Меню Рубрики

Амилоидоз почки дифференциальный диагноз

Амилоидоз — это сложное нарушение белково-углеводного обмена, которое приводит к образованию во внутренних органах и системах особого вещества — амилоида (R. Virchow, 1853). Благодаря новейшим методам исследования довольно детально изучены физические, химические и антигенные свойства амилоидного вещества. Однако несмотря на то что с момента открытия амилоида прошло более 140 лет (С. Rokitansky, 1842), многие вопросы, касающиеся проблемы амилоидоза, все еще остаются неразрешенными.

С помощью прижизненной пункционной биопсии и гистохимических исследований пунктатов, взятых из органов, пораженных амилоидозом, установлено, что амилоидное вещество является сложным продуктом белковой природы — гликопротеидом, в котором белки прочно связаны с полисахаридами и по аминокислотному составу отличаются от тканевых и плазменных белков.

Распространение амилоидоза среди населения разных стран имеет существенные различия. Так, по патологоанатомическим данным, в США и некоторых странах Европы амилоидоз почек выявляется в 0,7 %, тогда как в странах Азии он встречается реже — до 0,2 %, что объясняют особенностями питания населения этих стран, в частности низким содержанием в пищевом рационе животных белков и холестерина. Большая распространенность среди населения Испании (1,92 %) и Португалии (1,43 %) объясняется развитием в этих странах семейного амилоидоза. По данным В. В. Серова и И. А. Шамова (1977), амилоидоз в среднем встречался у 1,08 % умерших. Он чаще поражает лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет, однако описываются случаи амилоидоза почек у детей и даже новорожденных.

Причины, вызывающие это заболевание, весьма разнообразны. Известно, что многие болезни могут осложняться развитием амилоидоза, но он может быть и самостоятельным заболеванием. С учетом этого выделяют первичный амилоидоз, когда причину его установить не удается, и вторичный, возникновение которого обусловлено рядом хронических заболеваний и патологических состояний.

В последние годы первичный амилоидоз встречается чаще. Вторичный амилоидоз развивается вследствие хронических нагноительных процессов либо инфекционно-аллергических заболеваний обычно спустя несколько лет от начала основной болезни. При этом отложение амилоида происходит прежде всего в пораженном органе (Е. М. Тареев с соавт. 1977), а затем уже он накапливается в других паренхиматозных органах. В зависимости от интенсивности отложения амилоида в том или ином органе выделяют нефропатический, гепатопатический, кардиопатический или смешанный тип амилоидоза.

Наиболее частой причиной вторичного амилоидоза является туберкулез легких. Причем, несмотря на достигнутые успехи в лечении туберкулеза, процент его осложнений амилоидозом существенно возрос (Б. М. Ковалив, 1970). Такой рост амилоидоза можно объяснить увеличением продолжительности жизни больных туберкулезом, а также аутоиммунными реакциями, обусловленными как самим заболеванием, так и применением антимикробных препаратов. Следует иметь в виду, что амилоидоз в ряде случаев возникает у людей с неактивным или излеченным туберкулезом легких, но с выраженным пневмосклерозом, эмфиземой.

Среди других заболеваний в развитии амилоидоза существенное значение придается гнойным процессам (бронхоэктатическая болезнь, абсцедирование легких, остеомиелит и др.). Второе место среди причин, ведущих к развитию амилоидоза, занимает ревматоидный артрит, который, по данным Е. М. Тареева (1975), в 20 % случаев осложняется амилоидозом. Примерно с такой же частотой (в 26,5 %, по данным О. М. Виноградовой, 1973) амилоидоз встречается у больных с периодической болезнью, поражаются преимущественно почки. Его причиной могут быть лимфогранулематоз, опухоли, миеломная болезнь и другие заболевания.

Старческий амилоидоз многие авторы рассматривают как универсальный признак старения, который обнаруживается у 80 % людей старше 80 лет. Чаще у стариков находят отложение амилоида в сердце, мозге, поджелудочной железе, почках.

Для объяснения механизма развития амилоидоза предложен ряд теорий.

Согласно теории диспротеиноза, или органопротеиноза, амилоидное вещество является продуктом извращенного белкового синтеза. В плазме крови происходит накопление глобулиновых фракций белка и аномальных белков (парапротеинов), которые, проникая из кровяного русла в ткани, образуют амилоидное вещество в клетках активной мезенхимы. Согласно этой теории, развитию амилоидоза, как правило, предшествует диспротеинемия, возникающая в результате любого хронического заболевания — туберкулеза, бронхоэктатической болезни, ревматоидного артрита, злокачественных новообразований и др. При этом наблюдается повышение содержания в крови глобулиновых фракций, особенно а2-глобулинов, и понижение уровня альбуминов.

Теория «клеточного локального генеза» объясняет образование амилоидоза извращением белково-синтетической функции клеток ретикулоэндотелиальной системы. При этом синтез амилоида происходит как бы в две фазы. В первую — активную, или предамилоидную, в результате пролиферации элементов ретикулоэндотелиальной системы появляются так называемые пиронинофильные клетки и повышается уровень у-глобулинов в сыворотке крови. Во вторую, собственно амилоидную, фазу происходит подавление клеточной трансформации ретикулоэндотелиальной системы и «истощение» пиронинофильных клеток, снижение уровня у- глобулинов и повышение содержания а- и b-глобулинов в сыворотке крови.

Иммунологическая теория патогенеза амилоидоза связывает образование амилоидного вещества с аутоиммунными реакциями. Согласно этой теории, при многих первичных заболеваниях происходит накопление продуктов распада тканей, лейкоцитов, бактериальных токсинов, которые могут играть роль аутоантигенов с последующим формированием аутоантител. Реакция взаимодействия антигена с антителом приводит к развитию амилоидоза и отложению его в местах скопления антител, т. е. в элементах ретикулоэндотелиальной системы.

Мутационная теория (В. В. Серов, И. А. Шамов, 1977) образования клона клеток — амилоидобластов — считается универсальной в объяснении амилоидоза (за исключением идиопатического). При вторичном амилоидозе вследствие длительной антигенной стимуляции появляются мутации клона амилоидобластов; при генетическом — речь идет о мутации гена, которая может произойти в различных локусах с образованием разнообразного по составу амилоидного вещества. Согласно этой теории, старческий амилоидоз следует рассматривать как фенокопию генетического (И. А. Шамов, 1974). Мутационная теория амилоидогенеза позволяет понять близость амилоидоза и опухолевого процесса (В. В. Серов, А. Ю. Грицман, 1975).

С момента открытия амилоида представления о природе и структуре амилоидного вещества неоднократно менялись. Р. Вирхов (1853) рассматривал амилоид как «продукт крови». В настоящее время при помощи экспериментальных исследований, методов пункционной биопсии, электронной микроскопии, гистохимии и других установлено, что структура амилоидного вещества складывается из нескольких этапов. На первом этапе, в пиронинофильной, или предамилоидной, стадии происходит клеточная трансформация ретикулоэндотелиальной системы с появлением амилоидобластов. На втором этапе амилоидогенеза осуществляется синтез фибриллярного белка амилоидобластами. Затем происходит агрегация фибрилл с образованием «каркаса» амилоидной субстанции. Значительный этап формирования амилоидного вещества — соединение фибрилл амилоида с белками и глюкопротеидами плазмы и кислыми мукополисахаридами ткани.

По сравнению с амилоидозом других органов амилоидоз почек имеет наиболее существенное значение в клинической практике, поскольку часто заканчивается развитием хронической почечной недостаточности со всеми вытекающими последствиями. Макроскопически почки увеличены в размерах, плотные на ощупь, поверхность их гладкая. На разрезе хорошо различимо корковое и мозговое вещество. При этом корковое вещество почки несколько расширено, в ранней стадии заболевания серовато-красное, позже (в протеинурической и нефротической стадии) приобретает матовый оттенок, а мозговое вещество — сальный вид («большая сальная почка»). В азотемической стадии почки уменьшены в размерах, имеют неровные коцтуры со множеством рубцовых западений.

Гистологически в латентной стадии амилоидное вещество выявляется незначительно в базальной мембране клубочковых капилляров почки, а затем по ходу прямых сосудов, пирамид. В протеинурической стадии амилоид откладывается в клубочках: сначала в мезангии, затем в отдельных капиллярных петлях и арте-риолах. Эпителий проксимальных отделов канальцев находится в состоянии гиалиново-капельной или вакуольной дистрофии. В нефротической стадии амилоидное вещество обнаруживается в капиллярных петлях многих клубэчков, в стенках их артериол, по ходу базальной мембраны, канальцев; амилоидоз приобретает диффузный характер. Помимо жировой дистрофии эпителия канальцев, нередко встречается гиалиново-капельная или вакуольная дистрофия. В азотемической стадии наблюдается замещение амилоидом большинства клубочков, что ведет к гибели и атрофии нефронов, разрастанию соединительной ткани.

Общепризнанной классификации амилоидоза нет. Наиболее удобной для практического врача считается классификация В. В. Серова и И. А. Шамова (1977). В ней амилоидоз группируется в зависимости от типов, формы и видов, а также от причин, ведущих к его развитию. Согласно этой классификации различают:

1. Идиопатический (первичный) амилоидоз: генерализованный (классический), нефропатический, нейропатический, кардиопатический, локализованный.

2. Наследственный (генетический) амилоидоз: периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка); семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой; семейный амилоидоз с аллергическими проявлениями, лихорадкой и нефропатией; семейный нейропатический амилоидоз; семейный кардиопатический амилоидоз.

3. Приобретенный (вторичный): амилоидоз как осложнение хронических инфекций, коллагеновых болезней и злокачественных опухолей; параамилоидоз (амилоидоз при парапротеинемических гемобластозах).

5. Локальный опухолевидный амилоидоз.

Клинические проявления амилоидоза почек весьма разнообразны: они зависят от локализации отложения амилоида в других органах, длительности заболевания, степени выраженности нарушения структуры и функции пораженного органа, а также от тяжести первичного заболевания, явившегося причиной развития амилоидоза.

Как уже отмечалось, в отличие от первичного, наследственного и старческого амилоидоза, вторичный развивается на фоне какого-либо хронического заболевания или после него. При этом, по имеющимся данным, появление его не зависит от длительности и выраженности основного заболевания. Все же вторичный амилоидоз чаще возникает спустя несколько или много лет после основного заболевания, хотя известны случаи развития амилоидоза через 3 месяца от начала основной болезни. Точно установить сроки окончания основного заболевания и начала развития амилоидоза в большинстве случаев невозможно, так как он обычно распознается в поздней стадии своего развития.

Важное практическое значение имеет своевременное выявление амилоидоза на ранней стадии, когда можно добиться обратного развития этого патологического процесса, тогда как в поздних стадиях он практически необратим либо выздоровление наступает чрезвычайно редко. С этой точки зрения разграничение течения амилоидоза почек по стадиям представляется практически важным.

Клинически различают четыре стадии амилоидоза почек: латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.

Латентная стадия амилоидоза протекает почти бессимптомно. При ее диагностике необходимо обращать внимание на симптомы основного заболевания, которое может быть потенциально опасным в отношении развития амилоидоза. Возможность этого фактора возрастает в тех случаях, когда основное заболевание сопровождается периодическим возникновением небольшой протеинурии. Следует учитывать и такие симптомы, как увеличение размеров печени и селезенки.

Основным клинико-лабораторным признаком латентной стадии считается протеинурия, обычно преходящая, нестойкая и незначительная. Изредка может обнаруживаться незначительная микрогематурия и еще реже — минимальная лейкоцитурия. Характерна устойчивая диспротеинемия, которая сохраняется даже при благоприятном течении основного заболевания и проявляется увеличением глобулиновых фракций, главным образом а2- и у-глобулинов. Уровень гликопротеидов и мукополисахаридов, а также фибриногена повышен до верхней границы нормы. У большинства больных отмечается существенное и стойкое увеличение СОЭ при отсутствии признаков обострения основного заболевания. Функция почек в этой стадии не страдает. В биоптате почечной ткани, взятой с помощью прижизненной пункционной биопсии, находят амилоидное вещество, располагающееся по ходу базальных мембран прямых сосудов, канальцев, собирательных трубок, а в некоторых случаях и в клубочках.

Основное клиническое проявление протеинурической стадии амилоидоза почек — постоянная про-теинурия„ для которой характерны значительные колебания белка (от 0,1 до 3,0 г/л) в моче с микрогематурией, цилиндрурией и изредка лейкоцитурией. Наиболее выраженная протеинурия отмечается при вторичном амилоидозе, хотя она наблюдается при первичном и наследственном амилоидозе, но в меньшей степени. Постоянная потеря белка с мочой через желудочно-кишечный тракт, увеличение его распада в организме приводят к развитию гипопротеинемии с гипоальбуминемией.

Отмечаются существенные сдвиги биохимических показателей крови: выраженная диспротеинемия с гипоальбуминемией (до 36,0 %) и гиперглобулинемия в виде увеличения фракций a1- (до 9,0 %), а2- (до 15,0-16,0%) и у-глобулинов (до 23,0-25,0%); гиперфибриногенемия (до 5,5 г/л), повышение содержания сиаловых кислот (до 0,300) при нормальной либо даже пониженной концентрации холестерина. Значительно увеличивается СОЭ, появляется умеренная анемия. Изменяется электролитный баланс, снижается количество натрия и калия.

Основным клиническим проявлением нефротической стадии амилоидоза считается нефротический синдром, для которого характерны массивная протеинурия, выраженная гипо- (до 5,0-3,0 г/л) и диспротеинемия в виде значительной гипоальбуминемии (до 20-30 % и ниже), гиперальфа-2-глобулинемии (до 20-30 %) и гипергаммаглобулинемии (до 25 %); гиперлипидемия, в частности гиперхолестеринемия (до 12,0 ммоль/л и более), наличие у большинства больных (70-75 %) распространенных выраженных отеков, отличающихся большим упорством к мочегонным средствам. Характерна гипотензия, которую иногда связывают с поражением надпочечников амилоидозом. Отмечаются анемия и резко ускоренная СОЭ. Кроме протеинурии, нередко наблюдаются микрогематурия, цилиндрурия и лейкоцитурия. Нарушается электролитный баланс крови: снижается уровень натрия и калия; повышается содержание b-липопротеидов и фибриногена.

В нефротической стадии симптомы основного заболевания выражены слабо, на первый план выступает клиника нефротического синдрома. У половины больных отмечается гепатомегалия и гепатолиенальный синдром.

Азотемическая стадия амилоидоза соответствует клинике хронической почечной недостаточности, которая существенно не отличается от таковой при других первичных и вторичных заболеваниях почек. Финалом ХИН считается азотемическая уремия, которая является основной причиной летальных исходов при этом заболевании.

При амилоидозе почек может отсутствовать параллелизм между выраженностью хронической почечной недостаточности и морфологической картиной амилоидно-сморщенной почки. Нередко у больных, умерших от уремии, отсутствуют признаки амилоидно-сморщенной почки. Почечная недостаточность может развиться и вызвать смерть в протеинурической, нефротической и даже латентной стадии амилоидоза. Чаще всего причинами быстрого прогрессирования почечной недостаточности при амилоидозе могут быть обострение основного заболевания, присоединение интеркуррентной инфекции или такие осложнения, как тромбоз почечных вен, резкое падение артериального давления, а следовательно, и клубочковой фильтрации, например при амилоидозе надпочечников, и др.

Амилоидоз почек может протекать по-разному. Это зависит от локализации и степени отложения амилоида, вовлечения в процесс других органов и систем, от природы и тяжести основного заболевания. Однако амилоидоз почек практически всегда имеет хроническое прогрессирующее течение, которое в итоге приводит к нарушению функции почек, развитию хронической почечной недостаточности и ее финальной фазы- азотемической уремии с летальным исходом.

Читайте также:  Амилоидоз поражение органов

Продолжительность жизни больных с амилоидозом почек колеблется от 1 года до 3 лет с момента установления диагноза. Описаны случаи, когда больные жили до 10 лет и более. Летальный исход во многом зависит от течения основного заболевания, в ряде случаев смерть наступает от основного заболевания, явившегося причиной развития амилоидоза. Исход амилоидоза зависит от различных осложнений: кровоизлияния, тромбозы, интеркуррентные инфекции и т. д. Выздоровление от амилоидоза возможно крайне редко при установлении диагноза в начальных (ранних) стадиях заболевания, своевременно начатом активном лечении и полном излечении основного заболевания, обусловившего развитие амилоидоза.

Установить диагноз амилоидоза почек в ранний период заболевания довольно сложно, несмотря на то, что в последнее время диагностические возможности значительно возросли. В распознавании вторичного амилоидоза несомненную роль играют природа, клиническая картина, течение и продолжительность предшествующего амилоидозу основного заболевания. Следует иметь в виду, что в некоторых случаях первичная болезнь может протекать латентно или наступить выздоровление. Первостепенное значение придается правильной интерпретации мочевого синдрома. При этом важнейшим начальным диагностическим признаком амилоидоза является протеинурия, которая по мере прогрессирования амилоидоза неуклонно нарастает.

Лейкоцитурия при амилоидозе обнаруживается довольно часто без клинической картины пиелонефрита, что считается ценным диагностическим признаком, особенно в латентной стадии.

Микрогематурия при амилоидозе, по данным Е. М. Тареева (1983), встречается в 11,5 % случаев.

Частота и выраженность цилиндрурии зависят от наличия и выраженности протеинурии. Гиалиновые цилиндры обнаруживаются чаще зернистых. В далеко зашедшей стадии вторичного амилоидоза в моче выявляются двоякопреломляющиеся липиды.

Диспротеинемия при вторичном амилоидозе является характерным признаком и зависит как от основного заболевания, так и от самого амилоидоза. Для амилоидоза характерно увеличение содержания а2-глобулинов.

При вторичном амилоидозе наблюдается закономерное повышение фибриногена по мере прогрессирования этого заболевания. Установлена даже определенная зависимость между уровнем фибриногена и стадией амилоидоза: чем выше уровень фибриногена, тем больше оснований думать о поздней стадии амилоидоза. Гиперфибриногенемия — характерный признак для некоторых форм наследственного амилоидоза, особенно для амилоидоза при периодической болезни, когда высокий уровень фибриногена находят независимо от фазы болезни (В. В. Серов, И. А. Шамов, 1977).

Гиперлгипидемия выявляется при первичном, вторичном и наследственном амилоидозе. Выраженная гиперхолестеринемия в нефротической и азотемической стадиях вторичного амилоидоза считается одним из критериев диагностики поздних стадий амилоидоза.

Отеки возникают в нефротической стадии амилоидоза почек. Однако в некоторых случаях они могут возникнуть и на более ранней стадии. Так, обнаружение их в протеинурической стадии связывают с развитием легочно-сердечной недостаточности, обусловленной основным заболеванием (при поражении легких). В отличие от отеков нефротического типа при гломерулонефрите, которые быстро развиваются в начале заболевания, при амилоидозе почек отеки нарастают медленно. Возникновение отечного синдрома на ранней стадии амилоидоза почек может быть спровоцировано также присоединением интеркуррентной инфекции, лекарственной непереносимостью и другими причинами.

При всех формах амилоидоза почек, и особенно часто при вторичном, обнаруживаются гепато- и спленомегалия. Увеличение печени выявляется у 60 %. селезенки — у 24 % больных. Гепатомегалия при амилоидозе обусловлена рядом факторов, в том числе отложением амилоидного вещества и застойными явлениями. В ранней стадии амилоидной гепатомегалии отложение амилоидного вещества в печени происходит лишь в минимальных количествах, поэтому не наблюдается и нарушения ее функциональной способности. В далеко зашедших стадиях амилоидное вещество откладывается в значительных количествах и нарушает структурно-функциональную способность печени с последующим развитием печеночной недостаточности. Печень при этом становится плотной, болезненной, иногда развиваются желтуха, асцит. Увеличение селезенки обнаруживается лишь в далеко зашедшей стадии амилоидоза.

Для диагностики амилоидоза применяется реакция связывания комплемента (РСК) с сывороткой крови больных, при этом в качестве антигена используется амилоидный белок. РСК с амилоидным антигеном считается высокочувствительным диагностическим тестом.

Определенное значение в диагностике амилоидоза имеют и специальные красочные пробы (с конго красным, с метиленовым синим, с краской Эванса).

Наиболее информативный и надежный метод диагностики амилоидоза — прижизненная биопсия органов и тканей. Выявление амилоида в органах дает возможность не только подтвердить диагноз, но и определить стадию амилоидоза. Этот метод позволяет в 87-100 % случаев установить амилоидоз почек. Особенно ценна биопсия почки для выявления природы нефротического синдрома: вызван ли он амилоидозом почек, гломерулонефритом или другими заболеваниями, что весьма важно знать при выборе метода лечения и определении прогноза заболевания.

Высокую диагностическую ценность при системном амилоидозе имеет прижизненная биопсия печени. Биопсия селезенки не получила широкого распространения из-за возможности кровотечения. Биопсия слизистой оболочки толстой кишки подтверждает диагноз первичного и вторичного амилоидоза примерно в 70 % случаев.

Биопсия слизистой десны — наиболее доступный метод диагностики амилоидоза, кроме того, он не дает осложнений. Однако диагностическая ценность ее признается не всеми; положительные результаты при наличии амилоидоза получают лишь в 40 % случаев.

При амилоидозе почек лечение до сих пор остается малоэффективным, особенно при поздней его диагностике. Научно, теоретически и экспериментально обоснованное лечение направлено главным образом на отдельные звенья патогенеза амилоидоза, т. е. на устранение тех факторов, которые способствуют образованию амилоида, на использование средств, тормозящих выработку и стимулирующих резорбцию амилоида.

При вторичном амилоидозе первостепенное значение принадлежит методам и средствам, направленным на устранение основных симптомов либо на полное излечение заболевания, следствием которого он является. С этой целью используются как консервативные, так и радикальные (хирургические) методы лечения.

В комплексной терапии амилоидоза почек существенное место занимает диета. В начальной стадии амилоидоза рекомендуют малобелковую диету (из расчета 0,7 г белка на 1 кг массы тела) с повышенным содержанием углеводов, богатую витаминами. Показано включение в пищевой рацион фруктов, ягод, особенно содержащих много витамина С (черная смородина, отвар шиповника, земляника), а также продуктов, богатых солями калия (неочищенный картофель, рис, капуста, абрикосы, урюк, изюм, апельсины, бананы, инжир и др.). Суточную потребность в белках животного происхождения целесообразно осуществлять путем включения в диету сырой печени. Рекомендуются кабачки, морковь, арбузы, дыни, огурцы. В целях повышения калоража пищи разрешается мармелад, пастила, масло сливочное и подсолнечное. Ограничивают употребление таких продуктов, как мясо, яйца, фасоль, горох, бобы, какао, халва, сыр. В нефротической стадии в связи со значительной потерей белка с мочой рекомендуется диета с содержанием белка до 1,5 г на 1 кг массы тела. При наличии отеков ограничивается поваренная соль, при массивных отеках до 2-3 г в сутки и жидкости до 800-1000 мл с учетом жидких блюд. Жиры разрешаются в обычных количествах.

Из средств патогенетической терапии амилоидоза используют десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин и др.), аскорбиновую кислоту, препараты печени и сырую печень. С этой же целью назначаются препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, хингамин, резохин, хлорохин, плаквенил), которые тормозят образование мукополисахаридов и нуклеиновых кислот, ингибируют ферментные системы ретикулоэндотелиальных клеток, изменяют содержание сульфгидрильных групп, т. е. влияют на некоторые звенья патогенеза амилоидоза путем снижения синтеза амилоида. Назначают эти препараты по 0,25-0,5 г в сутки после еды на протяжении многих месяцев. Однако следует помнить, что при длительном приеме их могут развиться такие побочные явления, как диспепсия, аллергические кожные реакции, лейкопения, помутнение роговицы, усиление гематурии. Одновременно назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, антигистаминные препараты.

В качестве лечебного средства применяется и унитиол — 5 % раствор по 5 мл внутримышечно, 1 раз в сутки. Курс лечения 30-40 инъекций. Полагают, что он вызывает торможение агрегации белковых субстанций амилоида в фибриллярных структурах и обладает конкурентным действием по отношению к SH-группам. Такое представление основывается на экспериментальных данных (В. С. Рукосуева, 1975), согласно которым в организме имеется особый фактор, стимулирующий выработку клетками ретикулоэндотелиальной системы особого растворимого белка — предшественника амилоида. Дальнейшее превращение этого белка в амилоидные фибриллы происходит с участием дисульфидных связей, на которые и воздействует унитиол.

При лечении периодической болезни нефропатического типа, осложненной амилоидозом, рекомендуют колхицин (колхамин) по 0,5-0,2 мг в сутки в течение 4-6 месяцев. Этот препарат предупреждает приступы периодической болезни и уменьшает протеинурию (О. М. Виноградова, 1983).

В настоящее время глюкокортикостероидные гормоны не рекомендуется применять для лечения амилоидоза (Е. М. Тареев, В. В. Сура, Н. А. Мухин, 1983).

Анаболические стероиды (неробол, метандростенолон, дианабол и др.) оказывают терапевтический эффект главным образом путем положительного влияния их на азотистый обмен. Клиническое действие их проявляется повышением аппетита, увеличением массы тела, улучшением общего состояния больных.

Левамизол оказывает иммуностимулирующее действие, в частности стимулирует гуморальный и клеточный иммунитет; в эксперименте задерживает прогрессирование амилоидоза. Рекомендуют принимать левамизол по 150 мг 3 раза в неделю. Однако его назначают в сочетании с другими усиливающими резорбцию амилоида препаратами, так как самостоятельно он не может изменить течение болезни (Е. М. Тареев, 1983).

Установлено, что препараты Печени и сырая печень предупреждают развитие амилоидоза в эксперименте и дают хороший клинический эффект. Поэтому при амилоидозе рекомендуется принимать длительное время (годами) сырую печень, а при плохой переносимости — после кулинарной обработки. Печень содержит мощную антиоксидантную систему, поэтому положительный эффект, возможно, связан с введением в организм полного набора антиоксидантов, близких эндогенным (2 мл сирепара соответствует 40 г сырой печени). Лечение проводят по следующей схеме: прием сырой печени 1-2 месяца (100-150 г в день), 2-3 месяца внутримышечные инъекции сирепара по 5 мл 2 раза в неделю, 2-3 месяца прием печени после кулинарной обработки, месяц печеночный «коктейль», и снова повторение цикла.

В литературе имеются сообщения об успешном применении хронического гемодиализа и пересадки почки в терминальной стадии амилоидоза почек. Описаны случаи, когда с помощью гемодиализа удавалось продлить жизнь больным до 4 лет и более.

Для борьбы с нефротическим синдромом используют такие симптоматические средства, как переливание нативной и сухой плазмы, плазменного альбумина, назначают диуретические средства. При отсутствии эффекта от обычных диуретиков используют осмоуретики — 20 % раствор маннитола по 200-400 мл, полиглюкин по 500 мл ежедневно. При появление сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды.

Больные с амилоидозом почек должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением. При благоприятном течении с сохраненной функцией почек диспансерное обследование осуществляется 1-2 раза в год с выполнением того же объема исследований, что и при хроническом гломерулонефрите. При наличии нефротического синдрома — один раз в квартал.

Санаторно-курортное лечение (Байрам-Али, Бухара) рекомендуют лишь в латентной и протеинурической стадиях при отсутствии противопоказаний со стороны других органов и систем.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза почек, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:

Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас. Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача. чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации. возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab. чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Профессор Н.М. НЕНАШЕВА: «Персонализированная медицина – это новый подход к лечению и профилактике заболеваний, учитывающий прежде всего индивидуальные различия в генах и образе жизни» Медфорум

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Аллергология и иммунология» №1 (6) | 20.03.2018 Антагонисты лейкотриеновых рецепторов в терапии бронхиальной астмы: кому, когда, как долго* * Материал подготовлен при поддержке ЗАО «Сандоз».

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Аллергология и иммунология» №1 (6) | 20.03.2018 Актуальные вопросы диагностики, лечения и контроля легкой бронхиальной астмы Н.П. Княжеская

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Адрес для переписки: Надежда Павловна Княжеская, kniajeskaia@mail.ru

Читайте также:  Амилоидоз почек просто

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Аллергология и иммунология» №1 (6) | 20.03.2018 Возможности небулайзерной терапии бронхиальной астмы Е.П. Терехова

НИИ пульмонологии ФМБА России

Адрес для переписки: Екатерина Петровна Терехова, e.p._terekhova57@mail.ru

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Аллергология и иммунология» №1 (6) | 20.03.2018 Лечение аллергического ринита с позиции новых международных руководств: роль топической комбинированной терапии Н.М. Ненашева

Адрес для переписки: Наталья Михайловна Ненашева, 44031@gmail.com

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Аллергология и иммунология» №1 (6) | 20.03.2018 Современные методы диагностики и лечения в аллергологии О.В. Себекина

Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования

Адрес для переписки: Оксана Владимировна Себекина, sebekina74@bk.ru

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Аллергология и иммунология» №1 (6) | 20.03.2018 Место антигистаминных препаратов в алгоритме лечения хронической крапивницы О.С. Бодня

Адрес для переписки: Ольга Сергеевна Бодня, os.bodnya@yandex.ru

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Аллергология и иммунология» №1 (6) | 20.03.2018 Метастатический колоректальный рак: профилактика, контроль и методы коррекции нежелательных явлений на фоне терапии регорафенибом М.И. Секачева

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского

Адрес для переписки: Марина Игоревна Секачева, sekach_rab@mail.ru

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Онкология, гематология и радиология.» № 1 (5) | 16.03.2018 Акральная лентигинозная меланома Н.П. Малишевская

Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии

Клиника «Уральская», г. Екатеринбург

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина

Сургутский клинический кожно-венерологический диспансер

Адрес для переписки: Анна Викторовна Соколова, baden-ekb@yandex.ru

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Онкология, гематология и радиология.» № 1 (5) | 16.03.2018 Новый способ концентрирования клеточного материала экссудатов М.Г. Леонов

Онкологический диспансер № 3, г. Новороссийск

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова, г. Санкт-Петербург

Адрес для переписки: Михаил Генрихович Леонов, novonko@yandex.ru

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Онкология, гематология и радиология.» № 1 (5) | 16.03.2018 Микросферы на основе полиоксибутирата как перспективные системы для адресной доставки дексаметазона Е.В. Филатова

Федеральное государственное учреждение «Федеральный исследовательский центр „Фундаментальные основы биотехнологии“ Российской академии наук»

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Онкология, гематология и радиология.» № 1 (5) | 16.03.2018 Малотоксичные микросферы для направленной доставки доксорубицина Е.В. Филатова

Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова

Адрес для переписки: Елена Викторовна Филатова, 7887elena@mail.ru

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Онкология, гематология и радиология.» № 1 (5) | 16.03.2018 Сравнительный анализ нежелательных явлений терапии ингибиторами тирозинкиназы EGFR при немелкоклеточном раке легкого Е.И. Борисова

Адрес для переписки: Сергей Львович Гуторов, s1gutorov@gmail.com

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Онкология, гематология и радиология.» № 1 (5) | 16.03.2018 Тагриссо: новые возможности таргетной терапии больных немелкоклеточным раком легкого (НМРЛ) с подтвержденным статусом мутации Т790М в гене EGFR. XXI Российский онкологический конгресс. Сателлитный симпозиум компании «АстраЗенека» Компания «АстраЗенека»

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Онкология, гематология и радиология.» № 1 (5) | 16.03.2018 Место гепатопротекторов в сопровождающей терапии онкологических заболеваний. XXI Российский онкологический конгресс. Сателлитный симпозиум компании «Полисан» Компания «Полисан»

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Онкология, гематология и радиология.» № 1 (5) | 16.03.2018 Новый проект фонда «Общественное мнение» Медфорум

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Онкология, гематология и радиология.» № 1 (5) | 16.03.2018 Лучшие российские онкологи спасли зрение и жизнь ребенку из Сирии Медфорум

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Онкология, гематология и радиология.» № 1 (5) | 16.03.2018 Анализ тяжести нежелательных реакций на фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов по сообщениям, полученным в 2011–2016 годах в Республике Крым А.В. Петров

Медицинская академия им. С.И. Георгиевского Крымского федерального университета им. В.И. Вернадского, Симферополь

АНО «Национальный научный центр Фармаконадзора», Москва

Адрес для переписки: Александр Васильевич Матвеев, avmcsmu@gmail.com

«ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ. Ревматология. Травматология. Ортопедия» № 1 (4) | 07.03.2018

Амилоидоз почек — заболевание, характеризующееся симптомами отложения в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса). Разные стадии амилоидоза почек могут приводить к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Так как поражение почек возникает при большинстве форм системного амилоидоза почек, это заболевание традиционно рассматривают в разделе «Нефрология». В этой статье мы рассмотрим симптомы амилоидоза почек и его стадии, а также возможности диагностики амилоидоза почек у человека.

Очень часто в течение длительного времени амилоидоз почек протекает бессимптомно. Однако некоторые симптомы амилоидоза почек все же можно выявить. Характер клинических симптомов зависит от биохимического типа амилоида, локализации амилоидных отложений, стадии их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений, стадии амилоидоза почек. Как правило, наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов при амилоидозе почек.

Симптомы вовлечения почек (собственно амилоидоз почек в ранних стадиях) типичны для АА- и AL-амилоидоза почек, их не отмечают при семейной амилоидной полинейропатии и болезни Альцхаймера. Клинические симптомы амилоидоза почек варьируют от лёгкой протеинурии до развёрнутого нефротического синдрома в зависимости от стадии: массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперлипидемии, отёчного синдрома. Отёков может не быть при инфильтрации амилоидом надпочечников и гипонатриемии. Артериальная гипертензия развивается в 20-25% случаев, в основном при длительно существующем АА-амилоидозе. Дополнительными симптомами амилоидоза почек могут быть канальцевый ацидоз, почечный диабет. На фоне амилоидоза почек возможно развитие тромбоза почечных вен.

Внепочечные симптомы амилоидоза почек

Амилоидоз почек может развиться при AL-амилоидозе, редко — при АА-амилоидозе; обычно он проявляется симптомами рестриктивной кардиомиопатией. Наиболее частые клинические симптомы амилоидоза почек: кардиомегалия, сердечная недостаточность, различные аритмии. Выпотной перикардит возникает редко. Локализованный амилоидоз предсердий часто отмечают у людей старше 80 лет.

Симптомы при амилоидозе ЖКТ

Симптомы поражения ЖКТ при амилоидозе почек объясняют либо прямым вовлечением органов в амилоидный процесс, либо опосредованными изменениями вследствие амилоидной инфильтрации регионарных нервных волокон. Такой симптом амилоидоза почек, как макроглоссия возникает при AL-амилоидозе. Симптомы — язык увеличивается в объёме, становится плотным при диагностике с помощью пальпации. Симптомом амилоидной инфильтрации пищевода при амилоидозе является ригидность нижнего пищеводного отдела и расстройствам его двигательной активности.

Амилоидоз желудка начальных стадий сопряжён с опухолеподобной инфильтрацией его стенки, поэтому необходима дифференциальная диагностика с раком желудка. Амилоидоз кишечника может проявляться симптомом нарушенного всасывания. Изолированный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (симптомы — боль, непроходимость кишечника). Обычно его выявляют во время операции. Такие симптомы как желудочно-кишечные кровотечения возможны на всех уровнях ЖКТ; обычно они значительно выражены и являются явным симптомом амилоидоза. Симптомы амилоидоза печени ранних стадий отмечают при большинстве типов амилоидоза. Первые симптомы — печень увеличивается, уплотняется, при диагностике с помощью пальпации её край ровный, безболезненный. По мере прогрессирования развивается синдром портальной гипертензии. Грубые нарушения функций печени развиваются редко, чаще отмечают такой симптом, как умеренный холестаз.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита: характерные симптомы — тупая боль в левом подреберье, диспептические явления.

Симптомы амилоидоза других органов и систем

Симптомом амилоидоза является полисерозит (плеврит, перитонит) наблюдают при средиземноморской семейной лихорадке как проявление основного заболевания. Такой симптом, как периферическая полинейропатия проявляется на 3-7-м десятилетии жизни больного прогрессирующей сенсорной нейропатией нижних конечностей при амилоидозе. Симптомы запястного туннельного синдрома возникают при инфильтрации амилоидом поперечной ладонной связки запястья со сдавлением проходящего под ней срединного нерва. Возникают резкие жгучие боли в I-III пальцах кисти и лучевой стороне IV пальца; характерным симптомом амилоидоза является снижение чувствительности кончиков пальцев и силы мышц кисти. Наблюдается при AL-амилоидозе, для АА-амилоидоза он не характерный симптом на ранних стадиях.

Симметричный полиартрит с утренней скованностью при амилоидозе почек напоминает ревматоидный. Также симптомом амилоидоза является амилоидная инфильтрация мышц может проявляться псевдомиопатией. Поражения кожи при симптомах амилоидоза имеют вид полупрозрачных восковидных папул или бляшек на лице, шее, в зонах естественных складок это самый явный и визуально заметный признак начала заболевания. Описаны периорбитальные экхимозы («глаза енота»). Зуд не характерный симптом. Возможны кровоизлияния в бляшки. В ряде случаев симптомом являются плотные отёки на пальцах рук, напоминающие склеродермию.

Психические нарушения в виде деменции отмечают при локализованных формах амилоидоза (болезни Альцхаймера). Симптомы геморрагического синдрома может развиться при AL-амилоидозе вследствие недостаточности фактора свёртывания X, имеющего сродство к амилоидным фибриллам.

Амилоидоз почек можно условно разделить на 4 стадии заболевания: латентная стадия амилоидоза почек, протеинурическая стадия, нефротическая стадия амилоидоза почек и уремическая стадия. От стадий амилоидоза почек зависят симптомы и повреждение почек, а также особенные симптомы амилоидоза почек.

При латентной стадии амилоидоза почек, заболевание не оказывает сильного влияния на внешний вид почек, однако появляется такой симптом амилоидоза почек, как отложения белка амилоида на стенках сосудов и собирательных трубках. Есть еще один симптом амилоидоза почек на этой стадии: мембраны капилляров почечных клубочков изменяются в размерах и утолщаются, а просветы канальцев оказываются забитыми гранулами белка на этой стадии амилоидоза почек. В нефротической стадии количество амилоида в почках при амилоидозе почек значительно возрастает. В этой же стадии может накапливаться белок в артериях, капиллярах, и на мембране канальцев. В следующей стадии, уремической, почечные тельца атрофируются и гибнут при симптомах амилоидоза. Также в этой стадии почки уплотнены, и могут быть покрыты рубцами. В этой, последней стадии амилоидоза почек, могут появляться осложнения: симптомы гипертрофии сердца, инфекция (пневмония, рожа, паротит).

Классификация стадий амилоидоза почек

Классификация Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993).

  • AL-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, L — light chains, лёгкие цепи) — первичная стадия, связанная с симптомами миеломной болезни (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев миеломной болезни).
  • АА-амилоидоз (acquired amyloidosis, приобретённый амилоидоз) — вторичная стадия амилоидоза на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни).
  • ATTR-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, TTR — transthyretin, транстиретин) — наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз, последняя стадия.
  • Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого возраста и имеет симптомы классического течения заболевания.

Лабораторная диагностика амилоидоза почек

Симптомом начала амилоидоза почек начальной стадии может являться содержание белка в общем анализе мочи. Оно варьирует от микроальбуминемии до массивной протеинурии, сопутствующей нефротическому синдрому. Симптомы гематурии возникают редко, симптомы лейкоцитурии не бывают массивными и не связаны с сопутствующей инфекцией («скудные изменения мочевого осадка»). Цилиндры гиалиновые, восковидные, реже зернистые; они не обладают метахромазией при окраске, но дают резко положительную ШИК-реакцию. Вследствие массивной протеинурии возникает гипопротеинемия при амилоидозе почек (за счёт гипоальбуминемии). Возможен лейкоцитоз, характерно повышение СОЭ. Анемия сопутствует ХПН или связана с хроническим воспалительным процессом.

Специальная диагностика амилоидоза почек

Биопсия слизистой оболочки прямой кишки и подкожной жировой клетчатки в 70% случаев способствует обнаружению амилоидных масс при симптомах амилоидоза почек. Это — явный симптом амилоидоза. Биопсия почек на ранних стадиях амилоидоза позволяет выявить в мезангии аморфные гиалиновые массы, а также утолщение базальной мембраны. В дальнейшем можно выявить диффузный внеклеточный эозинофильный материал, окрашивающийся конго красным со специфическим зелёным двойным лучепреломлением при исследовании в поляризованном микроскопе. При иммунофлюоресцентной диагностике можно выявить слабое свечение Ig, поскольку амилоидные фибриллы (при AL-амилоидозе) содержат вариабельные участки лёгких цепей. При электронной микроскопии обнаруживают характерные неветвящиеся амилоидные фибриллы диаметром 7,5-10 мм. Отложения амилоидных масс обнаруживают не только в клубочках, но и в интерстиции.

Эхокардиография при диагностике амилоидоза почек. Выявляют такие симптомы амилоидоза как, симметричное утолщение стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородки, признаки диастолической дисфункции. Размеры камеры левого желудочка нормальные или уменьшены.

ЭКГ при диагностике амилоидоза почек. Низкий вольтаж зубцов, блокады проводящей системы сердца на разных уровнях, аритмии.

УЗИ при диагностике амилоидоза почек. Размеры почек увеличены или соответствуют норме на ранних стадиях амилоидоза почек.

Функциональные пробы с конго красным или метиленовым синим при диагностике амилоидоза почек (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом, а также значительное снижение выделения их почками). Эти пробы имеют историческое значение вследствие низкой информативности.

Биопсия для диагностики амилоидоза почек

При диагностике амилоидоза почек наиболее важны результаты биопсии. После обнаружения амилоидных масс (на основании классического окрашивания на амилодиоз конго красным) необходимо провести иммуногистохимическую идентификацию состава амилоидных фибрилл (определение аполипопротеина Ах, моноклональных L-цепей, транстиретина и др.). После обнаружения такого симптома, следует также провести электрофорез и иммуно-электрофорез сыворотки крови и мочи для диагностики миеломной болезни.

Необходимо предполагать развитие стадий амилоидоза почек при выявлении такого симптома, как протеинурия у больных, относящихся к группе риска (с ревматоидным артритом, миеломной болезнью, бронхоэктатической болезнью, туберкулёзом и лепрой). При наследственно-семейных синдромах при симптомах амилоидоза почек, проявляющихся периферической нейропатией, нефропатией, кардиопатией, следует исключить амилоидоз. Кроме того, амилоидоз почек необходимо предполагать у больных, находящихся на плановом гемодиализе, а также при плечелопаточном синдроме, синдроме запястного канала.

источник

Амилоидоз почек — заболевание, характеризующееся симптомами отложения в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса). Разные стадии амилоидоза почек могут приводить к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Так как поражение почек возникает при большинстве форм системного амилоидоза почек, это заболевание традиционно рассматривают в разделе «Нефрология». В этой статье мы рассмотрим симптомы амилоидоза почек и его стадии, а также возможности диагностики амилоидоза почек у человека.

Очень часто в течение длительного времени амилоидоз почек протекает бессимптомно. Однако некоторые симптомы амилоидоза почек все же можно выявить. Характер клинических симптомов зависит от биохимического типа амилоида, локализации амилоидных отложений, стадии их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений, стадии амилоидоза почек. Как правило, наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов при амилоидозе почек.

Симптомы вовлечения почек (собственно амилоидоз почек в ранних стадиях) типичны для АА- и AL-амилоидоза почек, их не отмечают при семейной амилоидной полинейропатии и болезни Альцхаймера. Клинические симптомы амилоидоза почек варьируют от лёгкой протеинурии до развёрнутого нефротического синдрома в зависимости от стадии: массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперлипидемии, отёчного синдрома. Отёков может не быть при инфильтрации амилоидом надпочечников и гипонатриемии. Артериальная гипертензия развивается в 20-25% случаев, в основном при длительно существующем АА-амилоидозе. Дополнительными симптомами амилоидоза почек могут быть канальцевый ацидоз, почечный диабет. На фоне амилоидоза почек возможно развитие тромбоза почечных вен.

Читайте также:  Амилоидоз лечение диализом

Внепочечные симптомы амилоидоза почек

Амилоидоз почек может развиться при AL-амилоидозе, редко — при АА-амилоидозе; обычно он проявляется симптомами рестриктивной кардиомиопатией. Наиболее частые клинические симптомы амилоидоза почек: кардиомегалия, сердечная недостаточность, различные аритмии. Выпотной перикардит возникает редко. Локализованный амилоидоз предсердий часто отмечают у людей старше 80 лет.

Симптомы при амилоидозе ЖКТ

Симптомы поражения ЖКТ при амилоидозе почек объясняют либо прямым вовлечением органов в амилоидный процесс, либо опосредованными изменениями вследствие амилоидной инфильтрации регионарных нервных волокон. Такой симптом амилоидоза почек, как макроглоссия возникает при AL-амилоидозе. Симптомы — язык увеличивается в объёме, становится плотным при диагностике с помощью пальпации. Симптомом амилоидной инфильтрации пищевода при амилоидозе является ригидность нижнего пищеводного отдела и расстройствам его двигательной активности.

Амилоидоз желудка начальных стадий сопряжён с опухолеподобной инфильтрацией его стенки, поэтому необходима дифференциальная диагностика с раком желудка. Амилоидоз кишечника может проявляться симптомом нарушенного всасывания. Изолированный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (симптомы — боль, непроходимость кишечника). Обычно его выявляют во время операции. Такие симптомы как желудочно-кишечные кровотечения возможны на всех уровнях ЖКТ; обычно они значительно выражены и являются явным симптомом амилоидоза. Симптомы амилоидоза печени ранних стадий отмечают при большинстве типов амилоидоза. Первые симптомы — печень увеличивается, уплотняется, при диагностике с помощью пальпации её край ровный, безболезненный. По мере прогрессирования развивается синдром портальной гипертензии. Грубые нарушения функций печени развиваются редко, чаще отмечают такой симптом, как умеренный холестаз.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита: характерные симптомы — тупая боль в левом подреберье, диспептические явления.

Симптомы амилоидоза других органов и систем

Симптомом амилоидоза является полисерозит (плеврит, перитонит) наблюдают при средиземноморской семейной лихорадке как проявление основного заболевания. Такой симптом, как периферическая полинейропатия проявляется на 3-7-м десятилетии жизни больного прогрессирующей сенсорной нейропатией нижних конечностей при амилоидозе. Симптомы запястного туннельного синдрома возникают при инфильтрации амилоидом поперечной ладонной связки запястья со сдавлением проходящего под ней срединного нерва. Возникают резкие жгучие боли в I-III пальцах кисти и лучевой стороне IV пальца; характерным симптомом амилоидоза является снижение чувствительности кончиков пальцев и силы мышц кисти. Наблюдается при AL-амилоидозе, для АА-амилоидоза он не характерный симптом на ранних стадиях.

Симметричный полиартрит с утренней скованностью при амилоидозе почек напоминает ревматоидный. Также симптомом амилоидоза является амилоидная инфильтрация мышц может проявляться псевдомиопатией. Поражения кожи при симптомах амилоидоза имеют вид полупрозрачных восковидных папул или бляшек на лице, шее, в зонах естественных складок это самый явный и визуально заметный признак начала заболевания. Описаны периорбитальные экхимозы («глаза енота»). Зуд не характерный симптом. Возможны кровоизлияния в бляшки. В ряде случаев симптомом являются плотные отёки на пальцах рук, напоминающие склеродермию.

Психические нарушения в виде деменции отмечают при локализованных формах амилоидоза (болезни Альцхаймера). Симптомы геморрагического синдрома может развиться при AL-амилоидозе вследствие недостаточности фактора свёртывания X, имеющего сродство к амилоидным фибриллам.

Амилоидоз почек можно условно разделить на 4 стадии заболевания: латентная стадия амилоидоза почек, протеинурическая стадия, нефротическая стадия амилоидоза почек и уремическая стадия. От стадий амилоидоза почек зависят симптомы и повреждение почек, а также особенные симптомы амилоидоза почек.

При латентной стадии амилоидоза почек, заболевание не оказывает сильного влияния на внешний вид почек, однако появляется такой симптом амилоидоза почек, как отложения белка амилоида на стенках сосудов и собирательных трубках. Есть еще один симптом амилоидоза почек на этой стадии: мембраны капилляров почечных клубочков изменяются в размерах и утолщаются, а просветы канальцев оказываются забитыми гранулами белка на этой стадии амилоидоза почек. В нефротической стадии количество амилоида в почках при амилоидозе почек значительно возрастает. В этой же стадии может накапливаться белок в артериях, капиллярах, и на мембране канальцев. В следующей стадии, уремической, почечные тельца атрофируются и гибнут при симптомах амилоидоза. Также в этой стадии почки уплотнены, и могут быть покрыты рубцами. В этой, последней стадии амилоидоза почек, могут появляться осложнения: симптомы гипертрофии сердца, инфекция (пневмония, рожа, паротит).

Классификация стадий амилоидоза почек

Классификация Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993).

  • AL-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, L — light chains, лёгкие цепи) — первичная стадия, связанная с симптомами миеломной болезни (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев миеломной болезни).
  • АА-амилоидоз (acquired amyloidosis, приобретённый амилоидоз) — вторичная стадия амилоидоза на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни).
  • ATTR-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, TTR — transthyretin, транстиретин) — наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз, последняя стадия.
  • Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого возраста и имеет симптомы классического течения заболевания.

Лабораторная диагностика амилоидоза почек

Симптомом начала амилоидоза почек начальной стадии может являться содержание белка в общем анализе мочи. Оно варьирует от микроальбуминемии до массивной протеинурии, сопутствующей нефротическому синдрому. Симптомы гематурии возникают редко, симптомы лейкоцитурии не бывают массивными и не связаны с сопутствующей инфекцией («скудные изменения мочевого осадка»). Цилиндры гиалиновые, восковидные, реже зернистые; они не обладают метахромазией при окраске, но дают резко положительную ШИК-реакцию. Вследствие массивной протеинурии возникает гипопротеинемия при амилоидозе почек (за счёт гипоальбуминемии). Возможен лейкоцитоз, характерно повышение СОЭ. Анемия сопутствует ХПН или связана с хроническим воспалительным процессом.

Специальная диагностика амилоидоза почек

Биопсия слизистой оболочки прямой кишки и подкожной жировой клетчатки в 70% случаев способствует обнаружению амилоидных масс при симптомах амилоидоза почек. Это — явный симптом амилоидоза. Биопсия почек на ранних стадиях амилоидоза позволяет выявить в мезангии аморфные гиалиновые массы, а также утолщение базальной мембраны. В дальнейшем можно выявить диффузный внеклеточный эозинофильный материал, окрашивающийся конго красным со специфическим зелёным двойным лучепреломлением при исследовании в поляризованном микроскопе. При иммунофлюоресцентной диагностике можно выявить слабое свечение Ig, поскольку амилоидные фибриллы (при AL-амилоидозе) содержат вариабельные участки лёгких цепей. При электронной микроскопии обнаруживают характерные неветвящиеся амилоидные фибриллы диаметром 7,5-10 мм. Отложения амилоидных масс обнаруживают не только в клубочках, но и в интерстиции.

Эхокардиография при диагностике амилоидоза почек. Выявляют такие симптомы амилоидоза как, симметричное утолщение стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородки, признаки диастолической дисфункции. Размеры камеры левого желудочка нормальные или уменьшены.

ЭКГ при диагностике амилоидоза почек. Низкий вольтаж зубцов, блокады проводящей системы сердца на разных уровнях, аритмии.

УЗИ при диагностике амилоидоза почек. Размеры почек увеличены или соответствуют норме на ранних стадиях амилоидоза почек.

Функциональные пробы с конго красным или метиленовым синим при диагностике амилоидоза почек (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом, а также значительное снижение выделения их почками). Эти пробы имеют историческое значение вследствие низкой информативности.

Биопсия для диагностики амилоидоза почек

При диагностике амилоидоза почек наиболее важны результаты биопсии. После обнаружения амилоидных масс (на основании классического окрашивания на амилодиоз конго красным) необходимо провести иммуногистохимическую идентификацию состава амилоидных фибрилл (определение аполипопротеина Ах, моноклональных L-цепей, транстиретина и др.). После обнаружения такого симптома, следует также провести электрофорез и иммуно-электрофорез сыворотки крови и мочи для диагностики миеломной болезни.

Необходимо предполагать развитие стадий амилоидоза почек при выявлении такого симптома, как протеинурия у больных, относящихся к группе риска (с ревматоидным артритом, миеломной болезнью, бронхоэктатической болезнью, туберкулёзом и лепрой). При наследственно-семейных синдромах при симптомах амилоидоза почек, проявляющихся периферической нейропатией, нефропатией, кардиопатией, следует исключить амилоидоз. Кроме того, амилоидоз почек необходимо предполагать у больных, находящихся на плановом гемодиализе, а также при плечелопаточном синдроме, синдроме запястного канала.

источник

Амилоидоз– системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях сложного белково-полисахаридного комплекса – амилоида (фибриллярного белка с β-складчатой структурой)

Классификация амилоидоза почек:

1) первичный (идиопатический) – причины достоверно неизвестны

2) вторичный – при туберкулезе легких, хронических нагноительных заболеваниях легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.

3) наследственный (периодическая болезнь, португальский вариант амилоидоза и др.)

4) старческий – при этом отложения амилоида происходит чаще в головном мозге, аорте, миокарде, поджелудочной железе.

1) AL-амилоидоз – первичный, связанный с миеломной болезнью

2) АА-амилоидоз – вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при периодической болезни

3) ATTR – наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз

4) Aβ2M – амилоидоз у больных на плановом гемодиализе

5) локализованный амилоидоз – чаще у людей старческого возраста, связан с СД 2 типа, болезнью Альцгеймера и др.

Наиболее часто биохимически определяются 3 амилоида: AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина; AA – не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся печенью; Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.

Теории патогенеза амилоидоза почек:

а) теория локального клеточного генеза – амилоид образуется в результате нарушения и извращения белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы

б) теория диспротеиноза (органопротеиноза) – в результате диспротеинемии в плазме накапливаются грубодисперсные белковые фракции и аномальные белки (парапротеины), которые проникают в ткани и образуют амилоидную субстанцию

в) мутационная теория – в результате мутации образуется особый клон клеток – амилоидобласты, которые и продуцируют амилоид

г) иммунная теория – в образовании амилоиди играет роль взаимодействие АГ с АТ при хронических воспалительных заболеваниях

Клинические проявления амилоидоза почек – 4 стадии:

а) латентная – протекает практически бессимптомно (может выявляться гепатоспленомегалия); в БАК – устойчивая диспротеинемия (повышение α2— и γ-глобулинов); в ОАК – существенное и стойкое повышение СОЭ без признаков обострения основного заболевания; в ОАМ – преходящая, нестойкая, незначительная протеинурия, иногда микрогематурия, лейкоцитурия; функция почек не страдает

б) протеинурическая – в ОАМ характерна протеинурия с колебаниями от 0,1 до 3,0 г/сут, также могут быть микрогематурия, цилиндрурия; ОАК – умеренная анемия, значительное повышение СОЭ; БАК — гипоальбуминемия, гиперглобулинемия; гипонатриемия и гипокалиемия; гиперфибриногенемия; повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.

в) нефротическая – проявляется нефротическим синдромом

г) азотемическая – проявляется клиникой ХПН.

Также характерны ряд внепочечных проявлений:

а) амилоидоз сердца – рестриктивная кардиомиопатия

б) поражение ЖКТ: макроглоссия (язык увеличенный, плотный при пальпации), опухолеподобная инфильтрация стенки желудка, синдром мальабсорбции при амилоидозе кишечника, гепатомегалия (печень увеличенная, плотная, с ровным, безболезненным краем) и др.

в) полисерозит (плеврит, перитонит)

г) периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром (сдавление срединного нерва – резкие жгучие боли в I-III пальцах кисти и лучевой стороне IV пальца, снижение чувствительности кончиков пальцев и силы мышц кисти)

д) симметричный полиартрит с утренней скованностью

е) психические нарушения в виде деменции и др.

1. Данные анамнеза: стойко и значительно повышенная СОЭ; гепатоспленомегалия; синдром мальабсорбции; протеинурия.

2. Биопсия – необходима для верификации диагноза.

3. Лабораторная диагностика – ее данные зависят от стадии процесса (см. клинические проявления)

4. Различные инструментальные исследования: Эхо-КГ, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и др. в зависимости от пораженных органов

Принципы лечения амилоидоза:

— ограничение синтеза предшественника амилоида

— подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях

— лизис тканевых амилоидных структур

­- лечение фонового заболевания

­- симптоматическое лечение НС и/или ХПН

1. Щадящий режим, избегание физического и эмоционального переутомления

2. Диета: белок 60-70 г/сут, исключить казеин-содержащие продукты (молоко, сыр), говядину, телятину, рекомендуется баранина, крупы

3. Колхицин (1-2 мг/сут, в зависимости от переносимости) – ингибирует синтез предшественников амилоида;

4. Унитиол 5% р-р от 3-5 до 10 мл/сут в/м 30-40 дней 2-3 раза в год – тормозит агреггацию амилоидных фибрилл

5. Аминохинолиновые производные (хлорохин по 0,25-0,5 г/сут длительно) – уменьшают образование амилоида через влияние на отдельные звенья амилоидообразования

6. Диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл/сут перорально

7. Сырая печень 80-120 г/сут в течение 6-12 мес – содержит комплекс антиоксидантов, улучшает общее состояние, уменьшает размеры печени, селезенки, снижает протеинурию.

Исход амилоидоза почек зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.); продолжительность жизни – 1-3 года; причины смерти – СН (после ее возникновения продолжительность жизни около 4 мес), ХПН (после ее возникновения продолжительность жизни – менее 1 года); при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при первичном; у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Сдача сессии и защита диплома — страшная бессонница, которая потом кажется страшным сном. 8560 — | 7055 — или читать все.

193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

источник