Меню Рубрики

Амилоидоз селезенки гистохимические методы

Тема:
Гистохимические методы выявления белковых соединений

Изучить
цели и преимущества гистохимических исследований
.

Изучить
основные пр
оявления нарушений белкового обмена.

основные
гистохимические методы

выявления белковых соединений и
нуклеопротеидов
.

Цели и преимущества гистохимических исследований.

Требования к основным этапам подготовки материала для гистохимического исследования.

Гистохимия белковых соединений. Виды диспротеинозов.

Мукоидное набухание. Патогенез, тканевые локализации.

Фибриноидное набухание, патогенез, тканевые локализации.

Гиалиноз. Патогенез, тканевая локализация, методы выявления.

Амилоидоз. Патогенез, тканевая локализация, методы выявления.

Смешанные диспротеино
зы. Нарушение обмена хромопротеидов. Качественная реакция на
гемосидерин.

Нарушения обмена нуклеопротеидов. Гистохимические методы выявления
.

Для изучения химического состава биологических структур

локализации
веществ, их концентрации и динамики в
процессах метаболизма применяют
специальные методы исследования

Целью
гистохимических исследований является выявление тканевой локализации
различных химических соединений. Эти методы гораздо менее специфичны по
сравнению, например, с иммуноцитохимическими. Преимущество
гистохимических методов исследования в том, что о
ни отличаются простотой
выполнения и дешевизной используемых реактивов. Эти методы позволяют
выявить локализацию в структурах клеток, тканей и органов таких химических
веществ как ДНК, РНК, белков, углеводов, липидов, аминокислот, минеральных
веществ, вит
аминов, активность ферментов.

Эти методы основаны на специфичности реакции между химическим
реактивом и субстратом, входящим в состав клеточных и тканевых структур, и
окрашивании продуктов химических реакций. Для повышения специфичности
реакции часто прим
еняют ферментативный контроль. Например, для выявления в
клетка
х рибонуклеиновой кислоты (РНК)
часто используют галлоцианин

краситель с основными свойствами, а наличие РНК подтверждают контрольной
обработкой рибонуклеазой, расщепляющей РНК. Галлоцианин о
крашивает РНК в
сине

фиолетовый цвет. Если срез предварительно обработать рибонуклеазой, а
затем окрасить галлоцианином, то отсутствие окрашивания подтверждает наличие
в структуре рибонуклеиновой кислоты.

Подготовка материала к гистохимическому исследован
ию включает
традиционные этапы взятия материала, фиксации, промывки, обезвоживания и
заливки в плотные среды. Методика и особенности проведения каждого этапа

зависят от выбора исследуемых соединений и направлены на одновременную
сохранность прижизненного
состояния тканевых структур и выявляемых веществ.

Гистохимия белковых соединений

Белки принимают участие в построении практически всех структур клеток и
тканей. Для гистохимии представляет интерес не подтверждение наличия белков в
тех или иных клеточных

и тканевых структурах, а оценка его содержания или
установление класса белка. Гистохимические методы позволяют устанавливать
тканевую локализацию различных аминокислот и косвенным путем оценивать
структурное распределение белков в целом, тем самым позвол
яют выявить
белковые дистрофии. Диспротеинозы (белковые дистрофии) в одних случаях
касаются белков, входящих в состав клеток, в других

преимущественно
межклеточных белков, в третьих

нарушения белкового обмена носят клеточный
и внеклеточный характер. В
связи с этим диспротеинозы делятся на клеточные,
внеклеточные и смешанные. К клеточным диспротеинозам относят зернистую,
гиалиново

капельную, гидропическую и роговую дистрофии.
Внеклеточные
диспротеинозы

касаются нарушений белкового обмена межклеточного ве
щества,
т.е. волокнистых структур, основного вещества соединительной ткани стромы
органов и стенок сосудов. К ним относятся мукоидное набухание, фибриноидное
набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз.

Мукоидное набухание
представляет собой поверхностную
дезорганизацию
соединительной ткани. В основном веществе происходит накопление и
перераспределение кислых мукополисахаридов

гиалуроновой и
хондроитинсерной кислот преимущественно, что сопровождается повышением

тканевой и сосудистой проницаемости. Эти изм
енения сочетаются с клеточными
реакциями. Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но
чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде при гипоксии,
коллагеновых заболеваниях, атеросклерозе, эндокринопатиях.

глубокая дезорганизация
соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция коллагена и основного
межуточного вещества, сопровождающаяся резким повышением сосудистой и
тканевой проницаемости с пропитыванием ткани фибриногеном
. При этом, как
правило, наблюдаются клеточные реакции. Фибриноид особенно часто возникает
при инфекционно

аллергических и коллагеновых заболеваниях, например, при
туберкулезе наблюдается фибриноид стенок сосудов, при коллагеновых болезнях
фибриноидное наб
ухание имеет системный характер, но в зависимости от
заболевания может быть больше выражено в соединительной ткани сердца
(ревматизм) или суставов (ревматоидный артрит).

Фибриноидное набухание в артериолах и капиллярах клубочков почек,
сосудах мозга, миок
арда встречается при гипертонической болезни. Фибриноид
может иметь местный характер, например, фибриноид в ткани червеобразного
отростка при аппендиците, в очагах хронического воспаления, в ткани и сосудах
хронической язвы желудка, в сосудах опухолей.

вид белковой дистрофии, при которой в ткани вне клеток
появляются однородные плотные полупрозрачные белковые массы,

напоминающие гиалиновый хрящ (гиалин). Гиалиноз наблюдается в
соединительной ткани, строме органов и стенке сосудов в исходе разноо
бразных
процессов. Среди них наибольшее значение имеют фибриноидное набухание,
плазматическое пропитывание и склероз. Гиалиноз как исход склероза встречается
в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при
организации тромба и т.д.

проявляется глубоким
нарушением белкового обмена и накоплением в ткани белковых веществ
(амилоида) с характерными физико

химическими свойствами. Амилоид
рассматривается как сложный белок

гликопротеид, в котором поли
сахарид
связан с глобулином. Из физических свойств для амилоида характерны
положительная анизотропия и дихроизм, что отличает его от коллагена,
ретикулина, эластина и может служить для их морфологической
дифференцировки.

Амилоид обладает тонкофибриллярно
й субмикроскопической структурой.
Электронномикроскопически в амилоиде определяют не только характерные
фибриллы и субфибриллы, представленные коллагеноподобным белком, но и
палочковидные нефибриллярные структуры, основу которых составляют
сывороточные глю
копротеиды. В основе амилоидоза лежит приобретенный
(приобретенный амилоидоз) или наследственный (генетический, наследственный
амилоидоз) дефект ферментов (ферментопатия), ответственных за синтез белка
коллагена клетками соединительной ткани. В результате
клетки соединительной
ткани (ретикулоциты, фибробласты) продуцируют аномальный фибриллярный
белок, который вступая в прочные соединения с белками и полисахаридами
плазмы крови, а также кислыми мукополисахаридами основной субстанции,
образует амилоид.

Лока
лизация амилоидных отложений типична: в стенках кровеносных и
лимфатических капилляров и сосудов; в строме органов по ходу ретикулярных или
коллагеновых волокон; в собственной оболочке железистых структур.

В зависимости от отношения амилоида к различным к
леткам и различным
волокнам (ретикулярные или коллагеновые) различают периретикулярный и
периколлагеновый амилоидоз. Для периретикулярного амилоидоза более
характерно поражение селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника,
интимы сосудов. Для перикол
лагенового амилоидоза характерно поражение
адвентиции сосудов, миокарда, поперечно

полосатой и гладкой мускулатуры,
нервов, кожи. Кроме того, различают следующие типы амилоидоза: первичный;
генетический (наследственный); приобретенный (вторичный); старческ
ий;
локальный.

При первичном амилоидозе чаще поражается сердечно

сосудистая система,
пищеварительный тракт, поперечно

полосатые и гладкие мышцы, кожа. При
генетическом амилоидозе могут поражаться различные органы и ткани.
Приобретенный амилоидоз развива
ется как следствие заболеваний,
сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (костный и
легочный туберкулез, хронический остеомиелит, бронхоэктазы и абсцессы легких,
сифилис, лимфогрануломатоз).

В некоторых случаях амилоидоз возникает при остр
о протекающем
воспалении, реже наблюдается при хронической дизентерии, малярии. Встречается
при болезнях, характеризующихся резким нарушением обмена тканевых белков и
аутоиммунизацией (ревматоидный артрит, ревматизм, хронический нефрит и др.).
При всех эт
их заболеваниях возникает периретикулярный амилоидоз

поражаются селезенка, почки, печень, надпочечники и кишечник.

Старческий амилоидоз встречается редко. При нем преимущественно
поражаются сердце, сосуды, кости, кожа. Для выявления амилоидоза в тканях
используются
гистохимические окраски: обработка срезов йодом и смесью йода с
серной кислотой; окраска срезов с помощью генциан

виолет; окраска красным
конго; полихромной метиленовой синькой по Шморлю; окраска йодгрюн.

Смешанные диспротеинозы
касаются н
арушения белкового обмена клеток и
межклеточного вещества. Они возникают при нарушении обмена таких сложных
белков, как хромопротеиды, нуклеопротеиды, глюкопротеиды, липопротеиды.
Нарушение обмена
хромопротеидов

связаны с эндогенными пигментами,
которые
делят на три группы: гемоглобиногенные, протеиногенные и
липидогенные.
Гемоглобиногенные пигменты:

гемосидерин, ферритин и
билирубин

образуются в ретикулоэндотелиальной системе в результате
физиологического распада эритроцитов и гемоглобина. При патологи
и помимо
увеличения образующихся в норме гемоглобиновых пигментов могут появляться
новые пигменты: гематоидин, гематины и порфирин.

возникает при расщеплении гема и образовании коллоидной
гидроокиси железа, которая соединяется с белками,
мукопротеидами и липидами
клетки. В гранулах гемосидерина определяются молекулы ферритина, имеющие
характерное строение. Гемосидерин всегда образуется в живой ткани
внутриклеточно и вне клеток оказывается лишь при их разрушении. В здоровом
организме гемоси
дерин как свидетель обмена гемоглобина обнаруживается в
ретикулоэндотелиальной системе. В патологических условиях наблюдается
избыточное образование и отложение гемосидерина в печени, селезенке, костном
мозге, лимфатических узлах, что носит название
гемоси
дероза
.

Распространенный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом
разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и встречается при болезнях
системы крови (анемии, лейкозы), интоксикациях гемолитическими ядами,
некоторых инфекционных заболеваниях (в
озвратный тиф, бруцеллез, малярия),
переливаниях иногруппной крови, резус

конфликте.

Местный гемосидероз возникает при внесосудистом разрушении
эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний. Иногда
гемосидероз развивается в пределах

органа, например, легких. Свободный
гемоглобин и осколки эритроцитов поглощаются различными клетками
(лейкоцитами, гистиоцитами, ретикулярными клетками, эндотелием, эпителием) и
в их цитоплазме преобразуются в зерна гемосидерина. Эти клетки, содержащие
гемосидерин, называются сидерофагами. Для выявления гемосидерина в тканях
применяется гистохимическая
реакция Перлса.

сложные белки, в состав которых входят нуклеиновые
кислоты. Примерами белковых компонентов нуклеопротеидов являются главным
образом гистоны и протамины, характеризующиеся низким молекулярным весом и
содержанием аминокислот основного характ
ера (аргинин, лизин, гистидин).
Различают дезоксирибонуклеопротеиды (ДНП)

комплексы белков с
дезоксирибонуклеиновой кислотой (ДНК) и рибонуклеопротеиды (РНП)

комплексы белков с рибонуклеиновой кислотой (РНК). Молекулы ДНК и РНК
представляют собой высок
омолекулярные полимеры, структурно

функциональной
единицей которых являются мононуклеотиды.

Мононуклеотид состоит из
фосфорной кислоты и нуклеозида. Нуклеотиды могут выполнять коферментную
функцию. Нуклеозид состоит из азотистого основания (пуринового

ад
енин,
гуанин; пиримидинового

цитозин, урацил, тимин) и пентозы (рибозы или
дезоксирибозы).

Нуклеопротеиды содержатся в ядрах клеток и органеллах цитоплазмы всех
без исключения организмов; являются главными компонентами вирусов.
Биологическая роль нуклеоп
ротеидов связана с наследственностью, биосинтезом
белков и нуклеиновых кислот, процессами роста, развития, дифференцировки
различных тканей и органов, они

принимают непосредственное участие в синтезе
всех белков клеток и тканей, обуславливают специфичность

их строения и свойств,
участвуют в передаче наследственных признаков при делении клеток.

Обмен цитоплазматических нуклеопротеидов (рибонуклеопротеидов)
происходит интенсивнее, чем обмен ядерных нуклеопротеидов,
дезоксирибонуклеопротеидов. Так, скорость об
новления фосфора в
рибонуклеиновой кислоте печени в 30 раз, а в рибонуклеиновой кислоте мозга в 10
раз больше, чем в дезоксирибонуклеиновой кислоте этих тканей. Об обмене
нуклеопротеидов в организме человека судят по выведению пуриновых тел, в
частности, м
очевой кислоты. Она образуется только из пуриновых тел, которые
входят в состав нуклеопротеидов и нуклеотидов, являющихся коферментами
некоторых ферментативных систем. В обычных условиях питания мочевой
кислоты выделяется 0,7 г в сутки. При употреблении в
пищу преимущественно
мясных продуктов образование ее в организме повышено. При нарушении обмена,
выражающемся в заболевании подагрой, трудно растворимая мочевая кислота
откладывается в тканях, в частности, в окружности суставов.

Содержание
нуклеопротеидов
в различных клеточных структурах изменяется во время деления,
роста и функциональной активности клетки. Особенно велики изменения
количества и отношений нуклеопротеидов при вирусных инфекциях и при
злокачественных новообразованиях. Нуклеопротеидам придают
особое значение в
развитии опухолей.

Гистохимически нуклеопротеиды можно выявить, контрастируя составные
части мононуклеотидов

пуриновые и пиримидиновые основания, углеводный
компонент, фосфорную кислоту, что проявляется пиронинофилией.
Поскольку
метод Б
раше
не является высокоспецифичным как, например,
иммуноцитохимический, желательна постановка контролей. Участки тканей,
контрастируемые по Браше после инкубации, например, с рибонуклеазами или

дезоксирибонуклеазами, остаются неокрашенными, в отличие от се
рийный
участков, не подвергшихся прединкубации.

Читайте также:  Осложнения амилоидоза почки

ДНК выявляют в
цитологических мазках
, используя окраску
по Фельгену.

  • 3967059
    Размер файла: 330 kB Загрузок: 0

источник

Амилоидоз – редкий дефект в обмене веществ внутренних органов человека. Он является системным заболеванием. Это значит, что он одновременно затрагивает несколько органов, особенно часто легкие, печень, почки и селезенку. Проблема связана с формированием специфичных белков в органе, что мешает ему выполнять свою функцию.

Процесс развития патологии амилоидоз селезенки тесно связан с дефектами синтеза белков, производимых тканевыми макрофагами, последующим скоплением в крови паталогических белков, являющихся чужеродными органоидами. Из-за них иммунная система тела начинает формировать тельца, способные взаимодействовать с чужеродными белками.

Это вызывает уменьшение количества обособленных и отличительных для этого органа белков, что приводит к дегенерации тканей системы органа и как следствие его гибели.

Белок может распространяться по множеству органов, так и сосредотачиваться в одном (местный амилоидоз). Степень изменения внешнего вида органа зависит от протяженности заболевания. На ранних стадиях диспротеиноза скопления белка практически незаметны, симптомы не проявляются. Обнаружить в таком случае болезнь возможно только на микропрепарате. Если заболевание гораздо более выражено, пораженный орган начинает значительно увеличиваться в размере, становится плотнее. При разрезе появляется значительная ломкость, и сальная или восковая текстура.

В селезенке белок отлагается в лимфоидных фолликулярных скоплениях, или по всей поверхности. Если белок находится в фолликулах, они выглядят как различной степени выраженности полупрозрачные очаги, напоминающие плоды саго, отсюда произошло название саговая селезенка. При пульпарной форме заболевания размер органа значительно увеличен, цвет изменяется на коричневый или ярко-красный, и становится гораздо плотнее. На протяжении заболевания саговая и сальная селезенка постепенно сменяются.

Существует несколько видов белков, приводящих к данному заболевания:

  • AL-белок . Он формируется из круглых иммунных частиц – иммуноглобулинов альфа и бета типа. Может формироваться в любых тканях тела, но чаще всего на стенках кровеносных сосудов большого и малого круга кровообращения.
  • AA-белок формируется из альфа иммуноглобулинов. Очень часто может быть сформирован при заболевании печени, ЖКТ, и у пожилых людей имеющих данное заболевание.
  • AF амилоид , является этнически характерным белком при заболевании. Чаще всего появляется у жителей южных стран. К примеру, у португальцев амилоидные белки отлагаются на нервах ног, американцы чаще всего страдают от поражения верхних конечностей и другие.
  • АЕ белок считается индивидуальным для больных, у которых присутствуют новообразования.
  • Аβ амилоид появляется у больных, страдающих болезнью Альцгеймера.

Причиной развития амилоидоза считаются изменения в обмене веществ в теле человека. Белок вызывающий проблемы скапливается в плазме крови, и органах приводя к дегенеративным процессам за счет угнетения контролирующих органов. Характерной особенность таких белков является крайне низкая способность к разложению. После смерти носителя амилоидный белок может несколько недель оставаться в теле человека.

Обычно он возникает после тяжелых заболеваний нервной системы, особенно костного мозга, тяжелых инфекционных заболеваний, или острых воспалительных процессов.

К причинам амилоидоза селезенки также относят наследственные болезни неврологию и нейрохирургию, нефрологию. Не выяснено достоверно что приводит к амилоидозу, однако его делят на несколько групп.

  • Амилоидоз распространяется по наследственным признакам. Ген, отвечающий за склонность к болезни не был найден, однако появление болезни у потомков больных, приводят к мысли о возможном существовании такой склонности.
  • Воспалительные процессы, которые характеризуются пониженным водородным показателем среды, изменяют построения первичных цепей белка. При этом возможна связь белка с другими молекулами. Амилоидоз может проявиться при ревматизме сердечно-сосудистой системы.
  • Процессы старения также могут привести к амилоидозу. При постепенных изменениях и нарушениях с обменом жира и холестерина, амилоидный белок часто откладывается в органах.

Однако классифицировать причину заболевания конкретно на данный момент невозможно. При одной и той же болезни, белок может быть разным по конформации и поражать разные органы. К тому же нередки проявления без причин.

При болезни появляются следующие симптомы:

  • Масса тела больного со временем начинает значительно снижаться. Это происходит из-за невозможности выполнения органом его функций, что приводит к снижению веса;
  • В случае с селезенкой, у больного ослабляется иммунитет и регенеративная функция из-за потери основного депо тромбоцитов;
  • Долгое течение заболевания приводит к общему угнетенному состоянию организма, слабости, быстрой утомляемости;
  • Проблемы со здоровьем приводят к проблемам с нейромедиаторами – гормонами, отвечающими за настроение, что вызывает частые изменения в настроении, повышенную агрессию, неспособность держать себя в руках, впадениям в депрессию;
  • Распространение белков по организму приводят к значительному увеличению печени;
  • Возможны проблемы с сердцем, апноэ;
  • Отеки внутренних органов;
  • При местном амилоидозе селезенки, клиническая картина не характерна, выражены только небольшие болевые ощущения в данном районе.

При проявлении подобных признаков необходимо обращение к врачу. Диагностические мероприятия включают в себя биопсию пораженных тканей, исследование крови, мочи и кала на предмет наличия нехарактерных белков. Для уточнения диагноза , возможно потребуется рентгенографическое исследование внутренних органов, прохождение эхокардиограммы и какой-либо из видов томографии.

Лечение также подразумевает специфические диеты, предназначенные для уменьшения попадания белков.

Общие рекомендации по питанию:

  • Снижения приёма соли и белков;
  • Потребление печени в пищу;
  • Приём витаминов и минералов.

При осложнениях с заболеванием иногда требуется трансплантация органа или его удаление. У пожилых людей последствия гораздо опаснее, из-за ослабленной иммунной система. Чаще всего они не способны выдержать полный курс медикаментозного лечения.

В медикаментозном лечении применяют антибиотики, кортикостероидной группы и средства угнетающие иммунную систему, для ослабления выработки белка. В лечении наследственной болезни возможна пересадка стволовых клеток от здорового человека больному.

Лечение амилоидоза на данный момент редко заканчивается успешно, однако своевременно и правильно выполненное лечение приводит к исчезновению симптоматики и возможности восстановления органов.

источник

Амилоидоз (лат. amylum – крахмал) – стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубокими изменениями белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка – амилоида.

В 1884 году Рокитанский назвал амилоидоз сальной болезнью, т.к. пораженные органы имеют сальный вид. Позже Р Вирхов показал, что под действием йода и серной кислоты это вещество окрашивается в синий цвет и предложил называть его амилоидом. Белковая природа амилоида была установлена в 1865 году (М.Руднев, Кюне).

Микроскопически при окраске гематоксилином и эозином амилоид выглядит как эозинофильные плотные бесструктурные массы. Для того, чтобы отличить амилоид от других отложений используют гистохимические методы, например, окраску конго красным, иодгрюн, генцианвиолет и метилвиолет, основанные на феномене метахромазии, так как в составе амилоидных масс содержатся гликозаминогликаны.

Выделяют следующие основные виды амилоида в зависимости от его химического строения:

-АА амилоид, который выявляется при некоторых видах наследственного (семейная средиземноморская лихорадка) и при вторичном амилоидозе. В результате активации системы моноцитарных фагоцитов в печени под влиянием интерлейкина-1 происходит стимуляция синтеза SAA, в дальнейшем происходит его деградация с образованием белка AA из которого на поверхности макрофагов (амилоидобластов) идет сборка фибрилл амилоида;

-AL амилоид, выявляющийся при первичном амилоидозе и при неопластической плазмоклеточной дискразии. Вначале происходит синтез легких цепей иммуноглобулинов из которых плазматическими клетками, макрофагами и миеломными клетками и синтезируются фибриллы амилоида;

-FAP (AF) амилоид выявляется при некоторых видах наследственного амилоидоза (семейная амилоидная полинейропатия)

-AS амилоид возникающий при сенильном амилоидозе

Образование амилоида тесно связано с волокнами соединительной ткани. Амилоид может откладываться по ходу как ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз), например, в селезенке, печени, почках, кишечнике, так и по ходу коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), например в поперечно-полосатых и гладких мышцах, коже.

Амилоидоз так же разделяют по преимущественному отложению амилоида в органах на нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический и т.д.

Выделяют следующие клинико-анатомические формы амилоидоза:

1. Идиопатический (первичный) амилоидоз. Причина и механизм не известны. При этом амилоид появляется в строме миокарда и стенках сосудов ( кардиопатический амилоидоз), а так же по ходу периферических нервов (нейропатический амилоидоз)

2. Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Это кардиопатический, нейропатический, реже — нефропатический варианты. Наиболее распространен в странах Средиземноморья (Израиль, Ливан и т.д.)

3. Старческий амилоидоз. Амилоид откладывается в коре больших полушарий головного мозга, являясь центром сенильных (старческих) бляшек, а также в стенке мелких кровеносных сосудов. Такие изменения в большом количестве появляются при сенильном (старческом) слабоумии и болезни Альцгеймера.

4. Приобретенный (вторичный) амилоидоз. Встречается наиболее часто и рассматривается как осложнение различных заболеваний, сопровождающихся хроническими нагноительными и деструктивными процессами. Амилоид откладывается на фоне какого-либо заболевания: туберкулез; хроническое гнойное воспаление, например, неспецифические заболевания легких (бронхоэктатическая болезнь, хронические пневмонии), остеомиелит, хронические абсцессы, хрониосепсис, а так же ревматические болезни (в первую очередь, ревматоидный артрит); и опухоли крови (миеломная болезнь). Амилоид при этом обычно откладывается в почках, селезенке, печени, надпочечниках, кишечнике.

Органы увеличиваются в размерах, становятся плотными, а на разрезе имеют сальный вид.

В селезенке амилоид откладывается вначале в лимфатических фолликулах в виде полупрозрачных зерен – саговая селезенка, затем накапливается и в красной пульпе, селезенка при этом увеличивается, становится плотной, поверхность разреза гладкая, блестящая – сальная селезенка.

Амилоидоз почек имеет большое значение в клинике, так как опасен для жизни больного. Начавшись в пирамидах мозгового вещества почек, амилоидоз постепенно захватывает корковое вещество. Амилоид откладывается в мелких сосудах, в мезангии клубочков, на базальной мембране канальцев, в строме органа.

Почка увеличивается в размерах, вещество ее плотное, белое, с сальным блеском (“большая сальная почка”). Возникает клиническая и морфологическая картина амилоидного нефроза, который приводит к хронической почечной недостаточности.

Печень при амилоидозе также увеличена, плотная, выглядит “сальной”.

Реже амилоид откладывается в надпочечниках, обычно в его корковом слое, и в кишечнике, в области подслизистого слоя.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже – печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: На стипендию можно купить что-нибудь, но не больше. 8746 — | 7144 — или читать все.

источник

Алгоритм и примеры описания микропрепаратов селезёнки.

1. Состояние кровенаполнения красной пульпы (диффузное или очаговое полнокровие, умеренное кровенаполнение, слабое кровенаполнение, обескровливание), очаговые кровоизлияния, участки геморрагического пропитывания.

2. Состояние лимфатических фолликулов (средней величины, уменьшены, в состоянии атрофии, увеличены и сливаются друг с другом, в состоянии гиперплазии, с краевой или тотальной делимфатизацией, с расширенными реактивными центрами, с наличием в них мелких округлых гиалиновых включений, стенки центральных артерий фолликулов не изменены или с наличием склероза и гиалиноза).

Рис. 1, 2. Тотальная делимфатизация фолликулов селезёнки при лучевой терапии (стрелки). Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.

Рис. 3. Выраженное просветление реактивного центра лимфатического фолликула селезёнки (стрелка).

Окраска: гематоксилин и эозин.

Рис. 4. Умеренная делимфатизация периферической зоны фолликула одиночная стрелка). В зоне его реактивного центра несколько мелких округлых гиалиноподобных включений (стрелки). Окраска: гематоксилин и эозин.

3. Наличие патологических изменений (туберкулёзные гранулёмы, очаги белого инфаркта селезёнки, метастазы опухолей, кальцинаты и др.).

Рис. 5. В толще ткани селезёнки распространённый кальцинат, окружённый умеренно выраженной фиброзной капсулой (стрелки).

Окраска: гематоксилин и эозин.

Рис. 6. Туберкулёзная гранулёма в пульпе селезёнки, наличие гигантской многоядерной клетки Пирогова-Лангганса (стрелка). Диссеминированный туберкулёз.

Окраска: гематоксилин и эозин.

4. Состояние красной пульпы (наличие реактивного очагового или диффузного лейкоцитоза).

5. Состояние капсулы селезёнки (не утолщена, с явлением склероза, лейкоцитарной инфильтрации, с наложениями гнойно-фибринозного экссудата).

Читайте также:  Первичный амилоидоз почек лечение

СЕЛЕЗЁНКА (1объект) — выраженное диффузное полнокровие красной пульпы. Лимфатические фолликулы в различной степени увеличены в размерах за счёт гиперплазии, отдельные из них сливаются друг с другом. В большинстве фолликулов выраженное просветление реактивных центров. Стенки центральных артерий фолликулов утолщены за счёт слабо выраженного гиалиноза. Капсула селезёнки не утолщена.

Рис. 7, 8. Гиперплазия лимфатических фолликулов селезёнки, выраженное просветление зон реактивных центров, отдельные фолликулы сливаются друг с другом. Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100 и х250.

СЕЛЕЗЁНКА (1объект) — сохранившаяся красная пульпа в состоянии неравномерного полнокровия. Лимфатические фолликулы в состоянии слабой и умеренной атрофии, с признаками умеренно выраженной делимфатизации краевых зон. Стенки центральных артерий фолликулов утолщены за счёт слабо выраженного склероза, умеренно выраженного гиалиноза. Крупный участок срезов занимает фрагмент метастаза плоскоклеточного неороговевающего рака лёгких. Капсула селезёнки слабо утолщена за счёт склероза.

Рис. 9. Фрагмент метастаза плоскоклеточного неороговевающего рака лёгких в ткани селезёнки. Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.

Государственное учреждение здравоохранения

« САМАРСКОЕ ОБЛАСТНОЕ БЮРО СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ »

К « Акту судебно-гистологического исследования » № 09-8/ХХХ 2007 год

Таблица № 1

Рис. 1, 2. Амилоидоз селезёнки (сальная селезёнка). Отложение аморфного розового вещества в толще пульпы, полное замещение им зон лимфатических фолликулов.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100 и х250.

Рис. 3, 4. Амилоидоз селезёнки (сальная селезёнка). Отложение патологического белка амилоида оранжево-жёлтого цвета в толще сосудистых стенок, в строме пульпы, в капсуле селезёнки.

Окраска: Кого красный. Увеличение х250.

Судебно-медицинский эксперт Филиппенкова Е. И.

Государственное учреждение здравоохранения

« САМАРСКОЕ ОБЛАСТНОЕ БЮРО СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ »

К « Акту судебно-гистологического исследования » № 09-8/ХХХ 2007 год

Таблица № 2

Рис. 1-3. Амилоидоз селезёнки (саговая селезёнка). Отложение амилоида, замещающего лимфатические фолликулы (стрелки). Окраска: Кого красный.

Судебно-медицинский эксперт Филиппенкова Е. И.

МИНИСТЕРСТВО ОБОРОНЫ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

97 ГОСУДАРСТВЕННЫЙ ЦЕНТР

СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКИХ И КРИМИНАЛИСТИЧЕСКИХ ЭКСПЕРТИЗ

ЦЕНТРАЛЬНОГО ВОЕННОГО ОКРУГА

443099, г. Самара, ул. Венцека, д. 48 тел. 339-97-80, 332-47-60

К «Заключению специалиста» № ХХХ 2011г.

Таблица № 8

Рис. 1-8. Гемосидероз селезёнки. Труп мужчины, 25 лет, ВИЧ — инфекция. На фоне неравномерного полнокровия красной пульпы, обеднения белой и красной пульпы лимфоцитами диффузно в ткани селезёнки расположены скопления гемосидерофагов и буро-коричневых зёрен внеклеточно расположенного гемосидерина.

Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100, х250, х400.

МИНИСТЕРСТВО ОБОРОНЫ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

97 ГОСУДАРСТВЕННЫЙ ЦЕНТР

СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКИХ И КРИМИНАЛИСТИЧЕСКИХ ЭКСПЕРТИЗ

ЦЕНТРАЛЬНОГО ВОЕННОГО ОКРУГА

443099, г. Самара, ул. Венцека, д. 48 тел. 339-97-80, 332-47-60

К «Заключению специалиста» № ХХХ 2011г.

Таблица № 9

Рис. 1. В пульпе селезёнки фрагмент крупноочагового деструктивного кровоизлияния тёмно-красного цвета, с преобладающим гемолизом эритроцитов, выраженным лейкоцитозом, с концентрацией гранулоцитов по краям гематомы. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.

Рис. 2. По краям гематомы в ряде полей зрения мелкие очаги лейкоцитарной инфильтрации (стрелки), начало формирования демаркационного вала. Незначительное количество распадающихся гранулоцитов. Окраска: гематоксилин-эозин.

Рис. 3. В толще кровоизлияний немногочисленные небольшие включения рыхлого фибрина в виде лентовидно-глыбчатых масс, с большим количеством лейкоцитов по ходу его нитей (стрелки). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.

Рис. 4. В окружающих селезёнку тканях на фоне умеренного отёка крупноочаговое деструктивное кровоизлияние тёмно-красного цвета, с преобладающим гемолизом эритроцитов, выраженным лейкоцитозом (стрелка). Обескровливание пульпы селезёнки. Окраска: гематоксилин-эозин.

Специалист Е. Филиппенкова

Карандашев А.А., Русакова Т.И.

Возможности судебно-медицинской экспертизы по выявлению условий возникновения повреждений селезёнки и давности их образования.

— М.: ИД ПРАКТИКА-М, 2004. — 36с.

ISBN 5-901654-82-Х

Большое значение имеет и окраска гистопрепаратов. Для решения вопросов о давности повреждений селезенки, наряду с окраской препаратов гематоксилинэо-зином, обязательным является использование дополнительных окрасок по Перлсу и ван-Гизон, определяющих наличие железосодержащих пигментов и соединительной ткани.

Двухмоментные или «отсроченные» разрывы селезенки по литературным данным развиваются через 3-30 дней и составляют от 10 до 30% всех ее повреждений.

По S.Dahriya (1976) 50% таких разрывов возникают на первой неделе, но не ранее 2-х суток после травмы, 25% на 2-й неделе, 10% могут возникать через 1 месяц.

J.Hertzann с соавт. (1984) выявил разрыв селезенки через 28 суток. По М.А.Са-пожниковой (1988) двухмоментные разрывы селезенки наблюдались в 18% и возникали не ранее 3 дней после травмы.

Ю.И.Соседко (2001) наблюдал разрывы капсулы селезенки в месте сформировавшейся подкапсульной гематомы в период от нескольких часов до 26 суток с момента травмы.

Как видим, при двухмоментных разрывах после травмы паренхимы селезенки до разрыва капсулы, накапливающейся в подкапсульной гематоме кровью, проходит значительный, до 1 месяца, временной промежуток.

По Ю.И. Соседко (2001), объективным показателем давности образования подкапсульной гематомы селезёнки является лейкоцитарная реакция, которая в зоне повреждения начинает достоверно определяться через 2-3 часа. Из гранулоцитов постепенно образуется демаркационный вал, который под микроскопом виден после 12 часов, завершая своё формирование к концу суток. Распад гранулоцитов в области повреждения селезёнки начинается на 2-3 сутки; на 4-5 сутки происходит массивный распад гранулоцитов, когда чётко преобладает ядерный детрит. В свежем кровоизлиянии структура эритроцитов не изменена. Гемолиз их начинается через 1-2 часа после травмы. Граница свежих кровоизлияний с окружающими тканями прослеживается нечётко. Затем по периферии откладывается фибрин, который через 6-12 часов отчётливо отграничивает гематому от окружающей её паренхимы. В течение 12-24 часов фибрин уплотняется в гематоме с распространением на периферию, затем он подвергается организации. Свидетельством того, что с момента травмы прошло не менее 3-х суток, являются признаки организации тромбов в сосудах селезёнки. Составные элементы гематомы — эритроциты, клетки белой крови, фибрин. К 3-м суткам определяются начальные проявления резорбции продуктов распада эритроцитов с формированием сидерофагов. С этого же периода гемосидерин виден на гистопрепаратах интрацеллюлярно. Выход мелких зёрен гемосидерина из распадающихся макрофагов наблюдается с 10-12 суток (ранний период) до 2-х недель. Для их обнаружения необходимо исследовать гистологические препараты, окрашенные по Перлсу. На препаратах, окрашенных гематоксилином-эозином, чем «моложе» гемосидерин, тем он светлее (жёлтого цвета). Тёмно-коричневая окраска глыбок гемосидерина указывает на то, что с момента травмы прошло не менее 10-12 суток. Гистиоцитарно-фибробластическая реакция, выявляемая на 3-и сутки после травмы, свидетельствует о начальном процессе организации подкапсульной гематомы селезёнки. На 5-е сутки формируются коллагеновые волокна. Тяжи из гистиоцитарно-фибробластических элементов, отдельные новообразованные сосуды врастают в зону повреждений. Процесс резорбции и организации гематомы продолжается вплоть до образования капсулы, для формирования которой необходимо не менее 2-х недель.

Результаты исследований Карандашева А.А., Русаковой Т.И.:

При травме селезёнки гистологически наблюдаются разрывы капсулы и повреждения паренхимы органа с кровоизлияниями в участках повреждений. Часто кровоизлияния имеют вид гематом с чёткими краями, заполняющих повреждения. В зависимости от тяжести травмы наблюдаются крупные разрывы капсулы и паренхимы, паренхиматозные разрывы с образованием подкапсульной гематомы и множественные разрывы капсулы и паренхимы с участками деструкции ткани, фрагментацией и образованием мелких внутрипаренхиматозных повреждений с кровоизлияниями. Паренхима в неповреждённых участках резко малокровна.

При травме с повреждением селезёнки и со смертельным исходом на месте происшествия гематомы в зоне повреждения органа состоит в основном из неизменённых эритроцитов и клеток белой крови без перифокальной клеточной реакции. Отмечается полнокровие красной пульпы. Признаки резорбции и организации отсутствуют.

При благоприятном исходе и оперативном удалении поврежденной селезенки, через 2 часа после травмы наряду с описанной картиной наблюдается умеренное количество неизмененных гранулоцитов в составе гематом. Перифокальной клеточной реакции не обнаруживается, лишь местами в синусах, территориально приближенных к поврежденному участку, отмечаются немногочисленные мелкие скопления гранулоцитов.

Через 4-6 часов отмечается нечетко выраженная концентрация в основном неизмененных гранулоцитов по краям гематомы, выпадение фибрина в виде зернисто-нитчатых масс. В составе гематомы определяются гемолизированные эритроциты, расположенные преимущественно в центре гематомы.

Примерно через 7-8 часов гематома представлена в основном гемолизированными эритроцитами. Неизмененные эритроциты определяются лишь местами по краю гематомы. Среди гранулоцитов встречаются немногочисленные распадающиеся клетки. Гранулоциты по краям гематомы образуют мелкие немногочисленные скопления, местами формирующие структуры, типа демаркационного вала.

К 11-12 часу количество распадающихся гранулоцитов значительно возрастает. Гранулоциты, неизмененные и распадающиеся в различном количественном соотношении, формируют довольно четкий демаркационный вал на границе с неповрежденной паренхимой. Отдельные гранулоциты, как в составе гематомы, так и в зоне перифокальной гранулоцитарной инфильтрации, с признаками распада. Фибрин наиболее уплотнен по краям гематомы в виде лентовидно-глыбчатых масс.

К 24 часам наблюдается множество распадающихся гранулоцитов в составе гематомы и демаркационного вала.

В дальнейшем количество гранулоцитов в синусах ближайшей перифокальной зоны постепенно уменьшается. Отмечается набухание ретикуло-эндотелиальных клеток, выстилающих синусы. Количество распадающихся гранулоцитов увеличивается, фибрин уплотняется.

К 2,5-3 суткам в селезенке может наблюдаться, так называемый «немой» период. Это самый неинформативный промежуток времени, в котором отмечается отсутствие перифокальной реакции (лейкоцитарной и пролиферативной), что может быть обусловлено определенным этапом травматического процесса, в котором пролифе-ративные изменения еще не начались, а лейкоцитарная реакция уже закончилась.

К концу 3-х суток по краю гематомы и на границе с неповрежденной паренхимой можно обнаружить немногочисленные сидерофаги. Со стороны неповрежденной паренхимы в уплотненные массы фибрина в виде нечетко выраженных тяжей начинают врастать гистио-фибробластические элементы.

Процессы организации повреждений в селезенке происходят в соответствии с общими законами заживления тканей. Характерным признаком продуктивного, или пролиферативного, воспаления является преобладание в морфологической картине пролиферативного момента, то есть размножения тканевых элементов, разрастания ткани. Наиболее часто процесс разрастания при продуктивных воспалениях происходит в опорной, межуточной ткани. При микроскопическом исследовании в такой растущей соединительной ткани обнаруживается преобладание молодых форм соединительнотканных элементов — фибробластов и, наряду с ними, в различном количественном соотношении встречаются гистиоциты, лимфоидные элементы и плазматические клетки.

К 6-7 дню начинается формирование капсулы гематомы. Тяжи гистио-фиброб-ластических элементов в виде хаотично и упорядоченно расположенных структур врастают в гематому, местами с образованием нежных, тонких коллагеновых волокон, что очень хорошо видно при окраске по Ван-Гизону. Количество сидерофагов в составе формирующейся капсулы значительно увеличивается. В начальной стадии организации гематомы новообразования сосудов в зоне инкупсуляции гематомы не наблюдаются. Вероятно это связано с особенностями строения пульпы органа, сосуды которой имеют вид синусоидов.

К 7-8 дню гематома представлена гемолизированными эритроцитами, огромным количеством ядерного детрита распавшихся гранулоцитов, фибрина. Последний в виде плотной эозинофильной массы четко отграничивает гематому от неповрежденной ткани. Со стороны паренхимы в гематому на значительном протяжении врастают множественные тяжи из гистио-фибробластических элементов, среди которых при окраске по Перлсу определяются сидерофаги. Местами вокруг гематомы видна формирующаяся капсула, состоящая из упорядоченно ориентированных фибробластов, фиброцитов, коллагеновых волокон. В составе капсулы также определяются сидерофаги.

К 9-10 суткам наряду с сидерофагами отмечается внеклеточное расположение гемосидерина в виде зерен и глыбок.

При сроке около 1 месяца гематома полностью представлена гемолизированными эритроцитами, тенями эритроцитов, глыбками фибрина, местами с примесью ядерного детрита. Гематома окружена капсулой различной степени зрелости. По наружному ее краю соединительная ткань умеренной зрелости, представлена волокнами, богатыми клеточными элементами фиброцитарного типа, довольно упорядоченно расположенных. На остальном протяжении капсулы соединительная ткань незрелая, состоит из гистиоцитарно-фибробластических элементов, макрофагов, лимфоидных клеток, с наличием немногочисленных коллагеновых волокон. Местами определяются глыбки гемосидерина. От капсулы в гематому на значительном протяжении врастают тяжи гистиоцитарно-фибробластических элементов.

Чернова Марина Владимировна

ПАТОМОРФОЛОГИЯ И СМ-ОЦЕНКА ИЗМЕНЕНИЙ СЕЛЕЗЁНКИ

ПРИ ОПРЕДЕЛЕНИИ ДАВНОСТИ ЕЁ ПОВРЕЖДЕНИЙ.

Автореферат диссертации на соискание учёной степени к.м.н.

  1. реакция на повреждение разделена на реакцию в зоне повреждения, перифокальной зоне, зоне красной пульпы, белой пульпы;
  2. оценивается состояние лимфоидных фолликулов селезёнки в различные периоды посттравматического периода (гиперплазия, нормальные размеры, некоторое уменьшение размеров, просветление реактивных центров);
  3. использовался иммуногистохимический метод исследования (ИГХИ) для оценки реактивных изменений лимфоцитов;
  4. по данным Черновой М.В.: органоспецифичность структуры на протяжении посттравматического периода позволяет выделить 5 временных интервалов: до 12часов, 12-24 часов, 2-3суток, 4-7суток, более 7суток.
Читайте также:  Первичный амилоидоз мышц

Автор считает работу наиболее перспективной для двухмоментного разрыва селезёнки.

Для проведения дифференцировки лимфоцитов использованы лейкоцитарные антигены (АГ), позволяющие выявлять типы лимфоцитов, + учитывалось распределение лимфоцитов в красной пульпе:

источник

Не существует постоянных или отличительных форм распределения отложений амилоида в органах и тканях для какой-либо из описанных категорий. Классическая локализация — почки, печень, селезенка, лимфоузлы, надпочечники, щитовидная железа и многие другие ткани.

Макроскопически пораженные органы часто увеличены, восковидные, имеют плотную консистенцию. Если отложения достаточно велики, то нанесение йода на поверхность среза дает желтое окрашивание, переходящее в сине-фиолетовое после аппликации серной кислоты.

Как указано ранее, гистологическая диагностика амилоидоза основана на особенностях окрашивания амилоида. Чаще всего используют метод окрашивания конго красным, после чего отложения амилоида приобретают розовый или красный цвет при обычном освещении. В поляризованном свете окрашенный конго красным амилоид дает ярко-зеленое двойное лучепреломление.

Такая реакция является общей для всех форм амилоида и обусловлена перекрестной p-складчатой конфигурацией его фибрилл. Подтверждение можно получить с помощью электронной микроскопии. Амилоиды АА, AL и транстиретин различают, используя специфические иммуногистохимические методы. Поскольку типы распределения амилоида в органах при различных клинических формах амилоидоза варьируют, рассмотрим каждый из наиболее часто поражаемых органов отдельно.

а) Почки. Амилоидоз почек является наиболее частой и потенциально наиболее опасной формой заболевания. Почки могут иметь нормальные размеры и цвет или быть увеличенными, а в запущенных случаях иметь сальный вид и сморщиваться вследствие ишемии, вызванной сужением сосудов за счет отложения амилоида в стенках артерий и артериол.

Гистологические исследования выявили, что в основном амилоид откладывается в базальных мембранах клубочков, однако также поражаются интерстициальная перитубулярная ткань, артерии и артериолы. Гломерулярные отложения вначале выглядят как незначительные утолщения мезангиального матрикса, обычно сопровождающиеся неровным расширением базальной мембраны гломерулярных капилляров.

Со временем мезангиальные отложения и отложения вдоль базальной мембраны вызывают сужение капилляров, а также искривление сосудистого пучка клубочка. С развитием гломерулярного амилоидоза просвет капилляров облитерируется и исчезающий клубочек заполняется слившейся массой или широкими переплетенными лентами амилоида.

Амилоидоз почки.
Клубочек почти целиком облитерирован в результате массивного накопления амилоида.

б) Селезенка. Амилоидоз селезенки может не отразиться на ее величине, а может вызвать спленомегалию — от умеренной до выраженной (до 800 г). Существует две формы отложений амилоида в селезенке, причины которых неизвестны. В первом случае отложения в основном ограничиваются фолликулами селезенки с образованием подобных тапиоке гранул, видимых при макроскопическом исследовании. Это так называемая саговая селезенка.

При другой форме амилоид откладывается в стенках синусов селезенки и захватывает соединительнотканную сеть красной пульпы. Слияние ранних отложений приводит к образованию больших, похожих на карту областей амилоидоза. Это так называемая сальная (напоминающая свиное сало) селезенка.

в) Печень. Отложения могут быть незаметными либо приводить к умеренной или выраженной гепатомегалии. Вначале амилоид появляется в пространстве Диссе, а затем неуклонно оттесняет соседние клетки печеночной паренхимы и синусоиды. Со временем происходят деформация и атрофия (в результате сдавливания), гепатоциты исчезают и обширные области печеночной паренхимы замещаются амилоидом. Часто вовлекаются сосуды и амилоид откладывается в перисинусоидальном пространстве. Функция печени обычно сохранена, несмотря на порой обширное вовлечение органа.

г) Сердце. Амилоидоз сердца может иметь любую форму системного амилоидоза. Сердце — главный орган, поражаемый при сенильном системном амилоидозе. Сердце может быть увеличенным и плотным, однако чаще при макроскопическом исследовании отклонения не обнаруживаются. Гистологическими изменениями могут быть локальные скопления амилоида под эндокардом и в миокарде между мышечными волокнами. Распространение этих отложений в миокарде со временем вызывает компрессионную атрофию волокон миокарда.

Если отложения амилоида располагаются субэндокардиально, могут произойти повреждения проводящей системы, отражающиеся у некоторых пациентов на электрокардиограмме.

д) Другие органы. Амилоидоз других органов встречается, как правило, в случае системных заболеваний. Обычными местами его локализации являются надпочечники, щитовидная железа и гипофиз. Может вовлекаться ЖКТ на любом уровне — от полости рта (десны, язык) до ануса. На ранних стадиях отложения амилоида появляются в кровеносных сосудах, однако могут распространяться на прилежащие области подслизистой и субсерозной ткани и мышц.

Узелковые отложения в языке могут вызвать макроглоссию, откуда возник термин опухолеобразующий амилоид языка. Дыхательные пути могут быть вовлечены локально или диффузно, начиная с гортани и заканчивая мельчайшими бронхиолами. Образуются амилоидные бляшки, поражаются также кровеносные сосуды. Амилоидоз периферических и вегетативных нервов служит признаком некоторых амилоидных нейропатий.

Отложения амилоида у пациентов на длительном гемодиализе наиболее выражены в связках запястья, что приводит к сдавливанию срединного нерва (туннельному синдрому запястья). У таких пациентов также могут быть обширные отложения амилоида в суставах.

— Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей «Клиника амилоидоза и его проявления»

источник

Амилоидоз: определение. Строение, физико-химические свойства амилоида. Методы диагностики амилоидоза. Морфогенез и патогенез. Принципы классификации. Морфологическая характеристика. Исходы

Амилоидоз – разновидность сосудисто-стромального диспротеиноза, в основе которого лежит формирование сложных белков в строме органов и стенках сосудов. К.Рокитански в 1844 г назвал изменения в органах при этом процессе сальной болезнью. Р.Вирхов предложил термин амилоидоз на основании сходства реакции с йод-содержащими реактивами, подобно тому как окрашивается йодом крахмал. Белковая природа амилоида установлена М.М.Рудневым и Кюнэ в 1865 г. Амилоид состоит из 4 основных компонентов: фибриллярного белка (F-компонент), периодических палочек (P-компонент), гликзаминогликанов и так называемых «гематогенных добавок». Фибриллярный белок составляет более 90% массы амилоида, синтезируется различными клетками организма, для обозначения которых используется термин амилоидобласты. Наиболее часто их роль выполняют макрофаги. Р-компонент представляет собой белки плазмы (прежде всего глобулины), спонтанно образующие палочковидные структуры в присутствии фибриллярного белка. Электронномикроскопически они характеризуются чередованием светлых и тёмных участков («периодов»), поэтому их назвали «периодическими палочками». Среди гликозаминогликанов преобладают хондроитинсульфаты, придающие выраженную (деревянистую) плотность отложениям амилоида. Кроме того, в составе амилоида присутствуют аморфно расположенные белки плазмы крови («гематогенные добавки»).

По химической структуре F-компонент является неоднородным, этим определяются различные виды амилоида: AA-, AL-, AF-, AS-, AH-, AE- и др. Первая буква этих обозначений является первой буквой слова амилоид. Вторые буквы образованы от слов adult – взрослый (А), light – лёгкий (L), familial – семейный (F), senile – старческий (S), haemodialysis – гемодиализ (H). AA-белок встречается наиболее часто, образуется из сывороточного аналога и не содержит иммуноглобулинов и их компонентов. Он обнаруживается прежде всего при хронически текущих воспалительных процессах. Предшественником AL-белка являются лёгкие цепи иммуноглобулинов, прежде всего патологических форм иммуноглобулинов (парапротеинов), например, при множественной миеломе (миеломной болезни).AF-белок обнаруживается при семейном нейропатическом амилоидозе.AS-белок характерен для старческого амилоидоза. AH-белок откладывается в стенках запястного канала (синдром запястного канала) у некоторых больных при длительном многократном гемодиализе.AE-белок выявляется при локальном опухолевидном амилоидозе.

Этапы формирования амилоида: 1) активация генов, ответственных за синтез фибриллярного белка амилоида, в паренхиматозных и/или стромальных клетках; 2) синтез фибриллярного белка; 3) агрегация фибрилл амилоида с образованием каркаса; 4) формирование вещества амилоида из фибрилл, белков плазмы крови и гликозаминогликанов.

Клинико-морфологическая классификация амилоидоза. Классификация основана на особенностях патогенеза, клинических проявлениях и строении амилоида. Выделяют первичный (идиопатический), наследственный (семейный), вторичный (приобретённый), старческий и локальный опухолевидный амилоидоз. Чаще всего встречается вторичный амилоидоз, в отличие от других форм не являющийся самостоятельным заболеванием. Он развивается как осложнение хронических инфекционно-воспалительных заболеваний (например, при туберкулёзе), злокачественных опухолей (например, при лимфомах) и диффузных болезней соединительной ткани (прежде всего, при ревматоидном артрите). Первичный (идиопатический) амилоидоз встречается редко, характеризуется генерализованным поражением внутренних органов, этиология его не установлена, не имеет семейного характера поражения. При этом выявляется AL-белок амилоида (AL-амилоидоз). Наследственный (семейный) амилоидоз встречается в определённых регионах. Различают нефропатический (периодическая болезнь, болезнь Маккла–Уэллса, болезнь Виноградовой), нейропатический, кардиопатический варианты. Наиболее часто встречается семейный нефропатический амилоидоз. У жителей стран Средиземноморского бассейна (армян, евреев, арабов) описана периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка). Клиническими проявлениями её являются приступы лихорадки, сопровождающиеся воспалением серозных оболочек, включая брюшину, плевру, а также тканей суставов. При наследственном нефропатическом амилоидозе выявляется AA-белок (AA-амилоидоз), а при других вариантах семейного амилоидоза – AF-белок (AF-амилоидоз). Старческий амилоидоз (AS-амилоидоз) характеризуется выпадением амилоида в сердце, в стенке аорты, островках Лангерганса поджелудочной железы и в ткани головного мозга (так называемая тетрада Шварца). Локальный опухолевидный амилоидоз («амилоидная опухоль») характеризуется отложением AE-амилоида в виде узелка или узла в каких-либо органах (язык, гортань, кожа, лёгкие, щитовидная железа).

В зависимости от поражения органов принято выделять нефропатический, нейропатический, кардиопатический, гепатопатический, эпинефропатический, APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается нефропатический амилоидоз.

В строме органов амилоид может откладываться по ходу коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) или ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) волокон.

Патологическая анатомия амилоидоза. Органы при амилоидозе увеличены в размерах, плотной («деревянистой») консистенции, с сальным блеском на разрезе. Диагностика амилоидоза «у секционного стола» может быть осуществлена с помощью реакции Бернара–Вирхова: после обработки среза ткани йод-содержащими реактивами (раствор Люголя) и 10% серной кислотой ткань окрашивается в сине-фиолетовый или грязно-зелёный цвет.

Амилоидоз селезёнки протекает в две стадии: саговый и сальный амилоидоз. При саговом амилоидозе массы амилоида обнаруживаются в структурах белой пульпы. На разрезе они выглядят как множественные мелкие полупрозрачные плотные очаги, напоминающие зёрна варёного саго. При сальном амилоидозе амилоид откладывается и в белой, и в красной пульпе, поэтому орган на разрезе имеет сальный блеск, красный цвет, однородный вид. Амилоидоз почки характеризуется расширением коркового слоя, белесоватым оттенком окраски, сальным блеском на разрезе («большая белая амилоидная почка»).

При окраске гематоксилином и эозином амилоид окрашивается в розовый цвет эозином, по ван Гизону – в жёлтый цвет пикриновой кислотой. Окраску по ван Гизону применяют для дифференциальной диагностики гиалиноза и амилоидоза: гиалин при этом окрашивается в красный, а амилоид – в жёлтый цвет. Для выявления амилоида в тканях используются орто- и метахроматические методы гистохимии. Среди ортохроматических наиболее часто используется окраска конго красным (конго-рот); амилоид при этом окрашивается в красный цвет. Среди метахроматических методов используются окраски генциановым фиолетовым и метиловым фиолетовым, а также йодистым зелёным (йод-грюн); амилоид при этом окрашивается в красный цвет. Наиболее достоверным методом выявления амилоида в тканевых срезах является сочетание окраски конго красным с поляризационной микроскопией. Метод основан на способности амилоида давать двойное лучепреломление: отложения амилоида приобретают светло-зелёный цвет. Используются также исследования амилоида в люминесцентном микроскопе: после обработки срезов тиофлавином S или T массы амилоида окрашиваются в жёлто-зелёный цвет.

В ранней стадии развития амилоидоз может быть обратимым: при этом осуществляется резорбция амилоида (амилоидоклазия) макрофагами (амилоидокластами). Прогрессирующий амилоидоз органов ведёт к атрофии и развитию органной недостаточности.

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

источник