Меню Рубрики

Для амилоидоза почек справедливы следующие утверждения

Наша компания предлагает своим клиентам профессиональные аудиторские услуги, в том числе обязательный и инициативный аудит. Уже много лет мы работем в сфере аудита, накапливая опыт и повышая квалификацию своих специалистов. Сегодня в нашей фирме работают первоклассные финансисты и бухгалтеры, аттестованные Министерством финансов РФ, которые не только определят все ошибки и нарушения в документообороте компании, но и помогут в их исправлении, оптимизации бухгалтерского учета и налогообложения, а также повышении эффективности работы вашего бизнеса.

Услуги по инициативному аудиту включают в себя следующие работы:

    • Проверка бухгалтерского учета предприятия на основе анализа первичных документов и текущих хозяйственных операций;
    • Проверка достоверности финансовых отчетов — бухгалтерских и налоговых деклараций, их полноты, правильности оформления и соответствия нормам действующего законодательства;
    • Составление отчета о проделанной работе, выявленных нарушениях и неточностях;
    • Консультации по устранению ошибок в документообороте компании, помощь в оптимизации бухгалтерского учета и советы по его ведению;
    • Помощь в оптимизации налогообложения, составлению налоговых деклараций;
    • Советы экспертов по любым финансовым вопросам компании.

Инициативный аудит проводится в самые сжатые сроки на условиях полной конфиденциальности. Стоимость, сроки и перечень услуг оговариваются в индивидуальном порядке.

Определение стоимости услуг осуществляется на основании заполненной Клиентом анкеты.

Глава 4. Болезни почек

На следующие вопросы дайте один или несколько правильных ответов.

1. При остром гломерулонефрите (ОГН) справедливы утверждения:

A. всегда назначают глюкокортикоиды;

Б. протеинурию наблюдают лишь в 50 % случаев;

B. относительная плотность мочи не меняется;

Г. в 90 % случаев сопровождается развитием нефротического синдрома;

Д. наиболее частый этиологический фактор — β-гемолитический стрептококк группы А.

2. При остром гломерулонефрите (вне зависимости от клинического варианта) справедливы утверждения:

A. патогенез всегда имеет антительный механизм;

Б. креатинин сыворотки крови, как правило, повышен;

B. лечение следует начинать с преднизолона per os;

Г. в основе патогенеза лежит иммунокомплексный механизм;

Д. в начальном периоде болезни артериальная гипертензия развивается у всех больных.

3. К осложнениям остронефритического синдрома при ОГН относят:

Б. острую почечную недостаточность;

Г. острую сердечную недостаточность;

4. Для нефротической формы хронического гломерулонефрита (ХГН) справедливы утверждения:

А. часто при пункционной биопсии выявляют морфологию фибропластического нефрита;

Б. протеинурия не превышает 2 г/сут;

В. характерна гипоальбуминемия;

Г. часто развивается ангиопатия глазного дна;

Д. инфекционные осложнения редки.

5. Для гематурической формы ХГН справедливы утверждения:

A. средством выбора являются глюкокортикоиды;

Б. часто наблюдают артериальную гипертензию;

B. как правило, относительная плотность мочи низкая;

Г. отдельным вариантом является JgA-нефропатия (болезнь Берже);

6. Для смешанной формы ХГН характерно:

A. наиболее неблагоприятное течение;

Б. развитие гипертрофии левого желудочка;

B. быстрое развитие почечной недостаточности;

Г. выявление картины мезангиопролиферативного гломерулонефрита при пункционной биопсии почки;

Д. ограничение употребления поваренной соли в пище.

7. Единицы измерения клубочковой фильтрации:

8. Какова величина канальцевой фильтрации в норме:

9. Проба Нечипоренко позволяет:

A. определить величину суточной протеинурии;

Б. определить величину клубочковой фильтрации;

B. определить концентрацию креатинина мочи;

Г. определить величину лейкоцитурии и эритроцитурии;

Д. оценить степень канальцевой реабсорбции.

10. Какое количество белка в сутки может выделяться в норме с мочой:

A. белок не выделяется совершенно;

11. Определение какого показателя наиболее информативно для выявления нефротического синдрома:

A. величина суточной протеинурии;

Б. концентрация креатинина сыворотки крови;

B. концентрация холестерина сыворотки;

Г. величина канальцевой реабсорбции;

Д. концентрация мочевой кислоты.

12. Микроальбуминурия представляет:

A. суточную экскрецию альбумина 1-2 г/сут;

Б. суточную экскрецию альбумина 30-300 мг/сут;

B. протеинурию с экскрецией альбумина 2-3,5 г/сут;

Г. суточную экскрецию альбумина менее 50 мг/сут.

Д. суточную экскрецию альбумина более 5 г/сут.

13. У больной, 17 лет, через неделю после перенесенной ангины ухудшилось самочувствие, наблюдаются выраженные отёки лица и конечностей, головная боль, потемнение мочи. Анализ мочи 3 мес назад без отклонений от нормы. АД 160/100 мм рт.ст., ЧСС — 80 в минуту. Анализ крови: гемоглобин — 25 г/л, СОЭ — 15 мм/ч, креатинин — 1,2 мг%. Титр АСЛО 1:460. Анализ мочи: относительная плотность — 1,016, белок — 2,2 г/л, эритроциты — до 80 в поле зрения, лейкоциты — 10-12 в поле зрения, цилиндры гиалиновые — 3-4 в поле зрения, бактерии — нет.

Предполагаемый этиологический фактор заболевания:

Г. стрептококк (β-гемолитический);

14. Клиническая симптоматика связана с развитием:

Б. острого гломерулонефрита;

15. Для уточнения диагноза необходимо провести:

B. сбор суточной мочи на белок;

16. Немедикаментозное лечение должно включать:

A. ультравысокочастотную терапию (УВЧ) на поясничную область;

Б. диету с ограничением углеводов;

B. строгий постельный режим;

Г. диету с ограничением соли;

Д. увеличение количества потребляемой жидкости.

17. Больной необходимо назначить:

B. амоксициллин + клавулановую кислоту;

Д. фуросемид (при недостаточном эффекте немедикаментозного лечения).

18. Больной, 19 лет, студент, переведен в клинику из районной больницы с жалобами на одышку при небольшой физической нагрузке, отёки лица и конечностей, резкое снижение зрения. Болен в течение 4 недель, когда после купания в холодной воде появились отёки лица и слабость. На 3-й день болезни был госпитализирован в районную больницу, где ему был назначен режим с ограничением жидкости и соли, проводилась терапия гепарином натрия (подкожно). Несмотря на проводимую терапию, состояние больного продолжало постепенно ухудшаться, суточный диурез оставался в пределах 500-700 мл. При обследовании в клинике: выраженные отёки лица и конечностей, суточный диурез 600 мл/сут, АД 200/110 мм рт.ст., ЧСС — 95 уд/мин. Анализ крови: гемоглобин — 110 г/л, СОЭ — 50 мм/ч, креатинин — 2,8 мг% (246 мкмоль/л), общий холестерин — 380 мг/дл. Анализ мочи: относительная плотность — 1,016, белок — 9,5 г/л, эритроциты — 90- 100 в поле зрения, лейкоциты — 3-4 в поле зрения, цилиндры зернистые — 5-6 в поле зрения, двоякопреломляющие кристаллы липидов, бактерии — нет.

Клинический вариант течения гломерулонефрита у больного:

19. Осложнения ОГН у больного:

Б. острая почечная недостаточность;

20. Для уточнения диагноза желательно провести:

Б. бактериологическое исследование мочи;

B. сбор суточной мочи на белок;

21. Немедикаментозное лечение должно включать:

A. резкое ограничение приема жидкости;

Б. диету с ограничением углеводов;

B. строгий постельный режим;

Г. диету с ограничением соли;

Д. массаж поясничной области.

22. Больному необходимо назначить:

B. антибактериологические препараты — производные цефалоспорина;

Д. фуросемид (под контролем диуреза).

23. При каких заболеваниях почек показана терапия глюкокортикоидами:

A. все варианты амилоидоза почек;

Б. хронический гломерулонефрит нефротического типа;

B. хронический гломерулонефрит c плохо корригируемой артериальной гипертензией;

Г. острый гломерулонефрит с тенденцией к формированию нефротического синдрома;

Д. быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

24. Какие диуретики следует использовать для лечения отёчного синдрома при ХГН в стадии ХПН (клубочковая фильтрацияя менее 20 мл/мин):

25. Какой морфологический тип гломерулонефрита имеет наименее благоприятное течение:

A. «минимальные» изменения клубочков;

Г. фокально-сегментарный склероз (гиалиноз);

26. Для ХГН в стадии ХПН характерно все перечисленное, кроме одного:

B. артериальная гипертензия;

Г. выраженный нефротический синдром;

27. При амилоидозе почек справедливы следующие утверждения:

A. болезнь чаще всего развивается в молодом возрасте и у детей;

Б. редкое выявление гематурии и лейкоцитурии;

B. частое и раннее развитие артериальной гипертонии;

Г. характерно неуклонно прогрессирующее течение с неизбежным развитием ХПН;

Д. показано лечение колхицином при всех типах заболевания.

28. Для амилоидоза почек характерно:

A. при первичном АL-типе амилоидоза ХПН протекает более доброкачественно, в отличие от вторичного АА-типа амилоидоза;

Б. тяжесть вторичного АА-типа амилоидоза зависит от основного заболевания;

B. связь возникновения и прогрессирования заболевания с простудными заболеваниями;

Г. отёчный синдром хорошо поддается лечению мочегонными препаратами;

Д. возможно обратное развитие процесса.

29. Следующие утверждения справедливы в случае нефротического синдрома при амилоидозе почек:

A. нефротический синдром развивается редко;

Б. в большинстве случаев выявляются большие размеры почек;

B. легко купируется приемом цитостатиков;

Г. сохраняется при развитии ХПН;

Д. как правило, сопровождается артериальной гипертензией.

30. Для ХПН при амилоидозе почек справедливы утверждения:

A. является наиболее частой причиной смерти при всех типах амилоидоза;

Б. сохраняется выраженная протеинурия;

B. артериальная гипертензия часто отсутствует;

Г. цитостатики оказывают быстрый положительный эффект;

Д. терапия колхицином существенно улучшает прогноз.

31. Показанием к проведению хронического гемодиализа являются:

A. клубочковая фильтрация менее 10 мл/мин;

B. повышение концентрации креатинина крови до 8-10 мг%;

Г. гиперкалиемия (более 6,5 мэкв/л), не корригируемая консервативно;

Д. высокая, плохо корригируемая артериальная гипертензия.

32. Нефротический синдром может быть обусловлен:

A. приемом некоторых медикаментов;

Б. наличием злокачественного образования;

Г. хроническим нагноительным процессом;

Д. длительным приемом мочегонных препаратов.

33. Болезнь Берже — это:

A. вариант семейного амилоидоза;

Б. разновидность лекарственного поражения почек;

B. поражение почек при системном васкулите;

Г. гломерулонефрит с отложением в клубочках IgА;

Д. редкая болезнь накопления с поражением почек.

34. Какие изменения крови не соответствуют диагнозу ХПН:

Д. повышение остаточного азота мочевины.

35. В общем анализе мочи для нефротического синдрома характерны:

Б. наличие активных лейкоцитов в моче;

Г. большое количество эпителиальных клеток в осадке мочи;

36. Абсолютными противопоказаниями к проведению биопсии почек являются:

A. артериальная гипертония;

37. Лекарственное поражение почек наиболее часто вызывают:

B. рентгеноконтрастные вещества;

38. Какие варианты поражения почек характерны для уратной нефропатии?

Б. интерстициальный нефрит;

39. При лечении уратной нефропатии показаны:

A. диета с ограничением жиров и белков;

B. урикостатические препараты;

40. Противопоказаниями для лечения ингибиторами АПФ служат:

A. двусторонний стеноз почечной артерии;

Б. бронхообструктивный синдром;

B. выраженная гиперкалиемия;

41. Лечение анемии при ХПН включает:

Б. назначение препаратов эритропоэтина;

B. обязательное переливание крови и ее компонентов;

Г. назначение препаратов железа;

Д. назначение цианкобаламина (витамина В12 * ).

На следующие вопросы дайте ответ по приведенной схеме:

Утверждение I — Утверждение II — Связь.

A. правильно — правильно — правильная;

Б. правильно — правильно — неправильная;

B. правильно — неправильно — неправильная;

Г. неправильно — правильно — неправильная;

Д. неправильно — неправильно — неправильная.

Дата добавления: 2015-03-11 ; просмотров: 430 . Нарушение авторских прав

источник

В. Рано развивается почечная гипертензия.

Г. ХПН протекает более доброкачественно, нежели при ХГН.

Д. Показано лечение кортикостероидами.

21. Для амилоидоза почек в отличие от поражения почек иного

А. Нефротический синдром развивается постепенно. Б. Тяжесть вторичного амилоидоза почек зависит от основного заболевания, i

В. Поражение почек в начальной стадия патологического процесса обратимо.

Г. Отечный синдром плохо поддается лечению мочегонными препаратами. Д. Все перечисленное верно.

22. Какие лабораторные исследования не соответствуют иефротиче-скому синдрому при амилоидозе почек? А. Гипоальбуминемия.

Б. Суточная протеинурия в развернутой стадии амилоидоза не превышает 2 г.

В. Гипер-р-липопротеидемия. Г. Микрогематурия. Д. Цилиндрурия.

23. Какие показатели не соответствуют нефротяческому синдрому, развившемуся на фоне амилоидоза почек?

Б. Гипер-осз и у-глобулинемия.

Д. Измененные осадочные пробы.

24. Следующие утверждения справедливы для нефротического синдрома при амилоидозе почек:

А. Нефротический синдром развивается редко.

Б. Носит рецидивирующий характер.

В. Легко купируется приемом цитостатиков.

Г. Сохраняется при развитии ХПН.

Д. Как правило, сопровождается АГ.

(Дайте правильный ответ, пользуясь схемой:

А — если верно 1,2,3: Б — если верно 1,3; В — если верно 2,4;

Г — если верно только 4; Д — если верно все.

25. Для ХПН при амилоидозе почек справедливы утверждения:

1. Азотемия развивается медленно.

2. Сохраняется выраженная протеинурия.

4. Цитостатики дают быстрый положительный эффект. 16. При биохимическом исследовании крови у больных с амилондозом и нефротическим синдромом отмечаются:

1. Протеинурия не более 2 г/сут.

27. При амилоидозе показаны:

28. Показаниями к проведению хронического гемодиализа являются:

1. Клубочковая фильтрация менее 5 мл/ мин.

2. Стабильное снижение суточного диуреза до уровня ниже 700 мл.

3. Повышение креатинимадо уровня более 1,2 ммоль/л.

4. Симптомы перикардита, нейропатии и энцефалопатии.

Дайте ОДИН правильный ответ:

29. Ренография позволяет оценить:

А. Функциональное состояние почек. Б. Односторонний или двусторонний характер поражения почек. В. Возможность обструкции мочевыводящих путей. Г. Уровень, на котором нарушена функциональная способность почек и мочевыводящих путей. Д. Все перечисленное верно.

30. Нефротический синдром может быть обусловлен:

А. Приемом некоторых медикаментов.

Б. Наличием злокачественного новообразования, г-

Г. Хроническим нагноительным процессом.

Д. Все перечисленное верно.

31. Кто из перечисленных ученых внес наибольший вклад в развитие нефрологии?

32. В этиологии ХГН имеет большое значение:

Б. Воздействие солей тяжелых металлов.

В. Несбалансированное питание.

Г. Злоупотребление алкоголем.

Д. Врожденные дефекты сосудистой системы почек.

33. Термином «гиперфильтрация» обозначают:

Б. Усиление клубочковой фильтрации при обильном употреблении жидкости.

В. Гемодинамический феномен в клубочковом аппарате почки, пораженной патологическим процессом.

Г. Улучшение гломерулярного кровотока под действием диуре-тиков.

Д. Все перечисленное неверно.

А. Вариант семейного амилоидоза.

Б. Разновидность лекарственного поражения почек.

В. Поражение почек при системном васкулите.

Г. ГН с отложением в клубочках IgA. Д. Редкая болезнь накопления с поражением почек.

  • АлтГТУ 419
  • АлтГУ 113
  • АмПГУ 296
  • АГТУ 266
  • БИТТУ 794
  • БГТУ «Военмех» 1191
  • БГМУ 172
  • БГТУ 602
  • БГУ 153
  • БГУИР 391
  • БелГУТ 4908
  • БГЭУ 962
  • БНТУ 1070
  • БТЭУ ПК 689
  • БрГУ 179
  • ВНТУ 119
  • ВГУЭС 426
  • ВлГУ 645
  • ВМедА 611
  • ВолгГТУ 235
  • ВНУ им. Даля 166
  • ВЗФЭИ 245
  • ВятГСХА 101
  • ВятГГУ 139
  • ВятГУ 559
  • ГГДСК 171
  • ГомГМК 501
  • ГГМУ 1967
  • ГГТУ им. Сухого 4467
  • ГГУ им. Скорины 1590
  • ГМА им. Макарова 300
  • ДГПУ 159
  • ДальГАУ 279
  • ДВГГУ 134
  • ДВГМУ 409
  • ДВГТУ 936
  • ДВГУПС 305
  • ДВФУ 949
  • ДонГТУ 497
  • ДИТМ МНТУ 109
  • ИвГМА 488
  • ИГХТУ 130
  • ИжГТУ 143
  • КемГППК 171
  • КемГУ 507
  • КГМТУ 269
  • КировАТ 147
  • КГКСЭП 407
  • КГТА им. Дегтярева 174
  • КнАГТУ 2909
  • КрасГАУ 370
  • КрасГМУ 630
  • КГПУ им. Астафьева 133
  • КГТУ (СФУ) 567
  • КГТЭИ (СФУ) 112
  • КПК №2 177
  • КубГТУ 139
  • КубГУ 107
  • КузГПА 182
  • КузГТУ 789
  • МГТУ им. Носова 367
  • МГЭУ им. Сахарова 232
  • МГЭК 249
  • МГПУ 165
  • МАИ 144
  • МАДИ 151
  • МГИУ 1179
  • МГОУ 121
  • МГСУ 330
  • МГУ 273
  • МГУКИ 101
  • МГУПИ 225
  • МГУПС (МИИТ) 636
  • МГУТУ 122
  • МТУСИ 179
  • ХАИ 656
  • ТПУ 454
  • НИУ МЭИ 641
  • НМСУ «Горный» 1701
  • ХПИ 1534
  • НТУУ «КПИ» 212
  • НУК им. Макарова 542
  • НВ 777
  • НГАВТ 362
  • НГАУ 411
  • НГАСУ 817
  • НГМУ 665
  • НГПУ 214
  • НГТУ 4610
  • НГУ 1992
  • НГУЭУ 499
  • НИИ 201
  • ОмГТУ 301
  • ОмГУПС 230
  • СПбПК №4 115
  • ПГУПС 2489
  • ПГПУ им. Короленко 296
  • ПНТУ им. Кондратюка 119
  • РАНХиГС 186
  • РОАТ МИИТ 608
  • РТА 243
  • РГГМУ 118
  • РГПУ им. Герцена 124
  • РГППУ 142
  • РГСУ 162
  • «МАТИ» — РГТУ 121
  • РГУНиГ 260
  • РЭУ им. Плеханова 122
  • РГАТУ им. Соловьёва 219
  • РязГМУ 125
  • РГРТУ 666
  • СамГТУ 130
  • СПбГАСУ 318
  • ИНЖЭКОН 328
  • СПбГИПСР 136
  • СПбГЛТУ им. Кирова 227
  • СПбГМТУ 143
  • СПбГПМУ 147
  • СПбГПУ 1598
  • СПбГТИ (ТУ) 292
  • СПбГТУРП 235
  • СПбГУ 582
  • ГУАП 524
  • СПбГУНиПТ 291
  • СПбГУПТД 438
  • СПбГУСЭ 226
  • СПбГУТ 193
  • СПГУТД 151
  • СПбГУЭФ 145
  • СПбГЭТУ «ЛЭТИ» 380
  • ПИМаш 247
  • НИУ ИТМО 531
  • СГТУ им. Гагарина 114
  • СахГУ 278
  • СЗТУ 484
  • СибАГС 249
  • СибГАУ 462
  • СибГИУ 1655
  • СибГТУ 946
  • СГУПС 1513
  • СибГУТИ 2083
  • СибУПК 377
  • СФУ 2423
  • СНАУ 567
  • СумГУ 768
  • ТРТУ 149
  • ТОГУ 551
  • ТГЭУ 325
  • ТГУ (Томск) 276
  • ТГПУ 181
  • ТулГУ 553
  • УкрГАЖТ 234
  • УлГТУ 536
  • УИПКПРО 123
  • УрГПУ 195
  • УГТУ-УПИ 758
  • УГНТУ 570
  • УГТУ 134
  • ХГАЭП 138
  • ХГАФК 110
  • ХНАГХ 407
  • ХНУВД 512
  • ХНУ им. Каразина 305
  • ХНУРЭ 324
  • ХНЭУ 495
  • ЦПУ 157
  • ЧитГУ 220
  • ЮУрГУ 306
Читайте также:  Как выглядит почка при амилоидозе

Полный список ВУЗов

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

источник

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

  • Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
  • Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
  • Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

  • Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
  • Пациенты старше 65 лет;
  • Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

  • Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
  • Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
  • Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
  • Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

  • Постоянная слабость;
  • Нарушение внимания, рассеянность;
  • Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
  • В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Поврежденный амилоидозом орган/система Характерные симптомы
Кожа
  • Появление небольших полупрозрачных узелков на лице, в области шеи, подмышечных и подколенных ямках, в районе промежности;
  • Пропитывание кровью кожи вокруг глаз (образное название – «глаза енота). Это достаточно редкий симптом, но он встречается у больных амилоидозом;
  • Уплотнение и сухость кожи в области запястьев.
Сердце
  • Одышка, которая возникает после каких-либо нагрузок (психических и физических);
  • Тянущие боли, слева от грудины.
Пищеварительный тракт
  • Увеличение размеров языка, на нем сохраняются отпечатки зубов;
  • Боли в нижней половине живота, которые усиливаются через 3-4 часа после приема пищи;
  • Изменение окраски стула – кал становиться черным, поблескивающим, со зловонным запахом. Это характерный признак кровотечения в кишечнике или желудке;
  • Запоры – отсутствие стула в течение 3-х дней.
Суставы Характерна утренняя скованность, которая уменьшается после движений.
Нервная система Снижение чувствительности на стопах и кистях – пациент может не ощущать прикосновения острым, горячим или холодным предметом. Кожа в этих областях теряет свою эластичность, становиться сухой, усиливается ее шелушение. Это также связано с повреждением нервных путей.

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Лабораторный анализ Изменения при амилоидозе
Клинический анализ крови (из пальца)
  • Ускорение СОЭ – быстрее 15 мм/час;
  • Возможно повышение уровня лейкоцитов (более 9*10 9 клеток/л).
Биохимический анализ крови (из вены) Увеличение уровня:
  • С-реактивного белка – более 5 мг/л;
  • Креатинина – более 110 мкмоль/л;
  • Мочевины – больше 7,6 ммоль/л;
  • Мочевой кислоты – более 400 мкмоль/л.

Снижение количества общего белка крови (из-за выделения его с мочой) – менее 67 г/л.

Клинический анализ мочи
  • Увеличение количества белка в моче – более 0,14 г/л;
  • Появление гиалиновых цилиндров, глюкозы или клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов). В норме они должны отсутствовать.

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

  • Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
  • Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

  • Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
  • Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
  • Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Препарат Принцип действия Типичные побочные явления
Унитиол Это лекарство связывает определенные группы белков, из которых происходит синтез амилоида. Благодаря этому течение болезни существенно замедляется и частично стабилизируется.
  • Головокружение;
  • Учащение сердцебиения и дискомфорт слева от грудины;
  • Тошнота.
Диметилсульфоксид (синоним – Димексид) Точный механизм действия на эту болезнь не известен, однако достоверно подтверждено, что после курса препарата у пациентов наступает улучшение состояния.
  • Аллергическая сыпь (у большого количества больных);
  • Диспепсия;
  • Рвота.
Делагил/Плаквенил Препараты уменьшают выработку амилоида, за счет торможения синтеза определенных ферментов. Эффективны только для лечения начальных стадий болезни.
  • Диспепсия;
  • Резкая смена настроения;
  • Снижение устойчивости к инфекциям;
  • Снижение остроты зрения.
Читайте также:  Этиология патогенез амилоидоза

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

источник

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23

Уровень клубочковой фильтрации, характерный для терминальной стадии хронической почечной недостаточности: 40 мл/мин 30 мл/мин 20 мл/мин 15 мл/мин 5 мл/мин
От чего зависит темная и желтоватая окраска кожи при хронической почечной недостаточности? от повышения прямого билирубина от повышения непрямого билирубина от нарушения выделения урохромов от нарушения конъюгированного билирубина от нарушения секреции билирубина
Группы лекарственных препаратов, применяемых при хронической почечной недостаточности: а) гипотензивные средства; б) антибиотики; в) стероидные гормоны; г) калийсберегающие мочегонные; д) анаболические гормоны. Выберите правильную комбинацию ответов: все ответы правильные в, д а, в, д б, в, д а, б, в, д
Какой должна быть калорийность суточного рациона, назначаемого больному с хронической почечной недостаточностью, чтобы предотвратить распад собственного белка? 1200-1800 ккал 1800-2200 ккал 2200-2500 ккал 2500-3000 ккал 3000-3500 ккал
При каких заболеваниях почек показана терапия глюкокортикоидами:

A. все варианты амилоидоза почек;

Б. хронический гломерулонефрит нефротического типа;

B. хронический гломерулонефрит c плохо корригируемой артериальной гипертензией;

Г. острый гломерулонефрит с тенденцией к формированию нефротического синдрома;

Д. быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Какие диуретики следует использовать для лечения отёчного синдрома при ХГН в стадии ХПН (клубочковая фильтрацияя менее 20 мл/мин):

Какой морфологический тип гломерулонефрита имеет наименее благоприятное течение:

A. «минимальные» изменения клубочков;

Г. фокально-сегментарный склероз (гиалиноз);

Для ХГН в стадии ХПН характерно все перечисленное, кроме одного:

B. артериальная гипертензия;

Г. выраженный нефротический синдром;

При амилоидозе почек справедливы следующие утверждения:

A. болезнь чаще всего развивается в молодом возрасте и у детей;

Б. редкое выявление гематурии и лейкоцитурии;

B. частое и раннее развитие артериальной гипертонии;

Г. характерно неуклонно прогрессирующее течение с неизбежным развитием ХПН;

Д. показано лечение колхицином при всех типах заболевания.

Для амилоидоза почек характерно:

A. при первичном АL-типе амилоидоза ХПН протекает более доброкачественно, в отличие от вторичного АА-типа амилоидоза;

Б. тяжесть вторичного АА-типа амилоидоза зависит от основного заболевания;

B. связь возникновения и прогрессирования заболевания с простудными заболеваниями;

Г. отёчный синдром хорошо поддается лечению мочегонными препаратами;

Д. возможно обратное развитие процесса.

Следующие утверждения справедливы в случае нефротического синдрома при амилоидозе почек:

A. нефротический синдром развивается редко;

Б. в большинстве случаев выявляются большие размеры почек;

B. легко купируется приемом цитостатиков;

Г. сохраняется при развитии ХПН;

Д. как правило, сопровождается артериальной гипертензией.

Для ХПН при амилоидозе почек справедливы утверждения:

A. является наиболее частой причиной смерти при всех типах амилоидоза;

Б. сохраняется выраженная протеинурия;

B. артериальная гипертензия часто отсутствует;

Г. цитостатики оказывают быстрый положительный эффект;

Д. терапия колхицином существенно улучшает прогноз.

Показанием к проведению хронического гемодиализа являются:

A. клубочковая фильтрация менее 10 мл/мин;

B. повышение концентрации креатинина крови до 700-880 мкмоль/л;

Г. гиперкалиемия (более 6,5 мэкв/л), не корригируемая консервативно;

Д. высокая, плохо корригируемая артериальная гипертензия.

Нефротический синдром может быть обусловлен:

A. приемом некоторых медикаментов;

Б. наличием злокачественного образования;

Г. хроническим нагноительным процессом;

Д. длительным приемом мочегонных препаратов.

A. вариант семейного амилоидоза;

Б. разновидность лекарственного поражения почек;

B. поражение почек при системном васкулите;

Г. гломерулонефрит с отложением в клубочках IgА;

Д. редкая болезнь накопления с поражением почек.

Какие изменения крови не соответствуют диагнозу ХПН:

Д. повышение остаточного азота мочевины.

В общем анализе мочи для нефротического синдрома характерны:

Б. наличие активных лейкоцитов в моче;

Г. большое количество эпителиальных клеток в осадке мочи;

Абсолютными противопоказаниями к проведению биопсии почек являются:

A. артериальная гипертония;

Лекарственное поражение почек наиболее часто вызывают:

B. рентгеноконтрастные вещества;

Какие варианты поражения почек характерны для уратной нефропатии?

Б. интерстициальный нефрит;

При лечении уратной нефропатии показаны:

A. диета с ограничением жиров и белков;

B. урикостатические препараты;

Противопоказаниями для лечения ингибиторами АПФ служат:

A. двусторонний стеноз почечной артерии;

Б. бронхообструктивный синдром;

B. выраженная гиперкалиемия;

Г. креатинин более 700 мкмоль/л

Лечение анемии при ХПН включает:

Б. назначение препаратов эритропоэтина;

B. обязательное переливание крови и ее компонентов;

Г. назначение препаратов железа;

Д. назначение цианкобаламина (витамина В12).

Сочетание язвенно-некротического поражения верхних дыхатель­ных путей и поражения почек характерно для: Лекарственного нефрита Хронического нефрита у Гранулематоза Вегенера Геморрагического васкулита Амилоидоза
Сочетание синдрома злокачественной гипертонии с прогрессирующим снижением функции почек и асимметричным полиневритом характерно для: Хронического нефрита гипертонического типа СКВ Узелкового полиартериита Амилоидоза с поражением почек Геморрагического васкулита
Назовите заболевание, встречающееся у мужчин и характеризую­щееся гематурией в сочетании с кожными высыпаниями и абдоминалгиями: Геморрагический васкулит Острый нефрит Узелковый полиартериит Смешанная криоглобулинемия СКВ
О каком заболевании Вы подумаете прежде всего, если у моло­дой женщины отмечается грубый систолический шум над правой сон­ной артерией, отсутствует пульс на правой лучевой артерии и вы­является выраженный гипертонический синдром? СКВ Не специфический аортоартериит Фибромускулярная гиперплазия Лекарственная болезнь Узелковый полиартериит
Протеинурия Бенс-Джонса характерна для: Хронический нефрит Хронический пиелонефрит Множественная миелома Поликистоз почек Рак паренхимы почек
Выраженная протеинурия (более 4гр/сутки) без формирования нефротического синдрома в сочетании с гиперпротеинемией заставит Вас подумать прежде всего о: Циррозе печени Хроническом нефрите латентного течения Туберкулезе почек СКВ Парапротеинемических гемобластозах
Острая почечная недостаточность после экскреторной урографии наиболее часто возникает у больных, страдающих: Раком паренхимы почки Поликистозом почки Множественной миеломой Хроническим нефритом нефротического типа Узелковым полиартериитом
Протеинурия переполнения встречается при: Лекарственном нефрите Миломной болезни Поликистозе почек Амилоидозе с поражением почек Мочекаменной болезни
Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит характеризуется кроме одного следующими клиническими признаками: Протеинурией до 1 гр/л Нефротическим синдромом Гипертонией Быстрым снижением функции почек
Терапия волчаночного нефрита стероидами может осложниться: Асептическим некрозом костей Гипертонией Гипотонией Гиповолюмическим шоком Выраженным остеопорозом Туберкулезом Всеми перечисленными признаками Ни одним из названных состояний
Острая мочекислая нефропатия может развиться при: Распаде опухолей Лечении опухолей цитостатиками Радиационной терапии При все перечисленных состояниях
Наиболее частый морфологическим вариант поражения почек при подагре: Интерстициальный нефрит Мезангиокапиллярный нефрит Фокально-сегментарный гиалиноз Мембранозный нефрит
Лечения подагрической нефропатии используется: Бенемид Аллопуринол Курантил Тиазидные мочегонные
Аллопуринол назначается в дозе: 0,3-0,5 г/сутки, на 1-1,5года 0,3-0,5 г/сутки, на 1-2 месяца 1,0 г/сутки, на 5-6 месяцев 0,1 г/сутки на 1 год
Больному с подагрической нефропатией рекомендуется: Обильное питье Прием ощелачивающих средств Диета с исключением пуринов Все перечисленные мероприятия Ни одно из названных мероприятий
Укажите причины преренальной ОПН Увеличение сердечного выброса Дегидратация Гиперволемяя Сосудистый коллапс Гипертонический криз
Выделите формы ОПН с необратимым течением: Острый канальцевый некроз Миоглобинурийный нефроз 3.Кортикальный некроз 4.Некротизирующий ангиит сосудов почек Гемолитико-уремический синдром
Укажите наиболее частые причины анемии при ХПН: Дефицит железа Дефицит вит. В-12 и фолиевой кислоты Хронический гемолиз Уменьшение синтеза эритропоэтина Хроническая интоксикация алюминием
Выберите препараты эффективные при ЭПО-дефицитной анемии Феррумлек Андрогены Рекормон Витамин В12 Эпрекс
Выделите противопоказания к лечению эритропоэтином Абсолютный дефицит железа Выраженная гипотония Гемохроматоз Трудноконтролируемая гипертензия Хроническая интоксикация алюминием
Отберите осложнения ЭПО терапии диализных больных: Острая сосудистая недостаточность Острая энцефалолагия Гиперкальциемия Усугубление гипертензии Гиперкалиемия
Отберите наиболее характерные для ХПН формы поражения костной ткани: Гиперпаратиреоидная остеодистрофия Остеопороз Алюминиевая остеодистрофия Асептический некроз головок бедренных костей Апластическая остеодистрофия
Укажите методы профилактики уремического гиперпаратиреоза: Обогащение диеты фосфором Обогащение диеты кальцием Применение фосфор-связывающих препаратов Применение оксидевита, кальцитриола Применение тиреокальцитонина
Выделите методы лечения алюминиевой оотеодистрофии: Прием альмагеля, фосфолюгеля Применение десфераля Резекция паращитовидных желез Применение кальцитриола Применение гемофильтрации
Укажите препараты, усугубляющие почечную гипертензию Десфераль Сандиммун Ловастатин Рекормон Кальцитриол
Отберите формы контролируемой гемодиализом гипертензии : Объем-натрий зависимая гипертензия При медикаментозном синдроме Кушинга Ренин зависимая При синдроме жесткой воды При сандиммуновой нефропатии
Укажите противопоказания к назначению каптоприла при консервативной стадии ХПН Гипокалиемия Объем-нагрий зависимая гипертензия Стенозирующий атеросклероз почечной артерии Ренин-зависимая гипертензия Гиперкалиемия
28. Укажите состояние, при котором назначение стероидов абсолютно противопоказано:

источник

Распространенное заболевание, которое характеризуется нарушением обмена белков и углеводов с последующим отложением в ткани почек амилоида, называется амилоидоз почек. Болезнь проявляется выделением белка с мочой, увеличением размеров органа, развитием нефротического синдрома. При длительном протекании заболевания развиваются опасные последствия, которые приводят к летальному исходу. Поэтому если появились первые признаки болезни почек, необходимо обратиться к нефрологу, пройти обследование и применить терапевтические мероприятия.

В зависимости от причин почечный амилоидоз делят на такие виды, представленные в таблице:

Еще существуют такие типы заболевания:

    Первичный AL-амилоидоз. На фоне генетических нарушений происходит выработка белка. Вторичный AA тип. Развивается на фоне воспалительных процессов с поражением почек. Наследственно-семейный ATTR-амилоидоз. К такой форме относятся полинейропатия и старческая форма.

Что вызывает развитие заболевания, до конца не выявлено. Но выделяют следующие факторы, которые провоцируют амилоидоз почек:

    множественная миелома; хронические инфекционные патологии; гнойно-деструктивные процессы; системные болезни; заболевания желудка и кишечника; образование опухолей; длительный гемодиализ; опухоли эндокринной системы; сахарный диабет; болезнь Альцгеймера.

Ученые доказали несколько гипотез по механизму развития амилоидоза:

Теория диспротеиноза. Вследствие нарушения соотношения фракций белков в крови, белки переходят в окружающие ткани и формируют там амилоидные скопления. Локальная клеточная. Развитие амилоидоза объясняется нарушением в ретикулоэндотелиальной системе выработки белка. Иммунологическая. При появлении заболевания в организме происходит скопление токсических веществ, которые превращаются в аутоантитела. При взаимодействии антигенов с антителами происходит отложение амилоида в местах накопления аутоантител. Мутационная теория. Происходит скопление большого количества белка мутации генов, вследствие чего формируются амилоидобласты, которые отвечают за выделение амилоида. Вернуться к оглавлению

Поражение почек при амилоидозе проявляется такой симптоматикой:

    повышенная усталость; головные боли; отекание нижних и верхних конечностей, а также лица; скачки показателей артериального давления; тошнота и диарея; аритмия; увеличение размеров селезенки и печени; болезненность в мышцах; развитие слабости.

Особенности проявления и лечения патологии зависит от степени болезни. Выделяют такие стадии амилоидоза почек:

    Латентная. Внешних изменений на органе не отмечается, но на сосудистой стенке происходит откладывание белка. Капилляры клубочков утолщаются. Нефротическая. Происходит накапливание белка в капиллярах, на мембранах канальцев и артериях. Макропрепарат почки характеризуется увеличением органа, уплотнением, он становится воскоподобным. Микропрепарат исследуют при использовании красителя конго красный. При этом амилоид приобретает красный цвет, что исключает гиалиноз. Уремическая стадия. Для этой стадии характерна атрофия и гибель почечных телец. При этом органы уплотненные, с рубцами и уменьшенные в размерах по сравнению с нормой. На этой стадии болезни развиваются осложнения.

Если у человека развилось заболевание почек и появились первые симптомы, необходимо пойти в медицинское учреждение. Диагностика амилоидоза почек должна быть тщательной. Для этого врач выяснит особенности развития и причины появления патологии у больного. Затем проведет осмотр и дифференциальную диагностику с разными заболеваниями почек, направит на диагностические мероприятия для определения диагноза.

Диагностика амилоидоза почек включает лабораторные анализы и аппаратное обследование.

Читайте также:  Амилоидоз почки клиника

Чтобы отличить амилоидоз и гемосидероз почек, гиалиноз, а также другие патологии, специалист дает направление на такие лабораторные и инструментальные методы диагностики:

    общее исследование крови и мочи; биохимия крови; копрограмма; ЭКГ; ЭхоКГ; УЗИ почек; биопсия почек (обследовать макропрепарат и микропрепарат почки).

Лечение амилоидоза почек должно быть своевременным и адекватным. Для этого необходимо обратиться в больницу за помощью к специалисту. Применять рецепты целителей в домашних условиях без рекомендации врачей нельзя, так как это приводит к опасным осложнениям. При поступлении врач осмотрит, проведет обследования и поставит диагноз.

Чтобы излечить такую патологию, больному подбирают терапию основного заболевания, а также назначают медикаментозное лечение, специально подобранную диету и народные средства.

Амилоидоз почек лечат препаратами, представленными в таблице:

Амилоидоз относится к болезням нарушенного обмена белков и углеводов, связанным с образованием и отложением в организме нерастворимого вещества — амилоида. С момента научного открытия заболевания в 1842 году прошло 175 лет.

Изучены свойства амилоида, установлено, что максимально среди внутренних органов распространен амилоидоз почек. Далее, по пораженности, следуют печень, селезенка, сердце. Однако остаются нерешенными проблемами лечение, неясными причины. Болезнь научились приостанавливать, но полного излечения достичь не удается.

О распространенности судят по результатам патолого-анатомических вскрытий и прижизненной биопсии органов. Судя по этой информации, в странах Европы выявляют до 0,7% случаев, а в Африке в 3 раза меньше. Это связывают с недостатком в питании африканцев животных продуктов, белков и холестерина.

При этом амилоидоз почек обнаруживается более часто (в 2,5–2,8% случаях почечных биопсий). Наиболее высока заболеваемость в странах северной Европы (Швеции, Норвегии, Финляндии). Испания и Португалия отличаются семейной распространенностью. Чаще болезнь выявляется у мужчин 40–50 лет, зарегистрированы случаи у детей.

В организме человека из нужных для жизни веществ образуется гликопротеид — сложный продукт соединения белков и полисахаридов (углеводов). Белок становится чужеродным. Его аминокислотный состав отличается от любых тканей. Он имеет низкий молекулярный вес, фибриллярную структуру.

При открытии белок просто считался «продуктом крови». Современные исследования позволили выделить стадии или этапы формирования окончательных свойств вещества:

    I – преамилоидная стадия выражается в изменении клеток ретикулоэндотелиальной системы и образовании преамилоидов (клеток-предшественников); II – из первичных (бластных) клеток синтезируется фибриллярный белок; III – нити фибриллов соединяются и образуют прочный каркас будущего биохимического комплекса; IV – к имеющемуся остову присоединяются белки, глюкопротеиды и мукополисахариды плазмы, образующие окончательный биохимический вариант.

Причинами определяются формы и виды заболевания. Различают варианты:

    первичный – рассматривается как самостоятельное заболевание, не связанное с другой хронической патологией, начинается в возрасте около 40 лет; вторичный (приобретенный) – развивается на фоне длительных нагноительных процессов, спустя несколько лет течения аллергических заболеваний, сопровождающихся аутоиммунным поражением органов и систем (коллагенозов), злокачественных новообразований, характерен для возраста пациентов в 60 лет и старше.

Первичный тип еще называют «идиопатическим», что указывает на неизвестную этиологию (конкретную причину) болезни. Именно к этой группе чаще всего относится амилоидоз почек. При вторичном процессе патологический белок сначала откладывается в одном из органов, затем переходит на другие ткани.

В зависимости от преимущественного поражения и распространения амилоида выделяют следующие формы:

    генерализованный (классический); нефропатический; кардиопатический; нейропатический; локализованный (опухолевидный).

Некоторые авторы добавляют гепатотоксический вид и смешанный.

Кроме этого, изучение заболевания позволило выделить в отдельный вид наследственный тип амилоидоза. Он связан с генетической передачей предрасположенности к нарушению метаболизма. Получили известность такие формы, как:

    средиземноморская лихорадка; амилоидоз, сопровождающийся лихорадкой, крапивницей и глухотой; сочетание амилоидоза, аллергических проявлений, лихорадки и поражения почек (нефропатии); семейный вид амилоидоза нервной системы и сердца.

Среди вторичного заболевания причины по частоте влияния выглядят следующим образом. I место занимает туберкулез легких, амилоидоз почек считается осложнением, он может возникнуть через несколько лет после клинического излечения туберкулеза. Не исключено влияние противотуберкулезных препаратов. Есть мнение, что рост амилоидоза почек связан с успехами в лечении туберкулеза.

Сюда же относятся гнойные процессы с длительным течением (абсцесс легкого, бронхоэктазы, остеомиелит).

II место – ревматоидный артрит у каждого пятого больного осложняется амилоидозом. III – у пациентов со средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), вызванной мутациями в 16 и 19 хромосомах, амилоидоз проявляется в 26,5% случаев. IV – опухоли, миеломная болезнь, лимфогранулематоз.

Патогенез (механизм развития) амилоидоза объясняется разными теориями. Они связаны с изучением происхождения форм главного поражающего вещества.

Амилоид представляется продуктом извращенного синтеза белка. Считается, что в плазме крови скапливается повышенное количество аномальных белков (парапротеинов), они переходят в ткани, где образуют амилоид. Теория считает, что предшествовать заболеванию должно нарушение белкового состава крови, вызванное разными хроническими болезнями. Особое значение уделяется росту α2-глобулинов и снижению альбуминов.

Патологию связывает с нарушением функционирования клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Считается, что именно они нарушают состав белков крови, чрезмерно синтезируют γ-глобулины, а при истощении способствуют скоплению α-глобулиновой фракции. Из нее образуется амилоид.

Основная роль в патологии отводится аутоиммунным реакциям организма. Накопление продуктов распада тканей, токсинов, разрушенных клеток крови вызывает образование антител на собственные клетки. Амилоид рассматривается в качестве продукта взаимодействия антител с шлаками (антигенами). Его скопление приводит к отложению в органах.

Наиболее распространена. Объясняет в основном вторичный амилоидоз появлением особого клеточного клона (амилоидобластов), их мутацией с образованием разного амилоидного вещества. Теория указывает на аналогию с опухолевым перерождением.

В диагнозе пациента принято согласно международным рекомендациям буквенное обозначение типа фибриллярного белка, клинической формы и органа-мишени. Всего изучено около 20 видов белковых комплексов. От указанного типа зависит предложенный стандарт лечения.

Первой пишется буква «А» (от «амилоидоза»), за ней следует обозначение структуры, цепи иммуноглобулинов, наличия особых белков (транстиретина, β2-микроглобулина, В-протеина и других). От них возможны произвольные термины, например, AL (иммуноглобулиновый амилоидоз), ATTR (транстиретиновый).

К поражению почек имеют отношение наиболее часто 2 разновидности:

АА-амилоидоз – вторичное поражение при ревматоидном артрите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, хронических нагноительных процессах, болезни Крона, опухолевом росте. Амилоид вырабатывается из белков, синтезированных в печени, под влиянием длительного воспаления. В отличии от нормального протеина он нерастворим и, накапливаясь в крови, начинает «оседать» в тканях почек. AL-амилоидоз – вызван миеломной болезнью, изменение протеина наступает без воспаления, чаще в связи с наследственной аномалией хромосом. Накопление и отложение в почках идет тем же порядком.

Когда амилоид «оседает» в тканях почки, происходит блокирование всех функций органа. Симптомы амилоидоза почек начинают проявляться только в выраженных стадиях болезни. Стадии развития патологии начинаются со скрытого (латентного) течения. Их последовательность наиболее типична для вторичного амилоидоза.

Доклинические изменения — накопленного вещества недостаточно, чтобы вызвать значимые нарушения работы почек. У пациента отсутствуют характерные признаки. Преобладает клиника основного хронического заболевания:

    боли в костях и повышенная температура при остеомиелите; кашель с мокротой, одышка, слабость при туберкулезе легких; тугоподвижность и боли в суставах по утрам при ревматоидном артрите.

В общем анализе мочи возможна преходящая протеинурия, очень незначительная. В крови можно заметить довольно устойчивое нарушение соотношение белковых фракций: увеличивается доля гаммаглобулинов. О начале процесса может говорить существенное повышение СОЭ, не зависящее от признаков обострения основного заболевания.

Протеинурическая стадия – содержание накопившегося амилоида в крови достаточно, чтобы повлиять на увеличение проницаемости мембраны клубочков для крупных молекул. Поэтому в моче обнаруживается белок, со временем его количество растет до 3,0 г/л. Этот признак выявляется при диспансеризации и лечении пациентов.

В крови растет концентрация глобулинов, фибриногена, падает общее содержание белка. Изменений в состоянии пока нет. Длительность может продолжаться до 10–15 лет.

Нефротическая стадия – отличается своими внешними симптомами из-за значительных потерь белка крови и массивного выделения с мочой. Пациенты ощущают:

    постоянную сильную слабость; отсутствие аппетита; сухость во рту и жажду; тошноту; одышку при движениях.

    больные резко теряют вес; наблюдается ортостатическая гипотония с обморочным состоянием при изменении положения тела с горизонтального на вертикальное, склонность к гипотонии является косвенным признаком амилоидного поражения надпочечников; длительная диарея связана с отложением амилоида в стенках кишечника, нарушением структуры нервных окончаний; появляются отеки сначала на лице и ногах, далее накопление жидкости происходит в брюшной и плевральной полостях, в сердечной сумке; выделение мочи падает, олигурия сменяется полной анурией; у пациента пальпируются увеличенные лимфатические узлы; выступающий край печени и селезенка плотные на ощупь, увеличены в размерах, безболезненны, рост может быть значительным.

Стадия уремии – представляет исход заболевания. Почка имеет сморщенный вид, теряется необходимая для функционирования структура. Диагностируются все признаки почечной недостаточности. У больного появляется и нарастает уремическая интоксикация в связи со значительной концентрацией азотистых веществ в крови.

Клинически она выражается в:

    постоянной тошноте, частой рвоте; сильной слабости; повышенной температуре; болях в животе;гипотонии; редком и слабом пульсе; полном отсутствии выделения мочи.

Для AL-амилоидоза характерно проявление:

    неврологической симптоматики в виде нарушения чувствительности; инфильтрация в подчелюстных зонах; мелкие кровоизлияния на коже век вокруг глаз.

Гистологические изменения можно выявить даже в латентной стадии амилоидоза при исследовании пунктата с почечной паренхимой. Необычный белок замечают в виде небольших включений на базальной мембране клубочков, по ходу сосудов, в почечных пирамидках. Ткань почки имеет серовато-красный оттенок.

На стадии протеинурии амилоид блокирует клубочковые петли, эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям. Цвет ткани приобретает матовый оттенок, мозговой слой имеет «сальный вид». Размер почки увеличен.

Для нефротической стадии характерны отложения амилоида в большинстве клубочков, в стенках артериол, в базальной мембране, канальцах, распространение носит диффузный характер. В стадии уремии почки уменьшаются и сморщиваются, контуры неровные, много рубцов на месте функционирующей ткани, клубочки гибнут, отмечается атрофия и уничтожение нефронов.

Диагностика амилоидоза почек строится на учете анамнеза пациента, предшествующем течении хронических заболеваний, наследственности, результатах лабораторных исследований.

В анализах крови наблюдаются:

    значительное постоянное ускорение СОЭ; падение численности эритроцитов и гемоглобина (анемия); при поражении селезенки увеличивается количество тромбоцитов; снижение общего белка за счет альбуминовой фракции; появление С-реактивного белка; рост холестерина и низкоплотных липопротеинов; выявление аномального белка методом электрофореза.

    высокое содержание белка; характерной особенностью амилоидоза почек является редкое наличие гематурии и лейкоцитурии, отсутствие изменений в осадке; с помощью иммуноэлектрофорезного метода выявляют белок Бенс-Джонса (типичен для миеломной болезни).

Амилоидоз относится к поражениям, которые можно достоверно диагностировать только путем изучения клеток и тканей (морфологии). Чтобы выделить амилоид из обычных тканей применяют разные способы окраски материала:

    Конго красным с дальнейшим исследованием в поляризационном свете; тиофлавином Т; щелочным гуанидином.

Также проводится иммунопероксидазная реакция с участием антисывороток к основным компонентам амилоида. Для выяснения распространенности процесса применяют методику радиоизотопной сцинтиграфии почек с сывороточным амилоидным Р компонентом, меченным йодом. Этот способ позволяет контролировать лечение.

Главные задачи терапии при амилоидозе:

    снизить продукцию патологического белка путем подавления синтеза предшественников; защитить почки и другие органы от его отложения.

Полностью избавиться от очага инфекции невозможно без удаления абсцесса легкого (дренирование, резекция доли легкого), участка расплавленной гноем костной ткани при остеомиелите. Ревматоидный полиартрит лечат большими дозами кортикостероидов, цитостатиков в течение года и более.

Положительный эффект в лечении основного заболевания может задержать развитие симптомов амилоидоза. Поэтому в лечении используются:

    витамины в инъекциях; мочегонные при отеках; анаболические стероиды (Метандростенолон, Неробол) положительно воздействуют на азотистый метаболизм, у пациентов повышается аппетит, увеличивается вес; проводится переливание плазмы; упорную диарею лечат вяжущими средствами, к ним относятся висмута нитрат, адсорбенты.

Некоторые авторы советуют пациентам приспособиться к употреблению в диете сырой печени. Кулинарная обработка рекомендована только при плохой переносимости. С тканями печени в организм попадают натуральные антиоксиданты. Возможно чередование приема печени внутрь и инъекций Сирепара.

Замедления отложения амилоида добиваются с помощью:

    цитостатических средств (Метотрексат, Циклофосфан); Колхицина; Диметилсульфоксида.

Современный препарат, способствующий всасыванию и разрушению амилоида – Фибриллекс, назначается в дополнение к основной терапии.

При AL-амилоидозе ставится цель – подавить разрастание патологического клона плазматических клеток, продуцирующих легкие цепи иммуноглобулинов в структуре амилоида:

    подбирают комбинации цитостатиков и гормональных препаратов (Преднизолона); Мелфалана с Преднизолоном или Дексаметазоном; Бортезомид; Талидомид или Леналидомид; введение собственных стволовых клеток, полученных от пациента (дают эффективность у 60% больных).

Применение Колхицина при данной форме неэффективно.

В последних стадиях заболевания пациент нуждается в постоянном гемодиализе, трансплантации почки. Процедуры гемодиализа у пациентов с амилоидозом часто осложняются:

    тромбозом артериовенозной фистулы; гипотонией; нарастанием сердечной симптоматики; инфицированием.

Критериями эффективности терапии считаются:

    улучшение самочувствия пациента; восстановление качественных и количественных показателей функционирования почек; увеличение продолжительности жизни больного.

Достоверными признаками эффективности лечения, спустя год, считаются:

    уменьшение протеинурии в 2 раза без поражения функции почек; достижение стабильно нормальных или без склонности к росту показателей креатинина и остаточного азота в крови; исчезновение симптомов поражения других органов; уменьшение в 2 раза уровня моноклонального иммуноглобулина в анализе крови и мочи.

Полностью излечить амилоидоз почек пока невозможно. Профилактикой являются все способы излечения хронических инфекций и воспаления, предотвращения перехода из острой стадии. Также следует помнить, что нездоровый образ жизни вредит не только конкретному человеку, а вызывает хромосомные нарушения у его детей и внуков.

источник