Кожный амилоидоз фото

В работе представлена современная классификации амилоидозов кожи, описаны клинические проявления разных форм заболевания и гистологическая картина, требуемая для окончательного выставления диагноза. Приводятся собственные наблюдения за пациентом с первичным амилоидозом кожи.
Ключевые слова: редкие дерматопатологии, амилоидоз кожи, клинический случай.

Для цитирования: Денисова Е.В., Невозинская З.А., Плиева К.Т. и др. Редкие дерматологические патологии: амилоидоз кожи. Дерматология (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2018; 3: 46–48.
DOI: 10.26442/2414-3537_2018.3.46-48

E.V.Denisova1,2, Z.A.Nevozinskaya1, K.T.Plieva1, A.V.Cheprasova1, I.M.Korsunskaya2
1Moscow Scientific and Practical Center of Dermatology and Venereology and Cosmetology of the Department of Health of Moscow. 119071, Russian Federation, Moscow, Leninskiy pr-t, d. 17;
2Center for Theoretical Problems of Physicochemical Pharmacology of the Russian Academy of Sciences. 119991, Russian Federation, Moscow, Leninskiy pr-t, d. 38a, korp. 1marykor@bk.ru

The article presents a current classification of skin amyloidosis, describes the clinical manifestations of different forms of the disease and the histological picture required for the final diagnosis. Own observations of the patient with primary skin amyloidosis are given.
Key words: rare dermatological diseases, amyloidosis of the skin, clinical case.

For citation: Denisova E.V., Nevozinskaya Z.A., Plieva K.T. et al. Rare dermatological diseases: amyloidosis of the skin. Dermatology (Suppl. Consilium Medicum). 2018; 3: 46–48. DOI: 10.26442/2414-3537_2018.3.46-48

Амилоидоз кожи – внеклеточный диспротеиноз. Он характеризуется отложением в тканях амилоида и сопровождается атрофией паренхимы, склерозом и функциональной недостаточностью тканей. По современным данным, распространенность амилоидоза в популяции колеблется от 0,1 до 6,6% [1].
Клинически различают первичный системный амилоидоз, вторичный системный амиолоидоз, первичный местный амилоидоз кожи и вторичный местный амилоидоз кожи. Первичный амилоидоз кожи встречается очень редко, обычно наблюдаются кожные проявления при системном амилоидозе.
При первичном местном амилоидозе кожи поражаются исключительно кожные покровы. К настоящему времени в мировой литературе описано более 100 случаев первичного местного амилоидоза кожи, в том числе 7 случаев семейного локализованного амилоидоза кожи. Заболевание наблюдается у лиц мужского и женского пола, но чаще у пожилых мужчин. Первичный местный амилоидоз кожи встречается в трех клинических вариантах: лихеноидный, макулярный и узловато-бляшечный. Эти клинические проявления встречаются чаще у лиц южноамериканского, азиатского и ближневосточного происхождения и обычно манифестируют во взрослом возрасте [2–4].
Лихеноидный амилоидоз чаще локализуется на голенях, разгибательных поверхностях или в областях, подверженных механическим травмам. Пациенты с претибиальным лихеноидным амилоидозом часто признают хроническое натирание пятки контралатеральной ноги вдоль голени.
Лихеноидный амилоидоз сопровождается зудом и представляет собой дискретные, телесного цвета или гиперпигментированные, чешуйчатые куполообразные папулы размером от 2 до 4 мм, которые сливаются с образованием стойких бляшек с рифленой внешней поверхностью. Окраска папул бледно-розовая или буровато-синюшная, поверхность гладкая или покрыта плотно сидящими мелкими грязно-серыми чешуйками. Кожный покров на месте высыпаний уплотнен, с трудом берется в складку. Местами на голенях имеются линейные расчесы, кровянистые корочки. Лихеноидный амилоидоз обычно начинается односторонне, но может прогрессировать в симметричные поражения. Пузырные высыпания встречаются в редких случаях [5].
При гистохимическом и электронно-микроскопическом исследовании амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы. Отложение амилоида при этом может обнаруживаться и в клинически не измененной коже, что может быть причиной возникновения первичного кожного зуда.
Макулярный амилоидоз классически проявляется в виде гиперпигментированных тонких бляшек, часто содержащих «рябь» линейных серо-коричневых полос. Типичными участками поражения являются верхняя часть спины (область лопатки) и разгибательные поверхности конечностей. Макулярный амилоидоз обычно, но не всегда, сопровождается зудом. При гистологическом исследовании амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы.
Некоторые пациенты проявляют перекрывающиеся признаки макулярного и лихеноидного амилоидоза. Это явление было названо двухфазным амилоидозом [5].
Узловато-бляшечный амилоидоз встречается редко и характеризуется одиночными или множественными узлами и бляшками размерами от вишни до лесного ореха, которые, сливаясь, образуют бугристые бляшки различной величины. Некоторые очаги поражения носят характер бородавчатых образований с роговыми наслоениями и чешуйками на поверхности. Локализация – главным образом разгибательные поверхности голеней. Высыпания сопровождаются зудом, иногда мучительным, с наличием расчесов и лихенификации кожи. Гистологически обнаруживается диффузное отложение амилоида в коже и подкожной жировой клетчатке, в стенках сосудов, мембранах потовых желез и жировых клеток.
Вторичный местный амилоидоз кожи характеризуется отложением амилоида в коже, уже пораженной другими дерматозами – красным плоским лишаем, нейродермитом, в области язв и рубцов кожи и др. Вторичный амилоидоз кожи обычно клинически не определяется, но иногда проявляется в виде узелков, бляшек и узлов. В редких случаях амилоид находят при некоторых кожных опухолях – эпителиоме, болезни Боуэна, актиническом кератозе и др.
Достоверная диагностика амилоидоза требует выявления амилоида в биоптатах пораженных тканей. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинических проявлений и лабораторных показателей делает вероятным диагноз амилоидоза.
При микроскопическом исследовании фибриллы амилоида биохимически гетерогенны, в их состав входит не менее 15 различных белков. Однако во всех амилоидных отложениях содержится один и тот же нефибриллярный компонент – сывороточный амилоид Р. Отложения амилоида могут не иметь явных последствий, но в конце концов обычно приводят к нарушению функции органов. Характер нарушений зависит от состава амилоида.
Разные подтипы заболевания выделяются в биопсии кожи по образцу и расположению амилоидного накопления и иммуногистохимическим свойствам. Как в макулярном, так и в лихеноидном амилоидозе небольшие мелкие глобулы розового материала (амилоида) присутствуют в поверхностной дерме, главным образом в дермальных сосочках между эпидермальными ребрами [6]. Изучаемый в биоптате эпидермис может демонстрировать дегенерацию базальных кератиноцитов с цитоплазматической вакуолизацией. Недержание пигмента также распространено со смешанными меланофагами, которые могут иметь дендритную морфологию.
Кроме того, лихеноидный амилоидоз демонстрирует гиперкератоз и эпидермальный акантоз, который может напоминать симптом лишая. Эпидермис макулярного амилоидоза обычно кажется нормальным.
Амилоидное накопление отсутствует вокруг стенок кровеносных сосудов или глубже в дерме при любой форме амилоидоза кожи, а количество клеток плазмы обычно не увеличено в пораженной коже [7]. Полученные из кератиноцитов амилоиды окрашиваются красителями красный конго, кристаллический фиолетовый и тиофлавиновый Т и положительны на кератиноспецифических иммуногистохимических окрашиваниях, таких как цитокератин 5 [8].

Под нашим наблюдением находился пациент А. 30 лет, поступивший в стационар с жалобами на высыпания на коже волосистой части головы, груди, спины, верхних конечностей, сопровождающиеся зудом. Болеет с 2008 г., когда впервые отметил высыпания на коже в области груди. Манифестацию заболевания ни с чем не связывает. При обращении к дерматологу был выставлен диагноз «отрубевидный лишай». Лечился амбулаторно антигистаминными препаратами, наружными средствами (уточнить название затрудняется) с незначительным положительным эффектом. В ноябре 2017 г. отметил ухудшение кожного процесса, появление и распространение свежих высыпаний на кожу спины, груди, верхних конечностей с выраженным зудом.
Объективно на коже волосистой части головы, в затылочной области, верхней трети груди, верхней и средней трети спины, латеральных поверхностей плеч отмечаются симметричные фолликулярные папулы диаметром от 0,2 до 0,5 см, имеющие
шаровидную форму с плоской, местами папилломатозной поверхностью серовато-коричневого цвета, покрытые чешуйками (вид «терки»); рис. 1, 2. Ногтевые пластины кистей и стоп не изменены. Видимые слизистые оболочки не изменены.

Дермографизм красный. По результатам клинико-лабораторных исследований все показатели в пределах нормы. Было проведено гистологическое исследование, выявившее гистологические изменения, наблюдаемые при макулярной форме амилоидоза кожи.
Пациент был тщательно обследован у других специалистов (ревматолог, нефролог, кардиолог) для исключения системности процесса. Обследование и ряд инструментальных текстов исключили системный амилоидоз. Таким образом, пациенту был выставлен диагноз E85.4 – ограниченный амилоидоз, кожная макулярная форма.
Учитывая, что амилоидоз протекает хронически в течение длительного времени и при тяжелых системных формах заболевания прогноз является неблагоприятным, мы хотели обратить внимание на необходимость тщательного обследования и проведения гистологических исследований при подозрении на амилоидоз, как ограниченный, так и системный. Также даже при положительный динамике всегда стоит опасаться возможности дальнейшего развития заболевания и его перехода в системную форму, в связи с чем необходимо длительное наблюдение врача-дерматолога.

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

системный (поражаются ткани большинства органов);
локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
- миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
- боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
- нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
- болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

Онемение
Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

Миастения с последующей атрофией мышц;
Диспепсия и диарея;
Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

Уплотнение и изменение размера почек;
Присутствие кист в почках;
Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
Гипертрофию сердечной мышцы;
Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

стероидные противовоспалительные;
противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

длительная ремиссия;
при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
полное исчезновение нефротического синдрома;
устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

значительное уменьшение белка в моче;
нормализация содержания креатинина в крови больного;
улучшение кровообращения;
уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник

Перепады настроения
Слабость
Увеличение лимфоузлов
Потеря веса
Тошнота
Боль в животе
Понос
Увеличение селезенки
Увеличение печени
Боль в правом подреберье
Перепады температуры
Запор
Боль в мышцах
Быстрая утомляемость
Нарушение сердечного ритма
Недомогание
Сердечная недостаточность
Сильный зуд
Желтуха
Перебои в работе сердца

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно. Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше. Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

Причины
Виды
Клиническая картина
- Амилоидоз кожи
- Амилоидоз почек
- Амилоидоз печени
- Амилоидоз сердца
- Амилоидоз кишечника
Лечение

А1 амилоидоз (первичный) и АА амилоидоз (вторичный) может возникнуть на фоне следующих заболеваний:

воспалительные процессы;
болезни, которые не свойственные определенному климату;
инфекционные заболевания (туберкулез);
все патологии, которые поражают костный мозг;
хронические болезни суставов.

Стоит отметить и тот факт, что клетки амилоида могут подвергаться мутации в крови. Как следствие, данное нарушение может носить наследственный характер. Клетки амилоида не распадаются даже после смерти человека длительное время. Процесс может возникнуть в любом внутреннем органе.

Подтип А1 амилоидоз (первичный)

При первичной форме недуга в клетках тканей внутренних органов откладывается парапротеин. Это легкие цепи иммуноглобулинов. Этот процесс является необратимым и ведет к неминуемому поражению внутренних органов. Как следствие, значительно снижается продолжительность жизни пациента.

Симптоматика зависит от того, какие именно органы поражены. Как правило, наблюдается следующее:

слабость;
быстрая утомляемость;
увеличение лимфоузлов;
нарушение в работе ЖКТ, сердца.

Окончательный диагноз можно поставить только после нескольких лабораторных и инструментальных исследований.

Подтип АА амилоидоз

Для данного подтипа характерно накопление в тканях сывороточных острофазных соединений белков. В отличие от формы AL, AA амилоидоз образуется вследствие перенесенных воспалительных процессов. В группу риска подпадают чаще всего мужчины от 40 лет. Что касается женщин, то их данная патология поражает гораздо реже.

При данной форме заболевания больше всего поражаются почки. У 10% процентов пациентов может наблюдаться нарушение в работе селезенки и печени. И лишь у 3% возможны проблемы с сердцем. Обнаружить последнее можно только при проведении специального исследования — эхокардиографии. Практически всегда у трети пациентов через 5 лет начинает прогрессировать почечная недостаточность.

Как уже было сказано, патология может коснуться практически каждого внутреннего органа. Поэтому точного перечня симптомов на сегодня медицина выдать не может. Так как лечению А1 амилоидоз, так же как и тип АА амилоидоз полностью не поддается, терапия направлена на замедление развития патологического процесса в организме человека. Диагностика недуга должна проводиться исключительно специалистами, так как точный диагноз ставится на основе данных, полученных при помощи лабораторных анализов и инструментальных методов обследования. Помимо внутренних органов, А1 и АА амилоидоз может поражать даже участки кожного покрова человека.

Амилоидоз кожи проявляется в виде образования кровяных отеков вокруг глаз. В народе его часто называют как «эффект очков». Помимо этого, на коже можно наблюдать образование узлов, бляшек и папул. Такие образования чаще всего локализуются в области лобка, бедер, подмышек. Кожные покровы в пораженной области могут быть бледными или с кровяным оттенком. На лице эти патологии практически никогда не наблюдаются, только при острой запущенной форме и ослабленной иммунной системе.

Различают три этапа течения болезни:

Симптоматика

Первичный системный амилоидоз встречается чаще всего у людей пожилого возраста. Симптомы заболевания выражены. Может набрякать язык, увеличиваться в объемах в 3–4 раза. Ухудшается и общее состояние больного — наблюдается нестабильная температура, слабость, болевые ощущения в мышцах. Узелки могут группироваться, однако зуда или шелушения не наблюдается. Амилоидоз кожи на этой стадии может дополняться другими заболеваниями. Чаще всего это проблемы с почками.

Читайте также: Как определить амилоидоз

Местный лихеноидный системный амилоидоз кожи напоминает лишай или нейродермит. Узелки могут располагаться так же, как и при первичной форме, однако наблюдается обильное шелушение. В некоторых случаях пациенты высказывают жалобы на сильный зуд.

Вторичный амилоидоз кожи, как правило, образуется вследствие другого кожного заболевания или ослабленной иммунной системы на фоне других хронических или воспалительных процессов. Дополнительные симптомы зависят уже от состояния здоровья пациента.

Амилоидоз кожи лечится несколько проще, чем амилоидоз почек или печени. В план лечения обязательно входит курс витаминов. Если наблюдается сильный зуд, то больному могут назначить специальные антисептики. Наиболее оптимистические прогнозы можно делать в том случае, если диагностируется местный тип патологии. В любом случае даже по окончании лечения длительное время нужно регулярно посещать дерматолога. Возможен рецидив заболевания.

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным. Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует. Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесенных острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций. Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулезом легких.

Внешний вид больного с амилоидозом почек

Классификация патологии

В современной медицине применяют классификацию Серова. Согласно ей болезнь классифицируют так:

идиопатический или первичный;
наследственный;
приобретенный;
старческий;
локальный.

Точного перечня симптомов нет. В этом случае применима общая симптоматика для первичной диагностики:

недомогание;
перепады температуры тела;
отеки под глазами;
снижение веса и перепады настроения.

К сожалению, амилоидоз почек практически не лечится. При правильных клинических мероприятиях возможно только поддержание жизнедеятельности больного.

Амилоидоз печени наблюдается довольно часто. Для этой формы патологии характерно увеличение и уплотнение печени. При этом при надавливании никаких болезненных ощущений не возникает. Довольно часто симптомы могут быть схожи с асцитом.

На начальной стадии амилоидоз печени проявляется в виде боли в правом подреберье и желтухой. На этом этапе возможно общее недомогание и слабая тошнота. Ввиду этого, данное состояние пациент часто путает с пищевым отравлением и не обращается к врачу. Довольно часто начальный амилоидоз печени переходит в хронический.

Эта форма заболевания наиболее сложная из всех вышеперечисленных в плане диагностики. Амилоидоз сердца можно обнаружить только при проведении специального клинического исследования — эхокардиографии (ЭКГ).

нарушение ритма (аритмия);
устойчивая к лечению сердечная недостаточность;
псевдоинфаркт.

Если лечение не начать своевременно, то в 95 процентах наблюдается летальный исход. Поэтому при первых симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

Амилоидоз сердца

В более редких случаях недуг поражает кишечник и селезенку. Нарушения белковых процессов в работе кишечника диагностировать намного сложнее, чем AL амилоидоз почек или печени. Симптомы недуга практически идентичны пищевому отравлению:

тяжесть после приема пищи;
нарушение стула;
общее недомогание;
тупые боли в животе.

Весьма часто амилоидоз кишечника путают с кишечной непроходимостью и назначают операцию. Некоторые симптомы могут указывать на опухоль. То, что у больного амилоидоз кишечника, иногда обнаруживается только во время проведения операции. Временное улучшение пациента возможно, но, естественно, проблему это не решает. Диагностировать амилоидоз кишечника можно посредством нескольких клинических исследований.

Амилоидоз селезенки образуется в результате отложения белка в ее фолликулах. Как результат, пораженный орган увеличивается, становится более плотным.

Амилоидоз селезенки протекает в двух стадиях:

«Саговая» селезенка

На этой стадии симптомов заболевания практически нет. Орган не увеличивается в размерах, нет каких-либо болезненных ощущений. Обнаружить нарушения можно только при сдаче анализов и проведении соответствующих обследований. Если своевременно начать лечение, то прогнозы по этому подтипу заболевания весьма прогрессивны.

«Сальная» селезенка

На второй стадии орган становится больше в размерах, более уплотненным и с «сальным» блеском. Добавляются симптомы общего недомогания, повышенной (37 градусов) температуры, возникают болезненные ощущения в области селезенки. Лечение на данной стадии только одно – хирургическое вмешательство. Пораженный орган удаляется.

Если не наблюдается тяжелой формы, то стационар не всегда нужен. Чаще всего, это домашний постельный режим. Что касается медикаментозной терапии, то ее можно будет назначать только после того, как будет проведено несколько клинических исследований. Корректное лечение амилоидоза подразумевает и правильное питание.

длительный прием в пищу печени;
ограниченное потребление соли и белковой пищи;
потребление витаминов (прописывает врач).

В некоторых случаях возможно удаление органа или трансплантация. Лечение амилоидоза не подразумевает полное освобождение от недуга. У лиц пожилого возраста (от 50 лет и старше) осложнения протекают гораздо сложнее, так как иммунная система уже не в состоянии переносить такое количество антибиотиков и препаратов. Подтип АА лечится гораздо сложнее, чем тип А1.

Успех от лечения недуга зависит от того, на какой стадии обратиться к врачу и начать лечение. Если полностью устранить фоновое заболевание, то симптоматика амилоидоза тоже может исчезнуть.

Если Вы считаете, что у вас Амилоидоз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, нефролог.

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое развивается из-за нарушения метаболизма белков. Проявляется заболевание отложением амилоида в различных тканях. Амилоид – это гликопротеид, основными составляющими которого является несколько видов фибриллярных белков. Заболевание бывает системным и локальным. Локальный амилоидоз характеризуется отложениям амилоида только в одном органе. Амилоидоз считается довольно редким заболеванием, причем, чаще других этот недуг развивается у мужчин, которые уже перешагнули рубеж 40-летия. С возрастом повышается риск развития амилоидоза и у женщин.

К настоящему времени не удалось до конца выявить причины, приводящие к развитию амилоидоза. Часть авторов считают, что в основе данного метаболического нарушения лежит генная мутация, которая провоцирует выработку клона клеток, продуцирующих фибриллярный белок. Накопление амилоида в слоях кожи приводит к вытеснению ферментов и отмиранию тканей. Иногда амилоидоз развивается на фоне длительно протекающих инфекционных болезней и воспалительных процессов. Спровоцировать нарушения белкового обмена могут такие заболевания, как сифилис, туберкулез, остеомиелит, артрит и пр.

К настоящему моменту принята следующая классификация амилоидоза. Системная форма амилоидоза:

Первичная узелковая форма;
Пятнистый амилоидоз;
Узловато-бляшечная форма;
Вторичная или опухоль-ассоциированная форма.

Семейная форма амилоидоза – это недуг, который передается по наследству. Семейный амилоидоз может быть одним из симптомов различных наследственных синдромов.

Проявления амилоидоза зависят от формы заболевания.

В этой форме заболевание начинает развиваться внезапно, поражается сердце, ЖКТ, кожа и язык. У 40% больных первичной системой формой амилоидоза отмечается появление полиморфных высыпаний на коже. Сыпь проявляется в виде бляшек, узлов различного размера, опухолевидных образований, петехий, пурпур, пузырьков или склероподобных изменений кожи. Чаще всего (примерно в 20%) , встречаются Майокки пурпура. Появляются высыпания около глаз, в полости рта, на коже конечностей.

Провоцирует появление высыпаний повышение давления в сосудах при кашле, рвоте, физической нагрузке или после травм. У пятой части больных отмечается глоссит. Язык увеличивается в размерах, приобретает рельеф – на нем видны борозды и отчетливые отпечатки зубов. Иногда высыпания в виде папул или пустул образуются и на языке.

Пузырьковые высыпания образуются реже. В этом случае, поражается кожа, которая часто подвергается трению и травмированию. Как правило, высыпания появляются на коже конечностей. Пузыри, наполненные геморрагическим содержимым, внешне похожи на проявления буллезного эпидермолиза. При первичной системной форме амилоидоза у пациентов могут наблюдаться следующие симптомы:

Вторичным называют амилоидоз, который развивается на фоне системных заболеваний:

При этой форме заболевания не наблюдается кожных проявлений.

Это локальная кожная форма амилоидоза, которая чаще проявляется папулезными высыпаниями. Чаще всего, папулы образуются на коже голеней, но локализация высыпаний может быть и иной. Нередко кожный первичный амилоидоз наблюдается у кровных родственников. Высыпания представлены плоскими полукруглыми или коническими папулами, расположенными близко друг к другу. Появление сыпи сопровождаются сильным зудом. Со временем отдельные элементы соединяются, образуя крупные бляшки.

При данной форме амилоидоза у пациентов на коже появляются сильно зудящие пятна. Образования размером 2-3 см имеют темно-бурый или коричневый цвет. Располагаются высыпания на туловище, наиболее частая локализация – межлопаточная область спины. В литературе описан случай, когда у пациента, больного пятнистым амилоидозом, высыпания появились вокруг глаз. Пятна нередко сливаются, создавая обширные участки гиперпигментации.

Одновременно на коже больного могут появляться участки гипопигментации, поэтому заболевание можно спутать с пойкилодермией. Иногда одновременно с появлением пятен на коже больных появляются мелкие узелки.

Этот вариант заболевания является редкой формой амилоидоза, встречается она, в основном, у женщин. Заболевание может проявиться образованием на коже голеней одиночных бляшек или узелков, но чаще высыпания бывают множественными. Иногда высыпания появляются на руках или коже туловища. Характерным симптомом узелково-бляшечной формы амилоидоз является симметричность высыпаний.

Узелки образуются размером от просяного зернышка до крупной горошины. Образования могут располагаться очень тесно, но к слиянию они не склонны. Появление узелков сопровождается интенсивным зудом. Узелково-бляшечная форма амилоидоза относится к переходным, так как, в этом случае, заболевание, начинается, как локальное, но со временем может перейти в системную форму.

Локальный вторичный амилоидоз с поражением кожи развивается, как правило, на фоне хронически протекающих дерматозов или опухолевых заболеваний. Спровоцировать развитие вторичной формы заболевания может:

Амилоидоз в семейной форме передается по наследству, тип наследования – аутосомно-доминантный. Заболевание может проявляться, как в системной, так и в локальной форме. Нередко семейный амилоидоз является одним из появлений наследственных синдромов.

Диагностика амилоидоза является сложной задачей, для ее проведения используются различные типы исследований.

Специфических анализов, которые помогли бы выявить амилоидоз, не существует. Однако при проведении анализа крови у больных отмечается:

Для постановки диагноза проводят и специальные пробы на выявление амилоида. Пациент принимает специальные препараты (например, метиленовую синь), затем провидится анализ его мочи. У здоровых людей цвет мочи изменяется, у больных амилоидозом краситель задерживается амилоидом, поэтому с мочой вещество выводится в самых малых количествах. В диагностике кожных форм амилоидоза важнейшая роль отводится гистологическим исследованиям. При проведении исследований тканей, взятых из области поражения, выявляется значительное количество амилоида в разных слоях дермы.

К сожалению, лечение амилоидоза, особенно системной формы заболевания, является малоэффективным. Как правило, пациентам назначают прием средств хинолонового ряда. Наружное лечение заключается в использовании кортикостероидных мазей, раствора димексида в сочетании с колхицином. Возможно, проведение курса внутрикожных инъекций кортикостероидов.

Достаточно эффективно лечение кожных проявлений амилоидоза с использованием лазерной терапии. Кроме того, больным назначается введение витаминов в больших дозировках. Особенно важен прием витаминов групп B, A, PP, E. Для снятия зуда, который может сильно нарушать самочувствие больного, применяются растворы анестетиков. Больным амилоидозом рекомендуется диета, в которой ограничивается употребление соли и белка. Рекомендованы крахмалистые продукты (крупы, картофель, макароны, хлеб и пр.), продукты, содержащие калий (бобовые, рыба, молочное и пр.), а также, различные фрукты и овощи. Конкретные рекомендации по составлению рациона больному амилоидозом должен дать лечащий врач.

Для лечения амилоидоза народные целители рекомендуют:

Ежедневно съедать по 100 граммов сырой говяжьей печени на протяжении 1,5-2 лет. При использовании этого метода лечения важно использовать субпродукты, полученные о здоровых животных.
При амилоидозе можно принимать настой, приготовленный из зверобоя, березовых почек, бессмертника и ромашки. Растения берут в равных объемах. Заваривают в термосе из расчета 100 граммов смеси на пол-литра кипятка. Настаивать не меньше 4 часов, затем процедить и выпивать на ночь по 200 граммов настоя.
Для лечения амилоидоза можно использовать сухие ягоды черники и рябины. Смешать 3 части ягод рябины красной и 2 части ягод черники. Затем заваривать ежедневно ложку смеси ягод стаканом кипятка. Оставить до остывания и, предварительно процедив, выпить утром до завтрака.

Амилоидоз относится к хроническим заболеваниям, поэтому протекает он длительно. При системных формах заболевания прогноз неблагоприятный. Локальные формы амилоидоза намного легче поддаются лечению. Однако добиться полного восстановления здоровья практически невозможно, так как заболевание в любой момент может дать рецидив. Профилактика первичных форм амилоидоза не разработана, поскольку не выяснены причины, которые служат предпосылкой для развития заболевания. Профилактика вторичных форм заключается в упорном и систематическом лечении заболеваний, которые могут привести к появлению амилоидоза.

источник