Меню Рубрики

Эхокардиография при амилоидозе сердца

У 7-10% больных острым перикардитом может быть транзиторная констриктивная фаза. Для таких больных характерно наличие умеренного количества жидкости в перикарде, и по мере ее исчезновения перикард остается воспаленным, утолщенным и неподатливым, что служит причиной констриктивной гемодинамики. У пациентов появляются симптомы хронического KП, включая одышку, периферические отеки, повышенное венозное давление в яремных венах и иногда асцит.

Транзиторная констриктивная фаза может продолжаться 2-3 мес, затем она самостоятельно или под влиянием противовоспалительных препаратов проходит. Когда у пациента с острым перикардитом появляются типичные гемодинамические и клинические признаки констрикции, проводят лечение индометацином и/или колхицином в течение 4-6 нед, при отсутствии реакции после подтверждения небактериальной этиологии перикардита назначают глюкокортикоиды в течение 1-2 мес (60 мг/сут в течение 1 нед, затем дозу снижают в течение 6-8 нед). Размер утолщенного перикарда обычно приходит в норму, признаки констрикции исчезают. Все причины хронического КП, за исключением лучевой терапии, могут вызвать транзиторный KП.

Возможно, что КП на начальных этапах является курабельным заболеванием, и его можно вылечить противовоспалительными препаратами (нестероидными и/или стероидными). Самый лучший эффект от медикаментозной терапии, по-видимому, можно получить у больных с утолщенным перикардом и маркерами воспаления. Воспаление перикарда лучше всего диагностируется с помощью МРТ высокого разрешения с гадолинием.

Если ЧПЭхоКГ не обеспечивает адекватное изображение перикарда и не позволяет оцепить степень наполнения желудочков, следует провести ЧПЭхоКГ. Осумкованный выпот в полости перикарда иногда сложно определить при ТТЭхоКГ, а ЧПЭхоКГ может быть эффективной у послеоперационных больных с осумкованным перикардитом как причиной тампонады сердца. ЧПЭхоКГ полезна для определения допплерографических скоростей кровотока в легочных венах с одновременной регистрацией показателей респирометрии, которая может помочь в оценке КП. Кроме того, ЧПЭхоКГ позволяет измерить толщину перикарда.

Множественные системные поражения, генетические расстройства, острые заболевания, например сепсис, а также лекарственные средства служат причиной структурных и функциональных изменений со стороны сердца, нарушая при этом гемодинамику. Патология сердца проявляется вторичными КМП (дилатацион-ной, инфильтративной, рестриктивной), поражениями клапанов, болезнями перикарда, внутрисердечными новообразованиями, марантическим и небактериальным тромбозами (эндокардит Libman-Sacks). Часто ЭхоКГ-признаки патологии сердца могут стать ключом к диагностике системного заболевания (например, для карциноида характерно вовлечение ТК и легочного клапана, для амилоидоза сердца — утолщение стенки желудочков и гранулярное свечение).

При амилоидозе развивается первичная инфильтрация интерстиция миокарда амилоидом, что морфологически проявляется утолщением стенок миокарда без дилатации полости ЛЖ. Однако нормальная толщина стенки не исключает этого диагноза. Скопления амилоида могут откладываться в клапанах сердца, приводя к развитию MP, и могут быть причиной характерного свечения при двухмерной ЭхоКГ. Важно, что одно только свечение не является основанием для диагностики амилоидоза, поскольку часто присутствует при таких патологиях, как АГ (особенно у больных с почечной недостаточностью), гликогенозы и ГКМП. У больных с амилоидозом сердца обычно регистрируют низковольтную ЭКГ или изменения, характерные для псевдоинфаркта, тогда как при ГЛЖ, ГКМП и гликогенозах вольтаж ЭКГ увеличен.

На ранних стадиях амилоидоза сердца возможна гиперкипезия стенок сердца и переднее систолическое движение МК с внутриполостной обструкцией, как при ГМКП. Сначала нарушается релаксация (диастолическая дисфункция степени 1) из-за утолщения стенки желудочка. По мере накопления амилоида прогрессивно ухудшается систолическая функция и появляется рестриктивный тип диастолической дисфункции (степени 3-4), снижается податливость ЛЖ и увеличивается давление в ЛП. Состояние диастолической функции — важный прогностический фактор при амилоидозе сердца. Чем короче DT митрального потока, тем хуже прогноз: средняя выживаемость больных с DT 150 мсек.

ТД при амилоидозе сердца свидетельствует о снижении систолической и ранней диастолической скорости движения кольца МК (обычно

источник

А милоидоз — общее определение для группы заболеваний, которых объединяет отложение в различных тканях и органах белка амилоида. На сегодня известно больше 20 предшественников амилоида, которые при благоприятных обстоятельствах депонируются в тех или иных частях тела.

Амилоид имеет фибриллярную структуру, которая была определена при изучении белка под электронным микроскопом.

Для амилоидоза сердца характерно быстрое прогрессирование, поэтому лечение является наиболее эффективным на раннем этапе развития болезни. Если же адекватное терапия не проводится, тогда за один месяц стенка сердца может утолщаться на 1,5 мм и более, а это грозит очень быстрой сердечной недостаточностью и смертью (примерно через 6 мес).

Видео: Что такое амилоидоз, чем он опасен, как с ним бороться?

Термин “амилоидоз” относится не к одной патологии, а к совокупности заболеваний, при которых инфильтрат на основе белка откладывается в тканях как бета-плиссированные листы. Подтип заболевания определяется тем, какой белок осаждается, хотя описаны десятки подтипов, большинство из них невероятно редки или имеют тривиальное значение.

Обозначения

В правильной номенклатуре используется буква “А” для амилоида, за которой следуют буква(ы), относящиеся к основному депонированному белку. Например, амилоидоз легкой цепи представляет собой “AL” (“А” для амилоида и “L” для легкой цепи). Амилоидоз транстиретина определяется как “ATTR” (“A” для амилоида и “TTR” для транстиретина). Такие термины, как “первичный амилоидоз”, “вторичный амилоидоз”, “старческий амилоидоз” и “семейная амилоидная кардиомиопатия”, часто приводят к путанице, поэтому их лучше всего избегать.

В подавляющем большинстве сердечный амилоидоз вызывается одним из двух белков: легкими цепями или транстиретином. Клинические проявления и лечение этих двух подтипов между собой отличаются.

Является наиболее часто диагностируемой формой системного амилоидоза. Также раньше определялся как “первичный амилоидоз”, но по приведенным выше причинам это названием не будет использоваться.

Плазменные клетки находятся в основном в костном мозге и продуцируют большое количество антител. Антитела состоят из тяжелых цепей и легких цепей. Когда плазматическая клетка становится клоновой (по существу, превращается в злокачественную), она и ее клоны обычно продуцируют клональное антитело и клональный избыток легкой цепи, связанный с этим антителом. В этом процессе возможно три возможных исхода:

  1. Клон плазменной клетки берет на себя небольшую часть костного мозга, и легкая цепь безвредно выводится с мочой. Это состояние называется моноклональной гаммапатией неопределенного значения.
  2. Клон плазменной клетки поглощает большую часть костного мозга, что потенциально приводит к гиперкальциемии, анемии, литическим поражениям и / или почечной дисфункции. Это состояние называется миеломой.
  3. Клон плазменной клетки продуцирует легкую цепь, которая склонна к неправильной замене на бета-плиссированные листы (β-складчатый слой). Эти легкие цепи циркулируют в кровотоке и осаждаются в одной или нескольких тканях. Это состояние называется AL-амилоидозом.

AL-амилоидные отложения могут встречаться практически в любой ткани, а характер участия органа варьируется от пациента к пациенту (таблица 1).

Распространенные внесердачные участки поражения и связанные с ними проявления следующие:

  • почки (альбуминурия и потенциальная почечная недостаточность);
  • печень (повышение щелочной фосфатазы и потенциальная печеночная недостаточность);
  • желудочно-кишечный тракт (дисфагия, запор, мальабсорбция и кровотечение);
  • язык (макроглоссия);
  • нервная система (периферическая невропатия и вегетативная дисфункция).

В крайне редких случаях у одного больного определяется клиническое участие всех этих органов и систем.

Таблица 1: Амилоидные подтипы и клинические характеристики

Подтип Демография Вовлечение органа Гипертрофия левого желудочка Терапия
AL M ≈ Ж Возраст 40-80 Любой (сердце, почка, ГМ, язык, нервы, печень, мягкие ткани) + Химиотерапия или трансплантация стволовых клеток
Дикий тип (wild type) ATTR M >>> Ж Возраст 65-95 Сердце (синдром кистевого туннеля) +++ Поддерживающая терапия, ведутся клинические испытания
Мутантный АТТR M >> Ж Возраст 55-75 Сердце и нервы (синдром кистевого туннеля) +++ Поддерживающая терапия, ведутся клинические испытания

Сердечные проявления при амилоидозе следующие:

  1. Сердечная недостаточность (СН), которая может быть диастолической и систолической.
  2. Аритмии (тахиаритмии / брадиаритмии).

Основным признаком является желудочковая гипертрофия, наблюдаемая при эхокардиографии с очень низким электрическим напряжением электрокардиограммы (ЭКГ).

Натрийуретические пептиды обычно повышаются при амилоидозе сердца, а анализы тропонина часто хронически положительны при низких уровнях (0,1-1 нг / мл) из-за продолжающегося постепенного разрушения кардиомиоцитов.

Транстиретин (преальбумин) представляет собой белок, продуцируемый печенью, который функционирует как транспортер тироксина и ретинола. Он преимущественно циркулирует как гомотетрамер с небольшим количеством транстиретина, находящегося в мономерной форме. Эта форма транстиретина подвержена неправильной замене и постепенно откладывается в виде амилоидных отложений.

Существуют два основных подтипа АТТR амилоидоза:

  1. ATTR дикого типа
  2. Мутантный ATTR.

В случае АТТR дикого типа белок транстиретина является нормальным (немутированным). В течение десятилетий он постепенно откладывается в виде амилоидных накоплений. Хотя небольшое количество отложений может возникать в мягких тканях (вызывающих синдром кистевого туннеля) и сосудистой сети, первичные патологические отложения определяются в сердце.

Мутантный тип ATTR амилоидоза сердца является наследственным заболеванием. При нем определяются патологические мутации в транстиретиновом гене, что приводит к ускоренному отложению амилоида. Мутантный АТТR наиболее часто поражает и нервные волокна, причем картина осаждения в значительной степени зависит от мутации.

Окончательный диагноз амилоидоза требует биопсии. Для проведения процедуры зачастую выбирается абдоминальная жировая прослойка, поскольку это место характеризуется легкой доступностью и низкой заболеваемостью. Однако этот участок тела обладает относительно низкой чувствительностью, поэтому даже в положительных случаях часто получаются неадекватные амилоидные отложения, свойственные для окончательного подтипа болезни (АТТR, АL и т. д.). Таким образом, практикуется биопсия органа, вовлеченного в патологический процесс (т. е. сердца при подозрении на сердечный амилоидоз).

При проведении эндомиокардиальной биопсии дается почти 100% достоверный результат о наличии или отсутствии амилоидоза сердца.

Определение подтипа амилоидоза сердца может быть выполнено иммунофлюоресценцией или образцы отправляются в лабораторию для проведения масс-спектрометрии. Если есть какие-либо сомнения относительно диагноза, основанного на окрашивании иммунофлюоресценцией, должна быть проведена масс-спектрометрия.

Дополнительные лабораторные тесты при AL-амилоидозе позволяют определить другую дисфункцию органа:

  • протеинурию;
  • концентрацию щелочной фосфатазы;
  • количество циркулирующих легких цепей.

Анализы на концентрацию легких цепей могут быть полезны в качестве постановки предположительного диагноза до выполнения биопсии. В частности, нормальная величина циркулирующих легких цепей делают диагноз AL-амилоидоза маловероятным. Так подобные исследования необходимы для контроля реакции на химиотерапию.

При ATTR-амилоидозе проводится генетическое тестирование на определение гена транстиретина. Наличие патологической мутации может влиять на варианты клинических испытаний, прогнозирование участия органов и указывать на предположительное отношение к членам семьи.

Электрокардиография — важное исследование при любой форме сердечного амилоидоза. С ее помощью обнаруживается гипертрофия желудочков. Гипертрофия при амилоидозе представляет собой отложение амилоидных фибрилл, а не гипертрофию / гиперплазию миоцитов. Это объясняет сниженное напряжение ЭКГ, а не увеличенное, как это бывает при типичной гипертрофии.

Магнитно-резонансная томография сердца также проводится при подозрении на амилоидоз. В частности, может определяться глобальное трансмуральное или субэндокардиальное распределение сердечной ткани.

Эхокардиография — зачастую определяются деформации и базальные-, апикально-преобладающие нарушения.

Видео: Сердце при амилоидозе

Лечение AL-амилоидоза проводится согласно двум параллельным стратегиям:

  1. Устранение последствий дисфункции органа, то есть проводится симптоматическая терапия.
  2. Замедление прогрессирования заболевания, для чего убиваются клональные плазматические клетки (и, следовательно, уменьшается количество циркулирующих патологических легких цепей). Для этого используется химиотерапия.

Кардио-специфическое лечение

Практикуется при всех формах амилоидоза, с учетом ряда важных моментов:

  • Делается акцент на регуляции объема жидкости в организме. Для этого применяются диуретики и ограничивается употребление соли.
  • Дигоксин связывается с амилоидными фибриллами, что приводит к потенциальной интоксикации дигоксином даже при нормальных циркулирующих уровнях, поэтому этот препарат, как правило, избегают.
  • При необходимости проводится контроль над аритмией. При этом нейрогормональные антагонисты, обычно используемые при СН, часто плохо переносятся и являются контрпродуктивными.
  • Бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина часто приводят к гипотонии (из-за вегетативной дисфункции и наличия небольшой полости левого желудочка с невозможностью увеличения объема).
  • Дополнительно бета-блокаторы нередко усугубляют течение брадиаритмии.

Кардиостимуляторы необходимы при высокой распространенности болезни и снижении качества проводимости (особенно при ATTR-амилоидозе). Фибрилляция предсердий довольно распространена среди больных амилоидозом сердца и часто плохо переносится. Подобное состояние требует кардиоверсии и / или антиаритмической терапии (чаще всего амиодароном). Среди этой категории больных распространены желудочковые аритмии и внезапная сердечная смерть.

Исторически сложилось так, что имплантация кардиовертер-дефибрилляторов (КВД) не приобрела всеобщего признания из-за плохого прогноза, связанного с сердечным амилоидозом. Более свежие данные свидетельствуют о том, что КВД могут быть эффективной частью стратегии управления состоянием больных при амилоидозе сердца. В частности, имплантация устройства продлевает жизнь на 1 год и больше.

Трансплантация сердца

Поскольку сердечный амилоидоз является необратимым заболеванием и часто может быть связан с тяжелыми симптомами и высокими показателями смертности, трансплантация сердца рассматривается в качестве лечения отдельных пациентов. Дополнительно учитывается следующее:

  • В лечении больных на AL-амилоидоз исключается возможность значительного участия других жизненно важных органов. При этом кардиальная трансплантация должна сопровождаться стратегией, основанной на химиотерапии для контроля производства легких цепей.
  • При ATTR-амилоидозе должно быть исключено значительное неврологическое участие пациентов с семейными формами.

Во всех случаях рекомендуется проводить трансплантацию только в центрах, которые имеют практику по пересадке сердца пациентам с амилоидозом.

Химиотерапия

За последнее десятилетие возможности химиотерапии для лечения AL-амилоидоза заметно улучшились, так что у большинства больных достигается значительное сокращение (а иногда и полная нормализация) количества циркулирующих патологических легких цепей.

Химиотерапия обычно состоит из комбинации нескольких классов антинеопластов. В частности используется:

  • алкилаторы (например, мелфалан или циклофосфамид);
  • стероиды (например, дексаметазон);
  • ингибиторы протеасомы (например, бортезомиб или карфилзомиб);
  • иммуномодуляторы (например, леналидомид или помалидомид).

Альтернативная стратегия включает трансплантацию стволовых клеток (stem-cell transplant) на фоне высокодозной химиотерапии алкилирующим препаратом. Трансплантат со стволовыми клетками может быть эффективным методом снижения легких цепей, поэтому используется многими центрами.

Читайте также:  Амилоидоз клубочков почки

Важно отметить, что единственное рандомизированное исследование, сравнивающее лечение стволовыми клетками со стандартной химиотерапией, показало, что трансплантат дает более низкие результаты. Также при использовании стандартных методов химиотерапии отмечаются более быстрые улучшения, поэтому пересадку стволовых клеток проводят редко, только в отдельных случаях.

Поскольку ATTR-амилоидоз не является злокачественным процессом, химиотерапия не играет настолько важную роль, как в случае с AL-амилоидозом. Несмотря на то, что в настоящее время не утверждены лекарства, модифицирующие болезнь, для лечения ATTR-амилоидоза были изучены некоторые препараты, часть из них находится на поздних стадиях клинической оценки. К ним относятся следующие:

  1. Дифлунизал (Diflunisal). Этот нестероидный противовоспалительный препарат, который одобрен для лечения артрита, стабилизирует тетрамерную форму транстиретина. Рандомизированное исследование продемонстрировало замедление прогрессирования заболевания среди пациентов с полинейропатией из-за мутантного ATTR-амилоидоза. Поскольку нестероидные противовоспалительные препараты относительно противопоказаны при СН, это лекарство вряд ли является хорошим вариантом при наличии амилоидной кардиомиопатии.
  2. Тафамидис(Tafam >Прогноз

Прогностическое заключение при амилоидозе зависит прежде всего от тяжести сердечного поражения. При AL-амилоидозе также имеет значение уровень циркулирующих легких цепей. Поскольку в последние годы возможности химиотерапии значительно расширились, прогноз при AL-амилоидоза заметно улучшился. Также средняя продолжительность жизни большинства пациентов, включая многих из тех, кто имеет значительное поражение сердца, уже измеряется не месяцами, как раньше, а годами.

Прогноз при ATTR-амилоидоз обычно лучше, чем при AL-амилоидозе, хотя обе формы заболевания по-прежнему характеризуются высокой годовой смертностью.

Для AL-амилоидоза были предложены различные системы составления прогностического заключения, причем основное внимание уделялось степени поражения сердца. Широко используемая система прогнозирования, опубликованная в 2004 году, основывалась исключительно на двух сердечных биомаркерах:

  • тропонине (T или I);
  • про-натрийуретической N-концевом пептиде В-типа.

Таким образом, постоянное улучшение схем химиотерапии с периода начатых изучений патологического состояния позволит повысить выживаемость больных на амилоидоз сердца.

  • Отношение к амилоидозу сердца заметно изменилось за последнее десятилетие, при этом большее число больных было диагностировано, также заметно улучшились терапевтические возможности.
  • Диагностические признаки амилоидоза сердца включают нетипичную гипертрофию желудочков с низким напряжением ЭКГ, необъяснимой СН и характерной дисфункцией других органов.
  • Постановка окончательного диагноза основана на биопсии пораженного органа, к тому же это исследование имеет решающее значение для окончательного подтипирования амилоидных отложений (например, AL и ATTR).
  • При AL-амилоидозе лечение должно начинаться незамедлительно с использованием принципов химиотерапии или трансплантации стволовых клеток.
  • При ATTR-амилоидозе больные зачастую регистрируются для участия в одном из текущих клинических испытаний.
  • Лечение сердца при амилоидозе в первую очередь основано на использовании диуретиков и аритмических препаратов.
  • В отдельных случаях рассматривается возможность имплантации КВД или проведения трансплантации сердца.

Поскольку при амилоидозе сердца нередко требуется участие врачей различных специальностей, больному обычно рекомендуют обратиться в центр амилоидоза.

Видео: «Амилоиды — опасные белки внутри нас» Елена Венская

источник

Амилоидоз сердца

Кафедра госпитальной терапии № 2 (зав. кафедрой — член-корр. РАМН, проф. Г.И. Сторожаков), РГМУ, Москва

Хроническая недостаточность кровообращения — постоянно прогрессирующее состояние с плохим прогнозом, в значительной мере снижающее качество жизни больного, требующее постоянного наблюдения и частых госпитализаций. Достижением последних лет стало введение в лечебную практику новых групп препаратов, таких как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы b-адренергических рецепторов и т.д. В то же время этиология недостаточности кровообращения играет существенную роль в выборе тактики лечения и в определении прогноза. Однако зачастую вскрыть природу поражения сердца не всегда просто, особенно если причиной является экзотическое заболевание. Такой считающейся редкой причиной хронической недостаточности кровообращения является амилоидоз сердца.
Амилоидная кардиопатия развивается при первичной (идиопатической) системной (генерализованной), семейной кардиопатической, старческой формах амилоидоза. При первичном амилоидозе амилоид чаще всего откладывается вокруг коллагена в строме органа, что ведет к утолщению и уплотнению миокарда, который иногда не спадается на вскрытии («резиновый» миокард). Эти свойства миокарда левого желудочка приводят к резкому снижению его податливости, причем гиподиастолия по выраженности напоминает таковую при сдавливающем перикардите. Таким образом, кардиопатический амилоидоз представляет собой типичный вариант рестриктивной кардиомиопатии.
При нейропатических вариантах генетического амилоидоза отложение амилоида в миокарде находят почти всегда, однако клинически явной недостаточности кровообращения чаще всего нет. Наследственные кардиопатические формы этого заболевания редко встречаются в нашей стране. При датском варианте кардиопатического семейного амилоидоза поражение сердца также протекает в виде рестриктивной кардиомиопатии, при мексиканско-американском — кардиомегалии сопутствует хроническая асистолия предсердий, брадикардия и внезапная смерть (О.М.Виноградова, 1980) .
Старческий амилоидоз возможен в нескольких вариантах: диффузные интерстициальные фибриллярные отложения в миокарде, мультифокальный массивный амилоидоз миокарда, диффузный интерстициальный сетчатый (псевдогипертрофический) кардиальный, амилоидоз коронарных артерий (мультинодулярный стенозирующий коронарный амилоидоз), амилоидоз аорты (В.В.Серов, И.А.Шамов, 1977). Поражение сердца при старческом амилоидозе клинически часто не проявляется.
Увеличение массы миокарда при первичном амилоидозе бывает настолько выраженным, что на вскрытии сердце занимает большую часть грудной клетки. Из-за отложений амилоида миокард становится ригидным, но полости левого и правого желудочков не дилатированы, однако резко расширены предсердия, из-за чего сердце на рентгеновском снимке похоже на боксерскую перчатку. Снижается податливость миокарда левого желудочка сердца. Из-за резкого утолщения стенок сердца оно внешне несколько напоминает гипертрофическую кардиомиопатию. У больных с кардиопатическими формами идиопатического или семейного амилоидоза застойная сердечная недостаточность развивается при нерасширенных желудочках сердца вследствие невозможности полного расслабления желудочков в диастолу. Как и при других вариантах рестриктивных кардиомиопатий, возникает регургитация на атриовентрикулярных клапанах, что клинически проявляется систолическим шумом. К тому же у части больных амилоид откладывается на клапанах.
В результате в обоих желудочках резко повышается конечное диастолическое давление, снижается сердечный выброс, в дальнейшем снижается сократимость левого желудочка. Физиологические особенности, связанные с инфильтрацией амилоидом миокарда, суммированы следующим образом.
Патологическая физиология амилоидоза сердца
1. Повышение конечного диастолического давления левого и правого желудочков сердца
2. Сердечный индекс заметно снижен
3. Фракция выброса левого желудочка резко снижена
4. Полностью отсутствует фаза быстрого наполнения левого желудочка, скорость быстрого наполнения значительно снижена.
Заболевание протекает под маской самых различных состояний и не имеет патогномоничных симптомов, но чаще всего принимается за гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) или ишемическую болезнь сердца (ИБС).
Следствием указанных патологических процессов становится резистентная к лечению недостаточность кровообращения со следующими особенностями клинической картины.
Клинические признаки амилоидной болезни сердца
1. Сердечная недостаточность (одышка при нагрузке, пароксизмальная одышка, утомляемость, отеки).
2. Боли в груди.
3. Низкое артериальное давление с пониженным пульсовым, ортостатическая гипотензия.
4. Систолический шум регургитации на атрио-вентрикулярных клапанах.
5. Возможен перикардиальный выпот.
6. Может развиваться синдром слабости синусового узла вследствие его инфильтрации.
7. Аритмии и внезапная смерть.
При аускультации кроме систолического шума выявляется глухость тонов сердца. Чаще всего до определенного периода поражение миокарда при первичном амилоидозе протекает бессимптомно, а затем симптоматика быстро нарастает, особенно после какого-либо интеркурентного заболевания, в том числе острого респираторного. Обычными симптомами амилоидной кардиомиопатии считаются слабость, чувство усталости, отеки, одышка, головокружение, синкопальные состояния.
Последнее представляет собой нередкое проявление кардиопатического амилоидоза и является следствием неспособности сердца увеличивать сердечный выброс при физической нагрузке из-за рестрикции левого желудочка, поражения предсердий и/или снижения кровотока по пораженным амилоидозом мелким коронарным артериям, а также из-за возникающих тахиаритмий или резкой брадикардии, постуральной гипотензии, сопутствующей нейропатии. Синкопальные состояния у части больных возникают при эмоциональном или физическом напряжении. Обмороки у этой категории больных являются прогностически неблагоприятным признаком — абсолютное большинство таких пациентов погибает внезапно в течение 1 года от начала симптоматики.
Поскольку амилоид может откладываться в любой структуре сердца, описан амилоидоз перикарда, клапанов и т.д.
Описано также отложение амилоида в мелких сосудах миокарда с развитием микроциркуляционной стенокардии (синдром Х). При этом на аутопсии амилоида в самом миокарде может не быть, и он внешне не отличается от непораженного миокарда.
На электрокардиограмме при кардиопатических формах амилоидоза возникают изменения, чаще всего напоминающие рубцовые изменения миокарда. Формирование зубцов Q на ЭКГ связывают с наличием полей инфильтрации амилоидом и фиброза, разобщением проводящих волокон миокарда. Изменения, возникающие на ЭКГ у больных с кардиопатической формой идиопатического амилоидоза, состоят в следующем.
Электрокардиограмма при амилоидозе сердца
1. Низкий вольтаж без специфических изменений реполяризации.
2. Аритмии и нарушения проводимости.
3. Патологические зубцы Q могут симулировать инфаркт миокарда.
4. Характерным диагностическим признаком считается сочетание низкого вольтажа на ЭКГ и эхокардиграфических признаков большой массы миокарда.
При эхокардиографическом исследовании измененного амилоидозом сердца его часто принимают за гипертрофическую кардиомиопатию или гипертрофию другого происхождения.
Эхокардиограмма при амилоидозе сердца
1. Может симулировать ГКМП.
2. Нормальный размер левого желудочка во время диастолы.
3. Пониженная амплитуда движений стенок левого желудочка.
4. Увеличение систолического размера.
5. Возможен перикардиальный выпот.
6. Увеличение массы левого желудочка.
7. В миокарде видны «мелкие гранулы», представляющие собой отложения амилоида.
Многие авторы описывают выявляемые при эхокардиографии эхопозитивные включения в миокарде в виде мелких гранул, которые считаются частицами амилоидных включений, но нередко визуализировать их не удается.
Ярких особенностей в клинической картине кардиопатического амилоидоза нет, и поэтому дифференциальная диагностика этого состояния трудна. При неясной, резистентной к лечению сердечной недостаточности с кардиомегалией имеет смысл включать амилоидное поражение сердца в схему дифференциального диагноза.
Достижением последнего времени стала методика радиоизотопной диагностики амилоидоза сердца с помощью меченного 123I P-компонента амилоида, который имеется в составе амилоида при всех формах амилоидоза. При кардиопатическом амилоидозе значительно повышено накопление этого индикатора в миокарде. Появляются и сообщения о возможности выявления амилоидных включений в миокарде с помощью магнитно-резонансной томографии.
Поскольку кардиопатический амилоидоз представляет собой системный, чаще всего генерализованный процесс, диагностике способствует учет других симптомов первичного амилоидоза (а при наследственном — и семейного анамнеза), представленных далее.
Поражение кожных покровов при первичном амилоидозе связано с поражением мелких сосудов кожи и поэтому проявляется геморрагиями преимущественно на верхней половине тела, вокруг глаз (в виде “очков”). Возможно появление зудящих высыпаний в виде папул, узелков, телеангиоэктазий, плотных буроватых пятен. Иногда клинической картине идиопатического системного амилоидоза предшествует крапивница. Описаны случаи этого заболевания, при которых отложения амилоида были достаточно обширны, они инфильтрировали кожу, подкожную клетчатку, сосуды кожи, имитируя склеродермию. К тому же у таких больных имеются и синдром Рейно, поражение скелетных мышц, артропатии, желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. (О.М.Виноградова, 1980).
Поражение мышц и локомоторного аппарата при первичном генерализованном амилоидозе в дебюте заболевания может проявиться в виде артралгий. Заболевание сначала принимается за ревматоидный артрит и другие системные заболевания. Амилоид при этом откладывается в синовиальной оболочке, периартикулярных тканях, в мелких сосудах костей и сухожилий, но описываются случаи, когда им замещались костный мозг и костная ткань, что приводило даже к патологическим переломам. Инфильтрация периартикулярной ткани приводит к дефигурации суставов. При отложении амилоида в области плечевых суставов на них возникают безболезненные мешки, напоминающие по форме хоккейные наплечные щитки (Н.В.Бунчук, 1997).
Отложение амилоида в мимических мышцах лица может приводить к амимии, которая сходна с таковой при паркинсонизме.
При инфильтрации амилоидом связочного аппарата возникает синдром “пружинного пальца” и формируются контрактуры. Синдром “пружинного пальца” появляется при отложении амилоида в фиброзном влагалище III и IV пальцев кисти и их сухожилиях. При этом сгибание пальца происходит свободно, а разгибание блокируется. Когда больной с усилием разгибает эти пальцы, они разгибаются с движением, напоминающим раскрытие лезвия складного ножа.
Одной из разновидностей поражений периартикулярных тканей при идиопатическом системном амилоидозе является синдром запястного (карпального) канала. При этом блокируются проходящие в нем сухожилия мышц сгибателей пальцев и срединный нерв. В результате появляются парестезии в области иннервации срединного нерва (I, II, III пальцы и внутренняя поверхность IV пальца) и ощущение трения и боли при сгибании пальцев кисти. Симптоматика усугубляется при надавливании на запястный канал. Как и многие симптомы этой и других форм амилоидоза, он не является патогномоничным. Существует множество других причин этого феномена, но при выявлении синдрома карпального канала следует всегда помнить о первичном амилоидозе в качестве его причины.
При нейропатических формах наследственного амилоидоза поражение локомоторного аппарата бывает следствием неврологической патологии.
Отложение амилоида в языке характерно для первичного (идиопатического) генерализованного амилоидоза. При этом возникает макроглоссия. Язык увеличивается настолько, что может не умещаться в полости рта, на нем появляются трещины, язвы, следы от зубов. Однако, как будет показано далее, отложения амилоида в языке могут быть неравномерными и имитировать опухоли глотки или верхней части шеи.
Легкие и дыхательные пути поражаются амилоидозом чаще, чем это принято думать, однако клинические проявления диффузного альвеолярного септального легочного амилоидоза принимаются за проявления застоя в малом круге кровообращения при диагностированном кардиопатическом первичном или генетическом амилоидозе. Поражение органов респираторного тракта амилоидозом может быть в рамках его генерализованных форм или локальным.
Амилоидоз респираторного тракта
1. Трахеобронхиальный:
а) локальный эндобронхиальный полип;
б) диффузная форма.
2. Узлы в паренхиме:
а) единичные;
б) множественные;
в) милиарный.
3. Диффузный альвеоло-септальный:
а) с сосудистым поражением легочной ткани;
б) без сосудистого поражения легочной ткани.
4. Медиастинальная и/или воротная аденопатия:
а) в сочетании с нодулярной или диффузной альвеоло-септальной формой;
б) без паренхиматозного поражения.
Локальные формы трахеобронхиального амилоидоза обычно возникают после четвертой декады жизни в виде одиночного эндотрахеального полипа или бляшек, диффузно сужающих просвет бронхиального дерева и трахеи. Выраженность симптоматики зависит от величины и локализации этих элементов. Единичный эндобронхиальный полип может вызвать ателектаз целой доли легкого и/или пневмонию. Частыми симптомами бывают кровохарканье и высокие сухие хрипы, иногда слышимые на расстоянии. Бронхоскопически такие формы амилоидоза трудно отличить от злокачественной опухоли. Эндоскопическое или хирургическое удаление подобного амилоидного полипа может привести к полному излечению.
Диффузная форма трахеобронхиального амилоидоза также проявляется кашлем, высокими сухими хрипами, одышкой. Подобная симптоматика может продолжаться в течение нескольких лет. При бронхоскопии выявляются картина субмукозных блестящих бледных бляшек и участки стенозирования бронхов. У таких больных часто возникают пневмонии, развиваются бронхоэктазы. Иногда при малом объеме поражения возможно успешное хирургическое лечение, в остальных случаях больные погибают от дыхательной недостаточности. В некоторых случаях участки эндобронхиального амилоидоза кальцифицируются и даже оссифицируются.
Так же как и трахеобронхиальная форма, узловая паренхиматозная форма легочного амилоидоза не ассоциирована с системным амилоидозом. Примерно в 1/3 случаев случайно выявляется единичная округлая тень в легком при рентгенологическом обследовании. В этих случаях проводят дифференциальный диагноз со злокачественным новообразованием или легочной гранулемой инфекционного происхождения. Нередко диагноз устанавливают только после хирургического удаления образования, после чего чаще всего наступает стойкое выздоровление. Многоузловые формы нодулярного паренхиматозного легочного амилоидоза также выявляются рентгенологически. При первом выявлении болезнь принимают за метастатический процесс или милиарный туберкулез легких. Узелки медленно растут, часто кальцифицируются, в них образуются полости, но дыхательная недостаточность долго не развивается. Известны случаи ассоциации многоузлового легочного паренхиматозного амилоидоза с синдромом Шегрена. В качестве казуистики описывается пациент, у которого произошло сдавление амилоидозными узлами мелких бронхов, что привело к образованию бронхоэктазов и легочному кровотечению. Прогноз этих форм локального амилоидоза органов дыхания достаточно доброкачественный.
Диффузный альвеолярный септальный (или интерстициальный) амилоидоз легких чаще всего возникает в рамках первичного генерализованного амилоидоза, редко амилоидозе, ассоциированном с миеломой. Менее часто он выявляется вне системного процесса. Чаще всего выживаемость после начала симптоматики не превышает 2 лет. С помощью электронной микроскопии показано, что амилоид выпадает в интерстиции, альвеолярных перегородках, стенках мелких сосудов легких и на базальных мембранах между клетками альвеолярного эпителия и клетками эндотелия капилляров. Поэтому наиболее характерными симптомами являются нарастающие кашель и одышка. Именно эта форма респираторного амилоидоза часто сочетается с кардиопатическим вариантом первичного генерализованного амилоидоза, и рентгенологическая и клиническая симтоматика принимается за проявления легочного застоя. Исследование функции внешнего дыхания выявляет рестриктивный тип изменений биомеханики дыхания. Диагноз может быть подтвержден с помощью биопсии легкого.
Прижизненная диагностика амилоидоза основана на получении с помощью биопсии и исследовании гистологического материала различных органов и тканей с окраской конго-красным или тиофлавином. При первичном генерализованном амилоидозе, при котором происходит переколлагеновое выпадение амилоида, более информативной может оказаться биопсия десны, языка, миокарда (правожелудочковая биопсия), но также обязательно должна проводиться биопсия прямой кишки, подкожно-жировой клетчатки.
Препараты окрашивают конго-красным и/или тиофлавином T или S. Для типирования амилоидоза гистологические срезы органов инкубируют в растворе марганцевокислого калия.
В лечении больных идиопатическим генерализованным амилоидозом даже при своевременной постановке диагноза имеются большие трудности.
Первичный амилоидоз представляет собой болезнь, являющуюся следствием дискразии плазматических клеток, приводящую к выпадению в тканях органов легких цепей иммуноглобулинов. У 90% страдающих амилоидозом этого типа при иммуноэлектрофорезе сыворотки в ней выявляют моноклональный белок, а в органах выпадает амилоид, продуцируемый патологическими клетками, в норме секретирующими иммуноглобулины. Он состоит либо из целых легких цепей иммуноглобулинов (чаще из лямбда-, чем из каппа-цепей), либо из их концевых фрагментов, либо и из того, и из другого (AL-амилоид). Медиана выживаемости лиц с первичным системным амилоидозом составляет менее 18 мес от момента диагностики.
Рис. 1 Электрокардиограмма больного Н. Объяснение в тексте.

Читайте также:  Может быть амилоидоз при узелковом периартериите

Терапия первичного системного амилоидоза проводится мельфаланом (0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки) и преднизолона (0,8 мг на 1 кг массы тела в сутки). Возможно добавление к этой схеме колхицина. Препарат может вызывать тошноту, рвоту, диарею (возможна компенсация с помощью ферментных препаратов), выпадение волос (в этом случае назначают препараты кальция), лейкопению, тромбоцитопению, кожные сыпи. Поэтому колхицин назначают в постепенно нарастающей дозировке (до 2 мг/сут), ориентируясь на индивидуальную переносимость. В настоящее время предпринимаются также попытки продлить жизнь этих больных с помощью пересадки костного мозга. Показано, что к концу первого года выживает 51% больных системным идиопатическим амилоидозом, к пятому году — 16%, десятому — 4,7%. При этом абсолютное большинство больных, проживших 10 лет и более, получали лечение алкилирующими средствами.
В заключение приводим один из трудных случаев первичного амилоидоза с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, наблюдавшийся в нашей клинике. Он демонстрирует сложности дифференциального диагноза этого заболевания, с которыми могут столкнуться врачи любой специальности.
Клиническое наблюдение
Больной Н., 67 лет, поступил в клинику с диагнозом ИБС: острый без Q-инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка сердца, мерцательная аритмия, пароксизмальная форма. В 1992 г. перенес острый инфаркт миокарда, после которого беспокоили редкие приступы чувства нехватки воздуха, возникающие при физической нагрузке, проходящие в покое. В начале 1994 г. перенес острое нарушение мозгового кровообращения. В связи с ухудшением состояния в течение последнего месяца, которое заключалось в учащении приступов удушья, больной был госпитализирован. Отмечал также нарастание слабости, похудание, стойкое повышение АД, головные боли, поперхивание.
При поступлении состояние оценивалось как среднетяжелое. Кожные покровы и слизистые были обычной окраски, отмечался умеренный цианоз губ. В легких выслушивалось жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах с обеих сторон. Тоны сердца были приглушены, ритм правильный, ЧСС 72 в минуту. Определялся систолический шум на аорте. АД 120/75 мм рт. ст. Печень плотная, слабо болезненная, ее нижний край пальпировался на 5 см ниже уровня реберной дуги по среднеключичной линии. Увеличения селезенки не отмечалось. Отеки ног до средней трети голеней. Со стороны неврологического статуса обращали на себя внимание умеренно выраженная дизартрия, дисфагия, симметричное снижение мышечного тонуса.
На ЭКГ (рис.1) зафиксированы неассоциированная форма трепетания предсердий, блокада передней левой ветви пучка Гиса, элевация сегмента SТ в отведениях V1-V3, отрицательный Т в отведениях I, аVL, V5-V6.
Заболевание было расценено как ИБС, постинфарктный кардиосклероз с развитием в зоне рубцов повторного инфаркта миокарда, осложненного пароксизмом мерцания предсердий, недостаточность кровообращения III функционального класса. Остаточные явления после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения в 1994 г.
На фоне лечения отмечалась кратковременная положительная динамика: уменьшились отеки, одышка, размеры печени, но внезапно у больного появилось выраженное симметричное снижение мышечного тонуса, нарушение глотания, которые были квалифицированы как повторное нарушение мозгового кровообращения с бульбарными расстройствами. В течение двухнедельного периода происходили срывы синусового ритма в мерцание предсердий, во время которых снижалось АД и возникали симптомы декомпенсации мозгового кровообращения, которые проходили после медикаментозного восстановления ритма.
При обследовании невропатологом была выявлена правосторонняя гемианопсия, не соответствующая очаговой неврологической симптоматике. Одновременно у больного было обнаружено плотное образование в подчелюстной области, производящее впечатление спаянных лимфоузов. Обращал на себя внимание прогрессирующий геморрагический синдром с кровоизлияниями в подкожно-жировую клетчатку, с преимущественной локализацией в параорбитальной области и местах инъекций.
При лабораторном исследовании в крови была выявлена умеренная гипохромная анемия: Эр — 3,16 — 3,8 х 1012/л, гемоглобин — 96 — 106 г/л; лейкоцитарная формула, СОЭ не изменены. В моче прослеживалась постоянная протеинурия — 0,033-0,445 г /л, микрогематурия.
В биохимическом анализе крови был повышен уровень трансфераз более чем в 2 раза, мочевины — до 15,8 ммоль/л, при нормальном уровне креатинина, снижено содержание железа до 9,6 мкмоль/ л, ОЖСС- до 43,1 мкмоль/ л.
На прямой рентгенограмме грудной клетки определялись диффузное усиление и сгущение легочного рисунка, уплотнение корней легких, снижение прозрачности в нижних отделах левого легочного поля, признаки наличия жидкости в синусах и междолевых щелях с обеих сторон, умеренное расширение сердца вправо и влево, сглаженность сердечной талии.
При УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена; правая доля — 16,8 см, структура однородная, с умеренным расширением сосудов; воротная вена — 17 мм; селезеночная вена — 9 мм. Желчный пузырь без особенностей. Выявлено небольшое количество жидкости в брюшной полости. Поджелудочная железа: тело — 15 мм, головка — 31 мм. Эхоплотность железы превосходила эхоплотность печени. В головке поджелудочной железы имелось гипоэхогенное образование 12 х14 мм с четкими краями. Патологии почек, мочевого пузыря, предстательной железы выявлено не было.
При УЗИ подчелюстной области слева определялось образование с нечеткими контурами размером 5,4 х 4,3 см неправильной формы с гипоэхогенными включениями.
При динамической сцинтиграфии почек выявлено асимметричное снижение их секреторно-выделительной функции.
Состояние больного прогрессирующе ухудшалось, и он погиб при явлении прогрессирующей мышечной атонии. При аутопсии был выявлен первичный генерализованный амилоидоз с преимущественным поражением сердца, легких, селезенки. При гистологическом исследовании ткани подчелюстной железы, под ее слизистой выявлены отложения амилоида, так же как под оболочкой желудка, тонкого и толстого кишечника, между мышечными волокнами языка, в почках, щитовидной железе, в стенках артерий, между мышечными волокнами затылочных мышц.
Таким образом, мы наблюдали течение первичного генерализованного амилоидоза с преобладанием кардиальных симптомов, с развитием недостаточности кровообращения, с приступами стенокардии, нарушениями ритма сердца, изменениями на ЭКГ, не позволявшими исключить ИБС. Наблюдалась кардиомегалия, выявленная при эхокардиографии и рентгенологическом исследовании.
Поражение легких с отложением амилоида в тканях, часто встречающееся при этом заболевании, ошибочно трактовалось как проявления застойной недостаточности кровообращения.
Выраженные отложения амилоида в миокарде и стенках коронарных артерий объясняли преобладание кардиологической патологии с явлениями синдрома стенокардии, с приступами нехватки воздуха, нарушений ритма, недостаточности кровообращения с застойными явлениями в легких, увеличением печени, отеками. Мышечная атония, дизартрия, дисфагия, расцененные невропатологом как проявления острого нарушения мозгового кровообращения с бульбарными расстройствами и не нашедшие своего подтверждения при патологоанатомическом исследовании, были результатом поражения периферической нервной системы с моторными нарушениями, типичными для первичного генерализованного амилоидоза, которые могут прогрессировать до развития вялых параличей.
Амилоидное поражение языка нашло отражение в развитии дизартрии и дисфагии. Наиболее массивные отложения локализовались в области корня языка, поэтому визуально увеличение языка не определялось. Твердое опухолевидное образование, пальпируемое в верхней части глотки и подчелюстной области, и был инфильтрированный амилоидом корень языка. Менингеальные симптомы в виде болезненности и напряжения затылочных мышц, появившиеся в терминальной стадии у больного, объяснялись наличием между волокнами отложений амилоидных масс. Геморрагический синдром с множественными подкожными кровоизлияниями был обусловлен амилоидным поражением стенок сосудов.
Ретроспективно оценивая особенности клинических проявлений, а также данные инструментальных исследований демонстрируемого клинического примера, можно сказать, что они соответствуют изложенной нами картине кардиопатического амилоидоза. При своевременном включении его в план дифференциального диагноза была бы произведена своевременная биопсия и правильный диагноз был бы поставлен.
В заключение следует сказать, что, несмотря на то, что первичный амилоидоз считается редкой бо лезнью, за последние 15 лет на нашей клинической базе мы наблюдали более 10 случаев этого заболевания, подтвержденных данными биопсии и аутопсии. В каждом из них имелись затруднения в диагностике, что говорит о необходимости знания симптоматики кардиопатического амилоидоза практическим врачом.

источник

Авторы: М.Н. Долженко, д.м.н., профессор, С.В. Поташев , к.м.н., Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика

Амилоидоз — заболевание неизвестной этиологии, обусловленное нарушением белкового обмена с повышенным образованием патологического фибриллярного белка (амилоида), который откладывается между клетками в различных органах и тканях [5].

При первичном амилоидозе, не связанном с какими-либо предшествующими или сопутствующими заболеваниями, этот аномальный белок (так называемый амилоид AL) состоит из участков легких цепей иммуноглобулинов. Аналогичный тип амилоида образуется при миеломной болезни. Кардио­миопатия развивается у 1/3–1/2 таких больных. Характерно также поражение слизистых оболочек, сухожильных влагалищ, языка и реже — нервов, почек, селезенки и печени.

Вторичный (или реактивный) амилоидоз развивается при хронических инфекционных заболеваниях — хроническом остеомиелите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона, ревматоидном артрите, а также при семейной средиземноморской лихорадке. Он обусловлен гиперпродукцией не являющегося иммуноглобулином белка АА, который откладывается в печени, селезенке, почках, периферических нервах, а в сердце — лишь во внутренней и в средней оболочках венечных артериол и вокруг капилляров.

Семейный амилоидоз возникает вследствие мутации одного из нуклеотидов ДНК, ответственного за синтез белка транстиретина, и сопровождается усиленным образованием патологического преальбумина AF. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется прогрессирующей нейропатией, кардиомиопатией — от бессимптомной до клинически выраженной, в ряде случаев поражением почек.

Для сенильного амилоидоза, протекающего как с изолированной кардио­миопатией, так и с мультиорганными поражениями, прежде всего легких, печени, почек, характерно отложение другого варианта патологического транстиретина — так называемого амилоида SSA, депозиты которого обнаруживаются примерно у 25 % лиц в возрасте старше 70 лет [4, 5, 14].

Первичный амилоидоз встречается, как правило, у лиц в возрасте старше 40 лет, чаще у мужчин. При этом единственное проявление заболевания, являющееся основной причиной смерти у этих больных, — быстро прогрессирующая рефрактерная сердечная недостаточность (СН), поскольку амилоидоз сердца является классическим примером инфильтративной рестриктивной кардиомиопатии (РКМП), что обусловливает рефрактерность состояния к медикаментозной терапии и быстро прогрессирующий характер СН [2, 5, 8, 9]. Наиболее часто встречающейся формой заболевания в нашей стране является первичный амилоидоз, развивающийся при амилоидной инфильтрации сердца (рис. 1) [11]. Учитывая редкий характер заболевания и отсутствие специфических патогномоничных симптомов, ведущую роль в ранней диагностике амилоидоза сердца сегодня занимает такой метод визуализации кардиальных структур, как допплеровская эхокардио­графия (ЭхоКГ).

Читайте также:  Амилоидоз почек синдромы

Несмотря на это, заключение о возможном амилоидозе сердца во время ЭхоКГ-исследования часто не высказывается, вместо чего делается заключение о гипертензивном сердце или идио­патической ГКМП, что может быть приемлемо на доклинической стадии заболевания. Однако на манифестных стадиях амилоидоза, когда имеет место явная клиническая картина рефрактерной застойной СН, исследователь должен помнить о несоответствии такой клиники вышеназванным заболеваниям, с одной стороны, и о некоторых характерных особенностях ультразвуковой картины амилоидоза сердца, не укладывающихся в банальные причины гипертрофии, — с другой.

Учитывая тот факт, что амилоидоз сердца является проявлением инфильтративной РКМП, совокупность ЭхоКГ признаков амилоидоза состоит из признаков, характерных для РКМП вообще (наличие признаков рестриктивной гемодинамики и миокардиальной дисфункции), и признаков, характерных собственно для амилоидоза.

ЭхоКГ-признаки РКМП при амилоидозе:

— дилатация верхней и нижней полых, печеночных и легочных вен. Имеющий место в норме инспираторный коллапс нижней полой вены может быть резко снижен или отсутствовать;

— маленькие полости желудочков при большом размере предсердий;

— снижение скоростей потока в печеночных венах на вдохе и реверсия диа­столического потока на вдохе, характерные только для РКМП [1, 3, 10].

Типичные находки при ЭхоКГ в В-режиме при амилоидозе (рис. 2) включают увеличение конечно-диастолической толщины межжелудочковой перегородки (МЖП) ≥ 12 мм при отсутствии каких-либо иных банальных причин гипертрофии (артериальная гипертензия, аортальный стеноз) плюс один или более из нижеперечисленных признаков:

гомогенное утолщение атриовентрикулярных клапанов, чаще сопровождающееся небольшой регургитацией;

диффузное утолщение других стенок сердца, включая стенку правого желудочка и межпредсердной перегородки;

— характерный «блестящий» эхо-сигнал от МЖП по типу «матового стекла» (рис. 3) [2, 3, 12, 13].

Частой находкой у пациентов с амилоидозом сердца является недостаточность атриовентрикулярных клапанов и небольшой или умеренный гидроперикард, особенно в клинически манифестных случаях, нехарактерный для других состояний, сопровождающихся гипертрофией левого желудочка (ЛЖ) (рис. 4).

С годами у больных с амилоидозом сердца развивается застойная СН. Исходя из наблюдения, что у этих пациентов часто сохраняется нормальная или слегка сниженная фракция выброса (ФВ) ЛЖ при наличии одышки (рис. 5), считается, что СН развивается главным образом за счет изолированной диастолической дисфункции. Кроме того, несвоевременное выполнение ЭхоКГ или частое невнимание к вышеперечисленным морфологическим эхо-признакам амилоидоза во время исследования приводит к тому, что диагноз устанавливается на поздних стадиях. С этой точки зрения оценка диастолической функции желудочков при амилоидозе сердца является чрезвычайно важной при установлении диагноза и на протяжении дальнейшего динамического наблюдения. Поэтому неудивительно, что несколько клинических исследований продемонстрировали: главными предикторами выживания больных с амилоидозом сердца являются не только толщина МЖП, но и показатели диа­столической функции по данным допплеровского исследования [4, 12].

На ранних стадиях амилоидоза сердца единственным функциональным нарушением, фиксирующимся при допплеровской ЭхоКГ, является нарушение релаксации ЛЖ (Е/А 220 мс) (рис. 6), что делает невозможным ранний диагноз заболевания [6]. Однако сегодня кроме оценки трансмитрального наполнения ЛЖ диастолическую функцию ЛЖ можно оценить с помощью тканевой допплерографии (ТД), которая уже на ранних стадиях заболевания показывает значительное снижение ранней диастолической скорости движения атриовентрикулярного кольца, нехарактерное для состояний с гипертрофией ЛЖ известной этиологии, и снижение соотношения Em/Am 1 при выраженном снижении скоростей систолического и диастолического движения митрального кольца) (рис. 7) [7]. При развитом амилоидозе сердца начинает формироваться рестриктивная графика наполнения ЛЖ с соотношением Е/А > 2 и снижением времени замедления раннего диастолического наполнения DT Список литературы

1. Abdalla I., Murray R.D., Lee R.C. et al. Duration of pulmonary venous atrial reversal flow velocity and mitral inflow a wave: new measure of severity of cardiac amyloidosis // J. Am. Soc. Echocardiogr. — 1998. — Vol. 11. — P. 1125-33.

2. Abdelmoneim S.S., Bernier M., Bellavia D. et al. Myocardial contrast echocardiography in biopsy-proven primary cardiac amyloidosis // European Journal of Echocardiography. — 2008. — Vol. 9. — P. 338-341.

3. Cueto Garcia L., Reeder G.S., Kyle R.A. et al. Echocardiography findings in systemic amyloidosis: spectrum of cardiac involvement and relation to survival // J. Am. Coll. Cardiol. — 1985. — Vol. 6. — P. 737-43.

4. Falk R.H., Plehn J.F., Deering T. et al. Sensitivity and specificity of the echocardiographic features of cardiac amyloidosis // Am. J. Cardiol. — 1987. — Vol. 59. — P. 418-22.

5. Keyur B.S., Yoshio I., Mandeep R.M. Amyloidosis and the Heart // Arch. Intern. Med. — 2006. — Vol. 166. — P. 1805-181.

6. Klein A.L., Hatle L.K., Burstow D.J. et al. Doppler characterization of left ventricular diastolic function in cardiac amyloidosis // J. Am. Coll. Cardiol. — 1989. — Vol. 13. — P. 1017-26.

7. Koyama J., Ray-Sequin P.A., Davidoff R. et al. Usefulness of pulsed tissue Doppler imaging for evaluating systolic and diastolic left ventricular function in patients with AL (primary) amyloidosis // Am. J. Cardiol. — 2002. — Vol. 89. — P. 1067-71.

8. Koyama J., Ray-Sequin P.A., Falk R.H. Longitudinal Myocardial Function Assessed by Tissue Velocity, Strain, and Strain Rate Tissue Doppler Echocardiography in Patients With AL (Primary) Cardiac Amyloidosis // Circulation. — 2003. — Vol. 107. — P. 2446-2452.

9. Reyners A.K.L., Hazenberg B.P.C., Reitsma W.D. et al. Heart rate variability as a predictor of mortality in patients with AA and AL amyloidosis // European Heart Journal. — 2002. — Vol. 23 — P. 157-161.

10. Richardson P., Mc Kenna W., Bristow M. et al. Report of the World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. — 1996. — Vol. 93. — P. 841-2.

источник

Нарушение обмена веществ, которое сопровождается отложением специфического белка (амилоида) в сердечной мышце, внутренней и наружной оболочке сердца, аорте и венечных сосудах называется амилоидозом сердца. Это вызывает гипертрофию миокарда, существенное снижение силы сокращений.

Проявления болезни бывают в виде недостаточности кровообращения, нарушения ритма, понижения артериального давления, развития приобретенных пороков сердца. Для лечения назначается комплексная медикаментозная терапия.

Чаще всего к образованию и отложению амилоидного белка в тканях приводят длительные хронические воспалительные процессы, опухоли. Известны случаи прогрессирования болезни после следующих патологий:

  • туберкулез,
  • сифилитическая инфекция,
  • грибковые заболевания,
  • остеомиелит,
  • ревматический эндокардит,
  • рак почек, легких, крови,
  • атеросклероз,
  • анкилозирующий спондилоартрит,
  • псориаз,
  • артрит,
  • бронхит.

Существуют теории, связывающие синтез амилоида с аутоиммунной реакцией, воздействием факторов, приводящих к хромосомным мутациям.

Рекомендуем прочитать статью о рестриктивной кардиомиопатии. Из нее вы узнаете о патогенезе и видах заболевания, симптомах у взрослых и детей, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее об амилоидной ангиопатии головного мозга.

Больше всего при амилоидозе страдает миокард. Аномальные белки скапливаются между мышечными волокнами, сжимая артерии, которые проходят в стенке сердца. Мышечный слой становится плотным, растягивается очень плохо. При этом параллельно развиваются атрофические процессы, объемы камер сердца немного увеличены или не меняются.

Жесткая и плотная мышечная ткань не может обеспечить нормальное заполнение полостей в период диастолы, а слабые сокращения не дают осуществиться полноценной систоле. Поэтому страдает поступление крови в артериальную сеть, а сердечный выброс постоянно снижается. Прогрессируют проявления недостаточности кровообращения.

Если амилоид откладывается на створках клапанов, то формируется порок сердца. В случае скопления этого белка на пути следования проводящих волокон или узлов (синусового и атриовентрикулярного) возникает блокада проводимости, которая усиливает гемодинамические нарушения.

Типичных признаков, которые характерны именно для амилоидоза на начальной стадии, нет. Пациенты могут отмечать повышенную утомляемость, головокружение, эмоциональную лабильность, потерю веса, отеки на голенях. У части больных возникают приступы по типу стенокардии.

Наступает развернутая стадия болезни со следующими клиническими проявлениями:

  • низкое давление крови;
  • обмороки при смене положения тела;
  • приступы стенокардии;
  • эпизоды потери сознания;
  • различные нарушения ритма;
  • затруднение дыхания;
  • увеличение печени;
  • отеки на нижних конечностях.

Все эти нарушения отличаются непрерывным нарастанием и устойчивостью к традиционной терапии. Скопление жидкости из-за слабости сердечной мышцы протекает в виде перикардита или асцита. Опасным осложнением является потеря синусовым узлом способности генерировать импульсы, тяжелая форма брадикардии при этом может привести к остановке сердца.

Сердечный амилоидоз нередко является частью системного поражения органов. Формируется почечная недостаточность, затруднения при глотании, нарушение работы кишечника, потеря памяти. Все эти патологические изменения постоянно нарастают, к ним присоединяются новые клинические проявления.

Смотрите на видео об амилоидозе сердца и его опасности:

Нередко амилоидоз находят у пациента только после смерти. Это связано с тем, что все его признаки присутствуют и при других заболеваниях.

При обследовании у части больных можно заметить увеличение языка в размерах, кровоизлияния на коже, покраснение глаз. Аускультативная картина складывается из глухих тонов сердца и шума в период сокращения желудочков из-за недостаточного смыкания створок клапанов.

При ЭКГ-исследовании выявляется сниженная амплитуда желудочковых комплексов, нарушенная возбудимость миокарда и блокады проведения импульсов различной степени.

При УЗИ сердца видны следующие изменения:

  • утолщенная перегородка между отделами сердца;
  • увеличенные стенки желудочков и набухшие клапаны;
  • незначительно расширенные предсердия;
  • мышечный слой имеет низкую подвижность;
  • фракция выброса резко снижена;
  • слабое диастолическое заполнение желудочков;
  • обратный ток крови через несомкнутые клапаны;
  • мелкие гранулы в миокарде (видны не всегда).

Рентгенография обнаруживает большое сердце, похожее на шар, выпот в околосердечную сумку. Более информативным методом диагностики является КТ и МРТ, они помогают визуализировать структуру миокарда и выявить очаговые скопления амилоидного белка. Окончательной постановке диагноза способствует биопсия миокарда или тканей языка, лимфоузлов, кишечника.

При проведении анализов крови выявляется низкое содержание белка и альбуминов, повышается уровень глобулинов. Анализ мочи показывает потерю белка.

Проблемой лечения амилоидоза является то, что даже при интенсивной медикаментозной полихимиотерапии ее результаты у части больных крайне незначительные.

После проведенного курса выживаемость пациентов на протяжении года составляет 55%. Для воздействия на причину заболевания назначаются комбинации:

Для симптоматической терапии и замедления нарастания недостаточности кровообращения используют мочегонные (Лазикс), сердечные гликозиды (Дигоксин, Целанид), витамины (Витрум Кардио, Супрадин), антикоагулянты (Аспирин, Курантил).

Ранняя диагностика и результативная терапия при амилоидозе пока не имеет существенных успехов. Это связано с неспецифическими клиническими проявлениями, отсутствием настороженности врачей к этому заболеванию и устойчивостью процесса к известным препаратам. Все эти факторы приводят к тому, что прогноз болезни крайне неблагоприятный.

Практически все пациенты после поражения внутренних органов не живут более 3 лет. Смерть может быть вызвана сердечной или почечной недостаточностью, остановкой сердца.

Рекомендуем прочитать статью о дисметаболический миокардиодистрофии. Из нее вы узнаете о причинах и механизме развития патологии, симптомах и формах заболевания, диагностике и лечении.

А здесь подробнее о приступе Морганьи-Адамса-Стокса.

Амилоидоз сердца относится к одному из самых тяжелых проявлений этого нарушения белкового обмена. Он характеризуется скоплением аномальных белков в миокарде и стенке артерий. Это снижает способность сердца к эффективному сердечному выбросу и приводит к прогрессированию недостаточности кровообращения.

Для диагностики применяют УЗИ сердца, КТ, МРТ и биопсию. Лечение включает цитостатики, гормональные препараты, сердечные гликозиды. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, несмотря на комплексную терапию.

Заболевание рестриктивная кардиомиопатия встречается довольно редко. Патогенез протекает малосимптомно, проявления у детей более выражены, но можно спутать с другими патологиями. Чем особенный эндомиокардиальный фиброз?

Людям старше 55 приходится много опасаться. И церебральная амилоидная ангиопатия головного мозга — одна из серьезных возрастных угроз. Помочь установить ее поможет МРТ, а вот лечить пока не удается.

Такой неприятный диагноз, как синдром слабости синусового узла, иногда можно встретить даже у детей. Как он проявляется на ЭКГ? Какие признаки патологии? Какое лечение назначит врач? Можно ли в армию при СССУ?

Далеко не всегда увеличенное сердце свидетельствует о патологии. Тем не менее изменение в размерах может говорить о наличии опасного синдрома, причины которого — деформация миокарда. Симптомы смыты, диагностика включает рентген, флюорографию. Лечение кардиомегалии длительное, последствия могут требовать пересадки сердца.

Выявляет нижнепредсердный ритм преимущественно на ЭКГ. Причины кроются в ВСД, поэтому может быть установлен даже у ребенка. Ускоренное биение сердца требует лечения в крайнем случае, чаще назначается немедикаментозная терапия

Под действием определенных заболеваний возникают частые экстрасистолы. Они бывают разных видов — одиночные, очень частые, суправентрикулярные, мономорфные желудочковые. Причины различные, в т.ч. заболевания сосудов и сердца у взрослых и ребенка. Какое назначат лечение?

Диагноз дисметаболическая миокардиодистрофия может услышать каждый. Генез ее четко установлен врачами. Если лечение начато своевременно, то процесс будет обратим.

Проводится катетеризация сердца для подтверждения серьезных патологий. Может быть выполнено обследование правых отделов, полостей. Его также проводят при легочной гипертензии.

Выполняется МРТ сердца по показателям. И даже детям делают обследование, показаниями для которого становятся пороки сердца, клапанов, коронарных сосудов. МРТ с контрастированием покажет способность миокарда накапливать жидкость, выявит опухоли.

источник