Меню Рубрики

Национальное руководство по нефрологии амилоидоз

Клинические рекомендации по нефрологии 2013-2016 Архив обновлен 27.10.2018

Хроническая болезнь почек: основные принципы скрининга, диагностики, профилактики и подходы к лечению

Диагностика и лечение анемии при хронической болезни почек

Минеральные и костные нарушения при хронической болезни почек

Клинические рекомендации по диагностике и лечению реноваскулярной гипертензии и ишемической болезни почек

Клинические рекомендации по диагностике, лечению и прогнозу мембранопролиферативного гломерулонефрита

Клинические рекомендации по диагностике и лечению мембранозной нефропатии

Клинические рекомендации по диагностике и лечению фокально-сегментарного гломерулосклероза

Клинические практические рекомендации KDIGO по лечению гломерулонефритов

Клинические рекомендации по диагностике и лечению мезангиопролиферативного гломерулонефрита

Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек

Диагностика и лечение артериальной гипертензии при хронической болезни почек

Клинические рекомендации по диагностике и лечению острого тубулоинтерстициального нефрита

Национальные рекомендации по диагностике и лечению нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом

Лечение пациентов с хронической болезнью почек 5 стадии (ХБП 5) методами гемодиализа и гемодиафильтрации

Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического тубулоинтерстициального нефрита

Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза

Диагностика и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита

Диагностика и лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома

Диагностика и лечение нефрита при системной красной волчанке

Питание больных на додиализных стадиях хронической болезни почек

Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)

Диагностика и лечение нефрита при HBV и HCV инфекции, включая нефрит при криоглобулинемическом васкулите

Диагностика и лечение миеломной нефропатии

Диагностика и лечение отдельных форм постинфекционного гломерулонефрита: гломерулонефрита при инфекционном эндокардите и шунт-нефрита

Диагностика и лечение болезни минимальных изменений у детей

Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах)

Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха

Диагностика и лечение болезней трансплантированной почки

Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии

Оценка и коррекция статуса питания у пациентов на программном гемодиализе

Диагностика и лечение синдрома Альпорта у детей

Диагностика и лечение тубулопатий. Гипофосфатемический рахит

Клинические рекомендации по профилактике, диагностике и лечению контраст-индуцированной нефропатии

Диагностика и лечение типичного гемолитико-уремического синдрома

Ключевые критерии качества диализной терапии

Лечение пациентов с хронической болезнью почек 5 стадии методом перитонеального диализа

Диагностика, лечение и профилактика инфекционных осложнений у пациентов с трансплантированной почкой

Острое повреждение почек: основные принципы диагностики, профилактики и терапии

Хроническая болезнь почек у ВИЧ-инфицированных пациентов

Клинические рекомендации по диагностике, лечению и прогнозу болезни минимальных изменений у взрослых

Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида. [1-3]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
E85 Амилоидоз 55.23

99.76

Закрытая [чрескожная] [пункционная] биопсия почки.

Экстракорпоральная иммуноадсорбция

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без нейропатии E85.1 Нейропатический наследственный амилоидоз E85.2 Наследственный амилоидоз неуточнённый E85.3 Вторичный системный амилоидоз E85.4 Ограниченный амилоидоз E85.8 Другие формы амилоидоза E85.9 Амилоидоз неуточнённый

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, гематологи, нефрологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Белок
амилоида
Белок-предшественник Клиническая форма амилоидоза
АА SAA-белок Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе периодической болезни и синдроме Макла-Уэллса
AL λ, κ-легкие цепи иммуноглобулинов Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема
ATTR Транстиретин Семейные формы полинейропатического, кардиопатического и др. амилоидоза, системный старческий амилоидоз
Аβ2М β2-микроглобулин Диализный амилоидоз
AGel Гелсолин Финская семейная амилоидная полинейропатия
AApoAI Аполипопротеин А-I Амилоидная полинейропатия (III тип, по van Allen, 1956)
AFib Фибриноген Амилоидная нефропатия
β-белок Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом, Голландия
APrP Scr Прионовый белок Болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера
AANF Предсердный натрийуретический фактор Изолированный амилоидоз предсердий
AIAPP Амилин Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете II типа, Инсулиноме
ACal Прокальцитонин При медуллярном раке щитовидной железы
ACys Цистатин С Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом, Исландия

Клиническая классификация амилоидоза
первичный амилоидоз:
· возникающий без явной причины;
· ассоциированный с множественной миеломой;

вторичный амилоидоз:
· при хронических инфекциях;
· при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани;
· при онкологических заболеваниях;

семейный (наследственный) амилоидоз:
· при периодической болезни;
· португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза;

старческий амилоидоз
локальный амилоидоз

наследственный амилоидоз:
нейропатический
· с поражением нижних конечностей: португальский, японский, шведский и другие типы;
· с поражением верхних конечностей: типы Швейцария-Индиана, Германия-Мэриленд;

нефропатический:
· периодическая болезнь;
· лихорадка и боли в животе у шведов и сицилийцев;
· сочетание сыпи, глухоты и поражения почек;
· поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией;

кардиомиопатический:
· датский — прогрессирующая сердечная недостаточность;
· мексиканско-американский — синдром слабости синусового узла, остановка предсердий;

смешанный:
· финский — дистрофия роговицы и поражение черепно-мозговых нервов;
· мозговые инсульты.

Клинические стадии амилоидоза почек

Стадия Клиническое проявление
1 Доклиническая или латентная (бессимптомная) стадия – амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. Стадия длится 3-5 и более лет. В этот период при реактивном амилоидозе преобладают клинические проявления основного заболевания (например, гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т. д.).
2 Протеинурическая (альбуминурическая) стадия – амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях капилляров, в пирамидах и корковом веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. Почки увеличены и плотны, матово-серо-розового цвета. Протеинурия в начале выражена умеренно, может какой-то период быть даже преходящей, уменьшаться и увеличиваться, но затем становится стойкой (стадия перемежающейся протеинурии). Некоторые исследователи выделяют в этой стадии два периода: селективной и неселективной протеинурии. Продолжительность стадии от 10 до 13 лет.
3 Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия – амилоидно-липоидный нефроз – амилоид во всех отделах нефрона. Имеются склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений. Продолжительность стадии до 6 лет. Как в протеинурической, так и в нефротической стадии почки увеличены, плотные (большая сальная почка). Клинически эта стадия проявляется классическим нефротическим синдромом со всеми его признаками: с развитием массивной протеинурии (с потерей белка с мочей более 3-5 граммов в сутки), гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии, липидурии с отеками до степени анасарки. В мочевом осадке находят гиалиновые, а по мере нарастания протеинурии – зернистые цилиндры. Возможны микро-и макрогематурия, лейкоцитурия без признаков пиелонефрита.
4 Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная сморщенная почка – уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка. Хроническая почечная недостаточность мало отличается от таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от гломерулонефрита, при котором наступление ХПН, протекающей с полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков, при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· слабость, повышенная утомляемость;
· головная боль;
· отеки на ногах, руках и лице;
· повышенное артериальное давление;
· тошнота, диарея (понос);
· боли в области сердца;
· боли в мышцах.

Анамнез:
· потеря веса;
· наличие моноклональной гаммапатии неясного генеза;
· хронические воспалительные (гнойные) заболевания;
· хронические инфекции;
· наследственность.

Физикальное обследование
Общий осмотр:
· периорбитальная пурпура (наблюдается в 15% случаев);
· макроглоссия характерно для первичного амилоидоза (AL);
· одышка при физической нагрузке (наблюдается около 40% больных);
· признак наплечника (околосуставная инфильтрация амилоида приводит к ложной гипертрофии и к увеличению объема мускулатуры плечевого пояса и бедра).

Аускультация:
· возможно наличие нарушения сердечного ритма.

Пальпация:
· отеки нижних конечностей, из-за гипоальбуминемии и нефротического синдрома, а также из-за застоя в большом круге кровообращения вследствие рестриктивной кардиомиопатии (наблюдается в 50% случаев);
· увеличение печени и селезенки;
· парестезии (наблюдается около у 15% больных);
· спастические боли в ЖКТ;
· возможно наличие увеличения подчелюстных слюнных желез.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ;
· общий анализ мочи – протеинурия, микрогематурия, асептическая лейкоцитурия;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови) – гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия, гиперхолестеринемия.

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнённые почки (большие жировые почки).

Диагностический алгоритм амилоидоза почек.

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:

Диагностический тест Результат
Сывороточная иммунофиксация
Тест положительный у 60% больных амилоидозом с иммуноглобулином легкой цепи (AL) (6).
Наличие моноклонального белка
Иммунофиксация мочи
Тест положительный у 80% больных с AL амилоидозом (6).
Обнаружение белка легкой цепи в моче предпологает наличие множественной миеломы и амилоидоза.
Наличие моноклонального белка
Исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке
Этот относительно новый тест с очень высокой чувствительностью (> 95%) для диагностики AL амилоидоза (10).
Имеющийся в продаже антисыворотки к иммуноглобулину легких цепей, AA, и транстиретина, как правило, используются, но возможно, не имеют достаточной специфичности и чувствительности. Во многих случаях, масс — спектроскопия и иммуно-электронная микроскопия необходимы для определения базового типа амилоида.
Ненормальное соотношение каппа лямбда
Биопсия костного мозга
Биопсия костного мозга проводится у всех пациентов с подозрением на амилоидоз легкой цепи и является отличным источником ткани для диагностики любого пациента с подозрением на амилоидоз.
Наличие клоновых клеток плазмы
Читайте также:  При вторичном амилоидозе почек амилоид откладывается

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнённые почки (большие жировые почки).

Диагностический алгоритм амилоидоза почек

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови);
· сывороточная иммунофиксация;
· иммунофиксация мочи;
· исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке;
· биопсия костного мозга.
· УЗИ органов брюшной полости и почек.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий
Лабораторные исследования:

Диагностический тест Результат
Биопсия тканей:
Для диагностики амилоидоза необходимо, что бы отложения в тканях в биопсийном материале положительно окрашивались по Конго красному (11). Можно увидеть ярко-зеленое двулучепреломление при окрашивании материала Конго красным в поляризованном свете. Биопсийный материал может быть получен из слизистой губ, кожи, десен, подкожной жировой клетчатки, костного мозга, нервов, прямой кишки, почек, печени или сердца. Отложения всегда располагаются внеклеточно и являются аморфными.
положительное — зеленое двулучепреломление при окрашивании Конго красным
Иммуногистологические исследования амилоидных отложений:
Они позволяют распознавать различные формы системного амилоидоза.
антисыворотка к иммуноглобулину легкой цепи, AA и транстиретину
Масс – спектроскопия:
Обеспечивает анализ состава амилоидного белка. В настоящее время является золотым стандартом для диагностики типа амилоидоза.
подтверждает тип белка
Иммуно-электронная микроскопия:
Все формы амилоида под электронным микроскопом волокнистые, жесткие и неветвящиеся.
амилоиды имеют фибриллярный вид и являются жесткими и неветвящимися.
Генетическое тестирование:
Для исключения наследственного амилоидоза при сомнительных результатах исследования на обнаружение белка моноклональных иммуноглобулинов/свободной легкой цепи амилоида, проведение генетического тестирования обязательно. Гены могут быть исследованы путем прямого секвенирования, и включают в себя следующие гены: TTR, фибриноген, аполипопротеин А1, лизоцим, MEFV (средиземноморская лихорадка) и рецептор 1 фактора некроза опухоли (TNFR1 или TNFRSF1A). MEFV и TNFRSF1A являются наследственными синдромами периодической лихорадки (то есть, потенциальные причины АА амилоидоза), и не являются наследственными амилоидозами сами по себе.
положительный
Сцинтиграфическое сканирование сывороточного амилоида P (SAP):
В последние годы в клинической практике начали применять метод сцинтиграфии с меченным йодом сывороточным P-компонентом (SAP) для оценки распределения амилоида в организме.
поглощение на участках отложения амилоида
Общий анализ крови:
Анемия наблюдается в основном у пациентов с почечной недостаточностью или при кровотечениях из ЖКТ.
Тромбоцитемия связана с вовлечением в процесс печени и при гиперспленизме.
как правило, нормальное
Биохимический анализ крови (печеночные и почечные пробы, показатели метаболического статуса):
Амилоидоз печени характеризуется повышением уровня щелочной фосфатазы.
У большинства пациентов на ранней стадии амилоидоза почек сохранен клиренс креатинина, но могут наблюдаться значительные степени гипоальбуминемии из — за потери белка с мочой (нефротический синдром).
Низкий уровень альбумина; повышение щелочной фосфатазы
Суточная протеинурия (сбор мочи за 24 часа):
Экскреция альбумина > 1 г/сутки у больных с амилоидозом указывает на поражение почек (амилоидоз почек).
При уровне протеинурии > 3 г / сутки развивается нефротический синдром.
повышенный белок в моче
Уровень сывороточного тропонина:
Чувствительный тест для определения повреждения миокарда.
Пациенты с выявляемым уровнем тропонина имеют худший прогноз, чем те, у кого он отсутствует (12).
повышенный
B-тип натрийуретического пептида:
Чувствительное диагностическое исследование на наличие растяжения миокарда и ХСН. Было показано, что имеет важное прогностическое значение в установлении амилоидоза сердца (13).
При уровне B-типа натрийуретического пептида
> 300 нг / л (> 300 пг / мл) предполагается вовлечение миокарда амилоидом (10).
Пациенты с 170 нг / л (> 170 пг / мл).
повышенный
бета-2-микроглобулины:
Является предиктором выживаемости у больных с амилоидозом.
При уровне бета-2-микроглобулина > 2,7 мг / л прогноз неблагоприятный (14).
повышенный
ЭКГ:
Должна быть выполнена всем пациентам в рамках оценки вовлечения в процесс сердца.
нарушение проводимости сердца
Эхокардиограмма (ЭхоКГ):
Клинические признаки сердечной недостаточности у пациентов с амилоидозом сердца наблюдается от 22% до 34% (7). ЭхоКГ обнаруживает высокую частоту отложения амилоида у больных с минимальными симптомами (около 50% случаев AL имеется вовлечение сердца).
В последней стадии отмечается снижение фракции выброса.
диастолическая дисфункция, утолщение межжелудочковой перегородки, снижение фракции выброса
Эхо-допплерография с напряжением:
Показатель степени амилоидной инфильтрации в миокарде.
Обладает высокой чувствительностью при обнаружении аномалий, когда нет артериальной гипертензии или клапанной болезни сердца.
Растяжение миокарда определяется, как процентное изменение длины волокна миокарда на единицу длины, а скорость зависит от длительности растяжения (15-16).
Уменьшение продольного сокращения и растяжение миокарда; ограничение наполнения желудочков камер
МРТ сердца:
Магнитно — резонансная релаксометрия улучшает надежность диагностики МРТ и помогает отличить сердечный амилоидоз от гипертрофической кардиомиопатии.
значительно повышенные времена релаксации T1 и T2 по сравнению с возрастной контрольной группой

Дифференциальная диагностика амилоидоза почек

Состояние Дифференцируемые признаки / симптомы Дифференцируемые тесты
Гипертрофическая кардиомиопатия Клинически трудно отличить ГКМ от амилоидоза сердца. · ЭхоКГ явяется диагностическим критерием для ГКМ, где выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки;
· используемая для исключения признаков амилоидоза эхо допплерография с напряжением не указывает на типичные рестриктивные изменения наполнения, выявляемые при амилоидозе;
· МРТ позволяет различить 2 синдрома
Мембранозная гломерулопатия Клинически одинаковые проявления у пациентов с нефротическим синдромом. · почечная биопсия не окрашивается Конго красным.
Моноклональная гаммапатия неясного генеза (МГНГ) -ассоциированная нейропатия У пациентов не бывает значительной степени протеинурии, гепатомегалии или кардиомиопатии. · биопсия икроножного нерва не окрашивается Конго красным.
Множественная миелома Боль в костях, симптомы анемии и почечной недостаточности. · обычные рентгеновские снимки показывают литические повреждения кости, компрессионные переломы, диффузный остеопороз;
· низкий Hb;
· почечная недостаточность.
Нефротический синдром Суточная протеинурия более 3,5 г/сут, отеки, гипоальбуминемия, дислипидемия · смотрите КП «Нефротический синдром»

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Альбумин человека (Albumin human)
Анакинра (Anakinra)
Аторвастатин (Atorvastatin)
Бортезомиб (Bortezomib)
Валсартан (Valsartan)
Гепарин натрия (Heparin sodium)
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Дифлунизал (Diflunisal)
Индапамид (Indapamide)
Инфликсимаб (Infliximab)
Канакинумаб (Canakinumab)
Кандесартан (Candesartan)
Колхицин (Colchicine)
Леналидомид (Lenalidomide)
Лизиноприл (Lisinopril)
Лозартан (Losartan)
Мелфалан (Melphalan)
Надропарин кальция (Nadroparin calcium)
Периндоприл (Perindopril)
Рамиприл (Ramipril)
Рилонацепт (Rilonacept)
Розувастатин (Rosuvastatin)
Симвастатин (Simvastatin)
Спиронолактон (Spironolactone)
Талидомид (Thalidomide)
Торасемид (Torasemide)
Фозиноприл (Fosinopril)
Фуросемид (Furosemide)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Этанерцепт (Etanercept)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: при подозрении диагноза амилоидоз почек, пациента необходимо направить на консультацию нефролога для дальнейшего лечения на стационарном уровне.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация нефролога – для постановки диагноза;
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика
· первичный амилоидоз почек – профилактических мероприятий нет;
· развитие вторичного амилоидоза из хронического воспалительного состояния непосредственно связано с неконтролируемым воспалением и синтезом сывороточного амилоидного белка печенью. Лечение основного состояния с подавлением воспаления снижает последующий риск вторичного амилоидоза;
· у больных с известными моноклональными гаммапатиями неясного генеза существует риск развития амилоидоза, и рекомендуется мониторинг пациентов для предупреждения развития протеинурии, невропатии, гепатомегалии, или сердечной недостаточности [47].

Вторичная профилактика
Рекомендуется регулярное клиническое обследование пациентов с множественной миеломой и моноклональной гаммапатией. А также рекомендуется ежегодное повторное тестирование электрофореза белков сыворотки.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· оценка состояния с физикальным обследованием (измерение АД, ЧСС, аускультация).

Медикаментозное лечение: при наличии сопутствующей патологии, смотрите клинический протокол по соответствующим нозологиям.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение амилоидоза заключается в снижении образования патологического белка и защита органов от его воздействия. При АА-амилоидозе применяются противовоспалительные мероприятия с использованием хирургических методов. При вторичном амилоидозе проводится лечение основного заболевания. При AL амилоидозе проводится подавление клона плазматических клеток, синтезирующий иммуноглобулин легкой цепи. Остановка отложения иммуноглобулинов легкой цепи позволяет организму растворить и вывести излишек амилоида, что предотвращает дальнейшее отложение амилоида. Пациентам с амилоидозом, у которых проводилась биопсия, имеющие висцеральный синдром (то есть, амилоид в сердце, печени, почках, нервах, легком, или кишечнике) рекомендуется трансплантация стволовых клеток/химиотерапии, которое выполняется в специализированном центре для лечения амилоидоза.

Немедикаментозное лечение:
· режим III: постельный при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений, дозированная физическая активность, здоровый образ жизни, отказ от курения и от приема алкоголя;
· Диета: №7. Сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту, при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) 51 мкмоль / л (>3 мг/дл);
· эхо фракция выброса 0,1 мкг/л (>0,1 нг/мл).
NB! Стандартным условием для трансплантации является однократное введение мелфалана*. Это, как правило, дается с учетом риска в дозах от 140 мг/м 2 для пациентов промежуточного риска, до 200 мг/м 2 для пациентов с низким уровнем риска. Сбор стволовых клеток предполагает использование только факторов роста. Минимальный сбор стволовых клеток должно быть 3х10 6 CD34 клеток на кг веса пациента.

NB! Пациенты могут также получить индукционную терапию бортезомибом плюс дексаметазона перед ТСК [18].

При неполном ответе на ТСК
Химиотерапия после ТСК
Пациентам, которые не достигают нормализацию уровней свободной легкой цепи иммуноглобулина, рекомендуется сочетание мелфалана* и дексаметазона/ циклофосфамида, дексаметазона и талидомида*. Циклы повторяются ежемесячно на срок до 1 года.
Показания для корректирования доза режима ЦДТ:
· возраст >70 лет;
· сердечная недостаточность выше, чем NYHA II;
· со значительной перегрузкой жидкостью организма.
NB! Пациенты после ТСК с частичной чувствительностью начинают полностью отвечать в следствие адъювантной терапии талидомидом* и дексаметазоном [19]. талидомид* довольно токсичен для чувствительных пациентов, и толерантность не образуется у пациентов на предложенную дозу 200 мг/сут, которая обычно используется у пациентов с множественной миеломой. Больные с амилоидозом обычно не переносят дозы талидомида* >50 мг/сут. Талидомид* вызывает значительные неврологические симптомы, запор, кожная сыпь, и сонливость. Терапия обычно не превышает одного года.
Основным комбинациями лекарственным препаратом являются мелфалан* с дексаметазоном/циклофосфамид + дексаметазон + талидомид*.

При неэффективности ТСК, дополнительно рекомендуется проведение химиотерапии:
· мелфалан* и дексаметазон назначается от 6 до 12 месяцев/бортезомиб и дексаметазон назначается с чередованием в одну неделю бортезомиб, а в следующую неделю дексаметазон, в течение до 45 недель/монотерапия бортезомибом.
· при неэффективности предыдущего лечения бортезомибом, можно рассматривать терапию леналидомида с дексаметазоном [20].
Основным комбинациями лекарственных препаратом являются мелфалан* с Дексаметазоном/Бортезомиб с Дексаметазоном/монотерапия с Бортезомибом Альтернативным комбинациям лекарственных препаратов являются Леналидомид с Дексаметазоном.

Читайте также:  Колхицин дозировка при амилоидозе

AL амилоидоз не подлежащие ТСК.
Впервые диагностированные.
Химиотерапия:
· сочетание мелфалана* с дексаметазоном является основным вариантом для терапии (УД-B) [33].;
· к дополнительным препаратам относятся циклофосфамид, дексаметазон и талидомид* (УД-C) /леналидомид с дексаметазоном (УД-В) [34];
· монотерапию дексаметазоном можно назначать пациентам, которые чувствительны к терапии мелфаланом* [21] (УД-В).

Показания для ТСК:
· возраст

Препараты Разовая доза Кратность введения
Мелфалан* 140-200мг/м 2 Однократно
Бортезомид 1.3 мг/м 2 2 раза в неделю по схеме
Дексаметазон 40 мг/сут 1 раз в день внутрь или в/в по схеме
Циклофосфамид 10 мг/кг 1 день в/в
Талидомид* 200 мг/сут 1 раз в день желательно перед сном и не менее 1 часа после еды
Леналидомид 25 мг/сут 1 раз в день по схеме
Препараты Разовая доза Кратность введения
Инфликсимаб 3-10 мг/сут 1 раз в сутки в/в по схеме
Этанерцепт 50 мг 1 раз в неделю п/к
Анакинра* 100 мг 1 раз в день п/к
Цанакинумаб 150-300 мг 1 раз в 4 недели п/к по схеме
Рилонацепт* 320 мг/сут По 160 мг п/к на разные участки
Препараты Разовая доза Кратность введения
Колхицин* 0,5- 0,6 мг 2 раза в сутки
Дифлунизал* 250-500 мг Внутрь 2 раза в день

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств:

Перечень основных лекарственных средств:
· анакинра*;
· бортезомид;
· дексаметазон;
· дифлунизал*;
· инфликсимаб;
· колхицин*;
· леналидомид;
· мелфалан*;
· рилонацепт*;
· талидомид*;
· цанакинумаб;
· циклофосфамид;
· этанерцепт.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Нефропротективная терапия – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
Препараты Разовая доза Кратность введения
Лизиноприл
Рамиприл
Фозиноприл
Периндоприл
5 – 10 мг
5 – 10 мг
5 – 10 мг
2,5 – 5 мг
1- 2 раза
1- 2 раза
1- 2 раза
1- 2 раза
Нефропротективная терапия – блокаторы ренин-ангиотензина II
Лозартан
Валсартан
Кандесартан
50-100 мг
80-160 мг
8 – 16 мг
1-2 раза
1-2 раза
1-2 раза
Диуретики
Петлевые:
фуросемид
торасемид
Тиазидоподобные: гипотиазид
индапамид
Антагонисты альдостерона
спиронолактон
1-3мг/кг/сут
5-10 мг

1 раз
1 раз
1 раз

Антикоагулянты Гепарин натрия Надропарин кальция Эноксапарин натрия 2500-5000 МЕ
1000-5000 МЕ
1000-5000 МЕ 1-2 раза в день
1-2 раза в день
1-2 раза в день Статины Розувастатин
Симвастатин
Аторвастатин 10-20 мг
10-20 мг
10-20 мг 1 раз в день
1 раз в день
1 раз в день Заменители плазмы и других компонентов крови Альбумин 10 % 200 мл, 20% 100 мл по потребности

NB! *применение препарата после регистрации в РК

Хирургическое вмешательство:
Трансплантация донорской почки.
Показания:
· развитие ХПН;
· ХГН.
Секвестрэктомия
показания:
· остеомиелит,
Удаление доли лёгкого
показания:
· бронхоэктатический болезнь.

Трансплантация стволовых клеток
Показания для ТСК[17]:
· младше 70 лет;
· с минимальной сердечной недостаточностью (класс

Показания для плановой госпитализации:
· верификация диагноза амилоидоз почек;
· наличие нефротического синдрома.

Показания для экстренной госпитализации:
· анасарка (диффузная отечность мягких тканей с преимущественной локализацией в нижней половине туловища);
· олигоанурия (резкое уменьшение количества мочи, выделяемой почками).

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN, et al. Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amylo >

    Сокращения, используемые в протоколе

    АВФ артериовенозная фистула
    АГ артериальная гипертензия
    АД артериальное давление
    БКК блокаторы кальциевых каналов
    БРА блокаторы рецепторов ангиотензина
    БРВ безрецидивную выживаемость
    В/в внутривенное введение
    ГКМ Гипертрофическая кардиомиопатия
    ДБП диабетическая болезнь почек
    ДН диабетическая нефропатия
    ЖКТ желудочно-кишечный тракт
    ЗПТ заместительная почечная терапия
    иАПФ ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
    КП клинический протокол
    МГНГ Моноклональная гаммапатия неясного генеза
    МЕ международная единица
    МКБ Международная классификация болезней
    мРНК матричная рибонуклеиновая кислота
    МРТ – магнитно-резонансная томография
    НС нефротический синдром
    общую выживаемость
    ОПП острое почечное повреждение
    п/к подкожно
    СКФ скорость клубочковой фильтрации
    ТСК трансплантации стволовых клеток
    УД уровень достоверности
    УЗИ ультразвуковое исследование
    ХБП хроническая болезнь почек
    ХПН хроническая почечная недостаточность
    ХСН хроническая сердечная недостаточность
    ЧСС частота сердечной недостаточности
    ЦДT циклофосфамид, дексаметазон, талидомид
    ЭхоКГ эхокардиограмма
    Hb гемоглобин
    NYHA New York Heart Association MEFV – Mediterranean fever (средиземноморска лихорадка)
    SAP serum amyloid P component (Р компонент сывороточного амилоида)
    TTR transteritin (транстеритин)
    TNFR1 tumor necrosis factor receptor 1
    TNFRSF1A tumor necrosis factor receptor superfamily, member 1A

    Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
    1) Туганбекова Салтанат Кенесовна – доктор медицинских наук, профессор АО «Национальный научный медицинский центр», главный терапевт, главный внештатный нефролог МЗСР РК.
    2) Гайпов Абдужапар Эркинович – кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, руководитель отдела экстракорпоарльной гемокоррекции АО ННМЦ, врач нефролог первой категории, генеральный секретарь РОО «Общество нефрологов, врачей диализа и трансплантологов».
    3) Туребеков Думан Кажибаевич – доктор медицинских наук, доцент, главный нефролог управления здравоохранения г. Астана, врач нефролог первой категории заведующий отделением нефрологии и терапии городской больницы №1 г. Астана.
    4) Худайбергенова Махира Сейдуалиевна – главный эксперт по клинической фармакологии АО «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии».

    Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

    Список рецензентов: Айнабекова Баян Алкеновна – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре, АО «Медицинский университет Астана».

    источник

    Главный редактор акад. РАМН Н.А. Мухин

    Ответственный редактор В.В. Фомин

    Подготовлено под эгидой Научного общества нефрологов России и Ассоциации медицинских обществ по качеству

    Национальное руководство по нефрологии разработано

    и рекомендовано Научным обществом нефрологов России

    и Ассоциацией медицинских обществ по качеству.

    Н58 Нефрология : национальное руководство / под ред. Н.А. Мухина. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 720 с. — (Серия «Национальные руководства»).

    Национальные руководства — первая в России серия практических руководств по основным медицинским специальностям, включающих всю основную информацию, необходимую врачу для непрерывного последипломного образования. В отличие от большинства других руководств, в национальных руководствах равное внимание уделено профилактике, диагностике, фармакотерапии и немедикаментозным методам лечения.

    Национальное руководство «Нефрология» содержит современную и актуальную информацию об организации нефрологической помощи, о методах диагностики и лечения болезней почек. Отдельный раздел посвящён описанию основных синдромов.

    Приложение к руководству на компакт-диске включает фармакологический справочник и другие дополнительные материалы.

    В подготовке настоящего издания в качестве авторов-составителей и рецензентов принимали участие ведущие специалисты-нефрологи. Все рекомендации прошли этап независимого рецензирования.

    Предназначено нефрологам, врачам-терапевтам, врачам общей практики, интернам, ординаторам, аспирантам и студентам старших курсов медицинских вузов.

    Авторы, редакторы и издатели руководства предприняли максимум усилий, чтобы обеспечить точность представленной информации, в том числе дозировок лекарственных средств. Учитывая постоянные изменения, происходящие в медицинской науке, мы рекомендуем уточнять дозы лекарственных средств по соответствующим инструкциям. Пациенты не могут использовать эту информацию для диагностики и самолечения.

    Права на данное издание принадлежат издательской группе «ГЭОТАР-Медиа». Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде части или целого издания не могут быть осуществлены без письменного разрешения издательской группы.

    © Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2009

    Методология создания и программа обеспечения качества.

    Глава 1. Принципы организации нефрологической помощи (Н.А. Мухин,

    Глава 2. Образ жизни и прогрессирование хронических заболеваний почек

    Глава 3. Морфологические критерии прогрессирования хронических

    болезней почек (В.А. Варшавский, Е.М. Пальцева, Е.М. Шилов) .

    Глава 4. Роль протеинурии в прогрессировании хронических болезней почек

    Глава 5. Артериальная гипертензия как фактор прогрессирования

    хронических заболеваний почек (И.М. Кутырина, В.В. Фомин, М.Ю. Швецов) .

    Глава 6. Клинические методы диагностики (Л.В. Козловская, Н.А. Мухин,

    Глава 7. Фармакотерапия (Л.В. Козловская, И.М. Кутырина, Н.А. Мухин,

    Глава 8. Диеты (И.Г. Каюков, А.Г. Кучер, А.В. Смирнов) .

    Глава 9. Заместительная почечная терапия (А.М. Андрусев, А.Ю. Земченков,

    Глава 10. Клинические рекомендации по синдромам (В.В. Борисов, Т.В. Вашурина,

    Т.С. Вознесенская, О.И. Зробок, Н.Н. Картамышева, Л.В. Козловская,

    О.В. Комарова, И.М. Кутырина, Т.В. Маргиева, Т.В. Сергеева,

    О.Н. Сигитова, В.В. Фомин, А.Н. Цыгин, М.Ю. Швецов, Е.М. Шилов) .

    Глава 11. Болезнь минимальных изменений (Л.В. Козловская) .

    Глава 12. Хроническая болезнь почек ( В.А. Добронравов, А.В. Смирнов,

    Глава 13. Анемия при хронической болезни почек (В.М. Ермоленко,

    Л.В. Козловская, Ю.С. Милованов) .

    Глава 14. Нутритивный статус у больных хронической болезнью почек

    ( Л.В. Козловская, Ю.С. Милованов) .

    Глава 15. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (Л.В. Козловская,

    Глава 16. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит ( Е.М. Шилов) .

    Глава 17. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит ( Л.В. Козловская,

    Глава 18. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит ( Л.В. Козловская,

    Н.Л. Козловская, Н.А. Мухин, В.В. Фомин, Е.М. Шилов) .

    Глава 19. Острый пиелонефрит (В.В. Борисов, Н.Б. Гордовская) .

    Глава 20. Хронический пиелонефрит (В.В. Борисов, Н.Б. Гордовская) .

    Глава 21. Амилоидоз (Л.В. Козловская, В.В. Рамеев) .

    Глава 22. Поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах

    Глава 23. Поражение почек при узелковом полиартериите (Т.В. Бекетова,

    Глава 24. Поражение почек при пурпуре Шёнлейна–Геноха (С.В. Гуляев,

    Глава 25. Волчаночный нефрит (Л.В. Козловская, Е.М. Шилов) .

    Глава 26. Поражение почек при парапротеинемиях (Л.С. Бирюкова) .

    Глава 27. Поражение почек при тромботических микроангиопатиях

    (Л.В. Козловская, Н.Л. Козловская) .

    Нефропатия, ассоциированная с антифосфолипидным синдромом

    Уратная нефропатия (И.М. Балкаров, М.В. Лебедева, В.В. Фомин) .

    Диабетическая нефропатия (М.В. Шестакова) .

    Алкогольная нефропатия (А.Ю. Николаев) .

    Тубулоинтерстициальный нефрит (С.О. Андросова, В.В. Фомин,

    Оксалатная нефропатия (Н.В. Воронина) .

    Ишемическая болезнь почек (И.М. Кутырина, С.В. Моисеев,

    Поражение почек при эссенциальной артериальной гипертензии

    (М.М. Батюшин, И.М. Кутырина, С.В. Моисеев, М.Л. Нанчикеева,

    В.П. Терентьев, В.В. Фомин, М.Ю. Швецов) .

    Мочекаменная болезнь (В.В. Борисов) .

    Туберкулёз почки (В.В. Борисов) .

    Почечная колика (В.В. Борисов) .

    Нефропатия беременных (Н.Б. Гордовская, Н.Л. Козловская) .

    Инфекция мочевыводящих путей у беременных (Н.Б. Гордовская,

    Гидронефроз (Ю.Г. Аляев, В.А. Григорян, М.Э. Еникеев,

    И.Г. Каситериди, Д.В. Чиненов, Е.В. Шпоть) .

    Поликистозная болезнь почек (И.М. Кутырина) .

    Рак почки (Ю.Г. Аляев, В.А. Григорян, М.Э. Еникеев, Е.В. Шпоть) .

    Поражение почек при HBV- и HCV-инфекции (Л.В. Козловская,

    ВИЧ-ассоциированная нефропатия (Л.В. Козловская,

    Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (Б.З. Сиротин,

    Острая почечная недостаточность (В.М. Ермоленко,

    Хроническая почечная недостаточность (В.М. Ермоленко,

    И.М. Кутырина, А.Ю. Николаев, Т.Е. Руденко, Н.А. Томилина) .

    Болезнь почечного трансплантата (Я.Г. Мойсюк, Е.С. Столяревич,

    Аномалии развития почек (В.В. Борисов) .

    Рентгеноконтрастная нефропатия (И.Г. Каюков, А.В. Смирнов) .

    Госстандарт по специальности «Нефрология»

    Памятки для пациентов по лекарственным средствам и по заболеваниям

    Стандарты медицинской помощи

    Нормы лабораторно-инструментальных исследований

    Нефрология — один из наиболее динамично развивающихся разделов внутренних болезней, и именно поэтому врач-нефролог в настоящее время особенно остро испытывает необходимость в систематизированных источниках информации. Призванное отвечать запросам современности, предлагаемое вниманию читателя Национальное руководство по нефрологии продолжает традиции пользовавшихся заслуженной популярностью отечественных фундаментальных изданий «Нефриты» (1957), «Основы нефрологии» (1972), «Клиническая нефрология» (1983), выходивших в разные годы под редакцией академика АМН СССР

    Е.М. Тареева, и «Нефрология» (2000) под редакцией члена-корреспондента РАМН, профессора И.Е. Тареевой.

    При составлении руководства особое внимание было уделено популяционно значимым аспектам нефрологии и описанию инновационных диагностических и лечебных технологий, всё шире применяемых на различных этапах ведения пациентов с острыми и хроническими заболеваниями почек и часто позволяющих добиться существенного снижения риска терминальной почечной недостаточности. Именно поэтому впервые в отечественной практике в руководство включены разделы, в которых обсуждаются различные механизмы прогрессирования почечного поражения, а также ранее не публиковавшиеся, но приобретающие всё большую актуальность главы «Хроническая болезнь почек», «Быстропрогрессирующий гломерулонефрит», «Поражение почек при HBV- и HCV-инфекции», «ВИЧассоциированная нефропатия». Тем не менее незыблемыми остались основополагающие принципы отечественной клинической нефрологической школы: приоритет поиска этиологического фактора, важность клинической оценки динамики болезни, при которой выделяют основной синдром, тщательное обоснование каждого из применяемых терапевтических методов.

    Создание Национального руководства по нефрологии стало возможным благодаря кооперации ведущих российских научных коллективов, продолжающих успешно разрабатывать многие теоретические и прикладные аспекты нефрологии. Коллектив авторов надеется, что использование настоящего руководства в клинической практике врачей-специалистов позволит сократить число больных, у которых ухудшение функции почек становится необратимым, и в конечном счёте увеличить продолжительность активной жизни населения нашей страны (приоритетная задача, стоящая перед отечественной системой здравоохранения).

    Главный редактор, заслуженный деятель науки РФ,

    лауреат Государственных Премий СССР,

    директор клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева ММА им. И.М. Сеченова, академик РАМН

    Мухин Николай Алексеевич, д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, заведующий кафедрой терапии и профболезней, директор клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, президент Научного общества нефрологов России

    Фомин Виктор Викторович, канд. мед. наук, доцент кафедры терапии и профболезней, учёный секретарь Научно-исследовательского центра Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Мартынов Анатолий Иванович, д-р мед. наук, акад. РАМН, проф. кафедры госпитальной терапии № 1 Московского государственного медикостоматологического университета

    Мелентьев Александр Серафимович, д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета

    Аляев Юрий Геннадьевич, д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАМН, заведующий кафедрой урологии, директор клиники урологии им. Р.М. Фронштейна Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Андросова Светлана Олеговна, канд. мед. наук, доцент кафедры нефрологии

    и гемодиализа ФППОВ Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова Андрусев Антон Михайлович, канд. мед. наук, ассистент кафедры нефроло-

    гии ФПДО Московского государственного медико-стоматологического университета

    Балкаров Игорь Михайлович, канд. мед. наук, доцент кафедры терапии и профболезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Батюшин Михаил Михайлович, д-р мед. наук, доцент кафедры внутренних болезней № 1 Ростовского государственного медицинского университета

    Бекетова Татьяна Валентиновна, канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник отдела нефрологии Научно-исследовательского центра Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Бирюкова Людмила Семёновна, д-р мед. наук, проф., руководитель отделения интенсивной терапии почечной недостаточности и гемодиализа ГНЦ РАМН

    Бобкова Ирина Николаевна, д-р мед. наук, доцент кафедры нефрологии и гемодиализа ФППОВ, заведующая отделом нефрологии Научно-исследователь- ского центра Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Борисов Владимир Викторович, д-р мед. наук, проф. кафедры нефрологии и гемодиализа ФППОВ Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Варшавский Владимир Анатольевич , д-р мед. наук, проф. кафедры патологической анатомии с курсом общей патологии Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Вашурина Татьяна Валерьевна, канд. мед. наук, старший научный сотрудник нефрологического отделения Научного центра здоровья детей РАМН

    Вознесенская Татьяна Сергеевна, канд. мед. наук, старший научный сотрудник нефрологического отделения Научного центра здоровья детей РАМН

    Воронина Наталья Владимировна, д-р мед. наук, проф., заведующая кафедрой терапии и профилактической медицины ФПК и ППФ, проректор по последипломному образованию Дальневосточного государственного медицинского университета

    Григорян Вагаршак Арамаисович, д-р мед. наук, проф. кафедры урологии Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Гордовская Надежда Борисовна, д-р мед. наук, доцент кафедры нефрологии

    и гемодиализа ФППОВ Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова Гуляев Сергей Викторович, канд. мед. наук, ассистент кафедры терапии и

    профболезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Добронравов Владимир Александрович, д-р мед. наук, проф. кафедры пропедевтики внутренних болезней, заместитель директора НИИ нефрологии СанктПетербургского государственного медицинского университета им. И.П. Павлова

    Еникеев Михаил Эликович, д-р мед. наук, доцент кафедры урологии Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Ермоленко Валентин Михайлович, д-р мед. наук, проф., заведующий кафедрой нефрологии и гемодиализа Российской медицинской академии последипломного образования

    Земченков Александр Юрьевич, канд. мед. наук, заведующий отделением диализа СПбГУЗ «Городская Мариинская больница»

    Зробок Ольга Исофатовна, канд. мед. наук, научный сотрудник нефрологического отделения Научного центра здоровья детей РАМН

    Картамышева Наталья Николаевна, канд. мед. наук, старший научный сотрудник нефрологического отделения Научного центра здоровья детей РАМН

    Каюков Иван Глебович, д-р мед. наук, проф. кафедры нефрологии и диализа, заведующий лабораторией клинической физиологии почек НИИ нефрологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. И.П. Павлова

    Каситериди Ираклий Георгиевич, канд. мед. наук, врач клиники урологии им. Р.М. Фронштейна Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Кривошеев Олег Геннадьевич, канд. мед. наук, доцент кафедры терапии и профболезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Козловская Лидия Владимировна, д-р мед. наук, проф. кафедры терапии и профболезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Козловская Наталья Львовна, д-р мед. наук, проф. кафедры нефрологии и гемодиализа ФППОВ Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Комарова Ольга Викторовна, канд. мед. наук, старший научный сотрудник нефрологического отделения Научного центра здоровья детей РАМН

    Кутырина Ирина Михайловна, д-р мед. наук, проф. кафедры нефрологии и гемодиализа ФППОВ Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Кучер Анатолий Григорьевич, д-р мед. наук, проф. кафедры пропедевтики внутренних болезней, заместитель директора НИИ нефрологии, главный врач клиники Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. И.П. Павлова

    Лебедева Марина Валерьевна, д-р мед. наук, доцент кафедры терапии и профболезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Маргиева Теа Валькоевна, канд. мед. наук, научный сотрудник нефрологического отделения Научного центра здоровья детей РАМН

    Милованов Юрий Сергеевич, д-р мед. наук, ведущий научный сотрудник отдела нефрологии Научно-исследовательского центра Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Моисеев Сергей Валентинович, д-р мед. наук, проф. кафедры терапии и профболезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Мойсюк Ян Геннадиевич, д-р мед. наук, проф., заведующий отделением пересадки почек и печени НИИ трансплантологии и искусственных органов МЗ и СР РФ

    Мухин Николай Алексеевич, д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, заведующий кафедрой терапии и профболезней, директор клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, президент Научного общества нефрологов России

    Нанчикеева Майра Латыповна, д-р мед. наук, старший научный сотрудник отдела нефрологии Научно-исследовательского центра Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Николаев Алексей Юрьевич, д-р мед. наук, проф. кафедры нефрологии и гемодиализа Российской медицинской академии последипломного образования, проф. кафедры нефрологии и гемодиализа ФППОВ Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Пальцева Екатерина Михайловна, канд. мед. наук, доцент, заведующая лабораторией электронной микроскопии и иммуногистохимии Централизованного патологоанатомического отделения Клинического центра Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Рамеев Вилен Вилевич, канд. мед. наук, ассистент кафедры терапии и профболезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Руденко Татьяна Евгеньевна, канд. мед. наук, старший научный сотрудник отдела нефрологии Научно-исследовательского центра Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Семенкова Евгения Николаевна, д-р мед. наук, проф. кафедры терапии и профболезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Сергеева Тамара Валентиновна, д-р мед. наук, проф., главный научный сотрудник нефрологического отделения Научного центра здоровья детей РАМН

    Сигитова Ольга Николаевна, д-р мед. наук, проф., заведующая кафедрой общей врачебной практики Казанского государственного медицинского университета

    Сиротин Борис Залманович, д-р мед. наук, проф. кафедры факультетской терапии Дальневосточного государственного медицинского университета

    Смирнов Алексей Владимирович, д-р мед. наук, проф., заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней, директор НИИ нефрологии СанктПетербургского государственного медицинского университета им. И.П. Павлова

    Столяревич Екатерина Сергеевна, канд. мед. наук, ассистент кафедры нефрологии ФПДО Московского государственного медико-стоматологического университета, старший научный сотрудник отдела нефрологических проблем трансплантации почки НИИ трансплантологии и искусственных органов МЗ и СР РФ

    Терентьев Владимир Петрович, д-р мед. наук, проф., заведующий кафедрой внутренних болезней № 1 Ростовского государственного медицинского университета

    Томилина Наталья Аркадьевна, д-р мед. наук, проф., заведующая кафедрой нефрологии ФПДО Московского государственного медико-стоматологического университета, заведующая отделом нефрологических проблем трансплантации почки НИИ трансплантологии и искусственных органов МЗ и СР РФ, главный внештатный специалист по нефрологии Департамента здравоохранения Москвы, президент Российского диализного общества

    Фомин Виктор Викторович, канд. мед. наук, доцент кафедры терапии и профболезней, учёный секретарь Научно-исследовательского центра Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Фазлыева Раиса Мугутасимовна, д-р мед. наук, проф., заведующая кафедрой факультетской терапии Башкирского медицинского университета

    Цыгин Алексей Николаевич, д-р мед. наук, проф., руководитель нефрологического отделения Научного центра здоровья детей РАМН

    Чиненов Денис Владимирович, канд. мед. наук, врач клиники урологии им. Р.М. Фронштейна Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Швецов Михаил Юрьевич, канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник отдела нефрологии Научно-исследовательского центра Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Шестакова Марина Владимировна, д-р мед. наук, проф., директор Института диабета ФГУ «Эндокринологический научный центр Росмедтехнологий»

    Шилов Евгений Михайлович, д-р мед. наук, проф., заведующий кафедрой нефрологии и гемодиализа ФППОВ Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Шпоть Евгений Валерьевич, канд. мед. наук, ассистент кафедры урологии, заведующий операционным блоком клиники урологии им. Р.М. Фронштейна Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

    Колода Дмитрий Евгеньевич, руководитель проекта «Национальные руководства», ИГ «ГЭОТАР-Медиа»

    Белятко Елена Александровна, координатор тома, проект-менеджер, ИГ «ГЭОТАР-Медиа»

    Сайткулов Камиль Ильясович, генеральный директор ИГ «ГЭОТАР-Медиа»

    источник