Лечение амилоидоза – сложный комплексный процесс, который требует большой осторожности и терпения. Одним из полезных и действенных народных средств лечения и профилактики амилоидоза является ежедневное употребление в пищу сырой печени (рекомендуемое количество – 100 г).
Печень обладает целебными свойствами, так как содержит в себе множество необходимых человеку минеральных веществ. Среди них – фосфор, железо, медь, цинк. Также печень имеет богатый витаминный состав (каротин, биотин, ниацин, витамины А, В6, В12, С, Е). Гликоген, содержащийся в печени, также очень важен для организма.
При амилоидозе нарушается работа почек, нервной и пищеварительной систем. Полезные вещества, содержащиеся в сырой печени, способны улучшить функционирование больных органов.
Для лучшего эффекта принимать печень необходимо длительное время: от полутора до двух лет.
При амилоидозе, помимо лечения, назначенного врачом, необходимо держать строгую диету, которая поможет поддерживать организм в тонусе.
Прежде всего больным с хронической почечной и сердечной недостаточностью нужно ограничить потребление белка и соли. Упор следует сделать на продукты, богатые крахмалом (хлеб, мучные изделия, картофель, крупы), витамином С (сладкий перец, капуста, петрушка, шпинат, апельсины, грейпфрут, помидоры, свиная печень) и солями калия (огурцы, морковь, чеснок, бобовые, молоко, рыба).
Калий способствует укреплению и нормальному функционированию кровеносных сосудов, мышц, сердца, клеток головного мозга, печени, почек, нервной системы и других органов.
Витамин С принимает участие в образовании коллагена, отвечающего за рост и восстановление клеток тканей и сосудов; он обладает следующими действиями, регулирует окислительно-восстановительные процессы, нормализирует кровообращение, имеет противовоспалительные свойства.
Крахмал полезен для пищеварения, холестеринового обмена и обмена желчных кислот.
Подобранная лечащим врачом диета сможет улучшить состояние пораженных органов и систем организма.
Лекарственные растения и травы способны поддержать иммунитет ослабленного болезнью организма, поэтому стоит применять те из них, которые обладают укрепляющими, вяжущими и противовоспалительными свойствами.
Способ 1 . Лечебными свойствами обладает сбор из ромашки, зверобоя, бессмертника и березовых почек. Необходимо взять по 100 г каждого ингредиента, залить 500 мл кипятка и настаивать в термосе около четырех часов. Затем настой процеживают, выжимают и принимают перед сном по 200 мл
Способ 2. Очистить кровь поможет чай из листьев и цветов глухой крапивы. Кипятят его около 15 минут и принимают как эффективное народное средство против воспаления почек, лимфатических узлов, селезенки. Чай обладает ещё и мочегонным свойством. Также очистить кровь помогут ягоды можжевельника. Есть их нужно, начиная с 5 штук в день, а затем ежедневно прибавлять по одной, доводя количество до 15.
Способ 3. Улучшить работу нервной и сердечно-сосудистой систем поможет зеленая трава овса. Употреблять её можно в виде сока или спиртовой настойки. Рецепт приготовления настойки довольно прост: траву перемалывают в мясорубке, наполняют ею бутылку и заливают спиртом. Настаивать лекарство нужно до трех недель в темном месте, периодически взбалтывая и процеживая. Принимают трижды в день по 20–30 капель, разбавленных в ложке воды.
Способ 4. Из сушеных листьев земляники (10 г), зверобоя (2 г) и мяты (2 г) можно приготовить полезный и вкусный витаминный чай. Ингредиенты заливают стаканом кипятка и настаивают 10 минут. Ягоды рябины, малины и листья смородины также можно готовить аналогичным образом.
Важно помнить, что любые народные методы лечения амилоидоза необходимо обсудить со своим врачом и совмещать с основным медикаментозным лечением.
Вяжущим и противовоспалительным действием обладают зверобой, рябина, черника и мята.
Сухой зверобой нужно измельчить и залить стаканом кипятка. Затем в течение 40 минут лекарству дают настояться, процеживают и пьют по столовой ложке трижды в день (перед едой).
Из ягод рябины и черники можно приготовить полезный настой: плоды растений берут в соотношении 3:2, заливают 200 мл кипятка, дают настояться 10 минут, процеживают и дают остыть. Пьют настой по 100 мл 3 раза в день.
Из листьев перечной мяты, крапивы, корня аира тростникового и корня валерьяны также можно сделать лекарственную смесь. Ингредиенты берут в пропорции 2:2:1:1, измельчают, заливают кипятком (200 мл) и настаивают около 45 минут. Затем настой нужно процедить и принимать при расстройствах кишечника (диарее) и болях в желудке.
Источник: Газета ЗОЖ, всеукраинская газета-целительница «Бабушка»
Вот к чему приводит курение при беременности
Первые симптомы инсульта и 7 мер экстренной доврачебной помощи
источник
Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.
Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.
Есть 2 основные формы амилоидоза:
- системный (поражаются ткани большинства органов);
- локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)
Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.
- Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
- миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
- боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
- нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
- болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
- Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
- Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
- Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
- Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.
Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:
- уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
- увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
- отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
- употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.
Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.
Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.
- Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
- Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
- Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
- Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
- Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
- Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
- Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
- Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
- Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
- Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.
Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.
Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.
Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.
Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:
- Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
- Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
- Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
- За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
- Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
- Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.
При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.
При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.
Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:
- Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
- Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
- Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
- Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.
К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.
Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:
- Онемение
- Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
- Жгучие боли в кистях и стопах.
Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.
На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.
Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.
Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.
При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.
Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.
Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.
Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.
Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:
- AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
- AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
- Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.
Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:
Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.
- Миастения с последующей атрофией мышц;
- Диспепсия и диарея;
- Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
- Поражение органов зрения.
Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:
- Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
- Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
- Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
- Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
- Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.
Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.
Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:
- Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
- Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
- Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
- Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.
Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:
- Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
- Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.
В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.
При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.
Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.
Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.
Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.
При патологии почек выявляется:
- Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
- Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
- Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
- Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
- Снижение плотности мочи.
Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:
- Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
- Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
- Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
- Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
- Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.
Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.
Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:
- Уплотнение и изменение размера почек;
- Присутствие кист в почках;
- Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
- Гипертрофию сердечной мышцы;
- Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
- Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.
Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.
Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.
Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.
Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.
Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:
- стероидные противовоспалительные;
- противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
- противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.
Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.
Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.
В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.
Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.
Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:
Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.
Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.
Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.
Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.
Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.
В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.
После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.
Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.
На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.
Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.
При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,
Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.
При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.
Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.
Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:
- длительная ремиссия;
- при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
- полное исчезновение нефротического синдрома;
- устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.
Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.
Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.
При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.
Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.
Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.
Положительный эффект от лечения данными препаратами:
- значительное уменьшение белка в моче;
- нормализация содержания креатинина в крови больного;
- улучшение кровообращения;
- уменьшение количества иммуноглобулина.
При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.
Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.
При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.
Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.
Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:
- Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
- Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
- Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
- Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.
Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.
источник
Современная техника позволяет диагностировать заболевания, о присутствии которых в организме люди даже не догадываются. Получается, что человечество само ищет себе приключений. Это не так.
Взять, к примеру, амилоидоз почек. Это заболевание трудно выявить на ранних стадиях, при диагностике без специальных лабораторных исследований его очень часто путают с другими заболеваниями, в том числе и урологическими. В результате лечение амилоидоза почек не проводится, в лучшем случае самочувствие пациента не ухудшается, если он соблюдает диету. Обсуждать ситуацию с назначением антибиотиков или других медицинских препаратов не приходится.
Между тем, именно амилоидоз почек приводит к почечной недостаточности.
Затронуть тему о том, что такое амилоид, придется довольно глубоко. Делается это для осознания серьезности ситуации и возможных выходов из нее. К тому же само заболевание вызывает множество вопросов, ответить на которые без элементарных знаний невозможно.
Многие ошибочно называют амилоид крахмалом, но было бы правильнее сказать, что он очень похож на крахмал, особенно под действием различных красителей. Определяется же амилоид как видоизмененное белковое вещество, которое откладывается в организме полисахаридными цепочками.
Амилоид может накапливаться в различных органах:
а также на кожных покровах.
Его образования способны размножаться по органу, вытесняя вещества, которые должны содержаться в занимаемом им месте. Это приводит к дисфункции органа и нередко к полной его потере.
При воспалительных процессах, травмах, туберкулезе содержание этого вещества в крови резко увеличивается. И хотя само вещество изучено довольно подробно, причины его образования в организме человека пока еще изучены недостаточно.
Болезнь характеризуется в основном 4 стадиями протекания:
Латентная стадия заболевания опасна тем, что протекает она, как различные инфекционные заболевания. Амилоид в крови повышен, но редко бывает выявлен вовремя. Могут наблюдаться симптомы ревматических болезней. Длительность этой стадии составляет 3-5 лет.
Вторая стадия (протеинурическая) амилоидоза почек проявляется на анализах в виде белка в моче, повышенного уровня СОЭ. Уже могут наблюдаться лимфоидные уплотнения кожи, сопровождающиеся различными воспалительными процессами, отеками рук, чаще ног, и это уже первые наглядные признаки амилоидной болезни. На УЗИ должно быть видно увеличение почек, их цвет – серо-розовый.
Нефротическая стадия протекает при явных и частых отеках. Артериальное давление в норме, но чаще пониженное. В моче постоянное присутствие белка, а в плазме крови,наоборот, заниженное, повышенное содержание холестерина, проявляется сопротивление лечению диуретинами.
Симптомы четвертой, азотемической стадии на УЗИ проявляются в уменьшении почек до сморщенного вида, они могут быть покрыты рубцами. Медики это состояние называют амилоидной почкой. На этой стадии заболевания наблюдаются отеки. Нередко проявляется болезненная анурия. Часто пациента теряют из-за наступления азотемической уремии. Фактически происходит отравление организма продуктами его жизнедеятельности.
Как уже отмечалось, для того чтобы диагностировать амилоидоз в почках, проводят клинические исследования:
Независимо от того какой амилоидоз, вторичный или первичный наблюдается, в моче явно выражено нарастание количества белка. Но в начальных стадиях заболевание не диагностируют даже как простой пиелонефрит.
Выполняя иммуноферментный анализ крови, наблюдают повышение активности щелочной фосфатазы. Параллельно с этим отмечают лейкоцитоз, гипокальциемию, гиперхолестеринемию.
- Расширенный анализ кала показывает повышенную жирность стула, присутствие мышечных волокон и крахмала.
- Также назначается ЭКГ, в результате которой часто выявляют аритмию, диастолическую дисфункцию.
- Пациент должен пройти УЗИ брюшной полости. Также могут быть нарушены функции щитовидной железы.
- Но наиболее важным анализом при амилоидозе, который однозначно снимает вопросы об окончательной постановке диагноза, является биопсия почек.
- Если наблюдающийся амилоидоз почек является вторичным, то необходимо сконцентрироваться на выявлении основного заболевания и его лечении.
Поскольку процесс накопления неправильных белков в организме человека все еще остается неизученным, то и возможное лечение может существенно различаться в зависимости от докторской школы, этического понимания проблемы. Лечение врач назначает в соответствии с полученными результатами анализов, а они могут существенно отличаться даже при постановке одного и того же диагноза.
Сначала все силы направляются на то, чтобы остановить процесс, при этом назначаются терапевтические меры. При амилоидозе почек необходима весьма специфическая диета, например, сырая печень, которую переносят далеко не все пациенты. Разрешается легкая тепловая ее обработка, но если и это не помогает, назначают инъекции, способные заменить этот момент диеты. Использование современных препаратов может затормозить процессы накопления неправильного белка в почках. На этом этапе может идти подготовка к оперативному лечению.
Хотя при амилоидозе почек нередко пытаются назначать диуретики, часто оказывается, что пациент противостоит их вмешательству, отталкивая влияние этих препаратов, точно так же как и антибиотиков. Тем не менее такая методика влияния на заболевание имеет место во врачебной практике.
В зависимости от того как выглядят почки при диагностике (УЗИ), доктор назначает макропрепарат или микропрепарат, поскольку внешний вид амилоидной почки может существенно различаться на разной стадии заболевания.
После того как распространение болезни удается остановить, переходят к восстановлению пораженного органа. Кроме почек, пострадавшими могут быть соседствующие органы. Здесь может быть назначено хирургическое лечение, физиотерапия, специальный массаж, закрепляется все диетой. Рекомендуется лечебная гимнастика.
Чтобы лечение не оказалось бессмысленным, пациентам рекомендуется проходить профилактические процедуры в пансионатах и посещать врача в сроки, установленные специалистом.
Но нельзя пренебрегать методами лечения народной медицины. Из пищи необходимо исключить белковые продукты. Как ни странно, насытить еду крахмалом и калием.
Рекомендуется пройти курс очищения крови, печени, поскольку этот орган всегда оказывается затронутым при течении этого заболевания. Употребляются отвары крапивы, ромашки. Можно подойти к проблеме комплексно, пользуясь принципом 5 сбора, в который в конкретном случае должны входить в одинаковых долях:
Приветствуется комплексный подход к лечению амилоидоза почек, который не исключает использование лекарственных трав.
Говорить о предшествующих мерах заболеванию почек, имея в виду амилоидоз, крайне трудно.
Если имеется амилоидоз почки вторичного характера, то профилактика будет обеспечиваться лечением первичного заболевания. Уже при течении амилоидоза почки выздоровление в конкретном случае зависит от того, насколько быстро удастся преодолеть первичное заболевание, остановить его распространение.
Если же пациенту грозит семейный вариант этой болезни, то профилактикой может послужить специфическая диета на протяжении всей жизни.
У первичного амилоидоза, пожалуй, нет особых профилактических мер. Кроме своевременного обращения к врачу при появлениях болей в почках, внимательного отношения к перенесенным инфекционным болезням.
Выполнение предписаний доктора, соблюдение режима дня, занятие гимнастикой по утрам, правильное сбалансированное питание – вот то, что требуется соблюдать для профилактики.
Подведя итог, надо еще раз отметить, как важно приходить к врачу и проходить необходимые исследования вовремя. Ведь первая стадия болезни поддается лечению, не только медикаментозным способом, но и соблюдением определенной диеты.
Среди заболеваний мочевыделительной системы особое место занимает амилоидоз почек. Явление характеризуется отложением в паренхиме почек нерастворимого белка — амилоида, большие скопления которого нарушают функционирование органа. На начальных этапах развития симптомы не выражены и часто патология обнаруживается уже после формирования почечной недостаточности.
Скопление белка и его уплотнение на почках чревато нарушением функций органа.
В результате нарушения обмена вещества в организме начинается чрезмерное образование и накопление в тканях органа амилоида. Наличие этого вещества само по себе является патологией, т. к. в здоровом организме оно отсутствует. Попав в ткань, амилоид быстро разрастается и заполняет собой много места, из-за чего вещества, необходимые ткани, вытесняются, возникает дистрофия органа. Поэтому данное явление называют амилоидной дистрофией. Работоспособность почек снижается, а затем прекращается, что приводит к их утрате. Патология считается редкой и занимает 2% от общего числа болезней почек. На 100 тыс. человек приходится два случая.
Амилоидоз провоцирует возникновение тяжелых осложнений и является опасной болезнью как для здоровья человека, так и для жизни в целом. Уровень амилоида в крови иногда возрастает при наличии сопутствующих патологий: туберкулеза, сифилиса. Воспаления любых тканей также способствуют его образованию. При этом он способен поражать печень и сосуды. Ученым удалось изучить структуру этого вещества, но факторы возникновения до сих пор полностью не установлены.
Амилоидоз имеет несколько форм, отличающихся факторами развития патологии:
Особенности структуры амилоида делят патологию на несколько типов:
Велика вероятность развития амилоидоза у мужчин старше 50 лет, у людей, страдающих, туберкулезом, воспалительными процессами в суставах, а также в случае систематического применения гемодиализа (внепочечной очистки крови) или при опухоли костного мозга.
Причины формирования этой редкой патологии еще изучаются, однако ряд факторов, влияющих на возникновение амилоидоза, известен. Установлено, что хронический воспалительный процесс, вызванный инфекцией, является катализатором данного недуга. Сюда относятся туберкулез, остеомиелит и другие воспаления суставов, сифилис, малярия, миеломная болезнь (опухоль костного мозга), злокачественные новообразования в лимфоидной ткани.
Возникновение амилоидоза объясняется патологией обмена белка на клеточном уровне, которая сопровождается нарушением количества и качества белка в плазме (жидкой части) крови. В ходе клинических экспериментов было установлено, что амилоидоз обладает аутоиммунной природой, т. е. иммунная система «совершает ошибку» на фоне затяжных воспалений и синтез белка искажается. В итоге белок приобретает признаки антигена (вещества с признаками чужеродной информации) и для борьбы с ним начинают вырабатываться антитела. Связь антигенов и антител формирует в тканях амилоидную субстанцию.
Для объяснения механизма возникновения и развития заболевания существует ряд научных теорий:
Некоторые гормоны гипофиза способствуют формированию амилоида.
Белковое «засорение» почек сопровождается болями в пояснице, отёчностью, болевым мочеиспусканием.
Оседание в паренхиме почек амилоида осложняется поражением органа, функциональным сбоем. Симптомы амилоидоза почек, независимо от формы, сочетаются со стандартными симптомами заболеваний почек (боли, нарушение мочевыделения, интоксикация и т. д.). Чаще проявления патологии отсутствуют до наступления острой фазы почечной недостаточности.
Первичный амилоидоз почек возникает у людей до 40 лет, быстро прогрессирует, часто завершается смертью. Вторичный тип диагностируется у людей в возрасте около 60 лет и сопровождается симптомами тех болезней, из-за которых сформировался амилоидоз. Существуют стадии амилоидоза почек, описывающие симптомы заболевания в соответствии с уровнем его развития.
Скопление амилоида не критичное, функциональные нарушения почек не наблюдаются. Симптомы патологии совпадают с симптоматикой патологий, приведших к накоплению нерастворимого белка. Сюда относят функциональные нарушения легких при туберкулезе, поражение костей при остеомиелите или артрите и т. д. Диагностировать отклонения от нормы с помощью аппаратного обследования (МРТ, рентген) не удается. Продолжительность стадии не более 5 лет.
Скопление амилоида в паренхиме почек достигает того уровня, при котором повышается ее проницаемость и в мочу поступает белок из крови. Это обнаруживается с помощью лабораторного анализа мочи на плановых медосмотрах. Белок в моче постепенно увеличивается, т. к. процесс поражения почек невозможно повернуть вспять, состояние постепенно ухудшается. Период развития стадии около 10?15 лет.
Нефротическая стадия амилоидоза почек провоцирует у больного потерю веса, аппетита, сил; нарушается давление; возникает тошнота и рвотные позывы.
Наблюдается ярко выраженная симптоматика. В крови уровень белка понижен из-за его активного выведения с мочой. Наблюдается резкое снижение веса, пациент жалуется на упадок сил, тошноту, жажду. Аппетит ухудшается. Понижение АД при резкой смене положения тела из горизонтального в вертикальное провоцирует обмороки. Накопившийся в тканях кишечника амилоид поражает нервные окончания, из-за чего возникает диарея. Появляются и прогрессируют отеки. Сразу отекают ноги, лицо, затем появляется одышка, т. к. в легких собирается жидкость. Также наблюдаются скопления жидкости в плевре, в перикарде (околосердечной сумке). Нарушается мочеиспускание вплоть до полного отсутствия. В результате скопления амилоида увеличиваются печень, селезенка, лимфоузлы.
Финальная стадия. Почечный амилоид не позволяет органам функционировать, они видоизменяются. Выявляется почечная недостаточность. Наблюдаются сильные отеки, интоксикация, лихорадка, отсутствие мочеиспускания. АД понижено, пульс слабый. Рекомендуется гемодиализ (аппаратное очищение крови). К сожалению, это не позволяет полностью освободить организм от амилоида. Велика вероятность смертельного исхода, т. к. ряд жизненно важных органов также поражен.
Диагностика амилоидоза почек подразумевает проведение ряда анализов:
Ультразвуковое исследование демонстрирует состояние всех внутренних органов, фиксирует их размер и структуру, нарушения их функционирования. Эта информация необходима для определения степени патологии. УЗИ выявляет:
Иногда патологии сердца диагностируются раньше. Амилоидный осадок в миокарде (сердечной мышце) вызывает сердечную недостаточность. Сердечная мышца значительно увеличивается, нарушается работа клапанов. Функционирование органа нарушается, возникает застой крови. Возникает ряд сердечных заболеваний, способных привести к смерти, АД стабильно низкое.
Нормализуют белковый баланс в почках путём соблюдения специальной диеты и приёма аминохинолинов.
Лечение амилоидоза почек подразумевает коррекцию питания, прописывается диета. В течение 1,5?2 лет нужно каждый день съедать по 80?120 мг сырой печени. Продукты, содержащие белок и соль, из рациона исключить или минимизировать их употребление, особенно если диагностирована недостаточность. Большую часть рациона должны составлять углеводы. В тоже время важно получение организмом витаминов, особенно витамина С и солей калия.
Для восстановления обмена веществ, коррекции работы внутренних органов, повышения иммунитета в рамках лечения амилоидоза назначают применение таких препаратов, как «Делагил», «Резохин», «Хингамин». Для ослабления симптомов аллергии рекомендуются «Супрастин», «Димедрол», «Пипольфен». Симптомы заболевания устраняются с помощью мочегонных препаратов, медикаментозного понижения давления, переливания плазмы и пр. На последней стадии требуется систематически проводить аппаратное очищение крови, необходима пересадка почки. Лечение болезни возможно только под наблюдением врача, а на поздних стадиях в стационаре.
Амилоидоз — стабильно прогрессирующая патология. Продолжительность жизни с таким диагнозом зависит от состояния всех внутренних органов, которые могли параллельно пострадать (сердце, печень). При AL-амилоидозе пациенты дольше 13 месяцев не живут. Несмотря на то, что этот тип патологии характеризуется наличием недостаточности почек, к смерти приводит сердечная недостаточность и заражение крови.
АА-амилоидоз имеет более благоприятные прогнозы. Определяющим фактором является основное заболевание, спровоцировавшее данную патологию. При успешной терапии первого регрессирует и амилоидоз (замедляется развитие). Продолжительность жизни в данном случае колеблется в пределах 3?5 лет. Чтобы предупредить развитие патологии следует своевременно лечить воспалительные процессы в организме, периодически проходить ультразвуковое исследование для контроля состояния внутренних органов. Ранняя диагностика амилоидоза способствует эффективной терапии.
Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением белкового и углеводного обмена и проявляющееся отложением в различных органах (почках, печени, селезенке, кишечнике, синовиальной оболочке, скелетных мышцах) патологического фибриллярного белка гликопротеида (амилоида) с развитием осложнений со стороны пораженных органов. Отложения могут быть распространенными или локальными.
Амилоидоз почек — одно из наиболее частых проявлений общего амилоидоза, который характеризуется отложением амилоида во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах), что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности.
Частота амилоидоза в популяции составляет не менее 1:50000. Некоторые клинические формы амилоидоза отмечают в определенных районах земного шара: например, средиземноморская семейная лихорадка или семейная амилоидная полинефропатия, которая распространена в Японии, Португалии, Швеции, Италии. Амилоидоз чаще обнаруживают у людей зрелого или старшего возраста. Распространенность амилоидоза как клинически определенного синдрома среди всех госпитализованих составляет около 0,6%, при этом среди больных активным туберкулезом она достигает 30%, нагноительными заболеваниями — 10%, ревматоидным артритом — более 20%, остеомиелитом — 4%.
Амилоид — гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (р-компонент), которые входят в сложные соединения с белками и полисахаридами (гликопротеидами) плазмы крови, составляющие второй обязательный компонент амилоида (??Р-компонент). В амилоиде найдены белки, близкие по свойствам к глобулинам, а также альбумин, фибриноген, нейраминовую кислоту. Среди полисахаридов выделяют галактозу и глюкозу, в меньших количествах — галактозамин, глюкозамин и фруктозу. Белковые и углеводные фракции очень крепко связаны между собой, чем объясняется выраженная устойчивость амилоида к различным воздействиям.
Связи белков и полисахаридов в амилоидного вещества чрезвычайно прочны, что предопределяет отсутствие эффекта при воздействии на амилоидоз различных ферментов организма. В зависимости от происхождения амилоида выделяют следующие формы амилоидоза:
Генетический амилоидоз (семейный), который наследуется по аутосомно-доминантному типу, является следствием мутации в гене, который контролирует синтез транспортного белка и синтезируется в печени. В основе генетического амилоидоза могут быть и мутантные формы других белков. Наследственный амилоидоз характеризуется склонностью к нему этнических групп, географической распространенностью форм этого амилоидоза и наличием этого заболевания у родственников. Клинические проявления складываются из рецидивирующего серозного или фибринозного воспаления оболочек внутренних органов. Болезнь протекает с приступами боли в животе, грудной клетке и т.д. Нередко больных ошибочно оперируют по поводу аппендицита, холецистита, панкреатита и др. При гистологическом исследовании тканей (после операций и биопсий) находят расширенные капилляры с пролиферацией и лимфоцитарной инфильтрацией стромы, выпотом с большим содержанием фибрина.
Для всех форм периодической болезни характерны следующие особенности:
По своим клиническим проявлениям старческий системный амилоидоз похож на амилоидоз, но отличается меньшей тяжестью поражений и медленным прогрессированием. Однако в отличие от наследственного семейного амилоидоза в его основе лежит нормальный ТТК. Старческий амилоидоз выявляют более чем у 30% лиц в возрасте более 60-70 лет, у 40% лиц старше 70-80 лет, примерно у 80% лиц старше 80-90 лет. Амилоидоз при этом может быть генерализированным и локальным. Выделяют:
- старческий системный (преимущественно кардиоваскулярный),
- старческий локальный (изолированный) — предсердный, церебральный, аортальный, островков поджелудочной железы, простаты, семенных пузырьков,
- старческий полиорганный амилоидоз.
Отложения амилоида в сосудах сердца, островках поджелудочной железы и головном мозге (так называемая триада Шварца) во многих случаях предопределяют старческую деградацию, хотя нередко старческий амилоидоз клинически не проявляется, а отложения амилоида в этих органах находят только на аутопсии. В основе амилоидоза (первичного, идиопатического) лежит плазмоклеточная дискразия, что характеризуется усилением синтеза легких цепей иммуноглобулинов плазматическими или миеломными клетками.
Амилоидоз объединяет формы, при которых основным белковым компонентом амилоидной фибриллы является белок, а в сыворотке предшественники последнего — легкие цепи или их фрагменты, что происходят из вариабельной части молекулы иммуноглобулинов. Все варианты амилоидоза рассматривают в рамках плазмоклеточных дискразий, близких к неопластическому процессу, и в частности, с возможностью опухолевой прогрессии дискразий. К ним относятся:
Кроме системного амилоидоза случаются и локальные формы с ограниченным, поражением органов — амилоидомы.
Первичный амилоидоз наблюдается при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрема, лимфопролиферативных заболеваниях; однако механизм его развития остается невыясненным.
По клиническому течению амилоидоз чаще бывает генерализированным, с преимущественным поражением определенного органа. Чаще поражаются почки и сердце — отдельно или вместе. Почечный амилоидоз обычно оказывается протеинурией, часто возникает вследствие нефротоксического синдрома. Массивная протеинурия с массивными отеками и гипоальбуминемией может быть при нормальном креатинине сыворотки и азоте мочевины, но часто отмечают умеренное нарушение функции почек.
Амилоидоз редко протекает как прогрессивная почечная недостаточность, а также в случае значительного повышения уровня креатинина в сыворотке крови не оказывают системного артериальной гипертензии.
Вторичный амилоид (реактивный, приобретенный) образуется из сывороточного белка, является р-глобулином, близким по свойствам к реактивному протеину, который усиленно вырабатывается в печени под влиянием интерлейкина-1. Возникновение и прогрессирование вторичного амилоидоза связано с некоторыми хроническими заболеваниями и патологическими состояниями:
К амилоидозу принадлежит также амилоидоз в рамках периодической болезни (средиземноморской лихорадки) — заболевание с рецессивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими болями в животе, грудной клетке, суставах с развитием у 40% больных амилоидоза, наблюдают у выходцев из района Средиземного моря, в Украине — среди армян и евреев, а также амилоидоз при синдроме Макла-Уэльса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой).
В последние годы среди причин вторичного амилоидоза указывается роль ревматоидного артрита, болезни Бехтерева, псориатического артрита, хронических заболеваний кишечника (неспецифического язвенного колита и болезни Крона) и опухолей, в частности гематологических (лимфома, лимфогранулематоз).
В странах Европы амилоидоз развивается у 10% больных ревматоидным и ювенильным артритом, которые занимают первое место среди заболеваний, приводящих к амилоидозу.
В развитии амилоидоза существенную роль играет угнетение под влиянием этиологического фактора Т-клеточной и фагоцитарной систем иммунитета, сопровождающееся нарушением контроля за деятельностью В-лимфоцитов.
Усиление патологического образования амилоида зависит как от фибриллярного, устойчивого к протеинолизу патологически синтезированного белка, так и от повреждения фагоцитов, которые устраняют амилоид, недостаточности лизосомальных ферментов, ответственных за расщепление белка до конечных веществ. Откладывание амилоида в органах и тканях приводит к структурным повреждениям и функциональным нарушениям.
В настоящее время выделяют следующие теории патогенеза амилоидоза:
В настоящее время различают пять основных групп амилоидоза:
Первые четыре группы амилоидоза являются системными заболеваниями с преимущественным поражением определенного органа.
Клиническая классификация амилоидоза:
Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе почти одинакова. Возраст колеблется от 17 до 60 лет, а продолжительность болезни — от нескольких месяцев до 20-25 лет. Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени распространенности их в органах, наличия сопутствующих осложнений.
Особенно развернутой клиническая картина становится при поражении почек — это частая локализация амилоида. Постепенное распространение амилоидных отложений и все большее вовлечение в процесс клубочков сосудов и стромы обусловливает развитие ведущих симптомов амилоидоза почек:
При первичном амилоидозе могут поражаться сердце, легкие, кожа, щитовидная железа и кишечник. Случаются нарушения речи. В дыхательных путях иногда обнаруживают локальные амилоидные «опухоли». Часто поражаются паренхиматозные органы (печень, селезенка, почки) и сосуды.
При этом у больных вторичным амилоидозом могут наблюдаться проявления того заболевания, при котором амилоидоз развился. Тогда клиническая картина приобретает своеобразный характер, на фоне которого признаки нефропатии, особенно в начале, могут быть едва заметны. Вторичный амилоидоз чаще поражает селезенку, печень, почки, надпочечники и лимфатические узлы. Амилоид может откладываться в любом органе и практически во всех сосудах.
Наследственный амилоидоз характеризуется периферийной сенсорной и моторной невропатией; часто поражается вегетативная нервная система. Отложения амилоида находят также в сердечнососудистой системе и почках. Могут быть «запястный синдром» и аномалии стекловидного тела. Почки могут в разной степени привлекаться при всех формах генерализированного амилоидоза.
Клинически различают четыре стадии амилоидоза почек:
Клинические проявления амилоидоза почек варьируют от легкой протеинурии до развернутого почечного синдрома: массивной пролинурии, гипопротеинемии, гиперлипидемии, отечного синдрома. Отеков может не быть при инфильтрации амилоидом надпочечников и гипонатриемии.
Локальный амилоидоз выявляют в виде узелковых образований на слизистой оболочке носа, глотки, трахеи и бронхов, голосовых связках, в стенке мочевого пузыря и мочеточников, на языке, коже. Единичные или множественные узелки амилоида могут поражать один орган или систему органов. Подобные локальные формы амилоидоза способны определять клиническую картину заболевания (особенно при локализации в бронхах, кишечнике).
Лечение амилоидоза должно быть направлено на уменьшение продуцирования, доставки и накопления белков — предшественников амилоида в сыворотке крови. Если отложения амилоида не распространены, не представляют угрозы для жизни и обусловливают мало выражены клинические проявления (старческий амилоидоз, кожная и некоторые виды локализованной опухолевой формы), терапевтические вмешательства не являются необходимыми и проводят их в зависимости от конкретной ситуации.
Терапия обязательна в тех случаях, когда отложения амилоида становятся генерализированными, а прогрессирование заболевания приводит к тяжелым нарушениям функции почек, сердца, пищеварительного тракта, периферической нервной системы. При достаточной азотовыделительной функции почек больные амилоидозом должны придерживаться щадящего режима (ограничение физических нагрузок, полупостельный режим), диеты.
Рекомендуют парентеральное введение крови или эритроцитной массы при анемии, коррекцию нарушенного баланса электролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недостаточности — использование соответствующих средств.
Однако ни рациональная диета, ни применение современных активных мочегонных и гипотензивных препаратов различного механизма действия не могут существенно приостановить прогрессирование амилоидоза с развитием почечной недостаточности.
Перспективным является применение так называемой печеночной терапии, которую с определенной условностью можно назвать патогенетической. Оптимальным следует считать ежедневное потребление 80-120 г сырой печени или препаратов печени (сирепар по 4-5 мл внутримышечно длительное время). Основные пути патогенетического лечения:
Важное значение имеет активное лечение основного заболевания, при котором развивается амилоидоз. Это касается преимущественно вторичного амилоидоза при хронических инфекциях и гнойных процессах. До конца не выяснен вопрос о действии кортикостероидов на течение амилоидоза. Есть данные по ускорению развития амилоидоза под действием обычных доз АКТТ, кортизона и преднизолона. Это дает основания считать амилоидоз и обусловленный им нефротический синдром скорее противопоказаниями к стероидной терапии.
Целесообразно использование мелфалана, который подавляет функцию некоторых клонов клеток, в частности тех, что синтезируют легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидного волокна. Под влиянием мелфалана (0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки) исчезает протеинурия, хотя достоверного влияния на дальнейший ход первичного амилоидоза этот препарат не имеет.
К специфическому лечению амилоидоза относят применение колхицина. До сих пор до конца не выяснен механизм действия этого препарата, предполагают, что он ингибирует синтез протеина гепатоцитами. При периодической болезни колхицин способен предотвращать ее атаки. При амилоидозе почек он уменьшает протеинурию и при своевременно начатом лечении способен вполне излечивать нефротический синдром. Препарат может вызывать тошноту, рвоту, диарею, выпадение волос, лейкопению, тромбоцитопению, кожные сыпи.
При амилоидных нефропатиях применяют унитиол (димеркаптопропансульфонат натрия). Препарат связывает сульфгидрильные группы белков — предшественников амилоида, предотвращая образование амилоидных фибрилл. Унитиол в комплексном лечении способен замедлять и стабилизировать развитие вторичного амилоидоза почек. К побочным явлениям при его применении можно отнести тошноту, головокружение и тахикардию, поэтому дозу следует увеличивать постепенно.
Для лечения вторичного амилоидоза, возникающего на фоне ревматоидного артрита, применяют также противовоспалительный препарат димексид, что на протяжении длительного времени использовался в качестве наружного средства.
В лечении амилодоза, как и миеломной болезни, применяют различные схемы полихимиотерапии с целью уменьшить продуцирование предшественников амилоида — легких цепей иммуноглобулинов. Прогрессирование амилоидоза задерживают иммуностимулирующее препараты (тимозин, левамизол); препараты повышают Т-супрессорную функцию лимфоцитов. К средствам с выраженным тропизмом к тканевым клеточных элементов относят препараты аминохинолинового ряда (хингамин, резохин, хлорохин, делагил, плаквенил), которые тормозят синтез нуклеиновых кислот, активность некоторых ферментов образование кислых мукополисахаридов, стабилизацию лизосомальных мембран. Названные препараты могут влиять на процессы, которые играют важную роль, с одной стороны, в синтезе амилоидного волокна, с другой — в создании основного вещества, в котором эти фибриллы располагаются.
Симптоматическое лечение зависит не от типа амилоидоза, а от характера поражения органов-мишеней. Современные трансплантационные и экстракорпоральные методы вносят по сути изменения в лечение системного амилоидоза, в частности при амилоидных нефропатиях на стадии почечной недостаточности.
Артериальная гипертензия развивается у 20-25% больных, преимущественно при наличии длительного амилоидоза. Среди сопутствующих тубулярных дисфункций наблюдают канальцевый ацидоз, почечный диабет. На фоне амилоидоза почек может развиться тромбоз почечных вен.
Почечная недостаточность может развиться и привести к летальному исходу в протеинурической, нефротической и даже латентной стадии. Чаще всего причинами ее быстрого развития является обострение основного заболевания, присоединения инфекции или такое осложнение, как тромбоз почечных вен.
Особенностью амилоидоза почек является сохранение нефротического синдрома и больших размеров почек при развитии хронической почечной недостаточности. Характерно также незначительный мочевой осадок. Гематурия бывает редко.
Развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений или обострение заболевания, при котором развился амилоидоз, делают жалобы больных амилоидозом очень разнообразными.
Поражение сердечнососудистой системы. наблюдают у всех больных. В процесс могут вовлекаться сосуды любого калибра — как артериальные, так и венозные. Длительная артериальная гипертензия приводит к поражению левого сердца с развитием сердечной недостаточности. Поражение сердца типично для первичного генерализированного амилоидоза, а сердечная недостаточность нередко становится непосредственной причиной смерти.
Поражение легких диагностируют у половины больных амилоидозом. Проявляется оно одышкой, кровохарканьем, геморрагическими инфарктами, рецидивирующими пневмониями. легочной недостаточностью, развитием картины фиброзного альвеолита и альвеолярного капиллярного блока. Сочетание легочной и сердечной недостаточности усложняет картину заболевания и оценку легочной патологии, однако прогрессивная одышка, рецидивирующая пневмония вместе с другими клиническими признаками позволяют заподозрить амилоидоз легких.
У большинства больных имеются изменения со стороны пищеварительного тракта: боль в животе, запоры, сменяющиеся поносами, метеоризм. рвота, тошнота, атония кишечника и желудка и др. Пищеварительный тракт при амилоидозе поражается на всем протяжении.
Макроглоссия. что случается с частотой 22% — это очень характерный признак; она иногда является главной проблемой для больных. Синдром мальабсорбции возникает не столько вследствие поражения ворсинок, сколько от нарушения иннервации.
Довольно часто в процесс вовлекается печень, что проявляется гепатомегалией, повышением активности щелочной фосфатазы сыворотки и другими симптомами холестаза (центролобулярных отложения амилоида), редко, уже на развернутой стадии — синдромом портальной гипертензии, кровотечением из варикозных вен пищевода. Нередко обнаруживают спленомегалия, которая сопровождается функциональным гипоспленизмом.
Часто наблюдают поражения органов ретикулоэндотелиальной системы. Выраженное увеличение лимфатических узлов обычно дает основание заподозрить лимфогранулематоз, саркоидоз, туберкулез, однако следует учитывать и вероятность амилоидного генеза увеличение лимфатических узлов.
Привлечение периферической и вегетативной (автономной) нервной системы, редко ЦНС отмечают при системном амилоидозе различных типов. Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследственного и первичного амилоидоза, при вторичном амилоидозе может появиться в терминальной (уремической) стадии болезни. Психические нарушения в виде деменции отмечают при локальных формах амилоидоза (болезнь Альцгеймера ).
Считается, что возможна связь в развитии амилоидоза, атеросклероза и сахарного диабета вследствие подобных метаболических нарушений.
Лечение амилоидоза требует контроля со стороны медицинского персонала, а потому пациентов часто госпитализируют. Тем не менее, лечение происходит курсами, а потому в промежутках между ними лечение проводится на дому.
Больному, например, следует потреблять не менее 1,5 г животного белка на 1 кг массы тела (90-120 г в сутки), сырую печень (80-120 г ежедневно в течение 6-12 месяцев), жиров — не менее 60-70 г в сутки; углеводов — 450-500 г в сутки; овощи и фрукты, богатые витамином С (смородина, капуста, цитрусовые и т.д.). Поваренную соль, если нет отеков, ограничивают незначительно. При больших отеках она противопоказана, рекомендуется бессолевой хлеб. После исчезновения отеков позволяют добавлять в пищу от 1-2 до 4 г соли в сутки.
Количество выпитой жидкости ограничивают только в случае отеков (она должна соответствовать объему мочи за предыдущие сутки). При повышении артериального давления показаны гипотензивные средства. Женщинам, больным амилоидоз, противопоказана беременность.
В промежутках между приемами медикаментозных препаратов для лечения амилоидоза допустима симптоматическая или поддерживающая терапия с вовлечением народных средств, что все-таки не лишним будет обсудить со своим лечащим врачом. Он скорее всего по рекомендует что-нибудь из ниже указанного:
Женщинам, больным амилоидоз, противопоказана беременность. В случае ее наступления доктор будет рассматривать необходимость ее прерывания с последующим продолжением терапевтических мероприятий общей направленности.
Лабораторные показатели при первичном амилоидозе неспецифичны:
Протеинурия варьирует от микроальбуминемии до массивной протеинурии, сопровождающей нефротический синдром. Гематурия возникает редко, лейкоцитурия не бывает массивной и не связана с сопутствующей инфекцией (незначительные изменения мочевого осадка).
При поражении печени очевидна гиперхолестеринемия, у некоторых больных — гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфаиазы.
Копрологическое исследование выявляет выраженную амилорею и креаторы.
Из инструментальных исследований используются:
Достижением последних лет является введение в клиническую практику метода сцинтиграфии с меченым сывороточным р-компонентом для оценки всего распределения амилоида в организме. При оценке тяжести системного амилоидоза важную роль играют методы визуализации, особенно ультразвуковое исследование. Они позволяют определить гепато- и спленомегалию, выявить выраженные изменения в виде гиперэхогенных участков в стенках кишечника или щитовидной железы.
Следует иметь в виду вероятность сочетание амилоидоза почек с другими заболеваниями (гломерулонефрит, пиелонефрит), а также сравнительно частые тромбозы почечных сосудов, обусловленные отложением амилоидных масс и гиперкоагуляцией. Для дифференциальной диагностики следует использовать комплекс всех современных методов исследования, включая морфологическое исследование ткани, полученной путем биопсии почки.
источник