Амилоидоз сердца эхокг

А милоидоз — общее определение для группы заболеваний, которых объединяет отложение в различных тканях и органах белка амилоида. На сегодня известно больше 20 предшественников амилоида, которые при благоприятных обстоятельствах депонируются в тех или иных частях тела.

Амилоид имеет фибриллярную структуру, которая была определена при изучении белка под электронным микроскопом.

Для амилоидоза сердца характерно быстрое прогрессирование, поэтому лечение является наиболее эффективным на раннем этапе развития болезни. Если же адекватное терапия не проводится, тогда за один месяц стенка сердца может утолщаться на 1,5 мм и более, а это грозит очень быстрой сердечной недостаточностью и смертью (примерно через 6 мес).

Видео: Что такое амилоидоз, чем он опасен, как с ним бороться?

Термин “амилоидоз” относится не к одной патологии, а к совокупности заболеваний, при которых инфильтрат на основе белка откладывается в тканях как бета-плиссированные листы. Подтип заболевания определяется тем, какой белок осаждается, хотя описаны десятки подтипов, большинство из них невероятно редки или имеют тривиальное значение.

Обозначения

В правильной номенклатуре используется буква “А” для амилоида, за которой следуют буква(ы), относящиеся к основному депонированному белку. Например, амилоидоз легкой цепи представляет собой “AL” (“А” для амилоида и “L” для легкой цепи). Амилоидоз транстиретина определяется как “ATTR” (“A” для амилоида и “TTR” для транстиретина). Такие термины, как “первичный амилоидоз”, “вторичный амилоидоз”, “старческий амилоидоз” и “семейная амилоидная кардиомиопатия”, часто приводят к путанице, поэтому их лучше всего избегать.

В подавляющем большинстве сердечный амилоидоз вызывается одним из двух белков: легкими цепями или транстиретином. Клинические проявления и лечение этих двух подтипов между собой отличаются.

Является наиболее часто диагностируемой формой системного амилоидоза. Также раньше определялся как “первичный амилоидоз”, но по приведенным выше причинам это названием не будет использоваться.

Плазменные клетки находятся в основном в костном мозге и продуцируют большое количество антител. Антитела состоят из тяжелых цепей и легких цепей. Когда плазматическая клетка становится клоновой (по существу, превращается в злокачественную), она и ее клоны обычно продуцируют клональное антитело и клональный избыток легкой цепи, связанный с этим антителом. В этом процессе возможно три возможных исхода:

1. Клон плазменной клетки берет на себя небольшую часть костного мозга, и легкая цепь безвредно выводится с мочой. Это состояние называется моноклональной гаммапатией неопределенного значения.
2. Клон плазменной клетки поглощает большую часть костного мозга, что потенциально приводит к гиперкальциемии, анемии, литическим поражениям и / или почечной дисфункции. Это состояние называется миеломой.
3. Клон плазменной клетки продуцирует легкую цепь, которая склонна к неправильной замене на бета-плиссированные листы (β-складчатый слой). Эти легкие цепи циркулируют в кровотоке и осаждаются в одной или нескольких тканях. Это состояние называется AL-амилоидозом.

AL-амилоидные отложения могут встречаться практически в любой ткани, а характер участия органа варьируется от пациента к пациенту (таблица 1).

Распространенные внесердачные участки поражения и связанные с ними проявления следующие:

• почки (альбуминурия и потенциальная почечная недостаточность);
• печень (повышение щелочной фосфатазы и потенциальная печеночная недостаточность);
• желудочно-кишечный тракт (дисфагия, запор, мальабсорбция и кровотечение);
• язык (макроглоссия);
• нервная система (периферическая невропатия и вегетативная дисфункция).

В крайне редких случаях у одного больного определяется клиническое участие всех этих органов и систем.

Таблица 1: Амилоидные подтипы и клинические характеристики

Сердечные проявления при амилоидозе следующие:

1. Сердечная недостаточность (СН), которая может быть диастолической и систолической.
2. Аритмии (тахиаритмии / брадиаритмии).

Основным признаком является желудочковая гипертрофия, наблюдаемая при эхокардиографии с очень низким электрическим напряжением электрокардиограммы (ЭКГ).

Натрийуретические пептиды обычно повышаются при амилоидозе сердца, а анализы тропонина часто хронически положительны при низких уровнях (0,1-1 нг / мл) из-за продолжающегося постепенного разрушения кардиомиоцитов.

Транстиретин (преальбумин) представляет собой белок, продуцируемый печенью, который функционирует как транспортер тироксина и ретинола. Он преимущественно циркулирует как гомотетрамер с небольшим количеством транстиретина, находящегося в мономерной форме. Эта форма транстиретина подвержена неправильной замене и постепенно откладывается в виде амилоидных отложений.

Существуют два основных подтипа АТТR амилоидоза:

1. ATTR дикого типа
2. Мутантный ATTR.

В случае АТТR дикого типа белок транстиретина является нормальным (немутированным). В течение десятилетий он постепенно откладывается в виде амилоидных накоплений. Хотя небольшое количество отложений может возникать в мягких тканях (вызывающих синдром кистевого туннеля) и сосудистой сети, первичные патологические отложения определяются в сердце.

Мутантный тип ATTR амилоидоза сердца является наследственным заболеванием. При нем определяются патологические мутации в транстиретиновом гене, что приводит к ускоренному отложению амилоида. Мутантный АТТR наиболее часто поражает и нервные волокна, причем картина осаждения в значительной степени зависит от мутации.

Окончательный диагноз амилоидоза требует биопсии. Для проведения процедуры зачастую выбирается абдоминальная жировая прослойка, поскольку это место характеризуется легкой доступностью и низкой заболеваемостью. Однако этот участок тела обладает относительно низкой чувствительностью, поэтому даже в положительных случаях часто получаются неадекватные амилоидные отложения, свойственные для окончательного подтипа болезни (АТТR, АL и т. д.). Таким образом, практикуется биопсия органа, вовлеченного в патологический процесс (т. е. сердца при подозрении на сердечный амилоидоз).

При проведении эндомиокардиальной биопсии дается почти 100% достоверный результат о наличии или отсутствии амилоидоза сердца.

Определение подтипа амилоидоза сердца может быть выполнено иммунофлюоресценцией или образцы отправляются в лабораторию для проведения масс-спектрометрии. Если есть какие-либо сомнения относительно диагноза, основанного на окрашивании иммунофлюоресценцией, должна быть проведена масс-спектрометрия.

Дополнительные лабораторные тесты при AL-амилоидозе позволяют определить другую дисфункцию органа:

• протеинурию;
• концентрацию щелочной фосфатазы;
• количество циркулирующих легких цепей.

Анализы на концентрацию легких цепей могут быть полезны в качестве постановки предположительного диагноза до выполнения биопсии. В частности, нормальная величина циркулирующих легких цепей делают диагноз AL-амилоидоза маловероятным. Так подобные исследования необходимы для контроля реакции на химиотерапию.

При ATTR-амилоидозе проводится генетическое тестирование на определение гена транстиретина. Наличие патологической мутации может влиять на варианты клинических испытаний, прогнозирование участия органов и указывать на предположительное отношение к членам семьи.

Электрокардиография — важное исследование при любой форме сердечного амилоидоза. С ее помощью обнаруживается гипертрофия желудочков. Гипертрофия при амилоидозе представляет собой отложение амилоидных фибрилл, а не гипертрофию / гиперплазию миоцитов. Это объясняет сниженное напряжение ЭКГ, а не увеличенное, как это бывает при типичной гипертрофии.

Магнитно-резонансная томография сердца также проводится при подозрении на амилоидоз. В частности, может определяться глобальное трансмуральное или субэндокардиальное распределение сердечной ткани.

Эхокардиография — зачастую определяются деформации и базальные-, апикально-преобладающие нарушения.

Видео: Сердце при амилоидозе

Лечение AL-амилоидоза проводится согласно двум параллельным стратегиям:

1. Устранение последствий дисфункции органа, то есть проводится симптоматическая терапия.
2. Замедление прогрессирования заболевания, для чего убиваются клональные плазматические клетки (и, следовательно, уменьшается количество циркулирующих патологических легких цепей). Для этого используется химиотерапия.

Кардио-специфическое лечение

Практикуется при всех формах амилоидоза, с учетом ряда важных моментов:

• Делается акцент на регуляции объема жидкости в организме. Для этого применяются диуретики и ограничивается употребление соли.
• Дигоксин связывается с амилоидными фибриллами, что приводит к потенциальной интоксикации дигоксином даже при нормальных циркулирующих уровнях, поэтому этот препарат, как правило, избегают.
• При необходимости проводится контроль над аритмией. При этом нейрогормональные антагонисты, обычно используемые при СН, часто плохо переносятся и являются контрпродуктивными.
• Бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина часто приводят к гипотонии (из-за вегетативной дисфункции и наличия небольшой полости левого желудочка с невозможностью увеличения объема).
• Дополнительно бета-блокаторы нередко усугубляют течение брадиаритмии.

Кардиостимуляторы необходимы при высокой распространенности болезни и снижении качества проводимости (особенно при ATTR-амилоидозе). Фибрилляция предсердий довольно распространена среди больных амилоидозом сердца и часто плохо переносится. Подобное состояние требует кардиоверсии и / или антиаритмической терапии (чаще всего амиодароном). Среди этой категории больных распространены желудочковые аритмии и внезапная сердечная смерть.

Исторически сложилось так, что имплантация кардиовертер-дефибрилляторов (КВД) не приобрела всеобщего признания из-за плохого прогноза, связанного с сердечным амилоидозом. Более свежие данные свидетельствуют о том, что КВД могут быть эффективной частью стратегии управления состоянием больных при амилоидозе сердца. В частности, имплантация устройства продлевает жизнь на 1 год и больше.

Трансплантация сердца

Поскольку сердечный амилоидоз является необратимым заболеванием и часто может быть связан с тяжелыми симптомами и высокими показателями смертности, трансплантация сердца рассматривается в качестве лечения отдельных пациентов. Дополнительно учитывается следующее:

• В лечении больных на AL-амилоидоз исключается возможность значительного участия других жизненно важных органов. При этом кардиальная трансплантация должна сопровождаться стратегией, основанной на химиотерапии для контроля производства легких цепей.
• При ATTR-амилоидозе должно быть исключено значительное неврологическое участие пациентов с семейными формами.

Во всех случаях рекомендуется проводить трансплантацию только в центрах, которые имеют практику по пересадке сердца пациентам с амилоидозом.

Химиотерапия

За последнее десятилетие возможности химиотерапии для лечения AL-амилоидоза заметно улучшились, так что у большинства больных достигается значительное сокращение (а иногда и полная нормализация) количества циркулирующих патологических легких цепей.

Химиотерапия обычно состоит из комбинации нескольких классов антинеопластов. В частности используется:

• алкилаторы (например, мелфалан или циклофосфамид);
• стероиды (например, дексаметазон);
• ингибиторы протеасомы (например, бортезомиб или карфилзомиб);
• иммуномодуляторы (например, леналидомид или помалидомид).

Альтернативная стратегия включает трансплантацию стволовых клеток (stem-cell transplant) на фоне высокодозной химиотерапии алкилирующим препаратом. Трансплантат со стволовыми клетками может быть эффективным методом снижения легких цепей, поэтому используется многими центрами.

Важно отметить, что единственное рандомизированное исследование, сравнивающее лечение стволовыми клетками со стандартной химиотерапией, показало, что трансплантат дает более низкие результаты. Также при использовании стандартных методов химиотерапии отмечаются более быстрые улучшения, поэтому пересадку стволовых клеток проводят редко, только в отдельных случаях.

Поскольку ATTR-амилоидоз не является злокачественным процессом, химиотерапия не играет настолько важную роль, как в случае с AL-амилоидозом. Несмотря на то, что в настоящее время не утверждены лекарства, модифицирующие болезнь, для лечения ATTR-амилоидоза были изучены некоторые препараты, часть из них находится на поздних стадиях клинической оценки. К ним относятся следующие:

1. Дифлунизал (Diflunisal). Этот нестероидный противовоспалительный препарат, который одобрен для лечения артрита, стабилизирует тетрамерную форму транстиретина. Рандомизированное исследование продемонстрировало замедление прогрессирования заболевания среди пациентов с полинейропатией из-за мутантного ATTR-амилоидоза. Поскольку нестероидные противовоспалительные препараты относительно противопоказаны при СН, это лекарство вряд ли является хорошим вариантом при наличии амилоидной кардиомиопатии.
2. Тафамидис(Tafam >Прогноз

Прогностическое заключение при амилоидозе зависит прежде всего от тяжести сердечного поражения. При AL-амилоидозе также имеет значение уровень циркулирующих легких цепей. Поскольку в последние годы возможности химиотерапии значительно расширились, прогноз при AL-амилоидоза заметно улучшился. Также средняя продолжительность жизни большинства пациентов, включая многих из тех, кто имеет значительное поражение сердца, уже измеряется не месяцами, как раньше, а годами.

Прогноз при ATTR-амилоидоз обычно лучше, чем при AL-амилоидозе, хотя обе формы заболевания по-прежнему характеризуются высокой годовой смертностью.

Для AL-амилоидоза были предложены различные системы составления прогностического заключения, причем основное внимание уделялось степени поражения сердца. Широко используемая система прогнозирования, опубликованная в 2004 году, основывалась исключительно на двух сердечных биомаркерах:

• тропонине (T или I);
• про-натрийуретической N-концевом пептиде В-типа.

Таким образом, постоянное улучшение схем химиотерапии с периода начатых изучений патологического состояния позволит повысить выживаемость больных на амилоидоз сердца.

• Отношение к амилоидозу сердца заметно изменилось за последнее десятилетие, при этом большее число больных было диагностировано, также заметно улучшились терапевтические возможности.
• Диагностические признаки амилоидоза сердца включают нетипичную гипертрофию желудочков с низким напряжением ЭКГ, необъяснимой СН и характерной дисфункцией других органов.
• Постановка окончательного диагноза основана на биопсии пораженного органа, к тому же это исследование имеет решающее значение для окончательного подтипирования амилоидных отложений (например, AL и ATTR).
• При AL-амилоидозе лечение должно начинаться незамедлительно с использованием принципов химиотерапии или трансплантации стволовых клеток.
• При ATTR-амилоидозе больные зачастую регистрируются для участия в одном из текущих клинических испытаний.
• Лечение сердца при амилоидозе в первую очередь основано на использовании диуретиков и аритмических препаратов.
• В отдельных случаях рассматривается возможность имплантации КВД или проведения трансплантации сердца.

Поскольку при амилоидозе сердца нередко требуется участие врачей различных специальностей, больному обычно рекомендуют обратиться в центр амилоидоза.

Видео: «Амилоиды — опасные белки внутри нас» Елена Венская

источник

У 7-10% больных острым перикардитом может быть транзиторная констриктивная фаза. Для таких больных характерно наличие умеренного количества жидкости в перикарде, и по мере ее исчезновения перикард остается воспаленным, утолщенным и неподатливым, что служит причиной констриктивной гемодинамики. У пациентов появляются симптомы хронического KП, включая одышку, периферические отеки, повышенное венозное давление в яремных венах и иногда асцит.

Транзиторная констриктивная фаза может продолжаться 2-3 мес, затем она самостоятельно или под влиянием противовоспалительных препаратов проходит. Когда у пациента с острым перикардитом появляются типичные гемодинамические и клинические признаки констрикции, проводят лечение индометацином и/или колхицином в течение 4-6 нед, при отсутствии реакции после подтверждения небактериальной этиологии перикардита назначают глюкокортикоиды в течение 1-2 мес (60 мг/сут в течение 1 нед, затем дозу снижают в течение 6-8 нед). Размер утолщенного перикарда обычно приходит в норму, признаки констрикции исчезают. Все причины хронического КП, за исключением лучевой терапии, могут вызвать транзиторный KП.

Возможно, что КП на начальных этапах является курабельным заболеванием, и его можно вылечить противовоспалительными препаратами (нестероидными и/или стероидными). Самый лучший эффект от медикаментозной терапии, по-видимому, можно получить у больных с утолщенным перикардом и маркерами воспаления. Воспаление перикарда лучше всего диагностируется с помощью МРТ высокого разрешения с гадолинием.

Если ЧПЭхоКГ не обеспечивает адекватное изображение перикарда и не позволяет оцепить степень наполнения желудочков, следует провести ЧПЭхоКГ. Осумкованный выпот в полости перикарда иногда сложно определить при ТТЭхоКГ, а ЧПЭхоКГ может быть эффективной у послеоперационных больных с осумкованным перикардитом как причиной тампонады сердца. ЧПЭхоКГ полезна для определения допплерографических скоростей кровотока в легочных венах с одновременной регистрацией показателей респирометрии, которая может помочь в оценке КП. Кроме того, ЧПЭхоКГ позволяет измерить толщину перикарда.

Множественные системные поражения, генетические расстройства, острые заболевания, например сепсис, а также лекарственные средства служат причиной структурных и функциональных изменений со стороны сердца, нарушая при этом гемодинамику. Патология сердца проявляется вторичными КМП (дилатацион-ной, инфильтративной, рестриктивной), поражениями клапанов, болезнями перикарда, внутрисердечными новообразованиями, марантическим и небактериальным тромбозами (эндокардит Libman-Sacks). Часто ЭхоКГ-признаки патологии сердца могут стать ключом к диагностике системного заболевания (например, для карциноида характерно вовлечение ТК и легочного клапана, для амилоидоза сердца — утолщение стенки желудочков и гранулярное свечение).

При амилоидозе развивается первичная инфильтрация интерстиция миокарда амилоидом, что морфологически проявляется утолщением стенок миокарда без дилатации полости ЛЖ. Однако нормальная толщина стенки не исключает этого диагноза. Скопления амилоида могут откладываться в клапанах сердца, приводя к развитию MP, и могут быть причиной характерного свечения при двухмерной ЭхоКГ. Важно, что одно только свечение не является основанием для диагностики амилоидоза, поскольку часто присутствует при таких патологиях, как АГ (особенно у больных с почечной недостаточностью), гликогенозы и ГКМП. У больных с амилоидозом сердца обычно регистрируют низковольтную ЭКГ или изменения, характерные для псевдоинфаркта, тогда как при ГЛЖ, ГКМП и гликогенозах вольтаж ЭКГ увеличен.

На ранних стадиях амилоидоза сердца возможна гиперкипезия стенок сердца и переднее систолическое движение МК с внутриполостной обструкцией, как при ГМКП. Сначала нарушается релаксация (диастолическая дисфункция степени 1) из-за утолщения стенки желудочка. По мере накопления амилоида прогрессивно ухудшается систолическая функция и появляется рестриктивный тип диастолической дисфункции (степени 3-4), снижается податливость ЛЖ и увеличивается давление в ЛП. Состояние диастолической функции — важный прогностический фактор при амилоидозе сердца. Чем короче DT митрального потока, тем хуже прогноз: средняя выживаемость больных с DT 150 мсек.

ТД при амилоидозе сердца свидетельствует о снижении систолической и ранней диастолической скорости движения кольца МК (обычно

источник

Нарушение обмена веществ, которое сопровождается отложением специфического белка (амилоида) в сердечной мышце, внутренней и наружной оболочке сердца, аорте и венечных сосудах называется амилоидозом сердца. Это вызывает гипертрофию миокарда, существенное снижение силы сокращений.

Проявления болезни бывают в виде недостаточности кровообращения, нарушения ритма, понижения артериального давления, развития приобретенных пороков сердца. Для лечения назначается комплексная медикаментозная терапия.

Чаще всего к образованию и отложению амилоидного белка в тканях приводят длительные хронические воспалительные процессы, опухоли. Известны случаи прогрессирования болезни после следующих патологий:

• туберкулез,
• сифилитическая инфекция,
• грибковые заболевания,
• остеомиелит,
• ревматический эндокардит,
• рак почек, легких, крови,
• атеросклероз,
• анкилозирующий спондилоартрит,
• псориаз,
• артрит,
• бронхит.

Существуют теории, связывающие синтез амилоида с аутоиммунной реакцией, воздействием факторов, приводящих к хромосомным мутациям.

Рекомендуем прочитать статью о рестриктивной кардиомиопатии. Из нее вы узнаете о патогенезе и видах заболевания, симптомах у взрослых и детей, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее об амилоидной ангиопатии головного мозга.

Больше всего при амилоидозе страдает миокард. Аномальные белки скапливаются между мышечными волокнами, сжимая артерии, которые проходят в стенке сердца. Мышечный слой становится плотным, растягивается очень плохо. При этом параллельно развиваются атрофические процессы, объемы камер сердца немного увеличены или не меняются.

Жесткая и плотная мышечная ткань не может обеспечить нормальное заполнение полостей в период диастолы, а слабые сокращения не дают осуществиться полноценной систоле. Поэтому страдает поступление крови в артериальную сеть, а сердечный выброс постоянно снижается. Прогрессируют проявления недостаточности кровообращения.

Если амилоид откладывается на створках клапанов, то формируется порок сердца. В случае скопления этого белка на пути следования проводящих волокон или узлов (синусового и атриовентрикулярного) возникает блокада проводимости, которая усиливает гемодинамические нарушения.

Типичных признаков, которые характерны именно для амилоидоза на начальной стадии, нет. Пациенты могут отмечать повышенную утомляемость, головокружение, эмоциональную лабильность, потерю веса, отеки на голенях. У части больных возникают приступы по типу стенокардии.

Наступает развернутая стадия болезни со следующими клиническими проявлениями:

• низкое давление крови;
• обмороки при смене положения тела;
• приступы стенокардии;
• эпизоды потери сознания;
• различные нарушения ритма;
• затруднение дыхания;
• увеличение печени;
• отеки на нижних конечностях.

Все эти нарушения отличаются непрерывным нарастанием и устойчивостью к традиционной терапии. Скопление жидкости из-за слабости сердечной мышцы протекает в виде перикардита или асцита. Опасным осложнением является потеря синусовым узлом способности генерировать импульсы, тяжелая форма брадикардии при этом может привести к остановке сердца.

Сердечный амилоидоз нередко является частью системного поражения органов. Формируется почечная недостаточность, затруднения при глотании, нарушение работы кишечника, потеря памяти. Все эти патологические изменения постоянно нарастают, к ним присоединяются новые клинические проявления.

Смотрите на видео об амилоидозе сердца и его опасности:

Нередко амилоидоз находят у пациента только после смерти. Это связано с тем, что все его признаки присутствуют и при других заболеваниях.

При обследовании у части больных можно заметить увеличение языка в размерах, кровоизлияния на коже, покраснение глаз. Аускультативная картина складывается из глухих тонов сердца и шума в период сокращения желудочков из-за недостаточного смыкания створок клапанов.

При ЭКГ-исследовании выявляется сниженная амплитуда желудочковых комплексов, нарушенная возбудимость миокарда и блокады проведения импульсов различной степени.

При УЗИ сердца видны следующие изменения:

• утолщенная перегородка между отделами сердца;
• увеличенные стенки желудочков и набухшие клапаны;
• незначительно расширенные предсердия;
• мышечный слой имеет низкую подвижность;
• фракция выброса резко снижена;
• слабое диастолическое заполнение желудочков;
• обратный ток крови через несомкнутые клапаны;
• мелкие гранулы в миокарде (видны не всегда).

Рентгенография обнаруживает большое сердце, похожее на шар, выпот в околосердечную сумку. Более информативным методом диагностики является КТ и МРТ, они помогают визуализировать структуру миокарда и выявить очаговые скопления амилоидного белка. Окончательной постановке диагноза способствует биопсия миокарда или тканей языка, лимфоузлов, кишечника.

При проведении анализов крови выявляется низкое содержание белка и альбуминов, повышается уровень глобулинов. Анализ мочи показывает потерю белка.

Проблемой лечения амилоидоза является то, что даже при интенсивной медикаментозной полихимиотерапии ее результаты у части больных крайне незначительные.

После проведенного курса выживаемость пациентов на протяжении года составляет 55%. Для воздействия на причину заболевания назначаются комбинации:

Для симптоматической терапии и замедления нарастания недостаточности кровообращения используют мочегонные (Лазикс), сердечные гликозиды (Дигоксин, Целанид), витамины (Витрум Кардио, Супрадин), антикоагулянты (Аспирин, Курантил).

Ранняя диагностика и результативная терапия при амилоидозе пока не имеет существенных успехов. Это связано с неспецифическими клиническими проявлениями, отсутствием настороженности врачей к этому заболеванию и устойчивостью процесса к известным препаратам. Все эти факторы приводят к тому, что прогноз болезни крайне неблагоприятный.

Практически все пациенты после поражения внутренних органов не живут более 3 лет. Смерть может быть вызвана сердечной или почечной недостаточностью, остановкой сердца.

Рекомендуем прочитать статью о дисметаболический миокардиодистрофии. Из нее вы узнаете о причинах и механизме развития патологии, симптомах и формах заболевания, диагностике и лечении.

А здесь подробнее о приступе Морганьи-Адамса-Стокса.

Амилоидоз сердца относится к одному из самых тяжелых проявлений этого нарушения белкового обмена. Он характеризуется скоплением аномальных белков в миокарде и стенке артерий. Это снижает способность сердца к эффективному сердечному выбросу и приводит к прогрессированию недостаточности кровообращения.

Для диагностики применяют УЗИ сердца, КТ, МРТ и биопсию. Лечение включает цитостатики, гормональные препараты, сердечные гликозиды. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, несмотря на комплексную терапию.

Заболевание рестриктивная кардиомиопатия встречается довольно редко. Патогенез протекает малосимптомно, проявления у детей более выражены, но можно спутать с другими патологиями. Чем особенный эндомиокардиальный фиброз?

Людям старше 55 приходится много опасаться. И церебральная амилоидная ангиопатия головного мозга — одна из серьезных возрастных угроз. Помочь установить ее поможет МРТ, а вот лечить пока не удается.

Такой неприятный диагноз, как синдром слабости синусового узла, иногда можно встретить даже у детей. Как он проявляется на ЭКГ? Какие признаки патологии? Какое лечение назначит врач? Можно ли в армию при СССУ?

Далеко не всегда увеличенное сердце свидетельствует о патологии. Тем не менее изменение в размерах может говорить о наличии опасного синдрома, причины которого — деформация миокарда. Симптомы смыты, диагностика включает рентген, флюорографию. Лечение кардиомегалии длительное, последствия могут требовать пересадки сердца.

Выявляет нижнепредсердный ритм преимущественно на ЭКГ. Причины кроются в ВСД, поэтому может быть установлен даже у ребенка. Ускоренное биение сердца требует лечения в крайнем случае, чаще назначается немедикаментозная терапия

Под действием определенных заболеваний возникают частые экстрасистолы. Они бывают разных видов — одиночные, очень частые, суправентрикулярные, мономорфные желудочковые. Причины различные, в т.ч. заболевания сосудов и сердца у взрослых и ребенка. Какое назначат лечение?

Диагноз дисметаболическая миокардиодистрофия может услышать каждый. Генез ее четко установлен врачами. Если лечение начато своевременно, то процесс будет обратим.

Проводится катетеризация сердца для подтверждения серьезных патологий. Может быть выполнено обследование правых отделов, полостей. Его также проводят при легочной гипертензии.

Выполняется МРТ сердца по показателям. И даже детям делают обследование, показаниями для которого становятся пороки сердца, клапанов, коронарных сосудов. МРТ с контрастированием покажет способность миокарда накапливать жидкость, выявит опухоли.

источник

Амилоидоз сердца – системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной способности, развитием хронической недостаточности кровообращения, аритмий, гипотензии, клапанных пороков. Клинический диагноз амилоидоза сердца устанавливается с помощью данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови, биопсии тканей. Лечение при амилоидозе сердца направлено на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины).

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов. Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: AL — амилоидозе легких цепей, SSA — сенильном системном амилоидозе, FAP — семейном амилоидозе, АА — вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, однако в некоторых случаях может встречаться изолированный амилоидоз предсердий. Среди других клинических форм заболевания, наряду с амилоидозом сердца, наиболее часто встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечника и других органов.

Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно. Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте. Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

• І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
• ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
• ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
• ІV — стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Амилоидоз сердца нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет своевременное распознавание амилоидной кардиопатии. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркурентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение. В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки. Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.

Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.

В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии.

При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.

К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда. Функциональные изменения характеризуются резким снижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического наполнения, клапанной регургитацией. Иногда в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде мелкие гранул, представляющих собой отложения амилоида.

На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться увеличение тени сердца, экссудативный плеврит. Более высоко чувствительными и специфичными методами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.

Морфологическое подтверждение амилоидоза сердца может быть получено путем биопсии миокарда или других пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).

В лабораторных тестах мочи и крови при амилоидозе сердца обнаруживается протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.

Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты. В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности. Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.

Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

источник

Дилатационная кардиомиопатия – это один из видов поражения миокарда, при котором нарушается сократительная функция сердца за счет расширения полостей одного либо обоих желудочков.

Данное заболевание может сопровождаться различными нарушениями ритма и сердечной недостаточностью. В основном дилатационная (конгестивная) кардиопатология затрагивает левый желудочек. Это поражение миокарда составляет порядка 60% от всех кардиомиопатий.

Заболевание развивается обычно в возрасте от 20 до 50 лет преимущественно у мужчин.

Среди основных причин такого поражения сердечной мышцы выделяют несколько теорий:

• наследственная;
• метаболическая;
• токсическая;
• вирусная;
• аутоиммунная.

Примерно в 20 — 25% случаев конгестивная кардиомиопатия является проявлением наследственного генетического заболевания – синдрома Барта.

Болезнь, помимо миокарда, характеризуется поражением эндокарда, других мышц организма и задержкой роста. Около 30 % больных дилатационной патологией сердца систематически употребляют алкоголь.

Токсическое действие этилового спирта сказывается на правильной работе митохондрий кардиомиоцитов, вызывая в клетке метаболические нарушения.

Метаболическая теория заключается в недостаточности таких питательных веществ, как селен, карнитин, витамин В1 и других белков.

Дилатационная кардиомиопатия может развиться при некоторых аутоиммунных нарушениях, которые возникают под влиянием иного заболевания (на данный момент причины не установлены).

В таком случае в организме вырабатываются специфические антитела к элементам миокарда и повреждают мышечные клетки сердца.

Исследования ученых доказали вирусную теорию развития кардиомиопатии. При помощи ПЦР-диагностики (полимеразная цепная реакция, основанная на выделении ДНК вируса) изучено повреждающее действие на сердечную мышцу цитомегаловируса, вируса герпеса, энтеровируса и аденовируса. Все эти возбудители вызывают воспаление миокарда.

Иногда у женщин после родов также можно обнаружить признаки дилатационной кардиомиопатии. В данном случае имеет место быть идиопатический вариант заболевания (причина неустановлена). Считается, что основными факторами риска являются:

• возраст роженицы более 30 лет;
• многоплодная беременность;
• негроидная раса;
• третьи и последующие роды.

Патогенный фактор действует на миокард, вызывая снижение количества полноценных кардиомиоцитов. Это ведет к расширению сердечных камер (преимущественно левого желудочка), что является основной причиной нарушения их функций. В конечном итоге развивается застойная сердечная недостаточность.

Начальные стадии заболевания практически незаметны для человеческого организма, т.к. в это время дилатационная кардиомиопатия компенсируется защитными механизмами.

Здесь происходит увеличение частоты сердечных сокращений и снижение сопротивления сосудов для более свободного движения крови по ним. Когда все резервы сердца истощены, мышечный слой сердца становится менее растяжимым и более жестким.

В конце этой стадии начинает происходить расширение полости левого желудочка.

Следующая стадия характеризуется недостаточностью клапанов сердца, т.к. из-за увеличения полостей они растягиваются. На этом этапе для компенсации недостаточности клетки миокарда увеличиваются в размерах (гипертрофируются).

Для их полноценного питания становится необходимым большее количество крови, чем обычно. Однако, сосуды не изменяются и, соответственно, кровообращение остается прежним.

Это все ведет к недостатку питания сердечной мышцы и развивается ишемия.

Далее из-за прогрессирующей недостаточности нарушается снабжение кровью всех органов организма, в том числе и почек. Их гипоксия (кислородная недостаточность) активирует нервные механизмы, которые задают сигнал к сужению всех сосудов.

Из-за этого развиваются аритмии и повышается артериальное давление. Кроме этого, более, чем у половины пациентов с дилатационной кардиомиопатией формируются тромбы у стенок полостей сердца и повышается риск развития инфарктов и инсультов.

Развитие симптомов заболевания происходит медленно, поэтому в течение длительного времени у человека нет никаких жалоб. Основные симптомы при этом заболевании связаны с развитием тромбозов, нарушением сердечного ритма и появлением сердечной недостаточности.

У 10 % больных дилатационной кардиомиопатией отмечаются ангинозные боли (боли в области сердца, характерные для стенокардии). У подавляющего большинства пациентов наблюдается повышенная утомляемость, сухой кашель или одышка.

При прогрессировании сердечной недостаточности с проявлениями застоя в большом круге кровообращения появляются отеки на ногах и боли справа под ребрами.

Различные нарушения сердечного ритма вызывают обморочные состояния, приступы головокружения и дискомфорт в грудной клетке и за грудиной. В 10 – 30 % случаев дилатационной кардиомиопатии наблюдается внезапная смерть по причине инсультов, инфарктов и тромбоэмболий (закупоркой тромбами) крупных артерий.

Течение данного заболевания бывает как быстро прогрессирующим, так и медленно развивающимся. В первом случае некомпенсирующаяся стадия сердечной недостаточности возникает по истечении полутора лет с момента возникновения патологии. В подавляющем большинстве вариантов дилатационная кардиомиопатия характеризуется медленно прогрессирующими изменениями внутренних органов.

Своевременное определение дилатационной кардиомиопатии довольно затруднительно ввиду отсутствия стопроцентно определяющих факторов патологии. Окончательное установление диагноза основано на доказательстве увеличения сердечных камер с исключением каких-либо иных заболеваний, способных вызвать дилатацию.

Ведущие клинические проявления конгестивной кардиомиопатии:

• увеличение объема сердца;
• учащение сердцебиения;
• появление шумов при работе сердечных клапанов;
• учащение дыхания;
• прослушивания застойных хрипов в нижних отделах легких.

Для окончательной установки диагноза используют ЭКГ-диагностику, холтеровское мониторирование, эхокардиографию и другие методы исследования. Основные изменения, которые можно обнаружить на кардиограмме при дилатационной кардиомиопатии:

1. мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий) и другие нарушения сердечного ритма;
2. нарушение проводимости нервного импульса (АВ-блокады и блокады пучков Гисса);
3. изменение процессов реполяризации миокарда (обратного восстановления исходного электрического потенциала).

При выполнении эхокардиографии обнаруживаются расширенные полости сердечных камер и уменьшенная фракция выброса крови (сниженное количество выброшенной крови в сосудистую систему при сокращении миокарда). Иногда определяются пристеночные тромбы. Рентгеновское исследование подтверждает диагноз признаками повышенного давления в дыхательной системе организма – легочной гипертензией.

Основная терапия направлена на коррекцию сердечной недостаточности, нарушения ритма и борьбе с повышенной свертываемостью крови. Для этого рекомендован постельный режим и диета с низкими содержаниями солей и жидкости.
Основные группы препаратов, применяемые для лечения дилатационной кардиомиопатии:

• ингибиторы АПФ (Эналаприл, Периндоприл, …);
• диуретики (Фуросемид, Индапафон, Спиронолактон, …);
• бета-адреноблокаторы (Метопролол, Эгилок, …);
• сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин, …);
• нитраты пролонгированного (продленного) действия (Нитросорбид, Тринитролонг, …);
• антиагреганты (Аспирин, Полокард, Кардиомагнил, …);
• антикоагулянты (подкожное введение раствора Гепарина).

При тяжелом течении заболевания, неподдающемся лечению, проводят трансплантацию (пересадку) сердца. В таком случае выживаемость пациентов составляет до 85%.

Течение и прогноз заболевания, в основном, неблагоприятные. Всего 20 – 30 % больных живут с этой патологией более 10 лет. Большинство пациентов умирает при длительности кардиомиопатии от 4 до 7 лет. Смерть наступает от хронической сердечной недостаточности, эмболии (перекрытии) легочной артерии или остановки сердца.

Предупреждение данной болезни основано на:

1. медико-генетическом консультировании;
2. своевременном лечении респираторных вирусных и бактериальных инфекций;
3. отказ от употребления алкоголя в больших количествах;
4. сбалансированном питании.

Таким образом, можно сделать вывод, что дилатационная кардиомиопатия, сопровождающаяся расширением камер сердца, запускает каскад необратимых реакций, которые ведут к сердечной недостаточности. При своевременной диагностике и правильном выборе лечения риск развития опасных осложнений можно снизить и на некоторое время отсрочить.

Терапия первичного системного амилоидоза проводится мельфаланом (0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки) и преднизолона (0,8 мг на 1 кг массы тела в сутки). Возможно добавление к этой схеме колхицина.

Препарат может вызывать тошноту, рвоту, диарею (возможна компенсация с помощью ферментных препаратов), выпадение волос (в этом случае назначают препараты кальция), лейкопению, тромбоцитопению, кожные сыпи. Поэтому колхицин назначают в постепенно нарастающей дозировке (до 2 мг/сут), ориентируясь на индивидуальную переносимость.

В настоящее время предпринимаются также попытки продлить жизнь этих больных с помощью пересадки костного мозга. Показано, что к концу первого года выживает 51% больных системным идиопатическим амилоидозом, к пятому году — 16%, десятому — 4,7%. При этом абсолютное большинство больных, проживших 10 лет и более, получали лечение алкилирующими средствами.

В заключение приводим один из трудных случаев первичного амилоидоза с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, наблюдавшийся в нашей клинике. Он демонстрирует сложности дифференциального диагноза этого заболевания, с которыми могут столкнуться врачи любой специальности.
Клиническое наблюдение
Больной Н.

, 67 лет, поступил в клинику с диагнозом ИБС: острый без Q-инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка сердца, мерцательная аритмия, пароксизмальная форма. В 1992 г. перенес острый инфаркт миокарда, после которого беспокоили редкие приступы чувства нехватки воздуха, возникающие при физической нагрузке, проходящие в покое. В начале 1994 г.

перенес острое нарушение мозгового кровообращения. В связи с ухудшением состояния в течение последнего месяца, которое заключалось в учащении приступов удушья, больной был госпитализирован. Отмечал также нарастание слабости, похудание, стойкое повышение АД, головные боли, поперхивание. При поступлении состояние оценивалось как среднетяжелое.

Кожные покровы и слизистые были обычной окраски, отмечался умеренный цианоз губ. В легких выслушивалось жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах с обеих сторон. Тоны сердца были приглушены, ритм правильный, ЧСС 72 в минуту. Определялся систолический шум на аорте. АД 120/75 мм рт. ст.

Печень плотная, слабо болезненная, ее нижний край пальпировался на 5 см ниже уровня реберной дуги по среднеключичной линии. Увеличения селезенки не отмечалось. Отеки ног до средней трети голеней. Со стороны неврологического статуса обращали на себя внимание умеренно выраженная дизартрия, дисфагия, симметричное снижение мышечного тонуса. На ЭКГ (рис.

1) зафиксированы неассоциированная форма трепетания предсердий, блокада передней левой ветви пучка Гиса, элевация сегмента SТ в отведениях V1−V3, отрицательный Т в отведениях I, аVL, V5−V6.

Заболевание было расценено как ИБС, постинфарктный кардиосклероз с развитием в зоне рубцов повторного инфаркта миокарда, осложненного пароксизмом мерцания предсердий, недостаточность кровообращения III функционального класса. Остаточные явления после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения в 1994 г.

На фоне лечения отмечалась кратковременная положительная динамика: уменьшились отеки, одышка, размеры печени, но внезапно у больного появилось выраженное симметричное снижение мышечного тонуса, нарушение глотания, которые были квалифицированы как повторное нарушение мозгового кровообращения с бульбарными расстройствами. В течение двухнедельного периода происходили срывы синусового ритма в мерцание предсердий, во время которых снижалось АД и возникали симптомы декомпенсации мозгового кровообращения, которые проходили после медикаментозного восстановления ритма.

При обследовании невропатологом была выявлена правосторонняя гемианопсия, не соответствующая очаговой неврологической симптоматике.

Одновременно у больного было обнаружено плотное образование в подчелюстной области, производящее впечатление спаянных лимфоузов.

Обращал на себя внимание прогрессирующий геморрагический синдром с кровоизлияниями в подкожно-жировую клетчатку, с преимущественной локализацией в параорбитальной области и местах инъекций.

При лабораторном исследовании в крови была выявлена умеренная гипохромная анемия: Эр — 3,16 — 3,8 х 1012/л, гемоглобин — 96 — 106 г/л; лейкоцитарная формула, СОЭ не изменены. В моче прослеживалась постоянная протеинурия — 0,033−0,445 г /л, микрогематурия. В биохимическом анализе крови был повышен уровень трансфераз более чем в 2 раза, мочевины — до 15,8 ммоль/л, при нормальном уровне креатинина, снижено содержание железа до 9,6 мкмоль/ л, ОЖСС- до 43,1 мкмоль/ л. На прямой рентгенограмме грудной клетки определялись диффузное усиление и сгущение легочного рисунка, уплотнение корней легких, снижение прозрачности в нижних отделах левого легочного поля, признаки наличия жидкости в синусах и междолевых щелях с обеих сторон, умеренное расширение сердца вправо и влево, сглаженность сердечной талии. При УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена; правая доля — 16,8 см, структура однородная, с умеренным расширением сосудов; воротная вена — 17 мм; селезеночная вена — 9 мм. Желчный пузырь без особенностей. Выявлено небольшое количество жидкости в брюшной полости. Поджелудочная железа: тело — 15 мм, головка — 31 мм. Эхоплотность железы превосходила эхоплотность печени. В головке поджелудочной железы имелось гипоэхогенное образование 12 х14 мм с четкими краями. Патологии почек, мочевого пузыря, предстательной железы выявлено не было. При УЗИ подчелюстной области слева определялось образование с нечеткими контурами размером 5,4 х 4,3 см неправильной формы с гипоэхогенными включениями.

При динамической сцинтиграфии почек выявлено асимметричное снижение их секреторно-выделительной функции.

Состояние больного прогрессирующе ухудшалось, и он погиб при явлении прогрессирующей мышечной атонии. При аутопсии был выявлен первичный генерализованный амилоидоз с преимущественным поражением сердца, легких, селезенки. При гистологическом исследовании ткани подчелюстной железы, под ее слизистой выявлены отложения амилоида, так же как под оболочкой желудка, тонкого и толстого кишечника, между мышечными волокнами языка, в почках, щитовидной железе, в стенках артерий, между мышечными волокнами затылочных мышц. Таким образом, мы наблюдали течение первичного генерализованного амилоидоза с преобладанием кардиальных симптомов, с развитием недостаточности кровообращения, с приступами стенокардии, нарушениями ритма сердца, изменениями на ЭКГ, не позволявшими исключить ИБС. Наблюдалась кардиомегалия, выявленная при эхокардиографии и рентгенологическом исследовании. Поражение легких с отложением амилоида в тканях, часто встречающееся при этом заболевании, ошибочно трактовалось как проявления застойной недостаточности кровообращения. Выраженные отложения амилоида в миокарде и стенках коронарных артерий объясняли преобладание кардиологической патологии с явлениями синдрома стенокардии, с приступами нехватки воздуха, нарушений ритма, недостаточности кровообращения с застойными явлениями в легких, увеличением печени, отеками. Мышечная атония, дизартрия, дисфагия, расцененные невропатологом как проявления острого нарушения мозгового кровообращения с бульбарными расстройствами и не нашедшие своего подтверждения при патологоанатомическом исследовании, были результатом поражения периферической нервной системы с моторными нарушениями, типичными для первичного генерализованного амилоидоза, которые могут прогрессировать до развития вялых параличей. Амилоидное поражение языка нашло отражение в развитии дизартрии и дисфагии. Наиболее массивные отложения локализовались в области корня языка, поэтому визуально увеличение языка не определялось. Твердое опухолевидное образование, пальпируемое в верхней части глотки и подчелюстной области, и был инфильтрированный амилоидом корень языка. Менингеальные симптомы в виде болезненности и напряжения затылочных мышц, появившиеся в терминальной стадии у больного, объяснялись наличием между волокнами отложений амилоидных масс. Геморрагический синдром с множественными подкожными кровоизлияниями был обусловлен амилоидным поражением стенок сосудов. Ретроспективно оценивая особенности клинических проявлений, а также данные инструментальных исследований демонстрируемого клинического примера, можно сказать, что они соответствуют изложенной нами картине кардиопатического амилоидоза. При своевременном включении его в план дифференциального диагноза была бы произведена своевременная биопсия и правильный диагноз был бы поставлен.

В заключение следует сказать, что, несмотря на то, что первичный амилоидоз считается редкой бо лезнью, за последние 15 лет на нашей клинической базе мы наблюдали более 10 случаев этого заболевания, подтвержденных данными биопсии и аутопсии.

В каждом из них имелись затруднения в диагностике, что говорит о необходимости знания симптоматики кардиопатического амилоидоза практическим врачом.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ ЛЕКЦИИ: 1. Назовите другие заболевания, приводящие к развитию рестриктивной кардиомиопатии. 2.

Почему слово «кардиомиопатия» выходит из употребления при обозначении рестриктивных процессов в миокарде?

3. Объясните разницу между диастолической дисфункцией левого желудочка сердца и его рестрикцией.

4. Какой вариант гипертрофической кардиомиопатии имеет наибольшее эхокардиографическое сходство с амилоидным поражением сердца? 5. Рационально ли вводить в схему лечения недостаточности кровообращения, вызванной амилоидозом сердца, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента?

Ваши письменные ответы на дополнительные вопросы по теме лекции направляйте по адресу: 103064, Москва, а/я 339. На конверте помечайте «Постдипломное непрерывное образование».

Дилатационная кардиомиопатия представляет собой заболевание сердца, при котором происходят морфологические изменения со стороны миокарда и характеризующееся снижением фракции выброса и расширением полостей сердца.

При этом число функционирующих кардиомиоцитов снижается, что неизбежно влечет за собой прогрессирование сердечной недостаточности.

Абсолютно точные причины болезни неизвестны. Описаны случаи возникновения патологического процесса после перенесенных инфекционных заболеваний, поражающих миокард (миокардиты).

Заболевание также развивается на фоне различных аутоиммунных заболеваний, при алкоголизме, а также при приеме большого количества определенных медикаментов, ферментопатиях, после отравлений солями тяжелых металлов. Также заболевание сочетается с нейромышечными патологиями и феохромоцитомой.

Однако в подавляющем большинстве случаев выявить абсолютно точные причины не удается. Возможно это связано с генетической детерминированностью.

Патогенез заболевания заключается в том, что уменьшается число мышечных клеток сердца, полости сердца расширяются, сокращения миокарда уменьшается. Постепенно снижается фракция выброса. Критерием заболевания считается уменьшение фракции выброса менее 45%, а также расширение полости левого желудочка более 6 см.

В начале заболевания сердечный выброс поддерживается на нормальном уровне за счет компенсаторных механизмов, а именно происходит увеличение числа сердечных сокращений. Также уменьшается периферическое сопротивление.

Далее наступает декомпенсация, снижается нормальная работа сердца, формируется относительная недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов сердца.

Наблюдается застой в малом круге кровообращения, аритмии и активация свертывающей системы крови.

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии заключается в том, что наблюдается несколько синдромов:

• Сердечная недостаточность. Может быть как левосторонняя, так и правосторонняя. Не исключаются и сочетанные варианты. Наблюдаются отеки, набухание вен шеи, увеличение селезенки и печени.
• Болевой синдром. Боли в области сердца могут иметь различный характер, часто напоминают ишемических боли.
• Синдром аритмии. Нарушение ритма сердца может иметь различную картину, но стоит сказать, что наблюдается преобладание экстрасистолии и фибрилляция предсердий.
• Тромбоэмболический синдром. Формирование тромбов происходит непосредственно в полостях сердца или в венах нижних конечностей.

При осмотре врач определяет расширение границ сердца, приглушенность тонов сердца, «галлопирующий ритм» и систолический шум.

Методом выбора при диагностике дилатационной кардиомиопатии является эхокардиография. Во время исследования определяются расширения полостей сердца, обратный ток крови через трехстворчатый и митральные клапана, нарушения моторики сердца, снижение сердечного выброса до критических величин. В случае формирования тромбов во время исследования они могут быть лоцированы в полостях сердца.

Лечение кардиомиопатии заключается в проведении мероприятий, направленных на снижение проявлений сердечной недостаточности, коррекции нарушений ритма, а также профилактике тромбоэмболических осложнений.

Для лечения сердечной недостаточности используют бета-блокаторы, мочегонные средства, сердечные гликозиды, антагонисты ионов кальция, ингибиторы ангиотензин-превращающегося фермента, непрямые антикоагулянты и антиагреганты.

В тяжелых случаях выполняется хирургическое лечение, которое заключается в создании внешнего синтетического каркаса вокруг сердца, что способствует регрессу заболевания и уменьшению активности сердечной недостаточности. Кроме того, хирургическое лечение заключается в проведении пересадки донорского сердца.

Пациенты, получившие направление на медицинскую диагностику сердца и сосудов, встречают такое понятие, как фракция выброса. Её измеряют при проведении УЗИ, контрастном рентгене и ЭхоКГ.

В данной статье читатель познакомится с определением «сердечный выброс», нормы и расшифровка, а также узнает о методах лечения и профилактики.

По всем возникшим вопросам можно обращаться к специалистам портала.

Компетентные консультации проводятся на бесплатной основе 24 часа в сутки.

Фракция выброса является показателем, который определяет эффективность работоспособности мышц сердечного органа в момент удара. Измеряется в виде процентного соотношения объема крови, попадающего в сосуды в состоянии систолы желудочка. К примеру, при наличии 100 мл в сосудистую систему попадает, 65 мл, таким образом, сердечный выброс будет равен 65%.

В основном измерения проводят левого желудочка, так как из него кровь поступает в кровообращение по большому кругу. Если в этом желудочке есть недостаток крови, то это становится причиной недостаточности сердца, что влечет развитие заболеваний органа.

Фракция выброса назначается не всем пациентам, а только тем, кто жалуется на:

• болевой синдром в грудной клетке;
• систематические перебои в работе органа;
• тахикардия;
• одышка;
• частые головокружения и обмороки;
• отечность нижних конечностей;
• быструю утомляемость и слабость;
• снижение продуктивности.

Как правило, первое исследование является электрокардиограммой и УЗИ. Эти обследования позволяют выяснить, в какой степени происходит сердечный выброс как левого желудочка, так и правого.

Диагностика отличается низкой ценой, высокой информативностью, а специфическая подготовка отсутствует.

Доступность процедуры обусловлено тем, что любое ультразвуковое оборудование способно предоставить данные о фракции.

Человеческое сердце даже без внешних раздражителей продолжает работать, выталкивая свыше 50% крови при каждом систолическом состоянии. Если данный показатель начинает снижаться до планки менее 50%, то диагностируется недостаточность. В результате снижения объема развивает миокард, ишемия, порок и т.п.

Фракция выброса варьируется в диапазоне 55-70 процентов – это норма. Снижение до отметки 35-40 процентов влекут за собой опасные перебои.

Чтобы предупредить фатальное падение, необходимо, хотя бы один раз в год посещать кардиолога. Лицам, достигших возраста 40 лет – это является обязательной процедурой.

Симптоматическая картина, описанная выше, является верным поводом для обращения к квалифицированному кардиологу.

Сердечный выброс при диагностике организма пациента с патологиями в сердечно сосудистой системе важным приоритетом является определить индивидуальный минимальный порог. На основании информации, доктор может поставить диагноз и назначить корректную терапию.

По окончании ультразвукового обследования, диагност составляет протокол, куда вносит все полученные данные о состоянии левого желудочка. Впоследствии информация подвергается расшифровке. При выявлении патологий, доктор объясняет полученные результаты и устанавливается диагноз.

Даже не обладая медицинским образованием, человек может самостоятельно расшифровать основные показатели и увидеть клиническую картину исследованного органа. Расшифровка происходит методом сравнения полученной информации с норма-таблицей.

• фракция выброса, промежуток: 55 -60%;
• размер предсердия правой камеры: 2,7-4,5 см;
• ударный объем: 60-100 мл;
• диаметр аорты: 2,1-4,1 см;
• толщина диастолической стенки: 0,75-1,1 см;
• размер систолы: 3,1-4,3 см;
• размер предсердия левой камеры: 1,9 до 4 см.

Вышеперечисленные показатели необходимо рассматривать в совокупном объеме. Отклонение от нормы одного, не является подозрением на патологический процесс, однако может потребовать дополнительной диагностики.

На портале можно бесплатно скачать:

Изучив внимательно методы Елены Малышевой в лечении тахикардии, аритмии, сердечной недостаточности, стенакордии и общего оздоровления организма — мы решили предложить его и вашему вниманию…

Обладая информацией о норме сердечного выброса, читатель может проанализировать работоспособность органа.

Когда выброс левого желудочка оказывается ниже нормы, то рекомендуется в сжатые сроки пройти консультацию у кардиолога.

Стоит отметить, что доктора в первую очередь интересует не наличие патологии, а причину развития недуга. Поэтому после УЗИ часто проводят дополнительные исследования.

Низкий уровень выброса желудочка чаще всего характеризуется плохим самочувствием, отечностью и одышкой.

Как же повысить объем фракции? Мы живем в эпоху прогрессивной медицины, поэтому в арсенале докторов для повышения выброса крови в сосуды первое место занимает терапия.

В основном подопечный находится на амбулаторном лечении, в течение которого специалисты наблюдают за деятельностью сердца и системы сосудов. Помимо медикаментозного лечения, иногда производится хирургическое вмешательство.

Рекомендации при низкой фракции выброса:

• прием жидкости строго регламентирован и составляет 1,5-2 литра воды в день;
• отказ от соли, приправ и блюд, содержащие её;
• диетический рацион;
• умеренная физическая активность;
• прием лекарственных препаратов: стимуляторы мочевыводящих путей, ингибиторы, блокаторы адреналина, дигоксин и т.п.

Восстановить кровоснабжение можно хирургическим методом. Как правило, операции назначают пациентам, которым диагностировали тяжелый порок сердца или клапанного аппарата.

Нередко, клапаны подвергают резекции и устанавливают протезы. Такой подход позволяет нормализовать сердечный ритм, ликвидировать аритмию и фибрилляцию.

Нужно отметить, что операции проводят, если есть высокая опасность для жизни человека. Во всех остальных случая проводится терапия.

При отсутствии генетической предрасположенности к заболеваниям сердечно сосудистой системы держать в норме фракцию можно без труда.

• ежедневная зарядка;
• употребление продуктов, насыщенных железом;
• не злоупотреблять спиртосодержащими напитками и табаком;
• соблюдать здоровый режим;
• 2-3 раза в неделю делать аэробику;
• выбирать блюда с низким уровнем соли.

Главный ключ – аэробика. Существует такое мнение, что при заболеваниях сердца и сосудов физические нагрузки вредны. Это миф.

Вред могут принести только подъем тяжестей, т.е. тренажерный зал для больных воспрещается. Аэробные упражнения наоборот укрепляют стенки сосудов и не перегружают сердце. Такие занятия улучшают функции мышц, выводя кислород из крови. Заниматься необходимо постепенно увеличивая нагрузку.

По статистике 20 века, сердечно сосудистыми заболеваниями чаще всего страдали люди преклонного возраста. На сегодняшний день это коснулось и более молодое поколение.

К основной группе риска относят жителей мегаполисов, которые страдают от низкого уровня чистого воздуха и выхлопных газов.

Поэтому очень важно каждому человеку ежегодно проходить медицинское обследование не только у кардиолога, но и других докторов. Помните, что за ваше здоровье ответственны только вы!

Фракция выброса сердца (ФВ) представляет собой величину, определяющую эффективность работы сердца. В основном этот показатель характеризуется количеством крови, которая в период сокращения выталкивается в пространство аорты левым желудочком.

В спокойном состоянии желудочек содержит внутри кровь из левого предсердия, в момент сокращения он выбрасывает часть ее в сосуды. Фракция выброса левого желудочка — это выраженное в процентах отношение количества крови, выталкиваемой в аорту, к объему крови левого желудочка, которая находится в нем в расслабленном состоянии.

Объем выброшенной крови, выраженный в процентах, и называют фракцией выброса.

Такое понятие, как фракция выброса, определяет функциональность именно левого желудочка, так как он выбрасывает кровь в большой круг кровообращения. При уменьшении фракции выброса развивается сердечная недостаточность.

Показаниями к назначению исследований фракции выброса могут быть жалобы пациента:

• боли в сердце;
• боли за грудиной;
• перебои в деятельности сердца;
• тахикардия;
• одышка при нагрузках;
• обмороки и головокружения;
• слабость;
• снижение работоспособности;
• отечность конечностей.

Сперва, как правило, назначают электрокардиограмму и анализ крови, далее могут назначаться холтеровское мониторирование электрокардиограммы, велоэргометрия и УЗИ сердца.

Фракция выброса рассчитывается легко и содержит достаточно информации о способности миокарда к сокращению. От этого показателя зависит применение препаратов в лечении пациентов с сердечно-сосудистой недостаточностью. Такое исследования, как УЗИ сердца с доплерографией, широко применяется для получения установления величины фракции выброса левого желудочка.

Фракцию выброса можно определить с помощью формулы Тейхольца или методом Симпсона:

• С помощью М-модального эхоКГ исследования (парастернальный доступ) фракцию выброса желудочка определяют по формуле Тейхольца (Teichholz L. E., 1976). Исследованию подлежит малая часть желудочка у основания, длина его при этом не учитывается. Формула дает неточные результаты при обследовании пациентов с ишемией, когда присутствуют зоны с нарушенной локальной сократимостью. Используя информацию о систолическом и диастолическом объеме левого желудочка и его размеров, программа автоматом вычисляет результат. Метод используют на устаревшем оборудовании.
• Количественная двумерная эхоКГ (апикальный доступ) — метод, обладающий большей точностью в сравнении с предыдущим. В современных клиниках УЗИ диагностики используют алгоритм Симпсона (Simpson J. S., 1989) или как его еще называют, метод дисков. В поле зрения при исследовании попадают все значимые зоны миокарда.

Разница между результатами исследований фракции выброса может варьироваться в пределах 10 %.

В момент сокращения сердце человека выталкивает в систему кровоснабжения более 50 % крови. Сердечная недостаточность наступает при снижении уровня фракции выброса. Прогрессирующая недостаточность сократительной функции миокарда может послужить основанием для развития других изменений со стороны внутренних органов.

Норма фракции выброса составляет 55–70 %. При 40–55 % можно говорить, что ФВ ниже нормы. Перебои в работе сердца возникают при снижении показателя до отметки 35 %: наступает сердечная недостаточность.

Для предотвращения понижения показателя ФВ рекомендуется посетить кардиолога хотя бы раз в год, а для людей которым за сорок, это обязательное условие.

При обследовании пациентов с наличием патологий сердца, важным является определение минимума значения фракции выброса левого желудочка. От этого зависит выбор тактики лечения больного.

Если в результатах обследований показатель составляет 60 % и более, это говорит о завышенном уровне фракции выброса.

Самое высокое значение может достигать 80 %, большее количество крови левый желудочек выбросить в сосуды просто неспособен в связи со своими особенностями. Обычно такие результаты характерны для здоровых людей без других сердечных патологий.

И для спортсменов с натренированным сердцем, у которых сердечная мышца, сокращаясь со значительной силой, способна выталкивать больше крови, чем обычно.

Кардиомиопатия или гипертония могут спровоцировать развитие гипертрофии миокарда. У таких больных сердечная мышца еще может справиться с сердечной недостаточностью и компенсирует ее, стремясь изгнать кровь в большой круг кровообращения. Об этом можно судить, наблюдая увеличение ФВ левого желудочка.

В процессе прогресса сердечной недостаточности фракция выброса медленно снижается. Для больных, страдающих хронической сердечной недостаточностью, крайне важно периодическое прохождение эхокардиоскопии с целью наблюдения уменьшения ФВ.

УЗИ сердца – информативный и безопасный метод диагностики, другое название этой процедуры – эхокардиография (ЭхоКГ), что покажет это исследование, какие заболевания выявляет и кому необходимо его пройти?

Ценность этого метода диагностики заключается в том, что он в состоянии определить патологии сердечной мышцы на самых ранних стадиях, когда у пациента еще не возникает никаких симптомов сердечных заболеваний. Простота и безопасность метода позволяет применять его у детей и взрослых.

При серьезных показаниях можно при помощи эхокардиографии определить патологии развития сердца у плода еще до рождения ребенка.

ЭхоКГ применяется для того, чтобы выявить изменения в структуре тканей сердечной мышцы, дистрофические процессы, пороки развития и заболевания этого органа.

Подобное исследование проводится беременным женщинам при подозрении на патологии развития плода, признаках задержки развития, наличия у женщины эпилепсии, сахарного диабета, эндокринных нарушений.

Показаниями к эхокардиографии могут быть симптомы пороков сердца, при подозрении на инфаркт миокарда, аневризму аорты, воспалительные заболевания, новообразования любой этиологии.

УЗИ сердца нужно обязательно провести, если наблюдаются такие симптомы:

• загрудинные боли;
• слабость во время физической нагрузки и независимо от нее;
• учащенное сердцебиение:
• перебои в сердечном ритме;
• отеки рук и ног;
• осложнения после гриппа, ОРВИ, ангины, ревматизма;
• артериальная гипертензия.

Обследование можно пройти по направлению кардиолога и по собственному желанию. Противопоказаний к его проведению нет. Специальная подготовка к УЗИ сердца не проводится, достаточно успокоиться и постараться сохранять уравновешенное состояние.

Специалист во время исследования оценивает следующие параметры:

• состояние миокарда в фазу систолы и диастолы (сокращения и расслабления);
• размеры сердечных камер, их структура и толщина стенок;
• состояние перикарда и наличие экссудата в сердечной сумке;
• функционирование и структура артериального и венозного клапанов;
• наличие тромбов, новообразований;
• наличие последствий инфекционных заболеваний, воспалительного процесса, шумов в сердце.

Обработка результатов чаще всего проводится при помощи компьютерной программы.

Больше подробностей об этой методике исследования рассказано в этом видео:

Невозможно определить единые стандарты нормы состояния сердечной мышцы для мужчин и женщин, для взрослых и детей разного возраста, для молодых и пожилых пациентов. Приведенные ниже показатели – средние значения, в каждом случае могут быть небольшие расхождения.

Аортальный клапан у взрослых должен открываться на 1,5 и более сантиметров, площадь открытия митрального клапана составляет у взрослых – 4 кв.см.

Объем экссудата (жидкости) в сердечной сумке не должен превышать 30 кв.мл.

Расшифровкой показаний эхокардиографии занимается врач – кардиолог.

Только он может определить, что является нормой, а что – патологией, поэтому не стоит заниматься самодиагностикой.

В результате эхокардиографии можно обнаружить такие патологии развития и функционирования сердечной мышцы и сопутствующие им заболевания:

Протокол обследования заполняется специалистом, проводящим УЗИ сердца. Параметры функционирования сердечной мышцы в этом документе указаны в двух значениях – норма и показатели обследуемого. В протоколе могут встретиться сокращения, непонятные пациенту:

• ММЛЖ – масса левого желудочка;
• ИММЛЖ – индекс массы;
• КДР – конечный диастолический размер;
• ДО – длинная ось;
• КО – короткая ось;
• ЛП – левое предсердие;
• ПП – правое предсердие;
• ФВ – фракция выброса;
• МК – митральный клапан;
• АК – аортальный клапан;
• ДМ – движение миокарда;
• ДР – диастолический размер;
• УО – ударный объем (количество крови, которое за одно сокращение выбрасывает левый желудочек;
• ТММЖПд – толщина миокарда межжелудочковой перегородки в фазу диастолы;
• ТММЖПс – то же, в фазу систолы.

Не рекомендуется ставить окончательный диагноз только на основании протокола исследования. Оценить состояние обследуемого возможно при сочетании данных ЭхоКГ с анамнезом и результатом визуального осмотра.

Особенности строения сердца, толщина его стенок, особенности функционирования, состояние клапанов, отраженные в протоколе УЗИ сердца, помогают поставить правильный диагноз. По результатам ЭхоКГ кардиолог может предложить пройти дополнительное лабораторное и инструментальное обследование, назначит лечение.

Результаты УЗИ сердечной мышцы, требующие уточняющей диагностики:

• Замедление раскрытия артериального клапана, закрытие этого клапана в фазу систолы, чрезмерно увеличенный выброс правого желудочка – признаки легочной гипертензии.
  Другими словами — давление в легочной артерии увеличивается по нарастающей. На этот же диагноз может указывать увеличение правого желудочка, парадоксальное систолическое давление. При острой форме гипертензии толщина стенки желудочка составляет от 6 – 8 до 10 мм.
• Увеличение желудочка и стенки предсердия, наличие сброса крови из аорты в легочную артерию – признак такого врожденного порока сердца, как открытый артериальный проток, связывающий аорту с легочной артерией.
• Увеличение толщины стенок и объема сердечной полости в сочетании с задержкой развития, сброс крови в правый желудочек из левого – признаки врожденного дефекта межжелудочковой перегородки, щели между левым и правым желудочком.

Через эту щель благодаря разнице давлений перемещается кровь из левого в правый желудочек.

Утолщенные предсердия, брешь в межпредсердной перегородке – признаки врожденного порока этой перегородки.

Утолщение стенок митрального клапана, стеноз правого желудочка и левого предсердия – признаки стеноза. Он представляет собой уменьшение щели между левым желудочком и левым предсердием. Дополнительные признаки: тахикардия, боль в области сердца, одышка, головокружение.

Увеличение толщины и объема стенок левого предсердия и желудочка, слабое сжатие створок митрального клапана в фазе систолы – признаки пролапса этого клапана. Дополнительные признаки: слабость, одышка, непереносимость физических нагрузок.

Патологически слабые сокращения участка миокарда — признак перенесенного инфаркта миокарда.

Влага, накопившаяся в перикарде (сердечной сумке) – признак экссудативного перикардита.

Уменьшение функции сокращения, увеличение размера сердечных камер, снижение общего объема выброса левого желудочка ниже 50% — признаки воспалительного процесса, поразившего миокард.

Ответвления и разрывы на сердечных клапанах – признаки инфекционного эндокардита.

В результате такого доступного всем исследования, как УЗИ сердца, можно диагностировать патологии, которые еще не начали проявлять себя другими симптомами.

Для постановки уточненного диагноза кардиолог проведет сбор анамнеза, назначит дополнительное обследование и оптимальное для каждого конкретного случая лечение.

Ультразвуковое исследование сердца или электрокардиография (Эхо КГ) – наиболее распространенные диагностические методы, используемые в медицинской практике. В статье рассмотрим, какие данные удается получить во время сеанса, а также такие особенности процедуры, как нормы эхокардиографии и расшифровку результатов.

Электрокардиография используется для выявления различных патологий, врожденных и приобретенных пороков сердца. Среди показаний к проведению этого метода выделяют следующие:

• быстрая утомляемость, головокружения, потеря сознания;
• отеки, сухой кашель, не связанный с простудными заболеваниями, отдышка;
• болевые ощущения в области груди, особенно с левой стороны;
• увеличение печени, холодные конечности, ощущение сильного биения сердца или, наоборот, его замирание;
• шумы в сердце, отклонение от нормы показателей кардиограммы.

В обязательном порядке исследование с помощь ультразвука проводится среди пациентов с ревматизмом, при подозрении на врожденные или приобретенные пороки миокарда, для выявления причин приступов тахикардии. ЭхоКГ помогает следить за динамикой показателей сердечной деятельности во время осуществления терапии того или иного заболевания.

Во время проведения эхокардиографии врач может оценить работу сердца по нескольким критериям. Каждый из них имеет определенные нормы, а отклонение в ту или другую сторону свидетельствует о наличии различных патологий.

УЗИ позволяет оценить такие показатели:

Советуем прочитать:Как расшифровать кардиограмму

• основные характеристики камер сердца;
• характеристики желудочков и предсердий;
• функционирование клапанов и их состояние;
• состояние стенок сосудов;
• направление и интенсивность тока крови;
• особенности сердечных мышц в период расслабления и сокращения;
• есть ли экссудат в околосердечной сумке.

Для постановки диагноза врачи используют определенные нормы эхокардиографии, но иногда допускаются незначительные отклонения в ту или другую сторону. Это зависит от возраста, веса больного и других индивидуальных особенностей.

Важно! Интерпретацией полученных результатов должен заниматься исключительно кардиолог. Получив заключение в руки, не стоит пытаться самостоятельно установить диагноз.

Получив в руки заполненный специалистом протокол ЭхоКГ, пациент сталкивается с непонятными для себя сокращениями. Например, СДЛА – это среднее давление в легочной артерии, КО и ДО – это короткая и длинная ось. Наиболее часто используемые сокращения можно увидеть на рисунке.

Основные сокращения, которые указывают в протоколе УЗИ

В большинстве случаев поставить диагноз только по результатам протокола невозможно. Специалист учитывает такие особенности, как показатели УЗИ, анамнез пациента, хронологию и интенсивность развития симптомов, другие нюансы. В комплексе эти данные помогают с точностью определить ту или иную патологию.

Сердце состоит из нескольких отделов, каждый из которых играет важную роль. Нарушение функционирования любой из камер может спровоцировать сердечную недостаточность и другие тяжелые осложнения.

Состоит орган из левого и правого предсердия, желудочков и клапанов.

Эхокардиографический метод диагностики позволяет визуализировать состояние этого органа, увидеть работу клапанов, толщину миокарда, скорость и направление тока крови, наличие сужения сосудов и тромбов в них.

Четких границ в этой области нет, так как каждый организм индивидуален. Но определенные нормативы все же существуют. Для взрослого человека показатели должны быть следующими:

• в фазе систолы и диастолы толщина стенки левого желудочка – 10–16 и 8–11 мм;
• стенка правого желудочка не должна быть расширенная и выходить за границы от 3 до 5 мм;
• межжелудочковая перегородка в фазе диастолы и систолы – 6–11 и 10–15 мм;
• окружность аорты – от 18 до 35 мм;
• у женщин и мужчин общая масса миокарда должна составлять от 90–140 г и 130–180 г;
• частота сердечных ударов – 75–90;
• фракция выброса не должна быть менее 50%.

Кроме этого, оцениваются такие параметры у взрослых пациентов, как объем жидкости в сердечной сумке (35 кв.мл), диаметр аортального клапана не должен превышать полтора сантиметра, открытие митрального клапана (4 кв.см).

Эхокардиография часто проводиться среди новорожденных. Этот метод позволяет выявить отклонения в работе органа и его пороки. Расшифровка эхокардиографии у детей – это сложный процесс, которым занимается синолог.

Нормальные показатели обследования с помощью ультразвука у малышей после рождения определяются по специальной таблице.

При этом конечно-диастолический размер левого желудочка у мальчиков должен находиться в пределах от 17 до 22 мм, а у девочек – от16 до 21 мм.

Такой показатель, как конечно-систолический объем левого желудочка у малышей обоих полов колеблется в пределах от 11 до 15 мм. Диаметр правого желудочка у мальчиков не должен нарушать границ от 6 до 14 мм, у девочек – от 5 до 13 мм.

Размер левого предсердия у мальчиков должен составлять от 12 до 17 мм, у девочек – от 11 до 16 мм.

УЗИ сердца у новорожденных помогает выявить различные пороки
Важный показатель – это состояние перегородки между левым и правым желудочком. Она не должна быть гипертрофирована, в противном случае это говорит о наличии порока.

Еще один жизненно важный показатель – фракция выброса сердца. Под этим понятием подразумевают объем крови, которую выталкивает левый желудочек. Она должна составлять от 65 до 75%. В то время как скорость передвижения крови через клапан легочной артерии – 1.4–1.6 мм/с.

С возрастом эти показатели изменяются. После 14 лет нормы ребенка соответствуют взрослым.

Важно! УЗИ сердца ребенка иногда проводится внутриутробно. Этот способ диагностики позволяет выявить различные пороки на раннем этапе развития, подобрать необходимое лечение.

Иногда результаты, полученные с помощью УЗИ, не позволяют поставить точный диагноз. Дополнительное обследование назначают пациентам при таких нарушениях:

• подозрение на легочную гипертензию возникает при обнаружении таких признаков, как медленное раскрытие клапана аорты, его закрытие во время фазы систолы, патологически увеличенный выброс правого сердечного желудочка, отклонение от нормы толщины стенки желудочков;
• на артериальный порок открытого типа может указывать увеличение стенки предсердия и желудочков, движение крови из аорты в легочную артерию. При обнаружении таких признаков больному требуется пройти дополнительные методы обследования;
• о дефекте перегородки, разделяющей желудочки, говорит утолщение стенок органа, задержка развития у пациента, попадание крови из левого желудочка в правый;
• нарушение целостности клапанов и их разветвления нередко свидетельствует о развитии эндокардита инфекционного происхождения;
• при уменьшении количества сердечных сокращений, снижении фракции выброса и увеличении объема камер органа возникает подозрение на воспалительный процесс миокарда;
• о возникновении экссудативного перикардита свидетельствует чрезмерное количество жидкости в сердечной сумке.

Эхокардиография – это метод выявления многих болезней сердца

Об инфаркте миокарда часто свидетельствует замедленное сокращение участков миокарда. Утолщение стенок левого желудочка и предсердия, слабое сжатие створок митрального клапана говорит о его пролапсе.

Расшифровка ЭхоКГ позволяет выявить различные нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся диагнозы со стороны функционирования сердца и сосудов.

Сердечной недостаточностью называют заболевание, при котором жизненно важный орган человека не может полноценно выполнять свои функции. То есть нарушена сократительная деятельность сердца, соответственно, в артерии выталкивается недостаточное количество крови.

К причинам этой патологии относят ишемическую болезнь, различные врожденные и приобретенные пороки. Пациент при этом состоянии испытывает хроническую усталость, загрудинные боли, отдышку. Часто развиваются симптомы в виде онемения конечностей, отеков, покалывания в руках и ногах.

Сердечная недостаточность считается одним из самых распространенных заболеваний, поражает людей преимущественно старшего возраста.

Нарушение частоты сокращения сердечной мышцы в большую или меньшую сторону в медицинской практике характеризуется как аритмия. Различают патологические и физиологические аритмии.

Физиологические являются нормой, возникают у пациентов при сильных физических нагрузках, стрессах, употреблении алкоголя и других состояниях.

Патологические несут опасность для жизни и здоровья, являются следствием тех или иных болезней.

Основные проявления этого состояния – отдышка, учащенное или замедленное сердцебиение, головокружения, потери сознания. С помощью эхокардиографии удается выявить описываемое заболевание, подобрать необходимое лечение.

С помощью УЗИ сердца специалист может расшифровать предынфарктное состояние. При этом сильно нарушена сократительная способность миокарда, снижается скорость тока крови в отделах органа.

Сам инфаркт сопровождается развитием ишемического некроза, нередко при отсутствии своевременной медицинской помощи ведет к смерти больного.

С помощью УЗИ удается диагностировать предынфарктное состояние

В норме артериальное давление человека не должно превышать показатели 120/80 мм рт. ст. При стойком повышении этих цифры за пределы нормы принято говорить о развитии артериальной гипертензии или гипертонической болезни.

К симптомам патологии относят сильные головные боли, тошноту, слабость, отдышку, шум в ушах и мушки в глазах.

На УЗИ заболевание можно проследить по наличию таких признаков, как стеноз аортального и двустворчатого клапана, атеросклероз корня аорты.

Лечение больных проводится с помощью гипотензивных препаратов, реже требуется операция.

При вегетососудистой дистонии у человека нарушается процесс регуляции сосудистого тонуса вегетативной нервной системы. Болезнь сопровождается частыми головными болями, потливостью, болью в области грудины, холодом в конечностях, периодическими обморочными или предобморочными состояниями.

Диагностируется патология с помощью эхокардиографии, электрокардиографии и других методик.

Воспалительные заболевания миокарда возникают на фоне поражения тканей органа бактериальными инфекциями. Здесь речь идет об эндокардите, перикардите и некоторых других.

Эти состояния могут возникать как самостоятельные болезни и в роли осложнений других патологий. Независимо от причин происхождения воспаление требует немедленного медицинского лечения.

Во время проведения ЭхоКГ врач может выявить различные врожденные или приобретенные сердечные пороки. Все они делятся по определенным принципам, носят простой или сложный характер. При этом могут поражаться клапаны, перегородки и другие отделы органа.

С помощью УЗИ специалист оценивает состояние и размер желудочков, перегородок, деятельность клапанов и прочие характеристики. Своевременно выявить пороки с помощью эхокардиографии можно у ребенка еще в утробе матери. Эта техника успешно применяется в период беременности, является достаточно безопасной и информативной.

Важно! При обнаружении у себя любых тревожных проявлений рекомендуется пройти обследование с помощью УЗИ.

Эхокардиография – это один из наиболее часто используемых методов диагностики сердечно-сосудистых патологий. Специальное оборудование позволяет выявить нарушения работы жизненно важного органа у детей и взрослых на ранних этапах развития. Это помогает подобрать нужное лечение, предотвратить опасные для здоровья осложнения.

источник