Диагноз амилоидоза лучше всего подтверждается

!препараты железа внутривенно в сочетании с мясной диетой

!препараты железа внутривенно в сочетании с витаминами группы В внутримышечно

!регулярные трансфузии эритроцитарной массы в сочетании

с богатой фруктами диетой

!+препараты железа внутрь на длительный срок

?Правильными рекомендациями по лечению железодефицитной анемии являются

!вегетарианская диета с обилием яблок, моркови, гранатов, орехов

!необходимость в ежедневном приеме икры, мяса, птицы, белой рыбы

!ежедневное употребление в пищу 300г паштета из говяжьей печени

!+длительный прием препаратов железа внутрь

?Обязательный лабораторный признак мегалобластной анемии

?Наиболее вероятной причиной В₁₂— дефицитной анемии может являться

?Характерная жалоба больного В₁₂-дефицитной анемией

?Больного В₁₂-дефицитиой анемией следует лечить

!до нормализации уровня гемоглобина

?К методам экспресс — диагностики ДВС — синдрома не относятся

!количественное определение фибрин-мономерных комплексов

!определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)

!определение протромбинового индекса

!определение эуглобулинового лизиса

!+определение уровня тромбоспондина

?К антикоагулянтам прямого действия относится

?К антикоагулянтам непрямого действия относятся

?К антиагрегантам относятся

?Геморрагическому васкулиту (болезни Шенлейна- Геноха) свойственно

!+развитие заболеванияпосле перенесенной стрептококковой или вирусной инфекции

!наличие антитромбоцитарных антител

!+упорное течение со смешанной криоглобулинемией, в том числе с ревматоидным фактором, с холодовой крапивницей и отеком Квинке, синдромом Рейно

!развитие артериальных и венозных тромбозов, тромбоцитопения, ложно-положительная реакция Вассермана, синтез антител к ДНК

?Для узловатой эритемы характерно все перечисленное, за исключением

!фибриноидных изменений стенок сосудов подкожной клетчатки

!+аллергического микротромбоваскулита с поражением суставов, почек, мезентериальных сосудов

!типичной локализации на коже передне-боковой поверхности голеней, бедер и ягодиц

!развития на фоне саркоидоза, туберкулеза, диффузных заболеваний соединительной ткани

!использования нестероидных противовоспалительных препаратов, преднизолона, хинолиновых производных

?Для лечения венозных тромбозовмогут быть применены все перечисленные методы, кроме

!введения свежезамороженной плазмыс целью профилактики дефицита физиологических антикоагулянтов

!введения в пораженную вену склерозирующих препаратов

!введения непрямых антикоагулянтов под контролем протромбинового времени

!+введения фибринолитических препаратов

?Классификация тромбоэмболии артериальной системы основана

!+на степени ишемии конечностей

!на тяжести болевого синдрома

!+на сопутствующей ишемии неврологической симптоматике

!на состоянии коллатерального кровообращения

?Лечение тромбозов и эмболии артериальной системы включает все перечисленное, кроме

!+назначения препаратов фибриногена

!назначения фибринолитиков под контролем калликреин-кининовой

?Клиническим признакам гемолитического криза относятся

!+точечные зудящие пузырьки

?Чесотка у взрослых локализуется

?К характерным признакам псориаза относится все перечисленное, кроме

!четко отграниченных шелушащихся папул красного цвета

!феноменов стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения, выявленных при поскабливании

!феномена Кебнера (появление папул на месте царапин)

!частого поражения волосистой части головы

!+белесоватой сетки Уикхема и пупковидного вдавления на поверхности папул

?К основным симптомам чесотки относятся все перечисленные, кроме

!зуда. Усиливающегося в вечернее и ночное время

!+зуда, равномерного по интенсивности в течение суток

!мелких папулезных высыпаний на кистях, туловище, лобке

!зудящих папулезных высыпаний на молочных железах, лобке, половом

!зудящих папул на бедрах, визу живота

?К типичным симптомам первичного ревматизма не относится. !воспаление миокарда (миокардит)

?К осложнениям первичного ревматизма нельзя отнести

?В возникновении диффузных заболеваний соединительной ткани играют роль

!нарушения половых регуляций иммунитета

!микробная мимикрия с феноменом перекрестно-реагирующих антител

?Маркером системной красной волчанки является

?Цитостатик, наиболее эффективный при системной красной волчанке

?Характерным признаком ревматизма, позволяющим поставить диагноз, является

!связь заболевания с перенесенной носоглоточной инфекцией

!наличие латентного периода длительностью 2-4 недели

!появление первых признаков заболевания в детском возрасте

?Для ревматизма характерно все перечисленное, кроме

!+полисиндромности клинических проявлений

с преимущественным поражением кожи и серозных оболочек

!отсутствия жалоб, отражающих поражение сердца, в начале заболевания

!изменения лабораторных показателей (высокого содержания фибриногена, повышения содержания С — реактивного белка и др.)

?К основным диагностическим критериям ревматизма относят !кардит

!подкожные ревматические узелки

?Для ревматоидного артрита длительного течения характерно осложнение

!общий атеросклероз сосудов

!нарушения углеводного обмена

?Тяжелую аллергию при системной красной волчанке вызывает

?К осложнениям стероидной терапии относится

!присоединение вторичной инфекции

!угнетение функции коры надпочечников !+все перечисленное

?Такие явления как лихорадка, полиневрит, артериальная гипертензия, бронхообтурационный синдром наиболее характерны

!для системной красной волчанки

!+для узелкового периартериита

!для инфекционного эндокардита

?Геберденовские узелки – это

!+ одна из разновидностей наследственных дегенеративных заболеваний

!явление, сопутствующее ревматоидному артриту

!отложение мочевой кислоты при подагре

!фиброзные изменения после тендовагинита

!проявление особой реакции организма при бронхитах и бронхоэкстазах

?Для оценки тяжести митрального стеноза

важными являются все перечисленные показатели, кроме

!площади митрального отверстия по данным эхокардиографии

!максимального трансмитрального диастолического градиента давления

!+конечно-диастолического размера желудочка

!времени уменьшения вдвое максимального трансмитрального градиента давления

?Для митральной регургитации характерно

!длительный период компенсации

!признаки левожелудочковой недостаточности

?По данным эхокардиографии у больных с митральной регургитацией могут быть выявлены

!дилатация левого желудочка

!дилатация левого предсердия

?Электрокардиографическими признаками аортального стеноза являются все перечисленные, кроме

!гипертрофии левого предсердия

!+гипертрофии правого предсердия

!блокады левой ножки пучка Гиса

!мерцательной аритмии на поздних стадиях порока

?Электрокардиографическими признаками митрального стеноза

являются все перечисленные, кроме

!гипертрофии левого предсердия

!гипертрофии правого желудочка

!+гипертрофии левого желудочка

!поворота электрической оси сердца вправо

?Определение общего количества и субпопуляций Т-лимфоцитов целесообразно

!при проведении дифференциального диагноза ревматических заболеваний

!при оценке тяжести патологического процесса

!+при выявлении сопутствующего иммунодефицита

?Существенное увеличение С-реактивного белка наблюдается !при системной красной волчанке

?Для ревматической лихорадки характерны следующие показатели !умеренный лейкоцитоз

!повышенные титры антистрептолизина-0

!повышение уровня фибриногена

?Верхняя граница нормы уровня мочевой кислоты в крови у женщин составляет

!замедлению кровотока в капиллярах

!нарушению обмена кислорода между клеточной мембраной и кровью

!усилению адгезии тромбоцитов, микротромбообразованию

?Среди утверждений,касающихся особенностей атеросклеротической бляшки, выберите верное

!в бляшке могут возникнуть изъязвления и кровоизлияния

!в бляшке происходят процессы фиброзирования и кальцинирования

!на поверхности бляшки могут откладываться тромботические массы

!атероматозные массы могут служить источником тромбоэмболии

?Для атеросклероза не характерно повышение содержания

?Диабетический кетоацидоз обычно провоцируется

!хирургическим вмешательством или травмой

!острым инфарктом миокарда

!желудочно-кишечными расстройствами с нарушением всасывания или рвотой

?При диабетическом кетоацидозеимеют место все перечисленные признаки, кроме

!потери электролитов при введении гипотонического раствора в плазму

!+потери воды и потери электролитов с мочой

?Диагноз амилоидоза лучше всего подтверждается

!наличием в моче белка Бен-Джонса

!исследованием костного мозга

!+гистологическим исследованием биоптата прямой кишки

?Для подагры характерно все перечисленное, кроме !поражения суставов

!повышения содержания мочевой кислоты

?Провоцирующими факторами при остром подагрическом артрите являются все перечисленные, кроме

!употребления пищи, богатой пуринами

?Подагра часто сопровождается

!другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы

?Вторичным гиперлипопротеинемиям способствует длительное применение всего перечисленного, кроме

!+антагонистов кальция и Ь-адреноблокаторов

?Улучшение показателей липидного обмена наблюдается при применении всего перечисленного, кроме !липотропных средств

!препаратов, содержащих витамин А и каротины

?Подагра часто сопровождается

!заболеваниями сердечно-сосудистой системы

?Заместительная терапия при сахарном диабете является

?Иммунологическим механизмом атонической бронхиальной астмы является

!+ аллергическая реакция немедленного типа

!аллергическая реакция замедленного типа

!аллергическая реакция немедленного и замедленного типа

?В инфильтрате стенки бронха при бронхиальной астме преобладают !альвеолярные макрофаги!лимфоциты

?Из перечисленных основных патологических процессов для ранней фазы приступа бронхиальной астмы не характерно

!бронхоспазм!отек стенки бронха

?Причиной нарушения дыхания при бронхиальной астме является все перечисленное, кроме !бронхоспазма

!+усиленной вентиляции легких

!отека слизистой оболочки бронхиального дерева

?Адреномиметики, стимулирующие Ь₂-адренорецепторы короткого действия, назначаются с целью

!+купирования острого приступа удушья

!длительной профилактики приступов бронхиальной астмы

!лечения астматического состояния

?Для атопической бронхиальной астмы характерно

!непереносимость препаратов пиразолонового ряда

!рецидивирующий полипоз носа!постепенное развитие приступа

?К медленно действующим биологически активным веществам при аллергии немедленного типа относится

?Методами диагностики контактной аллергии в клинической практике являются

!скарификационные кожные пробы

!реакция торможения миграции лейкоцитов (РТМЛ)

?В понятие пищевой аллергии входит

!+аллергические реакции на пищевые аллергены

!токсическое действие пищевых продуктов

!непереносимость пищевых продуктов

!токсико-аллергическое действие пищевых продуктов

?К облигатным пищевым аллергенам относят все перечисленные, кроме !яиц

?Специфическая диагностика пищевой аллергии основывается на всем перечисленном, кроме

!кожных аллергических проб

?К наиболее частым клиническим проявлениям немедленной аллергии на пищевые аллергены относятся все перечисленные, кроме

!острой и хронической крапивницы

!+поражения нервной системы

!поражения желудочно-кишечного тракта

!ангионевротического отека Квинке

?Наиболее частыми проявлениями сывороточной болезни являются все перечисленные, кроме

?Наиболее эффективным методом профилактики обострений поллиноза является

!назначение антимедиаторных препаратов

?В патогенезе острой аллергической крапивницы и отека Квинке необходимо участие

?Наследственный ангионевротический отек Квинке связан со следующими дефектами системы комплемента !недостаточностью С₄

!+недостаточностью С₁ ингибитора

?К иммунокомпетентным клеткам относятся

?Медиаторами, играющими роль в развитии гиперчувствительности немедленного типа, являются

!медленно реагирующая субстанция анафилаксии

!фактор агрегации тромбоцитов, эозинофильный хемотаксический фактор

?Основной клеткой, принимающей участие

в развитии гиперчувствительности замедленного типа, являются

?Иммунодефицитможет развиваться при использовании следующих методов лечения

!введения антилимфоцитарной сыворотки !+всех перечисленных методов

?К препаратам, стимулирующим Т-систему иммунитета, относятся все перечисленные, кроме

?К препаратам, стимулирующим В-систему иммунитета, относятся все перечисленные, кроме

?Источником инфекции при СПИДе являются все перечисленные, кроме

!больных СПИДом в остром периоде

!+лиц, прибывших из эндемичной зоны

?К контингентам риска заражения ВИЧ-инфекцией не принадлежат !+гетеросексуалисты

!гемофилики и другие реципиенты крови

?Для дифтерии зева характерно

!другие симптомы интоксикации

!фибринозные трудноснимаемые налеты на миндалинах

!увеличение подчелюстных лимфатических узлов

?Для краснухи характерно все перечисленное, кроме

!+выраженного продромального периода

!сыпи, появляющейся одномоментно

!отсутствия пигментации после угасания сыпи

!преимущественного поражения задне-шейных и затылочных лимфатических узлов

!тяжелых нарушений у плода при заболевании беременных

?Для клинической картины малярии характерно все перечисленное, кроме

!озноба, слабости!лихорадки!+сухости кожных покровов

!увеличения печени и селезенки

?Источниками инфекции при ботулизме являются все перечисленные, кроме

!грибов домашнего консервирования

!овощей домашнего консервирования

!+фруктов, молока, молочных продуктов

!соленой и копченой рыбы домашнего приготовления

!домашней ветчины, сала, колбасы

?Непосредственно от человека к человеку передается

?Железодефицитная анемия возникает

!при аскаридозе!при энтеробиозе

?Перианальный зуд является важным признаком

?Причиной кишечной непроходимости может быть

?Характерными клиническими симптомами свинцовой клики являются все перечисленные, кроме

!болей в животе схваткообразного характера

!выделения мочи красного цвета

!+симптомов раздражения брюшины

?Для профессиональных заболеваний опорно-двигательного аппарата характерно все перечисленное, кроме

!появление симптоматики после длительной работы

!преимущественного поражения нагруженной руки

?К профессиональным заболеваниям органов дыхания, которые могут развиться при контакте с органической пылью, относятся все перечисленные, кроме

!экзогенного аллергического альвеолита

?Признаками продолжающегося эзофагогастродуоденального кровотечения являются

!рвота «кофейной гушей» или кровавая рвота

!ухудшение состояния больного

!ухудшение гемодинамики !снижение содержания гемоглобина

?Основными клиническими симптомами острого панкреатита

являются все перечисленные, кроме

!болей в верхней половине живота, преимущественно слева

!опоясывающего характера болей

!+усиления болей в положении на животе

!иррадиации болей в левую половину грудной клетки

?При симптомокомплексе «острого живота»исчезновение печеночной тупости свидетельствует

!о функциональной кишечной непроходимости

!+о перфорации язвы желудка или двенадцатиперстной кишки

!о механической кишечной непроходимости

!о правостороннем пневмотораксе

?Показаниями для срочной госпитализации в хирургическое отделение больных с панкреатитом являются все перечисленные, кроме

!осложнения гнойным перитонитом

!безуспешности консервативной терапии в течение 12-24-48 часов

!сочетания с деструктивной формой холецистита

?Острый холецистит отличается от печеночной колики

!присоединением к болевому синдрому лихорадки

!мышечным напряжением в правом подреберье

!+нерезко выраженной желтухой

?Для острого аппендицита характерно все перечисленное, кроме !+доскообразного живота

!болезненности в точке Ланца

!болезненности в точке Кюммеля

!болезненности в точке Мак-Бернея

!напряжения мышц и локальной болезненности в правой подвздошной области

?Ранними признаками ущемления наружной грыжи живота являются все перечисленные, кроме

!внезапной невправимости грыжи

!болезненности и напряженности грыжевого выпячивания

?Для тромбоза мезентериальных сосудов характерно все перечисленное, кроме

!схваткообразной боли,наиболее интенсивной в правой половине живота вокруг пупка

!+отсутствия светлых (безболевых) промежутков

!резкой общей слабости, гипотензии, тахикардии

!рвоты в начале заболевания

!жидкого стула с примесью крови, появившегося через несколько часов или к концу первых суток после начальных симптомов

?Причиной возникновения злокачественной опухоли может быть !часто повторяющаяся небольшая травма

!+воздействие производных каменноугольного дегтя и нефти

!длительное воздействие анилиновых красителей

!длительное действие небольших доз радиоактивного излучения

?Для истерического приступа, имитирующего бронхиальную астму, характерно все перечисленное, кроме

!инспираторного характера одышки

!возбуждения, метания в поисках «свежего воздуха»

!демонстративного поведения больного

!навязчивого страха духоты

?Ярко выраженная интоксикация от алкоголя имеет место при следующем содержании его в крови

?Прямыми проявлениями алкоголизма являются все перечисленные, кроме !цирроза печени

!появления симптомов абстиненции

?В остром периоде вертеброгенных корешковых синдромов применяется !массаж

?Наиболее эффективным антибиотиком при лечении гнойного менингита, вызванного синегнойной палочкой, является

?Психические нарушения при СПИДе представлены следующими симптомами

!снижением памяти и критики

!дезориентацией и галлюцинациями

?При шейном остеохондрозе чаще поражается артерия

?Приступы побледнения кожи кончиков пальцев с последующим цианозам характерны

!для полирадикулоневрита Гийена-Барре

!+для болезни (синдрома) Рейно

!для синдрома Толоза – Ханта!для гранулематоза Вегенера

?При неэффективности искусственной легочной вентиляции следует

!+запрокинуть голову, вывести вперед нижнюю челюсть и продолжать реанимационные мероприятия

!приподнять головной конец

!позвать другого реаниматора

?При проведении искусственной вентиляции легких методом «рот в рот»

могут наблюдаться все перечисленные осложнения, кроме

!разрыва альвеол легких, пневмоторакса

?При проведении взрослым наружного массажа сердца

ладони следует расположить

!на границе верхней и средней трети грудины

!+на границе средней и нижней трети грудины

!в пятом межреберном промежутке слева

?Срочная фаза легочно-сердечной реанимации состоит из всех перечисленных приемов, кроме

!обеспечения проходимости дыхательных путей

!проведения искусственной вентиляции легких

!+промывания желудка ?Тяжесть течения постреанимационного периода определяется !продолжительностью периода умирания

!продолжительностью клинической смерти

!глубиной и длительностью перенесенной гипоксии

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

системный (поражаются ткани большинства органов);
локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
- миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
- боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
- нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
- болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

Онемение
Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

Миастения с последующей атрофией мышц;
Диспепсия и диарея;
Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

Уплотнение и изменение размера почек;
Присутствие кист в почках;
Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
Гипертрофию сердечной мышцы;
Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

стероидные противовоспалительные;
противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

длительная ремиссия;
при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
полное исчезновение нефротического синдрома;
устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

значительное уменьшение белка в моче;
нормализация содержания креатинина в крови больного;
улучшение кровообращения;
уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — гетерогенное заболевание, связанное с нарушением белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Амилоидоз может быть приобретенным или наследственным. Заболевание может быть локализованным или системным. Амилоид может аккумулироваться в печени, почках, сердце, нервах, и кровеносных сосудах, причиняя различные клинические синдромы, включая кардиомиопатию, гепатомегалию, протеинурию, макроглоссию, вегетативную дисфункцию, невропатию, почечную недостаточность, гипертензию.

Амилоидоз, Узел, Конго Красный

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз.
AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз.
AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи.
AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении.
AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях.
ASC1-амилоидоз — старческий системный амилоидоз.
Аβ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера.

В данной статье более подробно будут рассмотрены два наиболее часто встречающихся вида амилоидоза: первичный и вторичный.

Итак, что же такое первичный амилоидоз или AL-амилоидоз?

Амилоидный амилоидоз легкой цепи (AL), первичный системный амилоидоз (PSA) или просто первичный амилоидоз. Заболевание возникает, когда клетки человека, продуцирующие антитела (плазмоциты), не функционируют должным образом и производят аномальные белковые волокна из компонентов антител, называемых легкими цепями. Эти легкие цепи образуют амилоидные отложения, которые могут нанести серьезный ущерб различным органам. Аномальные легкие цепи в моче иногда называют “Белок Бенс-Джонса”.

AL-амилоидоз является наиболее распространенным типом системного амилоидоза в развитых странах с предполагаемой заболеваемостью 9 случаев на миллион жителей в год. Средний возраст диагностированных пациентов составляет 65 лет и менее 10% пациентов моложе 50 лет.

AL-амилоидоз может влиять на широкий диапазон органов, и ,следовательно, проявляется рядом симптомов. Почки являются наиболее часто поражемым органом при АL-амилоидозе. Симптомы заболевания почек и почечной недостаточности могут включать застой жидкости, отек и одышку. Сердечные осложнения, которые затрагивают более трети пациентов, включают сердечную недостаточность и нерегулярное сердцебиение. Другие симптомы могут включать желудочно-кишечные расстройства, увеличение печени, угнетение функции адреналовых и других инкреторных желез, изменение цвета кожи, усталость и потерю веса.

Системный АL-амилоидоз. A.Макроглоссия с боковым гребешком языка. B. Двусторонняя периорбитальная пурпура. C.Псевдо-спортивный вид вторичных диффузных мышечных инфильтратов. D.Объемистая гепатомегалия из-за первичного печеночного амилоидоза. E.Диффузные двусторонние интерстициальные заболевания легких. F.Увеличение подчелюстной железы. Локализованный АL-амилоидоз. G. Узловой конъюнктивный амилоидоз. H.Горатнный амилоидный комок.

Диагноз основывается на исследовании вовлеченного в патологический процесс участка, показывающего Конго красноположительные амилоидные отложения, которые окрашивают положительным антителом анти-LC иммуногистохимией и / или иммунофлуоресценцией. В связи с системным характером заболевания, неинвазивные биопсии, такие как аспирация брюшного жира, должны быть рассмотрены перед взятием биопсий из вовлеченных органов, чтобы уменьшить риск кровотечений.

Кроме того, можно исследовать кровь и мочу на наличие «легких цепей», которые могут формировать отложения амилоида, вызывая заболевание.

Наиболее эффективное лечение — аутологичные трансплантации костного мозга с помощью стволовых клеток. Однако не всем пациентам предписывают такой вид лечения.

Другие методы лечения могут включать применение химиотерапии, аналогичной той, которая используется при множественной миеломе. Комбинация мелфалана и дексаметазона была найдена эффективной у тех, кто не подходит для трансплантации стволовых клеток, и комбинация бортезомиба и дексаметазона в настоящее время широко распространена в клиническом использовании.

Продолжительность жизни при АL-амилоидозе зависит от спектра поражения органов (основным фактором прогноза является амилоидная болезнь сердца), тяжести поражения отдельных органов и гематологического ответа на лечение.

Амилоидоз-АА также известен как вторичный амилоидоз, или реактивный внутрирастительный амилоидоз. Он возникает у пациентов с пролонгированными, хроническими воспалительными или инфекционными заболеваниями на протяжении нескольких лет.

У большинства пациентов с амилоидозом-АА обнаруживаются отложения амилоида в почках, что нарушает структуру почки и вызывает расстройство функции почки, наиболее часто проявляется появлением протеина в моче. В селезенке всегда имеются амилоидные отложения, количество которых может быть увеличено. Могут также быть отложения амилоида в других частях тела, которые обычно не вызывают симптомов.

Фибриллы обнаруженные в амилоидных отложениях образуются из белка, называемого амилоидным А белком, который является производным от нормального кровяного белка неизвестной функции, называемого белком сывороточного амилоида А (SАА). SАА, который вырабатывается в печени, содержится в очень малых количествах (менее 5 мг на литр) в крови всех здоровых людей. Но в ответ на множество видов воспаления, инфекции или ушибы тела, продукция SAA значительно увеличивается, вместе с продукцией другого нормального протеина — C-реактивного протеина (CRP). Производство некоторых других белков крови также увеличивается, хотя и в гораздо меньшей степени, как часть этой нормальной реакции на болезнь, которая называется реакцией острой фазы.

Воспалительные заболевания, которые чаще всего приводят к амилоидозу АА, относятся к следующим категориям.

Ревматологические заболевания, в том числе: ревматоидный артрит, ювенильный артрит, анкилозирующий спондилит и псориатический артрит.

Воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, включая болезнь Крона и язвенный колит.

Хронические инфекции, такие как: туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, или инфекции, связанные с муковисцидозом, СПИД.

Злокачественные заболевания, включая болезнь Ходжкина, рак почки и болезни Кастельмана.

Наследственные расстройства, которые вызывают нарушение воспалительных генов, как: семейная Среднеземноморская лихорадка (FMF).

Наиболее распространенные симптомы амилоидоза АА вызваны отложениями амилоида в почках. Сначала отложения вызывают нарушение функции почек, а со временем могут привести к конечной стадии почечной недостаточности.

Симптомы болезни почек может включать в себя:

• потеря веса и ухудшение аппетита;

•повышенная потребность в мочеиспускании на ранних стадиях.

Амилоидоз АА обычно вызывает увеличение селезенки, которое часто не вызывает никаких симптомов, но может быть обнаружено при осмотре врачом. Редко: отложения амилоида АА в щитовидной железе могут вызвать зоб. Отложения амилоида АА в печени могут вызвать увеличение печени. Могут быть отложения амилоида АА в кишечнике и надпочечниках. Эти обычно не вызывает никаких симптомов, но иногда в редких случаях, они могут иметь серьезные последствия. Амилоид АА в сердце очень редко имеет клинически значимые эффекты.

Пациенты с амилоидозом АА обычно обращаются к врачу из-за нарушений функции почек. Более чем в 90% случаев, протеинурия (белок в моче) является первым признаком.

Таким образом, врачи могут заподозрить амилоидоз АА, если у пациента с давним воспалительным состоянием развиваются симптомы заболевания почек, особенно если есть также увеличенная селезенка. Другие признаки заболевания почек при амилоидозе АА могут включать:

— большое количество белка в моче (>3,5 г / сут);

— низкий уровень альбумина в крови;

— периферический отек – опухшие лодыжки.

— дефекты почечных канальцев;

— нефрогенный несахарный диабет;

— кальцификация почек (отложения кальция в почках).

Диагноз амилоидоза может быть подтвержден (или может быть устранен) путем взятия биопсии из почки и / или прохождения сканирования SAP. Сканирование SAP показывает распределение и количество амилоида в органах по всему телу. Сканирование SAP произвело революцию в понимании естественного течения амилоидоза и его реакции на лечение.Биопсии могут показать микроскопические следы амилоида в небольших образцах тканей, но не могут обеспечить обзор всего тела. Сканирование SAP является единственным способом получить полную картину степени заболевания. При амилоидозе АА повторное последовательное сканирование SAP может быть очень полезно, показывая, что амилоидные отложения регрессируют (сокращаются), когда эффективно лечится основное воспалительное заболевание.

Лечение всех видов амилоидоза в настоящее время основано на следующих принципах:

1.Сокращение средств обеспечения для формирования амилоидного белка-предшественника(для этого применяют Колхицин).

2.Поддержание функций органов содержащих амилоид.

Подтип АА не лечится.

источник