Гистология почек при амилоидозе

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

• АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
• АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
• К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
• К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

• Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
• Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
• После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
• Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

• Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
• Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
• Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
• Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
• И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

• Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
• Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
• После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
• Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

• первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
• и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник

Не существует постоянных или отличительных форм распределения отложений амилоида в органах и тканях для какой-либо из описанных категорий. Классическая локализация — почки, печень, селезенка, лимфоузлы, надпочечники, щитовидная железа и многие другие ткани.

Макроскопически пораженные органы часто увеличены, восковидные, имеют плотную консистенцию. Если отложения достаточно велики, то нанесение йода на поверхность среза дает желтое окрашивание, переходящее в сине-фиолетовое после аппликации серной кислоты.

Как указано ранее, гистологическая диагностика амилоидоза основана на особенностях окрашивания амилоида. Чаще всего используют метод окрашивания конго красным, после чего отложения амилоида приобретают розовый или красный цвет при обычном освещении. В поляризованном свете окрашенный конго красным амилоид дает ярко-зеленое двойное лучепреломление.

Такая реакция является общей для всех форм амилоида и обусловлена перекрестной p-складчатой конфигурацией его фибрилл. Подтверждение можно получить с помощью электронной микроскопии. Амилоиды АА, AL и транстиретин различают, используя специфические иммуногистохимические методы. Поскольку типы распределения амилоида в органах при различных клинических формах амилоидоза варьируют, рассмотрим каждый из наиболее часто поражаемых органов отдельно.

а) Почки. Амилоидоз почек является наиболее частой и потенциально наиболее опасной формой заболевания. Почки могут иметь нормальные размеры и цвет или быть увеличенными, а в запущенных случаях иметь сальный вид и сморщиваться вследствие ишемии, вызванной сужением сосудов за счет отложения амилоида в стенках артерий и артериол.

Гистологические исследования выявили, что в основном амилоид откладывается в базальных мембранах клубочков, однако также поражаются интерстициальная перитубулярная ткань, артерии и артериолы. Гломерулярные отложения вначале выглядят как незначительные утолщения мезангиального матрикса, обычно сопровождающиеся неровным расширением базальной мембраны гломерулярных капилляров.

Со временем мезангиальные отложения и отложения вдоль базальной мембраны вызывают сужение капилляров, а также искривление сосудистого пучка клубочка. С развитием гломерулярного амилоидоза просвет капилляров облитерируется и исчезающий клубочек заполняется слившейся массой или широкими переплетенными лентами амилоида.

Амилоидоз почки.
Клубочек почти целиком облитерирован в результате массивного накопления амилоида.

б) Селезенка. Амилоидоз селезенки может не отразиться на ее величине, а может вызвать спленомегалию — от умеренной до выраженной (до 800 г). Существует две формы отложений амилоида в селезенке, причины которых неизвестны. В первом случае отложения в основном ограничиваются фолликулами селезенки с образованием подобных тапиоке гранул, видимых при макроскопическом исследовании. Это так называемая саговая селезенка.

При другой форме амилоид откладывается в стенках синусов селезенки и захватывает соединительнотканную сеть красной пульпы. Слияние ранних отложений приводит к образованию больших, похожих на карту областей амилоидоза. Это так называемая сальная (напоминающая свиное сало) селезенка.

в) Печень. Отложения могут быть незаметными либо приводить к умеренной или выраженной гепатомегалии. Вначале амилоид появляется в пространстве Диссе, а затем неуклонно оттесняет соседние клетки печеночной паренхимы и синусоиды. Со временем происходят деформация и атрофия (в результате сдавливания), гепатоциты исчезают и обширные области печеночной паренхимы замещаются амилоидом. Часто вовлекаются сосуды и амилоид откладывается в перисинусоидальном пространстве. Функция печени обычно сохранена, несмотря на порой обширное вовлечение органа.

г) Сердце. Амилоидоз сердца может иметь любую форму системного амилоидоза. Сердце — главный орган, поражаемый при сенильном системном амилоидозе. Сердце может быть увеличенным и плотным, однако чаще при макроскопическом исследовании отклонения не обнаруживаются. Гистологическими изменениями могут быть локальные скопления амилоида под эндокардом и в миокарде между мышечными волокнами. Распространение этих отложений в миокарде со временем вызывает компрессионную атрофию волокон миокарда.

Если отложения амилоида располагаются субэндокардиально, могут произойти повреждения проводящей системы, отражающиеся у некоторых пациентов на электрокардиограмме.

д) Другие органы. Амилоидоз других органов встречается, как правило, в случае системных заболеваний. Обычными местами его локализации являются надпочечники, щитовидная железа и гипофиз. Может вовлекаться ЖКТ на любом уровне — от полости рта (десны, язык) до ануса. На ранних стадиях отложения амилоида появляются в кровеносных сосудах, однако могут распространяться на прилежащие области подслизистой и субсерозной ткани и мышц.

Узелковые отложения в языке могут вызвать макроглоссию, откуда возник термин опухолеобразующий амилоид языка. Дыхательные пути могут быть вовлечены локально или диффузно, начиная с гортани и заканчивая мельчайшими бронхиолами. Образуются амилоидные бляшки, поражаются также кровеносные сосуды. Амилоидоз периферических и вегетативных нервов служит признаком некоторых амилоидных нейропатий.

Отложения амилоида у пациентов на длительном гемодиализе наиболее выражены в связках запястья, что приводит к сдавливанию срединного нерва (туннельному синдрому запястья). У таких пациентов также могут быть обширные отложения амилоида в суставах.

— Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей «Клиника амилоидоза и его проявления»

источник

ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы».

Начальник бюро — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой судебной медицины ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Росздрава

Ардашкин Анатолий Пантелеевич.

1. Филиппенкова Елена Игоревна, врач — судебно-медицинский эксперт гистологического отделения ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 10 лет, 1 квалификационная категория.

2. Звекова Ольга Михайловна, врач судебно-медицинский эксперт отдела экспертизы трупов ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 21 год, 1 квалификационная категория.

При активном участии и содействии заведующей отделом экспертизы трупов – Юдиной Натальи Георгиевны, к.м.н., стаж экспертной работы 32 года, высшая квалификационная категория.

СЛУЧАЙ ДИАГНОСТИКИ ПЕРВИЧНОГО (ИДИОПАТИЧЕСКОГО) ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО АМИЛОИДОЗА.

Предварительный судебно-медицинский диагноз: Установление причины смерти отложено до окончания лабораторных исследований.

При исследовании трупа макрокартина, характерная для амилоидоза, отсутствовала.

При судебно-гистологическом исследовании экспертом-гистологом при окраске срезов гематоксилином-эозином был заподозрен системный амилоидоз, проведена дополнительная окраска на амилоид конго-красным.

Амилоидоз (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

• Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.
• Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон.
• Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.
• Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменными гликопротеидами (Р-компонент).
• Фибриллы амилоида синтезируются клетками — макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников.
• Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: АА, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR) и др.
• Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники.
• Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, которые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями других болезней.

Классификация амилоидоза (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

1. Наиболее перспективной в настоящее время признается классификация амилоидоза, основанная набиохимической верификации специфического фибриллярного белка амилоида:

• АА-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) и другие формы амилоидоза;
• каждая форма характеризуется своим патогенезом, определенными клинико-морфологическими проявлениями.

2. Продолжает также использоваться классификация, основанная на этиологическом принципе:

• первичный (идиопатический),
• вторичный (приобретенный, реактивный),
• наследственный (генетический, семейный),
• старческий амилоидоз.

3. По распространенности процесса:

• генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз;
• локальные формы: некоторые кардиальные, инсулярная и церебральная формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.

Морфологическая диагностика амилоидоза (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида):

а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;

б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;

в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение;

г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживается специфическое зеленое свечение.

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

В нашем случае при гистологическом исследовании был обнаружен идиопатический амилоидоз почки, селезёнки, надпочечника.

В почках амилоид отложился в почечных клубочках (по ходу капиллярных петель, в мезангии), по ходу базальных мембран канальцев, в стенках сосудов, в строме.

Рис. 1. Отложение аморфного бледно-розового вещества по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальных мембран канальцев.
Окраска: гематоксилин-эозин.
Увеличение х250.

Рис. 2. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальной мембраны канальцев. Окраска: конго красный.
Увеличение х250.

Рис. 3-6. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальной мембраны канальцев, очаговое отложение амилоида в строме. Отдельные почечные клубочки полностью «задушены» амилоидом. Окраска: конго красный. Увеличение х250.

В селезёнке — диффузное отложение по всей пульпе селезёнки (II стадия, сальная селезёнка), по ходу пульпарных сосудов, а также — в большом количестве в толще капсулы селезёнки.

Рис. 7-10. Сальная селезёнка. Диффузное отложение аморфного розового вещества в толще пульпы селезёнки, по ходу пульпарных сосудов. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100 и х250.

Рис. 11, 12. Диффузное отложение кирпично-красного амилоида в толще белой и красной пульпы селезёнки, циркулярно в толще стенок пульпарных сосудов, в толще капсулы селезёнки. Окраска: конго красный. Увеличение х250.

В надпочечниках — резко выраженное циркулярное отложение амилоида в стенках сосудов, выраженное диффузное отложение амилоида по ходу капилляров, в строме коркового слоя надпочечника. Адренокортикоциты сдавлены амилоидом, в состоянии гипо — и атрофии.

Рис. 13-15. Амилоидоз надпочечника. Выраженное циркулярное отложение кирпично-красного амилоида по ходу сосудистых стенок, просветы ряда сосудов резко сужены (вплоть до точечных). Диффузное отложение амилоида в строме коркового слоя надпочечника. Окраска: конго красный. Увеличение х100 и х250.

Рис. 16-18. Амилоидоз надпочечника. Выраженное диффузное отложение кирпично-красного амилоида в строме коркового слоя надпочечника. Его клетки в различной степени сдавлены амилоидом, в состоянии гипо — и атрофии. Окраска: конго красный. Увеличение х100 и х250.

источник

Амилоидоз почек (amyloidosis renum; син.: амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия почек) служит одним из проявлений общего заболевания — амилоидной болезни, или амилоидоза. Различают амилоидоз генетический (наследственный), первичный и вторичный.

Этиология и патогенез. Вторичный амилоидоз возникает на фоне резких нарушений белкового обмена, чаще всего у больных с хроническими воспалительными заболеваниями: туберкулезом, остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью. Реже развитие амилоидоза наблюдается при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе и некоторых других заболеваниях. Считается, что при всех этих заболеваниях в связи с хроническим воздействием инфекции и токсичных продуктов, а также с происходящим в организме распадом тканей и лейкоцитов извращается синтез белка. На каком-то этапе в процесс включается аутоиммунный механизм, вырабатываются антитела к собственным видоизмененным белкам и комплексы антиген—антитело в виде специфической плотной амилоидной субстанции, представляющей собой соединение глобулина с мукополисахаридами, откладываются в различных органах. Прежде всего они откладываются в стенках мелких сосудов и капилляров под аргирофильной мембраной, под собственной оболочкой желез, в ретикулярной системе различных органов. В результате отложения амилоида нарушается метаболизм в расположенных вблизи клетках; они и другие тканевые элементы сдавливаются, атрофируются. Генетический амилоидоз является следствием наследственных дефектов ферментных систем, ведающих синтезом белка. Этиология спорадически встречающегося первичного амилоидоза не установлена.

Патологоанатомическая картина. Наибольшие изменения при амилоидозе находят в селезенке, почках, печени, надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, реже — в лимфатических узлах и других органах. Почки при амилоидозе увеличенные, плотные, серого цвета («большая сальная почка»). При гистологическом исследовании под аргирофильной мембраной артерий и капилляров клубочков видны глыбки амилоида. Капиллярные петли запустевают, клубочки замещаются глыбками амилоида или соединительнотканным рубчиком. Одновременно наблюдаются дистрофические изменения эпителия канальцев. Результатом далеко зашедшего процесса является амилоидно-сморщенная почка.

Клиническая картина. При всех видах амилоидоза клиническая картина в основных чертах однотипна, при вторичном амилоидозе она во многом определяется основным заболеванием (легочный туберкулез, остеомиелит и др.), а также (при всех видах амилоидоза) степенью поражения амилоидной болезнью других органов, например

желудочно-кишечного тракта, печени, сердца и т. д. Амилоидоз почки обычно протекает с нефротическим синдромом. В начальный период болезни поражение почек существенно не отражается на общем состоянии больного. Лишь исследование мочи позволяет выявить протеинурию (до 10—15 г%), причем в отличие от «чистого» нефротического синдрома при амилоидозе в моче определяются одиночные цилиндры — гиалиновые, зернистые, восковидные, лейкоциты, эпителиальные клетки. Эритроцитов обычно мало. У части больных наблюдается выраженный нефротический синдром с типичными для него изменениями мочи.

Исследование крови обнаруживает гипопротеинемию с характерным сдвигом в сторону преобладания глобулинов (альбумино-глобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), а среди них — ос 2 — и у-глобулинов. Может наблюдаться гиперхолестеринемия.

Выявление амилоидоза и дифференциацию его от хронического липоидно-го нефроза облегчает проба с внутривенным введением конго красного (в последнее время чаще с метиленовым синим: 1 мл 1% раствора подкожно). После введения метиленового синего каждый час берут порцию мочи в течение 5—6 ч. В норме все порции оказываются окрашенными в зеленый цвет. При амилоидозе изменение цвета мочи незначительно или не происходит совсем. Облегчает диагноз также пункционная биопсия почек, а кроме того, выявление амилоидоза и других органов, что бывает нередко.

В более поздний период появляются упорные отеки. Артериальная гипертензия, несмотря на поражение почечных сосудов, при амилоидозе наблюдается редко.

Нарушение клубочковой фильтрации у больных амилоидозом почек происходит в ранний период болезни. В конечной стадии возникает картина выраженной почечной недостаточности с азотемией и уремией, от которой больные обычно умирают. Реже смерть наступает от кахексии или других причин.

Лечение. На успех в лечении амилоидоза можно рассчитывать только в том случае, если устранена причина болезни и нет еще грубых изменений в органах, прежде всего в почках. Лечение включает диету с повышенным содержанием белка (при достаточной азотовыделительной функции почек) и ограничением соли, витаминотерапию, борьбу с отеками и азотемией (при почечной недостаточности).

Профилактика вторичного амилоидоза заключается в своевременном выявлении и лечении хронических воспалительных и гнойных заболеваний, которые могут стать причиной его возникновения.

В основе почечнокаменной болезни (nephrolithiasis; син.: мочекаменная болезнь) лежит образование конкрементов (камней) разного химического состава в почечных лоханках. Чаще обнаруживаются фосфаты — кальциевые и магниевые соли фосфорной кислоты. Несколько реже встречаются камни, состоящие из солей щавелевой кислоты, — оксалаты, мочевой кислоты — ураты, угольной кислоты — карбонаты. Встречаются также белковые, ксантиновые, цистеиновые и сульфаниламидные камни.

Этиология и патогенез. До сих пор не выяснены, однако установлено, что камнеобразованию способствуют инфекция мочевых путей, травмы почек и кровоизлияния в почечную ткань, застой мочи, некоторые авитаминозы (A, D), нарушения минерального обмена (гиперпаратиреоз), резкие изменения рН мочи. Почечнокаменная болезнь развивается у 1/4 —1/3 больных подагрой вследствие повышенного выделения с мочой мочевой кислоты.

Считается, что в большинстве случаев выделение солей из мочи и камнеобразование происходят вокруг органического «ядра», которым могут служить отшелушившиеся клетки лоханочного эпителия, скопления лейкоцитов, кровяной сгусток и т. д. Однако выпадение солей в осадок возможно лишь при повышении их концентрации в моче или при уменьшении их растворимости. Это может произойти вследствие изменения рН мочи и уменьшения содержания в моче так называемых защитных коллоидов, обеспечивающих

стабильность перенасыщенных растворов. Например, концентрация мочевой кислоты в моче обычно в 15—20 раз выше, чем ее растворимость в воде.

Клиническая картина. Различают межприступный период и приступы почечнокаменной болезни — почечные колики.

В межприступном периоде у большинства больных никаких жалоб нет. Лишь у некоторых больных наблюдаются тупые боли в области поясницы. Симптом Пастернацкого, как правило, положительный. При исследовании мочи изредка выявляется непостоянная гематурия, часто обнаруживаются кристаллы солей.

В большинстве случаев первым проявлением болезни служит приступ почечной колики, который обычно возникает вследствие прохождения камня по мочеточнику. Приступ начинается внезапно, часто после тряской езды или длительной ходьбы. Боли локализуются в поясничной области и иррадиируют вниз, по ходу мочеточника и в половые органы. Боли очень сильные, больной не может найти себе места, все время меняет положение. Временами интенсивность болей несколько уменьшается, но затем вновь увеличивается и достигает еще большей силы. Приступ сопровождается учащенным болезненным мочеиспусканием и различными рефлекторными симптомами (тошнота, рвота, вздутие живота, задержка дефекации); иногда возникает рефлекторная анурия.

В моче обнаруживаются эритроциты, белок. Приступ прекращается по прохождении камня в мочевой пузырь. Иногда камень проходит по мочеиспускательному каналу и выделяется наружу.

Частота приступов различна: от нескольких в течение месяца до одного на протяжении многих лет.

При наличии типичных приступов почечной колики диагноз почечнокаменной болезни поставить легко. Однако иногда трудно дифференцировать правостороннюю почечную колику от приступа болей при желчнокаменной болезни. Следует помнить, что при печеночной колике боли иррадиируют не вниз, а вверх — в правое плечо, лопатку, отсутствуют дизурические явления, затянувшийся приступ может сопровождаться желтухой.

В межприступном периоде диагностику облегчают ультразвуковое и рентгенологическое исследования (пиелография). В редких случаях камень обнаруживается на

обзорной рентгенограмме почек (рис. 140); наиболее интенсивную тень дают оксалаты, фосфаты, карбонаты.

Течение и осложнения. Длительное наличие конкрементов в почечной лоханке не проходит бесследно: как правило, возникает пиелит, который затем может перейти в пиелонефрит. При пиелонефрите воспалительный процесс из почечной лоханки распространяется на почечную паренхиму и постепенно приводит к нефросклерозу. При этом наблюдается гипертензия («почечная гипертензия»), в период обострения — дизурические явления, субфебрилитет, лейкоцитоз, повышение СОЭ, пиурия. Особенно характерно выявление в осадке мочи особых «активных» лейкоцитов — клеток Штернгеймера—Мальбина. Если при обычном анализе мочи пиурия не выявляется, проводят исследование мочи по методу Каковского—Аддиса или Нечипоренко.

Большое значение имеет бактериологическое исследование мочи: посев на питательные среды, подсчет количества бактерий (нахождение свыше 100 000 микробных тел в 1 мл мочи является, безусловно, патологическим признаком, в норме их количество составляет 0—10 000), определение их чувствительности к антибиотикам.

Проба Реберга и радиоизотопная ренография позволяют выявить снижение функции обеих почек (обычно выраженное не в равной степени). На пиелограммах (помимо конкрементов в почечных лоханках) и при ультразвуковом исследовании почек можно определять деформации почечных чашек и лоханок, а также неравномерное уменьшение размеров почек. На сканограммах больных в далеко зашедшей стадии заболевания определяется уменьшение размеров почек вследствие их сморщивания. В конечный период болезни вследствие вовлечения в воспалительно-склеротический процесс значительного количества ткани обеих почек и развития нефросклероза все функциональные пробы почек, как и при диффузном гломерулонефрите, резко нарушены. Смерть в большинстве случаев наступает от уремии.

Если камень задерживается в мочеточнике и обтурирует его, почечная лоханка перерастягивается скапливающейся мочой и возникает водянка почки — гидронефоз, приводящий в дальнейшем к атрофии почечной ткани; при инфицировании мочи возникает пиелонефрит (острое гнойное воспаление почечной лоханки с переходом на почечную ткань). Для последнего характерны тяжелое общее состояние больного, гектическая лихорадка с обильными потами, тупые боли в соответствующей половине поясницы, пиурия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное повышение СОЭ.

Лечение . Во время приступа почечной колики все мероприятия направлены на снятие спазма и болей: на область поясницы кладут грелку, парентерально вводят баралгин; нередко эффективны горячие ванны. Проводят также новокаиновую блокаду поясничной области.

В межприступном периоде больным рекомендуется обильное питье. При уратных камнях (уратах) полезны щелочная вода: боржом, ессентуки. Большое внимание уделяется диете. Ограничивается потребление продуктов, богатых кальцием (молоко, творог, картофель) и другими веществами, которые входят в состав камней. При наличии оксалатных камней запрещаются зеленый салат, щавель, бобы, помидоры и другие продукты, содержащие щавелевую кислоту. В случае уратных камней ограничивают потребление мяса, рыбы, бобовых, содержащих пуриновые основания. При наличии в лоханке небольших камней делают попытки ускорить их отхождение: рекомендуют длительные прогулки, обильное питье, назначают спазмолитические средства, препараты, содержащие эфирные масла (энатин, цистенал). В случае присоединения пиелонефрита назначают антибиотики и нитрофурановые препараты. При больших инфицированных камнях показана операция, однако она не устраняет причину образования камней, и в дальнейшем они могут возникать вновь.

В последние десятилетия разработан и стал применяться метод дробления почечных камней с помощью ультразвука — метод литотрипсии (или нефроли-тотрипсии), который

источник

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

источник

Показано, что аспирационная биопсия подкожной жировой клетчатки позволяет диагностировать вторичный или наследственный амилоидоз в 50-80% случаев, биопсия прямой кишки — в 50-75%.

Показано, что аспирационная биопсия подкожной жировой клетчатки позволяет диагностировать вторичный или наследственный амилоидоз в 50-80% случаев, биопсия прямой кишки — в 50-75%. Особенно важно, что биопсия этих органов чаще всего информативна уже в протеинурической стадии. Следовательно, биопсия прямой кишки должна производиться во всех неясных случаях протеинурии, а также при признаках неясного поражения кишечника, особенно протекающих с необъяснимой диареей и/или меленой

Проблема амилоидоза изучается на протяжении более 100 лет. Загадка этого заболевания, при котором возможно поражение любых органов и тканей и, следовательно, возникновение разнообразной клинической симптоматики, остается до конца не разгаданной и по сей день. Свое название болезнь получила из-за того, что патологическое вещество, образующееся в органах, напоминает крахмал (вследствие его способности окрашиваться йодом). К настоящему времени известно, что при амилоидозе в органах выпадает особая субстанция — амилоид — аномальное эозинофильное белковое вещество, которое осаждается между клетками различных тканей организма.

Амилоид в тканях появляется либо вокруг коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), либо на базальных мембранах или вокруг ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз).

• возникающий без явной причины
• ассоциированный с множественной миеломой

2. Вторичный амилоидоз

• при хронических инфекциях
• при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани
• при онкологических заболеваниях

3. Семейный (наследственный) амилоидоз

• при периодической болезни
• португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза

4. Старческий амилоидоз5. Локальный амилоидоз