Меню Рубрики

Амилоидоз сердца при болезни бехтерева

Как правило, преобладает поражение клубочков, что приводит к высокой протеинурии и почечной недостаточности. Однако может нарушаться и функция канальцев с развитием нефрогенного несахарного диабета и почечного дистальноканальцевого ацидоза. В ряде случаев выявлена корреляция тяжести этих нарушений со степенью отложения амилоида, особенно вокруг прямых артериол, петель Генле и дистальных канальцев. Амилоидоз почек следует заподозрить у больных с увеличением обеих почек в сочетании с высокой протеинурией и нарушением функции канальцев.

Типы амилоидоза различают по основному белку, образующему амилоидные фибриллы. Это могут быть либо видоизмененные сывороточные белки — легкие цепи иммуноглобулинов при AL-амилоидозе, белок SAA (один из белков острой фазы воспаления ) при AA-амилоидозе, бета2-микроглобулин при диализном амилоидозе, либо тканевые белки, также видоизмененные, например бета-амилоидный белок при болезни Альцгеймера и синдроме Дауна. Наряду с фибриллярными амилоидными белками в состав амилоида входит нефибриллярный белок (Р-компонент), образующийся из сывороточного предшественника.

Почки поражаются почти исключительно при AL — и AA-амилоидозе. По клиническим и морфологическим признакам AL — и AA-амилоидоз почек почти не различаются. Почки поражаются у 75-90% больных с амилоидозом, как правило, на фоне поражения других органов. Характерен нефротический синдром ; у 50% больных при первичном обследовании обнаруживают снижение СКФ и у 20-25% — артериальную гипертонию. Размер почек нормальный или слегка увеличен. Изредка (при поражении почечных сосудов) первым проявлением становятся почечная недостаточность или (при поражении канальцев и интерстиция) синдром Фанкони, нефрогенный несахарный диабет и почечный канальцевый ацидоз. В 70% случаев отложения амилоидоза можно обнаружить при биопсии прямой кишки или подкожной клетчатки брюшной стенки; биопсия почки в таких случаях не нужна.

У больных с клиническими проявлениями поражения почек их биопсия выявляет амилоид почти в 100% случаев. Самое раннее морфологическое проявление — расширение мезангия из-за отложений гиалиноподобного вещества. Разрастаясь, отложения образуют крупные эозинофильные узлы. При окраске конго красным отложения дают зеленое свечение в поляризованном свете. При иммунофлюоресцентном окрашивании на легкие цепи иммуноглобулинов свечение обычно слабое, поскольку в состав амилоида входят их вариабельные участки. Электронная микроскопия выявляет характерные неветвяшиеся внеклеточные фибриллы диаметром 7,5-10 нм.

Амилоид может откладываться также в канальцах, интерстиции и сосудах, иногда такие отложения даже преобладают над клубочковыми.

ЛЕЧЕНИЕ. При AL-амилоидозе терминальная стадия почечной недостаточности наступает через 2-5 лет. Способов значительно улучшить прогноз не существует, хотя сообщалось, что некоторый эффект дает комбинация мелфалана и преднизона. Колхицин предотвращает развитие AA-амилоидоза при периодической болезни, но его эффективность при уже развившемся амилоидозе не доказана; при других формах амилоидоза он не помогает. При вторичном AA-амилоидозе к излечению нередко приводит устранение его причины. При терминальной почечной недостаточности применяют гемодиализ и трансплантацию почки. Выживаемость на диализе низкая: в первый год умирают 34% больных — прежде всего от амилоидоза других органов, особенно сердца. Трансплантация почек при AA-амилоидозе дает удовлетворительные результаты — при условии, что причина амилоидоза устранена. Трансплантация возможна и при AL-амилоидозе, но ей часто препятствуют внепочечные поражения. Выживаемость после трансплантации низкая; смерть наступает от амилоидоза сердца и инфекционных осложнений. Рецидивы амилоидоза в трансплантате довольно часты, но редко приводят к потере трансплантата.

В процессе хронического заболевания позвоночник может полностью утратить подвижность, а сопутствующее поражение реберно-позвоночных суставов ограничивает дыхательные движения грудной клетки и приводит к уменьшению дыхательного объёма легких и развитию одышки. Все это создает условия для развития инфекций легких и является серьезным осложнением анкилозирующего спондилоартрита (болезни Бехтерева).

Воспаление глаз в среднем у 50% пациентов может приводить к снижению или потере зрения, а в некоторых случаях требовать неотложной помощи окулиста.

Редким осложнением является поражение сердца. При анкилозирующем спондилоартрите иногда нарушено нормальное проведение электрического импульса, который обеспечивает сокращение сердца. При этом сердце может сокращаться реже реже чем в норме (брадикардия), или возникают различные блокады проведения импульса. Воспаление аорты и аортального клапана может вызвать одышку, головокружение, отеки на ногах и другие проявления сердечной недостаточности.

При иридоциклите (ирите или переднем увеите) назначают средства, расширяющие зрачок, кортикостероиды местно, лечение надо начинать сразу после установления диагноза иридоциклита, чтобы избежать нарушения зрения. Увеит при болезни Бехтерева, как правило, односторонний и при адекватном лечении обычно проходит в течение 2-3 месяцев без последствий. Если своевременно не назначают адекватное лечение, то увеит может привести к синехиям, катаракте, глаукоме или потере зрения.

Другие внепозвоночные проявления (нарушения сердечной проводимости, поражение аортального клапана сердца, почек, легких) встречаются значительно реже. Еще реже болезнь Бехтерева сопровождается амилоидозом почек, серьезным осложнением, при котором возникает почечная недостаточность. Почки поражаются только при хроническом, длительном и нелеченном анкилозирующем спондилоартрите (болезни Бехтерева) и, к сожалению, почти всегда сразу это проявляется признаками нарушения почечной функции (усталость, повышение артериального давления, тошнота), что в некоторых случаях требует применения искусственной почки.

источник

Амилоидоз – общее, системное заболевание организма, при котором происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в органах и тканях с нарушением функции последних. При амилоидозе могут поражаться почки (нефротический синдром, отечный синдром), сердце (сердечная недостаточность, аритмии), ЖКТ, опорно-двигательный аппарат, кожа. Возможно развитие полисерозита, геморрагического синдрома, психических нарушений. Достоверной диагностике амилоидоза способствует обнаружение амилоида в биопсийных образцах пораженных тканей. Для лечения амилоидоза проводится иммунодепрессивная и симптоматическая терапия; по показаниям — перитонеальный диализ, трансплантация почек и печени.

Амилоидоз – заболевание из группы системных диспротеинозов, протекающее с образованием и накоплением в тканях сложного белково-полисахаридного соединения — амилоида. Распространенность амилоидоза в мире в значительной мере географически детерминирована: так, периодическая болезнь чаще встречается в странах средиземноморского бассейна; амилоидная полиневропатия – в Японии, Италии, Швеции, Португалии и т. д. Средняя частота амилоидоза в популяции составляет 1 случай на 50 тыс. населения. Болезнь обычно развивается у лиц старше 50-60 лет. Учитывая тот факт, что при амилоидозе поражаются практически все системы органов, заболевание изучается различными медицинскими дисциплинами: ревматологией, урологией, кардиологией, гастроэнтерологией, неврологией и др.

Вопросы этиологии первичного амилоидоза до конца не изучены. Вместе с тем, известно, что вторичный амилоидоз обычно ассоциируется с хроническими инфекционными (туберкулезом, сифилисом, актиномикозом) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, бактериальным эндокардитом и др.), реже — опухолевыми процессами (лимфогранулематозом, лейкозом, раком висцеральных органов). Реактивный амилоидоз может развиваться у больных с атеросклерозом, псориазом, ревмопатологией (ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева), хроническим воспалением (неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона), мультисистемными поражениями (болезнью Уиппла, саркоидозом). Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др.

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза — диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов. Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов. Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

В соответствии с причинами различают первичный (идиопатический), вторичный (реактивный, приобретенный), наследственный (семейный, генетический) и старческий амилоидоз. Встречается различные формы наследственного амилоидоза: средиземноморская лихорадка, или периодическая болезнь (приступы жара, боли в животе, запор, диарея, плеврит, артрит, высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия, импотенция, нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др.

В зависимости от преимущественного поражения органов и систем выделяют нефропатический (амилоидоз почек), кардиопатический (амилоидоз сердца), нейропатический (амилоидоз нервной системы), гепатопатический (амилоидоз печени), эпинефропатический (амилоидоз надпочечников), АРUD-амилоидоз, амилоидоз кожи и смешанный тип заболевания. Кроме этого, в международной практике принято различать локальный и генерализованный (системный) амилоидоз. К локализованным формам, как правило, развивающимся у лиц старческого возраста, относятся амилоидоз при болезни Альцгеймера, сахарном диабете 2-го типа, эндокринных опухолях, опухолях кожи, мочевого пузыря и др. В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы:

  • AL — в составе фибрилл легкие цепи Ig (при болезни Вальденстрема, миеломной болезни, злокачественных лимфомах);
  • AA – в составе фибрилл острофазный сывороточный α-глобулин, сходный по своим характеристикам с С-реактивным белком (при опухолевых и ревматических заболеваниях, периодической болезни и др.);
  • Aβ2М— в составе фибрилл β2-микроглобулин (при хронической почечной недостаточности у больных, находящихся на гемодиализе);
  • ATTR – в составе фибрилл транспортный белок транстиретин (при семейных наследственных и старческих формах амилоидоза).

Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия. В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит, экссудативный плеврит и перикардит).

Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции, кишечной непроходимостью). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит.

Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай. Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита, миопатии. Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д.

С клиническими проявлениями амилоидоза могут столкнуться различные клиницисты: ревматологи, урологи, кардиологи, гастроэнтерологи, неврологи, дерматологи, терапевты и др. Первостепенное значение для правильной постановки диагноза имеет всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования.

С целью оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы назначается ЭхоКГ, ЭКГ. Обследование органов пищеварительного тракта предполагает проведение УЗИ органов брюшной полости, рентгеновской диагностики (рентгенография пищевода, желудка, ирригография, рентгенография пассажа бария), эндоскопических исследований (ЭГДС, ректороманоскопия). Об амилоидозе следует думать при сочетании протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии с гипопротеинемией, гиперлипидемией (повышением в крови содержания холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемией и гипокальциемией, анемией, снижением количества тромбоцитов. Электрофорез сыворотки крови и мочи позволяет определить наличие парапротеинов.

Читайте также:  Миокард при амилоидозе

Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки, лимфатических узлов, десен, слизистой оболочки желудка, прямой кишки. Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной.

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений. В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Течение амилоидоза носит прогрессирующий, практически необратимый характер. Заболевание может отягощаться амилоидными язвами пищевода и желудка, кровотечениями, печеночной недостаточностью, сахарным диабетом и др. При развитии хронической почечной недостаточности средняя продолжительность жизни больных составляет около 1 года; при развитии сердечной недостаточности – около 4 месяцев. Прогноз вторичного амилоидоза определяется возможностью терапии основного заболевания. Более тяжелое течение амилоидоза отмечается у пожилых пациентов.

источник

Болезнь Бехтерева обычно начинается постепенно, в подростковом или молодом возрасте (15-30 лет). Появлению характерных симптомов заболевания могут предшествовать недомогание, потеря аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость.

Кардинальным симптомом болезни Бехтерева является сакроилеит — двустороннее воспаление крестцово-подвздошных суставов. Для сакроилеита характерны жалобы на боли воспалительного характера в крестце, ягодицах, по задней поверхности бедер, напоминающие пояснично-крестцовый радикулит.

Боль в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при болезни Бехтерева обычно двусторонняя, носит постоянный характер, усиливаясь во вторую половину ночи. Нередко отмечается атрофия ягодичных мышц, их напряжение. Для выявления признаков сакроилеита существует ряд функциональных позвоночных проб.

Вторым по значению ранним симптомом болезни Бехтерева является боль и скованность в пояснице. Боль чаще усиливается к утру, но уменьшается после физических упражнений и горячего душа. Появляется тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника. Объективно выявляются сглаженность или полное исчезновение поясничного лордоза, положительные симптомы Шобера, Томайера.

Постепенно воспалительный процесс распространяется на вышележащие отделы позвоночника. Поражение грудного отдела позвоночника характеризуется болями, часто иррадиирующими по ходу ребер. За счет образования анкилозов грудинореберных сочленений резко уменьшается экскурсия грудной клетки.

При поражении шейного отдела позвоночника основными жалобами больных являются резкое ограничение движений в области шеи вплоть до полной неподвижности, а также боли при движении головой. Пациент не может достать подбородком грудину, определяется положительный симптом Форестье.

При прогрессировании болезни исчезают физиологические изгибы позвоночника, формируется характерная поза просителя — выраженный кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела позвоночника. При сдавливании позвоночных артерий выявляется синдром вертебро-базилярной недостаточности, характеризующийся головной болью, головокружением, тошнотой, колебаниями артериального давления.

Для определения ограничения подвижности в различных отделах позвоночника используют функциональные позвоночные пробы.

Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника, возникает рефлекторное напряжение прямых мышц спины. При этом выявляется симптом «тетевы» — отсутствие расслабления прямых мышц спины на стороне сгибания при наклоне туловища во фронтальной плоскости.

Часто у больных болезнью Бехтерева в процесс вовлекаются периферические суставы. При этом следует отметить, что их поражение может наступить в любой стадии заболевания и часто является его первым клиническим симптомом. Особенностью такой формы болезни Бехтерева является то, что периферический артрит может быть временным проявлением заболевания и исчезать в процессе его течения. При клиническом исследовании пришлось убедиться в отсутствии достаточных оснований для выделения так называемой скандинавской формы болезни Бехтерева с поражением мелких суставов кистей и стоп, которая чаще всего оказывалась реактивным или псориатическим артритом, а ризомелическая форма по многим параметрам была идентичной центральной форме. Поэтому в настоящее время из классификации болезни Бехтерева исключены ризомелическая и скандинавская формы.

Определенные различия отмечены лишь между центральной и периферической (вовлечение средних и крупных суставов конечностей) формами болезни Бехтерева.

Характерным для болезни Бехтерева является поражение так называемых корневых суставов — тазобедренных (коксит) и плечевых. Поражение этих суставов начинается постепенно, носит симметричный характер, часто заканчивается анкилозированием. Особенностями коксита при болезни Бехтерева являются:

  1. боль воспалительного характера, иррадиирующая в паховую область, бедро, коленный сустав;
  2. коксит может развиваться до появления клинических и/или рентгенологических признаков сакроилеита;
  3. развивается значительное ограничение подвижности тазобедренного сустава, нарушение отведения и ротации, формируется сгибательная контрактура, «утиная походка»;
  4. коксит у больных болезнью Бехтерева является маркером тяжелого течения.

Нередко в дебюте заболевания в патологический процесс вовлекаются суставы нижних конечностей по типу моноолигоартрита. Вовлечение других периферических суставов возникает реже (10-15 %).

Ярким клиническим проявлением болезни Бехтерева являются энтезопатии — места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.

При болезни Бехтерева наблюдаются висцеральные поражения. Так, по данным различных авторов, у 10-30 % больных болезнью Бехтерева имеется поражение глаз в виде переднего увеита, ирита, иридоциклита. Поражение глаз может быть первым проявлением заболевания, предшествуя симптомам сакроилеита, и нередко носит рецидивирующий характер. Клиническими проявлениями острого переднего увеита являются: односторонняя боль, нарушение зрения, фотофобия.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается, по данным литературы, в 20-22 % случаев болезни Бехтерева. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Причинами этих жалоб являются аортит, миокардит, перикардит и миокардиодистрофия. Физикальная симптоматика при этом бывает невыраженной, хотя описаны случаи тяжелого перикардита с прогрессирующей недостаточностью кровообращения, полная АВ-блокада с синдромом Морганьи — Адамса — Стокса. При длительном течении болезни Бехтерева с высокой клинико-лабораторной активностью может формироваться недостаточность аортального клапана.

При исследовании органов дыхания выявляется ограничение дыхательной экскурсии легких. Постепенно формируется эмфизема легких, развивающаяся вследствие кифоза и поражения реберно-позвоночных суставов. Специфичным поражением легких при болезни Бехтерева считается развитие апикального пневмофиброза, который встречается нечасто (3-4 %) и требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулезными изменениями.

Поражение почек при болезни Бехтерева развивается у 5-31 % больных. Отеки, гипертензия, анемический синдром и почечная недостаточность появляются на поздних стадиях заболевания, особенно при амилоидозе почек, который является наиболее частой причиной летальных исходов. Причинами амилоидоза почек является высокая активность воспалительного процесса и тяжелое прогрессирующее течение заболевания. Реже встречается IgA-нефропатия. Иногда причинами мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией и микрогематурией, может стать длительный прием НПВП с развитием лекарственной нефропатии.

У некоторых больных болезнью Бехтерева выявляются признаки поражения периферической нервной системы, обусловленные вторичным шейно-грудным или пояснично-крестцовым радикулитом. В связи с выраженным остеопорозом после незначительной травмы могут наблюдаться переломы шейных позвонков с развитием квадриплегий.

Под влиянием небольшой травмы при деструкции поперечной связки атланта развиваются атлантоаксиальные подвывихи (2-3 %). Более редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией и недержанием мочи.

Течение болезни Бехтерева у женщин имеет ряд особенностей:

  • периоды обострений чередуются с длительными ремиссиями (до 5-10 лет);
  • более частое одностороннее поражение крестцово-подвздошного сочленения;
  • редко встречается симптом «бамбуковой палки»;
  • чаще встречаются эрозивный артрит, анкилоз дугоотростчатых суставов позвоночника и симфизит;
  • острый передний увеит развивается в 3,5 раза чаще, чем у мужчин;
  • часто наблюдается аортальная недостаточность при поражении сердца.

У детей выделяют ювенилъный анкилозирующий спондилоартрит, начинающийся в возрасте 9-16 лет. Заболевание чаще развивается у мальчиков. Дебют ювенильного АС характеризуется артритом суставов нижних конечностей, в основном тазобедренных и коленных, а также энтезопатиями. Со временем дети предъявляют жалобы на боли в спине и илеосакральных сочленениях. Периферический артрит может исчезнуть или персистировать, однако поражение тазобедренных суставов почти всегда определяет неблагоприятный прогноз. Примерно у трети заболевших развивается острый передний увеит.

Факторы риска неблагоприятного течения болезни Бехтерева:

  1. мужской пол;
  2. раннее начало (до 19 лет);
  3. ограничение подвижности позвоночника в первые 2 года болезни;
  4. артрит тазобедренных суставов в первые 2 года болезни;
  5. периферический артрит и энтезопатии;
  6. ускоренное СОЭ, высокие показатели С-реактивного протеина;
  7. ассоциация с В27-антигеном главного комплекса гистосовместимости человека;
  8. семейная агрегация.

источник

Симптомы болезни Бехтерева не зависят от пола и наличия НLА-В27.

Формированию неминуемого анкилоза позвоночника с образованием и ряде случаев кифоза шейного и/или грудного отделов («поза просителя») обычно в течение многих лет (чаще десятков лег) предшествуют разнообразные симптомы болезни Бехтерева.

Симптомы болезни Бехтерева начинаются в возрасте до 40 лет, преимущественно на третьем десятилетии жизни. Развитие заболевания после 40 лет нетипично, хотя в этом возрасте могут возникнуть другие серонегативные спондилоартриты (обычно псориатический артрит). Примерно в 25% случаев заболевание появляется в детском возрасте. Далеко не всегда симптомы болезни Бехтерева начинаются с признаков спондилита или сакроилеита. Можно выделить несколько вариантов начала заболевания.

  • Постепенное развитие болей воспалительного характера в нижней части спины и крестцово-подвздошных суставах. В первые месяцы и годы боли могут быть нестойкими, спонтанно уменьшаться или на время проходить.
  • Появление периферического артрита (преимущественно тазобедренных, коленных, голеностопных суставов, суставов стоп) и энтезита различной локализации (чаще в области пяток). Такое начало заболевания почти всегда отмечают у детей и подростков, реже у молодых взрослых лиц. В ряде случаев артрит возникает остро после урогенной или кишечной инфекции и соответствует критериям реактивного артрита.
  • Развитию всех изменений со стороны опорно-двигательного аппарата может предшествовать острый рецидивирующий передний увеит.
  • В редких случаях, преимущественно у детей и подростков, на первый план в клинической картине может выходить стойкое повышение температуры.
  • Известны дебюты заболевания с поражения луковицы аорты, аортального клапана и / или проводящей системы сердца.

Анкилозирование позвоночника иногда почти не сопровождается болями, и анкилоз обнаруживают случайно на рентгенограмме, сделанной по другим причинам.

Своеобразием отличаются симптомы болезни Бехтерева, начинающееся в детском возрасте. Практически всегда отмечают периферические артриты и/или знтезиты, возможны сакроилеит с выраженными болями и типичные системные симптомы болезни Бехтерева (передний увеит и другие симптомы), но признаки поражения позвоночного столба обычно либо отсутствуют, либо слабо выражены и развиваются только во взрослом возрасте, причём их прогрессирование происходит медленно и типичные речи генологические изменения формируются позже обычного.

Выделение этих вариантов начала заболевания условно. Чаще наблюдают сочетание (в различных комбинациях) признаков спондилита, периферического артрита, знтезита, увеита и других симптомов болезни Бехтерева.

Болезнь Бехтерева симптомы имеет и общие. Среди них наиболее характерны общая слабость, снижение массы тела. Относительно редко, преимущественно у детей и подростков, беспокоит повышение температуры тела (обычно субфебрилитет).

[1], [2], [3], [4]

Симптомы болезни Бехтерева характеризуются острым (не более 3 мес), передним, рецидивирующим увеитом. Типична односторонняя локализация воспаления, но возможно и попеременное поражение обоих глаз. Увеит может быть первым симптомом болезни Бехтерева (иногда опережая появление других признаков заболевания на много лет) или протекать одновременно с поражением суставов и позвоночника. При несвоевременном и пли неполноценном лечении возможно развитие осложнений в виде синехий зрачка, вторичной глаукомы и катаракты. В редких случаях также обнаруживают воспаление стекловидного тела и отёк зрительного нерва, ишемическую нейропатию зрительного нерва (обычно в сочетании с тяжёлым витриитом). У отдельных пациентов возможен задний увеит (обычно присоединяющийся к переднему) или панувеит.

Симптомы болезни Бехтерева нередко сопровождаются признаками аортита, вальвулита аортального клапана и поражением проводящей системы сердца. По данным ЭхоКГ и ЭКГ, частота этих нарушений медленно нарастает по мере увеличения длительности заболевания, достигая 50% и более при продолжительности заболевания 15-20 лет. На секции поражение аорты и клапанов аорты обнаруживают в 24-100% случаев. Изменения со стороны аорты и сердца обычно не связаны с другими клиническими симптомами болезни Бехтерева, общей активностью заболевания, степенью тяжести поражения позвоночника и суставов. Сердечно-сосудистые нарушения чаще клинически не проявляются, и их диагностируют только при целенаправленном обследовании, однако у отдельных больных возможно быстрое (в течение нескольких месяцев) развитие критических последствий (выраженная аортальная недостаточность с левожелудочковой недостаточностью или брадикардия с приступами потери сознания).

Характерно поражение луковицы аорты на протяжении примерно первых 3 см с вовлечением в патологический процесс аортальных створок, синусов Вальсальвы, а в ряде случаев и таких расположенных рядом структур, как перепончатая часть межжелудочковой перегородки и передняя створка митрального клапана. В результате воспаления с последующим развитием фиброза утолщаются стенки луковицы аорты (преимущественно из-за адвентиции и интимы), особенно позади и непосредственно над синусами Вальсальвы, и возникает расширение аорты, иногда с относительной недостаточностью аортального клапана.

Читайте также:  Диагностика первичного амилоидоза

При ЭхоКГ обнаруживают утолщение луковицы аорты, повышенную жесткость аорты и её дилатацию, утолщение створок аортального и митрального клапанов, регургитацию крови через клапаны. Выделяют своеобразный эхокардиографический феномен — локальное утолщение (в виде гребня) стенки левого желудочка в желобке между створками аортального клапана и базальной частью передней митральной створки, гистологически представленное фиброзной тканью.

При регулярной регистрации ЭКГ различные нарушения проводимости отмечают примерно у 35% больных. Полная атриовентрикулярная блокада возникает у 19% пациентов. По данным электрофизиологического исследования сердца, основное значение в генезе нарушений функции проводящей системы имеет патология самого атриовентрикулярного узла, а не нижележащих отделов. Описано воспалительное поражение сосудов, питающих проводящую систему. Формирование блокад ножек пучка Гиса и нарушений атриовентрикулярной проводимости может быть обусловлено также распространением патологического процесса с перепончатой части межжелудочковой перегородки на её мышечную часть. При суточном мониторировании ЭКГ у пациентов была обнаружена существенная вариабельность интервала QТ. что может свидетельствовать о поражении миокарда.

Имеются сведения о возникновении нарушений (как правило, небольших) диастолической функции левого желудочка примерно у 50% больных в относительно ранних стадиях заболевания. При биопсии миокарда, проведённой у этих больных в отдельных случаях, отмечены небольшое диффузное увеличение интерстициальной соединительной ткани и отсутствие воспалительных изменений или амилоидоза.

У части пациентов выявляют (обычно с помощью ЭхоКГ) небольшое утолщение перикарда, не имеющее, как правило, клинического значения.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Характерным, но не частым симптомом болезни Бехтерева считают IgА-нефропатию — гломерулонефрит, обусловленный иммунными комплексами, содержащими IgА. При световой микроскопии обнаруживают фокальную или диффузную пролиферацию мезангиальных клеток, а при иммуногистохимическом исследовании — депозиты IgА в почечных клубочках. IgА-нефропатия клинически проявляется микрогематурией и протеинурией. Реже отмечают макрогематурию (моча чайного цвета), которая может сочетаться с инфекциями верхних дыхательных путей. Течение IgA-нефропатии различное, но чаще бывает доброкачественным, без признаков прогрессирования патологии почек и нарушения их функций в течение длительного времени. Однако возможны и постепенное развитие АГ, нарастание протеинурии, ухудшение функциональных показателей почек, формирование почечной недостаточности.

Примерно у 1% больных развивается клинически выраженный амилоидоз с преимущественным поражением почек, определяющий исход заболевания. Считают, что амилоидоз — поздние симптомы болезни Бехтерева. При серийных биопсиях различных тканей (например, жировой ткани передней брюшной стенки), проведённых у пациентов с относительно небольшой длительностью заболевания, отложения амилоида были обнаружены примерно в 7% случаев, но клинические проявления амилоидоза отмечали в момент проведения морфологического исследования лишь у небольшой части этих больных.

Возможны лекарственные нарушения почек, чаще обусловленные приемом НПВП. По некоторым данным, у больных повышена частота мочекаменных патологий.

Хотя болезнь Бехтерева симптомы неврологические часто не проявляет, в отдельных случаях (как правило, при длительном течении заболевания) развивается компрессии спинного мозга вследствие подвывихов в срединном атлантоосевом суставе, а также в результате травматических переломов позвонков. У отдельных больных и поздних стадиях заболевания может возникнуть синдром конского хвоста. К этому приводит своеобразный патологический процесс — появление преимущественно дорсальных дивертикулов паутинной оболочки спинного мозга, сдавливающих спинномозговые корешки. Поскольку одновременно обычно выявляют значительную деструкцию ножек и пластинок дужек нижнепоясничных позвонков, предполагают, что воспалительный процесс может распространяться на оболочки шинного мозга, способствуя формированию дивертикулов. В этом случае отмечают комплекс симптомов, характерных для сужения спинномозгового канала на нижнепоясничном уровне: слабость сфинктеров мочевого пузыря (проявлении которой сходны с симптомами аденомы простаты), импотенцию, снижение кож ной чувствительности в нижнепоясничных и крестцовых дерматомах, слабость соответствующих мышц, снижение ахиллового рефлекса. Болевой синдром бес покоит пациентов не часто. При миелографии обнаруживают типичную картину: расширенную полость твёрдой мозговой оболочки («дуральный мешок»), заполненную арахноидальными дивертикулами.

источник

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

Анкилозирующий спондилоартрит, известный также как болезнь Штрюмпелля-Бехтерева-Мари или болезнь Бехтерева, встречается почти у 0,3% населения планеты. Так только в России этим недугом страдает приблизительно 390 тысяч человек.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • Кто подвержен заболеванию
  • Причины и характер болезни Бехтерева
  • Диагностика и симптомы болезни Бехтерева
  • Лечение

В основной группе риска заболевания анкилозирующим спондилоартритом находятся молодые мужчины от 20 до 30 лет. Среди женщин болезнь Бехтерева встречается в пять раз меньше. Чаще всего у пациентов обнаруживают антиген лейкоцитов в человеческом организме — HLA B 27.

Однако стоит отметить, что люди, знающие о своем заболевании и придерживающиеся норм здорового образа жизни, практически не обращаются за помощью к специалистам и, несмотря на наличие заболевания, живут обычной жизнью.

Под анкилозирующим спондилоартритом понимают хроническое воспалительное заболевание крестцово-подвздошных сочленений, суставов, позвоночника, которое приводит к уменьшению подвижности органов и болезненным ощущениям, вызванных нарушением работы иммунной системы.

Основная причина заболевания кроется в агрессивности иммунитета человека по отношению к тканям собственных связок и суставов. Основанием этому служит генетическая предрасположенность людей — носителей антигена HLA-В 27, вследствие которой иммунная система человека ошибочно распознает некоторые ткани собственного организма как чужеродные.

Анкилозирующий спондилоартрит может иметь различные мишени для агрессии в организме человека. Ему характерны:

  • заболевания суставов и сочленений позвоночника;
  • болезненные ощущения в локтевых, коленных и голеностопных суставах;
  • некоторые нарушения в сердечно-сосудистой системе: отклонения ритма сердцебиения, аортит, ухудшение состояния аортальных клапанов, перикардит;
  • амилоидоз почек и др.

Длительное неконтролируемое воспаление связочного аппарата позвоночника приводит к его известкованию и развитию неподвижности – анкилоза, именно поэтому так важно вовремя установить правильный диагноз заболевания.

Диагностика анкилозирующего спондилоартрита включает целый комплекс мероприятий, который направлен на подтверждение симптомов болезни с целью выбора методики лечения и проводится в медицинском учреждении или диагностическом центре с помощью специального оборудования.

Выбор средств диагностики зависит от стадии развития болезни. Так на начальной стадии анкилозирующий спондилоартрит можно выявить на оборудовании МРТ (магнитно-резонансной томографии). Но чаще всего болезнь обнаруживают на снимках, сделанных с помощью рентгеновского аппарата, уже на второй стадии в развитом состоянии.

К симптомам поражения позвоночника относят:

  1. Скованность и болезненные ощущения в поясничном отделе позвоночника, которые часто возникают ночью и усиливаются к утру. Уменьшить их можно с помощью активных физических упражнений или принятия горячего душа. В дневные часы такие же симптомы могут проявляться в состоянии покоя.
  2. С развитием болезни болезненные ощущения и скованность распространяется на близлежащие отделы позвоночника.
  3. Формирование сутулости (патологического кифоза) грудного отдела и сглаживание физиологических изгибов позвоночника. Этот симптом формируется достаточно медленно в течение многих лет, в определенные периоды происходит обострение или улучшение состояния больного.
  4. Болезненное напряжение мышц спины вследствие реакции на воспалительный процесс в позвоночнике.
  5. На поздней стадии развития болезни при отсутствии лечения происходит ограничение подвижности в позвоночнике, усугубляющееся сращением суставов позвонков и окостенением межпозвонковых дисков.

К симптомам поражения суставов относят:

  1. Сакроилеит — воспаление суставов крестца, болезненные ощущения от которого могут ощущаться глубоко в ягодицах. Данный симптом болезни Бехтерева часто принимают за симптом грыжи межпозвонкового диска или радикулита, или воспаления седалищного нерва.
  2. Поражение плечевых и тазобедренных суставов конечностей, присущее более чем половине больным болезнью Бехтерева. При этом интенсивнее отмечается боль и скованность в суставах в дообеденное время.
  3. Припухлость и воспаление мелких суставов стоп и кистей. Длительность периода воспаления суставов конечностей непродолжительна и составляет 1 или 2 месяца. Однако при анкилозирующем спондилоартрите в отличие от ревматоидного артрита не происходит разрушение и деформация суставов (исключение могут составить тазобедренные суставы на запущенной стадии развития болезни).

К несуставным симптомам болезни Бехтерева относят:

  1. Иридоциклит, уветит — воспаление тканей глаз.
  2. Формирование клапанных пороков сердца, аортит, миокардит – воспаление тканей сердца.
  3. Воспаление тканей почек, легких, нижних отделов мочевыводящих отделов.

В подростковом или детском возрасте анкилозирующий спондилоартрит может начинаться с поражения периферических суставов и сопровождаться незначительным повышением температуры тела.

С целью подавления иммунитета или уменьшения воспаления лечение анкилозирующего спондилоартрита проводится с помощью лекарственных препаратов, физиотерапии и тренировок.

Терапия направлена на уменьшение воспаления в суставах и позвоночнике или других органах. Физиотерапия улучшает осанку и подвижность позвоночника, а также вместимость легких больного.

Аспирин и другие нестероидные препараты обычно используют для уменьшения болевых ощущений и ригидности суставов и позвоночника. Обычно НПВП включают сулиндак (Клинорил), метиндол (Индоцин), напроксен (Напросин), толметин (Толектин) или диклофенак (Вольтарен).

У некоторых больных анкилозирующим спондилоартритом воспаление суставов, например колена, бедра или лодыжки, является главной проблемой. Воспаление в них не может снять ни один препарат НПВП. Для таких больных предусмотрено лечение, подавляющее иммунную систему организма. Лекарственный препарат сульфасалазин (Азулфидин) может снизить воспаление на длительный период.

Альтернативой ему служит метотрексат (Ревматрекс), который выпускается как в виде таблеток, так и в форме инъекций. Однако в процессе лечения метотрексатом нужно регулярно сдавать анализы крови, т.к. препарат достаточно токсичен по отношению к печени и костному мозгу, что может привести к циррозу или тяжелой анемии соответственно.

Исследования показывают, что для лечения хронического состояния болезни в области позвоночника, выше перечисленные препараты неэффективны. Для лечения позвоночника разработаны новые лекарства, которые действуют на посыльного белка воспаления, названного ТНФ.

Так ТНФ-ингибирующие препараты инфликсимаб, адалимумаб и этанерцепт останавливают развитие анкилозирующего спондилоартрита, содействуют уменьшению воспалительного процесса и повышению подвижности позвоночника. В случае прекращения приема ТНФ-ингибиторов практически у всех пациентов в течение одного года происходит рецидив болезни.

Физиотерапия при болезни Бехтерева заключается в выполнении упражнений для поддержания надлежащей осанки. Это могут быть и упражнения на растяжение позвоночника для улучшения гибкости и общей подвижности, и глубокое дыхание для расширения легких.

Поскольку болезнь вызывает искривление позвоночника, больным рекомендуют поддерживать вертикальное положение в максимально возможной степени. Также пациентам советуют спать на матраце с устойчивым, поддерживающим эффектом и не использовать подушку.

С целью сведения к минимуму ограничения дыхания пациентам рекомендуют регулярно в течение дня максимально расширять грудную клетку. Потому что анкилозирующий спондилоартрит затрагивает области соединения ребер с грудным отделом позвоночника, значительно ограничивая возможность дыхательного объёма легких.

Поощряются врачами занятия плаванием (помогает избегать неравномерного воздействия на позвоночный отдел), легкой атлетикой или аэробикой (содействует растяжению дыхательных мышц).

Лечение несуставных симптомов болезни требует применения различных методов лечения. Так воспаление оболочки глаза лечат с помощью кортизона в глазных каплях и орального употребления кортизона в высокой дозе. Заболевания сердца лечат с помощью кардиостимулятора или терапии застойной сердечной недостаточности.

От больных болезнью Бехтерева настоятельно требуют исключить курение, поскольку оно может спровоцировать появление рубцов на легких и усугубить затруднения в дыхании.

Также специалисты рекомендуют пациентам изменить повседневную жизнедеятельность и подкорректировать своё рабочее место, принимая в расчет особенности заболевания. Например, люди с сидячим образом работы могут приспособить столы и стулья для придания надлежащей позы. Водители с анкилозирующим спондилоартритом могут использовать очки и широкие зеркала заднего вида с целью компенсации ограниченного движения позвоночника.

Пациенты с серьезным поражением позвоночника или тазобедренных суставов могут прибегнуть к услугам ортопедической хирургии.

Питание при болезни Бехтерева, как и при любой другой хронической воспалительной болезни, должно быть сбалансированным и компенсировать затраты организма на восстановление. Обязательно в рационе больных должна присутствовать белковая пища, особенно из рыбы и молочных продуктов. Питание пациентов не должно приводить к увеличению веса, т.к. это способствует увеличению нагрузки на позвоночник и суставы.

Выбор видов пищи и ее калорийности лечащий доктор рекомендует исходя из пола, возраста, веса пациентов и др. факторов.
Анкилозирующий спондилоартрит – болезнь коварная и требующая внимательного отношения к лечению. Но грамотная терапия и выполнение рекомендаций врача позволяют больному вести нормальный образ жизни, не ущемляя себя в желаниях.

Болезнь Бехтерева — хроническое прогрессирующее заболевание, названное именем русского ученого, описавшего клинические проявления и предложившего выделить его в нозологическую форму.

Читайте также:  Формы амилоидоза почек

При нем происходят воспалительные изменения суставов, преимущественно межпозвонковых и крестцово-подвздошных.

В результате — значительно ограничивается подвижность в них, а весь позвоночник с течением времени приобретает форму «бамбуковой палки».

Международное название заболевания — анкилозирующий спондилоартрит или спондилит (анкилоз — срастание).

Заболевание поражает, главным образом, мужчин в возрасте 15 — 30 лет. Отмечено увеличение заболевания и среди женщин.

Причина по сей день не установлена. Считается, что заболевание может быть обусловлено несколькими причинами, одна из которых — наследственная предрасположенность. Провоцирующим фактором считалась инфекция мочеполовой системы.

Однако в последние годы предпочтение отдано микроорганизмам кишечной группы, а именно — клебсиелле. Часть ученых большее значение придают стрептококковой инфекции. Но прямых доказательств инфекционного происхождения болезни Бехтерева нет.

Превалирует аутоиммунная теория возникновения и развития заболевания. Суть ее состоит в появлении особого вещества (у генетически предрасположенных людей) в результате провоцирующих факторов (травм, хронических инфекций), вызывающего ускорение дифференциации клеток соединительной ткани и превращение их в хрящевую и костную ткань. Образование антигенов в пораженных участках способствует постоянной иммунной «атаке» их организмом.

Начало заболевания не имеет характерной симптоматики и развивается постепенно.

Оно начинает проявляться болями в крестце и позвоночнике, периферических мелких и крупных суставах, пояснично-крестцовой области с иррадиацией в ягодицы и заднюю поверхность бедра, заболеванием глаз в виде ирита и иридоциклита. Реже заболевание начинается с ощущения скованности в суставах конечностей и позвоночнике по утрам, болезненности в шее и спине.

Таким образом, высокая вариабельность начала болезни заставляет условно выделить несколько вариантов:

  1. В подростковом и детском возрасте болезнь Бехтерева начинается с симптомов острого полиартрита, сопровождаемого «летучими» болями в суставах, иногда их припухлостью, умеренным повышением температуры, сердцебиением, увеличением СОЭ. Локализация поражения в крупных суставах похожа на клинику острого ревматизма, а мелких — ревматоидного артрита. Через некоторое время начинают присоединяться симптомы поражения крестцово-подвздошного сочленения.
  2. В юношеском возрасте чаще поражаются вначале один или два сустава. Течение носит подострый характер, а сакроилеит (воспаление суставов крестцово-подвздошного сочленения) проявляется значительно позже.
  3. Изредка заболевание может начинаться с выраженной лихорадки, сопровождаемой колебаниями температуры в течение суток до двух градусов, проливным потом, болями в суставах и мышцах, быстрым снижением веса. Через 2 — 3 недели появляются артриты.
  4. Внесуставная форма начала заболевания начинается с воспалительного поражения глаз, реже — аорты и мышцы сердца. Эти симптомы сопровождаются лабораторными данными, свидетельствующими в пользу выраженной активности воспалительных процессов. При этом варианте симптоматика полиартрита и сакроилеита возникает лишь через несколько месяцев.
  5. Начало заболевания с исходной локализацией в крестце протекает по типу радикулита. Постепенно происходит усиление болей в поясничной области и суставах.

У первых они протекают значительно острее и с большим числом осложнений. После обострения у женщин не остается никаких болей, и они чувствуют себя в течение многих лет вполне удовлетворительно. Периоды ремиссии составляют 3 — 10 лет.

В отличие от мужчин, начало болезни очень редко проявляется болями в области тазобедренных суставов, сакроилеитом, а подвижность позвоночника у женщин сохраняется в полном объеме в течение многих лет. Таким образом, течение болезни Бехтерева у женщин значительно лучше, выраженность симптомов ниже а прогноз позитивнее.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Формы течения болезни также различаются: у женщин значительно чаще — ризомелическая. Развитие болезни у мужчин, в отличие от женщин, гораздо чаще быстро прогрессирует, поражая весь позвоночник.

В зависимости от локализации и течения заболевания различают следующие 4 формы:

  • ризомелическая, которая сопровождается как поражением позвоночника, так и одного или двух крупных суставов, чаще — тазобедренных, реже — плечевых; начало носит постепенный характер; с течением времени процесс становится более интенсивным и постоянным, образуются мышечные контрактуры и ограничение подвижности в суставах;
  • скандинавская — редкая форма течения, при которой поражаются позвоночник и мелкие суставы стоп и кистей; развитие напоминает ревматоидный артрит; в связи с более поздним появлением симптомов сакроилеита, а также доброкачественным течением диагностика затруднена;
  • центральная — локализация процесса только в отдельных отделах или во всем позвоночнике; отличается формированием кифоза грудного отдела в сочетании с выраженным лордозом шейного отдела или сочетанием отсутствия кифоза грудного и лордоза поясничного отделов; начало болезни незаметное, постепенное, из-за чего диагноз устанавливается только через несколько лет;
  • периферическая, при которой заболевание захватывает средние (коленные, голеностопные) и более мелкие суставы (стопы, кисти), а также крестцово-подвздошное сочленение; рецидивирующий артрит характеризуется подострым течением, асимметричностью поражения и сопровождается постепенным развитием мышечных контрактур, деформации и выраженным ограничением подвижности одного или двух суставов.

Кроме перечисленных выше, могут быть осложнения в виде поражения аортальных клапанов и сердца с развитием соответствующей симптоматики. Ограничение подвижности грудной клетки способствует частым респираторным заболеваниям, пневмониям и развитию туберкулеза и фиброза верхушки легких.

Осложнения со стороны нервной системы проявляются в виде радикулита, плече-лопаточного синдрома с выраженными болями, а развитие остеопороза приводит к переломам даже шейных позвонков с последующим нарушением дыхания, инвалидности и смертельным исходом.

Диагноз устанавливается на основе клинической картины и характерных рентгенологических исследований, при которых определяются: расширение суставной щели крестцово-подвздошных сочленений, их анкилоз, нечеткость суставных щелей, характерные эрозии с зонами склерозирования в области углов тел позвонков, деструкция дисков, изменения в области тазобедренных и мелких суставах и другие.

Данные лабораторных исследований крови не являются более или менее специфическими.

Выявлению заболевания на ранних стадиях очень помогает использование магнито-резонансной томографии.

Оно заключается в применении противовоспалительных и обезболивающих средств пиразолонового ряда и производных индола, нестероидных и гормональных препаратов, применении антибиотиков и антибактериальных препаратов (при возникновении осложнений воспалительного характера в других органах).

В качестве вспомогательной терапии при лечении болезни Бехтерева полезно использовать средства народной медицины. Одним из них является травяной сбор, состоящий из корней девясила, валерианы, корневища аира, трав зверобоя и подорожника, лопуха, бессмертника, молотых зерен овса и кукурузы. Смесь растений настаивается и принимается в определенной дозировке.

Используется также рисовая диета с целью выведения токсинов из организма.

Значительный эффект оказывают плавание, массаж, грязелечение и лечебные ванны и занятия лечебной физкультурой, позволяющие предотвратить выраженные анкилозирующие изменения в суставах.

Подробнее узнать о Болезни Бехтерева и о том как лечить заболевание можно из видео сюжета.

При диагнозе болезнь Бехтерева прогноз для жизни зависит от многих факторов. Само заболевание не ускоряет смерти, но обычно у пациентов есть сопутствующие недуги, которые способны осложнять течение. Немаловажную роль в продолжительности жизни играет образ жизни больного. Вредные привычки, нарушение рекомендаций врача, отсутствие грамотного лечения может увеличить риск смертельного исхода. Болезнь Бехтерева называют еще анкилозирующим спондилоартритом или спондилитом. Под данным заболеванием подразумевается воспаление межпозвонковых суставов, которое приводит к их сращению, то есть анкилозу.

По причине окостенения позвоночник теряет гибкость и становится словно в жестком футляре, лишая человека естественной подвижности. Согласно статистике заболевание чаще поражает мужскую половину человечества в возрасте 15-30 лет. Болезнь Бехтерева распознать не так просто, так как симптомы часто напоминают другие заболевания. Поэтому установить диагноз с первого посещения врача не удается. Больные, как правило, жалуются на такие симптомы:

  • болезненные ощущения в поясничном отделе позвоночника;
  • учащения сердцебиения и повышения температуры (у подростков);
  • боль в суставах, ягодицах (напоминает защемление седалищного нерва);
  • опухание суставов, кистей, стоп;
  • дискомфорт в глазах (развивается ирит);
  • быструю утомляемость.

Могут появляться и другие признаки, характерные для данного заболевания. Необычным симптомом является тупая или ноющая боль в пояснице, ночью или под утро. Больному сложно долежать до утра, поэтому он вынужден походить немного. Теплый душ способен на время облегчить состояние. Подобные симптомы характерны для радикулита, позвоночных грыж, переутомления, поэтому пациенты начинают лечиться с помощью согревающих мазей или обезболивающих препаратов самостоятельно.

Болезнь Бехтерева развивается очень медленно, но опасность анкилозирующего спондилоартрита заключается в том, что со временем человек может потерять возможность двигаться. В начале болезни воспалительный процесс развивается в подвздошно-крестцовой области. В результате воспаления в полости сустава накапливается белок фибрин, затем процесс распространяется на хрящ, разрушая его. Таким образом происходит сращивание суставов, теряется подвижность. Поэтому по утрам человек ощущает скованность, которая частично проходит в течение дня.

Когда же заболевание находится в запущенной стадии, больному не под силу разогнуться и его поза напоминает просящего милостыню. Если воспалительный процесс затронул позвоночник, появляются боли в грудном отделе, напоминая больше межреберную невралгию.

При поражении шейного отдела позвоночника возникают боли в шее, иррадиирующие в плечо и руку. Постепенно анкилоз распространяется на коленные, тазобедренные и другие суставы, лишая естественной функции. При поражении грудного отдела больному сложно дышать и выполнять обычную работу. В случае тяжелой стадии болезни возникают:

  • приступы удушья и кашля при нагрузках;
  • мышечные судороги;
  • повышение артериального давления;
  • ощущение болей во всех суставах;
  • нарушения во всех отделах позвоночника.

Опухание кистей и стоп характерно для скандинавской формы болезни Бехтерева. Периферическая форма развивается чаще у подростков и проявляется деформирующим артрозом.

Осложнения при анкилозирующем спондилоартрите проявляются по-разному. Чем опасна болезнь Бехтерева при нарушении рекомендаций и схем лечения, специалисты предупреждают пациентов. В ряде случаев начинается поражение внутренних органов, возникают:

  • патологии сердечно-сосудистой системы (миокардит, воспаление стенок аорты);
  • брадикардия, аритмия;
  • сердечная недостаточность;
  • амилоидоз почек;
  • иридоциклит;
  • головокружения;
  • головные боли с тошнотой (при поражении шейных позвонков);
  • импотенция у мужчин (при сдавливании нервных окончаний в поясничном отделе);
  • недержание мочи у женщин (при поражении поясничного отдела позвоночника);
  • фиброзный процесс в легких (редко);
  • частые инфекции по причине нарушения газообмена в легких;
  • гломерулонефрит;
  • воспаление кишечника;
  • ограничение роста грудной клетки (у подростков).

Не всегда лечение оказывает нужный терапевтический эффект, поэтому может понадобиться хирургическое вмешательство. Операция проводится, если требуется заменить пораженный сустав на искусственный. Нередко развивается остеопороз — заболевание, вызывающее хрупкость костей. При сочетании болезни Бехтерева и остеопороза может произойти гидроразрыв костей позвоночника. При возникновении сердечно-сосудистых заболеваний увеличивается риск инсульта, инфаркта.

Пациентам требуется контролировать артериальное давление и принимать соответствующие лекарства.

Ни один врач не может с точностью «предсказать», сколько проживет пациент с данным заболеванием. Срок жизни зависит от многочисленных факторов:

  • возраста больного;
  • стадии болезни;
  • наличия других заболеваний;
  • осложнений, связанных с основным недугом;
  • образа жизни человека;
  • режима питания;
  • правильного и своевременного лечения.

В среднем человек с болезнью Бехтерева может прожить 65–70 лет. Однако для того чтобы продлить жизнь, необходимо изменить привычный жизненный ритм. Следует отказаться от вредных привычек, снизить вес, регулярно отводить время на специальные физические упражнения. В некоторых случаях больным рекомендуют сменить место работы, если оно связано с чрезмерными физическими нагрузками. Обычно смерть при болезни Бехтерева наступает от таких факторов:

  • повреждения спинного мозга при тяжелых травмах на фоне остеопороза;
  • инсульта;
  • инфаркта;
  • рака желудка (на фоне лечения НПВС).

Если у человека 25–30 лет обнаружен анкилозирующий спондилит, прогноз для жизни благоприятный. При соблюдении рекомендаций врачей можно прожить до глубокой старости. Женщины с данным заболеванием могут даже рожать детей. Благодаря современным препаратам можно значительно уменьшить воспалительный процесс. У 90% больных сохраняется способность обслуживать себя в быту.

Для некоторых пациентов озвучивание диагноза может стать ударом, однако анкилозирующий спондилит не является приговором. Продолжительность жизни при болезни Бехтерева можно увеличить за счет физической активности. Для больных показано:

  • плавание в бассейне;
  • гимнастика с растяжками;
  • регулярное закаливание;
  • массаж (при обострении противопоказан);
  • упражнения для укрепления мышц спины.

Чтобы уменьшить нагрузку на воспаленные суставы, пациентам с избыточным весом прописывают диету. Похудение способствует нормализации обмена веществ, снижению холестерина и положительно сказывается на эмоциональном настрое пациента.

Не рекомендуется заниматься теми видами спорта, при которых возможны травмы позвоночника или суставов (бег, бокс, тяжелая атлетика).

Постель больного должна быть жесткой и без подушки.

  • Карта сайта
  • Диагностика
  • Кости и суставы
  • Невралгия
  • Позвоночник
  • Препараты
  • Связки и мышцы
  • Травмы

источник