Меню Рубрики

Амилоидоз почки лечение народными средствами

Лечение амилоидоза – сложный комплексный процесс, который требует большой осторожности и терпения. Одним из полезных и действенных народных средств лечения и профилактики амилоидоза является ежедневное употребление в пищу сырой печени (рекомендуемое количество – 100 г).

Печень обладает целебными свойствами, так как содержит в себе множество необходимых человеку минеральных веществ. Среди них – фосфор, железо, медь, цинк. Также печень имеет богатый витаминный состав (каротин, биотин, ниацин, витамины А, В6, В12, С, Е). Гликоген, содержащийся в печени, также очень важен для организма.

При амилоидозе нарушается работа почек, нервной и пищеварительной систем. Полезные вещества, содержащиеся в сырой печени, способны улучшить функционирование больных органов.

Для лучшего эффекта принимать печень необходимо длительное время: от полутора до двух лет.

При амилоидозе, помимо лечения, назначенного врачом, необходимо держать строгую диету, которая поможет поддерживать организм в тонусе.

Прежде всего больным с хронической почечной и сердечной недостаточностью нужно ограничить потребление белка и соли. Упор следует сделать на продукты, богатые крахмалом (хлеб, мучные изделия, картофель, крупы), витамином С (сладкий перец, капуста, петрушка, шпинат, апельсины, грейпфрут, помидоры, свиная печень) и солями калия (огурцы, морковь, чеснок, бобовые, молоко, рыба).

Калий способствует укреплению и нормальному функционированию кровеносных сосудов, мышц, сердца, клеток головного мозга, печени, почек, нервной системы и других органов.

Витамин С принимает участие в образовании коллагена, отвечающего за рост и восстановление клеток тканей и сосудов; он обладает следующими действиями, регулирует окислительно-восстановительные процессы, нормализирует кровообращение, имеет противовоспалительные свойства.

Крахмал полезен для пищеварения, холестеринового обмена и обмена желчных кислот.

Подобранная лечащим врачом диета сможет улучшить состояние пораженных органов и систем организма.

Лекарственные растения и травы способны поддержать иммунитет ослабленного болезнью организма, поэтому стоит применять те из них, которые обладают укрепляющими, вяжущими и противовоспалительными свойствами.

Способ 1 . Лечебными свойствами обладает сбор из ромашки, зверобоя, бессмертника и березовых почек. Необходимо взять по 100 г каждого ингредиента, залить 500 мл кипятка и настаивать в термосе около четырех часов. Затем настой процеживают, выжимают и принимают перед сном по 200 мл

Способ 2. Очистить кровь поможет чай из листьев и цветов глухой крапивы. Кипятят его около 15 минут и принимают как эффективное народное средство против воспаления почек, лимфатических узлов, селезенки. Чай обладает ещё и мочегонным свойством. Также очистить кровь помогут ягоды можжевельника. Есть их нужно, начиная с 5 штук в день, а затем ежедневно прибавлять по одной, доводя количество до 15.

Способ 3. Улучшить работу нервной и сердечно-сосудистой систем поможет зеленая трава овса. Употреблять её можно в виде сока или спиртовой настойки. Рецепт приготовления настойки довольно прост: траву перемалывают в мясорубке, наполняют ею бутылку и заливают спиртом. Настаивать лекарство нужно до трех недель в темном месте, периодически взбалтывая и процеживая. Принимают трижды в день по 20–30 капель, разбавленных в ложке воды.

Способ 4. Из сушеных листьев земляники (10 г), зверобоя (2 г) и мяты (2 г) можно приготовить полезный и вкусный витаминный чай. Ингредиенты заливают стаканом кипятка и настаивают 10 минут. Ягоды рябины, малины и листья смородины также можно готовить аналогичным образом.

Важно помнить, что любые народные методы лечения амилоидоза необходимо обсудить со своим врачом и совмещать с основным медикаментозным лечением.

Вяжущим и противовоспалительным действием обладают зверобой, рябина, черника и мята.

Сухой зверобой нужно измельчить и залить стаканом кипятка. Затем в течение 40 минут лекарству дают настояться, процеживают и пьют по столовой ложке трижды в день (перед едой).

Из ягод рябины и черники можно приготовить полезный настой: плоды растений берут в соотношении 3:2, заливают 200 мл кипятка, дают настояться 10 минут, процеживают и дают остыть. Пьют настой по 100 мл 3 раза в день.

Из листьев перечной мяты, крапивы, корня аира тростникового и корня валерьяны также можно сделать лекарственную смесь. Ингредиенты берут в пропорции 2:2:1:1, измельчают, заливают кипятком (200 мл) и настаивают около 45 минут. Затем настой нужно процедить и принимать при расстройствах кишечника (диарее) и болях в желудке.

Источник: Газета ЗОЖ, всеукраинская газета-целительница «Бабушка»

Вот к чему приводит курение при беременности

Первые симптомы инсульта и 7 мер экстренной доврачебной помощи

источник

  • Что такое амилоид?
  • Симптомы амилоидоза
  • Диагностика и сдача анализов
  • Традиционное лечение и средства народной медицины
  • Профилактические меры против амилоидоза

    Современная техника позволяет диагностировать заболевания, о присутствии которых в организме люди даже не догадываются. Получается, что человечество само ищет себе приключений. Это не так.

    Взять, к примеру, амилоидоз почек. Это заболевание трудно выявить на ранних стадиях, при диагностике без специальных лабораторных исследований его очень часто путают с другими заболеваниями, в том числе и урологическими. В результате лечение амилоидоза почек не проводится, в лучшем случае самочувствие пациента не ухудшается, если он соблюдает диету. Обсуждать ситуацию с назначением антибиотиков или других медицинских препаратов не приходится.

    Между тем, именно амилоидоз почек приводит к почечной недостаточности.

    Затронуть тему о том, что такое амилоид, придется довольно глубоко. Делается это для осознания серьезности ситуации и возможных выходов из нее. К тому же само заболевание вызывает множество вопросов, ответить на которые без элементарных знаний невозможно.

    Многие ошибочно называют амилоид крахмалом, но было бы правильнее сказать, что он очень похож на крахмал, особенно под действием различных красителей. Определяется же амилоид как видоизмененное белковое вещество, которое откладывается в организме полисахаридными цепочками.

    Амилоид может накапливаться в различных органах:

    а также на кожных покровах.

    Его образования способны размножаться по органу, вытесняя вещества, которые должны содержаться в занимаемом им месте. Это приводит к дисфункции органа и нередко к полной его потере.

    При воспалительных процессах, травмах, туберкулезе содержание этого вещества в крови резко увеличивается. И хотя само вещество изучено довольно подробно, причины его образования в организме человека пока еще изучены недостаточно.

    Болезнь характеризуется в основном 4 стадиями протекания:

  • латентной;
  • протеинурической;
  • нефротической;
  • азотемической.

    Латентная стадия заболевания опасна тем, что протекает она, как различные инфекционные заболевания. Амилоид в крови повышен, но редко бывает выявлен вовремя. Могут наблюдаться симптомы ревматических болезней. Длительность этой стадии составляет 3-5 лет.

    Вторая стадия (протеинурическая) амилоидоза почек проявляется на анализах в виде белка в моче, повышенного уровня СОЭ. Уже могут наблюдаться лимфоидные уплотнения кожи, сопровождающиеся различными воспалительными процессами, отеками рук, чаще ног, и это уже первые наглядные признаки амилоидной болезни. На УЗИ должно быть видно увеличение почек, их цвет – серо-розовый.

    Нефротическая стадия протекает при явных и частых отеках. Артериальное давление в норме, но чаще пониженное. В моче постоянное присутствие белка, а в плазме крови,наоборот, заниженное, повышенное содержание холестерина, проявляется сопротивление лечению диуретинами.

    Симптомы четвертой, азотемической стадии на УЗИ проявляются в уменьшении почек до сморщенного вида, они могут быть покрыты рубцами. Медики это состояние называют амилоидной почкой. На этой стадии заболевания наблюдаются отеки. Нередко проявляется болезненная анурия. Часто пациента теряют из-за наступления азотемической уремии. Фактически происходит отравление организма продуктами его жизнедеятельности.

    Как уже отмечалось, для того чтобы диагностировать амилоидоз в почках, проводят клинические исследования:

  • анализ крови;
  • анализ мочи на содержание белка;
  • копрограмму.
  • Независимо от того какой амилоидоз, вторичный или первичный наблюдается, в моче явно выражено нарастание количества белка. Но в начальных стадиях заболевание не диагностируют даже как простой пиелонефрит.

    Выполняя иммуноферментный анализ крови, наблюдают повышение активности щелочной фосфатазы. Параллельно с этим отмечают лейкоцитоз, гипокальциемию, гиперхолестеринемию.

    1. Расширенный анализ кала показывает повышенную жирность стула, присутствие мышечных волокон и крахмала.
    2. Также назначается ЭКГ, в результате которой часто выявляют аритмию, диастолическую дисфункцию.
    3. Пациент должен пройти УЗИ брюшной полости. Также могут быть нарушены функции щитовидной железы.
    4. Но наиболее важным анализом при амилоидозе, который однозначно снимает вопросы об окончательной постановке диагноза, является биопсия почек.
    5. Если наблюдающийся амилоидоз почек является вторичным, то необходимо сконцентрироваться на выявлении основного заболевания и его лечении.

    Поскольку процесс накопления неправильных белков в организме человека все еще остается неизученным, то и возможное лечение может существенно различаться в зависимости от докторской школы, этического понимания проблемы. Лечение врач назначает в соответствии с полученными результатами анализов, а они могут существенно отличаться даже при постановке одного и того же диагноза.

    Сначала все силы направляются на то, чтобы остановить процесс, при этом назначаются терапевтические меры. При амилоидозе почек необходима весьма специфическая диета, например, сырая печень, которую переносят далеко не все пациенты. Разрешается легкая тепловая ее обработка, но если и это не помогает, назначают инъекции, способные заменить этот момент диеты. Использование современных препаратов может затормозить процессы накопления неправильного белка в почках. На этом этапе может идти подготовка к оперативному лечению.

    Хотя при амилоидозе почек нередко пытаются назначать диуретики, часто оказывается, что пациент противостоит их вмешательству, отталкивая влияние этих препаратов, точно так же как и антибиотиков. Тем не менее такая методика влияния на заболевание имеет место во врачебной практике.

    В зависимости от того как выглядят почки при диагностике (УЗИ), доктор назначает макропрепарат или микропрепарат, поскольку внешний вид амилоидной почки может существенно различаться на разной стадии заболевания.

    После того как распространение болезни удается остановить, переходят к восстановлению пораженного органа. Кроме почек, пострадавшими могут быть соседствующие органы. Здесь может быть назначено хирургическое лечение, физиотерапия, специальный массаж, закрепляется все диетой. Рекомендуется лечебная гимнастика.

    Чтобы лечение не оказалось бессмысленным, пациентам рекомендуется проходить профилактические процедуры в пансионатах и посещать врача в сроки, установленные специалистом.

    Но нельзя пренебрегать методами лечения народной медицины. Из пищи необходимо исключить белковые продукты. Как ни странно, насытить еду крахмалом и калием.

    Рекомендуется пройти курс очищения крови, печени, поскольку этот орган всегда оказывается затронутым при течении этого заболевания. Употребляются отвары крапивы, ромашки. Можно подойти к проблеме комплексно, пользуясь принципом 5 сбора, в который в конкретном случае должны входить в одинаковых долях:

    Приветствуется комплексный подход к лечению амилоидоза почек, который не исключает использование лекарственных трав.

    Говорить о предшествующих мерах заболеванию почек, имея в виду амилоидоз, крайне трудно.

    Если имеется амилоидоз почки вторичного характера, то профилактика будет обеспечиваться лечением первичного заболевания. Уже при течении амилоидоза почки выздоровление в конкретном случае зависит от того, насколько быстро удастся преодолеть первичное заболевание, остановить его распространение.

    Если же пациенту грозит семейный вариант этой болезни, то профилактикой может послужить специфическая диета на протяжении всей жизни.

    У первичного амилоидоза, пожалуй, нет особых профилактических мер. Кроме своевременного обращения к врачу при появлениях болей в почках, внимательного отношения к перенесенным инфекционным болезням.

    Выполнение предписаний доктора, соблюдение режима дня, занятие гимнастикой по утрам, правильное сбалансированное питание – вот то, что требуется соблюдать для профилактики.

    Подведя итог, надо еще раз отметить, как важно приходить к врачу и проходить необходимые исследования вовремя. Ведь первая стадия болезни поддается лечению, не только медикаментозным способом, но и соблюдением определенной диеты.

    Среди заболеваний мочевыделительной системы особое место занимает амилоидоз почек. Явление характеризуется отложением в паренхиме почек нерастворимого белка — амилоида, большие скопления которого нарушают функционирование органа. На начальных этапах развития симптомы не выражены и часто патология обнаруживается уже после формирования почечной недостаточности.

    Скопление белка и его уплотнение на почках чревато нарушением функций органа.

    В результате нарушения обмена вещества в организме начинается чрезмерное образование и накопление в тканях органа амилоида. Наличие этого вещества само по себе является патологией, т. к. в здоровом организме оно отсутствует. Попав в ткань, амилоид быстро разрастается и заполняет собой много места, из-за чего вещества, необходимые ткани, вытесняются, возникает дистрофия органа. Поэтому данное явление называют амилоидной дистрофией. Работоспособность почек снижается, а затем прекращается, что приводит к их утрате. Патология считается редкой и занимает 2% от общего числа болезней почек. На 100 тыс. человек приходится два случая.

    Амилоидоз провоцирует возникновение тяжелых осложнений и является опасной болезнью как для здоровья человека, так и для жизни в целом. Уровень амилоида в крови иногда возрастает при наличии сопутствующих патологий: туберкулеза, сифилиса. Воспаления любых тканей также способствуют его образованию. При этом он способен поражать печень и сосуды. Ученым удалось изучить структуру этого вещества, но факторы возникновения до сих пор полностью не установлены.

    Читайте также:  Амилоидоз почки прогноз

    Амилоидоз имеет несколько форм, отличающихся факторами развития патологии:

  • Первичная амилоидная дистрофия. Не зависит от сопутствующих патологий. Редкая форма.
  • Вторичная амилоидная дистрофия. Возникает как следствие других патологий. Наиболее распространенная форма.
  • Амилоидоз, спровоцированный внепочечным очищением крови.
  • Врожденная амилоидная дистрофия. Передается от родителей детям.
  • Старческий амилоидоз. Встречается у людей, старше 80 лет.

    Особенности структуры амилоида делят патологию на несколько типов:

  • Первичный AL-амилоидоз. Синтез белка провоцируют генетические отклонения.
  • Вторичный АА-амилоидоз. Относится к форме, возникшей на фоне воспалительных процессов, т. к. это оптимальные условия для формирования АА-амилоида. При отсутствии лечения воспаления белок накапливается в большом количестве, оседает в паренхиме почек и вызывает дистрофию органа.
  • Наследственно-семейный ATTR-амилоидоз. Редкий тип, к которому относят старческую форму и полинейропатию — патологию нервной системы, передающуюся на генном уровне.

    Велика вероятность развития амилоидоза у мужчин старше 50 лет, у людей, страдающих, туберкулезом, воспалительными процессами в суставах, а также в случае систематического применения гемодиализа (внепочечной очистки крови) или при опухоли костного мозга.

    Причины формирования этой редкой патологии еще изучаются, однако ряд факторов, влияющих на возникновение амилоидоза, известен. Установлено, что хронический воспалительный процесс, вызванный инфекцией, является катализатором данного недуга. Сюда относятся туберкулез, остеомиелит и другие воспаления суставов, сифилис, малярия, миеломная болезнь (опухоль костного мозга), злокачественные новообразования в лимфоидной ткани.

    Возникновение амилоидоза объясняется патологией обмена белка на клеточном уровне, которая сопровождается нарушением количества и качества белка в плазме (жидкой части) крови. В ходе клинических экспериментов было установлено, что амилоидоз обладает аутоиммунной природой, т. е. иммунная система «совершает ошибку» на фоне затяжных воспалений и синтез белка искажается. В итоге белок приобретает признаки антигена (вещества с признаками чужеродной информации) и для борьбы с ним начинают вырабатываться антитела. Связь антигенов и антител формирует в тканях амилоидную субстанцию.

    Для объяснения механизма возникновения и развития заболевания существует ряд научных теорий:

  • Теория дистрофии белкового обмена (диспротеиноза). Амилоидоз почек развивается в результате поражения соотношений фракций белков в крови. Это нарушение сопровождается накоплением в тканях патологических белков, образующих амилоидный осадок.
  • В соответствии с теорией локального клеточного генеза амилоидоз возникает, когда ретикулоэндотелиальная система (рассеянные по организму клетки, участвующие в обмене веществ) не справляется с функцией синтеза белка.
  • Теория иммунитета. На фоне главного заболевания накапливаются токсины и продукты распада, которые иммунная система принимает за аутоантигены (чужеродные тела). Аутоантиген в дальнейшем воспринимается как аутоантитело — вещество, способное взаимодействовать с аутоантигеном. В результате взаимодействия этих веществ возникает амилоид и оседает там, где собралось больше всего антител.
  • Существует теория, предполагающая возникновение патогенного белка в результате мутации. Считается, что амилоидобласта — клон ретикуло-эндотелиальной клетки (способной захватывать и усваивать чужеродные частицы) является причиной возникновения в организме амилоида.
  • Некоторые гормоны гипофиза способствуют формированию амилоида.

    Белковое «засорение» почек сопровождается болями в пояснице, отёчностью, болевым мочеиспусканием.

    Оседание в паренхиме почек амилоида осложняется поражением органа, функциональным сбоем. Симптомы амилоидоза почек, независимо от формы, сочетаются со стандартными симптомами заболеваний почек (боли, нарушение мочевыделения, интоксикация и т. д.). Чаще проявления патологии отсутствуют до наступления острой фазы почечной недостаточности.

    Первичный амилоидоз почек возникает у людей до 40 лет, быстро прогрессирует, часто завершается смертью. Вторичный тип диагностируется у людей в возрасте около 60 лет и сопровождается симптомами тех болезней, из-за которых сформировался амилоидоз. Существуют стадии амилоидоза почек, описывающие симптомы заболевания в соответствии с уровнем его развития.

    Скопление амилоида не критичное, функциональные нарушения почек не наблюдаются. Симптомы патологии совпадают с симптоматикой патологий, приведших к накоплению нерастворимого белка. Сюда относят функциональные нарушения легких при туберкулезе, поражение костей при остеомиелите или артрите и т. д. Диагностировать отклонения от нормы с помощью аппаратного обследования (МРТ, рентген) не удается. Продолжительность стадии не более 5 лет.

    Скопление амилоида в паренхиме почек достигает того уровня, при котором повышается ее проницаемость и в мочу поступает белок из крови. Это обнаруживается с помощью лабораторного анализа мочи на плановых медосмотрах. Белок в моче постепенно увеличивается, т. к. процесс поражения почек невозможно повернуть вспять, состояние постепенно ухудшается. Период развития стадии около 10?15 лет.

    Нефротическая стадия амилоидоза почек провоцирует у больного потерю веса, аппетита, сил; нарушается давление; возникает тошнота и рвотные позывы.

    Наблюдается ярко выраженная симптоматика. В крови уровень белка понижен из-за его активного выведения с мочой. Наблюдается резкое снижение веса, пациент жалуется на упадок сил, тошноту, жажду. Аппетит ухудшается. Понижение АД при резкой смене положения тела из горизонтального в вертикальное провоцирует обмороки. Накопившийся в тканях кишечника амилоид поражает нервные окончания, из-за чего возникает диарея. Появляются и прогрессируют отеки. Сразу отекают ноги, лицо, затем появляется одышка, т. к. в легких собирается жидкость. Также наблюдаются скопления жидкости в плевре, в перикарде (околосердечной сумке). Нарушается мочеиспускание вплоть до полного отсутствия. В результате скопления амилоида увеличиваются печень, селезенка, лимфоузлы.

    Финальная стадия. Почечный амилоид не позволяет органам функционировать, они видоизменяются. Выявляется почечная недостаточность. Наблюдаются сильные отеки, интоксикация, лихорадка, отсутствие мочеиспускания. АД понижено, пульс слабый. Рекомендуется гемодиализ (аппаратное очищение крови). К сожалению, это не позволяет полностью освободить организм от амилоида. Велика вероятность смертельного исхода, т. к. ряд жизненно важных органов также поражен.

    Диагностика амилоидоза почек подразумевает проведение ряда анализов:

  • Общий анализ крови выявляет повышение уровня СОЭ на начальных этапах развития заболевания. Снижение количества эритроцитов свидетельствует о недостаточности. Если уровень тромбоцитов повышен — патология коснулась селезенки.
  • Биохимический анализ крови. Для нефротической стадии характерно понижение уровня белка и рост холестерина. Посредством электрофореза выделяется патогенный белок. Для пожизненной диагностики используют микропрепарат, взятый с толстого кишечника или слизистой оболочки ротовой полости.
  • Анализ мочи. Уже на протеинурической стадии выявляется повышенный уровень белка. Иммуноэлектрофорез позволяет выделить белок Бэнс-Джонса, наличие которого говорит об AL-амилоидозе.
  • Биопсия. Рекомендуется забор для анализа тканей кишечника, печени, почек. Костный мозг исследуют при подозрении на AL-амилоидоз.
  • Макропрепарат. Проводится при вскрытии. Почка восковидная либо сальная, плотность повышена. Разрез розово-серого цвета. Размытая граница между корой почки и мозговым веществом.

    Ультразвуковое исследование демонстрирует состояние всех внутренних органов, фиксирует их размер и структуру, нарушения их функционирования. Эта информация необходима для определения степени патологии. УЗИ выявляет:

  • Размер и плотность почек (азотемическая стадия приводит к уменьшению органа).
  • Возникновение в почках новообразований. Кисты способны провоцировать амилоидоз.
  • Размер и структуру печени и селезенки, нарушения кровоснабжения в этих органах.
  • Частичную атрофию миокарда.
  • Амилоидный осадок на стенках крупных артерий (аорты).
  • Свободную жидкость в разных частях организма (в плевре, в перикарде).

    Иногда патологии сердца диагностируются раньше. Амилоидный осадок в миокарде (сердечной мышце) вызывает сердечную недостаточность. Сердечная мышца значительно увеличивается, нарушается работа клапанов. Функционирование органа нарушается, возникает застой крови. Возникает ряд сердечных заболеваний, способных привести к смерти, АД стабильно низкое.

    Нормализуют белковый баланс в почках путём соблюдения специальной диеты и приёма аминохинолинов.

    Лечение амилоидоза почек подразумевает коррекцию питания, прописывается диета. В течение 1,5?2 лет нужно каждый день съедать по 80?120 мг сырой печени. Продукты, содержащие белок и соль, из рациона исключить или минимизировать их употребление, особенно если диагностирована недостаточность. Большую часть рациона должны составлять углеводы. В тоже время важно получение организмом витаминов, особенно витамина С и солей калия.

    Для восстановления обмена веществ, коррекции работы внутренних органов, повышения иммунитета в рамках лечения амилоидоза назначают применение таких препаратов, как «Делагил», «Резохин», «Хингамин». Для ослабления симптомов аллергии рекомендуются «Супрастин», «Димедрол», «Пипольфен». Симптомы заболевания устраняются с помощью мочегонных препаратов, медикаментозного понижения давления, переливания плазмы и пр. На последней стадии требуется систематически проводить аппаратное очищение крови, необходима пересадка почки. Лечение болезни возможно только под наблюдением врача, а на поздних стадиях в стационаре.

    Амилоидоз — стабильно прогрессирующая патология. Продолжительность жизни с таким диагнозом зависит от состояния всех внутренних органов, которые могли параллельно пострадать (сердце, печень). При AL-амилоидозе пациенты дольше 13 месяцев не живут. Несмотря на то, что этот тип патологии характеризуется наличием недостаточности почек, к смерти приводит сердечная недостаточность и заражение крови.

    АА-амилоидоз имеет более благоприятные прогнозы. Определяющим фактором является основное заболевание, спровоцировавшее данную патологию. При успешной терапии первого регрессирует и амилоидоз (замедляется развитие). Продолжительность жизни в данном случае колеблется в пределах 3?5 лет. Чтобы предупредить развитие патологии следует своевременно лечить воспалительные процессы в организме, периодически проходить ультразвуковое исследование для контроля состояния внутренних органов. Ранняя диагностика амилоидоза способствует эффективной терапии.

    Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением белкового и углеводного обмена и проявляющееся отложением в различных органах (почках, печени, селезенке, кишечнике, синовиальной оболочке, скелетных мышцах) патологического фибриллярного белка гликопротеида (амилоида) с развитием осложнений со стороны пораженных органов. Отложения могут быть распространенными или локальными.

    Амилоидоз почек — одно из наиболее частых проявлений общего амилоидоза, который характеризуется отложением амилоида во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах), что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности.

    Частота амилоидоза в популяции составляет не менее 1:50000. Некоторые клинические формы амилоидоза отмечают в определенных районах земного шара: например, средиземноморская семейная лихорадка или семейная амилоидная полинефропатия, которая распространена в Японии, Португалии, Швеции, Италии. Амилоидоз чаще обнаруживают у людей зрелого или старшего возраста. Распространенность амилоидоза как клинически определенного синдрома среди всех госпитализованих составляет около 0,6%, при этом среди больных активным туберкулезом она достигает 30%, нагноительными заболеваниями — 10%, ревматоидным артритом — более 20%, остеомиелитом — 4%.

    Амилоид — гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (р-компонент), которые входят в сложные соединения с белками и полисахаридами (гликопротеидами) плазмы крови, составляющие второй обязательный компонент амилоида (??Р-компонент). В амилоиде найдены белки, близкие по свойствам к глобулинам, а также альбумин, фибриноген, нейраминовую кислоту. Среди полисахаридов выделяют галактозу и глюкозу, в меньших количествах — галактозамин, глюкозамин и фруктозу. Белковые и углеводные фракции очень крепко связаны между собой, чем объясняется выраженная устойчивость амилоида к различным воздействиям.

    Связи белков и полисахаридов в амилоидного вещества чрезвычайно прочны, что предопределяет отсутствие эффекта при воздействии на амилоидоз различных ферментов организма. В зависимости от происхождения амилоида выделяют следующие формы амилоидоза:

  • генетический,
  • первичный,
  • вторичный.

    Генетический амилоидоз (семейный), который наследуется по аутосомно-доминантному типу, является следствием мутации в гене, который контролирует синтез транспортного белка и синтезируется в печени. В основе генетического амилоидоза могут быть и мутантные формы других белков. Наследственный амилоидоз характеризуется склонностью к нему этнических групп, географической распространенностью форм этого амилоидоза и наличием этого заболевания у родственников. Клинические проявления складываются из рецидивирующего серозного или фибринозного воспаления оболочек внутренних органов. Болезнь протекает с приступами боли в животе, грудной клетке и т.д. Нередко больных ошибочно оперируют по поводу аппендицита, холецистита, панкреатита и др. При гистологическом исследовании тканей (после операций и биопсий) находят расширенные капилляры с пролиферацией и лимфоцитарной инфильтрацией стромы, выпотом с большим содержанием фибрина.

    Для всех форм периодической болезни характерны следующие особенности:

    По своим клиническим проявлениям старческий системный амилоидоз похож на амилоидоз, но отличается меньшей тяжестью поражений и медленным прогрессированием. Однако в отличие от наследственного семейного амилоидоза в его основе лежит нормальный ТТК. Старческий амилоидоз выявляют более чем у 30% лиц в возрасте более 60-70 лет, у 40% лиц старше 70-80 лет, примерно у 80% лиц старше 80-90 лет. Амилоидоз при этом может быть генерализированным и локальным. Выделяют:

    • старческий системный (преимущественно кардиоваскулярный),
    • старческий локальный (изолированный) — предсердный, церебральный, аортальный, островков поджелудочной железы, простаты, семенных пузырьков,
    • старческий полиорганный амилоидоз.

    Отложения амилоида в сосудах сердца, островках поджелудочной железы и головном мозге (так называемая триада Шварца) во многих случаях предопределяют старческую деградацию, хотя нередко старческий амилоидоз клинически не проявляется, а отложения амилоида в этих органах находят только на аутопсии. В основе амилоидоза (первичного, идиопатического) лежит плазмоклеточная дискразия, что характеризуется усилением синтеза легких цепей иммуноглобулинов плазматическими или миеломными клетками.

    Амилоидоз объединяет формы, при которых основным белковым компонентом амилоидной фибриллы является белок, а в сыворотке предшественники последнего — легкие цепи или их фрагменты, что происходят из вариабельной части молекулы иммуноглобулинов. Все варианты амилоидоза рассматривают в рамках плазмоклеточных дискразий, близких к неопластическому процессу, и в частности, с возможностью опухолевой прогрессии дискразий. К ним относятся:

    Читайте также:  Хроническая почечная недостаточность амилоидоз
  • доброкачественная моноклональная гаммапатия,
  • множественная миелома,
  • первичный амилоидоз,
  • макроглобулинемии Вальденстрема,
  • болезнь тяжелых цепей,
  • болезнь депозитов легких,
  • криоглобулинемия.

    Кроме системного амилоидоза случаются и локальные формы с ограниченным, поражением органов — амилоидомы.

    Первичный амилоидоз наблюдается при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрема, лимфопролиферативных заболеваниях; однако механизм его развития остается невыясненным.

    По клиническому течению амилоидоз чаще бывает генерализированным, с преимущественным поражением определенного органа. Чаще поражаются почки и сердце — отдельно или вместе. Почечный амилоидоз обычно оказывается протеинурией, часто возникает вследствие нефротоксического синдрома. Массивная протеинурия с массивными отеками и гипоальбуминемией может быть при нормальном креатинине сыворотки и азоте мочевины, но часто отмечают умеренное нарушение функции почек.

    Амилоидоз редко протекает как прогрессивная почечная недостаточность, а также в случае значительного повышения уровня креатинина в сыворотке крови не оказывают системного артериальной гипертензии.

    Вторичный амилоид (реактивный, приобретенный) образуется из сывороточного белка, является р-глобулином, близким по свойствам к реактивному протеину, который усиленно вырабатывается в печени под влиянием интерлейкина-1. Возникновение и прогрессирование вторичного амилоидоза связано с некоторыми хроническими заболеваниями и патологическими состояниями:

  • хронические воспалительные (неинфекционные) заболевания: ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, псориатический артрит, синдром Рейно, синдром Бехчета, болезнь Уипла, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания;
  • хронические инфекции: туберкулез, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь;
  • злокачественная неоплазма: лимфогранулематоз, рак почки;
  • врожденный амилоидоз: периодическая болезнь, синдром Макла-Уэльса.

    К амилоидозу принадлежит также амилоидоз в рамках периодической болезни (средиземноморской лихорадки) — заболевание с рецессивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими болями в животе, грудной клетке, суставах с развитием у 40% больных амилоидоза, наблюдают у выходцев из района Средиземного моря, в Украине — среди армян и евреев, а также амилоидоз при синдроме Макла-Уэльса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой).

    В последние годы среди причин вторичного амилоидоза указывается роль ревматоидного артрита, болезни Бехтерева, псориатического артрита, хронических заболеваний кишечника (неспецифического язвенного колита и болезни Крона) и опухолей, в частности гематологических (лимфома, лимфогранулематоз).

    В странах Европы амилоидоз развивается у 10% больных ревматоидным и ювенильным артритом, которые занимают первое место среди заболеваний, приводящих к амилоидозу.

    В развитии амилоидоза существенную роль играет угнетение под влиянием этиологического фактора Т-клеточной и фагоцитарной систем иммунитета, сопровождающееся нарушением контроля за деятельностью В-лимфоцитов.

    Усиление патологического образования амилоида зависит как от фибриллярного, устойчивого к протеинолизу патологически синтезированного белка, так и от повреждения фагоцитов, которые устраняют амилоид, недостаточности лизосомальных ферментов, ответственных за расщепление белка до конечных веществ. Откладывание амилоида в органах и тканях приводит к структурным повреждениям и функциональным нарушениям.

    В настоящее время выделяют следующие теории патогенеза амилоидоза:

  • протеинозную — амилоидоз является следствием нарушенного белкового обмена, но при этом нет объяснения другим нарушениям, свойственным амилоидозу, в частности иммунным;
  • иммунологическую — рассматривает амилоид как продукт реакции антиген- антитело; на сегодняшний день считается несостоятельной;
  • теорию клеточного локального синтеза — амилоид рассматривается как продукт секреции клеток РЭС, а амилоидоз — как «мезенхимальная болезнь»; хорошо аргументированная теория, поскольку синтез фибриллярного белка амилоида клетками мезенхимального происхождения получил убедительные доказательства; теория позволяет понять, где и как образуются белки и гликопротеиды амилоидного вещества;
  • мутационную — может стать универсальной в объяснении патогенеза всех известных его форм, если предположить возможное разнообразие мутагенных факторов.

    В настоящее время различают пять основных групп амилоидоза:

  • идиопатический (первичный),
  • наследственный (генетический),
  • приобретенный (вторичный, реактивный),
  • старческий,
  • локальный.

    Первые четыре группы амилоидоза являются системными заболеваниями с преимущественным поражением определенного органа.

    Клиническая классификация амилоидоза:

  • первичный амилоидоз:
  • возникший без явной причины;
  • ассоциированный с множественной миеломой;
  • вторичный амилоидоз:
  • при хронических инфекциях;
  • при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани;
  • при онкологических заболеваниях;
  • семейный (наследственный) амилоидоз:
  • при периодической болезни;
  • португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза;
  • старческий амилоидоз
  • локальный амилоидоз.

    Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе почти одинакова. Возраст колеблется от 17 до 60 лет, а продолжительность болезни — от нескольких месяцев до 20-25 лет. Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени распространенности их в органах, наличия сопутствующих осложнений.

    Особенно развернутой клиническая картина становится при поражении почек — это частая локализация амилоида. Постепенное распространение амилоидных отложений и все большее вовлечение в процесс клубочков сосудов и стромы обусловливает развитие ведущих симптомов амилоидоза почек:

  • развитие и нарастание протеинурии с типичным возникновением почечного синдрома,
  • постепенное снижение кровотока,
  • уменьшение клубочковой фильтрации,
  • появление азотемии, нередко нефрогенной гипертензии.

    При первичном амилоидозе могут поражаться сердце, легкие, кожа, щитовидная железа и кишечник. Случаются нарушения речи. В дыхательных путях иногда обнаруживают локальные амилоидные «опухоли». Часто поражаются паренхиматозные органы (печень, селезенка, почки) и сосуды.

    При этом у больных вторичным амилоидозом могут наблюдаться проявления того заболевания, при котором амилоидоз развился. Тогда клиническая картина приобретает своеобразный характер, на фоне которого признаки нефропатии, особенно в начале, могут быть едва заметны. Вторичный амилоидоз чаще поражает селезенку, печень, почки, надпочечники и лимфатические узлы. Амилоид может откладываться в любом органе и практически во всех сосудах.

    Наследственный амилоидоз характеризуется периферийной сенсорной и моторной невропатией; часто поражается вегетативная нервная система. Отложения амилоида находят также в сердечнососудистой системе и почках. Могут быть «запястный синдром» и аномалии стекловидного тела. Почки могут в разной степени привлекаться при всех формах генерализированного амилоидоза.

    Клинически различают четыре стадии амилоидоза почек:

  • латентная стадия протекает почти бессимптомно;
  • протеинурическая стадия отличается наличием постоянной протеинурии, для которой характерны значительные колебания содержания в моче белка с микрогематурией, цилиндрурией и изредка — лейкоцитурией;
  • нефроптическая стадия — ее главным клиническим проявлением является нефротический синдром, для которого характерны массивная протеинурия, выраженная гипо- и диспротеинемия в виде значительной гипоальбуминемии (до 20-30%) и гипергамматиобулинемии (до 25%), наличие у большинства больных распространенных выраженных отеков, которые плохо поддаются воздействию мочегонных средств, и артериальной гипотензии, которую иногда связывают с поражением амилоидозом надпочечников;
  • азотемическая стадия соответствует клинической картине хронической почечной недостаточности, что существенно не отличается от таковой при других первичных и вторичных заболеваниях почек.

    Клинические проявления амилоидоза почек варьируют от легкой протеинурии до развернутого почечного синдрома: массивной пролинурии, гипопротеинемии, гиперлипидемии, отечного синдрома. Отеков может не быть при инфильтрации амилоидом надпочечников и гипонатриемии.

    Локальный амилоидоз выявляют в виде узелковых образований на слизистой оболочке носа, глотки, трахеи и бронхов, голосовых связках, в стенке мочевого пузыря и мочеточников, на языке, коже. Единичные или множественные узелки амилоида могут поражать один орган или систему органов. Подобные локальные формы амилоидоза способны определять клиническую картину заболевания (особенно при локализации в бронхах, кишечнике).

    Лечение амилоидоза должно быть направлено на уменьшение продуцирования, доставки и накопления белков — предшественников амилоида в сыворотке крови. Если отложения амилоида не распространены, не представляют угрозы для жизни и обусловливают мало выражены клинические проявления (старческий амилоидоз, кожная и некоторые виды локализованной опухолевой формы), терапевтические вмешательства не являются необходимыми и проводят их в зависимости от конкретной ситуации.

    Терапия обязательна в тех случаях, когда отложения амилоида становятся генерализированными, а прогрессирование заболевания приводит к тяжелым нарушениям функции почек, сердца, пищеварительного тракта, периферической нервной системы. При достаточной азотовыделительной функции почек больные амилоидозом должны придерживаться щадящего режима (ограничение физических нагрузок, полупостельный режим), диеты.

    Рекомендуют парентеральное введение крови или эритроцитной массы при анемии, коррекцию нарушенного баланса электролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недостаточности — использование соответствующих средств.

    Однако ни рациональная диета, ни применение современных активных мочегонных и гипотензивных препаратов различного механизма действия не могут существенно приостановить прогрессирование амилоидоза с развитием почечной недостаточности.

    Перспективным является применение так называемой печеночной терапии, которую с определенной условностью можно назвать патогенетической. Оптимальным следует считать ежедневное потребление 80-120 г сырой печени или препаратов печени (сирепар по 4-5 мл внутримышечно длительное время). Основные пути патогенетического лечения:

  • устранение факторов, способствующих образованию амилоида;
  • торможение его выработки;
  • воздействие на уже имеющийся амилоид, что приводит к его резорбции.

    Важное значение имеет активное лечение основного заболевания, при котором развивается амилоидоз. Это касается преимущественно вторичного амилоидоза при хронических инфекциях и гнойных процессах. До конца не выяснен вопрос о действии кортикостероидов на течение амилоидоза. Есть данные по ускорению развития амилоидоза под действием обычных доз АКТТ, кортизона и преднизолона. Это дает основания считать амилоидоз и обусловленный им нефротический синдром скорее противопоказаниями к стероидной терапии.

    Целесообразно использование мелфалана, который подавляет функцию некоторых клонов клеток, в частности тех, что синтезируют легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидного волокна. Под влиянием мелфалана (0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки) исчезает протеинурия, хотя достоверного влияния на дальнейший ход первичного амилоидоза этот препарат не имеет.

    К специфическому лечению амилоидоза относят применение колхицина. До сих пор до конца не выяснен механизм действия этого препарата, предполагают, что он ингибирует синтез протеина гепатоцитами. При периодической болезни колхицин способен предотвращать ее атаки. При амилоидозе почек он уменьшает протеинурию и при своевременно начатом лечении способен вполне излечивать нефротический синдром. Препарат может вызывать тошноту, рвоту, диарею, выпадение волос, лейкопению, тромбоцитопению, кожные сыпи.

    При амилоидных нефропатиях применяют унитиол (димеркаптопропансульфонат натрия). Препарат связывает сульфгидрильные группы белков — предшественников амилоида, предотвращая образование амилоидных фибрилл. Унитиол в комплексном лечении способен замедлять и стабилизировать развитие вторичного амилоидоза почек. К побочным явлениям при его применении можно отнести тошноту, головокружение и тахикардию, поэтому дозу следует увеличивать постепенно.

    Для лечения вторичного амилоидоза, возникающего на фоне ревматоидного артрита, применяют также противовоспалительный препарат димексид, что на протяжении длительного времени использовался в качестве наружного средства.

    В лечении амилодоза, как и миеломной болезни, применяют различные схемы полихимиотерапии с целью уменьшить продуцирование предшественников амилоида — легких цепей иммуноглобулинов. Прогрессирование амилоидоза задерживают иммуностимулирующее препараты (тимозин, левамизол); препараты повышают Т-супрессорную функцию лимфоцитов. К средствам с выраженным тропизмом к тканевым клеточных элементов относят препараты аминохинолинового ряда (хингамин, резохин, хлорохин, делагил, плаквенил), которые тормозят синтез нуклеиновых кислот, активность некоторых ферментов образование кислых мукополисахаридов, стабилизацию лизосомальных мембран. Названные препараты могут влиять на процессы, которые играют важную роль, с одной стороны, в синтезе амилоидного волокна, с другой — в создании основного вещества, в котором эти фибриллы располагаются.

    Симптоматическое лечение зависит не от типа амилоидоза, а от характера поражения органов-мишеней. Современные трансплантационные и экстракорпоральные методы вносят по сути изменения в лечение системного амилоидоза, в частности при амилоидных нефропатиях на стадии почечной недостаточности.

    Артериальная гипертензия развивается у 20-25% больных, преимущественно при наличии длительного амилоидоза. Среди сопутствующих тубулярных дисфункций наблюдают канальцевый ацидоз, почечный диабет. На фоне амилоидоза почек может развиться тромбоз почечных вен.

    Почечная недостаточность может развиться и привести к летальному исходу в протеинурической, нефротической и даже латентной стадии. Чаще всего причинами ее быстрого развития является обострение основного заболевания, присоединения инфекции или такое осложнение, как тромбоз почечных вен.

    Особенностью амилоидоза почек является сохранение нефротического синдрома и больших размеров почек при развитии хронической почечной недостаточности. Характерно также незначительный мочевой осадок. Гематурия бывает редко.

    Развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений или обострение заболевания, при котором развился амилоидоз, делают жалобы больных амилоидозом очень разнообразными.

    Поражение сердечнососудистой системы. наблюдают у всех больных. В процесс могут вовлекаться сосуды любого калибра — как артериальные, так и венозные. Длительная артериальная гипертензия приводит к поражению левого сердца с развитием сердечной недостаточности. Поражение сердца типично для первичного генерализированного амилоидоза, а сердечная недостаточность нередко становится непосредственной причиной смерти.

    Поражение легких диагностируют у половины больных амилоидозом. Проявляется оно одышкой, кровохарканьем, геморрагическими инфарктами, рецидивирующими пневмониями. легочной недостаточностью, развитием картины фиброзного альвеолита и альвеолярного капиллярного блока. Сочетание легочной и сердечной недостаточности усложняет картину заболевания и оценку легочной патологии, однако прогрессивная одышка, рецидивирующая пневмония вместе с другими клиническими признаками позволяют заподозрить амилоидоз легких.

    У большинства больных имеются изменения со стороны пищеварительного тракта: боль в животе, запоры, сменяющиеся поносами, метеоризм. рвота, тошнота, атония кишечника и желудка и др. Пищеварительный тракт при амилоидозе поражается на всем протяжении.

    Читайте также:  Подтверждение диагноза амилоидоз

    Макроглоссия. что случается с частотой 22% — это очень характерный признак; она иногда является главной проблемой для больных. Синдром мальабсорбции возникает не столько вследствие поражения ворсинок, сколько от нарушения иннервации.

    Довольно часто в процесс вовлекается печень, что проявляется гепатомегалией, повышением активности щелочной фосфатазы сыворотки и другими симптомами холестаза (центролобулярных отложения амилоида), редко, уже на развернутой стадии — синдромом портальной гипертензии, кровотечением из варикозных вен пищевода. Нередко обнаруживают спленомегалия, которая сопровождается функциональным гипоспленизмом.

    Часто наблюдают поражения органов ретикулоэндотелиальной системы. Выраженное увеличение лимфатических узлов обычно дает основание заподозрить лимфогранулематоз, саркоидоз, туберкулез, однако следует учитывать и вероятность амилоидного генеза увеличение лимфатических узлов.

    Привлечение периферической и вегетативной (автономной) нервной системы, редко ЦНС отмечают при системном амилоидозе различных типов. Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследственного и первичного амилоидоза, при вторичном амилоидозе может появиться в терминальной (уремической) стадии болезни. Психические нарушения в виде деменции отмечают при локальных формах амилоидоза (болезнь Альцгеймера ).

    Считается, что возможна связь в развитии амилоидоза, атеросклероза и сахарного диабета вследствие подобных метаболических нарушений.

    Лечение амилоидоза требует контроля со стороны медицинского персонала, а потому пациентов часто госпитализируют. Тем не менее, лечение происходит курсами, а потому в промежутках между ними лечение проводится на дому.

    Больному, например, следует потреблять не менее 1,5 г животного белка на 1 кг массы тела (90-120 г в сутки), сырую печень (80-120 г ежедневно в течение 6-12 месяцев), жиров — не менее 60-70 г в сутки; углеводов — 450-500 г в сутки; овощи и фрукты, богатые витамином С (смородина, капуста, цитрусовые и т.д.). Поваренную соль, если нет отеков, ограничивают незначительно. При больших отеках она противопоказана, рекомендуется бессолевой хлеб. После исчезновения отеков позволяют добавлять в пищу от 1-2 до 4 г соли в сутки.

    Количество выпитой жидкости ограничивают только в случае отеков (она должна соответствовать объему мочи за предыдущие сутки). При повышении артериального давления показаны гипотензивные средства. Женщинам, больным амилоидоз, противопоказана беременность.

    В промежутках между приемами медикаментозных препаратов для лечения амилоидоза допустима симптоматическая или поддерживающая терапия с вовлечением народных средств, что все-таки не лишним будет обсудить со своим лечащим врачом. Он скорее всего по рекомендует что-нибудь из ниже указанного:

  • препараты печени — ежедневное употребление в пищу сырой печени, рекомендуемое количество до 100 грамм в сутки;
  • плоды рябины и черники — соединить в соотношении 3:2, залить 1 ст.л. смеси стаканом кипятка, настоять 10 минут, процедить и остудить; принимать по 100 мл трижды в день;
  • травяной чай — листья земляники, зверобоя, мяты соединить в пропорции 5:1:1, залить 1 ст. л. сбора стаканом кипятка, настоять 20 минут, процедить; принимать по 100 мл трижды в день;
  • лекарственный отвар — соединить в равных пропорциях ромашку, зверобой, бессмертник и березовые почки, 2 ст. л. сбора поместить в термос, залить ½ литра кипятка, выдержать до 4 часов, процедить; принимать перед сном по 200 мл.

    Женщинам, больным амилоидоз, противопоказана беременность. В случае ее наступления доктор будет рассматривать необходимость ее прерывания с последующим продолжением терапевтических мероприятий общей направленности.

    Лабораторные показатели при первичном амилоидозе неспецифичны:

  • гипохромная анемия в терминальной стадии болезни,
  • нейтрофильный лейкоцитоз при воспалении или инфекции,
  • увеличение СОЭ при изменениях белковых показателей и т.д.

    Протеинурия варьирует от микроальбуминемии до массивной протеинурии, сопровождающей нефротический синдром. Гематурия возникает редко, лейкоцитурия не бывает массивной и не связана с сопутствующей инфекцией (незначительные изменения мочевого осадка).

    При поражении печени очевидна гиперхолестеринемия, у некоторых больных — гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфаиазы.

    Копрологическое исследование выявляет выраженную амилорею и креаторы.

    Из инструментальных исследований используются:

  • ЭКГ — показывает снижение вольтажа зубцов, нарушение ритма и проводимости;
  • ЭхоКГ — показывает рестриктивную кардиомиопатию с признаками диастолической дисфункции;
  • рентгенологическое исследование — позволяет заметить опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотонию пищевода, ослабление перистальтики желудка, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишкам;
  • функциональные клинические пробы с метиленовым синим (очевидно быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками);
  • биопсия с покраской красным с микроскопией в поляризованном свете (появление зеленого свечения) оказывается самым информативным методом.

    Достижением последних лет является введение в клиническую практику метода сцинтиграфии с меченым сывороточным р-компонентом для оценки всего распределения амилоида в организме. При оценке тяжести системного амилоидоза важную роль играют методы визуализации, особенно ультразвуковое исследование. Они позволяют определить гепато- и спленомегалию, выявить выраженные изменения в виде гиперэхогенных участков в стенках кишечника или щитовидной железы.

    Следует иметь в виду вероятность сочетание амилоидоза почек с другими заболеваниями (гломерулонефрит, пиелонефрит), а также сравнительно частые тромбозы почечных сосудов, обусловленные отложением амилоидных масс и гиперкоагуляцией. Для дифференциальной диагностики следует использовать комплекс всех современных методов исследования, включая морфологическое исследование ткани, полученной путем биопсии почки.

    источник

    Амилоидоз – заболевание, связанные с нарушением обмена белка: отложение в тканях белкового вещества амилоида. Выражается затруднением работы органов и тканей. В тканевых отделах накапливается белок являющийся аутогеном, которые вызывают появление аутоантител.

    • AL — амилоидоз – первичный тип. Следствие скопления в крови аномальных иммуноглобулиновых цепей
    • AA — амилоидоз – вторичный тип. Возникает на фоне затяжных болезней;
    • AF — амилоидоз – вид наследственного заболевания (передается аутосомно-рецессивным типом наследования;
    • AH — амилоидоз – следствие нефильтрации иммуноглобулина. Накопление иммуноглобулинов в тканевых отделах.
    • AE — амилоидоз – образовывается в щитовидке.
    • Финская форма амилоидоза – генная мутация. Страдают в основном почки, в некоторых случаях поражает селезенку, кишечник, желудок.

    Причинами служит нарушение обмена белка. Накопление амилоида ведет к вытеснению ферментов, функционирования органов, это приводит к их отмиранию.

    Амилоидоз возникает вследствие перенесения инфекционных болезней -туберкулез, артрит, сифилис, остеомиелит; воспалительных процессов. Амилоиды могут мутировать в организме, что вызывает развитие наследственной формы заболевания.

    Это редкое заболевание, группой риска являются лица мужского пола – от 40 лет.

    Все симптомы идентичны в проявлении:

    • понижается вес тела
    • чувство быстрой утомляемости
    • депрессивные состояния, состояния агрессии
    • увеличение печени
    • отеки

    В случае обнаружения подобного ряда симптомов, нужно незамедлительно сходить к специалисту. Диагностируется амилоидоз при помощи биопсии, рентгена, эхокардии, кала, крови и мочи.

    Органические поражения амилоидозом , ведет к ухудшению работы определенных систем организма, Если поражены мочевые пути – появление почечной недостаточности, поражение кожи – ведет к морщинистости и покраснениям кожного покрова; увеличению лимфоузлов.

    Поражая нервную систему приводит к деменции.

    При отложениях в дыхательных путях:

    • отдышка
    • трудности при дыхании
    • охриплости в голосе

    Кожные поражения. Появление папулов, бляшек, узлов, кровоизлияний около глаз.

    Со стороны сердечно-сосудистой системы – аритмия, отечность в сердце, увеличение. В случае остановки сердца – летальный исход.

    Печеночный амилоидоз довольно таки распространен. Увеличивается и уплотняется печенка, возникновение болевых ощущений в правом боку, тошнит, появляются отрыжки.

    Болит в области пальцы, отечность суставов.

    Гораздо опасней, когда болезнь протекает без выраженных симптомов, чаще всего, это приводит к внезапной смерти.

    Диагностируется болезнь: анемия, лейкоцитоз, в преддверье заболевания понижение белкового уровня, гиперглобулинемией, снижается тромбоцитный уровень в крови, кальций и натрий.

    Снижается функциональная способность щитовидки. В половине случаев обнаружения заболевания сначала происходит недостаточность почек. В моче обнаружение цилиндры, повышенное количество эритроцитов и лейкоцитов.

    Снизить амилоид в крови можно хирургически. Удаляется селезенка, после чего улучшается общее состояние больного, так как падает уровень вещества в плазме крови.

    Прогнозируют амилоидоз: в среднем протекание от 12 до 14 мес, потом наступает смерть. Более долгая продолжительность жизни у женщин. Люди старшего возраста, хуже переносят болезнь. Сегодня, победить болезнь не под силу медицине. Следовательно, внимание уделяется терапии группам сопутствующих болезней. Стоит высоко контролировать симптоматику и осложнения, это ведет к улучшению течения болезни.

    Химиотерапия улучшает и замедляет симптоматику и течение болезни.

    В случаях AL-амилоидоза и AF-амилоидоза пользуются пересадкой стволовых недифференцированных клеток в организме. Эти клетки больной получает из органов донорства и методом переливания крови.

    Выработке белка при амилоидозе препятствуют группы кортикостероидов и иммунодепрессантов.

    На ранних стадиях лечение AA-амилоидоз несет положительный прогноз. В случае полного исчезновения основного заболевания, исчезает и проявление амилоидоза. Следовательно – протекание его прямо пропорционально характеру основной болезни, степени осложнения, качеству лечения. Неблагоприятное течение заболевания чаще всего оканчивается смертью, от истощения, сердечной и почечной недостаточностей. Рекомендовано соблюдение диетического режима питания. Следует употреблять печенку в сыром виде. Периодически, в течение долгого времени следует ходить к врачу окулисту, и контролировать лейкоцитное содержание крови.

    Лечение в комплексе амилоидоза – терапевтически-долгий период. Каждый день употреблять в пищу сырую печенку в количестве около 100 грамм – является профилактическим и лечебным способом.

    Печень наделена минеральными веществами и лечебными свойствами, которые требуются человеку. Содержание в печени меди, цинка, железа,фосфора, витаминного комплекса (каротин, биотин, ниацина, витаминов групп A, B, C, E), гликоген – ценно человеческому организму.

    Как известно, при этом заболевании страдает функция важнейших систем организма, таких как пищеварительная, нервная, сердечнососудистая. Употребление печенки повышает и улучшает функцию больных органов.

    Для эффективности стоит употреблять печень около полутора-двух лет.

    Кроме лечебных воздействий при данной болезни надо соблюдать строгий режим в питании, то есть диету. Больные которые страдают хроническими видами почечных и сердечных недостаточностей должны уменьшить употребление белковой пищи и соли. Лучше в рацион добавить крахмала. Он содержится в таких продуктах как хлеб, в мучном, картошке, крупе. Налегать на потребление витамина C. Стоит ввести в рацион калиевые соли.

    Образованию коллагенов способствует витамин C. Он участвует в процессе развития и восстановления клеток тканых отделов и стенок сосудов. Действует противовоспалительно, улучшает кровообращение.

    При помощи крахмала можно наладить проблемы с пищеварением, холестерином, желчно-кислотный обмен.

    Подбирать диету должен только лечащий врач, ни в коем случае не стоит заниматься самолечением.

    Растения, лекарственного происхождения поддерживают иммунитет больного, при данном заболевании необходимо принимать препараты обладающие укрепляющим, вяжущим и противовоспалительным свойством.

    Ромашковый, зверобойный сбор, березовые почки и бессмертник обладают лечебным воздействием. Способ приготовление таков: по 100 грамм каждого сбора, заливаем 500 мл только что кипяченой воды, настоять около 4 ч. После процедить, выжать. Принимается по 200 мл, на ночь.

    Глухая крапива способствует очистке крови. Прокипятить цветки и листья крапивы в течение 15 мин. Применяется при воспалениях почек, увеличенных лимфоузлах, селезенке. Еще очистке крови могут помочь употребление ягод можжевельника. Употребление можно начать с 5 ягод, каждый день прибавлять по 1 ягоде, довести в сумме до количества 15.

    Нервная, сердечно-сосудистая системы могут повысить свою работоспособность за счет употребления зеленых трав овса. Делать в двух вариантах: сок или настаивать на спирту. Рецептура простая: перемолоть в блендере, наполнить банку, добавить спирт. Лекарство должно настояться 3 недели, в месте недоступном свету. Настойку надо процеживать и взбалтывать. После принимать 3 раза в сутки от 20 до 30 капель, разводя с ложкой воды.

    Можно побаловать себя вкусным и витаминным чаем и при этом получить лечебное воздействие. Рецепт таков: взять сушеные листья земляники, примерно 10 грамм, зверобой 2 грамма, мяту 2 грамма. Залить стакан кипятка в смесь и настоять примерно 10 мин. Это можно проделывать с рябиной, малиной, смородиной, приготовив подобным способом.

    Всякое народное средство следует обсуждать с лечащим врачом, для назначения совмещенного курса с медикаментозными способами терапии.

    Вяжуще-противовоспалительными действиями владеют листья зверобоя, рябины, черники и мяты.

    Зверобой, в сухом виде измельчают, заливают кипятком (примерно стакан). Настаивают 40 мин. Процедить и употреблять по 1 ст. ложке до еды/3 раза в день.

    Рябина и черника тоже прекрасно подходят для настоя. Пропорции плодов растений таковы 3 плода рябины и 2 черники, залить 200 мл только что кипящей воды, настоять около 10 мин, процедить, дать остынуть. Пить по 100 мл/3 раза за день.

    Эту смесь готовят следующим образом: крапива, мята, корень аира , корень валерианы, измельчить, залить горячей водой (около 200 миллилитров), дать настояться 45 мин. После процеживания принимать по необходимости. Помогает при диарее, боли в желудке.

    источник