Легочные кровотечения при амилоидозе

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Первичный бронхолегочный амилоидоз — первичное заболевание, характеризующееся отложением амилоида в паренхиме легких, стенках сосудов, слизистой оболочке дыхательных путей, плевре, лимфоузлах средостения.

Причина, патогенез амилоидоза и его классификация изложены в статье «Что провоцирует амилоидоз?».

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Выделяют следующие клинические формы первичного амилоидоза бронхопульмональной системы:

локализованный амилоидоз трахеи, бронхов;
диффузный амилоидоз трахеи, бронхов;
локализованный (солитарный) амилоидоз легких;
диффузный альвеолярно-септальный амилоидоз;
амилоидоз плевры;
амилоидоз медиастинальных лимфоузлов;
сочетанные формы.

Амилоидные отложения в трахее и бронхах представляют собой множественные серовато-белые гладкие узелки до 1 см в диаметре, при этом может быть инфильтрирована вся стенка бронха, что приводит к его сужению.

При солитарной форме легочного амилоидоза имеется один или несколько очагов отложений амилоида (псевдоопухолевых образований). Эта форма наблюдается очень редко. Значительно чаще встречается диффузный амилоидоз легких. Он характеризуется отложением амилоида в межальвеолярных перегородках, вокруг капилляров, артерий, вен, в результате происходит их сужение и запустевание с последующим развитием легочной гипертензии и формированием хронического легочного сердца. Амилоидные отложнения в бронхопульмональной системе выявляются с помощью гистохимических исследований.

Локализованный амилоидоз гортани, трахеи и бронхов имеет следующие характерные клинические проявления:

надсадный сухой, часто болезненный кашель;
нередко кровохарканье;
охриплость голоса;
затрудненное, свистящее дыхание;
ателектаз соответствующего участка легкого в связи с обструкцией бронха. Клинически это проявляется притуплением перкуторного звука с отсутствием или резким ослаблением везикулярного дыхания, а также рецидивами воспаления в ателектазированном участке легкого; это сопровождается кашлем с отделением гнойной мокроты;
свистящие хрипы (в связи с сужением пораженного бронха).

Локализованные (солитарные) отложения амилоида в паренхиме легкого клинически ничем не проявляются (при большой величине отложений возможно притупление перкуторного звука) и диагностируются только рентгенологически.

Диффузный амилоидоз легких сопровождается следующей симптоматикой:

кашель, малопродуктивный или с отделением слизистой мокроты, при присоединении вторичной инфекции в бронхах — слизисто-гнойной мокроты;
медленно, но неуклонно прогрессирующая одышка, вначале при нагрузке, затем и в покое;
рецидивирующие кровохарканья, как правило, умеренно выраженные;
боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании и кашле (при вовлечении плевры в патологический процесс);
затруднение при глотании (при поражении внутригрудных лимфоузлов и сдавлении пищевода);
ослабленное везикулярное дыхание, может прослушиваться необильная незвучная крепитация преимущественно в нижних отделах легких. При поражении бронхов и развитии бронхиальной обструкции выслушиваются сухие свистящие хрипы;
диффузный серый цианоз (при развитии выраженной дыхательной недостаточности);
приглушенные тоны сердца, при развитии хронического легочного сердца — акцент II тона на легочной артерии;
болезненность в области правого подреберья и увеличение печени — наблюдаются при декомпенсированном легочном сердце.

Общий анализ крови — существенных изменений нет, иногда определяется увеличение СОЭ, тромбоцитоз. При присоединении инфекционно-воспалительных процессов появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
Общий анализ мочи — без отклонений от нормы у большинства больных, иногда отмечается небольшая протеинурия.
Биохимический анализ крови — характерны гапергаммаглобулинемия, гаперхолестеринемия, часто отмечается увеличение активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, при декомпенсированном легочном сердце и увеличении печени возможно увеличение уровня билирубина.
Иммунологические исследования- нередко определяется снижение количества Т-лимфоцитов-супрессоров, увеличение В-лимфоцитов, иммуноглобулинов класса IgM и IgG, возможно появление циркулирующих иммунных комплексов.

Рентгенологическое исследование легких. Солитарный амилоидоз легких проявляется округлыми затемнениями с четкими контурами диаметром от 1 до 5 см. В очагах солитарного амилоидоза может откладываться кальций, что сопровождается более интенсивной тенью в очаге уплотнения.

Для диффузного амилоидоза бронхов характерно усиление бронхиального рисунка в связи с уплотнением стенок бронхов. Диффузный амилоидоз легких проявляется усилением легочного рисунка или диффузными мелкоочаговыми затемнениями.

При амилоидозе плевры отмечается ее утолщение; при амилоидозе внутригрудных лимфоузлов хорошо видно их увеличение, причем они иногда могут обызвествляться.

Эндоскопическое исследование трахеи и бронхов выявляет характерную картину: отечную слизистую оболочку с грубыми складками (картина «булыжной мостовой») с выступающими желтоватыми папулами. Биопсия слизистой оболочки позволяет уточнить диагноз амилоидоза.
Исследование вентиляционной функции легких.

При амилоидозе трахеи и бронхов развивается дыхательная недостаточность обструктивного (снижение ОФВ1), при диффузном амилоидозе легких — рестриктивного типа (снижение ЖЕЛ). Солитарный амилоидоз легких может не проявляться нарушениями вентиляционной функции легких.

ЭКГ — с развитием легочной гипертензии (при диффузной форме амилоидоза легких) и формированием хронического легочного сердца появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.
Исследование биоптатов слизистой оболочки бронхов, трахеи, легких.

Биопсия слизистой оболочки трахеи, бронхов, открытая или трансбронхиальная биопсия легких является надежным методом верификации диагноза. Для амилоидоза характерна резко положительная окраска с конго красным, а при микроскопии в поляризованном свете выявляется аморфное вещество с двоякопреломляющими волокнами амилоида зеленоватого цвета.

Прогноз при первичном бронхопульмональном амилоидозе считается сравнительно благоприятным, продолжительность жизни после установления диагноза может составить 30-40 лет. Основными осложнениями являются бронхопульмональные инфекционно-воспалительные заболевания, дыхательная недостаточность, хроническое легочное сердце.

источник

Первичный бронхолёгочный амилоидоз – это заболевание, обусловленное отложением патологического фибриллярного белка (амилоида) в органах и тканях респираторной системы. В зависимости от распространённости и локализации процесса болезнь может проявляться непродуктивным сухим кашлем, кровохарканьем, признаками бронхиальной обструкции или прогрессирующим нарастанием одышки. Патологию диагностируют с помощью рентгенографии и КТ грудной клетки, лабораторных методов, биопсии поражённых тканей. Солитарные амилоидные бляшки удаляют хирургическим путём. В лечении диффузного процесса используют комбинации цитостатиков с кортикостероидами, трансплантацию костного мозга.

Первичный (AL) бронхолёгочный амилоидоз встречается редко. Распространенность всех форм болезни составляет 0,8 на 100 тыс. населения. Первичный амилоидоз обычно дебютирует в возрастном периоде от 40 до 70 лет. Пациенты моложе 50 лет составляют 10% от всех выявленных больных. Мужчины страдают данной патологией несколько чаще женщин. Отложение амилоида в тканях в 10-20% случаев сопутствует множественной миеломе и другим В-клеточным лимфопролиферативным заболеваниям. У 30-35% пациентов процесс имеет системный характер. Симптомы поражения органов дыхания наблюдаются у 50% больных AL-амилоидозом. По данным аутопсии, накопление патологического белка в лёгких присутствует у 80% умерших от этого заболевания.

К отложению амилоида в ткани лёгких и воздухоносных путях приводит появление в красном костном мозге большого количества плазматических клеток, принадлежащих к одному клону. Такие плазмоциты синтезируют аномальные амилоидогенные лёгкие цепи иммуноглобулинов, вызывая первичный идиопатический амилоидоз, миеломную болезнь и макроглобулинемию Вальденстрема. Иногда аномальный клон клеток формируется вне костного мозга. Развивается локальный патологический процесс, чаще всего поражающий бронхолёгочный аппарат. Причины возникновения плазматической дискразии не установлены.

Патогенез AL- амилоидоза до конца не изучен. Известно, что из-за сбоев в работе клеточного звена иммунитета происходит нарушение синтеза Т-лимфоцитов и бесконтрольное размножение клонов плазматических клеток. Лёгкие цепи моноклонального иммуноглобулина, синтезируемые плазмоцитами, являются предшественниками аномального белка – амилоидными фибриллами. Предположительно имеет место нарушение функции удаления патологических белков из человеческого организма. Соединения накапливаются в крови, фагоцитируются макрофагами, откладываются в органах-мишенях и нарушают их функции.

Бронхолёгочный аппарат поражается на уровне гортани, трахеи, бронхов, паренхимы лёгких. При локализованных формах патологии обнаруживаются выступающие в просвет полого органа беловато-серые гладкие образования или солитарные амилоидные очаги в лёгочной ткани. При диффузном поражении наблюдается инфильтрация амилоидом подслизистого слоя воздухоносных путей, соединительной и перибронхиальной и альвеолярной тканей. Патологический белок накапливается в межальвеолярных перегородках и вокруг кровеносных сосудов, приводит к сужению и запустеванию капилляров, артериол и венул.

Деление патологического процесса на генерализованный и локализованный варианты имеет клиническое значение из-за разных подходов к лечению пациента. Ранее выделяли только диффузную и нодулярную формы первичного амилоидоза, однако более поздние наблюдения подтвердили существование смешанного диффузно-нодулярного варианта течения болезни. Специалисты из сферы пульмонологии предлагают следующую современную классификацию заболевания:

Диффузно-интерстициальное поражение лёгких. Амилоид накапливается между лёгочным интерстицием и сосудистым эндотелием. Патология протекает наиболее тяжело, сочетается с амилоидным поражением сердца.
Нодулярные отложения фибриллярного белка. Одиночные или множественные амилоидные псевдоопухолевые образования обнаруживаются в гортани, трахее, бронхах и (или) лёгочной паренхиме.
Амилоидное поражение плевры. Аномальный белок откладывается в межклеточных промежутках висцеральной и париетальной плевры и лимфатических сосудах, приводит к появлению устойчивого к лечению диуретиками одно- или двустороннего гидроторакса.
Интраторакальная лимфаденопатия. Возникает при амилоидном поражении лимфатических узлов средостения. Может протекать бессимптомно или под маской заболеваний пищевода и желудка.
Первичный амилоидоз диафрагмы. Является очень редкой формой болезни, обычно сопутствует другим вариантам амилоидной дистрофии органов дыхания.

Клиническая картина во многом зависит от локализации амилоидных отложений и объёма поражения респираторного тракта. Солитарные образования, расположенные в воздухоносных путях или лёгочном интерстиции, не мешают нормально функционировать органам дыхания. Симптомы заболевания отсутствуют, патология обнаруживается случайно. Диффузный амилоидоз гортани и трахеи проявляется осиплостью голоса. Поражение верхних дыхательных путей вызывает сухой надсадный приступообразный кашель, иногда сопровождающийся кровохарканьем.

При сужении просвета трахеи или крупных бронхов диффузными амилоидными отложениями больной жалуется на затруднение дыхания, свистящие хрипы нередко слышны на расстоянии. Из-за уменьшения диаметра участка дыхательного пути крупного или среднего калибра нарушается бронхолёгочный дренаж. Присоединяется бактериальная инфекция, развивается воспалительный процесс в соответствующем сегменте или доле лёгкого. Температура тела повышается до фебрильных значений, появляются признаки интоксикации и усиливающиеся при глубоком вдохе боли в груди.

Первичный амилоидоз медиастинальных лимфатических узлов нередко приводит к сдавлению пищевода и возникновению соответствующей симптоматики. Больной предъявляет жалобы на затруднение глотания и загрудинные боли при приёме пищи. При поражении плевры пациента беспокоят ноющие тупые боли и чувство тяжести в грудной клетке с одной или обеих сторон. Дыхание частое, поверхностное. При одностороннем процессе соответствующая половина грудной клетки участвует в акте дыхания с отставанием. Характерной особенностью гидроторакса при амилоидозе является отсутствие эффекта от применения мочегонных препаратов. Из-за нарушения процессов секреции и обратного всасывания плевральной жидкости экссудат продолжает накапливаться на фоне лечения и после эвакуации.

Самым тяжёлым вариантом течения заболевания является первичный альвеолярно-сантальный бронхолёгочный амилоидоз. Болезнь проявляется эпизодами сухого кашля и прогрессивно нарастающей одышкой. Вначале пациент испытывает чувство нехватки воздуха при умеренных физических нагрузках, затем – при малейшем движении и разговоре, а также в состоянии покоя. Из-за сопутствующего кардиоваскулярного поражения больного беспокоят приступы давящих и сжимающих болей в области сердца, перепады артериального давления, отёки ног. При любой диффузной форме AL-амилоидоза развёрнутой клинической картине предшествует значительное (до 10-15 кг в течение года) снижение массы тела. Заболевание нередко сопровождается геморрагическими высыпаниями вокруг глаз и увеличением языка.

Накопленные в тканях и органах массы амилоида являются метаболически инертными, становятся механическим препятствием для нормального функционирования органов и систем. Диффузное отложение фибриллярного белка в просвете бронха вызывает его стенозирование и ателектаз соответствующей части лёгкого. Развивается хронически текущее или рецидивирующее воспаление с последующим фиброзированием лёгочной ткани. Диффузно-альвеолярный первичный амилоидоз в сочетании с поражением сердца в течение нескольких месяцев от начала болезни приводит к выраженной лёгочно-сердечной недостаточности и последующей гибели больного.

В диагностическом поиске при подозрении на первичный бронхолёгочный амилоидоз принимают участие врачи-пульмонологи и гематологи. При осмотре пациента можно обнаружить периорбитальные геморрагии, макроглоссию, отставание одной половины грудной клетки при дыхании. Перкуссия и аускультация выявляют признаки наличия выпота в плевральных полостях. Крепитирующие хрипы на вдохе могут указывать на интерстициальное поражение. Окончательный диагноз выставляется по результатам:

Лучевой диагностики. При солитарном процессе на рентгенограммах легких визуализируются округлые плотные очаги. При диффузных поражениях респираторных путей усилен бронхолёгочный рисунок, обнаруживается мелкоочаговая диссеминация. Об амилоидозе плевры свидетельствуют признаки гидроторакса – плотное затенение с косой линией Дамуазо в нижних отделах лёгких. КТ легких также позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы средостения.
Лабораторных исследований. Общеклинические анализы крови и мочи малоинформативны. В крови иногда увеличивается количество тромбоцитов, ускоряется СОЭ. В моче определяется повышенное содержание протеина. При биохимическом исследовании крови отмечается гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, высокий уровень холестерина, щелочной фосфатазы и трансаминаз. Диагностически значимым исследованием является электрофорез (иммуноэлектрофорез) мочи и сыворотки крови, позволяющий выявить фракцию моноклональных белков.
Бронхоскопии и биопсии. При бронхоскопическом исследовании в дыхательных путях можно обнаружить характерные бело-серые бляшки амилоида на фоне грубой, отёчной, складчатой слизистой оболочки и осуществить забор патологического материала. При локализации отложений амилоида в лёгких, плевре или диафрагме биопсия выполняется с помощью торакоскопии или торакотомии. В биопсийном материале выявляются накопления аномального белка.

Функциональные исследования являются вспомогательными методами диагностики, позволяют установить характер нарушений функции внешнего дыхания и степень дыхательной недостаточности, подтвердить наличие признаков перегрузки правых отделов сердца. Пункция костного мозга применяется для определения множественной миеломы и других парапротеинемий. Первичный бронхолёгочный амилоидоз следует дифференцировать с опухолями гортани, бронхов, лёгких, саркоидозом, туберкулёзом, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Пациенты нуждаются в осмотре фтизиатра, онколога, оториноларинголога.

Этиопатогенетическая терапия не разработана. Солитарные амилоидные узлы удаляют хирургическим способом. При стенозирующем диффузном поражении трахеи выполняют стентирование органа, трахеостомию. В консервативном лечении генерализованных форм AL- амилоидоза применяют препараты, подавляющие активность плазмоцитов. Назначение алкилирующих цитостатиков (мелфалан) или ингибиторов протеасом (бортезомиб) в комбинации с кортикостероидными гормонами позволяет достигнуть ремиссии процесса и продлить жизнь пациента на несколько лет. Сравнительно неплохие результаты лечения обеспечиваются с помощью трансплантации костного мозга. Активно ведутся разработки новых методов терапии.

Локализованный первичный амилоидоз относится к наиболее благоприятным формам болезни. Патология прогрессирует медленно, полностью излечивается при проведении хирургического вмешательства. Рецидивы возникают редко. Диффузный бронхолёгочный процесс протекает тяжело, без лечения заканчивается летальным исходом в течение 12-13 месяцев после установления диагноза. Современные методы терапии позволяют увеличить выживаемость большинства пациентов до 5 лет и более. Профилактика болезни не разработана.

источник

Легочное кровотечение (иначе называют гемоптоэ) внешне проявляется кровохарканьем (хотя это разные патологии), когда при кашле выделяются кровяные сгустки. Кстати цвет этого сгустка может указать на источник выделения крови. Так, если кровь алого цвета и, хотя бы немного пенится, то это точно из дыхательных путей, и мы имеем дело с легочным кровотечением.

Кровотечение – это одно из наиболее опасных патологических состояний. Оно всегда сопровождается паникой со стороны больного и его родственников и требует немедленной помощи со стороны специалистов. Легочное кровотечение является наиболее опасным, поскольку даже небольшой его объем может привести к летальному исходу.

Статистика показывает, что наибольшие по объему кровотечения касаются туберкулеза , на который приходится 90%. Операции, например, бронхоэктазия (удаление бронха или его части) по кровопотерям занимает 5.9%. На гангрену легких приходится 2.7%. Летальные исходы при легочном кровотечении доходят до 15%. Чаще всего это касается фиброзно-кавернозной формы туберкулеза .

Кровохарканье и легочное кровотечение часто путают, но стоит знать, что при последнем объем выделяемой за сутки крови не превышает 50 мл. При этом в мокроте наблюдаются прожилки крови, но она не принимает полностью красный цвет.

При кровотечении объем крови превышает 50 мл. Мокрота становится красной вследствие того, что в бронхах крови больше, чем слизи.

Легкие – обильно кровоснабжаемые паренхиматозные органы. Кровь к ним приходит из двух кругов кровообращения: малого и большого. Большой круг кровообращения обеспечивает поступление к паренхиме легких артериальное, обогащенной кислородом, крови. Артерии большого круга называют бронхиальными.

Малый круг несет обедненную полезными веществами кровь для того, чтобы отдать углекислый газ и заменить его на кислород. Артерии этого круга называю бронхиальными. Легочное кровотечение может начаться в любом круге кровообращения.

Артерии делятся подобно бронхам: вначале к каждому легкому, затем долевые, сегментарные, субсегментарные и так вплоть до артерий бронхиол и альвеол. Идут кровеносные сосуды вместе с бронхами в строме легочной ткани. Артерии заканчиваются артериолами, которые переходят в капилляры, те, в свою очередь, в венулы и вены.

Легочное кровотечение может возникнуть не только при повреждении артерий, но также при разрывах капилляров и вен. Чем больше калибр сосудов, отсчитывая по убывающей от долевых артерий к капиллярам, тем массивнее кровотечение.

При легочном кровотечении сложно сразу определить венозное оно или артериальное, поскольку в легочных артериях кровь также бедна кислородом и такая же темная, как в бронхиальных венах. А в легочных венах она такая же алая и богатая кислородом, как в бронхиальных артериях. Поэтому даже кровохарканье рассматривают как угрожающее жизни состояние.

Основная опасность легочного кровотечения заключается не в потере крови. Пациенты с этой патологией очень редко умирают от острой гиповолемии.

Легочное кровотечение может возникнуть вследствие заболеваний бронхолегочной системы, приводящих к повреждению сосудов, вследствие болезней системы крови, а также в результате повреждения.

Существует три возможных механизма возникновения кровоизлияния в паренхиму легкого:

Путем повреждения стенки сосуда. Такие кровотечения возникают после аварий, ранений острыми или тупыми предметами, огнестрельных ранений. Кроме того, возможен спонтанный разрыв сосуда при изменении его стенки, например, при аневризме. Сосуды легкого или обоих легких повреждаются, кровь изливается в альвеолы и бронхи. Этот механизм развития кровотечения встречается не часто, поскольку сосуды легких механически повредить достаточно сложно.
Путем разъедания стенки сосуда. В этом случае основной причиной является заболевание, которое способно вызвать легочное кровотечение. К этой группе относятся инфекции, воспаления, опухолевые образования, заболевания сосудистой стенки. Патологический процесс как бы разъедает стенку сосуда изнутри или снаружи до тех пор, пока не образуется сквозное отверстие. Через него кровь попадает в паренхиму легкого.
С сохранением целостности сосудистой стенки, но увеличением ее проницаемости. В этом случае кровь выходит через неповрежденную стенку сосуда вследствие изменения ее свойств. Этот механизм характерен для заболеваний сердца и патологии свертывающей системы крови.

Сосуды легких залегают глубоко в их паренхиме. Механическое повреждение извне редко приводит к кровоизлиянию в паренхиму легкого. Чаще оно обусловлено процессами, происходящими внутри организма.

Легочному кровотечению могут предшествовать следующие состояния:

Инфекционно-воспалительные заболевания бронхолегочной системы. К ним относится туберкулез, абсцессы легких, гриппозная пневмония, хронический бронхит.
Другие заболевания легких и бронхов: инфаркт и гангрена легкого, бронхоэктатическая болезнь.
Патология свертывающей системы крови: гемофилии, коагулопатии, тромбоцитопении.
Заболевания сердца: левожелудочковая сердечная недостаточность, гипертоническая болезнь.
Патология сосудистой стенки: аневризматические изменения сосудистой стенки, аутоиммунные васкулиты.
Опухолевые заболевания. Любое злокачественное новообразование грудной клетки может прорастать паренхиму легкого и врастать в сосуды. Когда такая опухоль распадается кровь изливается в паренхиму.

Заболевание имеет типичную клиническую картину, которая характерна только для этого патологического процесса. Симптомы зависят от объема кровопотери и локализации кровоточащего сосуда.

Чаще всего патологический процесс имеет следующие проявления:

Кашель. Он возникает потому, что кровь раздражает слизистую оболочку бронхов. Если кровопотери не много, то кашель вначале непродуктивный, а затем с мокротой и прожилками крови, постепенно мокрота полностью становится кровавой.
Наружное кровотечение. Поскольку легкие сообщаются с внешней средой, кровоизлияние в их паренхиму расценивается как наружное. Кровь при этом всегда выходит через нос или рот на поверхность. Кровь может выходить плевками при небольшом кровотечении или струей при более массивной кровопотери. Отделяемое пенистое, поскольку кровь смешивается с воздухом.
Одышка. Пациент начинает дышать поверхностно и часто, поскольку часть воздухоносных путей содержат кровь, которая мешает прохождению воздуха. При массивном кровотечении возможно удушье.
Общие признаки кровопотери. К ним относятся слабость, тахикардия, гипотензия, мелькание мушек перед глазами, похолодание конечностей, бледность кожных покровов.

Массивное легочное кровотечение может быстро закончится летальным исходом вследствие асфиксии. Воздухоносные пути и альвеолы больного заполнены кровью, он не может сделать вдох. Организм испытывает гипоксию, вследствие включения функции внешнего дыхания. Пациент задыхается, захлебнувшись собственной кровью.

В том случае, если легочное кровотечение не настолько массивное и больной выживает, возможно развитие отдаленных последствий.

Кровь является питательной средой для микроорганизмов, кроме того, она сама по себе раздражает легочную ткань. Инфекционные агенты и неспецифическое повреждение создают условия для возникновения воспаления легких.

Аспирационные пневмонии лечатся достаточно тяжело и могут стать причиной летального исхода.

Дело в том, что при попадании крови в легкие, в последних возникает повышение давления. Это может повлечь за собой рефлекторный спазм сосудов. При этом правые отделы сердца испытывают повышенную нагрузку.

Правому желудочку сложно продвигать кровь в легочную артерию, а правому предсердию – в правый желудочек. Таким образом возникает правожелудочковая сердечная недостаточность. У пациента появляются отеки на ногах, увеличивается печень, в большом круге кровообращения наблюдаются застойные явления.

Пациент должен быть доставлен в приемное отделение, где с помощью дополнительных методов исследования врач устанавливает диагноз. В случае, если состояние больного тяжелое, его переводят в реанимационное отделение до начала диагностики, тогда установление диагноза происходит в отделении интенсивной терапии.

Для диагностики врач использует следующие методы:

Физикальное исследование. В него входит осмотр, перкуссия и аускультация. Важным этапом является осмотр полости носа и носовых ходов, а также глотки. Иногда кровотечение из этих отделов может имитировать легочное. При перкуссии в месте, где альвеолы заполнены кровью, ясный легочный звук сменяется притупленным. Аускультативно выслушиваются влажные хрипы в местах скопления крови.
Лабораторные исследования. К ним относится общий анализ крови, позволяющий увидеть степень кровопотери и определить уровень тромбоцитов, а также коагулограмма, оценивающая состояние свертывающей системы крови.
Рентгенография. Очень простой и быстрый метод, позволяющий увидеть место, где легкие заполнены кровью. Иногда удается установить источник кровотечения, например, если видна опухоль.
Селективная ангиография сосудов бронхиального дерева. Контраст вводится в сосуды легких. Он проходит последовательно по артериям, капиллярам и венам. В сосуде, ставшем причиной кровотечения, контраст вытекает в паренхиму легкого.
Компьютерная томография. Более точный метод, чем обычная рентгенография. КТ позволяет посмотреть на грудную полость в объемных срезах. Таким образом можно увидеть даже небольшое скопление крови в паренхиме и установить источник кровотечения.
Бронхоскопия. Наиболее точный метод, который позволяет локализовать кровотечение. В некоторых случаях бронхоскопия из метода диагностики может перейти в способ лечения, например, если провести коагуляцию сосуда через бронхоскоп.

Носовое кровотечение может быть достаточно массивным. Кровь в большей степени выделяется из полости носа и в меньшей изо рта в виде плевков. Также видно, как она стекает по задней стенке глотки. Отделяемое не пенистое, кровь алая, может быть с примесью слизи.

Кровотечение из ротовой полости бывает массивным при ранениях языка. Важно осушить полость рта и тщательно осмотреть ее на предмет ранений, кариозных зубов, заболеваний десен. При таких кровотечениях отделяемое не пенистое, алое или темное, смешанное со слюной.

При кровотечении из пищевода кровь чаще имеет темный цвет, поскольку в большинстве случаев источником его являются венозные сплетения. Отделяемое вытекает струйкой или массивными порциями “полным ртом”. Примесей в крови нет.

При кровотечениях из желудка или двенадцатиперстной кишки отделяемое темное. Кровь перемешивается с соляной кислотой в желудке и становится цвета “кофейной гущи”. Кровь выделяется порциями, чему предшествуют толчкообразные движения грудной клетки.

Важно вовремя распознать опасность и передать больного в руки специалистов. Если у пациента диагностировано легочное кровотечение, первая помощь заключается в придании ему того положения, в котором лучше всего отходит кровь – на противоположном от очага боку с опущенной головой. Затем следует вызвать бригаду скорой помощи.

Первая используется при небольших кровотечениях, а также в качестве неотложной помощи.

Пациенту необходимо ввести следующие препараты:

Противокашлевые. Каждый приступ кашля провоцирует кровотечение, потому важно прекратить приступы. Вводят препараты кодеина или морфина.
Гемостатики. Их введение является попыткой остановить кровотечение консервативно. Вводят аминокапроновую кислоту или этамзилат.
Сосудосуживающие препараты. Чем меньше просвет сосуда, тем меньше крови через него выйдет наружу, и тем быстрее возникнет в нем тромб. С этой целью вводят адреналин.

В том случае если консервативное лечение не дало эффекта, переходят к малоинвазивным методам. К ним относятся:

Лечение через бронхоскоп. Можно проводить одновременно с диагностикой. Кровоточащий сосуд коагулируют, местно вводят сосудосуживающие препараты. При небольшом повреждении сосуда такая терапия очень эффективна.
Эмболизация кровоточащего сосуда. Это новая методика, которая применяется не во всех клиниках и требует специальной техники. Под контролем рентгеновского аппарата через одну из периферических артерий вводят эмбол, который проводят до кровоточащего сосуда и перекрывают его просвет.

Хирургические методы лечения используют в том случае, если предыдущие были неэффективны. Для этого в грудной клетке делают разрезы с разъединением костей и хрящей. Далее выполняют перевязку кровоточащего сосуда. В том случае, если это невозможно, часть легкого, где расположен этот сосуд удаляют.

Предвидеть заранее развитие легочного кровотечения невозможно. Не у всех пациентов с одинаковыми заболеваниями развивается данное осложнение. Чаще всего к такому исходу приводят заболевания легких и опухолевые процессы.

Для профилактики легочного кровотечения важна ранняя диагностика основного заболевания и своевременное его лечение. Пациенты, у которых может развиться легочное кровотечение в виду тяжести их болезни, должны лечиться в стационаре и находиться под постоянным наблюдением врача.

Кроме того, важно соблюдать рекомендации, данные специалистом. Часто таким пациентам запрещают физическую нагрузку, курение и употребление спиртных напитков.

Прогноз данной патологии зависит от объема кровопотери, состояния пациента и своевременности оказания медицинской помощи. При небольшом кровотечении и удовлетворительном состоянии прогноз благоприятный. В том случае, если пациент потерял много крови и его состояние нестабильное прогноз сомнительный.

Кроме того, неблагоприятным является прогноз при развившейся асфиксии или в том случае, если пациент пережил клиническую смерть.

Исход кровотечения в аспирационную пневмонию или сердечную недостаточность также является неблагоприятным, поскольку требует длительного лечения.

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

системный (поражаются ткани большинства органов);
локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
- миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
- боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
- нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
- болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

Онемение
Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

Миастения с последующей атрофией мышц;
Диспепсия и диарея;
Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

Уплотнение и изменение размера почек;
Присутствие кист в почках;
Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
Гипертрофию сердечной мышцы;
Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

стероидные противовоспалительные;
противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

длительная ремиссия;
при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
полное исчезновение нефротического синдрома;
устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

значительное уменьшение белка в моче;
нормализация содержания креатинина в крови больного;
улучшение кровообращения;
уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник