Амилоидоз почки микропрепарат конго рот

Морфологическая диагностика амилоидоза (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида:

а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;

Рис. 1, 2. Амилоидоз печени: по ходу синусоидов в дольках выраженное отложение аморфных эозинофильных масс. Печёночные балки резко истончены, гепатоциты атрофичны, «задушены» амилоидным белком.

Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400.

Рис. 3. Амилоидоз почки. Отложение аморфных розовых масс по ходу капиллярных петель клубочков, базальной мембраны канальцев.

б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;

в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение;

г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживаетсяспецифическое зеленое свечение.

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

Амилоидоз печени (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

• Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе.
• Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках, в стенках сосудов.
• Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности; при затруднении венозного оттока в связи с поражением центральных вен может сопровождаться портальной гипертензией.

Рис. 4-9. Амилоидоз печени. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу синусоидных капилляров, в стенках сосудов. Гепатоциты истончены, гипо — и атрофичны.

Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х100 и х250.

Амилоидоз почек (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

• Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском.
• Амилоид откладывается в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме.
• Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности.

Рис. 10-15. Амилоидоз почек. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, базальной мембраны канальцев, строме, в стенках сосудов. Очагово-диффузная полиморфноклеточная инфильтрация стромы.

Окраска: конго красный (конгорот). Увеличение х100 и х250.

Амилоидоз селезенки (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

• Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен — саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия).

Рис. 16-18. Амилоидоз селезёнки. Саговая селезёнка. Выраженное отложение амилоида в лимфатических фолликулах в виде аморфного розового вещества.

Рис. 19, 20. Амилоидоз селезёнки. Сальная селезёнка. Выраженное диффузное отложение амилоида в пульпе селезёнки в виде бесструктурного эозинофильного вещества.

Рис. 21, 22. Амилоидоз селезёнки. Сальная селезёнка. Выраженное диффузное отложение кирпично-красного амилоида в пульпе селезёнки, по ходу сосудистых стенок, в толще капсулы селезёнки.

Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х250.

Рис. 22-26. Амилоидоз надпочечника. Выраженное отложение амилоида кирпично-красного цвета циркулярно в толще сосудистых стенок, диффузно в строме коркового слоя. Адренокортикоциты неравномерно сдавлены амилоидом.

Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х250 и х400.

Окраска конго красным (Микроскопическая техника: Руководство / Под ред. Д.С.Саркисова и Ю.Л. Перова. — М.: Медицина, 1996.):

27. “Сальная” селезенка. (Окраска конго-рот).

Диффузное отложение амилоида в красной пульпе и в стенках сосудов. Лимфоидные фолликулы уменьшены, амилоида в них нет.

26в. “Саговая” селезенка. (Окраска конго-рот).

Отложение амилоидных масс розового цвета в белой пульпе — в лимфоидных фолликулах. Красная пульпа свободна. Макроскопически селезенка имеет вид “саговой” (с белыми зернами).

26г. Биопсия слизистой оболочки десны при амилоидозе. (Окраска конго-рот). Демонстрация.

Коллагеновые волокна окрасились в красный цвет.

1 — зернистая дистрофия почечных канальцев,

21, 22 –мукоидное набухание стенки артерии и клапана сердца,

29 – гиалиноз артерии мозга,

37 – амилоидоз почек (окраска конго-рот).

Т е с т ы: выбрать правильные ответы.

1.Как классифицируются дистрофии по локализации?

2. Выберете основные механизмы, лежащие в основе проявления паренхиматозных дистрофий.

6- все перечисленное верно

3. Укажите наиболее частые причины развития паренхиматозных дистрофий.

5- прекращение кровообращения

6- все перечисленное верно

4. В каких органах чаще встречаются зернистые дистрофии?

5. Каковы микроскопические характеристики зернистой дистрофии?

1- появление небольших вакуолей

2- наличие в цитоплазме клеток эозинофильных зерен

4- стертость клеточных границ

6. Как макроскопически выявляется зернистая дистрофия?

2- орган имеет мутный или тусклый вид

3- уменьшением размера органа

4- изменение окраски органа

7. Как макроскопически выявляется гиалиново-капельная дистрофия?

2- орган имеет мутный или тусклый вид

3- уменьшением размера органа

4- изменение окраски органа

8. При каких заболевания в почках встречается гиалиново-капельная дистрофия?

3- отравлениях ртутью и свинцом

9.Последствия каких видов паренхиматозных белковых дистрофий являются необратимыми?

10.Как микроскопически выявляется вакуольная дистрофия в цитоплазме клеток?

1- по вакуолям наполненным жидкостью

2- вакуолям с жировыми включениями

3- вакуолям с эозинофильной зернистостью

11.При каких заболеваниях чаще всего встречаются белковые мезенхимальные дистрофии?

12. Какие процессы лежат в основе мукоидного набухания?

1- накопление в паренхиме органа гидрофильных ГАГ

2- накопление в строме органа гидрофильных ГАГ

3- распад коллагеновых и ретикулярных волокон

4- пропитывание стромы белками плазмы крови

1- отложение метахромазина в соединительной ткани

2- изменение окраски в результате отложения хромотропных веществ

3- распад соединительной ткани

14.Какие мезенхимальные белковые дистрофии обратимы?

15.Какие процессы лежат в основе фибриноидного набухания?

1- разрушение коллагена и приобретение им свойств фибрина

2- иммунокомплексное повреждение соединительной ткани

3- проникновение в соединительную ткань фибриногена

16.Что является исходом фибриноидного набухания?

17.При каких заболеваниях встречается гиалиноз?

1- гипертоническая болезнь

4- опухоли соединительной ткани

1- паренхиматозный диспротеиноз

2- стромальный диспротеиноз

4- паренхиматозный липидоз

19.Основные макроскопические характеристики пораженных органов при амилоидозе.

20.Химический состав амилоида.

1- гликопротеиды плазмы крови

2- фибриллярные белки из амилоидобластов

3- фибриллярные белки соединительной ткани

4- продукты дезорганизации ГАГ

21.Какие органы чаще поражаются при первичном амилоидозе?

22.Какие органы чаще поражаются при вторичном амилоидозе?

23.Какие органы чаще поражаются при старческом амилоидозе?

24.При каких заболеваниях встречается вторичный амилоидоз?

25. Какие стадии амилоидоза выделяют при поражении почек?

4- амилоидно-липоидный нефроз

26. Отложение амилоида в дерме кожи идет по:

27. У женщины 38 лет на коже лица и шеи высыпания в виде бляшек, бородавчатых разрастаний и узелков с развитием ксеростомии. Назовите вид амилоидоза:

28. У пожилого мужчины на груди опухолевидное образование. Для диагностики подкожно ввели 1,5% раствор конго-рот, через сутки опухолевидное образование покраснело. Диагноз:

3) опухолевидный амилоидоз,

4) первичный системный амилоидоз.

НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА.

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы) – характеризуются нарушением метаболизма паренхиматозных клеток сердца, печени и почек, сопровождающимся появлением в цитоплазме большого количества жировых включений.

Причины жировой дистрофии:

2- инфекции и интоксикации,

3- авитаминозы и нарушение сбалансированности питания.

Сердце при паренхиматозной жировой дистрофии называется «тигровым» (отложение липидов внутри кардиомиоцитов). Жировая дистрофия миокарда является морфологическим субстратом развития сердечной недостаточности.

Диффузное ожирение гепатоцитов называется «гусиная печень».

При отложении жиров в периферической части долек печень носит название — «ложномускатной».

Накопление жиров в эпителии извитых канальцев почек происходит при нефротическом синдроме или хронической почечной недостаточности. На разрезе коркового вещества отмечаются мелкие желтые точки – «желтый крап».

Наследственные (системные) липидозы:

Болезнь Гоше – внутриклеточное накопление цереброзидлипидов (в печени, селезенке, костном мозге, ЦНС).

Болезнь Ниманна-Пика — сфингомиелинлипидоз (ЦНС).

Болезнь Тея-Сакса – ганглиозидлипидоз (ЦНС).

Мезенхимальные жировые дистрофии характеризуются нарушением обмена нейтрального жира и увеличением его количества в жировых депо: подкожной клетчатке, брыжейке, сальнике, эпикарде, костном мозге.

В зависимости от распространенности процесс может быть общим и местным. Выделяют первичное (идиопатическое) и вторичное (при поражениях ЦНС, эндокринных и наследственных заболеваниях) ожирение.

Синдром Маделунга – диффузная гиперплазия подкожной клетчатки шеи: шея постепенно толстеет, гиперпластическая жировая ткань врастает через фасцию между органами, расположенными на шее. Часто сопровождается болевым синдромом, но нарушения функции органов встречаются редко.

Нарушение обмена холестерина приводит к развитию атеросклероза.

Резорбтивное ожирение – это жировая дистрофия макрофагов, фагоцитирующих продукты распада тканей богатые жирами.

Кальциноз— выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение в клетках и межклеточном веществе.

Различают: метастатический, дистрофический и метаболический кальцинозы и кальциевый криз.

Метастатический кальциноз- отложение фосфорнокислых солей кальция в тканях с высокой рН, при гиперкальциемии в результате вымывания кальция из депо или задержке его выделения.

Дистрофическое обызвествление или петрификация – отложение фосфорнокислых солей кальция в тканях, имеющих щелочную реакцию в результате дистрофии или некроза.

Метаболическое обызвествление (известковая подагра) – отложение солей кальция в тканях без признаков дистрофии и некроза и гиперкальциемии за счет нестойкости буферных систем крови.

Кальциевый криз – выпадение солей кальция непосредственно в кровь.

Камни— плотные образования свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. В основе образования камней лежит процесс кристаллизации солей на органической матрице.

Рахит— нарушение фосфорно-кальциевого обмена при дефиците витамина D.

ИЗУЧИТЬ МАКРОПРЕПАРАТЫ:

Дата добавления: 2016-11-18 ; просмотров: 770 | Нарушение авторских прав

источник

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

• АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
• АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
• К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
• К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

• Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
• Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
• После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
• Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

• Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
• Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
• Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
• Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
• И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

• Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
• Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
• После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
• Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

• первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
• и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник

Почки поражаются в 80-90% случаев вторичного амилоидоза и в приблизительно 30% при первичном амилоидозе. У таких больных обнаруживается выраженная протеинурия или нефротический синдром. Почечные проявления у 50% больных являются первым проявлением заболевания.

В почках амилоид откладывается в стенках сосудов, в капиллярных петлях, что сопровождается утолщением базальной мембраны, в мезангиуме клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. При электронной микроскопии выявляется специфический фибриллярный белок амилоида (АА-амилоид). Почки становятся плотными, большими и “сальными”. По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

Патологическая анатомия. В течении амилоидоза почек различают следующие стадии:

В разные стадии изменения почек различны и отражают динамику процесса.

В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и отложение амилоида по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангиуме и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, “сального” вида, нередко цианотичное (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. Канальцы расширены, заполнены цилиндрами. В эпителии канальцев в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, восковидными – большая белая амилоидная почка.

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки) В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензии.

Клинически, отложение амилоида проявляется повышением сосудистой проницаемости гломерулярных капилляров, что приводит к развитию нефротического синдрома.

Амилоидоз довольно быстро прогрессирует. Хроническая почечная недостаточность является основной причиной смерти больных амилоидозом.

Тубулопатии представляют собой заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, которое сопровождается нарушением их концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции. Различают приобретенные и наследственные тубулопатии (обусловленные различными формами ферментопатий). К приобретенным тубулопатиям относят: острая почечная недостаточность (ОПН) и хронические тубулопатии (миеломная и подагрическая почка).

Морфологическим субстратом ОПН является острый некротический нефроз (ОНН); у больных при этом развивается резкая олигурия (менее 100 мл мочи в сутки). Основными причинами ОПН являются ишемия и токсическое поражение.

Ишемический ОНН может развиться при различных состояниях, например, травмах, ожогах, инфекциях, при которых развивается шоковое состояние и коллапс. Выраженная гипотензия является причиной критического понижения кровотока в почках, особенно в кортикальных клубочках в связи с особенностями их кровоснабжения. Почки выглядят бледными и отечными. При гистологическом исследовании определяется повреждение эпителиальных клеток канальцев практически по всей их длине, часто развивается вакуольная дистрофия, разрыв канальцевой базальной мембраны (тубулорексис). Интерстициум становиться отечным. Часто образуются цилиндры в дистальных канальцах и собирательных трубочках; цилиндры состоят из клеточного детрита и белков. При краш-синдроме в цилиндрах обнаруживается миоглобин, а при нарушении правил переливания крови – гемоглобин.

Различают две стадии развития заболевания. После стадии анурии, которая развивается из-за перекрытия просвета канальцев набухшими и некротизированными клетками, наступает полиурическая стадия, связанная с нарушением концентрационной способности почек. В олигурическую стадию большой риск для жизни больного представляет развивающаяся гиперкалиемия, которая может привести к аритмии сердца. Однако в начале полиурической стадии может развиться, наоборот, гипокалиемия.

Исход. Если состояние будет вовремя диагностировано и будет проведена адекватная инфузионная терапия и гемодиализ больной может полностью выздороветь. Эпителий канальцев регенерирует, если сохранена базальная мембрана. При неблагоприятном развитии процесса больные умирают от острой почечной недостаточности.

Обструктивная уропатия (гидронефроз)является частой причиной интерстициального нефрита. Причинами обструкции мочевыводящих путей могут быть:

· врожденные аномалии (мочеточниково-лоханочный стеноз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс);

· опухоли (рак мочевого пузыря и предстательной железы);

· гиперпластические состояния (доброкачественная гиперплазия предстательной железы);

Клинические симптомы и прогноз зависят от уровня обструкции. Так, например, камень или фрагмент оторвавшегося сосочка может стать причиной почечной колики, а рак мочевого пузыря или доброкачественная гиперплазия предстательной железы проявиться пузырными симптомами. Острая обструкция нижних отделов мочевого тракта приведут к анурии и болям.

Частичная или односторонняя обструкция может протекать скрытно, иногда бессимптомно в течении нескольких лет. Проявляется она полиурией и никтурией. На ранних стадиях определяется снижение концентрационной функции почек, канальцевый ацидоз и отложение большого количества солей. Часто развивается гипертензия.

Патогенез. Лоханка и чашечки становятся расширенными в результате повышения давления; при острой обструкции расширение выражено не сильно. Перистальтическая активность мочеточников повышается, что приводит к повышению внутрилоханочного давления, которое передается на паренхиму. Первоначально образующийся ультрафильтрат реадсорбируется через лимфатические и кровеносные сосуды. При продолжающемся быстром повышении давления происходит снижение кровотока в клубочках и мозговом слое, что приводит к нарушению фильтрации. В результате длительной обструкции развивается сильное расширение лоханки с истончением паренхимы (гидронефроз).

Пиелонефрит – это инфекционное заболевание, при котором инфекция может попадать в почки гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. В результате обильного кровоснабжения почек они часто поражаются при различных состояниях, сопровождаемых септицемией. Наиболее часто возбудителями являются бактерии. Инфекции мочевых путей встречаются достаточно часто, занимая второе место после инфекций дыхательных путей. Однако не при всех инфекциях мочевыводящих путей может развиться пиелонефрит, для его развития необходим пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Распространенность пиелонефрита коррелирует с частотой различных обструкций мочевых путей. В детстве чаще болеют мальчики, т.к. у них чаще встречаются различные аномалии строения мочевыводящих путей. С пубертатного периода до средних лет чаще болеют женщины, что связано с более частыми травмами мочеиспускательного канала и беременностью. После 40 лет чаще болеют мужчины из-за развития различных заболеваний предстательной железы. Также предрасполагающими факторами являются инструментальные обследования и манипуляции (например, катетеризация и цистоскопия) и сахарный диабет.

Острый пиелонефрит развивается при инфицировании пиогенными микроорганизмами. Начинается заболевание с высокой лихорадки, озноба и боли в пояснице. Дизурические проявления говорят о наличии также инфекции нижних отделов мочевыводящей системы. В моче определяется легкая протеинурия (до 1 г/л), лейкоцитоз, лейкоцитарные (белые) цилиндры и бактерии. Диагноз подтверждают бактериологическим исследованием. Наличие более 100000 микроорганизмов в 1 мл мочи является диагностическим. Острый пиелонефрит встречается во всех возрастах, однако, наиболее часто после начала половой жизни и во время беременности.

Этиология и патогенез. Инфицирование почек может происходить гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. Гематогенный занос инфекции встречается довольно редко. Гематогенный занос может происходить при инфекционном эндокардите или бактериемии из других источников; спектр микроорганизмов широкий, включающий бактерии, грибы и вирусы.

Чаще пиелонефрит развивается в результате восходящего распространения инфекции. Основными способствующими факторами являются:

· рефлюкс с нижних отделов мочевыводящей системы;

· стаз мочи любой этиологии;

· пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У 50% детей и подростков с пиелонефритом обнаруживается это состояние, которое является наследственным в результате нарушения вхождения мочеточника в мочевой пузырь.

· катетеризация мочевого пузыря.

Наиболее частые возбудители – Escherichia coli, Proteus и Enterobacter. При возникновении заболевания после катетеризации спектр микроорганизмов может быть достаточно широким: Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas aeruginosa и др.

Высокая заболеваемость мочевыми инфекциями при беременности связана с повышенным содержанием в крови прогестерона, который понижает сократительную активность гладкой мускулатуры, что приводит к стазу мочи.

Морфология. Острый пиелонефрит может быть как двух-, так и односторонним. Почки увеличены в размерах, в коре обнаруживаются зоны нагноения (абсцессы) с желтыми радиальными полосами, пресекающими мозговое вещество. При гематогенном пиелонефрите небольшие абсцессы располагаются хаотично, преимущественно в верхнем, а при уриногенном заносе инфекции – в нижнем полюсе почки. Также может наблюдаться воспаление чашечек и лоханок, что сопровождается накоплением гноя в просвете лоханок.

При гистологическом исследовании обнаруживаются полиморфноядерные лейкоциты в просвете канальцев, отек и воспаление интерстиция. При заживлении развивается фиброз интерстициума и в воспалительном инфильтрате начинают преобладать лимфоциты и плазмоциты.

Осложнения. При остром пиелонефрите могут развиться следующие осложнения:

Некроз сосочков почки. В результате воспаления может нарушаться кровоснабжение мозгового слоя, что приводит к инфаркту сосочков. Некротизированные сосочки отторгаются в просвет лоханки. Данное осложнение наиболее часто встречается у диабетиков.

Пионефроз.Он развивается при высокой обструкции мочеточников (на границе с почкой). При этом жидкость в лоханке и чашечках нагнаивается. Почки становятся увеличенными, заполненными гноем.

Околопочечный абсцесс.При проникновении инфекции через капсулу почки происходит нагноение околопочечной клетчатки.

Хронический пиелонефрит является причиной хронической почечной недостаточность у 15% пациентов.

Различают хронический обструктивный пиелонефрит и хронический пиелонефрит, связанный с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Хронический обструктивный пиелонефрит встречается довольно часто и наблюдается во всех возрастных группах. Обструкция может быть механической (например, камнями, при гиперплазии предстательной железы, опухолях, врожденных аномалиях, забрюшинном фиброзе) или обусловлена парезом стенки мочевого пузыря (нейропатический мочевой пузырь). У 50% больных в анамнезе имел место острый пиелонефрит.

Морфология.Поражение почек обычно асимметричное, определяется различной степени выраженности сморщивание почек в основном на полюсах. Часто наблюдается деформация чашечно-лоханочной системы. Хронический пиелонефрит отличается от хронического гломерулонефрита асимметричностью поражения и наличием глубоких рубцов в коре. В области сморщивания наблюдается деформация и расширение чашечек.

Микроскопически определяется интерстициальный фиброз с атрофией и расширение трубочек, в которых обнаруживаются эозинофильные цилиндры, что приводит к появлению своеобразной гистологической картины, напоминающей строение щитовидной железы, поэтому такие изменения называются “тиреоидизацией” почек.

При микроскопии обнаруживаются очаги воспаления и фиброза в интерстиции. Воспалительный экссудат в основном состоит из лимфоцитов и плазмоцитов с небольшой примесью нейтрофилов. Перигломерулярный склероз прогрессирует с развитием глобального склероза нефрона. Может наблюдаться гипертрофия и дилатация выживших канальцев (этот процесс называется тиреодизацией, т.к. на первый взгляд многочисленные плотно расположенные расширенные канальцы напоминают фолликулы щитовидной железы. При иммунофлюоресценции и электронной микроскопии не обнаруживаются иммунные комплексы в клубочках.

При преобладании в экссудате макрофагов, имеющих пенистую цитоплазму, говорят о ксантогранулематозном пиелонефрите. Ксантогранулематозный пиелонефрит – это редкое состояние, которое развивается у больных с хроническим пиелонефритом, вызванном Proteus и E. coli. При ксантогранулематозном воспалении происходит увеличение почек и образование в лоханке больших коралловидных камней. Клиническое значение данного состояния состоит в том, что его можно спутать с раком почки. Часто воспалительный процесс распространяется на окружающие органы (например, кишечник, кожу спины, диафрагму и плевру). Иногда могут формироваться фистулы между лоханкой почки и этими органами.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Хроническая почечная недостаточность, характеризуемая повышением концентрации в крови азотистых шлаков (азотемическая уремия) и другими признаками, такими как анемия, тошнота, рвота, желудочно-кишечные кровотечения и кожный зуд; часто наблюдаются полиурия и никтурия. Пациентов с ХПН делят на две группы: у одних установлено почечное заболевания, которое привело к деструкции паренхимы, у других ХПН развивается de novo на фоне заболевания, острая фаза которого не проявлялась клинически.

Клинические проявления ХПН развиваются в результате нарушения нормальной функции почек. Накопление азотистых шлаков происходит в результате снижение фильтрации крови в почках. Анемия развивается в результате снижения продукции почками эритропоэтинов под воздействием уремических токсинов, истощения костного мозга, а также из-за гематурии и гемолиза. С помощью генной инженерии удалось воссоздать структуру эритропоэтинов и синтезировать их вне организма, что позволило корригировать данное проявление ХПН. У больных часто развивается остеодистрофия, очень напоминающая поражение костей при рахите, которая развивается в результате нарушения метаболизма витамина D в пораженных почках, что приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике и является причиной стимуляции паращитовидных желез. Процесс осложняется также задержкой фосфатов в организме. Это проявление можно лечить активным метаболитом витамина D₁-альфа-гидроксихолекальциферолом. По мере фиброзирования почки продукция ренина повышается, что приводит к развитию гипертензии.

При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Кожа серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты). Иногда обнаруживаются очаговые кровоизлияния и петехиальная сыпь как выражение геморрагического диатеза. Часто обнаруживается уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер. Также можно встретить полисерозит, фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. Причиной их развития служит заместительное выделение серозными оболочками и слизистыми этих органов мочевины, которая, превращаясь в аммиак, оказывает раздражающее действие и вызывает воспалительную реакцию. В печени возникает жировая дистрофия. Селезенка увеличена, напоминает септическую.

Очень часто обнаруживаются серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже – бородавчатый эндокардит. Возможно развитие уремического плеврита и перитонита.

Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Место проведения занятия: кафедра патологической анатомии .

Продолжительность изучения темы – 3 часа.

— причины, механизмы возникновения и функциональное значение мезенхимальных дистрофий;

— морфолгическая характеристика и отличие этих нарушений от других патологических процессов.

ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ, РАЗБИРАЕМЫЕ НА ЗАНЯТИИ:

—Виды (стадии) мезенхимальных диспротеинозов;

— Мукоидное набухание: дать определение, указать причины, локализацию и морфогенез мукоидного набухания;

— какие структуры соединительной ткани изменяются при мукоидном набухании?

— Фибриноидное набухание: дать определение, причины, локализация, морфогенез фибриноидного набухания;

— состав фибриноида, значение для организма;

— Гиалиноз: определение, виды, морфогенез;

— виды сосудистого гиалина, морфогенез и функциональное значение гиалиноза соединительной ткани;

— Амилоидоз. Определение, теории патогенеза, классификация амилоидоза;

— стадии вторичного амилоидоза и исходы.

ЗАДАНИЕ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ:

— конспект лекций по патологической анатомии;

— Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия.- М., 2010. с. 80 — 117.

— соответствующий раздел пособия для самостоятельной работы студентов по курсу общей патологической анатомии под редакцией коллектива кафедры (проф. Колосов А.Е., доцент Мильчаков Д.Е., асс. Манылова В.Р.).

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ:

1. Сущность сосудисто — стромальных дистрофий, их виды.

2. Определение и классификация сосудисто–стромальных диспротеинозов и липидозов.

3. Макроскопическая, микроскопическая, ультраструктурная характеристика сосудисто — стромальных диспротеинозов и липидозов.

4. Причины и механизмы развития сосудисто — стромальных дистрофий.

5. Функциональное значение и исходы сосудисто — стромальных дистрофий.

I. Самостоятельно при подготовке к занятию по материалам лекции, учебнику и пособию письменно ответить на следующие вопросы:

1. Мезенхимальные диспротеинозы (пояснить суть): __________________
__________________________________________________________________________________________________________________________

2. Виды: а) _____________________________________________________

3. Мукоидное набухание (дать определение): ______________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________

6. Какие структуры соединительной ткани изменяются?

7. Морфогенез мукоидного набухания:

а) ___________________________________________________________
б) __________________________________________________________

9. Фибриноидное набухание (определение): _________________________
__________________________________________________________________________________________________________________________

10. Причины и локализация (заполнить таблицу):

11. Морфогенез фибриноидного набухания (заполнить таблицу):

12. Состав фибриноида: ___________________________________________
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

13. Микроскопическая характеристика: _____________________________
_____________________________________________________________

14. Методы окраски: 1.____________________________________________

15. Исходы: 1. _____________________________________________________
2. ________________________________________________________________

17. Гиалиноз (определение): ______________________________________
__________________________________________________________________________________________________________________________

18. Состав гиалина? 1. ___________________________________________
2. ___________________________________________________________
3. ___________________________________________________________

19. Окраски: 1. ___________________________________________________
2. ___________________________________________________________
3. ___________________________________________________________

20. Гиалиноз развивается в исходе …

21. Виды гиалиноза (перечислить и отметить где встречается):

1. ___________________________________________________________
___________________________________________________________

2. ___________________________________________________________
___________________________________________________________

3. ___________________________________________________________
___________________________________________________________

22. Виды сосудистого гиалина: 1. ___________________________________

23. Морфогенез гиалиноза артериол при гипертонической болезни (ГБ):

24. В чём заключаются изменения артериол при гипертонической болезни (ГБ)? _________________________________________________
__________________________________________________________________________________________________________________________

25. В чём функциональное значение артериологиалиноза почек?

26. Морфогенез гиалиноза соединительной ткани:

27. В чём функциональное значение гиалиноза соединительной ткани?

28. Амилоидоз (определение). _______________________________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

1. ________________________________________________________
2. __________________________________________________________
3. __________________________________________________________

4. __________________________________________________________
___________________________________________________________
31. Состав амилоида: 1. _____________________________________________
2. ___________________________________________________________

32. Красочные реакции на амилоид:

1._________________________________________________________________
2. ________________________________________________________________
3. ________________________________________________________________

33. Макроскопические признаки : 1. ___________________________________
2. ________________________________________________________________

35. Микроскопическая реакция амилоида:

1. ________________________________________________________________
2. ________________________________________________________________

36. Классификация амилоидоза: 1. ____________________________________

2. ____________________________ 3.__________________________________

4. ____________________________ 5. _________________________________

37. Стадии вторичного амилоидоза почек:

1.________________________________ 2. _____________________________

3. _______________________________ 4. ______________________________

38. Стадии вторичного амилоидоза селезёнки:

1. ___________________________ 2. __________________________________

39. Исходы амилоидоза: ____________________________________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________

40. Расписать характеристику различных типов амилоидоза (в таблице):

КОНТРОЛЬ ЗНАНИЙ СТУДЕНТОВ

Контроль первого уровня (проводится в начале занятия).

Получить у преподавателя карты с тестами, выбрать и записать один правильный ответ из пяти предложенных.

Контроль второго уровня (проводится в конце занятия)

Ответить на поставленные вопросы теста выданного преподавателем, записать ответы.

Оценка за контроль второго уровня _____________________________

1.Опишите макропрепарат предложенный преподавателем, дайте ответы на вопросы (схема описания макропрепарата на с. 3- 4).

Макропрепарат № 82. Первично — сморщенная почка

Размеры и масса почки резко уменьшены (иногда до 100 г), капсула плотно сращена с корковым веществом, снимается с трудом, неравномерно. Поверхность органа мелкозернистая («зёрнышки» размером 2-3 мм), серо-коричневого цвета. На разрезе корковое и мозговое вещество равномерно сужены, малокровны, граница между ними нечёткая, в корковом веществе часто видны зияющие склерозированные сосуды. «Зёрнышки» соответствуют компенсаторно гипертрофированным отделам нефронов, а участки западения между ними – склерозу. Чашечки и лоханки видимых изменений не имеют. Причинами развития первично-сморщенной почки являются заболевания, приводящие к стенозу сосудов системы почечной артерии (атеросклероз, артериальная гипертензия, сахарный диабет), радиационное поражение. Смерть наступает при явлениях нарастающей хронической почечной недостаточности (уремии).

Макропрепарат № 8. Гиалиноз капсулы селезенки

Селезёнка обычных размеров и формы, мягко-эластической консистенции. Капсула её морщинистая, на диафрагмальной поверхности органа отмечается участок неправильной формы размером 5х3 см с чёткими границами, бело-розового цвета с перламутровым оттенком, хрящевидной плотности, толщиной 1-3 мм. Этот патологический очаг образован отложением гиалиноподобных масс в результате хронического воспаления капсулы селезёнки (периспленит). Данный процесс необратим, однако функция органа не страдает.

Макропрепарат№ 11. Диффузный амилоидоз селезенки

Селезёнка умеренно увеличена в размерах, масса редко превышает 500 г. Консистенция органа плотная, капсула гладкая, напряжена, края закруглены. Паренхима хрупкая. На разрезе поверхность селезёнки светло-серо-красная с сальным блеском – «сальная селезёнка».

Макропрепарат№ 11 а. Очаговый амилоидоз селезенки

Селезёнка умеренно увеличена в размерах, масса редко превышает 500 г. Консистенция органа плотная, капсула гладкая, напряжена, края закруглены. Паренхима хрупкая. На разрезе орган равномерного серо-красного цвета с чётко выступающими полупрозрачными сероватыми зёрнами до 2-3 мм в поперечном сечении, контрастирующими с окружающей пульпой (амилоид откладывается по ходу центральных артериол). Пульпа соскоба не даёт. Такая селезёнка получила название «саговой». При диффузном отложении белка поверхность разреза селезёнки светло-серо-красная с сальным блеском – «сальная селезёнка». Вторичный амилоидоз селезёнки обычно осложняет хронические нагноительные процессы, туберкулёз, а также образуется в сочетании с множественной миеломой. Патологический процесс приводит к снижению функции органа.

Макропрепарат № 18. Большая сальная почка

Почка в размерах увеличена, деревянистой плотности, бледная, капсула напряжена, снимается легко, оголяя гладкую чистую розовую поверхность. На разрезе корковое и мозговое вещество расширены, бело-розового цвета с сальным блеском, граница между ними плохо различима. Водная проба отрицательная, но положительна макроскопическая проба Р. Вирхова (йодный раствор в кислой среде). Чашечно-лоханочная система макроскопически интактна. Амилоидоз почек наблюдается почти в каждом случае вторичного амилоидоза, связанного с наличием туберкулёзных или гнойных очагов в организме, нередко при периодической болезни, ревматоидном артрите, средиземноморской лихорадке. Исход заболевания неблагоприятный, всегда отмечается неуклонная прогрессия процесса.

Макропрепарат № 10. Амилоидно-сморщенная почка

Почка обычных размеров или несколько уменьшена, очень плотная, деформирована, со множеством рубцовых западений на поверхности. Капсула сращена с паренхимой органа, снимается с трудом. На разрезе корковое и мозговое вещество истончены, бело-жёлтого цвета с сальным блеском, граница между ними неразличима. Процесс сморщивания обусловлен амилоидоклазией и склерозом. Подобная макроскопическая картина соответствует терминальной азотемической стадии амилоидоза почек и сопровождается изменениями в других органах, в частности, гипертрофией миокарда, уремическим лёгким, фибринозными серозитами, колитом, энтеритом, гастритом.

Макропрепарат № 12. Атеросклероз аорты

Аорта извитая, плотная, местами каменистая, стенка её неравномерно утолщена. Интима цвета слоновой кости с пятнами и полосками жёлтого цвета. Преимущественно в брюшном отделе определяются серые стенозирующие бляшки, локализующиеся у мест отхождения ветвей аорты. Поверхность отдельных бляшек изъязвлена, с пристеночными красными тромбами. Осложнениями атеросклеротического процесса являются распад и кровоизлияние в бляшку, кальцификация, редко оссификация, развитие аневризм. Более выраженная степень атеросклероза обычно сопровождает гипертонию, сахарный диабет, гипофункцию щитовидной железы. Атеросклероз аорты часто является фоном для развития тромбоэмболического синдрома. Расслаивающая аневризма аорты может привести к развитию больших гематом, а также к массивным внутренним кровотечениям с летальным исходом.

2. Раскрасить и описать МИКРОПРЕПАРАТЫ по схеме.

Микропрепарат № 26. Гиалиноз сосудов почки

(окраска по ван Гизон (пикрофуксином)

Стенки артериол резко утолщены, имеют однородный вид, окрашиваются пикрофуксином в гомогенный красный цвет. Запустевшие клубочки подвержены склерозу и гиалиновому «перерождению». Эпителий канальцев атрофирован с признаками гиалиново-капельной дистрофии. Сохранившиеся отделы нефрона подвергаются рабочей гипертрофии.

Микропрепарат № 21. Амилоидоз фолликулов селезёнки

(окраска конго-рот, гематоксилином и эозином)

Фолликулы селезёнки увеличены за счётмасс амилоида, окрашенных конго-рот в красный цвет, который первоначально откладывается в периферических частях фолликула, постепенно распространяясь на центральные отделы его. Количество лимфоцитов белой пульпы резко снижено. Просветы венозных синусов сдавлены амилоидными массами, ткань селезёнки малокровна.

Микропрепарат № 23. Амилоидоз почки (окраска конго-рот, гематоксилином)

Массы амилоида, окрашенные конго-рот в красный цвет, определяются в стенках артерий коркового и мозгового вещества, в тубулярных базальных мембранах преимущественно мозгового слоя, в межуточной ткани почки. Первые признаки отложения амилоида отмечаются в клубочках в виде появления гомогенных частиц, лежащих между петлями сплетения. По мере того, как количество амилоида увеличивается, в процесс вовлекаются большие участки, подчас целые петли сплетения, приобретающие однородный вид, между которыми встречаются единичные сохранившиеся эндотелиальные клетки. Из-за скопления амилоида в капсуле Боумена-Шумлянского она приобретает набухший, утолщённый вид.

Микропрепарат № 32. Атеросклеротическая бляшка аорты

(окраска гематоксилином, суданом III)

Интима аорты утолщена, окрашивается гематоксилином в голубой цвет. Смещая препарат в сторону бугристого выпячивания можно установить, что центральную часть занимают капли жира различной величины, красящиеся то более, то менее интенсивно в оранжевый цвет суданом III, лежат сплошной массой, среди которой местами обнаруживаются неокрашенные крупные кристаллы холестерина. Среди этих обильных липоидных субстанций могут визуализироваться глыбки или зёрна выпавшей извести, интенсивно окрашенные гематоксилином. Перечисленные структуры встречаются в тех участках бляшки, где утрачивается волокнистая структура. Покрышка атеросклеротической бляшки образована гиалинизированной соединительной тканью.

3. Описать ЭЛЕКТРОНОГРАММЫ №№ 5, 10, 11, 24, 25 из «Сборника заданий по патологической анатомии».

Дать определение слудующим ТЕРМИНАМ: амилоид, амилоидоз, амилоидобласт, амилоидоклазия, гиалин, гиалиноз, гистион, мукоидное набухание, фибриноидное набухание, фибриноид, метахромазия, фибриноидный некроз, саговая селезенка, сальная селезенка, большая сальная почка, тучность (ожирение), кахексия, ослизнение тканей, вакатное ожирение, липоматоз, мукополисахаридоз, гаргоилизм, периколлагеновый периретикулярный амилоидоз.

Занятие № 5. Дата _______________

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

источник