Амилоидоза тонкой кишки

Амилоидоз кишечника – это заболевание, связанное с отложением белково-полисахаридного комплекса (амилоида) в межклеточном пространстве кишечника. В следствии этого происходит вытеснение функционально-специализированных элементов органа, что приводит к неминуемой гибели кишечника. Амилоидоз так же наносит вред и другим органам человеческого организма, в том числе и железам внутренней секреции.

Существует несколько видов амилоидоза:

Первичный амилоидоз (AL) , еще его называю идиопатический — возникает при чрезмерном накоплении в плазме крови защитных клеток организма (лейкоцитов). Причина его возникновения до конца не выяснена.
Вторичный амилоидоз (AA) — возникает при хронических заболеваниях различных органов. Например, вторичный амилоидоз может появиться на фоне перенесенного туберкулеза легких или из-за злокачественных новообразований.
Наследственный амилоидоз (AF) – передается по наследству. Данному заболеванию подвержены люди, проживающие на каких-то определенных территориях, например, в Португалии распространен «португальский амилоидоз», при котором происходит нервное поражение нижних конечностей, а в США «американский амилоидоз», с поражением верхних конечностей.
Hemodialisis-related (AH) – данному виду амилоидоза подвержены больные, находящиеся на гемодиализе.
AE-амилоидоз — развивается у больных некоторыми видами опухолей, например при раке щитовидной железы.
Существует еще один очень редкий тип амилоидоза, так называемый финский амилоидоз. Возникает он на фоне мутации гена, отвечающего за кодировку белка джелсолина.

Причинами возникновения амилоидоза кишечника могут стать:

генетическая предрасположенность
хронические заболевания внутренних органов
злокачественные новообразования
гемодиализ
естественное старение организма.
Симптомы амилоидоза кишечника.

У больных амилоидозом проявляются следующие симптомы:

нарушение стула (понос или запор)
дискомфорт в кишечнике
спастические либо тупые боли в животе

При проведении диагностики организма в мед. учреждении выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гиперглобулинимия, гипонатриемия, гипокальциемия, гипопротромбинемия.

К сожалению, лечение амилоидоза кишечника зачастую сводится лишь к облегчению симптомов заболевания. Больным назначают гормоносодержащие препараты – глюкортикостероиды, а так же лекарства, снижающие воспалительную активность. Прием цитостатических препаратов и средств, влияющих на обмен мочевой кислоты так же необходим при лечении больных амилоидозом.

Пациентам с этим заболеванием нередко назначают диету с ограничением употребление жирных продуктов,а также выписывают слабительные препараты, если есть трудности с опорожнением кишечника.

Лишь в редких случаях требуется хирургическое вмешательство. При кишечной непроходимости возможна операция по удалению участка толстой кишки.Также практикуют операцию по удалению селезенки.

источник

Что такое амилоидоз кишечника

Амилоидоз кишечника — заболевание кишечника (самостоятельное заболевание или «вторая болезнь»), обусловленное отложением в его тканях амилоида.

При амилоидозе может поражаться весь желудочно-кишечный тракт, но наиболее значительное отложение амилоида происходит в тонком кишечнике.

Наиболее известной клинической разновидностью амилоидоза кишечника является амилоидоз как осложнение многих заболеваний инфекционной, иммуновоспалительной природы — вторичный амилоидоз, при котором в крови циркулирует предшественник белка амилоидных фибрилл — белок SAA. Тот же предшественник служит основой амилоидоза при периодической болезни. Вторичный амилоидоз и амилоидоз при периодической (наследственной) болезни объединяют в группу AL-амилоидоза. Амилоидоз кишечника может быть также проявлением самостоятельной нозологической формы неизвестной природы (идиопатический, первичный амилоидоз), или амилоидоза при хронических лимфатических парапротеинемических лейкозах, прежде всего миеломной болезни. В этих случаях речь идет о AL-амилоидозе, при котором фибриллы амилоида строят циркулирующие в крови легкие цепи иммуноглобулинов. Поражение тонкой кишки при вторичном амилоидозе, по клиническим данным, наблюдается у 40%, а по патологоанатомическим — у 64% больных, при первичном амилоидозе — у 30-53 и 60-80% больных соответственно. Толстая кишка вовлекается в процесс несколько реже: по клиническим данным — у 30-55% больных, по данным секций — у 40-45% больных. Сведения о частоте поражения кишечника при наследственном (периодическая болезнь) амилоидозе противоречивы.

Следует помнить, что поражения кишечника встречаются в основном при формах генерализованного амилоидоза (преимущественно АА- и AL-амилоидоз). Очень редко встречается локальный опухолевидный амилоидоз кишечника. Когда доминируют клинические проявления амилоидоза кишечника, говорят об энтеропатическом типе амилоидоза.

Причины (этиология) амилоидоза кишечника

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Патогенез (что происходит?) во время амилоидоза кишечника

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т. д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Симптомы (клиническая картина) амилоидоза кишечника

Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

Осложнения: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации

Диагностика амилоидоза кишечника

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике.

Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе.

Лечение амилоидоза кишечника

Общие принципы лечения амилоидоза

Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.
Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.

К каким докторам следует обращаться если у вас амилоидоз кишечника

Прогноз и профилактика

Профилактика вторичного амилоидоза — это профилактика хронических гнойно-воспалительных, аутоиммунных и опухолевых заболеваний из группы парапротеинемических лейкозов.

Прогноз при амилоидозе кишечника неблагоприятный, особенно при возникновении синдрома нарушенного всасывания, а также таких грозных осложнений, как кровотечение и перфорация кишки. Вовлечение в патологический процесс почек отягощает прогноз. Вместе с тем возможность резорбции амилоида при вторичном амилоидозе на фоне лечения колхицином делает прогноз при этой форме заболевания более благоприятным.

источник

Нарушения стула: постоянные запоры или поносы.
Вздутие живота.
Чувство тяжести в животе.
Боли в животе (давящие, периодические, чаще всего возникающие в боковых отделах живота).
Развитие толстокишечной непроходимости (нарушения движения каловых масс по толстой кишке):
- резкие боли в животе;
- вздутие живота;
- отсутствие отхождения газов;
- длительное отсутствие стула.
Кишечные кровотечения (выделение крови из прямой кишки).
Общая слабость.

Выделяют 5 форм амилоидоза.

Идиопатический (первичный) амилоидоз – причина развития заболевания остается невыясненной.
Вторичный амилоидоз — возникающий на фоне хронических (длительно текущих) заболеваний внутренних органов, например:
- туберкулеза легких или других органов (заболеваний, вызванных микобактерией туберкулеза);
- ревматоидного артрита (воспалительного заболевания суставов);
- злокачественных новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
Наследственный (семейный) амилоидоз – нарушение структуры и функции определенных ферментов (особых белков, участвующих в различных химических реакциях организма), передающееся по наследству.
Старческий амилоидоз – связан с естественным старением организма (старше 70 лет).
Локальный амилоидоз – накопление амилоида (соединения белка и крахмала) в тканях отдельных органов (поджелудочной железе, головном мозге, кишечнике).

По виду амилоида выделяют 5 форм амилоидоза.

AL-амилоидоз— первичный амилоидоз, формируется при участии иммуноглобулинов (защитных белков, производимых лейкоцитами (клетками иммунной системы)). Проявляется как идиопатический, генерализованный (поражающий все органы), локальный (поражающий один орган).
АA-амилоидоз— вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией (повышенной продукцией) альфа-глобулина (белка, вырабатывающегося в ответ на любой воспалительный процесс). Проявляется как идиопатический и вторичный амилоидоз.
AS-амилоидоз – старческий амилоидоз, предшественник (вещество, из которого происходит) амилоида неизвестен. Проявляется как старческий амилоидоз.
АН-амилоидоз – амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (« искусственной почке» — процедуре по очищению крови от продуктов жизнедеятельности с помощью специального аппарата в случае нарушении почечных функций). Предшественник амилоида – бета 2-микроглобулин (белок, присутствующий на поверхности большинства клеток организма). Проявляется как генерализованный амилоидоз у больных, длительно находящихся на гемодиализе.
AL-амилоидоз– локальный амилоидоз (поражение отдельных органов). Проявляется как локальный амилоидоз кожи, желез внутренней секреции (производящих гормоны), органов желудочно-кишечного тракта, почек и т.д.

Причиной развития амилоидоза толстой кишки является накопление амилоида (соединения белка и крахмала), который в норме должен отсутствовать, в тканях толстой кишки.

Среди факторов, приводящих к развитию амилоидоза, выделяют несколько.

Хронические (длительно текущие) заболевания внутренних органов, например:
- туберкулез легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза);
- ревматоидный артрит;
- злокачественные новообразования (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
Генетические заболевания, заключающиеся в нарушении структуры и функции определенных ферментов (особых белков, участвующих в различных химических реакциях организма), вызванные мутациями (нарушениями) на уровне генов.
Естественное старение организма.
Гемодиализ (« искусственная почка» — процедура по очищению крови от продуктов жизнедеятельности с помощью специального аппарата в случае нарушения функций почки).

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания

Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда (как давно) появились изменения характера стула (запоры, поносы), вздутие живота, боли в боковых отделах живота, что предшествовало их возникновению, с чем пациент связывает появление этих симптомов.
Анализ анамнеза жизни — каков характер питания пациента, образ жизни, какие имеются хронические заболевания, есть ли у него, например:
- туберкулез легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза);
- ревматоидный артрит;
- злокачественные новообразования (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
Анализ семейного анамнеза (есть ли у членов семьи подобные симптомы, хронические заболевания).
Осмотр больного.
- Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек на предмет их бледности (может являться признаком хронического (длительно текущего) заболевания внутренних органов, а также кишечного кровотечения).
- Определение пульса и артериального давления (повышенные цифры артериального давления могут свидетельствовать об амилоидозе почек; ускорение пульса может являться признаком кишечного кровотечения).
- Осмотр языка на предмет его увеличения, изменения окраски (увеличение и бледность языка — признак поражения амилоидозом языка).
- Пальпация (ощупывание) живота позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота (позволяет заподозрить кишечную непроходимость (нарушение движения каловых масс по кишке)).
Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови – определение количества эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец, клеток иммунной системы), скорости оседания эритроцитов (СОЭ, времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки) позволяет выявить:
  - анемию;
  - лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) – признак воспалительного процесса в организме;
  - ускорение СОЭ – признак воспалительного процесса в организме.
- Биохимический анализ крови (определение в крови уровней различных веществ, отражающих работу печени, поджелудочной железы, почек, активность белкового и жирового обменов).
- Общий анализ мочи (исследование мочи с определением наличия в ней белка, крови, слизи и бактерий, а также лейкоцитов).
- Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).
Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов живота – оценка размеров, расположения печени и поджелудочной железы, желчного пузыря, их строения, наличия камней и уплотненных, обызвестленных (плотных, обложенных кальцием) участков и кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) в органах живота.
- Рентгенологическое исследование с барием – больной выпивает специальную бариевую взвесь (контрастное вещество, видимое на рентгеновских снимках) для оценки проходимости кишечника, наличия сужений, деформаций кишки.
- Фиброколоноскопия (ФКС) – осмотр слизистой оболочки прямой, толстой и части тонкой кишки с помощью специального оптического прибора фиброколоноскопа для оценки рельефности складок слизистой оболочки кишки, наличия уплотнений стенок.
- Биопсия участка толстой кишки – при выполнении ФКС врач берет маленький участок слизистой оболочки стенки толстой кишки. Затем после специальной его окраски исследует под микроскопом для обнаружения отложений амилоида (соединения белка и крахмала).
- Компьютерная томография (КТ) – позволяет оценить проходимость кишечника, наличие спаек (плотных тяжей (перемычек, напоминающих веревки) соединительной ткани, стягивающих петли кишки), рубцовых деформаций, утолщений стенок толстой кишки.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод исследования внутренних органов, основанный на действии электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряженности. Позволяет оценить проходимость кишечника, наличие спаек, рубцовых деформаций и т.д.

Эффективного лечения амилоидоза толстой кишки до сих пор не найдено. Лечение заболевание, в основном, направлено на облегчение симптомов.

Лечение амилоидоза толстой кишки может быть консервативным (безоперационным) и хирургическим.

Также применяют общую терапию.

Соблюдение диеты (отказ от употребления жирных животных продуктов (жирного мяса, сливочного масла), достаточное употребление белка (мяса, молочных продуктов, яичного белка), исключение из рациона соленой, острой, пряной пищи).
Употребление 100 г сырой печени в сутки.
Прием витаминных комплексов.

Консервативное лечение.

Лечение основного хронического (длительно текущего) заболевания – в случае вторичного амилоидоза (развивающегося на фоне хронического заболевания внутренних органов):
- туберкулеза легких или других органов (заболевания, вызванного микобактерией туберкулеза);
- ревматоидного артрита;
- злокачественных новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
Прием глюкортикостероидов (препаратов-аналогов гормонов коры надпочечников, снижающих активность воспалительного процесса).
Прием аминохлорохинов (препаратов, одно из действий которых заключается в снижении активности воспалительного процесса).
Прием цитостатических препаратов (веществ, способных приводить к разрушению патологически (болезненно) быстро делящихся клеток и нарушать в них синтез (производство) белка).
Прием средств, влияющих на обмен мочевой кислоты (продукта белкового обмена в организме).
Прием антидиарейных препаратов (способствующих замедлению работы кишечника) при диарее (частом жидком стуле).
Прием слабительных веществ (препаратов для размягчения стула или ускорения работы кишечника) при запорах.

Хирургическое лечение применяется очень редко и заключается в:

спленэктомии (удалении селезенки);
иссечении участка толстой кишки в случае возникновения кишечной непроходимости (нарушения движения каловых масс по кишке) или амилоидных язв (изъявлений (образований глубоких дефектов в слизистой оболочке) стенок толстой кишки).

Анемия.
Гиповитаминозы (низкий уровень витаминов из-за нарушения их всасывания).
Толстокишечная непроходимость (нарушение движения каловых масс по толстой кишке):
- резкие боли в животе;
- вздутие живота;
- отсутствие отхождения газов;
- длительное отсутствие стула.
Амилоидные язвы (изъявление (образование глубоких дефектов слизистой оболочки) стенок толстой кишки).
Перитонит.
Кровотечения из прямой кишки.
Рак (злокачественное новообразование (тип клеток которого отличается от типа клеток органа, из которого оно произошло) толстой кишки).

Соблюдение диеты (с умеренным содержанием углеводов и жиров (отказ от употребления жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) и достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые)).
Ведение подвижного образа жизни, регулярные занятия спортом.
Прием витаминных комплексов.
Раннее выявление и лечение хронических (длительно текущих) заболеваний внутренних органов, к примеру,
- туберкулеза легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза (палочка Коха));
- ревматоидного артрита;
- злокачественных новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).

Амилоид имеет несколько особенностей:

обладает очень характерным строением, отличным от всех других белков организма, — молекулы амилоида имеют структуру неправильной спирали;
не способен к перестройке (изменениям во времени, например, старению, гниению);
может накапливаться в тканях внутренних органов и вытеснять оттуда нормальные клетки.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Внутренние болезни. Под ред. В.С. Моисеева, А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, 2013.

Выбрать подходящего врача гастроэнтеролог
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

источник

Желудочно-кишечный тракт при амилоидозе поражается на всем протяжении. Макроглоссия (значительное увеличение языка) наблюдается у 20-22% больных, гепатомегалия и спленомегалия — у 50-80% больных, может поражаться пищевод, иногда бывает опухолевидное поражение желудка.

Однако наиболее резко выражен амилоидоз тонкого кишечника. Амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, в стенках сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя, между мышечными волокнами, по ходу нервных стволов и ганглиев. Наряду с тонким поражается и толстый кишечник. Как правило, одновременно имеются симптомы амилоидоза почек, увеличение печени, селезенки.

Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением тонкого отдела

Основными проявлениями амилоидоза тонкого кишечника являются:

расстройства стула (как правило, диарея или неустойчивый стул — чередование запоров и поносов, значительно реже — запор);
боли в животе неопределенного характера, иногда метеоризм;
синдром мальабсорбции с нарушением всех видов обмена веществ;
кровотечения, перфорация кишки с развитием перитонита, что связано с отложением амилоида в сосудах кишечника; это обусловливает нарушения кровообращения в кишечной стенке, развитие изъязвлений;
развитие механической или паралитической непроходимости тонкой кишки;
стеаторся, большое количество жирных кислот в кале.

Возможно развитие локального амилоидоза, при этом амилоид откладывается в виде опухоли и может обнаруживаться при пальпации в виде плотного опухолевидного конгломерата. Этот вариант амилоидоза может проявиться болями в проекции тонкого кишечника, метеоризмом. Выраженного синдрома мальабсорбции, как правило, не бывает.

Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением толстой кишки

Для этой локализации амилоидоза характерны следующие признаки:

стойкие запоры, возможно чередование запоров и поносов;
выраженное вздутие живота;
боль в животе (обусловлена метеоризмом, спазмами толстого кишечника); обычно боль локализуется в проекции какого-либо отдела толстой кишки (например, в боковом отделе живота, если боль обусловлена преимущественным поражением восходящей или нисходящей кишки; в верхних отделах — при поражении преимущественно поперечной ободочной кишки и т.д.);
развитие частичной или даже полной кишечной непроходимости, что проявляется резкой болью в животе, выраженным метеоризмом, нарушением отхождения газов, отсутствием стула, появлением рвоты, нарастанием симптомов интоксикации. Появление кишечной непроходимости обусловлено обтурацией кишки значительным отложением амилоидных масс. Довольно часто кишечная непроходимость носит паралитический характер, что обусловлено нарушением моторной функции кишечника в связи с развитием амилоидоза;
кровотечения из прямой кишки, обусловленные ишемией и изъязвлением слизистой оболочки кишки.

При амилоидозе с преимущественным поражением толстой кишки развитие синдрома мальабсорбции нехарактерно в отличие от амилоидоза тонкого кишечника.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

источник

Амилоидоз кишечника наиболее частая локализация амилоидоза.

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т. д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN , кодирующего белок джелсолин .

Общие принципы лечения амилоидоза

Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза кишечника, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

источник

Что такое Амилоидоз кишечника
Что провоцирует Амилоидоз кишечника
Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза кишечника
Симптомы Амилоидоза кишечника
Диагностика Амилоидоза кишечника
Лечение Амилоидоза кишечника
К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз кишечника

Амилоидоз кишечника наиболее частая локализация амилоидоза.

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Общие принципы лечения амилоидоза

Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

источник

Этиология и патогенез. Причина амилоидоза, в том числе и кишечника, не выяснена. Механизм образования амилоида можно считать раскрытым лишь при АА- и AL-амилоидозе, т. е. тех формах генерализованного амилоидоза, при которых чаще всего поражается кишечник.

В постановке диагноза амиловдоза кишечника могут помочь следующие признаки:

Наличие основного заболевания, которое приводит к развитию амилоидоза кишечника (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и др.).
Упорная диарея, резистентная к терапии антибактериальными, вяжущими, адсорбирующими и закрепляющими средствами (амилоидоз с преимущественным поражением тонкого кишечника).
Клиническая картина синдрома мальабсорбции (характерна для амилоидоза с преимущественным поражением тонкой кишки).

Лечение амилоидоза кишечника. При амилоидозе, в том числе и амилоидозе кишечника, рекомендуется комплекс медикаментозных средств, которые оказывают действие на главные звенья патогенеза заболевания.

С целью воздействия на внутриклеточный синтез амилоидного белка назначают производные 4-аминохинолина (хлорохин, делагил, плаквенил), кортикостероидные гормоны в малых и средних дозах, колхицин, иммуностимуляторы: Т- и В-активин, левамизол.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

источник

Поражение пищеварительной системы встречается практически при любой форме амилоидоза и представляет собой одну из многих локализаций процесса. Симптомы амилоидоза зависят от органа, который подвергся поражению. Лечение направлено на борьбу с основным заболеванием, применение специфической и симптоматической терапии.

Амилоидоз — системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса.

Симптомы амилоидоза желудочно-кишечного тракта

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка — макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

При амилоидозе пищевода характерны дисфагия (нарушение глотания) при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, появление отрыжки. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления амилоидоза желудка:

ощущение тяжести в эпигастральной области после еды
диспепсические расстройства
при рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка

Осложнениями заболевания являются амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника — частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула — запорами или упорными поносами.

При исследовании кала выявляется выраженная стеаторею, амилорею, креаторею — вещества, которые в норме всасываются в кишечнике. В крови отмечается анемия, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцито), повышение СОЭ, гипопротеинемия (снижение концентрации белков), гипонатриемия (снижение концентрации натрия), гипокальциемия (снижение концентрации кальция).

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику.

Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение — тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, сужение просвета кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередко развивается асцит — скопление жидкости в брюшной полости. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.

Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперхолестеринемию (увеличение уровня холестерина в крови), в ряде случаев — гипербилиру-бинемию (повышение уровня билирубина), повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз (АЛаТ, АСаТ) сыворотки крови, положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения — печеночная недостаточность.

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита). Для заболевания характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем — почек, сердца, кожи, селезенки. Наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах, которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и т. д.).

Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников).

Лабораторные исследования крови обнаруживают повышение СОЭ, повышение содержания холестерина и липидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение заболевания прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные получают инвалидность. Прогноз при амилоидозе неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Лечение амилоидоза пищеварительной системы

При вторичном амилоидозе в первую очередь необходимо лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др.) после излечения, которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения амилоидоза используют иммунодепрессанты, кортикостероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза.

Симптоматическая терапия направлена на прием поливитаминов (внутривенно или внутримышечно), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности — соответствующая симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами, вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта — хирургическое лечение.

источник

Руководство по гастроэнтерологии. В 3-х томах. Комаров Ф.И. / Руководство по гастроэнтерологии. В 3-х томах. Том 3. Комаров Ф.И

к атрофии слизистой оболочки и ее изъязвлению [Струков А. И., Серов В. В., 1994]. Обнаружено преимущественное отложение амилоида либо во «внутреннем слое» сосудистой стенки (интима и медиа), либо в «наружном слое» (медиа и адвентиций), отчего зависят в значительной степени клинические проявления заболевания. При первом типе отложения амилоида возникает синдром нарушенного всасывания, при втором — расстройство двигательной функции кишечника.

Клиника. Клинические проявления амилоидоза кишечника многообразны и зависят не только от типа отложения амилоидной субстанции, но и от вовлечения в патологический процесс преимущественно тонкого или толстого отдела кишечника [Гребенев А. Л., Мягкова Л. П., 1994].

При поражении тонкой кишки часто наблюдается расстройство стула. О. М. Виноградова (1980) у больных с амилоидозом тонкой кишки чаще наблюдала понос (у 46,6% больных), реже — запор (20—30% больных); у 25% больных был неустойчивый стул (смена запора поносом). Возникновение упорной диареи у больных амилоидозом кишечника связывают с нарушением нервной трофики из-за поражения нервных проводников кишечника. Развитие запора обусловлено угнетением моторной функции кишечника вследствие не только гибели нервных ганглиев и проводников, но и замещения мышечной ткани кишки амилоидом.

Одним из клинических проявлений амилоидоза кишки бывают

кровотечения, перфорации кишки с развитием

[Mallory A. et al., 1975; Calvera J. J. S. et al., 1980;

al., 1983 ]. Они связаны с отложениями амилоида в сосудах кишечной стенки, что приводит к нарушению кровообращения в ней, возникновению инфарктов и изъязвлений.

стула нередко сопровождаются болью в жи-

возникновением синдрома нарушенного всасы-

[Pettersson Т., 1976]. О. М. Виноградова (1980) описала боль-

ную первичным амилоидозом, у которой нарушение всасывания проявилось значительным похуданием, гипопротеинемией, гипоальбуминемией, стеатореей; тест с D-ксилозой оказался резко измененным. Ряд исследователей наблюдали при амилоидозе экссудативную энтеропатию с выраженной потерей белка через желудоч- но-кишечный тракт. Возможны также стеаторея, нарушение всасывания глюкозы, гипокальциемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, снижение содержания в сыворотке крови витаминов А и Bi2. Т. Pettersson (1976) при вторичном амилоидозе обнаружил признаки дефицита витаминов (A, Bi2, фолиевой кислоты), сывороточного железа, углеводов. Описано 40 больных со спруподобным синдромом, который был проявлением как первичного (36 больных), так и вторичного (4 больных) амилоидоза. Имеются сообщения с летальном исходе при амилоидозе кишечника от выраженных расстройств обменных процессов и дистрофических изменений внутренних органов, которые явились следствием нарушенного всасывания [Lake В., Andrews G., 1968].

При локальном амилоидозе кишечника амилоидное вещество откладывается в виде амилоидной опухоли [Серов В. В., Шамов И. А., 1977; Виноградова О. М. и др., 1988]. Нередко процесс принимают за новообразование, что приводит к неоправданному хирургическому вмешательству. При изолированном, но достаточно распространенном поражении тонкой кишки появляются небольшая боль в животе, диарея, потеря массы тела, гипопротеинемия, анемия вследствие нарушения кишечной абсорбции. При пальпации живота можно определить ригидность кишки, иногда — признаки частичной кишечной непроходимости. В кале обнаруживают стеаторею, преимущественно по кишечному типу — преобладают жирные кислоты [Губергриц А. Я., Линевский Ю. В., 1975]. Описан случай локального опухолевидного амилоидоза тонкой кишки, который протекал с выраженными признаками синдрома нарушенного всасывания в виде кахексии, анемии, чрезвертельного перелома правого бедра [Григорьев Б. А., Суслонов А. Н., 1989 ].

При амилоидозе кишечника с преимущественным поражением тонкого его отдела возможно возникновение механической или паралитической непроходимости тонкой кишки [Добровольская Т. И., Васильев П. Н., 1956; Akbarian M., FentonJ., 1964].

При преимущественном поражении толстой кишки на первый план в клинической картине заболевания выступают кишечные расстройства: стойкие запоры, иногда чередующиеся с поносом («запорный понос»), вздутие живота, боль в животе, связанная с метеоризмом, нарушением кишечной перистальтики и спастическими сокращениями кишки. Возможно возникновение явлений частичной или полной кишечной непроходимости, что проявляется усилением боли в животе, отсутствием стула и отхождения газов, нарастанием явлений интоксикации. Описано затруднение опорожнения кишечника из-за стеноза сигмовидной кишки вследствие локального отложения амилоида, а также из-за полиповидных разрастаний, образующих конгломераты по всей толстой кишке [Виноградова О. М., 1980]. Обтурация просвета кишки с развитием непроходимости может быть связана с образованием амилоидной «опухоли» кишечника. Иногда наблюдаются кровотечения из прямой кишки, обусловленные возникновением инфарктов слизистой оболочки и изъязвлений [Levy A., Lender М., 1976; Vernon Stephen E., 1982]. При профузном кровотечении возможен летальный исход. Имеются наблюдения, когда инфаркт и перфорация сигмовидной кишки сочетались с паралитическим илеусом. В некоторых случаях амилоидоз толстой кишки симулирует неспецифический язвенный колит или рак прямой кишки. Вопрос о диагнозе в подобных случаях решает энтеробиопсия.

Следовательно, при амилоидозе энтерального типа с преимущественным поражением толстой кишки наиболее частыми клиническими признаками являются частичная или полная, преимущественно паралитическая кишечная непроходимость наряду с желудоч- но-кишечными кровотечениями и язвами слизистой оболочки кишки. Синдром нарушенного всасывания встречается значительно реже и

только тогда, когда, кроме толстой кишки, в патологический процесс вовлечена и тонкая, т. е. имеется генерализованное поражение кишечника.

Диагностика амилоидоза кишечника трудна. Нередко таким больным ставят диагноз «хронический энтероколит», «язвенная болезнь», «неспецифический язвенный колит», «рак кишечника» и т. д. Несмотря на полиморфизм клинических признаков заболевания, имеется ряд клинико-лабораторных тестов, которые позволяют предположить амилоидоз кишечника. К ним относятся упорные, нередко профузные поносы, не поддающиеся активной терапии диетой, антибактериальными, вяжущими, адсорбирующими, десенсибилизирующими, общеукрепляющими средствами [Шамов И. А., 1974]. Сочетание таких рефрактерных к терапии поносов с признаками нарушенного всасывания (потеря массы тела, прогрессирующая гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, стеаторея) характерно для энтеропатического типа амилоидоза с преимущественным поражением тонкой кишки, что может быть подтверждено тестами на всасывание различных веществ. Наиболее чувствительны, по данным Т. Pettersson (1976), который изучал разнообразные тесты, характеризующие процесс всасывания, пробы с галактозой, лактозой, D-ксилозой, витамином А, причем возможно селективное нарушение всасывания.

Нередко наряду с поражением кишечника в патологический процесс вовлекаются и другие органы (печень, селезенка, почки, поджелудочная железа, сердце), что находит свое отражение в клинической картине. При исследовании крови обнаруживают гиперглобулинемию, часто увеличение аг-глобулинов и другие иммунные сдвиги.

Довольно типична рентгенологическая картина, когда выявляют длительную задержку взвеси сульфата бария в кишечнике, иногда в течение нескольких суток, без видимой причины обтурации; скопление газов. При паралитическом илеусе обнаруживают значительную дилатацию тонкой кишки, ширина которой превышает ширину толстой; утолщение и некоторую ригидность ее стенок. Иногда наблюдаются атрофия и грубый рельеф слизистой оболочки, нехарактерная для амилоидоза кишечника гипермоторика, утолщение заслонок тонкой кишки, спазм или стойкое сужение ее просвета. Радиографическими признаками амилоидоза тонкой кишки считают точечные дефекты слизистой оболочки в виде многочисленных бариевых пятен диаметром до 1—2 мм [Smith Т. R., Спо К. С, 1986]. Однако подобные изменения отмечают и при болезни Уиппла, макроглобулинемии Вальденстрема, кишечной лимфангиэктазии и гистоплазмозе. Изучая рентгеноанатомические параллели у больных первичным и вторичным амилоидозом, G. Seliger и соавт. (1971) обнаружили, что при небольших отложениях амилоида в слизистой оболочке и сосудах тонкой кишки рентгенологически изменения не выявлялись. При более значительном отложении амилоида в слизистой оболочке и подслизистом слое ворсинки были утолщены, расширены, деформированы, что клинически проявлялось расстрой-

ством процесса всасывания, иногда усиленной потерей белка через желудочно-кишечный тракт. При отложении амилоида в мышечном слое, причем не только в сосудах, но и по ходу соединительнотканных волокон, тонкая кишка становилась расширенной, гипотоничной, перистальтика ее резко снижалась. В толстой кишке авторы отметили утолщение слизистой оболочки и нерегулярную гаустрацию, преимущественно в ректосигмоидальном отделе, при умеренном отложении амилоида в сосудах слизистой оболочки; сужение просвета этого и дистального отделов поперечной ободочной кишки — при поражении подслизистого и мышечного слоя. У отдельных больных в тяжелых случаях отсутствует гаустрация в восходящей кишке, слизистая оболочка сглажена, образуются дивертикулы, сужается просвет прямой кишки, появляются очаги изъязвлений в различных отделах толстой кишки, частичная или полная кишечная непроходимость.

При ангиографии, которую проводят из-за боли в животе неясного генеза, в ряде случаев удается обнаружить тромбоз мезентериальных вен [MalloryA. et al., 1975].

Лапаротомия, а иногда и лапароскопия устанавливают ишемию различных сегментов тонкой и толстой кишки, субсерозные и подслизистые геморрагии, изъязвления с перфорацией, утолщение стенок кишечника.

При ректороманоскопии и колоноскопии можно обнаружить ригидность стенки, геморрагии, язвы, полиповидные разрастания. Вопрос о диагнозе решает биопсия [Серов В. В., 1989; Арутюнян В. М. и др., 1992].

Гистологическое исследование биоптата тощей, двенадцатиперстной и прямой кишки, а также десны позволяет обнаружить амилоид периваскулярно в слизистой оболочке, подслизистом и мышечном слое и по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон. Для первичного амилоидоза характерно наиболее частое выявление амилоида в биоптатах десны, а не кишечника. При вторичном амилоидозе наблюдаются обратные соотношения. В настоящее время вопрос о принадлежности энтеропатического варианта амилоидоза к первич-

Читайте также: Хпн при амилоидозе

решают с помощью ряда реакций на

[Серов В. В., 1989]. Кроме того, при ис-

следовании биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки выявляют расширение и уплотнение ворсинок [Smith Т. К., ChoK. С, 1986].

Результаты электронно-микроскопического исследования биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки показали, что амилоидные филаменты локализовались в стенке артериол подслизистого слоя и капиллярах слизистой оболочки в пределах базальной мембраны эндотелиальных клеток; энтероциты были вакуолизированы и содержали большое количество лизосом [Серов В. В., Шамов И. А., 1977; Shousha S. et al., 1985]. Авторы полагают, что эти изменения тонкой кишки дистрофического характера объясняют возникновение синдрома нарушенного всасывания при кишечном амилоидозе.

В диагностике амилоидоза кишечника существенное значение имеет распознавание основного заболевания (туберкулез, бронхоэк-

татическая болезнь, ревматоидный артрит, периодическая болезнь и др.). Помогают диагностировать вторичный амилоидоз с вовлечением в патологический процесс кишечника одновременное с кишечником поражение в ряде случаев почек при этих заболеваниях с отечным синдромом, протеинурией, гематурией, лейкоцитурией; гепатолиенальный синдром; значительное увеличение СОЭ; изменение белкового спектра крови с повышением глобулиновой фракции; гипербеталипопротеинемия; повышение содержания фибриногена в сыворотке крови; положительная реакция связывания комплемента

с почечным антигеном и сывороткой крови; положительная проба Беннгольда (поглощение 60% и более введенной в вену краски конго красный), которую в последние годы используют редко; пробы

с метиленовым синим, краской Эванса, так же как биопсия печени, почек, костного мозга, лимфатических узлов [Шамов И. А., 1974; Серов В. В., Шамов И. А., 1977].

Лечение. При амилоидозе, в том числе и амилоидозе кишечника, рекомендуется комплекс медикаментозных средств, которые оказывают действие на главные звенья патогенеза заболевания.

Мухин Н. А., 1966; Шамов И. А., 1970; Мухин Н. А. и

Сура В. В., Мухин Н. А., 1972; Виноградова О. М., 1980;

Missmahl H. Р., 1972; Hobbs J. R., 1973]. Тормозят образование амилоида тиоловые соединения (глютатион, унитиол), что подтверждено экспериментальными исследованиями [Грицман А. Ю., Бут Т. С, 1973]. Соединению фибриллярного белка амилоида с другими тканевыми и плазменными компонентами препятствуют антигистаминные препараты [Грицман А. Ю., 1974, 1975]. Наконец, поскольку установлен факт рассасывания амилоида, эффективны средства, стимулирующие резорбцию амилоида: аскорбиновая кислота, анаболические гормоны, препараты печени [Виноградова О. М. и др., 1969; Шамов И. А., 1974; Teilum G., 1952]. При вторичном амилоидозе следует прежде всего проводить лечение основного заболевания.

В последние годы появились сообщения об успешном лечении амилоидоза при периодической болезни и ревматоидном артрите колхицином [Серов В. В. и др., 1989; Виноградова О. М. и др., 1990; Чегаева Т. В. и др., 1990; Zemer D. et al., 1986]. Эффективность терапии этим препаратом была подтверждена изучением повторных биоптатов слизистой оболочки прямой кишки.

Описан случай выздоровления от амилоидоза кишечника и желудка (тип АА), осложняющего хронический язвенный колит, при лечении салазопирином (3 г/сут) и преднизолоном (30 мг/сут) в сочетании с переливаниями крови [Edwards P. et al., 1988].

Получены данные об успешном применении (улучшение эндоскопических и гистологических показателей) диметилсульфоксида и преднизолона при желудочно-кишечном амилоидозе (тип АА) у мужчины 37 лет с болезнью Стилла [Takahashi A. et al., 1985].

Однако отечественные исследователи к применению диметилсульфоксида при амилоидозе относятся сдержанно, отдавая предпочтение колхицину и его аналогам [Виноградова О. М. и др., 1990].

Первичный амилоидоз фактически не поддается терапевтическому воздействию. Цитостатики в сочетании с преднизолоном приводят лишь к субъективному улучшению.

Лечение любых форм амилоидоза кишечника предусматривает включение в комплекс терапевтических мероприятий средств, воздействующих на диарею и восполняющих дефицит ряда веществ, возникших в результате нарушения абсорбции.

Г л а в а 29 СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КИШЕЧНИКА

Решением проблемы сосудистых поражений пищеварительного тракта занимаются специалисты различного профиля — от хирургов, сталкивающихся в основном с острой окклюзией мезентериальных сосудов, требующей хирургических методов решения, до терапевтов

и врачей других специальностей, которым чаще всего приходится иметь дело с хронической недостаточностью кишечного кровообращения.

В течение последних 40 лет некоторым аспектам проблемы уделялось достаточно много внимания, при этом интенсивные научные исследования велись по трем направлениям и выполнялись в 3 этапа.

На раннем этапе предпринималась попытка научного обоснования возможности возникновения хронического облитерирующего поражения висцеральных артерий. С середины XIX столетия известен острый инфаркт кишечника как причина смерти вследствие эмболии

и тромбоза брыжеечных сосудов. А вот вопрос существования хронического поражения висцеральных сосудов обсуждался в течение длительного периода времени. Конец дискуссии был положен хирургом J. E. Dunphy, опубликовавшим в 1936 г. материал, согласно которому 7 из 12 умерших от острого инфаркта кишечника больных имели продромальный период колик в животе, связанных с приемом пищи и напоминавших боль при нагрузке в мышцах голени вследствие ишемии. Этим открытием, указывающим на существование хронического поражения висцеральных сосудов, завершился I этап исследований.

Второй (II) этап охватывал 50—60-е годы, в течение которых благодаря разработке безопасного растворимого в воде контрастного вещества и ретроградной катетеризации артерий появилась возможность изучать ангиоархитектонику живого организма и определять локализацию окклюзии. Появление новых методов диагностики способствовало успеху сосудистой хирургии. В этот период в практику широко внедряется разработанная Carrel методика сосудистого шва и анастомоза.

Увеличивается число операций на бедренной артерии, наиболее часто подвергающейся окклюзии, и мезентериальных сосудах. Полученные результаты диагностических исследований и данные операций показали, что висцеральные артерии — также частая локализация стенозов и окклюзии. Однако при этом может не быть четкой картины артериальной недостаточности кишечника. Эксперименты на животных подтвердили, что постепенная облитерация сосудов кишечника хорошо переносится и не вызывает нарушения его структуры и функций до тех пор, пока не разовьется инфаркт кишки. В связи с этим возникли разногласия по поводу хирургического лечения больных с окклюзией или стенозом висцеральных сосудов при отсутствии у них четкой картины артериальной недостаточности кишечника. Высказывалось мнение, что в такой ситуации трудная и опасная операция не оправдана. Сторонники другой точки зрения в качестве аргумента в свою пользу приводили бесспорный факт, что острая ишемия кишечника почти всегда приводит к летальному исходу, а у больных, согласно данным J. E. Dunphy и его сторонников, имеется продромальный период, который, если к нему отнестись серьезно, может служить показанием к срочной превентивной операции. И хотя каждый последующий год поступала информация о том, что в результате реконструктивных операций на артериях может купироваться боль в животе и восстанавливаться масса тела, победителей в этом споре не было. До настоящего времени вопрос остается открытым.

Третий (III) этап в изучении проблемы начался также в конце 50-х — начале 60-х годов с попытки патоморфологов классифицировать воспалительные заболевания кишечника. Патоморфологи, а затем и гастроэнтерологи все чаще стали высказывать мнение, что существующие классификации слишком запутаны. Появились сомнения и во всеобъемлющем их характере.

Накопленные в последующие годы данные подтвердили, что существующие классификации действительно не охватывают всех случаев, встречающихся в клинической практике. Так, например, в установленные категории не укладывалась целая группа заболеваний, описанных в литературе под такими названиями, как «острый сегментарный колит», «регионарный колит», «фиброзный стеноз кишки». В 1963 г. S. J. Boley и соавт. высказали предположение о сосудистом генезе этой патологии, проанализировав 5 случаев заболевания с клинической картиной, аналогичной той, что наблюдалась при экспериментальной или спонтанной окклюзии нижней брыжеечной артерии.

В 1966 г. A. Marston и сотр. описали 16 больных, страдающих заболеванием, клинические, рентгенологические и патоморфологические проявления которого были идентичны тем, что наблюдаются при недостаточности кровообращения толстой кишки. Авторы использовали для обозначения этого заболевания термин «ишемический колит», выделив в зависимости от тяжести ишемии его гангренозную, стриктурную и транзиторную формы. Эта концепция авторов получила общее признание. В последующие годы термин «ишемический колит» утвердился за негангренозной формой поражения, которая варьирует от скоротечного и обратимого эпизода воспаления до фиброзной стриктуры. Понятно, что такого рода поражения чаще всего возникают в толстой кишке, которая имеет менее развитое коллатеральное кровообращение, чем тонкая. К тому же значительное количество микроорганизмов, заселяющих толстую кишку, способствуют развитию воспалительной реакции в условиях недостаточности кровообращения. Механизм возникновения ишемического воспаления кишечника был представлен в виде логической цепочки: артериальная окклюзия — ишемия — бактериальная инвазия — воспаление — фиброз.

Однако эта цепочка не отражает всех происходящих в стенке кишки изменений. Имеется ряд вопросов, на которые еще предстоит найти ответ. Вот некоторые из них. Почему в ряде случаев при наличии клинических и патоморфологических данных, свидетельствующих об ишемии, не обнаруживается артериальной окклюзии? Почему при селективной ангиографии у больного с подозрением на ишемический колит не всегда удается выявить артериальную патологию, даже когда катетеризируются мелкие сосуды и используется методика с увеличением? Каков механизм неокклюзивной ишемии кишечника? Ответы на эти и многие другие вопросы, по-видимому, удастся получить в результате будущих теоретических и клинических исследований.

Таким образом, несмотря на достигнутые успехи, проблема сосудистых поражений кишечника остается актуальной и требует дальнейшего углубленного изучения.

Далее будут представлены нозологические формы острых и хронических сосудистых поражений кишечника по современным материалам, взятым из источников литературы, и результатам собственных наблюдений авторов.

Острая и ш е м и я к и ш е ч н и к а . Согласно имеющимся статистическим данным, острая ишемия кишечника приводит к катастрофе в брюшной полости с высокой летальностью, и в настоящее время достигнут лишь небольшой прогресс по сравнению с 30 годами, когда летальность составляла 70—100% [3]. В специализированных учреждениях, прицельно занимающихся данной проблемой, смертность от ишемии удается снизить на 20—30% по сравнению со средним уровнем по стране за счет ранней диагностики с помощью селективной ангиографии и последующего своевременного лечения с использованием вазодилататоров, эмболэктомии, тромбэктомии, реконструкции артерий и резекции кишки.

Выделяют 3 основных фактора, приводящих к острой ишемии кишечника.

Первый из них — недостаточность кровообращения в крупных сосудах из-за изменения сердечного выброса или регионарного кровотока в мезентериальных сосудах. Причинами острой ишемии кишечника в этих случаях могут быть эмболия или тромбоз артерий, венозный тромбоз, неокклюзивная ишемия. Не исключается ятрогенная окклюзия мезентериальных сосудов в результате обширных абдоминальных операций.

Второй из выделенных факторов — местный, действующий в пределах кишечной стенки, включающий напряжение радиальных мышц и местную чувствительность тканей, приводящую к локальным реакциям типа феномена Артюса и Швартцмана. Считается, что ряд фармакологических препаратов (наперстянка, прессорные амины) могут воздействовать на кишечную стенку и расположенные в ней мелкие сосуды, вызывая подобные реакции.

Третий фактор — внутрипросветный или интралюминальный — включает в себя все то, что может повреждать слизистый барьер (бактериальная флора, ферменты и др.). Действие этого фактора представляется следующим образом: нарушение кровообращения — ослабление защитной функции слизистой оболочки кишки — микробная инвазия — местная воспалительная реакция — генерализованный циркуляторный эффект.

Остановимся теперь на заболеваниях, являющихся наиболее частыми причинами острой ишемии кишечника.

Э м б о л и я в е р х н е й б р ы ж е е ч н о й а р т е р и и (ВБА) в 25—30% случаев приводит к острой ишемии кишечника (ОИК). Источники эмболизации ВБА различные. В 90—95% — это тромбы в левом предсердии, а также тромбы на протезированных или пораженных патологическим процессом митральном или аортальном клапанах, частицы мигрирующих атероматозных бляшек.

Клиника. Клиническая картина заболевания характеризуется внезапным началом с острой боли, локализующейся чаще всего в области пупка или правом верхнем квадранте живота. Болевой приступ нередко сопровождается рвотой и диареей. Кишечное кровотечение может наблюдаться спустя несколько часов от начала заболевания и являться признаком инфаркта слизистой оболочки. Раздражение брюшины считается плохим прогностическим признаком, так как свидетельствует о некрозе всех слоев кишечной стенки. Возраст большинства больных старше 50 лет. Несмотря на резко выраженный болевой синдром, физикальные данные в начале заболевания скудные. Это позволяет исследователям, занимающимся данной проблемой, расценивать боль, не соответствующую объективной симптоматике, как важный диагностический признак ишемии. При прогрессировании процесса появляются лихорадка, симптомы гиповолемии, вызванные потерей жидкости и уменьшением внутрисосудистого объема. Дальнейшее нарастание гиповолемии при отсутствии лечения может привести к шоку.

Лабораторные исследования выявляют лейкоцитоз, как правило, свыше 20»10 9 /л, при некрозе кишки — метаболический ацидоз.

При рентгенологическом исследовании органов брюшной полости иногда удается обнаружить заполненные воздухом петли кишок с истонченными стенками, что позволяет заподозрить ишемию. Однако, по мнению большинства исследователей, обзорная рентгенограмма брюшной полости диагностического значения не имеет. Для подтверждения мезентериальной ишемии у больных с подозрением на нее рекомендуется проводить чрескожную чрезбедренную ретроградную артериографию. Это исследование расценивают как I этап диагностики. Оно может быть выполнено без опасности для больного в тех случаях, когда еще нет признаков перитонита, отмечается стабильность гемодинамических показателей, сохраняется нормальная функция почек, и у пациента нет аллергии на йодсодержащие контрастные вещества. Имеются и противники ангиографии. Их возражения заключаются в следующем. Во-первых, по их мнению, у людей старше 45 лет может наблюдаться окклюзия висцеральных артерий различной степени выраженности, не причиняющая им сколько-нибудь заметных расстройств. Поэтому ангиографические признаки непроходимости брыжеечной артерии, обнаруженные у больных, не помогут в выяснении того, когда эта окклюзия возникла и является ли она причиной указанной симптоматики. Во-вторых, отсутствие ангиографических данных о непроходимости сосудов для хирурга не имеет решающего диагностического значения и при наличии симптомов перитонита не может и не должно удерживать его от лапаротомии. Что касается большинства опытных хирургов, то они, по мнению А. Марстона (1989), соглашаются с тем, что ангиографические находки далеко не всегда специфичны и при сомнении безопаснее оперировать больного. Тем не менее они предпочитают иметь ангиографические данные, приступая к операции по поводу подозрения на окклюзию верхней брыжеечной артерии.

Лечение эмболии ВБА хирургическое. Выполняется экстренная операция — эмболэктомия и резекция некротизированного участка кишки. Быстрая диагностика и своевременное лечение способствуют улучшению результатов, но в целом высокая частота летальных исходов сохраняется. Повторная эмболизация наблюдается в 10— 15% случаев.

Тромбоз б р ы ж е е ч н ы х а р т е р и й (БА) может привести к окклюзии основных путей артериального кровоснабжения кишечника. На его долю приходится от 10 до 15% всех случаев острой ишемии.

Наиболее частая причина тромбоза — распространенный атеросклероз. Непроходимость сосудов может иметь различную локализацию и поражать как ВБА, так и чревный ствол. Однако чаще всего атероматозное изъязвление с последующим отложением тромбоцитов обнаруживают в устье ВБА.

В отличие от клинической картины эмболической окклюзии ВБА ранние проявления тромботической окклюзии незначительны: болевой синдром выражен умеренно и имеет интермиттирующий ха-

источник