Картинки амилоидоза почек

Многие годы пытаетесь вылечить ПОЧКИ?

Глава Института нефрологии: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить почки просто принимая каждый день.

Амилоидоз почек – это сложная и достаточно опасная патология, в процессе развития которой в органах нарушается основной белковый и углеводный обмен. В результате образуется и накапливается такое достаточно специфическое вещество, как амилоид.

По сути, это белковое и полисахаридное соединение, что по своим характеристикам и основным свойствам напоминает крахмал. В здоровом организме белок такого плана не вырабатывается, потому его появление является для человека чем-то аномальным, соответственно через определенное время повлечет за собой нарушение работы почек.

Заболевание имеет несколько форм развития:

1. Первичная амилоидная дистрофия. Это проблема, развитие которой в сфере медицины не связано с иными патологиями, которые обычно провоцируют процесс синтезирования белка.
2. Вторичная амилоидная дистрофия. Встречается в большом количестве характерных для заболевания клинических ситуаций. Это определенное следствие ранее перенесенных хронических и острых патологий.
3. Амилоидоз, который связан с гемодиализом.
4. Врождённая амилоидная дистрофия. Такая форма обычно передается по генам.
5. Старческий амилоидоз. Как правило, развивается у людей старше 80 лет.

В процессе диагностики специалист определяет форму патологии, чтобы назначить соответствующее лечение.

Профессионалам основные причины, вызывающие данное заболевание пока не известны. Но это касается первичного появления амилоидоза. Что касается вторичного его образования, то здесь причиной дистрофии амилоида являются такие заболевания, как:

• лимфогранулематоз;
• миеломная болезнь;
• туберкулёз легких;
• ревматоидный артрит;
• малярия;
• сифилис;
• опасный остеомиелит и прочие патологии.

Если на организм долгое время оказывала негативное влияние та или иная инфекция хронического плана, это и приводит к разным аномальным патологиям особого белкового синтеза. Как результат образуются особые специфического плана белки, которые одновременно являются антигенами. По сути, это совершенно чужеродные для организма компоненты, к которым он быстро начинает вырабатывать антитела.

Основным признаком нефроза данной категории является серьезное поражение почек. Довольно часто данный процесс протекает совершенно без характерных симптомов. Заболевание проявляется уже на 3 или на 4 стадии такой опасной патологии, как почечная недостаточность.

Первичная форма данной болезни обычно развивается по достижении людьми 40 лет.

Если амилоидоз почек разовьется стремительно, это может привести к летальному исходу.

Что касается вторичной формы патологии, то она проявляется примерно на шестом десятке. Ее признаки не так выражены, как при первой форме заболевания.

Говоря о признаках данной патологии, можно отметить, что общее течение данного заболевания, его симптомы, прямо зависят от стадии. Подобное распределение характерно именно для вторичной формы амилоидоза, которая в свою очередь подразделяется на такие стадии, как:

1. Доклиническая. Здесь общее количество белка аномальной структуры относительно небольшое, работа почек совершенно не нарушена. Определяются основные симптомы, характерные для данной болезни, но при помощи медицинской аппаратуры ничего определить невозможно.
2. Протеинурическая. Пагубное вещество накапливается в организме уже в большем количестве. Это вызывает высокую проницаемость тканей почек. Наличие белка уже отмечается в моче, а выявить его можно посредством специальных анализов. Внешних признаков и симптомов у данного заболевания нет, но количество белка все более стремительно увеличивается, так как почки необратимо разрушаются. Данная стадия может длиться до 15 лет и болезнь обычно обнаруживается случайно при плановом исследовании.
3. Нефротическая. Здесь внешние признаки проявляются довольно ярко, так как основное количество белка в крови стремительно увеличивается. При данной стадии человек теряет вес, наблюдаются такие проблемы, как слабость, снижение аппетита, сухость во рту, при резком подъеме понижается АД, появляются отеки. Одним из главных признаков данной стадии является снижение общего объема мочи или ее полное отсутствие.
4. Уремическая. Это стадия с самыми яркими симптомами заболевания. В данном случае почка практически полностью теряет свои способности выполнять возложенную на нее функцию. Она сильно сморщивается и теряет свой нормальный вид. Больной чувствует тошноту, рвоту, боли в животе, слабость и повышение температурного режима. Моча в подобной ситуации не выделяется. Даже самые современные инновационные методы лечения не позволяют вывести белок из почек и всего организма. Именно по этой причине смертность при данном заболевании очень высокая, потому что заболевание поражает и иные достаточно важные органы.

Вне зависимости от стадии заболевания, человека требуется лечить. Это необходимо для того, чтобы снизить скорость образования и увеличения характерного для этого заболевания дефективного белка.

Если были отмечены те или иные симптомы заболевания, стоит обратиться к специалисту, который посредством качественно проведенной диагностики поставит более точный диагноз.

Современные специалисты опираются не только на присутствующие симптомы, но также на показатели проведенных исследований. Среди распространенных методов диагностики можно отметить:

• Проводится общий анализ крови. Если повышено СОЭ, снижен уровень эритроцитов, а также гемоглобина, это говорит о наличии проблем в почках, более того, в процесс вовлечена и селезенка;
• Назначается биохимия крови;
• Общий анализ мочи. Если было отмечено наличие белка, это говорит от развитии болезни до протеинурической стадии;
• Копрограмма;
• ЭКГ;
• УЗИ органов ЖКТ;
• При более запущенной стадии назначается биопсия почки.

Подобные методы диагностики позволяют определить не только наличие самого заболевания, но также степень его развития. Только на основании качественной диагностики назначается эффективное лечение.

Основной целью медицинской терапии при таком заболевании, как амилоидоз почек, является снижение образования пагубного белка. Грамотное лечение требуется для эффективной защиты важных органов от негативного влияния болезни. Кроме того, лечение назначается для уменьшения или полного устранения неприятной симптоматики. Процесс лечения является достаточно сложным и обязательно должен проводиться под строгим контролем профессионалов.

Если у больного первичная форма патологии, то здесь приоритетной целью является устранение воспалительного процесса. Положительный результат достигается за счет применения консервативных и разнообразных оперативных вмешательств. Если причиной развития подобной патологии является остеомиелит, потребуется устранить те участки кости, которые поражены гнойным расплавлениям. Если же это абсцесс легкого, потребуется провести его дренирование.

Как только амилоидоз почек диагностируется специалистами, требуется тут же начать лечение цитостатиками. Это поможет замедлить процесс развития опасной почечной недостаточности. Специалисты для этой цели обычно используют разные растительные препараты из одноименной группы, например, это может быть колхицин. В процессе развития у человека первичной стадии заболевания рекомендуется комбинировать препараты категории цитостатиков с гормонами. Это помогает значительно улучшить общее состояние больного, а также снизить неприятные признаки.

Что касается вторичной формы такого заболевания, как амилоидоз почек, то она лечится исключительно комплексно. В данной ситуации врачи назначают качественное адекватное и одновременно с этим максимально эффективное лечение. При грамотном подходе исчезают все проявления амилоидоза.

Не менее важна особа симптоматическая терапия, которая серьезно облегчает общее состояние больного посредством устранения симптомов. Как правило, назначаются такие средства и процедуры, как:

• Диуретики. Они требуются при обнаружении отеков;
• Поливитамины. Назначаются исключительно парентерально;
• Современные вяжущие препараты, которые требуются в том случае, если у человека на фоне главного заболевания развивается мучительная диарея;
• Проводится переливание плазмы.

Если у больного отмечается уремическая и нефротическая стадия, ему часто назначают пересадку почки. На последней стадии проводится такая важная процедура, как диализ. Грамотно составленная схема лечения и строгое ее соблюдение в состоянии свести все неприятные ощущения к минимуму.

Важно максимально своевременно проводить качественную диагностику заболевания, определять самые первые симптомы. Это позволит не допустить стремительного развития патологии, быстрого перехода ее в последнюю стадию. Процент выживаемости невысокий, но можно значительно продлить время и улучшить качество жизни больного.

Основные профилактические меры амилоидоза почек обычно направлены на эффективное лечение хронических заболеваний, которые являются основной причиной развития воспаления. Проведение своевременной диагностики позволит вылечить заболевание на первоначальной ее стадии. Это обеспечит благоприятный прогноз в лечении.

Для лечения почек наши читатели успешно используют Ренон Дуо. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Амилоидоз почек – это вид болезни, который характеризуется нарушением белкового обмена с внеклеточными отложениями в тканях почек, приводящее, как правило, к нарушению его функциональности. Проблема, связанная с возникновением этой болезни изучается уже более ста лет, однако, до сих пор разгадать загадку, которая связана с поражением органов и тканей, до конца не удалось.

Распространение данного вида заболевания среди жителей различных стран характеризуется существенными различиями. По медицинской статистике амилоидоз почки в европейских странах выявляется в 0,7 процентах, а среди жителей азиатских стран он выявляется почти в два раза реже, такая особенность объясняется особенностями употребляемой пищи, в том числе и маленьким содержанием в пище белков животного происхождения и холестерина.

Что касается жителей Испании и Португалии, то заболевание здесь носит семейный характер, по данным патологоанатомов выяснено, что данная болезнь встречалась больше чем у одного процента умерших. Амилоидоз почек чаще всего поражает лиц мужского пола в возрасте примерно пятидесяти лет, но в медицинской практике встречались и редкие случаи, когда болезнь была выявлена у детей и даже у новорождённых малышей.

В современной медицинской практике благодаря биопсии подкожной жировой ткани, врачи могу определить наследственный амилоидоз. Одной единой классификации заболевания нет, поэтому принято выделять несколько основных групп: первичный амилоидоз, наследственный, вторичный амилоидоз, старческий и локальный. В последнее время все чаще и чаще встречается первичный амилоидоз, причины, и механизмы которого остаются малоизвестными.

Вторичный амилоидоз диагностируется в основном во время текущих болезней, несущих в себе воспалительный характер. В большинстве случаев вторичный амилоидоз связан с поражением почек, и пациенты умирают от почечной недостаточности. Наследственный тип чаще всего связан с особенностями географического распространения либо наличием болезни у одного из членов семьи.

Что касается старческого амилоидоза, то многими ученными, он характеризуется как признак старения организма человека и встречается у восьмидесяти процентов людей старше восьмидесяти лет.

Диагностика амилоидоза почки включает в себя исследования общих анализов мочи, крови, ультразвукового обследования почек и их биопсию. Амилоидоз почек подразумевает строгое придерживание диеты, которая назначается в комплексе с приемом лекарственных средств.

При амилоидозе почки сочетаются почечные и внепочечные проявления общей картины болезни, в течение которой выделяются несколько основных стадий: латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая стадия имеет свою специфическую картину проявления симптомов:

• Латентная стадия развития характеризуется симптомами первичного заболевания, и длится в основном около пяти лет. Лабораторные анализы мочи и ультразвуковое исследование на этой стадии не показывает никаких патологических отклонений;
• Диагностика протеинурической стадии связана с постепенной потерей белка с мочой, вследствие чего почки начинают увеличиваться в размерах, становясь плотными, меняют свой цвет. Обычно стадия длится около пятнадцати лет;
• Для нефротической стадии характерны такие симптомы, как: мышечная слабость, тошнота, плохой аппетит и усиливающаяся жажда. Во время течения этой стадии больные очень сильно теряют вес. Выявляются быстро развивающиеся отеки, которые локализируются сначала на лице, но постепенно могут распространяться в брюшную полость и сердце. Наблюдается резкое уменьшение выделяемой жидкости, возможно, даже полное ее отсутствие. Нередко отеки сопровождаются увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, что говорит о явном признаке того, что в них откладывается амилоид. Органы становятся плотными.
• Азотемическая стадия считается финальной, при которой почка начинает сморщиваться и терять свои основные функции. Диагностика на этой стадии характеризуется почечной недостаточностью и хронической болезнью почек. На фоне ярко выраженной отечности появляются симптомы тошноты и рвоты, не приносящие должного облегчения.

На первоначальных стадиях развития амилоидоза почки весьма сложно поставить правильный диагноз, обычно приоритетным является лабораторное обследование анализов крови и мочи. Анализ мочи указывает на чрезмерное содержание в ней белка, что касается биохимического исследования крови, то для него характерен резкий спад гемоглобина.

Для наиболее точной постановки диагноза проводится биопсия органов и тканей, благодаря такому исследованию, возможно, выявление стадии развития амилоидоза почки и подбор действенного лечения.

Этиологические причины развития амилоидоза почки до сих пор не выяснены до конца, поэтому все профилактические меры направляются на устранение болезней, которые вызывают биохимические нарушения в организме пациента. Одну из главных ролей играет вовремя распознанная диагностика симптомов на первоначальной стадии развития болезни.

Специфики лечения амилоидоза почек в медицинской практике не существует. Как правило, все силы направляются на устранение симптомов той болезни, которая стала причиной его появления, поэтому лечение всегда будет являться комплексным. В комплексной терапии амилоидоза почки существенную роль играет диета. На первоначальной стадии развития болезни врачи рекомендуют ежедневный прием витаминов, свежих овощей и фруктов. Амилоидоз лечение диетой включает в себя употребление следующих продуктов:

• Свежие ягоды, содержащие в своем составе большое количество витамина С такие, как земляника, черная смородина и шиповник;
• Прием продуктов, которые богаты калием;
• Сырая печень, которая содержит в себе белки животного происхождения;
• Рекомендуется включение в ежедневный рацион питания арбузов, кабачков и огурцов;
• В целях разнообразия рациона разрешено употреблять мармелад, пастилу и сливочное масло.

Пациент должен строго следить за диетой, назначенной врачом и исключить из своего рациона такие продукты питания, как мясо, какао, шоколад, фасоль и бобы. Важно помнить, что при наличии ярко выраженной отечности не рекомендуется прием соли.

Медикаментозное лечение амилоидоза почки подразумевает прием противовоспалительных средств, которые способны поддерживать иммунитет. Назначаются диуретики, которые способствуют уменьшению отеков, а также применение цитостатиков, которые помогают в купировании симптомов почечной недостаточности.

Следует помнить, что все мероприятия, направленные на лечение заболевания должны проводиться только в стационаре под присмотром специалиста. Возможны такие случаи, когда потребуется химиотерапия либо пересадка донорской почки, однако, из-за нарушенного обмена такое хирургическое вмешательство может оказаться неэффективным.

Меры профилактики, когда подразумевается, амилоидоз почек, направляются на лечение болезней, которые сопровождаются воспалениями, а также своевременным диагностированием и адекватным лечением с учетом специфики его вида. Системный амилоидоз прогнозируется чаще всего определением течения основного заболевания и скоростью его прогрессирования, ухудшается прогноз, как правило, из-за пожилого возраста пациента.

Больные, у которых был выявлен системный амилоидоз, должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением лечащего врача. При положительном течении болезни, когда сохраняются основные функциональные способности почек, такое обследование должно осуществляться два раза в год. Санаторное лечение рекомендуется врачами только в латентной и протеинурической стадиях.

Основное условие полного выздоровления – это своевременное обращение к квалифицированному специалисту и интенсивное лечение, направленное на полное устранение основной болезни. Необходимо понимать, что самостоятельная постановка диагноза чревата печальными последствиями для организма человека, поэтому в любом случае лучше всего обратиться за помощью в медицинское учреждение.

В числе многочисленных системных патологий числится состояние, когда в различных органах и тканях происходит усиленное отложение ненормального для организма белкового соединения – амилоида. Это вещество нерастворимое, поэтому, накапливаясь в клетках и межклеточном веществе различных тканей, постепенно приводит к нарушению их физиологической функции. Если патологический белок откладывается в органах выделения, диагностируют амилоидоз почек – тяжелое состояние, приводящее к серьезным последствиям.

Для лечения почек наши читатели успешно используют Ренон Дуо. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах

При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах. Обычно амилоидный белок начинает откладываться и в почечной мозговой ткани, что приводит к формированию почечного амилоидоза. Другими органами, где обычно откладываются ненормальные белковые комплексы, являются печень, сосуды, желудок и периферическая нервная ткань.

Оседая в почках, амилоид наполняет клубочки, канальца и интерстициальную ткань мозгового слоя органов выделения, приводя в итоге к нарушению функциональных возможностей вплоть до полной почечной недостаточности. Структура патологических белковых комплексов зависит от природы их происхождения, которая различается при различных типах амилоидоза почки. В зависимости от механизма формирования амилоида и заболеваний, провоцирующих возникновение патологии, различают такие разновидности почечного заболевания.

1. Амилоидоз почек (AL) первичного типа. Редко встречающееся заболевание с невыясненной этиологией. Возникает внезапно без определенных причин. Часто первичный амилоидоз называют миеломной болезнью, которая характеризуется образованием в крови нерастворимых комплексов на основе иммуноглобулинов, что откладываются в организме системно, в том числе и в почках.
2. Вторичный амилоидоз (АА) возникает на фоне тяжелых хронических инфекций (туберкулез, специфические воспаления толстого кишечника), онкологических болезней. Основой для образования амилоида при вторичной форме патологии является альфа-глобулин, что вырабатывается печенью в ответ на хронические болезненные процессы в организме. Считается, что причиной того, что вместо нормального иммунного белка вырабатывается нерастворимая его форма, являются генетические нарушения, предопределяющие формирование патологических белковых молекул.
3. Специфической формой амилоидоза (АН) является образование ненормального нерастворимого белка у больных, вынужденных проходить процедуру гемодиализа. У некоторых пациентов повышается концентрация в крови определенных белковых молекул, которые связываются с нуклеопротеидами, формируя нерастворимые комплексы, оседающие в почках и других органах. Амилоидоз почек, возникающий как следствие гемодиализа, значительно усугубляет и без того нарушенную функцию органов выделения, ухудшая прогноз.

Кроме того, встречаются такие формы амилоидоза, как старческий, возникающий как следствие возрастных преобразований в организме и опухолевый, что сопутствует развитию некоторых злокачественных новообразований.

Амилоидоз почек протекает длительно, проходя несколько стадий развития

Амилоидоз почек протекает длительно, проходя несколько стадий развития. Первоначально патология никак себя не проявляет, когда отложения амилоида в почечных тканях незначительное. Первая стадия заболевания, что протекает бессимптомно, называется скрытой или латентной. Этот период, когда накопление в тканях патологических белковых комплексов не определяется даже при современных методах инструментальной и лабораторной диагностики, может продолжаться до пяти лет.

На смену латентной стадии заболевания приходит протеинурическая, которая может длиться свыше 10 лет. В этот период начинают определяться в клетках мозгового слоя почек отложения амилоида, причем массивность процесса нарастает постоянно. Нерастворимые белковые соединения откладываются в клубочках и межуточной ткани органов выделения, что постепенно приводит к деформации и отмиранию функциональных клеток – нефронов. Следствием этого процесса становится нарушение фильтрации, результатом чего является появление в моче элементов, которые не должны содержаться в норме. При анализе мочи на этой стадии определяются лейкоциты и эритроциты в небольших количествах (микрогематурия), а также белковые молекулы. Прогрессирование патологии приводит к увеличению протеинурии со временем. Происходят морфологические изменения – почки увеличиваются в плотности и размерах, приобретая сероватый цвет.

Следующим периодом развития болезни является нефротическая стадия. Она характеризуется массивной протеинурией и формированием генерализованных отеков (по всему телу и во внутренних полостях) вследствие большой потери белка, выводящегося поврежденными почками. В числе прочих набираются жидкостью плевральная полость и околосердечная сумка, что становится причиной сбоев в работе легких и сердца. Эта стадия амилоидного поражения органов выделения длится не более 4 лет, переходя в терминальную фазу заболевания.

Амилоидоз почек в последней, азотемической стадии, характеризуется выраженными признаками почечной недостаточности. В этот период функциональную активность сохраняют не более четверти нефронов, чего слишком мало для очистки крови от азотистых веществ. В результате в крови растет содержание мочевой кислоты и других токсичных продуктов белкового метаболизма. Состояние очень тяжелое, помочь больному можно только очисткой крови путем гемодиализа. Прогноз неблагоприятный, так как процесс отмирания тканей не останавливается, что в итоге приводит к полной недостаточности почечной функции.

Важно! Опасность заболевания заключается еще и в том, что патологический процесс протекает симметрично в обеих почках, не оставляя шанса больному на благоприятный исход.

Болезнь проявляет себя слабостью пациента и быстрой утомляемостью

Выраженность клиники амилоидоза почек зависит от степени поражения функциональных тканей органа, то есть от стадии заболевания. Коварство заболевания в абсолютной бессимптомности на начальном периоде развития. Первые проявления появляются на стадии протеинурии, когда в почках запущен необратимый процесс. В этот период болезнь проявляет себя следующими симптомами:

• слабость и быстрая утомляемость;
• отечность, появляющаяся сначала под глазами утром, затем распространяющаяся на все лицо;
• повышенное давление крови, резистентное к большинству гипотонических препаратов;
• снижение количества выделяемой мочи;
• повышенная потливость.

При анализе осадка мочи на этой стадии выявляют протеинурию, лейкоцитурию и гематурию – признаки, помогающие в постановке правильного диагноза. В крови обнаруживается повышенная СОЭ, увеличение содержания липидов, и холестерина.

По мере прогрессирования патологии, что сопровождается дальнейшим отмиранием функциональных почечных клеток и переходом болезни в нефротическую стадию амилоидоза почек симптомы усугубляются и на первый план выходит массивная отечность и такая же протеинурия. Вследствие формирования генерализованных отеков страдают внутренние органы, сердце, легкие. Общее состояние характеризуется как тяжелое, становясь очень тяжелым на стадии уремии.

Наиболее информативным диагностическим методом, указывающим на поражение почек при амилоидозе, является биопсия затронутых патологией тканей

При начальной (латентной) стадии амилоидоза почек диагностика патологии весьма затруднительна, так как отсутствует субъективная и объективная симптоматика. Заподозрить развивающееся заболевание можно в переходном периоде между первой и второй стадией, когда при анализе мочи выявляется белок в осадке и лейкоциты при отсутствии признаков воспаления почек. Особенно должно настораживать сочетание этих лабораторных признаков с повышенной СОЭ, что выявляется при проведении общего анализа крови. Повышается скорость оседания эритроцитов еще до появления мочевых симптомов, однако это не дает основания заподозрить амилоидоз, так как повышение СОЭ не является специфическим признаком и оценивается в комплексе с другими результатами анализов.

Наиболее информативным диагностическим методом, указывающим на поражение почек при амилоидозе, является биопсия затронутых патологией тканей. Материал, что берется для исследования, окрашивается специальным красителем, окрашивающим включения амилоидного белка красным цветом. Микроскопия окрашенной ткани позволяет не только качественно, но и количественно определить содержание амилоида в тканях, определив степень поражения почек и даже процент некротизированных клеток. Определение типа амилоидного белка при биопсии помогает выявить природу патологии и избрать наиболее правильный подход в лечении заболевания.

Нужно понимать, что лечение амилоидоза почек направлено лишь на торможение патологического процесса и оказание общей помощи больному. Полностью остановить формирование и отложение амилоидного белка нельзя, однако можно снизить интенсивность болезнетворного процесса.

Если выявлен первичный амилоидоз, который протекает наиболее стремительно и злокачественно, применяются лекарственные средства из группы цитостатиков. В последнее время с успехом применяется противоопухолевый препарат природного происхождения Колхицин. Кроме того тормозят развитие патологии с помощью производных аминохинолина – Делагила и Хлорохина. При вторичных формах амилоидоза почек стараются максимально устранить причину возникновения образования патологического белка, проводя лечение провоцирующего заболевания.

Хорошие результаты дает назначение диетического питания. На начальных этапах развития болезни показано ограничение белка в рационе на фоне увеличения углеводов, особенно растительного происхождения (ягоды, фрукты). Пищу насыщают продуктами, содержащими аскорбиновую кислоту и калий. Приносит пользу употребление сырой говяжьей печени, вследствие чего снижается потери белка с мочой. На поздней стадии патологии диета изменяется в сторону увеличения в рационе белоксодержащих продуктов, одновременно исключается кухонная соль и ограничивается употребление жидкости.

источник

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

• Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
• Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
• Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

• Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
• Пациенты старше 65 лет;
• Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

• Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
• Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
• Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
• Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

• Постоянная слабость;
• Нарушение внимания, рассеянность;
• Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
• В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

• Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
• Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

• Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
• Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
• Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

• системный (поражаются ткани большинства органов);
• локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

• Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
  • миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
  • боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
  • нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
  • болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
• Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
• Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
• Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
• Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

• уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
• увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
• отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
• употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

• Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
• Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
• Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
• Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
• Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
• Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
• Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
• Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
• Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
• Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

• Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
• Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
• Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
• За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
• Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
• Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

• Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
• Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
• Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
• Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

• Онемение
• Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
• Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

• AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
• AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
• Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

• Миастения с последующей атрофией мышц;
• Диспепсия и диарея;
• Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
• Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

• Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
• Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
• Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
• Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
• Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

• Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
• Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
• Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
• Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

• Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
• Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

• Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
• Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
• Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
• Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
• Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

• Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
• Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
• Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
• Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
• Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

• Уплотнение и изменение размера почек;
• Присутствие кист в почках;
• Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
• Гипертрофию сердечной мышцы;
• Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
• Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

• стероидные противовоспалительные;
• противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
• противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

• длительная ремиссия;
• при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
• полное исчезновение нефротического синдрома;
• устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

• значительное уменьшение белка в моче;
• нормализация содержания креатинина в крови больного;
• улучшение кровообращения;
• уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

• Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
• Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
• Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
• Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник