Меню Рубрики

Амилоидоз связанный с гемодиализом

Диализный амилоидоз. Карпальный синдром (КС) — ущемление срединного нерва в запястном канале между ладонной и поперечной связками, проявляющийся парестезиями с болями в I—II пальцах, усиливающимися ночью или при поднятии руки — с нарастающей частотой стали выявлять у больных, находящихся на диализе, с 1975 г. и первоначально его ассоциировали с техническими погрешностями во время установления артериовенозного шунта или фистулы. Лишь спустя 10 лет при иммунохимическом анализе тканей, полученных во время хирургического высвобождения ущемленного нерва, было установлено, что иссеченные ткани содержат гиалиновый материал, обладающий многими тин-кториальными свойствами амилоида, однако не реагирующий с большинством антиамилоидных сывороток, за исключением антисыворотки к P-компоненту. Через 1 год стало ясно, что речь идет о новом типе амилоида, фибриллы которого сформированы в2-микроглобулином (в2-МГ).

Последний представляет собой пептид с молекулярной массой 11 818, состоящий из 99 аминокислотных остатков, идентичный по строению с легкими цепями иммуноглобулинов.

В организме в2-МГ локализуется главным образом на поверхности клеток, где он является составной частью тканевых антигенов системы HLA I класса (HLA А, В и С).

В норме этот пептид, скорость образования которого в организме (в основном лимфоцитами) составляет около 25 молекул в 1 мин (120 мкг/кг в 1 ч), после фильтрации в клубочках почти полностью катаболизируется в проксимальных почечных канальцах, поэтому с мочой в сутки его выделяется всего 0,3 мг. Более высокие значения экскреции в2-МГ свидетельствуют о дисфункции проксимальных канальцев.

При уремии катаболизм в2-МГ резко снижается (период полувыведения, равный у здоровых 107 мин, увеличивается в 10—15 раз) и, несмотря на возрастание экскреции, его уровень в крови повышается до 25—60 мг/л (в норме 2,0—2,5 мг/л).

В противоположность другим низкомолекулярным белкам и сывороточному альбумину в2,-МГ специфически взаимодействует с различными видами коллагена, что, как полагают, является определяющим механизмом его аккумуляции в тканях больных, находящихся на хроническом гемодиализе и перитонеальном диализе. Детали процесса превращения нативного в2-MT в амилоидные фибриллы окончательно не расшифрованы, однако установлено, что содержащийся в последних в2-ML имеет несколько меньшую молекулярную массу, более закислен и содержит конечные продукты гликирования, реагирующие со специфическими антителами.

Предполагают, что модификация в2-MT, составляющего основную массу амилоидных отложений, происходит с участием свободных радикалов кислорода, генерируемых нейтрофилами синовиальной оболочки и других тканей.

Модифицированный в2-MT обладает способностью активировать моноциты/макрофаги, побуждая их продуцировать интерлейкин (ИЛ) -1в, фактор некроза опухоли а, ИЛ-6 и другие цитокины, вызывающие резорбцию и деструкцию костной ткани.

Помимо в2-МГ, в отложениях амилоида закономерно обнаруживают амилоидный Р-компонент (АР), образующийся из сывороточного AP (SAP), кальций, гликозаминогликаны, скопления макрофагов, апо Е. Кодируемый геном, локализованным на хромосоме 1, SAP образуется в печени и способен кальций-зависимо связываться с различными лигандами, включая амилоидные фибриллы.

Излюбленные места отложения амилоида у больных, находящихся на диализе, — межпозвоночные диски, в основном шейного отдела позвоночника, — деструктивная спондилоартропатия, протекающая в ряде случаев с миелокомпрессией, суставные поверхности — диализная артропатия с поражением синовиальных оболочек различных суставов, костная ткань, в которой скопления амилоидных масс, рентгенологически симулируя кисты, обусловливают патологические переломы.

Описаны также отложения JS2-Mr амилоида в сосудах, островках Лангерганса, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, в языке, мышце сердца, почечных кистах при приобретенной кистозной болезни, среднем ухе, надпочечниках, яичках и т.д.

Иногда эти отложения вызывают тяжелые и даже фатальные осложнения. Так, T. Shinoda и соавт. описали у мужчины, находившегося на программном гемодиализе свыше 14 лет, выраженное расширение желудка с соответствующей клинической симптоматикой вследствие отложения амилоидных масс в стенку органа, а G. Khan и соавт. — перфорацию стенки пищевода в месте накопления в2-MT. Иногда амилоид присутствует в самых неожиданных местах. I. Floege и соавт. наблюдали больного, у которого массивные отложения амилоида образовались в области m.gluteus и мешали ему сидеть, а Н. Ozasa и соавт.) и К. Watanabe и соавт. обнаружили амилоид в отходивших почечных камнях. В то же время в подкожной жировой ткани отложения в2-МГ амилоида обычно отсутствуют и ее биопсия не имеет диагностической ценности.

Использование 123I-SAP позволяет устанавливать места накопления амилоида в организме больных, находящихся на диализе.

Порогом для развития диализного амилоидоза считается накопление в организме 400—600,0 г в2-MT, что достигается в среднем за 4— 6 лет лечения гемодиализом. У больных, способных более интенсивно катаболизировать в2-МГ, этот срок увеличивается до 8—13 лет. Этим можно объяснить, почему больные амилоидо-зом имеют, как правило, значительный «диализный стаж» и в среднем старше пациентов без данного осложнения.

Диагноз диализного амилоидоза устанавливают на основании клинико-морфологических данных (карпальный синдром, поражение шейного отдела позвоночника, артропатия, обнаружение в2-МГ в иссеченных участках сухожилий при хирургической декомпрессии срединного нерва), ультразвукового измерения диаметра сухожилий на ладони, предплечье, ligamentum supraspitanus на плече, бедре. Отложения амилоидных масс в костной ткани выявляют рентгенологически и с помощью магнитно-ядерного резонанса. Технически сложнее использование 123I-SAP и 131Iв2-МГ.

Лечение диализного амилоидоза, как и многих других болезней, может быть симптоматическим и патогенетическим.

При суставном синдроме применяют НПВП, преднизолон по 5—10 мг в сутки или через день, колхицин. Уровень в2-ML пытаются понизить, применяя высокопроницаемые мембраны с хорошей биосовместимостью, не вызывающие активацию макрофагов, являющиеся основными продуцентами в2-MT — материала, из которого формируются амилоидные фибриллы.

Полисульфон и другие синтетические мембраны обеспечивают более полное по сравнению с купрофаном удаление в2-МГ из циркуляции (мембрана AN69 еще и сорбирует в2-МГ), но не достаточное, чтобы предупредить развитие амилоидоза. Это же справедливо в отношении различной диализной техники — гемофильтрации, гемодиафильтрации, постоянной артериовенозной гемофильтрации и т.д. С учетом высокой стоимости синтетических мембран их применение целесообразно у пожилых больных с высоким риском развития амилоидоза или у молодых пациентов, не подлежащих трансплантации, так как только последняя способна прекращать прогрессирование амилоидоза и вызывать его частичную медленную регрессию (костные кисты сохраняются). Считают, что суставной синдром проходит раньше под влиянием кортикостероидов.

Для профилактики диализного амилоидоза чрезвычайно важным представляется использование стерильного диализирующего раствора, исключающего поступление в кровь токсинов посредством обратной фильтрации, способных активировать макрофаги. В отделениях гемодиализа, в которых удается обеспечить такие условия проведения процедуры, частота диализного амилоидоза снижается.

источник

Амилоидоз, который называют также амилоидной дистрофией, заключается в нарушении белкового обмена, приводящего к отложениям в тканях и органах пациента такого сложного белка, как амилоид. Накопления данного вещества приводят к поражению внутренних органов, которые могут закончиться смертью больного человека. Хотя амилоид является аномальным белком, потребление этого вещества никак не влияет на риск развития амилоидной дистрофии. Также нет никаких указаний на то, что к амилоидозу может привести, скажем, стресс, или какие-либо другие внешние факторы. В общем случае, амилоидную дистрофию можно разделить на четыре типа: первичный (генуинный или идиопатический) амилоидоз, вторичный (приобретенный) амилоидоз, наследственный (генетический) амилоидоз и амилоидоз, связанный с процедурой диализа.

Форма амилоидной дистрофии, известная под названием первичный амилоидоз, является наиболее распространенной формой данного заболевания. Первичный амилоидоз характеризуется тем, что поражает в первую очередь сердце, почки, язык, нервную систему и органы пищеварения человека. Считается, что данная форма амилоидоза практически не связана с другими заболеваниями, однако, в редких случаях, первичная амилоидная дистрофия может быть связана с миеломой (одной из форм рака костного мозга).

Причины первичного амилоидоза неизвестны. Однако известен механизм накопления данного белка. При этом исследователи указывают на тот факт, что данное заболевание начинает формироваться в костном мозге. Как известно, костный мозг, кроме вырабатывания кровяных клеток и тромбоцитов, отвечает за выработку антител, которые помогают организму сопротивляться различным инфекциям и заболеваниям. После того, как антитела разрушают какую-либо инфекцию или болезнь, организм разрушает их, возвращая эти вещества в оборот и начиная, таким образом, повторный цикл. Однако амилоидная дистрофия возникает тогда, когда «использованные» антитела не разрушаются, что впоследствии ведет к их накоплению в кровотоке. В конечном итоге эти антитела покидают кровь для того, чтобы отложиться в тканях и внутренних органах в виде амилоидного белка, что и приводит к нарушению их работы.

Данная форма заболевания развивается во взаимосвязи с хроническими инфекциями или воспалительными заболеваниями, такими как туберкулез, ревматоидный артрит или остеомиелит (воспаление костного мозга). Вторичная амилоидная дистрофия поражает в первую очередь почки, селезенку, печень и лимфатические узлы, хотя от этого заболевания могут пострадать и другие органы. В некоторых случаях остановить развитие данной формы амилоидоза можно, лишь вылечив соответствующее основное заболевание.

Как понятно из названия данной формы амилоидной дистрофии, наследственный амилоидоз является наследственным заболеванием. Этот вид амилоидоза поражает, главным образом, нервную систему пациента, сердце и почки.

Диализный амилоидоз (амилоидоз, ассоциированный с процедурой диализа) проявляется у тех пациентов, которые в течение длительного времени (пять лет и более) подвергались процедуре диализа почек, осуществляемой с целью выведения из организма вредных веществ путем очищения крови. Симптомы данной формы амилоидоза могут включать в себя повреждения костной ткани и хронический артрит.

Известно, что большинству пациентов с диагнозом «амилоидная дистрофия» этот диагноз был поставлен после сорока лет. Согласно данным Американского гематологического сообщества (American Society of Hematology), мужчины в большей степени подвержены данному заболеванию, чем женщины (около 60-ти — 65-ти процентов пациентов с диагнозом «амилоидоз» – это мужчины). Причина данного гендерного фактора риска неизвестна. Развитию амилоидной дистрофии также больше подвержены те индивидуумы, которые страдают от хронических инфекций или воспалительных заболеваний. К примеру, у 10-ти — 15-ти процентов пациентов, у которых был выявлен амилоидоз, данное заболевание развилось на фоне множественной миеломы (одного из типов рака костного мозга).

Как известно, некоторые формы амилоидной дистрофии имеют наследственный характер. Это означает, что те люди, у которых в семейном анамнезе есть упоминание о данном заболевании, подвергаются большему риску развития амилоидоза. Те индивидуумы, которые страдают от заболеваний почек, требующих процедуры почечного диализа (особенно, если данное лечение длится более пяти лет), также подвергаются повышенному риску развития определенной формы амилоидоза. Причина этого явления заключается в том, что с помощью процесса диализа невозможно сделать так, чтобы такой сложный белок, как амилоид, мог быть удален из крови. Именно поэтому наблюдаются аномальные отложения амилоидного белка в окружающих тканях. Однако данное состояние крайне редко развивается на фоне современных методов диализа.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

По современным представлениям, лечение амилоидоза — это уменьшение количества белков-предшественников (или, если возможно, их удаление) с целью замедлить или приостановить прогрессирование амилоидоза. Неблагоприятный прогноз при естественном течении амилоидоза оправдывает применение некоторых агрессивных лекарственных режимов или других радикальных мер (химиотерапия высоких доз с последующей пересадкой аутологичных стволовых клеток у больных с AL-амилоидозом). Клиническое улучшение, которое может быть достигнуто с помощью этих видов лечения, заключается в стабилизации или восстановлении функции жизненно важных органов, а также в предотвращении дальнейшей генерализации процесса, что увеличивает продолжительность жизни больных. Морфологическим критерием эффективности лечения считают уменьшение отложений амилоида в тканях, что в настоящее время можно оценить, применяя радиоизотопную сцинтиграфию с сывороточным бета-компонентом. Кроме основных терапевтических режимов, лечение амилоидоза должно включать симптоматические методы, направленные на уменьшение выраженности застойной недостаточности кровообращения, аритмий, отёчного синдрома, коррекцию артериальной гипотензии или гипертензии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Цель лечения вторичного амилоидоза — подавление продукции белка-предшественника SAA, чего достигают лечением хронического воспаления, в том числе и хирургическим путём (секвестрэктомия при остеомиелите, удаление доли лёгкого при бронхоэктатической болезни), опухоли, туберкулёза. Особое значение в настоящее время придают лечению ревматоидного артрита, учитывая его лидирующее положение среди причин вторичного амилоидоза. При базисной терапии ревматоидного артрита цитостатическими препаратами: метотрексатом, циклофосфамидом, хлорамбуцилом, — назначаемыми на длительный срок (более 12 мес), амилоидоз развивается реже. У пациентов с уже развившимся амилоидозом лечение цитостатиками позволяет в большинстве случаев уменьшить клинические проявления амилоидной нефропатии. В результате лечения амилоидоза отмечают снижение протеинурии, купирование нефротического синдрома, стабилизацию функций почек. У части пациентов удаётся предотвратить развитие хронической почечной недостаточности или замедлить её прогрессирование, что существенно улучшает прогноз. Контроль эффективности лечения амилоидоза цитостатиками — нормализация концентрации С-реактивного белка в крови. Перспективным методом лечения, способным вытеснить традиционные цитостатики, считают применение ингибиторов ФНО-а.

Средство выбора для лечения амилоидоза АА при периодической болезни — колхицин. При его постоянном приёме можно полностью прекратить рецидивирование приступов у большинства больных и обеспечить профилактику развития амилоидоза. При развившемся амилоидозе длительный (возможно, пожизненный) приём колхицина в дозе 1,8-2 мг/сут приводит к ремиссии, выражающейся в ликвидации нефротического синдрома, уменьшении или исчезновении протеинурии у больных с нормальной функцией почек. При наличии хронической почечной недостаточности начальную дозу колхицина уменьшают в зависимости от величины клубочковой фильтрации, хотя в случае снижения концентрации креатинина в крови возможно повышение дозы до стандартной. Колхицин также предотвращает рецидив амилоидоза в трансплантированной почке. Больные хорошо переносят этот препарат. При диспепсии (наиболее частом побочном эффекте колхицина) нет необходимости в отмене средства: она, как правило, исчезает самостоятельно или при назначении ферментных препаратов. Пожизненный приём колхицина безопасен. Антиамилоидный эффект колхицина основан на его способности в эксперименте подавлять острофазовый синтез белка-предшественника SAA, блокировать образование амилоидускоряющего фактора, что тормозит образование фибрилл амилоида. Если эффективность колхицина при амилоидозе в рамках периодической болезни не вызывает сомнений, то имеются лишь единичные работы, свидетельствующие о его успешном применении у больных вторичным амилоидозом. Предположение о том, что препарат можно эффективно использовать для лечения АА-типа амилоидоза в целом, пока не доказано. Кроме колхицина, при АА-амилоидозе применяют диметил-сульфоксид, вызывающий резорбцию амилоидных отложений. Однако использование его в высоких дозах (не менее 10 г/сут), необходимых для успешного лечения, ограничено из-за крайне неприятного запаха, который исходит от больных при его приёме. Современным препаратом, направленным на резорбцию амилоида, является фибриллекс; его применение оправдано в качестве дополнения к основной терапии предрасполагающего заболевания или лечению колхицином.

При AL-типе амилоидоза, как и при миеломной болезни, цель лечения — подавление пролиферации или полная эрадикация клона плазматических клеток для уменьшения продукции лёгких цепей иммуноглобулинов. Этого достигают при назначении мелфалана в сочетании с преднизолоном. Лечение продолжают 12-24 мес 4-7-дневными курсами с интервалом 4-6 нед. Доза мелфалана составляет 0,15-0,25 мг/кг массы тела в сутки, преднизолона — 0,8 мг/кг массы тела в сутки. У больных с хронической почечной недостаточностью (СКФ менее 40 мл/мин) дозу мелфалана уменьшают на 50%. При наличии признаков прогрессирования амилоидоза через 3 мес лечения терапию необходимо прекратить. Несомненным показателем эффективности терапии через 12- 24 мес считают уменьшение протеинурии на 50% без нарушения функций почек, нормализацию повышенной до начала лечения концентрации креатинина в крови, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения, а также уменьшение на 50% содержания моноклонального иммуноглобулина в крови и моче. Однако длительное (не менее 12 мес) лечение можно провести не у всех больных, поскольку прогрессирование болезни может опережать положительный эффект мелфалана: он обладает миелотоксическими свойствами, что может привести к развитию лейкемии или миелодисплазии. Лечение амилоидоза мелфаланом и преднизолоном по указанной схеме позволяет избежать миелотоксичности мелфалана: положительного эффекта достигают у 18% больных, причём лучшие результаты отмечают при НС без нарушения функций почек и недостаточности кровообращения. Продолжительность жизни пациентов, у которых развился положительный ответ на лечение, составляет в среднем 89 мес.

В последнее время при AL-амилоидозе (не только в рамках миеломной болезни, но и при первичном амилоидозе) всё чаще применяют более агрессивные схемы полихимиотерапии с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфана, мелфалана, дексаметазона в разных комбинациях. Последние исследования свидетельствуют о большей эффективности химиотерапии высоких доз. Так, R.L. Comenzo и соавт. в 1996 г. опубликовали предварительные результаты лечения 5 больных AL-амилоидозом внутривенными вливаниями мелфалана в дозе 200 мг/м 2 поверхности тела с последующим введением аутологичных стволовых клеток (CD34 + ) крови. Аутологичные стволовые клетки получают методом лейкафереза крови больного после предварительной их мобилизации из костного мозга под влиянием введённого извне гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. Однако тяжёлый агранулоцитоз и другие осложнения этой терапии существенно ограничивают применение терапии сверхвысокими дозами мелфалана, в частности, у больных с недостаточностью кровообращения. Низкие показатели выживаемости больных AL-амилоидозом не позволяют с определённостью оценить эффективность этих схем. Применение колхицина для лечения AL-типа амилоидоза оказалось неэффективным.

Цель лечения — уменьшение количества белка-предшественника путём увеличения клиренса бета2-микроглобулина при проведении современных методов очищения крови: высокопоточного гемодиализа на синтетических мембранах, позволяющего улучшить абсорбцию р\,-микроглобулина, гемофильтрации, иммуносорбции. При этих методах можно снизить концентрацию белка-предшественника примерно на 33%, что позволяет отсрочить или затормозить развитие диализного амилоидоза. Однако единственным по-настоящему эффективным способом лечения остаётся трансплантация почки. После неё содержание бета2-микроглобулина снижается до нормальных значений, что сопровождается быстрым исчезновением клинических признаков амилоидоза, хотя отложения амилоида в костях сохраняются долгие годы. Редукция симптомов заболевания, по-видимому, связана с противовоспалительным действием иммуносупрессивной терапии после трансплантации и, в меньшей степени, с прекращением процедур гемодиализа.

Средство выбора лечения ATTR-типа амилоидоза — трансплантация печени, при которой удаётся удалить источник синтеза амилоидогенного предшественника. После этой операции, если отсутствуют признаки далеко зашедшей невропатии, пациента можно считать практически излеченным.

Поскольку хроническая почечная недостаточность — одна из основных причин смерти больных системным амилоидозом, проведение гемодиализа или постоянного амбулаторного перитонеального диализа позволяет улучшить прогноз этих пациентов. Выживаемость больных амилоидозом при проведении гемодиализа, независимо от его типа, сопоставима с выживаемостью больных другими системными заболеваниями и сахарным диабетом. При этом хорошую и удовлетворительную реабилитацию отмечают у 60% пациентов с АА- и AL-типами болезни. Поражение сердца и сосудов бывает основной причиной смерти больных амилоидозом при проведении гемодиализа. Постоянный амбулаторный ПД имеет некоторые преимущества перед гемодиализом, поскольку нет необходимости в постоянном сосудистом доступе, не возникает артериальной гипотензии во время процедуры диализа, а у больных с AL-типом амилоидоза во время процедуры возможно удаление лёгких цепей иммуноглобулинов. Трансплантация почки одинаково эффективна при обоих типах системного амилоидоза. Пятилетняя выживаемость больных и трансплантата составляют 65 и 62% соответственно и сопоставима с соответствующими показателями в других группах больных с хронической почечной недостаточностью.

Читайте также:  Первые признаки амилоидоза

Трансплантация почки показана больным с медленным прогрессированием амилоидоза без поражения сердца и ЖКТ. Амилоидоз в трансплантированной почке возникает, по разным данным, примерно у 30% больных, однако он становится причиной потери трансплантата всего у 2-3% пациентов.

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

  • системный (поражаются ткани большинства органов);
  • локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

  • Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
    • миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
    • боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
    • нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
    • болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
  • Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
  • Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
  • Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
  • Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

  • уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
  • увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
  • отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
  • употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

  • Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
  • Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
  • Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
  • Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
  • Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
  • Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
  • Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
  • Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
  • Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
  • Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

  • Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
  • Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
  • Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
  • За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
  • Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
  • Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

  • Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
  • Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
  • Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
  • Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

  • Онемение
  • Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
  • Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

  • AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
  • AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
  • Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

  • Миастения с последующей атрофией мышц;
  • Диспепсия и диарея;
  • Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
  • Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

  • Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
  • Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
  • Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
  • Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
  • Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

  • Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
  • Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
  • Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
  • Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

  • Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
  • Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

  • Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
  • Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
  • Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
  • Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
  • Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

  • Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
  • Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
  • Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
  • Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
  • Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

  • Уплотнение и изменение размера почек;
  • Присутствие кист в почках;
  • Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
  • Гипертрофию сердечной мышцы;
  • Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
  • Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

  • стероидные противовоспалительные;
  • противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
  • противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Читайте также:  Почка при амилоидозе патанатомия

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

  • длительная ремиссия;
  • при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
  • полное исчезновение нефротического синдрома;
  • устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

  • значительное уменьшение белка в моче;
  • нормализация содержания креатинина в крови больного;
  • улучшение кровообращения;
  • уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник

Характерная локализация отложений амилоидных масс в костях и околосуставных тканях. У больных появляются артриты, чаще плечевых суставов, усиливающиеся в положении на спине; может быть припухлость суставов и гемартроз. Процесс обычно двусторонний.

Рентгенологически выявляются кисты костной ткани, патологические переломы. Кисты обычно множественные, диаметром более 10 мм на плечевых или бедренных костях и более 5 мм – на костях запястья. Характерен синдром карпального канала, тендосиновиты сгибателей и разгибателей пальцев, атрофия мышц кисти и контрактуры.

Диагностика амилоидоза

У больного с протеинурией или нефротическим синдромом необходимо уточнить наличие в анамнезе или выявить при обследовании заболевания, потенциально опасные в отношении развития вторичного АА-амилоидоза (ревматоидный артрит, псориаз, бронхоэктатическую болезнь и др). Учитывается полиорганность поражения, наличие гипергаммаглобулинемии.

Диагноз амилоидоза необходимо подтвердить морфологически. Биопсия слизистой десны малоинформативна (20%) и используется крайне редко. Возможно проведение аспирационной биопсии подкожно-жировой клетчатки, при которой выявляют амилоид в 80% случаев.

Ректороманоскопия со щипковой биопсией слизистой оболочки и подслизистого слоя и окраской на амилоид (конго-красным) выявляет амилоид в 70%. При отрицательном результате проводят чрескожную пункционную биопсию почки с окраской биоптата на амилоид (информативность 100%).

Амилоид может откладываться во всех отделах почек: клубочках, канальцах, интерстиции, в стенках сосудов и капсуле. При световой микроскопии амилоид имеет вид аморфных масс, которые при окраске конго-красным становятся розово-красными. При микроскопии в поляризованном свете появляется зелёное свечение из-за характерного свойства двойного лучепреломления.

Типировать АА и AL-амилоидоз можно, применяя окраску конго-красным с добавлением трипсина или перманганата калия. При этом АА-амилоид утрачивает свойство двойного лучепреломления и теряет окраску, а АL-амилоидоз сохраняет её благодаря устойчивости к протеолизу.

Более точные результаты получают, применяя сыворотки с поли- и моноклональными антителами к основным белкам амилоидных фибрилл. За рубежом применяют сцинтиграфию с меченым йод-123 сывороточным Р-компонентом амилоида, который в организме связывается с амилоидными депозитами и может быть количественно оценён. Метод используется и для диагностики, и для контроля динамики тканевых отложений АА-амилоида в процессе лечения.

Для диагностики АL-амилоидоза проводят:

— определение наличия в моче белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов k- и Х-типов). Белок Бенс-Джонса в моче свидетельствует о наличии патологического клона плазматических клеток: в рамках миеломной болезни, макроглобулинемии, первичного AL-амилоидоза или идиопатической моноклоновой гаммапатии.

— исследование уровня иммуноглобулинов крови (повышение уровня иммуноглобулинов G или М);

— иммуноэлектрофорез белков мочи и крови: при наличии гиперпродукции аномальных легких цепей иммуноглобулинов выявляется М-градиент. В настоящее время разработан метод количественного определения свободных моноклональных лёгких цепей иммуноглобулинов в крови который позволяет контролировать течение АL-амилоидоза и эффективность лечения.

— стернальную пункцию или трепанобиопсию с определением количества плазмоцитов в миелограмме (в норме – до 4%, при первичном АL-амилоидозе – 5-10%, при АL-амилоидозе, ассоциированном с миеломной болезнью – более 15%).

— иммуногистохимическое исследование костного мозга выявляет плазмоциты с легкими цепями в цитоплазме.

Для наиболее точного типирования вида амилоида применяют антисыворотки к основным типам амилоидного белка (специфические антитела против АА-белка, легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и β2-микроглобулина.

Для контроля за эффективностью терапии любого типа амилоидоза используют радиоизотопную сцинтиграфию с меченым йод-123 сывороточным Р-компонентом.

Для диагностики диализного амилоидоза можно использовать рентгенографию костей и суставов, КТ или МРТ (для уточнения наличия кист костной ткани). Применяют также сцинтиграфию с меченным радиоизотопами β2-микроглобулином.

В целом диагностика амилоидоза остается проблематичной даже в развитых странах. Так, в США по данным паталого-анатомических исследований, в 83% случаев АА-амилоидоз не диагностируется при жизни. Из числа больных с установленным при жизни диагнозом АА-амилоидоза более половины (53%) в момент постановки диагноза уже имеют ХПН, 28% — НС и только 19% — протеинурическую стадию. Поздняя диагностика значительно сужает возможности для эффективного лечения амилоидоза.

Прогноз при системных видах амилоидоза неблагоприятный. Продолжительность жизни в среднем составляет:

при наличии НС -18 месяцев;

при ортостатической гипотензии – 9 месяцев;

при синдроме мальабсорбции – 8 месяцев;

при сердечной недостаточности – 6 месяцев.

Лечение амилоидоза

Цель терапии любого типа амилоидоза — уменьшение количества белков-предшественников для замедления прогрессирования болезни. При АА-амилоидозе желательно удаление источника продукции С-реактивного белка – опухоли, костных секвестров, доли легкого с бронхоэктазами. При ревматоидном артрите и других воспалительных заболеваниях показана базисная терапия цитостатиками для максимального подавления воспаления и продукции С-реактивного белка. При АL-амилоидозе проводят химиотерапию для подавления продукции аномальным клоном плазматических клеток легких цепей иммуноглобулинов. При диализном амилоидозе нужно удалять из организма β2-микроглобулин.

Больным АА-амилоидозом рекомендуется диета с ограничением соли до 3 г/сутки, нормальным содержанием белка (1 г/кг веса в сутки); традиционно рекомендуют добавлять полусырую печень по 100 г/сутки.

В ранних стадиях АА-амилоидоза назначают аминохинолиновые препараты (делагил по 0,25 1-2 раза в сутки).

Колхицин — препарат выбора при периодической болезни. Снижает синтез и секрецию SAA и тормозит образование амилоидных фибрилл. При периодической болезни колхицин предотвращает развитие приступов лихорадки, артритов и серозитов, предупреждая развитие вторичного амилоидоза. При развившемся амилоидозе проводят пожизненную терапию колхицином в дозе 1,5-2 мг/сутки с ежемесячным контролем трансаминаз и временной отменой препарата во время острых инфекционных заболеваний. При амилоидозе в рамках периодической болезни колхицин достаточно эффективен, однако при другой этиологии АА-амилоидоза применение его менее успешно.

Для резорбции амилоидных масс ранее применяли унитиол (3-4 курса по 30 ежедневных внутримышечных инъекций). С этой же целью применяли диметилсульфоксид (димексид) по 3-10 г/сутки перорально. Применение димексида ограничивает крайне неприятный запах. Современным препаратом, вызывающим резорбцию амилоидных масс, является фибриллекс; недостатком является высокая стоимость лечения (до 30 тысяч долларов в год).

При ревматоидном артрите рекомендуется сочетанный прием колхицина и цитостатических препаратов: метотрексата, циклофосфамида, лейкерана или азатиоприна. При длительном применении цитостатических препаратов (более 12 месяцев) амилоидоз возникает значительно реже. При уже развившемся амилоидозе применение ЦС может уменьшить его клинические проявления: снижается протеинурия, исчезают отёки, стабилизируется функция почек. При длительном наблюдении показано значительное увеличение продолжительности жизни этих больных — до 21 года. Контролем эффективности терапии цитостатиками служит нормальный уровень СРБ.

В последнее десятилетие появились сообщения об успешном использовании антагониста ФНО-альфа инфликсимаба (римикейда) в сочетании с метотрексатом при ревматоидном артрите, осложненном вторичным амилоидозом. Римикейд вводят внутривенно в дозе 3 мг/кг на 0 – 2 – 6 – 8-й и далее на каждой 8-й неделе; общая длительность лечения – до 2 лет.

Перспективы лечения АА-амилоидоза связывают с блокатором гликозаминогликанов — препаратом «киакта». Исследуется также эффективность применения иммуномодулятора ленолинамида.

Для лечения AL-амилоидоза рекомендуются различные схемы полихимиотерапии с целью подавления пролиферации аномального клона плазматических клеток и продукции ими лёгких цепей иммуно-глобулинов.

Традиционно используют мелфалан в дозе 0,15 мг/кг в сутки в сочетании с преднизолоном 0,8 мг/кг в сутки. Лечение проводят 7-дневными курсами с интервалами 4-6 недель. Продолжительность лечения при наличии положительной динамики составляет до 2-х лет. Лучшие результаты достигают у больных при нефротическом синдроме без нарушения функции почек и без признаков сердечной недостаточности. В последние десятилетия для лечения AL-амилоидоза применяют высокодозную химиотерапию с последующим введением аутологичных стволовых клеток крови. Лечение колхицином AL-амилоидоза неэффективно. При развитии рестриктивной кардиомиопатии показана трансплантация сердца, поскольку эффект от консервативной терапии отсутствует.

Средством выбора для лечения ATTR-амилоидоза является трансплантация печени, поскольку при этом прекращается продукция амилоидогенного белка-предшественника.

Лечение диализного амилоидоза имеет целью улучшение выведения белка-предшественника β2-микроглобулина. Применение высокопоточного гемодиализа на синтетических мембранах снижает уровень β2-микроглобулина в крови и тормозит прогрессирование диализного амилоидоза. Наиболее эффективный способ лечения диализного амилоидоза – трансплантация почки. Быстрое исчезновение клинических проявлений амилоидоза после операции связывают не только с нормализацией уровня β2-микроглобулина в крови, но и с проводимой иммуносупрессивной терапией.

Прогноз зависит от формы амилоидоза, сроков диагностики и степени вовлечения жизненно важных органов (сердца, почек). При АА-амилоидозе средняя продолжительность жизни около 30 месяцев. Прогноз хуже, если болезнь диагностируется в нефротической стадии. При АL-амилоидозе продолжительность жизни ниже (6-20 месяцев) и обусловлена прогрессированием сердечной недостаточности. Больным амилоидозом с терминальной ХПН показана заместительная терапия программным гемодиализом, либо амбулаторный перитонеальный диализ. 5-летняя выживаемость этих больных не превышает 30%. После трансплантации почки реамилоидоз в трансплантате возникает в среднем через 3 года.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ И СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

1. ЧТО ВКЛЮЧАЕТ В СЕБЯ КЛАССИЧЕСКАЯ ТРИАДА СИМПТОМОВ ОГН:

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, в, г 2) в, г, д 3)а, г, д 4)а, б, в 5)а, в, д

2. ХАРАКТЕРНЫЕ ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ОГН:

а) расширение полостей сердца

б) акцент I тона над аортой

в) низкое диастолическое давление

г) низкое пульсовое давление

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, в 2)а, б 3)а, б, в 4)а, б, в, г 5)а, г, д

3. КАКИЕ ПРИЗНАКИ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ОГН:

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) а, в 3) а, г 4) а, д 5) б, в

4. НАЗОВИТЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ОГН:

1) олигоанурия с развитием ОПН

2) массивное почечное кровотечение

4) тромбоэмболический синдром

5) острая левожелудочковая недостаточность.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, б, в 2)а, г 3)а, г, д 4)а, в, д 5)а, в, г, д

5. ЦЕЛИ НАЗНАЧЕНИЯ АНТИКОАГУЛЯНТОВ И ДЕЗАГРЕГАНТОВ ПРИ ОГН:

а) профилактика коронарного тромбоза

б) профилактика тромбоэмболического синдрома

в) воздействие на процессы локальной внутриклубочковой внутрисосудистой коагуляции

г) профилактика тромбоза почечной артерии

д) увеличение перфузии ишемизированных клубочков.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)в, д 2)а, б, в, г, д 3)а, б, в 4)а, б, в, г 5)б, в, г, д

6. СРЕДИ ГЕМОДИНАМИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ГН ВЫДЕЛЯЮТ:

а) внутриклубочковую гипертензию

в) нарушение проницаемости сосудистой стенки

г) иммунокомплексное повреждение БМК.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, б 2)в, г 3)а, б, в, г 4)а, в, г 5)а, г

7. ФАКТОРЫ, ОКАЗЫВАЮЩИЕ НЕПОСРЕДСТВЕННОЕ ПОВРЕЖДАЮЩЕЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ НА КАНАЛЬЦЫ И ИНТЕРСТИЦИЙ ПРИ ГН:

г) ухудшение кровоснабжения канальцев.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, б 2)а, б, в, г 3)а, б, в 4)а, г 5)а, в, г

8. МАКСИМАЛЬНО АКТИВНЫЙ НЕФРИТ ПРИ ХГН ДИАГНОСТИРУЮТ ПРИ НАЛИЧИИ:

2) длительно персистирующего остро-нефритического синдрома

3) массивной эритроцитурии с умеренной протеинурией

9. ГН РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ:

а) системная красная волчанка

г) подострый бактериальный эндокардит

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, д 2)а, г, д 3)б, в 4)а, в, г 5)а, б, в

10. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ХГН В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЮТСЯ:

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, д 2)а, б, д 3)а, б, в, д 4)а, г 5) а, б, г

а) из всех стероидных форм предпочтительнее метилпреднизолон

б) цитостатики применяются в любом случае

в) цитостатики могут ухудшать функцию почек

г) экстракорпоральные методы очищения имеют вспомогательное значение.

Читайте также:  Амилоидоз почек при болезни бехтерева

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, в, г 2) а, б 3) б, г 4) а, б, в, г 5) а, г

12. ИЗМЕНЕНИЯ СТРУКТУР НЕФРОБИОПТАТА ПРИ СВЕТООПТИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ НЕ ОБНАРУЖИВАЕТСЯ ПРИ МОРФОЛОГИЧЕСКОМ ТИПЕ ХГН:

1) мезангиопролиферативный ГН

4) минимальные изменения клубочков

13. ПРИЗНАКИ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ОТЛИЧИТЬ ХГН ОТ ПИЕЛОНЕФРИТА:

б) асимметрия поражения почек

в) отсутствие асимметрии поражения почек

г) высокая протеинурия с гематурией и цилиндрурией

д) лейкоцитурия с бактериурией.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) в, г 2) а, б, д 3) а, в 4) а, в, г 5) а, в, г, д

14. НАЗОВИТЕ ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ КС ПРИ ХГН:

а) высокая активность почечного процесса

б) НС без гипертензии и гематурии

в) изолированная протеинурия

г) изолированная гематурия

д) гипертонический синдром.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, г 2) а, д 3) а, в 4) г, д 5) а, б

15. ПРИЗНАКИ, ПОМОГАЮЩИЕ ОТЛИЧИТЬ НЕФРОТИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ГН ОТ СЕРДЕЧНЫХ ОТЁКОВ («ЗАСТОЙНОЙ ПОЧКИ»):

а) отсутствие заболеваний сердца в анамнезе

б) локализация отёков на нижних конечностях

г) суточная протеинурия >3 г.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) г. 2) б, в, г. 3) а, б, в, г. 4) б, в. 5 ) а, г

16. НАИБОЛЕЕ ПОДВЕРЖЕНА ЗАБОЛЕВАНИЮ ОГН ВОЗРАСТНАЯ ГРУППА:

3) климактерический период

17. НС ОСЛОЖНЯЕТ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

а) системная красная волчанка;

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, д 2) а, г, д 3) б, в 4) а, б, г, д 5) а, б, в

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) а, б, в, г 3) а, б, г 4) в, г 5) а, г

19. ЦИТОСТАТИКИ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ НС ПОКАЗАНЫ ПРИ:

б) узелковом периартериите;

в) нагноительных заболеваниях;

г) нефритах при системных заболеваниях;

д) обострении латентной инфекции.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) б, г 3) а, г 4) в, д 5) а, б, г

20. ПРИЧИНЫ ГИПОПРОТЕИНЕМИИ ПРИ НС:

б) усиленный синтез ß-глобулина;

в) перемещение белков из плазмы во внеклеточную жидкость;

г) потеря белков через отёчную слизистую оболочку кишечника;

д)усиленный катаболизм глобулинов.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а,в,г 2) а,г 3) а, г, д 4) г, д 5) все ответы правильные.

1. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ FACIES NEPHRITICA ЯВЛЯЮТСЯ:

в) геморрагическая сыпь на лице

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, в, г 2) а, б, в 3) а, б, д 4) а, г 5) а, в, д

2. РАЗВИТИЕ ОГН ВЫЗЫВАЮТ ФАКТОРЫ:

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) а, б, д 3) а, г 4) все ответы правильные 5) в, г, д

3. ВЕДУЩЕЕ ЗНАЧЕНИЕ В ПАТОГЕНЕЗЕ ГИПЕРТОНИИ ПРИ ОГН ПРИДАЁТСЯ:

б) увеличению ОЦК и ударного объёма сердца

в) сужению почечных артерий (вазоренальный механизм)

д) повышению уровня кортизола в крови.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) а, б, в 3) в, г 4) а, в, г 5) а, в

4. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ГКС ПРИ ОГН:

2) НС без выраженной гематурии и гипертонии

5. ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ СДВИГИ ПРИ ПОСТСТРЕПТОКОККОВОМ ГН:

а) высокие титры антител к антигенам стрептококка

б) повышение титра почечных аутоантител

в) наличие антинуклеарных антител

г) низкий уровень комплемента

д) высокий уровень комплемента.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б, в, г 2) а, б, в, д 3) а, б 4) а, г 5)а, д

6. ИСТОЧНИКОМ ПРОДУКЦИИ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЦИТОКИНОВ ПРИ ГН ЯВЛЯЮТСЯ:

б) мононуклеарные лейкоциты

г) полинуклеарные лейкоциты.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, г 2) а, б, в 3) б, в, г 4) а, б, в, г 5) а, г

7. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ГН:

а) активация гуморальных иммунных процессов

б) продукция медиаторов воспаления

в) коагуляционный механизм

г) гемодинамический механизм

д) метаболические нарушения.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, в 2) б, в, г 3) все ответы правильные 4) а,б,в 5) а, б, в, г

8. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ:

а) чаще всего наблюдаются при гематурическом ХГН

б) связывают прежде всего с изменением содержания липидов крови

в) наиболее характерны для нефротического ХГН

г) приводят к отложению в почках ЛПНП

д) могут быть связаны с отложением Са ++ в канальцах.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, г, д 2) а, д 3) а, б, г, д 4) б, в, г, д 5) в, г, д

9. ДЛИТЕЛЬНОСТЬ БАЗИСНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ХГН В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ СОСТАВЛЯЕТ:

10. НАИБОЛЕЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИ БЛАГОПРИЯТНЫМИ ЯВЛЯЮТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ ТИПЫ ХГН:

г) мезангиопролиферативный ГН

д) минимальные изменения клубочков.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) в, г, д 3) в, г 4) а, д 5) а, г, д

11. ИСХОД ОГН В ХГН РАЗВИВАЕТСЯ:

12. ТИП ИММУНОЛОГИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ, ЧАЩЕ ВСЕГО(В 75-80 %) ОБУСЛОВЛАВЛИВАЮЩИЙ ПОВРЕЖДЕНИЕ КЛУБОЧКОВ ПРИ ХГН:

1) выработка антител к БМК

2) появление в клубочках иммунных комплексов

3) появление антител к тубулярной БМ

13. ВАРИАНТ ХГН, НЕ ОБЯЗАТЕЛЬНО ПРИВОДЯЩИЙ К РАЗВИТИЮ ХПН:

14. САМЫЙ ЧАСТЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ХГН:

15. ВАРИАНТ ХГН, ЧАСТО ПРОЯВЛЯЮЩИЙСЯ РЕЦИДИВИРУЮЩИМ ОСТРО-НЕФРИТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ:

1) мезангиопролиферативный ГН

4) минимальные изменения клубочков

16. ХГН ОТ ОГН ПОЗВОЛЯЮТ ОТЛИЧИТЬ:

а) наличие дизурических явлений

б) выраженная гипертрофия левого желудочка

в) снижение размеров почек

г) выраженная лейкоцитурия

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, г 2) б, в, г 3) а, б, в, г 4) а 5) б, в

17. ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ НС ЯВЛЯЮТСЯ:

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а,в,д 2) в,д 3) а,д 4) а,б 5) а,б,д

18. К ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИМ СРЕДСТВАМ ЛЕЧЕНИЯ НС ОТНОСЯТСЯ:

г) цитостатики д) антикоагулянты.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, д 2) а, б, д 3) б, г 4) г, д 5) б, г, д

19. НС МОЖЕТ ВОЗНИКАТЬ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ:

г) геморрагический васкулит

д) опухоль внелёгочной локализации.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, в, г 2) все ответы правильные 3) б, в 4) в, г 5) а, д

20. СТЕРОИДНАЯ ТЕРАПИЯ ПРОТИВОПОКАЗАНА ПРИ:

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, г 2) б, в, г 3) а, г 4) а, в, г 5) а, б, г

Больной И., 16 лет. Жалобы на приступы нехватки воздуха в положении лёжа, головную боль, тошноту и рвоту, не связанную с приёмом пищи, ноющие боли в пояснице, отёки на лице, уменьшение количества мочи до 300 мл в сутки. Две недели назад переболел фолликулярной ангиной, лечился амбулаторно амоксициллином с хорошим эффектом. В течение последних двух дней появились вышеуказанные жалобы. Объективно: общее состояние тяжёлое, больной вялый, затормо­женный. Кожные покровы бледные, отеки лица, пастозность стоп, голеней. В лёгких дыхание везикулярное, в нижних отделах ослабленное, выслушиваются единичные влажные хрипы. ЧД 18 в минуту. Границы сердца расширены влево на 1,5 см. Тоны сердца звучные, ритмичные, на верхушке систолический шум, акцент 2 тона на аорте. ЧСС 82 в минуту. АД 180/110 мм.рт.ст. Живот мяг­кий, при пальпации безболезненный. Печень не увеличена. Почки не пальпируются, область их умеренно болезненна. Лабораторно: Общий ан.крови: Эр- 2,4 х 10 12 /л, Нв 108 г/л. лейк. 9,2 х 10 9 /л, СОЭ 34 мм/ч. Общий ан.мочи: отн. пл. 1018, кислая, белок 2,4 г/л, лейкоциты 2-3 в п/зр, эритроциты 40-60 в п/зр., гиалиновые цилиндры 3-6 в п/зр. Креатинин 150 мкмоль/л, мочевина 14 ммоль/л. Общий белок 66 г/л. Калий 5,4 ммоль/л, Nа 128 ммоль/л. УЗИ: Почки расположены типично, размерами правая 124/64 мм, левая 125/65 мм, паренхима толщиной 23-24 мм. ЧЛС не расширена. Конкрементов не выявлено.

1. Выделить синдромы, объяснить патогенез головной боли, заторможенности.

2. Предварительный диагноз.

3. Дополнительные методы и ожидаемые результаты.

5. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ.

Больной П., 27 лет. Жалобы на отеки лица, нижних конечностей, головные боли, слабость. Из анамнеза: 7 лет назад при устройстве на работу в анализах мочи обнаруживали белок, повышение АД; цифры не помнит. Не обследовался. Ухудшение самочувствия – в течение месяца, после перенесенного ОРВИ. Объективно: состояние средней тяжести, сознание ясное. Кожные покро­вы бледные. Массивные отёки нижних конечностей, поясничной области, лица: мягкие, при надавливании длительное время остается ямка. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет; в нижне-задних отделах легких дыхание не выслушивается. Притупление перкуторного звука определяется ниже углов лопаток с обеих сторон. ЧД 19 в минуту. Левая граница сердца – по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС 90 в минуту. АД 180/105 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Почки, селезенка не пальпируются. Диурез 700 мл/сутки. Лабораторно: Общий ан.крови: Эр. 4,0 х 10 12 /л, Нв 110 г/л, лейк. 8,2 х 10 9 /л, СОЭ=48 мм/ч. Общий белок 42 г/л, альбумины 34%, глобулины 66%: альфа-1=5%, альфа-2=28%, бета=18%, гамма=9% . Креатинин — 145 мкмоль/л, мочевина 9,3 ммоль/л. Общий холестерин 13,2 ммоль/л. Калий 4,8 ммоль/л, ЦИК-100 Ед. Общий ан.мочи: щелочная, отн. пл. 1017, белок 16,2 г/л. Эритроциты до 40 в п/зр, лейк. 3-4 в п/зр. Зернистые и восковидные цилиндры 1-2 в п/зр. УЗИ: Почки расположены типично, размерами правая 94/42 мм, левая 95/45 мм, паренхима толщиной 15-17 мм, повышенной эхогенности. ЧЛС не расширена. Конкрементов не выявлено.

1. Выделить синдромы, объяснить патогенез отёков.

2. Предварительный диагноз.

3. Дополнительные методы обследования.

5. Прогноз. МСЭ. Диспансеризация.

Больной Ф., 42 лет. Более 15 лет беспокоит кашель по утрам с большим количеством мокроты желто-зеленого цвета, иногда отходящей полным ртом; одышка при умеренной физической нагрузке, слабость, недомогание. В анализах мочи в течение последнего года отмечается протеинурия; периодичес­ки — жидкий стул. Из анамнеза жизни: трижды лечился стационарно по поводу пневмонии. Более 20 лет много курит. Объективно: состояние средней тяжести. Температура тела нормальная. Кожные покровы бледные, отёки нижних конечностей, передней брюшной стенки, поясничной области, лица. При аускультации выслушиваются средне- и крупно-пузырчатые хрипы в нижних отделах лёгких с обеих сторон. Перкуторно – легочный тон с обеих сторон. ЧДД 18 в минуту. Границы сердца не изменены. Шейные вены не набухшие. АД 110/70 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени – 13/10/8 см. Почки не пальпируются. Лабораторно: Общий ан.крови: гем-126 г/л, эр-4,8 х 10 12 /л, лейк. – 9,8 х 10 9 /л, СОЭ = 64 мм/ч. Креатинин – 98 мкмоль/л, мочевина 7,8 ммоль/л. Общий белок 47 г/л, альбумины 40 %, гамма-глобулины 28 %. Холестерин 8,3 ммоль/л, глюкоза крови 4,5 ммоль/л. Общий ан.мочи: щелочная, отн. пл. 1020, белок 8,2 г/л, эритроциты 0-2 в п/зр, лейкоциты 5-6 в п/зр., цилиндры восковидные 1-3 в п/зр.

1. Выделите основные синдромы.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. Дополнительные методы исследования.

4. Назначить лечение данного больного.

5. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ И СИТУАЦИОННЫМ ЗАДАЧАМ

Ответы к тестовым заданиям:

1) 1 2) 2 3) 5 4) 4 5) 1 6) 1 7) 5 8) 2 9) 4 10) 3
11) 1 12) 4 13) 1 14) 5 15) 5 16) 2 17) 4 18) 3 19) 2 20) 1
1) 4 2) 4 3) 1 4) 2 5) 4 6) 2 7) 3 8) 4 9) 4 10) 5
11) 5 12) 2 13) 2 14) 2 15) 2 16) 5 17) 5 18) 5 19) 2 20) 1

1. Остронефритический синдром (отёки, синдром АГ, гематурия, снижение диуреза) с явлениями отёка головного мозга (головная боль, заторможенность, рвота). Синдром острой левожелудочковой недостаточности (приступы сердечной астмы, расширение границ сердца влево, влажные хрипы в легких). Синдром ОПН (олигурия, повышение азотемии – мочевины и креатинина). Мочевой синдром с умеренной протеинурией, микрогематурией, цилиндрурией. Болевой синдром (боли в поясничной области обусловлены отёком почечной паренхимы и растяжением капсулы).

2. Диагноз: Острый постстрептококковый ГН с остронефритическим синдромом, тяжёлое течение. ОПН, олигурическая стадия. Острая левожелудочковая недостаточность (приступы сердечной астмы). Диф. диагноз – с БПГН, ОПН токсической этиологии, инфекционным эндокардитом, пневмонией.

3. Дообследование: ЭКГ, Р-графия органов грудной клетки, ЭХО-КС, УЗИ органов брюшной полости. Контроль водного баланса, уровня креатинина, мочевины, калия ежедневно в период олигурии; контроль трансаминаз и билирубина. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, титра антистрептолизина-О (повышен).

4. Неотложная помощь должна быть направлена на снижение АД и уменьшение объема циркулирующей крови: фуросемид (лазикс) 80-120 мг в/в (далее – в зависимости от диуреза). Препараты центрального действия (клофелин 0,5-1 мл в/в или в/м, или 0,000075 под язык) или магнезии сульфат 25% -10,0 в/в медленно. Плановая терапия: режим постельный, с постоянным наблюдением. Диета низкобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки; контроль диуреза и выпитой жидкости (жидкость при наличии олигурии ограничивать: потери жидкости за предыдущие сутки + 300-400 мл). Антигипертензивная терапия: БКК (верапамил по 40-80 мг х 3 р/сутки). И-АПФ противопоказаны (ОПН, гиперкалиемия). Фуросемид по 40-80 мг утром натощак и/или парентерально – до увеличения диуреза и нормализации уровня азотемии. Антибактериальная терапия: препараты пенициллинового ряда или макролиды, цефалоспорины 3 поколения — 5-10 дней. Антиагреганты: дипиридамол (постепенно увеличивать дозу с 50 до 200-300 мг/сутки).

5. Прогноз при нормализации азотемии и АД благоприятный. Временная нетрудоспособность не менее 8 недель. Осмотр нефролога после выписки из стационара ежеквартально. Контроль анализов мочи и азотемии ежемесячно – 3 месяца, далее ежеквартально 2 года.

1. НС: массивная протеинурия, гипопротеинемия и гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, анасарка (отёки подкожной клетчатки, двусторонний гидроторакс). Отёки — следствие снижения онкотического давления крови и выхода жидкости из сосудистого русла. Синдром АГ. Синдром ХПН. Мочевой синдром с гематурией, цилиндрурией. Анемический синдром. Синдром иммунного воспаления (↑ ЦИК и СОЭ).

2. Диагноз: Хронический гломерулонефрит, смешанная форма (нефротический синдром с артериальной гипертензией). ХПН 1 ст. Дифференциальный диагноз – с системными заболеваниями, паранеопластической нефропатией, инфекционным эндокардитом.

3. Дообследование: ЭКГ, Р-графия органов грудной клетки (уточнить степень выраженности гидроторакса, исключить онкопатологию и tbc); ЭХО-КС (исключить наличие вегетаций на клапанах, уточнить выраженность гипертрофии миокарда), УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, ректороманоскопия со щипковой биопсией слизистой прямой кишки и окраской на амилоид, при отрицательном результате — биопсия почки. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, АNCA – для исключения АNCA-ассоциированных васкулитов. В стационаре – контроль диуреза и выпитой жидкости ежедневно, уровня общего белка крови и суточной протеинурии 1-2 раза в неделю, креатинина, мочевины, глюкозы крови, трансаминаз, общего анализа мочи.

4.Лечение: режим палатный (2). Диета высокобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки, жидкости – менее литра в сутки. Патогенетическая терапия: при условии снижения АД на фоне мощной антигипертензивной терапии ниже 150/100 ммртст – ГКС: пульсы метилпреднизолона по 500-750 мг в/в капельно на 100 мл физ. р-ра №3, на 4 день – ПЗ до 1 мг/кг веса перорально в течение 2 месяцев, далее – постепенное снижение. Назначение цитостатика показано в случае недостаточного эффекта монотерапии ПЗ: при сохранении НС; протеинурии более 1,5 г/сутки через 2 месяца лечения преднизолоном или рецидиве НС. Пульсы ЦФ в дозе 10-15 мг/кг веса (600-1000 мг) в/в капельно на 400 мл физ. р-ра через 3-4 недели до суммарной дозы 6-8 г или ремиссии НС. Поддерживающая доза ПЗ — 20 мг/сутки. При отсутствии эффекта от ЦФ возможно применение других неселективных цитостатиков: азатиоприна 2-3 мг/кг в сутки перорально, хлорбутина 0,1-0,2 мг/кг в сутки перорально; или селективных цитостатиков: циклоспорина А (сандиммун-неорал) 2,5-5 мг/кг в сутки перорально, селлсепта по 2 г/сутки перорально. Антигипертензивная терапия: и-АПФ и/или БРА + БКК (при недостаточном эффекте добавлять препараты др. групп). Антикоагулянты: гепарин по 10-20 тыс ЕД/сутки на 4 п/к введения под ежедневным контролем АЧТВ; или эноксипарин 40 мг/сутки. Антиагреганты: дипиридамол 300 мг/сутки. Фамотидин 0,02 или омепразол 0,02/сутки. При снижении альбумина менее 20 г/л показана белковозаместительная терапия: альбумин 10 % по 100 мл в/в.

5. Длительная временная нетрудоспособность, направление на МСЭ; трудовой прогноз на ближайшие 2 года не благоприятный. Осмотр нефролога после выписки из стационара ежемесячно до завершения патогенетической терапии. Контроль анализов мочи ежемесячно (общий и суточная потеря белка). Контроль анализов крови при монотерапии ГКС: общий белок крови, глюкоза крови ежемесячно, общий анализ крови и азотемия при нормальном уровне – ежеквартально. При лечении цитостатиками: общий анализ крови – раз в 10 дней; контроль уровня трансаминаз в 2-4 недели. При лечении ЦсА – контроль концентрации препарата в крови ежемесячно. калия, креатинина и СКФ ежемесячно. УЗИ почек, флюорография раз в год.

1. НС: массивная протеинурия, гипопротеинемия и гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, отёки. Синдром поражения бронхов по типу обструкции. Синдром гепатомегалии. Синдром мальабсорбции. Мочевой синдром с цилиндрурией. Синдром воспаления (повышение СОЭ).

2. Предварительный диагноз: Бронхоэктатическая болезнь, обострение. Вторичный амилоидоз с поражением почек, желудочно-кишечного тракта; нефротическая стадия. ХПН 0. Дифференциальный диагноз с хронической обструктивной болезнью лёгких в сочетании с ГН; с туберкулезом легких, осложненным амилоидозом; с паранеопластической нефропатией на фоне рака легкого.

3. Дообследование: КТ лёгких (для уточнения характера патологии лёгких, выявления бронхоэктазов), спирография, посев мокроты на ВК, флору и чувствительность к антибиотикам. ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, ректороманоскопия со щипковой биопсией слизистой прямой кишки и окраской биоптата на амилоид, при отрицательном результате — биопсия почки. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, билирубина, трансаминаз, амилазы крови, уровня С-реактивного белка. Копрограмма. В стационаре — контроль диуреза и выпитой жидкости ежедневно, уровня общего белка крови и суточной протеинурии 1-2 раза в неделю, креатинина, мочевины, трансаминаз, общего анализа мочи – в динамике.

4. Лечение: режим палатный (2). Диета высокобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки, жидкости – менее литра в сутки. Лечение должно быть направлено на тщательную санацию бронхиального дерева, снижение воспаления,и уровня С-реактивного белка. Антибактериальная терапия с учетом чувствительности флоры (цефалоспорины 3-4 поколения, фторхинолоны), бронхолитики, муколитики, постуральный дренаж. Консультация торакального хирурга о возможности оперативного лечения бронхоэктазов. Лечение амилоидоза: колхицин 1,5 мг/сутки, делагил 0,25 1-2 раза в сутки. При снижении альбумина крови ниже 20 г/л и значительных отеках – белковозамещающие препараты (альбумин, плазма). Цитостатическая терапия противопоказана из-за наличия очага хронической инфекции.

5. Прогноз трудоспособности неблагоприятный, показана МСЭ. Консульт

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

источник