Какие врачи лечат амилоидоз

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

системный (поражаются ткани большинства органов);
локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
- миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
- боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
- нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
- болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

Онемение
Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

Миастения с последующей атрофией мышц;
Диспепсия и диарея;
Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

Уплотнение и изменение размера почек;
Присутствие кист в почках;
Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
Гипертрофию сердечной мышцы;
Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

стероидные противовоспалительные;
противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

длительная ремиссия;
при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
полное исчезновение нефротического синдрома;
устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

значительное уменьшение белка в моче;
нормализация содержания креатинина в крови больного;
улучшение кровообращения;
уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник

Причины развития заболевания до конца не изучены. Иногда болезнь начинает себя проявлять на фоне тяжелых хронических инфекций (малярия, сифилис, туберкулез), гнойно-деструктивных процессов (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь), опухолевых заболеваний или системных патологий (болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и т. д.). На фоне указанных заболеваний синтез амилоидного белка резко возрастает.

Среди причин амилоидоза почки выступает также генетический дефект образования фибриллярных белков в организме. Такой амилоидоз называют семейным. Также амилоидное поражение почек развивается на фоне инволютивного изменения обмена веществ у людей пожилого возраста. Клиническая картина и течение болезни разнообразны и напрямую зависят от формы и типа болезни, локализации амилоидных отложений и степени поражения тканей, продолжительности болезни и наличия сопутствующих патологий.

При амилоидозе почек наблюдается комбинация почечных и внепочечных клинических проявлений, обусловливающих полиморфную картину болезни. Амилоидоз почек имеет четыре стадии развития патологии, каждая из которых обладает характерной клинической симптоматикой:

латентная или доклиническая – характеризуется бессимптомным течением;
протеинурическая (альбуминурическая) – проявляется потерей белка с мочой, в анализах крови и мочи возникают изменения (повышение СОЭ, лейкоцитурия, микрогематурия, увеличение или уменьшение белка в моче и др.);
нефротическая – характеризуется развитием нефротического синдрома и проявляется типичными признаками: массивной протеинурией, гипопротеинемией, стойкими отеками по всему телу, которые не устраняются на фоне приема диуретиков;
азотермическая или терминальная – необратимые изменения почечных тканей, почки становятся плотными, сморщенными, уменьшаются в размерах (амилоидная почка). На этой стадии развиваются все симптомы хронической почечной недостаточности, финалом которой может стать летальный исход.

Амилоидоз почек может иметь различную картину течения, но всегда приводит к нарушению почечной функции, тяжелому поражению тканей почек и развитию нефротического синдрома с дальнейшими осложнениями. Именно поэтому так важно своевременно диагностировать патологию и быстро начать грамотное лечение.

Диагностировать почечный амилоидоз, особенно на доклинической стадии, очень сложно. Первостепенное значение на данном этапе имеют лабораторные исследования. Основным признаком амилоидного поражения почек является протеинурия, нарастающая по мере прогрессирования болезни.

В Клинике Современной Медицины для диагностики заболевания применяется спектр таких лабораторно-инструментальных исследований:

анализы крови и мочи (общие, биохимические);
специальные красочные пробы;
реакция связывания комплиментов (РСК) с амилоидным антигеном;
биопсия почки;
ЭКГ, ЭхоКГ;
УЗИ, КТ, МРТ почек;
генетические исследования.

Самым надежным и высокоинформативным методом диагностики амилоидоза почек является биопсия ее тканей, позволяющая не только установить единственно верный диагноз, но и правильно определить стадию заболевания. Биопсия почки является особо ценным диагностическим инструментом для выявления характера нефротического синдрома.

Сегодня не существует какого-либо специфического лечения амилоидного поражения почек. Основу комплексной терапии составляет лечение основного заболевания и недопущение развития осложнений. Теоретически, научно и экспериментально обоснованное современное лечение амилоидоза почки, в основном, направлено на устранение факторов, способствующих развитию патологии, и применение средств, тормозящих выработку амилоидного белка.

В комплексной терапии амилоидоза особое место занимает диета с ограничением белка и соли и повышенным употреблением углеводов и продуктов, богатых витаминами. Также назначается симптоматическая и общеукрепляющая терапия. В терминальной стадии требуется постоянный почечный диализ и пересадка почки.

Пациенты с амилоидозом почек должны регулярно посещать врача-нефролога. Прогноз заболевания напрямую зависит от стадии болезни и степени распространенности поражения почечных тканей, поэтому так важно регулярно проходить медосмотры и обращаться за помощью к врачам при любых признаках заболевания мочевыводящей системы.

Если вас что-то беспокоит или требуется детальная информация об амилоидозе почек, лечении и профилактике заболевания, запишитесь на прием к врачу-нефрологу нашей клиники.

Лечение амилоидоза в Клинике Современной Медицины в Москве – это команда опытных нефрологов, мощная диагностическая база, оборудование экспертного класса, комплексный подход и доступная цена на весь спектр необходимых медицинских услуг.

источник

Амилоидозом называют недуг, который способен поражать любые органы и ткани в теле человека. Заболевание провоцирует белок амилоид, который откладывается в тканях из-за сбоя в обменных процессах. Такая патология может привести к летальному исходу. Более того, лечение амилоидоза не всегда радует хорошим результатом. Но, несмотря на это, существует большой шанс положительного прогноза.

Амилоидоз имеет следующую классификацию:

Первичная стадия болезни. Возникает по причине некоторых патологий, таких как рак плазматических клеток, высокий уровень иммуноглобулинов в красной жидкости, опухоль костного мозга. Каждое перечисленное заболевание подразумевает резкое повышение синтеза иммуноглобулинов в крови, которые являются необходимой частью амилоидов;
Вторичная амилоидная дистрофия – появляется при хронических воспалительных недугах (гнойно-некротический процесс в костном мозге, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, малярия, лепра и другие болезни);
Наследственный амилоидоз – врожденная патология амилоидов. Встречается достаточно редко. Данный недуг может появиться при средиземноморской лихорадке, этиология которого до сих пор не изучена. Однако для нее характерна боль в области живота, воспаление плевры и сустава, лихорадка и кожная сыпь;
Амилоидоз сенильный или старческий – поражает сердце, островки Лангерганса и мозг в пожилом возрасте;
Диазальная амилоидная дистрофия – возникает после терапии дисфункции почек при помощи имплантата.

Проявляется амилоидоз следующим образом:

Печеночное поражение;
Нарушение работы почек;
Дисфункция надпочечников;
Патология сердца;
Спленомегалия (заметное увеличение размеров селезенки);
Функциональное расстройство органов ЖКТ;
Заболевания ЦНС;
Поражение эпидермиса;
Миозит;
Частичная дисфункция мускулатуры тела.

В зависимости от того, какой орган пострадал, могут возникать следующие проявления:

Болевые ощущения в животе, суставах, левом и правом подреберье;
Деформация голоса, кашель или одышка;
Высокое давление;
Застой желчи, сопровождающийся неприятным зудом, желтизной глазных склер (иногда кожи);
Запор или понос;
Головокружение, бледность, вялость и холодный пот, как следствие кровотечения органов ЖКТ.

Кроме того, специалист может прибегнуть к следующим методам диагностики:

Клинический анализ мочи и красной жидкости;
Сбор мочи для анализа на суточную потерю белка, анализ мочи по Ничипоренко (на количество цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов), по Зимницкому (показатель концентрационной функции почек), проба Реберга-Тереева (определяющая наличие креатинина в сыворотке крови и мочи);
Выявление кислот и белковых фракций в красной жидкости;
УЗИ и ренография органов;
Биопсия органов – самый результативный метод диагностики;
Эхокардиография – способ УЗИ, помогающий исследовать функциональные и морфологические патологии сердца и его клапана;
Генетическое исследование.

Как можно увидеть, диагностика амилоидоза очень обширна и не обходится без помощи разнообразных медицинских методов.

Побороть амилоидоз полностью получается не всегда. Однако своевременное обнаружение патологического процесса в том или ином органе помогает приостановить недуг и уменьшить негативное влияние амилоидов. После этого, специалист может назначить поддерживающую терапию, составленную индивидуально к состоянию пациента и степени тяжести заболевания:

Устранение проявлений фонового недуга;
Ограничение соли при почечных и сердечных отклонениях;
Терапия патогенетическими и симптоматическими средствами;
По необходимости прием диуретиков и мочегонных медикаментов;
Профилактика нефротических признаков;
Переливание эритроцитных масс (чтобы избежать кислородного голодания в тканях, возникшего из-за малокровия);
Лечебная диета.

Кроме того, может потребоваться терапия медикаментами:

Унитиол – раствор для внутривенного или подкожного введения, необходимый при дисфункции печени;
Диметилсульфоксид – препарат с анальгетическим и противовоспалительным эффектом. При употреблении рекомендуется добавлять средство в сок;
Таблетки Делагил – способствуют повышению иммунитета, борются со всевозможными инфекциями.

Настой на основе черники и рябины – отлично борется с воспалениями. Приготовить лекарство не сложно. Возьмите по 100 г каждой ягоды и залейте ее очень горячей жидкостью. Получившуюся массу необходимо процедить и остудить. Выпивайте снадобье по половине стакана перед приемом пищи три раза в сутки;
Крапивная настойка – лечит хронические инфекционные недуги почек. Пять столовых ложек нарубленной травы заливаются 500 мл горячей жидкости. Средство употребляется 5 раз в день по половине стакана;
Настойка на основе можжевельника – это диуретик, противомикробное, желчегонное и противовоспалительное средство. Столовую ложку ягод надо залить 4 стаканами кипятка. Настаивается снадобье около 5-ти часов. Употребляйте настой по 1 ложке до приема пищи 4 раза в сутки.

Лечение амилоидоза в домашних условиях допустимо, но не стоит забывать о консервативных методах.

В этой статье вы узнаете, чем опасен амилоидоз, как его лечить:

источник

Согласно классификации заболеваний почек, предложенной Фольгардом и Фаром, амилоидоз относится к нефрозам, т.е. заболеваниям, вызванным дегенеративными изменениями эпителия почечных канальцев.

Амилоидоз характеризуется образованием и накоплением в разных тканях и органах особого вещества гликопротеидной природы с фибриллярным строением. При амилоидозе амилоид откладывается в почках, миокарде, печени, селезенке, стенке кишечника, надпочечниках, языке, деснах, коже и т.д..

При различных формах амилоидоза наблюдается отложения и различные типы амилоида. Чаще всего (при вторичном амилоидозе, наследственном и периодической болезни) встречается вариант амилоида АА, при идиопатическом — AL. При последнем варианте амилоид откладывается в стенке мелких артерий и артериол и редко в почках. Этиологическими факторами, которые вызывают вторичный амилоидоз, являются гнойные процессы в дыхательных путях (хронический абсцесс легких, бронхоэктатическая болезнь), костях (остеомиелит), деструктивные формы туберкулеза легких и костно-суставный туберкулез, хронический пиелонефрит, хронические инфекции (сифилис, проказа), ревматоидный артрит, лимфогранулематоз, неспецифический язвенный колит, гипернефрома, терминальный илеит. Безусловно, существует патогенетическая связь между амилоидозом и периодической болезнью, которая нередко заканчивается амилоидозом.

Предложены различные теории патогенеза амилоидоза: мутационная, иммунологическая и теория диспротеиноза. Согласно первой теории, амилоид является продуктом определенного клона клеток — амилоидобластов — макрофагальной системы. В соответствии с иммунологической теорией, амилоид является результатом взаимодействия антигена с антителом при недостаточной выработке антител и преобладании антигена. Это подтверждается тем, что амилоид откладывается в основном в местах, где происходит образование антител. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт искаженного белкового обмена в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков.

Аминокислотный состав белка, который содержится в амилоиде, отличается от сывороточных и тканевых белков. Амилоид содержит полисахариды, состоящие из глюкозы и галактозы, а также сиаловой кислоты.

В начальной стадии развития заболевания почки несколько увеличены, уплотнены, поверхность их ровная, капсула легко снимается. Слой коры расширенный, под эндотелием обнаруживают отдельные глыбки амилоида. Постепенно почки еще увеличиваются, становятся плотными. Паренхима серо-желтого цвета. Мозговое вещество приобретает сальный вид (большая сальная почка), слой коры еще увеличивается. В случае прогрессирования процесса амилоид заполняет почти все клубочки. Почки уменьшаются в размере, значительно уплотняются — развивается амилоидно-сморщенная почка с запустеванием и атрофией нефронов. Утолщение почечных сосудов может способствовать ишемии почек и артериальной гипертензии.

Наиболее выраженные изменения в почках наблюдаются при вторичном амилоидозе. В ходе развития амилоидоза почек выделяют три периода: начальный скрытый (или безотечный), второй нефротический (отечный) и третий — азотемический. В ранних стадиях заболевания жалоб у больного нет или они неспецифического характера (слабость, снижение аппетита и работоспособности). Специфичным признаком является появление отеков, сначала на нижних конечностях. Иногда наблюдаются поносы (при амилоидозе кишок). Характерным для амилоидоза являются изменения в моче и развитие отечного синдрома. Течение суток с мочой выделяется значительное количество белка (иногда до 20 г.), преимущественно альбуминовых фракций. Кроме протеинурии в моче обнаруживают цилиндрурию (гиалиновые и зернистые цилиндры). Очень характерна липоидурия. Довольно часто наблюдается устойчивая микрогематурия. В случае развития осложнений — тромбоза вен почек — возможна макрогематурия. В крови обнаруживают гипопротеинемию и диспротеинемию (увеличение а-и у-фракций глобулинов, снижение уровня IgG и повышение уровня lgM). Эти изменения в составе белков обусловливают значительное увеличение СОЭ и изменения осадочных реакций. В крови значительно увеличивается уровень холестерина и β-липопротеидов.

Характерный отечный синдром различной степени выраженности — от скрытых отеков, которые проявляются увеличением массы тела больного до распространенных отеков.

Артериальная гипертензия развивается не у всех больных, а только у каждого 10-го или 5-го. Чаще стойка гипертензия появляется в конечной стадии заболевания. У части больных амилоидоз надпочечников наблюдается стойкая гипотония.

Для диагностики амилоидоза имеет большое значение выявление поражения амилоидом других органов и систем. Поражение кишечника проявляется метеоризмом, устойчивыми поносами, уменьшением массы тела. При поражении миокарда развивается миокардиодистрофия с проявлениями недостаточности кровообращения. При поражении печени и селезенки наблюдаются увеличение их размеров, уплотнение. Болезненности при пальпации нет. У некоторых больных увеличиваются лимфатические узлы, иногда увеличивается язык. Повышение уровня холестерина в крови ускоряет развитие атеросклероза, а значительная гиперкоагуляция способствует возникновению сосудистых тромбозов, прежде тромбоза почечных вен. Прогноз при первичном амилоидозе неблагоприятный, при вторичном он благоприятен, в случае ликвидации причин развития амилоидоза. Если устранить причину развития амилоидоза невозможно, процесс имеет склонность к прогрессированию, у больного развивается почечная недостаточность.

Различают генетический (наследственный), первичный (идиопатический) и вторичный амилоидоз. Чаще встречается вторичный амилоидоз, характерным для которого является поражение почек, в то время как при наследственном амилоидозе часто наблюдается отложение амилоида в коже, мышцах, миокарде и др..

Диагностика заболевания относительно несложная в нефротической стадии, особенно когда обнаружен источник заболевания (гнойный процесс) и сведения о поражении амилоидом других органов. Значительные трудности могут возникнуть в случае латентного и атипичного течения заболевания. Определенное значение могут иметь пробы с красителями (конго-рот, метиленовый синий и синий Эванса). Эти красители интенсивно поглощаются амилоидом и поэтому у больных быстрее элиминируются из крови. Ценность этих проб относительная, результаты следует учитывать, только если они положительные. Проводят исследования биоптатов органов, особенно почек. На практике чаще применяют биопсию слизистой оболочки прямой кишки (результаты положительные в 40-75% случаев) и десен (результаты положительные только в 20-35% случаев).

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика с нефротической формой хронического нефрита. Для нее характерные более быстрое развитие отечного синдрома, гипергаммаглобулинемия, более частое повышение AT, более значительная гематурия.

При дифференциальной диагностике с миеломной болезнью следует учитывать, что при этом заболевании при наличии значительной протеинурии в крови наблюдается гиперпротеинемия. В моче обнаруживают белок Бенс-Джонса, М-фадиент белка. При миеломной болезни поражаются кости, определяются рентгенологические изменения в плоских костях.

Сложной является дифференциальная диагностика амилоидоза с поражением миокарда другой природы, сопровождающееся сердечной недостаточностью. В этих случаях помогают данные анамнеза болезней сердца, которые ранее наблюдалась у больного, учитывают также отсутствие характерных изменений в крови (гипопротеинемия, гипергаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия, гипербеталипидемия) и мочи. Изменения в моче у больных с сердечной недостаточностью, не связанной с амилоидным поражением миокарда, появляются только в поздних стадиях заболевания и выражены незначительно.

Профилактика амилоидоза (вторичного) заключается в своевременном лечении заболеваний, которые могут его вызвать (туберкулез, гнойные процессы в бронхах и легких, остеомиелит, ревматоидный артрит и др..).

Трудоспособность больных в I стадии болезни существенно не нарушается, во II она ограничена (3-я группа инвалидности), а в II и совершенно теряется. В лечении амилоидоза, кроме обязательного лечения первичного заболевания, значительное внимание следует уделять диете. В I стадии ограничивают употребление белка и увеличивают употребление углеводов, особенно богатых крахмалом. Во II, отечной, стадии следует уменьшить употребление поваренной соли и увеличить потребление белка. Для улучшения белкового состава крови вводят плазму. В случае развития почечной недостаточности значительно ограничивают употребление белка, проводят лечение почечной недостаточности. Из медикаментов чаще всего применяют аминохинолиновые препараты в течение длительного времени (несколько месяцев). Есть данные об определенном эффекте противоподагрических препаратов колхицина, особенно при первичном амилоидозе. Что касается применения левамизола при амилоидозе, то этот вопрос требует проведения дальнейших исследований. Безусловно, определенный эффект можно получить при повторном применении плазмафереза.

источник

Амилоидоз – это редко возникающее заболевание системного характера, в результате которого происходит нарушение обмена белков и работы иммунной системы организма человека. Характерной чертой амилоидоза является отложение в тканях сложного белково-полисахаридного комплекса (или амилоида).

Зачастую, данный вид заболевания поражает людей в пожилом возрасте (старше 60 лет) независимо от половой принадлежности.

К разновидностям амилоидоза относят:

амилоидоз первичный. Зачастую, вызывается модификациями клеток плазмы при развитии миеломной болезни, болезни Вальденстрема и моноклональной гипергамма-глобулинемии. Обособленный быстрым увеличением синтеза легких цепей Ig, из которого состоит сложный комплекс белков и полисахаридов;
амилоидоз вторичный. Возникает после перенесенных воспалительных болезней хронического характера, к которым относят остеомиелит, ревматоидный артрит, малярию, бронхоэктатическую болезнь, лепру или туберкулез. В этом случае фибриллярный белок амилоида и продукты распада сывороточного амилоидного белка и представляют основу амилоида;
амилоидоз идиопатический. Зачастую, данный вид заболевания является природной патологией процесса ферментации. К разновидностям идиопатического амилоидоза относят семейный амилоидоз (амилоидоз кожных покровов при возникновении средиземноморской лихорадки, который проявляется в лихорадке, болезненным животом, артритом, высыпаниями на кожных покровах и плевритом);
амилоидоз старческий. Заболевание поражает людей преклонного возраста;
амилоидоз диализный. Возникает при выявлении почечной недостаточности и проведении процедуры внепочечного очищения крови.

В научном мире еще нет точной теории, которая смогла бы полномерно и всесторонне описать причины возникновения данного вида заболевания и поражения им разнообразных органов (почки, кишечник, кожные покровы) и систем.

С целью постановки адекватного симптомам заболевания диагноза врач назначает проведение исследования под названием электронная микроскопия.

К амилоидозу также можно отнести симметричный полиартрит, синдром запястного канала и периферическую полиневропатию, обструкцию мочевыводящих путей, нефротический синдром, заболевания легких, острый канальцевый некроз, болезнь Альцгеймера, токсическое воздействие на почки, деменцию при множественных инфарктах мозга и прочие.

Симптомы и течение заболевания разнообразны и большей степенью зависят от локализации и степени распространенности отложений амилоида в органах, продолжительности заболевания и развития осложнений. Поэтому отличают целостный комплекс симптоматики, связанной с поражениями определенных органов.

К основным симптомам амилоидоза относят:

амилоидоз пищевода вызывается поражениями определенных отделов системы пищеварения и характеризуется появлением отрыжки и дисфагии в процессе глотания плотной по консистенции сухой либо твердой пищи;
амилоидоз желудка, зачастую, возникает параллельно с амилоидозом кишечника и определенных других органов. Проявляется диспепсическими расстройствами и чувством тяжести после процесса приема пищи;
амилоидоз кишечника является часто возникающим заболеванием, выражающимся в ощущении дискомфорта, тяжести, тупыми болезненными ощущениями в области живота, запорах и диареи. При возникновении изолированного опухолевидного амилоидоза кишечника, который проявляется в виде образования опухоли и сопровождается возникновением сильных болей и непроходимости кишечника, часто диагноз устанавливается во время проведения оперативного вмешательства;
амилоидоз печени. Часто проявляемый подвид данного заболевания, при котором происходит утолщение и увеличение в размерах печени. При процедуре пальпации можно безболезненно прощупать ровные края. Иногда заболевание может сопровождаться болевым синдромом в подреберье с правой стороны или возникновением диспепсических явлений, желтухи;
амилоидоз поджелудочной железы. Данный вид заболевания возникает при хронической форме панкреатита и сопровождается диспепсическими явлениями и тупой болью в подреберье с левой стороны;
амилоидоз сердца. Является причиной отложения комплекса белков и полисахаридов в сердечных тканях. Проявляется в гипертрофии миокарда, нарушениях частоты и характера его сокращений, формировании хронической формы недостатка кровообращения, гипертензии и аритмии;
амилоидоз почек может развиваться на фоне любого из видов амилоидоза. Основным его симптомом является разноформенная протеинурия, характерная вторичному виду заболевания. Обычно, заболевание протекает бессимптомно. На поздних этапах появляется отечность, артериальная гипертензия, почечная недостаточность, закупорка почечных вен, боли и анурия;
амилоидоз может поражать и другие органы и системы организма человека. Например, нарушение функций сердечно-сосудистой системы, различные высыпания схожих с полупрозрачными узелками на кожных покровах, пурпур, разнообразные отеки.

Диагностические мероприятия при развитии амилоидоза включают в себя проведение лабораторных исследований и прочих специализированных исследований органов и систем человека.

В ходе проведения лабораторного исследования амилоидоза выявляется анемия в крови, повышенный показатель скорости оседания эритроцитов, лейкоцитоз, гипер- и гипопротеинемия, гипонатриемия, гипокальцемия и гипотромбинемия. Поражение печени сопровождается появлением гиперхолестеринемии (в некоторых случаях, игипербилирубинемии).

Врач проводит оценку функций щитовидной железы и почек.

Проводится исследование мочи на выявление в ее осадке белка, лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров. При обнаружении в анализе мочи и крови увеличенного количества амилоида устанавливается диагноз первичного амилоидоза. В случае обнаружения симптомов заболеваний воспалительного характера диагноз – вторичный амилоидоз. Проводят исследование копрологическое на определение амилореи, стеатореи и креатореи.

К прочим исследованиям диагностирования амилоидоза относят эхокардиографию и рентген, с помощью которого наблюдается:

гипотоничность пищевода при ослабленной перистальтике. При нахождении пациента в горизонтальном положении взвесь бариевая на долгое время удерживается внутри пищевода;
процесс эвакуации вместимого желудка, сглаживание складок слизистой оболочки и ослабленной перистальтики (амилоидоз желудка);
сглаживание рельефов слизистых оболочек кишечника, утолщение складок кишечника и развертывание его петель – амилоидоз кишечника.

Кроме того, проводят биопсию биологического материала.

При лечении амилоидоза пациентам назначают:

длительное употребление печени в сыром виде по около 200 грамм за день;
лечение схожих с амилоидозом симптомов других видов заболеваний (вторичный амилоидоз);
применение хирургического метода лечения.

Врачи рекомендуют проведение процедуры спленэктомии с целью улучшения состояния больного и уменьшения количественного состава амилоидов, которые образуются в организме человека.

Изолированный опухолевидный амилоидоз желудочно-кишечного тракта требует срочного оперативного вмешательства.

Развитие первичного амилоидоза требует частого и периодичного выявления уровня амилоидных белков с целью оценки правильности и эффективности терапии данного вида заболевания. С целью определения целесообразности процесса лечения и его эффективности необходимо обращать особое внимание и проводить контроль функционирования почек.

Развитие вторичного и диализного амилоидоза провоцирует возникновение хронической почечной недостаточности и сердечной недостаточности, полиневропатии и интерстициальных заболеваний легких.

К осложнениям амилоидоза относят перфорирование язвенных образований, амилоидные язвенные образования желудка и пищевода, стенозирование кишечника, разнообразные желудочно-кишечные и пищеводные кровотечения. Вследствие полного изменения процессов всасывания в кишечнике возможно возникновение гипопротеинемии в крайне тяжелой форме протекания.

При первичном амилоидозе может возникать хроническая форма почечной недостаточности.

Вторичный амилоидоз имеет более благоприятный прогноз на выздоровление и излечение пациента, что, зачастую, определяется с помощью выявления основоположного первичного заболевания и потенциальной возможностью его излечения.

Семейный и диализный амилоидоз имеют разносторонний характер прогноза.

источник