценно!

Почки – это орган, который нельзя исключить из обмена веществ. Предупредить развитие почечной недостаточности и склероза почек можно, если предупреждать и вовремя лечить все его причины (гипертоническую болезнь, диабет и все перечисленное выше). Не игнорируйте диспансеризацию по месту работы и в поликлинике. Довольно часто первые признаки проблемы выявляются именно по лабораторным анализам. И всегда задавайте интересующие вас вопросы лечащему врачу.

источник

Нефросклероз— уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани.Этиология и классификация. Причины нефросклероза разнообразны. При гипертонической болезни и симптоматических гипертониях сосудистые изменения ведут к развитию артериолосклеротического нефросклероза (нефроцирроза) или первичного сморщивания почек (первично-сморщенные почки), при атеросклерозе возникает атеросклеротический нефросклероз Пато- и морфогенез. В пато- и морфогенезе нефросклероза можно выделить две фазы: первую — «нозологическую» и вторую — «синдромную». В первой фазе склероз почек обусловлен особенностями пато- и морфогенеза заболевания, при котором нефросклероз развивается. Во второй фазе патоморфологические и клинико-морфологические особенности нозологии сглаживаются, а иногда утрачиваются, ведущим становится синдром хронической почечной недостаточности. Нефросклероз в первой фазе, которая охватывает период до формирования блока почечного кровотока на одном из структурных уровней почки (артериолярном, гломерулярном, интерстициальном), является компонентом морфологических проявлений основного заболевания. Нозологическая специфичность его определяется преимущественным вовлечением в склеротический процесс одного из структурных элементов почки (артериолы, клубочки, интерстиций), а также качественными особенностями склеротических изменений почки. Во второй фазе нефросклероз связан с формированием блока почечного кровотока на уровне той или иной структуры (артериолярный, гломерулярный, капиллярно-паренхиматозный блок), который включает гипоксический фактор, определяющий дальнейшее прогрессирование нефросклероза. Склерозу подвергаются в равной мере все структурные элементы почки, в связи с чем морфологические признаки нозологии сглаживаются.Патологическая анатомия.При нефросклерозе почки плотные, поверхность их неровная, крупно- или мелкобугристая; отмечается структурная перестройка почечной ткани. При установлении природы и вида нефросклероза имеют значение характер сморщивания (мелкозернистое — при гипертонической болезни и гломерулонефрите, крупнобугристое — при атеросклерозе, пиелонефрите, амилоидозе) и процесс, который явился основой нефросклероза.

Хроническая почечная недостаточность— синдром, морфологической основой которого является нефросклероз (сморщенные почки), а наиболее ярким клиническим выражением — уремия. Возникновение уремии объясняется задержкой в организме азотистых шлаков (мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан), ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса. Эти сдвиги в белковом и электролитном обмене, а также в кислотно-основном состоянии ведут к аутоинтоксикации и глубоким нарушениям клеточного метаболизма.

Патологическая анатомия. Это прежде всего патологическая анатомия экс-траренальных экскреторных систем (кожа, органы дыхания и пищеварения, серозные оболочки). При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Реакция с ксантгидролом позволяет выявить мочевину во всех органах, особенно в желудке, легких, селезенке. Летучие аммиачные соединения дают с крепкой хлористоводородной кислотой пары хлорида аммония в виде облачка. Этой реакцией можно пользоваться при вскрытии для диагностики уремии.

Кожа серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты), что связано с гиперсекрецией потовых желез. Нередко на коже наблюдаются сыпь и кровоизлияния как выражение геморрагического диатеза. Отмечаются уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер. Особенно характерен уремический отек легких. Часто встречаются фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. В печени возникает жировая дистрофия.

Очень часто обнаруживается серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже — бородавчатый эндокардит. Возможно развитие уремического плеврита и перитонита. Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния. Селезенка увеличена, напоминает септическую.

Уремияразвивается не только при хронической, но и при острой почечной недостаточности. Она наблюдается также при эклампсии (эклампсическая уремия) и хлорогидропении (хлорогидропеническая уремия).

В связи с применением регуляторного гемодиализа хроническая почечная недостаточность может растягиваться на многие годы; при этом больные находятся в состоянии хронической субуремии. В таких случаях патологическая анатомия уремии становится иной. Экссудативно-некротические изменения отходят на второй план. Доминируют метаболические повреждения (некрозы миокарда), продуктивное воспаление (слипчивый перикардит, облитерация полости сердечной сорочки), изменения костей (остеопороз, остеосклероз, амилоидоз) и эндокринной системы (адаптивная гиперплазия околощитовидных желез). Атрофия и склероз почек достигают крайней степени (обе почки имеют массу 15— 20 г и обнаруживаются лишь при тщательном исследовании).

источник

Под воздействием неблагоприятных факторов нарушается кровообращение органов мочевыделительной системы, что приводит к отмиранию почечных тканей.

Погибшие клетки паренхимы начинают замещаться клетками соединительной ткани, вследствие чего функциональность почки снижается, орган сморщивается и развивается нефросклероз.

Нефросклероз – молодое и недостаточно изученное заболевание, способное привести к тяжелым осложнениям.

Соединительная ткань разрастаясь, заменяет собой поврежденные клетки почки, но не обладает функциональной способностью органа.

Поэтому нарушается работа мочевыделительной системы и в итоге развивается почечная недостаточность – необратимая патология опасная для жизни больного и требующая пересадки пораженного органа.

Патологическое состояние может возникать из-за нарушенного кровообращения в почке (первичная форма нефросклероза) или на фоне воспалительных или инфекционных процессов в парном органе (вторичная форма нефросклероза).

В зависимости от формы заболевания различаются и факторы, провоцирующие сморщивание почки.

Первичная форма нефросклероза развивается вследствие повреждения сосудов, питающих почку.

К причинам, способным привести к формированию патологии можно отнести:

Атеросклероз. Излишки холестерина оседают на сосудистых стенках, вызывая их утолщение и сужение просвета сосудов. Кровоснабжение органов ухудшается и клетки погибают от кислородного голодания.
Инфаркт почки. Циркуляция крови нарушается вследствие перекрытия просвета сосуда, питающего почку, кровяным или эмболическим сгустком, что и вызывает гибель клеток органа.
Венозное полнокровие почки. На фоне сужения просвета почечных вен, тромбоза вен или патологического опущения почки движение венозной крови из органа замедляется, что стимулирует разрастание соединительных клеток в сосудах почек, нарушая кровоток.
Возраст. У больных пожилого возраста наблюдаются сосудистые изменения, приводящие к снижению функции почек и гибели клеток органа.
Гипертония. Высокое давление сужает сосуды и затрудняет циркуляцию крови.

Нефросклероз на фоне гипертонической болезни может быть двух видов:

Доброкачественный – артериолосклеротическое сморщивание почки. Часто сочетается с атеросклерозом и развивается вследствие разрастания соединительной ткани в почечных сосудах. На формирование патологии уходит не менее 10 лет.
Злокачественный – артериолонекротический нефросклероз. При тяжелой гипертонии за несколько лет поражаются почечные клубочки и атрофируются мочевые канальцы.

Вторичная форма нефросклероза возникает, как осложнение другой патологии. Спровоцировать заболевание могут следующие факторы:

Патологическое состояние нефросклероза почки формируется длительное время и проявляется следующей симптоматикой:

участившиеся позывы к мочеиспусканию, в основном в ночные часы;
повышенное количество выделяемой за сутки мочи;
урина окрашивается в красный цвет;
появляются выраженные отеки;
приступы тошноты и головной боли;
пересыхание слизистых полости рта;
дневная сонливость и неутолимая жажда;
мышечные боли;
появляется запах аммиака изо рта и запах мочи от больного;
на кожных покровах появляются кристаллы мочевины;
быстрая утомляемость;
чувство онемения в конечностях;
ухудшается память и снижается концентрация внимания;
появляются синяки на коже и наблюдаются частые носовые или кишечные кровотечения;
появляются боли в сердце, изменение сердечного ритма, отдышка;
перед глазами наблюдаются, мушки, темные пятна или искры;
повышается восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
повышается хрупкость костей и склонность к переломам.

Отмирание нефронов и разрастание соединительной ткани происходит на протяжении длительного времени, часто на развития почечной недостаточности уходит несколько лет. В зависимости от объема погибших клеток заболевание разделяют на стадии:

Стадия 1 – изменяется состав крови и появляется белок в моче. Выраженные симптомы отсутствуют, кроме учащенного мочеиспускания по ночам. Больные отмечают повышенную жажду и быструю утомляемость.
Стадия 2 – количество выделяемой за день мочи уменьшается, а в крови обнаруживается креатинин и мочевина. У больных наблюдаются приступы мигрени, повышается давление и учащается пульс. Отмечается резкое ухудшение зрительной функции, появляется тошнота и ощущение зуда.
Стадия 3 – показатели крови ухудшаются. Мочи выделяется все меньше и усиливаются признаки отравления организма. Нарастает вялость, падает аппетит. Кожные покровы сохнут и желтеют. Больные все чаще поражаются инфекционными заболеваниями, отмечают повышенную жажду и значительное ухудшение самочувствия.
Стадия 4 – необратимая стадия заболевания. Выделение мочи почти полностью прекращается. На фоне интоксикации организма формируется отек легких. Нарушается сон, ухудшается скорость свертывания крови, стабильно повышено давление. По результатам анализов показатели белка снижены, и повышен уровень мочевины, мочевой кислоты и креатинина в кровяной плазме.

Диагностика патологии начинается с визуального осмотра пациента и сбора данных о жалобах больного, о его привычках и образе жизни, перенесенных и сопутствующих заболеваниях.

На следующем этапе проводится комплекс диагностических исследований:

общеклинический анализ мочи и крови;
биохимическое исследование плазмы крови;
компьютерная томография;
урография;
ультразвуковое исследование;
сцинтиграфия;
ангиография сосудов;
радионуклидная ренография;
доплеровское исследование сосудов;
биопсия.

Нефросклероз на ранних этапах развития успешно поддается компенсации медикаментозной терапией в сочетании с диетическим питанием. Обычно назначаются такие препараты:

антикоагулянты;
средства для улучшения кровообращения;
сорбенты;
препараты калия;
комплекс витаминов.

Прием мочегонных препаратов и антагонистов кальция вполне оправдан на этом этапе, но на 4 стадии патологии эти медикаменты должны быть исключены.

3 и 4 стадия развития почечной недостаточности уже не поддается медикаментозной терапии и требует проведения гемодиализа или трансплантации почки.

Для поддержания жизнедеятельности организма гемодиализ должен проводиться регулярно и до конца жизни.

Радикальным методом лечения сморщенной почки является трансплантация донорского органа. Он берется у ближайшего родственника или погибшего человека. После успешно проведенной операции больной получает возможность жить обычной жизнью, но должен постоянно находиться под наблюдением врача.

К сожалению, от развития нефросклероза не застрахован никто. Предупредить возникновение патологий, способных спровоцировать нарушение функции почек, можно если соблюдать здоровый образ жизни:

дозировать физические нагрузки и полноценный отдых;
придерживаться принципов диетического питания;
избегать нервного перенапряжения и стрессовых ситуаций;
отказаться от никотиновой и алкогольной зависимости;
контролировать давление и регулярно проходить плановое обследование;
укреплять иммунитет и внимательно следить за своим самочувствием, при появлении необычных симптомов следует обратиться к врачу, чтобы вовремя диагностировать заболевание и начать лечение.

Купирование патологии в начале развития позволит предотвратить возникновение осложнений и формирование нефросклероза.

Положительных результатов от рекомендованного лечения можно ожидать только при соблюдении диеты. Необходимо ограничить употребление белковых продуктов, особенно если начинает формироваться почечная недостаточность.

На начальных этапах развития патологии нужно возмещать недостаток в организме калия, налегая на курагу, запеченный картофель, бананы и курагу. На последних стадиях употребление таких продуктов уменьшают.

Необходимо до минимума ограничить в рационе молочные продукты, восполняя недостаток кальция цельнозерновым хлебом, блюдами из бобовых и большим количеством зеленых овощей.

Ограничения требует и соль. При незначительном поражении почек в день разрешается не более 10 г соли, на поздних стадиях количество уменьшают до 5-7 г.

Соблюдение диетического питания и выполнение всех рекомендаций врача позволяет компенсировать патологию и поддерживать хорошее самочувствие.

Отсутствие лечения или развитие злокачественного нефросклероза чаще всего имеет неблагоприятный прогноз. При формировании почечной недостаточности больному требуется регулярное проведение гемодиализа и пересадка пораженного органа, только в этом случае можно избежать смертельного исхода.

источник

Когда паренхиматозная почечная ткань замещается на соединительную, возникает нефросклероз почек, в результате чего работа органа нарушается. Это приводит к изменению кровоснабжения почек, артерии и артериолы утолщаются, сосуды становятся менее эластичными и уже не в состоянии насыщать почку кровью в полном объеме. Клубочки и канальцы почки не получают должного питания и в конце концов погибают. В результате почка становится меньше и свои функции уже не выполняет.

Исход заболевания зависит от того, насколько вовремя и качественно проводится лечение и насколько правильно пациент ведет себя в восстановительный период. Более благоприятный прогноз будет, если лечение началось на ранних стадиях болезни. Во всех остальных случаях речь может идти только о стабилизации состояния на как можно более длительный период. Неправильное лечение или его отсутствие приводят к усугублению состояния и к летальному исходу.

Нефросклероз бывает первичным (нарушается кровоснабжение органа) и вторичным (почечная паренхима поражается). Причинами первичного нефросклероза могут быть:

Гипертония. Спазм сосудов вызывает длительное повышение артериального давления, при этом сосуды сужаются, возникает давление, которое мешает нормальному току крови. Нефросклероз в результате гипертонии может быть доброкачественным и злокачественным. В первом случае в артериальных стенках разрастается соединительная ткань, а во втором случае в результате высокого давления капилляры и артериолы погибают и появляются кровоизлияния, которые вызывают атрофию клеток.
Инфаркт почки. При этом просвет почечной артерии частично или полностью перекрывается эмболом или тромбом. В результате происходит гибель живой ткани. Если инфаркт был незначительным или единичным, то работа почки компенсируется другими сосудами, но при обширных инфарктах основная часть нефронов гибнет, и в этом случае развивается нефросклероз.
Атеросклероз. На артериях откладываются холестериновые бляшки, которые сужают просвет и утолщают стенки сосудов. Кровь по суженным сосудам двигается хуже и плохо снабжает питательными веществами ткани и клетки. Чаще всего атеросклеротические бляшки в почечных артериях локализуются на входе в почку или в местах, где происходит деление крупного сосуда на более мелкие ответвления.
Возраст. После 40 лет артериальные стенки уплотняются, это происходит из-за отложений кальция или накопления соединительной мышечной ткани. К 70 годам нефронов в почке становится почти вполовину меньше нормы.
Венозное полнокровие. Это заболевание приводит к тому, что отток венозной крови ухудшается, то есть соединительная ткань разрастается. Такие изменения происходят долго — более 10 лет.

Причинами вторичного нефросклероза могут быть:

Сахарный диабет. При высоком уровне глюкозы происходит образование различных соединений, которые имеют свойство откладываться на стенках сосудов. Кроме того, возрастает риск образования тромбов в просвете сосудов.
Беременность. Когда в организме происходит гормональная перестройка, сосуды могут получать неправильные команды, это может приводить к их спазму, в результате которого гибнут нефроны. Из-за повышенной проницаемости сосудов клубочка задерживаются соли, а белок в большом количестве выводится. При этом возникают отеки и повышается артериальное давление.
Хронический пиелонефрит и гломерулонефрит. Микроорганизмы, которые провоцируют пиелонефрит, оседают в мочевых канальцах, вокруг них начинают собираться лейкоциты. Если заболевание вылечивается, то на канальцах остаются рубцовые изменения, при отсутствии лечения образуются гнойники. Все это провоцирует гибель нефронов.
При мочекаменной болезни отток мочи нарушается. Она застаивается и создает благоприятные условия для развития бактериальной инфекции, бактерии забрасываются в мочевые канальца и повреждают их.
Нефросклероз может провоцировать туберкулез почки, красная волчанка, амилоидоз почки, операции на органе или его травма, ионизирующее излучение.

Так как нарушение работы почки связано с гибелью нефронов, то чем меньше их останется, тем ярче будет симптоматика заболевания. На начальной стадии болезнь может вообще никак не проявляться, но с прогрессированием заболевания будут усиливаться и симптомы:

Объем мочеиспускания увеличивается. Если у здорового человека в день выделяется 1–1,5 л мочи, то у страдающих нефросклерозом объем достигает 2 л в сутки.
Позывы к мочеиспусканию ночью более частые, чем в дневное время суток.
Если погибают практически все нефроны, то позывов к мочеиспусканию нет вообще.
Моча имеет примеси крови.
Отечность лица и тела.
Масса тела увеличивается за счет отеков.
Артериальное давление высокое и не снижается.
Зрение падает, перед глазами возникает затуманенность.
В области сердца и грудины могут отмечаться боли.
При незначительных ушибах под кожей возникают кровоизлияния, имеются носовые кровотечения и кровоточивость десен.
Мигрени и сильные головные боли.
Ломкость костей.
Снижение иммунитета, в результате чего возникают частые вирусные и инфекционные заболевания.

Отеки на лице больного при развившейся почечной недостаточности

При возникновении хотя бы нескольких из этих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. На ранних стадиях заболевания лечение будет проходить намного проще и эффективнее.

Диагностика нефросклероза почек состоит из инструментальных и лабораторных исследований:

При биохимическом анализе крови выявляется повышение мочевины, мочевой кислоты и креатинина. Белок же, наоборот, резко снижается, причем в тяжелых случаях он может опускаться до критических показателей. Калий в крови снижается, а магний, фосфор и натрий повышается.
УЗИ регистрирует уменьшение объема почки, что происходит в результате усыхания коркового слоя. Между корковым и мозговым слоем органа исчезает пограничная область, что свидетельствует о том, что наступило полное склеротическое изменение. Кроме того, в паренхиме наблюдается отложение солей кальция.
Снижение кровотока в почке можно увидеть на допплерографии.
Отложение солей и изменения формы органа видно на экскреторной пиелографии.
С помощью сцинтиграфии можно определить замещение паренхиматозной ткани соединительной.

Для того чтобы лечение было максимально эффективным, необходимо определить, по какой причине развилась данная патология. На ранних стадиях болезнь лечат антикоагулянтами (Варфарин или Гепарин), антиагрегантами (Дипиридамол, Пентоксифиллин). Эти препараты улучшают кровообращение в почке. Показаны медикаменты, которые снижают артериальное давление, однако на более поздних этапах заболевания их надо применять осторожно. Назначаются Эналаприл, Нифедипин, Атенолол, Гипотиазид. Выписываются калийсодержащие препараты — Панангин, Аспаркам, они необходимы для поддержания солевого баланса. Также важно принимать витамины, сорбенты, препараты, содержащие железо.

Хроническую почечную недостаточность 3 и 4 стадии консервативно не лечат, чтобы восстановить работу почки, используют гемодиализ или пересадку органа. Гемодиализ — это процедура, при которой кровь больного пропускают через специальные фильтры, где она очищается от продуктов обмена и токсинов. Как часто необходимо проводить эту процедуру, зависит от того, насколько почка остается активной, и от общего состояния пациента.

Радикальным методом является пересадка почки. В этом случае больной может вернуться к нормальному образу жизни. Донорские органы берутся у родственников (при их согласии) или у трупа. После пересадки назначаются специальные препараты, которые будут способствовать приживлению почки. Трансплантации органов — это сложные и опасные операции, которые могут повлечь за собой много негативных последствий и осложнений. Поэтому к такому методу врачи прибегают только в крайних случаях.

Нередко медики рекомендуют лечить нефросклероз гирудотерапией, особенно если у пациента хроническая почечная недостаточность или гломерулонефрит. Пиявки прикладываются к печеночным зонам, к пояснице и к низу брюшины. Курс лечения — 10–12 сеансов, за один сеанс используют 2–8 пиявок.

Диета при нефросклерозе почек — обязательное условие. Принимать пищу следует маленькими порциями, но часто. Желательно ограничить белковую пищу. Каши, картошка, хлеб должны быть исключены из рациона. Белок лучше получать из яиц, кисломолочных продуктов, мяса. Рекомендуется употреблять рыбные блюда, так как в рыбе много фосфора. Чтобы предупредить отеки, необходимо ограничить потребление соленых продуктов и соли как таковой. Однако полностью отказываться от соли нецелесообразно.

Рацион должен быть сбалансированным — содержать необходимые витамины и микроэлементы. Можно употреблять орехи, гречневую крупу, морскую капусты, пить минеральные воды с большим содержанием магния. При вторичном нефросклерозе надо пить много воды (до 3 л в день), но при наличии сердечных или сосудистых заболеваний этого делать не следует.

Лечение народными средствами не возбраняется, однако оно не должно быть единственным средством терапии. Без консультации врача использовать любые народные средства запрещено!

Листья брусники — самое эффективное народное средство от нефросклероза почек. Для того чтобы приготовить лечебный отвар, необходимо 70 г листьев залить 0,5 л кипятка, покипятить средство в течение 15 минут, затем охладить, процедить и пить по 100 г 4–5 раз в день.

Мед всегда считался незаменимым средством в лечении многих недугов. В случае с нефросклерозом он тоже будет весьма кстати. Возьмите 100 г натурального меда и смешайте с таким же количеством сока лимона, поставьте на водяную баню, чтобы средство нагрелось. Полученное средство принимайте по 1 ст. л. 1 раз в день до еды. Смесь надо хранить в холодильнике.

При нефросклерозе очень полезно очищать организм, но очищение должно проводиться не через почки, а через ЖКТ. В этом может помочь каша из риса и овса. Ингредиенты надо взять в равных частях, промыть их, а затем отварить до густоты, масло и соль в кашу добавлять не рекомендуется, ее надо есть без добавок. Для приготовления каши на стакан крупы потребуется 2,5–3 стакана воды.

Токсины можно выводить из организма при помощи свеклы. Вам понадобится 3 ст. л. свекольного жмыха и 1 вареная свекла, которую надо натереть на терке и выжать из нее сок. Сок должен отстояться пару часов, после чего его можно пить на ночь. Что касается свекольного жмыха, то из него надо накатать шарики и принимать по шарику за полчаса до приема пищи. Жевать их не надо, катайте такого размера, чтобы вы могли проглотить целиком.

Можно приготовить следующее очень полезное средство: возьмите 5 ст. л. семени льна, ложку листьев земляники, по паре ложек листьев крапивы и березы. Все это залейте 0,5 л воды, покипятите 10 минут на медленном огне и принимайте по полстакана 3–4 раза в день.

Полезно пить березовый сок, настаивать и пить брусничные плоды, использовать спиртовую настойку осиновых почек, а также настой корня солодки.

Нефросклероз почки — это хроническое заболевание, как правило, эта патология имеет длительное течение и характеризуется периодическими ремиссиями и периодами обострения. При условии, что пациент выполняет все рекомендации врача, правильно питается и принимает все необходимые препараты, ремиссии можно продлить, а количество обострений сократить. В этом случае можно говорить о благоприятном прогнозе.

Если же лечение заболевания начато на поздних стадиях или заболевание протекает в злокачественной форме и быстро прогрессирует, то функциональность парных органов стремительно будет ухудшаться, что приведет к почечной недостаточности. В этом случае прогноз ухудшается, и порой единственным выходом остается гемодиализ или пересадка донорского органа.

Если каждый день следовать несложным правилам, то такое серьезное заболевание, как нефросклероз почки, можно предотвратить. Чтобы почки правильно работали и были здоровы, необходимо:

Питаться разнообразно, не выказывая предпочтение соленым, жирным и мясным блюдам, обязательно надо вводить в рацион овощи, фрукты, свежую зелень. Отказаться от продуктов, содержащих консерванты и различные вкусовые и ароматические добавки.
Пить на меньше 2 л в воды в сутки. При этом пить надо именно воду, кофе, чай, соки, различные газированные напитки не в счет.
Исключить из своей жизни вредные привычки, особенно это касается любителей пива.
Очень важно следить за своим весом, но при этом не соблюдать строгих диет, достаточно просто правильно питаться и заменить сахар и кондитерские изделия на свежие фрукты.
Не принимать без острой необходимости анальгетики, антибиотики, а также препараты, которые оказывают мочегонный эффект.
Стараться уберегать свой организм от простуд и вирусных инфекций, а если таковые возникли, то лечить их правильно и до полного выздоровления.
Регулярно отслеживать уровень жиров в организме и следить за артериальным давлением.

Свежий воздух, здоровый и активный образ жизни, правильное питание — вот «три кита», на которых стоит профилактика многих заболеваний, в том числе и профилактика нефросклероза почек.

источник

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

источник